Leucemia aguda en niños

Dr. Carrillo

Leucemia: corresponde a una proliferación clonal de células hematopoyéticas.

Se da una multiplicación sin control de células hematopoyéticas en el tejido mieloide debido a que
hace caso omiso a la citocinas moduladoras, lo cual puede llevar a un reemplazo medular, ya que
el espacio medular queda lleno de todas las células que se producen.

Al suceder esto, en el espacio medular se ve comprometido el transporte de oxigeno, nutrientes y

todas las citocinas mediadoras. Ante esta situación las células madre detienen su producción, de
manera que los elementos normales que un niño tiene en su sangre periférica comienzan a
disminuir.

Entonces en la leucemia se tendrá una disminución lenta pero marcada de leucocitos, plaquetas y
hemoglobina, y esto es lo que llevará a la sintomatología correspondiente.

 Solamente en el HNN se da tratamiento a niños con leucemia.

 En Costa Rica se presentan 60 nuevos casos de leucemia en niños por año.
 La leucemia aguda es la enfermedad maligna más frecuente en el niño, ya que
corresponde a un 35% de las enfermedades malignas en niños.

¿Qué tipos de leucemia se verán en el niño?

Como la leucemia es una proliferación indistinta de cualquier célula hematopoyética puede haber
leucemia de cualquiera de estas. Sin embargo, se tiene predilección por el origen linfocitario,
seguida de la originada por granulocitos y muy raramente de origen eritrocitario o plaquetas.

La leucemia más común que se observa en el niño es entonces la leucemia linfocítica aguda. El
otro grupo de leucemias que se observará es el que proviene de elementos granulocitos, como la
leucemia mielocítica aguda.

 Aproximadamente el 80% de la leucemia aguda corresponde a leucemia linfocítica.

 El otro 20% corresponde a leucemia mielocítica.

La leucemia linfocítica y mielocítica se diferencian de su procedencia o linaje celular pero tienen en

común las mismas manifestaciones clínicas y el espectro de tratamiento.

Una diferencia importante es que el niño que se presente con leucemia linfocítica presenta
muchas probabilidades de salir adelante, mientras que la mielocítica es bastante más resistente a
la quimioterapia.
Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

Un blasto es una célula inmadura. Si proviene de un linfocito se llama linfoblasto. También hay
mieloblastos, etc.

Cuando se hace el diagnóstico de leucemia se observa un frotis de médula ósea lleno de blastos o
células inmaduras, estas células no llegan a madurar. No hay ninguna otra entidad clínica en el
niño en la que se observen blastos, o sea el hecho de ver en un hemograma cierta cantidad de
blastos es casi que un sello de leucemia. Existen excepciones, como shock séptico o procesos
infecciosos muy severos usualmente ligados a gram negativos, en que se puede observar una
pequeña cantidad de blastos, pero no es frecuente. En general, ver blastos debe hacernos pensar
en que el niño probablemente lo que tenga es un cuadro maligno.

Etiología de la leucemia

Existen una serie de factores que pueden asociarse al padecimiento de leucemia en un niño:

 Factores ambientales: como químicos (benceno) o radiación ionizante

 Factores genéticos: 2/3 de los pacientes poseen cariotipo anormal, mayor frecuencia en
familiares.
 Inmunodeficiencia: ataxia telangiectasia, Wiskott-aldrich
 Virus: retrovirus

Pero la mayoría de niños con leucemia no tienen ninguna de estas alteraciones, quizá lo que sí es
muy común son alteraciones en el cariotipo. No predomina significativamente un género, raza,
situación geográfica o estación del año.

En fin, la etiología de la leucemia en el niño no es conocida y por lo tanto no se pueden tomar

medidas preventivas.

 Edad pico de la leucemia en niños: 3-4-5 año de vida

Cuadro Clínico

Los síntomas más frecuentes de un niño con leucemia son fiebre y palidez, pero además de esto
puede presentar sangrado por mucosas o petequial, adinamia, dolor óseo (principalmente
extremidades, articulación y esternón, ocurre por expansión del espacio medular e infiltración del
periostio), pérdida de peso y presentación de infecciones a repetición. Sudoración nocturna no es
tan frecuente en leucemia, es más sugestivo de linfomas.

Para que se manifieste la sintomatología de la leucemia se requieren al menos 8 semanas de

progresión de la enfermedad.

Al examen físico podrían encontrarse megalias en el abdomen y adenopatías.

El primer examen que se debe realizar es el hemograma, en el cual pueden documentarse varias
alteraciones:

 Lo que más frecuentemente se encuentra es la Pancitopenia. De un 50 a un 75% de los

niños lo presenta
 Además de esto puede encontrarse la presencia de blastos (pero también existe leucemia
sin blastos)

También pueden haber alteraciones más inespecíficas como:

 Hemoglobina disminuida y aunque no sea una disminución tan considerablemente el niño
está pálido
 Los leucocitos pueden estar bajos, normales o elevados. Pero los neutrófilos sí suelen
estar disminuidos
 Las plaquetas también pueden estar elevadas o disminuidas

Cuando existe una leucocitosis muy marcada por lo general es a expensas de blastos.

