Facultad de Ciencias de la Salud

Carrera de Kinesiología
Diurno y Vespertino

Kinesiterapia Neurológica II

Kinesiólogo Esteban Cáceres Castro

Especialista en Neurokinesiología
DENAKE CKCH
“Patologías Neurológicas adulto e
infantiles de mayor prevalencia”

•ACV, TEC, LRM, Patologías Neurodegenerativas

•Enfermedades centrales: Parálisis cerebral, mielomeningocele
•Enfermedades periféricas: Guillian barre, distrofias musculares
 Enfermedades cerebro vasculares

 Trastorno transitorio o permanente de un

área cerebral por isquemia o hemorragia.
 Síntomas y signos correspondientes al daño
de un área focal del cerebro.

Principal fuente
GLUCOSA energía del
cerebro
Interrupción
flujo

Daño irreversible
células nerviosas

Méndez, J., R. Leiguarda. Enfermedades Cerebro vasculares isquémicas y hemorrágicas. 1994. Editorial Mediterráneo. Chile.
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico

• Definición
– Cuadro de rápido desarrollo
de signos clínicos de
disfunción cerebral focal (y a
veces global) con una
duración de más de 24 horas,
sin otra causa aparente que la
vascular.
– El ACV no es un accidente, y
por lo tanto es evitable. Con
el conocimiento de la
actualidad, el énfasis se pone
en la prevención más que en
el tratamiento de esta
enfermedad
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico

• Factores de riesgo
– Hipertensión arterial: más importante, para ACV
isquémico y hemorrágico (aumenta en 50%).
– Diabetes: segundo en importancia, duplica
posibilidad de ACV isquémico.
– Dislipidemias: su incidencia se basas en el riesgo
de patología obstructiva ateromatosa.
– Tabaquismos: no se conoce el mecanismo, pero
incide en ACV isquémico y hemorrágico.
– Alcoholismo: más importante como factor de
riesgo en patología hemorrágica que en patología
oclusiva.
– Anticonceptivos orales: aumentan en 10 veces el
riesgo de padecer un ACV isquémico
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico
• Factores de riesgo
– Embarazo: asociado a altos niveles
de pobreza, desnutrición y
deshidratación, lo que posibilita
con mayor frecuencia una patología
venosa.
– Deshidratación: importante en
países calurosos y secos.
– Hiperuricemia:
– Obesidad:
– Cardiopatías con arritmias:
importante fuente de émbolos
cerebrales, tanto en el territorio
carotideo cómo vertebrobasilar.
– Infarto al miocardio:
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico

• El ACV se considera como una entidad de tratamiento

– De emergencia: el cerebro tiene gran capacidad de compensación y

hasta cierto grado, de regeneramiento. De ahí, que los déficit puedan
ser reducidos o compensados casi en su totalidad. Para ello, se hace
necesario que el tratamiento sea precoz. Idealmente antes de las 3
horas de evolución, lo que se denomina “ventana terapéutica”.

– Tratamiento intensivo: un paciente con ACV isquémico, debe ser

prontamente monitorizado en sus signos vitales e iniciar el
tratamiento de todos los factores que influyen en su evolución,
también se debe iniciar la neuro- rehabilitación.

– El daño cerebral sigue progresando después de iniciado el ACV:

cascada isquémica
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico
• Fisiopatología
– El cerebro, a pesar de ser un órgano
vital de pequeño tamaño, tiene una
muy alta tasa metabólica y con un
continuo requerimiento de nutrientes y
de energía. Si a estos antecedentes
agregamos una escasa reserva de
nutrientes y energía, tendremos un
cerebro altamente vulnerable a la
isquemia. De ahí que basten 10
segundos de isquemia, para que el
cerebro deje de funcionar.
– Por ello, la naturaleza sabia a brindado
al encéfalo de una irrigación y
mecanismos de autorregulación
altamente complejos.
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico

• Causas de oclusión
– Ateromas: es el mecanismo de
infarto más frecuente de observar,
origen en grandes vasos del cuello.
– Embolia: segundo mecanismo más
frecuente de infarto cerebral,
habitualmente tienen un origen
cardiaco, menos frecuente de
grandes vasos del cuello.
– Lipohialinosis: alteración
degenerativa que afecta a las
paredes de pequeños vasos
penetrantes y perforantes,
frecuente de observar en pacientes
hipertensos arteriales crónicos.
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Isquémico
• Causas de oclusión
 Trastornos en la Irrigación

Trombosis: Coágulo en la arteria

carótida que se extiende
directamente hacia la ACM

Embolia: Fragmento de coágulo

transportado desde el corazón o
una arteria más próxima

Hipoxia: Hipotensión y perfusión

pobre: infartos de zona borde,
no hay oclusión vascular
Esquema que ilustra los tres mecanismos
principales que explican el accidente
cerebro vascular isquémico:

1) Oclusión de vaso intracraneal por un

émbolo que se origina en un sitio
distante (p.ej., punto de origen en el
corazón como el caso de la fibrilación
auricular o émbolos arterioarteriales
por una placa ateroesclerótica en
carótida) y que suelen afectar grandes
vasos intracraneales

2) Trombosis de un vaso intracraneal que

afecta en forma típica las arterías
perforantes pequeñas que provienen
de las grandes arterias intracraneales

3) Deficiencia de irrigación causada por

estenosis que limita el flujo de un gran
vaso extracraneal (como la carótida
interna) o intracraneal
 Aterosclerosis

• La arteriosclerosis es un término generalizado para cualquier

endurecimiento con pérdida de la elasticidad de las arterias
• La arteriolosclerosis se usa exclusivamente para el endurecimiento de las
arteriolas o arterias de pequeño calibre.
• La aterosclerosis es una induración causada específicamente por placas de
ateromas.
• La ateroesclerosis es un síndrome caracterizado por el depósito e
infiltración de sustancias lipídicas en las paredes de las arterias de
mediano y grueso calibre.
• Provoca una reacción inflamatoria y la multiplicación y migración de las
células musculares lisas de la pared, que van produciendo
estrechamientos de la luz arterial. Los engrosamientos concretos son
denominados placas de ateroma
 ACM

Esquema de la cara lateral de un hemisfério cerebral en el que se muestran las

ramas y territorios de distribución de la arteria cerebral media y las principales
áreas de localización cerebral. Obsérvese cómo la arteria cerebral media se bifurca
en una división superior y otra inferior.
ACM
• Signos y síntomas : estructuras afectadas

• Parálisis de la cara, extremidad superior e inferior contralaterales;

afección sensitiva en la misma área (dolorosa, táctil, vibratoria,
posicional, discriminación entre dos puntos, estereognosia,
localización táctil, barognosia, dermografismo): área motora somática
de la cara y la extremidad superior y fibras que proceden del área de la
extremidad inferior y descienden hacia la corona radiada y el sistema
sensitivo somático correspondiente
• Afasia motora: área motora del lenguaje en el hemisferio dominante
• Afasia central, agnosia verbal, anomia, jergafasia, agrafía sensorial,
acalculia, alexia, agnosia de los dedos, confusión izquierda-derecha
(las cuatro últimas constituyen el síndrome de Gerstmann): área del
lenguaje suprasilviana central y corteza parietooccipital del hemisferio
dominante
• Afasia de conducción: área del lenguaje central (opérculo parietal)
ACM
• Signos y síntomas : estructuras afectadas

• Apractognosia del hemisferio no dominante (amorfosíntesis),

anosognosia, hemiasomatognosia, indiferencia por la mitad del
cuerpo, agnosia de la mitad izquierda del espacio externo, "apraxia"de
construcción, distorsión de las coordenadas visuales, localización
inadecuada en el hemicampo, alteración de la capacidad para medir
distancias, lectura de arriba a abajo, ilusiones visuales (p. ej., puede
parecer que otra persona camina por encima de una mesa): lóbulo
parietal no dominante (área que se corresponde en el hemisferio
dominante con el área del lenguaje); la pérdida de memoria
topográfica se suele deber a una lesión del hemisferio no dominante y
sólo en raras ocasiones al dominante
• Hemianopsia homónima (generalmente cuadrantanopsia homónima
inferior): radiación óptica en la profundidad de la segunda
circunvolución temporal
• Parálisis de la mirada conjugada hacia el lado opuesto: campo
contraversivo frontal o sus fibras de proyección
ACA
ACA
• S i g n o s y s í n t o m a s : estructuras afectadas

• Parálisis de la extremidad inferior y del pie contralateral: área motora de la

extremidad inferior
• Un grado menor de paresia de la extremidad superior contralateral: área
cortical de la extremidad superior o fibras que descienden hada la corona
radiada
• Deficiencia sensitiva cortical en los dedos del pie, pie y pierna: área sensitiva
del pie y de la pierna
• Incontinencia urinaria: área sensitivomotora del lóbulo paracentral
• Reflejo de presión palmar contralateral, reflejo de succión, "gegenhalten"
(rigidez paratónica): superfìcie interna de la parte posterior del lóbulo frontal;
al igual al área motora suplementaria
ACA
• S i g n o s y s í n t o m a s : estructuras afectadas

• Abulia (mutismo acinético), enlentecimiento, retraso, interrupciones

intermitentes, falta de espontaneidad, emisión de suspiros, distracción refleja
con imágenes o sonidos: localización dudosa, probablemente en la
circunvolución del cuerpo calloso y en la parte inferointerna de los lóbulos
frontal, parietal y temporal
• Alteración de la marcha y de la bipedestación (apraxia de la marcha): corteza
frontal cerca del área motora de la pierna
• Dispraxia de las extremidades izquierdas, afasia táctil en las extremidades
izquierdas: cuerpo calloso
ACP
ACP
•Signos y síntomas: estructuras afectadas

•Territorio periférico Hemianopsia homónima (generalmente

cuadrantanopsia superior): corteza calcarina o radiación óptica próxima.

