ANEMIAS

- Presencia de hematocrito menor de 37 en mujeres y menor de 40 en hombres o de una

hemoglobina menor de 12 en mujeres o 13 g/dl en hombres.
- Pueden cursar con síntomas neurológicos (Deficiencia de vitamina B12 o hierro. El examen
físico debe evaluar la presencia de palidez, líneas cutáneas, alteraciones ungueales
(Coiloniquia se asocia con ferropenia), estomatitis angular (ferropenia), glositis
(deficiencia de hierro o anemia megaloblástica), hipotensión ortostática , ictericia,
equimosis, telangiectasias y esplenomegalia.
- Células
o Ferropenia- Eritrocitos con formas anormales (poikilositos, microcitosis, hipocromía
y ensanchamiento del rango de distribución (Anisositosis(es la ma nifestación mas
temprana de deficiencia de hierro)
o Megaloblasticas- Macroovalocitos, neutrófilos hipersegmentados y cuerpos de
Howell Jolly.
o Anemia crónica: Eritrocitos Normales o microcitos
o Hepatopatas: Macrocitos delgados, células en “diana” y acantocitos.
- Concentración corpuscular media de hemoglobina: Su disminución apunta a ferropenia,
talasemia o anemia sideroblástica.
- ANEMIA FERROPENICA:
- La causa mas comun de anemia es la ferropenia.
- Resultado de una ingesta insuficiente de hierro, alteraciones en su absorción o perdida
sanguínea.
- Los perfiles clásicos de individuos con anemia ferropénica son: niños que toman cantidades
excesivas de leche entera de vaca, mujeres con menstruaciones abundantes o durante la
gestación, y varones con sangrado gastrointestinal.
- Se tiene 1g de almacenamiento de hierro. En el embarazo se pierde 1g, en la menstruación
22 mg. Siempre se debe buscar sangre en heces.
- Clinica: Las manifestaciones son raras pero incluyen parestesias, ardor lingual, disfagia, pica
(por hielo), síndrome de piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular,
coiloniquia, esplenomegalia leve, desaceleración del crecimiento, déficit de atención y
disminución de las respuestas a estímulos sensoriales.
- Estudio mas sensible: Niveles de ferritina. Valores menores de 12 ng/ml se consideran
virtualmente diagnósticos
- Estándar de oro: Tinción de hemosiderina (Azul de Prusia) de aspirado de MO
- Diagnostico se puede realizar con hematocrito disminuido + microcitosis + niveles bajos de
ferritina.
- TX: Formas de sulfato ferroso (Primera elección), o gluconato ferroso.
- La duración de la suplementación es variable, se recomienda una vez normalizados los
niveles de hemoglobina y hematocrito, el tratamiento debe continuar a la misma dosis
durante un periodo similar al que fue necesario para normalizar la concentración de
hemoglobina. En menores de 5 años indica que tres meses.
- Reposición parenteral: Indicada por hematólogo por intolerancia grave al tto oral, trastorno
gastrointestinal que contraindique la via oral, previsión de que el tratamiento será
insuficiente.
- Tratamiento profiláctico por 5 meses: Productos de embarazos múltiples, niños de termino
alimentados con leche de vaca, niños de termino alimentados al seno materno, pero que no
recibieron alimentos ricos en hierros después de la edad de 6 meses, enfermedades de
 malabsorción intestinal, pacientes que sufrieron hemorragia durante el periodo neonatal,
niños cuya madre presento ferropenia durante el embarazo.
- ANEMIA DE ENFERMDAD CRONICA
- La anemia por enfermedad crónica es un proceso anémico de intensidad leve a moderada
que acompaña a enfermedades infecciosas, inflamatorias o neoplásicas, caracterizándose
por la presencia de hierro abundante en el sistema reticuloendotelial indisponible para los
para los precursores eritroides.
- Diagnostico: se realiza con una anemia microcitica o normocítica y un nivel de ferritina
normal o elevado. El nivel de transferrina y la saturación de hierro son normales con una
capacidad total de fijación disminuida.
- Se ha propuesto la importancia del papel de la hepcidina (inducible por IL-1 e IL6), que
disminuye la absorción de hierro en el intestino delgado e inhibe la liberación de hierro
desde los macrófagos.
- La sobrevida de los eritrocitos es acortada y la respuesta compensadora de la medula ósea
se encuentra desequilibrada por la alteracion en el metabolismo del hierro y la producción
de eritropoyetina
- La mejoría clínica solo se obtiene con el tratamiento de la enfermedad subyacente
- ANEMIA SIDEROBLASTICA
- Trastorno hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo, clasificada
como hereditaria (Recesiva ligada a cromosoma x), autosómica dominante, autosómica
recesiva, adquirida (quimioterapia radiación, mielodisplasia) y reversible (etanol, isoniazida,
pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol, deficiencia de cobre, envenenamiento por mercurio)
- Clinica: Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de la respiración, cefalea, irritabilidad,
palidez, taquicardia, hepatoesplenomegalia, auscultación de s3, distension yugular y
estertores.
- Estudios de laboratorio: anemia microcitica hipocrómica en causa hereditaria, o
normocítica o macrocítica (adquiridas), elevación de los niveles de hierro, disminución de
los niveles de transferrina con aumento del porcentaje de la saturación. Y elevación de los
niveles de ferritina, bilirrubina y deshidrogenasa láctica, con disminución en los niveles de
haptoglobina y conteos reticulocitarios normales o elevados.
- El extendido de sangre periférica demuestra células dimorficas grandes y pequeñas con
cuerpos Pappenheimer o siderocitos cuando se hacen tinciones para hierro (azul de Prusia).
- El aspirado medular demuestra sideroblastos en anillo, que representan almacenamiento
de hierro.
- Las formas hereditarias y las producidas por isoniazida, pirazinamida y cicloserina pueden
tratarse con vitamina B6 (Piridoxina)
- La disfunción orgánica producida por la sobrecarga ferrica requerirá de flebotomías
periódicas y el uso de quelantes de hierro.
- ANEMIA MEGALOBLASTICA
- La anemia macrocítica (mayor a 100 fl) puede dividirse en dos grupos que corresponden a
las anemias megaloblásticas y a las anemias no megaloblásticas.
