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Revista Neurología,

Francisco
Neurocirugía
Javier de yJesús
Psiquiatría.
González-Macías
2008; 41(3-4): Jul.-Dic: 104-109

CASO CLÍNICO

Espondilitis anquilosante (EA). Informe de dos casos


Dr. Francisco Javier de Jesús González-Macías*
Servicio de Ortopedia del Hospital Militar Regional Acapulco, Guerrero.

RESUMEN Ankylosing Spondylitis (AS). Report of two cases

Introducción. La espondilitis anquilosante es una es- ABSTRACT


pondiloartritis seronegativa, la cual es el prototipo de las
llamadas espondiloartropatías indiferenciadas, afecta con Introduction. The ankylosing spondylitis is an spondi-
predilección estructuras axiales: columna vertebral y arti- loartritis serumnegative, which is the prototype of the calls
culaciones sacroilíacas. Tiene tendencia anquilosante indifference spondiloartropatias.
por osificación subligamentaria y entésica afecta más fre- It affects with predilection axial structures: spine and ar-
cuente al sexo masculino se presenta por primera vez en ticulations sacroiliacs.
el adulto joven y puede incluir manifestaciones sistémi- It spreads paralyzing tendency for ossification subliga-
cas y una fuerte asociación poligénica con el antígeno mentaria and entesica it affects but it frequents to the mas-
HLA B27. Para su diagnóstico existen criterios clínicos ca- culine sex.
racterísticos y modificaciones radiológicas muy útiles. Su It shows up for the first time in the young adult and it
tratamiento es eminentemente médico y específico y el can include manifestations sistemicas and a strong asso-
éxito del mismo depende del diagnóstico temprano. ciation polygenic with the antigen HLAB27 for their diagno-
Objetivo. Informar dos casos clínicos representativos se clinical characteristic approaches and radiological very
de Espondilitis Anquilosante (EA) diagnosticados y trata- useful modifications they exists. Their treatment is medical
dos en el Hospital Militar Regional de Acapulco. eminently and it specify and the success of the same one
Material y métodos. Se presentan dos casos clínicos depends of the diagnose early.
en diferentes etapas de la enfermedad y se discute el pro- Objective. Notify two clinical representative cases of
ceso diagnóstico y el tratamiento. ankylosing spondylitis (AS) diagnosed and treaties in the
Conclusión. El diagnóstico de espondilitis anquilosan- Military Regional Hospital of Acapulco.
te representa un reto clínico, por lo infrecuente de la en- Material and methods. They show up two clinical cases
fermedad, los casos presentados son opuestos, el pri- in different stages of the illness.
mero es un caso incipiente en una paciente joven, con Conclusion. The one diagnoses of Ankylosing Spondyli-
diagnóstico precoz y tratamiento oportuno, el segundo tis it represents a clinical challenge, for the uncommon of
una paciente adulto mayor con cambios estructurados en the illness, the presented cases are opposed, the first one is
el esqueleto axial y gran repercusión anatómica y funcio- an incipient case in young patient, with a diagnose precocio-
nal debido a un diagnóstico tardío. us and opportune treatment. The second. A mature bigger
Por lo tanto debe conocerse la enfermedad para reali- patient with changes structured in the skeleton functional
zar la detección más precoz y brindar una mejor atención axial and great repercussion due to a diagnose late.
terapéutica. Therefore the illness should be known to carry out the
detection but precocious and to offer a therapeutic better
attention.

Palabras clave: Espondilitis anquilosante (EA), crite- Key words: Ankylosing Spondylitis (AS), clinical
rios clínicos, características radiológicas, diagnóstico approaches characteristic radiological, opportune diag-
oportuno. nostic.

INTRODUCCIÓN constituyen una familia de entidades, síndro-


mes y enfermedades que comparten caracterís-
Las espondiloartropatías (v. gr. spondylos-vér- ticas clínicas e inmunogenéticas especialmente
tebra, arthron-articulación y phatos-patología) por su significativa asociación con el antígeno

Correspondencia:
Dr. Francisco Javier de Jesús González-Macías
Av. Ruiz Cortines No. 136 casa 7 Unidad Habitacional Militar “Ruiz Cortines”, Col. Alianza Popular, C.P. 39610, Acapulco, Gro. Tel.: 01 7444-456-506.