•Hemianopsia homónima bilateral, ceguera cortical, conciencia o negación

de la ceguera; nominación de objetos por el tacto, acromatopsia (ceguera
para el color), incapacidad para ver movimientos en vaivén, incapacidad
para percibir objetos que no estén localizados en el centro del campo
visual, apraxia de los movimientos oculares, incapacidad para contar o
enumerar objetos, tendencia a chocar con objetos que el paciente ve y
trata de evitar: lóbulo occipital bilateral con posible afección del lóbulo
parietal. Dislexia verbal sin agrafía, anomia para loscolores: lesión calcarina
y parte posterior del cuerpo calloso del hemisferio dominante.
ACP
•Signos y síntomas: estructuras afectadas

•Alteración de la memoria: lesión hipocámpica bilateral o sólo en el

lado dominante.

•Desorientación topográfica y prosopagnosia: generalmente con

lesiones de la corteza calcarina y la circunvolución lingual del
hemisferio no dominante. Simultagnosia, indiferencia por el
hemicampo visual: corteza visual dominante, hemisferio
contralateral.

•Alucinaciones visuales no estructuradas, alucinosis peduncular,

metamorfopsia, teleopsia, extensión visual ilusoria, palinopsia,
distorsión de los contornos, fotofobia central: corteza calcarina.
Alucinaciones complejas: generalmente hemisferio no dominante.
ACP
Signos y síntomas: estructuras afectadas

• Territorio central. Síndrome talámico: pérdida de sensibilidad (todas las

modalidades), dolor y disestesias espontáneos, coreoatetosis, temblor
intencional, espasmos de la mano, hemiparesia leve: núcleo posteroventral del
tálamo; afección del núcleo subtalámico adyacente o de sus vías aferentes.
• Síndrome talamoperforante: ataxia cerebelosa cruzada con parálisis
ipsolateral del III par (síndrome de Claude): haz dentotalámico y III par
correspondiente. Síndrome de Weber: parálisis del tercer par y hemiplejía
contralateral: III par craneal y pedúnculo cerebral.
• Hemiplejía contralateral: pedúnculo cerebral.
• Parálisis o paresia de los movimientos oculares verticales, desviación oblicua,
respuestas pupilares lentas a la luz, miosis y ptosis leves (se puede asociar
nistagmo de retracción y "cansancio" de los párpados): fibras supranucleares
para el III par, núcleo intersticial de Cajal, núcleo de Darkschewitsch y comisura
posterior.
• Temblor contralateral rítmico, atáxico y de acción; temblor rítmico postural o
"de mantenimiento" (temblor rubrico): hazdentatotalámico.
Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorrágico
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorrágico

• La hemorragia cerebral ocupa el tercer lugar como causa de ACV con un

12 a 15% y la HTA es su causa en un 70 a 90%.

• Etiología: mas frecuente la HTA, otras causas son:

– Aneurisma congénito, micótico, traumático
– Malformación vascular cerebral arteriovenosa, angioma cavernoso,
talangiectasias, angioma venoso.
– Tumores cerebrales primarios o metastásicos
– Coagulación anormal por uso de anticoagulantes
– Enfermedades que afectan los sistemas de coagulación
– Por acción de drogas simpaticomiméticas (efedrina, anfetamina, cocaína, etc.)
– Vasculitis primaria y secundaria
– Amiloidosis
– Adicción a la cocaína
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorrágico

• Patogenia:
– La HTA afecta en el encéfalo a
los pequeños vasos
perforantes o penetrantes de
80 a 300 um de diámetro, en
los ganglios basales, sustancia
blanca subcortical, tálamo,
cerebelo y tronco cerebral. La
necrosis fibrinoide y la
lipohialinosis de los vasos
perforantes y penetrantes
cerebrales, debilitan las
paredes de los vasos
sanguineos favoreciendo su
ruptura.
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorrágico

• Clínica:
– Síndrome de hipertensión
intracraneana de instalación
aguda (cefalea holocránea,
náuseas, vómitos explosivos)
– Síndrome de alteración de
conciencia: va a depender de
la localización, cuantía de la
hemorragia y capacidad del
cerebro de adaptarse al
aumento de volumen
– Síndrome deficitario focal
– Síndrome convulsivo
– Síndrome meníngeo
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA)

• Ocupa el 4º lugar como causa de ACV, después de la aterotrombosis,

embolia y hemorragia cerebral hipertensiiva
• Clínica:
o Previo a su ruptura:
– Cefalea vascular o hemicranea súbita por fisuración del aneurisma
– TIA, RIND, infarto menor por embolo originado en el lumen del
aneurisma
– Compresión de un par craneal (especialmente el 3º)
o Luego de su ruptura:
– Cefalea súbita como jamás antes experimentada
– Nauseas y vómitos explosivos
– Alteración de conciencia
– Dolor abdominal y diarrea.
Trastornos de irrigación

Hematoma epidural: Entre cráneo y

duramadre

Hematoma subdural: Entre duramadre y

Aracnoides

Hemorragia subaracnoidea: Entre

aracnoides y pía madre, espacio donde
circula el líquido céfaloraquideo (LCR)

Hemorragia intracraneana
Trastornos en la Irrigación
Trastornos en la
Irrigación

Hemoragia
subaracnoidea:
Ruptura de
aneurisma

Hemoragia
intracraneal:
hipertensiva
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA)
• Pronostico:
– La mortalidad guarda directa relación con la
gravedad de presentación del cuadro:
• 20% fallece antes de llegar al hospital.
• 30% de los que llegan mueren en el
transcurso de su evolución.
• 33% de los que resangran fallecen
precozmente.
– El segundo factor pronóstico más
importante es el vasoespasmo
• Pueden provocar múltiples focos de
isquemia e infarto cerebral
– El tercer factor pronóstico importante es la
presencia o no de un hematoma
intracerebral
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA)

• Escalas para HSA: Clasificación de Hunt y Hess

Grado 1 Asintomático o con mínima cefalea y leve rigidez de nuca

Grado 2 Cefalea moderada a severa, rigidez de nuca, sin déficit neurológico,
excepto parálisis de pares craneanos
Grado 3 Somnolencia o confusión y déficit neurológico leve
Grado 4 Sopor con déficit neurológico importante
Grado 5 Coma con signos de descerebración.
 Accidente Cerebro Vascular ACV
Hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA)

• Escalas para HSA: de la World of nurological surgeons (WFNS) scale

Grado WFNS Escala de Glasgow Déficit motor

I 15 Ausente
II 13-14 Ausente
III 13-14 Presente
IV 7-12 Presente o ausente
V 3-6 Presente o ausente
 Hemorragia intracraneal
Hemorragia hipertensiva
• Corresponde a 10% de los ACV y su índice de
mortalidad es del 50%.
• La hemorragia intraparenquimatosa
hipertensiva, hemorragia hipertensiva o
hemorragia intracerebral hipertensiva suele ser
consecuencia de la rotura espontánea de una
pequeña arteria penetrante en la profundidad
del cerebro
 Hemorragia intracraneal
MAV (Malformaciones
arteriovenosas)
• Son comunicaciones
congénitas entre los sistema
arterial y venoso que cusan
convulsiones focales y
hemorragia intracraneal.
Las MAV están formadas
por un ovillo de vasos
anómalos dispuestos sobre
la superficie cortical o en la
profundidad del tejido
cerebral.
Hemorragia intracraneal
 Hemorragia intracraneal
MAV (Malformaciones arteriovenosas)
• El tamaño de las MAV es variable, desde lesiones pequeñas de unos
cuantos milímetros de diámetro hasta tumoraciones muy grandes
formadas por conductos tortuosos y que producen un cortocircuito
arteriovenoso suficiente como para aumentar el gasto cardiaco. Los
vasos sanguíneos que componen este ovillo de arterias y venas
intercaladas suelen tener una pared excesivamente delgada con una
estructura anormal.

• Las MAV pueden aparecer en cualquier sitio del cerebro, tronco

encefálico y médula espinal, aunque las de mayor tamaño se suelen
ubicar en la mitad posterior de los hemisferios y con frecuencia aparecen
como lesiones en forma de cuña que se extienden desde la corteza
cerebral hasta el ventrículo.
 Hemorragia intracraneal

MAV (Malformaciones arteriovenosas)

• Si bien estas lesiones existen desde el nacimiento, las

hemorragias y otras complicaciones son más frecuentes
entre los 10 y 30 años de edad, a veces incluso hasta los 50
años. Las MAV son más frecuentes en los varones y sólo se
han descrito unos cuantos casos familiares
 Hemorragia intracraneal

Aneurismas
• Un aneurisma (de aneurusma
que significa dilatación o
dilatar) es un área debilitada y
protuberante llena de sangre
en las paredes de los vasos
sanguíneos.
 Hemorragia intracraneal
Aneurismas
• Los aneurismas son clasificados por su forma y tamaño macroscópico en:
• Seculares: tienen forma esférica y contiene una porción de pared
vascular; estos varían en tamaño de su diámetro desde 5 a 20 cm (8 in)
y son frecuentemente llenados completamente o parcialmente de
trombos.
• Fusiformes: varían en diámetro y la longitud, y sus diámetros pueden
extenderse hasta 20 cm (8 pulgadas).
 Hemorragia intracraneal
Aneurismas
• Ubicación más común en ACA seguida de arteria carótida interna.
Alteraciones en el
Tronco Encéfalo
 Trastornos
vasculares del
Bulbo

Síndrome
Síndrome
Bulbar Lateral
Bulbar Medial
de Wallemberg
 Bulbo: Trastornos vasculares
Síndrome Bulbar Medial

Síndrome bulbar medial o Síndrome bulbar anterior de

Dejerineque

• Ocurre generalmente por oclusión de las ramas paramedianas procedentes de la

arteria vertebral o de la espinal anterior.
• Afecta al territorio paramediano (núcleo hipogloso, el fascículo longitudinal
medial, el lemnisco medial, las pirámides y la parte medial del núcleo olivar
inferior)
 Bulbo: Trastornos vasculares
Síndrome Bulbar Medial

Sintomatología en el lado de la lesión:

• En el lado de la lesión:
• Parálisis con atrofia de la mitad de la lengua: XII par
ipsolateral.