- La presencia de neutrófilos hipersegmentados y plaquetas grandes en el extendido de
sangre periférica lleva al diagnóstico de anemia megaloblástica
- En la anemia megaloblástica se puede encontrar pancitopenia (Afecta las 3 líneas)
- La presencia de neutrófilos y plaquetas normales significan el curso de una anemia no
megaloblástica, generalmente se asocia con hepatopatía o hipertiroidismo.
- La evaluación diagnostica de las anemias megaloblásticas incluye evaluaciones de la
concentración sérica de la vitamina B12, niveles de homocisteína y acido metilmalonico y
niveles eritrocitarios de folato.
- Deficiencia de vitamina B12 (Malabsorcion) o folato (por nutrición precaria o aumento en la
demanda) es la causa mas comun de anemia megaloblástica
- La deficiencia de B12 Se presenta con un nivel sérico bajo o normal bajo de la misma,
confirmándose con la elevación de acido metilmalonico y homocisteína.
- La anemia por deficiencia de b12 se puede producir por un proceso autoinmune en células
gástricas o por la remoción quirúrgica de las mismas (gastrectomía), Los pacientes con
deficiencia de cianocobalamina pueden presentar compromiso neurológico
- La presencia de déficits neurológicos distingue a las manifestaciones clínicas de la deficiencia
de vitamina B12 de la de folato.
- La deficiencia de folato puede ser causada por nutrición precaria (Alcoholismo),
malabsorción (enfermedad yeyunal o aumento de los requerimientos), los anticonvulsivos y
los anticoceptivos orales han sido asociados con el desarrollo de anemia megaloblástica
por deficiencia de folato.
- La causa mas común de la anemia megaloblástica por deficiencia de folatos es
desnutrición de tercer grado. Puede acompañarse de glositis, esplenomegalia y
hepatomegalia.
- Los niveles de homicisteina pueden encontrarse elevados, pero los de acido metilmalonico
son normales.
- Tx: deficiencia de b12 con folato
- ANEMIA APLASICA
- Grupo de desórdenes caracterizados por pancitopenia y causados por insuficiencia de la
medula ósea. (provocada por una exposición adquirida o una asociación familiar)
- La anemia aplasica adquirida se asocia con agentes físicos y químicos, infecciones víricas o
micobacterias y otras causas miscelaneas.
- Alrededor del 90% de los casos son verdaderamente idiopáticos.
- Clinica: La condición se presenta con palidez, equimosis, petequias y fiebre. El sangrado
anormal es el motivo de consulta mas frecuente: otros síntomas incluyen fatiga,
acortamiento de la respiración, angina, menorragia, moretones, epistaxis, fiebre y faringitis.
- Exploración física puede demostrar: palidez, equimosis, petequias, hemorragia retiniana,
ulceraciones en boca, lengua y soplo sistólico. Entre las causas congénitas esta la anemia de
Fanconi (aplasia o hipoplasia radial, aplasia de los pulgares, malformaciones renales en
morfología y localizacion)
- El diagnostico definitivo requiere de la obtención de una biopsia de medula ósea que
demuestre hipocelularidad y la ausencia de anormalidad.
- El manejo requiere la institución de medidas maeticulosas para la prevención de infecciones
(lavado de manos, uso de guantes y cubrebocas, aislamiento)
- La mayoría de los casos persiste alguna anormalidad en los conteos celulares, incluso
cuando se consideran curados. La trombocitopenia es el problema a largo plazo más común
- Los pacientes pueden desarrollar desordenes hematológicos clonales tardíos:
Hemoglobinuria paroxística nocturna, mielodisplasia o leucemia mielocitica aguda.
- Anemia Hemolitica
- Destrucción de los eritrocitos, se asocia a aumentos de bilirrubina indirecta, conteo
reticulocitario y deshidrogenasa láctica, o cifras indetectables de haptoglobina puede ser
extravascular o intravascular
 o Extravascular: Fagocitados por células del sistema reticuloendotelial en el hígado y
en el bazo, donde la hemoglobina es fragmentada por enzimas lisosómicas. El
hierro se almacena y recicla en medula ósea, el grupo hemo es degradado a
bilirrubina.
 Estos cuadros presentan elevación de DHL, bilirrubina indirecta y
reticulocitos, esferocitos en el extendido de sangre periférica y positividad
en la prueba de coombs en caso de ser secundaria a producción de
anticupos igG. Incluye a la anemia por cuerpos calientes y la secundaria a
crioglutininas
o Intravascular: Hay hemoglobina paroxistica nocturna, hemoglobinura paroxistica
fría, purpura trombocitopenica trombtica, síndrome hemolítico urémico (SHU) y
coagulación intravascular diseminada.
 El eritrocito es destuido en la luz vascular, donde la hemoglobina se disocia
en dimeros alfa y beta (se unen a haptoglobina) o se convierte en
metahemoglobina. Estas anemias presentan hemoglobinuria, aumento en
el conteo reticulocitario, esquistocitos en el extendido de sangre
periférica, aumento en los niveles de DHL y bilirrubina indirecta y descenso
de los de haptoglobina.
 Coombs positiva: Debe sospechar hemoglobinuria paroxística fría.
- TALASEMIA
- Conjunto de trastornos congénitos (heredados en patrón autosómico recesivo)
caracterizado por la deficiencia en la síntesis de una o mas de las cadenas polipeptídicas de
la hemoglobina; en la mayoría de los casos, la deficiencia de globinas es cuantitativa y las
moléculas son estructuralmente normales.
- En los sintomes talasemicos frecuentemente se encuentra hematopoyesis inefectiva y
hemolisis. Los sindromes talasemicos constituyen el trastorno genético mas comun a nivel
mundial
- La talasemia B resulta en un exceso de globinas-Alfa, llevando a la formación de tretameros
de globina alfa que se acumulan en el eritroblastoc, la mayoría de los casos es resultado de
una deleción en el cromosoma 11.
- La talasemia Alfa resulta en un exceso de globinas-beta, llevando a la formación de
tetrámeros de globina beta llamados hemoglobina H.
- Clinica: Síndrome anémico (cansancio, intolerancia al ejercicio) o dolor abdominal
(hiperesplenismo, infarto esplénico) o en el cuadrante superior derecho.
o Rasgo talasemico: Palidez, falla de medreo, ingesta inadecuada, esplenomegalia,
ictericia y malaoculsion dentaria, colelitiasis, soplo sistólico y fracturas dnetarias
- Se caracterizan por cursar con anemia microcitica hipocrómica.
