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Introducción a la Neurocirugía/Introduction

to Neurosurgery
INTRODUCCIÓN A LA NEUROCIRUGÍA
CONCEPTO DE SISTEMA NERVIOSO

El sistema nervioso es el conjunto de estructuras que dirige y regula el funcionamiento


correcto del organismo. Dentro de la escala de evolución de las especies, es el
sistema más evolucionado de la Naturaleza y extraordinariamente complejo.
Clásicamente se le divide en tres partes:

1. Sistema Nervioso Central (SNC) compuesto por encéfalo y médula espinal; a


su vez, el encéfalo está compuesto por el cerebro, estructuras talámicas,
tronco cerebral y cerebelo.
El cerebro, a su vez, es la parte más evolucionada y comprende la corteza
cerebral, donde se sitúan las neuronas que van a realizar las funciones más
conscientes del individuo (movilidad, sensibilidad, habla, visión, etc.) y
las estructuras subcorticales, más en profundidad, donde se sitúan núcleos
de neuronas que realizan funciones más automáticas (coordinación de
movimientos, por ejemplo).
El tálamo, subtálamo e hipotálamo están constituidos por conjuntos de
núcleos de neuronas cuya función es servir de conexión en la elaboración de la
información desde el cerebro al resto de las estructuras encefálicas y
viceversa. Las funciones que regulan son múltiples, desde la información
sensitiva y sensorial, incluyendo la información dolorosa, a los controles de
comportamientos fundamentales para el funcionamiento del organismo, como
puede ser la sensación de hambre o de sed.
El cerebelo está más en relación con la coordinación de movimientos y está en
íntima interconexión con el tálamo y núcleos subcorticales.
El tronco cerebral es una zona obligada de paso entre encéfalo y médula
espinal. Pero además tiene núcleos neuronales que mantienen funciones
vitales como la respiración, el ritmo cardíaco o la conciencia.
La médula espinal, alojada ya fuera del cráneo y dentro del canal vertebral,
está formada por las vías nerviosas que vienen y van hacia el encéfalo. Y
además tiene una estructura neuronal que recibe información desde la periferia
y ejecuta las órdenes que le envía el encéfalo.

2. Sistema Nervioso Periférico (SNP) Lo constituyen los nervios craneales que


salen del tronco cerebral, las raíces nerviosas que salen de la médula espinal
y los nervios periféricos que se forman a partir de la unión o como
continuación de las raíces nerviosas medulares. Este sistema de cableado es
ya más simple y tiene fundamentalmente tres tipos de fibras nerviosas:
dolorosas, sensitivas y motoras. Todas estas fibras son prolongaciones de las
neuronas que se localizan a nivel de la médula o del tronco cerebral.

3. Sistema Nervioso Autónomo (SNA). Es algo más complejo que el anterior y


está a caballo entre el Central y el Periférico. Las neuronas o grupos
neuronales que lo constituyen están a nivel del tronco cerebral y al final de la
médula espinal (parasimpático); y en una cadena de ganglios situados por
fuera de la médula, aunque en estrecha conexión con ella (simpático). Es el
que mantiene el correcto funcionamiento de órganos como el aparato digestivo,

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corazón, respiración, función sexual, etc., adaptándolos de forma automática a
las situaciones que percibe el sistema nervioso central.

4.
CONCEPTO DE NEUROCIRUGÍA

La Neurocirugía es la ciencia médica que estudia las enfermedades que afectan al


sistema nervioso que requieren o pueden requerir un tratamiento quirúrgico en algún
momento de su evolución.

Por tanto, tiene una conexión muy estrecha con la Neurología, puesto que muchas de
las enfermedades a estudiar y tratar son comunes para ambas especialidades.
El tratamiento quirúrgico se realiza en lugares muy específicos del hospital,
requiriendo una infraestructura de quirófanos, anestesia y reanimación, así como
unidades de cuidados intensivos, que son también compartidas con otras
especialidades quirúrgicas y médicas.

Pero además, precisa de otros recursos humanos e infraestructura hospitalaria que los
aportan otras especialidades o subespecialidades en relación con el sistema nervioso.
Todas juntas forman el grupo de las Neurociencias Clínicas.

NEUROCIENCIAS
En un Hospital de alto nivel tecnológico, como para poder acoger a la Neurocirugía, se
precisa la existencia y correcto funcionamiento de multitud de especialidades. Su
calidad asistencial repercutirá de forma muy directa sobre la calidad y nivel científico
de la propia Neurocirugía. Entre estas especialidades, habría que destacar:

1. NEUROLOGÍA (NRL): Es la especialidad encargada del estudio y tratamiento


de las enfermedades del sistema nervioso. Es muy amplio el campo que
abarca y va desde el diagnóstico clínico y tratamiento médico de enfermedades
muy comunes, como la epilepsia, enfermedad de Parkinson, Alzheimer,
cefaleas, infarto cerebral… a la generación de líneas de actuación e
investigación clínica muy complejas en patologías muy precisas, en las que
puede estar implicada también la Neurocirugía: Tratamiento quirúrgico de la
Epilepsia, de la Enfermedad de Parkinson, Accidente Cerebrovascular, Dolor

Aunque hay una sola especialidad, en el momento actual hay dos campos
claramente delimitados: Neurología Pediátrica (Neuropediatría) y Neurología de
Adultos. Debido a la alta complejidad de los problemas a tratar, por lo general
dentro de cada equipo o Servicio, dependiendo de su capacidad asistencial,
suele haber especialistas en Neurología dedicados más especialmente a algún
tipo de patología: Trastornos del Movimiento, Enfermedades Degenerativas,
Unidad de Ictus Cerebral, Epilepsia, Cefaleas…

2. NEUROFISIOLOGÍA: La Neurofisiología Clínica (NFC) se define como una


especialidad médica que, fundamentada en los conocimientos de la
Neurociencias básicas, tiene como objetivo la exploración funcional del SN
central, periférico y autónomo, utilizando tecnología altamente especializada
con fines diagnósticos, pronósticos y orientación terapéutica. En el momento
actual, la tecnología dominante se centra en el registro directo o indirecto,
conversión, procesamiento y análisis de los fenómenos bioeléctricos de los
sistemas mencionados. Se incluyen también aquellas técnicas que, aunque en
periodo de desarrollo, permiten el análisis cuantitativo de variables
neurobiológicas de aplicación clínica. La NFC, por tanto, es el conjunto de

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técnicas de estudio y valoración de las funciones fisiológicas y patológicas del
sistema nervioso (central, sensorial, vegetativo y muscular).

Las técnicas exploratorias a las que nos vamos a referir a continuación van a
estar en estrecha conexión con la Neurocirugía y pueden dividirse en varios
apartados:

o
1. Electroencefalografía.- Las siglas que lo definen son: EEG.
Consiste en el registro de la actividad eléctrica neuronal de la
corteza cerebral. Hoy día es una técnica muy sofisticada y, además
de los trazados convencionales, se utilizan otras herramientas
analíticas más complicadas, gracias a la aplicación de ordenadores
potentes y software apropiado. Destacan:

I.- Mapas de actividad eléctrica cerebral (mapping).- Pueden ser


de voltaje o de frecuencia. Resultan muy útiles para obtener
información relevante que se escapa a la inspección visual
clásica.

II.- Estudio de Dipolos.- Consiste en calcular de forma


tridimensional, el punto de la esfera cerebral donde se sitúa un
teórico dipolo eléctrico que produciría la alteración eléctrica que
se observa en el EEG convencional. Es útil en el estudio de la
epilepsia focal con posibilidades quirúrgicas.

2. Electromiografía (EMG) y electroneurografía (ENG).- Estudian la


fisiología y fisiopatología del nervio periférico, el músculo y la unión
neuromuscular. Es útil para diagnosticar enfermedades
neuroquirúrgicas que afecten a las raíces que salen de la médula
(hernias discales, tumores…), en enfermedades de los propios
nervios periféricos (traumatismos, tumores…) y para seguir la
evolución de afectaciones nerviosas periféricas, tras la intervención
quirúrgica reparadora o tras accidente espontáneo o quirúrgico (por
ejemplo, la parálisis del nervio facial).

3. Potenciales Evocados.- La finalidad es estudiar la integridad o la


existencia de anomalías en la funcionalidad de determinados
sistemas sensoriales o vías del sistema nervioso. Consiste
esencialmente en dar un estímulo conocido y observar la respuesta
al final del circuito. Dependiendo de cómo sea dicha respuesta, el
Neurofisiólogo nos puede decir qué zona de dicho circuito está
alterada. Hay varios tipos de potenciales evocados:

I.- Visuales.- Las siglas que lo definen son: PEV. Se estimula la


retina, mediante la emisión de un determinado tipo de luz y se
recoge la actividad eléctrica de la corteza cerebral occipital.
Estudia el estado de la retina, nervios ópticos, quiasma, vía
óptica y corteza cerebral occipital.

II.- Auditivos.- Las siglas que lo definen son: PEAT. Se estimula


el oído, mediante la emisión de un sonido determinado y se
recoge la actividad eléctrica de la corteza cerebral auditiva.

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Estudia el estado de cóclea, nervio auditivo, tronco cerebral, vía
auditiva y corteza cerebral temporal.

III.- Somatosensoriales.- Las siglas que lo definen son: PESS. Se


estimula un nervio periférico, mediante un estimulo eléctrico
determinado, y se recoge la actividad eléctrica de la corteza
cerebral parietal. Estudia el estado de los nervios periféricos,
raíces medulares, médula, vía sensitiva y corteza cerebral
parietal.

IV.- Motores.- Las siglas que lo definen son: PEM. Se estimula la


corteza cerebral motora, mediante un estímulo eléctrico
transcraneal y se recoge la actividad motora periférica mediante
un EMG. Estudia el estado de la corteza motora frontal, vía
piramidal motora, médula, raíces y nervios periféricos.

4. Estudios polisomnográficos (PSG).- El paciente ha de


permanecer varias horas en estudio, mientras le realizan una
polisomnografía que incluye estudio EEG (para el análisis del sueño)
y otros parámetros como son las variables respiratorias, EMG o
ECG. Estos estudios son de gran importancia en diversas patologías
como la epilepsia o los trastornos del sueño.

5. EEG activado mediante el sueño.- Tanto el sueño, como la falta


del mismo, son potentes activadores de las manifestaciones
irritativas del córtex cerebral. Por ello, esta modalidad de EEG
resulta muy importante en estudios de pacientes epilépticos con una
tasa baja de actividad interictal. El paciente acude tras haber pasado
una noche sin dormir.

