Hormonas proteínicas= hidrosolubles y pueden
circular libremente o unidas a un transportador.
PRINCIPIOS DE LA ENDOCRINOLOGIA
Acción intracrina: el sistema de señales químicas
puede actuar en el interior de la misma celula
que lo produce.
Efecto autocrino: Expresa su efecto sobre la
misma célula que origina el mediador químico.
Control paracrino: El efecto puede ser en las
células de la región donde se secreta.
Control endocrino: Pasar esas sustancias a la
circulación para realizar su efecto a distancia
Glándulas exocrinas: glándulas que cierten sus
productos al exterior o hacia una luz.
Glándulas de secreción interna: glándulas que
liberan sus secreciones al medio interno, a la
circulación.
Glándulas endocrinas: hipotálamo, hipófisis,
tiroides, paratiroides, islotes pancreáticos,
corteza y medula suprarrenal, testículo y el
ovario.
Clases de hormonas.
Péptidos y proteínas: formadas por 3 o más de
200 aminoácidos, la mayor parte se sintetizan en
el retículo endoplasmatico rugoso (prohormonas
a hormonas en aparato de Golgi).
Hormonas esteroides:(antecedente: colesterol) la
síntesis se lleva a cabo en las mitocondrias y en el
retículo endoplasmático rugoso.
Hormonas derivadas de aminoácidos: Se forman
al modificar cadenas laterales de tirosina o del
triptófano.
Hormonas eicosanoides: se forman a partir de
lípidos y de fosfolípidos por vía de ácido linoleico
y del araquidónico.
Hormonas derivadas de las vitaminas: Retinoides
y vitamina D.
Concentración sérica y transporte de las
hormonas
Depende su producción y de su vida media
circulante T4 VM=7 d. T3 VM= 1 d. hormonas
proteínicas de menos de 20 min.
Hormonas tiroideas y esteroides= liposolubles y
circulan unidas a proteínas
Mecanismo de acción de las proteínas
Receptores.
El no. De receptores varía en los diferentes
tejidos según el órgano diana.
Hormonas peptídicas y catecolaminas: receptores
en membrana celular.
Hormonas tiroideas, esteroides y vit D:
receptores en membrana nuclear.
Funciones hormonales.
Crecimiento: hormona de crecimiento, hormonas
tiroides, glucocorticoides, esteroides gonadales,
etc.
Mantenimiento del medio interno: hormona
tiroidea, cortisol, hormona paratiroidea,hormona
antidiúretica, mineralocorticoides, insulina, etc.
Diferenciación celular y reproducción: LH, FHS,
prolactina, estrógenos, progesterona, GnRH, etc.
Regulación del metabolismo y del aporte nutricio:
leptina, insulina, colecistocinina, etc.
Regulación hormonal.
La síntesis y la secreción de hormonas están
reguladas por 3 mecanismos: el sistema de
retroalimentación, el control paracrino y
autocrino y los ritmos biológicos de producción
hormonal.
GENERALIDADES DEL HIPOTÁLAMO- HIPÓFISIS
Hipófisis: se le consideró la glándula maestra.
Anatomía, embriología e histología.
El hipotálamo está situado ventralmente en
relación con los tálamos derecho e izquierdo,
formando el suelo y la porción inferior de las
paredes laterales del 3er ventrículo y se conecta
con la hipófisis por medio del infuncíbulo. Se
subdivide en área rostral, tuberal y posterior.
La hipófisis yace en la base del cráneo en la silla
turca. Las alas del esfenoides forman las apófisis
clinoides anteriores y el dorso de la silla forma la
apófisis clinoides posteriores. Está rodeada por la
duramadre, su plegamiento forma el diafragma
de la silla, el cual evita que la membrana
aracnoides y el LCR entren a la silla turca. Se
forma después del cierre del tubo neural, al final
de la 3ra y 4ta semana.
La hipófisis se origina de la bolsa de rathke y del
infundíbulo que derivan del ectodermo.