Sintomatología en el lado opuesto de la lesión:

• Parálisis de las extremidades superior e inferior sin afección

de la cara; alteración de la sensibilidad táctil y propioceptiva
en medio cuerpo: haz piramidal y lemnisco interno
contralaterales.
 Bulbo: Trastornos vasculares
Síndrome Bulbar Lateral de Wallemberg
El síndrome bulbar lateral
o síndrome de Wallenberg
aparece por oclusión de la
arteria vertebral
intracraneal y con menos
frecuencia por afectación
de la arteria cerebelosa
posteroinferior
 Bulbo: Trastornos vasculares
Síndrome Bulbar Lateral de Wallemberg
Sintomatología en el lado de la lesión:

• Dolor, entumecimiento, alteración de la sensibilidad en la mitad de la cara: haz

descendente y núcleo del V par.
• Ataxia de miembros, caída hacia el lado de la lesión: incierto: cuerpo restiforme,
hemisferio cerebeloso, fibras cerebelosas, haz espinocerebeloso (?)
• Nistagmo, diplopía, oscilopsia, vértigo, náuseas, vómitos: núcleo vestibular.
• Síndrome de Horner (miosis, ptosis, disminución de la sudación): haz simpático
descendente.
• Disfagia, disfonía, parálisis del paladar, parálisis de cuerda vocal, disminución del
reflejo nauseoso: fibras emergentes de los pares IX y X.
• Pérdida del gusto: núcleo y tracto solitario.
• Entumecimiento de la extremidad superior, del tronco o de la extremidad inferior
ipsolaterales: núcleos delgado y cuneiforme.

Sintomatología en el lado opuesto de la lesión:

• Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica en un hemicuerpo, con afección

ocasional de la cara: haz espinotalámico.
 Protuberancia:
Síndrome de Enclaustramiento

• Causado por ACV de Arteria Basilar

Síndrome de enclaustramiento o Locked-in Syndrome

• Es una condición en la que el paciente está alerta y despierto pero no

puede moverse o comunicarse verbalmente debido a una completa
parálisis de casi todos los músculos voluntarios en el cuerpo excepto por
los ojos.

El síndrome de enclaustramiento total

• Es una versión donde además hay oftalmoplejía (parálisis ocular).

 Protuberancia:
Síndrome de Enclaustramiento
Síntomas

• Cognitivamente intactos, conscientes y alertas, con

ninguna pérdida de función cognitiva
• Cuadriplejia
• Incapacidad de hablar con cuerdas vocales intactas, por
falta de coordinación entre respiración y fonación
• Puede haber preservación de sensibilidad superficial y
profunda
• Se puede conservar movimientos de ciertos músculos
faciales, y frecuentemente de muscultura extrínseca de
los ojos.
Traumatismo encéfalo craneano TEC
 Traumatismo encéfalo craneano TEC

• Mecanismos de daño
craneocefálico:
– Mecanismo de aceleración y
desaceleración
– Mecanismo de impresión: el
craneoencéfalo impacta o es
impactado por un objeto
contundente
– Mecanismo de compresión: la
diferencia con el anterior es que la
superficie afectada del cráneo es
mayor y la energía menor
– Mecanismos mixtos.
 Traumatismo encéfalo craneano TEC

• Concepto de daño neurológico

secundario: daño que sucede al
ocasionado durante el intercambio
de energía, estarían involucrados
los siguientes factores:
– Cascada isquémica: por fallas
en los mecanismos de
autorregulación y efectos de
algunos neurotransmisores
– Hipertensión intracraneana:
por congestión vascular, edema
y hematomas
– Las complicaciones infecciosas
 Traumatismo encéfalo craneano TEC

• Concepto de contusión cerebral

– El TEC se define por la

contusión cerebral y toda
contusión cerebral
necesariamente implica, un
daño neuronal.

– Manifestación clínica más

común la alteración de la
conciencia de distinta
cuantía.
Traumatismo encéfalo craneano TEC
 Escala De Glasgow

Apertura ocular Respuesta verbal Respuesta motora

4 = espontáneamente 5 = orientado 6 = obedece órdenes
4 = desorientado 5 = localiza dolor
3 = orden verbal
3 = inadecuado 4 = Flexión y retiro
2 = dolor 2 = sonidos 3 = decorticación
1 = ninguna reacción 1 = ninguna reacción 2 = descerebración
1 = ninguna reacción

TEC Glasgow
Leve 13 - 15 Compromiso conciencia < 2 hrs.
Moderado 9 – 12 Compromiso conciencia > 2 hrs y < 24 hrs.
Severo 3- 8 Compromiso conciencia >24 hrs.
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Cerrado o Abierto

• TEC Abierto:
– Cuando la duramadre sufre
de una solución de
continuidad comunicándose
con el encéfalo con las
cavidades aéreas o con el
exterior.
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Abierto

Fx de base de cráneo
• Fx del piso anterior: se
propaga desde la convexidad y
que compromete la pared
posterior del seno frontal , la
lamina del etmoides o el hueso
esfenoidal
– Signos y síntomas:
• Equimosis bipalpebral
• Epistaxis
• Licuorrea nasal
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Abierto

Fx de base de cráneo
• Fx del piso de la fosa media: desde
la convexidad del temporal o del
occipital, como consecuencia de un
impacto lateral o posterior.
– Signos o síntomas:
• Equimosis retromastoidea o
signo de Battle
• Otorraquia
• Otorragia
• Parálisis facial periférica
inmediata o con latencia
• Hipoacusia o sordera
• Síndrome vestibular periférico.
 Traumatismo encéfalo craneano TEC

• Conceptos sobre presión

intracraneana(PIC):
– El volumen intracraneal es
constante y estaría
conformada por 80%
parénquima, 10% sangre y
10% LCR.
– Monitorización de la PIC
fundamental en el manejo de
la contusión cerebral grave,
sobre todo en el paciente sin
posibilidad de un control
clínico de la evolución de la
contusión cerebral.
Traumatismo encéfalo craneano TEC
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Complicaciones

• Hematoma epidural agudo (HEA):

– No se acompaña de una grave
contusión cerebral
– Causas:
• Caídas accidentales de nivel
o de altura
• Zambullidas
• Violencias
• Accidentes automovilísticos
– Lo más característico pero no
patognomónico es el “intervalo
lucido”
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Complicaciones
• Hematoma subdural (HSD) agudo:
– Se ubica en espacio subdural y que se
manifiesta y diagnostica clínicamente
antes de las 72 hrs de ocurrido el accidente
– Se asocia a contusión cerebral grave
– Causas:
• Caídas de altura
• Agresiones
• Accidentes automovilísticos
– Clínica
• Sd. De alteración de conciencia
• Sd. De hipertensión intracraneana
• Sd. convulsivo
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Complicaciones

• Hematoma subdural (HSD) subagudo:

– Se manifiesta clínicamente entre las 72 hrs y
los 21 días (aparición de la cápsula visceral)

• Hematoma subdural (HSD) crónico:

– Se diag después de la 3ª sem (21 días) de
producido el sangramiento y que
anatomopatológicamente ha desarrollado
una cápsula visceral.
– Factores de riesgo:
• Edad avanzada
• Diabetes
• Alcoholismo
• Enfermedades de la coagulación
• Uso indiscriminado de aspirina y otros
anticoagulantes
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Complicaciones

• Higroma subdural
– Es una colección de LCR en el
espacio subdural
– Puede ser unilateral o
bilateral
– Se observa de preferencia en
el adulto mayor
– Clínica:
• Sd. de hipertensión
intracraneana
• Sd. deficitario focal
• Sd. de alteración de
conciencia.
 Traumatismo encéfalo craneano TEC
Complicaciones

• Hidrocefalia normotensiva
– Complicación habitualmente tardía del TEC con HSA.
– Clínicamente se caracteriza por una triada, descrita por Hakim:
• Trastorno de la marcha
• Demencia
• Descontrol de esfínter
Lesión raqui medular LRM
Lesión raqui medular LRM
Neuroanatomía
Lesión raqui medular LRM
Neuroanatomía
Lesión raqui medular LRM
Neuroanatomía
Lesión raqui medular LRM
Neuroanatomía
Lesión raqui medular LRM
Neuroanatomía
Lesión raqui medular LRM
 Sd. Radiculares Síntomas y signos dependen de las raíces involucradas

Desde el punto de la lesión hacia distal:

•Espasticidad
Sección transversal
•Hiperreflexia
completa
•Plejia
•Anestesia
•Trastorno Neuro vegetativo

Sd. Cauda Equina Signos 2ª MN y/o sensitivo raiz

posterior

Sd de la arteria espinal
anterior

Sección incompleta Cordón posterior Signos y sintomas

dependen de
estructura
Sd medular Central dañada

Hemisección
Sd del cono
medular Daño aleatorio
 Cordón posterior

Sd medular Central
Hemisección

Sd de la arteria espinal
anterior
Síndrome del cono medular

Síndrome de la
caudaequina
 Sd de compresión raquimedular

Patología tumoral

Los síndromes
anteriores Siringomielia
pueden ser
causados por
Patologia discal

Afecciones vasculares de la
médula

Patología infecciosa de la
médula
Defectos
congénitos
Trauma raquideo
 Manifestaciones clínicas
• En las lesiones incompletas a nivel motor las
manifestaciones son tanto de primera como de
segunda motoneurona.
1ª MN 2ª MN
Paresia o plejia Paresia o plejia
Espasticidad Hipotonía
Exaltación de ROT Disminución de ROT
Abolición de reflejos superficiales ↑ de reflejos superficiales
Aparición de reflejos patológicos Fasciculaciones y atrofia
 Trauma Raquimedular. Síndromes
Clínicos

• Tetraplejia
• Alteración o pérdida de función motora y/o sensitiva, en los seg.
Cervicales, debido a el daño de los elementos neurales dentro del canal
espinal.
• EESS, EEII, tronco y órganos pelvianos.
• Paraplejia
• Alteración o pérdida de función motora y/o sensitiva, en los seg.
torácicos, lumbares o sacros, debido a el daño de los elementos
neurales dentro del canal espinal.
• EEII, tronco y órganos pelvianos.
 Examen Neurológico TRM

• Antecedentes Generales en el examen del paciente.

