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T13:PSORIASIS

1. INTRODUCCIÓ N

Se trata de una enfermedad cutánea inflamatoria de etiopatogenia compleja producida por una
desregulación del sistema inmunológico determinada genéticamente. Tiene dos características claves:
inflamación dérmica y proliferación queratinocitaria. Su clínica es muy variable entre individuos.
Es extremadamente frecuente: 2% España (EE.UU, y norte de Europa 3%, menos en otras razas). Se
da de igual frecuencia en ambos sexos. Y muy alta prevalencia en poblaciones aisladas. Puede aparecer en
cualquier edad, sin embargo presenta dos picos:
oPrecoz o tipo I (14-22 años): mayor componente hereditario, curso más agresivo, asociado HLA
Cw6
oTardía o tipo II (50-60 años): no se cumple lo anterior

2. ETIOPATOGENIA

Como ya se ha mencionado, es una enfermedad inflamatoria compleja condicionada por diferentes


genes. Una predisposición genética hace que ese sistema inmunológico responda inadecuadamente a
diversos antígenos y factores ambientales. Esa respuesta inmunológica se autoalimenta produciendo las
lesiones.

2.1. Factores Genéticos


1 Prof. Ginarte E13 PSORIASIS
La probabilidad de que aparezca en la descendencia es de un 15% si un progenitor está afecto o del
50% si están afectos los dos progenitores. Hay concordancia de un 75% en gemelos homocigóticos (23% en
gemelos dicigóticos).
Es una enfermedad poligénica y con diferentes genes según las poblaciones estudiadas, es decir hay
heterogeneidad fenotípica.
Hay al menos 9 genes propios de la psoriasis que son los encargados de la regulación de la
inflamación y la inmunidad. Estos genes están asociados a varios HLA, el más importante es Cw6 (cuando
está presente aumenta 13 veces el riesgo de padecer la enfermedad).

2.2. Factores Ambientales

Algunos de los factores ambientales que pueden verse implicados en el desarrollo de esta patología son:
 Infecciones (S. pyogenes)
 Estrés psicológico
 Traumatismos (Koebner)
 Factores endocrino-metabólicos: hipocalcemia, embarazo
 Fármacos: Antimaláricos, -bloqueantes, litio e interferón. Retirada de esteroides
 Infección por el VIH
 Otros: exposición solar, alcohol

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2.3. Anomalías de la piel psoriásica

1.INFLAMACIÓN: Mediada por CD8+ que se


auto-mantiene por TNF e IL 17 y 23 y
responsable del enrojecimiento y eritema.

2.QUERATINIZACIÓN: Proliferación
queratinocitaria acelerada con
queratinización anómala y cuyo resultado es
la escama blanco-nacarada.

3. CLÍNICA
Este paciente presenta una placa psoriásica
típica, con visible eritema alrededor e
hiperqueratosis central de un color bastante
llamativo por las escamas secas blanco-
nacaradas. Presenta también un límite neto.
Cuando veamos un paciente con lesiones con
estas características es muy probable que
estemos ante un paciente psoriásico.
2 Prof. Ginarte E13 PSORIASIS

Estas manifestaciones clínicas son traducción de


su patogenia (inflamación y queratinización). Estas A B
manifestaciones son diferentes de unos a otros
pacientes, en algunos aparecen grandes lesiones en
rodillas, codos o región sacra y hay otros pacientes
cuyas lesiones son pequeñas y ni les dan importancia.
Así mismo puede haber pacientes en cuyas lesiones
predomina el eritema (B), otras donde predomina la
hiperqueratosis (A) pero ambos tipos de lesiones
siempre presentan un límite marcado. En cuanto a la
extensión de las lesiones también hay diferencias
pudiendo aparecer una o dos placas en una región
limitada y en otros casos múltiples placas en una
región más extensa.

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Imagen de un tatuaje con visible eritema alrededor de las líneas negras. Esto se puede producir en otras
enfermedades como el liquen plano, y es denominado de Fenómeno de Koebner. Se caracteriza por una
zona que está traumatizada por cualquier causa (traumatismo, golpe, cirugía y como en este paciente un
tatuaje) y la enfermedad se va a manifestar en este sitio.

