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METODI

E PRATICHE
IN RIABILITAZIONE

COLLANA DIRETTA DA ANGELO GIANFRANCO BEDIN


PROPRIETÀ LETTERARIA RISERVATA

ISBN 978-88-09-74937-5

© 2011, Giunti O.S. Organizzazioni Speciali – Firenze

Prima edizione digitale: 2016


Nessuna parte di questo libro può essere riprodotta senza il consenso scritto dell’Editore
Metodi e pratiche in RIABILITAZIONE
Collana diretta da Angelo Gianfranco Bedin

La collana propone percorsi e pratiche in riabilitazione con un approccio


ecologico e globale alla persona e vuole essere un valido supporto per
operatori sanitari e socioassistenziali che si pongono obiettivi di
miglioramento clinico e ricercano saperi innovativi, tecniche e metodi usati da
esperti nella loro prassi quotidiana.

Presentazione dell’opera
La riabilitazione delle gravi cerebrolesioni acquisite
Percorsi sanitario-assistenziali, complessità gestionale, evidenza dei
risultati

Questo volume è il primo in Italia, ma anche all’estero, ad includere tutte le


principali tematiche cliniche, terapeutiche, riabilitative e assistenziali che
riguardano le gravi cerebro lesioni acquisite. Gli autori, medici di varie
specialità, psicologi, infermieri, fisioterapisti, logopedisti, terapisti
occupazionali, tutti operanti all’interno dei Centri per Gravi Cerebrolesioni
Acquisite della Fondazione Don Carlo Gnocchi, hanno contribuito ad
approfondire in modo scientificamente aggiornato, ma anche sulla base
dell’esperienza acquisita sul campo e nell’ambito di un’intensa collaborazione
tra i Centri, una vasta serie di tematiche. Alcune di queste sono state
approfondite e aggiornate sulla base delle più recenti evidenze scientifiche, ad
esempio quelle riguardanti la riabilitazione neuromotoria, ortopedica,
cognitivo comportamentale, logopedica e occupazionale. Altre rappresentano
un contributo più originale di cui vi è scarsa letteratura a disposizione:
organizzazione del lavoro, efficacia dei modelli organizzativi, comorbidità e
criticità della fase post-acuta, aspetti nutrizionali, ricerca della stabilità clinica,
diagnosi e riabilitazione dello stato di coscienza, gestione del dolore,
dell’idrocefalo e della cranioplastica, dei disturbi sfinterici, neuroftalmologici
ed endocrinologici, come pure degli esiti a lungo termine. Ampio spazio è
dedicato alla gestione delle famiglie e delle varie problematiche che si
presentano dopo la dimissione dalle strutture: l’organizzazione del rientro a
domicilio, a scuola e al lavoro, la ripresa della guida. L’impegno profuso da
tutti i professionisti che hanno collaborato alla stesura di questo volume ha una
triplice valenza: la prima è quella di aver messo a disposizione dei tanti
operatori della riabilitazione tutte le conoscenze scientifiche e cliniche ad oggi
disponibili; la seconda è aver reso la maggior parte delle tematiche affrontate
comprensibili anche a lettori non esperti, e quindi anche ai familiari di persone
con cerebrolesione acquisita, quando siano desiderosi di informarsi in
maniera corretta su temi troppo spesso affrontati superficialmente dagli organi
di stampa; la terza, coerentemente con la mission della Fondazione Don
Gnocchi, è quella di aver condotto approfondimenti scientifici, clinici e
riabilitativi con particolare attenzione agli aspetti etici della professione.

Gli autori

Anna Mazzucchi, neurologa, direttore del Centro “S. Maria ai Servi” di Parma
della Fondazione Don Carlo Gnocchi Onlus, è docente a contratto presso
l’Università degli Studi di Bologna, si è occupata soprattutto di riabilitazione
neuropsicologica e di riabilitazione delle gravi cerebrolesioni. Su questi temi
ha pubblicato numerosi articoli scientifici e alcuni libri.

Scritti di
M. Ricca, G. Di Iasi, P. Trovato, M. Storti, S. Capomolla, R. Rossini, F. Noro, S.
Galeri, A. Maietti, A. Mazzucchi, L. Guarinoni, L. Distefano, A. Testa, S. Dughi,
N. Colombini, M. Diverio, C. Dazzi, E. Delalio, M. Rossi, G. Devalle, P.
Cancialosi, F. Servadei, B. Basagni, M. Forni, A.M. Maestri, G. Imperio, L.
Falco, C. Mancusi, P. Zaina, S. Calzoni, R. Forno, V. Gasco, A. Busti, S.
Belcastro, G. Aimaretti, C. Barbieri, S. Garbati, M. Marconi, P. Taverna, A.
Vassallo, L. Rescigno, A. Stojanik, A. Velardi, C. Piacentini, C. Rovacchi, M.
Bacchini, M. Leccabue, P. Pietrapiana, L. Beltrami, C. Fazio, P. Guccione, G.
Torrini e A. D’Amato.
Sommario

Presentazione: L’uomo al centro. Mons. Angelo Bazzari

Prefazione. Anna Mazzucchi

PARTE PRIMA
I MODELLI ORGANIZZATIVI

CAPITOLO I Organizzazione strutturale e gestionale di un centro per gravi


cerebrolesioni acquisite: la ricerca della funzionalità nella diversità. Mauro
Ricca
1.1. La centralità della persona nella strategia del progetto riabilitativo
1.2. Le GCA e l’ospedale per intensità di cura
1.3. Le GCA e l’organizzazione dell’assistenza riabilitativa per intensità
di cura
1.4. Il paziente con GCA nell’organizzazione riabilitativa della
Fondazione Don Gnocchi
1.5. Il case management e l’infermiere case manager
1.6. Punti di forza e criticità del sistema

CAPITOLO II. Efficacia dei modelli organizzativi per la presa in carico di


soggetti con grave cerebrolesione acquisita: comparazione di un modello
organizzativo di Unità Gravi Cerebrolesioni Acquisite per intensità di cura
verso usual care. Gabriella Di Iasi, Paola Trovato, Michele Storti e Soccorso
Capomolla
2.1. Il nostro modello organizzativo UGCA per intensità di cura
2.2. Disegno dello studio di fattibilità-sostenibilità
2.3. Strategie gestionali
2.4. Risultati ottenuti con il modello UGCA

PARTE SECONDA
A. LA CLINICA

CAPITOLO III. Fisiopatologia delle gravi cerebrolesioni. Rocco Rossini e


Fulvia Noro
3.1. Basi neurofisiologiche dello stato di veglia
3.2. Lesioni espansive che causano stato di coma
3.3. Lesioni distruttive che causano stato di coma

CAPITOLO IV. La presa in carico multidisciplinare. Silvia Galeri e Alessandra


Maietti
4.1. Il team: composizione e modalità operative
4.2. Il ruolo della famiglia
4.3. La presa in carico globale: difficoltà operative

CAPITOLO V I fattori prognostici delle gravi cerebrolesioni acquisite. Anna


Mazzucchi
5.1. I fattori prognostici della fase acuta
5.2. I fattori prognostici della fase avanzata

PARTE SECONDA
B. LA GESTIONE DELLE PROBLEMATICHE
SPECIFICHE DELLE GRAVI CEREBROLESIONI
ACQUISITE

CAPITOLO VI. Comorbilità e complicanze. Luisa Guarinoni, Luciana


Distefano e Amidio Testa
6.1. Le infezioni acquisite ricorrenti
6.2. Le complicanze non infettive

CAPITOLO VII. Stato nutrizionale e metabolico. Silvia Dughi, Nicoletta


Colombini e Amidio Testa
7.1. Premessa
7.2. Screening della malnutrizione
7.3. Valutazione dello stato nutrizionale
7.4. Valutazione dello stato metabolico

CAPITOLO VIII. La diagnosi dello stato di coscienza. Manuela Diverio e


Cristina Dazzi
8.1. Alla ricerca di una definizione di coscienza
8.2. La valutazione del livello di coscienza
8.3. Gli strumenti diagnostici

CAPITOLO IX. Ricerca della stabilità clinica e neurologica. Elena Delalio e


Amidio Testa
9.1. Le più frequenti complicanze neurologiche
9.2. Complicanze internistiche
9.3. Le complicanze iatrogene
9.4. Complicanze da terapia farmacologica
9.5. Complicanze ortopediche

CAPITOLO X Il dolore nelle gravi cerebrolesioni acquisite. Silvia Galeri,


Marina Rossi e Guya Devalle
10.1. Diagnosi, prevenzione, trattamento del dolore in fase riabilitativa
post-acuta
10.2. Principali cause di dolore nei GCA e relativo trattamento
10.3. Quali vantaggi dalla diagnosi e terapia del dolore
10.4. Valutazione e trattamento del dolore in fase avanzata: persone in SV
o SMC

CAPITOLO XI. La disfagia nel grave cerebroleso. Patrizia Cancialosi e Fulvia


Noro
11.1. Introduzione
11.2. Il percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale
11.3. Il trattamento logopedico della disfagia

CAPITOLO XI. Idrocefalo, craniectomia decompressiva, cranioplastica. Anna


Mazzucchi e Franco Servadei
12.1. Idrocefalo secondario a GCA
12.2. Craniectomia decompressiva
12.3. Cranioplastica

CAPITOLO XIII. Disturbi del linguaggio e della comunicazione. Patrizia


Cancialosi e Benedetta Basagni
13.1. Introduzione
13.2. I disturbi della comunicazione nelle GCA
13.3. I disturbi della comunicazione verbale

CAPITOLO XIV. I disturbi cognitivi. Benedetta Basagni e Anna Mazzucchi


14.1. L’evoluzione in fasi
14.2. La sindrome frontale
14.3. I disturbi della memoria

CAPITOLO XV. I disturbi del comportamento. Anna Mazzucchi

CAPITOLO XVI. Disturbi del movimento e spasticità. Silvia Galeri e Marco


Forni
16.1. I disturbi del movimento
16.2. La spasticità

CAPITOLO XVII. I disturbi neuroftalmologici. Andrea Maria Maestri


17.1. Protocollo di valutazione
17.2. Modalità di intervento

CAPITOLO XVIII. Disturbi sfinterici nelle gravi cerebrolesioni acquisite.


Grace Imperio, Lucia Falco e Crescenzo Mancusi
18.1. Introduzione
18.2. Disfunzioni della minzione nelle GCA
18.3. Disfunzioni della defecazione nelle GCA
18.4. Disfunzioni del comportamento sessuale dopo GCA
18.5. L’inquadramento diagnostico
18.6. Trattamenti farmacologici e non farmacologici
18.7. Riabilitazione del controllo sfinterico

CAPITOLO XIX. L’uso dei farmaci nella riabilitazione delle gravi


cerebrolesioni acquisite. Anna Mazzucchi
19.1. Il trattamento farmacologico dei disturbi cognitivi
19.2. Il trattamento farmacologico dei disturbi del comportamento
19.3. Indicazione all’uso degli psicofarmaci in soggetti con esiti di GCA

CAPITOLO XX. Epilessia post-traumatica e sua gestione in


neuroriabilitazione. Paola Zaina, Silvia Calzoni e Rita Forno
CAPITOLO XXI. Ipopituitarismo secondario a trauma cranio-encefalico.
Valentina Gasco, Arianna Busti, Sara Belcastro e Gianluca Aimaretti
21.1. Introduzione
21.2. Meccanismi delle lesioni ipofisarie post-TCE
21.3. Disfunzioni neuroendocrine nella fase acuta post-TCE
21.4. Disfunzioni neuroendocrine nella fase cronica post-TCE
21.5. Fattori prognostici e sequele
21.6. Conclusioni

PARTE TERZA
LA RIABILITAZIONE IN FASE INTENSIVA: IL
PROGETTO E I PROGRAMMI

CAPITOLO XXII. Il progetto riabilitativo individuale e il programma


riabilitativo. Marco Forni e Silvia Galeri
22.1. La cartella clinica
22.2. Il programma riabilitativo

CAPITOLO XXIII. Il programma riabilitativo neuromotorio nelle varie fasi


evolutive delle gravi cerebrolesioni acquisite. Marco Forni, Cristina Barbieri e
Fulvia Noro
23.1. Principi generali
23.2. Le modalità di trattamento riabilitativo motorio
23.3. Esercizi e interventi specifici della fase avanzata

CAPITOLO XXIV. Il programma riabilitativo logopedico. Patrizia Cancialosi,


Simona Garbati, Michele Marconi e Paola Taverna
24.1. Introduzione
24.2. La riabilitazione dei disturbi comunicativi e linguistici nelle GCA in
base al grado di responsività
24.3. La riabilitazione dei disturbi pneumo-fono-articolatori
24.4. La riabilitazione delle afasie
24.5. La riabilitazione della pragmatica della comunicazione

CAPITOLO XXV. La riabilitazione dei disturbi cognitivo-comportamentali


nelle gravi cerebrolesioni acquisite. Alessandra Maietti e Anna Mazzucchi
25.1. Fasi del percorso riabilitativo cognitivo-comportamentale
25.2. Il problema dell’anosognosia
25.3. La riabilitazione dei disordini del comportamento
25.4. La terapia occupazionale
25.5. La riabilitazione dei disordini delle funzioni cognitive
25.6. Accettazione dei propri limiti, rieducazione delle abilità sociali e
ridefinizione del senso di identità
25.7. Conclusioni

CAPITOLO XXVI. Il programma ortottico. Angela Vassallo


26.1. Gli obiettivi dell’ortottista
26.2. Difficoltà diagnostiche
26.3. Valutazione ortottica
26.4. Programma riabilitativo ortottico

CAPITOLO XXVII. Il programma occupazionale e vocazionale. Lucia


Rescigno, Alicja Stojanik e Anna Velardi
27.1. Il ruolo del Terapista Occupazionale
27.2. La terapia occupazionale nella fase post-acuta precoce
27.3. La terapia occupazionale nella fase più avanzata
Appendice B

CAPITOLO XXVIII. I rapporti con le famiglie: informazione, formazione,


condivisione. Cinzia Piacentini e Benedetta Basagni
28.1. Introduzione
28.2. Informazione
28.3. Formazione
28.4. Condivisione

PARTE QUARTA
LA RIABILITAZIONE IN FASE AVANZATA E
L’OUTCOME: GLI ESITI A DISTANZA, LA LORO
VALUTAZIONE E LA LORO GESTIONE

CAPITOLO XXIX. Gli esiti neuromotori: inquadramento e trattamento.


Claudio Rovacchi, Massimo Bacchini e Maurizio Leccabue
29.1. Pattern neuromotori conseguenti a TCE
29.2. Interventi terapeutici neuromotori della fase avanzata

CAPITOLO XXX. Gli esiti cognitivo-comportamentali. Benedetta Basagni


30.1. Introduzione
30.2. I disturbi cognitivi residui
30.3. I disturbi comportamentali residui

CAPITOLO XXXI. Day hospital riabilitativo per gravi cerebrolesioni


acquisite. Paolo Pietrapiana
31.1. Perché un day hospital per gravi cerebrolesioni
31.2. Vantaggi e svantaggi del trattamento in regime diurno
31.3. Bisogni e problematicità
31.4. Presa in carico e progetto riabilitativo individuale
31.5. Dalla teoria alla pratica: terapie individuali e di gruppo
31.6. Un day hospital nel day hospital: il Gruppo Aquilone
31.7. Sostegno al nucleo familiare
31.8. Considerazioni conclusive sull’efficacia del trattamento

CAPITOLO XXXII. Il rientro a domicilio: un percorso condiviso. Lorenza


Beltrami
32.1. Concettualizzazione del problema: la SWOT Analysis
32.2. Dalla teoria alla pratica
32.3. Conclusioni

CAPITOLO XXXIII. Gli ausili e l’addestramento della famiglia. Lorenza


Beltrami
33.1. Introduzione
33.2. Quale ausilio?
33.3. Quali ausili per le persone con esiti di GCA?
33.4. L’addestramento della famiglia
33.5. Alcune criticità
33.6. Conclusioni

CAPITOLO XXXIV. Il reinserimento scolastico e lavorativo: la sfida più


ardua. Claudia Fazio e Pamela Guccione
34.1. Introduzione
34.2. Il Servizio di Orientamento e Accompagnamento Professionale:
l’esperienza del Centro Ausiliatrice di Torino

CAPITOLO XXXV. La ripresa della guida. Gaia Torrini e Anna Mazzucchi


35.1. Introduzione
35.2. Il modello di valutazione della persona con esiti di GCA per la
ripresa della guida dell’autovettura adottato presso il Presidio Sanitario
Ausiliatrice di Torino

CAPITOLO XXXVI. Il follow-up a lungo termine dei gravi cerebrolesi


acquisiti e delle loro famiglie. Antonello D’Amato
36.1. Introduzione
36.2. Il follow-up a lungo termine

Gli Autori
PRESENTAZIONE
L’uomo al centro

Con parole scritte nel lontano 1946 don Gnocchi, ora beato, riafferma con
vigore e rimotiva con forza la sua visione olistica, unitaria dell’uomo,
conformemente a tutta la tradizione cristiana:
Anello di congiuntura tra il mondo della materia e il mondo dello spirito, l’uomo è un composto di
anima e di corpo. Una distinzione fra i due costitutivi metafisici della sua natura, tra il corpo e l’anima,
non si può fare in concreto; nella realtà non esiste che l’uomo, il vivente umano, che compie ogni sua
azione, non esclusa quella spiritualissima del pensare, con il corpo e con l’anima congiunti e indistinti, e
l’unione fra le parti del composto è la più stretta consentita a elementi tanto eterogenei […]. Perciò non
esistono malattie, ma malati, cioè un dato modo di ammalarsi proprio di ciascuno e corrispondente alla
sua profonda individualità somatica, umorale e psicologica. La grande abilità del medico è quella di
riuscire a comprendere, o meglio a intuire la personalità fisiologica di ciascun paziente.1

Un modo di considerare l’uomo che esige un impegno terapeutico a tutto


campo e l’elaborazione di un sapere non univoco e non parcellizzato, messo a
disposizione di tutti per la promozione della vita di ciascun uomo, composto di
anima e corpo. Non solo, una sollecitudine che investe anche i suoi mondi vitali
e le buone relazioni che devono intercorrere tra operatore sanitario e paziente,
affinché la cura riesca efficace e l’unità della persona ne esca rafforzata.
Negli anni Cinquanta del secolo scorso don Gnocchi aveva intravisto e
denunciato con queste parole la possibile deriva della professione sanitaria
con l’avvento della società di massa e lo sviluppo acritico della scienza
applicata alla medicina:
Uno dei peggiori flagelli della terapeutica è la mancanza di individualizzazione, per cui si applica
uniformemente a tutti i malati lo stesso regime dietetico, si prescrive a tutti la stessa misura di moto e di
riposo, le stesse formule medicamentose, senza tener conto delle capacità digestive, della diversa
facilità di adattamento e soprattutto dei diversi temperamenti […]. La terapeutica da caserma ha
quell’esito brillante che tutti conosciamo.

Parole chiare e inequivocabili, che hanno il pregio di mettere in guardia dal


rischio di un approccio puramente tecnico, anziché multidisciplinare, alla cura
e che contemporaneamente indicano la strada maestra da seguire per una
terapia a misura d’uomo, nell’intento di stare realmente e individualmente
accanto alla vita.
Lo straordinario sviluppo delle conoscenze nei più diversi ambiti della
realtà rischia infatti di non avere più un punto di riferimento che faccia da
sintesi, finalizzando il sapere alla tutela e alla crescita della persona umana e,
come ricaduta inevitabile, all’umanizzazione dell’intera società. È il telos, il
fine e il perché di quest’enorme massa di conoscenze che si accumulano come
in uno stoccaggio nei nostri computer che si sta perdendo. È, in poche parole,
l’etica, capace di ordinare i saperi indirizzandoli a un preciso fine per il bene
dell’uomo che stenta a trovare posto e legittimità nel nostro vivere personale e
nella nostra organizzazione sociale. E con lo smarrimento di essa la centralità
della persona umana viene messa radicalmente in discussione, con tutte le
nefaste conseguenze che questa relativizzazione comporta, anche sul piano
concreto della terapia e della salvaguardia della vita a ogni livello e in ogni
latitudine.
Lo straordinario lavoro dei centri della Fondazione Don Gnocchi, oltre a
mettere in campo strategie organizzative, diagnostiche e terapeutiche di grande
innovazione e di efficace impatto sulla salute dei pazienti, è proteso a
recuperare l’intenzionalità profonda e il senso antropocentrico della medicina,
attuando gli insegnamenti del suo fondatore e caratterizzando il suo operare
con uno stile riabilitativo multidisciplinare e con un metodo speciale. Un’opera
di terapia integrale fatta di calda accoglienza, rigore clinico, cure
personalizzate, condivisione fraterna del dolore, grande fiducia nelle riserve
vitali di ogni singolo paziente e testimonianza credibile di un amore alimentato
da una gratuità, improntata all’eccedenza del dono.
Si spiegano così i cospicui investimenti nell’ambito formativo e informativo
fatti in tutti questi anni dalla Don Gnocchi, con risultati che si stanno
affacciando, sia pur ancora timidamente, nell’impianto formativo e
organizzativo delle strutture di intervento, ma destinati ad aprire nel prossimo
futuro una via maestra nella quale far confluire anche quelle realtà esterne,
civili e religiose, che hanno realmente a cuore le sorti dell’umanità “percossa e
umiliata dal dolore”.
C’è un altro aspetto della grande ricchezza del pensiero di don Gnocchi che
va sottolineato, quello dell’unitarietà dell’uomo con il resto del creato. Una
visione anticipatoria per quel tempo, poco conosciuta, ma che lo innalza
davvero alla statura di uomo universale, se considerata nella prospettiva di un
nuovo statuto della medicina, capace di comprendere anche le cosiddette
medicine complementari e la dimensione spirituale. La si può intravedere in un
passo tratto da Restaurazione della persona umana (2009) dove si afferma che:
Il corpo umano è posto al centro di una coralità fisica ricca e vasta quanto l’universo che esso riassume
e rappresenta completamente. Chi potrà mai dire fino a quali profondità e a quale capillarità si spingono
le radici del suo essere fisico nel terreno della materia che lo ha preceduto e che lo circonda? […]
Sicché la persona umana, per mezzo e attraverso il suo aspetto corporeo, viene a estendersi nel tempo
e nello spazio e a partecipare alla grande vita, non solo della terra, ma altresì a quella misteriosa del
cosmo […]. Cosicché […] viviamo del mondo, come viviamo nel mondo. L’anima tutta intera è l’anima
insieme al corpo, e il corpo intero è il corpo insieme col mondo universo.

Il beato don Gnocchi salda così in un’unitarietà dinamica corpo, anima,


relazioni e interazioni, collocandola dentro una concezione antropocentrica
della realtà, ma che ha come origine e fine il compimento del disegno creativo
di Dio sulla storia umana.
In un contesto socioculturale dominato dall’idea che tutte le proposte sulla
conduzione della vita e sulla gestione della morte, anche se confliggenti tra di
loro, sono da ritenersi possibili, per il solo fatto che la scienza le rende
tecnicamente attuabili e la libertà dell’individuo non deve avere alcuna
limitazione di sorta, questo richiamo a un “Oltre” che trascende l’uomo e
intende condurlo alla felicità è quanto di più degno, alto e rivoluzionario si
possa proporre a una società che non voglia perdere il filo con la propria
memoria e smarrire la sorgente della propria umanità.
Alla luce di questa fondamentale visione, che lega l’umano al divino, il
singolo alla collettività, l’intervento scientifico allo spirito di carità,
l’iniziativa privata al servizio pubblico, la Fondazione Don Gnocchi si sta
facendo carico delle gravi cerebrolesioni acquisite e dell’assistenza degli stati
vegetativi, attraverso un modello organizzativo “a rete” che coinvolge un
numero notevole dei suoi centri, con il preciso intento di ottimizzare
l’organizzazione del lavoro multidisciplinare e i percorsi formativi e di
specializzazione del personale. Uno sforzo poderoso, il primo così consistente
in Italia, fatto di ricerca di avanguardia e di dedizione al servizio della
persona, per dare una risposta adeguata e confacente alla sua ispirazione a
queste nuovissime sfide di natura etico-sanitaria, coinvolgendo direttamente le
famiglie, il volontariato, le comunità locali e le istituzioni e determinando così
una continuità assistenziale a 360 gradi.
Questo pregevole e prezioso volume sulla riabilitazione delle gravi
cerebrolesioni acquisite, redatto a più voci e con approfondimenti scientifici e
metodologici di assoluta avanguardia, espressi in un linguaggio accessibile
anche all’utenza, è un concreto esempio di questo cammino verso una medicina
eticamente orientata, tecnicamente condivisa, socialmente partecipata e
spiritualmente non neutrale, per il pieno assolvimento di un compito d’amore,
alla ricerca di una qualità di vita, la migliore possibile.
Mons. Angelo Bazzari
Presidente Fondazione Don Carlo Gnocchi
ONLUS
PREFAZIONE

La scienza medica, come più in generale tutta la scienza, è “opera degli


uomini per gli uomini”, basata sul desiderio di lottare contro la sofferenza di
chi è colpito dalla malattia e di chi è afflitto dalla malattia che colpisce un
proprio caro, dal desiderio di contrastare l’ignoranza e la superstizione, di
scoprire “verità senza finalità”.
La scienza medica è sospinta dalla pietas, sorretta dal desiderio di
conoscenza, si china su chi soffre, lenisce il dolore di chi bussa alla sua porta,
è solidale con chi, paziente o famigliare, è in cerca di conforto.
La scienza medica è sorretta dalla determinazione a migliorare le proprie
conoscenze e i propri strumenti; si interroga costantemente e interroga la
natura che la circonda nell’incessante ricerca di nuovi processi e nuove cure.
La scienza medica riflette su se stessa, sulle sue finalità, sui suoi metodi,
sulle applicazioni delle proprie scoperte, sui suoi limiti e sulle sue sfide, sulla
liceità e sulla correttezza di ogni suo atto.
La scienza medica difende la propria indipendenza e libertà di giudizio e di
comportamento, si assume la responsabilità dei propri atti di fronte al malato e
alla società, difende la vita, tutela la salute fisica e psichica della persona, dà
sollievo alla sofferenza di qualsiasi uomo, è diligente e prudente.
La scienza medica rifugge da condizionamenti ideologici, aborrisce lo
sfruttamento economico della malattia, combatte l’ingiustizia e la
discriminazione nelle cure, si pone “al servizio” di chi soffre.
Perché premettere questi richiami a questo piccolo manuale dedicato ai
pazienti con grave cerebrolesione acquisita? In realtà non vi è una relazione
diretta con i temi svolti. Semmai, per chi opera curando e riabilitando questi
pazienti, vi è il quotidiano riscontro di quanto una patologia così grave, così
bisognosa di cure complesse e onerose – con esiti che modificano
irreparabilmente il percorso di vita di tante persone –, così destabilizzante per
tante famiglie, necessiti di determinazione e responsabilità nel proprio agire, di
capacità e impegno nel confrontarsi con i problemi e gli interrogativi che ogni
paziente pone, di ferma volontà nel cercare risposte adeguate, di attenzione
costante e capacità di ascolto e, infine, di un po’ di umiltà per sapersi mettere
ogni volta in discussione e scegliere sempre di stare “dalla loro parte”. Ma
operare professionalmente con questi pazienti necessita anche di fermezza e
risolutezza nell’arginare intromissioni ideologiche che non appartengono alla
scienza medica, nel contrastare modi di procedere che condizionano la cura, e
nell’osteggiare invasioni di chi sulla malattia vorrebbe costruire un commercio.
Non sono tempi facili. L’agire medico, medico in senso lato perché ne sono
coinvolte tutte le categorie professionali che operano in sanità, è attaccato su
più fronti. Diventa pertanto urgente e doveroso confrontarsi su temi etici oltre
che squisitamente scientifici, ridiscutere comportamenti e limiti, riformulare
scelte che devono essere saldamente fondate sulla conoscenza, sulla
competenza, ma anche sulla correttezza, sulla trasparenza e sull’onestà
professionale; e così pure accettare la sfida epocale di un sistema che sta
transitando da una gestione in qualche modo corporativa e paternalistica, a
una gestione più ampiamente condivisa, senza per questo perdere i propri
riferimenti etici, anzi facendo barriera intorno a essi, a garanzia di una
professione che deve rimanere libera da condizionamenti per poter offrire il
meglio di sé.
Questo manuale vuole avere soprattutto la funzione di informare, con
parole facilmente comprensibili, chi opera in sanità e desidera approfondire le
principali tematiche che fanno parte della cura e della riabilitazione delle
gravi cerebrolesioni acquisite; ma anche chi non opera professionalmente in
ambito sanitario e si trova coinvolto, a causa di una malattia propria o di un
proprio caro, in circostanze, ambienti, percorsi, decisioni che non conosce e di
cui vorrebbe avere più chiare nozioni, ricevendo un’informazione sincera ed
esauriente, potendo documentarsi in prima persona sugli aspetti più rilevanti
che riguardano questa patologia. Gli approfondimenti che ogni capitolo
affronta sono il risultato di un’esperienza cresciuta giorno dopo giorno a
contatto con i malati da parte di molti professionisti che qui cercano di offrire
risposte ai più frequenti problemi e agli interrogativi che ne derivano.
Operare con questi pazienti, da quando vengono raccolti dalle strade o
dalle loro case, in gravi condizioni e a rischio di vita, a quando raggiungono
l’obiettivo del miglior recupero possibile, significa aver accettato una delle
sfide più ardue e complesse che la medicina riabilitativa oggi affronta,
significa aver lottato quotidianamente per settimane, per mesi, a volte per anni,
condividendo inquietudini e aspettative, frustrazioni e speranze. Sconsiglierei a
giovani professionisti di accostarsi ai letti e alle carrozzine di questi pazienti
se non sono disposti a mettersi quotidianamente in gioco nella volontà di
capire, alleviare, sostenere e trovare vie d’uscita per loro, anche – e soprattutto
– per quelli più problematici. Consiglierei invece di impegnarsi in questo
settore della riabilitazione ogni giovane professionista che sia disposto a
confrontarsi, in primo luogo con se stesso, e subito dopo con bisogni e problemi
che richiedono, oltre a indispensabile competenza, entusiasmo e passione,
partecipazione tangibile e condivisione autentica.
Anna Mazzucchi
PARTE PRIMA
I MODELLI ORGANIZZATIVI

CAPITOLO PRIMO
Organizzazione strutturale e gestionale
di un centro per gravi cerebrolesioni acquisite:
la ricerca della funzionalità nella diversità
MAURO RICCA

Se la società è un organismo dove “tutto si tiene”, quest’armoniosa e dinamica coralità vige anche tra
le parti di un singolo individuo. La fisioterapia pertanto può conseguire risultati, magari imponenti,
soltanto a patto che sia la terapia di tutto l’uomo e non soltanto del suo settore fisico. Per la semplice
ragione che non esiste, nell’uomo, una minoranza che limiti il proprio danno al campo fisico e non lo
estenda, più o meno, anche al campo morale, psicologico, professionale e sociale. Quindi, come la
minorazione è sempre un attentato all’integrità della persona umana, così la rieducazione e il recupero
di una minorazione deve interessare integralmente tutta la personalità dell’uomo (Discorso di don
Gnocchi all’inaugurazione del Centro fisioterapico di Roma, 25 marzo 1954 . Citato in Poesie della
vita, a cura di A. Bassani e O. Arzuffi. Ed. San Paolo, Torino, 2006).

