2010

LUPUS ERITEMATOSO
CUTÁNEO
ARTÍCULO DE REVISIÓN

AUTORA: KARÍN
MILAGRITOS SEBASTIÁN
ANDRADE
DERMATOLOGÍA
DR. ROJAS
13/09/2010
 13 de septiembre de
[LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO] 2010

En este presente
trabajo se realiza
una breve revisión
sobre Lupues
Eritematoso
Cutáneo,
describiendo un
caso y con ello una
descripción de
cada uno de sus
tipos así como
diagnóstico y
tratamiento.

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RESUMEN

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad

autoinmune compleja de origen desconocido
caracterizado por la producción de numerosos
anticuerpos contra diversos antígenos propios del
individuo.

La diversidad de los síntomas clínicos, serológicos e

inmunológicos son el resultado de la activación de
mecanismos inmunes asociadas a factores ambientales,
hormonales y genéticos.

La afectación de la piel en los pacientes con lupus

eritematoso es la segunda manifestación en frecuencia,
después de los dolores articulares, y en la mayor parte
de los casos puede ser la expresión inicial. El
compromiso cutáneo puede generar un gran impacto en
la calidad de vida de los pacientes ya sea por la
alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la
alopecia o el dolor en los sitios afectados.

Es por ello que realizamos en este documento una

revisión breve de las diversas presentaciones de Lupus

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INTRODUCCIÓN
El Lupus eritematoso (LE) es una
enfermedad crónica inflamatoria
de origen desconocido que
afecta al sistema inmunológico1.

El sistema inmunológico se
encarga de las defensas del
cuerpo frente a infecciones
producidas por antígenos
(bacterias, virus y otras
sustancias extrañas),
produciendo anticuerpos2.

El lupus es una enfermedad

autoinmune, lo que significa que
el sistema inmunológico perdió
su capacidad para distinguir
entre antígenos y los tejidos y
células propios del cuerpo2.

Como consecuencia, el sistema

inmunológico produce
anticuerpos contra sí mismo,
llamados auto-anticuerpos, los
cuales reaccionan con los propios
antígenos, formando complejos
en el torrente sanguíneo, que
son los responsables de las
inflamaciones, el dolor y el daño
a los tejidos, los cuales se
manifiestan en las articulaciones,
piel, riñones y otras muchas
partes internas del cuerpo1,2.

En la mayoría de los casos, el

lupus es una enfermedad

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benigna que afecta solamente a formas limitadas a piel y si bien

algunos órganos. En otros casos, la expectativa de pronóstico en
puede causar daños severos, e estos casos es benigno se
incluso poner en riesgo la propia deberá informar al paciente la
vida3. necesidad de descartar
afectación sistémica y la
La afectación de la piel en los
ocurrencia de refractariedad de
pacientes con lupus
ciertos tipos de lesiones
eritematoso es la segunda
cutáneas para decidir el nivel
manifestación en frecuencia,
de complejidad terapeútica1.
después de los dolores
articulares y en la mayor parte El compromiso cutáneo que se
de los casos puede ser la presente puede generar un gran
expresión inicial1. impacto en la calidad de vida de
los pacientes ya sea por la
Es importante recalcar que la
alteración desfigurante de las
palabra “Lupus”, se origina en la
lesiones cicatrizales, la alopecia
similitud con las lesiones dejadas
o el dolor en los sitios
después de un arañazo de un
afectados .
1,4

lobo, y por lo tanto es un término

cutáneo. El lupus eritematoso Por lo cual los objetivos del
cutáneo (LEC) es 2 a 3 veces tratamiento médico
más frecuente que el lupus dermatológico de la enfermedad
eritematoso sistémico (LES)4. contemplan la mejoría cosmética
del paciente al prevenir
Un (23 – 28) % de los pacientes
cicatrices, atrofia o cambios de
con LES, debutarán con lesiones
color de la piel1,3,4.
cutáneas, por lo que la
evaluación dermatológica es Las lesiones cutáneas que
clave en el precoz diagnóstico de ocurren en el contexto de un
LE4. LES en actividad mejoran con el
tratamiento inmunosupresor que
Por otro lado, los pacientes con
se requiere para el manejo de la
LES poseen afectación cutánea
enfermedad sistémica y a
alrededor de un (72 – 82) %,
menudo éste se comparte con
siendo la fotosensibilidad
médicos reumatólogos y de otras
frecuentemente encontrada4.
especialidades1,2.
Una alta proporción de
Además se debe interrogar
pacientes con LE que llega a la
acerca del uso de
consulta dermatológica, presenta
medicamentos, suplementos

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herbáceos que exacerben o • MICROSCOPÍA: La

induzcan lesiones de LE, y epidermis es atrófica.
recomendar el beneficio de
evitar tabaquismo y luz Presenta escamotización
ultravioleta, factores que del estrato basal, con
interfieren con el tratamiento y vacuolización de
predisponen a la enfermedad4. queratinocitos basales. En
la dermis se encuentra
En esta revisión nos limitaremos infiltrado linfoide
a detallar el LEC, subtipos, así perianexial y perivascular.
como características de cada uno
de ellos y demás información
hasta la actualidad encontradas
a propósito de un caso que se
aborda en el consultorio de
dermatología del Hospital Belén
durante Septiembre – 2010.

CASO CLÍNICO
Paciente de 22 años, sexo
femenino, procedente de Pataz,
zona endémica de Uta, quien
presenta placa eritematosa en DISCUSIÓN
mejía derecha. Al examen físico
se encuentra parche rojo de 4x4 Historia
cm., en mejilla derecha, con algo
de descamación superficial. La Fue descrita en el año 1851 por
biopsia tomada con punch el médico francés Cazanave. En
describió cambios compatibles dicha época el lobo tenía muy
con lupus eritematoso cutáneo mala reputación y a Cazanave le
crónico. pareció que las lesiones faciales
tenían una similitud con las
DIAGNÓSTICO ANATOMO- mordidas del lobo, por lo que el
PATOLÓGICO médico francés decidió utilizar la
palabra latina Lupus que significa
• MACROSCOPÍA: Se recibe 1
lobo para nombrar este
punch de piel que mide 0.2
padecimiento. Debido al color
cm. (Se incluye todo) VR.

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rojo de las erupciones cutáneas • La luz ultraviolesta en

se le agregó eritematoso (de cualquiera de sus
eritema que significa rojo) al espectros, altera el ADN,
nombre5. actuando como
inmunógeno en pacientes
Fisiopatogenia con predisposición
genética .
4
El lupus cutáneo (discoide) se
caracteriza por placas poco • Las bacterias (S. aureus,
levantadas, redondeadas, Estreptococo) y
eritemato - violáceas, que van enterotoxinas pueden
desde unos milímetros a actuar como
centímetros, con borde realzado superantígenos en
presentando atrofia central6. pacientes predispuestos .
4

Generalmente hay escamas

adherentes que al desprenderse
presentan pequeñas
proyecciones agudas (signo de la
tachuela) que se origina por
queratina que se extiende a los
folículos dilatados6. Puede haber
hiperpigmentación en la periferia
de la lesión. Conforme ésta
progresa puede observarse
pérdida de cabello, atrofia y
telangiectasias6.
La causa es desconocida, sin
embargo se ha planteado una
etiología multifactorial que se
basaría en la interacción de
factores inmunológicos,
genéticos, hormonales así como
ambientales o exógenos4. Dentro
de los cuales podemos resaltar
los ambientales, ya que estos si
se pueden controlar con mayor
precisión. Dentro de los cuales
tenemos:
• Cabe destacar la influencia
del tabaco, productor de
autoanticuerpos como los
anti- DNA de doble cadena,
en el desarrollo de LE,
evidenciándose
exacerbación de las
lesiones. Así también las
Hidralazinas, presentes en
el cigarrillo, limitando la
absorción de los
antimaláricos, piedra
angular del tratamiento, al
inducir el citocromo P- 450
y aumento su clearance
plasmático y exacerbando
las lesiones de LEC4.
EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia: 40 por cada
100000 hab. Y se presenta
en mujeres 3/1 a 9/1 con
respecto a varones1,4.

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MANIFESTACIONES residuales no son contráctiles.

