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to Neurosurgery
INTRODUCCIÓN A LA NEUROCIRUGÍA
CONCEPTO DE SISTEMA NERVIOSO
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corazón, respiración, función sexual, etc., adaptándolos de forma automática a
las situaciones que percibe el sistema nervioso central.
4.
CONCEPTO DE NEUROCIRUGÍA
Por tanto, tiene una conexión muy estrecha con la Neurología, puesto que muchas de
las enfermedades a estudiar y tratar son comunes para ambas especialidades.
El tratamiento quirúrgico se realiza en lugares muy específicos del hospital,
requiriendo una infraestructura de quirófanos, anestesia y reanimación, así como
unidades de cuidados intensivos, que son también compartidas con otras
especialidades quirúrgicas y médicas.
Pero además, precisa de otros recursos humanos e infraestructura hospitalaria que los
aportan otras especialidades o subespecialidades en relación con el sistema nervioso.
Todas juntas forman el grupo de las Neurociencias Clínicas.
NEUROCIENCIAS
En un Hospital de alto nivel tecnológico, como para poder acoger a la Neurocirugía, se
precisa la existencia y correcto funcionamiento de multitud de especialidades. Su
calidad asistencial repercutirá de forma muy directa sobre la calidad y nivel científico
de la propia Neurocirugía. Entre estas especialidades, habría que destacar:
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técnicas de estudio y valoración de las funciones fisiológicas y patológicas del
sistema nervioso (central, sensorial, vegetativo y muscular).
Las técnicas exploratorias a las que nos vamos a referir a continuación van a
estar en estrecha conexión con la Neurocirugía y pueden dividirse en varios
apartados:
o
1. Electroencefalografía.- Las siglas que lo definen son: EEG.
Consiste en el registro de la actividad eléctrica neuronal de la
corteza cerebral. Hoy día es una técnica muy sofisticada y, además
de los trazados convencionales, se utilizan otras herramientas
analíticas más complicadas, gracias a la aplicación de ordenadores
potentes y software apropiado. Destacan:
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Estudia el estado de cóclea, nervio auditivo, tronco cerebral, vía
auditiva y corteza cerebral temporal.
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8. Electrodos subdurales.- Precisan la realización de una
craneotomía. Es como una malla o “manta” de Silastic® (material
muy elástico), que se adapta sobre la corteza cerebral. En dicha
manta hay varios contactos circulares de platino, que recogen la
actividad eléctrica. La forma puede ser desde una tira de 4 a 12
electrodos, separados 1 cm.; a un cuadrado o rectángulos de 4×5,
4×8, 8×8. Permiten el estudio eléctrico y de la función de la corteza
cerebral con bastante fidelidad.
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I.- PEV.- En tumores que afecten los nervios ópticos o el
quiasma (Meningiomas, craneofaringiomas, adenomas de
hipófisis…). Evita que la manipulación excesiva del cirujano
durante el acto quirúrgico provoque una lesión irreversible de la
vía óptica. Así como observar lo contrario: cómo la extirpación
cuidadosa va manteniendo la actividad de la vía óptica o incluso
mejorándola.
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artefacto de registro y, sobre todo, puede acusar cambios mucho
más sutiles.
Esto hace que la MEG, aunque en el momento actual está en fase
de experimentación clínica, pueda tener grandes aplicaciones en
Neuropsicología (para estudio de la función cortical cerebral),
Psiquiatría (relación trastornos psicóticos-corteza cerebral),
Neurología (estudios de memoria, demencias…) e incluso
Neurocirugía (conocimiento de actividad funcional en zonas
próximas a lesiones quirúrgicas, epilepsia, Enfermedad de
Parkinson, …).
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3. NEURORRADIOLOGÍA.- Es una subespecialidad, dentro de la especialidad de
Radiología, dedicada al diagnóstico de las enfermedades del sistema nervioso,
en el aspecto de obtención e interpretación de imágenes normales y
patológicas. Así como la anterior especialidad estaba dedicada al estudio de la
función, esta especialidad está dedicada al estudio de la estructura del sistema
nervioso: a la Neuroimagen.
En los últimos diez años, ha tenido un auge extraordinario otra faceta de esta
especialidad. Se trata de la posibilidad de conseguir objetivos terapéuticos de
curación o ayuda a la curación de problemas vasculares. Se utilizan técnicas
endovasculares que consiguen el cierre de malformaciones arteriovenosas o
aneurismas, con menor riesgo que con el tratamiento quirúrgico convencional.
En la realidad clínica, ambos especialistas, Neurorradiólogo y Neurocirujano
trabajan conjuntamente cuando llega al Hospital un paciente con este tipo de
patología, con el objetivo de obtener la curación con la menor agresividad
posible.
Las pruebas diagnósticas útiles en Neurocirugía son las siguientes:
o
1. Rx de cráneo. Util en traumatismos craneoencefálicos,
malformaciones congénitas…
2. Rx de columna (cervical, dorsal, lumbar). Son muy útiles para iniciar
los estudios de enfermedades que afectan a la columna vertebral.