1.1. La centralità della persona nella strategia del progetto riabilitativo


La riabilitazione si può definire come un processo di soluzione dei
problemi e di educazione nel corso del quale si porta una persona disabile a
raggiungere il miglior livello di qualità di vita possibile sul piano fisico,
funzionale ed emozionale, con la minor restrizione possibile delle sue scelte
operative, processo che nelle disabilità gravi deve coinvolgere anche la
famiglia del paziente e quanti gli sono vicini (AA.VV., 2002). Gli obiettivi
della riabilitazione oggi mirano a garantire alla persona disabile, quali che
siano la natura e l’origine della propria menomazione, il raggiungimento
della massima indipendenza e della più ampia partecipazione possibile alla vita
pubblica, sociale ed economica. Per essere il più possibile autonoma e per non
occupare una posizione di secondo piano nella società, la persona disabile
deve diventare protagonista della sua riabilitazione. Il concetto attuale di
riabilitazione esige infatti sempre di più una partecipazione ampia
dell’individuo all’elaborazione e alla scelta definitiva degli obiettivi del
progetto riabilitativo, e conseguentemente alla messa a punto del proprio
processo riabilitativo, alla valutazione dei risultati ottenuti durante le varie fasi
della riabilitazione, nonché a eventuali modifiche o adattamenti del progetto
(AA.VV., 2007).
1.2. Le GCA e l’ospedale per intensità di cura
L’ospedale per intensità di cura è un modello organizzativo che si colloca
in continuità con un generale e ormai “lungo” cambiamento dell’ospedale
stesso. Lo scenario macro in cui si colloca questa focalizzazione del ruolo
dell’ospedale è quello conosciuto e analizzato, nelle sue determinanti di base,
in molti atti di programmazione sanitaria: la transizione epidemiologica, la
dinamica dell’innovazione tecnologica, il consumerismo e la nuova centralità
del paziente-cittadino, l’imperativo sociale della qualità delle cure, le risorse
stabili o calanti, la necessità di un utilizzo efficiente delle risorse stesse in
un’ottica di sostenibilità del sistema (Signorini, 2007).
Nella legge che in Toscana attualmente regola il Sistema Sanitario
Regionale (L.R. 40/2005), si esprime l’auspicio della “strutturazione delle
attività ospedaliere in aree differenziate secondo la disciplina specialistica, le
modalità assistenziali, l’intensità delle cura, la durata della degenza e il regime
di ricovero” (art. 68). L’“intensità di cura” è uno degli elementi che
concorrono a definire il nuovo quadro, ma di fatto nella prassi esso
rappresenta l’elemento-guida, e viene quindi a identificarsi con l’idea del
“nuovo ospedale”. Per comprendere le implicazioni della riorganizzazione per
intensità di cura, e per meglio capire come le Gravi Cerebrolesioni Acquisite
(GCA) si collocano all’interno di questo contesto organizzativo, è necessario
adottare una prospettiva di analisi ampia, tenendo conto delle prospettive di
almeno quattro attori fondamentali del sistema:

1. la direzione ospedaliera (assetto organizzativo e strutturale);


2. i professionisti della clinica (modelli di presa in carico e meccanismi
operativi);
3. la direzione dell’azienda sanitaria nel suo complesso (con particolare
riferimento all’interazione tra cure ospedaliere e cure territoriali);
4. la persona con i suoi bisogni e percezioni (Onagro, 2001).

Il livello di cura richiesto dal caso consegue a una valutazione di instabilità


clinica (associata a determinate alterazioni di parametri fisiologici) e di
complessità assistenziale (medica e infermieristica). Il livello di cura assegnato
è invece definito dalla tecnologia disponibile, dalle competenze presenti e da
tipo, quantità e qualità, del personale assegnato (Catananti e Cambieri, 1990).
Nel modello toscano sono identificati tre livelli di cura assegnati alle
degenze (cfr. fig. 1-1):

il livello 1 unificato comprende la terapia intensiva e subintensiva;


il livello 2, articolato almeno per area funzionale, comprende il ricovero
ordinario e il ricovero a ciclo breve, che presuppone la permanenza di
almeno una notte in ospedale (Week Surgery, One day surgery);
il livello 3 unificato è invece dedicato alla cura delle post-acuzie o low
care.

A completamento di questo modello di ospedale, logicamente e anche


fisicamente differenziato dalle articolazioni delle degenze, vi è l’area delle
attività ambulatoriali (Outpatient) e l’area del ciclo diurno (day hospital, day
surgery, day service). Seguendo i principi dell’appropriatezza, e in linea con
un’ampia produzione anche normativa, è in corso già da diversi anni un
processo di trasferimento di molte prestazioni dal regime della degenza al
regime ambulatoriale o diurno. È un processo irreversibile e favorito anche
dalle continue innovazioni tecnologiche, in particolare nell’area diagnostica
(Casati, 2000).

Figura 1-1
Il modello di ospedale per intensità di cura

Altro elemento fondamentale del modello è il Dipartimento Emergenza


Urgenza (DEU), che ha un’importante e ampia funzione di filtro: esso stratifica
clinicamente il paziente e lo invia al livello che gli compete. I termini e i
confini della presa in carico da parte del DEU e le indicazioni all’invio
nell’area di degenza appropriata devono essere oggetto di discussione con i
direttori dei Dipartimenti, e portare alla stesura di protocolli condivisi
(Franco, Alvarez-Dardet e Ruiz, 2004). Il filtro del DEU deve poter agire in
tutte le direzioni: ricovero nel livello e nell’area appropriata; ritorno a casa
anche dopo Osservazione Breve (OB); presa in carico nell’area ambulatoriale
e del day service, sia con un sentiero immediato e veloce (fast track) sia come
continuità con un periodo di permanenza breve.
La nuova organizzazione dell’ospedale per intensità di cura richiede un
ripensamento della presa in carico del paziente perché sia il più possibile
personalizzata, univoca, condivisa attraverso tutti i livelli di cura. Occorre
quindi passare dal principio di hosting al principio del case management,
dall’idea di curare la malattia all’idea di farsi carico del malato. Questo
determina la necessità di introdurre modelli di lavoro multidisciplinari per
processi e obiettivi, con la definizione di linee guida e protocolli condivisi, e
presuppone la creazione e lo sviluppo di ruoli professionali coerenti con il
nuovo sistema (Serpelloni, Simeoni e Gomma, 2002). Il nuovo modello
presuppone che l’“area funzionale” sia il livello ottimale per le principali
funzioni gestionali (gestione letti e gestione risorse); coerentemente, occorre
sviluppare le figure del Responsabile di Area e dell’Infermiere Coordinatore
di Area. Le tradizionali figure di gestione sia mediche (Direttore UO) sia
infermieristiche (Coordinatore) rafforzeranno conseguentemente la propria
funzione sulla linea professionale (garanzia e sviluppo delle competenze
cliniche, presidio dei percorsi e di una pratica basata sull’evidenza). A livello
dell’interfaccia diretta con il paziente emerge la necessità che vi siano due
figure nuove che realizzino un’effettiva presa in carico: il medico tutor e
l’infermiere referente (Hammer e Champy, 1995) (cfr. fig. 1-2).

Il medico tutor. Il medico tutor è il medico a cui viene affidato dal punto di
vista clinico il paziente con problematiche attinenti alla sua specializzazione e
che segue e gestisce il percorso diagnostico-terapeutico fino al completamento
del piano di cura, comprese le dimissioni protette e i follow-up. Prende in
carico il paziente quanto prima (entro le ventiquattr ’ore) dopo l’accettazione
dello stesso, stende il piano clinico ed è responsabile del singolo percorso sul
singolo paziente; si interfaccia con il medico di medicina generale, di cui è il
principale interlocutore per il vissuto del paziente nell’ospedale. Il medico
tutor è il referente informativo del paziente e della sua famiglia. Date le sue
responsabilità, egli deve possedere un’adeguata esperienza e competenza
rispetto alla comunicazione con i pazienti e alla gestione dei percorsi
assistenziali, da supportare attraverso percorsi formativi e da valutare e
mantenere nel tempo (Lega e Motta, 2000).

Figura 1-2
Area funzionale e sviluppo dei ruoli professionali

L’infermiere referente. L’ultimo decennio, per la professione


infermieristica, è stato un periodo di profonde trasformazioni e conquiste. Per
ultimo, la Legge 251/2000 attribuisce all’infermiere diretta responsabilità e
gestione delle attività di assistenza infermieristica e delle connesse funzioni,
con autonomia professionale; si parla inoltre di “modelli di assistenza
personalizzata”. L’assistenza personalizzata comporta il cambiamento della
presa in carico del paziente, con la figura dell’infermiere referente
responsabile dell’assistenza al paziente affidatogli e del risultato del progetto
assistenziale. I casi sono assegnati all’infermiere referente in base alla sua
competenza clinica e di pianificazione. Gli altri infermieri svolgono il ruolo
di “associati”: erogano prestazioni secondo programma e garantiscono la
continuità assistenziale in assenza dell’infermiere referente.
Il presidio dei meccanismi quotidiani di coordinamento interprofessionali.
È necessario curare con attenzione i principali meccanismi di coordinamento
interprofessionali: il cosiddetto “giro medico”, ad esempio, rappresenta un
momento importante di scambio e confronto tra le professioni coinvolte, e
d’altra parte diventa critico nella nuova organizzazione per aree, che
comporterà necessariamente un’assegnazione di letti limitrofi a specialità
diverse. Questo comporta la necessità di una forte standardizzazione degli
strumenti informativi e delle modalità organizzative e una stretta
programmazione dei tempi; i briefing giornalieri a livello di setting, oltre a
favorire una migliore comunicazione e un miglior clima tra gli operatori,
potrebbero snellire d’altra parte il carico di coordinamento associato al “giro
medico”, limitando la necessità della presenza contemporanea di più figure
professionali nei casi selezionati come più complessi.

I percorsi clinici integrati. I percorsi clinici integrati rappresentano lo


strumento fondamentale perché possa effettivamente compiersi la presa in
carico del paziente e per realizzare i ruoli professionali. Se il filo conduttore
che anima la riorganizzazione dell’ospedale per intensità di cura è la centralità
del paziente, i percorsi clinici integrati consentono la realizzazione di tale
obiettivo tramite l’integrazione delle competenze professionali e l’uniformità
dei processi di cura alle migliori evidenze cliniche, consentendo una presa in
carico unica del paziente.

La cartella clinica integrata. La cartella clinica integrata è il principale


strumento di integrazione e comunicazione professionale, comune tra le varie
figure professionali che intervengono sul paziente. Lo strumento accompagna
il paziente in tutte le fasi dell’intensità di cura e rappresenta uno dei
presupposti della continuità e della personalizzazione dell’assistenza. Tale
strumento deve essere costruito in modo da essere fruibile da tutti gli operatori
coinvolti nel processo assistenziale. La cartella clinica integrata, oltre a
contenere tutte le informazioni utili alla degenza, favorisce la visione
immediata degli interventi di tutte le figure coinvolte.

L’ospedale per intensità di cura e il territorio. La riorganizzazione


dell’ospedale per intensità di cura, configurando sempre più il momento
ospedaliero come il momento delle acuzie, richiede una qualificazione
dell’offerta territoriale che garantisca la qualità della presa in carico del
paziente, rispondendo contemporaneamente alle esigenze di appropriatezza e
di uso più efficiente delle risorse.

La fase della dimissione. Il modello organizzativo dell’ospedale per


intensità di cura deve prevedere un’attenta gestione della fase della dimissione,
soprattutto per i casi clinici più complessi. In questo passaggio è infatti
necessario, già a livello ospedaliero, preparare adeguatamente il paziente e i
famigliari a una gestione adeguata ed efficace della malattia, una volta che sarà
rientrato al domicilio.

Il ruolo del paziente. Nel passaggio dall’attuale modello organizzativo


dell’ospedale per reparti specialistici al riassetto per intensità di cura, è
necessario verificare quale impatto questo cambiamento comporti per il
paziente.
Trovare forme di coinvolgimento dell’utenza che siano adeguate alle
peculiarità delle singole realtà locali significa superare l’autoreferenzialità e
favorire il consenso generale, garantendo così l’efficacia del cambiamento.
Perché l’utente si senta partecipe e soggetto di tale cambiamento è necessario,
in fase di progettazione, individuare strumenti di coinvolgimento che vadano
nel duplice senso della partecipazione attiva e della comunicazione. Se
adeguatamente informato, orientato, responsabilizzato, ascoltato, rassicurato e
accolto, il paziente può essere il più grande alleato dell’organizzazione per
affrontare il cambiamento e superare le resistenze culturali interne.

1.3. Le GCA e l’organizzazione dell’assistenza riabilitativa per intensità di


cura
I concetti sovraesposti coincidono appieno con la mission di una struttura
riabilitativa che colloca al suo interno pazienti con GCA, dove i capisaldi che
caratterizzano l’attuale realtà sociosanitaria sono:

la necessità di adeguare il rapporto di cura alla crescente richiesta di


comunicazione fra operatori e pazienti/famigliari, valorizzando il
dialogo come elemento imprescindibile per la partecipazione della
persona al recupero psicofisico;
gli aspetti normativi, che pongono spesso l’attenzione su tre elementi
fondamentali:
l’intervento tempestivo e precoce;
la continuità delle cure e dell’assistenza;
l’accoglienza adeguata del malato.

Il modello organizzativo per livelli di intensità

La persona affetta da GCA trova la sua migliore collocazione all’interno di


un’organizzazione delle attività di degenza che preveda macroaree atte a
consentire la continuità di cura fino all’inserimento territoriale. Perciò:

l’attività di degenza ordinaria andrà organizzata per livelli di intensità di


cura, alta-media-bassa intensità, definiti dalla complessità clinico-
assistenziale e riabilitativa;
trovano inoltre collocazione posti letto per l’attività di day hospital, in
grado di accettare quei pazienti che, per caratteristiche clinico-
assistenziali e logistiche, possono usufruire di tale organizzazione;
infine, andranno previste attività ambulatoriali e domiciliari in grado di
offrire livelli assistenziali integrati con il territorio e la famiglia.

L’ottica consiste nello sviluppare un modello integrato tra personale


medico, infermieristico e riabilitativo, finalizzato a ottimizzare le risorse e a
rispondere prontamente ai problemi della persona, accantonando le precedenti
esperienze, dove la riabilitazione veniva organizzata per specialità cliniche:
riabilitazione cardiologica, riabilitazione neurologica, riabilitazione
pneumologica, riabilitazione ortopedica.
Il modello integrato prevede l’accettazione dei pazienti, provenienti
dall’ospedale per acuti o dal territorio, con caratteristiche cliniche,
assistenziali e riabilitative tali da definire il grado di compromissione rispetto
a tre parametri: la morbilità iniziale e il grado di stabilità clinica, la
dipendenza assistenziale e il livello di autonomia nelle funzioni di base
dell’individuo.
Pertanto, a secondo delle condizioni sopra descritte, il paziente con GCA
può trovare collocazione all’interno dell’area a intensità medio-alta, se
caratterizzato dalla necessità di monitoraggio continuo, di un’intensa
assistenza infermieristica, a causa della completa o parziale non
autosufficienza, e di un trattamento fisioterapico intensivo.
Viceversa, l’area a intensità medio-bassa si configura per accogliere
pazienti con minor compromissione dell’autonomia e maggior stabilità
clinica.
Il modello utilizzato è quello della prestazione del medico specialista
direttamente al paziente, in funzione delle esigenze cliniche e prescindendo da
una logica di “reparto”.
Con questa modalità il modello garantisce:

la continuità delle cure in funzione del percorso prestabilito e in


considerazione delle variabili intercorrenti;
l’integrazione tra gli attori del processo riabilitativo in virtù del
superamento delle logiche di unità operative (divisioni o reparti);
una maggior informazione degli e tra gli operatori, in virtù del fatto che il
personale medico, il personale di assistenza e il personale addetto alla
riabilitazione concorrono al raggiungimento degli obiettivi mediante
processi intermedi di confronto, in relazione a competenze e
professionalità specifiche;
razionalizzazione dei processi assistenziali;
uso appropriato delle risorse, salvaguardando il paziente.

Viene meno la logica gerarchica delle organizzazioni sanitarie che, seppur


presente in modo residuale, lascia il posto alla logica delle competenze
professionali e alla necessaria integrazione delle stesse, dove tutti sono
chiamati a dare il meglio di sé, condividendo gli obiettivi ed essendo
coordinati con gli altri al fine di garantire il miglior risultato possibile.

1.4. Il paziente con GCA nell’organizzazione riabilitativa della Fondazione


Don Gnocchi
Se il progresso tecnico e scientifico, la complessità della vita associata, la
spietata concorrenza internazionale e le necessità della vita materiale
richiedono la preparazione di specialisti in ogni ramo del sapere e di tecnici in
tutti i settori della produzione, questo non deve avvenire se non sul terreno
comune e nella materia prima dell’uomo (Gnocchi, 2009).
Con la consapevolezza che questo primato dell’antropologia non
sminuisce la tecnologia, ma anzi la eleva a mezzo finalizzato alla cura della
persona umana, l’attività riabilitativa svolta ogni giorno dagli operatori della
Fondazione Don Carlo Gnocchi è stata pensata con il presupposto
imprescindibile di “mettere la persona al centro” del proprio agire, e con
l’obiettivo primario di farsi carico nel modo più completo ed esaustivo di tutti
i bisogni del paziente, e dunque non soltanto di quelli puramente assistenziali,
considerando tutta la persona nella sua complessità.
Il primo passo per potersi far carico di tutti i bisogni del paziente consiste
nel lavorare in équipe: l’operare nell’ambito della medicina riabilitativa
rappresenta infatti uno dei più tipici esempi di lavoro di gruppo
interprofessionale, proprio con lo scopo di mettere a disposizione del paziente
tutte le diverse professionalità che la struttura offre. Questa modalità
organizzativa si presenta come indispensabile nel predisporre e realizzare un
adeguato progetto riabilitativo: l’approccio di base è quello delle decisioni
indipendenti prese da ciascuno secondo gli specifici settori di interesse; la
risposta finale è la somma totale degli sforzi di ogni disciplina, delineando
così una modalità operativa detta “multiprofessionale” (Camp, 1991).
Definiamo come “team” un insieme di operatori sanitari, con professionalità e
ruoli differenti, che condividono valori comuni e interagiscono per il
conseguimento di un obiettivo comune. Il team riabilitativo è costituito da
quattro figure professionali, che ruotano attorno al paziente rispondendo in
questo modo ai suoi bisogni di tipo clinico, assistenziale e riabilitativo:

un medico internista (individuato in funzione della patologia di base tra lo


specialista in medicina interna, neurologia, fisiatria, geriatria,
cardiologia, pneumologia) responsabile durante tutta la degenza della
gestione e della stabilizzazione clinica finalizzata a garantire un adeguato
processo riabilitativo;
un medico fisiatra responsabile del progetto e programma riabilitativi e
con compiti di coordinamento del team riabilitativo;
un infermiere case manager (CM) con il compito di redigere e attuare il
piano assistenziale individuale, oltre ad altre attività meglio descritte nel
capoverso dedicato;
un fisioterapista con il compito di realizzare il programma riabilitativo
individuale.

Queste quattro figure si incontrano periodicamente nelle riunioni di team,


durante le quali viene valutata la situazione di ciascun paziente, il suo percorso
clinico-assistenziale, il raggiungimento degli obiettivi prefissati e l’eventuale
modifica del progetto riabilitativo. Ogni figura professionale apporta la
propria competenza affinché la valutazione sul paziente risulti quanto più
possibile completa e le eventuali criticità emerse trovino una soluzione
condivisa.
Oltre a queste quattro figure, attorno al paziente ne ruotano altre non meno
importanti per la soddisfazione dei suoi bisogni, fra cui il terapista
occupazionale, il logopedista, il neuropsicologo e lo psicologo clinico.

Terapista occupazionale. Esercita le proprie competenze specifiche


all’interno del programma terapeutico, secondo le indicazioni dell’équipe
riabilitativa, ivi compreso l’aspetto educativo e informativo nei confronti del
paziente e della sua famiglia, nonché della scuola e dell’ambiente lavorativo.
Opera nella traduzione funzionale (nella cura di sé, nelle attività della vita
quotidiana e nella gestione dell’ambiente domestico ed extradomestico) delle
attività motorie e cognitive riacquisite, come pure nello sviluppo di compensi
funzionali alle disabilità non recuperabili.

Logopedista. Utilizza le proprie specifiche tecniche terapeutiche nei


confronti dei disturbi centrali e periferici del linguaggio e, più in generale,
della comunicazione (inclusa la ripresa di contatto dopo lo stato di coma),
nonché della funzione deglutitoria.

Neuropsicologo. La riabilitazione neuropsicologica riguarda l’uso


sistematico di procedure e situazioni strutturate per modellare il
funzionamento di un sistema cognitivo, al fine di potenziare la qualità o la
quantità di elaborazione in una specifica capacità. Il neuropsicologo ha il
compito di soddisfare i bisogni diagnostici e terapeutici relativi alle funzioni
cognitive (attenzione, memoria, comunicazione, funzioni esecutive, ecc.) e
comportamentali (motivazione, iniziativa, relazioni interpersonali, ecc.).

Psicologo clinico. Lo psicologo clinico, dopo un’iniziale valutazione del


funzionamento psichico e, più nello specifico, dell’impatto emotivo e
cognitivo della malattia sul paziente, fornisce supporto ed educazione per
aiutare la persona disabile e la sua famiglia ad adattarsi alle modifiche di vita.

Fisioterapista. Il fisioterapista assiste il paziente nell’iter di recupero


funzionale motorio nelle sue varie componenti (motricità, postura, equilibrio,
deambulazione, coordinazione, prassie) e realizza, per quanto di sua
competenza, il programma terapeutico condiviso con il medico fisiatra,
utilizzando tutte le necessarie tecniche cinesiterapiche e di rieducazione
funzionale.

Infermiere. L’infermiere svolge, su indicazione del medico responsabile, le


attività di nursing sanitario riguardanti la somministrazione di terapie
farmacologiche, alimenti, l’esecuzione di esami chimici e strumentali; vigila
sullo stato di salute e di contatto con l’ambiente, orienta i famigliari nelle loro
presenze quotidiane, ma con un atteggiamento “riabilitativo”, cioè fortemente
orientato alla prevenzione di danni secondari da allettamento,
recupero/mantenimento di un ottimale equilibrio delle condizioni fisiche,
recupero/mantenimento del livello di vigilanza e di partecipazione e con una
forte propensione all’interazione con i professionisti della riabilitazione (vedi
oltre) (Basaglia e Gamberoni, 1998).

Operatore assistenziale. L’operatore assistenziale svolge attività di nursing


assistenziale dedicato alla persona (igiene, abbigliamento, alimentazione),
coordinato dall’infermiere case manager (vedi oltre), ma interagendo anche
con il/la terapista occupazionale, che fornisce indicazioni e suggerimenti per il
progressivo “svezzamento” del GCA nell’attività della cura di sé.

