Básicamente como noción general, presten

atención en la parte de la división del espectro

malformaciones, si termina en el periné, si
termina en la vagina, uretra,

El Dr peña en 1995 describió la técnica de
anorectoplastia sagital posterior que es la técnica
que se usa en la actualidad. Anteriormente no se
tenía los resultados funcionales. Se han descrito
un montón de clasificaciones, justamente
depende del tipo de malformación, de cómo
tratarla y su pronóstico. Cuando hablo de
pronostico funcional hablo de estreñimiento e
incontinencia fecal. Que son las dos
complicaciones de las cuales se puede
acompañar u otra estos pacientes. Antes había
15 tipos para mujer y para hombre. Después
dijeron que íbamos a usar la clasificación con
colostomía y sin colostomía que eso es algo más
práctico. Generalmente las malformaciones altas
o medias eran con colostomía, y las sin
colostomías eran las bajas. Después lo
describieron tipo alta donde encontrábamos la
fistula rectouretral bulbar, rectouretra prostática,
la media encontrábamos la malformación
anorectal con fistula rectovestibular y la baja
rectoperineal y la estenosis anal. Como todo esto
así, no se decidían los cirujanos pediátricos, en el
95 el Dr Peña hace una nueva clasificación
dependiendo el tipo de fistula y el pronóstico
funcional, igual son muchos tipos de fistulas.
Normalmente hasta la 4ta y 5ta semana de vida
intrauterina todos los bebes tienen una cloaca,
una cloaca es bolsita donde converge el tracto
genitourinario y el tracto digestivo. Pero en la 6ta
semana se empieza a desarrollar el seno
urorectal, es el septo que va a separar la parte
urogenital y la parte rectal, y dependiendo donde
se detenga este desarrollo vamos a tener el
espectro de malformación, por ejemplo, aquí
tenemos cuando se desarrolla el septo urorectal
nos queda el seno urogenital por dentro, por
ejemplo, vagina y uretra juntos y el canal rectal
por detrás. Pero a veces este septo urorectal se
tiene por varias posiciones o se detiene en la piel.
Entonces esto es lo más importante para la
embriogénesis que tenemos que llegar.
Entonces aquí para separar el niño de la niña, el
niño tiene fistula rectouretral y la niña No, porque
entre el recto y la uretra de la niña tenemos el
tracto genital, tenemos la vagina, el útero.
Entonces no podemos tener fistula rectouretral en
una niñña porque tenemos una estructura
interpuesta que es la vagina. En la niña muy
difícil tener una fistula rectovesical, pero en una
malformación tipo cloaca podemos verla. Luego
tenemos la malformación sin fistula que también
se puede dar en la niña, que generalmente son
niños con síndrome de Down. Tenemos la
estenosis anal o rectal que también podemos
tener en la niña. Tenemos la atresia rectal.
Tenemos la extrofia de cloaca que es una
malformación muy compleja de mal pronóstico,
tenemos extrofia vesical, tenemos epispadias,
tenemos una agenesia del colon casi subtotal y
un onfalocele, es un defecto de la pared
abdominal pero hipogástrico.
En la niña tenemos el tracto genital interpuesto
entre la uretra y el tracto urinario y el recto.
Podemos tener la fistula rectovaginal, la fistula
rectovesical que es muy rara, tenemos la fistula
en H o sea tenemos vagina y recto y tenemos
comunicación entre ellas, tenemos la extrofia de
cloaca igual que el niño. Tenemos la cloaca,
significa que tenemos lo que vimos en la
embriogénesis, que tiene tracto urinario, recto
genital y el recto, ya cuando se ha desarrollado
todo el bebe tenemos una cloaca donde no se
separó ninguna estructura.
 Degraba parte 6 teoría n°2: atresia intestinales y
malformaciones ano-rectal

