249 290

Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
ACTA MÉDICA
PORTUGUESA
RESUMOS
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
NEURORRADIOLOGIA
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Acta Med Port 2007; 20: 251
EDITORIAL
Em colaboração com a Acta Médica Portuguesa, venho apresentar os resumos das

apresentações livres do IV Congresso Nacional de Neurorradiologia, que irá decorrer
em Ponta Delgada em 29 e 30 de Junho 2007
Cada um dos Congressos tem sido uma vitória da Neurorradiologia, e este não será
excepção. Foi um desafio pesado a realização desta reunião nos distantes Açores, com
um grupo organizativo dedicado mas reduzido, isto numa fase em que a própria SPNR
se encontra em fase de transição.
Mas, enfim, julgo que conseguimos levar o barco a bom porto, como atesta a quase
meia centena de comunicações orais e posters a apresentar, apesar dos elevados
custos de deslocação de cada autor.
O Congresso terá seguramente pontos altos nas palestras dos nossos convidados
principais, David Yousem e Eduardo Medina, para além da análise da realidade da
Neurorradiologia nos Açores por parte de Rosa Cruz.
Ressalto também a realização no Congresso da Assembleia Geral Extraordinária do
Colégio de Neurorradiologia da Ordem dos Médicos, numa tentativa de aproximar a
Ordem e a SPNR num só fórum de reflexão, nomeadamente quanto a questões de
formação e curriculares.
Uma palavra ainda para o Prémio Paulo Mendo de Neurorradiologia, que este ano
patrocina estágios na Johns Hopkins School of Medicine de Baltimore aos melhores
trabalhos apresentados no Congresso. Este incentivo inscreve-se na vontade da SPNR
em premiar a actividade científica de qualidade, sabendo que é a Qualidade a chave do
nosso futuro como Especialidade independente.
Mas, meus amigos, o melhor de tudo vai ser o prazer de ver a família outra vez
reunida, num sítio paradisíaco...
Até lá,
Nuno
Nuno Canto Moreira
Secretário-geral da SPNR
251
Açores
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
COMUNICAÇÕES ORAIS
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Acta Med Port 2007; 20: 253-272
ANGIOPLASTIA CAROTÍDEA
MANUEL RIBEIRO, JOÃO XAVIER, CARLA FERREIRA, JOÃO FERNANDES, ZITA MAGALHÃES, JAIME ROCHA
Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo
António. Porto
Apresentamos a experiência inicial do Hospital de São Marcos na angioplastia carotídea

no tratamento de doença carotídea oclusiva. Discutimos variáveis clínicas, os
procedimentos técnicos utilizados, e analisamos os resultados obtidos.
Desde Abril de 2006 foram propostos para tratamento 9 doentes. Avaliamos a indicação
clínica para a realização do procedimento (Neurologia/Cardiologia), o tipo de técnica
utilizada no diagnóstico (eco-doppler, angio-TC ou/e angio-RM) e a preparação
farmacológica pré e peri-procedimento. Correlacionamos os elementos técnicos
utilizados (filtros de protecção, os stents, os balões de dilatação) com a localização/
grau de estenose.
Avaliamos os resultados obtidos, complicações, morbilidade e o seguimento
confrontando com os dados da literatura.
TERAPÊUTICA ENDOVASCULAR DAS

ESTENOSES INTRACRANIANAS
EVA BATISTA, PEDRO VILELA, AUGUSTO GOULÃO, TERESA NUNES

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Garcia de Orta. Almada
Introdução: A estenose vascular intracraniana de etiologia aterosclerotica é uma causa

possivelmente subestimada de acidente vascular cerebral. A PTA com implantação de
stent apresenta-se como uma alternativa terapêutica, nos doentes em que se verifica
persistência da sintomatologia, apesar da instituição de terapêutica médica optimizada.
Objectivo: Rever a experiência do serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de
Orta, no tratamento de estenoses intracranianas sintomáticas.
Métodos: Foi efectuado um estudo retrospectivo dos processos clínicos e exames
imagiológicos de todos os doentes tratados no serviço. Todos os doentes tratados
tinham sintomatologia neurológica (AIT ou AVC), atribuível a estenose intracraniana
superior a 50%.
Resultados: No período de Junho de 2004 a Fevereiro de 2007 foram propostos para
terapêutica com PTA assistida com stent oito doentes, com idades compreendidas
entre 47 e 74 anos (média de idades: 62.6). Em seis doentes foi realizada PTA assistida
com stent; num doente foi realizada apenas PTA e um doente não foi tratado. Foram
implantados sete stents (LibertéTM MonorailTM, n=1; Neuroform®, n=4; DriverRX,
n=1; WingspanTM, n=1). O grau de estenoses pré-tratamento variava entre 50 e 95%,
253
sendo 62.5% (n=5) da circulação anterior e 37.5% (n=3) da circulação posterior. O grau
de estenose residual pós tratamento variava entre 0 e 50%. A mortalidade e morbilidade
definitivas associadas ao procedimento foram nulas, tendo-se registado um caso de
deficit neurológico transitório, sem tradução imagiológica. Todos os doentes foram
seguidos por um período médio de 11 meses, não se registando recorrência da
sintomatologia neurológica.
Conclusões: A revascularização endovascular de estenoses intracranianas, com
angioplastia assistida com stent é um procedimento seguro e eficaz na terapêutica das
estenoses intracranianas refractárias.
ABORDAGEM TRANSVENOSA DE FÍSTULAS

ARTERIOVENOSAS DURAIS
PEDRO PINTO, JOÃO XAVIER, VIRIATO ALVES, ALFREDO STOCKER, ROMEU CRUZ
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral Santo António. Porto
Introdução: As fístulas arteriovenosas durais (FAVd) diagnosticadas na idade adulta

são adquiridas e podem ser idiopáticas ou relacionadas com outra patologia venosa.
Representam cerca de 10-15% de todas as lesões arteriovenosas intracranianas. O
tratamento endovascular pode ser realizado por via transarterial ou transvenosa, esta
consistindo na micro-cateterização do segmento venoso atingido e a sua oclusão. As
suas principais complicações são a hemorragia e o enfarte venoso, que ocorrem
predominantemente em fístulas com menor circulação venosa colateral, mas obrigam a
uma selecção criteriosa dos candidatos, o que tem limitado a sua realização no nosso
Serviço.
Casos clínicos: Os autores apresentam quatro casos clínicos de FAVd, cujas formas de
apresentação foram: diminuição da acuidade visual (2); sopro pulsátil no ouvido (2);
HSA (1); cefaleias (1); hipoacusia subjectiva (1); edema da papila (1).
Angiograficamente: Cognard IIa, (3) e IV, todas com envolvimentodos seios laterais.
As principais aferências eram: ACE ipsilateral (4); ACE contralateral (3); ACI ipsilateral
(4); ACI contralateral (3); AV ipsilateral (4); AV contralateral (2); ACP ipsilateral (1).
Após múltiplas sessões de abordagem transarterial, com reduções transitórias e/ou
parciais do fluxo, e uma vez que os seios venosos em causa não drenavam eficazmente
parênquima normal, foram os mesmos ocluídos com GDCs (cinco sessões), tendo-se
obtido redução significativa ou exclusão total do fluxo das fístulas. Não ocorreram
complicações durante ou após o procedimento e apenas um doente apresenta défices
neurológicos, mas secundários a HSA prévia.
Conclusões: Estes resultados estão de acordo com os dados da literatura, segundo os
quais a abordagem transvenosa das fístulas durais deve ser utilizada em situações em
que o número de aferências é elevado ou inadequado para embolização arterial,
sobretudo se existir drenagem venosa cortical.
A embolização transvenosa das FAVd permite a oclusão completa da lesão, com um
número pequeno de sessões, podendo ser utilizada como primeira abordagem.
254
IV CONGRESSO SPNR
ARTEFACTOS DE STENTS
INTRACRANIANOS
EM TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA
E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
TERESA NUNES, PEDRO VILELA
Introdução: Tem-se assistido à utilização crescente de stents específicos para uso

intracraniano em Neurorradiologia de Intervenção. Nos estudos de follow-up é
importante a avaliação da permeabilidade do stent e a possibilidade de estenose/trombose
intra-stent, sendo útil o desenvolvimento de técnicas não invasivas para o seu correcto
diagnóstico.
Objectivos: Descrever o tipo de artefactos condicionado por vários tipos de stents
intracranianos em exames TC e RM.
Metodologia: Foram adquiridas imagens TC (GE HiSpeed NX/iHellical) e RM (GE 1.5T)
de fantomas contendo quatro tipos de stents intracranianos (Leo®, Enterprise®,
Neuroform® e Wingspan®) em solução diluída em soro fisiológico 1:40 de contrastes
iodado e paramagnético, respectivamente. Analisou-se o tipo de artefactos observado
com os diferentes stents, tanto em TC (usando vários algoritmos de reconstrução) e
RM, determinando a redução artificial do lúmen intra-stent e a magnitude dos artefactos
de acordo com os algoritmos de reconstrução TC e sequências de RM.
Resultados: Nos exames de TC verificou-se que a morfologia e os diâmetros do stent
foram melhor definidos em algoritmos edge-enhancing, por redução do artefacto de
blooming, e que o verdadeiro lúmen foi subestimado com algoritmos soft e standard,
pela presença de artefacto anelar adjacente à parede interna dos stents. Em RM o stent
que condicionou maior artefacto foi o Leo ®, não sendo possível a avaliação da
permeabilidade intra-stent. Nos restantes foi possível individualizar melhor o lúmen do
stent na sequência 3D TOF com contraste.
Conclusões: A magnitude e o tipo de artefactos condicionados pelos stents está
relacionado com o tipo de material e arranjo tridimensional das suas malhas O
conhecimento dos vários tipo de artefacto causados por stents intracranianos in vitro
permite uma correcta caracterização dos achados imagiológicos esperados in vivo,
fornecendo um contributo importante para evitar diagnósticos erróneos de re-estenose
intra-stent.
255
OCLUSÃO CONTRALATERAL DA ARTÉRIA

CARÓTIDA INTERNA NA AVALIAÇÃO POR
ECOGRAFIA DOPPLER DAS ESTENOSES
CAROTÍDEAS
Revisão de 47 Casos
GABRIEL D. GEREDIAGA, ELENA ELIZAGARAY, NUNO CANTO MOREIRA, MARIANA P. MARTINS, RUI
BRANCO, IDILIO BEIRÃO, TXOMIN GRANDE
Serviços de Imagiologia e de Unidade de Neuroradiologia. Hospital São Teotónio. Viseu. Portugal. Serviço de Imagiologia. Hospital
de Basurto. Bilbao. Espanha
A ecografia Doppler (ED) demostrou ser uma ferramenta eficaz na avaliação do grau de
estenose da artéria carótida interna (ACI). Contudo, nos doentes com oclusão da ACI
contra-lateral presume-se uma sobre-estimação deste pelo redirecionamento do fluxo
sanguíneo pela artéria permeável. Propomos determinar se este fenômeno condiciona
a velocidade sistólica máxima (VSM) e a capacidade da ED para classificar correctamente
as estenoses.
Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 47 doentes, todos com oclusão unilateral
da ACI confirmada e estenose da ACI contra-lateral, estudados mediante ED e
angiografia de substrução digital. No estudo ecográfico, consideramos a VSM na ACI
como principal parâmetro quantitativo do grau de estenose. Uma vez reavaliado na
angiografia, esta foi relacionada com a VMS.
Também foram classificadas as estenoses em grupos de <50%, 50%-69%, e >70%.
Tendo como referencia os resultados angiográficos, calculou-se a sensibilidade,
especificidade, valor predictivo positivo (VPP), valor predictivo negativo (VPN) e a
exactidão diagnóstica da ED para cada um dos grupos.
Resultados: A VMS nos doentes com estenoses entre 40 e 50% apresenta mais dum
desvio Standard sobre a média se comparados com aqueles sem oclusão contra-lateral.
Não há desvios significativos noutros graus de estenose.
Dezassete por centro das estenoses (seis) foram sobre-catalogadas, condicionando
uma sensibilidade de 84, 71 e 100% ; uma especificidade de 100, 94 e 88%; um VPP de
100, 71 e 43%; um VPN de 71, 94 e 100% para os grupos de <50%, 50-69% e >70%
respectivamente. A exactidão diagnóstica global da ED nos casos de oclusão contra
lateral situa-se em 83%.
Conclusões: A oclusão contralateral provoca uma sobre-estimação da VMS superior a
um desvio Standard em estenoses entre o 40 e 50%. Existe também uma tendência para
a supra-catalogação, sendo evidente uma diminuição do VPP em estenoses >70%.
Contudo, a exactidão diagnóstica global não diminui significativamente em doentes
com oclusão contra-lateral.
256
IV CONGRESSO SPNR
A ANGIOGRAFIA DE SUBTRACÇÃO
DIGITAL EM PATOLOGIA VASCULAR
TRAUMÁTICA
Serviço de Neurorradiologia, Hospital Garcia de Orta. Almada
Introdução: A patologia vascular traumática é rara e compreende um espectro contínuo

de entidades associadas a disrupção parcial ou total da parede do vaso, incluindo
desde dissecções arteriais até à laceração vascular com formação de fístulas arterio-
venosas. O diagnóstico precoce e tratamento atempado destas entidades são factores
importantes para diminuir as elevadas taxas de morbilidade e mortalidade que
acompanham este tipo de lesão.
Objectivos: Rever a experiência do Serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de
Orta no diagnóstico por angiografia de subtracção digital (ASD) de lesões
neurovasculares traumáticas, apresentando casos ilustrativos das várias entidades
encontradas e da terapêutica endovascular efectuada.
Metodologia: Procedeu-se ao estudo retrospectivo dos processos clínicos e exames
imagiológicos dos doentes submetidos a ASD por suspeita de patologia vascular
traumática.
Resultados: Foram incluídos no estudo 23 doentes, com idades compreendidas entre
21 e 70 anos (média de idades de 41 anos), sendo oito do sexo feminino e 15 do
masculino. As patologias mais frequentemente detectadas foram as fístulas carótido-
cavernosas directas (nove doentes), as dissecções arteriais (três doentes) e os
pseudoaneurismas (três doentes), sendo que em dois casos se verificou combinação
de mais de um tipo de lesão. Em 10 casos foi efectuada terapêutica endovascular.
Conclusões: Apesar de se assistir ao uso crescente de técnicas não invasivas para o
diagnóstico de patologia vascular traumática, a ASD continua a ser o método de
referência para a detecção e caracterização desta patologia.
Adicionalmente esta técnica apresenta a vantagem de permitir realização de terapêutica
endovascular simultânea.
PADRÃO ANGIOGRÁFICO DE MOYA-MOYA

Revisão de Seis Casos
Introdução: O padrão angiográfico de Moya-Moya caracteriza-se pela oclusão arterial

progressiva e consequente estabelecimento de complexo padrão anastomótico. Esta
257
entidade pode ser primária, traduzindo doença de Moya-Moya ou secundária a

patologias como vasculite, neurofibromatose tipo 1, trissomia 21 ou radioterapia.
Objectivo: Rever a casuística do Serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de
Orta no diagnóstico do padrão imagiológico de Moya-Moya, apresentando casos
ilustrativos dos achados de RM convencional, técnicas avançadas RM (perfusão) e
angiografia de substracção digital nesta patologia.
Metodologia: Efectuou-se um estudo retrospectivo dos processos clínicos e
imagiológicos de doentes que apresentaram padrão imagiológico de Moya Moya.
Resultados: Foram incluídos no estudo seis doentes, dois do sexo feminino e quatro
do masculino, com idades compreendidas entre os 8 e 38 anos (média de idades 18,3
anos). Quatro doentes apresentaram-se com lesões vasculares isquémicas e dois com
hematomas parenquimatosos. Documentou-se padrão Moya-Moya bilateral em quatro
casos e unilateral em dois. Três casos corresponderam a doença de Moya-Moya e três
admitem-se secundários (a drepanocitose, a vasculite e a possível dissecção
intracraniana).
Conclusão: O padrão de Moya-Moya deve ser considerado no diagnóstico diferencial
de doença cerebrovascular, em especial no jovem e em doentes com patologias
predisponentes. O desenvolvimento de novas técnicas de RM facilitará o diagnóstico
de áreas de perfusão anormal, contribuindo para definir os doentes que beneficiarão
tratamento, e avaliar a eficácia das terapêuticas cirurgicas de revascularização.
ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL

CARACTERIZAÇÃO IMAGIOLÓGICA
PEDRO PINTO, CRISTIANA VASCONCELOS, RUI MAGALHÃES, MANUEL CORREIA, LUÍS MAIA
Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospital Geral Santo António. Departamento de Biologia das Populações. Instituto
Ciências Biomédicas Abel Salazar. Porto
Introdução: As hemorragias intracerebrais representam cerca de 10% dos AVCs. A

angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragias lobares,
que afecta doentes idosos. Trata-se de uma vasculopatia degenerativa que se deve à
deposição de material amilóide nos vasos cortico-subcorticais e meníngeo-corticais. O
espectro clínico é amplo (hemorragia, isquemia e demência progressiva) e os achados
neuroimagiológicos são fundamentais para o diagnóstico ante-mortem da patologia.
Recentemente para além das hemorragias intra-parenquimatosas têm sido reconhecidas
também depósitos de hemossiderina sub-aracnoideus/sub-piais associados à AAC. O
GRE RM é uma técnica sensível na identificação de pequenas lesões hemorrágicas
crónicas parenquimatosas ou subaracnoideias tendo, por isso, um papel primordial no
diagnóstico de AAC.
Objectivos: Caracterização imagiológica das hemorragias intracerebrais - hemorragias
petéquiais, siderose superficial e alterações da substância branca.
Metodologia: Foi estudada uma série de 53 doentes que foram admitidos
consecutivamente com hemorragias intracerebrais lobares em doentes com mais de 55
anos e 15 doentes com hemorragias cerebrais profundas. Os doentes foram avaliados
por neurologista e procedeu-se à avaliação da RM desses doentes sem acesso à
258
IV CONGRESSO SPNR
informação clínica, registando em instrumento de notação desenvolvido a localização

e dimensão das macrohemorragias, quantificação e localização das hemorragias
petequiais e sub-aracnoideias/subpiais, quantificação da alteração da substância
branca.
Resultados: Dos 68 doentes, 36 eram do sexo feminino e 32 do sexo masculino. Cinquenta
e três doentes com hemorragias lobares e 15 com hemorragias profundas. O atingimento
da substância branca localizou-se por ordem decrescente de frequência: frontal, parieto-
occipital, gânglios da base, infratentorial, temporal e correlacionou-se com a carga
lesional em termos de hemorragias petequiais. As hemorragias sub-aracnoideias/
subpiais foram significativamente mais prevalente nos doentes AAC provável do que
nos com AAC possível e esteve ausente nos doentes com hemorragias profundas.
Discussão: Os resultados obtidos estão de acordo com a distribuição patológica habitual
da AAC, documentando fragilidade vascular nos vasos com localização meningo-
cortical e cortico-sub-cortical. Apesar de não existir documentação patológica do
diagnóstico na maioria dos casos, os nossos dados sugerem a utilidade siderose
superficial localizada como marcador diagnóstico da AAC. Por outro lado a AAC
esporádica deve ser incluída no diagnóstico diferencial da siderose cortical superficial.
PSEUDOANEURISMA DA CIRCULAÇÃO
POSTERIOR EM DOENTE COM DISPLASIA
FIBROMUSCULAR
MANUEL RIBEIRO, JAIME ROCHA, JOÃO FERNANDES, ZITA MAGALHÃES, JOÃO REIS
Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. José. Lisboa
A displasia fibromuscular (DFM) é uma patologia vascular multifocal de etiologia

desconhecida. A DFM cervicocefalica habitualmente envolve os segmentos cervicais
das carótidas internas e apesar da incidência de aneurismas nos doentes com DFM ser
relativamente elevada raramente foram descritos pseudoaneurismas na circulação
posterior. A elevada prevalência de vasospasmo pós HSA nos pacientes com DFM é
uma potencial indicação para o tratamento endovascular.
Apresentamos um caso raro de uma doente com DFM cervicofacial que se apresentou
com HSA após rotura de pseudo-aneurisma no terço distal da artéria basilar tratada
por via endovascular, com embolização do aneurisma após colocação de stent. O
vasospasmo pós HSA obrigou a múltiplas intervenções endovasculares farmacológicas.
259
TÉCNICAS AVANÇADAS DE TOMOGRAFIA

COMPUTORIZADA NO ACIDENTE
VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICO
LEONOR LOPES, RITA SOUSA, PAULO SEQUEIRA, SOFIA REIMÃO, JOANA RUIVO, CAROLINA SANTOS
Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa
Introdução: Com os equipamentos de TCMC é possível identificar sinais precoces de

isquémia em TC simples. Com TC de Perfusão (TCP) avaliar a hemodinâmica cerebral.
Com base em diferentes padrões de alteração de fluxo sanguíneo cerebral (FSC), volume
sanguíneo cerebral (VSC) e tempo médio de trânsito (TMT) é possível criar mapas de
viabilidade do parênquima encefálico. Os dados obtidos têm particular interesse na
decisão terapêutica e prognóstico.
Objectivo: Os autores pretendem avaliar: (1) a sensibilidade de TC e TCP no diagnóstico
de AVC, (2) a relação da imagem com a clínica e (3) as alterações de taxa potencial de
recuperação (TPR), TMT e mNIHSS em função do tempo.
Método: Amostra de 30 doentes com AVC da ACM estudada por TC simples e TCP em
três tempos diferentes. Avaliação clínica seriada feita com escala mNIHSS. Resultados:
A amostra foi avaliada na fase aguda (M=7,07h; dp=7,53; mínimo=0,50; máximo=24),
fase subaguda (M=5,0 dias; dp=2,57; mínimo=2,0; máximo=14,0) e fase crónica (M=39,1
dias; dp=8,15; mínimo=28,0; máximo=61,0). A sensibilidade no diagnóstico de AVC
isquémico agudo da ACM é superior com TCP (83%) do que com TC (70%). Na primeira
avaliação é mais forte a correlação entre a gravidade da apresentação clínica e as
alterações de TMT (r=0,560) e volume de isquémia (r=0,486) obtidos por TCP. No
segundo e terceiro tempo de estudo as alterações clínicas correlacionam-se com os
dados de TC (r=-0,403 e r=-0,363). A TPR varia inversamente ao intervalo de tempo
decorrido na fase aguda, mas apresenta grande variabilidade para o mesmo momento.
Conclusão: A associação da TC e da TCP permite o diagnóstico precoce de AVC
isquémico da ACM, avaliar o prognóstico clínico e ser uma potencial ferramenta na
decisão terapêutica e sua monitorização. A quantificação do TMT poderá traduzir a
repermeabilidade vascular ou persistente oclusão, podendo ser útil na avaliação da
resposta terapêutica.
260
IV CONGRESSO SPNR
REVISÃO IMAGIOLÓGICA DE NEOPLASIAS

INFRA-TENTORIAIS CASUÍSTICA
HOSPITALAR
PAULA BASTOS LIMA, PAULA GOUVEIA, INÊS CARREIRO, OLINDA REBELO, CRISTINA MOURA
Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia (Laboratório de Neuropatologia). Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra
Introdução: As neoplasias infra-tentoriais são menos frequentes que as supra-

tentoriais, sendo no adulto frequentemente benignas. A localização anatómica explica
as particularidades destas neoplasias, limitadas pela tenda do cerebelo. As estruturas
que compõem o tecido cerebral desta região anatómica (tronco cerebral e cerebelo)
ocupam um pequeno volume em relação ao cérebro todo, embora o ambiente ao seu
redor seja muito rico: continente ósseo e cisternas abundantes contendo numerosas
estruturas vasculares e nervosas (em particular nervos cranianos).
Objectivo: Revisão diagnóstica. Apreciação imagiológica das lesões, confrontando-
as com os diagnósticos histopatológicos.
Metodologia: Estudo retrospectivo. Revisão imagiológica das neoplasias infra-
tentoriais submetidas a biópsia/intervenção cirúrgica e diagnóstico histopatológico
entre 1/01/2003 e 30/04/2007. Excluidas recidivas tumorais.
Resultados: Foram encontrados 99 casos de neoplasias infra-tentoriais, representando
cerca de 15% do total de neoplasias cerebrais diagnosticadas neste intervalo de tempo.
Ocorreu um ligeiro predomínio feminino (56/99; 56,6%). A idade média de diagnóstico
foi de 53.92 ± 15.09 anos. Oito casos ocorreram em idade £30 anos. Apresentam-se as
características imagiológicas destas lesões, com destaque para as lesões de maior
dificuldade diagnóstica por imagem. Os diagnósticos histo-patológicos definitivos
foram (número de casos): 40 schwannomas vestíbulo-cocleares, 22 meningiomas, 22
metástases, dois tumores epidermóides, três hemangioblastomas, dois
meduloblastomas, três astrocitomas, um oligodendroglioma, um linfoma, um tumor
rabdóide teratóide atípico, um papiloma dos plexos coróides e um cordoma do clivus.
Conclusões: As neoplasias infra-tentoriais representaram apenas 15% das neoplasias
cerebrais diagnosticadas, numa população essencialmente adulta. De acordo com outras
séries, verificou-se um predomínio de neoplasias extra-axiais, com destaque para os
schwannomas (40,40%). A neuroimagem é importante para determinar a localização
das lesões e auxiliar no esclarecimento da sua natureza, permitindo um planeamento
terapêutico mais adequado. O conhecimento do diagnóstico histopatológico definitivo
é particularmente importante para permitir no futuro a suspeita imagiológica de lesões
mais raras, por vezes com implicações prognósticas.
261
ABCESSO ISOLADO DO CLIVUS

