2. Fase plaquetaria ( 3 – 5 min.

) ​En este periodo

las plaquetas se adhieren, cambian de forma,
liberan el contenido de sus gránulos y se
agregan
Hemostasia 
Formación de agregados plaquetarios
La hemostasia se define como el conjunto de
Exámenes confirmatorios:
mecanismos fisiológicos que contribuyen a detener la
➧Primero Recuento de plaquetas. ​Es el
hemorragia y a reducir al mínimo la pérdida de
recuento de plaquetas que hace el
sangre cuando se daña el endotelio.
autoanalizador: Se diluye la muestra en una
Funciones de la Hemostasia: 
solución isotónica, que no altera la morfología
➥Reparación de la lesión vascular
de las plaquetas. ​Si este examen está normal,
➥Mantener la integridad de los vasos​(para que la
sobre 150.000 continuaremos con los
sangre circule libremente sin formar micro ni macro
siguientes:
coágulos, para no perder glóbulos rojos)
➧Tiempo de Sangría de Ivy ​(tiempo que
Proceso hemostático 
demora en parar un sangrado que nosotros
se le divide en 4 etapas, que ocurren en forma
provocamos)
secuencial:
➧Adhesión Plaquetaria (​Cuantas plaquetas se
1. Fase vascular ​( 30 seg.) ocurre primeramente
adhieren al vidrio(?)) Es reversible
vasoconstricción refleja
➧Agregación Plaquetaria ​(Cuando las
Examen confirmatorio:
plaquetas cambian de forma y liberan su
➧Prueba del Lazo o Rumper Lee​(​único
contenido se forma un tapón plaquetario que
examen para examinar elasticidad y
se posiciona sobre el endotelio dañado) Es
permeabilidad de los vasos sanguíneos)
irreversible.
Fig 1 Procedimiento Prueba del Lazo​. como indica
en la figura vamos a marcar un círculo en el brazo
del paciente, aplicando una presión media en la
sistólica y diastólica por 5 minutos. El brazo
primero se pone azul(cianótico) y después cambia
a burdeo, luego se libera el brazo del paciente y se
espera 5 minutos más para que se normalice la
circulación y retorna el color del brazo, haciendo
aparición de petequias (extravasaciones pequeñas
de sangre que se manifiestan cuando hay un daño
Fig 2. Plaquetas segregadas. Cuando se punciona
en la pared de los vasos sanguíneos)
para sacar muestra, las plaquetas se adhieren a esa
lesión que nosotros provocamos en el colágeno.

Valor de referencia​: Hasta 5 petequias(en el

Fig 3. Satelitismo plaquetario. ​Reacción adversa
interior del círculo)
de las plaquetas al EDTA

