REUMATOLOGIA (Prof.

Cantatore) – Sintesi a cura di: Roberto Papale

Fonte: sbobine + Libro UNIReuma 2014

DERMATOMIOSITE: è una malattia infiammatoria idiopatica che colpisce i muscoli e la pelle,

causando deficit muscolari (debolezza, dolore e atrofia) e alcuni tipici segni cutanei (rash e sclerodermia).

EZIOPATOGENESI: Attualmente, le cause di dermatomiosite sono sconosciute, ma si ipotizza un'origine

immunologica. È una patologia che colpisce il derma e/o i muscoli striati con necrosi indotta da anticorpi
contro queste cellule e con aumento degli enzimi muscolari LDH, CPK, transaminasi. Alcuni ricercatori hanno
ipotizzato che la malattia derivi da un’infezione virale (EBV o Chlamydia Pneumoniae) oppure che sia un sintomo
di altre patologie autoimmuni: LES, Sindrome di Sjogren, Artrite Reumatoide etc… [dermatomiosite secondaria]

QUADRO CLINICO: il paziente presenta astenia, debolezza grave (non riesce ad alzarsi dalla sedie o a sollevare
le braccia) e mialgia (dolore muscolare durante la loro contrazione). Altro segno caratteristico della
dermatomiosite è la sclerodermia (“pelle dura”) ed interessa generalmente le braccia e le gambe. Quando il
deterioramento muscolare e la sclerodermia interessano gli organi interni (esofago, polmoni, cuore ecc.), il
paziente affetto da dermatomiosite è in pericolo di vita, in quanto è soggetto a: difficoltà di deglutizione
(disfagia, polmonite ab ingestis), problemi respiratori (respirazione molto difficoltosa), problemi cardiaci
(aritmie) e problemi muscolo-cutanei (accumuli di calcio insoliti = calcinosi).

DIAGNOSI: il medico si avvale della clinica e fa diagnosi di certezza tramite le indagini di laboratorio-> si
analizzano le concentrazioni nel sangue di: creatinchinasi (elevata quando c’è danno muscolare), aldolasi,
autoanticorpi e antigeni umorali. Poi si utilizza la biopsia cutanea (con raccolta delle cellule infiammate nella
zona di eruzione) che risulta essere l’esame più attendibile per la diagnosi ed infine la biopsia muscolare,
meno attendibile. La diagnostica strumentale prevede l’utilizzo di elettromiografia (misura l’attività elettrica
dei muscoli), RMN (esame non invasivo ma che fornisce un’immagine dettagliata dei muscoli), RX-Torace
(valuta lo stato di salute dei polmoni).

TERAPIA: Al momento, non esiste ancora una cura specifica per la dermatomiosite. Tra i vari trattamenti,
rivestono un ruolo di primaria importanza i farmaci corticosteroidi (aiutano a mantenere la forza
muscolare) e immunosoppressori (combattono i fenomeni autoimmunitari), nonché le cure riabilitative e la
chirurgia. NB. Nelle donne, può presentarsi come patologia paraneoplastica cioè accompagna tumori dell’utero, della
mammella o dell’intestino. In tal caso la terapia cortisonica comunemente usata non è più sufficiente.

POLIMIOSITE: è una rara malattia caratterizzata da un'infiammazione dei muscoli, che si rivela, in
alcuni casi, gravemente invalidante; tende a manifestarsi più frequentemente tra i 40 e i 50 anni di età ed è
più comune nel sesso femminile.

EZIOPATOGENESI: Le cause alla base di questa condizione non sono ancora state identificate con precisione,
ma si sospetta che possa verificarsi una reazione autoimmune nei soggetti geneticamente suscettibili. Inoltre,
non è escluso che alcune infezioni e neoplasie maligne agiscano come fattori scatenanti. Questa condizione
patologica è caratterizzata da debolezza spiccata della muscolatura (che coinvolge principalmente spalle,
braccia e cosce), mialgie e sensazione generale di affaticamento. I pazienti possono avere difficoltà a
sollevare le braccia al di sopra delle spalle, a salire le scale e ad assumere la stazione eretta da seduti.

NB. L'ipostenia muscolare può progredire nel corso di settimane o mesi. Di solito, i muscoli di mani, piedi e viso sono
colpiti in misura minore; il coinvolgimento della faringe, dell'esofago superiore e, occasionalmente, del cuore,
dello stomaco o dell'intestino può compromettere le funzioni di questi organi.

SINDROMI O PATOLOGIE ASSOCIATE: Nella polimiosite, possono comparire anche sindrome di

Raynaud, difficoltà a deglutire (disfagia) e nel parlare (disfonia) e disturbi sistemici
(soprattutto febbre e perdita di peso). L'interessamento articolare induce poliartralgie ed artrite, spesso
associate a tumefazione e versamento. Talvolta, la polimiosite è associata a eruzioni cutanee
(dermatomiosite). I problemi cardiaci, meno frequenti, si manifestano con palpitazioni, disturbi del ritmo e,
raramente, insufficienza cardiaca.

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Fonte: sbobine + Libro UNIReuma 2014

QUADRO CLINICO: La patologia esordisce solitamente con segni e sintomi tipici come -> astenia, atrofia e
paralisi muscolare, dolori articolari, dolori muscolari, ipostenia che sono definiti sintomi “tipici” mentre in
situazioni meno frequenti è possibile riscontrare -> aritmia, cardiopalmo, disfagia, disfonia, edema, eritema,
febbre, gonfiore articolare, perdita di peso, reumatismi e sindrome di Raynaud.

DIAGNOSI: si basa sui risultati dell’elettromiografia e della biopsia, che mostrano anomalie legate alla
sofferenza dei muscoli; in particolare all’esame istologico si evidenzia lo stato infiammatorio del tessuto
muscolare, con infiltrato linfocitario, degenerazione e necrosi delle miofibrille.

TERAPIA: il trattamento della polimiosite può prevedere la terapia fisica e la somministrazione di

corticosteroidi, talvolta associati a immunosoppressori o immunoglobuline per via endovenosa. [Altre
possibilità terapeutiche sono al momento in fase di sperimentazione].

NB. LA POLIMIOSITE E LA DERMATOMIOSITE sono patologie incluse TRA LE MALATTIE DEL CONNETTIVO e
appartenenti al gruppo delle MIOPATIE INFIAMMATORIE IDIOPATICHE (IIM).