Los problemas genitourinarios esta un poco

implícito en las malformaciones, porque si
estamos hablando de una fistula rectouretral, ya Si tenemos una agenesia sacra o alguno de estos dos,
estamos hablando de una malformación uretral. muy probablemente a pesar de la cirugía que
El segundo problema genitourinario más
hagamos vamos a tener un niño con incontinencia ya
importante es el reflujo vesicoureteral, son reflujo
que hay un problema de desarrollo neurológico de los
con malformación anorectal que ya se les hizo la
nervios periféricos incluidos en su tipo de
colostomía, y que siguen con problemas urinarios
que siempre hay que descartar que la orina suba malformación. Entonces vamos a tener problemas de
de la vejiga al uréter y de ahí al riñón infectando. incontinencia. Por eso les avise al principio que las
Luego tenemos la asociación VACTERL, donde complicaciones suelen incontinencia y constipación.
describimos problemas vertebrales, problemas
anales, problemas cardiacos, problemas de
2
tráquea, problemas esofágicos, problemas 1
renales, y problemas de extremidades. Entonces
tenemos que descartar otras malformaciones
porque este número es muy importante a
3
diferencia que vemos en la atresia duodenal o
general, aquí estamos hablando de 78% de
malformaciones asociadas. Entonces el paciente
que ingresa le hacemos un estudio completo para
descartar otras malformaciones. También
tenemos un porcentaje importante es en el Entonces el niño tiene una uretra distal con una zona
síndrome de Down estamos hablando de un 20 a de angulación que es la uretral bulbar, la uretra
30%. Y también están asociadas las prostática y la zona vesical.
malformaciones espinales, hablamos de displasia
, agenesia sacra, las malformaciones anorectales (imagen A)Entonces haciendo un homologo tenemos
de tipo alto. Las fistulas recto vesicales, recto que si aquí hay una fistula se llamaría fistula cuello
uretrales tipo uretra prostática, y recto vaginales recto vesical (n°1) que llega al cuello de la vesícula,
pueden acompañarse de ausencia de sacro. aunque es raro que llegue a la vejiga generalmente
También tenemos la medula anclada y la llega a la uretra y cuello vesical. Si la tenemos a nivel
regresión caudal. del bíceps seria uretra prostática (n°2) y si la tenemos
Tenemos imagen de la medula anclada (imagen acá seria uretra bulbar(n°3).
de la derecha) y regresión caudal (imagen Entonces la fistula recto-uretral uretro-bulbar es la
izquierda) se ve un engrosamiento de la parte
más frecuente de todos los tipos de fistula recto-
distal medular y aveces si tenemos una agenesia
uretral. Esto es pregunta de residencia ¿Cuál es el tipo
sacra, nosotros muy probablemente a pesar de la
de fistula rectal más frecuente? A ojo cerrado la fistula
cirugía que hagamos tendrá incontinencia,
porque tendrá un problema de desarrollo recto-uretral y si tienes que decidir a que nivel de la
neurológico de nervios periféricos. uretra se encuentra la fistula generalmente es a nivel
de la uretra bulbar.

Todos estos estudios que vemos son colostogramas

(1h 24m hasta 1h 40m) luz jimenez entonces generalmente todos estos pacientes van con
colostomía si o si. Entonces si llega aqui a nivel del
codito (imagen B) es una fistula uretro-bulbar, uretro-
prostática (imagen C) y si llega aquí a nivel de la
bolsita es una cuello-recto-vesical (imagen D). Pero
también podemos tener la fistula recto-perineal y las
vemos en el examen clínico en cambio las otras no las
vemos en el examen clínico.

1
Vemos aquí al recto y el complejo musculatura del
5 4 esfínter donde debería llegar, pero llega un poquito
2 por delante igual en la mujer. Esto se trata con
anoplastia primaria sin colostomía donde el recto
llega muy bajito.

