VII.

Neoplasia de células dendríticas Plasmocitoides Blásticas

Es un tumor muy raro pero agresivo que puede desarrollarse a cualquier edad, pero
generalmente se observa en adultos.
Las células dendríticas plasmacíticas son blastos de tamaño mediano con núcleos
irregulares, uno o dos nucléolos pequeños y cromatina fina.
Estas células son únicas porque producen una gran cantidad de –interferón alfa. Los
pacientes presentan una o más lesiones cutáneas que pueden aparecer como nódulos o
placas y afectación COMPROMISO de la médula ósea.
Las citopenias pueden ser mínimas al principio, pero a medida que la enfermedad progresa
y la insuficiencia medular es evidente, las citopenias se intensifican.
Algunos de estos casos implican una transició n a leucemia aguda, ya sea AML o leucemia
mielomonocítica aguda. Las células tumorales expresan muchos marcadores de CD, y se
remite o refiere al lector a otros textos para una discusión más profunda de los estudios
genéticos y de inmunofenotipificación. El pronóstico es malo para los pacientes con esta
neoplasia.