CLÍNICAS Puede producirse la invaginación
en «costura de alfombra» en
Inicialmente, las lesiones activas los folículos dilatados en las
son pápulas eritematosas, lesiones muy escamosas .5

redondeadas y descamativas y
con atrofia central que miden de
5 a 10 mm de diámetro, con
taponamiento folicular5.
Son más frecuentes en las
prominencias malares, el puente
de la nariz, el cuero cabelludo y
los conductos auditivos externos
y pueden persistir o recidivar
durante años5.
Las lesiones pueden ser
generalizadas en toda la porción
superior del tronco y las
superficies extensoras de las
extremidades4,5.
Suele existir sensibilidad solar,
lo que provoca la presencia de
lesiones en las regiones
expuestas de la piel.
afectación de las membranas
mucosas puede ser intensa, en
especial en la boca5,6. A su vez
La alopecia puede estar muy
extendida y hacerse permanente
por la formación de fibrosis6. El
LED puede extenderse a zonas
no expuestas a la luz solar,
aunque siempre sin compromiso
de órganos internos6.
Las formas clínicas de Lupus
eritematoso cutáneo, pueden
dividirse según presenten o no
dermatitis de interfase. Así las
lesiones cutáneas específicas,
clínicamente presentan en la
histopatología dermatitis de
interfase, mientras que las
lesiones cutáneas inespecíficas
poseen ausencia de dermatitis
de interfase5,6.
La Dado el caso clínico detallaremos
las clases de Lupus Cutáneo
(Discoide) que pueden
presentarse :
7

los labios pueden estar

edematizados, costrosos y/o • Lupus Eritematoso Cutáneo
ulcerados siendo esto más Agudo (LECA).
frecuente en el labio inferior • Lupus Eritematoso
pues es el más expuesto al sol5. Cutáneo Subagudo
Las lesiones individuales del LED (LECSA).
no tratado se extienden hacia la • Lupus Eritematoso Cutáneo
periferia de manera gradual, Crónico (LECC).
mientras que en el centro se
produce atrofia. Las cicatrices

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LUPUS ERITEMATOSO
CUTÁNEO AGUDO

La LECA tienes dos formas

frecuentes de presentación, una
forma localizada y una
generalizada .
8

La forma Localizada se
caracteriza por eritema malar o
en alas de mariposa, asimismo
puede estar comprometidos
frente, mentón y zona “V” del
cuello8. El eritema malar es el
tercer criterio más sensible
propuesto por la ARA (Academia
Americana de Reumatología)4.

La forma Generalizada se
presenta como una erupción
exantematosa o morbiliforme,
similar a una reacción por
drogas8. Se localiza
principalmente en las zonas
expuestas a luz solar como zonas
extensoras de las manos, los
brazos y antebrazos, de forma
simétrica y por lo general no
involucra las articulaciones4.
Otras manifestaciones que se
describen en LECA y que son
consideradas en criterios de ARA
son la fotosensibilidad, presente
en un 100% de casos, así como
la presencia de úlceras orales,
que suelen ser persistentes y
múltiples8.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
SUBAGUDO
Representa un subtipo de LE con
manifestaciones clínicas,
serológicas y genéticas que lo
caracterizan. Se asocia
a fotosensibilidad y los
pacientes tienen un marcador
serológico, el anticuerpo anti-Ro
(Ac Ro). Representa el 9% de
todos los casos de LE4.
Este subtipo de lupus, comienza
como una pápula que luego
evoluciona a una lesión anular
con bordes elevados.
Usualmente se presenta en
tronco, extremidades y cara6.

Se conocen 3 formas específicas

de LECSA4:

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• Pápulo – escamosa • VDRL falso + ( 7-33)%

• Psoriasiforme

• Anular – policíclico

Las lesiones en piel son de tipo

generalizado no cicatrizal
recurrentes y superficiales, es
decir cuando éstas desaparecen
en semanas o meses, curan sin
cicatriz ni atrofia8.

Esta forma de LE, es de buen

pronóstico con bajo compromiso
renal y del sistema nervioso
central (SNC). Se han detectado
casos de LECSA por fármacos
que mejoran al suspender el
medicamento involucrado8.