1.5. Il case management e l’infermiere case manager


L’origine del concetto di case management trascende un ambito classico di
cura per collocarsi più ampiamente nei principi della presa in carico del
paziente, al fine di garantirgli continuità e qualità di cure, ossia assicurargli le
cure giuste al momento giusto e per il tempo giusto, superando la
frammentarietà delle risposte assistenziali. Si tratta di un processo basato sulla
collaborazione di professionisti afferenti ad aree diverse, teso alla valutazione,
pianificazione, implementazione, coordinamento, monitoraggio e selezione
delle opzioni e dei servizi che possono soddisfare i bisogni individuali in
campo sanitario e sociale.
Il controllo della durata del ricovero e delle prestazioni effettuate
nell’ambito dell’episodio di cura è divenuto un elemento cruciale per il
bilancio degli ospedali: da qui l’introduzione, ancora molto poco diffusa in
Italia, della figura del case manager, che accompagna il malato durante l’iter
del ricovero, collaborando con i clinici sulle decisioni operative e
pianificando gli interventi in modo da evitare duplicazioni e ridondanze.
Il case management rappresenta una metodologia di gestione
dell’assistenza sanitaria che utilizza un processo di miglioramento
dell’efficacia e dell’efficienza dell’assistenza, basandosi sulla logica del
coordinamento delle risorse da utilizzare per trattare la specifica patologia di
un paziente, e coinvolgendo le diverse strutture e organizzazioni del sistema
sanitario in cui si trova. In termini professionali, il potere assunto
dall’infermiere come esperto dotato di specifiche competenze diventa il
requisito fondamentale per affrontare il ruolo del case manager, poiché il
governo del percorso clinico e assistenziale è legato agli obiettivi da
conseguire e da valutarsi in termini di efficacia, efficienza e qualità.
L’infermiere case manager è responsabile dell’accertamento dei problemi dei
pazienti e delle loro famiglie ogniqualvolta questi si presentino, identifica i
problemi esistenti e quelli potenziali, valuta le condizioni fisiche, psicosociali
ed emotive del paziente e, inoltre, in collaborazione con gli altri membri del
team multiprofessionale, sviluppa un piano assistenziale per rispondere alle
necessità del paziente. Il piano assistenziale rappresenta l’adattamento di un
percorso clinico e assistenziale che elenca:

le attività assistenziali fondamentali e gli eventi che devono essere


completati per gestire i problemi del paziente e raggiungere gli obiettivi;
le attività di insegnamento al paziente e alla famiglia basate sui problemi
di salute identificabili;
il piano di dimissione per assicurare al paziente un’appropriata e rapida
dimissione.

L’infermiere case manager deve anche facilitare i progressi del paziente


nel piano assistenziale, organizzando le consultazioni con gli specialisti o con
i servizi specializzati, e garantendo il trasferimento ad aree assistenziali più
adatte quando ve ne sia bisogno. Partecipa infine alle riunioni del team
multiprofessionale, con lo scopo di favorire la stesura integrata e coordinata
del piano assistenziale. Identifica qualsiasi variazione degli standard previsti e
lavora con gli altri membri del team per analizzare e risolvere, per quanto
possibile, tali variazioni (Chiari e Santullo, 2001).

1.6. Punti di forza e criticità del sistema


La scelta di suddividere i degenti non per patologia prevalente ma per
complessità assistenziale favorisce indubbiamente una predisposizione a
curare i pazienti prediligendo l’approccio care piuttosto che l’approccio cure:
pur con la difficoltà nel modificare un’abitudine spesso radicata nel bagaglio
dell’esperienza lavorativa dei singoli operatori, essi sono portati a guardare al
paziente con un occhio sempre più attento ai suoi bisogni in senso lato,
sfuggendo a una logica rigidamente incentrata sulla settorialità clinica.
L’organizzazione della struttura ospedaliera deve essere pensata e
realizzata funzionalmente all’obiettivo della centralità del paziente. La
divisione in unità riabilitative distinte per intensità clinico-assistenziale ha lo
scopo di facilitare l’assunzione da parte degli operatori di un’ottica
riabilitativa, che esula dagli approcci clinici classicamente più settoriali. Lo
sforzo è quello di coniugare un’organizzazione che tenga conto della
centralità del paziente, della struttura ospedaliera e delle risorse disponibili in
termini di specifiche professionalità, con l’obiettivo di sviluppare un modello
integrato, in grado di ottimizzare le risorse e rispondere prontamente ai
problemi della persona.
L’integrazione fra le diverse figure professionali vede il proprio strumento
di realizzazione pratica nella cartella clinica integrata: la scelta di produrre un
documento unico, che unifichi in sé tutti i dati del percorso clinico-riabilitativo
del paziente all’interno della struttura, vuole contribuire a integrare
armoniosamente l’agire dei diversi attori coinvolti nel processo assistenziale,
rispondendo al tempo stesso ai classici requisiti di tracciabilità, chiarezza,
accuratezza, veridicità, attualità e completezza.
La comunicazione fra gli operatori è la conditio sine qua non di questo
progetto. Rinnegando la logica dell’operare per settori e in modo verticale, si
vuole riportare il piano della comunicazione su un livello orizzontale,
promuovendo il dialogo e lo scambio di esperienze e pareri fra le diverse
figure professionali a vantaggio del progetto riabilitativo individuale.
Coltivare un buon livello di comunicazione e di interscambio fra gli attori dei
vari processi è indispensabile per non disattendere gli obiettivi di questo
modello organizzativo, che si prefigge di far dialogare l’efficienza con
l’efficacia delle prestazioni, in un contesto qualitativo di cura atto a garantire
al paziente l’accoglienza, il confort e, compatibilmente con le possibilità, il
recupero e il potenziamento di tutte le sue abilità residue.
Le difficoltà relazionali che un simile modello può favorire sono
innegabili e rappresentano verosimilmente una della principali criticità da
affrontare. A fronte di scuole professionali che si basano su modelli
ospedalieri “classici”, il personale oggi formato è infatti ancora privo di
un’educazione specifica mirata alla comunicazione e all’integrazione delle
professionalità. In questa direzione, uno degli obiettivi primari deve essere
l’investimento nella sensibilizzazione e nella formazione del personale.
I percorsi e gli elementi dei processi organizzativi finora descritti
potranno nel tempo portare a un’evoluzione positiva del progetto, e dunque al
raggiungimento degli obiettivi che il sistema si pone, solo se le condizioni ne
favoriranno lo sviluppo. In questa direzione risultano fondamentali l’impegno
e la collaborazione di tutti gli attori protagonisti dei processi, oltre che un
imprescindibile substrato di fattibilità e sostenibilità economica, ancorandosi
ai principi della carità cristiana e della promozione integrale della persona a
cui primariamente esso si ispira.
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CAPITOLO SECONDO
Efficacia dei modelli organizzativi per la presa in carico
di soggetti con grave cerebrolesione acquisita:
comparazione di un modello organizzativo di Unità Gravi
Cerebrolesioni Acquisite per intensità di cura verso usual
care2
GABRIELLA DI IASI, PAOLA T ROVATO, MICHELE STORTI E SOCCORSO CAPOMOLLA

Le Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA) rappresentano una sindrome


clinica caratterizzata da una grave compromissione clinico-funzionale sia
senso-motoria sia cognitivo-comportamentale, che si associa a un forte
coinvolgimento del nucleo famigliare (Ramkumar e Elliott, 2010).
Le conseguenze di questa patologia si traducono in un brusco e
drammatico cambiamento delle condizioni di vita del paziente e della sua
famiglia e in un immediato e consistente bisogno di risorse gestionali,
indispensabili per supportare l’intensità del carico terapeutico-assistenziale che
caratterizza il percorso riabilitativo del paziente, per sostenere l’impatto
emozionale dei famigliari e per garantire al paziente stesso una dignitosa
qualità di vita (Livingston et al., 2010).
Numerosi dati di letteratura evidenziano che, fra i pazienti con GCA, più di
un terzo recupera la propria autonomia funzionale, mentre la restante parte
presenta disabilità residue di diversa gravità e complessità (Ministero della
Salute, 2005).
La complessità sindromica, la variabilità del percorso in termini di qualità
e di durata, nonché l’ampia varietà di combinazioni di menomazioni e di esiti,
suggeriscono la necessità di definire tempestivamente i livelli assistenziali,
capaci, per intensità di cura, di garantire il processo di recupero delle abilità
residue con modalità basate sulla conoscenza e sull’evidenza.
Non pochi Autori hanno evidenziato come, per specifiche aree d’attività,
un modello d’erogazione efficace dell’assistenza ospedaliera sia quello basato
sul principio delle reti integrate (Lega e Tozzi, 2009; Tuckman e Chang,
1989), sia per altre patologie complesse sia per la cura e la riabilitazione delle
GCA (Rete GRACER: Basaglia, Boldrini, Maietti e Zani, 2008).
Il documento ministeriale della commissione sulle GCA istituita con D.M.
12 settembre 2005 (Ministero della Salute, 2005) indica come più appropriata
un’organizzazione di base in termini di reti integrate.
La concentrazione della casistica più complessa deve afferire a un numero
limitato di centri specializzati (hub), che trattano volumi di attività tali da
garantire la miglior qualità dell’assistenza erogata e il miglior utilizzo delle
risorse organizzative disponibili. L’attività di tali centri di riferimento è poi
integrata, attraverso interconnessioni funzionali, con l’attività dei centri più
periferici (spoke) che assicurano la realizzazione della continuità assistenziale
(Basaglia et al., 2008; Ministero della Salute, 2010a).
Il concetto di rete permette di superare quello di localizzazione della
struttura operativa, privilegiando, al contrario, l’efficienza allocativa del
sistema integrato. Non prevale, quindi, l’efficienza della singola struttura
produttiva, in competizione con le altre strutture, bensì la cooperazione delle
singole unità all’interno della rete di cui fanno parte, secondo i diversi livelli
di complessità dell’intervento loro attribuito (Basaglia et al., 2008; Ministero
della Salute, 2010a).
Nel campo d’applicazione del modello hub e spoke, la gestione delle GCA,
in particolare dei traumi cranio-encefalici, prevede un Sistema Integrato Gravi
Cerebrolesioni Acquisite (SIGCA) in cui le Unità Gravi Cerebrolesioni
Acquisite (UGCA) costituiscono gli hub regionali e gli altri presidi ospedalieri
ed extraospedalieri, che garantiscono la continuità assistenziale, si
configurano come spoke. In particolare gli spoke prendono in carico il
paziente, già ricoverato negli hub in cui ha raggiunto un livello di stabilità
clinica e di recupero funzionale adeguato, per continuare e completare
l’intervento riabilitativo.
Sebbene i dati di letteratura confermino i benefici, in termini di outcome
clinico, di un assetto organizzativo di questo tipo, tuttavia pochi studi hanno
verificato lo stato e i vantaggi della rete integrata dell’UGCA (Basaglia et al.,
2008).
Risulta inoltre essere ancora poco studiato il percorso di continuità
assistenziale. La recente Consensus Conference (III Conferenza Nazionale di
Consenso, 2010), dedicata alla cura e alla riabilitazione intraospedaliera delle
GCA, ha portato un indubbio contributo su molti temi che riguardano gli
aspetti più rilevanti del percorso che questi pazienti attuano nelle strutture di
degenza riabilitativa, ma, al tempo stesso, ha dimostrato quante poche evidenze
esistano ancora in questo vasto e complesso settore della riabilitazione. In
particolare, non esiste a oggi alcuna evidenza scientifica di quali siano le più
corrette modalità procedurali che garantiscano il miglior rapporto costo-
efficacia dell’intervento riabilitativo né esistono dimostrazioni relative alla
maggior efficacia di un modello organizzativo rispetto a un altro.

2.1. Il nostro modello organizzativo UGCA per intensità di cura


Per tali motivazioni e per rispondere alle esigenze di trasparenza
organizzativa richieste da un rapporto convenzionale corretto, all’interno del
nostro ospedale riabilitativo abbiamo messo a punto un’indagine approfondita
del nostro modello organizzativo con il seguente duplice scopo: a) condurre
un’analisi monocentrica dell’epidemiologia ospedaliera di pazienti con GCA
in Campania (non ne esiste alcuna a oggi); b) condurre un’analisi dell’efficacia
del modello organizzativo per intensità di cura che viene privilegiato nelle
strutture riabilitative per GCA della Fondazione don Gnocchi.
Il modello organizzativo UGCA per intensità di cura presenta quattro punti
di forza: a) la formalizzazione dei Percorsi Diagnostico-Terapeutici-
Riabilitativi (PDTR); b) un’organizzazione delle risorse umane per obiettivi;
c) l’applicazione di un processo continuo di miglioramento gestionale; d)
l’utilizzo di una metodologia di Evidence-Based Medicine (EBM) che mutui
conoscenze e comportamenti gestionali da strutture logiche d’attività per
condizioni cliniche insistenti nel paziente.

Formalizzazione dei PDTR

I requisiti strutturali, organizzativi e funzionali normati dalla legge


definiscono lo scenario di contesto con il quale gestire i pazienti. L’iter
sanitario-assistenziale-organizzativo è caratterizzato dalla sequenza
temporale-spaziale delle attività ritenute necessarie per risolvere o migliorare
la disabilità associata a una specifica condizione di salute ed è uniformato alle
conoscenze scientifiche; tale percorso è stato espletato su diversi livelli
d’intensità e con diverse risorse umane e professionali, coerenti con il
modello organizzativo e le risorse dedicate (Lega, 2005; Tozzi, 2002;
Vandunou, Pratt, Fischer e Volmer, 2004).
In tale prospettiva, il PDTR perde il carattere generalista d’indirizzo (come
le linee guida) e la frammentazione del processo sanitario per competenze e
acquisisce la struttura di un progetto per obiettivi, coerente con le risorse
dedicate (Del Vecchio, 1999; Mintzberg, 1985).
Questa modalità organizzativa presenta diversi vantaggi e consente una
risposta orientata al risultato con una logica organizzativa finalizzata ad
aggregare risorse e competenze, rispetto a una mera settorializzazione
professionale (Del Vecchio, 2000). Ciò consente una contaminazione di
confini strutturali privilegiando l’articolazione di processi che hanno come
centralità il bisogno del paziente.
La gestione dei processi, il loro progressivo miglioramento, il
superamento delle tradizioni funzionali richiedono poi, e necessariamente, un
forte sostegno “politico” e un preciso presidio organizzativo.
In una prospettiva di gestione per processi, la figura della direzione
acquisisce il ruolo del project manager svolgendo una funzione non
gerarchica ma di raccordo, finalizzata all’impianto e all’assimilazione di una
cultura organizzativa trasversale.
In tale prospettiva, il Progetto Riabilitativo Individuale (PRI) diventa lo
strumento operativo di sintesi, capace, da un lato, di diffondere il carattere
orizzontale e trasversale dei meccanismi organizzativi e, dall’altro, di dare
appropriatezza gestionale, identificare la tipologia dei pazienti, gli obiettivi,
gli strumenti, gli indicatori di processo e di risultato capaci di ridefinire il
bisogno del paziente e il percorso della continuità assistenziale.

Organizzazione delle risorse umane

Gli assetti di funzionamento di un’unità complessa sono rappresentati dalla


risultanza di un’organizzazione strutturale attraverso la quale s’introducono
confini che separano attori, responsabilità e risorse.
La centralità delle strutture, in termini di strutturazione formale e di
meccanismi operativi, appare ancora rilevante; tuttavia, i presupposti della
logica di gestione per intensità di cura determinano una contaminazione di
competenze che attenua la centralità della struttura, indebolendo i confini
interni all’organizzazione.
Nella nostra organizzazione dell’UGCA per intensità di cura, abbiamo
inteso presidiare:

1. la verticalizzazione dell’organizzazione, in quanto è stata scelta una ridotta


verticalizzazione e settorializzazione gerarchica, dando priorità non
all’organizzazione strutturale ma alle responsabilità condivise e alle
motivazioni individuali nella partecipazione al progetto; ogni operatore è
diventato strumento operativo determinante il risultato con una dignità di
rappresentanza funzionalmente paritetica agli altri (Rotondi e Saggin,
2002);
2. la permeabilità dei confini organizzativi, poiché l’eccessiva
settorializzazione delle competenze e la presenza di una struttura
organizzativa rigida per gerarchia condizionano spesso una lentezza nelle
attività sanitarie che definiscono il processo attivato dai PDTR, creando
distorsione verso il risultato finale sul fabbisogno sanitario-assistenziale
del paziente.

Sono state inoltre attivate forme di controllo orientate al risultato,


finalizzate al superamento delle lentezze organizzativo-burocratiche e delle
singole competenze. Nella modalità organizzativa per intensità di cura, la
gestione del paziente con GCA cambia infatti profondamente: il processo di
cura non è monodimensionale (area medica, area fisioterapica, area
infermieristica), monocratico (medico responsabile del progetto) e gerarchico
(direttore dell’Unità), con innesto di consulenze specialistiche a carattere
puntuale e frammentato – organizzazione tipica dell’usual care – ma diventa
una continua modulazione del rischio (instabilità clinica, stratificazione
prognostica, management della menomazione, recupero della capacità, ecc.)
multiprofessionale (neurologo, fisiatra, cardiologo, pneumologo, psicologo,
coordinamento infermieristico, fisioterapico) non gerarchica (professionista
attivato dal processo) e orientata per risultati con una governance
organizzativa capace di garantire a ogni operatore la crescita nell’acquisizione
di competenze professionali e relazionali.
In tale prospettiva, un valido aiuto nella formulazione del PRI è stato
costituito da scelte condivise, quali: il lavoro di gruppo, finalizzato al
fabbisogno del paziente; la riaggregazione continua di ruoli e di competenze,
correlate alla realizzazione del progetto; il riorientamento delle attività degli
operatori sanitari come servizi condivisi.
Il superamento di tali limiti ha consentito complessivamente un assetto
organizzativo più organico e flessibile in cui: a) il gruppo di progetto è
diventato centrale rispetto al singolo individuo e agli opportunismi di parte; b)
l’autoregolazione interna del gruppo ha prevalso rispetto alla regolazione
esterna della gerarchia; c) il controllo dei processi e delle tecnologie è stato
dato ai professionisti, che si sono resi responsabili dei risultati; d) la varietà
del lavoro e la flessibilità dei ruoli è stata diffusa.

Processo continuo di miglioramento gestionale

In questo nuovo assetto organizzativo un ruolo importante è stato giocato


dal responsabile del governo organizzativo, la cui azione è stata caratterizzata
da due priorità: rispetto dei tempi e degli obiettivi definiti in sede di
programmazione dell’unità organizzata per intensità di cura, e capacità di
svolgere un ruolo d’innovazione e di miglioramento organizzativo continuo.
Esistono dati consolidati nella letteratura sul management sanitario che
evidenziano come per l’attuazione di tali priorità sia necessario puntare su una
metodologia basata sul confronto, sull’evidenza, sull’analisi delle priorità,
sulla collaborazione persuasiva e sull’equità organizzativa nei confronti dei
diversi operatori professionali, e non su prerogative gerarchiche (Kotter e
Cohen, 2002). Tutti i collaboratori, per ruolo e per funzione, devono godere di
una capacità d’influenza che derivi dalla competenza professionale e non dalla
posizione gerarchica.
In questa prospettiva, il responsabile del governo organizzativo cerca di
garantire a ogni operatore la crescita nell’acquisizione di competenze
relazionali, in maniera tale da consentire l’accesso ai vari livelli e strutture
logiche professionali dove esistono le informazioni ritenute rilevanti nella
realizzazione degli obiettivi (Kotter e Cohen, 2002; Rotondi e Saggin, 2002).
In definitiva, le competenze relazionali e professionali diventano prioritarie
rispetto alla scala gerarchica.
Il responsabile del governo deve essere in possesso di specifiche
caratteristiche, quali documentate competenze professionali, competenze
relazionali, autorevolezza basata sull’equità e sulla testimonianza. Tale figura
deve essere espressione e dimostrazione dei valori aziendali, deve avere
capacità negoziali coerenti con tali valori e deve governare il tempo e le
esperienze diversificate (Rotondi, 2000). Tale funzione deve essere sostenuta
anche da una forte committenza istituzionale.

Metodologia Evidenced-based Medicine (EBM) ed Evidenced-based


Nursing (EBN)

La metodologia EBM è un valido e persuasivo supporto nella costruzione


dei PDTR e nell’informazione del processo di cura attivato dal PRI (Levack,
Dean, McPherson e Siegert, 2006; Marion, 2006). Le evidenze permettono ai
diversi operatori la scelta dell’algoritmo gestionale più appropriato,
consentendo una gestione efficace, una riduzione dell’assorbimento delle
risorse, una miglior ridefinizione del bisogno sanitario-assistenziale e della
conseguente continuità assistenziale.
La modalità di lavoro sopra descritta è stata preceduta, nella nostra
organizzazione, da un intenso lavoro preparatorio, finalizzato a definire i più
appropriati requisiti strutturali, funzionali, organizzativi; formare l’équipe
sanitaria e riabilitativa; acquisire conoscenze e competenze gestionali presso
centri d’eccellenza; determinare criteri d’accesso condivisi con l’ASL di
riferimento; creare il registro delle prenotazioni con definiti criteri di priorità
per l’accesso; definire modalità operative dell’accesso dei pazienti nella rete
emergenza-urgenza; stabilire, condividere e monitorare i percorsi diagnostico-
terapeutico-riabilitativi; creare strumenti gestionali specifici dell’Unità
Operativa.

2.2. Disegno dello studio di fattibilità-sostenibilità


Lo studio è stato concepito quale studio di fattibilità per una valutazione
dell’efficacia di un modello gestionale per intensità di cura per la presa in
carico di pazienti con GCA.
Per modello gestionale per intensità di cura intendiamo un modello
organizzativo nel quale la strutturazione delle attività ospedaliere,
caratterizzanti i processi sanitari, avviene in aree differenziate secondo le
modalità assistenziali, l’intensità delle cure, la durata delle fasi, superando
gradualmente l’articolazione per reparti differenziati secondo la disciplina
specialistica. Secondo tale nuovo concetto nell’UGCA è possibile identificare
almeno tre livelli di intensità.
Un primo livello interviene sull’instabilità clinica; a tale livello il processo
è centralizzato (a seconda del tipo di instabilità il case manager è un diverso
specialista), polivalente, ben orientato, monitorato e soprattutto presidiato in
termini di appropriatezza dell’uso di risorse e della logistica gestionale.
Nel secondo livello confluisce la casistica dei pazienti che continuano a
presentare importanti elementi di complessità medica e infermieristica. Il
setting organizzativo vede ancora un’articolazione di lavoro per progetto; il
processo perde la centralità specialistica e cede il passo a un lavoro di gruppo
multidisciplinare, caratterizzato da una metodologia basata sul confronto, sulla
collaborazione persuasiva e sull’equità organizzativa nei confronti dei diversi
operatori professionali; la funzione gerarchica è sostituita dalle competenze
professionali. A questo livello la ridondanza delle conoscenze e le diverse
prospettive professionali diventano elementi di arricchimento della
prestazione. Inoltre, è necessario curare con attenzione i principali meccanismi
di coordinamento interprofessionale: il cosiddetto “giro medico”, ad esempio,
rappresenta un momento importante di scambio e di confronto tra le
professioni coinvolte, che diventa critico nella nuova organizzazione per
livelli, la quale implica necessariamente un processo sanitario continuamente
rimodulato.
Ciò comporta la necessità di una forte standardizzazione degli strumenti
informativi e delle modalità organizzative e una stretta programmazione delle
attività; i briefing giornalieri, a livello di setting, oltre a favorire una miglior
comunicazione e un miglior clima tra gli operatori, possono snellire il carico
di coordinamento associato al giro medico, limitando la necessità della
presenza contemporanea di più figure professionali ai casi selezionati come
più complessi.
Il terzo livello si configura come un livello di transizione del progetto di
presa in carico del paziente. A tale livello, pur permanendo il setting
organizzativo del secondo livello, il processo è decentrato (più competenze
professionali, con una preponderanza di quelle finalizzate a un recupero di
funzioni e di competenze relazionali, capaci di vicariare la disabilità residua),
orientato al risultato sulla disabilità e integrato con il territorio per la
creazione di quelle reti capaci di garantire la continuità assistenziale. È un
livello gestito interamente dal personale ospedaliero.
Lo studio condotto è stato di tipo prospettico randomizzato.
Per ogni paziente con GCA viene utilizzata una scheda individuale
contenente i dati anagrafici, le informazioni relative al ricovero in
rianimazione o in neurochirurgia, le caratteristiche cliniche, la presenza di
device, le complicanze, il tempo di ricovero in rianimazione, le condizioni
cognitive. Definiti i criteri d’appropriatezza all’ingresso, i pazienti sono
inseriti nel registro che regolamenta la lista di attesa.
La randomizzazione è stata eseguita in considerazione della disponibilità
del posto letto.
Sono stati successivamente identificati due gruppi:

1. gruppo usual care, cioè un gruppo di pazienti dimessi dalle rianimazioni


nei modelli gestionali disponibili: reparti per acuti, riabilitazione codice
56, altre UGCA, lungodegenze;
2. gruppo afferito all’UGCA di Sant’Angelo dei Lombardi dove si provvede
a strutturare un programma riabilitativo individualizzato per intensità di
cura.

Quale indice di outcome primario per indagare la differente efficacia delle


due modalità gestionali è stata considerata la mortalità.
Quali indici di outcome secondari sono stati considerati il numero di
giornate di degenza, il numero di dispositivi (cannula tracheostomica, catetere,
PEG) ancora presenti alla dimissione e la tipologia di modello gestionale cui è
afferito il paziente in cronicità.
Sono stati considerati pazienti con GCA afferiti alla nostra Unità Operativa
(avente quindici posti letto) tra il gennaio 2007 e il gennaio 2010. La diagnosi
di GCA è stata supportata dalla storia clinica, dall’esame obiettivo, dai sintomi
clinici, da un punteggio alla Glasgow Coma Scale (GCS; Teasdale e Jennett,
1974) ≤8 e dai reperti neuroradiologici (Chieregato et al., 2010).
All’inserimento nel registro è seguita la fase di monitoraggio del gruppo
usual care mediante follow-up telefonico, mentre per il gruppo afferito alla
nostra Unità sono state eseguite le seguenti operazioni: valutazione clinica;
stratificazione prognostica clinica e strumentale; redazione del progetto
riabilitativo individualizzato, caratterizzato da un intervento multidisciplinare,
con periodica revisione dello stesso. La flow chart dello studio è riportato in
figura 2-1.

2.3. Strategie gestionali


Per quanto riguarda le strategie gestionali, come già esposto, abbiamo
considerato:

1. usual care, strutture in cui le necessità del paziente sono state gestite
secondo l’organizzazione e i meccanismi operativi del modello
gestionale che prendeva in carico il paziente;
2. UGCA per intensità di cura, struttura in cui le necessità del paziente sono
state gestite secondo il modello gestionale per intensità di cura secondo
un modello organizzativo che di seguito riportiamo.

Staff

Lo staff dell’UGCA è composto da un neurologo, da un internista, da un


fisiatra, da un cardiologo, da un foniatra, da dodici infermieri con specifiche
competenze, da una caposala, da una nutrizionista, da due logopediste, da una
terapista occupazionale, da tre fisioterapisti, da uno psicologo, dall’assistente
sociale e da sei operatori sociosanitari.
L’obiettivo dell’intervento multidisciplinare è il miglioramento/riduzione
delle disabilità conseguenti alla grave cerebrolesione attraverso una serie di
atti medici e riabilitativi a ciò finalizzati. Ciascun componente dell’équipe ha la
funzione di controllare, analizzare e riprogettare l’organizzazione
dell’intervento di cura e riabilitativo a supporto sia delle singole attività che
dei processi declinati nel PRI. Per il raggiungimento degli obiettivi riabilitativi
sono stati identificati tre livelli d’intervento: medico, infermieristico e
riabilitativo, fortemente integrati tra loro (Basaglia e Pace, 1995; Del Vecchio,
2003).
Il processo sanitario e riabilitativo, con tutte le sue correlate procedure, è
stato uniformato alle linee guida disponibili e ai criteri riconosciuti validi
dalla EBM della letteratura internazionale.