- Dx: Electroforesis de la hemoglobina. El abordaje diagnostico debe incluir hemograma,
hematocrito, extendido de sangre periférica, ferritina, transferrina, TIBC, bilirrubina,
electroforesis y determinaciones urinarias de urobilia y urobilinógeno.
- Tx: en las dependientes de transfusiones: transfusión (menor de 7 y meta mayor de 9.3),
esplenectomía diferida hasta los 4-6 años de edad, quelación de hierro y trasplante de
medula ósea.
- DREPANOCITOSIS:
- Sickle cell anemia. Es una enfermedad eritrocitara causada por una mutación recesiva de un
gen único de la cadena Beta de globina (valina por acido glutámico) de la hemoglobina
adulta que forma una forma mutante llamada hemoglobina falciforme (Hbs).
- Predomina en la población africada y es un protector contra la malaria
- HbS confiere propiedades anormales a los eritrocitos: se destruyen fácilmente y su forma
de hoz puede interrumpir el flujo sanguíneo. Si disminuye la tensión de oxígeno, la
interacción entre el residuo anormal de valina y las regiones complementarias en las
moléculas adyacentes resulta en la formación de polímeros en forma de bastón.
- Hbs se asocia a grados variables de anemia, predisosicion a obstrucción de capilares
sanguíneos y aumento de la susceptibilidad a infecciones severas (H. influenzae, S.
pneumoniae, S. aureus, Salmonella).
- Los neonatos suelen estar sintomáticos hasta que disminuye la hemoglobina fetal a los 5-6
meses.
- Clínica más común: Crisis dolorosas especialmente en la forma de la inflamación dolorosa
de manos y pies o dactilitis. En la mayoría de los pacientes se considera un curso de una
asplenia funcional
- Se puede dar profilaxis con penicilina. Se recomienda la vacuna de polisacáridos
neumocócicos a todos los pacientes inmunocompetentes con edad mayor a 2 años.
- Dx: electroforesis de hemoglobina, complementado con hemograma, retis y extendido de
sangre.
- Tx en episodios agudos: Rehidratacion, transfusiones sanguíneas en caso de exacerbaciones
anémicas agudas, después de un episodio que amenazo la vida o antes de procedimientos
de riesgo elevado, los episodios de priapismo requieren una consulta urológica inmediata,
hidratación, suplementación de oxigeno y uso de opioides parenterales. Así como la
administración intracavernosa de agentes vasoactivos.
- Tx curativo. Trasplante de medula ósea. Se puede usar hidroxiurea para la síntesis de HbF
- ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
- Anemia hereditaria mas frecuente en mexico.
- Trastorno de agrupamiento familiar caracterizado por hemolisis con heterogeneidad cínica
marcada. Hay alteraciones en espectrina alfa, espectrina beta, ankirina, banda 3, proteína
4.2.
- Clinica: Sindrome anémico en intensidad variable e ictericia recurrente con o sin
esplenomegalia: son raras la ulceración cutánea, gota, dermatitis crónica en las piernas,
cardiomiopatía, disfunción de la medula espinal, trastornos del movimiento y hematipoyesis
extramedular
- En el hemograma se encuentra una anemia con elevación de la concentración corpuscular
media de hemoglobina(CMH). (mayor a 36), Se acompaña esta manifestación de
reticulocitos e hiperbilirrubinemia no conjugada.
- Abordaje diagnostico: Antecedentes familiares de esferocitosis, colelitiasis, colecistectomía
y esplenectomía así como personales de ictericia neonatal o recurrente
exanguinotransfusión, hemotransfusion y esplenomegalia.
- Debe realizarse una prueba de fragilidad osmótica con cloruro de sodio de sangre
incubada y evaluación del extendido de sangre periférica (esferocitos sin palidez central)
- Tratamiento de soporte. Acido fólico y transfusión de concentrados eritrocitarios.
- Esplenectomia: Se prefiere en niños mayores de 6 años, esta indicada en las presentaciones
moderadas y graves o con litiasis vesicular sintomática. Dos semanas antes se debe aplicar
inmunización contra el neumococo, meningococo y H. influenzae tipo b. En los 6 meses
posteriores se indica profilaxis antibiótica.
- Complicaciones: Litiasis vesicular, crisis aplasicas por parvovirus B19 y la anemia
megaloblástica por deficiencia de acido fólico.
- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
- Causada por la hemolisis inducida por anticuerpos, idiopática, aunque en ocasiones se
puede asociar a infecciones, trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes y
ciertos fármacos.
- Manifestaciones: Fatiga, disnea, malestar, deslumbramiento o mareo, sensación de calor y
frio con escalofríos, plenitud abdominal (esplenomegalia), ictericia, coluria, palidez,
taquicardia, palpitaciones, soplos sistólicos y ocasionalmente insuficiencia cardiaca
congestiva.
o Enfermedad caliente: Anemia hemolítica autoinmune caliente mediada por
antocuerpo igG, el complemento (C3d) o ambos: el extendido de sangre periférica
revela esferocitos, los eritrocitos fagocitados son secuestrados en el bazo. En
mayores de 50 en forma aguda. Responde al tratamiento con corticoides y el
manejo de la enfermedad subyacente. Las formas secundarias pueden producirse
por desordenes linfoproliferativos, enfermedad autoinmune, infección por VIH o
fármacos.
o Enfermedad fría: Destrucción eritrocitaria inducida por frio (0-18 grados) y
medidada por igM (raro) y complemento (C3d, siempre). El frotis revela la presencia
de agregados eritrocitarios, los títulos de crioglutinianas suele ser muy altos.
Usualmente se presenta en mayores de 50 años, con episodios de coluria e
ictericia además de acrocianosis (manos, pies, lóbulos auriculares, nariz). Es
necesario la investigación del diagnostico de linfoma de células B. Los corticoides
no sirven y la esplenectomía puede servir. Las formas secundarias son por
infecciones, desordenes linfoproliferativos y fármacos
o Hemoglobinuria fría paroxistica: Enfermedad inducida por autoanticuerpos IgG
(Donath-Landsteiner) a temperaturas frías en niños y adultos jóvenes.
Manifestaciones: fiebre, escalofrios, molestias abdominales, nausea y dolor en la
espalda o las piernas. Coombs directo detecta igG y fracciones del complemento
patológicas, la prueba indirecta es negativa.