y las plaquetas se agregan a un leucocito, de
preferencia neutrófilo segmentado, también
puede ser un linfocito o monocito. Esta muestra
debe repetirse tomándola con citrato de sodio al
3,8 o 3,2% en proporción 1:9
fig 4. plaquetas con VCM tan grande como un
glóbulo rojo,
Estudio de la función plaquetaria
➥Método de Ivy: consiste en realizar una pequeña
incisión en el antebrazo y medir el tiempo que tarda
en parar el sangrado. ​(Tiempo de sangría, con dos
métodos) ​Valor de referencia:​ hasta 7 minutos.
➥Bomba de infusión: En condiciones normales se
produce una retención de un 25-60% de plaquetas
➥Agregometría plaquetaria
Estudio de la hemostasia secundaria
Cascada de coagulación
3. Fase plasmática​(5-10 min) activación de
proteínas de la coagulación:
Exámenes:
3.1 Tiempo de Protrombina TP. ​Valor de
Referencia:​ 70/100% Actividad
3.2 APTT Tiempo parcial de tromboplastina
activado(​evalúa la vía intrínseca​). ​Valor de
referencia: Menos de 5 segundos del Control
Normal del día (​si tuvo hoy un control normal
de 20s, el paciente no puede tener más de
25s, si es más...estaría prolongado​)
3.3 Determinación de Fibrinógeno. (la
activación del fibrinógeno nos va a formar la
malla de fibrina final) ​Valor de Referencia:
200- 400mgrs%
3.4 TT: Tiempo de Trombina.(​el reactivo que
se utilizará será la trombina in vitro y se mide
el tiempo​) ​Valor de Referencia​: Menos de 5
segundos del Control Normal del día *​Se suele
encontrar prolongado cuando hay menos
fibrinógeno o cuando hay alguna antitrombina
interfiriendo en ese paso o cuando hay un
consumo del factor de la coagulación.
4. Fase fibrinólisis​(48–72 hrs.) remoción (​o
degradación​) del coágulo de fibrina,
recuperación de la perfusión sanguínea y
reparación de la lesión. Exámenes: 4.1 FDP
4,2 Dímero D 50 ng/ ml
➥Tiempo de Trombina(TP) Es el tiempo que tarda en
coagular un PPP cuando se pone en contacto con
una suspensión de tromboplastina (que hace de
sustituto de la tromboplastina hística fisiológica ).
Permite detectar alteraciones de la vía extrínseca y
común de la coagulación.
Se informa en %
Los valores normal son entre 70-100% de actividad
de esa proteína, que se va a calcular entre el tiempo
de protrombina del paciente menos el tiempo de
protrombina del control de ese día-3,3
➥Tiempo de tromboplastina parcial activada
Es una prueba semejante al TTP, pero se incorpora
una sustancia activadora de los factores de contacto.
En el TTPA se combina la acción de la tromboplastina
(cefalina) junto con un activador de factores de
contacto, como puede ser el caolín, el ácido elágico,
la sílice, el polvo de vidrio.
*​La vía intrínseca(Factor XVII hasta la formación de la
malla de fibrina en su totalidad) la vamos a medir con
TTPA, calcula cuánto demora en formarse la malla de
fibrina desde que activamos el factor XVII, cuando se
va a ser insuluble es porque sufrió el efecto del factor
13 que le va a proporcionar todos sus enlaces
covalentes que le va a permitir que no la disuelva
nada más que la plasmina
➥Tiempo de trombina
Valora la transformación del fibrinógeno en fibrina. Es
el tiempo de coagulación del plasma cuando se le
añade directamente trombina. ​*El reactivo acá es la
trombina
Hemostasia primaria: Plaquetas 
Va a evaluar los vasos sanguíneos y las plaquetas,
Adhesión​ de las plaquetas solamente al sitio de daño
del colágeno, se adhieren gracias a la glicoproteina 1
B95(que las va a unir al receptor), luego cambia de
forma y hay liberación del contenido de los gránulos,
después hay ​Agregación​ (formación del trombo
plaquetario), este trombo plaquetario va a ser
consolidado(reafirmado y protegido) por la malla de
fibrina cuando se active la coagulación plasmática.
Trastornos de la hemostasia primaria  Púrpuras vasculares telangiectasia hemorrágica
¿Cuáles son las patologías que van a tener
disminución en su coagulación con una alteración en
la hemostasia primaria?: Estas se denominan
Púrpuras. Estos trastornos se desencadenan cuando
hay un traumatismo o cuando hay pequeñas lesiones
en forma espontánea en el organismo.
Hipercoagulabilidad  por  alteración  Plaquetaria  ​(Se 
deben  a  una  alteración  en  las  plaquetas,  que  puede 
ser en número o en función) 
1. Púrpuras vasculares​(cuando está
alterada la función del vaso)
2. Púrpuras trombopatico​s​(cuando está
alterado la función de Adhesión o
agregación plaquetaria)
3. Púrpuras trombopenicos​(Cuando está
disminuído el número de plaquetas)
Síndromes purpúricos   Es una enfermedad de etiología desconocida y
(conjunto  de  patologías  que  tienen  signos  y  síntomas 
similares)​Se caracterizan por sangrados cutáneos y
mucosos, obedecen a trastornos de la Hemostasia
Primaria. ​Esto causado por el número o función
plaquetaria.
Las alteraciones cuantitativas o cualitativas de las
plaquetas producen extravasación de los eritrocitos a
piel o tejido subcutáneo: ​Púrpura 
Púrpura​(se manifiestan con​):  
• Hemorragias cutáneas
• Petequias: lesiones puntiformes.
• Equimosis: lesiones de más de un centímetro de
diámetro.
Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente
por la clínica​.(ya que generalmente lo exámenes que
hagamos van a estar normales)
Las causas de estos sangramientos son: Anomalías
cuantitativa o cualitativa de las plaquetas.
Púrpuras vasculares  
Un defecto de la pared vascular, sea intrínseco o
inducido por cambios inflamatorios, puede causar
hemorragia a pesar de la presencia de un sistema de
coagulación plasmático normal.
 