Adenohipófisis: pars distalis, pars tuberalis y pars
intermedia. La constituyen 6 tipos de células:
somatotropas: GH, mamosomatotropas,
lactotropas: PRL, tirotropos: TSH, corticotropos:
proopiomelanocortina y ACTH, gonadotropos:
FSH y LH.
FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA HIPOTALÁMICAS
El hipotálamo es la vía final entre el encéfalo y la
glándula hipófisis.
Hormonas hipotalámicas.
Hormona liberadora de tirotropina (TRH). Sus
células secretoras se localizan en las porciones
mediales de los núcleos paraventriculares, su
función es estimular la secreción de TSH, también
libera PRL, puede causar hiperprolactinemia en
pacientes con hipotiroidismo primario
Hormona liberadora de corticotropina (CRH). La
CRH fue descubierta en 1955, estimula la
producción de ACTH, cortisol, esteroides
suprarrenales y aldosterona, es inhibida por los
glucocorticoides. Tiene una VM de 60 min. Las
neuronas secretoras se encuentran en la pocrión
anterior de los nucleos paraventriculares.
Hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH o
LHRH). Controla el eje reproductor. Las neuronas
de GnRH se localizan en el área preoptica y en el
núcleo arcuato, VM de menos de 10 min. Sitio
diana: gonadotropos.
Dopamina
Principal hormona inhibidora de PRL, la secretan
las neuronas del sistema dopaminergico
tuberoinfundibular, en el nucleo arcuato
Hormonas que promueven la liberación de
prolactina (PRL). La TRH es el principal estímulo.
Somatostatina. Fue aislada en 1973. Sus células
secretoras se localizan en la región periventricular
por encima del quiasma óptico. Inhibe la
secreción de GH, TSH y ejerce efectos inhibidores
sobre las secreciones endocrinas, exocrinas del
páncreas, intestino, vesicula biliar y glándulas
salivales
Hormonas hipofisarias.
Hormona estimulante de tiroides o tirotropina
(TSH). Regula la síntesis de las hormonas tiroideas
y del tejido tiroideo VM: 60 min.
Hormona folículo estimulante (FSH) y hormona
luteinizante (LH). Tienen como órgano blanco el
ovario y el testículo favoreciendo la síntesis de
esteroides sexuales y el proceso del desarrollo de
los gamentos. VM LH: 60 min VM FSH: 170 min.
Corticotropina (ACTH). Tiene como órgano blanco
la glándula suprarrenal en donde se estimula la
síntesis de glucocorticoides. VM: 10 min. Su pico
es a las 3 am
Hormona de crecimiento (GH). Órganos blancos:
hígado, musculos y estructuras oseas. El control
de la secreción esta mediado por la GHRH y la
somatostatina. VM: 15-20 min.
Prolactina (PRL) órgano blanco: glandula mamaria
Control hipotalámico del sistema
neurohipofisario
El sistema hipotálamo- neurohipofisis secreta la
hormona antidiurética y la oxitocina, se sintetizan
en las neuronas magnocelulares de los nucleos
supraoptico y PRV. Péptido fijador: neurofisina.
Patología hipotalámica.
Las lesiones responsables son: neoplasias,
hamartomas, sacoidosis, hitiocitosis X, otras
lesiones inflamatorias, enfermedad vascular,
traumatismos y displasia fibrosa polióstica.
Tumores hipotalámicos
Craneofaringiomas. Se originan de los restos de la
bolsa de Rathke, se manifiestan en la infancia y
adolescencia, generan síntomas comprensivos y
de hipertensión endocraneana, cefalea, vómito,
alteraciones visuales, convulsiones,
hipopituitarismo y poliuria. Llegan a inducir
panhipopituitarismo y diabetes insípida.
Disgerminomas. Surgen en la infancia, causan
hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas
visuales. Radioterapia es tto de elección.
Otras neoplasias. Quistes aracnoides,
hemangiomas, gliomas, astrocitomas, cordomas,
infundibulomas, colesteatomas, neurofibromas,
lipomas y metástasis.
