Caso 20-2010 - Una Mujer de 32 Años Con Oligomenorrea e Infertilidad - NEJM PDF

13/5/2020 Caso 20-2010 - Una mujer de 32 años con oligomenorrea e infertilidad | NEJM
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R E G I S T R O S D E C A S O S D E L H O S P I TA L G E N E R A L D E M A S S A C H U S E T T S
Caso - - Una mujer de años con oligomenorrea e

infertilidad
Andrea L. Utz, MD, Ph.D., Pamela W. Schaefer, MD, y Matija Snuderl, MD
July ,
N Engl J Med ; : -
DOI: . /NEJMcpc
Editors
Richard C. Cabot, Founder, Nancy Lee Harris, M.D., Editor, Jo-Anne O. Shepard, M.D., Associate Editor, Eric S. R
Artículo Figuras / medios
referencias
Citando artículo
Presentación de caso
D
.E G (M ):
oligomenorrea y di cultad para quedar embarazada.
Tabla .
Resultados de las pruebas de laboratorio.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1004359 1/15
La menarca había ocurrido a los años y la menstruación era regular hasta que la paciente comenzó a
tomar anticonceptivos orales a los años. A los años de edad, descontinuó los anticonceptivos orales y
se desarrollaron ciclos menstruales irregulares, que iban de a días, con un ujo menstrual de días de
duración. Entre las edades de y años, tuvo coito sin protección con su esposo pero no concibió. A los
años de edad, su proveedor de atención primaria la remitió a un ginecólogo debido a infertilidad. El
paciente informó que las pruebas con kits de predicción de ovulación de venta libre no mostraron evidencia
de ovulación. El examen pélvico no reveló anormalidades. Se administró citrato de clomifeno ( mg en
los días a del ciclo menstrual). Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla .
Una histerosalpingografía fue normal.
Dos meses después, la paciente fue atendida en la clínica endocrina reproductiva de otro hospital. Ella
reportó acné frecuente y vello facial que se quitó manualmente. No tenía dolor con la menstruación ni
sangrado intermenstrual. Los frotis de Papanicolaou habían sido normales y no había antecedentes de
enfermedades de transmisión sexual, uso de dispositivos intrauterinos o exposición al dietilestilbestrol.
Sus únicos medicamentos eran vitaminas prenatales y ácido fólico, y los resultados de la electroforesis de
hemoglobina y las pruebas de detección de brosis quística habían sido normales. Se administró citrato de
clomifeno ( mg) (en los días a del ciclo). La ecografía de la pelvis reveló que el endometrio tenía ,
mm de espesor y era homogéneamente ecogénico; el material uido y ecogénico que se pensaba que era
sangre estaba presente en la cavidad, y de a quistes simples estaban presentes en el ovario derecho. Los
resultados de las pruebas de laboratorio se muestran enTabla .
Un mes después, el nivel sérico de gonadotropina coriónica humana fue elevado; La ecografía reveló un
solo feto intrauterino. Los resultados de las pruebas de laboratorio de rutina fueron normales. El embarazo
fue complicado por la diabetes mellitus gestacional, que estaba controlada por la dieta. Después de una
gestación de semanas, la paciente dio a luz a un bebé sano mediante parto vaginal espontáneo. Ella
amamantó a su hijo durante meses y tuvo un episodio espontáneo de ujo menstrual durante ese
tiempo. La intolerancia a la glucosa persistió, pero ella rechazó el tratamiento. Tenía dolores de cabeza
frecuentes, atribuidos a la sinusitis.
Cuando el paciente tenía años de edad, la tomografía computarizada (TC) de los senos, realizada debido
a dolores de cabeza frontales persistentes y secreción nasal, reveló una lesión en la silla turca. La
resonancia magnética (RM) lleva a cabo días después reveló una lesión ( . cm por . cm por . cm y
isointenso a la materia gris en T -ponderada y T imágenes ponderadas) que se extendió a la región
supraselar y se apoya en el quiasma óptico , con compresión leve y posible invasión del seno cavernoso
derecho. Con la administración de material de contraste, se evidenció una leve mejoría irregular. El cráneo
estaba engrosado difusamente y los senos frontales eran prominentes. Los resultados de las pruebas de
laboratorio se muestran en la Tabla . El paciente fue derivado a la clínica de neuroendocrinología de este
hospital.