hereditaria o ​enfermedad de Rendú Osler
Herencia autosómica dominante
Se desencadena habitualmente en la tercera década
de la vida
Lesiones vasculares rojas o púrpuras en las mucosas
de nariz, boca, órganos como pulmones, hígado y
cerebro, manifestaciones piel epistaxis.
Defecto en capa muscular y elástica de las paredes
de capilares y vénulas dilatadas y adelgazadas
Tratamiento​: Presión local o cauterización
Test de coagulación normal​(tiempo de protrombina,
TTP, tiempo de trombina y determinación del
fibrinógeno normales)
Púrpura de Schönlein-Henoch 
patogenia autoinmune, caracterizada por compromiso
inflamatorio de la pared vascular y tisular múltiple.
Más frecuente en niños entre los 5 y 15 años. ​(es
simétrico, misma cantidad de petequias)
En la púrpura de Schönlein-Henoch los capilares más Laboratorio 
afectados son los de : ➧Recuento plaquetario normal
➥piel ➧Exámenes de coagulación normales
➥intestino ​(mucho dolor intestinal) ➧Mielograma con megacariocitos cuantitativa y
➥riñones ​(daño renal) cualitativamente normales

Clínica(Síntomas)  Diagnóstico 
Afecciones de la piel lo hace la clínica
Púrpura palpable de distribución característica, más
intensa en extremidades inferiores. Principales trombopatías congénitas  
Digestivos, ocasionados por el compromiso vascular
Defectos en la adhesión:​ ​síndrome de Bernard Soulier 
mesentérico :dolor abdominal, hemorragias.
● Trombopenia: sí
Edema de partes blandas, diversos grados de artritis,
Herencia autosómica recesiva
y aquéllos derivados de afectación inhabitual, como
Si hay una alteración en la glicoproteína 1B9
las gónadas.
tendremos alterado la unión de esta plaqueta al FVW
y al colágeno
El compromiso renal se traduce como hematuria,
Causa: Defecto del complejo glicoproteico de la
proteinuria y excepcio-nalmente con signos de
membrana plaquetaria ​GPIb/IX​, receptor que
insuficiencia renal, y es el principal marcador del
interviene en la adhesión al endotelio a través de su
pronóstico de la enfermedad.
unión al FvW
Histopatológicamente, existe inflamación vascular
asociada a depósitos de inmunoglobulina
Adhesión: Síndrome de Bernard Soulier 
Etiología  En general estos enfermos presentan un cuadro
➧Alergia alimentaria clínico de sangrado mucoso grave. ​no es simétrico
➧Tóxica
➧Medicamentosa La agregación plaquetaria a:
➧infecciosa con focos estreptocócicos. ➧ADP
➧Adrenalina Normal
Criterios  diagnósticos  de  la  púrpura  de  ➧Colágeno
Schönlein-Henoch  La agregación con Ristocetina es deficiente a pesar
OBLIGATORIOS: de niveles adecuados de FvW y no se corrige con la
1. Púrpura. adición de plasma fresco normal.
AL MENOS UNO:
1. dolor abdominal Hemograma 
2. Histopatología Existe pseudotrombocitopenia por plaquetas
3. Artritis o artralgias Gigantes.
4. Afectación renal
Tratamiento 
El ​diagnóstico es fundamentalmente clínico y en el Consiste en la transfusión de concentrados de
suero se detectan inmunocomplejos de tipo IgA. El plaquetas en caso de sangrado.
tratamiento se basa en eliminar el factor PLAQUETAS GIGANTES Y TROMBOCITOPENIA
desencadenante y en la administración de corticoides Defectos de Agregación​:  
sistémicos, aunque estos no parecen influir en la Agregación: Trombastenia de Glanzmann. 
prevención de la insuficiencia renal.
Trastorno autonómico recesivo. Se caracteriza por ➧Disminución de megacariocitos (​Amegacariocitosis​)
déficit cuantitativo o funcional del complejo ​GPIIB/IIIA ➧Alteración en la maduración de los megacariocitos
en su unión con el fibrinógeno. ➧Trombopoyesis ineficaz
● Trombopenia: no 
Laboratorio  Trombocitopenias periféricas 
Los enfermos presentan Prolongación del tiempo de ➧​Destrucción y/o secuestro inmune
sangría con plaquetas normales en número y tamaño. Primaria:
PLAQUETAS NORMALES(NO TIENE ➽PTI (​Púrpura trombocitopénica idiopática)
TROMBOCITOPENIA) ➽Púrpura postranfusional
Tratamiento  ➽Púrpura neonatal isoinmune
Transfusión de plaquetas si existe sangrado
➽El Púrpura Trombocitopénico Idiopático es una
enfermedad hemorrágica autoinmune.
Causada por una disminución en el número de
plaquetas circulantes en (<50,000 mm3).