- Hallazgos paraclínicos: Anemia, aumento de reticulocitos, ausencia de hemorragia,
positividad de coombs directo y esferocitosis o agregados eritrocitarios en el extendido de
sangre periférica.
- Tx inicial: de la anemia hemolítica autoinmune puede emplear prednisona o
metilprednisolona, si el tratamiento con esteroides es ineficaz se debe realizar
esplenectomía. Si aun hay hemolisis con hemoglobina menor de 10 g/dl puede optarse por
alternativas como rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, ciclosporina A o
alemtuzumab
- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
- Se caracteriza por sobreproduccion de células mieloides, permaneciendo con función
normal y estable por años hasta sufrir una agudización.
- Tiene tres fases: Crónica, acelerada y blastica.
- Alteracion citogenética característica es el cromosoma philadelfia t(9:22) (q34;q11.2),
encontrada en mas del 90% de los casos
- Alrededor de 40-50% de los pacientes se diagnostican mediante la fase preclínica,
mediante la exploración física o estudios laboratoriales: en estos casos el conteo
leucocitario suele ser relativamente bajo
- 85-90% de los pacientes se presentan en la fase crónica. Suelen presentarse de los 50-55
años, con fatiga, malestar, perdida ponderal y esplenomegalia. (saciedad preocoz, plenitud
o dolor en el cuadrante superior izquierdo.)
- Son raras las hemorragias, otras manifestaciones incluyen artritis gotosa, hemorragias
retinianas y sangrado gastrointestinal proximal. La cefalea, dolor oseoa, artralgias, infarto
esplénico y fiebre son infrecuentes durante la fase crónica pero se vuelven comunes en la
progresión.
- Fase acelerada: Empeoramiento de la anemia, progresión de la esplenomegalia o
hepatomegalia, infiltración ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre, malestar y
perdida ponderal.
- Fase blastica: El diagnostico depende de la identificación de mas de 30% de blastos en
medula ósea o en la sangre periférica o cuando se encuentra enfermedad blastica
extramedular (bazo, ganglios linfáticos, piel, meninges, huesos y otros sitios)
- Diagnostico: Se encuentran conteos leucocitarios de 10,000 – 50,000 con predominio de
neutrófilos. La anormalidad bioquímica incluyen una disminución de la FA leucocitaria y
elevación de los niveles de vitamina B12.
- Medula ósea presenta hipercelularidad con hiperplasia mieloide notoria y a veces,
evidencia de aumento de la reticulina o fibrosis colágena. La razón mieloide-eritroide es de
15;20;1 y alrededor del 15% de pacientes presenta mas de 5 % de blastos en sangre
periférica
- Tx: Fase crónica: Imatinib, el trasplante alogénico de células troncales es considerado un
tratamiento de segunda línea efectivo ante el fracaso de imatinib
o Fase acelerada y blástica: Considerar el trasplante alogénico de células troncales.
Los inhibidores de la cinasa de trosina pueden emplearse como agentes
provisionales para disminuir la masa tumoral y mejorar los resultados
- POLICITEMIA VERA
- La policitemia vera, la trombocitopenia primaria y la mielofibrosis primaria representan
estados de mieloproliferacion derivada de células troncales. Propensos a la evolución hacia
la leucemia mieloide aguda.
- La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo cronico, originado de las células
troncales hematopoyéticas pluripotenciales, caracterizado por eritrocitosis.
- Criterios mayores:
o Elevación de hemoglobina mayor a 16.5 en hombres y 16 en mujeres (hematocrito
mayor a 49% en hombres o mayor a 48% en mujeres)
o Biopsia de medula ósea mostrando hipercelularidad para la edad con panmielosis
incluyendo proliferación eritroide, granulocítica y megacariocitica prominente.
o Presencia de JAK2V617F (se encuentra en el 95% de los casos) o exón 12 de JAK2
- Criterio menor: Nivel sérico de eritropoyetina subnormal.
- Los pacientes generalmente buscan atención por manifestaciones de hiperviscosidad
sanguínea o dalteracion de la función plaquetaria.
- La alteración de la circulación cerebral puede producir cefalea, vértigo, visión borrosa,
mareo, ataques isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares.
- Otros síntomas: Fatiga, prurito después del baño, sangrado, incomodidad abdominal, artritis
gotosa y nefrolitiasis relacionada con hiperuricemia.
- Exploración física: Pletora facial congestión de la mucosa oral, ingurgitación y tortuosidad
de las venas retinianas y esplenomegalia (mayor a 75% de los casos)
- Paraclinicos: elevación de eritrocitos, hematocrito, aumento de basofilos y trombocitosis.
- Metas: Mantener hematocrito debajo de 45%, reducir el conteo plaquetario a 400,000,
prevenir o tratar las complicaciones
- Tx: Riesgo bajo: Flebotomia y ASA, Riesgo intermedio: felbotomia y dosis bajas de acido
acetilsalicílico, riesgo alto: se agregan citorreductores al tratamiento
- La flebotomía suele representar la primera línea de tratamiento. La hidroxiurea es
actualmente el agente mielosupresion de elección.
- La esplenectomia puede considerarse en caso de esplenomegalia dolorosa o trombosis
repetitiva con infartos esplénicos.
TROMBOCITOPENIA PRIMARIA
- Se define como la presencia de mas de 450,000 plaquetas con biopsia medular con
megacariocitiosm sin granulopoyesis o ertropoyesis así como la presencia de mutaciones
JAK 2, CARL o MPL. Se presenta a los 60 años
- LEUCEMIA MIELOIDE CON ANORMALIDADES GENETICAS
- La leucemia promielocitica (M3) se relaciona con traslocaciones 15:17 que afecta al
receptor de los retinoides. Presenta un aumento en el riesgo de desarrollar coagulación
intravascular diseminada.
- Tx: Isotretinoina. En caso de hiperleucositosis con dificultad respiratoria e infiltrados
pulmonares deben emplearse corticoides.
- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
- Se presenta principalmente en adultos y menores de 1 año. Aparece después de los 50
años. Cuerpos de auer
- Cuadro: supresión de hematopoyesis normal. En casi todos los pacientes se encuentra
palidez, fatiga y debilidad por anemia. O una infección refractaria.
- Hay hipersensibilidad ósea en el examen físico en aproximadamente 2/3 partes de los
pacientes, en el 50% esplenomegalia, hepatomegalia y linfadenopatia. El involucramiento
cutaneo se presenta como placas violáceas elevadas e indoloras.