El paciente informó disminución de la libido después de suspender los anticonceptivos orales, los sofocos
intermitentes acompañados de palpitaciones y amenorrea durante casi año. Ocasionalmente tenía
" otadores" en su visión, pero ninguna pérdida de visión periférica. Tenía dolor crónico y rigidez en las
rodillas, los hombros y las manos, así como entumecimiento y hormigueo ocasionales en las manos, que
habían estado ocurriendo durante aproximadamente años. Durante el mismo período, creció un número
creciente de pelos oscuros y gruesos en su rostro; se oscureció la piel de la parte posterior de su cuello,
axila e ingle; su peso había aumentado . kg; y ronquidos, fatiga y somnolencia diurna ocasional,
sugestiva de apnea obstructiva del sueño, desarrollada. El tamaño de su zapato aumentó de tamaño
(tamaño europeo ) mediano a tamaño (tamaño europeo ) de doble ancho, el tamaño de su anillo
también había aumentado, y pensó que su nariz se había agrandado. No tenía dolor abdominal, náuseas,
vómitos, diarrea, mareos, dolor en el pecho, síntomas respiratorios, edema periférico, sed excesiva o
hambre o poliuria. Aproximadamente años antes, durante su embarazo, un fuerte dolor de cabeza,
asociado con cambios visuales, se había desarrollado durante un vuelo en avión a otra ciudad. Según se
informa, las tomografías computarizadas del cerebro en un hospital local mostraron evidencia de sinusitis
frontal izquierda. Después de recibir el informe de la TC anormal poco antes de la presente evaluación,
contactó a la otra instalación y le dijeron que el informe de la TC anterior había descrito la expansión de la
silla turca. síntomas respiratorios, edema periférico o sed o hambre excesiva o poliuria. Aproximadamente
años antes, durante su embarazo, un fuerte dolor de cabeza, asociado con cambios visuales, se había
desarrollado durante un vuelo en avión a otra ciudad. Según se informa, las tomografías computarizadas
del cerebro en un hospital local mostraron evidencia de sinusitis frontal izquierda. Después de recibir el
informe de la TC anormal poco antes de la presente evaluación, contactó a la otra instalación y le dijeron
que el informe de la TC anterior había descrito la expansión de la silla turca. síntomas respiratorios, edema
periférico o sed o hambre excesiva o poliuria. Aproximadamente años antes, durante su embarazo, un
fuerte dolor de cabeza, asociado con cambios visuales, se había desarrollado durante un vuelo en avión a
otra ciudad. Según se informa, las tomografías computarizadas del cerebro en un hospital local mostraron
evidencia de sinusitis frontal izquierda. Después de recibir el informe de la TC anormal poco antes de la
presente evaluación, contactó a la otra instalación y le dijeron que el informe de la TC anterior había
descrito la expansión de la silla turca. Según se informa, las tomografías computarizadas del cerebro en un
hospital local mostraron evidencia de sinusitis frontal izquierda. Después de recibir el informe de la TC
anormal poco antes de la presente evaluación, contactó a la otra instalación y le dijeron que el informe de la
TC anterior había descrito la expansión de la silla turca. Según se informa, las tomografías computarizadas
del cerebro en un hospital local mostraron evidencia de sinusitis frontal izquierda. Después de recibir el
informe de la TC anormal poco antes de la presente evaluación, contactó a la otra instalación y le dijeron
que el informe de la TC anterior había descrito la expansión de la silla turca.
Durante los años anteriores, el paciente había tenido episodios intermitentes de sinusitis aguda, tratados
con antibióticos y aerosol nasal, y alergias ambientales estacionales; Las verrugas plantares habían sido
extirpadas, y las muelas del juicio habían sido extraídas en el pasado. Ella vivía con su esposo y su bebé,
trabajaba en la academia, rara vez bebía alcohol y no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Ella era de
ascendencia blanca y asiática. Su madre tenía colesterol alto y osteoporosis; su padre era obeso, con edema
periférico e hipertro a prostática; y una tía materna tenía diabetes mellitus tipo . Los medicamentos
incluían vitaminas, calcio, aceite de pescado n- , tretinoína tópica, peróxido de benzoilo y loratadina,
según sea necesario. No tenía alergias conocidas a los medicamentos.