6. Video-EEG (v-EEG).- Mientras se realiza el EEG, de forma


simultánea y sincronizada se está recogiendo la imagen en video del
paciente. Su aplicación fundamental es en el diagnóstico de la
epilepsia, aunque resulta fundamental para filiar otro tipo de
manifestaciones paroxísticas de los pacientes, como son las
pseudocrisis o crisis no epilépticas, con apariencia de epilepsia.
Permite recoger la actividad clínica y eléctrica simultánea durante
una crisis epiléptica. Este tipo de estudio necesita el ingreso
hospitalario, al menos 24-48 horas, dependiendo de la intensidad y
frecuencia de crisis epilépticas que se tengan. Puede ser de dos
tipos: v-EEG no invasivo (con electrodos de scalp) y v-EEG invasivo
(ver a continuación). La idea en ambos casos es la misma, aunque
varía el grado de agresividad o riesgo del estudio.

7. Electrodos del Foramen Oval.- Se introducen a través de un


orificio de la base de cráneo (agujero oval), por donde sale el nervio
trigémino, mediante una punción a través de la mejilla. Se trata de
un conductor de 1 mm de diámetro, que tiene varios contactos
activos de platino, separados 1 cm. Se quedan colocados junto a la
cara interna de ambos lóbulos temporales, que es la zona
epileptógena más frecuente y con mejor pronóstico quirúrgico.

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8. Electrodos subdurales.- Precisan la realización de una
craneotomía. Es como una malla o “manta” de Silastic® (material
muy elástico), que se adapta sobre la corteza cerebral. En dicha
manta hay varios contactos circulares de platino, que recogen la
actividad eléctrica. La forma puede ser desde una tira de 4 a 12
electrodos, separados 1 cm.; a un cuadrado o rectángulos de 4×5,
4×8, 8×8. Permiten el estudio eléctrico y de la función de la corteza
cerebral con bastante fidelidad.

9. Electrodos profundos.- Son conductores de 1-2mm de diámetro,


que se introducen a través del cráneo mediante técnicas complejas
estereotáxicas. Se alojan dentro del cerebro y se suelen colocar de
forma paralela. Permiten el estudio de zonas a las que no se llega
con las anteriores técnicas. El EEG que se obtiene a través de
registro con estos electrodos es un EEG tridimensional, muy
complejo, pero necesario en epilepsias de alta dificultad diagnóstica.

10. Electrocorticografía (EcoG).- Consiste en el registro de la actividad


eléctrica de la corteza cerebral. Se puede utilizar una manta de
electrodos subdurales, que se coloca cubriendo la zona de corteza
cerebral que hay que estudiar. A partir de aquí, se pueden hacer
varios tipos de estudios:

I.- Registro eléctrico.- Permite diferenciar zonas alteradas


(tumor, por ejemplo) de zonas funcionales normales.

II.- Estimulación cortical motora.- El neurofisiólogo estimula los


contactos de dichas mantas de electrodos. De esta forma se
puede obtener respuesta motoras en las extremidades, visibles o
registrables mediante un EMG.

III.- Potenciales evocados sensoriales.- Igual que los PESS,


solo que la actividad eléctrica es recogida en la manta de
electrodos. Permite reconocer las zonas corticales sensoriales.

IV.- Estimulación eléctrica de zonas del lenguaje.- Esta


exploración ha de realizarse durante intervenciones en que el
paciente puede estar despierto en el momento de la intervención.
Se requiere un anestesista entrenado y un neuropsicólogo. El
objetivo es identificar la zona de corteza cerebral que tiene algún
tipo de función sobre el lenguaje, con la finalidad de respetarla
durante el acto quirúrgico.

11. Potenciales evocados.- Las diferentes técnicas de potenciales


evocados pueden realizarse durante el acto quirúrgico. Están
indicados sobre todo en cirugía de la base de cráneo. Por ejemplo:

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I.- PEV.- En tumores que afecten los nervios ópticos o el
quiasma (Meningiomas, craneofaringiomas, adenomas de
hipófisis…). Evita que la manipulación excesiva del cirujano
durante el acto quirúrgico provoque una lesión irreversible de la
vía óptica. Así como observar lo contrario: cómo la extirpación
cuidadosa va manteniendo la actividad de la vía óptica o incluso
mejorándola.

II.- PEAT.- Se aplican en cirugía de la base de cráneo, a nivel de


la fosa posterior (meningiomas, neurinomas del acústico…).
Controla la actividad del nervio acústico, pero también la
integridad del tronco cerebral, dado que se puede realizar
bilateralmente. Es un control muy positivo, hoy día
imprescindible, en este tipo de cirugía de alto riesgo.

III.- PESS.- Se utiliza, sobre todo, en cirugía de tumores


intramedulares, por las mismas razones expuestas para las
anteriores pruebas.

IV.- PEM.- Permite conocer la vía motora. Se hace durante la


cirugía medular y junto a los PESS permiten tener controlada
una zona medular más amplia.

12. EMG.- El Neurofisiólogo puede tener controlado, mediante EMG,


una gran cantidad de músculos, que depende de la función correcta
de sus correspondientes nervios. Estos nervios pueden ser los pares
craneales (oculomotores, facial y pares bajos [que controlan la
deglución, la articulación de la palabra, el movimiento de hombro y
lengua]) a nervios periféricos. El registro de la actividad espontáneo
o tras estimulación, que hace el propio cirujano, permite impedir que
la manipulación quirúrgica deteriore el funcionamiento de dicho
nervio. Esta técnica es imprescindible en cirugía de tumores como el
neurinoma del acústico o meningiomas de la base del cráneo.

13. Registro de la actividad unitaria neuronal.- Es una técnica que


permite el registro de la actividad eléctrica de una sola neurona o de
un pequeño grupo de ellas. Permite distinguir grupos neuronales
que forman diferentes núcleos en la parte interior del encéfalo. Se
emplea sobre todo en la cirugía de la enfermedad de Parkinson y de
otras alteraciones del movimiento. Permite conocer con exactitud
que estamos en la zona correcta donde debemos colocar el
electrodo definitivo de estimulación cerebral profunda.

14. Otras técnicas.- La Neurofisiología es una de las especialidades


que están teniendo mayor auge tecnológico. Entre los más recientes
avances hay que destacar la Magnetoencefalografía (MEG).
La MEG consiste en el registro de las variaciones del campo
magnético que se produce en el cerebro, debido a los cambios en la
actividad eléctrica neuronal. En teoría, con respecto al EEG
convencional presenta varias ventajas: Tiene una capacidad
tridimensional más acusada, la actividad es más real y con menor

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artefacto de registro y, sobre todo, puede acusar cambios mucho
más sutiles.
Esto hace que la MEG, aunque en el momento actual está en fase
de experimentación clínica, pueda tener grandes aplicaciones en
Neuropsicología (para estudio de la función cortical cerebral),
Psiquiatría (relación trastornos psicóticos-corteza cerebral),
Neurología (estudios de memoria, demencias…) e incluso
Neurocirugía (conocimiento de actividad funcional en zonas
próximas a lesiones quirúrgicas, epilepsia, Enfermedad de
Parkinson, …).

A.- Técnicas de realización ambulatoria.- Se llevan a cabo en el gabinete


o consulta de Neurofisiología:

B.- Técnicas complejas de EEG.- Precisan una estancia más prolongada


en el Hospital:

C.- Técnicas invasivas de EEG.- Consisten en la implantación de


electrodos intracraneales, mediante la adecuada intervención quirúrgica.
Con los electrodos implantados, se realiza a continuación un estudio v-
EEG. Se aplica exclusivamente en pacientes epilépticos graves que tienen
posibilidades quirúrgicas. Los electrodos se colocan sobre o cerca de la
zona que teóricamente produce la epilepsia y el objetivo es conseguir el
registro del inicio de dicha crisis y toda la actividad cerebral, eléctrica y
clínica, que se produce a continuación. Además es preciso analizar con
detenimiento la actividad interictal y otras manifestaciones clínicas
funcionales. Únicamente cuando todas estas facetas se engarzan en un
todo coherente, se considera correctamente identificado el foco epiléptico.
Se obtiene así un mapa muy claro de la zona de corteza cerebral que hay
que extirpar para curar la epilepsia. También se consigue, mediante
técnicas de estimulación eléctrica en los electrodos y recogida de
potenciales evocados, conocer la función de la zona que produce la
epilepsia y de las zonas adyacentes. El objetivo es diseñar una intervención
que cure la epilepsia, pero que respete funciones importantes cerebrales,
de manera que no se altere la calidad de vida de la persona. Hay tres tipos
fundamentales de electrodos intracraneales:

D.- Mapping cortical. En determinados pacientes es imprescindible


identificar aquellas áreas corticales elocuentes que es imprescindible
proteger durante la cirugía. Para ello se pueden realizar técnicas de
estimulación cortical eléctrica, aplicando determinados trenes de estímulos
a través de los electrodos subdurales, con el fin de observar los efectos que
la corriente eléctrica tienen en esa región. El otro método consiste en el
estudio de PESS a través de electrodos subdurales.

E.- Técnicas de monitorización intraoperatoria.- Durante la intervención


quirúrgica, podemos servirnos de las técnicas anteriores para conocer la
función de las zonas próximas a la lesión quirúrgica que se pretende
extirpar. Esto hace que el acto quirúrgico sea muy seguro. Entre estas
técnicas, destacaremos:

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3. NEURORRADIOLOGÍA.- Es una subespecialidad, dentro de la especialidad de
Radiología, dedicada al diagnóstico de las enfermedades del sistema nervioso,
en el aspecto de obtención e interpretación de imágenes normales y
patológicas. Así como la anterior especialidad estaba dedicada al estudio de la
función, esta especialidad está dedicada al estudio de la estructura del sistema
nervioso: a la Neuroimagen.

