Tratamiento

Se puede proponer terapia respirato-

ria para mejorar el aclaramiento mu-
cociliar y se administran antibióticos
para tratar las infecciones pulmona-
res. Algunos pacientes se pueden be-
neficiar de ventilación con presión
positiva no invasiva, también nece- SINDROME
saria durante la noche en casos gra- DE MOUNIER-KUHN
ves.
TRAQUEOBRONCOMEGALIA
Generalmente el tratamiento quirúr-
gico no está indicado, aunque en al-
gunos casos graves ha sido realiza-
do, se ha visto que la inserción de un
stent traqueal o traqueobronquial
Patología Clínica Básica
que reduce las posibilidades del co- Docente:
lapso de las vías respiratorias. En la Fabián Contreras
enfermedad pulmonar terminal el
trasplante es el tratamiento definiti-
Breilin Mabel Posadas
vo.

Nutrición y Dietética
Traqueobroncomegalia
Es una enfermedad congénita rara de
etiología desconocida la cual trata de
una dilatación excesiva de la tráquea y
grandes bronquios, fue descrita por pri-
mera vez por Mounier-Kuhn en 1932 y
en 1962 Katz introdujo el termino tra-
queobroncomegalia.
Fisiopatología
El síndrome de Mounier-Kühn está
provocado por la atrofia de las fibras
elásticas de la tráquea y los bron-
quios principales, lo que conduce al
adelgazamiento de la capa de múscu-
lo liso y la consiguiente flacidez, di-
latación y colapso traqueo bronquial.
Manifestaciones Clínicas
• Malestar respiratorio
• Infecciones bronquiales repetitivas
• Acumulación de moco
•Tos inefectiva
•Insuficiencia respiratoria severa.
Factor de riesgo
Tabaquismo
Contaminación de aire
Prevalencia
La prevalencia del síndrome de
Mounier-Kuhn es relativamente ba-
ja, ya que afecta el 1 al 4,5% de la
población y predomina en varones
entre 25 y 50 años.
Se estima que se han descrito 300
casos a nivel mundial.
Métodos de Diagnostico
 Radiografía de Torax
 Tomografía Axial computarizada
 broncoscopia