4. CASOS CLÍNICOS
En los siguientes apartados iremos viendo las diferentes formas clínicas de esta patología mediante una
serie de casos clínicos:

.1 CASO CLÍNICO 1
Paciente con estas placas en codos, rodillas y cuero cabelludo. Acude a consulta diciendo que desde hace
unos meses le han ido apareciendo esas lesiones y cree que podría ser psoriasis (por su frecuencia es normal
que la gente sepa lo que es antes de venir a consulta, además de que suele haber antecedentes familiares en
un alto porcentaje de los casos).

Cuando vemos estas lesiones en un paciente, a parte de preguntarle cuando le aparecieron debemos
3 Prof. Ginarte E13 PSORIASIS
añadir a nuestra anamnesis:
 Antecedentes familiares
 Estabilidad (por lo general son más estables en pacientes ancianos)
 Desencadenantes: estrés y algunos fármacos. El estrés condiciona esta enfermedad u otras como el
liquen plano o la dermatitis atópica, implicado en el desencadenamiento de brotes o de
empeoramiento de una psoriasis previamente estable.
En lo referente a los fármacos hay que tener muy en cuenta que algunos medicamentos la pueden
empeorar y si vamos a tratar un paciente con psoriasis por otra enfermedad hay informarlo de ello.
Esto ocurre con los -bloqueantes, el Litio, los Antimaláricos y lo más importante: la retirada brusca de
los Esteroides Sistémicos, que no solo desestabilizan el psoriasis si no que debuten formas graves
como la Eritrodermia Psoriásica o la Psoriasis Pustulosa. No es el uso de Corticoides lo que lo origina,
de hecho, si se administran a un paciente con psoriasis le van a mejorar las manifestaciones por su
intenso efecto antiinflamatorio. El problema reside en su retirada, si no lo retiras muy lentamente va a
originar el agravamiento de la enfermedad o bien que el psoriasis que tenia se haga resistente a las
terapias habituales.
 Comorbilidades
 Clínica Articular, sobre todo los procesos de artritis o la afectación articular de manos y pies.

Diagnóstico

Por lo general se hace el diagnóstico simplemente con las manifestaciones cutáneas, cuando los
pacientes presentan las lesiones típicas. Sin embargo hay algunas ocasiones particulares, y en caso de dudas

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que hay que confirmar con Biopsia cutánea o un Raspado de Brocq* (aunque en realidad solamente tiene
importancia histórica porque hoy en día ya no se aplica a la clínica).
*Como ya se dijo solamente tiene importancia histórica, pero el profesor comenta un poco en que consiste: es un
raspado de una placa psoriásica en el que se podrían ver tres signos:
 Signo de la bujía (vela): cuando se empieza a raspar la placa la zona hiperqueratósica suelta unas virutas que
recuerda a las de las velas.
 Membrana de Dunkan-Bukley
 Rocío hemorrágico de Auspitz, difícil de fotografiar.
La biopsia es poco útil en cuero cabelludo y en la zona palmo plantar.
En una bopsia de una lesión típica podemos ver:
 Capa córnea: hiperqueratosis con paraqueratosis y
micro abscesos de Munro-Saboreaud
 Capa espinosa: acantosis interpapilar y atrofia
 Suprapapilar: papilomatosis psoriásiforme
 Dermis: Infiltrado linfocitario perivascular y capilares
dilatados y tortuosos
 En Psoriasis pustuloso: pústula espongiforme de Kojoj.
Pústula estéril rellena de leucocitos.