En los últimos diez años, ha tenido un auge extraordinario otra faceta de esta
especialidad. Se trata de la posibilidad de conseguir objetivos terapéuticos de
curación o ayuda a la curación de problemas vasculares. Se utilizan técnicas
endovasculares que consiguen el cierre de malformaciones arteriovenosas o
aneurismas, con menor riesgo que con el tratamiento quirúrgico convencional.
En la realidad clínica, ambos especialistas, Neurorradiólogo y Neurocirujano
trabajan conjuntamente cuando llega al Hospital un paciente con este tipo de
patología, con el objetivo de obtener la curación con la menor agresividad
posible.
Las pruebas diagnósticas útiles en Neurocirugía son las siguientes:

o
1. Rx de cráneo. Util en traumatismos craneoencefálicos,
malformaciones congénitas…
2. Rx de columna (cervical, dorsal, lumbar). Son muy útiles para iniciar
los estudios de enfermedades que afectan a la columna vertebral.
3. TAC de Cráneo.- Se utiliza sobre todo como exploración de
urgencias, tras traumatismos craneoencefálicos o accidentes
cerebro-vasculares. También en determinadas enfermedades
congénitas (craneoestenosis…).
4. Angio-TAC.- Permite observar los vasos cerebrales en 3-D. Es una
prueba muy útil para hacer el diagnóstico en enfermedades
vasculares, sin necesidad de hacer una angiografía.
5. TAC de Columna.- Igualmente útil en urgencias, por la posibilidad de
observar las fracturas en 3-D. También como preparación para una
intervención quirúrgica y como control de ésta.
6. RM Convencional.- Obtiene imágenes en los tres planos del
espacio. Con diferentes técnicas permite diferenciar tejidos y
estructuras con gran nitidez, dando imágenes que simulan cortes
anatómicos dibujados a plumilla, con la enorme ventaja que se trata
de la imagen real de un paciente. Le da al neurocirujano una imagen
3-D muy real, lo que ha cambiado de forma dramática el diseño de
la intervención quirúrgica y sus resultados.

I.- RM de Cráneo.- Se utiliza como exploración en prácticamente


todo tipo da patología
II.- La RM de Médula.- La RM es la prueba diagnóstica por
excelencia para el diagnóstico de enfermedades que afectan a la
médula espinal.
III.- RM de Columna.- Combinada con la exploración con TAC,
se obtiene una muy certera visión da la patología a tratar.

7. Espectroscopia.- Permite analizar la estructura bioquímica de los


tejidos de los que se obtienen las imágenes de RM. De esta forma,
se puede dar un diagnóstico con mayor exactitud en patologías
como tumores cerebrales o epilepsias.

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8. RM Funcional.- Las funciones que hoy día pueden ser detectadas
con facilidad son: Función motora, lenguaje y visión. Ha sido la
primera prueba diagnóstica que ha dado con precisión imágenes de
dónde se encuentran estas zonas funcionales corticales,
importantes desde el punto de vista quirúrgico, y su relación con
lesiones que han de ser intervenidas quirúrgicamente. Es esencial
su realización en tumores cercanos a regiones funcionalmente
importantes y cirugía de la epilepsia.

9. Angio-RM.- Es de similares características que la Angio-TAC,


aunque la evolución de los nuevos softwares hacen predecir un
futuro más prometedor para esta prueba.

10. Conjunción con otras técnicas.- Aparte de otras técnicas que se


están poniendo en marcha, pero que están en fase de
experimentación clínica, habría que hacer hincapié en la posibilidad
que tiene la RM de aportar la imagen 3-D cerebral y conjugarla con
otras pruebas diagnósticas. Destacamos, dentro del campo
neuroquirúrgico, las siguientes:
I.- MEG.- Los hallazgos neurofisiológicos y neuropsicológicos
obtenidos en la MEG se pueden superponer a la imagen
anatómica aportada por la RM, lo que da mucha mayor precisión
a la localización funcional. Mejora, por tanto, a la RM funcional
simple, dado que los estudios MEG funcionales son de mayor
calidad y exactitud, aparte que con la MEG se están
consiguiendo estudiar zonas corticales funcionales que no es
posible con la RM funcional simple.
II.- Neuronavegación.- Se están generando equipos
neuroquirúrgicos que consisten esencialmente en obtener una
fusión de imágenes de TAC y RM craneal o de columna. Se
consigue una imagen 3-D que después en quirófano se puede
interconectar con la situación real del paciente y el campo
quirúrgico. De manera que el equipo guía en todo momento al
cirujano y le informa de los datos anatómicos y funcionales que
precisa para hacer la intervención correcta. El neurocirujano, por
tanto, no sólo cuenta ya con la posibilidad de un diseño
prequirúrgico de la intervención, sino que tiene el soporte técnico
necesario para ir guiado en todo momento por los cauces
adecuados que le lleven a completar correctamente la actuación
quirúrgica.

11. ADS Diagnóstica.- Obtiene imágenes 2-D o 3-D de los vasos


(arterias y venas) cerebrales y medulares. Al neurocirujano le
interesan estas imágenes no sólo para obtener un correcto
diagnóstico (la presencia o no, por ejemplo, de un aneurisma), sino
para conocer datos anatómicos que ayuden en el diseño de la
intervención y durante el acto quirúrgico, dado que las arterias y,
sobre todo, las venas cerebrales se ven muy bien en el campo
quirúrgico.

12. Terapéutica.- Ya hemos hablado de la capacidad del


neurorradiólogo de “navegar” con catéteres dentro de los vasos

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cerebrales. Esto permite introducir en dichos vasos substancias o
materiales con diseños adecuados para tratar la enfermedad
vascular que se desea curar. Puede ir desde obstruir o trombosar un
aneurisma cerebral a, todo lo contrario, colocar una malla (stent) que
mantenga el calibre adecuado del vaso e impida su obstrucción. Es
una especialidad en auge, que a velocidad de vértigo está
consiguiendo mejorar materiales y técnicas, de manera que la
neurocirugía está quedando relegada en multitud de procesos
anteriormente quirúrgicos, dados los excelentes resultados que se
obtienen y la menor agresividad que conllevan estas técnicas de
neurorradiología intervencionista.

A.- Radiología convencional.- Todavía sigue teniendo su utilidad la


realización de radiografías, sobre todo tras accidentes o traumatismos,
aunque también el médico puede solicitarlas ante la sospecha de
determinados procesos que se ven claramente en una radiografía simple.

B.- Tomografía axial computarizada: TAC o “scanner”. La tecnología ha


evolucionado y permanece su utilidad, a pesar de la aparición de la
Resonancia Magnética. Tiene un gran valor para observar el hueso, con
imágenes tridimensionales, así como para apreciar la presencia de sangre
intracraneal.

C.- Resonancia Magnética o RM.- Se ha convertido en la prueba


diagnóstica de neuroimagen por excelencia. Sus posibilidades son muy
grandes y aún se están abriendo nuevos campos.

D.- Angiografía digital substraida (ADS).- La posibilidad de utilizar


técnicas de digitalización de imagen y la aparición de catéteres especiales,
han permitido obtener imágenes de la vascularización del sistema nervioso
de alta calidad y sin los riesgos de años anteriores. Podemos considerar
dos tipos de actuaciones

4. MEDICINA NUCLEAR.- Se basa en capacidad existente de fabricar e


introducir en el cuerpo humano un isótopo radioactivo. Dichos isótopos se
diseñan para que vayan hacia el órgano que se desea estudiar. Con
equipamiento especial (gammacámaras) es posible detectar la radiación
emitida por dicho isótopo y obtener imágenes. Estas imágenes, aparte de
poder tener una relación con la estructura del órgano estudiado, tienen una
enorme trascendencia funcional, dado que el isótopo es una sustancia que se
incorpora al metabolismo.

En el momento actual hay dos tipos de exploraciones fundamentales:

A.- Tomografía por emisión de positrones o PET.- Da imágenes


tridimensionales cerebrales y están en relación con el metabolismo de la
glucosa. Son útiles para detectar zonas en que no hay una actividad
neuronal normal, pudiendo ser el metabolismo bajo (como en el caso de
una cicatriz epiléptica) o alto (como en el caso de un tumor agresivo). Su
utilización principal, en relación con la Neurocirugía, se hace en dos

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campos: en la neurocirugía tumoral y en la cirugía de la epilepsia. Está
teniendo también otras aplicaciones, en la cirugía de la enfermedad de
Perkinson.

B.- Tomografía por emisión de fotón único o SPECT. Al igual que con la
anterior prueba, se pueden utilizar varios tipos de isótopos. Lo más
frecuente es medir el flujo sanguíneo cerebral. Se utiliza sobre todo para el
estudio de la epilepsia y últimamente de la enfermedad de Parkinson.

5. PSICOLOGÍA.- El trabajo conjunto con los psicólogos está aportando una gran
riqueza y capacidad diagnóstica y terapéutica.
La Psicología, a través de sus especialidades, entre las que destaca la
Neuropsicología, está llegando a unas cotas muy alta en el conocimiento de las
funciones normales y anormales cerebrales. Su aplicación es muy variada,
destacando:

A.- Estudio de funciones normales.- El neuropsicólogo puede utilizar y


diseñar tests para el estudio de las funciones normales en cualquier
persona. Su aplicación, junto a técnicas como la RM y la MEG, permite ir
conociendo la estructura cerebral en la que se asienta una determinada
función: motora, lenguaje, memoria…

B.- Estudio de alteraciones de la función cerebral.- Con similar metodología,


el neuropsicólogo puede llegar a cuantificar la afectación de una
determinada función. La exploración neuropsicológica es muy compleja y
precisa de tests para cuya cuya ejecución se necesitan varias horas, así
como para la interpretación de los resultados. De ahí que no pueda
prodigarse este tipo de estudios.
Esto va a permitir diagnosticar y cuantificar con gran precisión una lesión
funcional y, siguiendo el proceso a la inversa, su posible localización
cerebral. Es muy útil en la cirugía de la epilepsia, dado que el hallazgo de
una alteración funcional ayuda en muchas ocasiones a localizar el foco
epileptógeno.

C.- Control de la cirugía.- Tras la intervención quirúrgica, la evaluación


neuropsicológica permite observar la recuperación de la función dañada u
bien la aparición de nuevas alteraciones. Ya la cirugía no debe pretender no
dejar secuelas neurológicas, sino ser aún menos agresiva y permitir no
dejar secuelas neuropsicológicas y, si es posible, incluso recuperar
funciones dañadas.

Aparte de las anteriores aplicaciones de los tests neuropsicológicos, la


Psicología como rama de las Neurociencias permite estudiar a la persona
desde otras facetas aún más complejas, llegando igualmente, en el momento
actual, a niveles muy altos de precisión en la cuantificación de alteraciones de
la personalidad como rasgos depresivos, paranoides, agrevisidad, inhabilidad
social… Su utilidad en la Cirugía de la Epilepsia es muy alta, dada la existencia
de alteraciones concomitantes de la personalidad en un alto porcentaje de
pacientes con epilepsia grave. Pero también otros procesos o enfermedades
neuroquirúrgicas pueden tener una repercusión sobre la personalidad, siendo
su estudio deseable desde este punto de vista.

