Leucemia Linfocitica Aguda

Leucemia linfocítica
aguda
LEUCEMIA LINFOMA M I E LO M A
Índice
Introducción 2
Sangre y médula ósea normales 3
El sistema linfático 5
Leucemia 6
Leucemia linfocítica aguda 7
Causas y factores de riesgo 8
Subtipos de leucemia linfocítica aguda 9
Síntomas y signos 10
Diagnóstico 11
Tratamiento 12
Efectos secundarios del tratamiento y cómo controlarlos 17
Leucemia resistente al tratamiento y recaída de la leucemia 18
Seguimiento 19
Ensayos clínicos 20
Aspectos sociales y emocionales 24
Glosario 27
Recursos 43
página 1
Introducción
Este librito ofrece información sobre la leucemia linfocítica aguda a pacientes
y sus familiares. Se incluye un glosario al final del librito para ayudar a los
lectores a entender los términos médicos que puedan ser nuevos.
Esperamos que esta información le resulte útil, y con gusto recibiremos sus
comentarios sobre la información en el librito.
En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican alrededor de 3,930 nuevos

casos de leucemia linfocítica aguda (fuente: Surveillance, Epidemiology and
End Results [SEER] Program, 2006). Es el tipo más común de leucemia
entre niños menores de 15 años. Alrededor del 60 por ciento de los nuevos
casos de esta enfermedad se diagnostican en niños, pero puede ocurrir a
cualquier edad. La leucemia linfocítica aguda puede llamarse de varias
formas, entre ellas, leucemia linfoide aguda y leucemia linfoblástica aguda.
Se ofrecen breves descripciones de la sangre, la médula ósea y el sistema

linfático normales como información de respaldo, seguidas de una
descripción detallada de la leucemia linfocítica aguda y su tratamiento.
Esta publicación se diseñó para brindar información precisa y fidedigna relacionada con el tema en cuestión. Es
distribuida por The Leukemia & Lymphoma Society (La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) como un
servicio público, entendiéndose que la Sociedad no se dedica a prestar servicios médicos ni otros servicios profesionales.
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Sangre y médula ósea normales
La sangre está compuesta de plasma y células suspendidas en el plasma. El plasma está
compuesto principalmente de agua, en la cual hay muchas sustancias químicas disueltas.
Entre ellas se encuentran:
• Proteínas (tales como la albúmina)
• Hormonas (tales como la hormona tiroidea)
• Minerales (tales como el hierro)
• Vitaminas (tales como el ácido fólico)
• Anticuerpos, incluso los que el cuerpo produce por las vacunas (tales como los
anticuerpos contra el virus de la poliomielitis).
Las células suspendidas en el plasma incluyen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos

blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos).
• Los glóbulos rojos constituyen la mitad del volumen de la sangre. Están llenos de
hemoglobina, la proteína que recoge el oxígeno de los pulmones y lo transporta a las
células de todo el cuerpo.
• Las plaquetas son células pequeñas (de un décimo del tamaño de los glóbulos rojos) que
ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesión en el cuerpo. Por ejemplo,
cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguíneos que transportan la sangre.
Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada del vaso sanguíneo, se amontonan y
tapan el sitio de la hemorragia. Posteriormente se forma un coágulo firme. Entonces la
pared del vaso sanguíneo sana en el sitio del coágulo y vuelve a su estado normal.
• Los neutrófilos y los monocitos son glóbulos blancos. Se denominan fagocitos (o
células que ingieren). A diferencia de los glóbulos rojos y las plaquetas, los glóbulos
blancos salen de la sangre y entran en los tejidos, donde pueden ingerir bacterias u
hongos invasores y ayudar a combatir las infecciones. Los eosinófilos y los basófilos son
otros dos tipos de glóbulos blancos que reaccionan ante los alérgenos.
• La mayoría de los linfocitos, otro tipo de glóbulo blanco, se encuentra en los ganglios
linfáticos, el bazo y los conductos linfáticos, pero algunos entran en la sangre. Existen
tres tipos principales de linfocitos: células T, células B y células citolíticas naturales. Estas
células son parte fundamental del sistema inmunitario.
La médula ósea es un tejido esponjoso donde tiene lugar la producción de las células
sanguíneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recién nacidos, todos los huesos
tienen médula ósea activa. Para cuando una persona comienza su edad adulta, los huesos
de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen médula ósea en
funcionamiento. La columna vertebral (vértebras), los huesos de las caderas y los omóplatos,
las costillas, el esternón y el cráneo contienen la médula ósea que produce las células
sanguíneas de los adultos.
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La sangre pasa a través de la médula ósea y recoge los glóbulos rojos y blancos y las
plaquetas formados, para la circulación.
El proceso de formación de células sanguíneas se denomina hematopoyesis. Un pequeño

grupo de células, las células madre, se transforma en todas las células sanguíneas de la
médula ósea mediante un proceso de diferenciación (véase la Figura 1).
Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos
CÉLULAS MADRE
Células hematopoyéticas Células linfocíticas

multipotenciales multipotenciales
Se diferencian y maduran Se diferencian y maduran

para transformarse en seis para transformarse en tres
tipos de células sanguíneas tipos de linfocitos
Glóbulos rojos Basófilos Linfocitos T

Neutrófilos Monocitos Linfocitos B
Eosinófilos Plaquetas Células citolíticas naturales
Figura 1. Este diagrama simplificado muestra el proceso de hematopoyesis. Mediante este proceso
las células madre se desarrollan para formar células sanguíneas y linfocitos.
Cuando las células totalmente desarrolladas y funcionales están formadas, salen de la

médula ósea y entran en la sangre. En las personas sanas hay suficientes células madre
para seguir produciendo nuevas células sanguíneas continuamente.
Algunas células madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan

pequeñas que no pueden contarse ni identificarse en los conteos sanguíneos
convencionales. Su presencia en la sangre es importante porque pueden ser
recolectadas mediante una técnica especial. Si se recolectan suficientes células madre de
un donante compatible, se pueden trasplantar a un receptor.
La circulación de las células madre, desde la médula ósea hacia la sangre y de regreso,
también ocurre en el feto. Después del parto, la sangre de la placenta y del cordón
umbilical se puede recolectar, almacenar y usar como fuente de células madre para
trasplante.
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En resumen, las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Cuando las células están
formadas y son funcionales, salen de la médula ósea y entran en la sangre. Los glóbulos rojos
y las plaquetas realizan sus respectivas funciones de transportar el oxígeno y tapar los vasos
sanguíneos lesionados en el cuerpo. Los glóbulos blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos,
monocitos y linfocitos) entran en los tejidos (por ejemplo en los pulmones) para combatir
infecciones, como la neumonía, y realizar otras funciones inmunitarias.
El sistema linfático
El sistema linfático y el sistema de formación de células sanguíneas en la médula ósea
están estrechamente relacionados. La mayoría de los linfocitos se encuentra en los
ganglios linfáticos y en otras partes del sistema linfático como la piel, el bazo, las
amígdalas y las adenoides (ganglios linfáticos especiales), la membrana intestinal y, en
las personas jóvenes, en el timo (véase la Figura 2). Los linfocitos circulan a través de
conductos denominados linfáticos, que conectan los ganglios linfáticos diseminados por
el cuerpo. Los conductos linfáticos convergen en grandes conductos que se vuelcan en
un vaso sanguíneo. Los linfocitos entran en la sangre a través de estos conductos. Existen
tres tipos de linfocitos. Los linfocitos T (células T) se originan en el timo, por ello la
designación “T”. Los linfocitos B (células B) se originan en la médula del hueso, aunque
la denominación "B" proviene de “bolsa de Fabricio”, un órgano de las aves donde se
descubrió por primera vez la fuente de los linfocitos B. Los linfocitos B producen
anticuerpos en respuesta a los antígenos extraños, en especial microbios. En la médula
ósea se encuentran acumulaciones de linfocitos B, la que es un lugar importante para su
función.
Los linfocitos T tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B
a producir anticuerpos para combatir las bacterias, virus u otros microbios invasores. Los
anticuerpos se acoplan al microbio y, al hacerlo, posibilitan que otros glóbulos blancos lo
ingieran y lo destruyan. Los glóbulos blancos reconocen un anticuerpo y lo introducen
(ingieren) en su interior junto con el microbio que lleva acoplado. El glóbulo podrá
entonces digerir y destruir al microbio.
El tercer tipo de linfocito, las células citolíticas naturales, ataca a las células infectadas por
virus como función natural, sin necesidad de un anticuerpo ni de otra mediación. Las
células T y las células citolíticas naturales tienen además otras funciones, y son
elementos importantes en estudios que están diseñando inmunoterapias para el
tratamiento de la leucemia y de otros tipos de cáncer.
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Leucemia
La leucemia es un cáncer de la médula ósea y de la sangre. Los médicos europeos del
siglo XIX fueron los primeros observadores de pacientes que presentaban un marcado
aumento en los conteos de glóbulos blancos. La expresión “Weisses Blut” o “sangre
blanca” surgió como una designación para el trastorno. Luego se utilizó el término
“leucemia”, que deriva de las palabras griegas “leukos” (que significa “blanco”) y “haima”
(que significa “sangre”) para denominar la enfermedad.
Las principales formas de leucemia se dividen en cuatro categorías. Los términos

“mielógena” o “linfocítica” denotan el tipo de célula implicada. Tanto la leucemia
mielógena como la linfocítica tienen una forma aguda y una forma crónica. Por lo tanto,
las cuatro formas principales de leucemia son: leucemia mielógena aguda o crónica y
leucemia linfocítica aguda o crónica. El término “leucemia linfocítica aguda” es sinónimo
de “leucemia linfoblástica aguda”. Este último término se utiliza con más frecuencia para
denominar esta enfermedad en niños.
La leucemia aguda es una enfermedad que evoluciona rápidamente y que afecta

mayormente a las células que no están totalmente desarrolladas o diferenciadas. Estas
células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica
evoluciona lentamente y permite la proliferación de mayores cantidades de células
desarrolladas. En general, estas células maduras pueden desempeñar algunas de sus
funciones normales.
La capacidad de medir las características específicas de las células (incluidas la

apariencia, las anomalías cromosómicas y genéticas y las características inmunitarias) ha
llevado a una posterior subclasificación de las principales categorías de la leucemia. Las
categorías y subgrupos permiten a los médicos decidir qué tratamiento funciona mejor
para un tipo específico de célula y con qué rapidez puede progresar la enfermedad.
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Leucemia linfocítica aguda
La leucemia linfocítica aguda (ALL por sus siglas en inglés) resulta de una lesión genética
adquirida del ADN de una sola célula de la médula ósea. La enfermedad es a menudo
denominada leucemia linfoblástica aguda, porque la célula leucémica que sustituye a la
médula ósea normal es el linfoblasto (leucémico). Los efectos son: 1) acumulación y
crecimiento descontrolado y exagerado de células denominadas “linfoblastos” o “blastos
leucémicos”, que no pueden funcionar como células sanguíneas normales, y 2) el
bloqueo de la producción de células normales de la médula ósea, lo cual lleva a una
deficiencia de glóbulos rojos (anemia), de plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos
blancos normales (en especial de neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre.
La ALL ocurre con mayor frecuencia durante la primera década de vida, pero su
frecuencia vuelve a aumentar en personas mayores (véase la Figura 3).
Leucemia linfocítica aguda