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Espondilitis anquilosante (EA)

leucocitario humano HLA B27 y la consecuente edad de inicio 28 a 30% de los casos es antes de
agregación familiar. La espondilitis (v. gr. an- los 16 años, en esta edad la frecuencia es de 60
gkylos-encorvado interpretado ahora como rigi- a 120 casos por 100,000 habitantes, la mayor
dez o fusión articular) es la enfermedad más ca- frecuencia ocurre a los 11 años de edad.2,9
racterística de este grupo de enfermedades.2,10
CLÍNICA
HISTORIA
Síndrome pelvirraquídeo
La espondilitis anquilosante (EA) o espondi- Inaugura la sintomatología de la enfermedad
lartritis anquilosante también conocida como en casi dos tercios de los casos, se manifiesta
enfermedad de Betcherew es probablemente el por dolores lumbares y glúteos de localización
reumatismo más antiguo de la historia de la hu- alta (sacroilíacas), la mayoría de las veces co-
manidad.1 Von Strumpell, en 1884 y 1897, mienza en forma progresiva, al principio las cri-
menciona una “inflamación crónica anquilo- sis de dolor duran algunos días o semanas, pero
sante de la columna vertebral y las caderas”. después se vuelven permanentes, son de locali-
En 1898 Marie describió un cuadro de anquilo- zación lumbar y en la charnela dorsolumbar, ra-
sis casi completa de la columna vertebral y de ramente presentan radiculalgia, hay rigidez ma-
las articulaciones de la raíz de los miembros tinal y mejoría tras la actividad física, la rigidez
con el nombre de “espondilosis rizomélica”, es lumbar es el signo de examen más constante,
preciso recordar la importante contribución de esta limitación funcional afecta todos los movi-
la obra de síntesis “la espondilartritis anquilo- mientos lumbares.
sante” de Forestier, Jaqueline y Rotes-Querol Existen maniobras clásicas para la sensibili-
de 1951 que consagra el término genérico de dad en las articulaciones sacroilíacas (Laguerre,
la enfermedad y precisa los aspectos clínicos y Erichsen, Volkman, Patrick y Gaenslen), y la
radiológicos principales de la misma.10,11 movilidad del tronco se puede evaluar mediante
las pruebas de Schober y Shober invertida tanto
EPIDEMIOLOGÍA en la zona lumbar como torácica, la excursión
torácica se mide a nivel del cuarto espacio in-
Su prevalencia global es de 0.1 a 0.2% estas tercostal y deberá ser mayor de 2.5 cm. como mí-
cifras permanecen estables en distintas regio- nimo. 4,5,7,8
nes (Escandinavia, Europa Central, Estados Las cervicalgias se observan en 29 a 30%
Unidos) y han permanecido estables por déca- de los casos, el cuello tiene deformación ante-
das, por su fuerte asociación con el HLA B27 rior, con hiperextensión de la cabeza para
se ha estudiado las disparidades geográficas conservar la horizontalidad de la mirada, es-
asociadas a variaciones en la distribución del tas deformidades pueden cuantificarse mi-
HLA B27, encontrando rangos de prevalencia diendo las distancias occipucio pared, mentón
de 0.86 a 1.5%, y en cuanto a distribuciones a esternón y los ángulos de rotación en las
específicas por etnias se encuentra en los In- anquilosis cervicales.
dios Haida, la prevalencia de HLA B27 es de En las formas muy avanzadas, la lesión raquí-
50%, en los indios Pimas la frecuencia de la en- dea difusa confiere a estos enfermos una silueta
fermedad es 5.9% y la de B27 de 17%, en Japón particular... anteversión cervical, cifosis dorsal,
la espondilitis prevalece en 0.2% con una fre- desaparición de la lordosis lumbar y flexión com-
cuencia de B27 de 1%, en África negra la enfer- pensadora de las rodillas que de entrada hacen
medad es muy rara y la frecuencia de B27 es sospechar el diagnóstico.
menor de 1%.1
En cuanto al sexo, la mayoría de los estu- Síndrome entesopático
dios confirman el predominio masculino, con El aspecto patológico más sobresaliente en