Por último, hay que destacar la capacidad de la Psicología para diseñar


tratamiento y rehabilitación de funciones cerebrales alteradas. De ahí la
trascendencia de estar cada vez más unidas la Neurocirugía y la Psicología.

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6. PSIQUIATRÍA.- Como rama independiente de la Medicina, la Psiquiatría ha
tenido una época de excesivo aislamiento con otras especialidades. Hoy día,
afortunadamente, la Psiquiatría es otro Servicio o Departamento más en un
Hospital General. De esta situación se beneficia enormemente la Neurocirugía,
dado que muchos procesos pueden producir alteraciones psicóticas que
precisan de los métodos diagnósticos y terapéuticos psiquiátricos.
Hay que destacar también que hay un punto de unión muy estrecho, aunque
aún muy en mantillas, entre la Neurocirugía y la Psiquiatría: la Psicocirugía.
Está demostrado científicamente que determinados procesos psicóticos se
pueden beneficiar de un tratamiento neuroquirúrgico, cuando no es posible
controlarlos mediante tratamiento médico. Es una situación similar a la Cirugía
de la Epilepsia. Aunque abusos posteriores a las primeras intervenciones,
diseñadas en los años 40 por Edgar Moniz (por lo que le dieron el Premio
Nobel) hicieron decaer este tipo de actuaciones. Hoy día están haciéndose de
nuevo indicaciones quirúrgicas, con mayor precisión, dada la capacidad
tecnológica de neuroimagen y de tests psicológicos que tenemos y se están
introduciendo técnicas quirúrgicas menos agresivas, basadas en la
neuroestimulación.

7. NEUROENDOCRINOLOGÍA.- La hipófisis es la glándula central que controla el


resto del sistema endocrino. Se sitúa en la base del cráneo y es asiento de
tumores benignos (adenomas) con extraordinaria frecuencia (el 10-15% de los
tumores cerebrales). Este hecho hace imprescindible la colaboración con el
endocrinólogo, en el proceso diagnóstico y tratamiento pre y postquirúgico de
estas lesiones.
Pero además hay otros procesos tumorales (craneofaringiomas, por ejemplo) y
de otra estirpe, que pueden afectar a la hipófisis o al hipotálamo, que es la
región cerebral que controla la hipófisis. El diagnóstico y abordaje quirúrgico de
estas lesiones han de ir coordinadas igualmente con el Servicio de
Endocrinología del propio hospital.

8. NEUROPATOLOGÍA.- La Anatomía Patológica es otra de las especialidades


básicas en un Hospital. La dedicación con exclusividad al estudio de las
alteraciones del sistema nervioso es una subespecialidad demandada por la
dificultad que presenta este campo. Por regla general, el neurocirujano está
siempre en relación con neuropatólogos que realizan el estudio postquirúrgico
y, en ciertos casos, estudios necrópsicos, que ayudan al diseño de un correcto
tratamiento y al avance de los conocimientos médicos.

9. NEUROCIENCIAS BÁSICAS.- Existen numerosos investigadores de ciencias


básicas, no sólo médicas (bioquímicos, biólogos, matemáticos…), dedicadas al
estudio e investigación sobre el sistema nervioso. La Neurocirugía asimila
también sus conocimientos, evolucionando y generando cambios continuos
que mejoran los resultados quirúrgicos y amplían las posibilidades de
tratamiento de otras enfermedades hasta ahora no “quirúrgicas”.
Siempre es bueno que un Servicio o Unidad de Neurocirugía colabore en
alguna vía de investigación de este tipo. El contacto con personas dedicadas
en exclusiva a la investigación, ayuda a mantener la Neurocirugía como una
ciencia médica y a no caer en rutinas o sobrevaloraciones fuera de lugar.

12
TIPOS DE NEUROCIRUGIA
Si simplificáramos el sistema nervioso en un diagrama de bloques, habría que
asimilarlo al de un ordenador personal. Al fin y al cabo, éste es un intento de copia del
sistema nervioso.

Hay una carcasa y una estructura física (hardware), que se correspondería con las
partes ya descritas y sus envolturas (cráneo y columna vertebral, así como las
membranas duramadre, aracnoides y piamadre). Las neuronas funcionan de acuerdo
a programas muy complejos de software, con capacidad de modificación de acuerdo
con la información que reciben y la experiencia adquirida.

Se pueden considerar otras partes fundamentales como la capacidad de memoria


(fundamentalmente en estructuras de la corteza cerebral) o la fuente de alimentación
(que estaría en la sustancia reticular del tronco cerebral, manteniéndonos la situación
de conciencia normal).

A todo lo anterior habría que añadirle unos periféricos que sirven para introducir
información, asimilables al teclado, scaner, micrófonos, video, etc. Serían los órganos
de los sentidos (vista, oído, olfato, gusto, tacto, dolor, sensibilidad propioceptiva
[equilibrio, posición…], etc.).

Otro grupo de periféricos serviría para emitir información y serían asimilables a la


impresora, pantalla, altavoz, etc. Lo constituirían los órganos efectores del lenguaje,
los mecanismos productores del movimiento, etc.

Las diferentes enfermedades inciden sobre uno o varios de estos grupos de


componentes y la función de la Neurocirugía va a consistir en intentar recuperar la
estructura y función de la zona afectada. De acuerdo con esto, se pueden considerar
varios tipos de neurocirugía:

1. Reparadora.- Actúa específicamente sobre estructuras o hardware afectado,


por causas congénitas o traumáticas fundamentalmente. La idea es reconstituir
el hardware a una situación lo más anatómica posible. Como ejemplos
podríamos citar la cirugía de las craneoestenosis, de los aneurismas cerebrales
o de los defectos cutáneos u óseos provocados por traumatismos
craneoencefálicos.

2. Exerética.- En ocasiones se produce un acúmulo de tejidos o sustancias


extrañas que precisan su retirada o extirpación. Es el caso de la cirugía tumoral
o la evacuación de una hemorragia o un absceso cerebral.

3. Funcional.- Es la cirugía que más cerca incide sobre el software. Hay


procesos, como la enfermedad de Parkinson, en la que las pérdidas de un
determinado grupo de neuronas exacerban o frenan la actividad de otros
grupos, apareciendo síntomas excitadores (temblor) o inhibidores (falta de
movimientos), al romperse el equilibrio perfecto entre excitación-inhibición con
el que funciona el sistema nervioso. La cirugía puede elegir otros núcleos
funcionantes y en relación con los afectados, lesionándolos o estimulándolos,
de forma que balanceen la función alterada.

Otra forma de dividir la Neurocirugía ha sido por el tipo de patología a tratar y los
instrumentos utilizados. Así, se diferencian fundamentalmente los siguientes grandes
grupos:

13
1.- Microcirugía vascular
2.- Neurocirugía tumoral
3.- Neurotraumatología
4.- Neurocirugía estereotáxica y funcional
5.- Radiocirugía
6.- Neurocirugía pediátrica
7.- Neurocirugía de columna vertebral

Este tipo de clasificación está variando con el tiempo y no incluye todas las
posibilidades, por lo que abogamos por la siguiente clasificación:

1. 1. a) Microcirugía vascular y tumoral


b) Neurocirugía funcional
c) Neurocirugía de columna

2. 1.- Neurocirugía general (traumatismos, tumores, infecciones,)


3. 2.- Neurocirugía especializada:
A. Neurocirugía pediátrica
B. Neurocirugía del adulto
C. Neurocirugía geriátrica

a) Neurocirugía y patología:
b) Neurocirugía y edad:

En los siguientes capítulos iremos entrando en los diversos aspectos de la


neurocirugía, agrupándolos por patologías o enfermedades, dado que es como se
presentan en la realidad los problemas. Las soluciones neuroquirúrgica se irán
exponiendo en cada capítulo y el lector las podrá ir encuadrando en los diferentes
tipos ya referidos.

14
Tumores Cerebrales/Cerebral tumour
Neurocirugía

Tumores Cerebrales
1. INTRODUCCIÓN
Nuestro objetivo es poner al alcance de los profesionales, padres y pacientes,
una revisión del tema de neoplasias que afectan el cerebro, tratando de que sea
una ayuda para el diagnóstico y tratamiento actual; principalmente con los
recursos y limitaciones que tenemos en nuestro medio. Para estos fines debe
existir una mayor comunicación entre médicos generales, neurólogos,
neurocirujanos oncólogos y radioterapeutas, considerando que principalmente
los gliomas malignos tienen un pobre pronóstico y el fin principal del
tratamiento es brindar la mejor calidad de vida en la supervivencia de estos
pacientes.
Asimismo cabe recalcar en el uso racional de los recursos tanto de
profesionales, como medios de diagnóstico modernos, o posibilidades de
tratamiento a fin de que pueda llegar a la mayor población posible.
En los últimos años el progreso de la medicina en el tratamiento del cáncer ha
sido notable pero no podemos afirmar este concepto en relación a los gliomas
malignos cuya evolución y pronóstico no ha variado mucho y continúa siendo
sombrío e invariablemente mortal, a diferencia de los otros tumores del SNC
que reciben el beneficio de los recientes y espectaculares progresos
experimentados por las técnicas de imágenes, procedimientos neuroquirúrgicos
o tratamiento coadyuvante.
Es importante reconocer que los tumores del SNC merecen consideraciones
terapéuticas especiales que tanto en el concepto como en la práctica se
diferencian mucho de los aspectos oncológicos propios de los tumores de otra
localización, los conceptos de “benigno” y “maligno”, que son absolutos para los
tumores de otros sistemas orgánicos, son sólo relativos cuando se aplican al
SNC, cuando está situado en el interior de alguna de las localizaciones
elocuentes del SNC, la recidiva local de un tumor histológicamente benigno;
pero, imposible de erradicar acaba por ser tan mortal como un tumor
histológicamente maligno de la misma localización.
El enfoque pronóstico de estos tumores depende de algunas variables
importantes: la histopatología del tumor, localización anatómica, edad del
paciente y estado neurológico del mismo.