Los signos vitales eran normales. El peso era de . kg, la altura de . cm y el índice de masa corporal
(el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en metros) . . La cara y la nariz eran anchas,
la frente prominente y los dientes y la mandíbula revelaban una leve mordida; no hubo macroglosia. Había
acné facial, múltiples marcas en la piel y acantosis nigricans. Las manos eran grandes y los dedos gruesos.
El resto del examen era normal.
Se realizó una prueba de diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Dr. Andrea L. Utz: Esta mujer presentó a los años la condición muy común de oligomenorrea intermitente.
El diagnóstico diferencial para la oligomenorrea secundaria y la amenorrea es amplio e incluye causas
siológicas, como el embarazo, la lactancia y la menopausia; causas anatómicas, como el síndrome de
Asherman (adherencias intrauterinas adquiridas); y múltiples causas de anovulación. Este paciente tenía
evidencia de anovulación.
ANOVULACIÓN
La anovulación puede ser causada por insu ciencia ovárica o desregulación de la ciclicidad de la secreción
de gonadotropina. La disfunción ovárica se debe más comúnmente a la destrucción autoinmune del ovario,
a los agentes quimioterapéuticos, a la irradiación pélvica o a anomalías genéticas (p. Ej., Síndrome de
Turner o premutaciones para el síndrome del X frágil). La supresión o interrupción del ritmo de liberación
de gonadotropina puede ser causada por lesiones del hipotálamo, lesiones del infundíbulo o la hipó sis o
ambas, desnutrición o gasto excesivo de energía, otra disfunción hormonal (p. Ej., Hiperprolactinemia,
disfunción tiroidea, hipercortisolemia u hormona de crecimiento exceso), neoplasias suprarrenales u
ováricas o hiperplasia, causas iatrogénicas (p. ej., uso de estrógenos, progestágenos, andrógenos u
opiáceos) y el síndrome de ovario poliquístico.
S I N D R O M E D E O VA R I O P O L I Q U I S T I C O
Los criterios que se han propuesto para establecer un diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico
incluyen oligo-ovulación o anovulación, evidencia bioquímica o evidencia clínica (por ejemplo, hirsutismo,
acné o alopecia de patrón masculino) de hiperandrogenismo, ovarios poliquísticos en la ecografía, y La
ausencia de otras causas de disrupción hormonal. Los grupos de consenso continúan debatiendo los
criterios especí cos necesarios para de nir el síndrome de ovario poliquístico. , Los trastornos que pueden
imitar el síndrome de ovario poliquístico incluyen hiperplasia suprarrenal congénita no clásica,
hiperprolactinemia, síndrome de Cushing, acromegalia, tumores secretores de andrógenos de las
glándulas suprarrenales u ovario, síndromes de resistencia a la insulina severa y algunos medicamentos
(por ejemplo, ácido valproico y andrógenos). Esta paciente tenía oligomenorrea intermitente y
clínicamente tenía síntomas leves de hiperandrogenismo. Un examen de ultrasonido ovárico reveló de a
quistes simples en un ovario, que no cumple con los criterios de Rotterdam para los ovarios poliquísticos
(al menos un ovario con más de folículos que miden de a mm de diámetro).
C A U S A S D E I N F E RT I L I D A D
Además de, y probablemente relacionado con, su irregularidad menstrual, esta paciente también tenía
infertilidad. Para las parejas, las causas principales de infertilidad son anomalías anatómicas femeninas,
disfunción ovulatoria, infertilidad idiopática o inexplicable e infertilidad por factor masculino. El análisis
de semen es el paso inicial en la evaluación de la infertilidad masculina, y si se descubre una anormalidad,
está indicada una prueba adicional de testosterona y gonadotropinas.
