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Profesora: Rocío Páez Luque FAD 1º DIET

UD 10: FISIOPATOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES


CONSTITUCIONALES
Los síndromes constitucionales son un cajón desastre donde se recogen una serie de
situaciones patológicas caracterizadas por la presencia de tres signos clínicos:
astenia, anorexia y adelgazamiento, razón por la cual se los conoce como síndrome
de las 3A. La principal consecuencia es la afectación del estado nutricional. Los signos
clínicos son:

• Astenia: debilidad o fatiga como consecuencia de la falta de energía que impiden


realizar cualquier actividad de la vida diaria.

• Anorexia: falta de apetito como consecuencia de una patología principal, y con ello,
un empeoramiento de la enfermedad. Cuando la anorexia se va acentuando,
desemboca en caquexia, situación en la que aparece una pérdida de peso > 5% del
total en menos de seis meses; un descenso importante del IMC, menos de un 10% del
índice total de la grasa corporal, y un importante descenso de los niveles de
albúmina.

• Adelgazamiento: se produce de forma involuntaria y es consecuencia de la pérdida


de apetito por problemas digestivos o por efectos secundarios del tratamiento.

En muchas ocasiones, se trata de un síndrome difícilmente detectable, por lo que


debe realizarse un examen exhaustivo al paciente. Puede poseer distintos grados de
severidad, siendo el grado máximo aquel en el que aparece la caquexia, es decir, el
individuo ha perdido una elevada cantidad de peso en poco tiempo, sufre mucho
cansancio, la musculatura ha alcanzado un importante grado de atrofia y el nivel de
desnutrición es elevado. Esta caquexia suele darse en pacientes con cáncer avanzado.

Para que tenga lugar un síndrome constitucional debe existir una patología principal
o de base. Las patologías responsables de esta situación se explicarán en los
siguientes apartados.

1. SÍNDROME INFECCIOSO FEBRIL


La fiebre es una elevación de la temperatura por encima de los 38 °C como
consecuencia de la respuesta del organismo ante la interacción con agentes
infecciosos y no infecciosos.

La fiebre se produce por unas sustancias llamadas pirógenos, que pueden ser
exógenas (ajenas al individuo) o endógenas (segregadas en el interior del huésped).

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Los síntomas más habituales son:

 Somnolencia
 Escalofríos
 Dolor de cabeza
 Dolores musculares

Los niños entre 6 meses y 5 años pueden tener convulsiones febriles.


Aproximadamente 1/3 de los niños que tienen una convulsión febril tendrá otra, en
general, dentro de los próximos 12 meses.

Se considera que existe fiebre cuando la temperatura corporal supera los 38º C. Si
está entre los 37ºC y los 38ºC se aplica el término febrícula y, si supera los 41ºC,
hiperpirexia. El incremento está regulado de forma fisiológica por el hipotálamo y se
produce en respuesta a pirógenos.

La hipertermia, en cambio, es debida a un mal funcionamiento de la


termorregulación a nivel hipotalámico, en general no responde a los antitérmicos y
puede ser muy grave. Ej: golpe de calor.

Fiebre de origen desconocido (FOD) se diagnostica cuando:

 La persona afectada presenta fiebre de 38,3 ºC como mínimo durante varias


semanas.
 Una investigación exhaustiva no detecta una causa.

2. SÍNDROME NEOPLÁSICO (visto en UD 1)


Entendemos por neoplasia el proceso de proliferación o crecimiento descontrolado
de las células que forman un tejido determinado. Según sus características
histológicas, puede ser benigno o maligno:

• Neoplasia benigna: se trata de un tumor localizado y delimitado, con una forma


regular y células bien diferenciadas.

Este tipo de neoplasia solo afecta al tejido donde se forma, no invade los tejidos
adyacentes ni puede causar una metástasis.

• Neoplasia maligna: se trata de un tumor en el que las células anormales se


multiplican y se dividen sin control, y pueden llegar a invadir los tejidos cercanos a
través del torrente sanguíneo y el sistema linfático. Si consigue invadir otros tejidos,
se formaría lo que conocemos como metástasis (neoplasias en órganos diferentes al
órgano en el que se formó inicialmente).

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La mayoría de los tumores, sobre todo los malignos, suelen aparecer siguiendo
cuatro fases:

1. Cambio en la célula diana. Este cambio maligno se denomina transformación.

2. Crecimiento elevado y desorganizado de la célula transformada.

3. Esa célula invade células locales.

4. Puede darse la aparición de metástasis, es decir, invasión de células a distancia.

3. SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA
El síndrome de inmunodeficiencia se caracteriza por la disminución o ausencia de la
respuesta inmune adaptativa del organismo, lo que provoca que el organismo sea
más susceptible a infecciones y, en ocasiones, a adquirir enfermedades autoinmunes.

