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Los lisosomas, su estructura, funciones y algunas

patologías asociadas
El lisosoma es una vesícula membranosa que contiene enzimas hidrolíticas que permiten la
digestión intracelular de macromoléculas. Son organelas esféricas u ovalados que se localizan en
el citosol, de tamaño relativamente grande, los lisosomas son formados por el retículo
endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetados por el complejo de Golgi. En un principio se
pensó que los lisosomas serían iguales en todas las células, pero se descubrió que tanto sus
dimensiones como su contenido son muy variables. Se encuentran en todas las células animales.

Lisosomas
La mayoría de los lisosomas contienen ENZIMAS HIDROLASAS ÁCIDAS. Hasta
ahora se han identificado unos 40 tipos distintos de enzimas hidrolíticas, que
degradan proteínas (proteasas), ésteres de sulfato (sulfatasas), lípidos (lipasas y
fosfolipasas) o fosfatos de moléculas orgánicas (fosfatasas). No todas están
presentes en todos los lisosomas. La más común es la FOSFATASA ÁCIDA. El
pH es de 5 en el interior del lisosoma. Para mantener este pH, los lisosomas
poseen en su membrana una proteína transmembrana que bombea protones
hacia el interior del lisosoma. El pH 5 es el óptimo para la actuación de las
enzimas.
Las enzimas lisosomales son capaces de digerir partículas grandes como por
ejemplo bacterias y también otras sustancias que entran en la célula ya sea por
fagocitosis, u otros procesos de endocitosis. Eventualmente, los productos de la
digestión son tan pequeños que pueden pasar la membrana del lisosoma
volviendo al citosol donde son reciclados. Los lisosomas utilizan sus enzimas para
reciclar los diferentes orgánulos y organelas de la célula, englobándolas,
digiriéndolas y liberando sus componentes en el citosol. De esta forma el interior
celular se está reponiendo continuamente . Este proceso se llama autofagia. Por
ejemplo, las células hepáticas se reconstituyen por completo una vez cada dos
semanas.

Otra función de los lisosomas es la digestión de detritus extracelulares en heridas


y quemaduras, preparando y limpiando el terreno para la reparación del tejido.

Tipos de
Lisosomas 

Los lisosomas primarios son aquellos que sólo contienen las enzimas digestivas,


mientras que los lisosomas secundarios, por haberse fundido con una vesícula
con materia orgánica, contienen también sustratos en vía de digestión: vacuolas
digestivas o heterofágicas, cuando el sustrato procede del exterior, y vacuolas
autofágicas, cuando procede del interior.

Lisosomas Primarios 
Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas.
Cada lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un
contenido de enzimas hidrolíticas sintetizadas en el RER en el aparato de Golgi
por transporte vesicular sufren una glicosilación terminal de la cual resultan con
cadenas glucídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La manosa-6-P es el
marcador molecular, la “estampilla” que dirige a las enzimas hacia la ruta de los
lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no llevan su
marcador; las membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y las
empacan en vesículas de secreción para ser exocitadas. Quienes padecen esta
enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular, mientras sus células
carecen de ellas.

Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces


de degradar casi todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en
contacto con sus sustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras
vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la
digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya
que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.

Lisosomas Secundarios

Los lisosomas secundarios tienen materiales en vías de digestión, además de


enzimas. Son de mayor tamaño y contenido heterogéneo. Las enzimas
lisosomales están latentes, sólo se activan por rotura de su membrana, así
tendrían un sustrato sobre el que actuar. Las membranas lisosomales son poco
corrientes, porque no sólo resisten la acción de las hidrolasas, sino que también
es impermeable tanto a las enzimas como a sus sustratos. Éstos se introducen en
el lisosoma por fusión del lisosoma primario con otras vesículas. La membrana
lisosómica es permable a los productos finales de la digestión de bajo peso
molecular. Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de
la vesícula que se fusiona con el lisosoma primario:

Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una


vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por
ejemplo, en los glóbulos blancos, capaces de fagocitar partículas extrañas que
luego son digeridas por estas células.

Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales


provenientes de los endosomas tempranos. Los endosomas tempranos contienen
macromoléculas que ingresan por los mecanismos de endocitosis inespecífica y
endocitosis mediada por receptor. Este último es utilizado por las células para
incorporar, por ejemplo, las lipoproteínas de baja densidad o LDL.

Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y


una vacuola autofágica o autofagosoma. Algunos orgánulos citoplasmáticos son
englobados en vacuolas, con membranas que provienen de las cisternas del
retículo endoplasmático, para luego ser reciclados cuando estas vacuolas
autofágicas se unen con los lisosomas primarios.

Lo que queda del lisosoma secundario después de la absorción es un cuerpo


residual. Los cuerpos residuales contienen desechos no digeribles que en algunos
casos se exocitan y en otros no, acumulándose en el citosol a medida que la
célula envejece. Un ejemplo de cuerpos residuales son los gránulos de lipofuscina
que se observan en células de larga vida, como las neuronas.