E VA L U A C I Ó N D E I N F E RT I L I D A D E N M U J E R E S
El método para evaluar la infertilidad femenina es similar al de evaluar la oligomenorrea, pero incluye
algunas pruebas adicionales. La evaluación de la paciente debe establecer la duración del ciclo menstrual;
la historia gestacional; y la historia de enfermedades de transmisión sexual, medicamentos, cambios de
peso y ejercicio. Las pruebas de laboratorio iniciales generalmente incluyen la medición de los niveles de
gonadotropina coriónica humana (hCG), tirotropina, prolactina, hormona folículoestimulante (FSH) y
estradiol del día y sulfato de deshidroepiandrosterona (DHEAS), así como testosterona libre (medida por
medio de un ensayo exacto) La menstruación regular dentro de un ciclo de a días a menudo sugiere
ciclos ovulatorios. La medición de la temperatura corporal basal y los kits de predicción de la ovulación en
el hogar pueden ayudar a evaluar el momento de la ovulación. La ovulación se puede con rmar midiendo el
nivel de progesterona durante la fase lútea media. La histerosalpingografía se realiza para evaluar la
permeabilidad de las trompas de Falopio, así como cualquier anomalía estructural del útero. Otras
evaluaciones consideradas en la evaluación son el desafío con clomifeno, la ecografía ovárica en fase
folicular para la evaluación del folículo antral y la laparoscopia en algunos casos de endometriosis.
Este paciente tenía niveles normales de tirotropina, prolactina, testosterona y DHEAS; No se midió el nivel
de hCG. El nivel de progesterona en la fase lútea fue de . ng por mililitro ( . nmol por litro) (un valor>
ng por mililitro [ . nmol por litro] sugiere la ovulación). Los kits caseros de predicción de la ovulación no
mostraron un aumento en el nivel de la hormona luteinizante (LH). Un nivel de insulina en ayunas estaba
dentro del rango normal pero en el lado alto para una mujer joven, presumiblemente sana; no se
proporcionó valor de glucosa para estimar la resistencia a la insulina. El desafío con clomifeno mostró
bajos niveles normales de FSH y bajos niveles de estradiol al inicio del estudio y en el día . El paciente no
tenía antecedentes que sugirieran desnutrición o ejercicio excesivo. La histerosalpingografía fue normal y el
endometrio no fue atró co. Estos resultados sugieren una anormalidad hipo saria que estaba afectando la
producción de FSH y previniendo la estimulación de la producción de estradiol, lo que signi ca un posible

hipogonadismo hipogonadotrópico. La resonancia magnética hipo saria es apropiada si se sospecha
hipogonadismo hipogonadotrópico y habría sido apropiada en ese momento para este paciente.
La paciente quedó embarazada espontáneamente después de años de infertilidad. Durante el embarazo,

se desarrolló diabetes gestacional, y ella continuó teniendo intolerancia a la glucosa después del parto. Ella
amamantó normalmente, lo que indica una producción adecuada de prolactina. No fue hasta que se
presentó con dolores de cabeza persistentes y secreción nasal que el diagnóstico de una lesión hipo saria
se realizó con el uso de imágenes. La lesión era grande, con invasión del seno cavernoso y contacto con el
quiasma óptico; la silla se expandió; y el calvarium estaba engrosado difusamente. Estas características
sugieren que la lesión había estado presente durante un tiempo prolongado. De hecho, la TC de la cabeza
realizada años antes debido a un dolor de cabeza, según los informes, reveló una silla hipo saria
expandida.
L E S I O N E S P I T U I TA R I A S
El diagnóstico diferencial de una lesión en masa en la hipó sis es bastante amplio y puede dividirse en
varias categorías principales: neoplasias, quistes, hiperplasia, lesiones in amatorias o in ltrativas,
afecciones infecciosas y lesiones vasculares. Las anormalidades más comunes dentro de la silla hipo saria
son adenomas benignos. También se debe considerar un quiste benigno, como el quiste hendido de
Rathke, el craneofaringioma, el meningioma, el germinoma o la metástasis. La hipo sitis puede imitar una
lesión neoplásica en las imágenes de resonancia magnética, al igual que la sarcoidosis y la histiocitosis. Las
lesiones vasculares, como los aneurismas del segmento cavernoso de la arteria carótida, son poco
frecuentes, pero deben considerarse.
Figura .