- Las variantes de M3 pueden presentarse con coagulación intravascular diseminada, la
variante ,M4 puede hacerlo con la afección del SNC, y las variantes M5 con infiltración
tisular
- En todos los pacientes sospechosos esta indicada el aspirado de medula ósea, extenido de
sangre periférica, citometría de flujo y estudios de citogenética y biología molecular.
- En el examen de extenido de sangre periférica y de aspirado de medula ósea es esencial en
el diagnostico morfologico: la identificación de una población de blastos mayor a 20% en
medula establece el diagnostico.
- Principales alteraciones citogenéticas: T(8;21), inv(16), t(16;16) o t(15;17) establecen el
diagnostico a pesar de un contenido de blastos menor de 20% en la MO.
- Todos los mayores de 16 años con síndrome febril, consuntivo, purpúrico e infiltrativo
deben ser enviados a unidades de segundo o tercer nivel.
- Tratamiento de inducción: Antraciclina (Daunorrubicina o idarrubicina) con citarabina, la
quimioterapia postremision emplea citarabina con o sin daunorrubicina.
- Factores pronósticos favorables: Edad menor de 50 años, presentación de novo, conteo
leucocitario menor de 10,000, leucemias M3 y M4, citogenética normal con t(15;17) o
inv(16), remisión completa con un ciclo de quimioterapia
- LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
- Principalmente es una enfermedad de niños pequeños. Con máxima incidencia a la edad de
2 a 5 años. Se caracteriza por la proliferación maligna de células progenitoras linfoides.
- La anormalidad citogenética en los adultos mas frecuente es la presencia del cromosoma
filadelfia t(9;22) en un punto mas proximal al que origina la LMC.
- Otras anormalidades incluyen t(8;14) y t(4;11), mientras que un tercio de los pacientes
presentan citogenia normal.
- Cuadro clínico: inicio abrupto de síntomas anemia, trombocitopenia y neutropenia, con
fatiga, palidez, fiebre, perdida de peso, irritabilidad y anorexia.
- Se encuentran petequias y equimosis en la mitad de los pacientes: la hemorragia franca es
menos comun. Cerca del 80% de los pacientes manifiestan hipersensibilidad ósea,
especialmente en huesos largos.
- El aspirado de medula ósea es fundamental en el establecimiento del diagnostico. La
determinación del inmunofenotipo permite establecer el diagnostico de certeza y
determinar el origen celular de la neoplasia.
- El tratamiento inicial con la inducción de remisión, usando vincristina, prednisona, l-
asparaginasa y daunorrubicina por 3-4 semanas. Se provoca una mielosupresion breve con
el objetivo de que los blastos leucémicos sean indetectables y se establezca una función
medular normal.
- Quimioterapia postremision es un esquema de consolidación con metrotexato a dosis
altas, ciclofosfamida y citarabina por periodos cortos. El mantenimiento se realiza con 6-
mercaptopurina y metrotexato.
- Profilaxis contra infiltración del SNC se realiza con metrotexato-citarabina, metrotexato
intratecal, metrotexato intratecal-irradiacion craneal o irradiación al eje craneoespinal.
- Factores de pronostico adverso: Genero masculino, edad menores de 1 año o mayores de
10, o adultos mayores de 50 años, conteo leucocitario mayor a 15,000, tiempo para la
remisión mayor a 4 semanas, positividad para Ph, leucemia de linaje mixto, elevación de las
concentraciones de deshidrogeasa láctica, hipodiploidia.
- LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
- Neoplasia caracterizada por la acumulación de linfocitos B monoclonales (pequeños, de
vida prolongada e inmunoincompetentes) en la medula ósea, ganglios linfáticos, hígado,
bazo y ocasionalmente otros órganos.
- LLC es la leucemia mas comun en el mundo occidental duplicando la frecuencia a la LMC.
- Se presenta mas en mayores de 50 años (65 años) y la razón hombre mujer es 2;1. Etiología
desconocida, aunque se ha asociado a virus de la hepatitis C. Se ha asociado fenómeno de
anticipación.
- Anormalidades citogenéticas: Deleción del cromosoma 13q, seguida por la deleción de 11q,
trisomía 12 y deleción de 17p. Las células leucémicas tienen índices miototicos bajos y son
homogéneas tienen la apariencia de linfocitos maduros normales. Pero su clonalidad
puede documentarse por la presencia de reacomodos en los genes de inmunoglobulinas y la
restricción de las cadenas ligeras.
- La mayoría de los pacientes están asintomáticos y la enfermedad se detecta por la
obtención de hemogramas por otras patológicas.
- Síntomas: inespecíficos, fatiga, letargo, perdida del apetito, perdida ponderal e intolerancia
al ejercicio, muchos pacientes presentan adenopatias primero y después la
hepatoesplenomegalia.
- Si presenta síntomas B, esto sugiere la transformación a un linfoma de células grandes
(sindrome de Richter)
- Tipicamente se encuentran conteos linfocitarios de 5000-600,000, anemia y la
tromboctiopenia se encuentra en 15-20% de los casos. Los síntomas de hiperviscosidad son
infrecuentes
- Tratamiento en estadios tempranos: Es diferido hasta que la enfermedad progresa ya que
la quimioterapai no prolonga la supervivencia y genera efectos adversos. En etapas
avanzadas tiene que iniciarse al momento del diagnostico debido a la morbilidad asociada
con las citopenias y a la supervivencia precaria.
- La fludarabina es actualmente el agente terapéutico de elección, presentando resultados
mejores en combinación con la ciclofosfamida, se puede adicionar con rituximab.
 - LEUCEMIA TRICOCITICA
- Neoplasia B infrecuente e indolente, se presenta principalmente a los 50 años y se
encuentra una afección preferente del sexo masculino.
- Las células leucemias expresan CD19, CD20, CD11C, CD103 (antígeno tricocitico único) y al
receptor de baja afinidad de IL-2
- La monocitopenia es universal y los linfocitos T y B se encuentran disminuidos, por lo que
se encuentra una alteracion en la inmunidad celular dependiente de anticuerpos.
- Clinica: la mayoría se presenta con pancitopenia y esplenomegalia, además de fatiga,
fiebre, perdida ponderal e infecciones.
- Tiene una tendencia a ser acompañada por tuberculosis, infecciones micobacterianas
atípicas e infecciones fúngicas.