ACHADOS EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
CONVENCIONAL
Estudo de Difusão
JOÃO S. FERNANDES, JOSÉ M. VALLE, NUNO MORAIS, MANUEL RIBEIRO, ZITA MAGALHÃES, MOREIRA DA
COSTA, JAIME ROCHA
Serviços de Neurorradiologia e de Neurocirurgia. Hospital de S. Marcos. Braga
Introdução: O atingimento clival por patologia infecciosa é raro, podendo causar

dificuldades diagnósticas. No diagnóstico diferencial, há a considerar o mucopiocelo
e as formas agressivas de sinusite esfenoidal com erosão posterior para o clivus, e
neoplasias, sobretudo metastáticas. O diagnóstico pré-operatório tem implicações na
abordagem cirúrgica, pois, em infecções, a drenagem trans-esfenoidal é o procedimento
de eleição.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, com 44 anos, e história de cefaleias, diplopia,
náuseas e vómitos com um mês de evolução e agravamento progressivo. Encontrava-
se apirética e o exame neurológico era normal. O écran de Hess mostrou paralisia
incompleta do VI nervo esquerdo. A TC revelou uma lesão lítica envolvendo o clivus
e o pavimento selar, sem comunicação com o seio esfenoidal. Neste, observava-se
apenas discreto espessamento mucoso. A RM demonstrou uma lesão com centro
quístico-necrótico, halo hipointenso em T2, captação espessa periférica de gadolínio
e restrição de difusão. Os marcadores infecciosos e tumorais estavam normais. Não se
detectou neoplasia na TC cervico-toraco-abdomino-pélvica. Após três semanas de
tratamento com clindamicina e gentamicina não se verificou melhoria clínico-
imagiológica, pelo que se optou pela abordagem cirúrgica por via pré-temporal trans-
silviana, encontrando-se uma colecção abcedada. A coloração Gram do material colhido
revelou apenas células inflamatórias. O exame cultural de bactérias, fungos e
micobactérias foi negativo, provavelmente pela administração prévia de antibióticos.
Verificou-se melhoria clínica posterior.
Discussão: A hipótese de mucopiocelo exclui-se pela ausência de contiguidade entre
a lesão abcedada e o seio esfenoidal em TC e no exame cirúrgico directo. Assim, a
fonte da infecção permanece indeterminada. A patologia infecciosa deve ser considerada
no diagnóstico diferencial de lesões líticas do clivus, independentemente da ausência
de sinais clinico-laboratoriais de infecção. Tal como nos abcessos cerebrais, a
demonstração de restrição de difusão numa lesão quístico-necrótica, com realce
periférico, pode sugerir etiologia infecciosa.
262
IV CONGRESSO SPNR
INFECÇÕES CONGÉNITAS POR

CITOMEGALOVÍRUS
Avaliação Neuro-Imagiológica
MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, INÊS CARRILHO, CLARA BARBOT, MANUELA
SANTOS
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Hospital Santo António. Hospital Maria Pia. Porto
Introdução: A infecção congénita por citomegalovírus (CMV) é frequente, com uma

incidência de 0,4 a 2,3% nos recém-nascidos, podendo originar sequelas neurológicas
graves. Contudo, cerca de 90% das crianças afectadas por uma infecção CMV intra-
uterina são assintomáticas ao nascimento.
Objectivo: Caracterização clínica e imagiológica de uma série de doentes com infecção
congénita por CMV.
Métodos: Foram retrospectivamente revistos os processos clínicos e os estudos com
RM encefálica em 10 doentes com infecção congénita por CMV.
Resultados: Os doentes estudados têm uma idade gestacional entre 34 e 40 semanas e
um peso ao nascimento entre 1670 e 3520g. 70% têm atraso de desenvolvimento, 90%
apresentam microcefalia, 30% ataxia, 70% hipotonia axial e 40% surdez. O exame
encefálico por RM mostrou: lesões multifocais da substância branca (70%), com
envolvimento predominante da substância branca profunda (60%), na maioria parietal
(40%). Observou-se ainda paquigiria (20%), polimicrogiria (20%), ventrículos dilatados
(40%) e dilatação do espaço subaracnoideu (50%). Foram visíveis alterações da porção
anterior do lobo temporal (40%), nomeadamente quistos periventriculares (40%). Em
nenhum doente foi visível hipoplasia cerebelosa.
Conclusão: Nos doentes com infecção congénita por CMV as alterações nos estudos
de imagem são comuns, mas nenhuma é patognomónica. A data da infecção fetal é
importante e influencia a gravidade da malformação resultante. Infecções precoces na
gestação podem resultar em lesões corticais mais graves. Embora alterações da
substância branca tenham sido documentadas na infecção congénita por CMV, nenhum
padrão particular foi descrito. No nosso caso, a maioria dos doentes apresentou lesões
da substância branca multifocais, assimétricas, localizadas principalmente na substância
branca profunda, no lobo parietal. Numa percentagem significativa de doentes
observou-se quistos temporais.
263
DEFEITOS CONGÉNITOS DA
GLICOSILAÇÃO TIPO I
Aspectos Neuro-Imagiológicos
MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, CLARA BARBOT, ESMERALDA MARTINS
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Santo António.
Serviços de Neuropediatria e de Pediatria. Hospital Maria Pia. Porto
Introdução: Os Defeitos Congénitos da Glicosilação (CDG) são um grupo de doenças

genéticas multissistémicas com um envolvimento frequente do sistema nervoso central.
Existem vários tipos de CDGs, sendo o tipo-IA por défice da enzima fosfomanomutase,
o mais comum. A hipoplasia infratentorial, particularmente cerebelosa, é um achado
imagiológico frequente.
Casos clínicos: Descrevemos cinco crianças, três do sexo feminino e duas do sexo
masculino. Duas pertencem aos CDG tipo-IA e três incluem-se nos CDG tipo-Ix.
Clinicamente apresentam-se com gravidade muito variável. Todos os doentes
apresentaram, com menos de um ano de vida, um atraso de desenvolvimento associado
a uma hipotonia axial e tiveram uma má progressão estato-ponderal. Quatro apresentam
uma ataxia, uma microcefalia e um estrabismo. Três doentes têm também episódios de
crises convulsivas e apresentam uma lipodistrofia subcutânea e uma inversão mamilar.
Dois dos doentes têm doença cardíaca com derrame pericárdico e alterações dos valores
da função hepática. A RM encefálica é normal numa das doentes, observando-se nos
restantes uma atrofia cerebelosa, sendo em dois doentes muito acentuada. Uma doente
apresenta uma atrofia da protuberância associada, tendo realizado duas RMs com um
intervalo de tempo de quatro anos, que foram sobreponíveis. Em dois doentes é visível,
no estudo supratentorial, um alargamento global dos espaços de circulação de líquor.
Um dos doentes apresenta um quisto aracnoideu retro-cerebeloso. Em nenhum dos
casos foi detectada hipoplasia olivopontocerebelosa.
Conclusão: Os doentes com quadro clínico mais grave, quer neurológico, quer de
doença multissistémica, apresentam lesões encefálicas mais exuberantes. Os doentes
com CDG tipo IA apresentam doença clínica e imagiologicamente mais grave que os
doentes CDG tipo Ix. O diagnóstico dos CDG’s deve estar incluído no diagnóstico
diferencial das ataxias congénitas, nomeadamente se tiverem atrofia cerebelosa.
264
IV CONGRESSO SPNR
DOIS CASOS DA SÍNDROME DE LOWE

BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, JOÃO TEIXEIRA, ESMERALDA MARTINS, CLARA BARBOT
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Serviços de Pediatria e de Neuropediatria. Hospital Maria Pia.
Porto. Serviço de Neurorradiologia, Hospital Pedro Hispano. Matosinhos
Introdução: A síndrome de Lowe, também conhecido por síndrome oculo-cerebro-

renal de Lowe (OCRL), é uma doença rara, multi-sistémica, de transmissão autossómica
recessiva ligada ao X. O diagnóstico molecular é possível pela detecção de mutação
no gene OCRLI localizado no cromossoma X e responsável pela codificação da enzima
fosfatidilinositol 4,5 bifosfato-5-fosfatase. O défice desta enzima é responsável pela
acumulação de fosfatidil-ionositol 4,5-bifosfato, responsável pela clínica característica
assim como pelos achados em RM.
Casos Clínicos: Apresentam-se os casos clínicos e o estudo por RM de dois irmãos,
filhos de pais não consanguíneos, dismórficos e com a tríade clássica de cataratas
congénitas, disfunção renal tubular (síndrome de Fanconi) e atraso psico-motor.
As RM encefálicas revelam um global alargamento das vias de circulação de líquor,
com hipersinal nas sequências de TR longo da substância branca periventricular em
apenas um dos irmãos.
Neste contexto, procedeu-se ao estudo molecular, com detecção da mutação no gene
OCRL em ambos os irmãos, sendo a mãe portadora.
Discussão: A presença da tríade clássica, mesmo na ausência de achados típicos em
RM, deverá levar ao estudo molecular desta entidade. Caso este seja positivo, permite
o seu diagnóstico definitivo, mesmo no período pré-natal, conduzindo ao
aconselhamento genético.
MALFORMAÇÕES CEREBELOSAS
DISPLASIAS
MARTA MAIA SAFRONOVA, CLARA BARBOT, JORGE RESENDE PEREIRA
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto
As displasias cerebelosas são malformações cerebelosas do desenvolvimento

resultantes de anomalias da migração neuronal e da organização cortical. Dividem-se
em focais e em difusas ou generalizadas. As displasias focais restringem-se a um
hemisfério cerebeloso ou ao vermis. As malformações em dente molar, displasias isoladas
do vermis, são o marcador das síndromes cerebelo-óculo-renais relacionado com a
síndrome de Joubert.
As displasias difusas englobam ambos os hemisférios e o vermis cerebelosos; em
regra, associam-se a malformações supra-tentoriais que condicionam o prognóstico.
Foram revistos os exames de imagem (TCs e RMs) das crianças de um hospital pediátrico
com malformações cerebelosas, realizados desde 1991. Na pesquisa efectuada,
265
encontrámos diversas entidades nosológicas que se apresentam com anomalias

estruturais do cerebelo: malformações em dente molar como a síndrome de Joubert,
displasias difusas associadas a lissencefalia, foliações anormais difusas do cerebelo,
entre outras. Os casos revistos de infecção congénita por citomegalovírus não se
associavam a displasia do cerebelo.
As displasias cerebelosas focais, frequentemente, não se associam a anomalias supra-
tentoriais, ao contrário das difusas, estas muitas vezes de causa genética ou metabólica.
A importância do diagnóstico deve-se à urgência do prognóstico e ao risco de
transmissão genética.
MALFORMAÇÕES CEREBELOSAS
HIPOPLASIAS
MARTA MAIA SAFRONOVA, CLARA BARBOT, JORGE RESENDE PEREIRA
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto
As hipoplasias cerebelosas são malformações cerebelosas em que o cerebelo se

apresenta pequeno mas totalmente formado. Dividem-se em focais e em difusas ou
generalizadas. Por vezes, torna-se difícil a distinção entre atrofia cerebelosa (condição
progressiva) e hipoplasia (não progressiva). As hipoplasias focais restringem-se a um
hemisfério cerebeloso ou ao vermis. As hipoplasias difusas englobam ambos os
hemisférios e o vermis cerebelosos. Se cursam com aumento do IVº ventrículo integram
o complexo Dandy-Walker, um contínuo de anomalias quísticas da fossa posterior que
em geral ocorre com hipoplasia cerebelosa mas que também pode cursar com displasia
– uma mistura de diferentes malformações cerebelosas ofuscadas pela associação com
um quisto do IVº ventrículo. A hipoplasia difusa com IVº ventrículo normal associa-se
frequentemente a protuberância pequena – Hipoplasias pontocerebelosas.
Foram revistos os exames de imagem (TCs e RMs) das crianças de um hospital pediátrico
com malformações cerebelosas, realizados desde 1991. Na pesquisa efectuada,
encontrámos diversas entidades nosológicas que se apresentam com anomalias
estruturais do cerebelo: hipoplasia do vermis inferior (considerada uma variante do
normal), hipoplasia unilateral de um hemisfério cerebeloso num síndrome de Aicardi e
num síndroma cerebelo-ocular, malformações e variantes de Dandy-Walker,
megacisterna magna, hipoplasias pontocerebelosas de Barth tipo I e II, síndromes
PEHO (progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia and optic nerve
atrophy), CDG Ia (congenital disorders of glycosylation), entre outros.
O achado de anomalias estruturais cerebelosas num exame de imagem encefálica conduz
frequentemente à dúvida de diagnóstico porque as anomalias em si são muitas vezes
inespecíficas, facto que quase sempre implica uma exaustiva investigação analítica e
genética. A sua classificação pode ser proveitosa na orientação da investigação
laboratorial.
266
IV CONGRESSO SPNR
LISSENCEFALIA COM DISPLASIA