Imágenes de resonancia magnética de la región de Sellar.
Dr. Pamela W. Schaefer: T -ponderada y T ponderadas exploraciones de MRI sin material de contraste
revelar una masa centrada en la silla turca que es isointensa a parénquima cerebral, con extensión en la
cisterna supraselar ( Figura ). La silla se ensancha y se remodela sin destrucción ósea de nitiva. Hay un
efecto de masa en el quiasma óptico, y la masa puede invadir el seno cavernoso derecho sin estrechar el
vacío de ujo de la arteria carótida interna derecha. Las imágenes de eco gradiente no muestran evidencia
de hemorragia dentro de la masa. Después de la administración de gadolinio, hay una mejora leve y
desigual. El tallo hipo sario está oscurecido por la masa. El cráneo está engrosado difusamente y los senos
frontales son prominentes.
Las características de la masa parecen benignas y son más consistentes con un adenoma pituitario. Los
craneofaringiomas también son masas benignas, pero generalmente surgen en la región supraselar y se
extienden hasta la silla turca. También con frecuencia tienen quistes y calci caciones y generalmente
ocurren en niños y en personas de a años. Los quistes hendidos de Rathke son benignos y
generalmente surgen en la silla turca, pero generalmente no mejoran. Las lesiones malignas como el
linfoma y las metástasis suelen ser más heterogéneas y menos circunscritas, y destruyen en lugar de
remodelar el hueso. Los procesos granulomatosos y otras afecciones infecciosas e in amatorias suelen ser
más in ltrativas y con frecuencia se asocian con un realce meníngeo basilar.
En resumen, la masa es más probable un adenoma. El cráneo engrosado y los senos frontales prominentes
proporcionan pistas sobre el tipo particular de adenoma.
Dr. Utz: Sobre la base de los escáneres de imágenes, el diagnóstico más probable es un adenoma pituitario.
Para cualquier lesión hipo saria, es importante evaluar la disfunción visual u otra disfunción neurológica
por efecto de masa, el hipopituitarismo por la interrupción de la función hipo saria normal y un síndrome
asociado con un exceso de hormona hipo saria.
H I P O P I T U I TA R I S M O
La evaluación del hipopituitarismo incluye la con rmación de los niveles normales de cortisol (un nivel de
cortisol al azar o estimulado por corticotropina> μg por decilitro [ nmol por litro]), hormona tiroidea
(un nivel de tiroxina libre normal), esteroides gonadales (menstruaciones regulares en mujeres
premenopáusicas o un nivel normal de testosterona en la mañana en los hombres) y la hormona del
crecimiento (resultados normales de las pruebas de estimulación de la hormona del crecimiento). La
diabetes insípida rara vez es causada por un adenoma pituitario, pero con otras lesiones hipo sarias y una
historia clínica sugestiva, está indicada la prueba de privación de líquidos.
S Í N D R O M E S D E E XC E S O D E H O R M O N A S H I P O F I S A R I A S
Sobre la base de su célula de origen, los adenomas hipo sarios se subdividen en prolactinomas, adenomas
somatotrofos (acromegalia), adenomas corticotropos (enfermedad de Cushing), adenomas secretores de
tirotropina y adenomas hormonales no funcionales, generalmente derivados de células gonadotró cas.
Una elevación sustancial en el nivel de prolactina generalmente indica que la lesión es un prolactinoma.
Una elevación leve en el nivel de prolactina no siempre indica un prolactinoma y puede ser el resultado de la
interrupción de la señal inhibidora de dopamina del hipotálamo (conocido como el efecto del tallo) por
cualquier trastorno que afecte la región pituitaria; Alternativamente, ciertos medicamentos pueden causar
un aumento en los niveles de prolactina. El síndrome de Cushing se diagnostica sobre la base de niveles
elevados de cortisol en orina de horas, cortisol salival nocturno, y cortisol sérico suprimido con
dexametasona. La determinación posterior de la dependencia de corticotropina y el descarte de una fuente

ectópica de corticotropina con rman el síndrome de Cushing hipo sario.
