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O almología en la práctica de la medicina general, 4e

Capítulo 19: Leucocoria

Dr. Federico Graue Wiechers; Dr. Gerardo Graue Moreno

Definición
El término leucocoria significa pupila blanca, y se aplica a la ausencia del reflejo normal del fondo del ojo
(REFLEJO DE BRÜCKNER). En condiciones normales el reflejo que se observa con el o almoscopio desde una
distancia de 30 cm es de color rojizo. La ausencia del reflejo rojo o la aparición de un reflejo blanquecino que
lo sustituye da origen a la entidad conocida como leucocoria. El reflejo del fondo del ojo puede estar
totalmente ausente o tener una apariencia como aquella observada al iluminar los ojos de un gato en la
oscuridad, razón por la cual a la leucocoria también se le describe como reflejo de gato amaurótico (Fig. 19-
1). Hay muchas entidades nosológicas que la pueden producir y las más importantes aparecen en la infancia.
El reflejo rojo o de Brückner se obtiene haciendo incidir la luz del o almoscopio directo sobre la pupila del
paciente. Se han desarrollado aparatos para provocar y analizar el reflejo rojo por medio de fotografías en
niños preescolares, como el Photoscreener MTI y el SureSight autorrefractor de Welch-Allyn. Estos aparatos
sirven para detectar cambios sutiles en el reflejo rojo de manera comparativa (ojo derecho vs. ojo izquierdo)
con el fin de detectar padecimientos ambliopizantes.

Fig. 19-1.
Reflejo de gato amaurótico. Al iluminar de lejos las áreas pupilares, en una de ellas aparece un reflejo blanco
amarillento que recuerda el reflejo de los ojos de un gato en la oscuridad.

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El hallazgo clínico de leucocoria en la niñez implica establecer el diagnóstico diferencial de una gran
variedad de entidades, siendo con mucho la más importante el RETINOBLASTOMA. Dentro de las entidades que
pueden producir leucocoria en la infancia se encuentran: catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía del
prematuro, hiperplasia primaria de vítreo, desprendimiento de retina y otras anormalidades congénitas
como anisometropía y estrabismo.

Debido a la posibilidad de que una neoplasia maligna como el retinoblastoma produzca leucocoria, es
obligatorio efectuar el diagnóstico diferencial con respecto a todo el resto de las entidades que pueden
producirla. Las más importantes se señalan a continuación.

Causas de leucocoria
Retinoblastoma

El retinoblastoma es una NEOPLASIA CONGÉNITA HEREDITARIA MALIGNA que nace de las capas nucleares de la
retina. Puede ocurrir en un caso de cada 23 000 a 34 000 nacidos vivos. No tiene predilección por raza o sexo.
Se considera la neoplasia maligna más frecuente en la infancia.

El retinoblastoma puede ser bilateral en 25 a 35% de los pacientes. Se desarrolla de uno o más focos
primarios de la retina. La edad promedio para poder realizar el diagnóstico es de 23 meses. Puede aparecer
debido a una mutación genética espontánea o heredada a través de un gen autosómico dominante (Rb).
Puede ocurrir también en 25% de los pacientes que presentan síndrome de deleción del cromosoma 13. La
presentación esporádica es con mucho la más frecuente. En la variedad familiar o hereditaria, la variedad
bilateral es menos frecuente y aumenta en las generaciones posteriores al parecer por un incremento de la
penetrancia.

El conocimiento del tipo de tumor (esporádico o familiar) es de vital importancia para el consejo genético:

1. Una pareja que tiene un hijo con retinoblastoma hereditario presenta una posibilidad entre 20 000 de
procrear otro hijo con retinoblastoma.

2. Padres con fenotipo normal y dos hijos afectados tienen 50% de riesgo de procrear otro hijo afectado.

3. Un individuo sobreviviente de un retinoblastoma de tipo hereditario presenta 40% de posibilidades de

transmitirlo a su descendencia.

4. Un sujeto sobreviviente del tumor de variedad esporádica tiene 5% de posibilidades de afectar a su

descendencia.

5. Los hijos sanos de una persona afectada sobreviviente del tumor de variedad familiar o hereditaria
poseen 7% de posibilidades de pasar el defecto a sus descendientes.

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El cuadro clínico es variable y depende en mucho de lo avanzado del tumor al momento del diagnóstico.
Cuando las lesiones son muy pequeñas y el tumor está en el polo posterior del ojo, la molestia principal
puede consistir en disminución de la visión, dato sumamente difícil de ser recabado por los familiares del
paciente debido a la edad de presentación (tres a cuatro años de edad).

