Malformaciones

●
pulmonares
Hipoplasia Pulmonar y
secuestro pulmonar
Hernia diafragmatica.
Luis Alejandro Chávez Ríos
Sergio Paul Uribe Anaya
Dafne Joselyn Guerrero Vargas
Janet Isabel Gutiérrez Hernández
Nicté Patricia Rosiles Gutiérrez
EQUIPO 2
 Hipoplasia Pulmonar y secuestro pulmonar.

¿QUE SE ENTIENDE POR LA HIPOPLASIA PULMONAR?

Es un defecto genético, aislado y poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis, caracterizada
por la malformación congénita del parénquima pulmonar en ausencia de otras anomalías. Al nacimiento,
los afectados presentan disminución de ruidos respiratorios, volumen pulmonar pequeño que no
responde a tratamientos agresivos (incluida la instilación de surfactante/soporte respiratorio mecánico).

¿QUE SE ENTIENDE POR SECUESTRO PULMONAR?

Es una malformación congénita del tracto respiratorio interior infrecuente. Representa entre el
0,15% y 6,4% de las malformaciones pulmonares congénitas. Consiste en una masa de
parénquima pulmonar no funcionante, no comunicada con el árbol traqueobronquial, y que recibe
irrigación aberrante de la circulación sistémica, principalmente de la aorta descendente. Su
patogénesis es desconocida.
clasificación hipoplasia
PRIMARIA

No se reconoce una causa específica, se postula que podría ser una disminución
de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal.

SECUNDARIA

ocasionada por compresión de los pulmones que impide su normal desarrollo.

 Causas de la malformación de la Hipoplasia pulmonar

HIPOPLASIA PRIMARIA: Modelos experimentales sugieren alteración en algunos factores de

transcripción y factores de crecimiento.

HIPOPLASIA SECUNDARIA:
Disminución volumen pulmonar fetal
- malformación adenoquistica pulmonar
- secuestro pulmonar
- hidrotórax
- malformaciones torácicas
- displasias óseas
 síntomas
Los síntomas dependen del grado de hipoplasia del pulmón y de sus
manifestaciones, van desde una deficiencia respiratoria severa al nacer hasta el
hallazgo por radiografía de tórax en edades mayores.

● Dificultad respiratoria
● Respiración acelerada
● Latidos cardíacos acelerados
● Desarrollo anormal del tórax, con un lado de mayor tamaño que el otro.
 TRATAMIENTO
● Tratamiento convencional al nacimiento. Como se ha comentado consiste en dar
soporte respiratorio inmediatamente al nacimiento mediante medicación y ayuda con
diversos tipos de respiración asistida, hasta que se pueda reparar el orificio del
diafragma.

● Cirugía fetal: se trata de una oclusión traqueal fetoscópica. Cuando se hace cirugía
fetal también es necesario el tratamiento y reparación de la HDC al nacer. El objetivo
de la cirugía no es reparar la hernia, sino aumentar el crecimiento pulmonar para dar
las máximas opciones al bebé cuando nazca.
 Diagnóstico
La exploración física:

Por inspección encontraremos el hemitórax afecto retraído, con disminución de los espacios intercostales y una falta de
movilidad con los movimientos respiratorios.

Por palpación:

Hay una abolición absoluta de las vibraciones vocales.

La percusión:

Nos da una matidez en todo el hemitórax donde está ausente o atrófico el pulmón.

Por auscultación:

Hay un silencio absoluto en el hemitórax afecto; en ocasiones se oye un soplo tubárico cerca del esternón en el lado
enfermo. que corresponde a la auscultación traqueal; también puede oírse un ligero murmullo vesicular, sobre todo en
el borde inferior esternal, que se debe a la existencia en esa zona de parte del parénquima del pulmón sano que por su
hipertrofia invade parte del hemitórax que contiene la anomalía.
 clasificación del secuestro pulmonar
Se clasifican en:

● Intralobar
● Extralobar con un radio de 3.1
● Hay una tercera forma más rara llamada MPC (malformación pulmonar
congénita) del intestino anterior en el que el pulmón anormal está conectado
al tracto gastrointestinal.
 SECUESTRO INTRALOBAR
● Presenta tejido pulmonar anómalo integrado al resto del pulmón normal con
el que comparte revestimiento pleural.

● El drenaje venoso es hacia las venas pulmonares o un colector venoso.

● Se localiza en los segmentos basales de los lóbulos inferiores, especialmente

al izquierdo (80%)en estrecha proximidad con al surco costofrénico
 SURCO EXTRALOBAR
● En el SE o (lóbulo supernumerario)el parénquima pulmonar anormal está
separado del tejido pulmonar normal por un revestimiento pleural propio.

● El retorno venoso es hacia ácigos o venas cavas.

● El 15% están situados arriba del diafragma.

 SUS MANIFESTACIONES PUEDEN SER POR...
● Insuficiencia respiratoria

● Infecciones respiratorias de repetición

● Hallazgos radiológicos
 DIAGNÓSTICO
● Placa simple del tórax

● Tomografía axial computarizada

● Arteriografía

● Serie esofago-gástrica
 TRATAMIENTO
● Toracotomía

● Identificación de vasos anómalos

● Extirpación o lobectomía
 estadísticas
Se han reportado comunicación con el tubo digestivo (57 casos)

Esofago superior 4%

Esofago medio 11%

Esofago interior 67%

Estómago 15%
El secuestro -Las malformaciones
pulmonar se forma en gral empiezan en
entre las semanas la semana 22.
23 y 27 semana de
gestación.
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
¿QUÉ ES? LA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA ES UN DEFECTO
ESTRUCTURAL ANATÓMICO QUE PERMITE EL PASO DE ESTRUCTURAS
ABDOMINALES HACIA EL TÓRAX, CON UNA CONSECUENTE MORBILIDAD
PRODUCIDA POR SERIAS COMPLICACIONES CARDIOPULMONARES Y UNA
ALTA MORTALIDAD PERIOPERATORIA.
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA EN EL PERIODO
EMBRIONARIO
Existen dos teorías acerca de la embriogénesis de la hernia diafragmática:

1. Crecimiento pulmonar anormal que provoca desarrollo diafragmático anormal.

2. Defecto diafragmático primario con hipoplasia pulmonar secundaria.

 DIAGNÓSTICO
1. Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal
2. Análisis cromosómico de fetos con HDC
3. Alfafetoproteína en HDC está disminuida
4. Dx confirmatorio: RX de tórax
5. IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y líquido, con desviación del mediastino hacia la derecha. Poco
gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el tórax.
6. DERECHO: consolidación lobar, líquido dentro del tórax,simulan tumores.
 causas
La hernia diafragmática es causada por una unión inapropiada de estructuras
durante el desarrollo fetal. Como resultado, los órganos abdominales como el
estómago, el intestino delgado, el bazo, parte del hígado y el riñón aparecen en la
cavidad torácica.
 clasificación
La hernia diafragmática se clasifica de acuerdo al sitio donde se localiza el
defecto: 80+5%ocurre en la región posterolateral del diafragma en el orificio
de Bochdaleck, 5 veces más frecuente del lado izquierdo. Son las más
grandes y se asocian más frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa.