ENFERMEDAD
DE EHLERS
DEFINICIÓN
Grupo heterogéneo de
trastornos del tejido
conjuntivo caracterizado por
hipermovilidad articular,
hiperelasticidad y fragilidad
cutáneas que dejan de
manera secundaria zonas de
atrofia y seudotumores
moluscoides.
También hay
manifestaciones
gastrointestinales,
cardiovasculares y oculares,
que varían desde formas
asintomáticas hasta casos de
hemorragias graves
KUHNAGEL HUERTA
DAYANARA YAZMÍN
DANLOS
CUADRO
CLÍNICO
Se caracteriza por hiperlaxitud
articular, hiperelasticidad y
fragilidad cutáneas.
La hiperelasticidad de las
articulaciones no es dolorosa, y
puede ocasionar subluxación
espontánea o provocada de
grandes articulaciones; se
presenta marcha de pato, y
cadera en muelle
Los niños muestran retraso para
aprender a caminar, dificultad
para correr, cifoescoliosis y alta
frecuencia de enfermedad
articular degenerativa.
El examen físico revela
hiperextensión del índice hasta
tocar el dorso del antebrazo
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
DIFERENCIAL
Epidermólisis ampollar Es multidisciplinario,
distrófica educacional y preventivo.
Enfermedad de von Instrucción a los pacientes y
Recklinghausen la familia para evitar los
Anetodermia traumatismos; medidas
Cutis laxa o ortopédicas y físicas si son
dermatocalasia necesarias, hidroterapia o
generalizada procedimientos qxs.
Es necesario tener cuidado
durante procedimientos qxs,
porque en algunos pacientes
sobrevienen hemorragias
graves.
Consejo genético y
diagnóstico prenatal:
embarazo es de alto riesgo
Dermatología de Arenas