3.1.- INMUNIDAD.
La Inmunidad es el conjunto de mecanismos que posee un individuo para enfrentarse
a la invasión de cualquier cuerpo extraño y para hacer frente a la aparición de
tumores.

El sistema inmunológico existe desde el nacimiento pero va madurando y


consolidándose durante el desarrollo, disminuyendo su eficacia en la última década
de la vida.

El bebe hasta los 4-5 meses tiene un sistema inmunitario inmaduro, está protegido
por los anticuerpos que recibe de su madre a través de la placenta, la leche y el
calostro. A partir de los 8 meses comenzará a sintetizar sus propios anticuerpos.

3.2 TIPOS DE INMUNIDAD


Existen dos tipos de inmunidad:

 Inmunidad inespecífica, innata o natural: Es aquella en la que el sistema


inmunitario responde de la misma forma ante los diferentes agentes
extraños.
 Inmunidad específica, adquirida: Es aquella en la que el sistema inmunitario
responde de diferente forma frente a los diferentes agentes extraños.

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3.2.1 INMUNIDAD INESPECÍFICA, NATURAL O INNATA.

Constituye el primer mecanismo de defensa frente a los agentes extraños


(antígenos). Se caracteriza por:

 No requiere reconocimiento del antígeno ni sensibilización previa.


 Su respuesta es rápida.
 No se modifica con la exposición repetida al agente.
 Reconoce a un gran número de antígenos.
 No tiene memoria inmunológica.

Mecanismos inespecíficos de defensa: El organismo dispone de diversos mecanismos


inespecíficos de defensa que son:

a) Barreras físicas y químicas: La primera línea de protección del organismo la


constituyen las barreras físicas y químicas que son:
 La Piel: La piel recubre todo nuestro cuerpo y es un tejido prácticamente
impenetrable para los microorganismos.
 Está cubierta en su capa más externa por una capa de queratina, que la
hace impermeable.
 Además su pH de 5,5 y una alta salinidad, crea un ambiente hostil para
los microorganismos. La
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 descamación de la piel también actúa como defensa. Por eso es fácil la


adquisición de infecciones cuando se rompe esta barrera como ocurre
en las quemaduras.
 Las mucosas: A nivel de los orificios naturales, la piel es sustituida por tejido
mucoso que segrega enzimas, lisozima en la saliva y en las lágrimas que
destruye la pared de las bacterias.
 Los revestimientos interiores: Los conductos que están conectados con el
exterior disponen de mecanismos específicos de protección:
 Vías respiratorias: están recubiertas de mucosidad que atrapan los
agentes patógenos, los cilios del epitelio de revestimiento impiden
que los microorganismos progresen hacia niveles inferiores.
 Tracto digestivo: Queda protegido por el estómago ya que el jugo
gástrico con su pH extremadamente ácido y la presencia de bacterias
simbióticas, que segregan sustancias antibióticas, provocan la
destrucción de la mayoría de los microorganismos que ingresan con
los alimentos.
 Tracto genitourinario: Está protegido principalmente por la orina, que
con un pH ácido impide el crecimiento de los microorganismos.
Además el líquido prostático y el pH ácido de la vagina protegen de la
agresión de los microorganismos patógenos.

b) Células Sanguíneas: Las células sanguíneas que intervienen en la inmunidad


inespecífica son:
 El sistema fagocítico: está constituido por las células sanguíneas con función
fagocítica que se forman a partir de los neutrófilos y los monocitos.
 Los neutrófilos son los fagocitos más abundantes y de mayor actividad
fagocítica. Ante la presencia de un agente extraño, los neutrófilos atraviesan la
pared de los capilares sanguíneos (diapédesis) hasta llegar hasta él. Una vez en
los tejidos, los neutrófilos eliminan el microorganismo o la partícula por
fagocitosis. Los neutrófilos posteriormente mueren por lo que en la zona
quedan restos del agente y neutrófilos muertos que conforman el pus.

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 Los monocitos al igual que los neutrófilos, abandonan los vasos sanguíneos
para actuar como células fagocíticas. Cuando salen de la sangre, los monocitos
se denominan macrófagos que a su vez pueden adoptar diferentes
denominaciones según el tejido en el que se encuentren (osteoclastos,
histiocitos).