una relación hombre-mujer que varía de 3 a 1 los cuadros de afección periférica es la entesis
a 8 a 1. En México predomina el sexo masculi- o entesopatía, es decir la afección de los liga-
no con relación 6 a 1.1,8 mentos y tendones en su lugar de inserción
Respecto a la edad la mayoría de los casos co- ósea.
mienzan entre los 20 y 30 años, 20% de los casos La lesión original se caracteriza por un sín-
comienzan antes de los 20 años y los que co- drome doloroso local, despertado por la palpación
mienzan después de los 40 años son infrecuen- de esta estructura anatómica, la extensión de la
tes y corresponden a menudo a formas de reve- unión tenoperióstica, al contraerse la muscula-
lación o diagnóstico tardío. En el mexicano la tura al despertarse es causa de desentumeci-
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miento matinal frecuente hasta en 50% de los sante, y forman parte de los criterios tradiciona-
adultos afectados. Las entesopatías del calcáneo les para el diagnóstico de esta patología.
son las más frecuentes y ocasionan talalgias Modificaciones en sacroilíacas es casi cons-
posteriores zona aquilea, o inferiores en la in- tante durante la evolución de la enfermedad, en
serción de la aponeurosis plantar, están presen- la mayoría de los casos es bilateral y groseramen-
tes hasta en 35% de los casos y son reveladoras te asimétrica, la radiografía anteroposterior es-
en 10% de los mismos y generalmente son bila- tándar de pelvis suele permitir el análisis correc-
terales. 3,6 to de las lesiones, las lesiones erosivas del hueso
subcondral con aspecto irregular de la interlinea
Síndrome articular periférico puede culminar en el clásico aspecto de “borde en
Puede agregarse a la lesión axial en cual- sello de correo”, en etapas tardías puede producir-
quier fase de la enfermedad hasta en 20% de los se anquilosis con fusión al sacro, para el diagnós-
pacientes en el inicio de la enfermedad, llegan- tico detallado y de la sacroileítis se recurre a la
do hasta 50% en las fases avanzadas, la artritis tomografía axial computada.11
de los miembros es más frecuente en el sexo fe- En las lesiones radiológicas del raquis sobre-
menino. Su evolución es lenta, en accesos una sale la espondilitis anterior de Romanus que
oligoartritis asimétrica que afecta sobre todo ca- consiste en la erosión del ángulo anterior de la
deras, hombros, rodillas y articulaciones del to- unión discovertebral vista en la radiografía de
billo y los pies. En orden de frecuencia se afec- perfil, hay además encuadramiento vertebral, for-
tan las caderas (50%), hombros (30%), seguido mación de sindesmofitos angular en espejo en los
por afección en los pies y las rodillas, existen bordes laterales de las vértebras vecinas, en la
casos de daño en las manos manifestado por etapa avanzada de la enfermedad cuando presen-
“dedo en salchicha” o dactilitis, los codos, y ar- ta anquilosis vertebral en la radiografía antero-
ticulaciones menores (temporomandibulares y posterior de la columna se observa el aspecto de
cricoaritenoide, huesos del oído medio), son ex- “caña de bambú”, hay además a nivel del raquis
cepcionales. osteopenia, osteoporosis y osificación subliga-
Manifestaciones extraarticulares: hay sinto- mentaria, que cuando se trata del ligamento in-
matología general como astenia, adelgazamiento, terespinoso adopta en la radiografía de frente
fatiga, rigidez y desentumecimientoi matinal por “aspecto de riel” existe osificación de la entesis,
varias horas. osificación sub-ligamentaria, en otras articula-
La lesión oftalmológica es la manifestación ciones periféricas hay destrucción y fusión de
más frecuente y aparece hasta en 30% de los pa- las coxofemorales, y tarsitis anquilosante entre
cientes es una Uveítis anterior aguda no granu- las más sobresalientes.1,11
lomatosa se manifiesta como Ojo rojo.2