Frecuencia 
Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos
vivos menores de 15 años. Se presume que Paul
Gottlieb Werlhof en 1753, describió un caso que
podría ser PTI.

➳El Púrpura Trombocitopénico Inmune O 

Idiopático(PTI)  
Recuento de plaquetas <20.000 x mm3
Trastornos cuantitativo de las plaquetas: 
Se desencadena cuando una persona produce
trombocitopenias 
anticuerpos antiplaquetarios que se ligan a sus
➧Central (QUE VENGA DE LA MÉDULA ÓSEA) propias plaquetas.
➧Periférico (PTI) Es autolimitado pero 10-20% persisten a los 6 meses,
✱Recuerden que  es decir de evolución crónica.
Recuentos inferiores a 150.000x
mm3 Trombocitopenias La teoría patogénica más aceptada en la actualidad
es la destrucción por un mecanismo autoinmune:
TROMBOCITOPENIA LEVE (+) 145.000 – 100.000 x Existe una producción de anticuerpos,
mm3 TROMBOCITOPENIA MODERADA (++) 99.000 fundamentalmente de clase IgG, dirigidos frente a
– 50.000 x mm3 TROMBOCITOPENIA MARCADA algunas glicoproteínas de la membrana plaquetaria.
(+++) < 50.000 x mm3 OBSERVACIÓN AL
MICROSCOPIO; CON HEMATOCRITO NORMAL : 8 o una reacción Ag-Ac con depósito sobre la
A 16 PLAQUETAS POR CAMPO. membrana plaquetar; las células del sistema
mononuclear fagocítico a través de los receptores
Trombocitopenias  para la porción Fc captan las plaquetas y las
Seudo-trombocitopenias  destruyen.
 
Trombocitopenias centrales  Esto tiene como resultado una disminución en el
➧Defectos de producción (​Anemia aplástica) recuento plaquetario, (trombocitopenia) a pesar de
que la médula ósea aumenta su producción para favoreciéndose así el depósito fármacoanticuerpo
compensar el déficit. sobre la superficie plaquetaria.

