Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
rápidamente.
Encuentre la información de salud pública más reciente de los CDC en la página:
https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/index-sp.html
Encuentre la información más reciente acerca de investigación del COVID-19 de los NIH en la página
(en inglés): https://www.nih.gov/health-information/coronavirus
Fibrosis quística
Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo
digestivo y otras áreas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en
niños y adultos jóvenes. Es una enfermedad potencialmente mortal.
Causas
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 1/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada por un gen defectuoso que lleva al
cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en
las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.
Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas
digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor
masculino.
Muchas personas portan el gen de la FQ, pero no manifiestan ningún síntoma. Esto se debe a que una
persona con esta enfermedad debe heredar 2 genes defectuosos, 1 de cada padre. Algunos
estadounidenses de raza blanca tienen el gen de la FQ. La enfermedad es más frecuente entre aquellas
personas descendientes de europeos del centro y norte.
A la mayoría de los niños con FQ se les diagnostica la enfermedad hacia los 2 años de edad. Para un
pequeño número, la enfermedad no se detecta hasta la edad de 18 años o más. Estos niños con
frecuencia padecen una forma más leve de la enfermedad.
Síntomas
Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:
Retraso en el crecimiento
Náuseas e inapetencia
Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan
Pérdida de peso
Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden incluir:
Fatiga
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 2/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística
abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del
apetito)
Síntomas respiratorios
Dedos malformados
Pruebas y exámenes
Se lleva a cabo un examen de sangre para ayudar a detectar la FQ. El examen busca variaciones en el
gen de la FQ. Otros exámenes utilizados para diagnosticar la FQ incluyen:
El examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés) es una prueba de
detección estándar para FQ en recién nacidos. Un alto nivel de IRT sugiere una posible FQ y
requiere exámenes adicionales.
La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnóstico estándar para la FQ. Un alto nivel de sal
en el sudor de la persona es una señal de la enfermedad.
Otros exámenes para identificar problemas que pueden estar relacionados con la FQ incluyen:
Tránsito esofagogastroduodenal
Tratamiento
Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de tratamiento pueden mejorar tanto la supervivencia como la
calidad de vida. El control y vigilancia son muy importantes. Cuando sea posible, se deben recibir
cuidados en clínicas con especialidad en fibrosis quística. Cuando los niños llegan a la adultez, deben
transferirse a un centro especializado en fibrosis quística para adultos.
Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por vía oral o
aplicarse por vía intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con FQ pueden
tomar antibióticos solo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis a menudo son más altas de
lo normal.
Otros medicamentos administrados por medio de una terapia respiratoria para diluir el moco y facilitar
la expectoración son la terapia con la enzima DNAasa y las soluciones salinas altamente
concentradas (solución salina hipertónica).
Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica de polisacáridos (PPV, por sus siglas en inglés)
anualmente (pregúntele a su proveedor de atención médica).
Los problemas pulmonares también se tratan con terapias para diluir el moco. Esto facilita su
expectoración fuera de los pulmones.
Dispositivos que se usan durante el día para ayudar a despejar las vías respiratorias de las
cantidades excesivas de moco
Percusión manual del pecho (fisioterapia del pecho), en la cual un miembro de la familia o un
terapeuta dan palmadas suavemente sobre el pecho, la espalda o un área por debajo de los brazos
de la persona
Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 4/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas, que se toman con cada comida
Su proveedor puede aconsejar otros tratamientos si usted tiene heces muy duras
Ivacaftor y Lumacaflor son medicamentos que tratan ciertos tipos de FQ. Mejoran la función de uno de los
genes defectuosos que causan la FQ. Como resultado, hay menos acumulación de moco espeso en los
pulmones. Otros síntomas de la FQ también mejoran.
Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico, el humo de la
chimenea y el moho o los hongos.
Darles bastantes líquidos, especialmente a los bebés y niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o
heces sueltas, o durante la actividad física extra.
Hacer ejercicio 2 o 3 veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta son buenas opciones.
Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Esto debe hacerse de 1 a 4
veces todos los días. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la
percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.
Grupos de apoyo
Usted puede aliviar el estrés causado por la enfermedad formando parte de un grupo de apoyo para la
fibrosis quística. Compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede
ayudar a que su familia no se sienta sola.
Expectativas (pronóstico)
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 5/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
La mayoría de los niños con FQ permanecen con buena salud hasta que llegan a la adultez. Pueden
participar en la mayoría de las actividades y asistir a la escuela. Muchos adultos jóvenes con FQ terminan
la universidad o encuentran empleo.
Con el tiempo, la enfermedad pulmonar empeora al punto en que la persona queda incapacitada.
Actualmente, el período de vida promedio de las personas que padecen esta enfermedad y que viven
hasta la adultez es de aproximadamente 37 años.
Posibles complicaciones
La complicación más común es la infección respiratoria crónica.
Problemas intestinales, como los cálculos biliares, la obstrucción intestinal y el prolapso rectal
Diabetes
Esterilidad
Desnutrición
Osteoporosis y artritis
Neumotórax
Fiebre, aumento de la tos, cambios en el esputo o sangre en el esputo, inapetencia u otros signos de
neumonía
Deposiciones o heces más frecuentes que tienen mal olor o tienen más mucosidad
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 6/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
Llame a su proveedor si alguna persona con FQ presenta síntomas nuevos o si los síntomas empeoran,
particularmente dificultad respiratoria grave o expectoración con sangre.
Prevención
La FQ no puede prevenirse. El hecho de realizar pruebas de detección en aquellas personas con
antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen de la FQ en muchos portadores.
Nombres alternativos
FQ
Referencias
Accurso FJ. Cystic fibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed.
Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 89.
Egan ME, Green DM, Voynow JA. Cystic fibrosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF,
eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 403.
Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Diagnosis of cystic fibrosis: consensus guidelines from the Cystic
Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017;181S:S4-S15.e1. PMID: 28129811
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129811 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129811].
Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Cystic fibrosis. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et
al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders;
2016:chap 47.
Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis
homozygous for phe508del. N Engl J Med. 2017;377(21):2013-2023. PMID: 29099344
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29099344 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29099344].
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 7/8
20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of
Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director,
Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Sí No
A.D.A.M., Inc. está acreditada por la URAC, también conocido como American Accreditation HealthCare Commission
(www.urac.org). La acreditación de la URAC es un comité auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los
rigurosos estándares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante
distinción en servicios de salud en la red. Conozca más sobre la politica editorial, el proceso editorial y la poliza de privacidad
de A.D.A.M. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (Health Internet
Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (Health on the Net Foundation:
www.hon.ch).
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición
médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una
emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
2020 A.D.A.M., Inc. La duplicación para uso comercial debe ser autorizada por escrito por ADAM Health Solutions.
U.S. National Library of Medicine 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894 U.S. Department of Health and Human Services
National Institutes of Health
Página actualizada 04 marzo 2020
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm 8/8