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Citoscheletro, matrice extracellulare e giunzioni cellulari

Le distrofie muscolari
Malattie come la distrofia
muscolare di Duchenne
determinano la mancanza di
proteine (come la distrofina)
coinvolte nei sistemi
giunzionali tra citoscheletro,
proteine di membrana e
matrice extracellulare.
Questa mancanza determina
la progressiva necrosi delle
cellule e conseguente
paralisi muscolari.

Lezione 6: citoscheletro, matrice extracellulare e giunzioni


Biologia e Genetica
aa 2014/2015
Il citoscheletro della cellula è
un’impalcaltura 3D dinamica di
fibre proteiche

Microfilamenti
Filamenti intermedi
Microtubuli
Il Citoscheletro

Fitta rete di fibre proteiche che solca il citoplasma


Altamente dinamico

Fornisce supporto meccanico alla cellula e consente il movimento


Interagisce con strutture extracellulari, ancorando la cellula
È coinvolto nel trasporto di materiali all’interno della cellula
È coinvolto nella divisione cellulare
I filamenti intermedi sono costituiti da subunità proteiche fibrose (+ stabili)

I microtubuli e i microfilamenti sono costituiti da subunità proteiche globulari


che sono continuamente assemblate e disassemblate
Microfilamenti o filamenti di actina

Cortex cellulare

Fibrille muscolari
Specializzazioni cellulari
con citoscheletro di
actina: i microvilli

La mucosa
intestinale è
sollevata a formare i
villi intestinali

I villi intestinali sono rivestiti


da un epitelio le cui cellule
presentano microvilli a livelli
della membrana
i microvilli sono immobili;
il loro scopo è di aumentare la
superficie di assorbimento
dell’epitelio
I filamenti intermedi
Funzioni:
Sostegno meccanico
Stabilizzazione forma cellulare

Esempi di filamenti intermedi

Cheratine nelle cellule epiteliali

Neurofilamenti nelle cellule nervose


Nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA, o morbo di
Lou Gehrig) ci sono mutazioni di geni per le
proteine dei neurofilamenti dei neuroni motori

Diverse popolazioni cellulari esprimono


diverse proteine che compongono
diversi filamenti intermedi.
I FI sono quindi utilizzati come
marcatori tumorali
Diverse citocheratine identificano
diversi carcinomi
La vimentina identifica tumori derivanti
da cellule mesodermiche, es. sarcomi
I microtubuli

I microtubuli sono coinvolti

- Nel movimento dei cromosomi


- Nel movimento delle cellule (flagelli e ciglia)
- Nel movimento di componenti cellulari
(es. vescicole di trasporto)
Instabilità dinamica dei microtubuli
Centrosomi e centrioli sono importanti nella
divisione cellulare

I microtubuli sono ancorati con estremità


meno a centri di organizzazione dei
microtubuli (MTOC)

MTOC principale è il centrosoma, che


contiene da 2 centrioli (strutture 9X3 di
microtubuli)
Specializzazioni cellulari: ciglia e flagelli
Il movimento di ciglia e flagelli
I microtubuli fungono da binari per il movimento di vescicole
Specializzazioni anatomiche con ciglia e flagelli Lo spermatozoo, una cellula semplice e
efficace, tutta mitocondri e microtubuli
Il movimento delle ciglia dell’epitelio della
trachea consente la rimozione del muco
con intrappolato pulviscolo e batteri
La matrice extracellulare

Le cellule sono rivestite da un glicocalice

Molte cellule sono circondate da una matrice extracellulare


(gel di carboidrati e proteine fibrose; principale proteina strutturale
è il collagene)
Le integrine sono proteine di membrana che mediano il contatto con le proteine della ECM
Cellule con citoscheletro estremamente organizzato

La cellula muscolare e la contrazione

Unità morfologica:
FIBRA MUSCOLARE STRIATA
CELLULA (O FIBRA) MUSCOLARE SCHELETRICA

• cellule polinucleate (sincizi)


• nuclei allungati posti sotto la membrana (sarcolemma)
• citoplasma ricco di strutture filamentose dette miofibrille.
•Le miofibrille sono composte da 2 tipi di miofilamenti (sottili e spessi)
organizzati in sarcomeri
• bandeggiatura trasversale
• Incapaci di replicarsi
Il citoscheletro della cellula muscolare

Il sarcomero è l’unità funzionale


della contrazione ed è costituito
da proteine del citoscheletro
IL SARCOMERO

• bande scure dette BANDE A, quelle chiare BANDE I.


• Nel mezzo della banda A una zona più chiara detta Banda
H tagliata a metà da una linea (Linea M).
• Ogni banda I è divisa in due parti uguali da una sottile
linea detta LINEA Z o DISCO Z
• La porzione di miofibrilla che si estende da una linea z
all’altra è detta SARCOMERO e rappresenta l’UNITA’
FUNZIONALE del muscolo scheletrico
I FILAMENTI SOTTILI

Sono costituiti da:


• 2 catene di F-ACTINA avvolte ad elica

• molecole di TROPOMIOSINA (proteina lineare) che maschera il sito attivo di legame


per la miosina presente sull’actina

• una molecola di TROPONINA (proteina globulare formata da tre unità : TnT= lega la
Tropomiosina, TnC= lega il Ca, TnI=lega l’actina).
I FILAMENTI SPESSI

Filamento spesso
Costituito da 200-300 molecole di
MIOSINA ognuna delle quali è composta
da:

• 2 catene pesanti costituite da una


porzione allungata (coda) e due estremità
globose (teste) a livello delle quali
troviamo il sito di legame per l’ATP e per
l’actina

• 2 catene leggere associate ad ogni


testa delle catene pesanti
Disposizione dei filamenti spessi e sottili nel sarcomero
LA CONTRAZIONE MUSCOLARE

1) IMPULSO NERVOSO

2) FUORIUSCITA DI Ca dal reticolo sarcoplasmatico

3) LEGAME degli ioni Ca alla troponina e si ha un cambiamento conformazionale

4) SPOSTAMENTO della tropomiosina ed esposizione del sito di legame actina-


miosina

5) l’actina scatena l’attività ATP-asica della miosina: ATP si trasforma in ADP e viene
rilasciato Pi. La testa della miosina si lega all’actina

6) viene rilasciato ADP e si ha uno slittamento del filamento dell’actina rispetto a


quello di miosina

7) Un nuovo ATP si lega alla miosina che si stacca dall’actina


Specializzazioni:

Miofibrille di proteine
citoscheletriche organizzate
in sarcomeri

Giunzioni miotendinee:
aggancio tra proteine del
citoscheletro, della
membrana plasmatica e della
matrice extracellulare
Le giunzioni cellulari

F-actin
Le giunzioni serrate (o strette o ancoranti) – tight junctions
I desmosomi

Mantengono saldamente unite cellule


adiacenti

Lasciano spazi tra le membrane attraverso cui


possono passare sostanze

Costituiti da materiale proteico denso che dal


lato citoplasmatico prende contatto con
filamenti intermedi (trasmissione delle forze
meccaniche a tutto il tessuto)
Le giunzioni comunicanti - gap junctions