Tasas de incidencia por edad, 2000-2003
8
Incidencia (cantidad por cada 100,00)
7
6
5
4
3
2
1
0
Edad (años)
Figura 3. El eje horizontal muestra intervalos de 5 años de edad. El eje vertical muestra la
frecuencia de nuevos casos de ALL por cada 100,000 personas en un grupo etario dado. Note
que el riesgo de padecer ALL es mayor durante los primeros 5 años de vida. También se
observa un aumento de la incidencia entre las personas mayores. (Datos del Surveillance,
Epidemiology and End Results [SEER] Program del National Cancer Institute, 2006.)
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Causas y factores de riesgo
La causa de la leucemia linfocítica aguda no se conoce con certeza. Se han vinculado
unos pocos factores con el aumento del riesgo de padecer la enfermedad. Uno de esos
factores es la exposición a dosis altas de radiación, como se estudió detenidamente en
los sobrevivientes de las detonaciones de las bombas atómicas en Japón. Hay distintas
tasas de padecimiento de ALL en varios sitios. Las tasas de leucemia son más altas en
los países más desarrollados y en los grupos socioeconómicos más altos. Éstos y otros
hallazgos han llevado a la hipótesis de que disminuir la exposición a infecciones
bacterianas durante el primer año de vida puede aumentar el riesgo de ALL entre los
niños. No obstante, hay otros beneficios con respecto a la preservación de la vida al
evitar las infecciones bacterianas durante la primera infancia.
Los científicos continúan explorando los posibles vínculos con el estilo de vida o con
factores medioambientales. Dada la cantidad de estudios, esto sugiere la implicación de
varios factores complejos. Es sumamente desconcertante para los pacientes y sus
familias preguntarse qué podrían haber hecho diferente para evitar la enfermedad.
Lamentablemente, en la actualidad no hay respuesta a esa pregunta.
Algunos casos de ALL están relacionados con una mutación en un linfocito que ocurre
durante el período prenatal (en el útero). Por lo general, la leucemia se diagnostica en la
primera infancia o durante los primeros años posteriores al nacimiento. Sin embargo, en
algunos casos, pueden pasar años antes de que aparezca la enfermedad. Como se han
descubierto más mutaciones prenatales que casos de ALL infantil, parece que otras
anomalías genéticas necesitaran ocurrir después del nacimiento como para provocar la
enfermedad.
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Subtipos de leucemia linfocítica
aguda
La leucemia linfocítica aguda puede desarrollarse a partir de linfocitos primitivos que se
encuentran en varias etapas de desarrollo (véase la Tabla 1). Los principales subtipos o
fenotipos se descubren mediante una prueba realizada a los linfoblastos leucémicos
denominada “inmunofenotipificación” (“fenotipo” es el término utilizado para describir las
características físicas de una célula).
Los principales fenotipos son los tipos de linfocitos T y de linfocitos B, llamados así
porque la célula leucémica posee características físicas similares a los linfocitos T o B
normales. Alrededor del 88 por ciento de los casos aparece en algún punto del
desarrollo de los linfocitos B, y el resto de los casos aparece durante algún punto del
desarrollo de los linfocitos T. La mayoría de los casos de ALL del tipo de células B se
origina en una célula en la etapa temprana del desarrollo del linfocito B, lo que se
denomina “tipo precursor de células B".
Una vez que se determinan estos tipos de células, los términos utilizados para categorizar
la leucemia del paciente incluyen leucemia linfoblástica aguda de células T, leucemia
linfoblástica aguda de células B y leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras.
Otros marcadores en los linfoblastos que se pueden detectar mediante la

inmunofenotipificación y que pueden resultar útiles para el médico incluyen el CD10, el
antígeno común de la leucemia linfoblástica aguda, que en inglés se abrevia cALLa.
El examen de las células leucémicas mediante técnicas citogenéticas permite la

identificación de anomalías cromosómicas o genéticas en las células. Por ejemplo,
alrededor del 25 por ciento de los niños posee un exceso de cromosomas en sus células
leucémicas. Esto se denomina hiperdiploidía, término que designa una cantidad de
cromosomas superior a los 46 cromosomas normales. Este hallazgo está asociado a un
pronóstico favorable, mientras que una cantidad de cromosomas inferior a la normal, lo
que se denomina hipodiploidía, sugiere un pronóstico malo. Muchas otras anomalías
cromosómicas pueden estar vinculadas a la ALL. Otra alteración común es una
translocación entre los cromosomas 12 y 21 (una translocación tiene lugar cuando una
parte de un cromosoma se rompe y se adhiere al extremo de otro cromosoma).
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Tabla 1. Subtipos de
leucemia linfocítica aguda
Inmunofenotipos
Subtipos de linaje linfocítico B Estos casos se identifican al encontrar
marcadores de superficie celular en los blastos leucémicos que son idénticos a
los que se desarrollan en linfocitos B normales. Casi el 90 por ciento de los
casos son del subtipo de células B o precursor de células B.
Subtipos de linaje linfocítico T y citolítico natural Estos casos se identifican al

encontrar marcadores de superficie celular en los blastos leucémicos que son
idénticos a los que se desarrollan en linfocitos T normales. Alrededor del 10 por
ciento de los casos son de los subtipos de células T y células citolíticas naturales.
Anomalías cromosómicas
Lesiones en los cromosomas que pueden evaluarse por procesos citogenéticos.
La alteración específica en los cromosomas ayuda a subclasificar la leucemia
linfocítica aguda. Por ejemplo, un cambio en el cromosoma 22, denominado
cromosoma “Philadelphia” o “Ph,” que ocurre en un pequeño porcentaje de
niños y en un gran porcentaje de adultos con leucemia linfocítica aguda, ubica
al paciente en una categoría de mayor riesgo. El enfoque terapéutico se
intensificaría en esos subgrupos de pacientes.
El inmunofenotipo y las anomalías cromosómicas de las células leucémicas son guías

muy importantes para determinar la concentración de las combinaciones de fármacos
que se utilizarán en el tratamiento y la duración del mismo.
Otras características importantes como guía de la intensidad del tratamiento incluyen la

edad del paciente, el nivel del conteo de glóbulos blancos y el grado de afección del
sistema nervioso central y de los ganglios linfáticos.
Síntomas y signos
La mayoría de los pacientes siente una pérdida de bienestar. Se cansan con más facilidad y
puede que les falte el aliento durante la actividad física. Es posible que estén pálidos debido
a la anemia. Puede que haya signos de un conteo muy bajo de plaquetas. Entre ellos se
incluyen la presencia de marcas amoratadas sin motivo aparente o debidas a una lesión
menor, la aparición de puntos rojos del tamaño de una cabeza de alfiler bajo la piel, llamados
petequias, o hemorragias prolongadas por cortaduras leves. Puede que sientan molestias en
los huesos y en las articulaciones. Es común la presencia de fiebre sin causa evidente. Los
linfoblastos leucémicos se pueden acumular en el sistema linfático, y los ganglios linfáticos
pueden aumentar de tamaño. Las células leucémicas se pueden acumular en la membrana
del cerebro y de la médula espinal, lo cual provocará dolor de cabeza o vómitos.
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Diagnóstico
Las células de la sangre y la médula ósea se examinan para diagnosticar la enfermedad.
Además del conteo bajo de glóbulos rojos y plaquetas, el examen de las células
sanguíneas teñidas (coloreadas) con un microscopio normalmente muestra la presencia
de células blásticas leucémicas. Esto se confirma mediante el examen de la médula ósea
con aspiración y biopsia, el cual casi siempre muestra células leucémicas (véase la Figura
4). Las células de la sangre y/o de la médula ósea también se usan para estudios de la
cantidad y la forma de los cromosomas (examen citogenético), inmunofenotipificación y
demás estudios especiales, si son necesarios.
A B
Figura 4. El Panel A muestra una fotografía de células en desarrollo en una médula ósea sana, que
han sido colocadas en un portaobjetos y teñidas para que se distingan mejor. La variación de la
apariencia de las células es típica de una médula ósea normal. El Panel B muestra una fotografía de
células de médula ósea de un paciente con leucemia linfocítica aguda. Se puede ver la apariencia sin
variaciones de las células blásticas leucémicas.
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Tratamiento
En esta sección se describen los tratamientos para la leucemia linfocítica aguda.
Quimioterapia
Luego del diagnóstico, los pacientes con ALL necesitan recibir quimioterapia tan pronto
como sea posible. El objetivo principal del tratamiento es provocar una remisión sin
evidencia de células blásticas leucémicas en la sangre ni en la médula ósea, restaurar la
producción normal de células sanguíneas y devolver los conteos de células sanguíneas a
sus niveles normales.
Es importante recibir tratamiento en un centro donde los médicos tengan experiencia en

atender a pacientes con leucemia aguda. La mayoría de los pacientes necesita
quimioterapia intensiva para lograr la remisión completa. Al principio, se combinan varios
fármacos para tratar a los pacientes. La Tabla 2, en la página 13, enumera los grupos de
fármacos y los fármacos individuales que pueden utilizarse para tratar esta enfermedad.
Los enfoques de tratamiento están siendo sometidos a estudios intensivos en todo el
mundo, y existen variaciones de las descripciones generales que aquí se presentan. Por
lo tanto, es posible que un paciente reciba una cantidad, una secuencia o un tipo de
fármacos diferente a lo que se describe aquí, sin implicar por ello que no esté recibiendo
un tratamiento adecuado y eficaz. La edad del paciente, la presencia de pocas o muchas
células de leucemia en la sangre y el tipo de linfocitos leucémicos determinados según
su apariencia, inmunofenotipo o composición cromosómica pueden influir en el tipo de
tratamiento administrado.
Se coloca un catéter permanente (vía central) en una vena de la parte superior del tórax
a fin de preparar al paciente para el tratamiento y permitir un acceso más fácil para la
infusión de fármacos o células sanguíneas y para la extracción de muestras de sangre
para conteos sanguíneos y pruebas químicas.
Algunos pacientes acumulan ácido úrico en su cuerpo por causa de la enfermedad o del
tratamiento. El ácido úrico, un producto derivado de la descomposición celular, entra en
la sangre y se elimina en la orina. Si la terapia destruye muchas células simultáneamente,
la cantidad de ácido úrico en la orina puede ser tan alta que se podrían formar cálculos
renales de ácido úrico, lo cual podría interferir con el flujo de orina. A los pacientes con
un nivel alto de ácido úrico se les puede administrar un fármaco llamado allopurinol, a
fin de minimizar la acumulación de ácido úrico en la sangre. El allopurinol se administra
por vía oral. Otro fármaco, la rasburicasa, administrado como una sola dosis intravenosa,
puede disminuir rápidamente un nivel elevado de ácido úrico.
página 12
Tabla 2. Algunos fármacos utilizados en el
tratamiento de la leucemia linfocítica aguda
La mayoría de los fármacos antileucémicos interactúan con el ADN, el material
genético en la célula. Cada tipo de fármaco funciona en forma diferente para
destruir las células. La combinación de tipos de fármacos puede fortalecer los
efectos de los fármacos. Se están estudiando nuevas combinaciones de fármacos.
Antibióticos antitumorales Inhibidores de la tirosina quinasa