En la práctica clínica habitual, cuando tienes un paciente con psoriasis a la hora de clarificar el
tratamiento normalmente lo individualizas según las expectativas del paciente. Podemos tener por ejemplo
un paciente mayor, que vive en el medio rural y que no le da importancia, sin clínica, que muchas veces lo
4 Prof. Ginarte E13 PSORIASIS
que preguntan es si tiene importancia y se contagia, y en el otro extremo podemos tener una persona joven
que está buscando trabajo y la enfermedad le afecta al cuero cabelludo y está soltando caspa todo el día y
con afectación de las manos que de cara al público tiene una repercusión psicológica y social importante.
Así, según las circunstancias de cada paciente es como valoras clínicamente el impacto de la patología.
Se hace también la valoración de la afectación, mediante métodos más objetivos, utilizados
fundamentalmente para hacer ensayos clínicos o estudios de comparación de los tratamientos, es decir no
se utiliza en la práctica clínica. Se utilizan 3 criterios:
 BSA (superficie corporal afecta en %): igual que en un quemado donde calculas la extensión de piel
que tiene afectada. Esto se hace con la regla de los 9 o bien con la palma cerrada del paciente que
sería aproximadamente el 1% de la superficie corporal.
 DLQI: índice de calidad de vida en enfermedades cutáneas. Es un cuestionario que hay que adaptar a
cada población.
 PASI (psoriasis area and severity index) combina superficie corporal afecta, la intensidad del eritema y
el grosor de la hiperqueratosis de las lesiones. Es el método más objetivo de todos.

Las zonas de afectación de la enfermedad suelen ser predominantemente


cuero cabelludo, codos, rodillas y la región sacra, sin embargo, puede afectar
a cualquier zona del cuerpo. Por ejemplo en el caso del Psoriasis Inverso que
suele afectar a los pliegues en lugar de a las zonas de extensión.

En cuanto a su evolución es variable. Hay 2 patrones de psoriasis


dependiendo de la edad del paciente:

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 En Jóvenes (aproximadamente a los 25), son los que tienen mayor carga genética generalmente son
HLA-Cw6 +, son más inestables y tienen mayor tendencia en empeorar a lo largo de la vida.
 Después de los 40, no tienen tanta carga genética y son más estables y no suelen ser tan graves.

Como ya se ha mencionado el psoriasis puede afectar a


una zona limitada o bien a una región más extensa. En
pacientes que presenten un psoriasis más extenso existe
un fenómeno de inflamación con repercusión sistémica,
por lo que hay una serie de trastornos que se asocian con
este tipo de psoriasis, algunos incluso tienen una
patogenia común como es el caso de la Artropatía
Psoriásica y la enfermedad de Crohn, donde predomina
una inflamación crónica cutánea sistémica.
Por lo que hay que tener en cuenta ciertas condiciones
del paciente, por ejemplo en el caso del hígado graso
habría que tener especial cuidado ya que muchos
tratamientos del psoriasis son hepatotóxicos.
Es decir, hay una serie de comorbilidades asociadas al
psoriasis en las que hay que tener especial atención .

Tratamiento
5 Prof.
En casoGinarte
de que el paciente solamente tuviese afectos los codos y las rodillas el tratamientoE13
de PSORIASIS
primera
elección sería el tratamiento tópico. En todos los pacientes habría que emplear un hidratante y además en el
grupo de tratamiento tópico, aunque hay una lista de varios, los que más se utilizan son:

 Esteroides tópicos: tienen la gran ventaja que son bastante efectivos, muy rápidos en su actuación y
tienen la desventaja que no pueden ser utilizados a largo plazo sobre todo en ciertas localizaciones.
Lo que generalmente se hace es dar el corticoide tópico de forma diaria en las primeras semanas y
después se deja en una a dos veces por semana según la localización.
 Derivados vitamina D (calcipotriol, tacalcitol, calcitriol): inhiben proliferación epidérmica y
aumentan la diferenciación, no son tan eficaces ni tan rápidos como los corticoides pero son más
seguros a largo plazo.

