Se originan desde el punto de vista embriologico

en un defecto en la formacion del tabique interauricular

Las C IA se relacionan con errores en la
codificacion del gen NKX2.5. La eliminacion del gen con secuencia T
TBX1 en el sindrome de DiGeorge (perdida del fragmento del cromosoma
22Q11) ha sido implicada en la formacion de CIA. Las mutaciones
en un gen con secuencia T relacionado, TBX5, produce el
sindrome de Holt-Oram, en el que se presenta caracteristicamente
una C IA de tipo secundum de tamano considerable.

Las CIA se presentan en diferentes lugares

(v. fig. 11-7).
Agujero oval persistente: El tejido derivado del septum primum
situado en el lado izquierdo del agujero oval funciona como una
valvula provisional que normalmente se fusiona con los bordes del
agujero oval para finalmente sellar la abertura. A veces dicho sellado
de agujero oval es incompleto, hasta el punto de que puede ser atravesado
mediante una sonda (agujero oval permeable a sonda); esto
se presenta en el 25% de los adultos normales y no implica ningun
problema. Sin embargo, puede convertirse en un cortocircuito verdadero
si hay un incremento de la presion de la auricula derecha,
como suele ocurrir en la tromboembolia pulmonar recurrente. En
este caso, se produce un cortocircuito de derecha a izquierda, de
manera que hay paso de trombos de la circulacion del lado derecho
directamente hacia la circulacion sistemica. Esta embolia paradójica
puede provocar infartos en muchas partes de la circulacion arterial,
con mayor frecuencia en las areas cerebral y cardiaca, en el bazo, los
intestinos, los rinones y las extremidades inferiores. Un agujero oval
persistente con una abertura amplia puede encontrarse ocasionalmente
y se considera una C IA adquirida provocada por una desproporcion
entre el tamano del agujero oval y la longitud de la valvula
que lo recubre.
Comunicación interauricular de tipo ostium secundum: Este
defecto constituye el 90% de todos los casos de CIA. Es una verdadera
deficiencia del tabique interauricular y no debe ser confundida
con el agujero oval persistente. El defecto en el ostium secundum se
produce en la porcion media del tabique y oscila entre una abertura
trivial y un defecto de gran tamano en toda la region de la fosa ova!.
El defecto pequeno normalmente no da ningun problema, pero
cuando es de mayor tamano puede permitir la entrada de sangre en
una cantidad suficiente para producir un cortocircuito de izquierda
a derecha que a su vez ocasione dilatacion e hipertrofia de la auricula
y el ventriculo derechos. En este caso, el diametro de la arteria pulmonar
puede superar el de la aorta.
El síndrome de Lutembacher, una variante de la C IA ostium
secundum, combina la estenosis mitral y la C IA de tipo osttum secundum.
La estenosis mitral puede ser debida a una malformacion congenita
o a fiebre reumatica. Se considera que el aumento secundario
de la presion de la auricula izquierda es secundario a obstruccion de
la valvula mitral, que a su vez mantiene permeable el tabique
interauricular.
Defecto del seno venoso: Esta malformacion, presente en el 5% de
todas las CIA, tiene lugar en la porcion superior del tabique interauricular,
por encima de la fosa oval, cerca de la entrada de la vena cava
superior (fig. 11-7 C). Suele estar acompanada por drenaje de las
venas pulmonares derechas hacia la auricula derecha o la vena cava
superior.
Comunicación interauricular de tipo ostium primum: En este caso,
se encuentra afectada la region adyacente a las almohadillas endocardicas
(fig. 11-7 D) y constituye el 7% de todos los casos de defectos interauriculares.
Por lo general, hay hendiduras en la valva anterior de la
valvula mitral y en la valva septal de la valvula tricuspide, que puede estar
acompanada por un defecto en el tabique interventricular adyacente

Canal auriculoventricular:
■ El canal auriculoventricular común persistente representa la
combinacion de un defecto en el tabique interventricular e interauricular
plenamente desarrollados (fig. 11-7E). Aunque poco
frecuente, este defecto se encuentra en pacientes con sindrome de
Down.
■ El canal auriculoventricular completo se produce cuando las
almohadillas endocardicas auriculoventriculares no logran fusionarse.
Como resultado, el defecto incluye 1) ensanchamiento del
ostium primum en el tabique interauricular; 2) defecto en el tabique
interventricular tipo entrada, y 3) hendiduras en ia valva
anterior de la valvula mitral y en la valva septal de la valvula tricuspide.
■ Canal auriculoventricular incompleto (parcial) situacion en
la que el ostium primum en el tabique interauricular se encuentra
adyacente a las valvulas auriculoventriculares, que con frecuencia
son anormales.
■ Defecto en el tabique interauricular de tipo seno coronario: Esta
malformacion es la mas rara entre los defectos del tabique interauricular.
Esta situado en la porcion posterior e inferior del tabique
interauricular en el area de localizacion del sinus ostium coronario, y
se asocia con vena cava superior izquierda persistente, la cual drena
en el techo de la auricula izquierda.

Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular

que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha y el
ventrículo derecho. Los niños rara vez son sintomáticos, pero las complicaciones a largo plazo
después de los 20 años son hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca y arritmias auriculares.
Los adultos, y rara vez los adolescentes, pueden presentar intolerancia al ejercicio, disnea,
cansancio y arritmias auriculares.