3. TAC de Cráneo.- Se utiliza sobre todo como exploración de
urgencias, tras traumatismos craneoencefálicos o accidentes
cerebro-vasculares. También en determinadas enfermedades
congénitas (craneoestenosis…).
4. Angio-TAC.- Permite observar los vasos cerebrales en 3-D. Es una
prueba muy útil para hacer el diagnóstico en enfermedades
vasculares, sin necesidad de hacer una angiografía.
5. TAC de Columna.- Igualmente útil en urgencias, por la posibilidad de
observar las fracturas en 3-D. También como preparación para una
intervención quirúrgica y como control de ésta.
6. RM Convencional.- Obtiene imágenes en los tres planos del
espacio. Con diferentes técnicas permite diferenciar tejidos y
estructuras con gran nitidez, dando imágenes que simulan cortes
anatómicos dibujados a plumilla, con la enorme ventaja que se trata
de la imagen real de un paciente. Le da al neurocirujano una imagen
3-D muy real, lo que ha cambiado de forma dramática el diseño de
la intervención quirúrgica y sus resultados.
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8. RM Funcional.- Las funciones que hoy día pueden ser detectadas
con facilidad son: Función motora, lenguaje y visión. Ha sido la
primera prueba diagnóstica que ha dado con precisión imágenes de
dónde se encuentran estas zonas funcionales corticales,
importantes desde el punto de vista quirúrgico, y su relación con
lesiones que han de ser intervenidas quirúrgicamente. Es esencial
su realización en tumores cercanos a regiones funcionalmente
importantes y cirugía de la epilepsia.
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cerebrales. Esto permite introducir en dichos vasos substancias o
materiales con diseños adecuados para tratar la enfermedad
vascular que se desea curar. Puede ir desde obstruir o trombosar un
aneurisma cerebral a, todo lo contrario, colocar una malla (stent) que
mantenga el calibre adecuado del vaso e impida su obstrucción. Es
una especialidad en auge, que a velocidad de vértigo está
consiguiendo mejorar materiales y técnicas, de manera que la
neurocirugía está quedando relegada en multitud de procesos
anteriormente quirúrgicos, dados los excelentes resultados que se
obtienen y la menor agresividad que conllevan estas técnicas de
neurorradiología intervencionista.
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campos: en la neurocirugía tumoral y en la cirugía de la epilepsia. Está
teniendo también otras aplicaciones, en la cirugía de la enfermedad de
Perkinson.
B.- Tomografía por emisión de fotón único o SPECT. Al igual que con la
anterior prueba, se pueden utilizar varios tipos de isótopos. Lo más
frecuente es medir el flujo sanguíneo cerebral. Se utiliza sobre todo para el
estudio de la epilepsia y últimamente de la enfermedad de Parkinson.
5. PSICOLOGÍA.- El trabajo conjunto con los psicólogos está aportando una gran
riqueza y capacidad diagnóstica y terapéutica.
La Psicología, a través de sus especialidades, entre las que destaca la
Neuropsicología, está llegando a unas cotas muy alta en el conocimiento de las
funciones normales y anormales cerebrales. Su aplicación es muy variada,
destacando:
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6. PSIQUIATRÍA.- Como rama independiente de la Medicina, la Psiquiatría ha
tenido una época de excesivo aislamiento con otras especialidades. Hoy día,
afortunadamente, la Psiquiatría es otro Servicio o Departamento más en un
Hospital General. De esta situación se beneficia enormemente la Neurocirugía,
dado que muchos procesos pueden producir alteraciones psicóticas que
precisan de los métodos diagnósticos y terapéuticos psiquiátricos.
Hay que destacar también que hay un punto de unión muy estrecho, aunque
aún muy en mantillas, entre la Neurocirugía y la Psiquiatría: la Psicocirugía.
Está demostrado científicamente que determinados procesos psicóticos se
pueden beneficiar de un tratamiento neuroquirúrgico, cuando no es posible
controlarlos mediante tratamiento médico. Es una situación similar a la Cirugía
de la Epilepsia. Aunque abusos posteriores a las primeras intervenciones,
diseñadas en los años 40 por Edgar Moniz (por lo que le dieron el Premio
Nobel) hicieron decaer este tipo de actuaciones. Hoy día están haciéndose de
nuevo indicaciones quirúrgicas, con mayor precisión, dada la capacidad
tecnológica de neuroimagen y de tests psicológicos que tenemos y se están
introduciendo técnicas quirúrgicas menos agresivas, basadas en la
neuroestimulación.
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TIPOS DE NEUROCIRUGIA
Si simplificáramos el sistema nervioso en un diagrama de bloques, habría que
asimilarlo al de un ordenador personal. Al fin y al cabo, éste es un intento de copia del
sistema nervioso.
Hay una carcasa y una estructura física (hardware), que se correspondería con las
partes ya descritas y sus envolturas (cráneo y columna vertebral, así como las
membranas duramadre, aracnoides y piamadre). Las neuronas funcionan de acuerdo
a programas muy complejos de software, con capacidad de modificación de acuerdo
con la información que reciben y la experiencia adquirida.