Otro síntoma inicial puede ser el ESTRABISMO, en particular cuando el tumor obstruye el eje visual (Fig. 19-2).
En este caso la leucocoria constituye un dato importante, pues se asocia con crecimiento tumoral que causa
un desprendimiento de retina o siembras del tumor en el vítreo. Con menor frecuencia puede existir uveítis,
ojo rojo y dolor.

Fig. 19-2.
Leucocoria y estrabismo. El vítreo ocupado disminuye la capacidad visual del ojo afectado y éste tiende a la
desviación. El ojo con leucocoria está en endotropía.

A la exploración del fondo del ojo es posible hallar una o varias masas de color blanquecino o rosado de
bordes irregulares, que al crecer pueden pasar de la retina al vítreo (variedad endofítica), o bien de la retina a
la coroides y extenderse a través de ella (variedad exofítica). El tumor quizá se presente aislado y sea único o
dé siembras al vítreo, que se observan como pequeños puntos blanquecinos flotando libres, los cuales
pueden formar nuevos tumores y se consideran un signo de mal pronóstico.

En los estadios avanzados el retinoblastoma se necrosa y produce uveítis grave o bien endo almitis. Tal vez
sangre, de hecho un sangrado intraocular espontáneo en un niño debe hacer sospechar este diagnóstico. Las
metástasis como primera manifestación clínica son raras y cuando ocurren pueden ser al sistema nervioso
central y a las cadenas ganglionares regionales.

Cuando se sospecha de retinoblastoma y los medios oculares son opacos haciendo la exploración del fondo
del ojo imposible, el estudio por ecografía es de gran utilidad para descartar la presencia de una masa sólida
intraocular calcificada (Fig. 19-3). Asimismo, si no se dispone del estudio ecográfico, una radiografía simple
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de cráneo podrá documentar la presencia de CALCIFICACIONES INTRAOCULARES; encontrar estas calcificaciones

en presencia de leucocoria es muy sugerente de un cuadro de retinoblastoma.

Fig. 19-3.
Arriba: ecografía modo B (ultrasonido) de un retinoblastoma. Se aprecia una masa intraocular de alta
reflectividad proveniente de la retina. En la imagen inferior con sensibilidad reducida, la masa calcificada
produce una sombra acústica. Abajo izquierda: aspecto de un retinoblastoma avanzado, a la derecha
retinoblastomas en fases iniciales.

Como siempre, lo más importante es la exploración clínica y sospechar el diagnóstico ante la presencia de
leucocoria.

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El tratamiento, cuando se ha confirmado el diagnóstico y la lesión es unilateral, consiste en la enucleación

del ojo afectado tratando de extraer al menos 10 mm de nervio óptico. El otro ojo debe revisarse bajo
anestesia general cada cuatro a seis meses. Estas revisiones han de ser periódicas durante tres a cuatro años.

Si su presentación es bilateral se deberá enuclear el ojo más afectado y tratar el segundo ojo mediante una
combinación de quimioterapia sistémica, crioterapia o láser local y radioterapia externa en casos
seleccionados.

Cuando los tumores son pequeños es posible aplicar fotocoagulación. Si el tumor en el ojo contralateral es
muy grande, será necesaria también la enucleación para salvar la vida del paciente.

A esta terapia mutilante seguirá una rehabilitación adecuada de la cavidad ano álmica que permita un
crecimiento armónico de la órbita.

El pronóstico ha mejorado mucho en el último decenio.

Si es unilateral, se detecta y diagnostica a tiempo y se efectúa una buena enucleación, la expectativa de

sobrevida es muy buena (90% de curación).

Retinopatía del prematuro (fibroplasia retrocristalineana)

Una de las entidades más importantes que producen leucocoria es sin duda la retinopatía del prematuro,
también conocida como FIBROPLASIA RETROCRISTALINEANA.

La retinopatía del prematuro (ROP) se presenta en productos prematuros de bajo peso al nacimiento con la
retina inmadura e incompletamente vascularizada.

Esta entidad fue descrita en el año de 1942 por Ferry, quien la llamó fibroplasia retrocristalineana. Ferry fue
el primero en reconocer al oxígeno como la causa de esta enfermedad, pues observó que se presentaba en
productos de muy bajo peso al nacer sometidos en la incubadora a tensiones arteriales de oxígeno elevadas.
Al reconocer este factor de riesgo y disminuir la concentración de oxígeno logró reducir la frecuencia de la
presentación del padecimiento ocular pero al mismo tiempo se incrementó la morbimortalidad por
membranas hialinas.

El desarrollo de la neonatología en años recientes ha hecho que productos de muy bajo peso al nacer
sobrevivan y en los últimos años, a pesar de los esfuerzos en el mejor control de las tensiones arteriales de
oxígeno, esta enfermedad ha vuelto a incrementarse.

Desde el punto de vista experimental se sabe que la hiperoxia produce cambios muy graves en la retina del
gato y que estos cambios son compatibles con los estadios iniciales de la ROP. La retina temporal es la más
sensible. Altas concentraciones de oxígeno en una retina temporal inmadura producen primero
vasoconstricción y, de persistir el estímulo, cierre vascular. Si este cierre dura más de 15 h, el daño endotelial
se torna irreversible y aparecen como consecuencia las neovascularizaciones retinianas.

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En la secuencia de fenómenos de la ROP, primero se presenta daño en el endotelio donde se diferencia del
mesénquima para dar la malla capilar primitiva; después se unen los vasos inmaduros, arteriales y venosos,
produciendo una comunicación arteriovenosa que reemplaza a la red capilar dañada. Estos cambios
suceden en el límite entre la retina avascular anterior y la retina normal posterior.

En esta situación, los cambios vasculares se mantienen por semanas o meses. Después los tejidos del
cortocircuito se dilatan y cambian por actividad vasculógena del color blanco al asalmonado. Es en este
momento en el que se decide el destino del ojo; si las células endoteliales se dividen y diferencian en
endotelio capilar normal y progresan hacia la retina avascular, ocurre la regresión del fenómeno (90% de los
casos); si las células primitivas atraviesan la membrana limitante interna y crecen en la superficie de la retina
y hacia el vítreo se producen proliferaciones de membranas y desprendimiento traccional de retina.

La presentación clínica de la retinopatía del prematuro varía en su expresión según el daño vasculógeno y la
manifestación clínica de su posible regresión, por lo que se puede presentar como puntos blancos de
demarcación, pliegues, proliferaciones fibrovasculares con o sin tracción y desprendimientos de retina
subtotales o totales. Cuando el proceso fibrovascular con o sin tracción alcanza el área pupilar se pierde el
reflejo normal del fondo del ojo, que se traduce en leucocoria.

Los factores de riesgo para presentar ROP son PREMADUREZ, BAJO PESO AL NACIMIENTO y OXIGENOTERAPIA.

Todo recién nacido con 1 750 g o menos de peso al nacer debe considerarse un paciente de alto riesgo, por lo
que la primera revisión de este grupo se debe realizar a las seis semanas de nacidos. Si no se encuentran
cambios, ha de efectuarse otra revisión al mes. Es mejor hacer la revisión bajo anestesia general con
o almoscopia indirecta y de ser posible con depresión escleral en la periferia temporal.

La profilaxis de la retinopatía del prematuro se ha intentado con vitamina E y, aunque no hay pruebas
concluyentes de que este agente antioxidante sea benéfico, se sabe que no tiene efectos secundarios en
dosis de 3 mg/100 ml. Para los cuadros de actividad neovascular se ha intentado la crioterapia de la retina y
la fotocoagulación a fin de evitar las neoformaciones fibrovasculares en el vítreo y los desprendimientos de
retina. En cuadros avanzados de formaciones fibrovasculares con desprendimiento de retina totales o
subtotales se ha efectuado intervención quirúrgica en diferentes modalidades pero con resultados visuales
malos.

Persistencia del vítreo primario hiperplásico

La PERSISTENCIA DEL VÍTREO PRIMARIO HIPERPLÁSICO es una anormalidad que se observa en PRODUCTOS DE TÉRMINO.
Es unilateral en más de 90% de los casos.

Esta entidad se debe a una falla de la regresión espontánea del sistema vascular hialoideo y de la tunica
vasculosa lentis (túnica vascular del cristalino); ambas estructuras son parte del llamado vítreo primario. En
la etapa fetal, la vascularización del segmento anterior y del cristalino proviene de la arteria hialoidea; este
sistema vascular origina el llamado vítreo primario; la arteria hialoidea sale de la papila, cruza el cuerpo

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vítreo y llega a la hialoides anterior y al cristalino. Al nacimiento debe haber una regresión completa de este
sistema vascular.