Estos fármacos interactúan • mesilato de imatinib (Gleevec®)
directamente con el ADN en el núcleo • dasatinib (SprycelTM)
de las células, interfiriendo con la
supervivencia celular. Antimetabolitos
• daunorrubicina (daunomicina, Estas sustancias químicas son muy
rubidomicina, Cerubidine®) similares a los bloques de construcción
• doxorrubicina (Adriamycin®,
naturales de ADN o ARN. Se modifican
lo suficiente a partir de la sustancia
Rubex®, Doxil®)
química natural de modo tal que
• mitoxantrona (Novantrone®)
cuando la sustituyen, bloquean la
• idarrubicina (Idamycin®)
capacidad de las células de formar ARN
Inhibidores de enzimas o ADN, evitando que la célula crezca.
reparadoras del ADN • 5-azacitidina (Mylosar®)
Estos fármacos actúan sobre • clofarabina (Clolar®)
determinadas proteínas (enzimas) que • citarabina (citosina arabinosida,
ayudan a reparar los daños al ADN.
Ara-C, Cytosar®, DepoCyt®)
Estos fármacos evitan que las enzimas
• cladribina (Leustatin®)
funcionen y hacen que el ADN esté más
• fludarabina (Fludara®)
susceptible a los daños.
• hidroxiurea (Hydrea®, Droxia®)
• etopósido (VP-16, VePesid®) • mercaptopurina (Purinethol®)
• tenipósido (VM-26, Vumon®) • metotrexato
• topotecán (Hycamtin®) • tioguanina (Tabloid®)
• nelarabina (Arranon®)
Inhibidores de la síntesis de ADN
Este fármaco reacciona con el ADN Fármacos que evitan
para modificarlo químicamente y
la división celular
evitar la proliferación celular.
Estos fármacos interfieren con las
• carboplatino (Paraplatin®) estructuras celulares necesarias para
permitir la división celular. Este efecto
Agentes que dañan el ADN puede limitar el ritmo de crecimiento
Agentes relacionados con el gas de de las células de leucemia.
mostaza, que han sido desarrollados para
interactuar, interrumpir y dañar el ADN. • vincristina (Oncovin®, Vincasar®)
• ciclofosfamida (Cytoxan®) Hormonas sintéticas

• ifosfamida (Ifex®) Un tipo de hormonas que, al ser
administradas en dosis altas, pueden
Enzimas que evitan la
matar las células de leucemia.
supervivencia de las células
• asparaginasa (Elspar®) • prednisona
• pegaspargasa (PEG-L • prednisolona
asparaginasa, Oncaspar®) • dexametasona
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Terapia de inducción
Terapia de inducción es el término utilizado para denominar la fase inicial del tratamiento
con fármacos. Los fármacos específicos utilizados, las dosis administradas y el horario de
administración dependen de varios factores, incluidos la edad del paciente, las
características de la leucemia y la salud general del paciente. Se combinan varios
fármacos. La Tabla 3 ofrece ejemplos de los fármacos utilizados actualmente para los
tratamientos de inducción y posteriores a la inducción.
Tabla 3. Ejemplos de terapias utilizadas en el

tratamiento de la leucemia linfocítica aguda
Terapia de inducción administrada durante el primer mes
• Doxorubicina intravenosa
• Asparaginasa inyectable (intramuscular)
• Vincristina intravenosa
• Dexametasona oral
• Metotrexato intratecal (inyectado en el líquido cefalorraquídeo)
• Citarabina intratecal (inyectada en el líquido cefalorraquídeo)
Terapia posterior a la inducción administrada en ciclos durante dos años

• Vincristina intravenosa
• Prednisona o dexametasona orales
• Mercaptopurina oral
• Metotrexato oral, intravenoso o intramuscular
• Metotrexato en el conducto raquídeo
• Citarabina intratecal (inyectada en el líquido cefalorraquídeo)
• Hidrocortisona intratecal (inyectada en el líquido cefalorraquídeo)
• Radioterapia en la cabeza
Profilaxis del sistema nervioso central

Las células de leucemia linfocítica aguda a menudo se acumulan en la membrana de la
médula espinal y del cerebro, denominada meninges. Si esto no se trata, las meninges
pueden albergar a las células de leucemia y dar lugar a una recaída en este sitio
(leucemia meníngea). Por este motivo, el tratamiento denominado profilaxis del sistema
nervioso central también se dirige a esos sitios. El tratamiento implica la inyección de
fármacos, como el metotrexato, en la columna vertebral, o radiación con rayos X en el
recubrimiento del sistema nervioso central. A veces, se utilizan ambas formas de
tratamiento. Estas áreas del cuerpo, que son menos accesibles para la quimioterapia
administrada por vía oral o intravenosa, a veces se denominan “sitios santuarios”.
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ALL Ph positiva
Alrededor de uno por cada cuatro o cinco adultos con ALL y una pequeña cantidad de
niños con ALL (alrededor del 2 al 4 por ciento) tienen un tipo de ALL llamada Ph
positiva (o Philadelphia positiva). Los pacientes con este subtipo de ALL tienen una
alteración cromosómica que causa una mutación de un gen específico, denominado
BCR-ABL. Estos pacientes son tratados con los fármacos mesilato de imatinib (Gleevec) o
dasatinib (SprycelTM), además de otro tipo de quimioterapia con múltiples fármacos.
Tanto el imatinib como el dasatinib bloquean en forma específica los efectos de la
mutación genética del BCR-ABL que causan leucemia en muchos pacientes. Cualquiera
de estos dos fármacos, si fueran administrados solos, no ofrecerían una cura para los
pacientes con ALL, por lo que tanto el imatinib como el dasatinib se combinan con otros
fármacos. Hay estudios en curso para aprender la utilidad de este enfoque en casos de
ALL Ph positiva. Otro fármaco nuevo, el nilotinib (TasignaTM), está siendo estudiado en
ensayos clínicos para el tratamiento de la ALL Ph positiva.
Formas infantiles de ALL comparadas

con formas adultas de ALL
La leucemia linfocítica aguda tiene un patrón inusual de distribución por edades (véase la
Figura 3 en la página 7). En otros tipos de leucemia, las personas mayores tienen más
probabilidades de padecer la enfermedad. En el caso de la ALL, son los niños los que
tienen más probabilidades de padecerla. El riesgo de padecer la enfermedad llega a su
máximo a los 4 años de edad y luego disminuye hasta alrededor de los 50 años. A los
50 años de edad, la incidencia vuelve a aumentar, en especial entre los hombres.
Si bien las tasas de remisión y duración en adultos han mejorado, la terapia actual no ha
dado como resultado una tasa alta de remisiones prolongadas (de más de 5 años) ni
curas que sí son posibles en el caso de los niños. La forma adulta de la ALL es más
resistente al tratamiento que la infantil; es necesario que haya nuevos y mejores
tratamientos para la ALL en adultos.
Terapia posterior a la remisión

Como luego de la remisión quedan células residuales de leucemia que no se pueden
detectar en exámenes de sangre ni de médula ósea, el tratamiento óptimo de la ALL
requiere una terapia adicional intensiva posteriormente a la remisión. Al igual que en la
fase de inducción, los factores individuales como la edad del paciente, su capacidad de
tolerar un tratamiento intensivo, los hallazgos citogenéticos, la disponibilidad de un
donante de células madre y otros factores pueden influir en el enfoque utilizado. En la
mayoría de los casos, la quimioterapia posterior a la remisión también incluye fármacos
no utilizados durante el tratamiento de inducción (véase la Tabla 3).
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Enfermedad residual mínima
Existen técnicas moleculares sensibles que permiten la identificación de pequeñas
cantidades de células residuales de leucemia en momentos en que la sangre y la médula
ósea parecen normales. Este enfoque puede emplearse si la célula de leucemia tiene una
anomalía molecular detectable. También puede permitir un seguimiento más sensible de los
pacientes en remisión y puede ayudar a determinar si es necesario un tratamiento adicional.
Trasplante de células madre

Los pacientes de entre 1 y 50 años de edad aproximadamente que se encuentren en
remisión y tengan un donante con HLA compatible son candidatos para un alotrasplante
de células madre. Ésta es una técnica que puede restaurar la médula ósea de los
pacientes luego de un tratamiento intensivo de quimioterapia o radioterapia. El trasplante
requiere la médula ósea de un donante sano con el mismo tipo de tejido (tipo de HLA)
que el paciente. La fuente puede ser un hermano con “HLA compatible” o un donante
no emparentado con un tipo de tejido compatible. Estas células madre se pueden
congelar y guardar en forma similar a la de un banco de sangre, dejándolas a disposición
de posibles receptores que no tengan donantes emparentados (hermanos) con tipos de
tejido similares.
La decisión de realizar un trasplante depende de las características de la leucemia, de la

edad del paciente y del entendimiento que tenga el paciente (o su familia) de los
posibles beneficios y riesgos.
La autoinfusión de células madre, otra terapia para algunos tipos de leucemia, implica
recolectar las propias células madre del paciente a partir de su sangre o médula ósea,
congelarlas para un uso posterior, y luego descongelarlas e infundírselas al paciente
después de un tratamiento intensivo de quimioterapia o radioterapia. Algunos pacientes
con ALL pueden ser candidatos para una autoinfusión de células madre en caso de no
reunir los requisitos para recibir un alotrasplante de células madre y no haber respondido
bien a otros tratamientos.
Un niño con un buen pronóstico no sería candidato a recibir un trasplante de células

madre salvo que el transcurso de su enfermedad se viera marcado por una respuesta
mala al tratamiento o una recaída. Debido a la alta tasa de cura entre los niños con ALL
tratados con quimioterapia, el trasplante de células madre se considera con menos
frecuencia como opción para los niños. En el caso de los niños que son sometidos a un
trasplante, el uso de donantes no emparentados con un tipo de tejido (HLA) compatible
parece ser tan exitoso como el uso de donantes emparentados compatibles (por ej.,
hermanos), haciendo que haya una mayor disponibilidad de donantes a través de los
registros de células madre.
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Efectos secundarios del tratamiento
y cómo controlarlos
La leucemia linfocítica aguda disminuye la producción de células sanguíneas normales, y los
niveles disminuyen aún más por los efectos de la quimioterapia. Cuando la quimioterapia es
eficaz, se eliminan de la médula ósea tanto las células leucémicas como las células sanguíneas
en desarrollo, lo cual provoca una insuficiencia grave de glóbulos rojos (anemia), fagocitos
(neutropenia y monocitopenia) y plaquetas (trombocitopenia) en la sangre. Puede que se
requiera una transfusión de glóbulos rojos y, generalmente, de plaquetas, y es probable que
también sea necesaria una terapia para prevenir o tratar infecciones causadas por el conteo
bajo de glóbulos blancos. Las transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas son a menudo
eficaces para proporcionar cantidades suficientes de estas células hasta que se produzcan los
efectos beneficiosos del tratamiento y los conteos de células sanguíneas vuelvan a lo normal.
Puede que los únicos signos de infección en un paciente con una concentración muy baja de
glóbulos blancos sean un aumento de la temperatura o escalofríos. En estos pacientes, también
pueden ser signos de infección una tos persistente, sensibilidad en un sitio propenso a
infecciones, dolor de garganta, dolor al orinar o heces blandas frecuentes. Es importante hacer los
mayores esfuerzos para disminuir el riesgo de infecciones, mediante el lavado vigoroso de manos
por parte de todas las visitas y del personal médico y el cuidado minucioso de los sitios de
entrada de las vías centrales. Las vías centrales pueden causar una infección o una trombosis
(formación de un coágulo). Estos efectos requieren terapia con antibióticos o anticoagulantes, y a
menudo puede ser necesario retirar la vía central. El cuidado de las encías, un sitio de
proliferación bacteriana, también es un aspecto importante de la prevención de infecciones.
Para tratar la infección causada por la deficiencia de fagocitos (monocitos y neutrófilos, células
que ingieren microbios) se emplea una terapia con antibióticos. Durante este período, las
bacterias y los hongos normalmente presentes en la piel y en la nariz, la boca o el intestino
grueso (colon), o los transferidos por otras personas o a través del ambiente, tienden a
establecer una infección. Los métodos de recolección de glóbulos blancos de donantes
normales han mejorado, por lo que los fagocitos sanguíneos pueden obtenerse en cantidades
suficientes para ser transfundidos a niños y adultos jóvenes, en caso de que la gravedad de la
infección y una respuesta inadecuada a los antibióticos así lo requieren.
El uso de factores de crecimiento de células sanguíneas, que estimulan la producción de