Processo riabilitativo

Il piano di cura è discusso con la collaborazione di tutta l’équipe


multidisciplinare (Basaglia e Pace, 1995; Danson, 1997; Tozzi, 2004).
Si ha cura di redigere un PRI che evidenzi: a) l’appropriatezza all’accesso;
b) la tipologia dell’accesso (GCA di tipo traumatico, anossico, vascolare
ischemico o emorragico); c) gli obiettivi del processo riabilitativo
(stratificazione prognostica, ottimizzazione terapeutica, prevenzione delle
lesioni secondarie, gestione dei dispositivi esterni, gestione delle alterazioni
senso-motorie e cognitive, prevenzione dell’atrofia muscolare, dei blocchi
articolari, recupero delle funzioni motoria, comunicativa e comportamentale);
d) l’utilizzo degli strumenti d’attuazione del progetto (ad esempio, riunione
multidisciplinare, briefing fisioterapico, indagini neurofisiologiche,
diagnostica per immagini, consulenze specialistiche, sistemi di monitoraggio,
sistemi infusionali); e) il timing del progetto; f) gli indicatori di risultato a
breve-medio termine; g) gli indicatori di risultato a lungo termine; h) le
modalità di dimissione; i) il counseling gestionale.

Figura 2-1
Lo studio di fattibilità-sostenibilità
Intervento individualizzato

L’intervento individualizzato è orientato in relazione al bisogno sanitario-


riabilitativo del paziente e si basa, come già ricordato, sulla messa in pratica di
linee guida e di EBM, disponibili e comprovate dalla più recente letteratura
scientifica.
Le aree d’intervento specifico sono le seguenti.

Stratificazione prognostica. Nella pratica quotidiana al paziente affetto da


GCA si somministrano scale sia per la valutazione qualitativa sia per la
valutazione quantitativa della compromissione funzionale, conseguente al
danno neurologico (Counsell e Dennis, 2001; Tsaousides e Gordon, 2009).

Ottimizzazione terapeutica. Tale processo si realizza con interventi su


diversi livelli: a) titolazione terapia cardiovascolare per la stabilità del quadro
emodinamico e clinico; b) titolazione terapia neurologica per la gestione delle
diverse sindromi associate; c) associazione di terapie integrative
(neurormonali, reologiche, ematologiche) (Ministero della Salute, 2010b).

Gestione della respirazione assistita. Tale intervento è riservato ai pazienti


con tracheotomia e ventilazione assistita; in particolare, si provvede a rilevare
i parametri ventilatori (frequenza respiratoria, modalità di ventilazione
assistita, O2-terapia), emogasanalitici, saturimetrici notturni a cannula aperta e
a cannula chiusa; s’imposta quindi un intervento monitorizzato per lo
svezzamento dal supporto ventilatorio. In relazione alla risposta clinica si
provvede a rimodulare il timing dell’intervento (El-Khatib e Bou-Khalil, 2008;
Zhang, Wang e Fan, in corso di stampa).

Gestione della cannula tracheostomica. Tale intervento è di prerogativa


dell’attività di nursing; si esegue, in primis, una valutazione visiva e, quindi,
una valutazione obiettiva del punto d’ingresso del tracheostoma, delle
condizioni della cannula, della controcannula, del tubo di raccordo al
palloncino, del colletto e della metallina protettiva.
In considerazione delle condizioni cliniche si pianifica un programma
d’aspirazione e di controllo del dispositivo. L’intervento medico consiste nella
valutazione periodica, con broncoscopia, per analisi della pervietà, della
presenza di malacia tracheale o di granulomi, delle condizioni della mucosa
tracheale, della carena e dei bronchi principali di I e II livello. L’azione medica
ha un timing variabile in relazione alle condizioni cliniche del paziente (St.
John e Feldman Malen, 2004; Tabaee, Lando, Rickert, Stewart e Kuhel, 2007).
Gestione della nutrizione. Tale intervento è differenziato a seconda dello
stato clinico del paziente. Sono oggetto di valutazione il peso corporeo, la
modalità e la via d’alimentazione, il bisogno calorico, l’integrazione
dietologica.
Nell’ambito della valutazione multidimensionale e multidisciplinare si
focalizzano due aspetti: la strutturazione di un processo di svezzamento sulla
modalità d’alimentazione (continua, discontinua, velocità d’apporto),
finalizzato a recuperare una condizione fisiologica dell’alimentazione e dei
relativi ritmi circardiani e biologici; la rimodulazione dell’apporto calorico in
considerazione dello stato clinico del paziente (Dorner, Friedrich e Posthauer,
2010; Turner, 2010).

Gestione della cura della persona. Tale intervento si svolge in un’area di


raccordo che coinvolge diverse figure professionali ed è finalizzato all’igiene
della persona, alla correzione di posture scorrette, al recupero della gestione
autonoma della cura di sé.

Gestione clinica. Il clinico ha la funzione di governance del bisogno del


paziente e ha il compito di raccordare l’attività di nursing nel progetto
riabilitativo individualizzato. In tale contesto diventano attività d’interesse: la
stabilità clinica, il monitoraggio infettivologico, l’ottimizzazione terapeutica,
la gestione dei dispositivi esterni, delle lesioni da decubito, delle comorbilità e
delle complicanze (Berube et al., 2006). La peculiarità di tale intervento
s’identifica nell’organizzazione di processi sanitari coinvolgenti più specialisti
(internista, cardiologo, neurologo, pneumologo) che, dando risposte integrate
al fabbisogno clinico, finalizzano l’intervento al raggiungimento della stabilità
clinica.

Gestione infermieristica. La figura dell’infermiere è fortemente integrata


nell’équipe multidisciplinare e rappresenta il punto d’articolazione e di
governo operativo delle attività (Basaglia e Gamberoni, 1998). L’intervento
infermieristico ha una funzione operativa importante nel progetto riabilitativo
individualizzato, si esercita in modo integrato nella gestione clinica della cura
della persona, nel supporto alle attività di cura e riabilitative e, quindi,
rappresenta un punto d’osservazione privilegiato del bisogno sanitario del
paziente e di quello del caregiver.
Gestione fisiatrica. Il fisiatra ha la funzione di governance del bisogno
fisiatrico che si traduce nella quantificazione del danno funzionale,
neuromotorio, osteoarticolare, e muscolo-tendineo, nell’impostazione
dell’attività fisioterapica, nella richiesta di ortesi e ausili per il contenimento
della disabilità, nel monitoraggio degli obiettivi riabilitativi, nell’integrazione
delle informazioni prodotte dagli operatori della riabilitazione (fisioterapista e
terapista occupazionale) e nella valutazione multidisciplinare all’interno della
riunione d’équipe.

Gestione neurologica. Il neurologo esercita la funzione di governance del


bisogno neurologico clinico, della quantificazione del danno senso-motorio,
neurocognitivo e comportamentale, dell’applicazione e del monitoraggio di
protocolli neurofarmacologici (ad esempio, linee guida per l’epilessia) e
neurocognitivi, nonché dell’integrazione delle informazioni prodotte dagli
operatori della riabilitazione (logopedista, psicologo, terapista occupazionale)
e della valutazione multidisciplinare all’interno della riunione d’équipe.

Gestione fisioterapica. L’intervento fisioterapico è esercitato con diverse


modalità e a diversi livelli d’intensità, in relazione alle condizioni cliniche e di
evoluzione del paziente. È possibile differenziare l’intervento fisioterapico,
focalizzandolo di volta in volta sulla qualità del movimento, sull’articolarità,
sul potenziamento delle masse muscolari, sulle posture, sull’integrazione
senso-motoria, sull’equilibrio, sull’articolazione del passo.

Gestione logopedia. È finalizzata a due ambiti, l’ambito della funzione


deglutitoria, inclusa la gestione integrata della cannula tracheostomica, e
l’ambito della funzione comunicativo-relazionale, inclusi l’articolazione della
parola, la produzione del linguaggio e delle altre funzioni strumentali.

Gestione occupazionale. L’intervento del terapista occupazionale, la cui


azione terapeutica è strutturata sulla base dell’evoluzione dello stato di
coscienza e del fabbisogno funzionale derivante dallo stato clinico, è orientato
al recupero di livelli progressivi di autonomia nella gestione di sé e
dell’ambiente e si articola con modalità fortemente integrate con gli interventi
del fisioterapista e del logopedista.

Gestione psicologica. Tale intervento si esercita sia nei confronti del


paziente affetto da GCA, sia nei confronti dei famigliari.
L’intervento nei confronti del paziente affetto da GCA è integrato alla
gestione della comunicazione e delle funzioni cognitive. La sua finalità è
valutare il profilo psicologico del paziente in epoca premorbosa e durante le
varie fasi d’emergenza dello stato di coscienza, monitorare l’acquisizione di
consapevolezza della nuova condizione di salute e supportare l’accettazione
degli esiti.
L’intervento nei confronti dei famigliari tiene conto del fatto che il
rapporto équipe multidisicplinare-famiglia è un rapporto critico. La criticità è
determinata da un’importante asimmetria informativa, con distorsione delle
attese. Lo stress dell’accadimento traumatico condiziona nel caregiver un
isolamento dalla realtà con una prospettiva deformata delle aspettative. Da ciò
consegue la necessità di una figura neutra, qual è quella dello psicologo,
capace di supportare il caregiver nei suoi bisogni di natura psicologica e nel
rapporto con l’équipe multidisciplinare, integrando il trasferimento delle
informazioni, del processo decisionale che supporta il progetto riabilitativo e
mediando le condizioni d’asimmetria delle aspettative insorgenti durante il
processo di cura (Berube et al., 2006).

Follow-up

Per ogni paziente viene aperta una scheda di monitoraggio composta dai
seguenti item: dati anagrafici, indici di outcome, aspetti occupazionali,
questionario d’integrazione nella comunità, impegno del caregiver.

Management intensivo
Per quanto riguarda i risultati che il management intensivo consente di
raggiungere rispetto a una gestione usual care, sono stati considerati tre tipi di
risultati.

Risultati gestionali: in questo raggruppamento sono stati inseriti: il tempo


d’accesso, il numero di strutture coinvolte nel management dei pazienti, il
percorso sanitario, il numero di giornate di degenza consumate, la
tipologia di modello gestionale cui è afferito il paziente in cronicità.
Risultati funzionali: il numero di dispositivi alla dimissione, il punteggio
alla Glasgow Outcome Scale (GOS; Seel et al., 2010), l’Indice di Barthel
(Buurman et al., 2010).
Risultati hard: come evento hard è stata considerata la morte del paziente
correlata all’evento indice.
Nell’analisi della sopravvivenza i due modelli gestionali sono stati
considerati come predittori di mortalità; tali predittori sono stati corretti per le
variabili confondenti (età, sesso, eziologia, GOS, durata del ricovero, tempo
di trasferimento dalla rianimazione alla riabilitazione, presenza di dispositivi).
Analisi statistica

Per il confronto dei parametri clinici e funzionali tra i due gruppi è stata
utilizzata l’analisi della varianza a una via per le variabili continue e il test
del chi quadrato per le variabili categoriche.

Per l’analisi degli indicatori prognostici, le due strategie gestionali sono


state considerate come predittori indipendenti dell’outcome. L’analisi è stata
corretta per le variabili confondenti.
Quale end point dello studio è stata considerata la mortalità totale.
L’associazione tra predittori indipendenti e outcome è stata valutata
comparando i dati di follow-up con un Cox Proportional Hazards Regression
Model. Le morti secondarie a causa non correlata alla GCA sono state
considerate come osservazioni censored. La distribuzione della funzione
temporale degli eventi è stata eseguita con il metodo di Kaplan-Meier.
Le informazioni prognostiche sono state date come rischio relativo con il
95% dei limiti di confidenza. La statistica descrittiva è stata espressa come
valore medio ± deviazione standard. Un valore di probabilità <0.05 era
considerato statisticamente significativo.

2.4. Risultati ottenuti con il modello UGCA


Tra dicembre 2007 e dicembre 2010 sono state inserite nel registro
prenotazione delle Unità GCA 249 schede cliniche di richiesta ricovero; di tali
richieste 17 non incontravano i criteri di inclusione; quattro pazienti non hanno
dato assenso allo studio; i restanti 228 pazienti sono stati randomizzati nei due
modelli gestionali; 116 sono stati allocati all’UGCA; 112 all’usual care (29
pazienti UGCA; 57 riabilitazione codice 56; 12 reparti per acuti; 14 pazienti
lungodegenza). I due gruppi erano omogenei per caratteristiche cliniche,
epidemiologia ospedaliera, grado di compromissione funzionale e presenza di
dispositivi (cfr. tab. 2-1).

Risultati gestionali. Il tempo medio d’accesso alla riabilitazione intensiva


post-acuzie dopo l’evento indice è stato di 45±40 giorni. L’analisi dei due
gruppi ha evidenziato un tempo di trasferimento dalla rianimazione
significatamene minore per i pazienti afferiti all’UGCA, rispetto all’usual care
(39±25 vs 54±52, p<.005). Sono stati eseguiti 618 isolamenti di germi
patogeni con una media di 4.2±3 isolamenti per paziente. In 450 isolamenti era
presente un quadro clinico d’infezione (1.5±1.4/paziente) che ha richiesto
24±22 (min 2; max 133) giornate di terapia antibiotica. Sono state gestite 85
emergenze condizionanti instabilità del profilo emodinamico. Sono stati
eseguiti 9991 trattamenti fisioterapici, mediamente 70±61 per paziente.

Tabella 2-1
Caratteristiche di tutti i pazienti e di quelli raggruppati per modello gestionale

Totale Usual care UGCA p


Pazienti (n.) 228 112 116
Età (anni) 61±17 61±16 62±14 ns
Sesso (M/F) 149/79 75/37 74 /4 2 ns
Eziologia (anossica/traumatica/vascolare/altro) 31/59/133/5 14/30/64/4 17/29/69/1 ns
Provenienza (Neurorianimazione/Neurologia/Rianimazione) 102/18/108 4 8/13/51 54 /5/57 ns
GCS 7.1±4.7 6.9±4 .6 7±5.9 ns
GOS 2.4±1.5 2.3±1.6 2.6±1.5 ns
Barthel Index 4±15 5±17 3±11 ns
Lesioni da decubito (n.) 1.8±1.6 1.4±.84 1.9±2.11 ns
Tracheostomia (n.) (%) 165(72%) 79(70%) 86(74%) ns
Ventilazione assistita 29(12) – 29/(25%) .00001
Dispositivi ( n.) (%) 171(75%) 86(77%) 85(73%) ns

Nell’usual care, il paziente con GCA è transitato mediamente per il 50% in


più di una struttura riabilitativa intensiva campana e per il 12% in modelli
gestionali fuori regione. La dimissione dall’UGCA è stata caratterizzata da una
maggior continuità assistenziale verso modelli gestionali di tipo estensivo, da
una più frequente dimissione domiciliare e un minor ricorso alla
rianimazione; tali risultati sono stati ottenuti con minor consumo di giornate di
degenza (cfr. tab. 2-2).

Risultati funzionali. Gli effetti clinici e funzionali del modello gestionale


UGCA per intensità di cura sono riportati in tabella 2-3. L’intervento
multidisciplinare integrato, in particolare, ha consentito lo svezzamento
significativo dai dispositivi (catetere venoso, vescicale e PEG) e la rimozione
della cannula tracheostomica e un maggior recupero della funzione d’organo
e dello stato funzionale.

Risultati hard. Durante un follow-up medio di 402±339 giorni, la morte


correlata all’evento indice è intervenuta in 107/210 (51%) pazienti. Nel gruppo
usual care i pazienti deceduti sono stati significativamente più numerosi
[58/94 (62%) vs 49/116 (42%), p<.0007] rispetto all’UGCA. Durante la
riabilitazione intensiva, la mortalità intraospedaliera è stata maggiore
nell’usual care [41 (376%) vs 22 (19%), p<.002] rispetto al gruppo trattato in
UGCA. L’analisi di regressione di Cox ha identificato predittori indipendenti:
l’età del paziente, il tempo di trasferimento dalla rianimazione alla
riabilitazione intensiva, il modello gestionale e la durata del ricovero (cfr. tab.
2-4).

Tabella 2-2
Outcome gestionali nei pazienti raggruppati per modelli gestionali

Totate Usual care UGCA p


Pazienti (n.) 228 112 116
Tempo trasferimento Rianimazione-Riabilitazione 45±40 54±52 39±25 .005
N. pazienti/strutture riabilitative 165/46/11 4 9/46/11 1/0/0 .0001
intensive (1/2/>3) in Campania
N. (%) pazienti fuori Campania 14/228(6%) 14/116(12%) – –
Durata ricovero (giorni) 136±159 173±210 106±90 .002
Giornate consumate 28703 16310 12393 .00001
Giornate consumate fuori regione 1093 1903 – .00001
Caregiver 2.0±1 2.0±1.6 2.3±1.4 .04
Provenienza (Neurorianimazione/ 103/19/106 49/14/49 54/5/57 ns
Neurologia/Rianimazione)
Dimissioni fase intensiva
Totale Usual care UGCA p
Pazienti 228 112 116
Domicilio n. (%) 76(33%) 30(27%) 4 6(4 0%) .05
Lungo-degenza  21(9%) 1(.8%) 20(17%) .08
Decesso in fase subacuta n. (%) 63(28%) 41(36%) 22(19%) .002
Rianimazione 27(12%) 22(20%) 5(4%) .0002
Altri reparti 25(11%) 11(10%) 14(12%) ns
Riabilitazione codice 56  16(7%) 7(6%) 9/(8%) ns
Tabella 2-3
Profilo clinico all’ingresso ed alla dimissione dell’UCGA

Ingresso Dimissione p<


Creatininemia (mg/dl) .85±.76 .90±.76 ns
Emoglobina (g/dl) 10±2.93 11±3.4 .003
Albumina (g/dl) 2.6±.86 3.2±.97 .00001
Frequenza cardiaca (bpm) 90±15 82±15 .0005
Pressione arteriosa sistolica (mmHg) 131±19 118±16 .00004
GCS 7±5.9 12.1±3.8 .00001
LCF 3.4±1.5 5.1±2.4 .00001
CRS 7.1±5.3 12±7.8 .000001
Barthel Index Modified 3.5±11 29±39 .000001
Device (n.) 3.5±1.0 1.3±1.5 .000001
Cannula tracheostomica 86(74) 33(28) .0005
Lesioni da decubito II-IV grado, pazienti n. (%) 57(49) 24(21) .00001
N. Lesioni da decubito II-IV grado 1.9±2.1 1±1.8 .00001

I pazienti gestiti nell’UGCA presentavano una riduzione del rischio


assoluto di mortalità del 20% (LC 95%: 6-33%), mentre la riduzione del
rischio relativo è stata del 32% (LC 95%: 9-53%) (cfr. fig. 2-2).

Lo stretto legame tra formalizzazione del processo di cura mediante i


PDTR, applicazione di forme di controllo orientate al risultato e applicazione
di una metodologia EBM ed EBN ha permesso quindi di raggiungere due
risultati importanti: a) una miglior performance della prestazione e b) una
riduzione dell’assorbimento di risorse.

Performance della prestazione. Questa nuova modalità organizzativa


orientata al risultato ha consentito una maggior integrazione del modello nella
rete gestionale dei pazienti. In particolare, sono stati ridotti il tempo d’accesso
e la durata della degenza e si è incrementato l’indice di turnover del modello
gestionale con una maggior intercettazione del bisogno sanitario regionale.
L’organizzazione per intensità di cura orientata al risultato ha permesso di
raggiungere una maggiore stabilità clinica; inoltre, l’integrazione
multidisciplinare-orientata ha permesso un più frequente svezzamento dai
dispositivi esterni, che rappresentano delle barriere nel processo di
domiciliarizzazione. L’intervento intensivo multidisciplinare ha consentito una
minor necessità di trasferimento del paziente in reparti per acuti
(rianimazione), evitando anche la frammentazione del processo di recupero
funzionale. Infine, l’approccio per intensità di cura ha consentito
l’intercettazione di un obiettivo hard: la significativa riduzione della mortalità.

Riduzione dell’assorbimento di risorse. Lo scenario di sistema identifica la


necessità, in sanità, di riformulare il setting operativo dei modelli gestionali,
coniugando l’allocazione delle risorse e l’efficacia operativa con l’efficacia
clinica. Il nostro studio non è stato finalizzato a un’analisi costo-beneficio,
tuttavia i dati preliminari evidenziano come una maggior efficacia clinica si
traduca in un minore utilizzo di risorse consumate, quantificate come precoce
dimissione dalla rianimazione, minor numero di giornate di degenza
consumate e minori re-ricoveri ripetuti.

Tabella 2-4
Analisi di regressione dei rischi proporzionali secondo Cox

Chi modello = 3 p<.0000001


Beta Errore standard Statistica di Wald p<
Età  .04 5 .007 33.91 .000001
Durata del ricovero –.004 .001 14.4 9 .0001
Modello gestionale .52 .201 6.7 .009
Tempo di trasferimento in riabilitazione  .004 .002 3.8 .05

Figura 2-2
Riduzione del rischio di mortalità nei pazienti gestiti nell’UGCA
Per concludere, il nostro studio, pianificato per valutare l’efficacia
gestionale e clinica di un modello UGCA strutturato per intensità di cura
rispetto ad altri modelli che il territorio offre per l’accettazione dei pazienti
con GCA dopo la fase acuta dall’evento indice, mostra con consistente
evidenza i vantaggi clinici e funzionali che si raggiungono inserendo i pazienti
nelle UGCA. I nostri risultati dimostrano come questo modello organizzativo
sia in grado di garantire una maggior continuità assistenziale attraverso una
più precoce presa in carico del paziente, una gestione intensiva più efficace e
una più frequente dimissione protetta.
È corretto, tuttavia, sottolineare alcuni limiti dello studio. Il più rilevante è
rappresentato dalla definizione dell’usual care, che vede accorpati i modelli
gestionali UGCA con la riabilitazione neurologica codice 56 e modelli di
lungodegenza. Tale eterogeneità, che ha un suo correlato anche organizzativo
e gestionale, ha condizionato certamente i risultati; tuttavia lo studio è stato
condotto per verificare la validità di una nuova modalità organizzativa rispetto
all’organizzazione preesistente e per esaminare come essa si possa integrare
nella rete che opera la presa in carico di questi pazienti. In tale prospettiva, lo
studio possiede un’indubbia validità perché consente al terzo pagante la
disponibilità di confrontare modalità ed efficacia diverse di presa in carico da
parte di modelli gestionali territoriali.
Altro limite è rappresentato dall’impossibilità di comparazione dei
processi sanitari attivati nella degenza nei diversi modelli gestionali; per tale
motivo lo studio ha fissato come end point la mortalità che rappresenta
l’outcome gestionale. Lo studio, infine, presenta una dimensione regionale e
non può essere rappresentativo del modus operandi nazionale, dove la
progressiva autonomizzazione dei sistemi sanitari regionali, richiederà una
più diffusa ridefinizione in rete della presa in carico di questi pazienti.

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PARTE SECONDA
A. LA CLINICA
CAPITOLO TERZO
Fisiopatologia delle gravi cerebrolesioni
ROCCO ROSSINI E FULVIA NORO

Viene definita Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) una lesione


cerebrale in grado di produrre uno stato di coma più o meno protratto (GCS≤8
sulla Glasgow Coma Scale, GCS; Teasdale e Jennett, 1974) e menomazioni
senso-motorie, cognitive o comportamentali, che determinano una disabilità
grave.
Le cause più frequenti sono i traumi cranio-encefalici, le anossie cerebrali
conseguenti ad arresto cardiocircolatorio e le lesioni vascolari diffuse
(ischemiche o emorragiche). Nei reparti di riabilitazione per GCA, secondo le
più recenti statistiche nazionali, vengono accolte percentuali pressoché
sovrapponibili (intorno al 30%) di soggetti colpiti da una delle tre cause
principali. Altre cause rappresentano solo dall’1 al 5% dei ricoverati.
Il coma è una condizione di grave insufficienza cerebrale che comporta
una perdita dello stato di coscienza, con incapacità di risvegliarsi in seguito a
stimoli interni o esterni di qualunque natura (Plum e Posner, 2000). Lo
strumento di valutazione più utilizzato per stabilire la gravità dello stato di
coma è la GCS.
La coscienza corrisponde alla piena consapevolezza di sé e dell’ambiente e
comprende due sottocomponenti: il contenuto di coscienza (cioè tutte le
funzioni cognitive correlate con il normale funzionamento delle aree corticali)
e lo stato di veglia. Lo stato di veglia è condizione necessaria ma non
sufficiente per l’organizzazione del contenuto di coscienza e definisce il tono
di base dell’attività cerebrale (Kwiat e Basbaum, 1992).
La riduzione globale del livello di responsività comportamentale è
solitamente dovuta a un danno diffuso alle reti neuronali corticali o a una
lesione di uno specifico gruppo di vie afferenti alla corteccia, provenienti dal
tronco encefalico e dal diencefalo, che “regolano” il livello complessivo della
funzione corticale e quindi il livello di coscienza (Kandel, Schwartz e Jessel,
1998).

