Definición

Las enfermedades de las cadenas pesadas se tratan de síndromes linfoproliferativos en los

que prolifera una población linfoide B que tiene capacidad para libera al suero cantidades
elevadas de inmunoglobulinas (Ig) incompletas que tan sólo contienen la cadena pesada
truncadas sin cadenas ligeras asociadas. Las Ig, o anticuerpos, son sustancias que
circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia
extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de dos cadenas pesadas: gamma (IgG),
alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o épsilon (IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).
Es por todo ello que las enfermedades de las cadenas pesadas, a pesar de asemejar linfomas
desde el punto de vista clínico, tienden a clasificarse dentro de un grupo de enfermedades
llamadas gammapatías monoclonales, un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados
por la producción anormal de inmunoglobulinas.

Las enfermedades de las cadenas pesadas se clasifican según el tipo de cadena pesada
producida:

 Alfa
 Gama
 Mu

Enfermedad de cadena pesada alfa

Es la más común de las HCD. Se define como una linfoproliferación que afecta al sistema inmune
secretor de IgA y produce unas moléculas de inmunoglobulinas homogéneas que consisten en
cadenas pesadas α incompletas no unidas a cadenas ligeras. Esta enfermedad forma parte del
síndrome conocido como enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID). La EIPID
forma parte de un síndrome heterogéneo, llamado anteriormente linfoma del Mediterráneo, con un
patrón clínico común y una epidemiología peculiar (pacientes jóvenes, distribución geográfica
particular con predominancia en países en desarrollo o poblaciones con bajo estatus
socioeconómico)

 Habitualmente afecta a pacientes niños o jóvenes (entre 20 y 30 años) del área Mediterránea.
Puede presentarse de dos formas: la intestinal, dada en zonas geográficas donde la
infestación por parásitos, bacterias y virus es frecuente; y la respiratoria, que es menos
común. La localización intestinal (denominada antes linfoma mediterráneo) forma parte del
espectro de trastornos hoy en día incluidos bajo el término de enfermedad inmunoproliferativa
del intestino delgado (EIPID).

https://www.fcarreras.org/es/enfermedades-de-las-cadenas-pesadas_370155

https://www.merckmanuals.com/es-us/hogar/trastornos-de-la-sangre/trastornos-de-las-c
%C3%A9lulas-plasm%C3%A1ticas/enfermedades-de-las-cadenas-pesadas
https://www.redalyc.org/pdf/651/65112133003.pdf génesis busca aquí