• Injuria
• Condición General. Revisión de sistemas
• Lugar y tipo de fractura (en el caso de existir)
• Injurias o fracturas asociadas, incluyendo lesiones de piel
• Historia médica previa
• Ocupación
• Historia Familiar
• Diagnóstico y nivel de lesión
• Tratamiento medico recibido
 Examen Neurológico TRM

• Antecedentes Generales en el examen del paciente.

• Postura
• Rangos de Movimiento
• Indemnidad de los tegumentos
• Dolor
• Integridad articular y movilidad
• Función Motora
• Destreza, coordinación y agilidad
• Condición muscular
• Integridad Sensorial
• Integridad de los Reflejos
• Resistencia y capacidad aeróbica
• Marcha, locomoción y equilibrio
• Análisis con y sin dispositivos de asistencia
• Análisis en diversos terrenos, superficies
• Análisis del manejo y movilidad en SR, en diferentes medios
• Evaluación de la seguridad durante la marcha o el traslado en SR.
 Examen Neurológico TRM

• Antecedentes Generales en el examen del paciente.

• Características antropométricas.
• Dispositivos adaptativos y de asistencia
• Comunidad e integración laboral o reinserción
• Barreras medioambientales, del trabajo y domiciliarias
• Auto cuidado y manejo domiciliario
• ASIA recomienda FIM (Functional Independence Measure), para
determinar el impacto del TRM en las funciones del individuo
• FIM evalúa 19 ítems, con una escala de valoración de 7 puntos, que
describen el nivel de asistencia que necesita el paciente.
• Subdivisiones:
• Motoras: Auto cuidado, Control de esfínteres, Transferencias y traslados
(locomoción)
• Cognitivas: Comunicación y Cognición social
 Evaluación. ASIA Puntos Clínicos y
radiológicos
• American Spinal Injury Asociation (ASIA)
• Unificación de criterios, y clasificación de las diversos cuadros
• Diagnostico y tratamiento rápido y eficiente.

• Puntos Clínicos
• Escala de Evaluación Sensitiva (Sensitive Index Score)
• Escala de Evaluación Motora (Motor Index Score)
• Clasificación ASIA

• Puntos Radiológicos
• Nº de columnas lesionadas
• Desplazamiento
• Angulación
• Compromiso del Canal
• Perdida de altura
 Trauma Raquimedular. NNL, NM y ZPP,
Definiciones
• Nivel Neurológico de la Lesión
• Se determina por el examen neurológico y se complementa con
Imaginología
• Se evalúan secuencialmente miotomas (músculos clave) y dermatomas
(áreas sensitivas clave)
• Nivel motor, o segmento motor normal más caudal, se define por
músculo clave más distal con M3 (3/5), siendo evaluados los
superiores con M5 (5/5)
• NNL: Corresponde a segmento más caudal, en el que se encuentra
intacta la función sensitivo / motor. (5/5 y 2/2)

• Zona de Preservación Parcial

• Todos los segmentos por debajo del NNL, con preservación sensitiva y
motora (ASIA, 1992). En la definición anterior, solo incluían 3 niveles
distales al NNL.
 Evaluación Motora. Motor Index Score

• 10 músculos Claves
• Valoración 5/5: músculo totalmente inervado por todos sus segmentos
radiculares
• Indice Máximo: 100/100
• 25 puntos máximos por extermidad.
• Examen Sacro: Contracción anal voluntaria (presente/ausente)
Evaluación Motora. MIS

 Grupos Musculares Claves

 C5 = Flexores de codo (biceps, brachialis)
 C6 = Extensores de muñeca (extensor carpi radialis longus and brevis)
 C7 = Extensores de codo (triceps)
 C8 = Flexores de dedos (flexor digitorum profundus)
 T1 = Abductor del meñique(abductor digiti minimi)
 L2 = Flexores de cadera (iliopsoas)
 L3 = Extensores de rodilla (quadriceps)
 L4 = Dorsiflexores de tobillo
 L5 = Extensor del ortejo mayor (extensor hallucis longus)
 S1 = Flexores plantares de tobillo (gastrocnemius soleus)
Grupos musculares claves
 Evaluación Motora. Escala de Oxford

Escala de Oxford (VMFM)

0 =Parálisis total
1 = contracción palpable o visible
2 = Movimiento activo con gravedad anulada
3 =Movimiento activo, contra resistencia de gravedad
4 = Movimiento activo contra resistencia moderada
5 = Normal. Movimiento activo contra resistencia máxima
NT =No evaluable
 Evaluación Sensitiva Sensitive Index Score

• 28 Dermatomas Claves
• Cada uno evaluado mediante pinchazo, presión y roce ligero
• Escala de 3 puntos
• 0: Ausente
• 1: Afectado o alterado
• 2: Normal
• Puntuación máxima: 112
• Se considera opcional la propiocepcion y tacto profundo de los dedos índice
y pulgar (presente /ausente)
• Sensación anal profunda (presente /ausente)
 Evaluación Sensitiva. SIS

• Áreas Sensitivas
• C2: Protuberancia occipital
• C3: Fosa supraclavicular
• C4: Borde superior de art. Acromio-clavicular
• C5: Borde lateral de la fosa anterocubital
• C6: Dedo pulgar
• C7: Dedo medio
• C8: Dedo meñique
• T1: Borde medial de la fosa anterocubital
• T2: Apex de la axila
• T3: Tercer espacio intercostal
• T4: Cuarto espacio IC (pezones)
• T5: Quinto espacio IC
• T6: Sexto espacio IC (Xifoesternón)
 Evaluación Sensitiva. SIS

• T7: Continuación espacio 7º IC

• T8: Continuación espacio 8º IC
• T9: Continuación espacio 9º IC
• T10: Ombligo
• T11: Continuación espacio 11 IC
• T12: Ligamento inguinal en región arteria femoral
• L1: Un tercio de distancia entre T12 y L2
• L2: Tercio medio anterior del Muslo
• L3: Cóndilo Femoral izquierdo
• L4: Maléolo interno
• L5: Dorso del pie (3ª art. MTTF)
• S1: Borde externo del talón
• S2: Línea media de la fosa poplítea.
• S3: Tuberosidad Isquiatica
• S4-S5: Area Perianal (se toma como 1 solo nivel)
Puntuación sensitiva
Reglas para realizar el test
 Trauma Raquimedular. Lesión Completa e
Incompleta.

• Lesión completa (ASIA, 1992)

• Se refiere a la lesión que presenta perdida sensitiva y motora en
los segmentos sacros + bajos (S4 – S5)

• Lesiones incompletas (ASIA, 1992)

• Se refiere a toda lesión que preserva función sensitiva-motora por
debajo del NNL (sensibilidad perianal y contracción del esfínter anal
voluntaria), incluyendo los niveles sacros + bajos (S4-S5)
Lesión medular completa v/s incompleta
 •Lesión completa:
•interrupción completa

•Sd arteria espinal anterior:

•plejia completa caudal a la lesion
•Perdida sensibilidad al dolor y Tº caudal a la lesión
•Preservado sensibilidad propioceptiva y vibratoria
•Puede ser secundario a embolismo de la arteria

•Medular central
•Peri ependimiario, afecta zona de decusación, termalgesia
•Anestesia al dolor y Tº bilateral y conservación sensibilidad profunda y táctil.
•Causa es la siringomielia (jóvenes) o accidentes vasculares de medula
•Sd del cono medular:
•Describe lesión de la porción mas caudal de la medula espinal
•Existe disfunción vesical e intestinal con déficit variable y simétrico de los miembros inferiores

•Sd Cauda Equina:

• parálisis flácida, las mas afectadas son las raíces sacras

•Sd cordones posteriores

•Poco frecuente. Existe perdida sensibilidad táctil superficial, propioceptiva y
vibratoria, ataxia sensitiva
•Preservada función motora y sensibilidad al dolor y Tº
•Hemiseccion:
•Sd Brown Sequard.
•Plejia ipsilateral a la lesión
•Abolición contralateral de la termagesia ( la del mismo lado es normal)
•Cordones posteriores, alteración ipsilateral.

•Otras lesiones de manifestación aleatoria:

•Producidas por lesiones traumáticas, infecciosas o inflamatorias que no interrumpen totalmente
la medula pero no lo hacen siguiendo un patrón definido
•Existe déficit salpicado motor y sensitivo
Evaluación de Tono. Ashworth Modificada

•Escala de Ashworth Modificada

1. Ligero aumento del tono muscular, manifestado por un enganche y
liberación con mínima resistencia al final del rango de movimiento,
cuando la parte afectada es desplazada en flexión o extensión.
•1+. Ligero aumento en el tono muscular, manifestado por un ligero
enganche, seguido por una mínima resistencia a través del restante
(menos de la mitad) rango de movimiento.
•2. Aumento más marcado del tono muscular, a través de la mayoría del
rango de movimiento, pero la(s) parte(es) afectada(s) se mueve(n)
fácilmente.
•3. Considerable aumento del tono muscular, dificultad en movimiento
pasivo.
•4. Parte(s) afectada(s) rígida en flexión o extensión.
 Evaluación de ROT y Espasmos

 Escala de reflejos osteotendíneos.