Lo mas importantes en distinguir si estamos frente a

una malformación alta o baja. La malformación baja
es esta por ejemplo, yo veo aquí un trayecto con
meconio y si me doy cuenta aquí hay mini punto de 1-
2mm por donde sale el meconio (n°1) que
básicamente me dice que el saco rectal esta llegando
bien cerca a la piel.
2 1
Malformación en asa de balde (n°2) que parece que
tuviera ano pero no, porque yo lo puedo alzar como
La fistula recto-uretral puede ser bien bulbar o
una asita de balde me indica también que es una MAR
prostática como les mencione. Vemos que el recto
baja donde puedo hacer una cirugía primaria …yo
llega aquí y no baja a la uretra bulbar …y luego la
hago un corte aquí de 1cm y voy a encontrar a 0.5cm
uretro-protática llega aquí no al cuello vesical ni
o máximo 1cm el saco rectal, entonces lo saco a la
uretra bulbar. Si hacemos un corte aquí (n°1) no
piel.
vamos a llegar al recto porque se encuentra a 3-4cm,
Las otras MAR son altas, cuando el pliegue glúteo no pero aquí (n°2) esta menos alto probablemente a 2-
es muy visible y podemos encontrar como una 3cm. Entonces tenemos que hacer colostomía y
protuberancia (n°3) muy cerca al escroto en los después la incisión sagital luego de que tengamos esto
varones y esto es casi patognomónico de una fistula desfuncionalizado.
recto-cuello-vesical y va a necesitar una colostomía…
Aquí en recto-uretra-prostática a veces hay que hacer
cuando tengo un escroto bífido (n°4) ósea otra
una incisión abdominal que podría ser por
anomalía visible con periné plano … y aquí ni si quiera
laparoscopia seccionar esto y descenderlo porque por
se ve una fosita anal (n°5). Entonces hemos tenido bb
mas que lo entremos por abajo no vamos a llegar.
que no los catalogaron como MAR por que se veían
así (n°1 y 2) … mientras mal plano es el periné más
nos sugiere una malformación alta.

Ne la malformacion sin fistula la solemos ver en Sd

Down …el recto sigue y debería caer pero no llega
pero tampoco llega a la uretra aunque esta muy cerca
…vemos que no hay fistula entonces hacemos
colostomía de inicio y esperamos unos meses para
hacer la incisión sagital y a unos 2-3cm encontramos
el recto y lo descendemos.
Esa es la fistula recto vesical vamos a encontrar que
esta a unos 5-6cm incluso por encima del coxis y aquí
se hace incisión abdominal …esta es la imagen que les
digo … periné plano y aquí una protuberancia, si
vemos este examen clínico estamos frente a una
fistula recto vesical donde tenemos que hacer
colostomía y probablemente un descenso abdomino
perineal …una incisión abdominal y después perineal.
4
En la niña es interesante ya que el examen clínico nos
sugiere que es lo que vemos … podemos ver uno, dos
o tres orificios. Si hay un orificio es una cloaca (n°4)
como vemos aquí incluso parece un falito pero no, si
encontramos dos orificios es una fistula, pero con dos
orificios entonces podría ser una fistula recto-vaginal
o seno-urogenital que es una fusión de la uretra con la
vagina (n°1). Podría ser una fistula recto-vestibular si
tenemos tres orificios: uretra, vagina, fistula recto-
perineal … y la fistula llega aquí entonces tengo que
abrir los labios mayores y menores … y ver una
fistulita que llega aquí que es la fistula recto-vestibular
(n°2). Aquí tenemos una fistula en H que es por
delante y por atrás (n°3).
Entonces aquí son tres orificios. Lo más importante es
saber que un orificio es la cloaca y es una
malformación alta, se hace una cirugía bastante
compleja.
Esta es la fistula recto-vestibular, abrimos los labios
menores y esta es la sonda uretral …vemos un
pequeño orificio que llega justo al ángulo del introito
es la fistula recto-vestibular (n°1).
El recto debería llegar aquí (n°2), no llega aquí sino
sería una fistula recto-perineal (n°3) entonces vemos
que llega al costado de la vagina dentro del introito
(n°4) …esto es una fistula recto vestibular y esto se
llama vestíbulo (n°5).
Y esto es una malformación más rara que es la fistula
recto-vestibular con vagina ausente, en el recto
debería llegar aquí (n°1) pero llega aquí dentro del
vestíbulo (n°2), esta es la uretra (n°3) pero no hay
vagina. Esto vemos en el síndrome de Rokitansky.
Luego vemos que hemos amputado el recto y lo otro
queda como neovagina (n°4).
Esta es una atresia rectal, tenemos el orificio anal
pero no progresa. Si intentamos pasar el termómetro
esto no progresa. Y tenemos esta malformación con el
recto cerrado (n°1) y el anito cerrado (n°2). En la
atresia rectal también se va hacer una colostomía y
también se aborda por el sagital posterior …se sigue el
trayecto y encontramos la atresia donde se hace una
anastomosis.
El espectro más raro de malformación ano-rectal y
más difícil de manejar es la cloaca, en las niñas
entonces la cloaca es cuando se fusiona uretra, vagina
y recto.