- Extendido de sales periféricas: Células con proyecciones citoplasmáticas características,
citoplasma azul pálido, núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucleolos.
- Biopsia medular: Apariencia en huevo frito.
- Las células leucémicas exhiben una reacción fuerte (y resistente a la inhibición por acido
tartárico) de la isoenzima 5 de la fosfatasa acida; la positividad de esta prueba resulta
altamente especifica.
- Menos del 5% de los pacientes no requiere tratamiento. La cladribina es el agente de
elección, produce la remison completa en el 80% de los casos, la desoxicoformicina produce
la remisión completa en el 70-80% de los casos y mantiene su actividad en pacientes
previamente tratados con interferón. La esplenectomía es recomendada en caso de infartos
esplenicos o esplenomegalia masiva
- MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
- Trastorno maligno de células B que aparece originarse por la producción de una
paraproteina igM por linfocitos y plasmocitos. Presenta un riesgo elevado en desarrollar
sindromes de hiperviscosidad.
- La edad media de presentación es de 65 años con fatiga o síntomas de hiperviscosidad,
puede encontrarse purpura. Clásicamente estos pacientes no sufren lesiones oseas líticas ni
insuficiencia renal. El fenómeno de Raynaud y las oclusiones vasculares periféricas se
asocian con la presencia de crioglobulinas.
- Los pacientes con hiperviscosidad pueden necesitar plasmaféresis.
- MIELOMA MULTIPLE
- El hallazgo diagnostico mas importante es la identificación de una proteína monoclonal (M)
en la electroforesis del suero o la orina (97% de los casos).
- La proteína monoclonal mas común es la igG, seguida de igA, Los niveles altos de igM
producen hiperviscosidad.
- La acumulación de cadenas ligeras (Bence Jones) puede causar insuficiencia renal.
- El mieloma multiple se caracteriza por la destrucción ósea, remplazo de la medula ósea y
formación de paraproteinas.
- Factores de riesgo: Edad avanzada sexo masculino y agentes ambientales como dioxinas,
benceno, solventes orgánicos y radiación ionizante.
- Cuadro clínico: La presentación mas común es el dolor óseo, debilidad y fatiga. También
pueden encontrarse manifestaciones causadas por la anemia, la insuficiencia renal
(acumulo de cadenas ligeras, hipercalcemia, amiloidosis, consumo de AINES) o la
hipercalcemia.
- Diagnostico: Presencia de mas de 10% de plasmocitos monoclonales en la medula ósea,
proteína M en el suero o la orina. Así como evidencia de hipercalcemia, IR, anemia (normo
 normo) o lesiones oseas presumiblemente relacionadas con el trastorno proliferativo de los
plasmocitos.
- Criterios mayores de Mieloma multiple
o Proteína M igG mayor a 3.5 g/dl, IgA mayor a 2 g/dl
o Plasmocitosis medular mayor al 30%
o Plasmocitoma.
- Criterios menores:
o Lesiones Oseas líticas
o Plasmocitosis medular 10-30%
o Proteína M a niveles inferiores a los definidos
o Hipogammaglobulinemia.
- Se necesita un criterio mayor y uno menor o 3 menores.
- Las radiografías convencionales revelan “LESIONES EN SACABOCADO”, osteoporosis o
fracturas, localizadas preferentemente en las vertebras, cráneo, caja torácica, pelvis y
extremos proximales del humero y fémur.
- Tratamiento: Analgésicos no nefrotóxicos, bifosfonatos para la hipercalcemia, corregir
causas reversibles de anemia.
o Actualmente el 50% de los pacientes son candidatos al trasplante autólogo de
células troncales. No es curativo pero prolonga la vida y hay menos complicaciones.
o Esquema inductor de remisión: Combinación de dexametasona a dosis bajas,
lenalidomida y bortezomib, antes se usaba vincristina, doxorrubicina y
dexametasona
- Recaída: Eventualmente todos los pacientes presentaran recaídas, el tratamiento incluye
dexametasona (metilprednisolona) alquilantes, talidomida, lenalidomida y bortezomib.
- LINFOMA NO HODGKIN
- Proliferación monoclonal neoplásica de células linfoides en localizaciones del sistema
inmunitario. Incluyendo ganglios linfáticos, medula ósea, bazo, hígado, tracto
gastrointestinal.
- Esto por cambios en los genes que regulan las síntesis de inmunoglobulinas y activación y
proliferación de células normales, con la producción de células inmaduras y disfuncionales.
- Los linfomas aparecen por transformación maligna de células residentes de los tejidos
linfoides: 80-85% de estos tienen origen en las células B, los restantes a células T y son de
mal pronostico.
- La diseminación hematógena temprana es un distintivo de LNH. Clínicamente los LNH se
clasifican:
o Indolentes: Linfoma folicular, linfoma del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT)
y linfoma de células pequeñas. (Representa 45-50% de los LNH y muestran una
buena respuesta al tratamiento).
o Agresivos: Incluyen al linfoma de células B grandes difusas, linfoma periferico de
células T y la mayoría de las formas de linfoma de células de manto. 50% de los
mismos
o Altamente agresivos: incluye al resto entre los que se encuentra el linfoma de
burkiit.
- Linfomas mas frecuentes en adultos: Linfoma folicular, linfoma B de células grandes y
linfoma de células pequeñas. *Una masa abdominal es una manifestación frecuente*
- Linfomas mas frecuentes en adultos: Linfoma de Burkitt y la lecuemia/linfoma linfoblástico.
- Los pacientes infectados por VIH presentan un riesgo 100 veces superior al de la población
en general.
- Cuadro clínico: Adenopatias indoloras, firmes en un patro de progresión desordenado,
perdida ponderal de 10% en menos de 6 meses, temperatura corporal mayor a 38 grados,
diaforesis nocturna, malestar, fatiga, prurito, tos, masas abdominales, sangrado
gastrointestinal, dolor o síntomas de obstrucción intestinal
- La infiltración extraganglionar es frecuente y puede extender la enfermedad al hígado, tejido
óseo, entre otros.
- Clasificación de Ann Arbor
o 1. Compromiso de una region linfática o un órgano extralinfatico único
o 2. Dos o mas regiones linfáticas del mismo lado del diafragma, un órgano
extralinfatico localizado mas una o mas regiones ganglionares
o 3. Regiones linfáticas a ambos lados del diafragma, mas compromiso a órgano
extralinfatico localizado.
o 4. Compromiso difuso de 2 o mas órganos extralinfaticos con o sin ganglios
afectados.