El hallazgo de un nivel sérico elevado de factor de crecimiento similar a la insulina (IGF- ) sugiere
acromegalia, y el diagnóstico se con rma por la falta de supresión de la hormona del crecimiento después
de las pruebas de supresión oral de glucosa. Los adenomas secretores de tirotropina causan niveles
elevados de tiroxina libre y niveles de tirotropina no suprimidos.
ACROMEGALIA
La acromegalia, que creo que tiene este paciente, se debe a la sobreproducción de hormona del
crecimiento. La unión de la hormona del crecimiento a los receptores hepáticos conduce a la liberación
sistémica de IGF- . La hormona del crecimiento y el IGF- tienen efectos en muchos tejidos, el equilibrio de
líquidos y la homeostasis de la glucosa. El diagnóstico debe considerarse en un paciente con hallazgos
clínicos como prognatismo, protuberancia frontal, pliegues nasolabiales profundos, cráneo engrosado,
espacio ensanchado de los dientes, mordida, edema facial, macroglosia, manos y pies agrandados, marcas
en la piel, transpiración excesiva, acné, dolor de cabeza, estatura alta (en aquellos en quienes el trastorno se
desarrolla antes de que se complete la pubertad), hipogonadismo, resistencia a la insulina o diabetes
mellitus, hipertensión, apnea del sueño, síndrome del túnel carpiano, artralgia, hipertro a cardíaca o
disfunción valvular y pólipos de colon. , Este paciente tiene muchas características clínicas de la
acromegalia: hipogonadismo, cambios esqueléticos, acné, intolerancia a la glucosa, apnea del sueño y
artralgias.
La irregularidad menstrual de esta paciente podría haber sido causada por hipogonadismo
hipogonadotrópico debido a la interrupción de la liberación normal de LH y FSH por la masa tumoral
hipo saria o la hormona de crecimiento excesiva, que puede haber inducido un estado anovulatorio
similar al síndrome de ovario poliquístico. Un exceso de hormona de crecimiento aumenta la resistencia a
la insulina, posiblemente debido a un efecto celular directo o la movilización de ácidos grasos libres. En un
estudio de mujeres con acromegalia activa, el % tenía ovarios poliquísticos en la ecografía y el %
cumplió los criterios de Rotterdam para el fenotipo del síndrome de ovario poliquístico. Las mujeres con
acromegalia con frecuencia tienen signos y síntomas de hiperandrogenismo, con niveles normales de
estrógenos y testosterona y niveles bajos de globulina jadora de hormonas sexuales. La hormona del
crecimiento o IGF- o ambos pueden afectar directamente la función ovárica, o la hormona del crecimiento
puede inducir estos cambios indirectamente por medio de la hiperinsulinemia. , Esta paciente
probablemente tuvo acromegalia activa mientras estaba embarazada, lo que puede haber contribuido a su
diabetes gestacional; probablemente también contribuyó a su continua intolerancia a la glucosa.
Este paciente tenía varias características que podrían haber llevado a un diagnóstico temprano de
acromegalia. La presencia de un patrón hormonal hipogonadotrópico hipogonadotrópico durante una
evaluación de infertilidad indica la necesidad de una resonancia magnética hipo saria. Su oligo-ovulación
e hiperandrogenismo clínico cumplieron los criterios para el fenotipo del síndrome de ovario poliquístico,
y por lo tanto, este caso destaca la necesidad de considerar causas alternativas del fenotipo del síndrome de
ovario poliquístico. Sus características clínicas sugerían acromegalia, y se indicó la medición del nivel de
IGF- en suero para veri car el exceso de hormona del crecimiento, así como una prueba para la supresión
de la hormona del crecimiento después de una carga oral de glucosa.
La acromegalia no tratada disminuye la supervivencia, particularmente en aquellos con diabetes mellitus o

enfermedad cardíaca. El tratamiento inicial es generalmente la resección quirúrgica, que probablemente
fue el procedimiento realizado en este caso. Con frecuencia, el tumor residual permanece después de la
cirugía, y es necesario el tratamiento médico. Las terapias médicas principales son análogos de
somatostatina, un antagonista del receptor de la hormona del crecimiento, agonistas de dopamina o una
combinación de estos. La radiación puede ser necesaria en algunos casos.