 Mastocitos: se forman en la médula ósea. Contienen gránulos ricos en


histamina y heparina, estas sustancias son liberadas ante el contacto con un agente
extraño.

 Células NK: Las células NK (Natural killer) son un tipo de linfocito que no
destruye microorganismos sino células infectadas o células que pueden ser
cancerígenas. No son células fagocíticas, destruyen las células atacando su membrana
plasmática y provocando la lisis celular.

 Eosinófilos: Pueden salir de los vasos sanguíneos y participar en la respuesta


inmunitaria. Tienen acción fagocítica y se encuentran en cantidades elevadas en las
infecciones parasitarias y en las reacciones alérgicas.

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c) Proteinas: Dos proteínas intervienen directamente en la respuesta inmunitaria


inespecífica que son:
 El sistema del complemento: facilita la eliminación del agente extraño y genera
una respuesta inflamatoria.
 El Interferon, cuando una célula es infectada por un virus sintetiza unas
proteínas que son el interferón. El interferón se une a receptores de membranas de
células no infectadas y las induce a sintetizar enzimas antivíricos que inhiben la síntesis
de proteínas virales. El interferón:
 Solo es activo en infecciones virales. No actúa directamente contra los
virus, sino que estimula la secreción de enzimas antivíricos.
 No es específico para el virus que ha estimulado su síntesis.

3.2.2 INMUNIDAD ESPECÍFICA O ADQUIRIDA.

Es la inmunidad que se adquiere durante el crecimiento. Se caracteriza por:

 Desarrollarse solo ante sustancias específicas que provocan su


iniciación, por contacto directo o bien, por la administración de vacunas.
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 Su respuesta es más lenta que la de la inmunidad natural.


 Posee memoria inmunológica, es decir, que recuerda el contacto previo
con el agente invasor y reacciona más rápidamente y de manera más
efectiva si se produce un segundo contacto con el mismo antígeno.

Se denomina Antígeno (Ag) a cualquier agente que introducido en el interior de un


organismo, provoca una respuesta inmunitaria, estimulando la producción de
anticuerpos (Ac).

Tipos de respuesta adquirida: Existen dos tipos:

A. Respuesta Humoral: está mediada por los linfocitos B que maduran en la


médula ósea y producen inmunoglobulinas, que tienen la propiedad de unirse
de forma específica con el antígeno que indujo su producción.
Los linfocitos B activados, capaces de sintetizar Ac o inmunoglobulinas (Ig) se
denominan células plasmáticas o plasmocitos. Estas células tienen en su
membrana receptores capaces de reconocer a los Ags. Cuando un Ag se une a
esos receptores, se activa la síntesis de Ig o Ac en la célula.

Las inmunoglobulinas (Ig) o anticuerpos (Ac) son proteínas globulares de gran


peso molecular, empleadas por el sistema inmunitario para identificar y
neutralizar elementos extraños tales como bacterias, virus o parásitos. Están
formadas por la unión de cuatro cadenas polipeptídicas, dos cadenas pesadas,
llamadas H y dos cadenas ligeras, llamadas L. Las cadenas están unidas entre sí
por puentes disulfuro, uno entre las cadenas L y H y dos puentes disulfuro entre
las cadenas H. Existen dos tipos de cadenas L, denominadas lambda (λ) y kappa
(κ) y cinco tipos de cadenas H, denominadas alfa (α), delta (δ), épsilon (ε),
gamma (φ) y mi (μ), que dan nombre a los cinco tipos de Ig A, D, E, G y M
respectivamente.

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Tipos de Inmunoglobulinas.- Existen cinco tipos de inmunoglobulinas:

 Ig M: Se denomina macroglobulina, porque está formada por la unión de cinco


monómeros proteicos, debido a su gran tamaño no atraviesan las membranas
biológicas (placenta). Suelen aparecer en los momentos iniciales de la
infección, alcanzando los máximos niveles en sangre hacia los 7-10 días y se
mantienen durante semanas. La presencia en suero de Ig M indica infección
reciente.
 Ig G: Aparecen más tarde que las Ig M y alcanzan su pico de máxima
concentración en el suero hacia las 4-6 semanas, persisten durante mucho
tiempo, a veces, durante toda la vida. Proporciona resistencia a largo plazo.
Atraviesa la placenta proporcionando inmunidad pasiva al feto. También se
segrega a través de la leche materna. La presencia de Ig G en suero indica que
ha habido un contacto con el Ag o una infección pasada o crónica.
 Ig A: Es una Ig que existe en dos formas:
 Ig A sérica, se encuentra en el suero y es parecida a la Ig G.