- Estudios paraclínicos: Biopsia escisional de un ganglio infiltrado, biometría hemática,
radiografía de tórax, tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis.
o Determinación de DHL láctica y B2 microglobulina, electroforesis de proteínas y
biopsias percutánea de meudla ósea.
- Actualmente se usa la tomografía por emisión de positrones para la estadificación.
- En linfomas indolentes con masa tumoral reducida y síntomas mínimos o ausentes se
pueden vigilar activamente, difiriendo el tratamiento hasta que la enfermedad progrese.
- Los pacientes con enfermedad avanzada y formas agresivas requieren tratamiento activo. La
piedra angular del tratamiento es la quimioterapia.
o CHOP: Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina o vinblastina, prednisona.
o CVP: Ciclofosfamida, vincristina y prednisona.
o *se puede añadir Rituximab si hay células B que expresen CD20.
- Linfoma de Burkitt (L3). Requiere tratamiento intensivo por periodos cortos con
metrotexato, acido folinico, citarabina y ciclofosfamida. Durante la primera remisión
efectuar trasplante de medula ósea. Si se identifica Ph usar imatinib, usar R-CHOP
- LINFOMA DE HODGKIN
- Representa al linfoma primario de ganglios linfáticos compuesto por células reed-sternberg
(Originadas casi universalmente de las células B) y sus variantes en un medio inflamatorio
que se disemina por contiguidad: estas representan núcleos grandes lobulados, nucleolos
prominentes centralizados, cuerpos intranucleares y polirribosomas abundantes.
- Se presenta entre los 15-35 y después de los 50. Afecta mas a hombres 4;1
- Se ha identificado su relación con la infección por EBV
- La presentación clínica clásica es la de una linfadenopatia firme e infolora en el cuello
acompañada por síntomas B, fiebre y dolor ganglionar después de la ingesta de alcohol
(signo de hoster)
- Las localizaciones mas frecuentes son cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales.
- La fiebre sigue el patron pel-ebstein (fiebre por semanas, seguida de periodos apireticos)
- El crecimiento ganglionar en diferentes regiones anatimicas puede producir tos, sindrome
de vena cava superior, debilidad y parestesias.
- Se puede encontrar epslenomegalia y hepatomegalia.
- Diagnostico: Requiere obtención de una biopsia escisional de uno de los ganglios afectados,
radiografía torácica y tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis.
- La biopsia de medula ósea se efectua como parte del proceso de estadificación,
particularmente en los pacientes anémicos.
- Histologicamente, los linfomas de Rye dependiendo de la cantidad de linfocitos, células
reed-sternberg y tejido fibroso
o Esclerosis nodular: Representa el 40-80% de los casos y es la única variedad que
predomina en las mujeres, adolescentes y jóvenes. Pronostico Bueno
o Celularidad mixta: Representa 20-40% de los linfomas de Hodgkin (pero es la
variedad mas frecuente entre los infectados por vih) Las células de Reed-stenberg
clásicas son abundantes. El diagnostico se establece en una fase avanzada.
o Predominio linfocitico: Origina 2-10% de los casos, predomina en varones menores
de 35 años. Pocas veces afecta el mediastino y tiene pronostico excelente.
o Deplecion linfocitaria: Representa 2-15% de los casos y la mayoría se desarrolla
entre varones de edad avanzada o infectados por VIH. Peor pronostico.
- 85% de los casos se pueden curar. El abordaje se determina por la estadificación en el
sistema Ann-Arbor. Los esquemas terapéuticos se asocian al desarrollo de leucemias
secundarias. A continuacion se describen los esquemas
o ABVD: Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina, MOP: Mecloretamina,
vincristina, procarbazina y prednisona. BEACOPP: Bleomicina, etiposido,
doxorrubicina, vincristina, procarbazina y prednisona.
o IA y IIA: Radioterapia con curación mayor al 80%
o IB y IIB: combinación de quimioterapia y radioterapia
o III, IVA y IVB quimioterapia de 4 agentes curación de 70%
- TROMBOCITOPENIA
- Conteo plaquetario menor a 150,000 en 2 o mas citometrías. La hemorragia espontanea se
presenta en cifras menores de 30,000.
- La hemorragia intracraneal es la principal causa de muerte por trombocitopenia.
- La presentación clínica usualmente se conforma por hemorragias autolimitadas de vasos
pequeños (gingivorragia, epistaxis, menorragia, petequias, equimosis)
- PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE: Corresponde a una reacción de
hipersensibilidad tipo II, mediada por igG. Con la depuración acelerada de las plaquetas por
macrófagos en el bazo e hígado. Afecta principalmente a mujeres. La edad media de
diagnostico es de 56 años
- Al tratarse de un diagnostico de exclusión se deben descartar formas secundarias a LES,
sindrome de anticuerpos antifosfolípidos, VIH, hepatitis C o trastornos lifoproliferativos.
- Se debe de incluir la prueba antiglobulina y la determinación de anticoagulante lúpico,
anticuerpos anticardiolipina, antinucleares, anti-DNA y serología contra VHB, VHC Y VIH.
- Deben hospitalizarse a los pacientes con: purpura generalizada, hemorragia subconjuntival,
bulas hemáticas en cavidad oral y hemorragia activa. Ante un conteo de 30,000 iniciar
transfusión de plaquetas, preferentemente después de la administración de
Inmunoglobulina IV.
- Tratamiento inicial: Ante conteos mayores de 30,000 suele necesitar (inmunoglobulina,
prednisona y dexametasona) solo ante procedimientos quirúrgicos. Con conteos menores a
30,000 iniciar prednisona por 2-4 semanas.
- Tratamiento de segunda línea: Esplenectomia. Se indica ante fracaso de prednisona. Si aun
después de la esplenectomía no aumentan las plaquetas iniciar con prednisona y danazol. Si
aun no hay respuesta usar, modificadores de la enfermedad y erradicar H,pilory.
- PENTADADA DE PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA: Tromboctopenia + Anemia
hemolítica microangiopática + anormalidades neurológicas+ anormalidad renales + fiebre
- Adams 13
- ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EVW)
- Condición de herencia autosómica dominante. Que representa el trastorno hemorragiparo
hereditario más común.
