MALFORMACIONES UTEROVAGINALES

1. CONCEPTO

Una malformación utero-vaginal es una anomalía malformativa congénita que

se produce como resultado de un fallo o una interrupción del desarrollo del
aparato reproductor femenino durante la embriogénesis.

Se deben a una alteración en la embriogénesis. Los conductos de Müller son

dos derivados mesodérmicos, crecen en sentido medial y caudal originando las
trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y dos tercios superiores
de la vagina (en su porción de la vagina)

DATO: los ovarios tienen un origen independiente y no sueles estar

afectados en las MUV.

El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor femenino es de

gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV, pues el momento de la
embriogénesis en el cual se produce la alteración es el que determina la clase
de MUV.

El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha relación con el de

los conductos de Wolff, lo cual explica la asociación relativamente frecuente
de las malformaciones uterovaginales con anomalías del tracto urinario
(agenesia renal fundamentalmente)

2. TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV

2.1. Histerosalpingografia:
Es la técnica clásica para el estudio de las MUV. Proporciona
información acerca del canal endometrial y cervical, así como de la
permeabilidad de las trompas. Principales limitaciones: no permite
valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las
distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes
jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad.

2.2. Ecografía:
El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la
paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la

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 posición uterina. La ecografía endovaginal proporcionará una mayor
resolución espacial, aunque a costa de un menor campo visión.

3. CLASIFICACIÓN DE LAS MUV

3.1. CLASE I, Agenesia e Hipoplasia
Supone el 5-10 % de las MUV. Se producen por fallo temprano en el
desarrollo embrionario. El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente. Consiste en:
 Agenesia vaginal completa
 Agenesia uterina en el 90% de los casos
 Útero rudimentario en el 10% restante
Se presenta con amenorrea en pacientes con características sexuales
secundarias presentes, pues la función ovárica es normal.

3.2. CLASE II, Útero Unicorne

Representa el 20% de las MUV. Se produce por un fallo en el
crecimiento de uno de los conductos de Müller. Se presenta como útero
unicorne aislado (35 %) o asociado a un útero rudimentario.
Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia
generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentario. El útero
rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio
funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada.
El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se
encuentra lateralizado, su volumen está disminuido, siendo la anatomía
zonal normal.

3.3. CLASE III. Útero Didelfo

Poco frecuente (representa el 5% de las MUV. No existe fusión lateral
de los conductos de Müller.
Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con lo cual hay
dos cavidades uterinas no comunicantes y dos cérvix. En el 75 % de los
casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL. En menos
ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en
un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL.

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 Clínicamente se presenta como dismenorrea, si existe hematocolpos- y
endometriosis, si existe menstruación retrógrada.
El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en
el resto de los casos no está indicada la cirugía.

3.4. CLASE IV, Útero Bicorne

Representa el 10% de las MUV. Existe fusión lateral parcial entre los
dos conductos de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están
fusionados sólo caudalmente. Hay dos variantes:
 Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de
alcanzar el orificio cervical interno
 Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del
orificio cervical interno

Los cuernos uterinos están ampliamente separados. La superficie

externa del fundus uterino es cóncava (a diferencia del útero
septado)

Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a

diferencia del útero didelfo) -No está indicado el tratamiento
quirúrgico.

3.5. CLASE V, Útero Septado

Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de
todas las MUV). Existe fusión lateral completa de los dos conductos de
Müller y fallo en la reabsorción del septo central, con el resultado de dos
cavidades uterinas separadas por un septo.
El septo puede ser parcial o completo. Característicamente el contorno
externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente
cóncavo menor de 1 cm). El tamaño del útero es normal, aunque las
dos cavidades que lo forman son individualmente más pequeñas. El
septo está formado por tejido miometrial, salvo si es completo, en el
cual la porción inferior está formada por tejido fibroso. A nivel del septo
está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial y el
endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de

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 repetición y de partos prematuros. Está indicada la resección del septo
(vía histeroscópica)

3.6. CLASE VI, Útero Arcuato

Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de
fundus. El contorno externo es normal (convexo). Algunos autores
consideran que más que una malformación podría tratarse de una
variante de la normalidad.

4. MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES

o Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL
o Frecuente en el útero didelfo
o Puede existir en anomalías uterinas complejas
o Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado
o Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
o Frecuente en anomalías de duplicación
o Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior
5. SEPTO VAGINAL
Un septo vaginal es una partición congénita dentro de la vagina y puede ser
longitudinal o transverso.
5.1. Septo Vaginal Longitudinal
Un septo vaginal longitudinal se desarrolla durante la embriogénesis
cuando existe una fusión incompleta de las partes inferiores de
ambos ductos mullerianos. Como resultado se forma una vagina
doble. Puede ser asociado a duplicaciones de partes más craneales
derivadas de los ductos, como un cervix doble, un septo uterino o un
útero bidelfo (útero doble)
La persona con un septo vaginal longitudinal puede ser asintomática
y no darse cuenta de su condición. Si se presenta la dispareunia,
ésta se puede resolver con resección del septo.

5.2. Septo Vaginal Transversal

Los ductos mullerianos se unen en el bulbo sinovaginal en el punto
llamado el tuberculo mulleriano. La canalización del tubérculo

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 mulleriano y del bulbo sinovaginal es necesario para que se forme un
lumen vaginal normal.

Si el área de la unión entre estas estructuras no se canaliza

completamente, se formará un septo vaginal transverso. El septo puede
ser parcial o completo y generalmente se encuentra en la unión del
tercio superior y los dos tercios inferiores de la vagina, la incidencia es
de 1 en 75,000 mujeres.

El septo vaginal parcial se ha reportado en mujeres expuestas a

diestilestilbestrol intrauterio. En el estado prepuberal, el diagnóstico es
generalmente no realizado a menos que se desarrolle mucocolpos o
mucometrium atrás del septo.

En la pubertad, sin embargo, si el septo es completo, hematocolpo o

hematometrio pueden ocurrir, la paciente se queja de amenorrea con
dolor cíclico.

La paciente con un septo transverso incompleto puede sangrar, pero

también desarrollará hematocolpo o hematometrio con el tiempo lo que
puede causar una descarga abundante fétida vaginal.
El septo generalmente es delgado y de menos de 1 cm de espesor, si
se visualiza una apertura, puede ser expandido manualmente con
dilatación o una simple incisión.
En casos de septos gruesos, puede ser que se necesite un injerto
vaginal para corregir el defecto luego de la incisión.

6. CONCLUSIÓN
Las malformaciones uterovaginales comprenden un grupo variado de
desórdenes del tracto reproductor femenino. Las malformaciones obstructivas
pueden manifestarse en edad neonatal como una masa palpable, en la
menarca con dolor pélvico cíclico, masa pélvica (por distensión) o amenorrea
primaria (por obstrucción completa). Las complicaciones incluyen
hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, endometriosis (menstruación
retrógrada), adherencias pélvicas, etc.
El ultrasonido es el método inicial para valorar la morfología uterina y los
hallazgos renales asociados. El diagnóstico preciso de las MUV es esencial
porque el manejo varía de acuerdo al tipo de malformación.

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7. ANEXOS

AGENESIA E HIPOPLASIA

ÚTERO UNICORNE

ÚTERO DIDELFO

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 ÚTERO BICORNE

ÚTERO SEPTADO

ÚTERO ARCUATO

7
8. BIBLIOGRAFIA

Salvatierra, B. L. (2010). MALFORMACIONES UTEROVAGINALES.

Urruela, D. G. (s.f.). AGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER, TABIQUE VAGINAL Y

PSUDOHEMAFRODISMO. lima, PERU.