La heterogeneidad de la morfología de los lisosomas contrasta con la


ultraestructura relativamente uniforme de los demás orgánulos celulares. Esta
diversidad es un reflejo de la amplia gama de diferentes funciones digestivas
mediadas por las hidrolasas ácidas, incluidas la digestión y el recambio de los
constituyentes intracelulares y extracelulares, la muerte celular programada
durante la embriogénesis, la digestión de los microorganismos fagocitados e
incluso la nutrición celular (ya que los lisosomas son el lugar principal de
asimilación del colesterol a partir de las lipoproteínas séricas endocitadas).

Funciones lisosomales:

Los lisosomas participan en la muerte celular. Contribuyen a la desintegración de


células de desecho. Queda entonces un espacio que puede ser ocupado por otra
célula nueva.
No participan en el desarrollo embrionario, pero si intervienen en el proceso de
diferenciación de órganos durante la ontogenia (por ejemplo, desaparición de la
cola del embrión).

Intervienen en la digestión de las sustancias ingeridas por endocitosis. Éstas


vacían su contenido en endosomas, y la fusión de un endosoma con un lisosoma
primario forma un lisosoma secundario. Las enzimas lisosómicas y atienen acceso
a un sustrato. En el caso de la fagocitosis, los fagosomas también se unen con
lisosomas primarios para dar secundarios. Esto permite la digestión del material
digerido y por ello, el lisosoma secundario también se llama VESÍCULA
DIGESTIVA. Posteriormente se produce la absorción en el citoplasma. Los
productos no degradados quedan en un cuerpo rodeado de membrana que
pueden ser defecados por unión de la membrana de la vacuola a la plasmática y
libera el contenido al exterior o bien quedan retenidos en el interior de la célula.

Lisosomas en células vegetales:

No parecen constituír una unidad morfológicamente especifica, como en los


aniamles. Contienen una gran a variedad de hidrolasas ácidas capaces de digerir
metabolitos y partes de citoplasma, pero estas enzimas se encuentran en distintas
estructuras rodeadas de membrana, entre ellas destaca la VACUOLA. Se han
propuesto los términos compartimento lisosómico vegetal y sistema lisosómico
para designar todas las estructuras que tienen enzimas hidrolíticas. El término de
lisosoma tiene un sentido bioquímico y no morfológico. En muchas vacuolas se ha
demostrado la presencia de hidrolasas ácidas y se ha visto que muchas producen
autolisis al romperse el tonoplasto, pues las enzimas son expulsadas al
citoplasma.

 http://elmundodelabiologa.blogspot.pe/2008/05/los-lisosomas-su-estructura-
funciones-y.html (PARRAFO 14 - 17, “Funciones lisosomales ”y “Lisosomas
en células vegetales”).

Los lisosomas y sus funciones


Los lisosomas son vesículas intracelulares (semejantes a pequeñas burbujas) que
se caracterizan porque tienen un pH de cinco (lo que quiere decir que en su
interior el ambiente es muy ácido) y contienen una variedad de proteínas
específicas llamadas hidrolasas ácidas (HA). Estas proteínas se encargan de
degradar a otras o a componentes celulares como lípidos o ácidos grasos (como
el colesterol), ya sea porque ya no funcionan o porque en su descomposición
pueden adquirir nuevas formas reutilizables por la célula. Las HA se clasifican
dependiendo del tipo de componente que degradan: las glicosidasas
descomponen azúcares, las proteasas proteínas, las lipasas lípidos y las
nucleasas ácidos nucléicos, por dar sólo algunos ejemplos. Por esta función de
degradación los lisosomas son considerados el basurero de la célula; sin embargo
están involucrados en diversos mecanismos celulares que forman nuevos
componentes a partir de reciclar los degradados para regresarlos a los
compartimentos donde se forman las proteínas (fig 2).

De esta misma manera se procesan las HA pertenecientes a los lisosomas. A


éstas las transportan los endosomas que “reconocen” sus carbohidratos y les
señalan la ruta a los lisosomas. Una vez que los lisosomas están formados y
tienen sus variedades de HA, se encargan de recibir otras proteínas de la célula o
también de fuera de la célula para degradarlas (romperlas o disgregarlas). Este
proceso es fundamental, pues se ha observado que en células donde los
lisosomas no funcionan correctamente, no se degradan todas las proteínas y se
acumulan dentro de las vesículas siendo perjudiciales para la célula (fig 5). Estos
efectos negativos son de tal magnitud que se reflejan en forma de enfermedades
en la mayoría de los casos mortales.

 http://www.cienciorama.unam.mx/a/pdf/278_cienciorama.pdf (PARRAFO 5
Y 7).

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