- Refleja la deficiencia o disfunción del factor von Willebrand, una proteína plasmática
multimerica que media la adhesión y agregación plaquetarias en los sitios de daño
vascular, y también porta y estabiliza el factor VIII.
- El FVW es sintetizado por células endoteliales y megacariocitos.
- Clinica: Los individuos de EVW usualmente experimentan síntomas de sangrado
mucocutáneo como aparición fácil de moretones, sangrado prolongado o excesivo por
cortes menores u otras heridas, epistaxis y otros sangrados mucosos como hemorragia
gastrointestinal.
- El diagnostico requiere. Historia personal o familiar de sangrado mucocutáneo y
disminución cualitativa o cuantitativa en la actividad del FVW.
- El abordaje inicial se realice con las determinaciones de: Antígeno de FVW, actividad del
cofactor de ristocetina y la actividad coagulante del factor VIII
- Laboratorios: Conteo y morfología normal de las plaquetas, prolongación del tiempo de
sangrado, disminución de la concentración de FVIII, disminución de FVW:ag o FVW:RCo y
estudios de agregación plaquetaria normales.
- La tipo 2B se diferencia de la 1 por la ausencia de FVW:RCo, y la tipo 2B por multímeros
anormales.
- Las medidas de tratamiento no farmacológico incluyen: evitar el consumo de ASA y la
evaluación del riesgo hemorragico
- El principio del tratamiento es remplazo de la proteína deficiente ante un sangrado
espontaneo o antes de la realización de procedimientos invasivos.
- El acetato de desmopresina: Se puede usar en procedimientos menores en pacientes con
EVW tipo 1.
- Remplazo de crioprecipitados: Se usa en los pacientes con enfermedad severa. Los
concentrados de factor VIII ricos en FVW son útiles en las correcciones de las anormalidades
hemorrágicas.
- HEMOFILIA
- La hemofilia es un grupo de trastornos hemorragiparos hereditarios debidos a deficiencia de
los factores VIII, IX y XI de la coagulación.
- La hemofilia A (nivel de factor VIII menor a 50%) es el segundo trastorno hemorragiparo
hereditario en frecuencia, representa el 80% de los casos y tiene manifestaciones
indistinguibles de la hemofilia B
- La hemofilia B (nivel de factor IX menor al 60%) ambas tienen una trasmisión recesiva
ligada al cromosoma X y es preciso realizar análisis de los factores específicos para
distinguir ambos tipos.
- Hemofilia C corresponde a la deficiencia del factor XI.
- La mayoría de los afectados son varones, mientras que las mujeres se comportan como
portadoras asintomáticas. La ausencia de antecedentes familiares no excluye el diagnostico
de hemofilia A debido a que un tercio de los casos puede tener historias familiares
 negativas, ya sea por la ocurrencia de una mutación espontanea o por la trasmision de la
mutación solo por portadores a través de varias generaciones.
- En la hemofilia B si tiene que existir una historia familiar presenta.
- Los pacientes con hemofilia presentan una disminución en la tasa de formación de
coagulo.
- Pacientes con concentración de los factores VIII o IX menor de 1 presenta episodios
hemorrágicos graves durante toda su vida.
- GPC: indica que las formas graves se expresan con equimosis sin relación con la intensidad
del traumatismo, hematomas en sitio de inmunizaciones, gingivorragia al inicio de la
dentición, hemartrosis antes de la deambulación y hemorragia craneana por partos.
- Los pacientes con niveles de factor VIII o IX próximos al 5% de los valores presentan
hemorragias leves, pero pueden sangrar intensamente en cirugía.
- Nivel de los factores del 10-30% de lo normal. Estos pacientes pueden manifestar
hemorragias intensas tras intervenciones quirúrgicas o extracciones dentarias.
- Laboratorio: Tiempo de tromboplastina parcial prolongado (vía intrínseca), con tiempos de
protrombina y sangrado normales.
- El análisis de los factores VIII, IX y XI determinan el tipo de gravedad de la hemofilia.
- Tras la terapia transfusional, el 15% de los pacientes con hemofilia A desarrollan anticuerpos
que inhiben la actividad coagulante del factor VIII adicional administrado al paciente
- Es necesaria la atención dentaria regular para evitar las extracciones y cualquier cirugía
odontológica.
- La desmopresiona puede elevar temporalmente los niveles de factor VIII en los pacientes
con hemofilia A leve en quienes debe investigarse la respuesta.
- El tratamiento de elección consiste en concentrados de factor VIII recombinante o vírico.
- En la hemofilia B el tratamiento de elección son los concentrados de factor IX vírico
inactivado y altamente purificado.
- A largo plazo se controla los inhibidores de la hemofilia A en la mayoría de los pacientes
mediante la inducción de la tolerancia inmunitaria por medio de la exposicion continua a
VIII
- Profilaxis primaria: cuando se inicia tratamiento antes de los 30 meses de edad, antes de la
segunda hermartrosis y sin evidencia clínica de daño articular.
- Profilaxis secundaria: La que inicia después de los 30 meses de edad o con mas de una
hemartrosis y evidencia clínica.
- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
- Síndrome patológico desencadenado por un grupo heterogéneo de trastornos. Se
caracteriza por evidencia de consumo y degradación de los componentes hemostáticos.
- La patogenia central de CID es la generación de trombina de forma excesiva y sin
regulación, lo que resulta en el consumo de factores de coagulación que son sustratos
naturales de esta proteasa. Funciona como un inductor potente de agregación plaquetaria.
- Las manifestaciones clínicas y laboratoriales de CID resultan de la generación de las
proteasas trombina y plasmina.
- Las formas fulminantes se presentan con hemorragias (cutáneas, gastrointestinales,
genitourinarias, pulmonares, heridas quirúrgicas), mientras que la CID crónica demuestra
un predominio en las manifestaciones trombóticas.
- Los hallazgos laboratoriales incluyen prolongación de los tiempos de protrombina y
tromboplastina parcial activada, elevación de dimero D, presencia de esquistocitos en el
extenido de sangre periférica y disminución en el conteo plaquetario y las concentraciones
de fibrinógeno, proteína C y antitrombina.
- Tratamiento: medidas agresivas de soporte básico con un tratamiento vigoroso de la
enfermedad subyacente. El resto de los componentes del manejo incluye la determinación
de la necesidad de reponer plaquetas y factores de coagulación.