Síndrome de Guillain Barre en niños asociado a SARS coV 2: a propósito de dos casos.

Resumen

El presente artículo es la primera descripción de SGB en niños en latino américa. Se presenta el

caso clínico de dos niños con resultado positivos de infección por SARS COV 2, quienes después de
un evento infeccioso leve ( diarreico y respiratorio), desarrollaron clínica de neuropatía periférica
sugerente de síndrome de Guillain Barre, con estudio de LCR en uno de ellos compatible con la
enfermedad. Se describe los estudios realizados, el tratamiento recibido y la condición clínica a
alta medica

Introduccion

El conocimiento de este virus y la enfermedad empieza el año 2019, con la información del primer
caso en Wuham ( China ) en diciembre del 2019, mencionando los primeros casos con neumonía ,
que ocurrían en salvas. Con la propagación de la enfermedad en diferentes partes del mundo,
sobre todo Europa, se observan más complicaciones, sobre todo respiratorias, de los pacientes
con covid 19. Luego empieza a publicarse observaciones sobre diferentes complicaciones
neurológicas presentes en los pacientes infectados. Hay reciente publicaciones sobres SGB, casos
aislados y pequeñas series de casos, asociado a COVID 19, de adultos. Nuestro hospital es
referencia de niños y observamos dos casos con esta entidad, que lo describimos en este artículo.

ANTECEDENTES:

Al norte de Italia de se describieron 5 casos con SGB asociados con (Covid-19), que es causada por
(SARS-CoV-2) de un total de hasta 1200 casos, presentaron sintomatología diversa, tetraparesia,
ataxia, diplejía facial, inicio rápido de síntomas neurológicos y un rango previo de infección covid-
19 de 5 a 10 dias, la mayoría llegaron a ventilación mecánica y ninguno tuvo síntomas
disautonómicos. El diagnostico de COVID-19 fue hecho principalmente por PCR nasofaríngeo y en
1 caso mediante serología. En su mayoría presentaron disociación albumina citologica Las
variantes neurofisiológicas fueron axonales y desmielinizante. Todos recibieron inmunoglobulina,
2 llevaron 2do curso de ig humana y 1 plasmaferesis. (1).

En otro caso se describió un adulto de 45 años, con sintomatología previa de 10 dias de diarrea y
cuadro respiratorio leve, cuadriparesia a predominio proximal, que en 72 horas presento síntomas
bulbares , disfagia, asociada paresia facial. Radiografía de tórax patológica PCR positivo a SARS
CoV2. Electromiografía sugerente de poliradiculitis desmielinizante. Recibió ig humana y
tratamiento para covid-19 (sulfato de hidroxicloroquina, antirretrovirales (lopinavir y ritonavir),
antibiótico (amoxicilina), corticoides y oxigenoterapia de bajo flujo. Evolución clínica satisfactoria
(2)

El reporte de un caso de varón de 54 años, presento previamente 10 dias de tos no productiva que
no mejoraba con antibióticos y corticoides , evolucionando posteriormente a diarrea, y llego a
emergencia por debilidad ascendente progresiva de 2 dias de evolución, asociada a arreflexia ,
recibió ventilación mecánica, tuvo PCR en hisopado faríngeo a SARS CoV2 positivo, como
tratamiento recibió Ig humana e hidroxicloroquina. Tuvo una evolución clinica favorable, dejo
ventilación mecánica al día 4 de Ig humana y mejoría de fuerza en miembros superiores . No se le
realizo LCR ni EMG (3)

El caso de una mujer de 63 años se presentó con fatiga severa y debilidad distal asociada a
arreflexia en miembros inferiores y que progreso a cuadriparesia en 3 días, antecedente de
retornar 4 dias previos a los síntomas de Whuan China. EMG con características desmielinizantes,
punción lumbar al dia 4 con proteinorraquia sin pleocitosis, como alteraciones laboratoriales al
ingreso tenia linfopenia y trombocitopenia. En el día 8 de ingreso presento fiebre y sintomatología
respiratoria con tem tórax con opacidades en vidrio esmerilado y pcr nasofaríngeo positivo a
coronavirus. Recibió ig humana y antivirales. Evolucion favorable con alta al día 30.(4)