Resumiendo  Trombocitopenias no inmunes 

1. Es una patología que se caracteriza por la
➧Púrpura trombótico trombocitopénico (PTT) y
existencia de una trombocitopenia relacionada
➧Síndrome hemolítico urémico (SHU)
con la presencia de anticuerpos
Origen: daño endotelial y aumento de la agregación
antiplaquetarios.
plaquetaria.
2. Con una Médula Ósea rica en megacriocitos
en ausencia de una enfermedad de base.
PTT - SHU son variantes de un proceso patológico
similar, con manifestaciones generalizadas y
Tratamiento 
neurológicas en el primero y predominantemente
➧Corticoides. Incremento de la cifra de plaquetas
localizado en el riñón en el segundo.
generalmente se observa en 3-10 días.
➧Inmunoglobulinas : la respuesta megacariocítica
El hallazgo patológico es la presencia de trombos
aparece en 24 horas.
hialinos que ocluyen capilares y arteriolas de todos
➧Inmunoglobulina anti-d. Indicada en pacientes rh
los tejidos pero más comúnmente en los riñones, SNC
positivos no esplenectomizados. Obteniéndose un
y corazón.
rápido incremento del recuento de plaquetas Bloqueo
de los receptores Fc macrofágicos con hematíes
Las células endoteliales sintetizan Factor Von
recubiertos por Ac anti D.
Willebrand en forma de múltimeros.

Esplenectomía Indicaciones:
Existe un proceso fisiológico de degradación de estos
➧PTI aguda: esplenectomía ante urgencia
multimeros por medio de una proteasa que los
hemorrágica con riesgo vital.
fracciona. Esta proteasa se llama ADAMTS 13
➧PTI crónica: En mayores de 5 años que presentan
recuento inferior a 20.000 plaquetas/mm3 con más de
Se sintetiza en el hígado y esta regulada por un gen
seis meses de evolución de crónica .
en el cromosoma 9q34. El déficit de ADAMTS 13
➧Recuento inferior a 50.000 plaquetas con más de
puede ser familiar o adquirido (autoanticuerpos)
un año de evolución de crónica

