Sarcoidosis

La formación de granulomas sarcoidales son el resultado de diferentes interacciones inmunes, se

destacan reacciones de hipersensibilidad tipo III, con antígenos desencadenantes aun no claros.

Hay una predisposición en población escandinava y asiática, donde la incidencia se estima hasta de
64/100.000. Del 1 al 3% de los pacientes con sarcoidosis presentan manifestaciones
otorrinolaringológicas.

Las principales manifestaciones otorrinolaringológicas de la sarcoidosis son a nivel sinonasal, no

obstante, se puede presentar como otitis crónica supurativa o laringitis edematosa. Los principales
síntomas sistémicos son a nivel cutáneo con aparición de lesiones nodulares y alopecia,
igualmente síntomas respiratorios y oculares.

El diagnóstico se hace por sumatoria de elementos, siendo de capital importancia el cuadro clínico
sospechoso y el estudio histopatológico compatible. Es importante obtener una historia clínica
completa. El examen físico debe incluir una minuciosa evaluación de la piel, los pulmones, los ojos,
los nervios y el corazón.

El apoyo diagnostico se sustenta en el estudio histopatológico en el cual se evidencian granulomas

no caseosos de células epitelioides. Ante la sospecha de sarcoidosis se debe estudiar en todo caso
con radiografía de tórax, aun en ausencia de síntomas respiratorios, las pruebas de función
hepática y el hemograma son pruebas básicas para el estudio de esta entidad.

Síndrome de Schurg Straus

Tambien conocida como granulomatosis eosinofilica con poliangeítis, corresponde a una vasculitis
asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, clasificadas como vasculitis de pequeños
vasos incluyen). Es una de las vasculitis mas raras. La incidencia internacional de la enfermedad es
de aproximadamente 2.5 casos por cada 100 000 adultos por año, el rango de supervivencia a 1
año es de 90% y a los 5 años es de 62%. El síndrome de Churg Strauss (SCS) tiene una fisiopatología
compleja, en la cual contribuyen factores genéticos y agentes extrínsecos; también, diferentes
tipos de células, como células T, eosinófilos, células B y células residentes participantes en la
reacción inflamatoria y la lesión tisular.

Presenta múltiples afectaciones a nivel ORL, las cuales se presentan en el 75% de los casos. La
rinitis alérgica aparece en el 65% de los pacientes y precede en varios años al asma. Los pólipos
nasales se observan en el 25% de los casos y la sinusitis en el 60%. Más raramente pueden
aparecer úlceras orales, secreción a través del conducto auditivo externo, infiltración eosinofílica
de la mastoides y oído medio, hipoacusia neurosensorial grave, vértigo central o periférico,
parálisis de las cuerdas vocales con disfonía, parálisis facial o crecimiento parotídeo.

La enfermedad se manifiesta en 3 fases. Una primera fase prodrómica caracterizada por

manifestaciones atópicas como asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales. La segunda fase se
caracteriza por eosinofilia periférica, y pueden ocurrir infiltrados eosinofílicos en pulmones y
tracto gastrointestinal. Durante la tercera fase de la enfermedad ocurren manifestaciones
vasculíticas, constitucionales y osteomusculares como mialgias, artralgias y artritis.
El diagnostico se realiza por la presencia de por lo menos 4 de los siguientes criterios:

• Historia de asma.

• Eosinofilia periférica superior al 10% o mayor de 1.500 células/mm3.

• Mono o polineuropatía, atribuible a vasculitis sistémica.

• Infiltrados pulmonares radiológicos, migratorios o transitorios, atribuibles a vasculitis sistémica.

• Afectación de senos paranasales. Historia de dolor agudo o crónico paranasal o velamiento
radiológico de senos paranasales.

• Eosinófilos extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vénula que muestra acumulación de

eosinófilos en áreas extravasculares.

En todo paciente con sospecha de esta entidad se debe realizar estudio inmunologico con:
Niveles de Ig E, Factor reumatoide, ANA, anti-DNA y anti-ENA., C3 y C4, ANCA (IF) y anticuerpos
antiMPO.