Al examen clínico un solo orificio no hay más.
Entonces el recto llega anterior (n°1), la vagina esta
poco desarrollada esta alta y unida con la uretra. En el
examen clínico vemos un solo orificio. Si solo ven un
solo orificio ustedes pueden decir “cloaca”. A veces
tenemos esto donde la vagina esta obstruida por esta
malformación y se llama hidrocolpos y esto ocurre en
un 30% de los casos de las cloacas. Tratar esto es
difícil se necesita mucha experiencia y es una entidad
muy rara.
Que hacemos con una MAR (malformación ano-rectal)
de inicio hacemos una radiografía, no usamos
contraste ni nada cuando viene el recién nacido o
lactante menor. Hacemos una radiografía decúbito
prono con pelvis elevada incidencia de rayo tangencial
y esta es la misma posición que vamos a usar para la
operación (n°1) de las anorectoplastia. Anteriormente
lo poníamos al bb de cabeza y colgadito le tomábamos
una radiografía eso se hacía hasta unos 15 años atrás
ahora ya no con esta incidencia es suficiente.
Sheyla Manrique
Anteriormente, poníamos al bebé de cabeza. Lo
levantábamos de los piecitos y colgadito le
tomábamos la RX, eso se hacía hace 15 años, ahora
no. Ahora esta incidencia es suficiente.
Si nosotros hacemos la RX a las 6h de vida o antes de
las 18h, es posible que la burbuja aérea, el aire que
deglute el bebé no haya llegado al saco rectal;
entonces nosotros tenemos que esperar 18 a 24h para
hacer esta RX.
Por ejemplo, este es el mismo pcte y pasó de que en
la anterior le hicimos la RX muy pronto. Normalmente,
el aire demora 18 h en llegar al recto, a veces hasta
24h. No podemos hacer una RX precoz. Si nos traen al
bebé a las 12h de vida al hospital o si nace en el
hospital no sirve de nada hacerle una RX inmediata,
yo tengo que esperar IDEALMENTE 24 HORAS, puedo
hacerla antes si veo que el bebé está expulsando
meconio, si está haciendo deposiciones. Pero
idealmente yo voy a ESPERAR 24 HORAS PARA
HACERLE LA RX. Esto es algo muy importante. NO
SIRVE DE NADA APURARSE a las 12h de vida porque
ese aire que el bebé ha deglutido desde el nacimiento
no va a llegar todavía la recto. Entonces en esta RX de
24h de vida vemos que el aire que llega hasta por
aquí. Este es un objeto radioopaco que ponemos aquí
en la piel y vemos que el aire llega hasta aquí y si
probablemente hacemos una incisión a 1cm
encontremos el recto y lo podamos operar con una
cirugía primaria.
A diferencia de lo que ocurre aquí, si yo trazo una
línea desde la punta del sacro con el pubis veo que la
burbuja aérea queda por arriba, probablemente esta
malformación requiera una colostomía, si es que tiene
24horas de vida esto requiere una colostomía.