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 Ig A secretora, se encuentra en las secreciones corporales como


lágrimas, leche materna, saliva y secreciones de los tractos digestivo,
respiratorio y genitourinario. Inhibe la adhesión de los parásitos y
microorganismos a los tejidos y ofrece inmunidad al lactante.
 Ig E: Se encuentra distribuida fundamentalmente en la piel e interviene en las
reacciones alérgicas, también protege frente a la infección por parásitos.
 Ig D: Su concentración en suero es muy baja.
Las células que han fagocitado complejos Ag-Ac deben ser eliminadas del
organismo por los linfocitos T. Para que los linfocitos T las identifiquen, estas
células les “presentan” los Ag.

B. Respuesta Celular: está mediada por los linfocitos T que tras generarse en la
médula ósea llegan al timo para madurar y convertirse en células capaces de
responder ante los agentes extraños. Dando lugar a tres tipos:
TIPOS DE LINFOCITOS T
Linfocitos T citotóxicos Linfocitos T colaboradores Linfocitos T con memoria
Destruyen directamente a Cooperan o ayudan en la Preparados para
las células que presentan respuesta inmunitaria responder a nuevas
los Ag. activando a los exposiciones al mismo
macrófagos que sintetizan antígeno. Tienen una vida
interferón (respuesta larga y pueden
inespecífica) o a los mantenerse en el
linfocitos B que sintetizan organismo durante meses
interleucinas (respuesta o años.
específica).

3.2.3 La respuesta Inflamatoria.

Los diferentes mecanismos de la inmunidad inespecífica actúan de forma conjunta,


produciendo una respuesta inflamatoria a nivel del organismo.

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La respuesta inflamatoria es el mecanismo inespecífico que se activa ante la presencia


de cualquier agente extraño en el interior del organismo.

Causas: El agente puede ser un microorganismo, pero también una toxina, un


traumatismo, un agente químico o cualquier otro elemento que el organismo
identifique como extraño y potencialmente peligroso.

La inflamación aguda se inicia de forma rápida (minutos), dura poco (días), se produce
edema (salida de líquido) y migración de neutrófilos. Si no se consigue eliminar el
daño, evoluciona a inflamación crónica. La inflamación crónica se asocia a mayor
duración, presencia de linfocitos y macrófagos, proliferación vascular, fibrosis y
destrucción tisular.

La inflamación y el proceso de reparación tisular ocurren al mismo tiempo, la


inflamación termina cuando desaparece el agente responsable del daño y la
reparación continúa hasta sustituir al tejido dañado mediante regeneración celular y
cicatrización (fibrosis).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Rubor Enrojecimiento de la piel.
Calor Aumento de la temperatura corporal.
Tumor Es cualquier alteración de los tejidos que produzca un
aumento de volumen (edema).
Dolor Por activación de receptores nociceptivos.

La inflamación se nombra con el sufijo –itis: faringitis, estomatitis, gingivitis.

La aplicación de calor o de frío es un recurso terapéutico de la fisioterapia y una


práctica doméstica habitual. En las infecciones se trata de aumentar la respuesta
inflamatoria, lo cual se consigue aplicando calor. En cambio, en los traumatismos y en
las inflamaciones crónicas se trata de parar la respuesta, y para ayudar a conseguirlo se
aplica frío.

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Inflamación aguda Inflamación crónica


Inicio Rápido Más tardía
Duración Pocos días Semanas o meses
Células sanguíneas Neutrófilos Linfocitos y macrófagos
Cambios morfológicos Edema Proliferación, vascular,
fibrosis y destrucción
tisular

3.3. LA INMUNIZACIÓN.

La Inmunización ante un patógeno se produce cuando el organismo dispone de


mecanismos específicos para responder y resolver un ataque de ese patógeno. La
inmunización se puede producir de forma activa o pasiva.

INMUNIZACIÓN
ACTIVA PASIVA
El organismo fabrica los anticuerpos El organismo recibe los anticuerpos ya
frente a un determinado antígeno. fabricados frente a un determinado
antígeno.
ESPONTÁNEA ARTIFICIAL ESPONTÁNEA ARTIFICIAL
Una persona está Se produce cuando Es la inmunidad Se obtiene
expuesta a un se administra una que transmite la mediante la
patógeno vivo de vacuna, ya que madre al feto a administración de
forma natural artificialmente se través de la sueros inmunes y
(sufre la infección) estimula al sistema placenta (Ig G) y proporciona una
y desarrolla una inmunitario para durante la lactancia inmunización
respuesta que fabrique (Ig A). rápida pero de
inmunitaria que anticuerpos frente corta duración.
conduce a una a esos antígenos.
memoria
inmunológica.