4.2 CASO CLÍNICO 2: PSORIASIS EN GOTAS


Paciente de 20 años, sin antecedentes previos personales
de psoriasis. Tiene una infección faringoamigdalar y una
semana después empieza a desarrollar estas lesiones, son
pequeñas pápulas diseminadas que se confluyen en placas.
Con estas lesiones se puede diagnosticar un tipo de
psoriasis frecuente que es el Psoriasis en Gotas. Se llama
en gotas por el tamaño de las placas.
Todas tienen eritema e hiperqueratosis pero en este
caso, como se trata de una lesión muy rápida predomina el

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eritema. Esta patología es típica de adolescentes y adultos jóvenes tras infecciones faríngeas por S.
pyogenes.
El principal diagnóstico diferencial es la alergia a la penicilina. Esto porque al tener una infección
respiratoria de este tipo lo normal es que le administran al paciente un -Lactámico o
Amoxicilina/Clavulánico y como la erupción tarda unos días en aparecer, por lo general se asocia
erróneamente al tratamiento.

Algunas lesiones presentan a su alrededor un halo blanquecino


que aparecen cuando el paciente empieza a mejorar. A esto se
llama Halo de Woronoff. (imagen IZQ)

4.3 CASO CLÍNICO 3: PSORIASIS INVERSO


En este caso las placas aparecen en sitios distintos de los
mencionados como típicos en psoriasis. Estas placas suelen
aparecer en los pliegues (axilas, submamarios, ingles, interglúteo).
Aquí hay un hecho clínico que lo diferencia de otros psoriasis, que
es que no tiene componente escamoso, se trata de lesiones rojo
brillantes y con un límite bastante neto.

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En este caso el diagnóstico diferencial es mas amplio. Debe realizarse por ejemplo con dermatitis
seborreica, Sntertrigo, candidiasis (sobretodo en obesos y gente mayor), tiña, Paget extramamario, eritema
necrolítico migratorio.

En esta imagen a la izquierda vemos una afectación palmo-plantar, que


es una zona de afectación bastante frecuente. La piel se engruesa y se
forman fisuras que son muy grandes y pueden incluso llegar a sangrar,
y que cuando asientan en los pies provocan dificultad para caminar. En
estas lesiones el eritema
casi pasa desapercibido
predominando
claramente la
hiperqueratosis.

Cuando afecta al cuero cabelludo ( también una de las


localizaciones de afectación frecuente) hay veces que tiene una
escama nacarada muy típica y muy fácil de diagnosticar pero hay veces tiene enrojecimento y descamación,
lo que hace el diagnóstico diferencial con la dermatitis seborreica muy difícil. De hecho la biopsia de estas
lesiones tampoco es muy específica de psoriasis, difícil de distinguir incluso para el patólogo. También puede
simular una falsa Tiña.

Puede darse también un cuadro denominado sebopsoriasis, que se


trata de un fenómeno de Koebner en pacientes con dermatitis
seborreica en los que las placas psoriásicas serían las zonas de esta

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dermatitis. En general con el tiempo aparecen placas en otras localizaciones por lo que a veces no se puede
hacer el diagnóstico en ese momento sino durante la evolución. Las localizaciones más frecuentes son: las
cejas, los parpados, el contorno de los ojos, el área superior del labio, el ala del nariz, el inicio del cuero
cabelludo y las orejas.
La afectación facial es signo de mal pronóstico.

4.4. CASO CLÍNICO 4: PSORIASIS UNGUEAL


Aparece en el 40% de los pacientes (70% si tienen una artropatía)
Hay 5 posibles alteraciones:
1. Piqueteado. el más frecuente de los cambios ungueales
asociados a psoriasis. Es frecuente en la población
general, por lo que solo debe levantar sospechas de
psoriasis cuando hay más de 5 piqueteados en más de 1
dedo. ¡OJO! NO SON PATAGNOMÓNICOS. (imagen IZQ)
2. Mancha de aceite (imagen DCHA)
3. Onicolisis (imagen DCHA, además de la mancha de aceite
se ve la uña como que un poco despegada)
4. Hiperqueratosis subungueal: acumulación de células no
descamadas debajo de la lámina, el cual despega
progresivamente la lámina del lecho
5. Onicodistrofia. Uña totalmente alterada.