A todo lo anterior habría que añadirle unos periféricos que sirven para introducir
información, asimilables al teclado, scaner, micrófonos, video, etc. Serían los órganos
de los sentidos (vista, oído, olfato, gusto, tacto, dolor, sensibilidad propioceptiva
[equilibrio, posición…], etc.).
Otra forma de dividir la Neurocirugía ha sido por el tipo de patología a tratar y los
instrumentos utilizados. Así, se diferencian fundamentalmente los siguientes grandes
grupos:
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1.- Microcirugía vascular
2.- Neurocirugía tumoral
3.- Neurotraumatología
4.- Neurocirugía estereotáxica y funcional
5.- Radiocirugía
6.- Neurocirugía pediátrica
7.- Neurocirugía de columna vertebral
Este tipo de clasificación está variando con el tiempo y no incluye todas las
posibilidades, por lo que abogamos por la siguiente clasificación:
a) Neurocirugía y patología:
b) Neurocirugía y edad:
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Tumores Cerebrales/Cerebral tumour
Neurocirugía
Tumores Cerebrales
1. INTRODUCCIÓN
Nuestro objetivo es poner al alcance de los profesionales, padres y pacientes,
una revisión del tema de neoplasias que afectan el cerebro, tratando de que sea
una ayuda para el diagnóstico y tratamiento actual; principalmente con los
recursos y limitaciones que tenemos en nuestro medio. Para estos fines debe
existir una mayor comunicación entre médicos generales, neurólogos,
neurocirujanos oncólogos y radioterapeutas, considerando que principalmente
los gliomas malignos tienen un pobre pronóstico y el fin principal del
tratamiento es brindar la mejor calidad de vida en la supervivencia de estos
pacientes.
Asimismo cabe recalcar en el uso racional de los recursos tanto de
profesionales, como medios de diagnóstico modernos, o posibilidades de
tratamiento a fin de que pueda llegar a la mayor población posible.
En los últimos años el progreso de la medicina en el tratamiento del cáncer ha
sido notable pero no podemos afirmar este concepto en relación a los gliomas
malignos cuya evolución y pronóstico no ha variado mucho y continúa siendo
sombrío e invariablemente mortal, a diferencia de los otros tumores del SNC
que reciben el beneficio de los recientes y espectaculares progresos
experimentados por las técnicas de imágenes, procedimientos neuroquirúrgicos
o tratamiento coadyuvante.
Es importante reconocer que los tumores del SNC merecen consideraciones
terapéuticas especiales que tanto en el concepto como en la práctica se
diferencian mucho de los aspectos oncológicos propios de los tumores de otra
localización, los conceptos de “benigno” y “maligno”, que son absolutos para los
tumores de otros sistemas orgánicos, son sólo relativos cuando se aplican al
SNC, cuando está situado en el interior de alguna de las localizaciones
elocuentes del SNC, la recidiva local de un tumor histológicamente benigno;
pero, imposible de erradicar acaba por ser tan mortal como un tumor
histológicamente maligno de la misma localización.
El enfoque pronóstico de estos tumores depende de algunas variables
importantes: la histopatología del tumor, localización anatómica, edad del
paciente y estado neurológico del mismo.
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distribución por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos
en mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en
varones. Las tasas de mortalidad de algunas estadísticas con tendencia
ascendente será de 6,5 por 100 mil habitantes/año para varones y 4,5 para
mujeres.
La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramática con
la edad del paciente principalmente entre los 75 y 85 años de edad en ambos
sexos, y el tipo más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y
el astrocitoma.
Por fortuna sólo el 1,5% de todos los cánceres se observa en niños, pero con
una alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2a. causa más importante
de cáncer. El meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y
conjuntamente con las astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores
propios de la infancia.
3. EPIDEMIOLOGÍA ANALÍTICA
3.1. Factores Genético-Hereditarios
En enfermedades como la neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinhausen se han observado neurinomas del acústico y una gran variedad
de gliomas. El glioma del nervio óptico es frecuente.
La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Síndrome de
Sturge-Weber son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del
SNC. Aproximadamente el 16% de los pacientes con tumor cerebral tienen
historia familiar de cáncer.
3.2. Factores Ambientales
Se han relacionado con la presencia de tumores del SNC; las radiaciones, los
traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.
3.3. Radiaciones
Se ha descrito una asociación entre el riesgo de glioma y meningioma y el
antecedente de exposiciones radiológicas repetidas.
3.4. Traumatismos
Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban
traumatismos encefalocraneanos graves varios años antes de diagnóstico.
3.5. Factores Hormonales
La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el
embarazo, sugieren un factor hormonal.
3.6. Inmunosupresión
Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos médicamente tienen
mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.
Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es
posible aún tomar medidas preventivas oportunas.
4. ANATOMÍA PATOLÓGICA
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La frecuencia de las neoplasias secundarias en el sistema nervioso central varía
ampliamente entre los distintos centros hospitalarios y según las series sean
quirúrgicas o autopsias.
Las metástasis cerebrales son una de las causas principales de morbilidad en
aquellos pacientes oncológicos; del 15 al 20% de estos pacientes presenta
metástasis intracraneales en el examen de necropsia.
