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Hipertensión intracraneal idiopática y fístula espontánea de líquido

cefalorraquídeo. Utilidad de la monitorización de la presión intracraneal

Article · July 2016

DOI: 10.1016/j.neucir.2016.06.004

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5 authors, including:

Angel Horcajadas Almansa Ana Roman

Hospital Universitario Virgen de las Nieves Hospital Sanitas La Moraleja
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Ana Jorques Infante Heriberto Busquier

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NEUROCIRUGÍA

www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Hipertensión intracraneal idiopática y fístula

espontánea de líquido cefalorraquídeo. Utilidad de
la monitorización de la presión intracraneal

Angel Horcajadas Almansa a,∗ , Ana Román Cutillas a , Ana Jorques Infante a ,
José Ruiz Gómez b y Heriberto Busquier c
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Vithas La Salud, Granada, España
b Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Vithas La Salud, Granada, España
c Servicio de Neurorradiología, Hospital Vithas La Salud, Granada, España

información del artículo r e s u m e n

Historia del artículo: Las fístulas espontáneas de líquido cefalorraquídeo (LCR) constituyen una entidad clínica
Recibido el 19 de abril de 2016 relativamente frecuente en la práctica neuroquirúrgica. El tratamiento quirúrgico va enca-
Aceptado el 19 de junio de 2016 minado al cierre del defecto y el porcentaje de recurrencias no es bajo. La asociación de
On-line el 18 de julio de 2016 fístula espontánea de LCR e hipertensión intracraneal idiopática (HII) es frecuente y posi-
blemente sea la causa de esta baja tasa de éxito. La semiología clínica de la HII asociada a
Palabras clave: la fístula espontánea de LCR no es típica, lo que hace que su diagnóstico pase a menudo
Fístula espontánea de líquido desapercibido. La monitorización continua de la presión intracraneal permite diagnosticar
cefalorraquídeo situaciones de hipertensión intracraneal crónica en estos pacientes, por lo que su utilización
Hipertensión intracraneal idiopática es de extraordinaria utilidad a la hora de plantear alternativas terapéuticas.
Monitorización de presión © 2016 Sociedad Española de Neurocirugı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
intracraneal los derechos reservados.

Idiopathic intracranial hypertension and spontaneous cerebrospinal fluid

fistula. Usefulness of intracranial pressure monitoring

a b s t r a c t

Keywords:
Spontaneous cerebrospinal fistula
Idiopathic intracranial hypertension
Continuous intracranial pressure
monitoring
Spontaneous cerebrospinal fluid (CSF) fistulas are rather common in daily practice. The
aim of the surgical treatment is closure of the leak, but recurrences are quite frequent.
The association between spontaneous CSF fistulas and idiopathic intracranial hypertension
(IIH) is not uncommon, and this is probably the cause of the low rate of success of the
surgical treatment. Symptoms of IIH associated with spontaneous CSF fistula are atypical,

Autor para correspondencia.

∗

Correo electrónico: angel.horcajadas@gmail.com (A. Horcajadas Almansa).

