Cardiopatía congénita, tetralogía de fallop, transposición de grandes vasos.

Cardiopatía congénita
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades heretogéneas que tienden a manifestarse desde etapas muy
tempranas de la vida, por lo que generalmente cuando la paciente se encuentra en EL CORAZÓN EN OTROS PROCESOS
SISTÉMICOS etapa reproductiva ya ha sido estudiada o incluso tratada quirúrgicamente.

 La cardiopatía congénita más frecuente en la población general a cualquier edad es la válvula aórtica bicúspide.
 La segunda cardiopatía congénita más frecuente es la CIV en neonatos.
 en adultos la segunda más frecuente es la CIA

Clasificación
Las cardiopatías congénitas se diferencian clínicamente en función de la dirección del flujo sanguíneo entre las cavidades
cardiaca.

 Los cortocircuitos izquierda-derecha (I→D) cursan con hiperaflujo pulmonar y se manifiestan por infecciones
pulmonares de repetición, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar con aumento del segundo ruido.
 Las cardiopatías con cortocircuitos derecha-izquierda (D→I) cursan con hipoaflujo pulmonar y, por tanto, con
hipoxia crónica con reagudizaciones puntuales (crisis hipoxémicas) y cianosis.

Al describir el grupo de cardiopatías congénitas es necesario señalar que existen dos grupos diametralmente distintos:

1. Las cardiopatías congénitas acianógenas.

Con flujo pulmonar normal: valvulopatías
Estenosis pulmonar
Coartación de aorta
Con flujo pulmonar aumentado: agujeros
CIA CIV DAP
2. Las cianógenas
Con flujo pulmonar normal o disminuido: FEA
Fallot
Ebstein
Atresia tricuspídea
Con flujo pulmonar aumentado: TDT
TGV
Drenaje venoso pulmonar anómalo
Truncus
 Tetralogía de Fallot

Consiste en la coexistencia de cuatro malformaciones.

- Estenosis pulmonar infundibular (subvalvular).
Marca el pronóstico.
- Hipertrofia del ventrículo derecho.
- Comunicación interventricular.
- Aorta acabalgada sobre ambos ventrículos.

 Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente, pero no se manifiesta al nacimiento sino que
aparece a partir del primer año de vida.

 En esta enfermedad el Índice de aborto es muy alto, ya que alcanza el 45%; asimismo el riesgo de que el
producto padezca una cardiopatía congénita también es alto (entre el 4 y 17%);

Síndromes asociados: síndrome de down,

Fisiopatología

Síntomas
Cianosis progresiva

-La cianosis es progresiva desde los primeros meses de vida, generalmente de aparición tardía, ello es debido a que
mientras la resistencia al vaciamiento del ventrículo derecho sea mayor hacia la circulación sistémica, que hacia la arteria
pulmonar, no habrá cianosis o ésta será disaeta.

-Fatigabilidad

Crisis hipóxicas La aparición súbita de pérdida del conocimiento, hiperventilación, cianosis intensa y convulsiones
tonicoclónicas, seguidas de un estado de relajación muscular e inconsciencia.

Encuclillamiento: El encuclillamiento por un lado hace que el enfermo repose y con ello disminuye los requerimientos de
0 2 periférico, y por otro, incrementa importantemente el retorno venoso.

Hipocralismo cianótico( o dedos en palillo de tampor): es un abombamiento de la porción distal de los dedos de manos y
pies, y que en estos pacientes se acompaña de cianosis universal.
Diagnóstico

- Auscultación. Soplo sistólico de estenosis pulmonar, menor cuanto mayor es la estenosis (disminuye durante las crisis),
con disminución del 2.º ruido.

Radiografía de tórax. Hiperclaridad en los campos pulmonares; corazón en “zueco” (pequeño, con la punta redonda y
levantada y una depresión en el punto de salida de la arteria pulmonar o signo del “hachazo pulmonar”).

ECG. Sobrecarga de corazón derecho, con eje desviado a la derecha.

Ecocardiograma. Confirma el diagnóstico.

LABORATORI O La insaturación arterial estimula a la médula ósea y provoca policitemia secundaria, compensadora, lo
cual traduce por la elevación de las cifras de hemoglobina y hematócrito (hiperglobulia secundaria).

Tratamiento

Crisis hipoxica
 Para mejorar la hipoxemia durante las crisis, se puede emplear oxígeno,
 betabloqueantes (relajan el infundíbulo pulmonar facilitando la salida de sangre hacia la circulación
pulmonar),
 metoxamina (aumenta las resistencias vasculares periféricas disminuyendo el shunt)
 otras medidas de soporte, como colocar al niño en posición de cuclillas.

Cirugía
 En niños menores de 1 año y en anatomías muy desfavorables (hipoplasia de la arteria pulmonar).

Se realizará la anastomosis paliativa de Blalock-Taussing; que consigue unir la arteria subclavia y la arteria pulmonar
llevando más cantidad de sangre a los pulmones.

Fístula de Waterston. Esta fístula se hace mediante la conexión de la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha.
Está indicada en aquellos pacientes en los que no se puede hacer fístula de Blalock-Taussig. g. Siempre que la arteria
pulmonar tenga por lo menos un diámetro de 4 mm.

 En anatomías favorables (arteria pulmonar de tamaño normal).

Se realizará cirugía reparadora total lo más precoz posible, consistente en el cierre de la CIV por parche y la ampliación del
infundíbulo pulmonar. La atrofia de las arterias pulmonares contraindica este tipo de corrección quirúrgica.

Anatomía favorable se les indicará corrección total y éstos han sido clasificados en cuatro categorías:

Tipo I (Fallot leve). Tiene un tronco pulmonar normal, anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertrofia
infundibular localizada o difusa.
Tipo II (Fallot Intermedio). Anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplásico o por el contrario,
anillo valvular hipoplásico pero Infundíbulo con hipertrofia difusa pero bien desarrollado. . En ambos el tronco pulmonar
puede estar bien desarrollado o ligeramente hipoplásico.

Tipo lll (Fallot grave). Tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundíbulo hipoplásicos.

Tipo IV (Fallot muy grave). Cualquiera de las variedades antes anotadas con otra malformación muy grave asociada.