Pero si la imagen aérea le llegara por aquí (color
amarillo), como en la RX anterior, yo puedo hacer una
anoplastía primaria.
Entonces, la RX tangencial me sirve para decidir lo que
voy hacer.
Acá voy a trazar una raya de la punta del coxis al pubis
y el aire queda abajo, esto lo puedo operar en 1 solo
tiempo SIN COLOSTOMÍA.
Esto es un estudio que hacemos. Medimos el índice
sacro, habitualmente lo hacemos. Medimos lo mismo,
la distancia entre la unión sacro-iliaca, con una raya a
nivel del pubis y la parte superior del íleon. El valor de
referencia es 0.7. Y básicamente, me va a decir un
poco de pronóstico porque aquí mido la presencio o
no del sacro, y el lugar donde se ubica el recto. Si yo
no tengo un sacro o un sacro bien desarrollado lo más
probable es que tenga pobre control funcional
intestinal (bowel control). Entonces, los que tienen
valores de menos de 0.4 que significa que este sacro
es muy cortito voy a tener probablemente
incontinencia fecal. Los valores 0.4 – 0.69 son
indeterminados; y valores mayores de 0.7 son un
buen pronóstico para control intestinal. Este es un
estudio radiológico para ver control; pero de manera
general yo puedo ver cómo está el sacro en una RX y
eso más o menos me va a sugerir cómo va a ser mi
pronóstico.
Como les dije las malformaciones altas suelen cursar
más con incontinencia; en cambio, las
malformaciones bajas como las rectoperineales, las
rectovestibulares o algunas sin fístulas suelen cursar
más estreñimiento.
En tratamiento estamos hablando de 1 cirugía o 3
cirugías.
Las malformaciones bajas pueden tratarse por
Anoplastia, Anorectoplastia Sagital Posterior primaria.
Entonces a veces el recto está un poquito alto, está a
1 o 1.5 cm del borde de la piel, entonces puede ser
una anoplastía primaria o un anorectoplastia primaria
y yo no le hago colostomía. Lo que sí es que debemos
tener precauciones, al menos si es un RN, el meconio
suele ser estéril las primeras 24h. Entonces tratamos
que a las 24h decidimos con su RX tangencial
decidimos si este niño va a la colostomía o anoplastía.
Si va a anoplastía. Le hacemos la anoplastía primaria,
no le damos de lactar entre 5 a 7 días, y tratamos de
mantener la zona perianal, el anito, muy limpia para
que no se infecte. Entonces si nosotros no le vamos a
dar alimentos, lo más probable es que no tengamos
ningún problema de que la herida se infecte. A veces
puede haber una pequeña dehiscencia porque la
deposición va a ser la que contamine la herida y haya
una dehiscencia. Pero como tienen un sacro
desarrollado las malformaciones bajas sueles tener
buen pronóstico funcional.
En las malformaciones altas nosotros hacemos
necesariamente una Colostomía, hacemos una
colostomía dividida Sigmoidea alta, dividida significa
que si yo tengo aquí colostomía, el colon, yo lo voy a
dividir por completo, no puedo hacer una colostomía
en asa manteniendo continuidad porque si lo hago, la
caquita que viene por aquí por la parte proximal va a
pasar, como tiene un puentecito de colon, pasa a la
parte distal, si tengo una fístula rectouretral va a
contaminar mi uretra y voy a tener problemas
urinarios a repetición. Entonces, tiene que ser una
colostomía dividida, al colon lo divido por completo.
El puente cutáneo significa que si yo tengo una
colostomía pegadita, yo le voy a colocar una bolsa de
colostomía que abarque a las dos estomas, por
continuidad puede pasar la deposición de esta
colostomía a la distal, y si yo tengo una fístula
rectouretral o una fístula rectovaginal, la caquita se va
a meter a la uretra o a la vagina porque está a lado.
Entonces tengo que hacer una colostomía con puente
cutáneo, osea tiene que ver separación de tal manera
que la bolsa de colostomía abarque solo mi estoma
proximal más no la distal. Para eso, la estoma distal lo
hago bien chiquitito, como dice aquí lo hago con
fistula mucosa para taparlo con una gasita o de
repente no taparlo, y por ahí no va a salir más que un
poco de moquito de tanto en tanto cada 2-3 semanas
o algo así. Entonces esta colostomía lo necesito para
la estoma proximal.
mamá y no dejar ir al bebé al menos hasta que tenga
su primera dilatación.
En 7 meses estamos cerrando la colostomía, y al
cumplir un año de edad ya es un niño normal.
Lo ideal es que todo este proceso se haga antes de los
2 años para que el niño no tenga recuerdo de todo
este proceso que se ha hecho.
Entonces, el cierre de la colostomía se hace a las 2-3
meses después de la Anorectoplastía Sagital Posterior.
Por eso es que les mencionaba que estamos hablando
de 1 cirugía o de 3 cirugías, NO de 1, 2 o 3. O 1 cirugía:
anoplastía primaria, o las 3 cirugías.