De manera característica, la persistencia del vítreo primario se encuentra desde el nacimiento como
leucocoria. El ojo afectado puede ser micro álmico. La cámara anterior (CA) es estrecha y el estroma del iris
puede tener vasos prominentes que en ocasiones cubren el espacio pupilar y el cristalino. Cuando los
cambios se limitan al segmento posterior, un dato clínico diagnóstico es observar, en una pupila dilatada, los
procesos ciliares que son prominentes y están traccionados por una masa de tejido fibroso hacia el centro
del cristalino. El cristalino puede opacarse totalmente al aumentar el tejido fibrovascular dentro de él. Puede
haber glaucoma debido a las malformaciones de la CA por aumento del diámetro del cristalino con catarata,
o bien por sinequias posteriores. Es posible que, al organizarse, las hemorragias vítreas originen
desprendimientos de retina. En este estadio es difícil establecer el diagnóstico diferencial con el
retinoblastoma.

El tratamiento es causa de controversia. Es factible la extracción del cristalino con disección de la membrana
hialoidea anterior y, si los daños no son intensos y el tratamiento se efectúa tempranamente, quizá se
obtenga visión útil.

Desprendimiento de retina idiopático

Cualquier desprendimiento de retina en el niño debe hacer que se establezca el diagnóstico diferencial con
diversas causas del cuadro clínico de una leucocoria, ya que al estar la retina separada de su lecho vascular,
el reflejo rojizo normal del fondo del ojo se pierde y es sustituido por un reflejo blanquecino. De hecho,
cualquier desprendimiento de retina, sea regmatógeno o no, puede producir el cuadro clínico de leucocoria.
Hay causas idiopáticas, de las cuales en el niño hay que señalar la ENFERMEDAD DE COATS y la ENFERMEDAD DE
NORRIE.

La retinitis exudativa de Coats es una alteración unilateral que se caracteriza por la aparición de lesiones
retinianas exudativas y hemorrágicas. Ocurre con más frecuencia en varones entre los 8 meses y 8 años de
edad. Clínicamente se caracteriza por disminución brusca de la agudeza visual que puede causar en un niño
la aparición de estrabismo. Por el grupo de edad que afecta se presenta sin que el paciente o sus familiares
se percaten, por lo que no es raro que el primer síntoma que refiera el enfermo sea que al ocluirse
accidentalmente el ojo sano se da cuenta de que no ve con el ojo enfermo.

A la exploración del fondo del ojo es posible hallar desprendimiento de retina exudativo asociado con
presencia de vasos telangiectásicos. La retinitis exudativa puede evolucionar a retinopatía proliferativa,
catarata, uveítis, glaucoma, e incluso a ptisis bulbi.

La enfermedad de Norrie fue descrita en 1933. Es una entidad hereditaria recesiva ligada al sexo y aparece
sólo asociada con el varón. Se caracteriza por la presencia de ceguera bilateral producto de
desprendimientos de retina masivos, sordera y retardo mental. Su causa se desconoce.

Toxocariasis
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Toxocara canis y Toxocara cati son parásitos que se adquieren de perros y gatos, respectivamente. La
infección ocular ocurre en forma unilateral, por lo general en niños entre 3 y 12 años. Puede producir
diversas lesiones en el globo ocular y, en especial, por su rica vasculatura, en retina y coroides. La
presentación más importante es la formación de una retinitis granulomatosa con gran reacción fibrosa y
desprendimientos de retina exudativos que pueden llegar a producir leucocoria. Otra forma clínica de
presentación es la de larva migrans que produce coriorretinitis intensa, catarata, organización vítrea y
desprendimiento de retina.

Otras causas de leucocoria

Sin duda la causa más común de leucocoria en la niñez es la catarata; de ellas, en particular la CATARATA
CONGÉNITA. Ésta se trata en el capítulo 17 y su diagnóstico es en general sencillo y al alcance de una buena
exploración o almológica. Otras veces, cuando la catarata es completa e impide una adecuada visualización
del fondo del ojo, el diagnóstico diferencial de leucocoria tiene que llevarse a cabo, pues la opacidad del
cristalino quizá sea la consecuencia de alteraciones más graves en el fondo del ojo. Para ello es de especial
utilidad el examen de ultrasonido del globo ocular.

Otras causas de leucocoria comprenden HEMORRAGIAS VÍTREAS de cualquier índole, anormalidades congénitas
como COLOBOMA de retina y coroides, persistencia de fibras mielinizadas y displasia retiniana.