fagocitos, puede reducir el período durante el cual el conteo de glóbulos blancos permanece
bajo. Los factores de crecimiento utilizados con más frecuencia son el factor estimulante de
colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés) y el factor estimulante de colonias de
granulocitos y macrófagos (GM-CSF por sus siglas en inglés). Estos agentes sólo se usan en
niños en casos especiales.
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En la mayoría de los pacientes, la producción normal de células sanguíneas se reanudará
luego de varias semanas y entonces no serán necesarios los antibióticos ni la transfusión
de células. Los conteos sanguíneos volverán gradualmente a la normalidad, regresará el
bienestar y no será posible identificar células de leucemia en la sangre ni en la médula
ósea. Esto es una remisión. En este estado, las células residuales de leucemia son
inactivas. No interfieren con la producción normal de las células sanguíneas, pero tienen la
capacidad de volver a crecer y provocar una recaída de la leucemia. Por este motivo,
generalmente se continúa con un tratamiento adicional en forma de quimioterapia.
La quimioterapia afecta tejidos que normalmente requieren una tasa alta de nacimiento
celular (división celular) para seguir funcionando. Los niveles altos de renovación celular
tienen lugar en la membrana de la boca, la membrana de los intestinos, la piel y los
folículos pilosos. Esto explica por qué después de la quimioterapia son comunes las
úlceras en la boca, la diarrea y la caída del pelo. También pueden ocurrir sarpullidos.
Las náuseas y los vómitos pueden ser una característica angustiante del tratamiento. Las
causas pueden ser complejas. Los efectos son el resultado de acciones sobre los intestinos
y sobre centros del cerebro que, al ser estimulados, provocan el vómito. Afortunadamente,
es posible administrar fármacos que contrarrestan las náuseas y los vómitos, para evitar o
aliviar estos penosos efectos secundarios en caso de que ocurran. Algunos pacientes con
ALL encuentran un alivio para las náuseas y los vómitos asociados con la quimioterapia en
tratamientos de acupuntura.
Leucemia resistente al tratamiento y

recaída de la leucemia
Como la mayoría de los niños se cura, el problema de la leucemia resistente al
tratamiento y de las recaídas se ha vuelto menos frecuente. Sin embargo, algunos niños
y muchos adultos tienen células residuales de leucemia en su médula ósea incluso
después de un tratamiento intensivo. Esta circunstancia se denomina “leucemia
resistente al tratamiento”. Algunos pacientes cuya leucemia entró en remisión después de
la terapia padecieron la reaparición de células de leucemia en la médula ósea y una
disminución de las células sanguíneas normales. Esta situación se denomina “recaída”.
En el caso de la leucemia resistente, los enfoques empleados en el esfuerzo por inducir

una remisión pueden incluir fármacos no utilizados en el primer ciclo de tratamiento, o
un trasplante de células madre.
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En pacientes que recaigan, la duración de la remisión, la edad del paciente y los
resultados citogenéticos en las células de leucemia influyen en el enfoque de la terapia.
Se pueden usar fármacos similares a los utilizados inicialmente para tratar la leucemia,
otros fármacos o un trasplante de células madre.
Para el tratamiento de la ALL resistente al tratamiento y las recaídas de ALL se utiliza la

clofarabina. Está indicada para el tratamiento de pacientes pediátricos de entre 1 y 21
años de edad con ALL resistente al tratamiento o recaída de ALL, luego de que se les
haya administrado al menos dos regímenes anteriores.
En estudios de todo el mundo, los científicos están trabajando en el desarrollo de

enfoques para aumentar la cantidad de pacientes que entra en remisión y para aumentar
la duración de dicha remisión y la frecuencia de cura.
Seguimiento
Los pacientes que se encuentren en remisión deben seguir siendo examinados
regularmente por sus médicos. Luego de la inducción de la remisión y el final de la terapia
posterior a la remisión, es importante la realización periódica de una evaluación minuciosa
del estado de salud del paciente, de sus conteos sanguíneos y, si es necesario, de su
médula ósea. Con el tiempo, se puede aumentar el período de tiempo entre las
evaluaciones, pero las evaluaciones deben continuar indefinidamente. Si bien la terapia
actual para la ALL puede curar a la mayoría de los niños, puede que haya efectos a largo
plazo de la misma, incluidos efectos sobre el crecimiento, el desarrollo cognitivo y el
desarrollo psicosocial. Debido a estos posibles efectos, es importante realizar un
seguimiento a largo plazo y ofrecer asesoramiento adecuado en forma continua. Se están
llevando a cabo estudios sobre el componente del seguimiento en el tratamiento de la
leucemia infantil. Para obtener más información, consulte la hoja informativa gratuita de la
Sociedad titulada Long-term and Late Effects of Treatment for Blood Cancers.
Puede que los niños padezcan efectos secundarios del tratamiento que afecten su proceso
de aprendizaje tanto a corto como a largo plazo. El regreso a la escuela también impone
nuevos desafíos a las familias, cuyo objetivo principal ha sido sobrellevar el tratamiento. Al
ser conscientes de los posibles efectos secundarios, los padres pueden trabajar junto con
la escuela para ayudar a su hijo. El librito gratuito de The Leukemia & Lymphoma Society
titulado Aprender y vivir con cancer: En defensa de las necesidades educativas de su hijo
ofrece información sobre los desafíos a los que se enfrentan los niños y lo que se puede
hacer al respecto, las leyes que protegen a su hijo y las formas en que las escuelas
pueden ayudar.
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Ensayos clínicos
Se están estudiando nuevos métodos de terapia en ensayos clínicos. Estos ensayos,
realizados bajo rigurosas pautas, ayudan a los médicos a determinar los efectos
beneficiosos de los nuevos tratamientos y cuáles son sus efectos adversos, si hay alguno.
Continuamente se están explorando nuevos fármacos, nuevos tipos de inmunoterapia y
nuevos enfoques para el trasplante de células madre, con el fin de ofrecer nuevos y
mejores tratamientos al paciente. El Centro de Recursos Informativos de la Sociedad
ofrece orientación para ayudar a los pacientes a trabajar con sus médicos para descubrir si
existe un ensayo clínico específico que sea una opción de tratamiento adecuada en su
caso. Los especialistas en información llevarán a cabo búsquedas de ensayos clínicos para
pacientes, sus familiares y profesionales de la salud. Puede comunicarse con los
especialistas en información al (800) 955-4572. El servicio también está disponible en el
sitio Web de la Sociedad en www.LLS.org. Durante los últimos 30 años ha aumentado
significativamente la cantidad de pacientes con ALL que entran en remisión, permanecen
en remisión por años o están curados (véase la Figura 5). Varias áreas de investigación
han contribuido a estos avances.
En niños, la probabilidad de una remisión prolongada o de cura ha aumentado de menos

del 3 por ciento en 1964 a una tasa de 87 por ciento (en niños menores de 15 años) de
supervivencia a 5 años (SEER, 2006) como resultado de tratamientos exitosos que fueron
posibles gracias a los ensayos clínicos.
En adultos, la probabilidad de una remisión ha aumentado drásticamente en los últimos

10 años, y las remisiones prolongadas también son más frecuentes. Existen varias áreas
de investigación que probablemente conducirán a nuevos avances.
Terapia para tipos específicos de leucemia

Cada vez más, los ensayos clínicos están identificando la leucemia mediante criterios más
específicos que el aspecto de las células de leucemia. Estos factores adicionales incluyen
el tipo de anomalía cromosómica, la presencia de características de resistencia a múltiples
fármacos, el inmunofenotipo y otros. Se están probando nuevos y distintos regímenes de
fármacos en situaciones que tienen probabilidades de ser resistentes a la quimioterapia
normal. Estos y otros enfoques nuevos, muchos de los cuales están siendo apoyados por
los programas de investigación de The Leukemia & Lymphoma Society, mantienen la
promesa de aumentar la tasa de remisión y encontrar curas para todos los tipos de cáncer
de la sangre.
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Tasas relativas de supervivencia a 5 años
para la leucemia linfocítica aguda en niños
menores de 15 años, 1964-2002
87%
90%
Tasas de supervivencia 80%
70%
60% 58%
50%
40%
30%
20%
10%
3%
0%
19641 1975-772 1996-20022
Años
Figura 5. El eje horizontal muestra los años. El eje vertical muestra las tasas relativas de
supervivencia (porcentaje) a 5 años para niños menores de 15 años. La gráfica muestra que las
tasas relativas de supervivencia a 5 años para ALL han mejorado significativamente durante las
últimas cuatro décadas.
Fuentes: 1. Zuelzer WW. Implications of long-term survivals in acute stem cell leukemia of childhood
treated with composite cyclic therapy. Blood. 1964;24:477-494. 2. Surveillance, Epidemiology and End
Results (SEER) Program. Cancer Statistics Review, 1975-2003. National Cancer Institute; 2006.
Tratamientos con nuevos fármacos

Se están realizando pruebas extensas para sintetizar nuevos fármacos o descubrirlos a
partir de fuentes naturales (botánicas). La utilidad de estos fármacos se prueba en primer
lugar en el laboratorio, y luego, mediante el método de ensayos clínicos con los
pacientes. Los investigadores también están realizando estudios sobre la utilidad de
nuevas combinaciones de fármacos existentes en el tratamiento de la leucemia y de
otros tipos de cáncer de la sangre.
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Resistencia a los fármacos
A veces los fármacos no destruyen las células de leucemia de algunos pacientes tan
fácilmente como las de otros pacientes. Esto puede conducir al fracaso del tratamiento
actual. La investigación médica ha descubierto mecanismos en la célula de leucemia que
la protegen de los efectos de la quimioterapia. A medida que se definen estos
mecanismos, también se están desarrollando formas de revertir la resistencia a los
fármacos. En general, hay dos mecanismos de resistencia a los fármacos:
1) Genes específicos que codifican proteínas que probablemente evolucionaron para

proteger las células madre contra las toxinas. Ejemplos de estas proteínas son la
glicoproteína P (proteína resistente a múltiples fármacos), la proteína de resistencia
pulmonar y la proteína de resistencia del cáncer de seno, nombradas por los tejidos a
partir de los cuales fueron identificadas. No obstante, cada una de ellas puede
desempeñar un papel en los mecanismos de las células de leucemia aguda al disminuir
la eficacia de la quimioterapia.
2) Familias de genes normalmente controlan la muerte celular programada, la cual es la

ruta de acción de la quimioterapia. La quimioterapia acentúa y acelera la muerte
programada de las células cancerosas. En algunos tipos de cáncer de la sangre, estos
genes son regulados o bloqueados, bloqueándose así la muerte de las células
cancerosas como resultado de la quimioterapia.
Hasta el momento no se han descubierto enfoques clínicos exitosos, si bien se han

estudiado ensayos de fármacos experimentales que bloquean una u otra de estas rutas.
Esto probablemente refleje las múltiples formas en las que las células del cáncer pueden
evitar la acción del fármaco, y puede que bloquear un solo método no sea suficiente. En
cultivos celulares, los oligonucleótidos antisentido pueden bloquear la producción de
proteínas que producen resistencia a múltiples fármacos. Existe la esperanza de que
pronto se realicen ensayos clínicos para tales agentes. La investigación en esta área
continúa.
Inmunoterapia
Se están llevando a cabo investigaciones sobre varios enfoques que quizás mejoren las
defensas naturales del cuerpo. El objetivo es destruir las células de leucemia o evitar su
crecimiento. La radioinmunoterapia es un ejemplo de inmunoterapia. Este enfoque combina
los anticuerpos con isótopos acoplados que emiten radiación. Estos anticuerpos se pueden
fabricar en el laboratorio. Se inyectan al paciente para destruir las células de leucemia. Otro
enfoque utiliza linfocitos normales que pueden atacar a las células de leucemia porque han
sido inmunizados para reconocer dichas células como extrañas o anormales.
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Citocinas
Estas sustancias químicas, que se producen naturalmente, pueden fabricarse en forma
comercial mediante técnicas de biotecnología. Estas sustancias se pueden utilizar para
ayudar a restaurar las células sanguíneas normales durante el tratamiento o mejorar el
sistema inmunitario para atacar a la leucemia.
Oncogenes
La definición de los cambios precisos (mutaciones) en el ADN que hacen que una célula
normal se transforme en una célula de leucemia está conduciendo al desarrollo de
nuevas terapias. Un ejemplo de esto es el tratamiento de la ALL Ph positiva con imatinib
o dasatinib, que se dirigen al oncogén BCR-ABL (gen causante del cáncer). Las nuevas
terapias podrían bloquear los efectos de otros oncogenes y de las proteínas causantes
del cáncer, las que son producidas por las células según las instrucciones de los genes.
El tratamiento con imatinib y quimioterapia es eficaz en muchos pacientes con ALL Ph

positiva. Dasatinib, otro fármaco que se dirige al oncogén BCR-ABL, ya está a disposición
de pacientes que no toleren o no respondan al imatinib, o que desarrollen una
resistencia a dicho fármaco. Otro fármaco que se dirige al oncogén BCR-ABL, el nilotinib,
está siendo estudiado en ensayos clínicos como una alternativa útil para pacientes con
intolerancia o resistencia al imatinib o al dasatinib. Tanto el dasatinib como el nilotinib
son más potentes que el imatinib, y pueden ser eficaces para una proporción de
pacientes con ALL Ph positiva.
Perfiles de expresión genética