http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2016.06.004
1130-1473/© 2016 Sociedad Española de Neurocirugı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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and diagnosis is often missed. Continuous intracranial pressure monitoring is very useful
in the diagnosis of chronic IIH and in patients with spontaneous CSF fistula, as it helps in
making decisions on the treatment of these patients.
© 2016 Sociedad Española de Neurocirugı́a. Published by Elsevier España, S.L.U. All
Introducción
Las fístulas espontáneas de líquido cefalorraquídeo (LCR)
constituyen una entidad clínica especial en la cual la fuga de
LCR acontece en ausencia de un acontecimiento precipitante1 .
Es frecuente encontrar signos clínicos y radiológicos de hiper-
tensión intracraneal, y diversos trabajos han demostrado la
relación entre esta entidad y la hipertensión intracraneal idio-
pática (HII)1-6 , circunstancia que subyace en el alto índice de
fracasos en la reparación quirúrgica de las fístulas espontá-
neas de LCR.
Las elevaciones de la presión intracraneal (PIC) en la HII
pueden ser episódicas y una medida puntual de la misma no
ser diagnóstica, por lo que la monitorización continua de la
PIC es de extraordinaria utilidad7,8 .
Se presenta el caso de una mujer de mediana edad con
una fístula espontánea de LCR (otolicuorrea) tratada de forma
infructuosa por ORL. Ante la sospecha de que tras la fístula
estuviera un cuadro de HII y previamente a plantear la estra-
tegia terapéutica, se decide realizar un registro continuo de
la PIC.
Caso clínico
Paciente mujer de 44 años que tras un cuadro de hipoacusia es
diagnosticada de otitis serosa por ORL. Se realiza un drenaje
timpánico que es muy productivo, saliendo por el mismo un
líquido transparente y acuoso que no cesa. La determinación
de ␤2 transferrina evidencia que se trata de LCR. El estudio
radiológico pone de manifiesto un defecto en tegmen timpani
y una ocupación de oído medio (fig. 1), siendo el resto de los
hallazgos compatibles con la normalidad.
Es intervenida por ORL mediante abordaje mastoideo,
procediéndose al sellado de la fístula. Se acompaña la cirugía
de un drenaje espinal continuo que se mantiene por espa-
cio de 5 días. La presión de apertura lumbar es elevada pero
Figura 1 – Corte coronal de TC con ventana ósea en el que
se aprecia el defecto a nivel del tegmen timpani (flecha).
rights reserved.
por debajo de 26 cmH2 O. Se realizó un estudio bioquímico del
LCR, que fue normal.
Tras la cirugía la emisión cesa por espacio de 20 días, al cabo
de los cuales reaparece, por lo que es remitida a neurocirugía.
Entre los antecedentes familiares destaca una hermana
con una fístula espontánea de LCR a través de tegmen timpani,
tratada con una derivación lumboperitoneal (DLP).
Sospechando una posible HII subyacente, y aunque la
paciente negaba sintomatología visual, se realiza un fondo de
ojo, que descarta la presencia de papiledema, y se decide com-
pletar el estudio con una monitorización continua de la PIC.
Se coloca un sensor intraparenquimatoso Camino conectado
a un sistema de registro NeuroPICture por espacio de 3 días.
El registro de la PIC mostró trenes de ondas B de alta y baja
amplitud en más del 50% del trazado nocturno, predominando
las ondas de alta amplitud con picos de presión superiores a
30 mmHg (figs. 2 y 3). La presión media del registro nocturno
fue de 11 mmHg, en tanto que la total fue de 5,4 mmHg.
Dado el pequeño tamaño ventricular y para evitar hipo-
tensión de LCR, se decide tratar la fístula mediante una DLP
programable Strata. Tras la intervención se consigue yugular
la salida de LCR de forma inmediata. Al cabo de 6 meses de
seguimiento la paciente presenta cierre de la fístula así como
del defecto timpánico y mejoría de la audición, habiendo sido
necesario el ajuste de la válvula por un cuadro inicial de hipo-
tensión de LCR.
Discusión
Las fístulas de LCR espontáneas son aquellas que acontecen
en pacientes que no han sufrido agresiones (traumas, tumo-
res, cirugías) en la base craneal. Constituyen un subgrupo
interesante en el que la etiología es desconocida y en el que
se presuponen ciertas anomalías anatómicas con debilidad en
determinadas zonas basicraneales que finalmente son erosio-
nadas por la pulsación del LCR. Las zonas habituales de fuga
de LCR son el receso lateral del esfenoides y el techo etmoi-
dal en la fosa craneal anterior, y el tegmen timpani en la fosa
craneal media5 .
Cuando existen dudas acerca de la naturaleza de la secre-
ción, el diagnóstico se hace mediante la determinación de ␤2
transferrina en el líquido (solo se encuentra en la perilinfa,
el LCR y el humor vítreo). El estudio de imagen con TAC de
alta resolución de base de cráneo y RMN permite diagnosticar
en un alto porcentaje de casos el lugar de la fuga, y en casos
dudosos, exploraciones con contraste intratecal contribuyen
a mejorar la sensibilidad diagnóstica.
El tratamiento de la fístula de LCR consiste en el sellado
del defecto dural. El porcentaje de éxito del tratamiento
quirúrgico varía notablemente entre los casos secundarios a
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Figura 2 – Fragmento de registro de la PIC de la primera noche de monitorización en el que se aprecia un tren de ondas B de
baja amplitud seguido de otro de ondas B de alta amplitud con presiones que alcanzan los 30 mmHg.