2. EPIDEMIOLOGÍA DE LOS TUMORES CEREBRALES


Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la
morbimortalidad de todos los grupos de edad.
En los lactantes y niños pequeños los tumores cerebrales son la segunda forma
más común de cáncer, después de la leucemia En los adultos los tumores
cerebrales primarios ocupan el 13° lugar en frecuencia de todos los cánceres;
dependiendo de la edad de la población estudiada, la incidencia anual de estas
neoplasias oscila entre 4,8 y 10,6 por 100 mil habitantes; en los Estados Unidos
estas cifras pueden variar en relación a diferentes regiones geográficas. La

15
distribución por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos
en mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en
varones. Las tasas de mortalidad de algunas estadísticas con tendencia
ascendente será de 6,5 por 100 mil habitantes/año para varones y 4,5 para
mujeres.
La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramática con
la edad del paciente principalmente entre los 75 y 85 años de edad en ambos
sexos, y el tipo más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y
el astrocitoma.
Por fortuna sólo el 1,5% de todos los cánceres se observa en niños, pero con
una alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2a. causa más importante
de cáncer. El meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y
conjuntamente con las astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores
propios de la infancia.

3. EPIDEMIOLOGÍA ANALÍTICA
3.1. Factores Genético-Hereditarios
En enfermedades como la neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinhausen se han observado neurinomas del acústico y una gran variedad
de gliomas. El glioma del nervio óptico es frecuente.
La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Síndrome de
Sturge-Weber son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del
SNC. Aproximadamente el 16% de los pacientes con tumor cerebral tienen
historia familiar de cáncer.
3.2. Factores Ambientales
Se han relacionado con la presencia de tumores del SNC; las radiaciones, los
traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.
3.3. Radiaciones
Se ha descrito una asociación entre el riesgo de glioma y meningioma y el
antecedente de exposiciones radiológicas repetidas.
3.4. Traumatismos
Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban
traumatismos encefalocraneanos graves varios años antes de diagnóstico.
3.5. Factores Hormonales
La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el
embarazo, sugieren un factor hormonal.
3.6. Inmunosupresión
Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos médicamente tienen
mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.
Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es
posible aún tomar medidas preventivas oportunas.

4. ANATOMÍA PATOLÓGICA

En el Sistema Nervioso Central pueden surgir procesos neoformativos muy


diversos; su frecuencia es bastante desigual, siendo la gran mayoría de los
casos: atribuible a un escaso número de tipos.
Así por ejemplo el glioblastoma multiforme por sí solo es responsable del 20%
de los procesos neoformativos intracraneales primarios en algunas series.
Los tumores del Sistema Nervioso Central se dividen en dos grupos principales:
Tejidos de este órgano (Primario) y aquellos que provienen de otro órgano
(secundarios).
Los tumores secundarios pueden ser consecuencia de la diseminación
hematógena de una neoplasia que se origina en un lugar distante (metástasis)
o de la extensión directa de una lesión en tejidos adyacentes.

16
La frecuencia de las neoplasias secundarias en el sistema nervioso central varía
ampliamente entre los distintos centros hospitalarios y según las series sean
quirúrgicas o autopsias.
Las metástasis cerebrales son una de las causas principales de morbilidad en
aquellos pacientes oncológicos; del 15 al 20% de estos pacientes presenta
metástasis intracraneales en el examen de necropsia.
La frecuencia de los tumores secundarios es muy baja en la infancia y aumenta
a partir de la quinta década de la vida.
Los lugares primarios más frecuentes son:
El pulmón (adenocarcinoma), la mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y
el riñón (adenocarcinoma); macroscópicamente se ven como múltiples masas
redondeadas y bien delimitadas que afectan los hemisferios cerebrales, en
especial a la corteza cerebral.
Asimismo, aquellas metástasis que proceden de los tumores con poca afinidad
por el sistema nervioso por ejemplo, el caso del tubo gastrointestinal, son casi
siempre solitarios y generalmente asientan en la fosa posterior (cerebelo).
Las metástasis siguen el patrón histológico del proceso tumoral de origen y en
la mayoría de casos son fáciles de distinguir de los tumores primarios.
La carcinomatosis meníngea es una forma especial de diseminación
metastásica; consiste en que el proceso metastásico se extiende en forma
difusa por las leptomeninges e imita de manera anatómica y clínica a las
meningitis; así el carcinoma de mama, las leucemias, los linfomas, el carcinoma
pulmonar y el melanoma son tumores que tienden a producir carcinomatosis
meníngea.

4.1. Tumores Primarios


Son más frecuentes a nivel intracraneal que intrarraquídeos. En adultos el 70%
es supratentorial (cerebro); en cambio en los niños, el 70% es infratentorial
(cerebelo o tronco encefálico).

Son más frecuentes en los adultos que en los niños.

Los diferentes tipos tumorales muestran una predilección de acuerdo a la edad;


así el meduloblastoma, el astrocitoma quístico del cerebelo y el glioma del
tronco encefálico; todos estos infratentoriales son los tumores más frecuentes
durante la infancia en el sistema nervioso central.
Los tumores primarios pueden ser benignos o malignos, pero sabemos que toda
masa intracraneal que produce un aumento de la presión dentro del cráneo
puede ocasionar herniaciones siendo la más grave aquella que se produce por
protrusión de las amígdalas cerebelosas por el agujero occipital, causando la
muerte por la compresión del centro respiratorio del bulbo raquídeo. Es pues el
común denominador de los tumores cerebrales causar hipertensión
endocraneana por su crecimiento.

El parénquima cerebral está integrado por neuronas y sus células de apoyo, la


neuroglia, es el origen de más de la mitad de los tumores primarios.
El potencial tumorígeno de la neuroglia es mucho mayor que el de las neuronas,
de tal manera que la mayor parte de las neoplasias que se originan del
parénquima cerebral (tumores neuroepiteliales) son de estirpe glial (gliomas) y
sólo un pequeño porcentaje es de origen neuronal o proviene de las células
primitivas.

También entre los tumores neuroepiteliales se incluyen las neoplasias del plexo
coroideo y el quiste coloideo del III ventrículo.

17
Los meningiomas se originan de la meninges que cubren el parénquima
cerebral.

Los Schwannomas se originan de las vainas de los nervios que surgen del
parénquima.
El sistema nervioso central puede ser asiento de linfomas y procesos
neoformativos originados en los elementos mesen-quimales como el endotelio,
los pericitos, el hueso, el cartílago, los fibroblastos, los adipocitos o el músculo.

También hay tumores que proceden de las células ectópicas como el


craneofaringioma y los tumores de las células germinales que son resultado de
una migración anormal durante la embriogénesis o persistencia de estructuras
que generalmente involucionan.

Por último hay que mencionar a los tumores de la hipófisis.

Figura: Distribución topográfica y localizaciones preferentes de los tumores


primarios del SNC. Modificada de Burger et al.

Figura: Distibución tipográfica y localizaciones


preferentes de los tumores primarios del SNC.
modifivcada de Burger et al

Clasificación histológica abreviada de los tumores del SNC según LA


OMS
1. Tumores de tejido neuroepitelial

A. Tumores astrocitarios: Astrocitomas de bajo grado, Pilocítico,


Proto-plásmico, Gemistocítico, Astroci-toma anaplásico
B. Tumores oligodendrogliales: Oligodendroglioma de bajo grado,
Oligo-dendroglioma mixto, Oligodendro- glioma anaplásico
C. Tumores ependimarios: Ependimoma de bajo grado, Ependimoma
anaplásico
D. Tumores de las plexos coroideos:
E. Papiloma de los plexos coroideos, Carcinoma de los plexos
coroideos

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F. Tumores de células pineales: Pineocitoma, Pineoblastoma
G. Tumores embrionarios poco diferenciados Clioblastoma,
Meduloblas-toma

2. Tumores de las células de la vainas nerviosas


A. Schwannoma
B. Neurofibroma
C.
D. 3. Tumores de las meninges y tejidos afines
E. Meningioma benigno
F. Meningotelial
G. Fibroso
H. Transicional
I. Meningioma maligno
J. Hemangiopericitoma
K. Sarcomas meníngeos

4. Linfoma primario del SNC

5. Tumores de células germinales


A. Germinoma
B. Carcinoma embrionario
C. Tumor del seno endodérmico
D. Coriocarcinoma
E. Teratoma
F. Maduro
G. Inmaduro

6. Otros tumores de embriogénesis desordenada


A. Craneofaringioma
B. Tumor epidermoide
C. Tumor dermoide
D. Quiste coloide del tercer ventrículo

7. Tumores hipofisarios
A. Lóbulo anterior
B. Adenoma
C. Carcinoma
D. Lóbulo posterior
E. Caristoma

8. Extensión local de tumores regionales


A. Cordoma
B. Tumor del glomus yugular

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A pesar de su diversidad anatomopatológica, los efectos clínicos de los tumores


cerebrales dependen de un número de mecanismos fisiopatológicos relativamente
escasos. Uno de los conceptos más importantes en cuanto a la fisiopatología de
los tumores cerebrales es que crecen en el interior de los límites rígidos e
inflexibles del cráneo. Como el volumen de la cavidad craneal es constante,
cualquier proceso expansivo producirá necesariamente una elevación
proporcional de la presión intracraneal (PIC). Cuando se superan los mecanismos
de compensación, el crecimiento continuado se hará a expensas de las
necesidades volumétricas del encéfalo, una circunstancia crítica que se traduce
en distorsión y herniación del encéfalo y en último término en la muerte.

19
Inicialmente el encéfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos
comprensivos e infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los síntomas
precoces pueden ser escasos. Con el tiempo, todos los tumores cerebrales causan
síntomas a través de uno o varios de los mecanismos siguientes:
1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la
obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR);

2) destrucción, compresión o distorsión local del tejido cerebral, que da lugar


a deficiencias neurológicas específicas;

3) compresión o distorsión de los nervios craneales, que se traducen en


parálisis características de éstos; y

4) inestabilidad electroquímica local con aparición de convulsiones.