Después, por esta fístula mucosa voy a hacer un

colostograma distal que es la primera imagen con
contraste que les mostré para las malformaciones de
niños. Voy a pasar contrastea alta presión por la parte
distal de la fístula mucosa para ver ante qué tipo de
fístula me encuentro, si es una fístula rectouretral
prostática, rectobulbar o recto-cuello vesical, recto-
vaginal o cloaca.

Una vez que hago la colostomía en la etapa neonatal

yo voy a hacer una Anorectoplastía Sagital Posterior,
pero la haré cuando el bebé tenga entre 4-6 meses de
vida, algunos lo hacen incluso a los 3 meses de vida.
¿Y por qué esperar un poco? Voy a esperar un poco
porque a los 3-4 meses de vida, en realidad, después Este es un esquema de manejo, un algoritmo.
de los 2 meses de vida la musculatura perineal está un Si vemos una fístula rectoperineal en un niño hacemos
poquito más fuerte que la de un RN y yo cuando hago la anoplastía primaria, esperamos las 24 horas. Si hay
un anorectoplastía abro todo el periné, desde el coxis mecomio sobre el periné o no hay, o de repente sale
hasta el borde escrotal o hacia la región genital meconio por la uretra, por el pene, le hacemos una
femenina. Yo por esto voy a esperar a que esa colostomía. Luego hacemos un colostograma distal, y
musculatura sea un poco más desarrollada que la de ahí decidimos si solo hacemos solo una incisión sagital
un RN para hacer Anorectoplastía Sagital Posterior. posterior o hacemos una incisión abdominal y sagital
posterior, un descenso abdomino-perineal.
Después de hacer la Anorectoplastía, ese bebito a los
14días si yo no le dilato, si no le paso un dilatador Pero en la mayoría hacemos este despistaje VACTERL,
porque ese huequito que le hice se va a cerra como hacemos este screening en todos los pacientes con
cualquier herida. Entonces, si yo no dilato eso en 1 malformación anorectal.
mes se me cerró. Si yo hago una Anorectoplastía en
un lugar donde he tenido una cicatriz previa
probablemente el esfínter anal a nivel de esa
Anorectoplastía en vez de tener solo fibras musculares
como tienen los esfínteres anales, voy a tener el
esfínter anal con fibrosis, con mucha fibrosis y voy a
tener pérdida de células musculares porque la fibrosis
va a tomar su lugar y ese esfínter no va a ser tan
funcional. Entonces, ya no va a tener incontinencia
porque no tenga un sacro desarrollado, sino por el
mal manejo del pcte, es una “iatrogenia” en realidad.
Nosotros debemos comunicarnos muy bien con la