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Figura 3 – Fragmento de registro de la PIC de la segunda noche de monitorización en el que se aprecian ondas B de alta
amplitud con presiones de hasta 30 mmHg y agrupación de ondas en forma de «pre-meseta».

traumas craneales o quirúrgicos y las fístulas espontáneas
de LCR. Así, el 90% de los casos secundarios se solucionan
con tratamiento quirúrgico, y del 25 al 87% de los casos
espontáneos recurren5 . Es posible que cuadros de HII no
diagnosticados justifiquen esta baja tasa de éxitos.
La HII es un cuadro de hipertensión intracraneal sin causa
identificable. Aunque entre los primeros criterios diagnósticos
está el papiledema, son relativamente frecuentes las formas
sin papiledema8,9 . Del mismo modo, una presión de apertura
lumbar puntual por debajo de 26 cmH2 O tampoco descarta
una HII, ya que está demostrado que las elevaciones de la PIC
son episódicas y la medición podría coincidir con un período
de normotensión. Por ello la monitorización continua de la PIC
ha demostrado una extraordinaria utilidad en el diagnóstico
de casos dudosos7,8 .
La asociación de HII y fístulas espontáneas de LCR ha
sido publicada en la literatura. Desde el punto de vista clí-
nico las fístulas espontáneas de LCR son más frecuentes en
mujeres con sobrepeso y suelen asociar síntomas típicos de
HII, como cefalea o tinnitus5 . Asimismo, en estos pacientes
son frecuentes hallazgos radiológicos sugerentes de hiper-
tensión intracraneal (como la presencia de silla turca vacía,
o los meningoceles)4,5 . Algunos autores han publicado el
desarrollo de fístulas espontáneas de LCR en pacientes con
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historia previa de HII2 . La presencia de cifras elevadas de
PIC ha sido demostrada en diversos trabajos mediante pun-
ción lumbar o a través de drenajes espinales posquirúrgicos
en porcentajes en algunos casos superiores al 70% de los
pacientes4 . Es interesante destacar que el papiledema no apa-
rece asociado a los cuadros de HII y fístula espontánea de
LCR aun teniendo una PIC elevada10 . Este fenómeno podría
estar justificado por el hecho de que la fuga intermitente de
LCR actuaría de válvula reguladora de presión que impedi-
ría un mantenimiento prolongado de cifras altas de PIC, lo
que viene a sustentar la teoría de que los casos de HII sin
papiledema serían casos con hipertensiones menos severas
y mantenidas11,12 .
El caso presentado reúne 2 características que lo hacen
interesante. En primer lugar, el antecedente familiar de fístula
espontánea de LCR tratada y resuelta con una derivación lum-
boperitoneal hace pensar en un caso familiar de HII, fenómeno
descrito en la literatura13 . Si bien no está demostrado este
diagnóstico, las características fenotípicas de la hermana de
la paciente eran muy sugestivas del cuadro (obesidad impor-
tante y mujer de 44 años). En segundo lugar, la utilización de la
monitorización de la PIC para establecer la estrategia terapéu-
tica, donde se demuestra un trazado patológico con presencia
de ondas B nocturnas de alta amplitud en un elevado porcen-
taje del trazado nocturno que traduce una alteración severa
en la dinámica del LCR. Es interesante señalar que este regis-
tro se realiza en el contexto de una fístula activa y, por tanto,
con fugas intermitentes de LCR, lo que añade aún más valor
a los hallazgos. La decisión de tratar el cuadro con una deri-
vación lumboperitoneal programable se realizó de acuerdo a
los hallazgos de la monitorización, presumiendo que la efica-
cia de este tratamiento sería mayor en un contexto de una HII
que el del abordaje directo del defecto craneal.
Conclusiones
La sospecha de una HII debe ser tenida en cuenta en los casos
de fístula espontánea de LCR dada su frecuente asociación. Su
diagnóstico ayuda a planificar el mejor abordaje terapéutico de
la fístula. La atipicidad del cuadro clínico de la HII en los casos
asociados a fístulas espontáneas de LCR hace de la monitoriza-
ción continua de la PIC una herramienta extraordinariamente
útil para alcanzar el diagnóstico.
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