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Pénfigo Foliáceo

El pénfigo foliáceo suele aparecer en pacientes de edad mediana, y afecta a hombres


y mujeres por igual. El fuego salvaje es una forma endémica de pénfigo foliáceo, que
se presenta en adultos jóvenes y niños, sobre todo en América del Sur. El pénfigo
eritematoso es una forma localizada de pénfigo foliáceo, que tiene características
inmunológicas de pénfigo y lupus eritematoso (depósitos de IgG y de C3 en las
superficies de los queratinocitos y la zona de la membrana basal con anticuerpos
circulantes antinucleares); sin embargo, rara vez se diagnostican ambas
enfermedades al mismo tiempo. Puede ocurrir un pénfigo foliáceo después del uso
de penicilamina, nifedipino o captopril.

Signos y síntomas:
La lesión primaria es una vesícula flácida o ampolla, pero debido a la ubicación
superficial de la separación epidérmica, las lesiones tienden a romperse, por lo que
rara vez se ven ampollas o vesículas intactas en el examen físico. En cambio, son
frecuentes las lesiones eritematosas dispersas, bien delimitadas, con costra, en la
cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco. Afección mucosa (infrecuente)
Las lesiones cutáneas pueden producir ardor y dolor, pero el paciente no presenta
gravedad. El pénfigo eritematoso tiende a afectar la porción superior de las mejillas.

Diagnostico
 Biopsia de piel e Inmunofluorescencia

El diagnóstico del pénfigo foliáceo se realiza mediante biopsia de una lesión, y la piel
adyacente no afectada (perilesional) que muestra autoanticuerpos IgG contra la
superficie celular de los queratinocitos a través de inmunofluorescencia directa. Los
autoanticuerpos contra la desmogleína 1, una glucoproteína transmembrana que
afecta a la adhesión intercelular y la señalización entre las células epidérmicas, se
puede detectar en el suero a través de inmunofluorescencia directa,
inmunofluorescencia indirecta, y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas
(ELISA).

TRATAMIENTO
 Corticosteroides, tópicos o sistémicos

Si la enfermedad es localizada y no es grave, los corticosteroides tópicos de alta potencia


suelen ser eficaces. Los casos más generalizadas o graves requieren corticosteroides
sistémicos, además de otras terapias inmunosupresoras, como rituximab, plasmaferesis,
metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina. Algunos estudios indican que la
combinación de tetraciclina 500 mg por vía oral 4 veces por día y nicotinamida 500 mg por
vía oral tres veces por día puede resultar eficaz en algunas personas.

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