 0. Arreflexia
 1. Hiporreflexia
 2. Respuesta refleja normal
 3. Hiperreeflexia leve.
 4. Clonus (tres o cuatro sacudidas).
 5. Clonus

 Escala de Penn.
 0. No hay espasmos musculares.
 1. Espasmos musculares moderados, inducidos por estimulación vigorosa.
 2. E. musculares máximos infrecuentes (menos de uno por hora).
 3. E. musculares frecuentes, espontáneos (uno a diez por hora).
 4. E. musculares frecuentes, espontáneos (más de diez por hora).
 Discapacidades asociadas.
• Daño vertebral o inestabilidad.
• Shock espinal.
• Íleo paralitico.
• TVP. TEP.
• Espasticidad (80% LM).
• Disreflexia autónoma.
• Hipotensión postural.
• Función vesical, intestinal y sexual.
• Osteoporosis.
• Osificación heterotópica.
• UPP.
 Metas para pacientes con lesiones completas
C1-C3 C4 C5 C6 C7-C8 Paraplejia Paraplejia
dorsal lumbar y
sacra
Ventilación no asistida No Sí Sí Sí Si Si Si
Empujar silla de rueda manual No No Limitada Limitada Si Si Si

Actividades mano-boca No No Sí Si Si Si Si
Alimentación No No Limitada Si Si Si Si

Función de la mano No No No Limitada Limitada Si Si

Conducir No No No Si Si Si Si
Girarse No No Limitada Si Si Si Si

Transferencias horizontales No No Limitada Si Si Si Si

De tumbado a sentado No No Limitada Si Si Si Si

Del suelo a la silla de ruedas No No No Limitada Limitada Si Si

De pies en paralelas con No No No No Limitada Si Si

ortesis

Caminar con ayuda y ortesis No No No No No Limitada Si

Patologías Neuro degenerativas
 Introducción

• La función neurocognitiva es uno de los principales determinantes

de la calidad de vida de los ancianos y es uno de los problemas
asociados al envejecimiento más temidos
• Es uno de los principales síntomas de la patología
neurodegenerativa
• Limita enormemente la capacidad de vivir en forma
independiente y productiva
• Las DEFICIENCIAS COGNITIVAS son unas de las alteraciones de la
vejez más temidas por la población, por sus IMPLICANCIAS
SOCIALES, LABORALES Y FAMILIARES, tratando los ADULTOS
MAYORES de minimizar u ocultar lo más posible la aparición de
estas alteraciones. Son muy pocos los que reconocerán problemas
de MEMORIA RECIENTE O DECLINACIÓN DE SUS HABILIDADES en
forma notoria.

DSM IV
 Introducción

• Envejecimiento == perdida de memoria

• Envejecimiento == declinación f. cognitiva

Estudios demuestran que se puede reducir estas perdidas

con intervenciones que abarcan desde las farmacológicas
hasta las redes de apoyo social
 Demencias

• Síndrome caracterizado por múltiples déficit cognitivos, que

representan un deterioro significativo desde un nivel superior
de funcionalidad y que son lo suficientemente severos como
para alterar el funcionamiento ocupacional o social.
 Demencias
• DEFINICIÓN:
Desarrollo de múltiples déficit cognoscitivos que incluyen un
deterioro de la memoria y de al menos de alguna de las siguientes
alteraciones cognoscitivas:
– Afasia
– Apraxia
– Agnosia
– Alteración de las funciones ejecutivas
 Demencias

• Tipos:
– Enfermedad de Alzheimer (70% de las demencias)
– Demencias Vasculares (5 – 20% de las demencias)
– Otras como:
» Hidrocéfalo normotensivo
» Alteraciones metabólicas
» Tumores
» Infecciosas
» Traumáticas
» Otras Degenerativas (e. parkinson, cuerpos lewis,
de pick)
 Demencias

• Estimaciones de frecuencia de demencia 1 y 13% de la población

general

• Prevalencia entre mayores de 60 años 5% en varones y 6% en

mujeres

• Las cifras de demencia aumentan con la edad, la prevalencia se

dobla cada 5.1 años después de los 65 años llegando a cifras
superiores al 35% a la edad de 95 años
 Diagnostico de las demencias

• DSM IV (Diagnostic Statistic Manual, versión IV, de la Asociación

Americana de Psiquiatría)
1. Deterioro de la función intelectual previa (inteligencia,
juicio y memoria)

2. Deterioro de la funcionalidad

3. Sin alteración de conciencia

 Diagnostico de las demencias

Etapas en el diagnostico Instrumentos

Determinar si existe deterioro cognitivo Historia

Determinar si cumple con criterios de Test de función cognitiva

demencia
Determinar tipo y grado de demencia Test de actividades funcionales

Examen clínico y
neuropsicológico
Laboratorio
Imágenes
Autopsia
 Factores de riesgo
• El Ambiente juega un rol importante en la declinación cognitiva

• La genética como factor no modificable no se puede minimizar

en estos procesos de perdida cognitiva

Factores médicos y ambientales

• Las alteraciones vasculares causantes de demencia están

directamente relacionadas a los factores de riesgo cardiovascular
clásicos.

• El antecedente de TEC, la depresión y el hipotiroidismo también

son factores de riesgo de deterioro cognitivo
 Factores médicos y ambientales
• Alzheimer => acumulación de placas neuríticas, compuestas por un
péptido fibrilar llamado amiloide B, en el espacio extracelular del SNC.
• Daño exitotoxico por aumento de calcio intracelular (sobre excitar a
las neuronas , las destruye)
• Daño inflamatorio de la glia; sistema de soporte de las neuronas
• Daño Oxidativo
» Intervendría por la patogenia del Alzheimer en donde
hay procesos oxidativos
• Modulación de la Inflamación
» Respuesta inflamatoria en la glia
• Defectos de la transmisión colinergica
» Inhibición de la enzima colinesterasa
• Deficiencia de Vitamina B12 y Acido Fólico
» Alteración Nutricional que afecta la neurotransmición
 Los individuos con DEMENCIA tienen deteriorada la capacidad para
APRENDER INFORMACIÓN NUEVA y OLVIDAR el MATERIAL
APRENDIDO.
Se altera la capacidad para:
• REGISTRAR
• RETENER
• RECORDAR
• RECONOCER

Alteraciones Motoras.

- Iniciativa.
- Destrezas Motoras.
- Marcha.
- Características Motoras.
- Actividades de la Vida Diaria. DSM IV
 ESCALA DE REISBERG O GDS.

• Etapa I : Normal
• Etapa II : Olvidadizo
• Etapa III : Confusión Temprana
• Etapa IV : Confusión Tardía
• Etapa V : Demencia Temprana
• Etapa VI : Demencia Intermedia
• Etapa VII : Demencia Final
GDS
GDS
GDS
 Enfrentamiento clínico del anciano con alteraciones cognitivas
• Cuidadoso en averiguar sobre
– Uso de fármacos que puedan alterar la función cognitiva
– Abuso de alcohol
– Deficiencias nutricionales
– Depresión
Manejo del paciente con demencia
• Recomendaciones para evitar accidentes:
– Evaluar si el paciente puede vivir solo y/o salir solo
– Evaluar si puede manejar automóviles, finanzas y medicamentos
– Recomendar ejercitar la mente
– Leer mientras pueda
– Tener contacto con amistades, conversar y en lo posible involucrarse en juegos de
salón que impliquen algún esfuerzo mental
– Mantener lazos sociales en clubes de ancianos, actividades comunitarias, etc.
– Si se puede desarrollar cualquier actividad productiva
– Tener contacto con niños
– Finalmente apoyar cuando aun se dan cuenta que están perdiendo la
memoria
 Otros trastornos cognoscitivos
• Delirio (Delirium)

• Trastornos amnésicos

Delirio o estado confusional agudo

Se define como alteración aguda del estado de

conciencia en el anciano, característicamente
fluctuante, que se acentúa de noche y que es
desencadenado por causas específicas.
 Delirio o estado confusional agudo

Se manifiesta con una alteración de la capacidad de atención al

entorno, disminuyendo la capacidad para:
– CENTRAR
– MANTENER
– DIRIGIR

Causas de Delirio:

• Procedimientos Invasivos.
• Infecciones.
• Fármacos.
• Alteraciones Hidroelectrolíticas.
• Trauma. DSM IV

• Síndrome de Privación de Alcohol.

 Las alteraciones perceptivas pueden incluir:
• Interpretaciones erróneas
• Ilusiones
• Alucinaciones

Las alteraciones conductuales pueden incluir:

• Alteraciones del ciclo sueño-vigilia.
• Alteraciones del comportamiento psicomotor .
- Inquietos e hiperactivos.
- Hipoactivos.
 • Para el correcto manejo del paciente con TRASTORNO
COGNITIVO se debe evaluar:

- La CAPACIDAD DE CONTACTO, es decir como nos comunicamos, y la

capacidad de responder del paciente.
- El TIPO DE ASISTENCIA o ayuda que requiera el paciente.
- El RENDIMIENTO, lo que el paciente es capaz de realizar.

Nivel de contacto motor

• Iniciativa Motora
• Atento
• Alerta
• Dirigible
• Desintegrado
 • Paciente con Iniciativa.

No se aprecia con alteraciones, responde órdenes complejas de

más de una idea significativa. Es prácticamente autovalente, solo
se presenta con alteraciones de memoria.
 • Paciente Atento
Responde órdenes verbales más complejas (más de una idea).

Nombre - Acción

Juan - Camine
 • Paciente Alerta

Responde a órdenes verbales simples (con una sola idea).

Ej. Nombre - Acción - Gesto

Pedro - Coma - Llevamos cuchara a la boca.
 • Paciente Dirigible.

No responde órdenes verbales, necesita que se le guíe a través

del estímulo físico.

Ej. Nombre - Acción - Tracción o compresión según sea necesario.

Rosita - Párese - Traccionamos desde la Pelvis hacia

adelante y arriba.
 • Paciente Desintegrado.