CEREBELOSA
História Familiar
BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, JOÃO TEIXEIRA, CARLA SÁ, CLARA BARBOT
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto. Serviço de
Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Pediatria. Hospital de São Marcos. Braga.
Introdução: O termo lissencefalia refere-se a um conjunto raro de malformações

encefálicas congénitas causadas por alterações da migração neuronal. A sua
classificação fundamenta-se nas características imagiológicas, designadamente em
outras malformações associadas, assim como no fenótipo clínico dos doentes. A
estratificação dos doentes em subgrupos tem permitido a compreensão das bases
genéticas desta patologia.
Casos Clínicos: Apresentam-se os casos clínicos de duas irmãs, filhas de pais
consanguíneos em primeiro grau e com antecedente materno de três abortamentos,
dois dos quais induzidos por patologia fetal. Partilham a história de uma gravidez de
termo, a mais nova gemelar, sem intercorrências no período peri-natal. Ambas eram
microcefálicas, revelando hipotonia no exame neurológico inicial a que se seguiu, em
meses, uma tetraparésia espástica e um síndromo cerebeloso. Têm em comum, de igual
modo, uma história de atraso do desenvolvimento psicomotor e de epilepsia com
crises clónicas generalizadas, de início aos dois meses e com bom controlo após
instituição de anti-comiciais.
As RM encefálicas efectuadas, aos 12 anos e cinco dias de idade respectivamente,
revelam paquigiria de predomínio frontal e espessamento cortical difuso. Associa-se
atrofia do corpo caloso e hipoplasia das estruturas do tronco encefálico. Os hemisférios
cerebelosos apresentam aspecto rudimentar, com hipoplasia/ausência da sua região
inferior, sem folia e sem distinção entre os hemisférios cerebelosos e o vérmis (evocando
rombencefalossinapse).
Discussão: Embora este fenótipo partilhe algumas das características das malformações
categorizadas como lissencefalia com hipoplasia cerebelosa, as suas características
imagiológicas particulares sugerem a sua classificação num diferente subgrupo. A
presença destes achados em duas irmãs filhas de pais consanguíneos torna provável
uma base molecular comum.
267
NEUROFIBROMATOSES 1 E 2
Aspectos Neuro-Imagiológicos
JOANA RUIVO, GRAÇA SÁ, NUNO RUIVO, ANDRÉ BATISTA, CAROLINA SANTOS, LEONOR LOPES, SOFIA
REIMÃO, JORGE CAMPOS
Introdução: As neurofibromatoses compreendem um espectro de doenças genéticas

que afectam, principalmente, o crescimento dos tecidos neurais. A heterogeneidade
clínica e genética permitiu distinguir oito tipos de neurofibromatose, sendo os mais
comuns os tipos 1 e 2. O diagnóstico é baseado principalmente em critérios de
diagnóstico clínicos. É importante a utilização de exames de imagem para obter
informações adicionais, nomeadamente no reconhecimento da patologia subjacente
às manifestações neurológicas.
Objectivos: Descrição dos achados neuroimagiológicos das neurofibromatoses tipos
1 e 2, através da TC e, sobretudo, da RM crânio encefálica e vértebro-medular.
Metodologia: Revisão dos exames de imagem (TC e RM) dos casos de
Neurofibromatoses 1 e 2 constantes no arquivo do Serviço de Imagiologia Neurológica
do Hospital de Santa Maria.
Resultados: Os exames de neuroimagem revelaram alterações que constituem critérios
de diagnóstico definidos pela Conferência de Desenvolvimento de Consenso sobre
Neurofibromatose do National Institutes of Health e outras que, apesar de não se
incluírem nos critérios, permitiram fazer o diagnóstico em casos duvidosos.
Conclusões: Os doentes com neurofibromatoses 1 e 2 podem mostrar diferentes achados
neuroimagiológicos. As lesões tendem a desenvolver-se precocemente e podem ter uma
história natural longa. Os critérios de diagnóstico podem não estar cumpridos nas primeiras
décadas de vida. O conhecimento das manifestações neuroimagiológicas das
neurofibromatoses é crucial para estabelecer o diagnóstico precoce e optimizar do tratamento.
ANÁLISE BIOMÉTRICA DE FETOS ENTRE 19

E 23 SEMANAS DE GESTAÇÃO POR IRM
NUNO CANTO MOREIRA, JOÃO TEIXEIRA, VALENTINA RIBEIRO
Unidade de Neurorradiologia. Hospital de S. Teotónio. Viseu. C. Dr. Campos Costa. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral
de Santo António. Porto
Introdução: A literatura é praticamente nula em biometria fetal por RM nesta faixa

etária, embora existam múltiplos estudos em idades gestacionais mais avançadas.
Em Portugal, tendo em conta a legislação vigente, é muitas vezes necessário obter uma
correcta avaliação biométrica fetal antes das 24 semanas de gestação.
268
IV CONGRESSO SPNR
Metodologia: Foram revistas as imagens de 21 fetos entre as 19 e 23 semanas de

gestação, com exames considerados normais. Essa impressão de normalidade foi
confirmada por avaliação clínica e/ou de imagem pós-natal.
Resultados: Foram registados 61 parâmetros biométricos craneanos, encefálicos e
orbitários em cada feto, de acordo com dados da literatura RM e de ecografia. Estes
dados foram submetidos a análise estatística, tentando estabelecer valores médios e
desvios-padrão para cada semana de gestação avaliada.
Discussão e conclusões: O estudo tem como dificuldades principais o número
relativamente reduzido de fetos e a dificuldade intrínseca em determinar uma idade
gestacional exacta. Razões éticas obrigam a utilizar potenciais doentes como
fornecedores de dados biométricos, embora na nossa série a normalidade dos exames
tenha sido confirmada.
Os resultados obtidos deverão ser adicionados à pequena base de dados mundial,
para aumentar a segurança na avaliação RM deste grupo etário.
ANOREXIA NERVOSA
Alterações Estruturais Encefálicas
SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, LEONOR LOPES, CAROLINA SANTOS, JOANA RUIVO, JORGE CAMPOS
Introdução: A anorexia nervosa é um distúrbio do comportamento alimentar, cuja

incidência tem vindo a aumentar nos países industrializados. Investigação crescente
tem identificado alterações encefálicas condicionadas por este distúrbio. Em duas
doentes com anorexia nervosa de tipo restritivo identificámos alterações neuro-
imagiológicos características desta condição.
Casos clínicos:
Caso 1: Doente do sexo feminino, 16 anos, com anorexia nervosa de tipo restritivo,
tendo um IMC de 10,9 (peso- 31,5 kg e altura 1,70 m), sem alterações no exame
neurológico, realizou TC e RM crânio-encefálica que demonstraram acentuada ectasia
difusa dos sulcos corticais dos hemisférios cerebrais e do cerebelo, bem como ligeira
ectasia do sistema ventricular relativamente ao esperado para o grupo etário e perda
difusa do sinal de gordura nas diferentes estruturas, nomeadamente da gordura intra-
orbitária com enoftalmia.
Caso 2: Doente do sexo feminino, 15 anos, com diagnóstico de anorexia nervosa de
tipo restritivo, IMC de 10, sem alterações neurológicas, realizou estudo TC crânio-
encefálico onde se identificaram lesões hipodensas na coroa radiada e região sub-
cortical fronto-parietais bilateralmente; no estudo RM as lesões apresentavam acentuado
hipersinal em T2/FLAIR, sem efeito de massa loco-regional.
Conclusão: Estudos neuroimagiológicos têm identificado diversas alterações estruturais
encefálicas condicionadas por este distúrbio do comportamento alimentar, em particular
alargamento dos espaços de liquor e, com menor frequência, alterações de sinal da
substância branca. Estas alterações são reversíveis com o aumento ponderal, estando
a reversibilidade relacionada com a extensão das alterações e duração da recuperação
do peso corporal. São, ainda, desconhecidos os mecanismos fisiopatologicos
subjacentes a estas alterações.
269
IMAGIOLOGIA CEREBRAL DO EPISÓDIO

HIPOGLICÉMICO
SÉRGIO CASTRO, JOSÉ M. COSTA, IRENE BERNARDES
Serviço de Neurorradiologia. Hospital de São João. Porto
Introdução: As complicações neurológicas da hipoglicemia variam desde défices focais

agudos até ao coma. A imagiologia da crise hipoglicémica é ainda mal conhecida;
relatos esporádicos determinam áreas de substância cinzenta como as mais susceptíveis
à hipoglicemia, mas recentemente novos padrões imagiológicos têm sido encontrados,
como a presença de áreas simétricas transitórias de restrição à difusão nas cápsulas
internas e esplénio do corpo caloso (ECC).
Objectivo: Revisão das alterações imagiológicas relacionadas com a hipoglicemia
profunda, a propósito de um caso clínico.
Métodos: Apresenta-se um novo caso suspeito de coma hipoglicémico. Revisão
sistematizada de 22 casos de hipoglicemia grave após pesquisa na Medline.
Resultados: Dos 22 casos revistos, 12 tiveram mau prognóstico (estado vegetativo ou
morte) e 10 bom prognóstico, com recuperação completa dos sintomas em nove. No
primeiro grupo observou-se envolvimento cortical em 11 doentes e atingimento
simétrico dos núcleos da base (NB) em oito. Nenhum doente com bom prognóstico
apresentou alterações dos NB. Todos os doentes com recuperação clínica completa
apresentaram envolvimento exclusivo da substância branca, sendo os feixes sensitivo-
motores e o ECC as áreas preferencialmente atingidas. Os doentes com envolvimento
do ECC apresentaram sempre alterações do estado de consciência e os que apresentavam
défices focais tiveram sempre bom prognóstico com recuperação rápida após correcção
da hipoglicemia.
Conclusão: Tal como sugerido por vários autores existem dois grupos distintos quanto
ao prognóstico: um de mau e outro de bom prognóstico. No primeiro a apresentação
clínica invariável é a de coma irreversível após correcção da hipoglicemia; existem
alterações imagiológicas da substância cinzenta, parecendo o atingimento dos NB ser
o achado mais específico de mau prognóstico. O atingimento exclusivo da substância
branca pode ser fundamental no diagnóstico diferencial com AVC/AIT. Nos casos de
coma hipoglicémico, a RM pode desempenhar um papel importante no prognóstico,
com grande utilidade na decisão das medidas de suporte a adoptar. O nosso caso
enquadra-se clínica e imagiologicamente no grupo de mau prognóstico.
270
IV CONGRESSO SPNR
INSTALAÇÃO SÚBITA DE ALTERAÇÕES

NEUROLÓGICAS
NUM DOENTE COM SIDA
Nem Todas as Lesões São Infecciosas!
SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, CAROLINA SANTOS, LEONOR LOPES, JOANA RUIVO, JORGE CAMPOS
Introdução: A detecção de alterações neurológicas de instalação súbita num doente

com SIDA impõe uma marcha diagnóstica específica onde surge como primeira hipótese
a existência de lesões infecciosas no SNC, tendo os estudos de imagem um papel
relevante na sua correcta abordagem. Apresentamos um caso de um doente com SIDA,
com extensas lesões encefálicas, tendo a avaliação neuro-imagiológica permitido fazer
o diagnóstico de uma situação que, do ponto de vista clínico, foi sub-valorizada pela
presença da infecção VIH.
Caso clínico: Doente do sexo masculino de 43 anos de idade, com antecedents de
infecção VIH-1/SIDA com marcada imunossupressão - contagem CD4+ de 5 -,
hipertensão arterial e insuficiência renal, foi admitido por instalação súbita de alteração
do estado de consciência seguida por crise convulsiva tónico-clónica generalizada,
ataxia e disartria. Realizou TC e RM crânio-encefálica que revelaram extensas lesões
interessando sobretudo a região núcleo-capsular de forma bilateral e relativamente
simétrica; coexistiam lesões córtico/subcorticais occipitais bilaterais, protuberanciais,
no mesencéfalo e corticais da convexidade; as lesões não condicionavam significativo
efeito de massa e não tinham captação/realce com contraste. Após terapêutica
apropriada observou-se normalização da tensão arterial e da função renal, com
significativa melhoria do quadro imagiológico.
Conclusão: As alterações neuro-imagiológicas foram atribuídas a duas condições: 1)
as lesões occipitais levaram ao diagnóstico de encefalopatia posterior reversível; 2) as
lesões núcleo-capsulares foram integradas num quadro de encefalopatia urémica. A
encefalopatia posterior reversível associa-se a diversas condições clínicas, incluindo,
hipertensão arterial, encefalopatia urémica e infecção VIH – 1, três condições presentes
nesta doente e que podem ter concorrido para a instalação do quadro. A encefalopatia
urémica está associada a deteriorações graves da função renal, sendo ainda
desconhecido o mecanismo fisiopatológico concreto subjacente às lesões crânio-
encefálicas. O padrão característico destas lesões levou a que fosse possível o seu
diagnóstico pelos estudos de imagem, que posteriormente o confirmaram pela
reversibilidade das lesões. Os exames de imagem revestiram-se de particular importância
nesta doente, permitindo o seu atempado diagnóstico e correcto tratamento.
271
EXPERIÊNCIA INICIAL EM IMAGEM