Los pacientes con LECSA

presentan varias alteraciones de
laboratorio dentro de las que
destacan4:

• Leucopenia

• Elevación del VSG

• AAN Títulos altos (60-81)%

• Ac. Anti – DNA ds (15-25)%

• Anti Ro/SSA (60%)

• Anti La/SSB (12-42)%

• Anti RNP (raros)

• Anti Sm (raros)

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Existen otras formas atípicas, no

tan frecuentes, como lesiones
discoides en párpados, lesiones
de aspecto acneiforme y otras
con compromiso de uñas,
enrojecimiento y engrosamiento
de la piel8.

La superficie de las placas suele

presentar una escama adherente
y tapones foliculares
prominentes. En su evolución es
frecuente apreciar
telangiectasias y atrofia y cura
dejando cicatriz, a diferencia de
LECSA6,8.

Otras variedades clínicas de

afectación cutánea
crónica5,6,7:

LUPUS ERITEMATOSO • LED Localizado: Con

CUTÁNEO CRÓNICO
Los enfermos afectos de LECC se
caracterizan por presentar placas
eritematodescamativas
redondeadas (“discoides”), de
bordes bien definidos, que se
extienden por las zonas
fotoexpuestas de la cara (frente,
dorso de nariz y mejillas), el
cuero cabelludo, las orejas, las
caras laterales del cuello y la
parte alta del tronco. Pueden
afectar la mucosa de la boca y
genitales, así como también los
labios7. En palmas y plantas
suelen tomar aspecto
erosionado .
4 regresión de las lesiones y
lesión de aspecto típico
localizada en cabeza y
cuello.
• LED Generalizado: Afecta
brazos, piernas y otras
áreas más allá de la cara,
cuero cabelludo y escote.
Suelen agregarse
alteraciones hematológicas
y serológicas, con mayor
riesgo de evolución a lupus
sistémico.
• Hipertrófico: Con lesiones
discoides, verrugosas,
localizadas en cara y
superficie de extensión de
extremidades. El curso
clínico está marcado por la
cronicidad, ausencia de
resistencia al tratamiento.

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• Paniculitis lúpica: Se
presenta como nódulos y
depresiones, a veces
eritematosas, que pueden
ser dolorosas. Se localiza
en extremidades
proximales, glúteos,
hombros, tronco, cara y
cuero
cabelludo.Puede resolver
espontáneamente dejando
áreas deprimidas.

Rara vez se ulcera. Suele

presentar la lesión clásica
discoide en superficie, en
aproximadamente un
tercio de los casos.

• Tumido:

Se presenta como placas

tipo
ronchas, eritematosas,
ocasionalmente anulares,
localizadas en sitios
fotoexpuestos: cara,
extremidades superiores y
tronco. Los pacientes
refieren fotosensibilidad.
Permanacen por semanas
o meses, resuelven sin
cicatriz y tienden a
reaparecer en los mismos
sitios.

• Lupus sabañón: Se
presenta como placas
violáceas que aparecen en
dedos de manos, sobre
articulaciones
interfalángicas, a veces en
pies.

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Debido a que las lesiones

cutáneas del LED y del LES
DIAGNÓSTICO pueden ser idénticas, el paciente
que presenta una lesión discoide
El diagnóstico dermatológico típica debe ser examinado para
posee dos pasos fundamentales4: determinar si presenta
afectación sistémica . Se debe
5

• El primero es el diagnóstico hacer una anamnesis y

basado en la orientación una exploración clínica para
clínica, las características descartar que se trate de una
dermatológicas, manifestación cutánea inicial de
descartando otra un LES5. Las pruebas
enfermedad cutánea, diagnósticas deben incluir una
siempre intentando biopsia del borde activo de la
confirmarlo con la ayuda lesión, recuento de células
del análisis histopatológico sanguíneas, VSG, pruebas para
y de la anticuerpos antinucleares y
inmunofluorescencia estudios de función renal. La
directa. biopsia de piel no permite
• El segundo paso, sería la diferenciar entre LED y LES, pero
ubicación dentro del sí permite descartar otras
espectro se trata o no de patologías1,5. Los anticuerpos
un LES, para lo cual será anti-ADN de cadena doble están
necesario realizar un ausentes siempre en el LED1,5.
estudio de extensión y
análisis seroinmunológicos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el diagnóstico diferencial, las