Hamartomas. Nodulos que se originan por
crecimiento de neuronas hipotalámicas
conectadas al hipotálamo por un pediculo que se
extiende hacia la cisterna basal.
Sarcoidosis. Responsable de hipopituitarismo,
diabetes insípida e hiperprolactinemia.
Histiocitosis X. puede provoar diabetes insípida,
hipopituitarismo e hiperprolactinemia. Causa más
frecuente de diabetes insípida en la infancia. Se
demuestra engrosamiento de tallo hipofisario.
Otros procesos inflamatorios. Abcesos
meningoencefalitis viral, meningitis tuberculosa,
etc.
Enfermedad vascular. Los aneurismas pueden
provocar hipopituitarismo y defectos del campo
visual
Traumatismos. Suelen determinar desde el déficit
aislado de ACTH, GH y panhipituitarismo con DI.
Displasia fibrosa poliostótica. Se denomina como
Sx de McCune- Albright, responsable de la
pubertad precoz, acromegalia e
hiperprolactinemia.
HIPOFUNSIÓN HIPOFISARIA
Panhipopituitarismo. Deficiencia en la secreción
de una hormona o de multiples hormonas troficas
de la adenohipófisis. Cuando la deficiencia es
completa. La primera hormona afectada es la GH,
siguen la deficiencia de gonadotropinas, TSH y
ACTH, dependiendo la causa.
Etiologia. Adenomas hipofisarios, cirugía,
radioterapia de la hipófisis, sx de Sheehan y
procesos infiltrativos.
Adenomas hipofisarios. Macroadenomas:
deficiencia de GH.Microadenomas: deficiencia de
secreción de gonadotropinas
Cirugía hipofisaria. Es posible desarrollar
hipopituitarismo dependiendo de que tanto
tejido se haya resecado y del grado de
destrucción del tejido adyacente. La evaluación
hormonal después de la cirugía es obligatoria.
Radioterapia a la hipófisis. El tiempo en que
ocurre la deficiencia hormonal posterior a la
radioterapia es muy variable, deficiencia de GH,
gonadotropinas, corticotropina y tirotropina.
Apoplejía hipofisaria. Es la destrucción abrupta
del tejido hipofisario como resultado de infato o
hemorragia dentro de la glándula, generalmente
con tumor sin dx prvio. Los datos clínicos incluyen
cefalea súbita intesna con perdida de la visión,
paralisis de un par craneal o la combinación de
estos además de depresión sensorial. La apoplejía
hipofisaria generalmente ocirre en
macroadenomas hipofisarios que pueden ser
hiperfuncionantes o no. Dx diferencial debe
hacerse con la hemorragia subaracnoidea,
aneurisma intracraneano, malformaciones
vaculares y meninigitis. Factores precipitantes:
disminución del flujo sanguíneo en la glandula,
estimulación a la glandula hipofisaria y
anticoagulantes. El manejo de la apoplejía
consiste en la inmediata restitución de esteroides
a dosis altas, previa toma de cortisol y ACTH y la
descompresión transesfenoidal.
Sx de Sheenan. Durante el embarazo, la hipófisis
aumenta de volumen por estimulación
estrogenica y por hiperplasia de las ceulas
lactotropas, debido a esto, la glandula
hipofisarias es susceptible de sufrir una necrosis
después de una hemorragiauterina posparto e
hipotensión arterial severa, que causa
vasoconstricción hipotálamo-hipofisaria
importante. Las pacientes pueden presentar
hipopituitarismo agudo en el periodo posparto o
bien el dx puede establecerse décadas después,
puesto que las manifestaciones del
panhipopituitarismo se presentan en forma
gradual: agalactia, amenorrea posparto, caída del
vello axilar y púbico, debilidad extrema,
hipotensión, perdida de peso y síntomas de
hipotiroidismo. Muchas pacientes con el Sx de
Sheenan son portadoras de hipófisis linfocítica.
