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20/3/2020 Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica

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Fibrosis quística

Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo
digestivo y otras áreas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en
niños y adultos jóvenes. Es una enfermedad potencialmente mortal.

Causas

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La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada por un gen defectuoso que lleva al
cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en
las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.

Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas
digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor
masculino.

Muchas personas portan el gen de la FQ, pero no manifiestan ningún síntoma. Esto se debe a que una
persona con esta enfermedad debe heredar 2 genes defectuosos, 1 de cada padre. Algunos
estadounidenses de raza blanca tienen el gen de la FQ. La enfermedad es más frecuente entre aquellas
personas descendientes de europeos del centro y norte.

A la mayoría de los niños con FQ se les diagnostica la enfermedad hacia los 2 años de edad. Para un
pequeño número, la enfermedad no se detecta hasta la edad de 18 años o más. Estos niños con
frecuencia padecen una forma más leve de la enfermedad.

Síntomas
Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

Retraso en el crecimiento

Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez

Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida

Piel con sabor salado

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir:

Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave

Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)

Náuseas e inapetencia

Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan

Pérdida de peso

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden incluir:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones

Fatiga

Congestión nasal causada por los pólipos nasales.

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Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística
abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del
apetito)

Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos

Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

Esterilidad (en los hombres)

Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis)

Síntomas respiratorios

Dedos malformados

Pruebas y exámenes
Se lleva a cabo un examen de sangre para ayudar a detectar la FQ. El examen busca variaciones en el
gen de la FQ. Otros exámenes utilizados para diagnosticar la FQ incluyen:

El examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés) es una prueba de
detección estándar para FQ en recién nacidos. Un alto nivel de IRT sugiere una posible FQ y
requiere exámenes adicionales.

La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnóstico estándar para la FQ. Un alto nivel de sal
en el sudor de la persona es una señal de la enfermedad.

Otros exámenes para identificar problemas que pueden estar relacionados con la FQ incluyen:

Radiografía de tórax o tomografía computarizada

Examen de grasa fecal

Pruebas de la función pulmonar


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Medición de la función pancreática

Examen de estimulación de secretina

Tripsina y quimiotripsina en heces

Tránsito esofagogastroduodenal

Tratamiento
Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de tratamiento pueden mejorar tanto la supervivencia como la
calidad de vida. El control y vigilancia son muy importantes. Cuando sea posible, se deben recibir
cuidados en clínicas con especialidad en fibrosis quística. Cuando los niños llegan a la adultez, deben
transferirse a un centro especializado en fibrosis quística para adultos.

El tratamiento para los problemas pulmonares incluye:

Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por vía oral o
aplicarse por vía intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con FQ pueden
tomar antibióticos solo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis a menudo son más altas de
lo normal.

Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias.

Otros medicamentos administrados por medio de una terapia respiratoria para diluir el moco y facilitar
la expectoración son la terapia con la enzima DNAasa y las soluciones salinas altamente
concentradas (solución salina hipertónica).

Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica de polisacáridos (PPV, por sus siglas en inglés)
anualmente (pregúntele a su proveedor de atención médica).

El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos.

Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.

Los problemas pulmonares también se tratan con terapias para diluir el moco. Esto facilita su
expectoración fuera de los pulmones.

Estos métodos incluyen:

Actividad o ejercicio que lo llevan a respirar profundo

Dispositivos que se usan durante el día para ayudar a despejar las vías respiratorias de las
cantidades excesivas de moco

Percusión manual del pecho (fisioterapia del pecho), en la cual un miembro de la familia o un
terapeuta dan palmadas suavemente sobre el pecho, la espalda o un área por debajo de los brazos
de la persona

El tratamiento para problemas intestinales y problemas nutricionales puede incluir:

Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos
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Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas, que se toman con cada comida

Suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K

Su proveedor puede aconsejar otros tratamientos si usted tiene heces muy duras

Ivacaftor y Lumacaflor son medicamentos que tratan ciertos tipos de FQ. Mejoran la función de uno de los
genes defectuosos que causan la FQ. Como resultado, hay menos acumulación de moco espeso en los
pulmones. Otros síntomas de la FQ también mejoran.

Las medidas de cuidados personales y monitoreo en el hogar deben incluir:

Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico, el humo de la
chimenea y el moho o los hongos.

Darles bastantes líquidos, especialmente a los bebés y niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o
heces sueltas, o durante la actividad física extra.

Hacer ejercicio 2 o 3 veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta son buenas opciones.

Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Esto debe hacerse de 1 a 4
veces todos los días. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la
percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.

Grupos de apoyo
Usted puede aliviar el estrés causado por la enfermedad formando parte de un grupo de apoyo para la
fibrosis quística. Compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede
ayudar a que su familia no se sienta sola.

Expectativas (pronóstico)

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La mayoría de los niños con FQ permanecen con buena salud hasta que llegan a la adultez. Pueden
participar en la mayoría de las actividades y asistir a la escuela. Muchos adultos jóvenes con FQ terminan
la universidad o encuentran empleo.

Con el tiempo, la enfermedad pulmonar empeora al punto en que la persona queda incapacitada.
Actualmente, el período de vida promedio de las personas que padecen esta enfermedad y que viven
hasta la adultez es de aproximadamente 37 años.

La muerte casi siempre es ocasionada por complicaciones pulmonares.

Posibles complicaciones
La complicación más común es la infección respiratoria crónica.

Otras complicaciones abarcan:

Problemas intestinales, como los cálculos biliares, la obstrucción intestinal y el prolapso rectal

Expectoración con sangre

Insuficiencia respiratoria crónica

Diabetes

Esterilidad

Enfermedad del hígado o insuficiencia hepática, pancreatitis, cirrosis biliar

Desnutrición

Sinusitis y pólipos nasales

Osteoporosis y artritis

Neumonía que continúa reapareciendo

Neumotórax

Insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale)

Cuándo contactar a un profesional médico


Llame a su proveedor si un bebé o un niño tiene síntomas de FQ y presentan:

Fiebre, aumento de la tos, cambios en el esputo o sangre en el esputo, inapetencia u otros signos de
neumonía

Incremento de la pérdida de peso

Deposiciones o heces más frecuentes que tienen mal olor o tienen más mucosidad

Abdomen hinchado o aumento de la distensión

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Llame a su proveedor si alguna persona con FQ presenta síntomas nuevos o si los síntomas empeoran,
particularmente dificultad respiratoria grave o expectoración con sangre.

Prevención
La FQ no puede prevenirse. El hecho de realizar pruebas de detección en aquellas personas con
antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen de la FQ en muchos portadores.

Nombres alternativos
FQ

Instrucciones para el paciente


Administración en bolos y sonda de gastrostomía (../patientinstructions/000165.htm)

Cómo respirar cuando le falta el aliento (../patientinstructions/000053.htm)

Drenaje postural (../patientinstructions/000051.htm)

Manejo de problemas de alimentación por sonda nasogástrica en niños (../patientinstructions/000164.htm)

Sonda de yeyunostomía (../patientinstructions/000181.htm)

Referencias
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Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 89.

Egan ME, Green DM, Voynow JA. Cystic fibrosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF,
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Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Diagnosis of cystic fibrosis: consensus guidelines from the Cystic
Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017;181S:S4-S15.e1. PMID: 28129811
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129811 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129811].

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Cystic fibrosis. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et
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2016:chap 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis
homozygous for phe508del. N Engl J Med. 2017;377(21):2013-2023. PMID: 29099344
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29099344 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29099344].

Ultima revisión 2/19/2018

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Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of
Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director,
Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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Página actualizada 04 marzo 2020

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