La frecuencia de los tumores secundarios es muy baja en la infancia y aumenta
a partir de la quinta década de la vida.
Los lugares primarios más frecuentes son:
El pulmón (adenocarcinoma), la mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y
el riñón (adenocarcinoma); macroscópicamente se ven como múltiples masas
redondeadas y bien delimitadas que afectan los hemisferios cerebrales, en
especial a la corteza cerebral.
Asimismo, aquellas metástasis que proceden de los tumores con poca afinidad
por el sistema nervioso por ejemplo, el caso del tubo gastrointestinal, son casi
siempre solitarios y generalmente asientan en la fosa posterior (cerebelo).
Las metástasis siguen el patrón histológico del proceso tumoral de origen y en
la mayoría de casos son fáciles de distinguir de los tumores primarios.
La carcinomatosis meníngea es una forma especial de diseminación
metastásica; consiste en que el proceso metastásico se extiende en forma
difusa por las leptomeninges e imita de manera anatómica y clínica a las
meningitis; así el carcinoma de mama, las leucemias, los linfomas, el carcinoma
pulmonar y el melanoma son tumores que tienden a producir carcinomatosis
meníngea.
También entre los tumores neuroepiteliales se incluyen las neoplasias del plexo
coroideo y el quiste coloideo del III ventrículo.
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Los meningiomas se originan de la meninges que cubren el parénquima
cerebral.
Los Schwannomas se originan de las vainas de los nervios que surgen del
parénquima.
El sistema nervioso central puede ser asiento de linfomas y procesos
neoformativos originados en los elementos mesen-quimales como el endotelio,
los pericitos, el hueso, el cartílago, los fibroblastos, los adipocitos o el músculo.
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F. Tumores de células pineales: Pineocitoma, Pineoblastoma
G. Tumores embrionarios poco diferenciados Clioblastoma,
Meduloblas-toma
7. Tumores hipofisarios
A. Lóbulo anterior
B. Adenoma
C. Carcinoma
D. Lóbulo posterior
E. Caristoma
5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Inicialmente el encéfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos
comprensivos e infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los síntomas
precoces pueden ser escasos. Con el tiempo, todos los tumores cerebrales causan
síntomas a través de uno o varios de los mecanismos siguientes:
1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la
obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR);
a) SINTOMAS NO FOCALES :
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Los tumores de la región del hipotálamo y la hipófisis pueden producir
una amplia variedad de alteraciones endocrinas sistémicas.
Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar
a una amplia variedad de síntomas que tienen gran valor en el estudio de
la localización: -las lesiones de la base de la fosa anterior causan
anosmia (par craneal I).
Los tumores de la fosa posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par
V), debilidad facial (par Vll), alteraciones auditivas (par VIII) y dificultades
para la deglución (pares IX, X).
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papilar en el otro lado (síndrome de Foster-Kennedy), el paciente también
puede presentar ataxia de tipo frontal.
Estos tumores, por su localización, permiten realizar la cirugía con
resecciones amplias o algunas veces completas si el tumor es benigno.
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Las lesiones del pliegue curvo izquierdo producen alexia y agrafia y puede
asociarse agnosia digital y acalculia.
La cirugía de estos tumores permite resecciones principalmente en el lado
no dominante, con las limitaciones de afectar importantes áreas
funcionales.
6.5. Tumores del Lóbulo Occipital
Esta localización no es tan frecuente estadísticamente en relación a otros
lóbulos, se describe a la cefalea como síntoma temprano, los de
hipertensión endocraneana están presentes hasta en un 50% en algunas
series.
El signo focal característico puede consistir en una heminopsia homónima
cruzada o una cuadrantopsia cruzada.
6.6. Tumores en la Línea Media
• Cuerpo Calloso
Son poco frecuentes, generalmente se manifiestan por síntomas mentales,
con apatía, somnolencia y principalmente trastornos de la memoria
reciente, los trastornos mentales pueden confundir con otras localizaciones;
su extensión lateral hacia la sustancia blanca central compromete
tempranamente la vía piramidal y los signos de hipertensión endocraneana
son tardíos.
• Tercer Ventrículo
Esta cavidad puede ser asiento de una serie de lesiones, el más frecuente
es el quiste coloide, o pueden ser invadidos por tumores de la vecindad, por
arriba, abajo o lateralmente, y dan manifestaciones de invasión del tercer
ventrículo, con signos de hidrocéfalo, que puede ser agudo, subagudo o
crónico, y algunas veces intermitente. La cefalea y el edema papilar pueden
ser los únicos síntomas, pueden producirse bruscamente, o dar síntomas
de tipo diencefálico.
La cirugía de esta región ha progresado con el uso del microscopio y la vía
de abordaje transcallosa que permite llegar con más facilidad al tercer
ventrículo sin lesionar la corteza cerebral.