FUNCIONAL POR RESSONÂNCIA
MAGNÉTICA
DANIELA SEIXAS, MARGARIDA AYRES BASTO, JOSÉ DIAS DA COSTA, OLINDA FARIA, Mª LUÍS SILVA,
PAULO LINHARES, JOSÉ FONSECA
Serviços de Neurorradiologia, Oftalmologia e de Serviço de Neurocirurgia. Hospital de São João. Porto
Introdução: A imagem funcional por ressonância magnética (fRM) é um método utilizado

sobretudo em investigação, cada vez mais importante na clínica, nomeadamente na
avaliação pré-operatória de lesões intracranianas adjacentes a áreas corticais
eloquentes.
Objectivos: Descrever a implementação da técnica de fRM no Hospital de São João (3
Tesla), e rever os casos já efectuados.
Metodologia: Revisão do processo clínico e das imagens de ressonância magnética
dos doentes que realizaram estudos de fRM entre Maio/2006 e Março/2007. Foram
excluídos aqueles que efectuaram o estudo noutras instituições. Foram contactados
os médicos dos doentes que foram submetidos a uma intervenção, para serem obtidas
informações sobre o estado do doente após a mesma.
Resultados: Os paradigmas necessários aos estudos de fRM, adaptados a cada caso,
são preparados e validados no Hospital de São João, e aplicados por desenho em
bloco. É administrado o inventário de preferência da mão de Edimburgo a todos os
doentes. Nos doentes com lesões vasculares são efectuados estudos de difusão e
perfusão prévios; o protocolo de imagem inclui ainda uma sequência de mapeamento
do campo magnético. O valor de corte estatístico utilizado no processamento das
imagens de fRM é adaptado individualmente. Os casos estudados totalizaram 10; a
média de idades foi de 37,4±7,5 anos. Quanto aos diagnósticos, em quatro doentes foi
de malformação artério-venosa; em dois de tumor astrocítico; registaram-se um caso
de angioma cavernoso, de oligodendroglioma anaplásico e de dor neuropática; dois
doentes foram submetidos a tratamento endovascular e um a cirurgia. Nenhum doente
apresentou alterações neurológicas de novo após os procedimentos.
Conclusões: A série de casos apresentada é pequena e o tempo de seguimento ainda
é curto para se avaliar a utilidade clínica da técnica no Hospital de São João. É necessário
proceder à optimização dos paradigmas para os estudos clínicos de fRM.
272
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
POSTERS
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Acta Med Port 2007; 20: 273-290
DEFICIÊNCIA DE DESIDROGENASE DO
PIRUVATO
Achados em Ressonância Magnética Neonatal
JOÃO SOARES FERNANDES, ROSELI GOMES, ROMEU CRUZ, MANUEL RIBEIRO, ZITA MAGALHÃES, JAIME
ROCHA
Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Unidade de Neuropediatria. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Porto
Introdução: A deficiência em desidrogenase do piruvato (PDH) resulta de mutações

no complexo PDH mitocondrial, localizadas, em 90% dos casos, na subunidade E1-
α (gene PDHA1). O diagnóstico neonatal da deficiência em PDH é difícil, pois a
clínica é inespecífica e a confirmação bioquímica morosa.
Atendendo à escassez de descrições anteriores dos aspectos em RM, um melhor
conhecimento seria útil para sugerir mais precocemente este diagnóstico específico.
Caso clínico: Um recém-nascido do sexo masculino, com 38 semanas de idade
gestacional foi admitido na unidade de cuidados intensivos, logo após o nascimento,
por dificuldade respiratória. O exame neurológico revelou ausência do reflexo de
deglutição, exagero do reflexo de Moro e hipotonia axial. O estudo analítico revelou
elevação dos níveis de lactato e piruvato no plasma e LCR, com relação lactato/piruvato
normal. A RM cerebral, efectuada ao 7º dia de vida, mostrou disgenesia do corpo
caloso, quistos subependimários bilaterais no sulco tálamo-caudado e nos cornos
frontais, colpocefalia e prolongamento disperso do T1 e T2 da substância branca com
transformação quística nos pólos temporais. A mielinização era normal. Não foram
detectadas malformações corticais. A espectroscopia (TE, 135 ms) demonstrou dupleto
de lactato em 1.33 ppm. Confirmou-se diminuição da actividade da PDH no estudo
bioquímico em fibroblastos. Foi detectado mosaicismo para a mutação R302H no gene
PDHA1.
Discussão: Discutem-se a especificidade dos diferentes achados em RM na primeira
semana de vida (atingimento da substância branca, disgenesia do corpo caloso, quistos
subependimários, perfil espectroscópico) e o diagnóstico diferencial imagiológico com
patologia peroxissómica. Num contexto clínico e laboratorial compatível
(hiperlactacidemia e relação lactato/piruvato normal) o conjunto dos achados pode
apoiar o diagnóstico de deficiência em PDH.
273
POSTERS
DEFICIÊNCIA EM 3-HIDROXI-3-
METILGLUTARIL-COENZIMA A LIASE
SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, ISABEL ALMEIDA, MARIA SILVA, HUGO REAL, JOÃO RIBEIRO, JORGE
CAMPOS
Introdução: A deficiência em 3-hidroxi-3-methilglutaril-coenzima A liase (HMG-CoA

liase, E.C.4.1.3.4) é uma anomalia hereditária rara, de transmissão autossómica recessiva,
que afecta o catabolismo da leucina e a síntese dos corpos cetónicos. A maioria dos
casos descritos é de apresentação neo-natal. As formas tardias de manifestação da
doença têm sido detectadas na infância e /ou adolescência, mas não no adulto.
Apresentamos um novo caso de deficiência em HMG-CoA liase de apresentação
inaugural num adulto, 29 anos, sexo masculino, sem sinais ou sintomas anteriores
sugestivos de eventual presença da doença.
Caso clínico: Um homem de 29 anos de idade foi internado por coma de instalação
súbita, com hipoglicémia extrema de 13mg/dl, hiperamoniémia e acidose metabólica
sem cetose. Foram realizadas TC e RM CE que demonstraram alteração difusa de sinal
da substância branca mais evidente em T2/FLAIR, sem efeito de massa ou captação de
contraste; identificaram-se adicionalmente áreas focais de maior hipo-intensidade de
sinal em T1. Foi colocada a hipótese de doença hereditária do metabolismo e efectuaram-
se estudos bioquímicos que confirmaram o diagnóstico de deficiência em HMG-CoA
liase. Após 5 dias o doente ficou hemodinamicamente instável e teve paragem cardíaca
fatal.
Conclusões: Clinicamente, a deficiência HMG - CoA liase caracteriza-se por episódios
recorrentes de descompensação metabólica. Em 10% dos casos estão descritas crises
convulsivas e coma, conduzindo à morte em 20% dos casos. Os achados
neuroimagiológicos no caso apresentado eram semelhantes aos descritos na literatura.
Do ponto de vista bioquímico, a anomalia é caracterizada pela presença de hipoglicémia,
sem cetonúria e pela excreção de um conjunto bem definido de ácidos orgânicos: 3-
hidroxi-metilglutárico, 3-metilglutacónico, 3-metilglutárico e 3-hidroxi-isovalérico. A
identificação inequívoca (GC-MS) dos biomarcadores referidos permitiu a efectivação
do diagnóstico específico.
Tanto quanto temos conhecimento, este é o primeiro caso descrito neste grupo etário,
sendo que um número crescente de doenças metabólicas tem sido reconhecido
inauguralmente em idades tardias e mesmo em adultos.
274
IV CONGRESSO SPNR
ATAXIA CONGÉNITA DE TRANSMISSÃO

AUTOSSÓMICA DOMINANTE
MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, CLARA BARBOT
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Santo António. Serviço
de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto
Introdução: As ataxias congénitas (AC) são síndromes neurológicas não progressivos,

frequentemente de origem genética e associados a hipoplasia do cerebelo. Na grande
maioria dos casos têm uma transmissão autossómica recessiva; são muito raras as
formas com hereditariedade dominante. Os autores descrevem uma família com AC
dominante, afectando mãe e filha.
Casos clínicos: Descrevem-se os casos clínicos de duas doentes, do sexo feminino,
sem défice cognitivo, mãe e filha, respectivamente com 48 e 16 anos, apresentando em
comum um quadro de ataxia congénita associada a uma síndrome piramidal. A mãe
iniciou marcha sem apoio aos sete anos apresentando, actualmente, marcha
independente, mas atáxica; tem associado um nistagmo e um estrabismo convergente
à direita. A filha apresenta voz escândida e iniciou marcha sem apoio aos onze anos,
com melhoriaprogressiva, apesar de manter ataxia e tremor intencional nos membros
superiores. Apresenta um estrabismo convergente, mais à esquerda. A investigação
metabólica realizada foi normal. Neuro-imagiologicamente, visualizam-se sinais de atrofia
do cerebelo (vérmis e hemisférios cerebelosos), sem atingimento do tronco cerebral.
Conclusão: Estamos perante uma ataxia congénita, não progressiva, com um modo de
transmissão autossómico dominante e sinais de atrofia pancerebelosa. Esta entidade
tem sido descrita na literatura como podendo ser uma variante da SCA 15 com locus no
cromossoma 3.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FETAL

Nas Lesões Destrutivas do Sistema Nervoso Central
CARLA CONCEIÇÃO, ISABEL CRAVO, TERESA PALMA, CRISTINA GONÇALVES, CONSTANÇA JORDÃO
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Fernando da Fonseca, Amadora. Centro de Ressonância Magnética de Caselas. Lisboa
Introdução: Desde os primeiros estudos de avaliação da normal morfologia e de

anomalias do cérebro fetal por ressonância magnética (RM), a RM fetal afirmou-se
como uma técnica útil e válida para o diagnóstico da patologia do sistema nervoso
central.
Objectivo: Revisão das alterações detectadas por RM fetal em contexto de patologia
destrutiva/adquirida.
275
POSTERS
Metodologia: Selecção de exames de RM fetal do Hospital Fernando da Fonseca e

Centro de Ressonância Magnética de Caselas e revisão dos casos com alterações de
tipo destrutivo de provável etiologia vascular.
Resultados: As alterações encontradas são variadas e englobam hemorragias intra-
craneanas de diferente localização, leucomalácia peri-ventricular, cavidades
parenquimatosas, calcificações, irregularidade da matriz germinal, perda do padrão em
multi-camada, septações intra-ventriculares, edema e atrofia. A dilatação dos ventriculos
é um achado frequente, seja por ventriculomegalia ex-vácuo seja por hidrocefalia.
Conclusões: A RM fetal é uma técnica útil e válida para o diagnóstico da patologia do
SNC, nomeadamente nas lesões de tipo destrutivo, podendo fornecer informações
adicionais úteis à ecografia em pacientes seleccionados. Constitui um importante
contributo na avaliação pré-natal, não só no diagnóstico mas também no prognóstico
da patologia destrutiva do SNC, atendendo à sua grande sensibilidade e capacidade
de caracterização e avaliação destas anomalias.
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE ESCLEROSE

TUBEROSA
Por Ressonância Magnética Fetal
BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, M.CÉU RODRIGUES, RUI CHORÃO, JOÃO TEIXEIRA
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Serviço de Obstetrícia. Maternidade Júlio Dinis. Serviço de
Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos
Introdução: A esclerose tuberosa é uma síndrome neurocutâneo autossómico

dominante caracterizada por hamartomas de múltiplos órgãos, epilepsia e atraso
cognitivo. O diagnóstico genético pré-natal é laborioso e actualmente de utilidade
limitada, dada a heterogeneidade genética, os polimorfismos e o grau elevado de
mutações de novo. Apresenta-se um caso que ilustra a utilidade da ressonância fetal
como modalidade imagiológica auxiliar no diagnóstico de crianças com esclerose
tuberosa.
Caso Clínico: Uma ecografia obstétrica efectuada às 25 semanas de gestação da terceira
gravidez de mulher sem história familiar de esclerose tuberosa demonstrou duas massas
sólidas hiperecogénicas, arredondadas e bem delimitadas, nos ventrículos cardíacos
do feto (prováveis rabdomiomas).
Neste contexto, efectuou-se RM fetal que revelou pequenas estruturas nodulares,
com hipossinal em T2 e hipersinal em T1, na região subependimária do trígono
ventricular esquerdo e do corno frontal do ventrículo lateral direito, algumas
presumivelmente adjacentes ao buraco de Monro direito.
Dado o estádio avançado da gestação, não se colocou a hipótese de interromper a
gravidez, tendo o parto ocorrido, sem intercorrências, às quarenta semanas de gestação.
A criança apresentava múltiplas manchas hipocrómicas iniciando, aos cinco meses,
crises epilépticas (espasmos infantis), com padrão de hipsarritmia no EEG,
276
IV CONGRESSO SPNR
diagnosticando-se síndromo de West, com excelente resposta à vigabatrina.