Los síntomas de los tumores cerebrales son de dos tipos básicos: no


focales, relacionados con el efecto general del aumento de la PIC, y focales,
específicos de cada localización y atribuibles a alteraciones funcionales de la zona
de tejido cerebral afectada.

a) SINTOMAS NO FOCALES :

Las elevaciones de la PIC son responsables de muchos de los síntomas


inespecíficos producidos por los tumores cerebrales. La cefalea es uno de
los síntomas que con mayor frecuencia acompaña a los tumores cerebrales.
Cuando se debe a una neoplasia, tiende a mostrar ciertas características
especiales. Así, suele ser una cefalea de tipo “presión” de intensidad
moderada, típicamente generalizada o retro orbitaria, más intensa por la
mañana temprano; estas cefaleas tienden a empeorar con la tos, el
esfuerzo, la inclinación hacia adelante o cualquier otra maniobra de tipo
Valsalva, se debe a la irritación de las estructuras sensibles al dolor
(duramadre o vasos sanguíneos), a menudo va acompañada de náuseas y
vómitos, estos últimos descritos a veces como en “escopetazo”, sobre todo
en los niños. Los efectos de la elevación de la PIC en el nervio óptico
producen visión borrosa, expansión de la mancha ciega y edema de
papila. El sexto par craneal, debido a su largo trayecto intracraneal, es muy
sensible a las elevaciones de la PIC y su alteración funcional se traduce en
debilidad del recto externo y diplopía. Por último, en los niños
pequeños, los incrementos de la PIC pueden dar lugar a diastasis de las
suturas craneales, con crecimiento del perímetro cefálico.

b) LOS SÍNTOMAS FOCALES ESPECÍFICOS de cada localización son variables,


ya que dependen de las estructuras neuroanatómicas afectadas, y se caracterizan
por la pérdida gradual y progresiva de funciones neurológicas.
 Las lesiones que afectan a la corteza motora producen una hemiparesia
contralateral.
 La afectación de la corteza sensitiva altera una o varias funciones
sensoriales. - La afectación de la memoria, el juicio y la personalidad es
típica de las lesiones de los lóbulos frontal y temporal.
 Las lesiones de los hemisferios frontal y temporal dominantes pueden
producir distintas deficiencias del lenguaje.
 Las lesiones occipitales producen defectos visuales hemianopsia
contralateral homónima.
 Los tumores de la fosa posterior suelen dar alteraciones de funciones
del cerebelo, con pérdida de la coordinación homolateral (hemisferio
cerebeloso) y ataxia (vermis cerebeloso).

20
 Los tumores de la región del hipotálamo y la hipófisis pueden producir
una amplia variedad de alteraciones endocrinas sistémicas.

 Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar
a una amplia variedad de síntomas que tienen gran valor en el estudio de
la localización: -las lesiones de la base de la fosa anterior causan
anosmia (par craneal I).

 Las neoplasias paraselares que afectan al nervio y al quiasma ópticos


producen patrones característicos de pérdida de visión. La compresión del
nervio óptico suele provocar una pérdida monoocular de la visión, mientras
que la compresión del quiasma se asocia a una hemianopsia bitemporal.
 Las lesiones que afectan al seno cavernoso producen parálisis de los
pares craneales que pasan a través de él (III, IV, V y Vl).

 Los tumores de la fosa posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par
V), debilidad facial (par Vll), alteraciones auditivas (par VIII) y dificultades
para la deglución (pares IX, X).

 Por último, los tumores cerebrales pueden producir una actividad


convulsiva parcial o generalizada. De hecho, la aparición de convulsiones
recientes en un adulto debe ser considerada como secundaria a una lesión
ocupante de espacio mientras no se demuestre lo contrario. Aunque la
actividad convulsiva puede aparecer en el contexto de cualquier anomalía
estructural supratentorial (neoplásica o no), su asociación con los tumores
cerebrales suele ser consecuencia de la compresión o irritación prolongadas
del tejido cerebral inmediatamente adyacente a la neoplasia. Como la
capacidad epileptogénica del encéfalo comprimido o infiltrado es un
fenómeno que se desarrolla con el tiempo, las convulsiones de larga
evolución suelen indicar la evolución biológica del tumor.

6. TUMORES DEL LÓBULO FRONTAL

6.1. Tumores Prefrontales


 Estos tumores se encuentran ubicados en el lóbulo frontal, por delante de
la circunvolución precentral, la cefalea es uno de los síntomas más
frecuentes, pero los trastornos en la esfera mental caracterizan esta
localización mucho antes que los síntomas de hipertensión endocraneana,
aun cuando estos tumores hayan alcanzado grandes dimensiones; ocurren
alteraciones de la personalidad con desórdenes de tipo psiquiátrico,
rápidamente el paciente entra en un estado de depresión, o puede
presentar síntomas de demencia progresiva que en los ancianos puede
catalogarse como una demencia senil evolutiva de otra causa. La capacidad
intelectual suele ser la más afectada, se pierde la capacidad de autocrítica
y la moria (tendencia al chiste) es frecuente, estos trastornos son
generalmente de progresión rápida, y la anamnesis tiene gran importancia
para el diagnóstico clínico.
 Las convulsiones pueden presentarse hasta en un 50% de los casos con
trastorno del lenguaje que se traduce en sentir deseos de hablar sin poder
hacerlo.
 La afasia de expresión ocurre cuando el tumor afecta la parte posterior de
la circunvolución frontal anterior.
 La compresión de las fibras piramidales puede producir hemiparesia
contralateral, preferentemente a predominio facio- braquial.
 La compresión del nervio olfatorio produce anosmia del lado del tumor: si
comprime el nervio óptico de un lado produce atrofia óptica en éste y edema

21
papilar en el otro lado (síndrome de Foster-Kennedy), el paciente también
puede presentar ataxia de tipo frontal.
 Estos tumores, por su localización, permiten realizar la cirugía con
resecciones amplias o algunas veces completas si el tumor es benigno.

6.2. Tumores Precentrales


 Estos tumores son los que usualmente dan manifestaciones clínicas más
tempranas por el compromiso de la corteza cerebral y de las fibras
piramidales.
 Las crisis convulsivas se presentan con carácter focal (acceso Jacksoniano),
la convulsión empieza con movimientos clónicos en una zona limitada del
hemicuerpo opuesto, la convulsión puede extenderse a todo el hemicuerpo,
siguiendo el orden en que se hallan representadas en la circunvolución
precentral, o pueden presentarse a largos intervalos o con gran frecuencia
y generalizarse.
 Los trastornos de la función motora se producen por la compresión de las
fibras piramidales por el tumor o el edema circundante debido a la gran
extensión de las células piramidales en la superficie cortical, puede un gran
tumor producir solamente una paresia o una monoplejia acompañadas
tempranamente de signos piramidales. Un tumor de la hoz de cerebro en la
región paracentral puede producir paraparesia así como retención urinaria
por compresión del centro detrusor de la vejiga.
6.3. Tumores del Lóbulo Temporal
 Los tumores de esta localización producen manifestaciones características
relacionadas con el gusto y olfato, los tumores del uncus producen los
llamados accesos uncinados, que se caracterizan por: 1) aura olfativa o
gustativa, 2) fenómenos motores concomitantes, 3) un estado anormal de
la conciencia, aturdimiento, somnolencia, habitualmente el paciente
interrumpe lo que está haciendo sin llegar a caer, puede presentar estados
de ausencia, ilusiones o alucinaciones, algunas veces trastornos en la esfera
psicosexual que pueden llevar al paciente a conductas totalmente reñidas
con la moral o las costumbres, también puede presentar cuadro de
agresividad intratable médicamente.
 Los defectos del campo visual tienen una alteración característica, una
cuadrantopsia superior cruzada generalmente más extensa en el campo
ipsilateral. Los tumores del lóbulo temporal izquierdo causan trastornos del
lenguaje en más del 50% de los casos.
6.4. Tumores del Lóbulo Parietal
 El lóbulo parietal es el área principal sensitiva de la corteza por lo que los
trastornos sensitivos son las manifestaciones más notorias de esta
localización.
 La circunvolución postcentral es la más relacionada a la sensibilidad, y las
distintas partes del cuerpo se hallan representadas en forma similar a la
representación motora en la circunvolución precentral.
 La irritación de la circunvolución postcentral produce crisis Jacksonianas
sensitivas correspondientes al foco de la irritación.
 Los trastornos sensoriales corticales son principalmente de reconocimiento
(gnosia) de aspectos espaciales discriminativos de la sensibilidad, como la
incapacidad de reconocer objetos con las manos (asterognosia), las lesiones
postcentrales también producen hipotonía y atrofia de las áreas afectadas
así como ataxia estática y cinética.

22
 Las lesiones del pliegue curvo izquierdo producen alexia y agrafia y puede
asociarse agnosia digital y acalculia.
 La cirugía de estos tumores permite resecciones principalmente en el lado
no dominante, con las limitaciones de afectar importantes áreas
funcionales.
6.5. Tumores del Lóbulo Occipital
 Esta localización no es tan frecuente estadísticamente en relación a otros
lóbulos, se describe a la cefalea como síntoma temprano, los de
hipertensión endocraneana están presentes hasta en un 50% en algunas
series.
 El signo focal característico puede consistir en una heminopsia homónima
cruzada o una cuadrantopsia cruzada.
6.6. Tumores en la Línea Media
• Cuerpo Calloso
 Son poco frecuentes, generalmente se manifiestan por síntomas mentales,
con apatía, somnolencia y principalmente trastornos de la memoria
reciente, los trastornos mentales pueden confundir con otras localizaciones;
su extensión lateral hacia la sustancia blanca central compromete
tempranamente la vía piramidal y los signos de hipertensión endocraneana
son tardíos.
• Tercer Ventrículo
 Esta cavidad puede ser asiento de una serie de lesiones, el más frecuente
es el quiste coloide, o pueden ser invadidos por tumores de la vecindad, por
arriba, abajo o lateralmente, y dan manifestaciones de invasión del tercer
ventrículo, con signos de hidrocéfalo, que puede ser agudo, subagudo o
crónico, y algunas veces intermitente. La cefalea y el edema papilar pueden
ser los únicos síntomas, pueden producirse bruscamente, o dar síntomas
de tipo diencefálico.
 La cirugía de esta región ha progresado con el uso del microscopio y la vía
de abordaje transcallosa que permite llegar con más facilidad al tercer
ventrículo sin lesionar la corteza cerebral.
• Región Pineal
 Los tumores de la glándula pineal (pinealomas) producen generalmente
signos de hipertensión endocraneana e hidrocefalia cuando comprimen el
acueducto de Silvio y la lámina cuadrigémina, más raramente producen
signos glandulares relacionados a crecimiento y desarrollo, en la región
pineal pueden asentarse gliomas, tumores dermoides, que precozmente
dan síntomas característicos y signos como la pérdida de la desviación
conjugada de los ojos hacia arriba (signo de Parineau), con el avance del
diagnóstico preciso con la tomografía, la resonancia magnética y las
técnicas de abordaje como la vía supracerebelosa infratentorial es posible
la resección completa de algunos tumores, así como el uso de los rayos
Gamma y la quimioterapia ha mejorado considerablemente el pronóstico de
estas lesiones que antes eran inoperables, y solamente se trataba la
hidrocefalia, de manera que debe individualizarse el tratamiento para cada
tipo de tumor.
• Tumores Hipofisiarios
 Los tumores hipofisiarios, cuando no sobrepasan la silla turca, producen
trastornos de tipo endocrinológico dando manifesta
 ciones características como la galactorrea con cifras elevadas de prolactina
en sangre en los prolactinomas, o signos de alteración en la producción de
la hormona de crecimiento durante el desarrollo (gigantismo) y en el adulto
la acromegalia con las características manifestaciones en la cara y en las
manos que presentan estos pacientes, otras veces puede estar perturbado
todo el sistema endocrino que controla la hipófisis.
 Cuando el tumor continúa su crecimiento y sobrepasa los límites de la silla
turca hacia arriba, estamos en presencia de un tumor suprasellar, que por