La investigación actual sugiere que el empleo de técnicas moleculares, incluido el perfil
de expresión genética, pueda complementar o sustituir los factores de riesgo
epidemiológico. Es posible que estos estudios también puedan ayudar a identificar los
objetivos moleculares en la terapia para el tipo específico de leucemia. El desarrollo de
métodos de laboratorio que evalúan la sobreexpresión o la infraexpresión de los genes
de las células leucémicas en comparación con las células normales puede proporcionar
patrones confiables de expresión genética que tal vez presenten una correlación con el
resultado del tratamiento. Puede que los cambios en la expresión genética también
puedan proporcionar objetivos para nuevas terapias.
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Aspectos sociales y emocionales
El diagnóstico de leucemia puede provocar una profunda respuesta emocional en los
pacientes, en sus familiares y en sus amigos. Negación, depresión, desesperanza y miedo son
sólo algunas de las emociones que experimentan muchas personas a quienes se les
diagnostica leucemia. Ninguna de las reacciones es esperada ni inesperada.
“¿Por qué a mí?” es una pregunta que frecuentemente se hacen los pacientes. Es una
reacción normal ante un diagnóstico de cáncer y la necesidad de tratamiento. En el momento
del diagnóstico y durante el tratamiento, salen a relucir muchas emociones. La necesidad de
tratamientos con fármacos y otras terapias, y la conciencia de que la enfermedad y el
tratamiento causarán algunos cambios en la vida de uno, pueden ocasionar una variedad de
sentimientos.
Las personas a quienes recién se les diagnostica cáncer se enfrentan con la incertidumbre de
lo que sucederá después. Juntos, usted, su familia y sus profesionales de la salud pueden
abordar sus inquietudes en forma clara y franca. Para muchas personas, el inicio del
tratamiento y la posibilidad de una remisión aportan un alivio emocional, ya que los objetivos
pasan a ser el tratamiento que deben enfrentar y la posibilidad de recuperación.
Preocupaciones de los niños

Los niños con cáncer pueden sentirse asustados y desamparados, pero puede que sean
demasiado pequeños para comprender completamente su enfermedad o el tratamiento y lo
que esto implica. Los niños que padecen algún tipo de cáncer de la sangre pueden tener que
enfrentar lo siguiente: faltar a la escuela, estar separados de sus amigos y ser incapaces de
participar en determinadas actividades como los deportes, al menos por un tiempo. Los niños
enfermos pueden sentirse enojados con su equipo de profesionales de la salud porque “les
causan dolor”, con sus padres por dejar que se enfermen, o por tener que someterse al
tratamiento. Que el niño vuelva a participar en tantas actividades como sea posible es una de
las mejores maneras de alejar sus temores y tranquilizarlo, y minimizar los trastornos en su
desarrollo. Puede que los hermanos y hermanas del niño con cáncer también requieran
atención especial. Tal vez tengan miedo de padecer también la enfermedad o sientan culpa por
la enfermedad de su hermano o hermana. Además, probablemente reciban menos atención de
sus padres, quienes dedicarán más tiempo a su hijo enfermo.
Los padres de un niño con cáncer a menudo se sienten confundidos, enojados y

temerosos. Para complicar aún más las cosas, disciplinar a un niño con cáncer, o el
compromiso de tiempo y las cargas económicas de la enfermedad del hijo, pueden
provocar desacuerdos dentro de la familia. Es importante que los padres de un niño
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enfermo pidan ayuda y orientación al equipo de profesionales de la salud, no sólo por los
problemas médicos del niño, sino también por sus problemas emocionales relacionados
con la enfermedad y su tratamiento. Para obtener más información, consulte el librito
gratuito de la Sociedad titulado Emotional Aspects of Childhood Blood Cancers.
Opciones de tratamiento
El proceso de toma de decisiones respecto a la quimioterapia y otras opciones de
tratamiento puede provocar mucha ansiedad. A menudo, si las personas con cáncer de
la sangre hablan con su profesional de la salud sobre las preguntas médicas que tengan,
se sentirán más aliviados al tomar decisiones respecto al tratamiento. Además, los
médicos, enfermeros, trabajadores sociales y demás profesionales de la salud del
paciente comprenden la complejidad de las emociones y las necesidades especiales de
quienes se someten al tratamiento de quimioterapia. Estos profesionales están
disponibles para pasar tiempo con el paciente, responder a preguntas, prestar apoyo
emocional y recomendarle otros recursos útiles.
Familiares y amigos
El apoyo de los familiares y amigos puede contribuir a la capacidad de un paciente de
sobrellevar lo que le espera. Muchos profesionales de la salud recomiendan que un
familiar o amigo acompañe al paciente a los tratamientos, especialmente las primeras
veces. La presencia de un amigo o un familiar puede ayudar a aliviar la ansiedad.
Además, esta persona puede abogar por el paciente, haciendo preguntas por el paciente
y escuchando y reteniendo la información sobre el tratamiento. A menudo, los pacientes
con cáncer tienen la oportunidad de conocerse unos a otros, y estas amistades también
pueden ofrecer un sistema de apoyo.
Cambios de estilo de vida

Un paciente con cáncer y su familia experimentarán un cambio en su estilo de vida.
Puede que deban ajustarse las rutinas diarias, para adaptarlas al programa de
tratamiento. Sin embargo, muchas personas son capaces de realizar sus rutinas diarias
con pocos cambios, o ninguno.
El estrés y los efectos secundarios asociados con el diagnóstico de cáncer y su tratamiento

a menudo harán que una persona dude de su propio valor, su identidad y su aspecto
personal. Estos sentimientos son comunes y pueden afectar las relaciones de las personas,
incluso las relaciones sexuales. Puede que el deseo sexual disminuya por un tiempo, y que
luego regrese. Reconocer que estos sentimientos son normales, y que muchos efectos
secundarios son temporales, puede resultar tranquilizador. La comunicación honesta puede
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resultar de gran ayuda. Su equipo de profesionales de la salud trabajará para minimizar
todas las molestias del tratamiento. Haga todas las preguntas que tenga y exprese todas
sus preocupaciones relacionadas con problemas emocionales o sociales, de modo tal que
su médico, sus enfermeros y sus trabajadores sociales puedan ayudar a proporcionarle las
respuestas y recomendarle grupos de apoyo, servicios de orientación o programas
comunitarios disponibles. Para obtener más información, consulte los libritos gratuitos de la
Sociedad titulados Coping y Each New Day.
La Sociedad ofrece programas a través de sus capítulos locales para ayudar a aliviar las
presiones emocionales y económicas que ocasiona un diagnóstico de cáncer de la
sangre. Para localizar un capítulo en su área, para pedir publicaciones gratuitas o para
hablar directamente con un especialista en información, visite el sitio Web de la Sociedad
en www.LLS.org, o comuníquese con el Centro de Recursos Informativos de la Sociedad
al (800) 955-4572
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Glosario
Aféresis
El proceso de extraer componentes de la sangre de un donante y devolverle los que no
se necesitan. El proceso utiliza la circulación continua de la sangre de un donante a
través de un aparato, desde donde regresa al donante, haciendo posible la eliminación
de los elementos deseados de grandes volúmenes de sangre. Se pueden extraer, por
separado, plaquetas, glóbulos rojos, glóbulos blancos o plasma. Por ejemplo, esta
técnica permite recolectar suficientes plaquetas para una transfusión de un solo donante
(en vez de necesitar de seis a ocho donantes individuales). Al hacer eso, el receptor de
las plaquetas está expuesto a menos donantes, o puede recibir plaquetas con HLA
compatible de un solo donante emparentado. Esta técnica también se usa para extraer
las células madre que circulan en la sangre. Estas células pueden congelarse,
almacenarse y utilizarse posteriormente para trasplante, en lugar de utilizar las células
madre de la médula.
Alotrasplante de células madre (véase Trasplante de células madre)
Anemia
Una disminución de la cantidad de glóbulos rojos y, por lo tanto, de la concentración de
hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad de la sangre para transportar
oxígeno. Si es grave, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga y dificultad para
respirar al hacer esfuerzos.
Anticuerpos
Proteínas liberadas por las células plasmáticas, que reconocen y se unen a sustancias
extrañas específicas llamadas antígenos. Las células plasmáticas derivan de los linfocitos
B. Los anticuerpos cubren, marcan para su destrucción o inactivan partículas extrañas
como bacterias, virus o determinadas sustancias químicas como toxinas nocivas. Los
anticuerpos también se pueden producir en el laboratorio. Estos pueden ser anticuerpos
policlonales (derivados de distintas líneas de linfocitos B) o monoclonales (derivados de
una única línea de linfocitos B). Los anticuerpos monoclonales producidos en el
laboratorio pueden utilizarse para dirigirlos a tipos específicos de células cancerosas y
destruirlas.
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Antígenos leucocitarios humanos (HLA por sus siglas en inglés)
Estas proteínas están en la superficie de la mayoría de los tejidos celulares y
proporcionan a una persona su tipo de tejido característico. Los factores de HLA se
heredan de la madre y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de
HLA es entre hermanos/as. En promedio, es de esperar que 1 de cada 4 hermanos/as
comparta el mismo tipo de HLA. La prueba de antígenos HLA se denomina “tipificación
de tejido”. Hay 6 grupos principales de antígenos HLA: A, B, C, D, DR y Dq. Estas
proteínas sobre la superficie de las células actúan como antígenos cuando son donadas
(trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los antígenos de las células del donante
son idénticos (por ej., gemelos idénticos) o muy similares (por ej., hermanos con HLA
compatible), el trasplante (las células madre donadas) tendrá más probabilidades de
sobrevivir en el receptor (injertarse). Además, las células del cuerpo del receptor tendrán
menos probabilidades de ser atacadas por las células inmunitarias donadas (reacción
injerto contra huésped).
Aspiración de médula ósea

Una prueba para examinar células de la médula a fin de detectar anomalías celulares. La
muestra de médula ósea por lo general se toma del hueso ilíaco (de la cadera) del
paciente. Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la piel, se extrae
la muestra mediante una aguja especial que se introduce en la médula ósea a través
del hueso. La muestra se observa con un microscopio, para identificar células anormales
tales como células blásticas leucémicas. Las células obtenidas también pueden
emplearse en análisis citogenético, en citometría de flujo y en otras pruebas.
Autoinfusión de células madre