• Región Pineal
Los tumores de la glándula pineal (pinealomas) producen generalmente
signos de hipertensión endocraneana e hidrocefalia cuando comprimen el
acueducto de Silvio y la lámina cuadrigémina, más raramente producen
signos glandulares relacionados a crecimiento y desarrollo, en la región
pineal pueden asentarse gliomas, tumores dermoides, que precozmente
dan síntomas característicos y signos como la pérdida de la desviación
conjugada de los ojos hacia arriba (signo de Parineau), con el avance del
diagnóstico preciso con la tomografía, la resonancia magnética y las
técnicas de abordaje como la vía supracerebelosa infratentorial es posible
la resección completa de algunos tumores, así como el uso de los rayos
Gamma y la quimioterapia ha mejorado considerablemente el pronóstico de
estas lesiones que antes eran inoperables, y solamente se trataba la
hidrocefalia, de manera que debe individualizarse el tratamiento para cada
tipo de tumor.
• Tumores Hipofisiarios
Los tumores hipofisiarios, cuando no sobrepasan la silla turca, producen
trastornos de tipo endocrinológico dando manifesta
ciones características como la galactorrea con cifras elevadas de prolactina
en sangre en los prolactinomas, o signos de alteración en la producción de
la hormona de crecimiento durante el desarrollo (gigantismo) y en el adulto
la acromegalia con las características manifestaciones en la cara y en las
manos que presentan estos pacientes, otras veces puede estar perturbado
todo el sistema endocrino que controla la hipófisis.
Cuando el tumor continúa su crecimiento y sobrepasa los límites de la silla
turca hacia arriba, estamos en presencia de un tumor suprasellar, que por
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su cercanía produce compresión del quiasma óptico dando síntomas
característicos con hemianopsia que puede llegar hasta la visión tubular,
también pueden producirse trastornos de tipo diencefálico o del tronco de
acuerdo al crecimiento del tumor que algunas veces alcanza dimensiones
verdaderamente increíbles.
En el tratamiento quirúrgicos de estas lesiones también se ha progresado
grandemente por la vía transesfenoidal, y las nuevas técnicas de cirugía de
base de cráneo.
7. TUMORES INFRATENTORIALES O DE LA FOSA POSTERIOR
7.1. Cerebelo
Es una ubicación muy frecuente de los tumores, muy especialmente en la
niñez el meduloblastoma, también encontramos astrocitomas, más
raramente el hemangioblastoma dentro de los tumores primarios. Los
tumores cerebelosos de la línea media habitualmente tienen una historia
breve, usualmente de pocas semanas y los síntomas de hipertensión
endocraneana son precoces con cefalea, náuseas y edema papilar.
Los trastornos cerebelosos son más notorios en la posición de pie o durante
la marcha donde se aprecia la ataxia, la hipotonía y la hiporreflexia que
pueden ser de distinto grado.
Los tumores del lóbulo lateral también dan hipertensión endocraneana
precoz, el nistagmo está casi siempre presente y los trastornos cerebelosos
se hallan hacia un lado de la lesión, la hipotonía es marcada y la ataxia en
el lado afectado es más evidente (prueba índice-nariz y ampliación de la
base de sustentación).
La cirugía del cerebelo actualmente permite resecciones amplias y algunas
veces completas, que sumadas a la radio y quimioterapia pueden llevar
algunas veces a la curación, principalmente en niños, dependiendo del tipo
histológico del tumor.
7.2. Ángulo Pontocerebeloso
Es importante referir la presencia de tumores que comprometen al nervio
acústico, este par principalmente en la región del ángulo pontocerebeloso
por su frecuencia y sus características especiales. El neurinoma del acústico
es frecuente, de crecimiento lento y los primeros síntomas pueden estar
relacionados a la audición, puede sumarse al compromiso progresivo del V
y Vll pares, así como los trastornos vestibulares y cerebelosos. El
tratamiento es quirúrgico, el diagnóstico con TAC y RM y la microcirugía
permiten un éxito quirúrgico sin dejar lesión en otros pares cuando el
diagnóstico es oportuno.
7.3. Protuberancia y Bulbo
Los tumores más frecuentes son los astrocitomas, que por su localización y
malignidad son generalmente inoperables, usualmente dan compromiso de
pares craneanos, posteriormente signos de tronco encefálico y signos de
hipertensión endocraneana, el tratamiento puede intentarse con radio y
quimioterapia.
7.4. Cuarto Ventrículo
Los tumores primarios son generalmente los ependimomas y los tumores
de plexos coroideos, producen signos y síntomas de hipertensión
endocraneana obstructiva generalmente con hidrocefalia secundaria, que
algunas veces puede tener curso intermitente a válvula. El tumor en su
desarrollo puede comprimir centros vitales dando trastornos
cardiovasculares y respiratorios: de acuerdo a la estirpe tumoral puede
propagarse fuera del IV ventrículo hacia el agujero occipital o canal
medular.
8. TRATAMIENTO
8.1. Cirugía
La extirpación quirúrgica es el método terapéutico inicial más importante
en prácticamente todos los tumores cerebrales primarios. Cumple tres
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objetivos esenciales e inmediatos: 1) Establece el diagnóstico histológico,
2) alivia rápidamente la presión intracraneal y el efecto de masa, mejorando
de esta formas las funciones neurológicas y 3) logra una citorreducción
oncológica que puede prolongar la vida, mejorar la eficacia y seguridad de
los tratamientos coadyuvantes como la radioterapia, o ambas cosas.