23
su cercanía produce compresión del quiasma óptico dando síntomas
característicos con hemianopsia que puede llegar hasta la visión tubular,
también pueden producirse trastornos de tipo diencefálico o del tronco de
acuerdo al crecimiento del tumor que algunas veces alcanza dimensiones
verdaderamente increíbles.
 En el tratamiento quirúrgicos de estas lesiones también se ha progresado
grandemente por la vía transesfenoidal, y las nuevas técnicas de cirugía de
base de cráneo.
7. TUMORES INFRATENTORIALES O DE LA FOSA POSTERIOR
7.1. Cerebelo
 Es una ubicación muy frecuente de los tumores, muy especialmente en la
niñez el meduloblastoma, también encontramos astrocitomas, más
raramente el hemangioblastoma dentro de los tumores primarios. Los
tumores cerebelosos de la línea media habitualmente tienen una historia
breve, usualmente de pocas semanas y los síntomas de hipertensión
endocraneana son precoces con cefalea, náuseas y edema papilar.
 Los trastornos cerebelosos son más notorios en la posición de pie o durante
la marcha donde se aprecia la ataxia, la hipotonía y la hiporreflexia que
pueden ser de distinto grado.
 Los tumores del lóbulo lateral también dan hipertensión endocraneana
precoz, el nistagmo está casi siempre presente y los trastornos cerebelosos
se hallan hacia un lado de la lesión, la hipotonía es marcada y la ataxia en
el lado afectado es más evidente (prueba índice-nariz y ampliación de la
base de sustentación).
 La cirugía del cerebelo actualmente permite resecciones amplias y algunas
veces completas, que sumadas a la radio y quimioterapia pueden llevar
algunas veces a la curación, principalmente en niños, dependiendo del tipo
histológico del tumor.
7.2. Ángulo Pontocerebeloso
 Es importante referir la presencia de tumores que comprometen al nervio
acústico, este par principalmente en la región del ángulo pontocerebeloso
por su frecuencia y sus características especiales. El neurinoma del acústico
es frecuente, de crecimiento lento y los primeros síntomas pueden estar
relacionados a la audición, puede sumarse al compromiso progresivo del V
y Vll pares, así como los trastornos vestibulares y cerebelosos. El
tratamiento es quirúrgico, el diagnóstico con TAC y RM y la microcirugía
permiten un éxito quirúrgico sin dejar lesión en otros pares cuando el
diagnóstico es oportuno.
7.3. Protuberancia y Bulbo
 Los tumores más frecuentes son los astrocitomas, que por su localización y
malignidad son generalmente inoperables, usualmente dan compromiso de
pares craneanos, posteriormente signos de tronco encefálico y signos de
hipertensión endocraneana, el tratamiento puede intentarse con radio y
quimioterapia.
7.4. Cuarto Ventrículo
 Los tumores primarios son generalmente los ependimomas y los tumores
de plexos coroideos, producen signos y síntomas de hipertensión
endocraneana obstructiva generalmente con hidrocefalia secundaria, que
algunas veces puede tener curso intermitente a válvula. El tumor en su
desarrollo puede comprimir centros vitales dando trastornos
cardiovasculares y respiratorios: de acuerdo a la estirpe tumoral puede
propagarse fuera del IV ventrículo hacia el agujero occipital o canal
medular.
8. TRATAMIENTO
8.1. Cirugía
 La extirpación quirúrgica es el método terapéutico inicial más importante
en prácticamente todos los tumores cerebrales primarios. Cumple tres

24
objetivos esenciales e inmediatos: 1) Establece el diagnóstico histológico,
2) alivia rápidamente la presión intracraneal y el efecto de masa, mejorando
de esta formas las funciones neurológicas y 3) logra una citorreducción
oncológica que puede prolongar la vida, mejorar la eficacia y seguridad de
los tratamientos coadyuvantes como la radioterapia, o ambas cosas.
 Los adelantos tecnológicos y conceptuales de la neurocirugía son continuos
y han permitido diseñar formas más seguras y efectivas de tratamiento.
Tumores antes considerados inaccesibles, como los situados en regiones
profundas pueden abordarse con seguridad con ayuda de un microscopio
quirúrgico, microinstrumentación y microcirugía. Son pocos los tumores
intracraneales que escapan al acceso quirúrgico directo logrado por la actual
tecnología neuroquirúrgica, con láser, aspiradores ultrasónicos, ecografía
intraoperatoria, procedimientos de cirugía estereotáxica y
neuronavegación. En conjunto, estas innovaciones han añadido una
dimensión importante de estrategias quirúrgicas disponibles para los
pacientes con tumores cerebrales.
 En la mayor parte de las lesiones extraaxiales benignas (meningiomas y
neurinomas del acústico), el objetivo de la cirugía consiste en la extirpación
total con curación potencial. En estos casos, el desafío radica en eliminar el
tumor de la forma más complete posible, reduciendo a la vez el trauma
operatorio de las estructuras nerviosas adyacentes. Ello puede lograrse,
sobre todo, con el uso de técnicas de monitorización electrofisiológica
intraoperatoria, que pueden alertar al cirujano acerca del riesgo que corren
las estructuras nerviosas vulnerables durante la extirpación del tumor.
 En los tumores malignos infiltrantes intraaxiales, de origen glial en su
mayoría, la cirugía permite llegar al diagnóstico histológico y constituye una
medida de control temporal, pues reduce el efecto de masa y la PIC. Debido
a su naturaleza localmente agresiva, los tumores cerebrales malignos no
son susceptibles de curación en la actualidad y su control requiere acudir a
estrategias multimodales. Aunque existe cierta discusión sobre cuál debe
ser la misión de la cirugía agresiva en el tratamiento de estas lesiones, la
mayor parte de los neuro-oncólogos coinciden en que la “citorreducción” y
la eliminación de masa tumoral son objetivos quirúrgicos razonables,
siempre que se consigan sin provocar deficiencias neurológicas.
 La morbilidad y la mortalidad de las operaciones craneales han disminuido
en forma considerable en los últimos decenios. Las tasas de mortalidad a
los 30 días tras las extirpaciones de tumores cerebrales son en general
inferiores al 3% en las últimas series publicadas. La tasa de complicaciones
operatorias depende de la naturaleza del tumor y de su localización. Las
complicaciones graves (hemorragia en el lugar de la intervención, infección
y lesiones neurológicas permanentes) en conjunto, afectan a < 10% de los
pacientes.
8.2. Corticosteroides y edema cerebral
 Por mecanismos aún no aclarados, es frecuente que los tumores cerebrales,
tanto benignos como malignos, provoquen un edema vasogénico en el
tejido encefálico peritumoral. A veces, la tumefacción cerebral puede ser
masiva, lo que contribuye en forma significativa al efecto global de masa y
acelera clínicamente todas las deficiencias neurológicas provocadas por el
tumor propiamente dicho. Por estas razones, los corticosteroides han
adquirido un importante papel terapéutico como agentes antiiflamatorios
capaces de lograr una rápida y efectiva reducción del edema peritumoral.
El hecho de que estos agentes puedan producir a menudo, por sí solos, una
mejora inmediata y espectacular del estado clínico y de la función
neurológica, enmarca la contribución fisiopatológica del edema cerebral al
deterioro global secundario a la neoplasia. En general, los esteroides se
administran en el período perioperatorio y sus dosis se van reduciendo de
manera gradual después de la extirpación del tumor. También cumplen una

25
función paliativa en los pacientes con tumores malignos progresivos y
recidivantes, en los que pueden potenciar la función neurológica residual,
al menos en forma temporal.
8.3. Radioterapia
 Se ha demostrado la eficacia de la radioterapia en la mayor parte de los
tumores cerebrales malignos. Una vez establecido el diagnóstico
anatomopatológico de neoplasia maligna encefálica y realizada la máxima
extirpación quirúrgica, lo habitual es que la radioterapia esté indicada.
Aunque las distintas entidades histológicas muestran diferencias
individuales en cuanto a su sensibilidad a la radiación, la mejoría de la
supervivencia a corto plazo (1-5 años) que se consigue con ella hace
incuestionable su uso en la mayoría de los tumores del SNC. El principal
factor limitante de sus efectos a largo plazo es el nivel de las dosis de
radiación tumoricida, que suele superar los umbrales de tolerancia del SNC.
Incluso cuando se prescriben dosis de radiación situadas dentro de los
niveles de tolerancia establecidos (40-60 Gy), el encéfalo es vulnerable a
distintos efectos tóxicos. Las reacciones agudas que se producen durante o
inmediatamente después de la radiación, son consecuencia de la
tumefacción encefálica aguda y se manifiesta por aumento de las
deficiencias neurológicas. Por fortuna, estas reacciones responden bien a
los esteroides y, en general, son reversibles; de 1 a 3 meses después de la
radiación suele aparecer un síndrome similar pero tardío, también reversible
con esteroides. La reacción encefálica menos frecuente, pero más grave e
irreversible, es la conocida como necrosis por radiación, que puede aparecer
meses o años después de la radioterapia. Se trata de una reacción
encefálica progresiva que presumiblemente se debe a una toxicidad directa
para el encéfalo y su microvascularización. Los pacientes afectados sufren
un deterioro insidioso y progresivo, signos neurológicos focales y demencia.
La necrosis por radiación puede ser difícil de distinguir de una recidiva
tumoral, ya que ambas muestran características clínicas y de imagen
similares. En estas circunstancias, el tratamiento puede incluir esteroides o
una intervención descompresiva de salvamento. Sin embargo, muchos
pacientes afectados se encuentran a menudo en estadios terminales de su
enfermedad, por lo que el tratamiento más adecuado es, en la mayoría de
los casos, conservador y paliativo.
 A medida que la supervivencia de los pacientes con tumores del SNC se
prolonga, aparecen diversas complicaciones adicionales de la radiación a
largo plazo que despiertan creciente preocupación. Entre ellas se
encuentran el hipopituitarismo, la enfermedad oclusiva de los vasos
arteriales y la oncogénesis inducida por la radiación. Los tumores asociados
a la radiación (meningiomas, sarcomas y gliomas) son una complicación
rara y tardía que suele aparecer décadas después de la radiación craneal.
Más preocupantes son los riesgos de la radiación en los niños pequeños,
tales como las alteraciones del aprendizaje, la insuficiencia hipofisaria, las
mielopatías y las deformidades de la columna vertebral, que se suman a los
efectos adversos antes mencionados. Como la mielinización del SNC suele
completarse hacia los 2 a 3 años de edad, la administración de radioterapia
antes de esas fechas resulta especialmente peligrosa y en general debe ser
evitada.
8.4. Quimioterapia
 Pese a ser causa de episodios periódicos de optimismo de corta duración,
la quimioterapia no ha producido aún impacto importante en el tratamiento
de los tumores cerebrales malignos. Prácticamente todos los agentes
antitumorales disponibles para el tratamiento de las neoplasias malignas
hematológicas o sistémicas han sido estudiados también en los tumores
cerebrales. Salvo algunos éxitos recientes en determinados tumores
infantiles como el germinoma y el meduloblastoma, esta modalidad