Varón de 65 años diabético con historia de 5 dias de evolución de debilidad ascendente que
evoluciono a la cuadriplejia y diplejía facial, 2 semanas previas fue diagnosticado de Covid-19.
Tenia arreflexia generalizada e hipoestesia distal a predominio vibratorio. Variedad
neurofisiológica AMSAN . punción lumbar no realizada por no tener consentimiento del paciente.
Tem de tórax imagen vidrio esmerilado y derrame pleural, recibió ig humana ,evolución
favorable(5)

Varón de 71 años con comorbilidades, hipertensión , cirugía de aneurisma aórtico abdominal y ca

de pulmón en tratamiento quirúrgico, presentó una semana previa los síntomas neurológicos,
fiebre. Ingreso con síntomas subagudos de debilidad ascendente distal e hipoestesia en guante.
Cursaba con hipoxemia, TEM de tórax con patrón de neumonía en vidrio esmerilado. Pcr en
hisopado faríngeo positivo a sars-cov2 Recibió ig humana endovenoso, evolución favorable (6)

Mujer de 71 años con antecedente de artritis reumatoide en corticoterapia, se presentó con

debilidad distal, hipoestesia, presentó EMG variedad AMSAN, lcr proteinorraquia. Tem de tórax
opacidad en vidrio esmerilado, pcr positivo en hisopado faríngeo para SARs Cov 2. Recibió ig
humana , azitromicina e hidroxicloroquina , evolución favorable (7).

Varón de 64 años con signología respiratoria, tos, fiebre de 3 días, pcr en hisopado positivo a SARS
Cov2, 11 días después presenta parestesias de extremidades y debilidad distal, evoluciona a
síntomas bulbares por lo que recibe ventilación mecánica. La punción lumbar con proteinorraquia
y EMG variedad desmielinizante. Recibió ig humana con buena evolución (8)

Mujer de 76 años presenta cuadro de 10 días de evolución de dolor lumbar irradiado hacia cara
posterior de ambas piernas y tetraparesia progresiva con parestesias de inicio distal. El dolor fue
bilateral con predominio derecho y mayor intensidad nocturna con dificultades para conciliar el
sueño..una semana previa fue diagnosticada de COvid 19 por pcr faríngeo y síntomas de tos y
fiebre sin disnea. Tac de tórax afectación pulmonar leve Síntomas de debilidad a predominio
proximal, preservación distal, arreflexia e hipoestesia. Se agregan síntomas bulbares
(deglución,sialorrea,voz nasal,disfagia), hipoxemia, evolución fatal fallece (9)

Varón de 70 años, ingresa con síntomas de 5 días de paraparesia .alteración urinaria y

constipación, alodinea distal, previamente diagnosticado por PCR en hisopado de infección
SARSCov2 por síntomas leves, mialgias,malestar, EMG Polineuropatia aguda desmielinizante . LCR
disociación albumino citológica ; recibe ig humana con buena evolución. (10)
Pacientes con infección por SARS-CoV-2 (también conocida como Covid-19), presentan neumonía
y el síndrome de dificultad respiratoria aguda como complicaciones frecuentes. Aunque la
fisiopatología subyacente a Covid-19 grave sigue siendo poco conocida,la evidencia acumulada
argumenta a favor del síndrome hiperinflamatorio que causa de forma fulminante y batalla
liberación de citocinas asociadas con la gravedad de la enfermedad y el mal resultado .Sin
embargo, el espectro de complicaciones es más amplio e incluye, entre otros, varios trastornos
autoinmunes como la trombocitopenia autoinmune, Guillain-Barré y síndrome antifosfolípidico.
Otro evento a detallarse es 7 pacientes de 6 hospitales franceses y belgas que desarrollaron un
primer episodio de autoinmunidad anemia hemolítica (AIHA) durante una infección por Covid-19.
Con edad media de 69 años (61ª 89 años) y presentación de síntomas en rango de 4 a 13 dias
( media de 9 dias) (11)
A la fecha se han reportado más casos asociados con SARS cov 2, es así que Rumelhei y col
realizaron una revisión sistemática de 73 casos reportados desde enero a julio 2020,
encontrándose una edad promedio de 55 años, de los casos la mayoría de pacientes que
desarrollaron el SGB tuvieron historia de síntomas respiratorios por SARS cov2, sin embargo
también se reportaron pacientes asintomáticos y que durante el cuadro clínico de SGB
encontraron anticuerpos para Sars cov 2, por otro lado el 71% de pacientes presentaron
disociación albúmina citológica, y las variantes clínicas electrofisiológicas fueron la mayoría
compatible con un SGB clásico con variante desmielinizante, aunque también se reportaron
variantes como el Sd miller fisher, el 70% de los pacientes tuvieron buen pronóstico.(12)