Los adelantos tecnológicos y conceptuales de la neurocirugía son continuos
y han permitido diseñar formas más seguras y efectivas de tratamiento.
Tumores antes considerados inaccesibles, como los situados en regiones
profundas pueden abordarse con seguridad con ayuda de un microscopio
quirúrgico, microinstrumentación y microcirugía. Son pocos los tumores
intracraneales que escapan al acceso quirúrgico directo logrado por la actual
tecnología neuroquirúrgica, con láser, aspiradores ultrasónicos, ecografía
intraoperatoria, procedimientos de cirugía estereotáxica y
neuronavegación. En conjunto, estas innovaciones han añadido una
dimensión importante de estrategias quirúrgicas disponibles para los
pacientes con tumores cerebrales.
En la mayor parte de las lesiones extraaxiales benignas (meningiomas y
neurinomas del acústico), el objetivo de la cirugía consiste en la extirpación
total con curación potencial. En estos casos, el desafío radica en eliminar el
tumor de la forma más complete posible, reduciendo a la vez el trauma
operatorio de las estructuras nerviosas adyacentes. Ello puede lograrse,
sobre todo, con el uso de técnicas de monitorización electrofisiológica
intraoperatoria, que pueden alertar al cirujano acerca del riesgo que corren
las estructuras nerviosas vulnerables durante la extirpación del tumor.
En los tumores malignos infiltrantes intraaxiales, de origen glial en su
mayoría, la cirugía permite llegar al diagnóstico histológico y constituye una
medida de control temporal, pues reduce el efecto de masa y la PIC. Debido
a su naturaleza localmente agresiva, los tumores cerebrales malignos no
son susceptibles de curación en la actualidad y su control requiere acudir a
estrategias multimodales. Aunque existe cierta discusión sobre cuál debe
ser la misión de la cirugía agresiva en el tratamiento de estas lesiones, la
mayor parte de los neuro-oncólogos coinciden en que la “citorreducción” y
la eliminación de masa tumoral son objetivos quirúrgicos razonables,
siempre que se consigan sin provocar deficiencias neurológicas.
La morbilidad y la mortalidad de las operaciones craneales han disminuido
en forma considerable en los últimos decenios. Las tasas de mortalidad a
los 30 días tras las extirpaciones de tumores cerebrales son en general
inferiores al 3% en las últimas series publicadas. La tasa de complicaciones
operatorias depende de la naturaleza del tumor y de su localización. Las
complicaciones graves (hemorragia en el lugar de la intervención, infección
y lesiones neurológicas permanentes) en conjunto, afectan a < 10% de los
pacientes.
8.2. Corticosteroides y edema cerebral
Por mecanismos aún no aclarados, es frecuente que los tumores cerebrales,
tanto benignos como malignos, provoquen un edema vasogénico en el
tejido encefálico peritumoral. A veces, la tumefacción cerebral puede ser
masiva, lo que contribuye en forma significativa al efecto global de masa y
acelera clínicamente todas las deficiencias neurológicas provocadas por el
tumor propiamente dicho. Por estas razones, los corticosteroides han
adquirido un importante papel terapéutico como agentes antiiflamatorios
capaces de lograr una rápida y efectiva reducción del edema peritumoral.
El hecho de que estos agentes puedan producir a menudo, por sí solos, una
mejora inmediata y espectacular del estado clínico y de la función
neurológica, enmarca la contribución fisiopatológica del edema cerebral al
deterioro global secundario a la neoplasia. En general, los esteroides se
administran en el período perioperatorio y sus dosis se van reduciendo de
manera gradual después de la extirpación del tumor. También cumplen una
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función paliativa en los pacientes con tumores malignos progresivos y
recidivantes, en los que pueden potenciar la función neurológica residual,
al menos en forma temporal.
8.3. Radioterapia
Se ha demostrado la eficacia de la radioterapia en la mayor parte de los
tumores cerebrales malignos. Una vez establecido el diagnóstico
anatomopatológico de neoplasia maligna encefálica y realizada la máxima
extirpación quirúrgica, lo habitual es que la radioterapia esté indicada.
Aunque las distintas entidades histológicas muestran diferencias
individuales en cuanto a su sensibilidad a la radiación, la mejoría de la
supervivencia a corto plazo (1-5 años) que se consigue con ella hace
incuestionable su uso en la mayoría de los tumores del SNC. El principal
factor limitante de sus efectos a largo plazo es el nivel de las dosis de
radiación tumoricida, que suele superar los umbrales de tolerancia del SNC.