Solo reacciona ante el dolor, a los cambios de luz o tonos de

voz, perdiendo los mecanismos de control automático del
movimiento, permaneciendo en la posición en que se lo deja.
Presenta reflejos primitivos
 Nivel de asistencia física

• Sin Asistencia
• Supervisado
• Asistencia para Facilitar
• Asistencia para Asegurar
• Asistencia Constante
Patologías Neurológicas
infantiles
Defectos congénitos relacionados con etapas
embrionarias
• Enfermedad de Chiari
• Disrrafias

Parálisis Cerebral

• Causas de PC: Encefalopatía hipóxico-isquémica, Hemorragia

Periventricular
• Tipos: Espástica, Diskinética, Atáxica, Mixta, Hipotónica

Parálisis Braquial Obstétrica

Enfermedades Neuromusculares

• Atrofias musculares espinales (AME)

• Neuropatías hereditarias sensitivo motoras (NHSM): Enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth
• Miopatías: Distrofias musculares
Defectos congénitos relacionados
con etapas embrionarias
 Defectos congénitos relacionados con las etapas
embrionarias
• Formación del tubo neural
– Síndrome de Chiari
– Craneosquisis
• Anencefalia
• Encefalocele
• Exencefalia
• Meningocele
– Raquisquisis
• Meningocele
• Mielomeningocele
• Espina bífida
• Segmentación y división
– Impresión basilar .
– Holoprosencefalia
– Síndrome de KJippel-Feil
– Deformidad de Sprengel
 Migración neuronal
◦ Agenesia callosa
◦ Anomalías cerebelosas
◦ Heterotopias
◦ Lisencefalia
◦ Macrogiria
◦ Esquizoencefalia
◦ Microgiria
 Desarrollo mesodérmico
◦ Craneosinostosis
◦ Displasia fibrosa
 Defectos congénitos relacionados con las etapas
embrionarias
• Formación del tubo neural
– Síndrome de Chiari
– Craneosquisis
• Anencefalia
• Encefalocele
• Exencefalia
• Meningocele
– Raquisquisis
• Meningocele
• Mielomeningocele
• Espina bífida
• Segmentación y división
– Impresión basilar .
– Holoprosencefalia
– Síndrome de KJippel-Feil
– Deformidad de Sprengel
 Migración neuronal
◦ Agenesia callosa
◦ Anomalías cerebelosas
◦ Heterotopias
◦ Lisencefalia
◦ Macrogiria
◦ Esquizoencefalia
◦ Microgiria
 Desarrollo mesodérmico
◦ Craneosinostosis
◦ Displasia fibrosa
 Defectos congénitos relacionados con las etapas
embrionarias
• Formación del tubo neural
– Síndrome de Chiari Disrrafias espinales
– Craneosquisis
• Anencefalia
• Encefalocele
• Los defectos del tubo neural o
• Exencefalia disrafismos son responsables de la
• Meningocele mayor parte de las malformaciones
– Raquisquisis
• Meningocele congénitas del SNC y se deben a un
• Mielomeningocele fallo en el cierre del tubo neural,
• Espina bífida
que espontáneamente se produce
entre las 3ª y 4ª semana de vida
intrauterina
 Defectos de desarrollo del tubo neural

Disrafias espinales
• Son un grupo de patologías que se caracterizan por
una anomalía en el desarrollo del tubo neural. Se
clasifican en dos grupos: disrafias abiertas y disrafias
ocultas o cerradas. Las primeras corresponden a
malformaciones precoces en el desarrollo
embrionario de las estructuras medulares y raquídeas
y en todas ellas las estructuras nerviosas y meníngeas
se encuentran comunicadas con el medio externo, lo
que hace que su corrección quirúrgica sea urgente.
 Defectos de desarrollo del tubo neural

Disrafias espinales
• Puede comprometer a varias capas
germinales: es decir deriva de una
alteración en el ectodermo y mesodermo.
Y por lo tanto comprometerá a tejido
mesenquimático, óseo y nervioso
• Las lesiones van desde una aberración
dérmica plana hasta una importante
malformación de la médula y el conducto
raquídeo
Espina Bífida

Espina Bífida oculta

• Defecto más sutil

• Es una alteracion solo ósea donde falta de fusión de los
arcos vertebrales, (arcos vertebrales posteriores quedaran
abiertos), no significa que exista un alteración neural.
• Se puede encontrar en un 5% de la población y suele ser
asintomática
• A veces se acompaña de hiperpigmentación dérmica,
mechón de pelo, una masa o un seno dérmico
• Ubicación: más frecuente región lumbar (L5-S1)
Espina Bífida

Espina Bífida abierta

• Meningocele: Se asoma un
quiste lleno de LCR que
contiene parte de las
meninges pero no los
nervios espinales
• Mielomeningocele: es una
masa quística formada por
la médula espinal, las
meninges o o las raíces
medulares
 Defectos de desarrollo del tubo neural
• Mielomeningocele
– Clínica:
• Debilidad y trastornos sensitivos de extremidades inferiores
• Diversos grados de paraparesia flácida (asimétricas y
simétricas)
• Disfunciones esfinterianas
• Luxación congénita de cadera y deformidades de los pies
• Pérdida sensorial grave, úlceras tróficas
• Hidrocefalia como defecto concomitante frecuente y es
consecuencia de la malformación de Chiari; puede
acompañarse de estenosis del acueducto
• El 73% de los pacientes con mielomeningocele presentan
hidrocefalia
 Defectos de desarrollo del tubo neural

• Mielomeningocele
– Tratamiento
• Corrección quirúrgica del defecto en las 24-48h
• Cuando no es posible el cierre primario debido a
que está afectada una gran superficie cutánea se
procede a la reepitelización y cirugía más adelante
• Hidrocefalia: derivativa ventrículo-peritoneal
• Solamente el 10% de los niños con
mielomeningocele tienen control vesical normal
• Colocación de sonda vesical y antibióticos
• Defectos ortopédicos pueden ser graves y necesitar
tratamiento precoz (luxación de cadera) con férulas
y fisioterápia para mantener y ampliar movilidad de
las articulaciones
 Defectos de desarrollo del tubo neural

Defectos de la porción craneal del tubo neural: Implican al encéfalo y al

cráneo

• Encefalocele: si el hueso occipital u otros de la línea media tienen

fallos en su osificación, las meninges y probablemente el tejido
encefálico pueden sobresalir en un saco
 Defectos de desarrollo del tubo neural

Defectos de la porción craneal del tubo

neural: Implican al encéfalo y al cráneo

• Anencefalia: Ausencia de ambos

hemisferios cerebrales por falla en el
cierre del neuroporo anterior. si el
neuroporo craneal falla en su cierre,
el encéfalo y gran parte del cráneo no
se desarrolla y el tejido presente esta
expuesto al medio externo
 Defectos de desarrollo del tubo neural

Malformaciones de Chiari

• Consisten en defectos estructurales

del cerebelo
• 4 tipos
• TIPO 2: Malformación de Arnold-
Chiari
 Malformaciones de Chiari
Tipo 1
• El más frecuente. Las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin
involucrar al tallo cerebral, Normalmente solo se diagnostica en la adultez,
durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías. Todas las Chiari
adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.
• Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de
líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal.

Tipo 2
• Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de
Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras
cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis
está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de
hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar
en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.
 Malformaciones de Chiari
Tipo 3
• La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se
introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo
cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso
herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada
encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari
produce serios síntomas neurológicos.

Tipo 4
• El tipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras
del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede
involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y
partes del cráneo y la médula espinal al descubierto
Tipo 0
• Esta nueva forma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del
cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se
encuentran presentes
 Malformaciones de la medula espinal
• Siringomelia:
Trastorno lentamente progresivo que
se caracteriza por la formación de
cavidades tubulares en la medula
espinal.
Aparecen regularmente en la región
cervical y pueden extenderse a bulbo o
a región torácica.
Los déficit neurológicos suelen
consisten:
– Debilidad y atrofia muscular
– Perdida disociada de sensibilidad,
esto es, pérdida de sensación de
dolor y temperatura con
conservación del sentido del tacto
Suele haber cifoscoliosis.
 Malformaciones de la medula espinal

• Hidromielia:
Dilatación del conducto central o
ependimario por LCR. Puede
aparecer aisladamente o en
relación con lesiones de la
medula espinal que incluyen
tumores, mielomeningocele y
síndrome de Arnold-Chiari
Parálisis Cerebral
Parálisis Cerebral
• Define a un grupo de trastornos motores,
caracterizados por una alteración en el control del
movimiento y la postura, causados por una lesión
cerebral, principalmente, en los centros cerebrales
que controlan el movimiento y que ocurre en el
período de crecimiento acelerado del cerebro (desde
el desarrollo prenatal hasta los dos años de vida). Se
considera un síndrome, por la etiología y cuadro
clínico que poseen las distintas variaciones de ésta,
pero que a su vez, presentan una misma necesidad
terapéutica
 Características
Propia del Encéfalo
• Se excluyen lesiones del SNP, medulares

No progresiva
• Se excluyen las enfermedades degenerativas

Persistente
• Importante para la previsión de requerimientos terapéuticos, educacionales, etc

No invariable
• El cuadro clínico evoluciona por la interacción de los patrones motores propios de
la lesión y por el proceso madurativo del SNC, que pondrá en funcionamiento
nuevas áreas y nuevas funciones. Aparecen signos clínicos no evidentes en los
primeros estadios qe pueden dar una imagen falsa de progresividad
 Características

La agresión en un cerebro en desarrollo

interfiere la maduración del SNC antes
que la función haya sido aprendida, es
decir, hay una retroalimentación anómala
en un cerebro atípico. El SNC aún carece
de especificaciones funcionales en las
distintas áreas lesionadas.
 Postnatales
20%

Prenatales
50%

Perinatales
30%
Encefalopatía hipóxico-isquémica
• Se produce como consecuencia de la deprivación de
O2, ya sea por la isquemia, hipoxémia o ambas tras
haber ocurrido un proceso de asfixia perinatal

Asfixia perinatal
• Síndrome caracterizado por la suspensión o grave
disminución del intercambio gaseoso a nivel de la
placenta o de los pulmones, que resulta en hipoxemia,
hipercapnia e hipoxia tisular con acidosis metabólica.
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Necrosis neuronal selectiva

• Compromete los hemisferios cerebrales y
clínicamente se manifiesta por convulsiones.
Si hay daño en centros moduladores
respiratorio habrá apneas o trastornos
respiratorio. Anormalidades hemisféricas o
bulbares incluíran hipotonía, déficit
oculomotor, paresias faciales, dismotilidad
orofaríngea. Las características crónicas de
esta injuria constituye la parálisis cerebral,
déficits cognitivo y convulsiones
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Status Marmóreo
• Puede ser encontrado en los núcleos
de la base y tálamo y revela la
respuesta celular de necrosis neuronal,
gliosis e hipermielinización después de
la injuria. Las manifestaciones clínicas
de esta injuria extrapiramidal incluye
corea, atetosis y distonía. Es mucho
más frecuente en RNT
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Injuria cerebral parasagital

• Existe injuria cortical con compromiso de la
sustancia blanca inmediatamente adyacente con una
distribución característica, compromiso parasagital,
áreas de convexidad superomediales y regiones
posteriores más que las anteriores (esta distribución
demarca los bordes de las zonas de las arterias
cerebrales anterior media y posterior). Durante el
período neonatal hay debilidad muscular, la
musculatura proximal es más débil que la distal. La
secuela de esta lesión es la cuadriplegía espástica
proximal, que compromete brazos más que piernas.
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Injuria cerebral parasagital