Dra. Nancy Lee Harris (Patología): ¿Podemos tener el diagnóstico de los estudiantes de medicina?
Un estudiante de medicina de Harvard: pensamos que la causa más probable de los síntomas de esta mujer era
un adenoma hipo sario secretor de hormona de crecimiento, debido a la masa de la silla turca y las
características clínicas de la acromegalia.
Dra. Lisa B. Nachtigall(Neuroendocrinología): pensamos que este paciente tenía acromegalia causada por un
macroadenoma hipo sario secretor de hormona del crecimiento. Los resultados de las pruebas de campo
visual fueron normales. Las pruebas de laboratorio mostraron que el nivel de IGF- estaba ligeramente
elevado a ng por mililitro (rango de referencia, a ). Una prueba oral de tolerancia a la glucosa
para la supresión de la hormona del crecimiento fue notablemente anormal: después de una carga de
glucosa de g, el nivel mínimo de la hormona del crecimiento fue de ng por mililitro (normal, < ). Se
realizaron pruebas adicionales para evaluar otras funciones de la hipó sis anterior, ya que en pacientes con
una masa selar, la compresión puede causar disfunción de cualquier eje hormonal hipo sario. Aunque el
nivel de tirotropina fue normal, el nivel de tiroxina libre fue bajo, una característica consistente con el
hipotiroidismo central. El nivel de cortisol estimulado fue normal. El LH, FSH, y los niveles de estradiol
fueron bajos, características consistentes con hipogonadismo hipogonadotrópico central. El nivel de
hemoglobina glucosilada fue ligeramente elevado, una característica que sugiere una disfunción
metabólica asociada con la acromegalia. El nivel de prolactina estaba ligeramente elevado (la medición se
realizó en una muestra diluida), lo que podría haber sido causado por la cosecreción de prolactina y la
hormona del crecimiento o el efecto de la compresión del tallo por el tumor.
Nuestro diagnóstico preoperatorio fue acromegalia, con hipotiroidismo central e hipogonadismo

hipogonadotrópico. La reserva suprarrenal era normal. Recomendamos la resección transesfenoidal del
tumor, que se realizó.
Diagnostico clinico
Acromegalia debido a un macroadenoma hipo sario secretor de hormona del crecimiento.
Diagnóstico del Dr. Andrea L. Utz

Acromegalia debido a un macroadenoma hipo sario secretor de hormona del crecimiento.
Discusión Patológica
Figura .
Examen patológico de una muestra del tumor hipo sario de una resección transesfenoidal.
Dra. Matija Snuderl: Recibimos el tumor como múltiples fragmentos de tejido que miden . por . por .
cm en conjunto. La evaluación microscópica ( Figura A y B ) con rmó el diagnóstico del adenoma
pituitario con pleomor smo celular moderado. Los estudios inmunohistoquímicos revelaron que la
mayoría de las células tumorales eran reactivas para la hormona del crecimiento humano ( Figura C ),
algunas células tumorales eran reactivas para la prolactina y las células tumorales ocasionales eran reactivas
para la subunidad alfa. La tinción inmunohistoquímica para la citoqueratina CAM . ( Figura D ) reveló
un patrón citoplasmático difuso de positividad. El índice de proliferación, evaluado con inmunotinción
Ki , fue inferior al % ( Figura D, recuadro) Un índice de proliferación bajo y un patrón difuso de tinción
CAM . brilar se asocian con un menor riesgo de recurrencia. ,
Dr. Harris: Dr. Nachtigall, ¿podría decirnos cómo está el paciente ahora?
Dr. Nachtigall:En el seguimiento postoperatorio de semanas del paciente, una resonancia magnética
pituitaria no mostró evidencia de un tumor. Los resultados de las pruebas de campo visual se mantuvieron
normales. Hubo una disminución o resolución rápida de los signos y síntomas de la acromegalia, incluido
el síndrome del túnel carpiano, dolores y rigidez en las articulaciones, ronquidos, sudoración, acné e
hirsutismo, y el tamaño del anillo y el tamaño del zapato del paciente disminuyeron. Se reanudaron los
períodos menstruales regulares. Los niveles de glucosa en sangre en ayunas fueron normales. El nivel de
IGF- fue normal a ng por mililitro. Sin embargo, después de una prueba oral de tolerancia a la glucosa,
el nivel de hormona del crecimiento se mantuvo elevado a . ng por mililitro (normal, < ). El resto de la
función hipo saria del paciente volvió a la normalidad, al igual que el nivel de hemoglobina glucosilada.