Micobacterias
Las lesiones extrapulmonares de las mycobacterias se presentan hasta en el 20% de los pacientes.
A nivel ORL las principales lesiones son: Ganglio 74,1%, Laringe 18,3%, senos paranasales 5%
Orofaringe 2%, Oído 2%.

Respecto al diagnóstico, la baciloscopia, tanto de expectoración como de tejido biopsiado, ofrece

muy bajo rendimiento diagnóstico.

El test de derivado de proteína purificada (PPD) exhibió un rendimiento aceptable con sensibilidad
y especificidad cercana al 50% en el caso de TBC. Para mycobacterias no tuberculosas las pruebas
cutáneas existentes son para: M. avium, M. scrophulaceum y M. kansasii

Las aspiraciones por aguja fina de adenopatías sospechosa de Micobacterias ganglionares son
poco útiles en el diagnóstico.

La PCR para TBC extrapulmonar, así como el diagnostico de micobacterias no tuberculosas tiene
ventajas tales como entregar un resultado rápido en comparación a los cultivos, una alta
especificidad y sensibilidad (mayor al 70%).

El diagnóstico de certeza se hace con el cultivo en medios específicos. Este cultivo sirve, además,
para hacer el diagnóstico diferencial con infecciones causadas por otras micobacterias, que se
pueden haber detectado en el estudio histológico, y sirve para detectar resistencias a los fármacos
antituberculosos. Sin embargo, el cultivo de micobacterias tiene un rendimiento limitado y es una
técnica lenta que, a menudo, tarda semanas, con lo que sus resultados generalmente se reciben
generalmente cuando el paciente ya está en tratamiento.

En el estudio histológico de las lesiones tuberculosas y no tuberculosas, los hallazgos típicos son
presencia de granulomas con células gigantes multinucleadas, infiltración aguda neutrofílica, con o
sin necrosis. Las tinciones de las muestras histológicas con técnicas específicas, que se deben
realizar siempre que se detectan granulomas, pueden detectar bacilos resistentes a ácido-alcohol,
los cuales marcan presencia de micobacterias sin diferencias tuberculosas de no tuberculosas.

Linfoma de células T/NK

El linfoma T/NK extraganglionar es un linfoma del grupo no Hodgkin, deriva en su mayoría de

células NK (CD 56+/CD 2+) y en una minoría de casos de células T periféricas (CD 2+/ CD 56-). La
presencia del virus Epstein-Barr es constante, lo que sugiere un papel etiopatogénico importante
en el desarrollo de esta enfermedad.

Afecta a estructuras fundamentalmente en tracto Aero digestivo superior; fosas y senos

paranasales, nasofaringe, orofaringe, cavidad oral, paladar en 95% de las veces, ocasionalmente
puede localizarse en el conducto auditivo externo.

El diagnóstico definitivo de los linfomas T/NK es histopatológico. Es característico que las biopsias
iniciales no sean diagnósticas de malignidad, lo que podría deberse al escaso tamaño de las
muestras obtenidas en las biopsias, o a la extensa necrosis que suele acompañar a estas lesiones.
La necrosis probablemente se debe a la propia angioinvasión o a la expresión de un factor de
necrosis tumoral (TNF) inducido por el VEB. Estos tumores muestran positividad para los
marcadores de inmunohistoquímica CD56, CD2, CD45Ro, CD43 Y CD3 citoplasmático, y negatividad
en los marcadores CD57, CD16, CD45Ra, Receptor de linfocitos (TCR), CD3 de superficie.

Aspergillus

Aspergillus puede producir manifestaciones otorrinolaringológicas a nivel otológico

principalmente, presentándose como otitis externa, en el caso de paciente inmunosuprimidos las
manifestaciones van desde sinusitis fúngica invasiva a otitis externa maligna.

