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Patologia aneurismatica aortica

e sindrome aortica acuta

Lezioni di Chirurgia Vascolare


Prof. Mauro Ferrari
1879 Ulm, Germany –
1955 Princeton, New Jersey (76 aa)

rottura di aneurisma dell’aorta


addominale

1948: diagnosi  intervento


(Dr. Rudolph Nissen)

12 aprile 1955: “I want to go when I


want. It is tasteless to prolong life
artificially. I have done my share, it
is time to go. I will do it elegantly”
Definizione

Dal greco: ἀνεúρuσμα

“Dilatazione permanente di
una arteria che presenta un
incremento di almeno il 50%
del suo diametro normale”

SVS-ISCVS
J Vasc Surg 1998
Classificazioni

• Struttura: • Morfologia:
• Veri • fusiformi
• falsi (pseudoaneurismi) • sacciiformi

• Localizzazione: • Eziologia:
• aorta toracica • degenerativa
• aorta addominale • infiammatora
• aorta toracoaddominale • infettiva
• arterie periferiche • congenita
• arterie viscerali • da anomalie del connettivo
• arterie intracranici • meccanici
Struttura
Aneurisma falso
Aneurisma vero (pseudoaneurisma)

“Cavità contenente flusso sanguigno in


comunicazione con un’arteria, nelle cui
pareti non si dimostrano costituenti
(elastici o muscolari) tipici dell’arteria”
Morfologia

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Localizzazione e incidenza
Aorta addominale:
• 5-6% degli uomini (>65aa)
• 1-2% delle donne (>65aa)
• Interessamento delle a. iliache nel 25%
dei casi
• Associato ad aneurismi poplitei o
femorali nel 14% dei casi

Gli aneurismi dell’aorta toracica sono 5 volte


meno frequenti degli AAA

P.E. Norman, DS; J.T. Powell, MD; Site Specificity of Aneurysmal Disease; Circulation, 2010; 121:560-568.
VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014
Aneurisma della aorta addominale (AAA)

Diametro medio aorta addominale sottorenale non patologica:


• 2-2,4 cm nell’uomo
• 1,6-2,1 cm nella donna
Sede

10 %

Sovrarenale Pararenale

90 %
Iuxtarenale Sottorenale
Fattori di rischio

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Eziologia
Sana
Parete aortica

P: Placca
M: Media
IEL: cellule elastiche Aneurismatica

• Aumento della placca


• Riduzione cellule elastiche
-Aneurysmal and occlusive atherosclerosis of the human abdominal aorta. J Vasc Surg.
• Ridotto spessore media 2001;33:91.
-Immagini: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010
AAA degenerativi

• Degenerazione delle proteine della matrice extracellulare:


+collagene, –elastina

• Apoptosi di cellule muscolari lisce


• Ridotta vascolarizzazione da vasa vasorum

• Fattori genetici, citochine, metalloproteasi (MMP), inibitori tissutali


di MMP (TIMP), interleukine (IL1; IL-6)

• Stress ossidativi
Bernard J. van Varik et al. Mechanisms of arterial remodeling: lessons from genetic diseases. Front.
Genet., 13 December 2012 | doi: 10.3389/fgene.2012.00290
Aneurisma infiammatorio
• 2-18% degli AAA
• Processo infiammatorio della
parete con infiltrato linfo-mono-
plasmacellulare e collagene
• Parete biancastra, inspessita
• Aderenza alle strutture adiacenti
che vengono inglobate:
• duodeno 90%
• cava e v.renale sx 50%
• ureteri 25%
• Talvolta: dolore lombare, idro-
uretero-nefrosi
• Talvolta febbricola, incremento
VES, moderata leucocitosi
• La diagnosi è radiologica TC/RM
Storia naturale

AUMENTO DEL DIAMETRO


TRASVERSO/ANTEROPOSTERIORE

Non esiste alcun trattamento


medico in grado di arrestarne la
crescita

ROTTURA
RITMO DI CRESCITA

Crescita esponenziale direttamente


proporzionale al diametro ed alla pressione
endovascolare

Legge di Laplace T = Ptm x r

E. Choke et al. A Review of Biological Factors Implicated in Abdominal Aortic


Aneurysm Rupture. Eur J Vasc Endovasc Surg 30, 227–244 (2005)
Legge di Laplace T = Ptm x r
RITMO DI CRESCITA ANNUA

30-55 mm 2-3mm
Crescita
Dipende dal diametro media
3-5mm
Crescita
>55 mm
variabile

Level 1b-2b

F.L. Moll et al. Management of Abdominal Aortic Aneurysms Clinical Practice Guidelines of
the European Society for Vascular Surgery. Eur J Vasc Endovasc Surg (2011) 41, S1eS58
Incidenza di AAA rotti o sintomatici in base all’età

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Quadro clinico: obiettività

Patologia sostanzialmente ASINTOMATICA

• Massa pulsante in regione epi-mesogastrica


• Sincrona con il polso arterioso
• Dimensioni: variabili
• Consistenza: teso-elastica
• Margini: netti
• Dolorabilità: assente (fase di stabilità)
Diagnosi

Spesso è un riscontro occasionale


• Ecografia addominale
• Rx rachide lombo-sacrale
• Rx diretta addome

Aorta
Rene
Valutazione del Diagnosi presunta/certa
di AAA
chirurgo vascolare
1 CHIRURGO VASCOLARE 3
2

Accertamento diagnosi (richiesta Valutazione del ø AAA


di ulteriori esami strumentali) (eventuale sorveglianza)

Valutazione del rischio/beneficio per il paziente ad eseguire


un intervento chirurgico per ø > 55 mm

INTERVENTO CHIRURGICO O SORVEGLIANZA


EcoColor-Doppler
Pro:
• Sensibilità e specificità ≅ 100%
• Evidenzia il lume ed il trombo parietale
• Poco costoso
• Non invasivo
• Ripetibile

Contro:
• Non accurato nello
studio dei rapporti con
le strutture circostanti
• Operatore dipendente
AngioTC spirale multidetettore
Relazione altre strutture vascolari/organi

Gold standard
Pro: Cava
Vena renale sx

• Rapida esecuzione
Fegato
• Dettagliata Arteria renale sx
• Fornisce informazioni sul
lume, sulla parete e sulle Rene Milza

strutture circostanti

Contro:
• Espone il paziente a radiazioni
ionizzanti e mezzo di contrasto
iodato
Misurazione delle lunghezze e
Planning pre-operatorio diametri sulla base di una linea
immaginaria al centro del
lume del vaso

Vessel analysis

Centerline analysis
Angio-RM (MRI)

Pro:
• Valutazione del flusso anche dinamica
• Non espone il paziente a radiazioni
ionizzanti e mezzo di contrasto iodato

Contro:
• Non evidenzia calcificazioni
• Controindicata in presenza di
(protesi ortopediche, stents di vecchia
generazione, pace maker) Velocità flusso

Studio emodinamico
Stress di parete
Angiografia

Pro:
• Valutazione dinamica del flusso
• Localizzazione dei rami viscerali e loro
conformazione
Contro:
• Invasiva ed espone il paziente a
radiazioni ionizzanti e mezzo di
contrasto iodato
• Non permette di identificare il trombo o
di eseguire misurazioni precise

Carattere interventistico
Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare A.O.U.P.
U.O. Chirurgia Vascolare
Direttore Prof. Mauro Ferrari
Indicazioni all’intervento

Diametro inferiore a 4cm

NO intervento
Sorveglianza e controllo dei fattori di rischio
Sorveglianza

Level 2a, Recommendation B

L’intervallo di tempo tra i controlli è


inversamente proporzionale al diametro
dell’aneurisma

Pratica clinica:
• 3.0-4.5cm sorveglianza annuale

• >4,5-<5,5cm sorveglianza semestrale


F.L. Moll et al. Management of Abdominal Aortic Aneurysms Clinical Practice Guidelines of the European
Society for Vascular Surgery. Eur J Vasc Endovasc Surg (2011) 41, S1eS58
Indicazioni all’intervento

Diametro compreso fra


4 e 5,5 cm (5,2 per le
donne)

Sorveglianza e trattamento selettivo per:


• Morfologia sacciforme
• Accrescimento annuo ≥ 1cm
Indicazioni all’intervento

Diametro maggiore o
uguale a 5,5cm (5,2 per
le donne)

Trattamento chirurgico o endovascolare


Storia del trattamento
chirurgico

1966 Creech
endoaneurismorrafia con impianto di protesi in Dacron
Trattamento chirurgico open

Accesso chirurgico
• Laparotomico mediano
• Minilaparotomico mediano
• Lombotomico sinistro
(extraperitoneale)
Laparotomico mediano

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Lombotomico sinistro
(extraperitoneale)

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Minilaparotomico mediano

• No eviscerazione
• Sito di incisone in corrispondenza della localizzazione
dell’aneurisma
• Retrazione dell’incisione prossimalmente o distalmente a
seconda delle necessità chirurgiche
Trattamento laparoscopico/HALS
Mininvasività

Patients have become more educated as to the


medical options available for treatments and are
demanding all that technology has available to
minimize their pain and recovery time.
Endoscopic procedures often play a pivotal role in
least-invasive surgery.