Incluso cuando se prescriben dosis de radiación situadas dentro de los
niveles de tolerancia establecidos (40-60 Gy), el encéfalo es vulnerable a
distintos efectos tóxicos. Las reacciones agudas que se producen durante o
inmediatamente después de la radiación, son consecuencia de la
tumefacción encefálica aguda y se manifiesta por aumento de las
deficiencias neurológicas. Por fortuna, estas reacciones responden bien a
los esteroides y, en general, son reversibles; de 1 a 3 meses después de la
radiación suele aparecer un síndrome similar pero tardío, también reversible
con esteroides. La reacción encefálica menos frecuente, pero más grave e
irreversible, es la conocida como necrosis por radiación, que puede aparecer
meses o años después de la radioterapia. Se trata de una reacción
encefálica progresiva que presumiblemente se debe a una toxicidad directa
para el encéfalo y su microvascularización. Los pacientes afectados sufren
un deterioro insidioso y progresivo, signos neurológicos focales y demencia.
La necrosis por radiación puede ser difícil de distinguir de una recidiva
tumoral, ya que ambas muestran características clínicas y de imagen
similares. En estas circunstancias, el tratamiento puede incluir esteroides o
una intervención descompresiva de salvamento. Sin embargo, muchos
pacientes afectados se encuentran a menudo en estadios terminales de su
enfermedad, por lo que el tratamiento más adecuado es, en la mayoría de
los casos, conservador y paliativo.
A medida que la supervivencia de los pacientes con tumores del SNC se
prolonga, aparecen diversas complicaciones adicionales de la radiación a
largo plazo que despiertan creciente preocupación. Entre ellas se
encuentran el hipopituitarismo, la enfermedad oclusiva de los vasos
arteriales y la oncogénesis inducida por la radiación. Los tumores asociados
a la radiación (meningiomas, sarcomas y gliomas) son una complicación
rara y tardía que suele aparecer décadas después de la radiación craneal.
Más preocupantes son los riesgos de la radiación en los niños pequeños,
tales como las alteraciones del aprendizaje, la insuficiencia hipofisaria, las
mielopatías y las deformidades de la columna vertebral, que se suman a los
efectos adversos antes mencionados. Como la mielinización del SNC suele
completarse hacia los 2 a 3 años de edad, la administración de radioterapia
antes de esas fechas resulta especialmente peligrosa y en general debe ser
evitada.
8.4. Quimioterapia
Pese a ser causa de episodios periódicos de optimismo de corta duración,
la quimioterapia no ha producido aún impacto importante en el tratamiento
de los tumores cerebrales malignos. Prácticamente todos los agentes
antitumorales disponibles para el tratamiento de las neoplasias malignas
hematológicas o sistémicas han sido estudiados también en los tumores
cerebrales. Salvo algunos éxitos recientes en determinados tumores
infantiles como el germinoma y el meduloblastoma, esta modalidad
26
terapéutica no ha aportado beneficios constantes a la mayoría de los
pacientes. En términos puramente oncológicos, los tumores cerebrales, con
su posición altamente localizada, su masa tumoral relativamente pequeñas
y su naturaleza no metastatizante, deberían responder bien a la
quimioterapia; sin embargo, estos factores son contrarrestados por la
complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera hamatoencefálica limita
gravemente el acceso a la mayoría de los agentes antitumorales. Aunque la
integridad de esta barrera farmacolofisiológica está alterada en mayor o
menor grado según los distintos tumores cerebrales, la penetración de la
mayoría de los agentes quimioterapéuticos sigue siendo limitada. No
obstante, existe un pequeño número de compuestos liposolubles no polares
y de bajo peso molecular capaces de atravesar libremente la barrera
hematoencefálica intacta. Entre ellos se encuentran las nitrosoúreas, las
hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso de otros agentes menos
permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse a veces
mediante la ruptura de la barrera hematoencefálica osmótica, o mediante
la administración intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las
nitrosoúreas y las hidroxiureas son las mejor estudiadas. En un reciente
análisis de los estudios prospectivos aleatorios llevados a cabo en el último
decenio, se ha demostrado que la quimioterapia administrada después de
la cirugía y la radiación por gliomas malignos, proporciona un modesto
incremento de la supervivencia. La tasa de supervivencia media a los 24
meses fue del 23,4% en el grupo que recibió quimioterapia y del 15,9% en
los tratados con cirugía y radioterapia. Sin embargo, esta ganancia,
pequeña pero estadísticamente significativa, puede quedar enmascarada a
menudo por otras variables, tales como la edad y el estado funcional en el
momento en que se manifiesta el tumor.
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA.-
A. PRIMARIOS
NEURONALES: 8% de tumores intracraneanos (TICs)
a. Meduloblastoma: tumor neuroectodérmico primitivo, 4-10% d. TICs en adultos,
15-20% en niños.
b.Gaglioneuromas.
c.Gangliogliomas: 0.4% de TICs adultos, 7.6% en niños.
d.Pineocitomas.
e. Pineoblastomas.
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GLIALES O GLIOMAS: 2/3 de TICs.
a. Astrocíticos:
1. Astrocitoma (grado II OMS, 1 de Kernohan): 13% TICs.
2. Astrocitoma anaplásio (AA) (grado III OMS, 2 de Kerohan)
3. Glioblastoma multiforme (GBM) (grado IV OMS, 3-4 Kernohan): Junto a AA
constituyen 35% de TICs.