26
terapéutica no ha aportado beneficios constantes a la mayoría de los
pacientes. En términos puramente oncológicos, los tumores cerebrales, con
su posición altamente localizada, su masa tumoral relativamente pequeñas
y su naturaleza no metastatizante, deberían responder bien a la
quimioterapia; sin embargo, estos factores son contrarrestados por la
complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera hamatoencefálica limita
gravemente el acceso a la mayoría de los agentes antitumorales. Aunque la
integridad de esta barrera farmacolofisiológica está alterada en mayor o
menor grado según los distintos tumores cerebrales, la penetración de la
mayoría de los agentes quimioterapéuticos sigue siendo limitada. No
obstante, existe un pequeño número de compuestos liposolubles no polares
y de bajo peso molecular capaces de atravesar libremente la barrera
hematoencefálica intacta. Entre ellos se encuentran las nitrosoúreas, las
hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso de otros agentes menos
permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse a veces
mediante la ruptura de la barrera hematoencefálica osmótica, o mediante
la administración intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las
nitrosoúreas y las hidroxiureas son las mejor estudiadas. En un reciente
análisis de los estudios prospectivos aleatorios llevados a cabo en el último
decenio, se ha demostrado que la quimioterapia administrada después de
la cirugía y la radiación por gliomas malignos, proporciona un modesto
incremento de la supervivencia. La tasa de supervivencia media a los 24
meses fue del 23,4% en el grupo que recibió quimioterapia y del 15,9% en
los tratados con cirugía y radioterapia. Sin embargo, esta ganancia,
pequeña pero estadísticamente significativa, puede quedar enmascarada a
menudo por otras variables, tales como la edad y el estado funcional en el
momento en que se manifiesta el tumor.

8.5. Otros tratamientos coadyuvantes


 Casi sin excepción, prácticamente la totalidad de los pacientes con tumores
cerebrales malignos terminan por desarrollar recidivas locales, aunque el
tratamiento haya sido agresivo y multimodal (cirugía, radioterapia y
quimioterapia). En el último decenio se han definido considerablemente las
estrategias coadyuvantes destinadas a controlar el crecimiento local del
tumor entre las que se encuentran métodos alternativos de administración
de la radiación y la inmunoterapia. De ellas, la braquiterapia intersticial y la
radiocirugía estereotáxica están ganando una aceptación progresiva, si bien
la inmunoterapia también consigue algunos resultados menores en
determinados pacientes. Todas estas modalidades son opciones que se
puede ofrecer.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA.-
A. PRIMARIOS
NEURONALES: 8% de tumores intracraneanos (TICs)
a. Meduloblastoma: tumor neuroectodérmico primitivo, 4-10% d. TICs en adultos,
15-20% en niños.
b.Gaglioneuromas.
c.Gangliogliomas: 0.4% de TICs adultos, 7.6% en niños.
d.Pineocitomas.
e. Pineoblastomas.

27
GLIALES O GLIOMAS: 2/3 de TICs.
a. Astrocíticos:
1. Astrocitoma (grado II OMS, 1 de Kernohan): 13% TICs.
2. Astrocitoma anaplásio (AA) (grado III OMS, 2 de Kerohan)
3. Glioblastoma multiforme (GBM) (grado IV OMS, 3-4 Kernohan): Junto a AA
constituyen 35% de TICs.
4. Astrocitoma pilocítico (grado I OMS)
5. Xantoastrocitoma pleomórfico
6. Astrocitoma subependimario de células gigantes
b. Oligodedrogliales: edad media de 23 años, 5% de TICs.
1. Oligodendroglioma
2. Oligodendroglioma anaplásico.
b. Ependimomas:
1. Ependimoma.
2. Ependimoma anaplásico.
3. Ependimoma mixopapilar.
4. Subepedimoma.
c. Mixtos:
1. Oligoastrocitoma.
2. Oligoastrocitoma anaplásico.
d. Plexos coroides.
1. Papiloma del plexo coroide.
2. Carcinoma del plexo coroide.
3. Quistes coloides.

MENÍNGEOS: entre el 15 a 20% de los TICs, predominan en mujeres (2:1).


a. Meningiomas
b. Meningioma atípico.
c. Meningioma papilar.
d. Meningioma anaplásico (maligno).

Mesenquimatosos no meningoteliales:
1. Benignos: osteocartilaginosos, lipoma, histiocitoma fibroso.
2. Malignos: hemagiopericitoma, condrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno,
rabdomiosarcoma, sarcomatosis meníngea. Células de Schwann.- Suelen asociarse
a neurofibromatosis tipo I y, principalmente, tipo II.
a. Schwannomas: 5-10% de TICs.
b. Neurofibromas.

Tumores de remanentes embrionarios: 1.5-2.5% de TICs de adultos, 7-12% niños, a.


Ectodérmicos:
1. Craneofaringioma: 2.5% TICs adultos, 9% niños.
2. Quiste dermoide.
3. Quiste epidermoide: Junto al dermoide representan 1% de TICs, frecuente entre
20 a 50 años de edad.
b. Células germinales: 0.5-2% de TICs.
1. Germinomas.
2. Carcinoma embrionario.
3. Tumor del seno edodermal.
4. Coriocarcinoma.
5. Teratoma.

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Origen incierto (vascular?): Hemagioblastomas. Suelen asociarse a enfermedad de
von Hippel Lindau. Otras células.
a. Células reticuloendoteliales:
1. Linfoma maligno primario del SNC: asociado a vejez y estados de
inmunocompromiso.
2. Plasmocitoma.
3. Sarcoma granulocítico.
b. Células adenohipofisiarias: Adenoma de hipófisis (14-15% de TICs).

B. SECUNDARIOS
Comprenden las metástasis al SNC, del 12 al 5% de TICs. Cerca del 25% de los pacientes con
Ca. Sistémico Cursarán con metástasis al SNC. En un 20% no se logra determinar el Ca.
Primario.
a. Ca. de pulmón: 35%.
b. Ca. de mama: 9-21%.
c. Melanoma maligno: 12-49%.
d. Ca. de tracto urinario: 9-17%.
e. Ca. de esófago y estómago: 6%.
B. Tumores que se extienden a la cavidad intracraneal.
a. Paraganglioma (tumores del glomus yugular y carotídeo)
b. Cordoma.
c. Condroma.
d. Condrosarcoma.
e. Carcinoma.

CLASIFICACION TOPOGRAFICA
Hemisferios cerebrales: corteza, corona radiada, ganglios de la base.
a. Astrocitoma: Mayoritariamente AA y GBM.
b. Meningioma.
c. Metástasis.
d. Oligodendroglioma.
e. Linfoma primario.
f. Ependimoma.
g. Ganglioglioma.
h. Sarcoma.
2. Ventriculos laterales:
a. Astrocitoma: AA, GBM, astrocitoma subepedimario de células
gigantes de Monro.
b. Ependimoma: Indudablemente, mucho más frecuentes en el IV
ventrículo.
c. Subependimoma: Indudablemente mucho más frecuentes en el IV ventrículo.
d. Neurocitoma (oligodendroglioma)
e. Quistes coroideos, xatogranulomas: Atrium de ventrículo lateral.
f. Meningioma.
g. Metástasis.
h.Papiloma y carcinoma de plexo coroides.
i. Quistes epidermoide y dermoide.
j. Neuroblastoma.
k. Hamartomas, hemangiomas.
l. Neurinomas.
3.De la línea media: Región selar y paraselar, región pineal, III ventrículo.
a. Región selar y paraselar

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– Adenomas de hipófisis: Prolactinoma en relación 5:1 para mujeres y productores de
hormona de crecimiento 2:1 para hombres.
– Craneofarigioma. – Meningiomas: 1.8% de los meningiomas.
– Neurinomas: 2.9% de los neurinomas.
– Condromas y condrosarcomas.
– Cordomas.
– Metástasis: 1.5% de los pacientes con Ca. sistémico hacen metástasis a hipófisis.
– Germinoma y teratoma.
– Carcinoma hipofisiario: Menos del 1% de los tumores de hipófisis.
– Quiste epidermoide: raro.
– Hemagiopericitoma: raro.
– Linfoma: raro.
b. Del III ventrículo:
– Quiste coloideo.
– Astrocitoma: Principalmente pilocítico.
– Oligodendroglioma.
– Ependimoma.
– Metástasis.
– Linfoma.
– Quiste glioependimario, quiste coroideo.
– Tumores que invaden desde otras regiones: AH, astrocitoma, craneofaringioma,
pinealoma, teratoma.
c. Región pineal: se encuentran en esta región el 0.4 a 1% de TICs en adultos, pero de 3-8%
en niños y adultos jóvenes (AJ).
– Tumores germinales: (50% en región pineal): teratoma maduro, germinoma, teratoma
inmaduro, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal y coriocarcinoma.
– Derivados de pinealocitos (20% de tumores pineales): pinealoci toma y pineoblastoma.
– Derivados de la glía (30% de tumores pineales): astrocitoma (raro GBM), ependimoma,
oligodendroglioma y papiloma del plexo coroideo.
– Meningioma.
– Melanoma.
– Metástasis.

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