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3.4. ANATOMÍA DEL SISTEMA INMUNITARIO.

El sistema inmunitario está constituido por órganos linfoides y tejido linfoide:

3.4.1. Órganos linfoides CENTRALES O PRIMARIOS: son los órganos donde se generan
y diferencian los linfocitos. Son la médula ósea y el timo.

 MÉDULA ÓSEA: La médula ósea roja o hematopoyética es un tejido esponjoso


que se localiza en las epífisis de los huesos largos, como el fémur y en el tejido
esponjoso de las vértebras, esternón y huesos de la pelvis. En la médula ósea
también hay adipocitos y muchos capilares sanguíneos.

 TIMO: Algunas de las células precursoras formadas en la médula ósea se


desplazan hasta el timo y completan allí su diferenciación para dar lugar a los
linfocitos T. El timo es un órgano impar que se sitúa en el centro del tórax, en el
mediastino, detrás del esternón, disminuye mucho su tamaño a partir de los 7
años de vida.

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3.4.2 Órganos linfoides PERIFÉRICOS O SECUNDARIOS: Los linfocitos maduros


abandonan los órganos linfoides primarios, pasan a la circulación y se localizan en los
órganos linfoides secundarios que son el bazo, los ganglios linfáticos, los folículos
linfáticos, el tejido linfoide asociado a mucosas (apéndice, amígdalas, pulmones,
zona urogenital, etc.) y tejido linfoide difuso.

BAZO: El bazo es un órgano impar que se sitúa en el hipocondrio izquierdo. El bazo


filtra la sangre y reacciona inmunológicamente frente a los Ag transportados por ella.
No es un órgano vital y a veces puede ser extirpado. Es un órgano de color púrpura por
su alto contenido en sangre, de forma y tamaño similar a un puño y de consistencia
blanda muy sensible a la rotura.

El bazo realiza las siguientes funciones:

1. Produce anticuerpos (Ig).


2. Destruye los elementos defectuosos o viejos de la sangre.
3. Almacena plaquetas, la tercera parte de las plaquetas del
organismo se encuentran en el bazo.

GANGLIOS LINFÁTICOS: Los ganglios linfáticos son “centros de vigilancia local”, donde
las células fagocíticas detectan cualquier Ag presente y actúan sobre él. La linfa, limpia
de antígenos, sale de los ganglios y a través de los vasos linfáticos, es devuelta a la
circulación sanguínea. Son alrededor de 600 y están dispersos por todo el cuerpo,
generalmente en grupos (cuello, ingles, axilas, mamas, etc). Los ganglios se inflaman
cuando el sistema inmunitario está trabajando.

TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNE: Además de los órganos propios del sistema inmune,
aparecen unos tejidos linfoides asociados a otros aparatos o sistemas. Estos tejidos
son:

a) GALT: es el tejido linfoide asociado al tubo digestivo, que incluye las amígdalas
(faríngeas y palatinas), el apéndice vermiforme y las placas de Peyer.
b) BALT: es el tejido linfoide asociado al aparato respiratorio.
c) MALT: es el tejido linfoide asociado a las mucosas.

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3.5 PATOLOGÍA DEL SISTEMA INMUNITARIO.

Nuestro sistema inmune produce una respuesta inmune ante cualquier antígeno
externo y desarrolla tolerancia o reconocimiento hacia las moléculas propias. Cuando
esto, por alguna razón falla, se producen una serie de alteraciones.

3.5.1 INMUNODEFICIENCIAS o enfermedades por defecto: Son un grupo de


enfermedades producidas por un inadecuado comportamiento del sistema
inmunitario. A su vez podemos dividirlas en primarias o congénitas y secundarias o
adquiridas.

3.5.2. Enfermedades por exceso o autorreactivas: pueden ser a su vez:

 HIPERSENSIBILIDAD o alergia: Cuando el alérgeno procede del exterior.


 Enfermedades autoinmunes: cuando el sistema inmunitario considera como
alérgeno a células o moléculas del propio organismo.

3.5.3. TUMORES: Son transformaciones de las células del sistema inmune en células
malignas: leucemias, linfomas o mielomas múltiples.

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