En la niña es un poco parecido. Vemos 1 orificio, 2 o 3
orificios y que hacemos con cada uno de ellos. Si hace
la fístula rectoperineal va a una anoplastía primaria, y
las demás van a colostomía, que puede ser con
laparatomía o laparoscopía si es una malformación
muy alta; o puede ser solo Anorectoplastía Sagital
Posterior pura.
De todas maneras, hacemos el screen VACTERL.
Entonces esta es la colostomía que les mostré,
colostomía alta, dividida significa que no debe haber
continuidad con fístula mucosa osea el cabo distal
debe terminar muy pequeñito para que no moleste,
que no prolapse. Y con un puente cutáneo de tal
manera que yo la bolsita de colostomía, lo hago así
(círculo rojo).
Estas son las colostomías mal hechas.
En zonas donde no hay un cirujano pediatra, los
cirujanos generales hacen colostomía en asa que es
muy fácil que toma 20 min pero ocurre esto, la
caquita pasa de proximal a distal y se va haciendo
bolsón y al final cuando queremos operar, aquí
tenemos un fecaloma duro, impactado muy difícil de
tratar y probablemente nos contamine nuestra
incisión sagital.
Esta también está mal, es una colostomía transversa y
no debemos hacerla así. Debemos hacerla en el
sigmoides como se veía en la anterior.
(regresa a la anterior diapo) No debe ser tan cerca
aquí porque…
Becky Mallea
No debe ser tan cerca porque si tengo que hacer un
descenso abdomen-perineal esto no va a bajar y
tengo que hacer una re-colostomía. Usualmente lo
hacemos entre la unión del colon descendente y el
sigmoides, es una sigmoidea alta.
De la foto: Esto es una mala colostomía porque está
dividida, pero sin puente cutáneo. Se ve el borde de la
bolsa de colostomía que abarca ambos ostomas.
De la imagen 1 (x): cuando hacen la colostomía muy
abajo. Si le tengo que hacer un descenso abdomino
perineal, queda el talle bajo. Entonces voy a tener que
re abrir el abdomen, volver a unir el colon y rehacer la
colostomía. Entonces voy a largar las cirugías.
De la imagen 2: colostomía invertida. el colon esta tan
dilatado en la etapa neonatal que, por hacerlo un
poco apurados, lo invertimos.
Esta es la posición para la anorectoplastia sagital
posterior que describió el DR. Peña. Decúbito ventral
con pelvis elevada, la misma que hicimos para la
radiografía con rayo tangencial en recién nacidos.
Clásicamente se llama posición en Navaja Sevillana. La
incisión sagital posterior va desde el coxis, el ano y por
delante del ano. Habitualmente abarcamos anterior,
casi hasta el nivel del escroto. Esta es una fistula recto
perineal, por eso es que estamos llegando hasta
posterior.

Vemos una super incisión, estamos disecando una

El colostograma distal se hace por la fistula mucosa, fistula recto perineal, que a pesar de ser pequeña
ese ostoma pequeño que hicimos lo tenemos que igual hacemos una gran incisión. La Incisión sagital
hacer a alta presión. Sino lo hacemos a alta presión posterior va del ano al coxis, pero siempre las ligamos
corremos el riesgo que se quede por aquí * el conteo. anterior.
Y que simule una malformación anorrectal alta y que
verdaderamente no sea tan alta. Esta es una
malformación sin fistula, pero puedo llegar a ella por
el periné. Entonces no necesita una colostomía, pero
en este caso la colostomía está hecha, porque tengo
el colostograma hecho.