3.1. Basi neurofisiologiche dello stato di veglia


Molte risposte comportamentali complesse dell’uomo sono costituite da
risposte motorie stereotipate semplici, controllate e organizzate dal tronco
dell’encefalo con minimo coinvolgimento delle strutture sovramesencefaliche.
La regione centrale del tronco dell’encefalo è la formazione reticolare, la quale
ha un’organizzazione complessa di proiezioni locali che mediano riflessi e
movimenti semplici (masticazione, deglutizione), ma anche proiezioni lunghe
che ascendono al proencefalo o discendono fino al midollo spinale. Esistono
sei sistemi neuronali che stabiliscono connessioni diffuse con la maggior parte
delle aree cerebrali: questi neuroni organizzano funzioni complesse, come ad
esempio la percezione del dolore, il controllo della postura e lo stato di
vigilanza (Llinás e Steriade, 2006; Parvizi e Damasio, 2003).
Le vie ascendenti, che prendono origine dai gruppi monoaminergici del
tronco dell’encefalo e dell’ipotalamo e terminano a livello della corteccia
cerebrale e del talamo, aumentano lo stato di veglia e vigilanza nonché la
responsività dei neuroni corticali e talamici a stimoli sensitivi; tale stato di
attivazione viene definito arousal o stato di vigilanza. Queste vie si
congiungono con le vie ascendenti colinergiche provenienti dai nuclei
peduncolo pontino e tegmentale latero-dorsale e con fibre provenienti da altri
gruppi cellulari, situati tra il nucleo parabrachiale e la formazione reticolare
paramediana del mesencefalo, e formano il sistema ascendente di vigilanza.
Esso si divide in due rami a livello della giunzione tra mesencefalo e
diencefalo: un ramo penetra nel talamo, a livello del quale attiva e modula i
nuclei talamici, i nuclei intralaminari e i nuclei con questi correlati che inviano
ampie proiezioni diffuse alla corteccia cerebrale. L’altro ramo passa attraverso
l’area ipotalamica laterale e si congiunge con le proiezioni ascendenti
provenienti dall’ipotalamo e dal proencefalo che innervano in modo diffuso la
corteccia cerebrale. Le lesioni di uno o l’altro di questi due rami provocano
alterazioni dello stato di coscienza (Plum e Posner, 2000).
La sezione invece della parte rostrale del ponte non ha influenza sullo stato
di coscienza.
Le sezioni rostrali al collicolo inferiore causano sempre coma – cioè, una
mancanza assoluta di coscienza – così come sezioni circoscritte alla
formazione reticolare paramediana del mesencefalo, mentre lesioni più ampie
della parte rostrale del tronco non danno alterazioni di coscienza, questo
perché interessano gli assoni provenienti da entrambi i rami del sistema
ascendente di vigilanza.
Il coma può essere provocato anche da lesioni bilaterali degli emisferi
cerebrali, ematomi subdurali bilaterali, tumori cerebrali a focolai multipli,
aree di edema, che possono comprimere gli emisferi. Più spesso
un’alterazione bilaterale del proencefalo si verifica a seguito di un processo
metabolico diffuso, quale uno squilibrio elettrolitico o l’anossia (Adams e
Victor, 2005). Se le alterazioni metaboliche sono persistenti possono
provocare una condizione permanente di lesione corticale diffusa. Se molti
neuroni piramidali di grandi dimensioni della formazione reticolare
dell’ippocampo e della corteccia cerebrale vengono danneggiati, il numero dei
neuroni ancora funzionanti può non essere sufficiente per mantenere uno stato
di coscienza. Il tronco dell’encefalo contribuisce anche alla regolazione
dell’attività del proencefalo controllando il ritmo sonno-veglia (vie
ascendenti) e modulando i sistemi motori e la ritrasmissione delle
informazioni sensoriali della corteccia cerebrale (vie discendenti).
L’attività del sistema nervoso centrale è strettamente correlata al
metabolismo cerebrale, il quale consente: alle cellule nervose, di mantenere i
potenziali di membrana, sintetizzare e immagazzinare i neurotrasmettitori,
fabbricare l’assoplasma e rimpiazzare le componenti strutturali soggette a
ricambio; alle cellule oligodendriali, di produrre mielina; agli astrociti, di
regolare l’omeostasi ionica dei flussi extracellulari.
Per realizzarsi, tutti questi processi richiedono energia e, in effetti, il
sistema nervoso, rispetto agli altri organi, è la struttura che ne consuma di più
per chilogrammo di peso. L’encefalo riesce a far fronte a tali esigenze
energetiche attraverso processi di glicolisi e di respirazione ossidativa. La
costante necessità d’ossigeno da parte dell’encefalo dipende dal fatto che il
secondo processo è più efficace del primo, il quale da solo non è in grado di
soddisfare tutti i bisogni energetici del sistema. L’ossigeno, il glucosio (Kato
et al., 2007) e il flusso ematico cerebrale, agendo in modo interdipendente,
sono responsabili del mantenimento di un buon equilibrio metabolico, atto a
fornire al parenchima cerebrale il substrato e i cofattori necessari per il suo
funzionamento e la sua sopravvivenza. Il cervello, inoltre, non possiede una
riserva di fattori nutrizionali essenziali e ciò lo rende più vulnerabile
(Stocchetti et al., 2004).
Dopo un periodo di coma più o meno lungo le persone affette da GCA
entrano in un ciclo sonno-veglia privo di coscienza: sembrano svegli, possono
fissare oggetti, sorridere, hanno un’autonomia nella funzione respiratoria e
cardiocircolatoria ma non hanno nessuna finalità cognitiva e nessuna relazione
con gli eventi che accadono intorno a loro: si parla in questo caso di stato
vegetativo (Giacino, 2004).
Le possibili cause che determinano una cerebrolesione sono numerose. Per
un’approfondita disamina si rimanda alla bibliografia specialistica. Qui le
citeremo brevemente, per poi approfondire esclusivamente quelle cause che
producono una GCA di comune osservazione nei centri di riabilitazione
dedicati.
Secondo la classificazione di Plum e Posner (2000) le cause di lesione
cerebrale si possono suddividere in:

cause strutturali;
patologie encefaliche multifocali diffuse e metaboliche.

Le lesioni cerebrali strutturali, diencefaliche o troncoencefaliche, che


possono causare uno stato di alterazione della coscienza fino al coma si
dividono, a loro volta, in due principali gruppi:

– lesioni espansive, che provocano un danno diretto (per compressione


diretta del sistema di attivazione ascendente) o indiretto (per dislocazione
del tessuto cerebrale con compressione da parte di questo del sistema
medesimo o dei suoi obiettivi proencefalici);
– lesioni distruttive, che provocano un danno diretto al sistema di
attivazione ascendente o ai suoi obiettivi proencefalici.

In caso di edema (danno secondario) le lesioni sia espansive che distruttive


possono causare ulteriore compressione. Esse possono poi essere distinte in
sovratentoriali, se comprimono il mesencefalo superiore e il diencefalo, e
sottotentoriali, quando comprimono il ponte o il cervelletto.
Per causare coma, le lesioni diencefaliche o troncoencefaliche sono
solitamente bilaterali, tuttavia possono essere anche focali se danneggiano il
sistema di attivazione ascendente vicino alla linea mediana del mesencefalo o
del diencefalo più caudale; le lesioni corticali o subcorticali devono essere
contemporaneamente sia bilaterali che diffuse. Le lesioni espansive, nella
maggior parte dei casi, vengono aggredite chirurgicamente, mentre a quelle di
origine distruttiva viene riservato un intervento di tipo medico.

3.2. Lesioni espansive che causano stato di coma


Le lesioni espansive che compromettono lo stato di coscienza, con diversi
meccanismi che possono essere anche contemporaneamente presenti, sono
riconducibili essenzialmente a ematomi, neoplasie e ascessi. I principali
meccanismi neurofisiopatologici in grado di produrre stato di coma sono
rappresentati da:
dislocazione-compressione diretta del sistema di attivazione o dei suoi
bersagli proencefalici (da ematomi subdurali, neoplasie, ascessi, ecc.);
aumento della pressione intracranica con compromissione del flusso
ematico cerebrale ed eventuale comparsa di sindrome da erniazione;
deformazione del tessuto con ischemia locale ed edema che disloca il
tessuto nervoso causandone lo spostamento (ernie).

Per l’approfondimento di queste tematiche legate alla fase acuta di alcune


GCA, si rinvia alla letteratura specialistica.

3.3. Lesioni distruttive che causano stato di coma


A differenza delle lesioni espansive che causano problemi diagnostici
urgenti e che spesso traggono giovamento da trattamenti neurochirurgici di
asportazione o evacuazione, con rapida reversibilità dello stato di coma, le
lesioni distruttive non sono reversibili. Sono soprattutto le cause distruttive che
provocano GCA per le quali si richiede una successiva presa in carico
riabilitativa prolungata e complessa.
Le lesioni distruttive possono coinvolgere diffusamente la corteccia
cerebrale, ma anche la sostanza bianca sottocorticale, i nuclei della base, il
diencefalo e il tronco cerebrale.

Danno corticale diffuso. Corrisponde alla distruzione bilaterale diffusa


della corteccia cerebrale e/o della sostanza bianca sottostante, che si può
manifestare in seguito a:

malattie infettive o metaboliche (ad esempio, encefaliti, iperazotemia o


iperammoniemia prolungate);
mancanza di substrati metabolici (ossigeno o glucosio o del sangue che li
trasporta).

La mancanza di ossigeno è spesso conseguente a un arresto cardiaco


prolungato ma si ha anche in pazienti con ipossia diffusa da intossicazione da
CO2; la mancanza di glucosio si verifica in casi di ipoglicemia severa e
protratta.
La mancanza di substrati metabolici determina un’alterazione della
normale polarizzazione di membrana delle cellule nervose con conseguente
depolarizzazione dei neuroni e rilascio dei loro neurotrasmettitori, che attiva
programmi di morte neuronali.
Un episodio di ipossia meno grave può determinare il risveglio del
paziente dallo stato di coma, ma a volte a breve distanza si verifica una
degenerazione progressiva della sostanza bianca sottocorticale che isola la
corteccia dalle strutture afferenti ed efferenti, come si osserva nei casi di
avvelenamento da monossido di carbonio.

Lesioni distruttive del diencefalo. Raramente l’alterazione dello stato di


coscienza è dovuto a lesioni distruttive bilaterali del diencefalo, perché esso è
irrorato da rami che derivano dal circolo di Willis e di solito la patologia
vascolare rimane a espressione unilaterale. Invece, nell’occlusione dell’apice
dell’arteria basilare che alimenta il circolo cerebrale posteriore e il talamo, si
può avere alterazione dello stato di coscienza, dall’eccessiva sonnolenza a uno
stato di sopore fino alla perdita di coscienza.

Lesioni distruttive del tronco dell’encefalo. Le patologie distruttive del


tronco encefalico possono essere di origine vascolare (in maggior percentuale
occlusione delle arterie vertebrali o basilari), neoplastica, infettiva o
traumatica. La perdita di coscienza è sempre accompagnata da segni pupillari,
oculomotori, motori e respiratori, che indicano il livello di lesione.
Una lesione localizzata a livello mesencefalico dà origine a distruzione dei
nuclei dei nervi oculomotori con pupille fisse in posizione mediana, paresi
dell’adduzione, dell’elevazione e dell’abbassamento degli occhi e
conservazione dell’abduzione oculare durante le manovre oculocefaliche
(Plum e Posner, 2000).
La lesione a livello pontino rostrale non coinvolge i nuclei oculomotori,
così le pupille reagiscono alla luce: vi sono pupille miotiche, perdita di
adduzione, elevazione e abbassamento in risposta alla stimolazione vestibolare
con conservazione dell’abduzione e dei movimenti verticali. Se la lesione è più
bassa si accompagna a movimenti di tipo verticale lenti (bobbing) o paresi
dello sguardo verso il lato di lesione.
Se la lesione è più caudale si ha paralisi flaccida bilaterale e
compromissione del respiro. Le lesioni confinate al bulbo o al ponte inferiore
non causano perdita di coscienza ma il danno dei sistemi motori discendenti
genera la sindrome locked-in ossia tetraplegia flaccida, compromissione delle
funzioni orofacciali e orofaringee. Le risposte motorie possono essere
limitate ai movimenti di ammiccamento e a quelli degli occhi.
Nei prossimi paragrafi, come già anticipato, dedicheremo uno spazio più
approfondito alle tre eziologie che producono quelle tipologie di GCA che il
riabilitatore più frequentemente incontra e cioè: il trauma cranio-encefalico,
l’ipossia/ischemia cerebrale da arresto cardiocircolatorio e le lesioni
vascolari, ischemiche o emorragiche diffuse.

Il trauma cranio-encefalico

Il trauma cranio-encefalico è una condizione clinica caratterizzata da un


danno all’encefalo causato da una “forza fisica esterna, rapida, improvvisa e
violenta che determina un diminuito o alterato stato di coscienza, con
coinvolgimento delle funzioni cognitive, neurosomatiche ed emotivo-
comportamentali” (NHIF, 1992). Può provocare lesioni sovratentoriali
extracerebrali o intracerebrali e lesioni sottotentoriali, con interessamento
diretto del tronco cerebrale.
Molteplici meccanismi patogenetici concorrono alla perdita di coscienza e
non è tuttora chiaro se le alterazioni responsabili dello stato di commozione
cerebrale (condizione di transitoria perdita di coscienza da cui il soggetto si
riprende nel giro di pochi minuti senza evidenti conseguenze, se non
un’amnesia post-traumatica, sintomi vertiginosi o cefalalgici transitori) e
quelle che causano il coma post-traumatico prolungato differiscono le une
dalle altre per qualità o solo per intensità (NHIF, 1992).
Le modalità di applicazione delle forze lesive sono molteplici; le più
importanti sono le seguenti:

applicazione di una forza statica (con durata di applicazione superiore a


200 msec, ad esempio trauma da schiacciamento);
applicazione di una forza meccanica dinamica (forza il cui tempo
d’applicazione è inferiore ai 200 msec, ad esempio colpo d’arma da
fuoco, cadute, incidenti del traffico); in questa categoria di traumi cranici
si riconoscono due momenti determinanti:

1. quello dell’impatto, per applicazione diretta della forza al capo, con


produzione di danni da accelerazione, da propagazione di onde d’urto, da
lesione diretta, da trasformazione di energia cinetica in calore;
2. quello dell’impulso, cioè associato alla brusca accelerazione o
decelerazione del capo per effetto di una forza applicata in un’altra zona
del corpo, cioè il colpo di frusta.

Il danno immediato si produce in seguito all’applicazione diretta della


forza alla scatola cranica e al suo contenuto. La forza traumatica agisce con tre
meccanismi: la compressione, la tensione e lo slittamento. Essa provoca, da
una parte, danni focali tramite fenomeni di contatto tra strutture nervose
periferiche e asperità della scatola cranica per compressione e sfregamento
(lesioni da colpo e da contraccolpo) e, dall’altra, la brusca accelerazione della
massa encefalica con conseguenze focali e diffuse di gravità decrescente
procedendo dalla periferia verso le strutture più interne: lesioni da slittamento.
Tale fenomeno causa disconnessioni a strati quasi circonferenziali, con
particolare predilezione per le sedi dove si realizza una variazione di densità
del tessuto e quindi un’anisotropia (ad esempio, il passaggio fra corteccia e
sostanza bianca, fra centro ovale e strutture centro-encefaliche). Le strutture
centrali diencefaliche-mesencefaliche godono quindi di una maggiore
resistenza al trauma rispetto ai neuroni e agli assoni periferici (Alstott, Erb e
Breakspear, 2007).
Il movimento impresso all’encefalo rispetto al cranio può essere di tipo
traslatorio (in traiettoria lineare) o rotatorio (in traiettoria circolare),
quest’ultimo responsabile dello strappamento dei vasi e delle fibre nervose.
L’effetto immediato di un trauma cranio-encefalico è la rottura e la
lacerazione dei vasi arteriosi e venosi di piccolo e medio calibro e dei
capillari; tali fenomeni si associano a vasoparalisi nell’area a contatto con la
sede d’impatto.
Forze laceranti di accelerazione e decelerazione senza impatto agiscono
recidendo gli assoni della sostanza bianca degli emisferi, del corpo calloso e
del tronco encefalico. Perché s’instauri uno stato di coma della durata
superiore alle sei ore, il danno assonale si deve estendere anche alle strutture
del tronco. Il danno assonale diffuso (Diffuse Axonal Injury, DAI) presenta
aspetti anatomo-patologici tipici, interessando diffusamente vari distretti della
sostanza bianca cerebrale. La diagnosi si basa sulla coesistenza di trauma con
accelerazione o decelerazione e sulla presenza alla RMN di emorragie
puntiformi in sede “tipica” e/o di versamenti emorragici in sede subaracnoidea
o intraventricolare. Esistono tre gradi di DAI: il primo grado, caratterizzato da
alterazioni sparse della sostanza bianca (axonal bulb); il secondo grado,
caratterizzato da associata lesione del corpo calloso; il terzo grado
caratterizzato dalla presenza di lesioni anche nei quadranti dorsolaterali del
tronco (Adams, Graham e Jennet, 2000). Le forze laceranti, nei casi
rapidamente fatali, danneggiano in maniera diffusa i vasi sanguigni,
provocando emorragie estese.
L’entità del danno cerebrale è direttamente proporzionale al piano
d’applicazione della forza, alla quantità d’energia applicata e alla sua
diffusione dalla superficie in profondità. Le conseguenze sono lesioni a carico
della superficie encefalica (alla base o ai poli dei lobi frontali e temporali), del
corpo calloso, della sostanza bianca e del tronco encefalico.
Lo stato di coma può essere provocato dalle lesioni mediate che si
manifestano a distanza di tempo dall’evento traumatico, in conseguenza allo
scompenso dei normali meccanismi omeostatici (Narotam, Morrison e
Nathoo, 2009). Tale scompenso può essere la conseguenza di disturbi
circolatori cerebrali e/o periferici, di un’insufficienza respiratoria, di un
edema post-traumatico, della perdita dei normali meccanismi di
autoregolazione vasale, dell’aumento della pressione intracranica, dello
sviluppo di ernie cerebrali, con meccanismi relativamente simili,
indipendentemente dalla noxa patogena iniziale. Il danno mediato può agire in
due modi: lacerando direttamente il tronco o interrompendo funzionalmente e
anatomicamente le sue connessioni con le strutture sovrastanti.
Anche le lesioni mediate possono localizzarsi a diversi livelli, quali: la
corteccia (dove fenomeni ischemici interessano soprattutto la zona di confine
tra i territori di distribuzione delle arterie cerebrali, colpendo più
frequentemente la regione occipitale mediale), l’ippocampo (coinvolto
nell’ambito di un quadro di ipertensione endocranica), i gangli della base, il
cervelletto (in particolare le tonsille, per erniazione attraverso il forame
magno), il tronco (lesioni diffuse e/o focali per ipertensione endocranica). Si
tratta quindi, come per il danno immediato, di lesioni multifocali.
Infine, non vanno dimenticate le complicanze post-traumatiche a breve
termine (ematomi subdurali o extradurali, emorragie intraparenchimali,
ischemie secondarie, idrocefalo secondario) che concorrono sia alla
complessità del decorso post-traumatico post-acuto, sia alla gravità
complessiva degli esiti funzionali con cui dovrà confrontarsi il riabilitatore
nella fase successiva.
Dato che il danno cerebrale provocato da un trauma cranico comprende
lesioni sia focali che diffuse, sia immediate che “a cascata” nei giorni
immediatamente successivi all’evento traumatico, il quadro clinico
conseguente è sempre complesso, è solo in parte prevedibile in base ai dati
clinico-strumentali delle fase acuta e rimane a lungo prognosticamente incerto.
Tutto ciò rende ogni caso di GCA post-traumatica assolutamente “unico”.

Anossia o ischemia acuta completa

L’ischemia cerebrale completa si verifica in seguito a rapida riduzione del


contenuto di ossigeno nel sangue o a fattori che causano un’improvvisa
diminuzione del flusso ematico cerebrale locale. Le cause possono essere:
ostruzione delle vie aeree, come annegamento o soffocamento; massiva
ostruzione delle arterie cerebrali, come nello strangolamento o
nell’impiccagione; improvvisa riduzione della gittata cardiaca, che si verifica
in caso di arresto cardiaco (asistolia) o embolia polmonare massiva; patologie
emboliche o trombotiche. Queste patologie provocano perdita di coscienza in
otto-dieci secondi; entro cinque minuti le riserve di glucosio e fosfato si
esauriscono; dopo dieci minuti si producono danni severi e permanenti
(nell’annegamento la temperatura fredda diminuisce la temperatura cerebrale
con recupero della funzione anche dopo periodi più lunghi di anossia). Le
manovre rianimatorie danno origine a ipertermia transitoria con aumento del
flusso ematico e del metabolismo dell’ossigeno e loro successiva
diminuzione. In questi pazienti una volta ristabilito il flusso ematico è però
assente l’autoregolazione e quindi il flusso ematico cerebrale (CBF) tende a
cadere rapidamente, per cui è indispensabile garantire nel tempo normali
valori di pressione arteriosa. Durante la fase di ischemia si attivano anche
meccanismi vascolari e neuronali che inducono morte cellulare diffusa
(Kriedt, 2010).
Anche dopo il ripristino dell’attività cardiaca, si possono verificare
modificazioni dell’endotelio vasale e delle cellule gliali con scarsa perfusione
(fenomeno no-reflow, tanto più grave quanto più lunga è stata l’ischemia),
come pure danni da riperfusione, con formazione di edema e di emorragie,
nonché rilascio di sostanze citotossiche.
L’arresto cardiaco può determinare anche la morte dei neuroni, in
particolare in zone più vulnerabili (zone di confine tra i principali territori di
irrorazione delle arterie), come la corteccia occipitale, l’ippocampo (in
particolare la zona CA1, la cui necrosi è responsabile di una severa amnesia
retrograda), la corteccia frontoparietale, i nuclei della base, il talamo,
cervelletto e il midollo spinale.

Ischemia focale
A differenza dell’ischemia globale, un’ischemia focale rende possibile la
formazione di una circolazione collaterale intorno all’area ischemica dove il
flusso è diminuito (zona di penombra ischemica) (Finocchi et al., 1996) per
cui le cellule non muoiono. Anche in questo caso il danno si può verificare sia
durante l’ischemia che durante la riperfusione. Gli studiosi (Rossini et al.,
2004) hanno costruito una curva a tre picchi nei quali l’area di penombra è
suscettibile di danno tissutale: il primo picco si verifica durante l’ischemia (per
carenza di ossigeno, mancata omeostasi per depolarizzazione delle cellule), il
secondo dopo la riperfusione (per liberazione di sostanze citotossiche) e il
terzo si può verificare dopo diverse settimane con un danno tardivo per
necrosi e apoptosi cellulare. Un’altra differenza rispetto all’ischemia globale è
che l’ischemia focale consente una finestra temporale anche di diverse ore
entro la quale si può intervenire (trombolisi) per salvare l’area di penombra
(circa tre-sei ore). Durante la riperfusione è però alto il rischio di
sovrapposizione emorragica. Una lesione ischemica può rientrare nelle GCA
solo se talmente vasta da produrre uno stato di coma (GCS≤8).

Danno da ipossia

L’ipossia da sola è raramente responsabile di necrosi cerebrale: nella


maggior parte dei casi, conduce a ipotensione o ad arresto cardiaco con
conseguente insulto ipossico-ischemico. L’avvelenamento da monossido di
carbonio provoca semplice ipossia con insorgenza di un danno tardivo da uno
a diversi giorni; in particolare, a carico della sostanza bianca nella porzione
posteriore dell’encefalo e dei nuclei della base, è causa di cecità, di disordini
motori di tipo coreico e di deterioramento cognitivo, soprattutto a carico della
memoria.

Lesioni vascolari emorragiche

Emorragie cerebrali
L’emorragia cerebrale è solitamente causata dalla rottura di un vaso
arterioso, con conseguente stravaso di sangue nel parenchima cerebrale, che
ne viene disgregato, e possibile invasione ematica degli spazi subaracnoidei o
ventricolari.
Essa può estrinsecarsi in sede profonda (cosiddetta emorragia a sede
“tipica”), nel qual caso interessa il corpo striato, il talamo, il cervelletto, il
ponte e il nucleo caudato, oppure nel contesto dei lobi (emorragia a sede
“atipica”).
Qualora si tratti di uno stravaso ematico di grandi dimensioni, può
riguardare più strutture, in particolare la capsula interna (in caso di
coinvolgimento dei nuclei della base), il sistema ventricolare (se è interessato
il talamo), più lobi, oppure gli spazi subaracnoidei.
Gli studi epidemiologici evidenziano una correlazione stretta tra
emorragia cerebrale e ipertensione arteriosa. Quest’ultima sarebbe concausa
nella lacerazione della parete vasale in associazione a lesioni della stessa, la
cosiddetta “ialinosi”, consistente nell’ispessimento della media e dell’intima
con fenomeni degenerativi (Greenbergh e Jin, 2005).
Altre patologie possono essere implicate nella genesi di emorragia
cerebrale, che a esse può essere considerata secondaria:

malformazioni vascolari, più frequentemente aneurismi e malformazioni


artero-venose;
tumori cerebrali, sia a causa di fragili neoformazioni vascolari, sia per
invasione diretta delle pareti vasali da parte della massa tumorale;
l’angiopatia amiloide nell’anziano;
le coagulopatie;
le terapie anticoagulanti;
la trombolisi eseguita nel trattamento dell’ictus.

Il meccanismo con cui il parenchima viene danneggiato è duplice, in


quanto si verificano sia uno slaminamento e una distruzione dello stesso, sia
una compressione, in quanto l’ematoma si comporta coma una massa
occupante spazio. Questa risulta approssimativamente circolare: il suo volume
aumenta progressivamente con il progredire dell’emorragia, spostando e
comprimendo il tessuto cerebrale. Nel caso in cui la massa aumenti
considerevolmente, si verifica una dislocazione verso il lato opposto delle
strutture mediane e un interessamento della formazione reticolare e del centro
respiratorio, con conseguenti coma o morte del paziente.
Nei primi giorni l’effetto massa può essere considerevolmente
incrementato dall’edema che si forma nella zona circostante il coagulo.
D’altro canto, l’invasione ematica dei ventricoli e delle cisterne della base o la
compressione del terzo ventricolo possono causare idrocefalo.

Emorragia subaracnoidea

Quando il sanguinamento interessa lo spazio compreso tra l’aracnoide e la


pia madre, si parla di emorragia subaracnoidea. Possibili cause sono la rottura
di aneurismi sacciformi o di malformazioni artero-venose, il trauma cranico,
oppure l’inondamento degli spazi liquorali o di quello subaracnoideo nel
corso di un’emorragia intraparenchimale.
L’85% delle emorragie subaracnoidee implica la rottura di aneurismi
sacciformi. Questi nel 90% dei casi sono localizzati nella parte anteriore del
circolo di Willis, in particolar modo in corrispondenza di biforcazioni e
diramazioni arteriose; dalle pareti arteriose protrudono sotto forma di bolle.
Riguardo alla loro formazione, si ritiene che siano dovuti ad alterazioni nella
formazione della tonaca media e della lamina elastica tali da rendere
estremamente sottile la parete vasale. Altre teorie ipotizzano che siano
originati dall’azione di turbolenze del flusso ematico, le quali, in
corrispondenza delle biforcazioni del circolo, provocano la distruzione della
membrana elastica interna, causando quindi la protrusione dell’intima al di
sotto della tonaca avventizia. Si forma quindi la sacca aneurismatica che, in
conseguenza di un graduale incremento volumetrico, giunge a rottura. In
seguito all’invasione dello spazio subaracnoideo da sangue a elevata
pressione, si possono verificare importanti alterazioni dello stato di coscienza,
fino al coma, immediatamente o dopo un intervallo libero in cui è conservata
una relativa lucidità. In caso di emorragia massiva il soggetto può giungere
rapidamente all’exitus.
Alcuni giorni dopo l’evento emorragico può sovrapporsi a esso un
fenomeno di tipo vasospastico, specialmente a carico di quelle arterie a diretto
contatto con le raccolte ematiche più voluminose: ciò sarebbe prodotto
dall’effetto di prodotti di degradazione dell’emoglobina sulle pareti vascolari
(Fisher, 1975).
Una possibile conseguenza dell’emorragia subaracnoidea è l’idrocefalo.
Questo si può presentare in modo acuto, nel caso in cui il sangue invada i
ventricoli in quantità copiosa, oppure sotto forma subacuta qualora si verifichi
ostruzione degli spazi liquorali da parte dell’ematoma.