Así mismo, conforme han ido aumentando los casos a nivel mundial y al estar los niños más
expuestos, también se han reportado a la fecha algunos casos pediátricos (13,15), describiéndose
casos en miembros de una misma familia.

Presentación de Casos:
Caso 1
Paciente varón de 13 años que acude por presentar parestesias ,debilidad muscular progresiva
simétrica ascendente que limitó la marcha y además dolor a la movilización de extremidades
inferiores; días antes había presentado un episodio autolimitado de vómitos y diarrea. Al examen
neurológico de ingreso se objetivó disminución de fuerza muscular en 4 extremidades(paralisis
flácida arrefléxica) FM MMSS proximal 4/5 distal 3/5; MMII proximal 2/5 distal 1/5. (escala
Hughes 4 ), se inició tratamiento con inmunoglobulina 2g por kilo dosis total que fue dividida en 5
días y gabapentina. Durante su evolución, se evidenció deterioro clínico (disminución de fuerza
muscular MMSS 3/5 proximal y distal, MMII 1/5 ,) , así mismo parálisis facial periférica a
predominio izquierdo, demás nervios craneales normal. En su estancia hospitalaria presentó tos
con movilización de secreciones de forma esporádica. Luego de 10 días de hospitalizado presenta
aumento de secreciones respiratorias por lo que requirió apoyo de oxígeno que mejoró en 2 días,
no hubo compromiso de pares craneales y ante no mejoría de cuadro clínico de debilidad
muscular, luego de 1 semana de finalizada la terapia con IG se indica nuevo ciclo por 5 días más. Se
realizó punción lumbar al 11avo día de hospitalización, obteniéndose disociación albúmina
citológica (12 leucocitos, 300 mg de proteínas). Entre otros exámenes se le realizó una radiografía
de tórax con presencia de refuerzo parahiliar bilateral. Asi mismo durante su estancia presentó
hipertransaminasemia (tgp 129), cpk elevado(287) al ingreso que luego normalizó, hematuria,
hipercalciuria y un síndrome hemolítico evidenciado por disminución de la hemoglobina,
hiperbilirrubinemia indirecta y dhl aumentado que se presentó luego de 3 semanas de
hospitalización, por lo que se inició tratamiento con ácido fólico. Se le realizó test serológico
(prueba rápida) para Sars COV2 resultando Ig M positiva y tres días después se realizó la prueba de
hisopado para PCR con resultado negativo, ante eso se agregó tratamiento con hidroxicloroquina.
La evolución de la clínica respiratoria fue favorable así como de la clínica neurológica. No se realizó
electromiografía y el paciente al alta se fue con mejoría de fuerza muscular.

Caso 2
Paciente varón de 9 años, previamente sano, procedente de La Victoria- Lima, que ingresa al
servicio de EMG de INSN el 27 de abril con tiempo de enfermedad de 3 semanas caracterizado por
mialgias, agrega parestesias en pies que progresa hacia miembros superiores, luego de 1 semana
se incrementa dolor a menor esfuerzo y se evidencia inestabilidad a la marcha y debilidad
muscular predominio proximal . Niega fiebre, ni sintomatología respiratoria previa al ingreso, no
problemas a la deglución, refería como único antecedente un familiar con cuadro respiratorio alto.
En la evaluación neurológica al ingreso: estado de conciencia normal, nervios oculomotores
normal, arreflexia, lasegue positivo, fuerza muscular mmss proximal 4/5, distal 5/5, inferiores 4/5
proximal y distal, ataxia( escala Hughes 3 ). Como parte de protocolo de admisión hospitalaria
adoptado en nuestra institución se le realizó la prueba rápida par Sars Cov 2 resultando positiva
para IgM e Ig G, luego de dos días se le realizó el hisopado para PCR SarsCov2 con resultado
negativo. El paciente fue admitido y se le inició tratamiento con inmunoglobulina endovenosa 2g
por kilo dosis total dividido en 5 días. Durante su estancia el paciente presentó un leve cuadro
respiratorio alto caracterizado por fiebre, rinorrea, tos esporádica y deposiciones líquidas que se
autolimitaron en 5 días. En sus exámenes auxiliares realizados se obtuvo tranaminasas, ferritina,
dhl, dimero D, cpk normal, (llama la atención IgE 1412 e Ig G : 3247) Radiografía de tórax mostró
infiltrado intersticial paracardiaco izquierdo. Recibió además hidroxicloroquina y azitromicina. La
evolución del paciente fue favorable, no presentó mayor problema respiratorio y tuvo mejoría
clínica neurológica con una evaluación al alta donde logra la marcha sólo con leve ataxia, por lo
que el paciente fue dado de alta, no se realizó estudio de LCR ni electromiografía (12)