Debido al elevado nivel de hormona de crecimiento del nadir después de la prueba oral de tolerancia a la
glucosa, le sugerimos que comenzara la terapia médica con una dosis baja de un análogo de somatostatina.
Diez semanas después de la operación, comenzamos con mg de octreotida mensualmente. Continuó
con esta terapia hasta aproximadamente meses después de la operación, cuando deseaba concebir
nuevamente. Su resonancia magnética permaneció clara, y sus campos visuales eran normales. Ella
concibió espontáneamente casi exactamente año después de la operación. El nivel de IGF- y los
resultados de las pruebas de función tiroidea, glucosa y campo visual permanecieron normales durante
todo el embarazo y dio a luz a un bebé sano. Ocho meses después, sin embargo, el nivel de IGF- fue de
ng por mililitro, y se reanudaron las inyecciones mensuales de octreotida. El nivel de IGF- ahora es
normal, y . años después de la extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. Diez semanas
después de la operación, comenzamos con mg de octreotida mensualmente. Continuó con esta terapia
hasta aproximadamente meses después de la operación, cuando deseaba concebir nuevamente. Su
resonancia magnética permaneció clara, y sus campos visuales eran normales. Ella concibió
espontáneamente casi exactamente año después de la operación. El nivel de IGF- y los resultados de las
pruebas de función tiroidea, glucosa y campo visual permanecieron normales durante todo el embarazo y
dio a luz a un bebé sano. Ocho meses después, sin embargo, el nivel de IGF- fue de ng por mililitro, y
se reanudaron las inyecciones mensuales de octreotida. El nivel de IGF- ahora es normal, y . años
después de la extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. Diez semanas después de la
operación, comenzamos con mg de octreotida mensualmente. Continuó con esta terapia hasta
aproximadamente meses después de la operación, cuando deseaba concebir nuevamente. Su resonancia
magnética permaneció clara, y sus campos visuales eran normales. Ella concibió espontáneamente casi
exactamente año después de la operación. El nivel de IGF- y los resultados de las pruebas de función
tiroidea, glucosa y campo visual permanecieron normales durante todo el embarazo y dio a luz a un bebé
sano. Ocho meses después, sin embargo, el nivel de IGF- fue de ng por mililitro, y se reanudaron las
inyecciones mensuales de octreotida. El nivel de IGF- ahora es normal, y . años después de la
extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. cuando deseaba concebir de nuevo. Su resonancia
extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. cuando deseaba concebir de nuevo. Su resonancia
extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. Ocho meses después, sin embargo, el nivel de IGF-
fue de ng por mililitro, y se reanudaron las inyecciones mensuales de octreotida. El nivel de IGF- ahora
es normal, y . años después de la extirpación del adenoma, el paciente permanece bien. Ocho meses
después, sin embargo, el nivel de IGF- fue de ng por mililitro, y se reanudaron las inyecciones
mensuales de octreotida. El nivel de IGF- ahora es normal, y . años después de la extirpación del
adenoma, el paciente permanece bien.
Diagnóstico anatómico
Adenoma hipo sario con producción de hormona del crecimiento.
Funding and Disclosures

Este caso fue presentado en una conferencia de casos médicos, de diciembre de .
Los formularios de divulgación proporcionados por los autores están disponibles con el texto completo de
este artículo en NEJM.org.
Agradecemos a la Dra. Lisa B. Nachtigall por ayudarnos a preparar el historial del caso y por proporcionar
información de seguimiento.
a liaciones de autor
De la Unidad de Neuroendocrina (ALU) y los Departamentos de Radiología (PWS) y Patología (MS), Hospital
General de Massachusetts; y los Departamentos de Medicina (ALU), Radiología (PWS) y Patología (MS), Harvard
Medical School, ambos en Boston; y el Centro Pituitario, Vanderbilt University Medical Center, Nashville (ALU).
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