A RM encefálica efectuada no período pós-natal, aos três meses de idade, confirmou
a presença de múltiplos nódulos subependimários bilateralmente, alguns dos quais
adjacentes aos buracos de Monro. Os ecocardiogramas seriados mostraram redução
do volume das lesões intracardíacas.
Discussão: O diagnóstico pré-natal de esclerose tuberosa era efectuado pela detecção
ecográfica de rabdomiomas cardíacos no feto. Contudo, apenas metade dos doentes
com esclerose tuberosa demonstram rabdomiomas cardíacos, a maioria dos quais não
presentes nas ecografias de rastreio às vinte semanas de gestação. A detecção
simultânea de tubers cerebrais e de rabdomiomas cardíacos aumenta, deste modo, a
acuidade diagnóstica.
MALFORMAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO
CORTICAL
Diagnóstico Por Ressonância Magnética
JOANA RUIVO, GRAÇA SÁ, NUNO RUIVO, CAROLINA SANTOS, SOFIA REIMÃO, LEONOR LOPES, JORGE
CAMPOS
Instituto de Imagiologia Neurológica - Hospital de Santa Maria, Lisboa
Introdução: As malformações do desenvolvimento do neocórtex estão comummente

associados a epilepsia e atraso mental. Estas malformações têm múltiplas etiologias e
são classificadas de acordo com o presumível estádio do desenvolvimento normal que
é afectado: proliferação neuronal, migração neuronal e organização cortical. Progressos
da genética e da biologia molecular e o desenvolvimento da RM melhoraram a sua
compreensão e permitiram um reconhecimento preciso e uma correlação clínica destes
distúrbios in vivo.
Objectivos: Apresentar a classificação, os aspectos imagiológicos e as características
clínicas mais relevantes das malformações do desenvolvimento cortical mais comuns.
Metodologia: Foi efectuado um estudo retrospectivo com base nos exames de RM
constantes nos arquivos de imagiologia pediátrica do Serviço de Imagiologia
Neurológica do Hospital de Santa Maria e do Departamento de Neurorradiologia da
Universidade de Califórnia Los Angeles. Foram avaliadas as características
imagiológicas elementares de cada malformação. Posteriormente cada caso foi
classificado de acordo com o estádio de desenvolvimento cortical afectado.
Resultados: Os exames imagiológicos avaliados permitiram caracterizar e documentar
as principais malformações do desenvolvimento cortical de acordo a metodologia
apresentada.
Conclusões: A RM permite uma caracterização rigorosa das malformações de
desenvolvimento cortical, essencial para uma definição correcta do prognóstico, para
um aconselhamento genético e para investigação dos mecanismos moleculares
subjacentes.
277
POSTERS
CRISES CONVULSIVAS TÓNICO-CLÓNICAS

GENERALIZADAS
ASPECTOS RM PERI-ICTAIS E EVOLUTIVOS
Principais Diagnósticos Diferenciais
ISABEL CRAVO, CARLA CONCEIÇÃO, TERESA PALMA, RICARDO PESTANA, JORGE CANNAS
Serviço de Neurorradiologia. Hospital Fernando Fonseca Amadora. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Egas Moniz. Centro de
Ressonância Magnética de Caselas. Lisboa
Introdução: Estão descritas alterações de sinal RM nos doentes com convulsões

tónico-clónicas generalizadas prolongadas ou no status epilepticus, a maioria
transitórias e provavelmente resultante do edema cerebral transitório, eventualmente
induzido pelas convulsões.
Nestas situações, colocam-se problemas de diagnóstico diferencial múltiplos
nomeadamente com patologia tumoral, isquémica e metabólica.
Caso Clinico: Analizando o caso clínico de uma doente do sexo feminino, de 28 anos de
idade, sem factores de risco epiléptico conhecidos, admitida na urgência por três
crises tónico-clónicas generalizadas ocorridas nas últimas 12 horas, todas com duração
inferior a 30 minutos e com recuperação do estado de consciência inter-ictal. O status
convulsivo cedeu aos anti-comiciais e a RM inicial realizada nas primeiras 24 horas
evidenciou alterações de sinal T2 RM no córtex e na substância branca subcortical
temporo-parietal esquerda com restrição de sinal na difusão e diminuição do ADC no
córtex envolvido. Procedeu-se à análise funcional por espectroscopia protónica e a
estudos evolutivos das alterações peri-ictais descritas, discutindo-se os principais
diagnósticos diferenciais RM e os possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos.
Conclusão: Enfatiza-se na apresentação deste caso clínico, o contributo diagnóstico
das técnicas RM funcionais não invasivas, nomeadamente a difusão e a espectroscopia
protónica, na avaliação e no controlo evolutivo das alterações de sinal RM peri-ictais,
que pode evitar a cirurgia ou a biopsia cerebral invasiva.
278
IV CONGRESSO SPNR
LESÕES CEREBRAIS EM DOENTE

COM ENDOCARDITE
ROBERTO CARRANCA, ISABEL LÚCIO
Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. José. Lisboa
Introdução: Apresentamos o caso de um doente com endocardite infecciosa e

manifestações sistémicas de embolismo, procurando interpretar as lesões cerebrais
observadas em estudos de imagem e sistematizar o processo de diagnóstico.
Caso clínico: Doente do sexo masculino, 32 anos, trabalhador rural, sem antecedentes
conhecidos de cardiopatia nem de toxicodependência.
Internado pelo Serviço de Urgência a 7-5-2007. Infecção cutânea (furúnculo) em membro
inferior cerca de um mês antes, febre e exantema generalizado 3 dias antes, discurso
incoerente e obnubilação na véspera.
Na admissão: GCS 11, rigidez da nuca, febre, exantema maculo-papular generalizado.
Leucocitose, neutrofilia, PCR elevada. TC CE: hipodensidades subcorticais de pequenas
dimensões; espaços de liquor permeáveis. Hipótese diagnóstica inicial: sepsis
meningocócica.
Inicia antibioterapia ev. EOT e ventilação mecânica por dificuldade respiratória.
Convulsão generalizada. Mantém confusão e febre. Isolamento de Staph. Aureus no
sangue e liquor.
Em estudos TC subsequentes, aumento das dimensões lesionais (predomínio posterior)
com hiperdensidade numa delas. Sem HSA ou hidrocefalia.
Ecocardiograma/ETE 9-5-2007: imagem sugestiva de vegetação mitral. Ecografia
abdominal: esplenomegalia, lesões focais. Submetido a cirurgia valvular cardíaca a 23-
5-2007. Melhoria clínica progressiva, nomeadamente do quadro neurológico.
Conclusão: Diversas complicações neurológicas podem surgir em doentes com
endocardite infecciosa, nomeadamente: AVC isquémico de causa embólica, aneurisma
infeccioso, HSA, encefalite, ou abcesso cerebral. Podem ocorrer cefaleias e convulsões.
A maior parte destes doentes manifesta embolização para outros órgãos, como ocorreu
neste caso. A etiopatogenia embólica das lesões intra-cranianas é suportada pelas
culturas positivas e pelos achados ecocardiográficos, tendo assumido aspectos
imagiológicos mais característicos no decurso da doença.
279
POSTERS
ALTERAÇÕES PUTAMINAIS ASSOCIADAS À

CRISE HIPERGLICÉMICA
SÉRGIO CASTRO, DANIELA SEIXAS, IRENE BERNARDES
Serviço de Neurorradiologia. Hospital de São João. Porto
Introdução: Existem relatos de lesões putaminais hiperdensas em TC e hiperintensas

em T1 na RM, em doentes diabéticos com quadro de hiperglicemia marcada que
apresentam hemicoreia ou hemibalismo contralateral. Múltiplos mecanismos patológicos
têm sido sugeridos sem nenhum reunir consenso.
Caso Clínico: Doente do sexo masculino com 79 anos, diabético insulinodependente
há 61 anos, com difícil controlo glicémico, recorreu ao Serviço de Urgência por
hemibalismo à esquerda, de início súbito. Na investigação laboratorial apresentou
glicemia venosa de 3,46g/L, sem outras alterações significativas.
No dia da admissão realizou TC cerebral que evidenciou discreta hiperdensidade
putaminal direita, sem efeito de massa ou captação de contraste. Na RM realizada no
dia seguinte observou-se na porção dorsal do putamen direito área de hipersinal em
T1, sem tradução significativa nas imagens ponderadas em T2 (TSE ou GE) ou na
difusão. O estudo espectroscópico evidenciou uma diminuição da razão NAA/Cr, com
Cho/Cr e mI/Cr dentro da normalidade, e um pequeno pico de lactato. Os sintomas
aliviaram após administração de haloperidol. Após controlo glicémico o doente teve
alta sem recorrência dos sintomas até à data. Três meses depois realizou RM de controlo
que evidenciou diminuição da área putaminal de hipersinal em T1.
Conclusão: Os achados imagiológicos deste caso não favorecem as hipóteses de
microcalcificações, micro-hemorragias, isquemia ou desmielinização como principal
mecanismo patológico. Os sintomas parecem consequência directa da hiperglicemia,
através de um processo hiperdopaminérgico. A capacidade de diagnosticar esta
entidade é fundamental para um correcto encaminhamento do doente e o controlo
glicémico parece ser o factor mais importante para o alívio da sintomatologia e prevenção
da recorrência.
280
IV CONGRESSO SPNR
LESÕES IMAGIOLÓGICAS DE NEVRITE

ÓPTICA E NEUROMIELITE ÓPTICA -IgG
POSITIVO
CARLOS CASIMIRO, FERNANDO SILVA, SÓNIA BATISTA, TIAGO PARREIRA, CARMO MACÁRIO, LÍVIA
SOUSA, PEDRO DE MELO FREITAS
Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra
Introdução: A Neuromielite Óptica (NMO) é caracterizada por nevrite óptica e mielite

aguda. A presença de lesões em outras localizações excluía, até há bem pouco tempo,
o seu diagnóstico.
Em 2004 foi descrito o anticorpo NMO-IgG, com alta sensibilidade e especificidade na
distinção entre Esclerose Múltipla e NMO, tendo sido integrado nos critérios de
diagnóstico desta entidade em 2006. Este anticorpo liga-se especificamente ao canal
Aquaporina 4 (AQP4) que apresenta uma distribuição específica no SNC, não exclusiva
do nervo óptico ou medula. Tal facto modificou os critérios diagnósticos/imagiológicos,
o que se revestiu de importância prognóstica e terapêutica.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 36 anos, observada em Setembro/2005 por
diminuição súbita da acuidade visual à direita. História de perda súbita da visão à
esquerda, dois anos antes. A RM crânio-encefálica foi normal, os potenciais evocados
visuais foram sugestivos de doença desmielinizante, à esquerda. Restante estudo
complementar foi normal/negativo. Resposta parcial a ciclo de megadoses de
metilprednisolona. Em Setembro/2006 iniciou ataxia da marcha, parésia incompleta do
III par esquerdo e diminuição da sensibilidade posicional nos membros inferiores. A
RM identificou hipersinal em DP/T2 e FLAIR, sem realce após contraste, a nível tálamo-
capsular, hipotálamo, substância branca peri-ventricular (inclusão da interface caloso-
septal) e aquedutal, quiasma óptico e tronco cerebral com extensão até C1. Repetiu
estudo do LCR – pleocitose leucocitária discreta, focagem isoeléctrica com padrão
monoclonal de IgG e NMO-IgG positivo. Fez megadoses com melhoria parcial tendo
iniciado azatioprina. Em Outubro/2006 repetiu estudo imagiológico revelando melhoria
das lesões. Mantém-se clinicamente estável.
Conclusões: Descreve-se o caso clínico de uma doente sem critérios clínicos formais
de NMO mas com NMO-IgG positivo, apresentando lesões anteriormente consideradas
atípicas em locais de elevada expressão de AQP4. A presença destas lesões, bem
como a positividade do NMO-IgG foi imprescindível no diagnóstico atempado bem
como na definição da estratégia terapêutica.
281
POSTERS
A IMPORTÂNCIA DA SEQUÊNCIA FLAIR EM