Lesiones cardíacas: comprometen el pronósti- Criterios clínicos y de diagnóstico
co vital y provocan hasta un tercio de los dece- Para el diagnóstico de EA se han utilizado
sos de los pacientes con EA, abarcan lesiones una serie de criterios bien establecidos, como
valvulares, trastornos de la conducción y blo- los de Roma (1961) que ofrecen la mayor sensibi-
queos cardiacos. lidad y especificidad, 98.2% y 96.3% respectiva-
La afección del aparato digestivo es muy fre- mente, sin embargo, existen otros como los de
cuente, también es poco, y pertenecen a las ente- Nueva York (1966) que fueron modificados un
rocolopatías y se asocia con enfermedad de Crohn. año después, que ofrecen mayor accesibilidad,
Otros efectos deletéreos de la enfermedad in- sacrificando la sensibilidad pero conservando
fluyen afecciones neurológicas, como síndrome una especificidad adecuada de cualquier forma,
de la cauda equina, daño pulmonar como fibrosis el cuadro clínico, las maniobras de evaluación y
pulmonar, y otras más raras como amiloidosis los estudios de radiología simple son la base para
renal y fibrosis retroperitoneal.12 el diagnóstico. Los criterios de Nueva York origi-
Durante la crisis de dolor es lógico observar nales y los modificados, en cuanto a estos crite-
un síndrome inflamatorio habitualmente mode- rios, la definición de estudios de Prevalencia: la
rado en comparación con otros reumatismos, el EA definida se diagnostica ante sacroilitis bilate-
cuadro uno, resume los cambios en las pruebas ral grado 3 o 4 y un criterio clínico o bien ante sa-
de laboratorio. croilitis bilateral grado 2 o unilateral grado 3 o 4
más el criterio clínico 1 o con los dos criterios clí-
Diagnóstico por imagen nicos 2 y 3. La EA probable se diagnostica ante
Los auxiliares de imagen proporcionan abun- sacroilitis grado 3 o 4 sin criterios clínicos. Estos
dante información en la Espondilitis Anquilo- criterios, modificación de los previos de Roma,
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fueron elaborados y son válidos exclusivamente sional, los cambios radiológicos han avanzado en
para la EA. La presencia del antígeno HLA B27 no forma moderada y el tratamiento ha sido dismi-
es de utilidad diagnóstica.3 nuido a la mitad de la dosis y suspendido en las
etapas asintomáticas.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso clínico 2
Caso clínico 1 Paciente femenino de 55 años de edad, quien
Paciente femenino de 25 de edad, previamen- no tiene antecedentes de enfermedades cróni-
te sana, sin antecedentes de importancia, la cas ni degenerativas, misma que refiere histo-
cual inició en forma insidiosa con malestar ge- ria de “muchos años de dolor en todo su cuerpo”
neral, rigidez matutina, misma que mejoraba en con nula mejoría, informa además accesos de
el transcurso del día, simultáneamente presentó dolor y una progresiva limitación funcional, ma-
lumbalgia sin irradiaciones con dolor moderado nifestada por dificultad para mover el tronco, el
a intenso, el cual empeora con el reposo, por lo cuello y la cintura, así como dificultad para ca-
cual desconcertó a la paciente, quien acudió a minar por dolor en ambos pies, se autocataloga
diversos facultativos sin encontrar mejoría con como portadora de “reumas” y de ya no “poder ni
la prescripción de AINEs y reposo, en las últimas moverse” pese a múltiples tratamientos con AI-
tres semanas inició en forma brusca con franca NEs, corticoides tipo prednisona y betametasona
dificultad para la marcha debido a la inflama- de depósito, además de suplementos de calcio y
ción aguda del talón y la presencia de dolor muy vitaminas. Refirió sentirse “agotada” y en varias
agudo en la zona plantar interna, lo que motivó ocasiones ha decidido suspender todo trata-
nuevas valoraciones, en el examen inicial se miento por no encontrar alivio. De entrada a la