Innovation in Surgery A Historical Perspective


Daniel J. Riskin, MD, MBA, Michael T. Longaker, MD, MBA, Michael Gertner, MD,and
Thomas M. Krummel, MD
Ann Surg 2006;244: 686–693
EVAR: EndoVascular Aneurysm Repair

1990 J.C. Parodi


primo caso di esclusione endovascolare
Parodi JC, Palmaz JC, Barone HD. Ann Vasc Surg 1991
nell’uomo
Endoprotesi

Maglia metallica

Rivestimento in Dacron o PTFE


Trattamento endovascolare
Rilascio dell’endoprotesi
Indicazioni all’intervento

intervento osservazione

Vantaggio: evitare Vantaggio: evitare le


la rottura complicanze della chirurgia
Rischio di rottura
Il rischio di rottura è direttamente proporzionale al
diametro dell’aneurisma

Level 2a

F.L. Moll et al. Management of Abdominal Aortic Aneurysms Clinical Practice Guidelines of the European
Society for Vascular Surgery. Eur J Vasc Endovasc Surg (2011) 41, S1eS58
www.escardio.org
Valutazione rischio
operatorio
Trattamento AAA è procedura ad alto-rischio
• Mortalità perioperatoria (30 giorni):
1-8%
• Cause più frequenti di mortalità perioperatoria:
-cardiache*, emorragiche, polmonari, renali,
intestinali 1-5%
• *Clampaggio aortico produce stress cardiaco

F.L. Moll et al. Management of Abdominal Aortic Aneurysms Clinical Practice


Guidelines of the European Society for Vascular Surgery. Eur J Vasc Endovasc
Surg (2011) 41, S1eS58
Mortalità EVAR vs chirurgia aperta
(a 30 giorni)

TRIAL CHIRURGIA EVAR


APERTA
EVAR-1 6.2% 2.1%
Lancet 2004

DREAM 4.6% 1.2%


N Engl J Med 2004

OVER 3% 0,5%
JAMA 2009

ACE 0,6% 1,3%


J Vasc Surg 2011
Lederle FA, et al: Long-term comparison of endovascular and open repair of abdominal aortic
aneurysm. N Engl J Med 367(21):1988–1997, 2012.
Follow up: endoleak
ENDOLEAK: rivascolarizzazione della
sacca aneurismatica
Complicanze AAA

• (Rottura)

• Embolizzazione periferica

• Trombosi
Embolizzazione distale

Presentazione clinica

• Ischemia acuta arti inferiori


• Trash foot
• Blue toe syndrome
Trombosi aneurisma

• 0,7-2,8% degli AAA


• Claudicatio intermittens
• Ischemia critica (acuta)

Bogie R, Willigendael EM, de Booij M, et al. Acute thrombosis of an abdominal aortic


aneurysm: a short report. Eur J Vasc Endovasc Surg 2008; 35: 590–592
Rottura AAA: Presentazione clinica
In pazienti di età > a 50 anni che presentino
ipotensione/sincope o entrambe, è indicato ipotizzare
la rottura di un aneurisma della aorta addominale,
inquanto questo ha la peggior prognosi tra le
patologie di diagnosi differenziale .

TRIADE CLASSICA:
• Dolore
• Ipotensione
• Presenza di massa pulsante
addominale

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Diagnosi differenziale del dolore

• Colica renale
• Ulcera perforata
• Pancreatite acuta
• Colica biliare
• Infarto del miocardio inferiore

Errore nella diagnosi molto


variabile 16-60%

-VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


-Immagini: Netter’s Internal Medicine
Rottura AAA: Sedi di rottura

• Retroperitoneo
• Cavità peritoneale
• Intestino (IV porzione duodenale)
• Cava inferiore
Rottura retroperitoneale
Rottura in cavità peritoneale
Fistola aorto-enterica primitiva
Fistola aorto-enterica primitiva
Presentazione clinica:
• Dolore addominale
• Ematemesi/melena
• Shock ipovolemico
Fistola aorto-cavale
Presentazione clinica:
• Dolore addominale
• Circolo ipercinetico/scompenso
cardiaco destro
• Soffio addominale continuo
• Ematuria (micro/macro)

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Rottura AAA: outcomes

• Mortalità globale: ≅90%


(dati autoptici)
• Mortalità ospedaliera: ≅40-70%
(pazienti giunti vivi in ospedale)
• Mortalità perioparatoria: ≅50%
(mortalità a 30 giorni intervento chirurgico basata su numerosi ed
eterogeni studi)

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Tasso di mortalità per AAA rotto

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Sopravvivenza postoperatoria per AAA rotto

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Inversione di tendenza open vs EVAR

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Riduzione tasso di mortalità per AAA rotto

Anjum A, et al: Explaining the decrease in mortality from abdominal


aortic aneurysm rupture. Br J Surg 99(5):637–645, 2012.
VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014
Sistema di rete di area vasta

La gestione della urgenza emorragica richiede


rapidità e qualità allo stesso tempo
Metodologia di lavoro
Sensibilizzazione degli operatori interessati

Medici 118
Medici ed infermieri di PS
Radiologi e Tecnici SRM
Anestesisti e Rianimatori
Chirurghi
Medici Trasfusionisti
Obiettivi operativi

• delineare il miglior percorso possibile per il paziente con AAA rotto (o


sospetto tale), per ridurre l’intervallo di tempo tra l’insorgenza dei
sintomi ed il trattamento,

• snellire l’iter diagnostico senza renderlo incompleto,

• sostenere le funzioni vitali del paziente nell’ottica della migliore


preparazione all’intervento,

• offrire la soluzione terapeutica più appropriata alla condizione clinica del


paziente,

• gestire la fase post-operatoria prevenendo e/o curando le complicanze


In sintesi

• Patologia asintomatica, mortale, curabile (screening)


• Diagnosi: EO, EcoColorDoppler, AngioTC
• Criterio base del trattamento: diametro aneurisma
≥5,5cm
• Diagnosi precoce della rottura
Aneurismi della aorta toraco-addominale
(TAAAA)

Aneurismi che
coinvolgono sia
l’aorta toracica
discendente che
quella addominale, al
passaggio dello iato
diaframmatico

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Classificazione di Crawford degli TAAAA

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Trattamento chirurgico open degli TAAAA

Immagini: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Trattamento endovascolare
degli TAAAA

Immagine: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Aneurisma della aorta toracica (ATA)

Definizione:
“Dilatazione del diametro
aortico di almeno 1 volta e
mezzo maggiore del
normale”
Diametro medio aorta toracica discendente:
2-2,3cm

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Epidemiologia
•Aorta toracica ascendente: 40%
• Aorta toracica discendente: 35%
•Arco aortico: 15%
•Aorta toracoaddominale: 10%

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Eziologia

•Degenerativi: 80% (aterosclerosi)


•Dissezione pregressa: 15%
•Infezioni: 2%
•Traumatici: <1%
•Altro: (disordini del connettivo, malattia
reumatica)

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Clinica
•Asintomatici: (la diagnosi è spesso un riscontro occasionale)

•Sintomatici:
-Raucedine (compressione del nervo laringeo ricorrente sinistro)
-Deviazione tracheale, talvolta con conseguenti deficit respiratori
-Disfagia (sintomo raro ed aspecifico dovuto a compressione
esofago)
-Dolore (toracico, irradiato posteriormente dovuto alla rottura)

Indicazione all’intervento nei pazienti asintomatici: ≥6,1cm

Trattamento chirurgico o endovascolare

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Trattamento endovascolare
degli ATA

Immagini: VASCULAR SURGERY Rutherford’s 8° edizione 2014


Sindrome aortica acuta (SAA)

E’ UNA PATOLOGIA CON


CARATTERE DI
EMERGENZA/UGENZA
Incidenza
• Epidemiologia
-2,6-3,5 casi/100.000 persone
-2/3 Maschi
-60 anni Acute aortic syndromes: definition, prognosis and treatment
options. J Cardiovasc Surg. 2014 Apr;55(2 Suppl 1):133-44
Carpenter SW et al.
• Fattori di rischio
Difetti congeniti/acquisiti Vasculiti F.R. acquisiti F.R. iatrogeni F.R. modificabili
parete aortica
Valvola aortica bicuspide Malattia di BehÇet Aterosclerosi Procedure Abuso di droghe
endocvascolari (cocaina)
Coartazione aortica Arterite a cellule Diabete Chirurgia aortica e della Fumo
giganti valvola aortica
Alterazioni del connettivo Aortite sifilitica Dislipidemia
S. Di Ehlers-Danlos M. Di Takayasu Ipertensione
Ectasia anuloaortica Malattie renali
familiare
Familiarità per dissezione
aortica
Sindrome di Marfan

N. Mangialardi et al. Sindrome aortica acuta. Chirurgia vascolare. Minerva medica 2012
Patologie dell’aorta toracia responsabili di SAA