En la PTT hay una ausencia de esta proteasa, y por

Secundario(sintomático)
tanto se produce un aumento de los multimeros del F.
➧Drogas
Von Willebrand, produciendo una agregacion
➧Lupus eritematoso sistémico
plaquetar irreversible.
➧Síndrome linfoproliferativo
➧Postransfusional
Lo que ocasiona:
➧Síndrome de evans
• una oclusión difusa de la microvascu - latura
➧Isoinmune
arteriolar,
➧Neonatal- hiv-sIDA
• produciendo una disfunción isquémica de múltiples
órganos .
Trombocitopenias por fármacos 
En las trombocitopenias inducidas por fármacos, En la PTT puede ocurrir las siguientes
éstos suelen actuar como haptenos que se unen a la manifestaciones:
superficie plaquetaria estimulando la producción de • Hemolitica microangiopatica (98 %).
anticuerpos, o bien fijarse a un anticuerpo circulante, • Trombopenia (83%).
• Síntomas neurológicos cambiantes (84%).
• Alteraciones renales (76%).
• Fiebre La triada (Anemia + Trombopenia + A.
Neurológicas) se presentan en el 75 % de los casos.
La Anemia Hemolítica es la consecuencia de la
fragmentación mecánica de los hematíes cuando
circulas por la micro circulación parcialmente
obstruida.
Tratamiento  La plasmina circulante también actúa sobre otros
Esta contraindicado la transfusión de C. Plaquetas.
La base del tratamiento es el intercambio con plasma
fresco.
El Síndrome urémico hemolítico (SHU), Se
caracteriza por insuficiencia renal, anemia hemolítica,
trombocitopenia y defectos de la coagulación.
Es la consecuencia de toxinas bacterianas que
producen:
• lesiones en los pequeños vasos sanguíneos que
afecta: fundamentalmente al riñón, sistema nervioso
central aparato gastrointestinal.
También se ha asociado a otras infecciones entéricas,
incluyendo las causadas por Shigella y Salmonella y
algunas infecciones no entéricas.
La coagulación intravascular diseminada(CID)  4. Proteasas: Exacerbación función plaquetaria,
Ocasionada por una activación generalizada del
sistema hemostático, que ocasiona una masiva
formación de fibrina en el sistema vascular y consumo
de factores de coagulación y plaquetas, lo que puede
desembocar en microtrombos y/o sangrados
(coagulopatía de consumo)
El incremento del factor tisular genera excesiva
trombina, la cual sobrepasa la capacidad de los
mecanismos antitrombóticos como son la antitrombina
III y el inhibidor de la vía del factor tisular.
La trombina genera fibrina a partir del fibrinógeno con
liberación de los fibrinopéptidos A y B y de
monómeros de fibrina
(el exceso de trombina degrada al factor 8 y al factor
quinto, por eso no hay quien controle la coagulación y
comienzan a formarse trombos, al haber más trombos
hay más fibrinolisis y hay formación de coágulos)
La plasmina circulante actúa sobre el grupo
carboxiterminal del fibrinógeno generando los
productos de degradación del fibrinógeno o PDF (x, y,
d y e), los cuales interfieren con la polimerización de
la fibrina solubilizándola y conduciendo por tanto a la
hemorragia. Los fragmentos D Y E se unen a la
membrana plaquetaria ocasionando disfunción
plaquetaria y contribuyendo a la hemorragia
factores biodegradándolos, tales como el factor V,
VIII, XI y XII. Actúa también sobre la fibrina liberando
el dímero D (D-D) y puede activar el complemento,
especialmente la fracción C1 y C3 y eventualmente
las fracciones C8 y C9, con lisis de glóbulos rojos y
lisis plaquetaria.
Existen mecanismos primarios y secundarios de la
enfermedad que se relacionan entre si:
A. Primarios 1. Sustancias tromboplásticas (daño
tisular): Activación de la vía extrínseca,
Inhibición de antitrombina III (ATIII). 2. Efecto
de contacto (daño endotelial): Activación de la
vía intrínseca, generación de calicreína y
bradiquinina (vasodilatación y aumento de la
permeabilidad vascular).
3. Plaquetas: Liberación de factores plaquetarios
(activación de la vía intrínseca).
activación del factor X, activación de la protombina,
desfibrinación
B. Secundarios 1. Hemodinámica: Estimulación
efecto de contacto,activación de plaquetas. 2.
Hiperproteinemia: Repercusión sobre
hemodinámica, activación plaquetaria. 3.
Acidosis: Inhibición de cofactor II y ATIII,
hiperactividad plaquetaria La etiología de la
CID es basta y se relaciona con los
mecanismos primarios y secundarios de su
producción.
Laboratorio 
Los 3 síndromes presentan:
1. Anemia microangiopática con esquistocitos
(Hematíes fragmentados)
2. Trombocitopenia
3. Hiperbilirrubinemia
 4. 4.-En el PTT y en el SHU las pruebas de
coagulación (TTPA y TP) no suelen alterarse,
y los niveles de fibrinógeno pueden incluso
elevarse (reactante de fase aguda).
En la CID los niveles de:
• fibrinógeno suelen estar descendidos
• existir un prolongamiento tanto del TP APTT y TT.
-Trombocitopenia
- GR fragmentados
- Prolongación de los test de coagulación plasmática
- Fibrinógeno disminuidos (por depleción de proteínas
de coagulación)
- Productos de degradación de fibrina elevados ( de
fibrinólisis extensa)
Dimero D aumentado (fragmentos de fibrina)
*** Mientras más disminuye el Fibrinógeno, mayor
sangramiento

Trombopatias relacionadas con proteínas 

plasmáticas circulantes 
Otras anomalías adquiridas pueden deberse a la: “
Unión anómala de proteínas plasmáticas a las
plaquetas (anticuerpos IgG o IgM, productos de
degradación de fibrina), con capacidad de interferir de
forma inespecífica con la unión de agonistas a
receptores.
*​IMPORTANTE: cuanto más prolongado esté un
tiempo,más disminuida está la actividad de
coagulación de ese factor