B: fistula recto – uretra bulbar

C: fistula recto – uretra prostática

D: fistula cuello vesical

Hacemos la incisión grandota, ubicamos el recto que

está a dos cm de la piel, una vez encontrado el recto
lo abrimos, y anteriormente buscamos la fistula.
Indica la imagen 5: esta es la comunicación a la uretra.
Identificamos la fistula, la rodeamos de puntos, la
forramos y nos quedamos con el recto. Cerramos el
musculo y tejido graso y lo sacamos a la piel.
Cerramos la piel, remodelamos y nos queda como la
última imagen.
¿Qué debemos hacer después de esta cirugía? Lo que
vamos a hacer es DILATARLO. La colostomía se cierra
en dos o tres meses
Nosotros terminamos la anoplastía y a los 14 días de
la operación (usualmente se hospitaliza solo 5 a 7 días
después de la anoplastía) lo dilatamos. Sino lo
dilatamos se va estenosar. ¿Cuánto tiempo lo
dilatamos? Se dilata por 8 a 12 semanas (2 a 3 meses).
Se va subiendo de calibre, se inicia en 10 y va
subiendo. Podemos llegar a 14 en niños mayor a 1
año. Y una vez que tengamos un buen calibre
podemos pensar en el cierre de la colostomía. El
cierre de la colostomía es la restitución del transito
intestinal, una vez cerrado, la caquita ya va a pasar, la
deposición va a pasar por este anillo y ya no se va a
cerrar porque la deposición va a ser el dilatador
natural que va a evitar que eso se cierre. Una vez que
cerramos la colostomía ya no necesitamos más
deposiciones.
También tenemos el descenso abdomino perineal,
que podemos hacerlo abierto mediante una incisión
mediana o una faniester (como la de cesárea) o por
laparoscopia. El descenso abdomino perineal lo
hacemos en las malformaciones altas cuando por la
incisión sagital posterior no vamos a llegar al recto.
Usualmente el recto tiene mas de 4 o 5 cm de
distancia entre la piel y el recto, esta bien alto.
Entonces tenemos que descenderlo y una vez
descendido, nos vamos al periné y le hacemos el
anillo. Las malformaciones altas tienen mal pronostico
funcional, suelen cursar con incontinencia y si se
complica estamos ante un gran problema. Porque si
tiene poca continencia y tenemos una herida, poca
dehiscencia probablemente ese niño no va a tener
control de esfínter.
Un tratamiento un poco diferente de la cloaca es la
“movilización total urogenital”, ¿Qué significa? A
pesar de que las cloacas suelen ser altas, el recto
puede estar a 5 cm a distancia del periné. Se hace una
incisión total, se abre todo. les mencione que la cloaca
es un solo orificio, se abre ese orificio y se sigue. En
determinado momento se baja el recto, como el recto
es el que tiene mas calibre se deja un poco estenótico
al recto para dejarle espacio a la vagina y después se
separa la uretra. Esta cirugía es de varias horas, antes
se hacia en 14 horas, ahora se hace en 6 u 8 horas y
requiere mucha experiencia.
Todas las operaciones requieren dilataciones y
posteriormente el cierre de la colostomía.
 asocia mas a incontinencia. Los niños Re operados va
mas con incontinencia. Hay todo un programa para
manejo de constipación e incontinencia en
malformaciones ano rectales. Los niños constipados
se manejan con enemas, laxantes, lo senósidos
(laxante natural).

La imagen inferior derecha: podría ser una

malformación ano rectal muy alta porque no hay
músculos, por eso es que se le escapa todo y va a
tener un eritema perianal importante todo el tiempo,
esto se maneja con enemas anterógrados, Malone,
este es un enema que se coloca por el ombligo donde
hemos conectado al apéndice cecal al ombligo, por ahí
Este es el pronostico funcional del tipo de se pasa el enema. Por eso es anterógrado, lo
malformación anorrectal. aplicamos por el ciego. A estos niños debemos darle
buen pronostico porque todo el tiempo van a estar
1. La malformación con fistula recto perineal oliendo a caquita. Entonces tenemos que ver la
tiene 100% de pronostico funcional, 100% manera de limpiar ese intestino lo mejor posible. Se
continencia. Suele asociarse mas a coloca el enema anterógrado en la noche cada día o
estreñimiento cada dos días de tal manera que no se este
2. La fistula recto vestibular tiene 95% de control ensuciando porque eso influye en la parte psicológica
esfinteriano y en su interacción social.
3. La recto uretro bulbar tiene 85%
4. La imperforación sin fistula 80-90% de control
esfinteriano, buen pronóstico. No hay
incontinencia, pero si hay estreñimiento.
5. La recto uretro prostática, tiene 65% de
control. mientras más alto vamos menos
control esfinteriano hay.
6. La fistula recto cuello vesical tienen 15%
control esfinteriano, prácticamente estos
niños serán incontinentes.
7. La cloaca que tienen menos de 3 cm tiene 70
% de control intestinal. Pero si tiene mas de 3
cm tienen 15% de control esfinteriano.

La radiografía que vimos anteriormente con

función intestinal o control va con esta
clasificación.

Los niños con malformaciones bajas se asocian más a

constipación y los niños con malformaciones altas se