En climas tropicales y subtropicales, puede constituir hasta un 25% de las otitis externas
infecciosas. Las manifestaciones clínicas otológicas más habituales son: prurito, dolor,
descamación del epitelio y, a menudo, hipoacusia, cuando el conducto es ocluido por un tapón de
hifas, cerumen y restos epiteliales. En la mayoría de los casos la membrana timpánica está
respetada y raramente se perfora. El proceso presenta una evolución subaguda o crónica, con
tendencia a la recidiva. A nivel nasosinusal, se presenta como sinusitis fúngica unilateral en el caso
de la bola fúngica, y como una entidad invasiva en pacientes inmunosuprimidos generando
sinusitis bilaterales con destrucción ósea, compromiso ocular y de sistema nervioso central.

El diagnóstico requiere el estudio histológico y microbiológico combinado. El examen histológico

mediante biopsia, por tinción con hematoxilina-eosina, plata-metenamina y PAS, permite
demostrar la invasión por filamentos miceliares, con reacción granulomatosa en los tejidos
blandos y hueso. El estudio de imágenes por escáner ayuda a diagnosticar y fijar la extensión del
proceso. La coexistencia de estos hallazgos con enfermedades dermatológicas, tales como
psoriasis, eccema y dermatitis, podría sugerir que éstas fueran responsables del desarrollo de la
micosis. En las formas malignas, la biopsia muestra un tejido de granulación con necrosis vascular
fúngica por micelios septados, que invaden el hueso y los tejidos blandos. En la otitis externa
necrotizante se ha constatado también la presencia de cristales de oxalato cálcico

El estudio micológico incluye examen microscópico directo y cultivo de la muestra. El examen

directo con KOH al 30%, lactofenol de Amann o azul de lactofenol, permite observar bien la
abundancia y calidad de los elementos fúngicos.

Coccidioidomicosis

La coccidioidomicosis es una infección fúngica exclusiva del continente americano. Los hongos del
género Coccidioides viven en la tierra, en suelos de pH alcalino, ricos en sales y pobres en
nutrientes. Las áreas endémicas suelen ser áridas con abundantes roedores silvestres, que se
infectan frecuentemente con estos microorganismos y sirven como vector de transmisión.

Las manifestaciones otorrinolaringológicas son muy infrecuentes, y se presentan en el escenario

de pacientes severamente inmunocomprometidos, con enfermedad micotica extrapulmonar
afectando principalmente la nariz y senos paranasales.
Los síntomas más frecuentes de la infección diseminada son: fiebre prolongada, pérdida de peso,
anemia, hepatoesplenomegalia, adenomegalias en diversos territorios, imágenes pulmonares
reticulonodulillares, y afectación del estado de conciencia.

Los exámenes de laboratorio muestran aceleración de la eritrosedimentación, leucocitosis con

eosinofilia, anemia y elevación de las enzimas hepáticas.

La histopatología muestras granulomas epitelioides, con una parte central de necrosis caseosa,
rodeada por macrófagos en empalizada (células epitelioides) y células gigantes, la parte externa
del granuloma está ocupada por células mononucleares, de aspecto linfoplasmocitario. Estas
pueden ser linfocitos CD4 y CD8, células NK, plasmocitos y células dendríticas presentadoras de
antígenos. Las esferas de Coccidioides suelen encontrase libres en las zonas de necrosis caseosas o
en el interior de las células gigantes.

El estudio microbiologico es el Gold estándar diagnostico. Los medios de cultivo habituales, agar-
glucosado de Sabouraud, lactrimel, producen colonias de micelio aéreo algodonoso, blanquecinas
o con zonas de color pardo claro. Existen algunas tinciones que apoyan el diagnsotico pero no son
indispensables como las tinciones de PAS y Grocott.

Se han detectado los siguientes factores de riesgo: pacientes VIH-positivos, con recuentos de
células T CD4- positivasinferiores a 150/µL; administración de corticosteroides en altas dosis o
durante lapsos prolongado

Bibliografía

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