• Existe injuria cortical con compromiso de la
sustancia blanca inmediatamente adyacente con una
distribución característica, compromiso parasagital,
áreas de convexidad superomediales y regiones
posteriores más que las anteriores (esta distribución
demarca los bordes de las zonas de las arterias
cerebrales anterior media y posterior). Durante el
período neonatal hay debilidad muscular, la
musculatura proximal es más débil que la distal. La
secuela de esta lesión es la cuadriplegía espástica
proximal, que compromete brazos más que piernas.
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Lesiones isquémicas focales y multifocales

• Puede ocurrir durante el período perinatal en recién
nacidos de término, más a menudo son infartos con
distribución vascular. Las convulsiones focales son el
signo clínico más frecuente pero puede aparecer como
normal y en niños que no han sufrido asfixia puede no
hacerse el diagnóstico en el período neonatal. Las
secuelas son variables corresponde a déficit motores
focales (usualmente hemiparesia espástica) o déficit
cognocitivos. Aproximadamente el 70% de los niños
tienen un seguimiento neurológico normal y un 30%
pueden presentar epilepsia
Patrones Neuropatológicos de Injuria Hipóxico
Isquémica y sus Consecuencias Clínicas

Leucomalacia Periventricular:
• Es el patrón que se encuentra predominantemente en
prematuros. Necrosis de la sustancia blanca
periventricular dorsal y lateral hacia los ángulos
externos de los ventrículos laterales, más comúnmente
hacia zonas adyacentes al trígono y a nivel del forámen
de Monroe.
• Durante el período posnatal inmediato el recién nacido
prematuro demuestra debilidad especialmente de las
extremidades inferiores. A largo plazo aparece una
diplegia espástica y en severas leucomalacia habrá
cuadriparesia espástica y trastornos visuales
Hemorragia periventricular/intraventricular

• Es una lesión que viene definida por la

presencia de sangre en la matriz
germinal subependimaria
(destrucción de células precursoras
gliales), junto a los bordes de los
ventrículos laterales y con extensión
al sistema ventricular. Básicamente la
lesión se sitúa en el lecho capilar
Esquema de HPV/HIV
Lesión periventricular
(células Matriz Germinal)

Ruptura de los vasos

(Hemorragia Periventricular)

Salida de sangre por agujeros

de Magendie y Luschka

Acumulación en Fosa Posterior

Hemorragia Intraventricular
Clasificación de PC
Clasificación de PC según compromiso
motor
Espástica

Hipotónica Diskinética

PC
Mixta Atáxica
 Frecuencia

Hipotónicas
Atáxica Otras
Mixtas
13% 2%

Diskinética
15%

Espástica
70%
 Espasticidad
“Resistencia dependiente de la velocidad contra un movimiento
pasivo."
OMS
"Un desorden motor que se caracteriza por un aumento veloz-
dependiente de los reflejos tónicos de estiramiento (tono
muscular), con reflejos tendíneos exagerados, debido a un
hiperexcitabilidad del reflejo miotático, como componente del
Síndrome de la neurona motora superior."
Lance (1980)
 Fisiopatología de la espasticidad

Estudios en
Las vías supraespinales Corticoespinales
animales

Las MNS Corticotroncoespinales

Producen déficit
motores leves
Envían fibras

Excita/inhibidoras Si espasticidad,
SMS (+/-)
No espasticidad o
Controlar la actividad
hiperactividad muscular
Motoneuronas espinales
y los reflejos espinales
 Espasticidad

“Un trastorno locomotor, que se desarrolla de forma

gradual como respuesta a una perdida parcial o total
del control supraespinal sobre la médula espinal. Se
caracteriza por la modificación de los patrones de
activación de las unidades motoras que reaccionan
ante señales sensoriales y centrales, y llevan a
contracciones concomitantes, patrones totales y
patrones anormales."
Wiesendanger en 1991
 Fisiopatología de la espasticidad
• La anormal hiperactividad de los reflejos de
estiramiento por sí sola no explica la
hipertonía muscular en pacientes con ACV.
• La espasticidad puede explicarse también por
cambios en las propiedades del músculo y no
sólo por las alteraciones de procesamiento en
la médula espinal.
 Fisiopatología de la Espasticidad:
Alteraciones de las propiedades intrínsecas del
músculo

La Paresia
La contractura
• Reducción de la masa muscular.
Inmovilidad, • Pérdida de sarcómeros.
acortamiento
• Acumulación de tejido conectivo
y grasa en el músculo.

Reducción de la
tensión longitudinal Cambios en el tamaño y la
distribución de tipos de fibras
musculares; aumento de la rigidez
de las fibras musculares y el tejido
La contractura muscular y reducción de las
propiedades mecánicas del material
extracelular
Espasticidad: Manifestaciones
clínicas

• Resistencia en muelle de navaja.

• Espasticidad directamente proporcional a
la velocidad.
• Predominio en músculos antigravitatorios.
• La espasticidad se intensifica durante la
bipedestación, el movimiento voluntario
y tras ciertas estimulaciones nociceptivas.
 Hemiplejia
doble espástica

Diplejia
PC Espástica
espástica

Hemiplejia
espástica
 Diagnóstico PC Espástica
Dg: Antes del año de Dg: Antes del año de
vida: 6 MESES vida: 6 MESES

Hemiplejia Hemiplejia
doble espástica
Diplejia
Espástica
Espástica
SU Dg. ES TARDÍO (1 AÑO o
después)
 HEMIPARESIA DOBLE ESPÁSTICA
o Tetraparesia espástica
Predominio de compromiso en ESS

Cuadro Clínico: Aumento tono EESS,

Etiologías: Malformaciones hiperextensión cuello, reflejos arcaicos , Patologías asociadas: Retraso
Hemorragias IC Infecciones , signos pseudobulbares (disfunción bulbar , mental grave, atrofia óptica,
Asfixia cpn disfagia por ejeemplo, pero con respeto estrabismo, microcefalia, epilepsia
de núcleos bulbares)
 DIPLEJIA ESPÁSTICA
Es también una tetraparesia espástica,
pero con predominio de compromiso de
EEII

Patologías asociadas: Retraso

Etiologías: Hemorragia (Intra-
periventricular del prematuro),
asfixia , malformativas
mental menos grave que en
hemiparesia doble. Cifosis
Cuadro Clínico: mayor compromiso en EEII
hiperlordosis lumbar, pie de
equino, estrabismo Alt. del
lenguaje , epilepsia

80% de niños prematuros y de bajo peso al nacer que

presentan PC, será en la forma de diplejia
 HEMIPARESIA ESPÁSTICA
Es también una tetraparesia espástica, pero
con predominio de compromiso de EEII

Patologías asociadas: Sensibilidad, alt. de

Etiologías: vasculares,
malformativas
sensibilidad, de percepción, tróficas
Cuadro Clínico: signos de
vasomotoras , visuales . Epilepsia(50%). Alt
primera motoneurona
del Lenguaje*. Puede haber mas retraso
mental que en diplejia

Post Pre
30% 30%

Peri *Hablamos de disfasia cuando no se logra

40% adquirir lenguaje y de afasia cuando se perdió
el lenguaje
 PC Diskinética
• Generalmente esta PC se presenta con tetraparesia
• Es más frecuente en niños de término.
• Se produce por daño en los Núcleos de la Base, y
generalmente se traduce en trastornos de tipo hiperkinético
• Su dg. Tardío (1 AÑO o después)
 PC Diskinética
El cuadro se caracteriza por la siguiente triada:
ALTERACIONES
DEL TONO

MOVIMIENTOS REFLEJOS
INVOLUNTARIOS ARCAICOS
 PC Diskinética
FASE 1:
HIPOTONÍA

FASE 2: Atetósicos
MOVIMIENTOS Coreicos
INVOLUNTARIOS Distonía

MUY MUY MUY Temblor

INFRECUENTES
Balismo
 PC Diskinética
3 FORMAS CLINICAS SEGÚN
SINTOMATOLOGÍA

COREOATETÓSICA DISTÓNICA
50% compromiso auditivo

MIXTA asociada a espasticidad

 PC Atáxica
Dg. Es tardío (> 1 año)

Diplejia Atáxica Sd. de desequilibrio

Ataxia Simple

¿QUÉ TIENEN EN
COMÚN?
Compromiso cerebeloso con hipotonía

Incoordinación del movimiento

Trastornos de equilibrio
 3 FORMAS CLÍNICAS

Diplejia Atáxica

SINDROME
CEREBELOSO

ESPASTICIDAD
EEII Antecedentes
1.Prematuridad (45%)
2.Asfixia
3. Pre y postnatales
 3 FORMAS CLÍNICAS

Ataxia Simple

TEMBLOR
DISMETRÍA
ALTO PORCENTAJE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
(45%)
 3 FORMAS CLÍNICAS

Sd. de desequilibrio
1.Hipotonia e inactividad
2.Gateo
3.Bipedestación
4.Marcha

Aparece el signo patognomónico: Pierde el reflejo de apoyo

en la caída
 PC Mixta
• ¿Lo más Frecuente?
ESPÁSTICA CON ATETÓSICA
Signos Piramidales Signos extrapiramidales

• Compromiso de músc. • Rigidez

Antigravitatorios EESS: • Distonía
Espasticidad flexora* EEII: • Diskinesia
Espasticidad extensora*
Hiperreflexia • Temblor
Reflejos cutáneo abolidos
Movimientos involuntarios

Ateraciones en: TONO, percepción, comunicación,

conducta, cognición
 Otra formas de PC
ESPÁSTICA

PC Hipotónica DISTÓNICA
ATÁXICA

HIPOTONÍA

ATONÍA GENERALIZADA

Dism. del tono.