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Diagnóstico de Encefalopatia Posterior Reversível
LEONOR LOPES, ÁLVARO ALMEIDA, JOANA RUIVO, SOFIA REIMÃO
Introdução: A encefalopatia posterior reversível (EPR) é uma entidade clínico-

radiológica de instalação súbita e gravidade variada caracterizada por cefaleias, alteração
do estado de consciência, cegueira cortical, convulsões ou outros sinais neurológicos
focais com uma tradução imagiológica em RM característica. A sua etiopatogénese
não é consensual podendo corresponder a perda dos mecanismos de auto-regulação,
vasospasmo reversível com hiperperfusão ou neurotoxicidade. Estão documentados
casos associados a episódios hipertensivos, pré-eclampsia, terapêutica com
cyclosporina A, urémia ou porfíria.
Caso clínico: Os autores apresentam um caso clínico de EPR num doente do sexo
masculino, 68 anos com cegueira cortical e cefaleias após coronariografia. EM TC
detectou-se edema occipito-polar bilateral com discreta hiperdensidade espontânea
sulco-cisternal. Para diagnóstico diferencial entre HSA, AVC ou contraste iodado foi
realizada RM. Apenas na sequência Flair foi possível detectar hiperintensidades sulco-
cisternais. Em 24 horas o quadro clínico reverteu e o estudo imagiológico por TC
normalisou.
Conclusão: a EPR é uma entidade clínico-radiológica que também pode ocorrer após
administração endovenosa de contraste iodado. A sequência Flair em RM permite
detectar alterações subtis de forma mais precoce.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

PAULA CARNEIRO, PEDRO CORDEIRO, RUI MOTA, ROSA CRUZ
Serviços de Imagiologia e de Neurologia. Hospital do Divino Espírito Santo. Ponta Delgada. São Miguel. Açores
A propósito de um caso clínico, os autores irão fazer uma abordagem à patologia

Esclerose Lateral Amiotrófica, doença que ocorre aproximadamente em 1 em cada
100000 pessoas, anualmente.
Trata-se de uma doença neuro-degenerativa que envolve os neurónios motores
superiores e inferiores e eventual perda das fibras do tracto cortico-espinhal, ocorrendo
na maioria dos casos de forma esporádica, podendo também ter uma transmissão
autossómica dominante.
282
IV CONGRESSO SPNR
DILATAÇÃO DO AQUEDUTO DO VESTÍBULO

TERESA PALMA, CARLA CONCEIÇÃO, ISABEL CRAVO, CRISTINA GONÇALVES, PEDRO EVANGELISTA,
GABRIELA ALVES
Unidade Autónoma de Neurorradiologia. Hospital Fernando da Fonseca. Amadora
Introdução: A dilatação do aqueduto do vestibulo (DAV) trata-se da malformação do

ouvido interno mais frequentemente observada radiológicamente, podendo encontrar-
se isolada ou associada a outras malformações do ouvido interno.
Caso clínico: Trata-se de uma criança de quatro anos com surdez neurosensorial grave
progressiva, desde início da infância. Realizou TC dos ouvidos que revelou DAV
esquerdo, associada a moderada dilatação do vestibulo, da cruz cumum e ampolas dos
canais semi-circulares e hipoplasia do segmento apical do modiulus da cóclea.
Conclusão: A DAV é uma patologia responsável pela perda de audição progressiva
nas crianças e jovens, desempenhando os estudos de imagem um papel importante
para o correcto diagnóstico.
FIBROMATOSE DESMÓIDE SINUSAL

PAULA BASTOS LIMA, FRANCISCO CABRITA, MARCOS BARBOSA, ARTUR FERREIRA, Mª JOSÉ JULIÃO,
INÊS CARREIRO
Serviços de Neurorradiologia, Neurocirurgia, Cirurgia Maxilo-Facial e de Anatomia Patológica. Hospitais da Universidade de
Coimbra. Coimbra
Introdução: A fibromatose desmóide consiste num grupo de proliferações fibroblásticas

infiltrativas, não encapsuladas, bem diferenciadas, localmente agressivas, com
tendência a invadir osso e tecidos moles adjacentes, e com elevada taxa de recorrência.
É pouco frequente na cabeça e pescoço, sendo ainda mais rara nos seios perinasais.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 14 anos de idade, referenciada por tumefacção
não dolorosa da região frontal bilateral (predomínio esquerdo). Efectuou TC que revelou
lesão com densidade de tecidos moles no interior do seio frontal esquerdo, associada
a expansão do seio, adelgaçamento das tábuas interna e externa (pouco definidas)
embora sem evidência de rotura, e presença de áreas ósseas com aspecto permeativo.
Em estudo por RM, a lesão no seio frontal apresentou em relação ao córtex cerebral,
iso/hipossinal em T1, com ligeira perda de sinal em DP, acentuação do hipossinal em
T2 (não homogéneo), e realce intenso não homogéneo após administração de gadolinio.
Após biopsia, foi planeada cirurgia ressectiva. Efectuou-se craniotomia bifrontal,
expondo os seios frontais e andar anterior da base do crânio. Removeu-se a lesão que
ocupava o seio frontal esquerdo e infiltrava parte da escama frontal e do tecto da
órbita esquerda adjacentes. Seguiu-se reconstrução do tecto da óbita e cranioplastia
primária com o retalho ósseo restante e malha de titânio.
283
POSTERS
O estudo histopatológico confirmou tratar-se de fibromatose desmóide.

Conclusões: A fibromatose desmóide é uma entidade rara. A terminologia sugere um
curso benigno, quando na realidade são lesões localmente agressivas e que recidivam
frequentemente.
Os exames de imagem podem contribuir para identificar uma lesão cuja natureza pode
não ser clinicamente óbvia e cujo diagnóstico tem importantes implicações terapêuticas
e prognósticas. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica completa, se possível
em bloco. A dificuldade advém da insinuação frequente da lesão em estruturas
adjacentes e de limitações anatómicas a uma exposição ideal.
ANGIOLIPOMA RAQUIDIANO
PAULA BASTOS LIMA, RICARDO PEREIRA, CARLOS FERRO, INÊS CARREIRO, OLINDA REBELO
Serviços de Neurorradiologia, Neurocirurgia e de Neurologia [Laboratório de Neuropatologia] Hospitais da Universidade de
Coimbra. Coimbra
Introdução: Os angiolipomas são tumores benignos raros, geralmente localizados no

tecido subcutâneo do tronco e extremidades. Ocorrem raramente no ráquis (0.14 a 1.2%
dos tumores raquidianos) e cerca de 90% dos casos ocorrem no espaço epidural da
região torácica média. Geralmente causam compressão medular progressiva.
Caso clínico: Doente do sexo masculino, 47 anos. Quadro com 6-7 meses de evolução
consistindo de dor na região dorso-lombar, parestesias dos membros inferiores e
diminuição progressiva da força muscular dos membros inferiores (com início no membro
esquerdo e distal), comprometendo a marcha. O exame neurológico revelou paraparésia
espástica, (grau 4 em 5) simétrica, hiperreflexia rotuliana e aquiliana bilateral, Babinski
bilateral e nível de sensibilidades por D10.
A TC revelou formação expansiva intra-canalar posterior, hipodensa (cerca de -70 UH),
entre a porção inferior de D5 e superior de D8. Sem evidência de calcificações ou
alterações ósseas adjacentes.
A RM dorsal confirmou a presença de lesão expansiva epidural posterior, de limites
bem definidos, com extensão aproximada de dois corpos vertebrais, com hipersinal
difuso não homogéneo em T2, sinal misto contendo focos de hipersinal em T1, com
atenuação após supressão de gordura e realce intenso não homogéneo após gadolínio.
Condicionava marcada compressão e desvio anterior da medula. Presença de duas
áreas de hipersinal intra-medular em T2 ao nível da lesão. Em D5-D6, a massa insinuava-
se nos canais de conjugação, tendo estes calibre normal.
Efectuada laminectomia bilateral D5-D7, com remoção da lesão e descompressão
medular. O exame histopatológico confirmou tratar-se de um angiolipoma.
Conclusões: A RM é o exame imagiológico mais sensível para a definição destas
lesões, destacando-se a importância das imagens ponderadas em T1 com supressão
de gordura e administração de contraste. As características de sinal permitem uma
aproximação pré-operatória do tipo histológico dos tumores e composição relativa -
tecido adiposo maduro/ grau de vascularização, nesta entidade.
284
IV CONGRESSO SPNR
METÁSTASE CRANIANA GIGANTE DE

VARIANTE DE CÉLULAS DE HÜRTLE
de Carcinoma Papilar da Tiróide
VIRGÍNIA CASTRO MENDES, PAULO LINHARES, Mª LUÍS SILVA
Serviços de Neurorradiologia e de Neurocirurgia. Hospital de S. João, Porto
Introdução: As metástases cranianas de carcinoma da tiróide são raras, ocorrendo em

1,8-5,8% dos tumores, estando na sua maioria associadas a carcinomas foliculares.
A variante de células de Hürtle de carcinoma papilar da tiróide é rara, correspondendo
a 1-11% de todos os carcinomas diferenciados, podendo ter um comportamento
biológico mais agressivo em relação ao carcinoma papilar clássico.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 53 anos, com antecedentes de hemitiroidectomia
direita em 1992, por adenoma folicular de células de Hürtle, abandonando posteriormente
a consulta de Endocrinologia.
Em 2004 recorreu à consulta, apresentando volumosa lesão extracraniana parieto-
occipital esquerda, cuja biópsia demonstrou ser uma metástase cutânea de variante de
células de Hürtle de carcinoma papilar da tiróide. Foi revisto o exame histológico
respeitante à peça de hemitiroidectomia realizada em 92, que segundo os critérios
actuais da classificação de neoplasias tiroideias, apresenta atipia nuclear característica
de variante de células de Hürtle de carcinoma papilar.
Em 2005 foi totalizada a tiroidectomia que confirmou microcarcinoma papilar. A doente
recusou todos os tipos de tratamentos propostos.
Em Abril de 2007 foi trazida ao SU por desorientação e hemiparésia direita. A TC e RM
cerebral demonstraram volumosa lesão expansiva subcutânea occipito-parietal esquerda
que condiciona destruição óssea maciça na região occipito-parietal esquerda, e invasão
intracraniana extra-axial.
Foi proposto tratamento com iodo radioactivo, que não iniciou, tendo falecido por
intercorrência infecciosa.
Conclusão: As lesões metastáticas cranianas de carcinomas bem diferenciados da
tiróide apresentam-se como massas geralmente solitárias, indolores, hipervascularizadas
e osteolíticas, que só excepcionalmente provocam compressão cerebral e sintomas
neurológicos.
O tempo médio entre o diagnóstico de carcinoma da tiróide e a detecção de metástases
cranianas é de 23,3 anos, sendo na nossa doente de cerca de 10 anos.
As metástases de carcinomas da tiróide devem ser consideradas no diagnóstico
diferencial de lesões cutâneas cranianas, e estes doentes devem ser cuidadosamente
seguidos.
285
POSTERS
HEMANGIOBLASTOMAS MÚLTIPLOS EM
GÉMEAS MONOZIGÓTICAS
PLÁCIDO SANTOS, ÁLVARO ALMEIDA, CAROLINA SANTOS, LIA NETO, NUNO RUIVO, JOANA RUIVO,
JORGE CAMPOS
Serviço de Radiologia. Centro Hospitalar de Coimbra. Coimbra. Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria.
Lisboa.
Introdução: A síndrome de Von-Hippel-Lindau (VHL) caracteriza-se por

hemangioblastomas múltiplos do Sistema Nervoso Central e retina, quistos viscerais,
carcinomas de células renais, feocromocitomas e tumores do saco endolinfático, sendo
as suas manifestações clínicas variáveis. Em 80% dos casos é herdada de forma
autossómica dominante e nos restantes 20 % surge por mutações genéticas de novo
no gene VHL, do cromossoma 3p25.
Caso Clínico: Os autores apresentam os achados clínicos e imagiológicos desta
facomatose em duas gémeas monozigóticas, de 48 anos de idade e fazem uma breve
revisão desta doença genética multissistémica.
Conclusão: Perante história familiar positiva e/ ou suspeita clínica desta síndrome, é
fundamental uma correcta avaliação imagiológica dado o seu importante papel no
rastreio/diagnóstico, seguimento e orientação terapêutica.
TUMOR PRIMITIVO NEUROECTODÉRMICO

ESPINHAL PRIMÁRIO
TIAGO BAPTISTA, RUI MANAÇAS, MARIA ALCINA PINTO, MANUELA MAFRA, PAULO FERNANDES
Serviços de Neurorradiologia, Anatomia Patológica e de Neurocirurgia. Centro Hospitalar de Lisboa. Lisboa
Os Tumores Primitivos Neuroectodérmicos (PNETs) são um grupo de tumores com

origem em células pluripotentes da crista neural, tipicamente indiferenciadas, com
características histológicas e histoquímicas bem definidas. Os PNETs podem surgir no
SNC ou perifericamente, na glândula supra-renal ou gânglios simpáticos. No SNC,
estes tumores ocorrem mais frequentemente no cerebelo e em idades pediátricas. Nesta
localização são denominados meduloblastomas. Contrariamente à elevada frequência
dos meduloblastomas, os PNETs espinhais são excepcionalmente raros, estando
actualmente descritos apenas cerca de 30 casos.
Neste trabalho apresentamos o caso clínico de uma doente de 28 anos, seguida em
286
IV CONGRESSO SPNR
consulta de neurocirurgia por queixas de lombo-ciatalgia esquerda, medicada

sintomaticamente. Realizou TC da coluna lombar onde foram descritas protusões dos
discos intersomáticos de L4/L5 e de L5/S1 com lateralização à esquerda. Seis meses
depois, volta à consulta por agravamento das queixas álgicas, retenção urinária e
diminuição da força muscular à esquerda. A RM da coluna dorsal e lombar evidencia
lesão expansiva intradural, extra-medular, cujos limites se estendem entre D11 e o
disco intersomático D12/L1, comprimindo o cone medular. Efectuou-se a excisão sub-
total do tumor, que foi classificado como PNET (células pequenas, redondas e azuis,
CD99+, CD56+, neurofilamentos + e índice proliferativo muito elevado – 90%).
A doente realiza, actualmente, terapêutica adjuvante em regime de ambulatório.
Os PNETs espinhais são tumores raros, de mau prognóstico e de tratamento ainda
pouco definido.
TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO

VERSUS
HEMANGIOPERICITOMA MENÍNGEO
CAROLINA SANTOS, NUNO RUIVO, LEONOR LOPES, SOFIA REIMÃO, LUÍSA BISCOITO, CÂNDIDA BARROSO,
JOSÉ PIMENTEL, JORGE CAMPOS
Serviço de Imagiologia Neurológica e de Neuropatologia. Hospital de Santa Maria. Lisboa
Introdução: O tumor fibroso solitário e o hemangiopericitoma, inicialmente descritos

em localizações extra- SNC, podem surgir nas meninges, onde são pouco frequentes.
Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um doente do sexo masculino, com 15
anos de idade, a quem, após investigação clínico-imagiológica por quadro de redução
bilateral progressiva da acuidade visual e pan-hipopituitarismo, foi diagnosticado um
tumor selar e supra-selar. Foram efectuadas várias cirurgias com remoção sub-total da
massa tumoral. A análise anátomo- patológica das peças cirúrgicas não foi concordante,
tendo sido feito, tanto o diagnóstico de tumor fibroso solitário, como de
hemangiopericitoma. Apresentam-se as características imagiológicas da lesão em
tomografia computorizada, ressonância magnética e angiografia convencional, bem
como os dados histopatológicos e imunohistoquímicos.
Conclusão: O tumor fibroso solitário e o hemangiopericitoma de localização meníngea
são raros e fazem diagnóstico diferencial um com o outro. Uma vez que não apresentam
aspectos imagiológicos patognomónicos, é essencial a conjugação com dados anátomo-
patológicos. Mesmo assim, a distinção entre estas duas entidades pode ser difícil.
287
POSTERS
TUMORES BENIGNOS E CONDIÇÕES

TUMOR LIKE DA MANDÍBULA
RITA MARQUES, CRISTINA MARQUES, ROBERTO CARRANCA, ISABEL LÚCIO
Serviço de Neurorradiologia. Hospital S. José. Lisboa
Os processos benignos da mandíbula revestem um espectro variado de condições

quanto à sua etiologia, história natural e prognóstico. A radiografia panorâmica pode
ser adequada para diagnosticar lesões circunscritas e com aspecto típico. No entanto,
lesões mais extensas, ainda que benignas, podem ser agressivas localmente com
extensão às estruturas vizinhas, dificultando a sua distinção de neoplasias malignas.
As técnicas avançadas de imagem (TC e RM) têm um papel fundamental na
caracterização da estrutura, extensão e limites deste tipo de lesões.
Os métodos de diagnóstico por imagem, incluindo o uso de contraste, permitem ainda
a demonstração de aspectos úteis para o diagnóstico diferencial, avaliação da resposta
à terapêutica instituída e detecção de eventuais recidivas.
A RM é útil na diferenciação entre quistos e tumores, avaliação do envolvimento dos
tecidos moles, e reflecte as alterações medulares ósseas da mandíbula.
São apresentados vários casos clínicos estudados no nosso centro hospitalar e
comentados os respectivos exames de imagem com ênfase nos aspectos mais
característicos de cada entidade.
Os autores procuraram utilizar uma abordagem sistematizada no diagnóstico por imagem
das lesões mandibulares, que é apresentada como síntese do trabalho.
288
IV CONGRESSO SPNR
MALFORMAÇÕES ARTÉRIO-VENOSAS
MULTIORGÂNICAS
O Papel da Angio-Ressonância Magnética na
Caracterização e Acompanhamento das Localizações
Espinhais
MIGUEL CORDEIRO, PEDRO MELO FREITAS, SOLANGE LOPES DA SILVA, MIGUEL AREIA, FRANCISCO
CABRITA, JORGE BRITO
Serviços de Imagiologia, Gastroenterologia e de Neurocirurgia. Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra
Introdução: As malformações arteriovenosas (MAV) espinhais são raras.

Frequentemente induzem mielopatia, sendo a apresentação clínica variada e
habitualmente distal ao local da MAV. A DSA é ainda o gold-standard para a
caracterização pré-terapeutica. Contudo, a optimização das sequências de Angio-MR
para a medula espinhal tem permitido resultados morfológicos promissores.
Apresentamos um caso em que a perpsctiva inicial mudou radicalmente ao longo da
investigação, e em que, por outro lado, a Angio – MR espinhal foi particularmente
ilustrativa.
Caso Clínico: Mulher de 29 anos com paraparésia espástica desde os 12 de etiologia
desconhecida, apresenta-se com lombociatalgia esquerda e claudicação neurogénica
com de um mês de evolução. O exame objectivo mostrou paraparésia espástica (grau
4+) e força grau 3 na dorsiflexão dos pés. Realizou CT lombar que revelou lesão
expansiva intra-canalar lombar. Foi colocada a hipótese de lesão neoplásica. No
seguimento da investigação de eventual disseminação, realizou ecografia
abdóminopélvica que evidenciou múltiplos nódulos sólidos hepáticos; realizou então
CT tóraco-abdominal, que mostrou cardiomegália, MAV lobar pulmonar e nódulos
hepáticos, o maior com 6cm que foi puncionado com colheita de material para citologia
que foi normal. A MR hepática demonstrou lesões compatíveis com hiperplasia nodular
focal (HNF). A MR dorsolombar revelou sinais de sofrimento medular e MAV espinhal
alimentada por ramos medulares espinhais de T9 direita e T10, T11 (Adamkiewicz) e L2
esquerdos. Estes achados foram confirmados pela DSA espinhal. A CE-MR excluiu
lesões expansivas ou malformações vasculares endocranianas.
Conclusões: Apesar de inicialmente tudo apontar para tumor espinhal disseminado, o
quadro acabou por se enquadrar num síndroma denominado na literatura por Síndroma
das HNFs múltiplas (critérios discutidos no poster).
Por outro lado neste caso houve consistência dos resultados da DSA com os da
angio-MR medular. Com o aperfeiçoamento desta técnica, no futuro ela poderá vir a
substituir a DSA no diagnóstico e caracterização das MAVs espinhais.
289
POSTERS
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL

PEDRO CORDEIRO, PAULA CARNEIRO, ROSA CRUZ
Serviço de Imagiologia. Hospital do Divino Espírito Santo. Ponta Delgada. São Miguel. Açores
Introdução: A Trombose Venosa é uma das causas de Acidente Vascular Cerebral,

sendo responsável por cerca de 1% de todos os AVC.
Objectivos: Atendendo que esta entidade é por muitas vezes sub diagnosticada, os
autores pretendem com este trabalho por este tema em discussão, pois apesar da
Trombose Venosa Cerebral não ser tão frequente, o seu diagnóstico atempado pode
condicionar numa adequada terapêutica com redução da sua morbilidade e mortalidade.
Metodologia e Resultados: Até há poucos anos, os meios auxiliares de diagnóstico
existentes, por si só, não eram diagnóstico, baseando-se o tratamento do examinado
no quadro clínico, este muitas vezes inespecífico.
Com o advento da Ressonância Magnética Nuclear, o diagnóstico de Trombose Venosa
Cerebral, tornou-se muito mais facilitado, no entanto o comportamento de sinal do
trombo na oclusão venosa / dos seios venosos é variável considerando a fase de
evolução, havendo um sinal diagnóstico denominado delta vazio.
Conclusões: O diagnóstico de Trombose Venosa Cerebral, por vezes difícil, não deve
ser excluído, pois este pode estar relacionado com múltiplas patologias sistémicas,
variando assim o seu tratamento.
290

249 290

Caricato da

Informazioni sul documento

Titolo originale

Copyright

Formati disponibili

Condividi questo documento

Condividi o incorpora il documento

Opzioni di condivisione

Hai trovato utile questo documento?

Questo contenuto è inappropriato?

Copyright:

Formati disponibili

249 290

Caricato da

Copyright:

Formati disponibili

Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos

Acta Med Port 2007; 20: 251

Em colaboração com a Acta Médica Portuguesa, venho apresentar os resumos das

Nuno Canto Moreira

Acta Med Port 2007; 20: 253-272

Apresentamos a experiência inicial do Hospital de São Marcos na angioplastia carotídea

TERAPÊUTICA ENDOVASCULAR DAS

EVA BATISTA, PEDRO VILELA, AUGUSTO GOULÃO, TERESA NUNES

Introdução: A estenose vascular intracraniana de etiologia aterosclerotica é uma causa

ABORDAGEM TRANSVENOSA DE FÍSTULAS

Introdução: As fístulas arteriovenosas durais (FAVd) diagnosticadas na idade adulta

Introdução: Tem-se assistido à utilização crescente de stents específicos para uso

OCLUSÃO CONTRALATERAL DA ARTÉRIA

Introdução: A patologia vascular traumática é rara e compreende um espectro contínuo

PADRÃO ANGIOGRÁFICO DE MOYA-MOYA

Introdução: O padrão angiográfico de Moya-Moya caracteriza-se pela oclusão arterial

entidade pode ser primária, traduzindo doença de Moya-Moya ou secundária a

ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL

Introdução: As hemorragias intracerebrais representam cerca de 10% dos AVCs. A

informação clínica, registando em instrumento de notação desenvolvido a localização

A displasia fibromuscular (DFM) é uma patologia vascular multifocal de etiologia

TÉCNICAS AVANÇADAS DE TOMOGRAFIA

Introdução: Com os equipamentos de TCMC é possível identificar sinais precoces de

REVISÃO IMAGIOLÓGICA DE NEOPLASIAS

Introdução: As neoplasias infra-tentoriais são menos frequentes que as supra-

ABCESSO ISOLADO DO CLIVUS

Introdução: O atingimento clival por patologia infecciosa é raro, podendo causar

INFECÇÕES CONGÉNITAS POR

Introdução: A infecção congénita por citomegalovírus (CMV) é frequente, com uma

Introdução: Os Defeitos Congénitos da Glicosilação (CDG) são um grupo de doenças

DOIS CASOS DA SÍNDROME DE LOWE

Introdução: A síndrome de Lowe, também conhecido por síndrome oculo-cerebro-

As displasias cerebelosas são malformações cerebelosas do desenvolvimento

encontrámos diversas entidades nosológicas que se apresentam com anomalias

As hipoplasias cerebelosas são malformações cerebelosas em que o cerebelo se

LISSENCEFALIA COM DISPLASIA

Introdução: O termo lissencefalia refere-se a um conjunto raro de malformações

Introdução: As neurofibromatoses compreendem um espectro de doenças genéticas

ANÁLISE BIOMÉTRICA DE FETOS ENTRE 19

Introdução: A literatura é praticamente nula em biometria fetal por RM nesta faixa

Metodologia: Foram revistas as imagens de 21 fetos entre as 19 e 23 semanas de

Introdução: A anorexia nervosa é um distúrbio do comportamento alimentar, cuja

IMAGIOLOGIA CEREBRAL DO EPISÓDIO

Introdução: As complicações neurológicas da hipoglicemia variam desde défices focais

INSTALAÇÃO SÚBITA DE ALTERAÇÕES

Introdução: A detecção de alterações neurológicas de instalação súbita num doente

EXPERIÊNCIA INICIAL EM IMAGEM

Introdução: A imagem funcional por ressonância magnética (fRM) é um método utilizado

Acta Med Port 2007; 20: 273-290

Introdução: A deficiência em desidrogenase do piruvato (PDH) resulta de mutações

Introdução: A deficiência em 3-hidroxi-3-methilglutaril-coenzima A liase (HMG-CoA

ATAXIA CONGÉNITA DE TRANSMISSÃO

Introdução: As ataxias congénitas (AC) são síndromes neurológicas não progressivos,

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FETAL

Introdução: Desde os primeiros estudos de avaliação da normal morfologia e de

Metodologia: Selecção de exames de RM fetal do Hospital Fernando da Fonseca e

DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE ESCLEROSE

Introdução: A esclerose tuberosa é uma síndrome neurocutâneo autossómico

diagnosticando-se síndromo de West, com excelente resposta à vigabatrina.

Introdução: As malformações do desenvolvimento do neocórtex estão comummente

CRISES CONVULSIVAS TÓNICO-CLÓNICAS

Introdução: Estão descritas alterações de sinal RM nos doentes com convulsões

LESÕES CEREBRAIS EM DOENTE