APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA DE UN PACIENTE CON ANEMIA

HEMOLÍTICA

 PRINCIPIOS GENERALES
La presentación clínica de un paciente con anemia está sujeta en gran medida y en
primer lugar a las características de su inicio, si es brusco o gradual y la anemia
hemolítica no es una excepción.
Lo que distingue a la anemia hemolítica de otras anemias es que el paciente tiene
signos y síntomas que se originan en forma directa por la hemólisis. A nivel clínico,
el principal signo es ictericia; además, el paciente puede referir pigmentación de la
orina. En muchos casos de anemia hemolítica, el bazo aumenta de tamaño porque es
el sitio preferencial de la hemólisis; algunas veces también hay hepatomegalia.
En todas las formas congénitas graves de anemia hemolítica se advierten cambios
esqueléticos a consecuencia de la hiperactividad de la médula ósea (aunque nunca
son tan graves como la talasemia).
Los datos de laboratorio en la anemia hemolítica están relacionados con la hemólisis
en sí y con la respuesta eritropoyética de la médula ósea. La hemólisis por lo
general causa aumento de las concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada y
de la aspartato aminotransferasa (AST); el urobilinógeno aumenta tanto en orina
como en heces fecales. Cuando la hemólisis es intravascular en su mayor parte, el
signo principal es hemoglobinuria (a menudo acompañada de hemosiderinuria); hay
aumento sérico de hemoglobina y lactato deshidrogenasa (LDH) y disminuye la
haptoglobina. Por el contrario, la concentración de bilirrubina es normal o un poco
alta. El signo principal de la respuesta eritropoyética de la médula ósea es la
reticulocitosis (es una prueba que muy a menudo se olvida durante los estudios
diagnósticos iniciales del paciente con anemia). En general, el incremento se refleja
tanto en el porcentaje de reticulocitos (que es el parámetro citado con mayor
frecuencia) y el recuento absoluto de reticulocitos (que es el parámetro más
definitivo). La reticulocitosis se acompaña de incremento del volumen corpuscular
medio (VCM) en la biometría hemática.
 En el frotis sanguíneo se refleja por la presencia de macrocitos; también aparece
policromasia y algunas veces eritrocitos nucleados.
En la práctica, una vez que se sospecha anemia hemolítica se deben realizar pruebas
específicas para establecer el diagnóstico definitivo del tipo específico de anemia
hemolítica.

SIGNOS COMUNES EN PACIENTES CON TRASTORNOS HEMOLÍTICOS

EXAMEN GENERAL ICTERIA, PALIDEZ
OTROS DATOS FÍSICOS ESPLENOMEGALIA
CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA DE NORMAL A GRAVEMENTE REDUCIDA
VCM, HCM POR LO GENERAL AUMENTADOS
RETICULOCITOS AUMENTADOS
BILIRRUBINA AUMENTADA (SOBRE TODO LA NO CONJUGADA)
AUMENTADA (HASTA 10 VECES LO NORMAL
LDH
CON HEMÓLISIS INTRAVASCULAR)
REDUCIDA O AUSENTE (CUANDO LA HEMÓLISIS
HAPTOGLOBINA
ES EN PARTE INTRAVASCULAR)