Dism. de la capacidad de generar fuerza
Excesiva flexibilidad
Inestabilidad postural
Enfermedades neuromusculares
(ENM)
 DEFINICIÓN
• Las enfermedades neuromusculares constituyen un amplio
grupo de enfermedades que afectan cualquiera de los
componentes de la unidad motora, incluyendo: el cuerpo de
la motoneurona del asta anterior de la médula espinal, su
axón (nervio periférico), la placa motora o todas las fibras
musculares inervadas por esta motoneurona.

• Tradicionalmente se han distinguido dentro de este grupo y

los trastornos que afectan el nervio periférico o neuropatías y
los trastornos del músculo o miopatías.
Vías Motoras: Organización
básica de las Motoneuronas
superiores e inferiores
Clasificación de las Enfermedades Neuromusculares
MOTONEURONA Hereditarias Atrofias Musculares Espinales
Enfermedades de la motoneurona
Virales: Poliomielitis
Adquiridas Degenerativas: ELA

NERVIO PERIFÉRICO Hereditarias NHSM: Charcot-Marie-Tooth

Neuropatías
Asociados a trastornos
neurodegenerativos (Ej:
Leucodistrofias)

Adquiridas Inflamatorias (Guillian Barré,

Polineuropatias cónicas
desmielinizantes inflamatorias o
PCDI)

Infecciosas

Tóxicas

Metabólicas (Diabetes)
Clasificación de las Enfermedades Neuromusculares
UNION NEUROMUSCULAR Hereditarias Síndromes miasténicos congénitos
Enfermedades de la unión
neuromuscular Mistenis Grave
Adquiridas

MÚSCULO Hereditarias Distrofias Musculares

Miopatías
Miopatías Congénitas

Metabólicas: Glicogenosis,
Mitocondriales

Canalopatías

Adquiridas Inflamatorias

Tóxicas

Endocrinas
 Neuropatías y Miopatías

Neuropatías: Miopatías

• Debilidad distal • Debilidad proximal

• Atrofia muscular • Atrofia predominio
distal proximal
• Arreflexia distal • ROT normales o
disminuídos
 Enfermedades
Neuromusculares

Enfermedades de Enfermedades de
Neuropatías Miopatías
la Motoneurona la Placa Motora

Son un grupo de enfermedades hereditarias (autosómicas

ATROFIAS
recesivas) caracterizadas por degeneración de las neuronas
MUSCULARES
ESPINALES motoras del asta anterior y de los núcleos motores bulbares. El gen
alterado ubicado en el cromosoma 15 locus 15q1 1.2-13.3 ha sido
llamado "gen de la supervivencia de las motoneuronas" (SMN gene)
y relacionado al proceso de "muerte celular programada" o
apoptosis(4).
 Clínica

• Se manifiestan clínicamente por: debilidad,

hipotonía, arreflexia, fasciculaciones de la lengua,
trastornos respiratorios, contracturas y escoliosis,
en algunas de sus formas. El desarrollo intelectual
es normal con un muy buen desarrollo
psicosocial, de lenguaje y otras funciones
superiores, en todas las formas de la
enfermedad. Se clasifican según edad de
presentación y severidad en tres formas
 Clasificación
TIPO INICIO CURSO FALLECIMIENTO

1 (Severo) RN – 6 meses No se sientan < 2 años por

Werdnig-Hoffmann insuficiencia
respiratoria

 Se presenta con disminución de la movilidad,

debilidad, cefaloparesia, postura en rana, compromiso
bulbar (fasciculaciones de la lengua), compromiso
intercostal y diafragmático. Características claves son la
arreflexia y la "indemnidad facial" y cardiaca
 Clasificación
TIPO INICIO CURSO FALLECIMIENTO

2 (Intermedio) >6meses No se paran > 2 años

< 18 meses
Son niños que logran sentarse solos pero no descargar peso. Tienen debilidad
muscular, hiporreflexia y poli minimioclonus. El compromiso bulbar suele ser
menos prominente. Tienen un curso estático o lentamente progresivo, con
sobrevida hasta la adolescencia o adultez dependiendo de la función respiratoria.
Escoliosis y contracturas aparecen más frecuentemente que en la AME tipo 1
 Clasificación
TIPO INICIO CURSO FALLECIMIENTO

3 (leve) Kugelberg- > 18 meses Se paran solos adulto

Welander

 Logran sentarse y caminar. A fines de la primera década o

después, inician marcha bamboleante, y dificultades para
subir escaleras. La debilidad es prominente en cintura
pelvica. Los ROT pueden estar disminuidos o normales.
Tiene un curso estacionario o lentamente progresivo con
deterioro 8 a 10 años del inicio, por crecimiento,
inmovilización o aumento de peso.
 Enfermedades
Neuromusculares

Enfermedades de Enfermedades de
NEUROPATÍAS Miopatías
la Motoneurona la Placa Motora

Corresponde al grupo de trastornos del

nervio periférico, que se manifiestan
clínicamente por compromiso motor y
sensitivo, hipo o arreflexia y atrofia
muscular de predominio distal.
Clasificación Etiopatogénica

Polineuropatías
HEREDITARIAS

Asociadas a ADQUIRIDAS
TRASTORNOS (básicamente la
NEURODEGENERATIVOS polineuropatía crónica
(leucodistrofias, ataxia desmielinizante
talangiectasia, etc) inflamatoria o PCDI)
 Neuropatías Hereditarias
• Se han agrupado bajo distintas
denominaciones: NHSM o neuropatías
hereditarias sensitivo-motoras, o nuevamente
en la actualidad como CMT o Charcot Marie
Tooth en sus diferentes formas. La
clasificación actual se basa esencialmente en
la genética de estas enfermedades que ha sido
conocida en los últimos años.
 Neuropatías Hereditarias
CMT NHSM
Enf. de Charcot – Marie - Tooth o forma hipertrófica de la NHSM tipo I
enfermedad de Charcot

Enf. de Charcot – Marie - Tooth o forma neuronal de la NHSM tipo II

enfermedad de Charcot

Enf. de Dèjerine – Sottas o neuritis hipertrófica de la infancia NHSM tipo III

Enf. de Refsum NHSM tipo IV

Neuropatía asociada a paraparesia espástica NHSM tipo V

 Neuropatías Hereditarias
Charcot-Marie-Tooth tipo 1
• Es la forma más frecuente de las neuropatías
hereditarias, se inicia dentro de la primera década de
la vida con trastorno de la marcha, caídas, debilidad
distal, compromiso de sensibilidad vibratoria que
antecede habitualmente en los niños al compromiso
clínico de las otras modalidades sensitivas
(hipoestesia distal), pie cavo, contracturas distales
principalmente a nivel aquiliano. El curso puede ser
estacionario o lentamente progresivo
 Enfermedades
Neuromusculares

Enfermedades de Enfermedades de
Neuropatías MIOPATÍAS
la Motoneurona la Placa Motora

Las miopatías son enfermedades del

músculo. Su principal característica es la
debilidad, que topográficamente está bien
definida y es proximal
 Clasificación de Miopatías
Miopatías congénitas y
Distrofias Musculares
metabólicas

Distrofinopatías
• Distrofia de Duchenne/Becker (DMD/BMD)

DM no distrofinopáticas
• Distrofía miotónica de Steinert
• Distrofia de Emery-Dreifuss
• DM de cinturas (LGMD)
• DM congénitas (DMC)
• Distrofia Fascioescapulohumeral
 Miopatías: Frecuencia
Distrofia miotónica de Steinert 1,5:10000 RN
DM Duchenne 3:10000 RN varones
Miopatías congénitas 1:10000
Miopatías metabólicas 1:10000
DM Becker 0,4: 10000 RN varones
DM Facio escupulo humeral 0,2:10000 RN
DMC 0,2:10000 RN
 Distrofias musculares
Herencia Edad de Principales datos clínicos Evolución
comienzo
Distrofia Autosómica Infancia a edad Debilidad y miotonía (dificultad en la relajación) “Benigna”. No acorta la
miotónica de dominante media de los músculos distales, por ejemplo, manos y vida
Steinert pies. Calvicie frontal, cataratas, atrofia testicular,
afectación cardiaca
Distrofia muscular de Duchenne/Becker

La función del complejo de la

glicoproteína Distrofina (DGC) es
proporcionar un acoplamiento
mecánico fuerte del citoesqueleto
intracelular a la matriz extracelular.
 Distrofia muscular de Duchenne/Becker
Herencia Edad de Principales datos clínicos Evolución
comienzo
De tipo Recesiva Primera Debilidad simétrica , inicialmente Progresiva,
Duchenne ligada al infancia pelvifemoral. Posterior debilidad en incapacidad para
sexo piernas, cintura escapular y músculos del andar en la
tronco. Seudohipertrofia de pantorrillas, pubertad. Muerte
disminución de inteligencia, afectación alrededor de los 20
cardiaca años

De tipo Becker Recesiva Segunda Variante leve del tipo Duchenne “Benigna”. Capacidad
ligada al década para andar en la vida
sexo adulta
Distrofia muscular Fascioescapulohumeral
(DFEH)
Herencia Edad de comienzo Principales datos clínicos Evolución

Autosómica Infancia a Generalmente debilidad facial inicial. Curso “benigno”, no

dominante senectud Debilidad escapular, debilidad humeral progresivo

• Herencia autosómica dominante: mutación

del cromosoma 4q tiene un trozo menos
• Ocurre en adolescencia temprana (15 años)
• Alteración en:
1. Cara: musculatura de ojos y labios. NO ES
PARALISIS FACIAL
2. EESS: escápulas aladas, imposibilidad para
tomar objetos sobre cabeza, les cuesta la abd
de hombro
3. En fases avanzadas hay debilidad de EEII
(pantorrilla), en musc.tibioperonea
 Distrofia Muscular de Cinturas (LGMD)
Herencia Edad de comienzo Principales datos clínicos Evolución

Autosómica Variable, desde la Dos variantes: 1) debilidad pelvifemoral, Progresión variable

recesiva primera a la sexta 2) debilidad de la cintura escapular incapacidad antes de los
décadas 20 años

• Enfermedad producida por un

defecto de diversas proteínas
sarcolemales y
subsarcolemales (el problema
no es con la distrofina)
• Se caracteriza por una
debilidad predominate de los
músculos de la cintura
escapular y pélvica
Distrofias musculares congénitas (DMC)