A continuación se enumeran 11
criterios del ARA para LES4:
 Eritema malar
 Rash discoide
 Fotosensibilidad
 Úlceras orales
 Artritis ( 2 o ›)
 Serositis (pleuritis
pericarditis)
 Renales
 Neurológicos
 AAN
 Seroinmunológicos
 Hematológicos.
lesiones de rosácea se
caracterizan por pústulas y la
ausencia de atrofia. Las lesiones
de la dermatitis seborreica nunca
son atróficas y afectan con
frecuencia a la región nasolabial,
que pocas veces se altera en el
LED. Las lesiones causadas por
fotosensibilidad no son atróficas
y suelen desaparecer cuando se
o evita la exposición directa a la
luz solar. El linfoma o las placas
de sarcoidosis pueden simular el
LED, aunque la biopsia permite
confirmar el diagnóstico. Cuando
se afectan los labios y la mucosa

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oral se deben descartar la seleccionados de acuerdo

leucoplaquia y el liquen plano5. al tipo de lesión y su
localización; en lesiones
resistentes se efectúan
corticoides intralesionales.

El tratamiento sistémico incluye1:

 Los Antimaláricos: Son

de
elección, particularmente
hidroxicloroquina
y cloroquina, con examen
oftalmológico previo y
TRATAMIENTO durante el tratamiento que
incluya control del campo
El tratamiento local incluye1: visual. El tabaquismo
disminuye la efectividad
 Protección solar: Uso de del tratamiento.
ropa adecuada, gorros,
sombreros.  En casos de resistencia se
Filtros en vidrios y indican talidomida, retinoi
protección de des tópicos u orales,
lámparas que emiten y agentes
radiación ultravioleta, inmunosupresores (azatiop
iluminación intensa y rina, mofetil micofenolato,
prolongada por tubos metrotexato).
fluorescentes o máquinas
que producen destellos de Los corticoides sistémicos deben
luz como fotocopiadoras. tratar de evitarse; su beneficio
terapéutico en el lupus crónico
Los protectores solares cutáneo debe evaluarse en los
deben ser de amplio casos que no responden a otros
espectro, con factores de tratamientos, por los efectos
protección de +50 para adversos que provocan estos
UVB y UVA, con filtros agentes en tratamientos
activos octocrylene, prolongados1.
Mexoryl SX, Mexoryl XL,
Parsol BIBLIOGRAFÍA

 Corticoides e 1. Dra. Troielli, médica

inmunomoduladores dermatóloga. Facultad de
tópicos: Medicina, UBA. Disponible en:

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http://www.alua.org.ar/lupus Asoc Col Dermatología. Volumen 16,

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24/04/2010. Disponible en:
http://www.medica.com.py/notas/24
5/lupus.html
número 4, diciembre del 2008, pág.
302 – 304. Disponible en:
http://www.revistasocolderma.com/
numeros/diciembre08/caso1.html

3. Fundación Once, Discapnet,

Lupus Revisión. Disponible en:

http://salud.discapnet.es/CASTELLA
NO/SALUD/DISCAPACIDADES/CONDI
CIONES
%20DISCAPACITANTES/LUPUS/Pagin
as/Cover%20lupus.aspx

4. Dra. Giansante, Dr. Peréz

Espectro cutáneo del Lupus
Eritematoso. Universidad Central de
Venezuela. Disponible en:
http://antoniorondonlugo.com/blog/
wp-content/uploads/2010/05/66-
Lupus.pdf

5. Correa A., Diferencias entre

Lupus eritematoso sistémico y
discoide. Disponible en:

http://www.monografias.com/trabajo
s12/semlupus/semlupus.shtml

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Caso. Disponible
en:http://www.revistacolombianader
eumatologia.org/Portals/0/Descarga
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http://web.udl.es/usuaris/dermatol/P
rotocolosWeb/Colagenosis/LEC.html

8. Tobón A., Aluma M., Vásquez L.,

Eraso R. Lupus eritematoso cutáneo
en niños. Reporte de Caso. Rev.

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