observó a una paciente joven femenina coopera- exploración llama la atención su figura postural
dora, asténica, con fascies de dolor y ansiedad con silueta asténica, cuello con posición estruc-
leve (en relación a la limitación funcional y la turada (fija) en proyección hacia adelante, hipe-
pobre respuesta a diversos tratamientos), la mo- rextensión de la cabeza mucha limitación para to-
vilidad del tronco limitada y dolorosa en la dos los ejes de movilidad cervical, lumbar con test
flexiextensión (Schober positivo) la zona lumbar Schober positivo y en la zona torácica disminu-
baja con hipersensibilidad, las maniobras de ción de la amplitud del movimiento respiratorio
evaluación dolorosa para sacroilíacas todas posi- menor a 2.5 cm. Cifosis forsal fija y aplana-
tivas (Gaenslen, Laguerre, Patrick, Wolkmann). miento de la parte baja de la espalda, zona lum-
Se evaluó el pie y tobillo derecho encontrando boglutea dolorosa, y las rodillas flexas como
aumento difuso de volumen a nivel del talón sin adaptación postural pero sin rigidez de las mis-
cambios de coloración ni alteraciones en el me- mas en la zona de ambos tobillos con aumento
dio pie o en los dedos, pero con franca sensibili- de volumen y sinovitis moderada, dolor en am-
dad en la zona plantar medial del retropié a nivel bos pies a nivel del medio y retropié, y múlti-
de la inserción de la aponeurosis plantar, no ha- ples puntos dolorosos a la digitopresión en tron-
bía otros datos positivos en la exploración. En la co, caderas y miembros inferiores. Sus estudios
radiografía de frente de pelvis se observó sacroili- con anemia leve, VSG elevada, PCR positiva,
tis bilateral franca grado 1-2 con esclerosis mar- Látex AR negativo. Finalmente sus estudios de
ginal y erosiones de los bordes, así como conden- radiología básica con cambios estructurales en
sación ósea subcondral, en las pruebas de toda la columna vertebral, anquilosada, la ima-
laboratorio con anemia leve y PCR positiva, látex gen de “caña de bambú” en la radiografía de
AR negativo y VSG elevada. frente de la pelvis con sacroilitis grado 3, Cifo-
sis Dorsal acentuada y calcificación subliga-
Tratamiento mentaria, anquilosis de la columna cervical, en
Se instauró tratamiento en base a indome- las radiografías laterales de los calcáneos con
tacina 50 mg. Cada 12 vía oral y azulfidina 1 g entesis calcificada de la aponeurosis plantar.
vía oral cada 12 horas. La valoración periódica Se evidenció el diagnóstico por criterios clíni-
reportó recuperación total, se capacitó por el cos y radiológicos.
servicio de rehabilitación y superó las limitacio-
nes funcionales, se infiltró el talón doloroso y Tratamiento
uso ortesis (taloneras para espolón calcáneo), re- Inició tratamiento oral con indometacina 50
mitió la claudicación. El seguimiento por poco mg cada 12 horas, azulfidina 1 g cada 12 con
más de cinco años revela resultados excelentes, mejoría parcial, se suspendieron esteroides y se
funcionales y clínicos, con dolor lumbar alto oca- aumentó el AINEs a 50 mg cada 8 horas. El ali-
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vio fue mayor sin ser completo, se envió a reha- tradicional para esta enfermedad (fenilbutazona)
bilitación y se explicó en forma detenida sobre por eficaz y accesible así como menor toxicidad,
los cuidados y educación para la salud, evitando los COX2 son eficaces pero menos accesibles, la
la propensión a la caída y finalmente se prescri- complementación con azulfidina ha demostrado
bió tratamiento con bifosfonatos semanal, calcio, buenos resultados a largo plazo.
y calcitriol, la impresión del paciente es de recu- Las perspectivas futuras en cuanto a trata-
peración adecuada más no total, persiste con li- miento presentan datos alentadores iniciales con
mitación para la movilidad del tronco, y la sinto- la nueva generación de antirreumáticos como el