Diagnóstico

El diagnóstico de leucemia nunca es por sangre periférica sino que se requiere frotis de Medula
ósea. Nunca se puede ni siquiera insinuar a un papá que el niño tiene leucemia sino se tiene un
frotis de MO.

El estudio de las células extraídas de medula ósea sirve para realizar varios estudios:

 Estudio morfológico
 Estudio citogenético
 Inmunofenotipo

Estudio Morfológico

El primer estudio corresponde a un estudio morfológico. El aspecto morfológico es muy

importante ya que permite identificar la leucemia y que tipo es, y el tipo permite saber el
pronóstico.

Clasificación morfológica de la LLA

Aspecto citológico L1 L2 L3
Tamaño celular Pequeñas Grandes Grandes
Nucleolo Poco notable Importante Importante
Citoplasma Escaso Variable Abundante
Basofilia Mínima Variable Intensa
Vacuolización Mínima Mínima Notable

L1: es la más frecuente y presenta muy buen pronóstico 

L2: presenta un pronóstico intermedio

L3: presenta muy mal pronóstico

Esto es debido a que la leucemia entre mas inmadura sea mejor pronóstico tiene, y en la L3 son
linfocitos mucho más maduros que en L1 y L2.

Inmunofenotipo

El inmunofenotipo permite diferenciar si la leucemia proviene de linfocitos B o de linfocitos T

La Leucemia pre pre B posee el mejor pronostico,

seguida de la pre B, luego la de células B y la de
peor pronóstico es la de células T. (Nuevamente
esto es debido a que la leucemia entre mas
inmadura tiene mejor pronóstico).

En niños es más común que se presenten la

leucemia pre pre B y la leucemia pre B.

La leucemia de células B maduras equivale a la L3.

Estudios citogenéticos

El otro estudio vital es la valoración de alteraciones genéticas, ya que hay un gran porcentaje de
leucemias que tienen traslocaciones específicas.

 Traslocación (12; 21): es la más frecuente en el niño con LLA, se ve en el 25-30% de los
casos y se asocia a muy buen pronóstico.
 Traslocación (9; 22): cromosoma filadelfia. Es parte característica integral de la leucemia
mieloide crónica y en esta se asocia a buen pronóstico. También en la leucemia aguda se
puede observar el cromosoma filadelfia pero no es muy frecuente (2-3% de los niños) y en
este caso es un pronóstico bastante malo.

Los aspectos citogenéticos son muy importantes a la hora de dirigir la terapia ya que según cada
traslocación se puede saber el pronóstico e inmunofenotipo.

Además de estos estudios se puede realizar tinciones para diferenciar LLA de LMA, pero esto ya
casi no se realiza.

Una vez que se tienen esos 3 estudios ya se puede dar el diagnóstico y el plan de tratamiento.

Tratamiento

Es un tratamiento caro, complejo y prolongado. Tarda alrededor de 2 años y medio, es el

tratamiento más largo que existe tratando enfermedad maligna.
Inicialmente se debe estratificar a los pacientes con leucemia y para esto se toma en cuenta:

 Edad: el niño preescolar tiene mejor pronóstico

 Número de leucocitos
 Inmunofenotipo
 Características citogenéticas

En la quimioterapia se utiliza una combinación de 3 o 4 drogas para evitar resistencia a

medicamento, ya que si se genera resistencia la situación “se pone muy cuesta arriba”.

De manera que de primera entrada se trata de darle toda la terapia posible evitando que haya
recaída

La terapia en la leucemia se va a dar en 4 Fases:

 Inducción de la remisión: dura 1 mes aproximadamente.

 Profilaxis de sistema nervioso central: se hace desde el inicio con medicación intratecal
con 2-3 dosis en el primer mes y después cada 2-3 meses.
 Consolidación: se hace a los 2 meses y trata de eliminar con más agresividad los blastos
que aún persisten.
 Mantenimiento: es la fase más prolongada, tarda 2 años. La idea es que con
medicamentos orales (siempre al menos 2) se eliminen absolutamente todos los blastos.

Con esta estratificación del tratamiento el 75% de niños con LLA se logran curar, el otro 25% tiene
citogenética más compleja, pero la gran mayoría de niños con leucemia se curan.

Ya no se utiliza radioterapia como profilaxis del SNC en niños con leucemia debido a que se
evidenció que producía más trastornos funcionales en el sistema nervioso central y nuevos
tumores a futuro. Entonces ya no se usa radioterapia como profilaxis pero si un niño hace
infiltración meníngea como recaída probablemente sí se vaya a utilizar.