 FISIOPATOLOGÍA GENERAL
Al final de la diferenciación, la célula eritroide experimenta un proceso que tiene las
características de la apoptosis, lo que incluye picnosis nuclear y una verdadera
pérdida del núcleo. Sin embargo, el resultado final es más altruista que suicida; el
cuerpo citoplásmico, en vez de desintegrarse ahora puede aportar oxígeno a toda la
célula en el organismo humano durante los 120 días restantes de la “vida” del
eritrocito.
Como resultado de este proceso singular de diferenciación y maduración, el
metabolismo intermedio disminuye de manera drástica en los eritrocitos maduros;
por ejemplo, la fosforilación oxidativa mediada por citocromos se pierde junto con
las mitocondrias (mediante un proceso de autofagia fisiológica). Asimismo, se
pierde la capacidad de sintetizar proteína con la pérdida de los ribosomas. Esto hace
que el aparato metabólico limitado de la célula quede en riesgo ya que, si se
deteriora algún componente proteínico, no puede ser remplazado como en gran
parte de las demás células y, de hecho, la actividad de la mayor parte de las enzimas
disminuye de manera gradual conforme envejecen los eritrocitos.
Otra consecuencia de la simplicidad relativa de los eritrocitos es que tienen una
serie muy limitada de formas de manifestar sufrimiento ante la adversidad: en
esencia, todo tipo de insuficiencia metabólica tarde o temprano lleva a lesiones
estructurales de la membrana o a la incapacidad de la bomba de cationes. En
cualquier caso, se reduce el tiempo que vive el eritrocito, que es la definición de un
trastorno hemolítico. Si la velocidad de hemólisis sobrepasa la capacidad de la
médula ósea para producir más
eritrocitos, el trastorno hemolítico se manifiesta como anemia hemolítica.
Así, los procesos fisiopatológicos esenciales que son comunes de todas las HA
incluyen un mayor recambio eritrocítico y en muchas de ellas, depende, cuando
menos en parte, de aceleración del proceso de envejecimiento que ya se describió.
Si el episodio hemolítico es transitorio, no genera consecuencias a largo plazo con
excepción de una mayor necesidad de factores eritropoyéticos, en especial ácido
fólico. Sin embargo, cuando la hemólisis es recurrente o persistente, la mayor
producción de bilirrubinas favorece la formación de cálculos biliares. Cuando una
proporción considerable de la hemólisis se lleva a cabo en el bazo, como suele
suceder, la esplenomegalia puede ser una manifestación cada vez más frecuente y
en ocasiones surge hiperesplenismo con neutropenia o trombocitopenia resultantes.
El aumento del recambio eritrocítico también tiene consecuencias metabólicas. En
los sujetos normales, el hierro de los eritrocitos agotados es reciclado con gran
eficiencia por el organismo; sin embargo, con la hemólisis intravascular crónica la
hemoglobinuria persistente ocasiona pérdida considerable de hierro, al grado de ser
necesario el remplazo. Cuando ocurre hemólisis extravascular crónica, es más
frecuente el problema opuesto, es decir, la sobrecarga de hierro, sobre todo si el
paciente necesita transfusiones sanguíneas frecuentes. La sobrecarga crónica de
hierro ocasiona hemocromatosis secundaria; esto resulta en lesión, sobre todo en el
hígado, lo que tarde o temprano ocasiona cirrosis, y en corazón, que al final produce
insuficiencia cardiaca.

 HEMÓLISIS COMPENSADA FRENTE A ANEMIA HEMOLÍTICA:

La destrucción de los eritrocitos es un estímulo potente para la eritropoyesis,
que es regulada por la eritropoyetina (EPO) que produce el riñón. Este
mecanismo es tan eficaz que en muchos casos el aumento de la producción
de eritrocitos por la médula ósea puede equilibrar por completo una mayor
destrucción de eritrocitos.
En estas circunstancias, se dice que la hemólisis está compensada. La
fisiopatología de la hemólisis compensada es similar a la descrita, excepto
que no hay anemia. Esta noción es importante para el diagnóstico, porque un
paciente con un trastorno hemolítico, incluso uno hereditario, puede no
presentar anemia; también es importante para el tratamiento, puesto que la
hemólisis compensada se puede “descompensar” (es decir, la anemia
aparece de manera repentina) en determinadas circunstancias, por ejemplo,
embarazo, deficiencia de folato o insuficiencia renal, que interfieren en la
producción satisfactoria de EPO. Otra característica general de las anemias
hemolíticas crónicas es la que se observa cuando se acompaña de otras
enfermedades (p. ej., una infección aguda), que deprimen la eritropoyesis.
Cuando esto sucede, en vista de que se incrementa el recambio eritrocítico,
sin duda el efecto es mucho más acentuado que en una persona sin
hemólisis.
 BIBLIOGRAFÍA

1. Denis Kasper, Stephen Hauser, Larry Jameson, Anthony Fauci, Dan Longo, Joseph
Loscalzo. Harrison – Principios de Medicina Interna. 19° edición. México:
McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, 2015