matología general, como debilidad y fatiga si inhibidor del factor de necrosis tumoral (Infliximab
presentaron mejoría franca, a un año de segui- y Etanercept), y otros como la bromocriptina y los
miento continúa en condiciones estables. bifosfonatos también han resultado benéficos en
grupos pequeños.1,3
DISCUSIÓN El papel de la cirugía de sustitución protésica
en cadera tiene resultados muy favorables to-
Esta interesante patología reumática es muy mando en cuenta que esa articulación es de las
rara la sufre aproximadamente 2% de la pobla- más afectadas en la EA, la cirugía en relación a
ción, frente a 25% de incidencia de la artrosis las deformidades estructurales es de ayuda en
en los adultos mayores.1,2 casos especiales y o complicados como fracturas
Los casos presentados se pueden considerar o luxaciones a nivel cervical alto.1,12
“opuestos” en varios aspectos primero no la EA El uso de corticoides, y radioterapia están
no es habitual en el sexo femenino y cuando se fuera de línea para esta enfermedad por el con-
presenta en mujeres es menor la agresividad trario, la rehabilitación y la educación para la
sobre todo a nivel del esqueleto vertebral. Ambos salud tienen enorme importancia en cualquier
casos están en extremos etarios es decir el pri- etapa de la enfermedad.
mero es una paciente joven con un acceso o cri- Con mucho el diagnóstico precoz mediante el
sis de dolor, en quien se detectó cambios radioló- reconocimiento de los signos y síntomas iniciales
gicos en sacroilíacas de tipo moderado es un de la enfermedad han favorecido la instalación
caso de reciente inicio y con diagnóstico oportu- oportuna de medidas terapéuticas adecuadas y
no, donde la rigidez matinal, la limitación fun- ello ha propiciado una evolución menos agresiva
cional y el malestar general fueron marcados y e invalidante, sin embargo, es preciso sistemati-
desconcertantes para el paciente principalmente zar y divulgar el conocimiento de esta enferme-
por sentirse con más dolor al guardar reposo, en dad entre los Médicos Generales, Traumatólogos,
este caso la orientación más útil es la modifica- Rehabilitadores e Internistas de modo que sean
ción radiológica de la interlinea articular a nivel capaces de reconocer en todos los pacientes que
de las sacroilíacas, la entesopatía periférica y los son inicialmente asistidos por ellos estas formas
datos de síndrome pelvirraquídeo, su respuesta al incipientes o precoces de la enfermedad.
tratamiento fue excelente.
El segundo caso está en el extremo opuesto CONCLUSIONES
es decir en la etapa crónica de la enfermedad,
donde existen cambios estructurales del tronco y El diagnóstico de espondilitis anquilosante re-
múltiples modificaciones radiológicas, sin em- presenta un reto clínico, por lo infrecuente de la
bargo, en la valoración intencionada no se de- enfermedad, los casos presentados son opuestos,
tectó Uveítis anterior por parte de Oftalmología, el primero es un caso incipiente en una pacien-
en el caso de esta paciente la sintomatología ge- te joven tratado oportunamente con resultados
neral remitió en forma franca, la rigidez o movi- excelentes, el segundo caso una paciente adulto
lidad del tronco mejoró poco, el daño articular en mayor con cambios estructurales en el esquele-
los pies también es estructurado, y la aceptación to axial y gran repercusión anatómica y funcio-
del paciente de un diagnóstico específico de Es- nal debido a un diagnóstico tardío. Por lo tanto
pondilitis Anquilosante una enfermedad llevada debe conocerse la enfermedad para realizar una
por años, con múltiples tratamientos, la vuelve detección más precoz y brindar una mejor aten-
escéptica sobre todo por los cambios estructura- ción terapéutica.
les avanzados que no son reversibles, de ahí lo
relevante de evitar diagnósticos tardíos. REFERENCIAS
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