4. Astrocitoma pilocítico (grado I OMS)
5. Xantoastrocitoma pleomórfico
6. Astrocitoma subependimario de células gigantes
b. Oligodedrogliales: edad media de 23 años, 5% de TICs.
1. Oligodendroglioma
2. Oligodendroglioma anaplásico.
b. Ependimomas:
1. Ependimoma.
2. Ependimoma anaplásico.
3. Ependimoma mixopapilar.
4. Subepedimoma.
c. Mixtos:
1. Oligoastrocitoma.
2. Oligoastrocitoma anaplásico.
d. Plexos coroides.
1. Papiloma del plexo coroide.
2. Carcinoma del plexo coroide.
3. Quistes coloides.
Mesenquimatosos no meningoteliales:
1. Benignos: osteocartilaginosos, lipoma, histiocitoma fibroso.
2. Malignos: hemagiopericitoma, condrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno,
rabdomiosarcoma, sarcomatosis meníngea. Células de Schwann.- Suelen asociarse
a neurofibromatosis tipo I y, principalmente, tipo II.
a. Schwannomas: 5-10% de TICs.
b. Neurofibromas.
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Origen incierto (vascular?): Hemagioblastomas. Suelen asociarse a enfermedad de
von Hippel Lindau. Otras células.
a. Células reticuloendoteliales:
1. Linfoma maligno primario del SNC: asociado a vejez y estados de
inmunocompromiso.
2. Plasmocitoma.
3. Sarcoma granulocítico.
b. Células adenohipofisiarias: Adenoma de hipófisis (14-15% de TICs).
B. SECUNDARIOS
Comprenden las metástasis al SNC, del 12 al 5% de TICs. Cerca del 25% de los pacientes con
Ca. Sistémico Cursarán con metástasis al SNC. En un 20% no se logra determinar el Ca.
Primario.
a. Ca. de pulmón: 35%.
b. Ca. de mama: 9-21%.
c. Melanoma maligno: 12-49%.
d. Ca. de tracto urinario: 9-17%.
e. Ca. de esófago y estómago: 6%.
B. Tumores que se extienden a la cavidad intracraneal.
a. Paraganglioma (tumores del glomus yugular y carotídeo)
b. Cordoma.
c. Condroma.
d. Condrosarcoma.
e. Carcinoma.
CLASIFICACION TOPOGRAFICA
Hemisferios cerebrales: corteza, corona radiada, ganglios de la base.
a. Astrocitoma: Mayoritariamente AA y GBM.
b. Meningioma.
c. Metástasis.
d. Oligodendroglioma.
e. Linfoma primario.
f. Ependimoma.
g. Ganglioglioma.
h. Sarcoma.
2. Ventriculos laterales:
a. Astrocitoma: AA, GBM, astrocitoma subepedimario de células
gigantes de Monro.
b. Ependimoma: Indudablemente, mucho más frecuentes en el IV
ventrículo.
c. Subependimoma: Indudablemente mucho más frecuentes en el IV ventrículo.
d. Neurocitoma (oligodendroglioma)
e. Quistes coroideos, xatogranulomas: Atrium de ventrículo lateral.
f. Meningioma.
g. Metástasis.
h.Papiloma y carcinoma de plexo coroides.
i. Quistes epidermoide y dermoide.
j. Neuroblastoma.
k. Hamartomas, hemangiomas.
l. Neurinomas.
3.De la línea media: Región selar y paraselar, región pineal, III ventrículo.
a. Región selar y paraselar
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– Adenomas de hipófisis: Prolactinoma en relación 5:1 para mujeres y productores de
hormona de crecimiento 2:1 para hombres.
– Craneofarigioma. – Meningiomas: 1.8% de los meningiomas.
– Neurinomas: 2.9% de los neurinomas.
– Condromas y condrosarcomas.
– Cordomas.
– Metástasis: 1.5% de los pacientes con Ca. sistémico hacen metástasis a hipófisis.
– Germinoma y teratoma.
– Carcinoma hipofisiario: Menos del 1% de los tumores de hipófisis.
– Quiste epidermoide: raro.
– Hemagiopericitoma: raro.
– Linfoma: raro.
b. Del III ventrículo:
– Quiste coloideo.
– Astrocitoma: Principalmente pilocítico.
– Oligodendroglioma.
– Ependimoma.
– Metástasis.
– Linfoma.
– Quiste glioependimario, quiste coroideo.
– Tumores que invaden desde otras regiones: AH, astrocitoma, craneofaringioma,
pinealoma, teratoma.
c. Región pineal: se encuentran en esta región el 0.4 a 1% de TICs en adultos, pero de 3-8%
en niños y adultos jóvenes (AJ).
– Tumores germinales: (50% en región pineal): teratoma maduro, germinoma, teratoma
inmaduro, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal y coriocarcinoma.
– Derivados de pinealocitos (20% de tumores pineales): pinealoci toma y pineoblastoma.
– Derivados de la glía (30% de tumores pineales): astrocitoma (raro GBM), ependimoma,
oligodendroglioma y papiloma del plexo coroideo.
– Meningioma.
– Melanoma.
– Metástasis.
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