Esta técnica, a menudo denominada trasplante, implica 1) recolectar las células madre
de la sangre o de la médula ósea del paciente, 2) congelarlas para un uso posterior, y
3) descongelarlas e infundirlas a través de un catéter permanente una vez que el
paciente haya recibido quimioterapia intensiva o radioterapia. La sangre o la médula
pueden obtenerse de un paciente con una enfermedad medular (por ejemplo,
leucemia mielógena aguda) cuando ésta esté en remisión, o cuando la médula y la
sangre no sean manifiestamente anormales (por ejemplo, linfoma). Técnicamente, este
procedimiento no es un trasplante, que implicaría quitar tejido de una persona (el
donante) y dárselo a otra (el receptor). El propósito del procedimiento es restablecer la
producción de células sanguíneas usando las células madre conservadas y reinfundidas
después de que la terapia intensiva haya dañado gravemente la médula que le queda al
paciente. Este procedimiento puede realizarse con células madre de la médula ósea o
de la sangre. Éstas últimas pueden recolectarse mediante aféresis (consulte el librito
gratuito de la Sociedad Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea).
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Bandeo cromosómico
Tinción de cromosomas con colorantes que resaltan bandas o regiones transversales en
el cromosoma. Las bandas proporcionan a los cromosomas características más
específicas, lo que permite diferenciarlos individualmente. Esta técnica permite la
identificación más precisa de cromosomas.
Basófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en determinadas reacciones alérgicas.
Bazo
Órgano del cuerpo que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, justo
debajo del lado izquierdo del diafragma. Contiene concentraciones de linfocitos y
además filtra las células viejas o gastadas de la sangre. A menudo resulta afectado en
casos de leucemia linfocítica y linfomas. El aumento del tamaño del bazo se denomina
esplenomegalia. La extirpación quirúrgica del bazo se denomina esplenectomía. La
extirpación del bazo se emplea para tratar determinadas enfermedades. Otros órganos
pueden encargarse de la mayoría de las funciones del bazo, tales como los ganglios
linfáticos y el hígado.
Biopsia de médula ósea

Una prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar anomalías
celulares. Esta prueba difiere de la aspiración de médula ósea (definida en la entrada
correspondiente) en que se extirpa una pequeña cantidad de hueso llena de médula,
por lo general del hueso ilíaco (de la cadera). Una vez que se administra un
medicamento para anestesiar la zona, se extirpa una muestra de hueso que contiene
médula, mediante una aguja especial para biopsias. La médula ósea se examina con el
microscopio para determinar la presencia de células anormales.
La aspiración de médula ósea y la biopsia pueden hacerse en el consultorio del médico

o en el hospital. Las dos pruebas casi siempre se hacen a la vez. Ambas pruebas se
hacen también después del tratamiento, para determinar la proporción de células
sanguíneas cancerosas eliminadas por la terapia.
Cariotipo
El arreglo sistemático, mediante imágenes, de los 46 cromosomas humanos de una
célula en 22 pares complementarios (un cromosoma materno y uno paterno en cada
par) según su longitud, del más largo al más corto, y otras características. Estos 22 pares
se llaman autosomas. Los cromosomas sexuales se muestran como un par separado
(ya sea XX o XY).
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Catéter permanente
En los pacientes que reciben quimioterapia intensiva y/o complementos nutricionales se
utilizan varios tipos de catéteres (por ej., Hickman, Broviac® y otros). Un catéter
permanente es un tubo especial que se introduce en una vena grande de la parte
superior del tórax. El catéter hace un túnel por debajo de la piel del tórax, para
mantenerse firme en su sitio. El extremo externo del catéter se puede utilizar para
administrar medicamentos, líquidos o hemoderivados, o para extraer muestras de
sangre. Con cuidado meticuloso, los catéteres pueden permanecer colocados por
períodos prolongados (varios meses), si fuera necesario. Pueden taparse y permanecer
en su sitio en los pacientes luego de su alta del hospital, y usarse para quimioterapia
ambulatoria o administración de hemoderivados.
Células blásticas
Este término se refiere a las primeras células de la médula ósea identificadas con el
microscopio óptico. Los blastos representan alrededor del 1 por ciento de las células de
la médula ósea que se desarrollan con normalidad. Son en su mayoría mieloblastos,
que son células que se convertirán en neutrófilos. En los ganglios linfáticos normales, los
blastos son linfoblastos, es decir, células que forman parte del desarrollo de los
linfocitos. En las leucemias agudas, las células blásticas, de apariencia similar a las
células blásticas normales, se acumulan en grandes cantidades, constituyendo quizá
hasta el 80 por ciento de la totalidad de células de la médula ósea. En la leucemia
mielógena aguda, se acumulan mieloblastos, y en la leucemia linfocítica aguda, se
acumulan linfoblastos. A veces, la diferenciación entre mieloblastos y linfoblastos se
puede hacer examinando a través del microscopio células teñidas de la médula ósea A
menudo, se necesita la inmunofenotipificación o el uso de una tinción especial de las
células de la médula ósea para estar seguros de la distinción.
Células madre (véase también Hematopoyesis)

Son células primitivas en la médula, necesarias para la producción de glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas. En general, las células madre se encuentran en gran parte
en la médula, pero algunas salen de ella y circulan en la sangre. Mediante el uso de
técnicas especiales, las células madre de la sangre pueden ser extraídas, conservadas
mediante congelación y posteriormente descongeladas y utilizadas en terapia de células
madre.
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Células madre del cordón umbilical
Las células madre que están presentes en la sangre extraída de la placenta y el cordón
umbilical. Estas células madre tienen la capacidad de repoblar la médula de un receptor
compatible y producir células sanguíneas. La sangre del cordón umbilical congelada es
una fuente de células madre de donante para un trasplante a receptores con HLA
compatibles. La mayoría de los trasplantes de sangre del cordón umbilical son posibles
gracias a donantes no emparentados compatibles o casi compatibles.
Ciclo de tratamiento
El término designa un período intensivo y concentrado de quimioterapia (y/o
radioterapia). El tratamiento puede administrarse durante varios días o semanas y
representa un ciclo de tratamiento. El plan de tratamiento puede requerir dos, tres o
más ciclos de tratamiento.
Citocinas
Son sustancias químicas derivadas de las células (citoderivadas) segregadas por varios
tipos de células y que actúan sobre otras células para estimular o inhibir su función. Las
sustancias químicas derivadas de los linfocitos se llaman “linfocinas”. Las sustancias
químicas derivadas de los linfocitos que actúan sobre otros glóbulos blancos se llaman
“interleucinas”, es decir, interactúan entre dos tipos de leucocitos. Algunas citocinas
pueden elaborarse comercialmente y usarse en los tratamientos. Una de dichas citocinas
es el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés).
Estimula la producción de neutrófilos y acorta el período de baja cantidad de neutrófilos
en la sangre después de la quimioterapia. Las citocinas que estimulan el crecimiento
celular se denominan, a veces, “factores de crecimiento”.
Citogenética
El proceso de analizar la cantidad y la forma de los cromosomas de las células. La
persona que prepara y examina las muestras e interpreta la cantidad y la forma de los
cromosomas en las células se llama “citogenetista”. Además de identificar alteraciones
de los cromosomas, en algunos casos se pueden identificar los genes específicos
afectados. Estos resultados son muy útiles para diagnosticar tipos específicos de
leucemia y linfoma, para determinar enfoques de tratamiento y para seguir la respuesta
al tratamiento.
Clonal (Monoclonal)
Una población de células derivadas de una célula original única transformada
(neoplásica). Prácticamente todos los tipos de cáncer derivan de una única célula que
sufre una lesión o una mutación en su ADN y, por lo tanto, son monoclonales. La célula
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mutada tiene una alteración en su ADN y causa la formación de un oncogén que
posteriormente se transforma en una célula que provoca cáncer. El clon (cáncer) es la
acumulación total de células que se multiplican a partir de la única célula mutada. La
leucemia, el linfoma y el mieloma son ejemplos de cáncer clonal, es decir, cáncer
derivado de una única célula anormal.
Conteo absoluto de neutrófilos

La cantidad de neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco) que una persona tiene para
combatir infecciones. Otra forma de denominar al conteo absoluto de neutrófilos es
“ANC”, por sus siglas en inglés.
Cromosoma Filadelfia (cromosoma Ph)

Nombre aplicado a la anomalía del cromosoma 22 en las células de la médula ósea y
de la sangre de los pacientes con leucemia mielógena crónica y de algunos pacientes
con leucemia linfocítica aguda. La anomalía refleja el acortamiento de un brazo largo del
cromosoma 22. La observación fue dada a conocer por médicos de la University of
Pennsylvania, quienes nombraron al cromosoma Filadelfia (Philadelphia en inglés).
Desde su descubrimiento, se ha demostrado que la pieza del cromosoma perdido se
une (transloca), en la mayoría de los casos, al cromosoma 9. De hecho, parte del
cromosoma 9 se une (transloca) al cromosoma 22. Esto se denomina “translocación
equilibrada”, porque el intercambio de posiciones se da entre partes de brazos
cromosómicos de prácticamente el mismo largo. Como el cromosoma 22 es un
cromosoma muy corto, y el cromosoma 9 es muy largo, la adición al cromosoma 9 fue
menos evidente que el acortamiento del 22, hasta que se dispuso de técnicas más
sensibles. La anomalía del cromosoma 22 actualmente se abrevia, por lo general, como
“cromosoma Ph”.
Cromosoma
El núcleo de todas las células humanas contiene 46 estructuras llamadas cromosomas.
Los genes, secuencias específicas de ADN, son las estructuras principales que
constituyen los cromosomas. Un cromosoma de tamaño “promedio” contiene suficiente
ADN como para 2,000 genes. Esto da a lugar a la estimación de que el genoma
humano tiene aproximadamente 90,000 genes (46 x 2,000). Los genes de los
cromosomas X e Y, los cromosomas sexuales, son los que determinan nuestro sexo: dos
cromosomas X en las mujeres y un cromosoma X y otro Y en los hombres. El número o
la forma de los cromosomas pueden estar alterados en las células de linfoma o
leucemia.
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Diferenciación
Proceso mediante el cual las células madre pasan de ser células sin características
estructurales o funcionales específicas, a ser células funcionales de una única línea de
células sanguíneas. El proceso de diferenciación de células madre forma los glóbulos
rojos, las plaquetas, los neutrófilos, los monocitos, los eosinófilos, los basófilos y los
linfocitos.
Enfermedad resistente al tratamiento

Término que designa una enfermedad que no entra en remisión ni mejora
sustancialmente luego del tratamiento inicial con terapia estándar para la enfermedad.
Eosinófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en reacciones alérgicas y ayuda a combatir
ciertas infecciones parasitarias.
Eritrocitos (Véase Glóbulos rojos)

Un sinónimo de glóbulo rojo.
Factor estimulante de colonias (CSF por sus siglas en inglés) (véase Citocinas)
Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés)

(véase Citocinas)
Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF por sus

siglas en inglés) (véase Citocinas)
Factores de crecimiento (véase Citocinas)
Fagocitos
Células que comen (ingieren) rápidamente microorganismos tales como bacterias u
hongos y que los pueden destruir como medio de protección del organismo contra las
infecciones. Los dos principales fagocitos son los neutrófilos y los monocitos. Emigran
fuera de la sangre y entran en los tejidos donde se ha producido una infección. La
principal causa de susceptibilidad a las infecciones en pacientes tratados con radioterapia
y/o quimioterapia intensivas es una grave disminución del nivel de estas células en la
sangre. Estos tratamientos mencionados inhiben la producción de células sanguíneas en
la médula ósea, lo que produce una deficiencia de estas células fagocíticas.
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Ganglios linfáticos
Pequeñas estructuras, del tamaño de frijoles, que contienen grandes cantidades de
linfocitos y están conectadas entre sí mediante pequeños canales denominados vasos
linfáticos. Estos ganglios están distribuidos por todo el cuerpo. En pacientes con linfoma
y algunos tipos de leucemia linfocítica, los linfocitos malignos crecen y agrandan los
ganglios linfáticos de modo que éstos pueden aumentar de tamaño. Este aumento del
tamaño de los ganglios linfáticos se puede ver, sentir o medir mediante una tomografía
computarizada (CT por sus siglas en inglés) o imágenes por resonancia magnética (MRI
por sus siglas en inglés), dependiendo del grado de aumento del tamaño y de la
ubicación.
Gen supresor de tumor (antioncogén)