Discusión:

Ideas:
El síndrome de guillain barre, es una polirradiculoneuropatia enfermedad inmunomediada; la
presentación clásica es la parálisis progresiva flácida simétrica ascendente, junto con arreflexia o
hiporreflexia y con o sin afectación de nervios craneales,
que puede progresar en el transcurso de días a varias semanas. Dos tercios de los pacientes
generalmente informan infección del tracto respiratorio o gastrointestinal de 2 a 4 semanas previo
del inicio de sintomas.
La tasa de incidencia es de 0,6 a 4 casos por 100.000 al año. en nuestro pais en el 2018 y 2019
stuvimos una alta incidencia epidemiologica. En el 2020 hasta la semana epidemiologica 18 se han
reportado 29 casos(0-11años) y 31 (adolescentes 12-17 años) sin reportarse hasta el momento un
aumento en la incidencia.(16)

Este reporte de casos, nos hace plantear la posible asociación entre la infección por SARS Cov-2 y
el síndrome de Guillain Barre. La presentación y gravedad clínica de esta entidad en pediatria es
variable y no es típicamente respiratoria como en los adultos.
Las manifestaciones neurológicas de la infección por otros coronavirus también han sido
reportadas (polineuropatia, stroke e incluso Síndrome de Guillain Barre). (14)
El mecanismo por el que podría asociarse la infección por Sars Cov-2 y Guillain Barre aún no ha
sido estudiado, pero se ha demostrado que estos coronavirus tienen características neurotrópicas
y neuroinvasivas, además también estimularían una respuesta inflamatoria innata en el huesped
que produciría citoquinas y como resultado de eso se desencadenaría un proceso
inmunomediado.(14)
En nuestro reporte ambos pacientes tienen cuadro clínico compatible con el Síndrome de Guillain
barre, en uno de ellos se pudo realizar el estudio de líquido cefalorraquídeo llegándose a tener un
nivel 2 de certeza diagnóstica según los criterios de Brighton; Sin embargo, en el segundo caso el
nivel de certeza diagnóstica fue de Brighton 3, debido a la coyuntura por la pandemia, no se pudo
realizar el examen de electromiografía por no tener acceso a la misma.
Llama la atención en el primer caso, la asociación al cuadro clínico de un síndrome hemolítico, que
incluso se ha reportado en algunos pacientes covid positivo (11) lo que daría cuenta de esta
respuesta inflamatoria inmunomediada en nuestro paciente y en el segundo caso la forma de
presentación no típica del síndrome pues predominó la debilidad proximal y se asoció con ataxia,
sin oftalmoplejia.

Conclusión:
En conclusión, este es el primer reporte de casos pediátricos con síndrome de guillain barre e
infección por covid en nuestro medio, aunque todavía no es bien conocido el mecanismo
fisiopatogénico por el que cual se produce afectación neurológica en la infección por COVID-19 ,
parece que al igual que otros virus, este podría relacionarse como agente etiológico de SGB , lo que
nos hace plantear como posible etiología, por ello debemos tenerlo en cuenta como parte de
estudio ante cualquier paciente que se presente con esta sintomatología, más aún en la actual
pandemia, asi mismo se necesitarán más investigaciones y datos para aclarar el patrón de SGB
asociado a SARSCov2 en la edad pediátrica. Ests es el primer reporte ….

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