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Los factores de la coagulación son proteínas esenciales para la formación del coágulo
sanguíneo. Estos factores están producidos por el hígado y liberados a la circulación
sanguínea cuando se produce una lesión, o bien pueden activarse por un mecanismo de
pasos sucesivos conocido como cascada de la coagulación. Esta cascada tiene dos
ramas: si la lesión afecta a un tejido, el organismo responde activando la vía extrínseca.
Si la lesión se produce sobre la pared de un vaso sanguíneo entonces se activa la vía
intrínseca. Cada una de estas vías utiliza factores de la coagulación distintos pero ambos
confluyen para completar el proceso de la coagulación en la vía común. Normalmente, al
final de la vía común, el fibrinógeno soluble (factor I) ha sido transformado en hebras de
fibrina insolubles. Estas hebras se han entrecruzado y estabilizado para formar una red de
fibrina en el foco donde se ha producido la lesión. Quedan así adheridas aquí junto a unas
células llamadas plaquetas, para formar un coágulo sanguíneo estable. Esta barrera
impide pérdidas adicionales de sangre y permanece ahí hasta que el área ha cicatrizado.
Cuando el coágulo ya no es necesario, se activan otros factores para disolverlo y
eliminarlo.
FACTORES PRIMARIOS
Co-factor en la
activación de la
calicreína y el factor XII,
necesario en la
Quininógeno
Cofactor de activación al activación del factor
de alto peso
contacto, Fitzgerald, Intrínseca XIIa por el factor XI,
molecular
factor Flaujeac Williams precursor de la
(HMWK)
bradicinina (un potente
vasodilatador e inductor
de la contracción del
músculo liso
I Fibrinógeno Ambas
Contiene el segmento
II Protrombina Ambas
gla de la N-terminal
IV Calcio Ambas
Proacelerina, factor
V débil, acelerador (Ac-) Ambas Cofactor protéico
globulina
Proconvertina,
acelerador de la
conversión de la Endopeptidasa con
VII Extrínseca
protrombina del suero residuos gla
(SPCA),
cotromboplastina
Factor A antihemofílico,
VIII globulina antihemofílica Intrínseca Cofactor protéico
(AHG)
Factor de Navidad,
factor B antihemofílico,
Endopeptidasa con
IX compuesto de la Intrínseca
residuos gla
tromboplastina
plasmática (PTC)
Endopeptidasa con
X Factor Stuart-Prower Ambas
residuos gla
Antecedente de la
XI tromboplastina Intrínseca Endopeptidasa
plasmática (PTA)
Protransglutaminasa,
factor estabilizante de la
XIII Ambas Transpeptidasa
fibrina (FSF),
fibrinoligasa
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN
Proteasas Zimógenos
Actividades
de Serina
Cofactores Actividades
Fibrinógeno Actividad
Clivado por la trombina para formar un coágulo de
Factor I
fibrina
Transglutaminasa Actividad
Proteínas
Actividades
Reguladoras/Otras
En la presencia del Ca2+, el factor XIa activa al factor IX a factor IXa. El factor IX
es una proenzima que contiene residuos γ-carboxiglutamato (gla) vitamina K-
dependientes, cuya actividad de proteasas de serina es activada luego de que el
Ca2+ se une a los residuos gla. Varias de estas proteasas de serina de la cascada
(II, VII, IX y X) son proenzimas que contienen gla. El factor activo IXa cliva al factor
X en una unión interna de arg-ile (R-I) resultando en su propia activación al factor
Xa.
Hemofilia A
Hemofilia B
Por lo menos 300 mutaciones únicas en el factor IX han sido identificadas, 85%
son mutaciones puntuales, 3% son deleciones cortas de nucleótidos ó inserciones
y el 12% son alteraciones más grandes en los genes.
Cuando la sangre hace contacto con superficies de carga negativa, se inicia una
serie de interacciones que incluyen al factor XI, precalicreina y el quininogeno de
alto peso molecular, que conllevan a la coagulación sanguínea. Este proceso se
denomina como la activación por contacto. Una deficiencia del factor XI confiere
una tendencia a sangrar relacionada a una lesión. Esta deficiencia fue identificada
en 1953 y fue originalmente llamada hemofilia C. Una deficiencia en el factor XI es
bien común en los Judíos Ashkenazic y es heredada como un desorden
autosómico con homocigosis o heterocigosis compuesta. Tres mutaciones
puntuales independientes en el factor XI han sido identificadas.
Deficiencia en la Antitrombina