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CAPITOLO QUARTO
La presa in carico multidisciplinare
SILVIA GALERI E ALESSANDRA MAIETTI

I Gravi Cerebrolesi Acquisiti (GCA) sono persone che hanno subito un


danno cerebrale di entità tale da determinare menomazioni senso-motorie,
cognitive e comportamentali di entità variabile in base alla natura, alla
localizzazione e alla gravità delle lesioni. Nella maggior parte dei casi, negli
individui affetti da Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA), il quadro di
compromissione è così complesso da richiedere un percorso sia ospedaliero
che extraospedaliero che implichi interventi di carattere sanitario e sociale, e
presupponga, quindi, una presa in carico multidisciplinare del paziente
cerebroleso.
Il termine “multidisciplinare” sottolinea l’impossibilità di un intervento
terapeutico effettuato da un unico professionista della riabilitazione che possa,
da solo, soddisfare le diverse necessità cliniche e assistenziali di questa
tipologia di pazienti (Basaglia, 2002).
Per “presa in carico” si intende l’attuazione di un “processo integrato e
continuativo e il governo di un insieme articolato e coordinato di interventi
che incidono sulle condizioni che ostacolano l’inserimento sociale, scolastico
e lavorativo” (Conferenza Nazionale sulle politiche dell’Handicap, 1999). Nel
2005, nell’ambito della II Conferenza Nazionale di Consenso sulle GCA
(2005), viene sottolineata la necessità di un approccio al paziente
multidimensionale e interdisciplinare, che gli garantisca non solo l’assistenza
medico-sanitaria adeguata alle condizioni cliniche, ma anche di soddisfare il
diritto all’autonomia, all’inserimento nella famiglia e nella comunità, il diritto
al lavoro e allo studio. I valori di riferimento cui la giuria si è riferita sono in
accordo con la “Classificazione Internazionale del Funzionamento, della
Salute e della Disabilità”, l’ICF, redatta dall’Organizzazione Mondiale della
Sanità (2002). Il processo disabilitante, infatti, viene visto come
un’interazione/relazione complessa fra la condizione di salute e i fattori
contestuali (ambientali e personali). La riabilitazione ha quindi lo scopo di
agire sulla sfera multidimensionale identificata dall’ICF e deve coinvolgere sia
professionisti dell’ambito sanitario che figure professionali extraospedaliere
che possano garantire la presa in carico del paziente finalizzata al
reinserimento sociale. Per queste ragioni il percorso riabilitativo delle persone
con lesioni cerebrali gravi dovrebbe essere costituito da interventi coordinati e
integrati di diversi operatori, secondo un approccio di lavoro in gruppo
(Basaglia, 2002) effettuato con il coinvolgimento attivo del paziente e della
famiglia. La presa in carico rappresenta in questo caso uno dei più tipici
interventi in team. Dati presenti in letteratura sull’efficacia della riabilitazione
confermano quanto sopra esposto: la revisione Cochrane pubblicata su questo
tema (Turner-Stokes, Nair, Sedki, Disler e Wade, 2005) evidenzia come
l’approccio integrato di più professionisti favorisca un outcome migliore in
gravi cerebrolesi di età compresa tra i 15 e i 65 anni (campione cui si
riferiscono gli studi analizzati).

4.1. Il team: composizione e modalità operative


Il team riabilitativo è costituito dalla persona servita (il paziente), dai suoi
famigliari o dalle persone per lui più significative e da una varietà di
professionisti che partecipano alla valutazione, pianificazione e
implementazione del progetto riabilitativo (Basaglia, 2002). I componenti del
team sono medici, personale infermieristico, fisioterapisti, neuropsicologi,
logopedisti, terapisti occupazionali e operatori dell’ambito psicosociale, quali
lo psicologo clinico, lo psicoterapeuta, l’assistente sociale, l’educatore
professionale. Tra questi vi sono componenti professionali “fisse”, che
intervengono costantemente nel percorso riabilitativo, e componenti
professionali “variabili”, che vengono incluse allorché il Progetto
Riabilitativo Individuale (PRI) lo richieda.
Questa definizione di team si inserisce nell’approccio riabilitativo che in
letteratura è definito “interprofessionale” o “interdisciplinare”, in quanto
presuppone che gli operatori coinvolti condividano valori e obiettivi comuni
per la realizzazione del piano di intervento terapeutico. Il crescente interesse
nei confronti di un progetto riabilitativo cosiddetto “globale” ha condotto,
infatti, all’individuazione dei termini “multidisciplinare” e “interdisciplinare”
per indicare due diverse modalità operative del team (Koerner, 2008).
Nell’approccio multidisciplinare (Cott, 1997) i diversi professionisti
operano in parallelo e prendono decisioni in maniera autonoma costruendo un
proprio percorso di intervento in rapporto alle proprie competenze. L’outcome
finale rappresenta, in questo caso, la somma degli interventi riabilitativi sulle
diverse aree disfunzionali del paziente nel quadro di una compromissione
motoria, cognitiva, comportamentale ed emotiva.
Nella modalità di intervento interdisciplinare (Barr, 1997), l’obiettivo
finale è invece comune a tutti gli operatori e coincide con il raggiungimento
della maggior autonomia funzionale e della miglior qualità di vita possibili. Il
progetto riabilitativo è ideato e messo in atto contemporaneamente da tutti i
professionisti. Il percorso costruito sul paziente deve includere momenti
strutturati di riunione tra i membri del team, ma anche tra questi ultimi, il
paziente e la famiglia, per rendere la comunicazione il più efficace possibile ai
fini della consapevolezza e della condivisione degli obiettivi.
Da quanto sopra esposto, si evince come l’approccio multidimensionale sia
maggiormente orientato al recupero della menomazione e quindi della singola
funzione compromessa, mentre l’approccio interdisciplinare identifichi
l’obiettivo principale nel maggior livello di attività e di partecipazione sociale
possibile. Diversi studi concordano nell’affermare la maggior validità
dell’approccio interdisciplinare in pazienti con un quadro di compromissione
elevato, così come a seguito di una GCA (ad esempio, Basaglia, 2002; Heruti e
Ohry, 1995).
Le modalità operative del team devono essere inserite in protocolli
condivisi che prevedono incontri programmati tra i professionisti coinvolti nel
percorso di cura e riabilitativo, dall’ingresso del paziente nel reparto sino alla
sua dimissione.
Presso i centri della Fondazione Don Gnocchi che operano sulle GCA, ad
esempio, sono stati condivisi dei protocolli sulla presa in carico del paziente
con GCA da parte del team. In linea generale, tutte le strutture della Fondazione
riconoscono la necessità di stabilire momenti strutturati di incontro tra i
diversi operatori che intervengono nel progetto riabilitativo e tra questi ultimi,
il paziente e i famigliari, che, rispettivamente, vengono denominati “riunioni
di team” e “riunioni famiglia”. A titolo esplicativo, un flow chart, riportato
nella figura 4-1, rappresenta le modalità di presa in carico di pazienti con GCA
nel Centro di Riabilitazione “E. Spalenza” di Rovato (BS).
Questo protocollo prevede che, al momento dell’ingresso del paziente in
struttura, venga definito dal team il PRI del paziente. Tale progetto identifica il
percorso riabilitativo in termini di obiettivi, abilità residue e compromesse,
capacità recuperabili e esiti auspicabili. La selezione del progetto si basa non
solo sulla conoscenza della storia clinica della persona con GCA, ma anche
sull’approfondimento di variabili ambientali, sociali e relazionali,
consentendo di costruire un programma riabilitativo specifico realmente
centrato sul paziente.
Il giorno successivo all’ingresso è prevista la prima riunione di team, con
il coinvolgimento del fisiatra di riferimento, del medico internista,
dell’infermiere case manager e di un fisioterapista (o del coordinatore dei
fisioterapisti). In tale sede viene condiviso il PRI, e inoltre, viene effettuata una
prima stesura del programma riabilitativo individuale (pri): sono identificate le
aree di intervento specifiche relative alle problematiche del paziente e gli
obiettivi a breve e medio termine. La selezione degli obiettivi e,
successivamente, la verifica del loro raggiungimento permette di monitorare
costantemente l’andamento e l’efficacia del progetto individuale durante le
riunioni di team. L’emergere delle criticità di intervento presuppone inoltre il
prendere decisioni relative a quali operatori coinvolgere nel gruppo operativo
dedicato allo specifico paziente, sulla base delle sue esigenze neuromotorie,
cognitivo-comportamentali ed emotive.
La seconda riunione avviene di norma dopo circa una decina di giorni
dalla prima riunione di team. A quest’incontro partecipano anche le figure
professionali segnalate dal primo team, che hanno in tale periodo avuto modo
di valutare le problematiche del paziente. Per tale ragione durante il secondo
incontro viene aggiornato e integrato il programma riabilitativo individuale.
Nel periodo successivo gli incontri di team avverranno regolarmente ogni
circa tre settimane.
I famigliari, dopo circa dieci giorni dall’ingresso, vengono coinvolti in
momenti strutturati con tutti gli operatori coinvolti nella presa in carico; le
riunioni con la famiglia avvengono in seguito dopo ogni riunione di team.
Una delle riunioni con la famiglia (a circa un mese dalla dimissione) viene
dedicata alla preparazione del reinserimento domiciliare e/o sociale, e/o
lavorativo, oppure alla discussione di eventuali percorsi che dovranno essere
affrontati dopo la dimissione dal centro. Il responsabile del progetto
riabilitativo è il fisiatra di riferimento, che coordina le azioni integrate dei
membri del team.
L’impegno da parte del team medico-sanitario interprofessionale si rivolge
anche all’esterno della struttura di riabilitazione; l’istituirsi di una
comunicazione valida ed efficace con le figure professionali che operano
all’esterno della struttura di degenza permette di creare una continuità nel
percorso del paziente, perseguendo l’obiettivo finale comune del
raggiungimento della maggior autonomia personale e sociale del paziente
stesso, primo soggetto del team.

Figura 4-1
Riunioni di team e riunioni famiglia presso il Centro “E. Spalenza”, Fondazione
Don Gnocchi, Rovato
Figura 4 -1 – continua

4.2. Il ruolo della famiglia


Entità fondamentale del team è la famiglia.
“L’informazione/coinvolgimento della famiglia rimane il cardine di un buon
processo assistenziale: il nucleo famigliare e, quando possibile, il paziente
devono essere informati, addestrati e coinvolti nelle varie opzioni di scelta del
percorso ospedaliero”. In entrambe le Conferenze Nazionali di Consenso
(2000 e 2005) sulle GCA si sottolinea il ruolo fondamentale della famiglia
quale risorsa del progetto riabilitativo, ma anche quale entità “soggetto”
componente del team a fianco del paziente. Le conseguenze di un grave danno
cerebrale, infatti, comportano inevitabilmente un trauma all’interno del nucleo
familiare che, improvvisamente, si ritrova disorganizzato e che reagisce a
seconda delle differenti capacità di adattamento intrinseche a ogni nucleo. La
presa in carico deve quindi avvenire attraverso l’approfondita conoscenza
delle dinamiche familiari, al fine di individuare i punti di debolezza e i punti di
forza delle relazioni interne al nucleo. I primi vanno riconosciuti e, se
possibile, affrontati perché non si trasformino in ostacoli al recupero ottimale
del paziente. I secondi, invece, equivalgono a risorse che il team può e deve
utilizzare nel progetto riabilitativo costruito sul paziente.

4.3. La presa in carico globale: difficoltà operative


Ma non basta essere consapevoli di come dovrebbe articolarsi il lavoro in
team e stendere buoni protocolli che ne descrivano l’operatività ottimale. Si
possono incontrare infatti diversi ostacoli e difficoltà, documentati da
un’ampia letteratura, nell’istituire un intervento terapeutico di team realmente
coordinato.
Vi sono, ad esempio, per quanto riguarda gli operatori, barriere
attitudinali quali le gelosie professionali (Strasser, Falconer e Martino-
Saltzmann, 1994) o la percezione di una perdita di autonomia e di minaccia al
proprio ruolo (Fried e Leatt, 1986); la percezione del ruolo dei colleghi
inoltre può essere negativa e può essere facilmente distorta, oppure, ancora,
ogni componente del team può avere aspettative riguardo al contributo e alle
modalità operative degli altri professionisti, anche se purtroppo tali aspettative
possono non essere chiare né tantomeno basate su un percorso condiviso
(Sellick, 1985).
Si possono inoltre incontrare difficoltà di comunicazione: l’eterogeneità
strutturale del team può comportare una carenza di conoscenze relative alle
altre discipline coinvolte e alle abilità delle altre figure professionali
(Koerner, 2008), che possono rendere la comunicazione tra professionisti e
tra questi ultimi, il paziente e la sua famiglia, difficoltosa e inefficace. Il
linguaggio tecnico proprio di ciascun ambito terapeutico può ulteriormente
confondere e disperdere le informazioni. Infine, possono esistere difficoltà
organizzative quali il turnover elevato e/o la carenza di personale, che rendono
difficile la partecipazione alle riunioni di team, oppure la presenza di diverse
modalità di organizzazione e gestione delle differenti unità riabilitative
(Gibbon et al., 2002).
Le difficoltà individuate devono condurre a operare una riflessione sulla
costituzione e sul mantenimento del lavoro in team. La complessità della
gestione e del recupero di pazienti con GCA si identifica nella necessità di una
presa in carico del paziente a lungo termine, attraverso una rete integrata di
servizi; questo porta inevitabilmente a un lavoro di gruppo non più centrato su
una singola Unità Operativa ma che si articola in diverse unità, ognuna con
una propria struttura e organizzazione. Durante la formazione dei singoli
operatori molto spesso non vi è un’area dedicata a quest’aspetto quale parte
integrante dell’espressione della propria figura professionale. Il concetto di
lavoro interprofessionale si delinea nella maggior parte dei casi direttamente
sul posto di lavoro, andando a scontrarsi con ostacoli sia pratici sia di
interazione con gli altri membri.
Altrettanto rilevante è identificare quali modalità interattive, oltre che
specifiche conoscenze e competenze, dovrebbe possedere il coordinatore del
team. Oggi la letteratura scientifica propone modelli di riferimento validi e
propositivi, che richiedono a un coordinatore di essere “in grado di conciliare
autorità e autorevolezza, competenze tecniche e abilità di relazione” (Folador,
2008). Il coordinatore del team medico, a nostro avviso, dovrebbe in primo
luogo farsi portavoce della comunicazione interdisciplinare. Affinché questo
possa avvenire, è necessario che egli conosca i vari ambiti di intervento e i
principi cardine delle discipline e dei professionisti coinvolti nel PRI. Infatti,
una delle problematiche principali dell’interazione in team coincide con una
distorsione, da parte dei membri, circa il ruolo, il lavoro e l’iter professionale
degli altri componenti del gruppo. Il rischio maggiore dovuto alla mancanza
di consapevolezza circa il lavoro altrui è quello di creare una rete di interventi
paralleli ma non integrati.
Nella definizione del compito di un coordinatore, come sopra riportato
(Folador, 2008), emerge un ulteriore aspetto importante: le abilità relazionali.
Esiste cioè la necessità di un ascolto attento e orientato all’altro da parte del
leader, identificando gli interlocutori non solo come professionisti, ma anche
come persone con proprie motivazioni, aspettative e credenze. L’ascolto attivo,
ad esempio durante le riunioni di team, può portare a un reale confronto tra le
varie figure professionali, superando così il rischio di colloqui strutturati in
cui ogni professionista approfondisce i soli aspetti relativi alla propria
disciplina. L’osservazione, infine, potrebbe permettere di cogliere umori,
dissapori e interrogativi non esplicati e non affrontati e, quindi, creare un
clima davvero accogliente e non giudicante.

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CAPITOLO QUINTO
I fattori prognostici delle gravi
cerebrolesioni acquisite
ANNA MAZZUCCHI

I fattori prognostici sono elementi clinicamente rilevabili che permettono


di effettuare una previsione rispetto all’andamento positivo o negativo di una
malattia e di prevedere anticipatamente l’entità del recupero successivo e i
possibili esiti a distanza.
Per quanto riguarda le Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA), in
letteratura sono stati presi in esame numerosi fattori che potevano rivelarsi
prognosticamente rilevanti: alcuni di questi riguardano la fase acuta, altri la
fase post-acuta e altri ancora la fase avanzata. Ad esempio, esistono fattori
clinici predittivi relativi al rischio di mortalità, fattori predittivi che sono in
grado di prevedere l’indipendenza nelle attività di vita quotidiana (Instrumental
Activities of Daily Living, IADL) e altri ancora che possono prevedere la
qualità del reinserimento sociale o della ripresa del lavoro. I primi vengono
registrati in fase acuta, i secondi vengono presi in esame solitamente a sei mesi
dall’evento, quelli relativi alla qualità di vita e al reinserimento sociale
vengono invece valutati dopo uno-due anni dall’evento acuto. I fattori che sono
in grado di predire la sopravvivenza non sono però in grado di predire quale
probabilità il GCA avrà di recuperare un certo grado di autonomia e ancor
meno di reinserirsi socialmente. Non esiste infatti alcun fattore clinico in
grado da solo di predire l’intero processo di recupero di un GCA. Siamo
quindi a conoscenza di diversi fattori prognostici che di volta in volta si
associano ad outcome quali la sopravvivenza, le menomazioni, la disabilità, la
qualità della vita, la partecipazione e il ruolo sociale, il funzionamento
cognitivo. Prenderemo qui in esame i più significativi suddivisi nelle due fasi:
acuta e avanzata.

5.1. I fattori prognostici della fase acuta


In fase acuta, il principale ambito di ricerca sui fattori prognostici riguarda
i fattori che maggiormente correlano con l’incremento di sopravvivenza e di
indipendenza nelle IADL entro sei mesi dall’evento acuto.
Un recente studio epidemiologico (Studio IMPACT: Maas et al., 2007;
Marmarou et al., 2007), condotto su oltre 8700 traumatizzati cranici ha fornito
risultati alquanto significativi per quanto riguarda il punteggio alla Glasgow
Outcome Scale (GOS; Jennett, Snoek, Bond e Brooks, 1981) a sei mesi
dall’evento acuto. Il punteggio alla GOS è fortemente correlato con l’età: le
persone anziane hanno un rischio di outcome peggiore più che raddoppiato
rispetto ai giovani. Anche il livello di istruzione è risultato correlato
all’outcome: gli alti livelli di istruzione sono stati debolmente correlati a un
outcome migliore. L’outcome invece risulta essere indipendente dal sesso del
GCA.
Per quanto riguarda il punteggio nella Glasgow Coma Scale (GCS;
Teasdale e Jennett, 1974), il punteggio nella scala motoria ha mostrato la più
forte correlazione con la GOS a sei mesi; ma anche le componenti verbale e
visiva della GCS si sono dimostrate fortemente associate con la GOS
(Marmarou et al., 2007). Nel medesimo studio, la presenza di una o entrambe
le pupille non reagenti è risultata significativamente associata con outcome
sfavorevole. Gli incidenti da traffico, le aggressioni, i traumi sportivi o da
attività ricreative sono risultati essere associati con outcome migliori rispetto
alle cadute accidentali. Le cadute accidentali, infatti, sono associate a una più
avanzata età anagrafica e a maggior incidenza di ematomi subdurali. La
presenza di ipossia, ipotensione o ipotermia prima del ricovero in ospedale
sono ad outcome significativamente peggiore, specie se questi problemi sono
contemporaneamente presenti. I valori di sodiemia e della pressione arteriosa
sia troppo alti che troppo bassi sono anch’essi correlati a peggiore outcome. I
migliori outcome sono stati osservati per valori pressori di 135/90 mmHg. La
classificazione TAC secondo Marshall (Marshall, Bowers-Marshall et al., 1991;
Marshall, Gautille et al., 1991) si è dimostrata fortemente correlata
all’outcome: il peggiore outcome riguarda i pazienti con lesioni diffuse in
classe TAC III (edema) o classe TAC IV (sbandamento) (Maas et al., 2007).
Anche le concentrazioni di glucosio, sodio ed emoglobina, il pH, la conta
piastrinica e il tempo di protrombina si sono dimostrati significativamente
associati con l’outcome: quanto più sono elevate la glicemia e tempo di
protrombina tanto peggiore l’outcome; i valori di emoglobina (Hb), la conta
piastrinica e il pH hanno invece mostrato una relazione lineare inversa (bassi
valori associati con peggiore outcome).
Quando questi fattori prognostici vengono studiati attraverso un’analisi
multivariata, le variabili prognostiche indipendenti più potenti sono risultate
essere l’età, il punteggio motorio della GCS, la risposta pupillare, le
caratteristiche della TAC. Altri fattori prognostici altamente indicativi sulla
qualità dell’outcome sono risultati essere il tempo di protrombina,
l’ipotensione, l’ipossia, la componente visiva e verbale della GCS, il glucosio,
la conta piastrinica e il livello di Hb (Murray et al., 2007).
I valori della pressione intracranica (ICP) e l’outcome, misurato
prevalentemente in termini di mortalità, sono stati oggetto di importanti studi
epidemiologici. Una recente revisione sistematica con meta-analisi (Treggiari,
Schutz, Yanez e Romand, 2007) ha riportato le seguenti associazioni tra ICP e
rischio di morte in fase acuta: ICP tra 20 e 40 è associata con elevato rischio di
morte; ICP>40 è associata a elevatissimo rischio di morte.
Alcuni fattori prognostici di fase acuta tra quelli da noi elencati sono stati
misurati anche a maggiore distanza di tempo, confermando il loro valore
prognostico. Ad esempio l’influenza dell’età sul recupero neurologico è stata
confermata altamente significativa anche a distanza di un anno dall’evento
traumatico: i pazienti più anziani hanno mostrato una peggior situazione
funzionale alla dimissione e una minor probabilità di miglioramento nel
successivo follow-up. Da notare che il fattore età è risultato essere
indipendente rispetto ad altri indicatori di fase acuta nel prevedere gli outcome
peggiori. L’effetto dell’età sull’outcome comincia a manifestarsi già in
soggetti di età compresa tra i 45 e i 59 anni (Livingston et al., 2005).
Recentemente sono stati messi a punto dei modelli prognostici che,
combinando due o più fattori prognostici in un singolo paziente, permettono
una miglior predizione dell’andamento clinico. Questi modelli sono stati
costruiti per predire la mortalità o la disabilità a sei mesi dall’evento acuto e
sono quindi basati sui classici fattori prognostici tipici della fase acuta.
L’outcome più stabile e facilmente prevedibile è pertanto la mortalità, e non la
disabilità futura.
Una recente revisione sistematica della letteratura ha permesso di enucleare
due modelli prognostici che hanno ricevuto una corretta validazione statistica:
Signorini, Andrews, Jones, Wardlaw e Miller (1999), e Hukkelhoven et al.
(2006). I fattori prevalentemente indagati e inseriti nei modelli prognostici
sono stati: età, GCS motorio, reattività pupillare, ipossia, ipotensione,
classificazione TAC, ESA.
Per fornire un’idea più chiara di modello prognostico riportiamo di
seguito quello di Signorini et al. (1999), attraverso il quale si intende
prevedere la probabilità di sopravvivenza a un anno dal trauma, calcolando il
fattore LP (predittore lineare), considerato un fattore che aggiusta la prognosi
iniziale, e che si basa sulla seguente formula:
LP = 1.735 – .21 × (età50) + .270 × (GCS score) – .061 × (ISS).

Al risultato ottenuto, va aggiunto/sottratto:

+1.26, se non c’è ematoma alla TAC;


–.512, se c’è una sola pupilla reagente;
–1.784, se nessuna pupilla è reagente.

Il calcolo di età50 si effettua nel seguente modo: l’età del paziente a cui si
sottrae 50. Per pazienti con meno di 50 anni il risultato è sempre zero (si
annulla quindi il fattore). Per età superiori il calcolo darà valori di 1 (età 51), 2
(età 52), ecc. La formula sopra riportata si calcola per pazienti con entrambe le
pupille reattive e presenza di ematoma visibile alla TAC cerebrale.
In assenza di ematoma si somma il fattore +1.26; in presenza di un’unica
pupilla reagente si somma –.512; se entrambe le pupille non sono reagenti il
fattore –1.784.
Per dimostrare come i fattori influenzano l’indicatore LP proponiamo
alcune proiezioni ipotetiche e generate matematicamente (cfr. tab. 5-1).

5.2. I fattori prognostici della fase avanzata


Gli studi che hanno indagato la capacità predittiva dei fattori in grado di
prevedere la qualità di reinserimento sociale e lavorativo sono stati
decisamente molto meno numerosi rispetto agli studi che hanno analizzato il
valore prognostico di fattori relativi alla fase acuta.
Questi studi, condotti relativamente alle fasi più avanzate del recupero di
GCA post-traumatiche, hanno stabilito che i fattori prognostici post-acuti sono
diversi da quelli della fase acuta, a parte l’età che si conferma fattore
prognostico significativo in ogni fase del decorso post-GCA. Un recente
studio ha valutato la capacità di riprendere un’attività produttiva a distanza di
un anno dal trauma, dimostrando che è la durata dell’amnesia post-traumatica
(PTA) a essere in grado di predirne la possibilità (Brown et al., 2005;
Willesme-van Son, Ribbers, Verhagen e Stam, 2007). La PTA, unitamente ad
altri fattori rilevati in fase post-acuta, si è confermata fattore prognostico
determinante anche in una recente revisione sistematica della letteratura. In
questa revisione sono stati analizzati diversi studi prospettici sull’associazione
tra fattori prognostici e limitazioni di attività a lungo termine o restrizioni
nella partecipazione o della produttività dopo GCA. Una forte evidenza di
predizione della disabilità è stata trovata nei seguenti fattori: età elevata (che
ancora una volta si conferma come elemento predittivo primario e
indipendente); mancanza di impiego prima del trauma; abuso di sostanze in
epoca pre-trauma; maggior disabilità al momento della dimissione dalla
riabilitazione.

Tabella 5-1
Fattori predittivi della probabilità di sopravvivenza

Tipo di paziente LP
Età GCS ISS
50 8  0 3.89
50 7  0 3.62
50 3  0 2.54
60 7  0 2.4 1
70 7  0 1.20
80 7  0  –.005
50 7 25 2.1
50 7 50 .57
50 7 75 –.95
60 3 25 –.19
70 3 25 –1.4
80 3 50 –4 .13
80 3 75 –5.66

Per quanto riguarda la mancanza di produttività, oltre a tutti i fattori appena


elencati, si conferma altamente prognostica la maggior durata della PTA, dello
stato confusionale e del disorientamento in fase post-acuta (Sherer, Yablon,
Nakase-Richardson e Nick, 2008).
Per quanto riguarda la capacità predittiva di ripresa di attività lavorativa e
“vocazionale”, come abbiamo ribadito sopra, gli indicatori di fase acuta non
influenzano gli outcome tardivi di tipo sociale. In uno studio recente è stata
analizzata l’influenza di caratteristiche demografiche, indicatori di gravità del
trauma, indicatori di tipo neuropsicologico e partecipazione o meno a servizi
di riabilitazione vocazionale (Johnstone, Reid-Arndt, Franklin e Harper, 2006).
Questo studio ha dimostrato che mentre la fornitura di specifici servizi di
riabilitazione vocazionale rappresenta un indicatore di predizione di outcome
vocazionale di successo, le tradizionali variabili cliniche (gravità del trauma
cranico) e neuropsicologiche non forniscono alcuna predittività al riguardo.
Infine, per quanto riguarda questa fase, non esistono modelli prognostici in
grado di predire il recupero della partecipazione sociale attiva o la ripresa
dell’attività lavorativa, esiti a lunga scadenza altrettanto importanti, ma
maggiormente dipendenti da fattori esterni, quali l’organizzazione familiare e
sociale e gli interventi riabilitativi e vocazionali.

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PARTE SECONDA
B. LA GESTIONE DELLE PROBLEMATICHE
SPECIFICHE
DELLE GRAVI CEREBROLESIONI ACQUISITE
CAPITOLO SESTO
Comorbilità e complicanze
LUISA GUARINONI, LUCIANA DISTEFANO E AMIDIO T ESTA

I pazienti provenienti da strutture di ricovero per acuti, ottenuta la


stabilizzazione, accedono a strutture di riabilitazione intensiva, cioè strutture di
riabilitazione di terzo livello (Unità per Gravi Cerebrolesioni, UGC) o
strutture di riabilitazione di secondo livello.
La fase post-acuta, in realtà più spesso fase subintensiva, si configura come
un percorso complesso e interdisciplinare che impone una visione olistica,
concentrata su un paziente che si presenta fragile, spesso con comorbilità e
ancora instabile. Pertanto, se da un lato è necessario assicurare un
monitoraggio dell’evoluzione neurologica (stato di coscienza, menomazioni
delle varie funzioni cerebrali), dall’altro è indispensabile rivolgere una
particolare attenzione all’instabilità clinica di questi pazienti (Taricco, De
Tanti, Boldrini e Gatta, 2006).
Le cause più frequenti di comorbidità e di instabilità clinica che si
osservano in pazienti con GCA sono assai numerose. Di seguito riporteremo
le più importanti, classificandole in due categorie generali: le cause infettive
(solitamente ricorrenti) e le cause non infettive.