Hipofisis autoinmune. Se denomina hipófisis
linfocítica, es la mas común de las inflamaciones
crónicas, afecta mas al sexo femenino sobre todo
en el embarazo o posparto. Datos que orientan al
dx: antecedentes de embarazo reciente, diabetes
insípida y deficiencia de ACTH y de tirotropina y la
evolución rápida de un hipopituitarismo en
desproporcion al tamaño de la lesión hipofisaria.
Silla turca vacía. Se define como la herniación
intraselar del espacio aracnoideo, con
compresión de la hipófisis. Un diafragma selar
incompleto es un requisito esencial para que se
desarrolle la silla turca vacia. Las personas con
esta afectación permanecen asintomáticas, se
presenta mas personas obesas y en multíparas.
Hay cefalea, hipertensión arterial.
Hipopituitarismo congénito. Las malformaciones
congénitas suelen conllevar hipopituitarismo
como la hipoplasia o aplasia de la hipófisis
asociada con aplasia del nervio óptico.
Datos clínicos y pruebas diagnosticas.
Hipogonadismo hipogonadotropico. En la mujer,
la deficiencia de FSH y LH se manifiesta con
amenorrea, esterilidad y disminución de la libido.
En el hombre, con disminución de la libido,
disfunción eréctil, atrofia testicular y merma de la
producción de espermatozoides. Hipogonadismo
hipergonadotropico: las gonadotropinas están
elevadas. Hipogonadismo hipogonadotropico: las
gonadotropinas están bajas.
Deficiencia de GH. Debe ser estudiada en sujetos
con antecedentes de tumor cerebral, evidencia
de desaceleración en el crecimiento, micropene,
hipoglucemia, displasiaseptooptica o historia de
radiación craneal, cirugía hipofisaria, además de
traumatismocerebral y hemoraagia
subaracnoidea. Estimulos fisiológicos para
secreción: ejercicio, sueño, aminoácidos,
estimulos farmacológicos como hipoglucemia
inducida con insulina, etc.
Deficiencia de TSH. El cuadro clínico es similar al
hipotiroidismo primario: intolerancia al frio, piel
seca, somnolencia, estreñimiento, disfonia y
anemia. El dx se basa en medición de T3 libre T4
libre y TSH: una baja concentración de T4 libre y
elevación de TSH indican hipotiroidismo primario;
una baja concentración de T4 libre con niveles
bajos de TSH sugieren origen hipofisario
(hipotiroidismo secundario) o hipotalámico
(hipotiroidismo terciario). La prueba de la TRH
ayuda a establecer el dx dif. Entre hipotiroidismo
secundario y terciario.
Insuficiencia suprarrenal secundaria. Debilidad,
nauseas, vomito, fiebre, hipotensión postural
hasta el edo de choque, hiponatremia y
normokalemia, no existe hiperpigmentacion.
Prueba de la hormona CRH para diferenciar el
origen hipotalámico o hipofisario. La
hipoglucemia inducida con insulina es el método
ideal para valorar la respuesta del cortisol.
Diabetes insípida. Es frecuente después de una
cirugía de hipófisis y la hay transitoria o
permanente, puede presentarse de igual forma
en la hipófisis linfocítica. El cuadro clínico
característico es poliuria, polidipsia, osmolaridad
sérica aumentada y osmolaridad urinaria baja, es
necesario realizar la prueba de deshidratación
para confirmar el dx y hacer dx dif con otras
causas especialmente si no hay antecedente de
cirugía hipofisaria.
Estudios de imagen. RMN estudio de elección, TC
útil en pacientes con contraindicación de RMN.