7 ¿AProf.
queGinarte
comorbilidad se asocia la Psoriasis Ungueal? A la Artropatía Psoriásica. E13 PSORIASIS

4.5 ARTROPATÍA PSORIÁ SICA

Es relativamente frecuente. Puede preceder o ser posterior a las lesiones cutáneas, no tienen porque
coincidir en el tiempo. No tiene proporción entre afectación articular y cutánea, es decir, puede que el
paciente presente una artropatía leve y un psoriasis con mayor repercusión, o viceversa. Posee una gran
relación con la afectación ungueal.

Patrones de la Artropatía Psoriásica por


frecuencia:

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1. Oligoartritis asimétrica de articulaciones interfalángicas de manos y pies (70%)
2. Cuadro similar a la artritis reumatoide (menos agresivo) (15%)
3. Afectación interfalángica distal (5%)
4. Artritis mutilante de manos y pies (5%)
5. Espondilitis anquilosante (5%), típico de varones mayores de 40 años.

Además de estas manifestaciones articulares también puede aparecer dactilitis (dedos en “salchicha” con
aumento de partes blandas sobre todo para-articulares) y entesitis (aumento de partes blanda en los sitios
de inserción de los tendones en los huesos).

No hay ninguna prueba específica para diagnosticar esta artropatía por lo que el diagnostico se hace
mediante unos criterios, llamados Criterios CASPAR, según los cuales se atribuyen una serie de puntos:

8 Prof. Ginarte E13 PSORIASIS

4.6 PSORIASIS MUCOSA


Infrecuente pero posible. Generalmente cuando hay
afectación de las mucosas se trata de un psoriasis
importante. Es muy raro que aparezca afectación mucosa
como dato aislado de psoriasis.

IMAGEN IZQ: Psoriasis en la glande, con una placa


eritematosa brillante bien delimitada.

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IMAGEN DCHA: Lengua geográfica, la lengua presenta zonas que están depapiladas, que cambian en el
tiempo y en poco tiempo es decir, la zona que está depapilada en la lengua va variando. No es especifico de
psoriasis ya que puede ocurrir en la dermatitis atópicas extensas o como fenómeno aislado.

4.7 ERITRODERMIA
Se define como enrojecimiento y descamación en más del 90% de la superficie corporal. Puede ser
manifestación de otras patologías asociadas (toxicodermia, eczema, linfoma, algunas idiopáticas, o de un
Psoriasis). Los psoriasis puede hacer Eritrodermia de 2 maneras o bien por
extensión paulatina o como complicación de un psoriasis inestable (peor
tolerado).
El principal desencadenante es la retirada brusca de corticoides.
Como complicaciones, un paciente en eritrodermia puede presentar:
- Alteraciones en la termorregulación e hidroelectrolíticas
-Si tiene un problema cardíaco de base puede conllevar a una insuficiencia
cardíaca
-Afectación ungueal importante
-Linfadenopatía dermopática
-Es un paciente que se puede sobreinfectar

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4.8 CASO CLÍNICO 5: PSORIASIS PUSTULOSA
Se trata de una paciente relativamente joven que ha
desarrollado un cuadro de enrojecimiento y múltiples
pústulas por todo el cuerpo. Presenta mal estado general,
fiebre y leucocitosis (alteración analítica más típica de este
cuadro) y postrada.
Estas pústulas que presenta son estériles que después
secan y descaman. Es un cuadro grave.

La complicación más frecuente es la sobreinfección y es lo que hace que el


diagnóstico diferencial de esta patología sea tan difícil. Ya que es muy difícil
diferenciar si cuando el paciente nos llega con fiebre y leucocitosis se trata
de una infección primaria o una sobreinfección.