6.1. Le infezioni acquisite ricorrenti


Per infezione acquisita in ambiente ospedaliero si intende un’infezione
contratta durante il ricovero in ospedale, che non era manifesta clinicamente
né in incubazione al momento dell’ammissione, ma che compare durante o
dopo il ricovero e da questo è determinata (Ministero della Sanità, 1985).
Le infezioni ospedaliere si manifestano con alti tassi di morbosità e
incremento della mortalità, incidendo in modo consistente anche sull’aumento
dei costi di degenza. Nonostante la riduzione della durata e del numero dei
ricoveri in ambiente ospedaliero e le ampie conoscenze disponibili in materia,
in termini sia di fattori di rischio che di metodi appropriati di prevenzione, la
frequenza delle infezioni ospedaliere rimane tutt’oggi un problema che non si
mostra in declino (Nicastri et al., 2003).
Lo studio di prevalenza sulla European Prevalence of Infection in Intensive
Care (EPIIC) ha dimostrato come i fattori più importanti associati alle
infezioni ospedaliere siano la durata del ricovero, l’uso non appropriato di
antibiotici e l’utilizzo di strumentazioni invasive (Ibeling e Bruining, 1994).
In particolare, le Unità di Terapia Intensiva (UTI) sono tra i reparti a più
alto rischio di infezioni ospedaliere per il concorrere di molteplici fattori,
quali: le condizioni critiche del paziente; il frequente ricorso a procedure
diagnostico-terapeutiche invasive; la presenza contemporanea in un’area
limitata di pazienti altamente suscettibili a infezioni e di pazienti infetti; l’uso
di farmaci immunosoppressori; la pressione antibiotica con conseguente
selezione di microrganismi resistenti difficili da sradicare. I pazienti ricoverati
nelle UTI presentano inoltre un alto rischio di contrarre infezioni sostenute da
ceppi resistenti: il rischio di acquisire un patogeno resistente è più elevato dal
3 al 25%, a seconda del tipo di microrganismo, rispetto a pazienti ricoverati in
aree non intensive (Fridkin et al., 1999).
Considerando che il paziente con GCA proviene assai spesso da un’UTI, è
facile dedurre come, anche quando trasferito in un ambiente riabilitativo,
rimanga più suscettibile a infezioni anche gravi e sostenute da agenti patogeni
selezionati negativamente e più aggressivi.
I batteri che vengono isolati più frequentemente sono i gram-negativi
(60.5%) con una predominanza di Escherichia coli e Pseudomonas aeruginosa,
Klebsiella pneumoniae ed Enterobacter spp. isolati nel 32% dei casi (Agodi,
2000). Tra i gram-positivi (che costituiscono il 34% dei casi) gli stafilococchi
e gli streptococchi sono risultati i più frequenti (Paradisi e Corti, 1998), e tra
questi, in particolare, lo Staphylococcus aureus. Circa l’80% delle infezioni
sostenute da batteri coinvolge microrganismi anaerobi, tra cui prevale
nettamente lo Staphylococcus epidermidis, che ne sostiene il 94% (Penna e
Rabagliati, 1994).
Tra i bacilli anaerobi riveste una certa importanza il Clostridium difficile:
infatti, soprattutto in pazienti sottoposti a interventi chirurgici e pesanti terapie
antibiotiche, manifestazioni quali le coliti e le diarree associate a tale
microrganismo risultano da tempo in significativo incremento (Bradbury e
Barret, 1997; Kent et al., 1998).
Un microrganismo “emergente” è la Legionella pneumophila (causa di
“legionellosi”), che trova nei serbatoi di acqua il suo habitat, trasmettendosi
anche tramite l’inalazione di aerosol di acqua contaminata, e più
genericamente è in relazione con gli impianti di condizionamento e richiede
procedure di trattamento ambientale preventivo obbligatorie (Sabria e Yu,
2002).
Tra le infezioni da miceti, prevale la candidosi, specie in pazienti
immunodepressi (Tabone, Vu Thien, Moissenet e Leverger, 2000). Tra quelle
da virus prevalgono le infezioni da Varicella-zoster, Herpes simplex,
Cytomegalovirus.
Negli ultimi anni il quadro dei patogeni si sta gradualmente modificando,
non solo per quanto attiene la tipologia dei microrganismi, ma soprattutto per
l’emergere di ceppi resistenti – Staphylococcus aureus resistente alla
meticillina (MRSA), gli enterobatteri produttori di beta-lattamasi a spettro
allargato, gli enterococchi vancomicina-resistenti, Pseudomonas aeruginosa,
Acinetobacter baumanii e Stenotrophomonas maltophilia multiresistenti).
L’utilizzo, talvolta eccessivo e sconsiderato, di antibiotici e di disinfettanti
risulta essere il meccanismo alla base della selezione nel corso degli anni di
germi resistenti, complicandosi in tal modo il controllo, la prevenzione e le
possibilità terapeutiche nei confronti delle infezioni ospedaliere. È utile
sottolineare che morbosità, mortalità e durata del ricovero risultano in
percentuale doppia in pazienti affetti da infezioni indotte da microrganismi
resistenti, rispetto a pazienti infettati dagli stessi germi, ma che risultano
sensibili ai farmaci (Eandi e Zara, 1998; Fridkin et al., 1999).
Dallo studio SIPIO condotto già nel 1985 dall’Istituto Superiore di Sanità
(Greco e Stazi, 1985) emerge che le infezioni ospedaliere risultano avere una
prevalenza del 6.8%, percentualmente così distribuite: tratto urinario 30.2%,
vie respiratorie 24.5%, ferite chirurgiche 13.7%, cute e annessi 6.3%,
batteriemie 1%. Lo studio trova sostanziale conferma di tali valori ad opera di
indagini internazionali quali il National Nosocomial Infections Study del
Centers for Disease Control and Prevention di Atlanta (CDC NNIS System,
2003).
Le infezioni più frequenti, dunque, sono le infezioni urinarie, correlate
soprattutto all’uso del catetere vescicale a permanenza e in particolar modo
alla durata del suo uso, al sistema di drenaggio e a errori assistenziali. È utile
segnalare che negli ultimi anni è stato messo in evidenza come alcuni patogeni
urinari, quali Pseudomonas e Proteus, abbiano la capacità di produrre una
matrice extracellulare di glicocalice batterico che consente loro di aderire alla
superficie plastica del catetere (ma anche della cannula tracheostomica) e li
protegge dalla risposta immunitaria e dalla terapia antibiotica.
La prevenzione delle infezioni delle vie urinarie si basa sulla
cateterizzazione solo in presenza di precise indicazioni cliniche (e sulla sua
rimozione appena possibile); sulla rieducazione funzionale, sull’uso di
condom, o di cateterismo a intermittenza per ridurre l’utilizzo del cateterismo
a permanenza. La prevenzione della batteriuria prevede una corretta detersione
dei genitali e la disinfezione del meato uretrale prima dell’inserzione del
catetere, la manipolazione del catetere vescicale in asepsi, l’attenzione a non
contaminare il rubinetto, il mantenimento di un circolo chiuso, l’utilizzo di
device a calibro più piccolo possibile, una scrupolosa igiene generale dei
pazienti e l’attento utilizzo degli antibiotici (solo se veramente necessario, in
dosi e intervalli di somministrazione corretti). Ma pilastro fondamentale e
irrinunciabile della prevenzione delle infezioni ospedaliere rimane il lavaggio
delle mani degli operatori, come ampiamente incoraggiato
dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (Pittet et al., 2009).
L’invasione batterica del tratto respiratorio inferiore può avvenire
attraverso quattro meccanismi: aspirazione di batteri colonizzanti il tratto
orofaringeo o gastrico; inalazione di aerosol contenenti batteri; diffusione
ematogena di batteri da una localizzazione remota (meno frequente rispetto
agli altri casi); traslocazione batterica dal tratto gastrointestinale (ipotesi più
recente). Da considerare che il paziente con GCA assai spesso è portatore di
Sondino Nasogastrico (SNG) e di gastrostomia percutanea (PEG): il SNG non
riduce che del 50% la possibilità di ab ingestis conseguente ad aspirazione
silente dal sistema gastrico, specie a causa di rigurgito; la PEG la riduce in
maniera più consistente (9% dei casi), ma non la elimina (Sidoli, 2006).
Pertanto, per prevenire queste importanti complicanze, risulta fondamentale
associare un corretto posizionamento del paziente allettato con il tronco
sollevato a 45 gradi rispetto al piano del letto.
Molto spesso il periodo di ricovero in ambiente rianimatorio non è
sufficiente a permettere lo svezzamento dalla ventilazione meccanica, proprio
perché l’insufficienza respiratoria può essere sostenuta da un’eziologia
multifattoriale in un paziente neurologico, non infrequentemente già affetto da
Broncopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) o da altre patologie polmonari prima
dell’evento acuto. I pazienti affetti da BPCO, inoltre, sono spesso malnutriti a
causa di un incremento delle richieste metaboliche, per la scarsa assunzione
del cibo o per incapacità ad alimentarsi a causa della dispnea. La scarsa
nutrizione combinata con un incremento del lavoro respiratorio genera
facilmente un’insufficienza respiratoria e un affaticamento muscolare. Inoltre
la malnutrizione deprime il sistema immunitario e rende il paziente più
suscettibile a processi infettivi e a polmoniti nosocomiali (cfr. anche cap. VII).
Recenti trial randomizzati hanno dimostrato che l’utilizzo di protocolli di
svezzamento multidisciplinari, condotti non solo da parte del personale
medico, ma anche da altre figure professionali, infermieri e terapisti della
riabilitazione respiratoria, possono garantire una ripresa più rapida, sicura ed
efficiente della respirazione spontanea, riducendo in modo significativo la
durata del supporto artificiale (Wood, MacLeod e Moffatt, 1995).
Esistono pochi dati relativi alla popolazione dei pazienti con GCA nei quali
siano state definite le modalità di valutazione dello stato di coscienza in
rapporto alla protezione delle vie aeree. La letteratura enfatizza già da tempo
l’importanza di “staccare” precocemente il paziente dal ventilatore meccanico,
a causa dell’alto rischio di evoluzione di polmoniti nosocomiali e di atrofia
dei muscoli respiratori, già documentabile dopo sole 72-96 ore. Una
ventilazione meccanica prolungata, infatti, complica non solo le necessità
assistenziali del paziente, ma anche il quadro clinico, correlandosi a un’elevata
incidenza, oltre che di polmoniti nosocomiali, anche di polmoniti ventilatore
correlate (VAP) gravate da elevata mortalità (Caroleo, Agnello, Abdallah,
Santangelo e Amantea, 2007).
In generale, si possono significativamente ridurre le infezioni conseguenti
a determinate procedure attraverso la riduzione delle procedure stesse quando
non indispensabili, lo svezzamento e la rimozione dei dispositivi in fase più
precoce possibile, la corretta gestione igienica e la scelta di dispositivi a minor
rischio infettivo (cateteri intravascolari in polietilene e rivestiti in argento),
oltre alla selezione più appropriata del sito di inserzione (nei pazienti portatori
di tracheostomia e in pazienti ad alto rischio di infezioni, ad esempio, è
opportuno usare il sito della succlavia piuttosto che il sito giugulare o
femorale per l’inserzione del catetere venoso centrale).
L’applicazione di misure più severe, quali l’isolamento del paziente infetto
da Staphylococcus aureus meticillino resistente (MRSA), specie in ospedali
riabilitativi, produrrebbe un impatto negativo sulla qualità di vita e su
molteplici aspetti logistico-organizzativi, oltre che non risultare di fatto atte a
ridurre significativamente la trasmissione degli MRSA (Brun-Buisson e Girou,
2005).
Il veicolo di importanza determinante per la trasmissione di tutte le
infezioni è rappresentato dalle mani degli operatori sanitari, sulle quali
colonizzano un numero e una varietà considerevole di potenziali patogeni.
L’importanza di tale veicolo è sottolineata dal fatto che le misure di controllo
più efficaci della maggior parte delle infezioni ospedaliere si basano sul
lavaggio frequente delle mani (Pittet et al., 2009).

6.2. Le complicanze non infettive


L’équipe interdisciplinare, nell’approccio al paziente con GCA, deve
tendere al raggiungimento di una strategia diagnostico-terapeutica atta alla
gestione e prevenzione di un complesso quadro sindromico, entro il quale le
infezioni risultano essere il problema predominante, ma non il solo, in quanto
assai spesso associato a un notevole corredo di altre patologie.
Frequenti sono le lesioni cutanee da decubito, evitabili adottando misure
assistenziali preventive adeguate (letti antidecubito, variazioni posturali ogni
due-tre ore, igiene cutanea accurata, specie della regione inguinale). La
comparsa e la successiva necessità di trattare lesioni cutanee da decubito, oltre
a creare disagio e dolore al paziente, aggrava notevolmente l’assistenza
infermieristica, condiziona il trattamento riabilitativo e incide negativamente
sui costi gestionali.
Tra le altre frequenti comorbilità, da segnalare sono le complicanze
metabolico-nutrizionali. Un corretto inquadramento metabolico e un relativo
adeguato supporto nutrizionale sono in grado di prevenire e/o circoscrivere
tali complicanze (per gli opportuni approfondimenti, cfr. cap. VII).
Le complicanze urologiche più ricorrenti sono legate ai disturbi sfinterici,
il più frequente dei quali è rappresentato dall’incontinenza urinaria: per gli
approfondimenti di questa complicanza, si veda il capitolo XVIII sui disturbi
sfinterici.
Le complicanze più frequenti legate all’immobilità o all’ipomobilità sono
rappresentate da: retrazioni muscolo-tendinee, ipotrofismo muscolare, lesioni
da decubito, demineralizzazione ossea, formazione di osteofiti e
paraosteopatie e algodistrofismi (Denes, 1996; cfr. anche cap. X).
Da ricordare infine le possibili patologie associate di tipo cardiologico e
pneumologico suscettibili di complicare e minare la stabilità clinica del
paziente con GCA.

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CAPITOLO SETTIMO
Stato nutrizionale e metabolico
SILVIA DUGHI, NICOLETTA COLOMBINI E AMIDIO T ESTA

7.1. Premessa
Nel paziente “critico” affetto da Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) si
sviluppa, fin dalle prime fasi dopo l’evento acuto, la cosiddetta “reazione
neuroendocrina al trauma”, termine che comprende tutti i meccanismi di
compenso che l’organismo mette in atto per cercare di limitare i possibili
danni arrecati dall’insulto acuto ai vari organi e apparati. Tra questi
meccanismi di compenso figurano in primo luogo le alterazioni del
metabolismo, quali le variazioni del fabbisogno proteico-calorico giornaliero,
l’aumento del catabolismo, e le alterazioni della mobilizzazione dei substrati
energetici endogeni e della capacità di utilizzazione dei substrati esogeni.
Nella reazione neuroendocrina intervengono ormoni con effetto
catabolico, tra cui ricordiamo le catecolamine, il cortisolo e il glucagone,
tipicamente liberati in corso di stress; ma anche ACTH, GH, ADH e
aldosterone, potenziali responsabili di grave squilibrio idro-elettrolitico, con
ritenzione di sodio e acqua, perdita di potassio, calcio, zinco, fosfati e solfati.
Gli effetti della reazione neuroendocrina al trauma investono tutte le
principali vie metaboliche. Per quanto riguarda il metabolismo proteico si
registra l’abolizione della sintesi proteica e viceversa l’incremento della
proteolisi; per quanto attiene al metabolismo dei grassi si riduce
l’utilizzazione dei lipidi e si accentua la lipolisi; per quanto riguarda il
metabolismo glucidico si riduce l’utilizzazione del glucosio e aumentano la
glicogenolisi e la gluconeogenesi (Cartwright, 2004).
Uno degli aspetti metabolici più significativi che si realizzano a seguito di
un trauma cranico consiste nell’aumento del fabbisogno calorico giornaliero
fino al 30-50% più del consueto. Cambiano anche le vie metaboliche con cui
l’organismo utilizza i nutrienti. Normalmente i substrati energetici utilizzati
dall’organismo sono costituiti principalmente dalle riserve lipidiche, essendo
il glicogeno epatico e muscolare sufficiente solo per sopperire a qualche ora
di digiuno. Il substrato proteico comprende proteine strutturali perenni (cuore
e cervello) che vengono sempre risparmiate, proteine a ricambio rapido
(mucose, fegato, tessuto linfoide) e proteine a ricambio più lento (muscoli)
che possono essere utilizzate a scopo energetico per fornire la quota di
glucosio necessaria a quei tessuti, come il cervello, che non sono in grado di
utilizzare altri substrati.
Nei pazienti affetti da GCA si assiste a un enorme aumento della proteolisi
a carico delle masse muscolari, che vanno pertanto incontro a precoce e
massiva ipotrofia. Si verifica anche un aumento della gluconeogenesi dovuto
all’incremento della secrezione insulinica, stimolata dall’iperglicemia che
consegue allo stress: l’insulina riduce la lipolisi e la disponibilità dei NEFA –
acidi grassi non esterificati – che normalmente costituiscono il substrato
energetico principale del tessuto muscolare e dei corpi chetonici utilizzati dal
cervello; al tempo stesso, l’insulina presenta una ridotta attività periferica, con
conseguente limitazione dell’anabolismo muscolare e maggior produzione di
acido lattico, anche in condizioni di normale ossigenazione. Ne consegue un
circolo vizioso in cui l’organismo si trova costretto a utilizzare come
substrato energetico principale le proprie proteine, mentre si riduce la
disponibilità dei lipidi e il deficit energetico continua ad aggravarsi (Bobbio-
Pallavicini et al., 1986).
Il paziente con GCA inoltre presenta – in caso di coesistente ipossia – gravi
alterazioni del metabolismo ossidativo cerebrale, con deficit energetico e
danno cellulare a carico dei centri nervosi deputati a controllare le varie
funzioni sistemiche. Sono quindi frequenti, accanto alle alterazioni del bilancio
energetico e proteico, anche disturbi dell’equilibrio acido-base e del ricambio
idro-elettrolitico con ipervolemia, ipernatriemia, acidosi, spesso aggravata dai
problemi respiratori coesistenti (Tinker e Zapol, 1996).
Il paziente è così predisposto a sviluppare uno stato di malnutrizione, cui
contribuiscono, oltre alle ragioni più squisitamente metaboliche già accennate,
anche cause cliniche evidenti, come la difficoltà ad alimentarsi per presenza di
disturbi della masticazione o della deglutizione, l’anoressia, i disturbi visuo-
spaziali, i disturbi motori, vari problemi assistenziali e, non ultima, la neurosi
depressiva conseguente alla GCA.
Tutto ciò rende conto della frequente insorgenza di malnutrizione nel
paziente con GCA. Una recente review riporta un’incidenza di malnutrizione
nei pazienti critici che raggiunge il 78% dei casi (Kubrak e Jensen, 2007).
Nei pazienti affetti da ictus, secondo i dati riportati nell’ultima edizione
delle linee guida SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness
Diffusion, 2010), la malnutrizione è già presente nell’8-16% dei pazienti che
accedono al ricovero ospedaliero, ma sale al 26% dopo soli sette giorni di
degenza e al 35% dopo quindici giorni, per arrivare fino al 40% nei pazienti
che vengono trasferiti in riabilitazione.
Le conseguenze della malnutrizione sono ben note:

compromissione del sistema immunitario e aumentata incidenza di


complicanze infettive, dalle infezioni delle vie urinarie alle polmoniti,
ecc.;
suscettibilità ad altre complicanze cliniche;
deficit dei processi riparativi e facile comparsa di piaghe da decubito;
ipotrofia muscolare e perdita di capacità motorie;
peggioramento della qualità di vita;
protratta ospedalizzazione e convalescenze prolungate;
aumento dei costi diretti e indiretti della patologia;
aumento della mortalità.

Viceversa, un precoce approccio nutrizionale e un adeguato supporto


metabolico-nutrizionale consentono di correggere le alterazioni metaboliche,
di limitare l’ipercatabolismo, di ridurre la morbilità e di consentire lo
svolgimento di un adeguato programma riabilitativo (Petrozzino et al., 2008).

7.2. Screening della malnutrizione


È auspicabile che tutti i pazienti con GCA, afferenti ai centri di
riabilitazione, vengano sottoposti a screening per evidenziare rischio di
malnutrizione o malnutrizione già in atto. Tale screening deve essere eseguito
entro le prime 24-48 ore dopo l’ingresso in ospedale e deve essere
successivamente ripetuto con frequenza variabile a seconda della gravità della
situazione clinico-metabolica riscontrata, al fine di monitorare i risultati del
trattamento nutrizionale impostato. Lo screening per la malnutrizione permette
di selezionare i pazienti che necessitano di una più approfondita valutazione
dello stato nutrizionale e di uno specifico trattamento dietetico.
Tra gli strumenti di screening più accreditati a livello internazionale si
ricordano: il Mini Nutritional Assessment (MNA; Guigoz, 2006),
particolarmente indicato per soggetti anziani collaboranti, e il Nutritional Risk
Screening (NRS; Kondrup, 2003), proposto dal Public Health Committee.

Figura 7-1
Malnutrition Universal Screening Tool (MUST)*: Nutritional Risk Screening

Punti Stato nutrizionale A Punti Condizione medica e trattamento B


1 • Perdita peso >5% negli ultimi tre mesi o 1 Frattura dell’anca; presenza di patologie
• Assunzione dietetica <50-75% rispetto croniche anche in fase di riacutizzazione:
ai fabbisogni nella settimana precedente • Epatopatie croniche cirrogene
• Malattie polmonari ostruttive croniche
• Tumori solidi
Radioterapia (ipercatabolismo lieve)
2 • Perdita peso >5% negli ultimi due mesi 2 Post-intervento di chirurgia (addominale)
o maggiore
• IMC 18,5-20,5 associato a condizioni Pazienti geriatrici istituzionalizzati, ictus
generali scadute o Insufficienza renale nel postoperatorio
• Assunzione dietetica <25-50% rispetto Pazienti ematologici
ai fabbisogni nella settimana precedente Chemioterapia (ipercatabolismo
moderato)
3 • Perdita peso >5% nell’ultimo mese o 3 Traumi cranici
• IMC <18,5 associato a condizioni Trapianto di midollo osseo
generali scadute o Pazienti in terapia intensiva
• Assunzione dietetica 0-25% rispetto ai (ipercatabolismo grave)
fabbisogni nella settimana precedente
Totale A+B:
punteggio ≤ 2: rischio di malnutrizione basso
punteggio ≥ 3: rischio di malnutrizione moderato/elevato

* Il MUST è attualmente lo strumento più utilizzato per la sua maggior semplicità e applicabilità
e raccomandato da svariate linee guida (www.bapen.org.uk).

Figura 7-2
Malnutrition Universal Screening Tool: Subjective Global Assessment
(SGA)*
Le linee-guida SPREAD raccomandano al punto 11.5.1 l’impiego del NRS
o del Malnutrition Universal Screening Tool (MUST) (cfr. figg. 7-1 e 7-2) entro
le prime 48 ore dall’ingresso in Riabilitazione: entrambi i tipi di screening
prendono in considerazione dati antropometrici, come il Body Mass Index
(BMI), la corporatura e la perdita di peso non intenzionale, dati clinici
concernenti la gravità della patologia e/o il trattamento terapeutico in atto, e
dati più squisitamente nutrizionali come la valutazione dell’assunzione
dietetica. Ne deriva una classificazione del rischio a due gradi:

lieve (NRS≤2; MUST≤1);


moderato/elevato (NRS≥3; MUST≥2).

7.3. Valutazione dello stato nutrizionale


Per effettuare la valutazione dello stato nutrizionale dei pazienti
preventivamente selezionati mediante uno degli strumenti di screening,
occorre acquisire una serie di parametri, riassumibili nelle seguenti categorie:
parametri antropometrici; parametri biochimici; parametri clinici; parametri
dietetici.
Parametri antropometrici

Peso corporeo. Il paziente con grave cerebrolesione è allettato, per cui il


rilievo del peso corporeo attuale non è sempre agevole. Si può ricorrere a
idonei sollevatori o a bilance pesa-letto o addirittura a letti speciali con
bilancia integrata. È importante che il peso venga controllato a intervalli di
tempo prestabiliti e regolari, sempre nelle medesime condizioni (ora,
vestiario, rapporto con i pasti).
Per quanto riguarda il peso corporeo abituale si deve ricorrere ai dati
forniti da parenti e conoscenti o, in assenza di un dato anamnestico, si fa
riferimento ai pesi ideali per sesso, età e corporatura (Travia, 1979). Dai due
valori si evince il dato sulla variazione di peso o perdita di peso, che si calcola
con la formula:

Peso abituale / (peso abituale – peso attuale) × 100.

Una perdita di peso del 5-10% è indice di lieve malnutrizione, dal 10 al


20% indica malnutrizione di grado medio, oltre il 20% è segno di grave
malnutrizione. Inoltre essa va correlata al tempo in cui si è realizzata, in
quanto il grado di severità aumenta quanto più rapido è stato il dimagramento.
Se invece si fa riferimento al peso ideale, si considera indice di
malnutrizione lieve un valore inferiore del 10-20%, malnutrizione di grado
medio se il valore è inferiore del 21-40% e malnutrizione grave se supera il
40% (Società Italiana di Nutrizione Parenterale ed Enterale, 2002).

Statura o altezza. Anche il rilievo di questo parametro comporta, nel


paziente allettato per GCA, difficoltà facilmente intuibili. Qualora non sia
possibile per il paziente mantenere la posizione eretta per misurare la statura
con gli abituali statimetri, si può ricorrere alla misurazione dell’arto inferiore
(AG), calcolata come distanza tra ginocchio e tallone (Brown, Feng e Knapp,
2002). Con apposite formule diversificate per sesso si calcola la statura del
soggetto. Nel paziente allettato, costituisce un metodo pratico e semplice anche
la valutazione della semiampiezza della braccia (demispan): si tratta di
misurare la distanza tra l’incisura giugulare dello sterno e la base del terzo
dito della mano, a braccio esteso su un piano frontale. anche in questo caso
apposite formule permettono di calcolare la statura con buona accuratezza
(Hikson e Frost, 2003).
BMI o Indice di massa corporea. Rappresenta il rapporto tra peso e
quadrato dell’altezza espressa in metri:

BMI = peso (kg) / altezza2 (m).

Si considera normale un BMI compreso tra 18.5 e 24, mentre è indice di


malnutrizione di grado lieve se compreso tra 18.5 e 17, di malnutrizione di
grado medio se compreso tra 16 e 16.9, mentre indica una malnutrizione grave
se è <16.

Circonferenza del polso. Questo parametro è utile per calcolare il tipo di


corporatura del paziente. Si deve rilevare dal lato sinistro nei destrimani e
viceversa. Dal rapporto tra statura e circonferenza del polso si ottiene un
valore numerico, espressione delle diverse corporature (cfr. tab. 7-1).

Tabella 7-1
Rapporto tra statura e circonferenza del polso

Maschi Femmine
Small >10.4 >11
Medium 9.6-10.4 10.1-11
Large <9.6 <10.1

Circonferenza brachiale. La misura della circonferenza brachiale


rappresenta un indice di malnutrizione per difetto quando scende al di sotto del
25° percentile rispetto alla norma. Esistono delle tabelle di riferimento con i
percentili per il sesso maschile e per quello femminile, divisi per classi di età.
Molto più semplicemente la circonferenza del braccio può essere utilizzata, in
alternativa al BMI, per evidenziare una situazione di malnutrizione per difetto.
Quando la circonferenza brachiale è <23.5 cm è indice di un BMI<20 e si
utilizza ad esempio per l’applicazione del MUST nello screening di rischio di
malnutrizione assegnando il punteggio 1 al 1° step.