Tratamiento. Reemplazo hormonal. Manejo de la
insuficienca de ACTH en casos de apoplejía
hipofisaria, se necesita cortisona entre 200 a 300
mg diarios. En insuf suprarrenal aguda 100 mg de
hidrocortisona IV después 50 mg c/6hrs, una vez
controlada la fase aguda se utiliza prednisona en
forma crónica. Antes de iniciar el tto para el
hipotiroidismo debe tratarse la deficiencia en el
área suprarrenal, dado que puede
desencadenarse un cuadro de insuf suprarrenal
aguda. La dosis de prednisona es de 5 a 7.5 mg al
dia repartidos en 2 tomas. Se emplea levotiroxina
sódica y se deben mantener las concentraciones
normales de T4 libre. El hipogonadismo debe
tratarse con estrógenos y progestágenos de
manera cíclica o con terapia sustitutiva de
testosterona. En niños y adolescentes con
hipopituitarismo, el régimen con hormona del
crecimiento es indispensable. Contraindicacion
de la GH: neoplasias
TUMORES HIPOFISARIOS
Los tumores intraselares son mas comunes, son
raros en niños y su incidencia aumenta con la
edad. Los tumores de la hipófisis son de origen
monoclonal. Se pueden clasificar en
macroadenomas y microadenomas.
-Gigantismo o acromegalia (exceso de GH)
-Enfermedad de Cushing (exceso de ACTH)
-Prolactinoma (exceso de prolactina)
-Hipertiroidismo (exceso de TSH)
Prolactinoma. Son los tumores hipofisarios
funcionales mas frecuentes y corresponden al
40% de los tumores hipofisarios, se presentan
mas en mujeres entre los 20 y 50 años, se
caracteriza por un exceso en la producción de
prolactina. La hiperprolactinemia puede causar
hipogonadismo hipogonadotropico, los síntomas
mas frecuentes son amenorrea, galactorrea,
disminución de la libido y disfunción eréctil. En
pacientes con macroprolactinoma puede
presentarse alteraciones visuales por afectación
del quiasma óptico, cefalea e hipopituitarismo.
alamcena las hormonas producidas en el
hipotálamo. Se desarrolla de un botón
neuroectodermico visible en el piso del
diencefalo a partir de la 4ta semana de
gestación. La vasopresina y la oxitocina son
detectables en los nucleos PV y SO a las 19
semanas de gestación y en el lóbulo
posterior a las 23 semanas.
GLÁNDULA PINEAL

Enfermedad de Cushing. Se presenta como GENERALIDADES DE LA GLÁNDULA TIROIDES

consecuencia de un tumor productor de ACTH. Se
TIROIDITIS
puede presentar alteración en el metabolismo de
los carbohidratos, de las grasas o de ambos, es HIPOTIROIDISMO EN EL ADULTO
posible ver alteraciones como elevación de la Hb
y Hto, hipopotasemia e hipercalciuria. Dx: TIROTOXICOSIS EN ADULTO
pruebas de supresión con dexametasona y las de
estimulación con CRH, niveles de colesterol NÓDULO Y CÁNCER DE TIROIDES
plasmático. Hipercortisolismo: Nivel elevado de
cortisol libre medido en orina de 24 hrs, junto con
la ausencia de supresión de cortisol serico
matutino, a menos de 1.8 mg/dL al administrar
una dosis baja de dexametasona. El tto de
elección de los pacientes con enfermedad de
Cushing es el quirúrgico con la resección del
tumor hipofisario.

Acromegalia. Se debe a aumento de la secreción

de GH. El promedio de edad al dx es de 40 y 50
años. Los signos y síntomas incluyen crecimiento
acral, cefalea, hiperhidrosis, acrocordones,
artralgias, disestesias, alteraciones menstruales
en la mujer, disfunción eréctil en el hombre,
disminución de la libido, apnea del sueño, bocio,
depresión, alteraciones visuales y fatiga. La
evaluación dx incluye la confirmación de la
hipersecreción de GH con base en la medición en
suero de GH y factor de crecimiento tipo 1. La
cirugía transfenoidal de hipófisis ya sea sublabial
o transnasal, sigue siendo considerada como el
tto de elección. Dentro de las alternativas de tto
están los análogos de la somatostatina.

NEUROHIPÓFISIS, OXITOCINA, VASOPRESINA

Y SUS PATOLOGÍAS

La NEURohipofisis esta constituida por la

eminencia media, el tallo infundibular y la
pars nervosa. No produce hormonas sino que