Gen que actúa para evitar la proliferación celular. Si este gen sufre una mutación, la
persona quedará más susceptible a padecer cáncer en el tejido donde ocurrió la
mutación.
Glóbulos blancos
Un sinónimo de leucocitos. Hay cinco tipos principales de glóbulos blancos en la sangre:
neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos.
Glóbulos rojos
Células sanguíneas que transportan hemoglobina, la cual se une al oxígeno y lo
transporta a los tejidos del cuerpo. Los glóbulos rojos constituyen aproximadamente el
45 por ciento del volumen de la sangre en personas sanas.
Granulocito
Un tipo de glóbulo blanco que tiene un gran número de gránulos en el cuerpo de la
célula. Los neutrófilos, los eosinófilos y los basófilos son tipos de granulocitos.
Hematólogo
Médico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las células sanguíneas.
Esta persona puede ser o bien un internista, que trata a los adultos, o un pediatra, que
trata a los niños. Los hematopatólogos son anatomopatólogos que se especializan en el
diagnóstico de enfermedades de las células sanguíneas y que realizan los análisis de
laboratorio especializados, que a menudo se requieren para dar un diagnóstico
concluyente.
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Hematopoyesis
Este término describe el proceso de desarrollo de células sanguíneas en la médula
ósea. Las células más primitivas (indiferenciadas) de la médula ósea son las células
madre. Ellas comienzan el proceso de desarrollo de células sanguíneas. Las células
madre comienzan a convertirse en células sanguíneas jóvenes o inmaduras, como los
glóbulos blancos o los glóbulos rojos, de distintos tipos. Este proceso se denomina
“diferenciación”. Las células sanguíneas jóvenes o inmaduras luego se desarrollan aún
más para convertirse en células sanguíneas totalmente funcionales. Este proceso se
denomina “maduración”. Las células entonces salen de la médula ósea, ingresan en la
sangre y circulan por el cuerpo. La hematopoyesis es un proceso continuo normalmente
activo durante toda la vida. El motivo de esta actividad es que la mayoría de las células
sanguíneas tienen un período de vida corto y deben ser permanentemente sustituidas.
Los glóbulos rojos mueren a los 4 meses, las plaquetas a los 10 días y la mayoría de los
neutrófilos después de 2 a 3 días. Cada día se producen alrededor de quinientos mil
millones de células sanguíneas. Este requisito de muy rápida sustitución explica la grave
deficiencia en las cantidades de células sanguíneas cuando la médula resulta lesionada
a causa de la sustitución con células de leucemia.
Inmunofenotipificación
Método que utiliza la reacción de anticuerpos con antígenos celulares para determinar
un tipo específico de célula en una muestra de células sanguíneas, células de la médula
ósea o células de los ganglios linfáticos. Los anticuerpos reaccionan con antígenos
específicos en la célula. Se pone una marca al anticuerpo para poder detectarlo. La
marca puede ser identificada con los equipos de laboratorio que se usan para la prueba.
Debido a que las células que transportan su conjunto de antígenos son marcadas con
anticuerpos específicos, pueden ser identificadas; por ejemplo, las células leucémicas
mielógenas pueden distinguirse de las células leucémicas linfocíticas. Los linfocitos
normales pueden distinguirse de los linfocitos leucémicos. Este método ayuda a
subclasificar los tipos de células; la clasificación puede, a su vez, ayudar al médico a
decidir sobre el mejor tratamiento para aplicar en ese tipo de leucemia o linfoma. El
antígeno en una célula recibe el nombre de “cúmulo de diferenciación” o “CD”, con un
número asociado. Por ejemplo, CD16 puede estar presente en linfoblastos leucémicos y
CD33 en mieloblastos leucémicos.
Leucocitos (véase Glóbulos blancos).

Sinónimo de glóbulos blancos.
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Leucopenia
Disminución de la concentración de leucocitos (glóbulos blancos) de la sangre por
debajo de lo normal.
Linfocinas (véase Citocinas)
Linfocitos
Un tipo de glóbulo blanco que constituye el tipo de célula fundamental del sistema
inmunitario del cuerpo. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, que
producen anticuerpos para ayudar a combatir agentes infecciosos como bacterias, virus
y hongos; linfocitos T, que tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los
linfocitos B a producir anticuerpos; y los linfocitos citolíticos naturales, que pueden atacar
células infectadas por virus o células tumorales.
Médula (véase Médula ósea)
Médula ósea
Los huesos son huecos, y su cavidad central está ocupada por la médula ósea, un tejido
esponjoso donde se forman las células sanguíneas. Al llegar a la pubertad, la médula
ósea de la columna vertebral, las costillas, el esternón, las caderas, los hombros y el
cráneo es la más activa en la formación de células sanguíneas. En los adultos, los
huesos de las manos, los pies, las piernas y los brazos no contienen médula ósea
donde se producen células sanguíneas. En estos sitios, la médula ósea se llena de
células adiposas. Cuando las células de la médula ósea han madurado para
transformarse en células sanguíneas, entran en la sangre que pasa a través de la
médula y son transportadas por todo el cuerpo.
Monocito (Macrófago)
Un tipo de glóbulo blanco que representa entre el 5 y el 10 por ciento de las células en
la sangre humana normal. Los monocitos y los neutrófilos son las dos células principales
que ingieren y destruyen microbios en la sangre. Cuando los monocitos salen de la
sangre y entran en el tejido se convierten en macrófagos. El macrófago es el monocito
en acción, y puede combatir infecciones en los tejidos, ingerir células muertas y ayudar
a los linfocitos en sus funciones inmunitarias.
Mutación somática
Alteración de un gen en la célula de un tejido específico. Si la mutación ocurre en un
gen que normalmente controla el crecimiento celular o el tiempo de vida de las células,
denominado “protooncogén”, el gen mutado se puede convertir en un gen causante de
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cáncer u oncogén. Este cambio se llama “somático” para distinguirlo de una mutación
de célula reproductora, que puede transmitirse de padres a hijos. La mayoría de los
casos de leucemia, linfoma o mieloma son causados por una mutación somática en
una célula primitiva de la médula ósea (productora de sangre) o del sistema linfático. Si
la mutación es consecuencia de una anomalía cromosómica grave, como una
translocación, se puede detectar mediante un examen citogenético. A veces, la
alteración en el gen es más sutil y requiere pruebas más sensibles para identificar el
oncogén.
Mutación
Alteración en un gen como consecuencia de un cambio en una parte de la secuencia
de ADN que representa un gen. Una “mutación de célula reproductora” está presente
en el óvulo o el espermatozoide, y se puede transmitir de padres a hijos. Una “mutación
de célula somática” tiene lugar en la célula de un tejido específico y puede provocar la
proliferación de células específicas de ese tejido hasta formar un tumor. La mayoría de
los tipos de cáncer comienzan luego de una mutación somática. En la leucemia, el
linfoma o el mieloma, una célula primitiva de la médula ósea o de un ganglio linfático
sufre una mutación somática que lleva a la formación de un tumor. En estos casos, los
tumores a menudo ya están ampliamente distribuidos cuando se detectan; por lo
general afectan la médula de varios huesos o ganglios linfáticos en varios sitios.
Neutrófilos
El principal fagocito (célula que ingiere microbios) de la sangre. Esta célula sanguínea es
la principal de las que combaten infecciones. A menudo no se encuentra en cantidades
suficientes en pacientes con leucemia aguda, o después de una quimioterapia. Una
deficiencia grave de neutrófilos aumenta la susceptibilidad del paciente a las infecciones.
Un neutrófilo puede denominarse “poli” (neutrófilo polimorfonuclear) o “seg” (neutrófilo
segmentado), porque su núcleo tiene varios lóbulos.
Neutropenia
Disminución de la concentración de neutrófilos de la sangre por debajo de lo normal.
Oncogén
Gen mutado que constituye la causa de un cáncer. Varios subtipos de leucemia
mielógena aguda, leucemia linfocítica aguda, linfoma y casi todos los casos de leucemia
mielógena crónica, tienen un gen mutado (oncogén) de la misma forma.
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Oncólogo
Médico que diagnostica y trata a pacientes con cáncer. Son por lo general internistas
que tratan a adultos o pediatras que tratan a niños. Los oncólogos radiólogos se
especializan en el uso de radioterapia para tratar el cáncer, y los cirujanos oncólogos se
especializan en el uso de procedimientos quirúrgicos para diagnosticar y tratar el cáncer.
Estos médicos cooperan y colaboran para proporcionar el mejor plan de tratamiento
(cirugía, radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia) para el paciente.
Pancitopenia
Disminución, por debajo de lo normal, de la concentración de los tres tipos principales
de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Petequias
Sitios de hemorragia en la piel del tamaño de una cabeza de alfiler. Este tipo de
hemorragia es consecuencia de una cantidad muy baja de plaquetas. Los pequeños
puntos hemorrágicos se ven con frecuencia en las piernas, los pies, el tronco y los
brazos. Evolucionan de rojo a marrón, y con el tiempo desaparecen. Dejan de
desarrollarse cuando aumenta la cantidad de plaquetas.
Plaquetas
Pequeñas células sanguíneas (de aproximadamente una décima parte del volumen de
los glóbulos rojos) que se adhieren al sitio de una lesión de vasos sanguíneos, se unen
unas a otras y sellan el vaso sanguíneo dañado para detener la hemorragia.
"Trombocito" es un sinónimo de plaqueta, y se usa a menudo como prefijo en términos
que describen trastornos plaquetarios, tales como trombocitopenia o trombocitemia.
Profilaxis del sistema nervioso central (CNS por sus siglas en inglés)
En determinados tipos de leucemia, en particular la leucemia linfoblástica aguda y la
leucemia monocítica aguda con conteos altos de células sanguíneas, existe una
tendencia de las células leucémicas a ingresar en la membrana de la médula espinal y
del cerebro (las meninges). Este proceso a menudo no es evidente hasta meses o años
después de la remisión, cuando reaparece la leucemia, primero en las membranas del
sistema nervioso central y luego en la médula ósea y en la sangre. Para evitar este tipo
de recaída (leucemia meníngea), prácticamente todos los niños y adultos con leucemia
linfocítica aguda que entran en remisión son tratados mediante la quimioterapia
adecuada en el espacio que baña la médula espinal y el cerebro para prevenir que la
leucemia vuelva a estos sitios. En algunos casos, se administra radioterapia también a la
cabeza. Estos enfoques son muy eficaces para la eliminación de células de leucemia en
las membranas del cerebro y de la médula espinal.
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Quimioterapia
El uso de sustancias químicas (fármacos o medicamentos) para destruir las células
malignas. A estos efectos se han desarrollado varias sustancias químicas, y la mayoría
actúan dañando el ADN de las células. Cuando se daña el ADN, las células no pueden
crecer ni sobrevivir. Una quimioterapia exitosa depende del hecho de que las células
malignas sean de algún modo más sensibles a las sustancias químicas que las células
normales. Como las células de la médula ósea, del tubo digestivo, de la piel y los
folículos pilosos son las más sensibles a estas sustancias químicas, el daño a estos
órganos causa los efectos secundarios comunes de la quimioterapia, como por ejemplo,
úlceras bucales y pérdida del cabello.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en inglés)