- Formas clínicas de psoriasis pustuloso:


FORMAS A. TIPO VON ZUMBUSCH:

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- Se acompaña de malestar general, fiebre y leucocitosis.
- Es difícil de descartar una infección.
- Complicaciones: Distrés respiratorio, infección, otras
- Embarazo (impétigo herpetiforme), por hipocalcemia: riesgo materno y fetal
B. ANULARES (tipo Milian-Katchoura y Lapiere)
GENERALIZADAS
- Pustulación en el borde de placas anulares.
- Clínica sistémica menor o ausente
C. Pustulosis exantemática aguda los pacientes con este cuadro comparten genes con
el psoriasis pero realmente tienen una toxicodermia, desencadenada por medicamentos
(cuando se retira el mismo, mejora)

D. Pustulosis palmo plantar:


- Es relativamente frecuente.
- Tal como su nombre indica se manifiesta con lesiones pustulosas en las palmas
de las manos y plantas de los pies.
FORMAS - NO es un cuadro grave pero es incómodo al caminar.
LOCALIZADAS - En este caso se suelen utilizar tratamientos sistémicos.
E. Acrodermatitis continua de Hallopeau, pústulas que afectan a las uñas y los
pulpejos de los dedos.
F. Psoriasis con pústulas, es decir son placas de psoriasis normal donde un
tratamiento que se le ha aplicado hizo desarrollar esas pústulas.

A B D
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E F

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6. TRATAMIENTO DE LA PSORIASIS
Ningún tratamiento de la psoriasis es curativo. Se va a aplicar uno u otro según la edad del paciente y según
sus expectativas. Pueden ser:

1. TÓPICO
a) Emolientes y queratolíticos
b) Esteroides tópicos: tienen la gran ventaja que son bastante efectivos, muy rápidos en su
actuación y la desventaja de que no pueden ser utilizados a largo plazo sobre todo en ciertas
localizaciones. Lo que generalmente se hace es dar el corticoide tópico de forma diaria en las
primeras semanas y después se deja en una a dos veces por semana según la localización.
c) Derivados vitamina D (calcipotriol, tacalcitol, calcitriol): inhiben proliferación epidérmica y
aumentan la diferenciación, no son tan eficaces ni tan rápidos como los corticoides pero son
más seguros a largo plazo.
d) Retinoides tópicos: poco empleados porque pueden generar pústulas y por la irritación.
e) Otros: antralina, alquitranes (breas), ya no se utilizan, huelen mal, manchan y no son más
eficaces que otros tratamientos.

2. FOTOTERAPIA
a) Ultravioleta B
Muy efectivo, pocos efectos secundarios, hay que venir a hacerlo al hospital, con sesiones de
2 a 3 veces por semana, entre 4 a 7 semanas, se utiliza:
11 Prof. Ginarte UVB de banda ancha con breas (cura de Goeckerman), ya hace décadas E13 que
PSORIASIS
no se usa.
UVB de banda estrecha (311nm), va muy bien en el Psoriasis en Gotas.
b) Fotoquimioterapia (PUVA). Se emplea UVA y psolarenos, fármacos sensibilizantes que se dan
2 horas antes de exponerse a la luz ultravioleta. Es muy eficaz, muy rápido y válido para placas
más gruesas. Tiene el inconveniente de que los psolarenos no tienen buena tolerancia
digestiva.

3. SISTÉMICOS CLÁSICOS
a) Acitretino: No es muy eficaz pero sí seguro a largo plazo. Tiene el problema de producir
hepatotoxicidad y dislipemias, aunque son efectos reversibles. Es teratogénico en mujeres. Se
utiliza combinado con PUVA (RePUVA).
b) Metotrexato: Antiproliferativo y antiinflamatorio. No es muy rápido pero es especialmente útil
si acompaña a la artropatía psoriásica, ya que le va a cubrir las manifestaciones articulares y
las manifestaciones cutáneas. Es hepatotóxico, mielosupresor y origina alteraciones
pulmonares.
c) Ciclosporina A: Inmunodepresor no citotóxico. Puede originar nefrotoxicidad, HTA y linfomas a
largo plazo. A diferencia de los otros tratamientos tiene la ventaja de ser muy rápido en
actuar.
d) Otros: Apremilast (inhibidor de la fosfodiesterasa), Fumaratos

4. BIOLÓGICOS
Son moléculas implicadas en la patogenia, que bloquean específicamente puntos de la inflamación.
Muy eficaces y relativamente seguros pero son de segunda línea especialmente por su coste.
Los comercializados actualmente son los Anti-TNF, Anti-IL-23 y Anti-IL-17.

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