• Dissezioni
• Ematomi intramurali
• Ulcere penetranti aortiche (PAU)
• Aneurismi rotti
• Traumi aortici
Dissezione aortica
Definizione
“Slaminamento longitudinale della parete
aortica a livello della tunica media con
formazione di un doppio lume”
Classificazione anatomica
DeBakey I II IIIa IIIb

Stanford A A B B

DeBakey: localizzazione “tear” e propagazione dissezione


Stanford: Coinvolgimento del tratto di aorta (più usata in clinica)
VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010
Anatomia patologica
• Occlusione dinamica: pressione esercitata dal
falso lume sul vero a livello degli osti arteriosi

• Occlusione statica: estensione del fronte di dissezione nel


lume di un vaso determinandone occlusione
VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010
Sindrome da mal perfusione

Rutherford’s VASCULAR SURGERY 7th


• Si verifica nel 31%

-International Registry of Acute


Aortic Dissection (IRAD)
-Massachusetts General Hospital
(MGH)
Mortalità

Tipo A Mortalità: 1%/h nelle prime 24h


50-68% nelle prime 48h
80% nelle prime 2 settimane
90% a distanza di 3 mesi

Tipo B Mortalità 10% intra-ospedaliera (30 giorni)

N. Mangialardi et al. Sindrome aortica acuta. Chirurgia vascolare. Minerva medica 2012
Storia naturale

Principali cause di morte Dissezione Tipo B


• Emo-torace o emo-peritoneo
• Ischemia viscerale (ischemia intestinale)
• Estensione retrograda (cause tipo A)

Complicanze tardive:
• Dilatazione aneurismatica 25-40%
• Rottura 10-20%
• Complicanze ischemiche 5-10%

N. Mangialardi et al. Sindrome aortica acuta. Chirurgia vascolare. Minerva medica 2012
Hagan PG et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000; 283:897-903
Manifestazione clinica
• Dolore toracico
• Ipertensione arteriosa
• Gradiente pressorio arti
• Scomparsa dei polsi arteriosi
• Nausea, vomito, sudorazione algida
• Shock emorragico (in caso di rottura)
• Segni e sintomi d’ischemia d’organo
(oligo-anuria, diarrea)
•Sintomi neurologici
(ischemia midollare/dissezione vasi cerebroafferenti)
Acute aortic syndromes: definition, prognosis and treatment options. J Cardiovasc Surg.
2014 Apr;55(2 Suppl 1):133-44 Carpenter SW et al.
Indagini strumentali

angioTC spirale multistrato

• Permette una corretta diagnosi


• Valutazione del vero/falso lume
• Planning preoperatorio
Risonanza magnetica 3D-4D

• Permette una corretta diagnosi


• Valutazione del vero/falso lume
• Planning preoperatorio
• Utile nella sorveglianza
Trattamento

Terapia medica in tutti i casi

•Controllo dell’ipertensione arteriosa (β-bloccanti)

•Controllo del dolore

•Ripristino della volemia se presente stato di shock


(preventivamente al trattamento chirurgico/endovascolare)
Dissezione Aortica tipo B: trattamento chirurgico

•Dissezione Acuta:
-Rottura
-Ischemia viscerale o degli arti
-Ipertensione intrattabile con farmaci
-Paraplegia
-Dolore persistente
-in caso di sindrome di Marfan in pazienti giovani (controverso)
•Dissezione Subacuta:
-Prevenzione degli aneurismi (controversa)
•Dissezione cronica:
-Trattamento degli aneurismi
Trattamento chirurgico open
Trattamento endovascolare

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


Ematoma intramurale

Definizione 15% SAA


“dissezione” in assenza di porta di
entrata e di uscita evidente.

• Il sanguinamento si genera a livello


dei vasa vasorum e resta confinato
alla tunica media e per questo
definito intramurale

• 50-80% aorta ascendente


Ulcera penetrante aortica (PAU)
5% SAA
Definizione
Ulcerazione di una lesione aterosclerotica pre-esistente.
Questa penetra la lamina elastica per arrivare nella media.

Localizzazione :aorta
discendente 80%
Traumi aortici
Cause
• Politraumi della strada (20% dei decessi)

• Cadute dall’alto

Meccanismo:
-rapida decelerazione
ad alta energia
-trauma diretto
Localizzazione
• Istmo aortico 65%
• Aorta discendente 12%
• Arco aortico 10%
• Lesioni multiple 13%

VASCULAR SURGERY Rutherford’s 7° edizione ristampa 2010


In sintesi

• Patologie ad alto tasso di mortalità

• Il dolore toracico è il sintomo che le caratterizzza