Técnica para ampliar cantidades mínimas de ADN o ARN, para poder estudiar o
determinar el tipo específico de ADN o ARN. Esta técnica se ha vuelto útil para detectar
una concentración muy baja de células residuales de leucemia o de linfoma, demasiado
baja como para verse con un microscopio. La técnica puede detectar la presencia de
una célula de leucemia entre quinientas mil y un millón de células no leucémicas. La
PCR requiere de una anomalía o un marcador de ADN (o de ARN) específico, como un
oncogén, en las células leucémicas, a fin de usarlos para identificar células residuales
anómalas.
Recaída (Recidiva)
Reaparición de la enfermedad después de haber estado en remisión luego del
tratamiento.
Remisión
La desaparición de evidencia de una enfermedad, por lo general como resultado de un
tratamiento. Los términos “completa” o “parcial” se utilizan para modificar el término
“remisión”. Remisión completa quiere decir que ha desaparecido toda evidencia de la
enfermedad. Remisión parcial quiere decir que la enfermedad ha mejorado
notablemente por el tratamiento, pero que aún hay evidencia residual de la misma. El
beneficio a largo plazo generalmente requiere una remisión completa, especialmente en
casos de leucemia aguda.
Resistencia a múltiples fármacos (MDR por sus siglas en inglés)

Característica de las células que las hace resistentes a los efectos de varias clases de
fármacos diferentes. Hay varias formas de resistencia a los fármacos. Cada una está
determinada por genes que rigen la manera en la que la célula responderá ante los
agentes químicos. Un tipo de resistencia a múltiples fármacos implica la capacidad de
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expulsar varios fármacos fuera de las células. La pared celular exterior o membrana de la
célula contiene una bomba que expulsa sustancias químicas, evitando que alcancen una
concentración tóxica. La resistencia a los fármacos puede rastrearse hasta la expresión
de genes que dirigen la formación de grandes cantidades de la proteína que evita que
los fármacos actúen sobre las células malignas. Si el gen o los genes involucrados no se
expresan o se expresan débilmente, las células serán más sensibles a los efectos del
fármaco. Si hay una alta expresión de los genes, las células serán menos sensibles a los
efectos del fármaco.
Resistencia al tratamiento (véase también Resistencia a múltiples fármacos)

Capacidad de las células de subsistir y dividirse a pesar de su exposición a una sustancia
química que generalmente destruye las células o inhibe su proliferación. La leucemia
resistente al tratamiento es la circunstancia en la que una proporción de células
malignas resiste los efectos dañinos de uno o varios fármacos. Las células tienen varias
formas de desarrollar resistencia a los fármacos.
Resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés)

Esta técnica proporciona imágenes detalladas de las estructuras corporales. Difiere de
una tomografía computarizada en que el paciente no es expuesto a rayos X. Las señales
generadas en los tejidos en respuesta a un campo magnético producido por el
instrumento se convierten, por computadora, en imágenes de las estructuras corporales.
Por lo tanto, se puede medir el tamaño y determinar cambios de tamaño de los
órganos, como los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo, o de las masas tumorales.
Sistema linfático
Este sistema está compuesto por ganglios linfáticos, el timo (durante las primeras
décadas de vida), los vasos linfáticos, el tejido linfático de la médula ósea, el tubo
digestivo, la piel y el bazo, y los linfocitos T, B y citolíticos naturales contenidos en esos
sitios.
Sitios santuarios
Son áreas en las que es difícil obtener una concentración suficiente de quimioterapia
para destruir las células de leucemia. En la leucemia linfoblástica aguda, las membranas
del cerebro y de la médula espinal (meninges) y los testículos son sitios santuarios
importantes.
Tomografía computarizada (CT por sus siglas en inglés)

Es una técnica de obtención de imágenes de tejidos y órganos del cuerpo. Las
transmisiones de rayos X se convierten en imágenes detalladas, utilizando una
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computadora para sintetizar los datos de los rayos X. Las imágenes se muestran en un
corte transversal del cuerpo, en cualquier nivel, desde la cabeza hasta los pies. Una
tomografía computarizada del tórax o del abdomen permite la detección de un ganglio
linfático, hígado o bazo inflamados. Se puede usar una tomografía computarizada para
medir el tamaño de estas y otras estructuras durante y después del tratamiento.
Transfusión de plaquetas
La transfusión de plaquetas de un donante es con frecuencia necesaria como apoyo
para los pacientes tratados por leucemia aguda. Las plaquetas pueden extraerse de
varios donantes no emparentados y administrarse como plaquetas extraídas de
donantes escogidos al azar. Se necesitan las plaquetas de aproximadamente 6 donantes
de una unidad cada una, para elevar en forma importante la cantidad de plaquetas de
un receptor. Pueden obtenerse suficientes plaquetas de un único donante mediante
aféresis. Esta técnica extrae las plaquetas de grandes volúmenes de sangre que pasan a
través de la máquina de aféresis. Los glóbulos rojos y el plasma son devueltos al
donante. La ventaja de recibir plaquetas de un solo donante es que el paciente no se
expone a los distintos antígenos de las plaquetas de diferentes personas y tiene menos
probabilidades de desarrollar anticuerpos contra las plaquetas del donante. La
transfusión de plaquetas con HLA compatible puede provenir de un donante
emparentado con un tipo de tejido con HLA idéntico o muy similar.
Translocación
Anomalía de los cromosomas en las células de la médula ósea o los ganglios linfáticos
que ocurre cuando se rompe una parte de un cromosoma y se adhiere al extremo de
otro cromosoma. En una translocación balanceada, a cada uno de los dos cromosomas
se le rompe un trozo, y el trozo perdido de uno se une al extremo roto del otro
cromosoma. El gen donde ocurrió la ruptura resulta alterado. Ésta es una forma de
mutación somática que puede transformar al gen en un oncogén, que es un gen que
causa cáncer.
Trasplante (véase Trasplante de células madre)
Trasplante de células madre (véase también Autoinfusión de células madre)

Esta es una técnica desarrollada para restaurar la médula ósea de pacientes que
sufrieron lesiones mortales en ese sitio. Una lesión tal puede suceder debido a una falla
medular primaria, a la destrucción de la médula causada por una enfermedad o a una
exposición intensiva a sustancias químicas o radiación. Tal como fue primero concebida,
la fuente de los primeros trasplantes era la médula ósea de un donante sano que tenía
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el mismo tipo de tejido (tipo de HLA) que el paciente. Por lo general, la fuente era un
hermano o una hermana. Se han establecido programas de donantes para identificar
donantes no emparentados que tengan un tipo de tejido compatible. Este enfoque
requiere la evaluación de decenas de miles de personas no emparentadas de origen
étnico similar.
El producto del trasplante es una pequeñísima fracción de células de la médula ósea

llamadas "células madre". Estas células madre no sólo residen en la médula ósea, sino
que circulan en la sangre. Se pueden recolectar de la sangre de un donante, tratándolo
con uno o más agentes que provocan la liberación de mayores cantidades de células
madre hacia la sangre, y recolectándolas mediante aféresis. Las células madre también
circulan en grandes cantidades en la sangre fetal, y pueden recuperarse a partir de la
sangre de la placenta y del cordón umbilical después del parto. La recolección, el
congelamiento y el almacenamiento de sangre del cordón umbilical han proporcionado
otra fuente de células madre para el trasplante. Como tanto la sangre como la médula
ósea son muy buenas fuentes de células para trasplante, el término “trasplante de
células madre” ha sustituido a “trasplante de médula ósea” como término general para
estos procedimientos.
Si el donante y el receptor son gemelos idénticos, el trasplante se llama “singénico”, el

término médico para decir genéticamente idéntico. Si el donante es un hermano no
idéntico, el trasplante se llama “alogénico”, lo cual indica que es de la misma especie y
en la práctica es casi siempre compatible respecto al tipo de tejido. El término
“compatible no emparentado” se aplica a los donantes reclutados a través de programas
de evaluación de grandes cantidades de personas, en busca de la persona excepcional
cuyo tipo de tejido sea muy similar al del paciente. Se ha denominado “trasplante
autólogo” o “autotrasplante” a la importante técnica de recolección de la médula ósea
del paciente, su congelamiento y su devolución al paciente luego de que haya recibido
quimioterapia y/o radioterapia intensivas para su enfermedad subyacente. Este término
es un nombre inexacto pero muy afianzado, ya que un trasplante implica la
transferencia de tejidos de una persona a otra. Sería mejor referirse a esta técnica como
“infusión autóloga de médula ósea”.
Trasplante de médula ósea (véase Trasplante de células madre)
Trombocitopenia
Disminución de la concentración de plaquetas en la sangre por debajo de lo normal.
página 42
Recursos
Nota: Las publicaciones a continuación que tienen títulos en español están actualmente
disponibles en español. Las que tienen títulos en inglés sólo están disponibles en inglés en
este momento (es posible que estén disponibles en español en el futuro).
Libritos de The Leukemia & Lymphoma Society
Acute Lymphocytic Leukemia: A Guide for Patients and Families. The Leukemia &
Lymphoma Society. 2006.
Blood Transfusion. The Leukemia & Lymphoma Society. 2006.
Comprendiendo la farmacoterapia y manejando los efectos secundarios. The

Leukemia & Lymphoma Society. 2004.
Coping: Support for People Living with Leukemia, Lymphoma or Myeloma. The
Leukemia & Lymphoma Society. 2005.
Each New Day. The Leukemia & Lymphoma Society. 2006
Emotional Aspects of Childhood Blood Cancers. The Leukemia & Lymphoma Society.
2005.
Learning & Living With Cancer. The Leukemia & Lymphoma Society. 2006.
Long-Term and Late Effects of Treatment for Blood Cancers. The Leukemia &
Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea. The Leukemia &

página 43
Recursos no técnicos
Adult Leukemia: A Comprehensive Guide for Patients and Families. Lackritz B.

O’Reilly & Associates; 2001.
Educating a Child with Cancer: A Guide for Parents and Teachers. Nancy Keene, ed.
Candlelighters; 2003.
Informed Decisions. Eyre HJ, Lange DP, Morris LB. American Cancer Society; 2002
Living with Childhood Cancer: A Practical Guide to Help Families Cope. Woznick LA,
Goodheart C. American Psychological Association Life Tools; 2002.
100 Questions & Answers About Leukemia. Ball ED, Lelek GA. Sudbury: Jones and
Bartlett Publishers; 2003.
Recursos técnicos
William’s Hematology. Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K,

Prchal J, editores. 7a edición, capítulo 91: Acute Lymphoblastic Leukemia. New York,
NY: McGraw Hill Book; 2006.
Childhood Leukemias. 2a ed. Pui C-H, ed. Cambridge University Press; 2006.
página 44
Notas
página 45
Para obtener más información, póngase en contacto con:
o con:
Oficina Central
1311 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
Information Resource Center (IRC) 800.955.4572
www.LLS.org
Nuestra misión: curar la leucemia, el linfoma,
la enfermedad de Hodgkin y el mieloma, y mejorar
la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
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Leucemia Linfocitica Aguda

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Leucemia linfocítica

Sangre y médula ósea normales 3

Leucemia linfocítica aguda 7

Causas y factores de riesgo 8

Subtipos de leucemia linfocítica aguda 9

Efectos secundarios del tratamiento y cómo controlarlos 17

Leucemia resistente al tratamiento y recaída de la leucemia 18

Aspectos sociales y emocionales 24

En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican alrededor de 3,930 nuevos

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Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos

Células hematopoyéticas Células linfocíticas

Se diferencian y maduran Se diferencian y maduran

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Algunas células madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan

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Profilaxis del sistema nervioso central

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Aspiración de médula ósea

Autoinfusión de células madre

Biopsia de médula ósea

La aspiración de médula ósea y la biopsia pueden hacerse en el consultorio del médico

Células madre (véase también Hematopoyesis)

Conteo absoluto de neutrófilos