Puntos a RECORDAR
El diagnóstico de leucocoria se establece por la falta de reflejo rojo del fondo del ojo al observar el área
pupilar de un paciente con ayuda de la luz de un o almoscopio directo.

Al encontrar leucocoria en un niño debe tenerse presente siempre el diagnóstico de retinoblastoma.

Es raro encontrar un retinoblastoma al nacimiento. Cuando hay leucocoria unilateral al nacimiento, lo más
probable es que se trate de una catarata o de una hiperplasia primaria de vítreo.

El retinoblastoma es un tumor maligno que de no tratarse a tiempo puede producir la muerte del enfermo.

El tratamiento del retinoblastoma siempre debe ser multidisciplinario e incluir un equipo de o almólogos,
pediatras y oncólogos médicos experimentados. La rehabilitación de la cavidad ano álmica es importante
para lograr armonía en las proporciones faciales.

Una catarata de nacimiento puede ocultar un padecimiento grave en el fondo del ojo, por lo que se debe
realizar un estudio de ecografía y enviar al sujeto a un especialista.

Una leucocoria en un niño con antecedentes de premadurez, bajo peso al nacer y oxigenoterapia ha de
sugerir el diagnóstico de retinopatía del prematuro (fibroplasia retrocristalineana).

La toxocariasis causa leucocoria en la infancia y puede presentarse como una reacción inflamatoria intensa.

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El desprendimiento de retina en un niño puede tener diversos orígenes y es necesario estudiar su causa
cuidadosamente mediante ecografía.

El estrabismo puede constituir el primer síntoma clínico de un retinoblastoma.

La leucocoria es un factor de riesgo importante para el desarrollo de ambliopía en los niños pequeños.

Referencia al especialista

Todo paciente que presente leucocoria debe ser enviado a un especialista tan pronto como aquélla sea
detectada.

Todo niño que haya pesado menos de 1 750 gramos al nacimiento o que haya requerido oxigenoterapia debe
ser revisado a las 4 semanas de vida extrauterina inclusive si permanece en la unidad de cuidados
neonatales.

Todo niño con antecedentes familiares en primer grado de retinoblastoma.

CASOS Clínicos
CASO 1. Niño de 4 años de edad. Al estar jugando con su padre, éste observó un reflejo blanquecino en la
pupila del ojo derecho. El paciente no refiere síntoma alguno ni se queja de mala visión. A la exploración se
encuentra que con el ojo derecho sólo ve “movimientos de manos”. El ojo izquierdo posee buena visión y
características normales. El examen del fondo del ojo derecho reveló una masa blanquecina de bordes
difusos y corpúsculos de color blanco en la cavidad vítrea.

Diagnóstico: retinoblastoma.

Comentario: es frecuente que el paciente en edad pediátrica no refiera síntomas mayores y aunque tenga
una visión muy escasa no es capaz de expresarlo a sus familiares. En este caso el tratamiento comprende
enucleación del ojo derecho y vigilancia muy cuidadosa del ojo contralateral cada tres meses por un periodo
mínimo de tres años.

CASO 2. Lactante de 5 meses de edad que fue llevado a consulta, pues sus padres notaron que el niño no fija
la vista en ellos como lo hacían sus hermanitos cuando tenían esa edad. En la exploración se encuentra
leucocoria bilateral. Al interrogatorio dirigido se establece que el niño pesó 1 250 g al nacimiento y que
estuvo en incubadora con oxigenoterapia por un periodo de tres meses después de nacido.

Diagnóstico probable: retinopatía del prematuro (fibroplasia retrocristalineana) en estadio cicatricial.

Comentario: el pronóstico visual es muy malo, ya que cursa con desprendimiento de retina prácticamente
intratable.

CASO 3. Niño de 7 años de edad que inició con cuadro de ojo rojo doloroso de un mes de evolución con
pérdida progresiva de la agudeza visual del ojo derecho (OD). El ojo izquierdo (OI) es normal y tiene buena
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visión. A la exploración del OD se encuentra una agudeza visual (AV) de 20/400, uveítis anterior y en el fondo
del ojo una masa de aspecto blanquecino, fibrosa y vascularizada que protruye en el polo posterior y
tracciona la retina circundante.

Diagnóstico probable: toxocariasis ocular granulomatosa.

Comentario: es un cuadro adquirido agudo en un ojo previamente sano y el aspecto de la masa es de

aspecto inflamatorio. Los otros diagnósticos que hay que descartar son el de retinoblastoma y la enfermedad
de Coats.

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