Plicometria. La misurazione delle pliche di grasso corporee è una


metodica semplice che permette di calcolare la percentuale di massa grassa e
di massa magra di un organismo. Purtroppo, alla semplicità di rilevazione non
corrisponde altrettanta precisione, in quanto la misura va soggetta a una
grande variabilità di risultati a seconda dell’operatore e dello strumento
utilizzato. Le pliche di maggior interesse sono quella bicipitale, quella
tricipitale, la sovrailiaca e l’addominale; altre pliche meno comunemente
impiegate sono quella pettorale, ascellare, sottoscapolare e della coscia.
Lo strumento utilizzato è il plicometro, generalmente meccanico o digitale.
Ai fini pratici, nel paziente allettato, può essere utile la valutazione della
singola plica tricipitale e il successivo confronto con i valori normali per
sesso ed età, espressi in millimetri e riferiti ai corrispondenti percentili. La
ripetizione periodica della misurazione consente di monitorare lo stato
nutrizionale e i suoi cambiamenti nel tempo.

Parametri biochimici

I parametri biochimici comprendono i livelli ematici di alcune proteine


viscerali a diverso turnover (albumina, transferrina, pre-albumina),
l’escrezione urinaria di proteine muscolari e loro derivati (creatinina e metil-
istidina), e infine alcuni parametri immunologici, tra cui principalmente la
conta dei linfociti, ma anche l’immunoelettroforesi e i test intradermici di
immunità cellulo-mediata (Solerte e Fioravanti, 2006).

Albumina. È una proteina distribuita ubiquitariamente nell’organismo con


un’emivita di 21 giorni, responsabile del 60-80% della pressione oncotica.
Viene sintetizzata dal fegato in misura di 10-12 g al giorno, ma a seguito di
una protratta carenza nutrizionale la sua concentrazione ematica si riduce, per
cui il riscontro di ipoalbuminemia è indice di un bilancio proteico negativo di
lunga durata. Già sotto i 3 g/dL costituisce un indice di rischio, ma quando
scende al di sotto di 2.5 g/dL impone l’instaurazione di terapia nutrizionale.

Transferrina. È un’altra proteina plasmatica di sintesi epatica, deputata al


trasporto del ferro, la cui emivita è più breve rispetto a quella dell’albumina,
circa 8-10 giorni: la riduzione della sua concentrazione ematica è pertanto
indice di malnutrizione proteica di più recente instaurazione. Le
concentrazioni normali variano tra 2 e 3.6 g/L.

Pre-albumina sierica. Questa proteina è sempre sintetizzata dal fegato, ha


un peso molecolare ridotto e contiene alcuni aminoacidi essenziali; è deputata
al trasporto delle vitamine e degli ormoni tiroidei. Dotata di un rapido
turnover con emivita di 2-3 giorni, può essere impiegata nel monitoraggio
della terapia nutrizionale. I valori normali di concentrazione ematica sono
compresi tra 15 e 30 mg/dL; la sua concentrazione sotto i 5 mg/dL costituisce
un indice severo di malnutrizione non solo proteica, ma anche calorica.

Proteina legante il retinolo (Retinol binding protein). È la proteina addetta


al trasporto della vitamina A in forma alcolica, legata in quantità
equimolecolare alla pre-albumina, ed è dotata di un’emivita brevissima, di
circa dieci-dodici ore. I valori normali di concentrazione ematica sono pari a
2.6-7.6 mg/dL e sono molto sensibili alla carenza alimentare di proteine e di
calorie. L’unico caso in cui non può essere utile è costituito dai pazienti con
IRC, dato che in questa condizione viene alterata la sua escrezione per via
renale e di conseguenza vengono alterati i livelli plasmatici, che perdono la
correlazione con lo stato nutrizionale.
Altre proteine dosabili al fine di valutare lo stato nutrizionale sono la PCR,
espressione dei problemi infiammatori associati alla malnutrizione, con
emivita di 19 ore, il fibrinogeno, la ferritina e l’IGF-1, correlate a stati di
malnutrizione di lunga durata (superiore a un mese).

Indice creatinina-altezza. La creatinina è il metabolita escreto nelle urine e


derivante dalla degradazione della creatina, proteina sintetizzata da vari organi
e accumulata nel muscolo: la creatina si deidrata spontaneamente a velocità
costante e forma la creatinina, escreta inalterata nelle urine. Perciò la
valutazione dell’escrezione urinaria di creatinina riflette la quantità totale di
creatina dell’organismo e costituisce un indice di massa muscolare. Nel
singolo paziente la ripetizione del dosaggio può essere utile per monitorare lo
stato nutrizionale e sorvegliare l’eventuale perdita di massa muscolare. La
validità dell’esame tuttavia può essere inficiata dalla sua grande variabilità in
quanto i livelli di creatininuria risentono dell’apporto proteico con la dieta e si
riducono con l’avanzare dell’età; inoltre, aumentano durante la terapia
steroidea e calano in corso di trattamento con tobramicina. L’indice creatinina-
altezza viene calcolato dal rapporto:

[creatinina urinaria 24h / creatininuria ideale per età e sesso] × 100,

dove per creatininuria ideale si intende quella di soggetti sani normopeso,


di ugual altezza e sesso, calcolabile da apposite tabelle.
I risultati che si ottengono sono così interpretabili:
normalità, se i valori del soggetto in esame sono ≤90% del valore
teorico;
malnutrizione lieve, per valori compresi tra 80 e 90% del valore teorico;
malnutrizione moderata, per valori pari al 60-80%;
malnutrizione grave, per valori inferiori al 60%.

Conteggio dei linfociti. Il numero totale dei linfociti rappresenta un indice


delle difese immunitarie, in particolare dell’immunità cellulomediata, e
correla con lo stato nutrizionale del paziente.
Il numero totale dei linfociti si ottiene dalla percentuale del numero totale
dei globuli bianchi:

% linfociti × GB / 100.

I valori normali sono >1500/mm3; un numero totale compreso tra 1200 e


1500 è indice di lieve rischio di malnutrizione, mentre il rischio diventa medio
per valori compresi tra 1200 e 800/mm3 e grave per valori inferiori agli 800
linfociti/mm3.
Allo scopo di valutare lo stato nutrizionale si può saggiare anche la
sensibilità immunologica ritardata con appositi test cutanei, che consentono di
riconoscere uno stato di ipoergia e/o anergia nei pazienti malnutriti. I test
riguardanti l’immunità umorale comprendono l’immunoelettroforesi e il
dosaggio delle IgA secretorie nel secreto salivare (Lanzola, 2000). Infine il
dosaggio del complemento e della sua frazione C3 costituiscono altri parametri
immunologici utilizzati nel monitoraggio dello stato nutrizionale.

Parametri clinici

Per valutare lo stato nutrizionale del paziente è sempre necessario anche


l’esame obiettivo mirato a cogliere particolari aspetti della cute e dei suoi
annessi, il trofismo muscolare, lo stato di idratazione cutaneo-mucoso, ecc.
Alcune alterazioni dipendono da uno specifico stato carenziale, ossia dalla
carenza di un singolo, specifico nutriente, ma molto più frequentemente la
carenza nutrizionale riscontrata in corso di GCLA coinvolge
contemporaneamente molteplici fattori (cfr. fig. 7-3).

Figura 7-3
Alcuni classici esempi di alterazione
Segno clinico Carenza
Pallore cutaneo Ferro, vitamina B12, folati, rame
Capelli radi, sottili, facili alla caduta Proteine e micronutrienti
Cute ipercheratosica Vitamine A e C
Fragilità ungueale Calcio
Linee trasverse ungueali Proteine
Glossite Vitamine del gruppo B
Fessurazioni della lingua Niacina
Cheilite angolare Vitamina B1, B2, B6
Astenia e ipotrofia muscolare Proteine, calorie, vitamina D, selenio
Edemi Proteine e tiamina
Petecchie, ecchimosi cutanee Vitamina C e K

Parametri dietetici

Comprendono sia gli aspetti nutrizionali antecedenti al fatto acuto


(anamnesi dietetica), sia quelli inerenti al periodo di degenza in corso (diario
alimentare).

Anamnesi dietetica. Si riferisce al periodo antecedente il ricovero e indaga


le abitudini alimentari del paziente, con particolare riguardo all’assunzione dei
principali gruppi di alimenti, a quale proporzione e a quale frequenza. Oltre
agli apporti alimentari, non si deve dimenticare di rilevare anche l’introito dei
liquidi ed eventuali abusi etilici. Per un’anamnesi completa è necessario
indagare anche eventuali modifiche dell’alimentazione insorte di recente,
come la perdita di appetito o un cambiamento nei gusti personali e, infine, si
assumeranno informazioni sul grado di autonomia del paziente
nell’alimentazione.

Diario alimentare. Si riferisce al periodo della degenza e riguarda


essenzialmente i pazienti che si nutrono per via orale. Deve contenere data,
ora, tipo di alimento assunto, quantità assunta, eventuali problemi legati
all’assunzione di un alimento, ecc.; deve essere redatto per alcuni giorni
consecutivi.
È importante che sia compilato scrupolosamente ogni volta che il paziente
si alimenta, a cura del personale che assiste al pasto e che controllerà eventuali
scarti, preferenze, effetti collaterali, ecc.
Si possono anche utilizzare delle schede con valutazione grafica
semiquantitativa delle porzioni assunte, che semplificano il lavoro e
garantiscono una sufficiente precisione.

7.4. Valutazione dello stato metabolico


Per instaurare un trattamento nutrizionale adeguato occorre effettuare
anche la valutazione dello stato metabolico del paziente, ossia valutare
puntualmente i suoi fabbisogni e indagare eventuali alterazioni del
metabolismo indotte dalla condizione patologica in atto.
Il primo elemento da acquisire è il fabbisogno energetico a riposo, il
vecchio “metabolismo basale”.
La spesa energetica viene normalmente calcolata utilizzando equazioni
standardizzate che prendono in considerazione età, sesso e peso del soggetto,
come la formula di Harris-Benedict:

Uomo: 66.473 + (13.751 × kg di peso) + (5.0033 × cm di statura) – (6.755 ×


età);

Donna: 655.0955 + (9.463 × kg) + (1.8496 × cm di statura) – (4.6756 × età).

Tuttavia nel paziente critico i valori ottenuti con questo metodo sono
spesso poco attendibili, perché la formula fa riferimento a una popolazione
sana. In alternativa, il dispendio energetico basale può essere misurato nel
singolo paziente col metodo della calorimetria indiretta: questa tecnica
permette di calcolare la spesa energetica misurando il rapporto tra consumo di
ossigeno inspirato e produzione di anidride carbonica nell’aria espirata.
Esistono dei metabolimetri portatili, che registrano gli scambi gassosi
durante 15 minuti di respirazione a riposo: con questo sistema, ripetibile
periodicamente nel singolo paziente durante la degenza, si può monitorare
correttamente lo stato metabolico anche in condizioni sensoriali alterate.
Una volta noto il dispendio energetico basale (Basal Energy Expenditure,
BEE) occorre moltiplicarlo per un fattore detto Stress Factor (SF), che dipende
dalla patologia in corso:

1.2 per chirurgia elettiva;


1.6 per sepsi, ustioni e traumi;
1.25-1.3 per fratture;
1.1-1.45 per neoplasie.
Si ottiene così il dispendio energetico a riposo o Rest Energy Expenditure
(REE).
Infine occorre considerare il grado di attività fisica svolta (Livelli di
Attività Fisica, LAF) dal paziente: moltiplicando il dispendio energetico a
riposo per il livello di attività si ottiene il dispendio energetico totale (TEE)
(cfr. tab. 7-2).
Formula di Long: dispendio energetico totale = BEE × SF × LAF. La spesa
energetica basale o a riposo ideale per giovani adulti è di circa 25 kcal/kg di
peso corporeo, e per gli anziani di circa 20 kcal/kg. La spesa energetica dei
pazienti traumatizzati o gravemente malati aumenta all’incirca del 30-50%. Il
paziente affetto da GCA presenta facilmente profonde alterazioni metaboliche
che comportano un bilancio azotato negativo, ossia un vero e proprio stato di
catabolismo.
Per catabolismo si intende la condizione metabolica in cui molteplici
fattori ormonali e modificazioni dei neurotrasmettitori portano a un eccessivo
consumo energetico basale, aumento dei fabbisogni, alterato utilizzo dei
nutrienti, alterazione dell’equilibrio idro-elettrolitico, fino a una condizione di
“autocannibalismo”, in cui l’organismo brucia le proprie riserve di proteine,
viscerali e strutturali, con perdita di massa muscolare e bilancio azotato
negativo (Syllabus SINPE, 2004). Le GCA, con le loro complicanze,
costituiscono, come detto, situazioni predisponenti al catabolismo.
Il catabolismo viene diagnosticato e quantificato mediante lo studio del
bilancio azotato.
Il bilancio azotato è dato dalla differenza tra azoto introdotto e azoto
eliminato e pertanto occorre quantificare la perdita di azoto urinario per
definire il grado di catabolismo e con esso la gravità dello stato clinico.

Tabella 7-2
Dispendio energetico totale

Fattore di attività Valore


Riposo a letto 1.0
Allettato ma non a riposo assoluto 1.2
Attività leggera 1.3
Attività moderata 1.5

Perdita di azoto (g. N) = urea urinaria (g/24 ore) × .466 + 3 g,


dove: 3 g è la quantità di azoto che viene persa quotidianamente con le feci, il
sudore e la desquamazione di cellule cutanee; .466 è il fattore di correzione da
applicare, perché l’azoto rappresenta circa il 46% dell’urea. La formula viene
poi corretta per l’urea plasmatica, in quanto una riduzione di quest’ultima
comporta un incremento dell’eliminazione urinaria d’azoto che non dipende
da un aumentato catabolismo proteico. Si considerano normali valori di
azoturia fino a 5 g al giorno: si parla di catabolismo lieve per valori da 5 a 10
g/die, moderato tra 10 e 15 g/die, grave oltre i 15 g/die.

È opportuno ricordare che ogni grammo di azoto perso corrisponde a 6.25


grammi di proteine e cioè a 30-32 grammi di massa magra (in quanto la
massa magra contiene anche acqua, grassi, ioni, ecc.). Inoltre si calcola che per
ogni grammo di muscolo striato catabolizzato vadano persi 12 mEq di
potassio, 16 mEq di magnesio e 80 mEq di fosfati.
Nello stato catabolico viene alterato anche il metabolismo dei substrati
energetici forniti con la nutrizione artificiale, per cui, aumentandone
l’apporto, si riscontra anche un’aumentata escrezione: si spiega così come nel
paziente con grave cerebrolesione risulti spesso difficoltoso positivizzare il
bilancio d’azoto. È comunque necessario adeguare l’apporto nutrizionale,
specie proteico (orale, artificiale, parenterale) alle perdite riscontrate e
ripetere con frequenza la misurazione dell’azoturia sino a ottenerne la
normalizzazione (Stratton, Allison, Elia, Vellas e Plauth, 2002).
Una volta completata la valutazione dello stato nutrizionale e metabolico
del paziente, si procede alla stesura del progetto di riabilitazione nutrizionale,
con un trattamento dietetico personalizzato in base alle necessità nutrizionali di
ciascun paziente, alla fase di malattia e al livello di attività fisica. La dieta
andrà adeguata alle personali esigenze e anche ai gusti del singolo paziente.
Inoltre, si dovrà controllare attentamente che il paziente assuma effettivamente
gli alimenti proposti e, in caso contrario, valutare l’entità degli scarti.

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CAPITOLO OTTAVO
La diagnosi dello stato di coscienza
MANUELA DIVERIO E CRISTINA DAZZI

La corretta valutazione dello stato di coscienza in pazienti con esiti di


Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) è un problema di grande importanza e
di notevole difficoltà. Poter distinguere la condizione di Stato Vegetativo (SV)
da quella di Stato di Minima Coscienza (SMC) (Giacino et al., 2002) è
fondamentale per formulare una diagnosi e una prognosi corrette, per
prendere decisioni riguardanti i percorsi di cura e il trattamento riabilitativo,
per comunicare correttamente con i famigliari, per evitare errori nella ricerca
e per le possibili implicazioni di ordine medico-legale. La difficoltà che tale
obiettivo implica, tuttavia, non infrequentemente espone il clinico al rischio di
errore diagnostico (Schnakers et al., 2009).
Ciascuno di noi accede ai propri contenuti di coscienza in modo diretto e
automatico, mentre è possibile accedere all’esperienza cosciente delle altre
persone tramite ciò che esse stesse ci raccontano o tramite l’osservazione delle
loro azioni. Il linguaggio, in particolare, è il veicolo principale
dell’espressione di pensieri, bisogni, intenzioni e quant’altro possa essere
considerato “contenuto di coscienza”. Appare quindi evidente quanto possa
risultare arduo il compito del clinico nel momento in cui debba valutare i
contenuti di coscienza di una persona impossibilitata a comunicare, sia
verbalmente che tramite espressioni mimiche e gesti.
Quando si esamina lo stato di coscienza di un soggetto con alterazione
della stessa, è inoltre necessario tener conto della coesistenza di fattori
interferenti, quali la fluttuazione del livello di vigilanza, le plurime
complicanze di tipo internistico, i farmaci assunti, la compromissione di aree
cerebrali preposte alla funzione comunicativa nei suoi vari aspetti e, infine,
soprattutto, la povertà del repertorio di movimenti a disposizione del paziente.
Di fronte a un paziente con disturbo severo della coscienza, quindi,
l’osservatore si trova a dover esprimere un giudizio, cercando di attribuire un
significato a movimenti sporadici, incostanti, di piccola entità, che possono
variare di ora in ora e di giorno in giorno. Spesso gli indicatori disponibili
sono costituiti da movimenti elementari e difficilmente distinguibili da
movimenti automatici (ad esempio, quando dobbiamo valutare l’intenzionalità
dell’ammiccamento), oppure da espressioni del volto che potrebbero avere
una valenza emotiva, ma anche essere conseguenza della motilità riflessa o,
ancora, da variazioni dei parametri autonomici (frequenza cardiaca, del
respiro, sudorazione, ecc.). Tutto ciò suggerisce la categorica necessità di
dedicare un’attenta valutazione multimodale e multidisciplinare delle persone
in stato di alterata coscienza, basata sull’osservazione clinica sistematica,
supportata da indagini neurofisiologiche e da tecniche di neuroimaging, allo
scopo di ridurre al minimo il rischio di errore diagnostico.

8.1. Alla ricerca di una definizione di coscienza


La difficoltà del processo diagnostico in quest’ambito è da attribuirsi, oltre
che ai fattori sopra menzionati, anche all’oggetto stesso della valutazione: la
coscienza.
Molte sono le discipline che si interessano della coscienza e ciascuna di
esse ne dà una propria definizione non sempre corrispondente a quella delle
altre. Ci limitiamo qui a citare il vocabolario Treccani il quale definisce la
coscienza come “consapevolezza che il soggetto ha di se stesso e del mondo
esterno con cui è in rapporto, della propria identità e del complesso delle
proprie attività interiori”. Ma fanno riferimento a essa, anche come sinonimo
di conoscenza, discipline quali la morale, la religione, la psicologia, le
neuroscienze, la filosofia.

I differenti livelli di coscienza

Se vogliamo riferirci alla coscienza come a un concetto in qualche modo


quantificabile, possiamo dire che essa non è un fenomeno “tutto-o-niente”.
Quest’affermazione trova riscontro almeno in tre differenti contesti (cfr. fig.
8-1):

1. una persona sana può trovarsi a differenti livelli di coscienza a seconda


del livello di vigilanza, in un continuum che procede dalla veglia al sonno
profondo;
2. una persona vigile e sana può orientare la propria attenzione in modo da
essere maggiormente cosciente di alcuni aspetti della propria realtà
(interna o esterna) rispetto ad altri, fino all’impossibilità di accedere ad
alcuni contenuti (inconscio, processi impliciti);
3. una persona che ha subito un grave danno al sistema nervoso centrale può
subire una riduzione della coscienza dall’obnubilamento fino al coma e
alla morte.

Come ricorda Laureys (Laureys, Perrin e Brédart, 2007) la coscienza è


costituita da due elementi di base: l’arousal (vigilanza, allerta o livello di
coscienza) e l’awareness, la consapevolezza dell’ambiente e del sé (ad
esempio, i contenuti di coscienza). L’arousal non è un meccanismo on-off,
bensì un continuum che va dalla veglia al sonno e può variare repentinamente
in presenza di stimoli esterni significativi. Una persona si definisce vigile
quando mantiene gli occhi aperti per prolungati periodi di tempo, in modo
spontaneo o indotto dalla presentazione di stimoli. L’awareness si riferisce
invece ai contenuti di coscienza, ai pensieri e ai sentimenti di un individuo e
coincide con la possibilità da parte di una persona di percepire il mondo
esterno e interagire con esso.

Figura 8-1
La coscienza e tre dei suoi contesti di applicazione
In genere il livello di arousal e i contenuti di coscienza sono correlati
positivamente; infatti, è necessario essere svegli per poter essere consapevoli
di sé e dell’ambiente così come il paziente in coma non è cosciente anche
perché non è vigile. Nello SMC e nello SV tale relazione lineare non è
mantenuta; in essi, infatti, a un livello di arousal adeguato, corrispondono
livelli di awareness rispettivamente minimo e nullo (cfr. fig. 8-2).

Le alterazioni dello stato di coscienza


In questo capitolo, che intende occuparsi delle alterazioni di coscienza
nelle GCA, non ci soffermeremo sulle alterazioni del livello e dei contenuti di
coscienza di ambito preminentemente fisiopatologico (ad esempio, le
alterazioni del sonno), neuropsicologico (ad esempio, confusione mentale,
demenza, amnesie), o psicopatologico (ad esempio, deliri, allucinazioni), ma
faremo riferimento esclusivamente a quelle alterazioni del livello e dei
contenuti di coscienza conseguenti a gravi danni del sistema nervoso centrale,
quali il coma, lo SV e lo SMC.

Figura 8-2
Relazione tra arousal (vigilanza) e awareness (consapevolezza)

Il coma viene definito come “uno stato di incoscienza sostenuta patologica


nel quale gli occhi rimangono chiusi e il paziente non può essere risvegliato”
(The Multi-Society Task Force Report on PVS, 1994). Da un punto di vista
neuro-comportamentale, il paziente in coma non apre gli occhi nemmeno a
seguito di un’intensa stimolazione esterna, non parla né compie tentativi di
esprimersi verbalmente, non mostra movimenti intenzionali; può invece
manifestare movimenti riflessi, quali la sottrazione di un arto al dolore, o
espressioni mimiche involontarie. Se le palpebre vengono aperte
manualmente, gli occhi non presentano fissazione, né inseguimento visivo in
alcuna direzione.
Quando questa condizione, che può avere durata variabile, viene superata,
la persona può avere un rapido recupero oppure attraversare alcune fasi di
grave alterazione della coscienza.
Fra queste, lo stato vegetativo è definito come una “condizione nella quale
si ha completa assenza di evidenze comportamentali di consapevolezza di sé e
dell’ambiente con preservata possibilità di risveglio indotto o spontaneo”
(Giacino et al., 2002). Da un punto di vista neuro-comportamentale non si
rileva alcuna evidenza di risposte comportamentali volontarie o dirette a uno
scopo, sostenute o riproducibili, a stimoli visivi, auditivi, tattili o dolorosi, e
non si osserva alcuna evidenza di comprensione o espressione verbale; si
rilevano stati di veglia intermittenti manifestati da cicli sonno-veglia (The
Multi-Society Task Force Report on PVS, 1994). Le persone in SV sono
perciò prive di coscienza, reagiscono al dolore o a situazioni di disagio
tramite risposte riflesse, senza che l’esperienza raggiunga la consapevolezza, e
non possiedono contenuti di pensiero. La valenza negativa attribuibile al
termine “vegetativo” (ricorda semanticamente il termine “vegetale”), il
richiamo alla cronicità indotto dal termine “stato”, la difficoltà già esplicitata
rispetto alla valutazione dei reali contenuti di coscienza e la presenza di una
considerevole percentuale di misdiagnosi hanno portato recentemente Laureys
(Laureys et al., 2010) a proporre la sostituzione del concetto di SV con quello
di sintrome di vigilanza non responsiva (Unresponsive Wakefulness
Syndrome). Nell’ambito di questa nuova definizione, nel dire che il paziente è
non responsivo, non si esprime alcun giudizio circa la reale presenza di
contenuti di coscienza bensì si descrive una condizione clinica: il paziente
mostra momenti di tipo riflesso ma non risponde ad ordini. La definizione
viene considerata neutra da un punto di vista semantico ed emotivo, non lesiva
della dignità della persona e non ne mette in discussione i diritti. Lo SV può
costituire l’esito definitivo del paziente con GCA, oppure rappresentare una
fase di transizione verso condizioni di minor compromissione del livello di
coscienza quali lo stato di minima coscienza, definibile come “una condizione
di grave alterazione della coscienza in cui esiste una minima ma definita
evidenza di coscienza di sé e dell’ambiente” (Giacino et al., 2002). Anche per
gli SMC può essere utile soffermarsi (Giacino et al., 2002) su quei criteri di
tipo neuro-comportamentale che ci consentano di affermare che la persona si
trovi in questo stato qualora si presentino in modo riproducibile o sostenuto:
riposte a comando semplice, risposte “sì/no” verbali o gestuali (non importa la
correttezza del contenuto), verbalizzazione intelligibile, comportamenti
finalizzati o risposte emotive congruenti all’ambiente (sorriso/pianto,
vocalizzi/gesti, raggiungimento/manipolazione di oggetti, inseguimento
visivo). Il paziente in SMC, quindi, può fornire risposte verbali o gestuali e,
specie se le risposte sono fornite a una persona cara o riguardano argomenti
salienti, possono essere corredate di reazioni emotive coerenti. È anche
possibile che il soggetto in SMC tenti di usare oggetti familiari o atteggi la
mano a una presa congruente alla loro forma o, ancora, tenti di afferrarli.
Tutto ciò accadrà in modo riproducibile, anche se non costante.
Quanto osserveremo ci permetterà di formulare un’inferenza sui contenuti
di coscienza della persona ma, con ciò, non avremo alcuna garanzia di aver
bene interpretato ciò che questa persona sta realmente esperendo. La
consapevolezza di sé e dell’ambiente viene quindi testimoniata dall’esecuzione
di ordini o, almeno, dalla produzione di comportamenti che testimonino
un’interazione della persona con il mondo esterno.
È indispensabile far riferimento anche alla sindrome locked-in, una
condizione clinica caratterizzata dall’assenza di risposte motorie, con integrità
o minima compromissione delle funzioni cognitive, in presenza della quale è
possibile incorrere in errori diagnostici drammatici.
La pressoché totale assenza di risorse motorie (talvolta il paziente può
avere come unica risorsa la possibilità di un movimento verticale dello
sguardo o di ammiccamento delle palpebre), impone un’osservazione attenta,
sistematica, ripetuta del paziente, integrata da valutazioni elettrofisiologiche ed
eventualmente neuroradiologiche, per garantire una corretta diagnosi e
mettere in atto le necessarie modalità interattive e riabilitative.

8.2. La valutazione del livello di coscienza


Nella prospettiva, sempre più condivisa, della necessità di un approccio
“ragionato” ai pazienti con ridotta o nulla responsività, è utile riflettere sul
fatto che le definizioni di SV e SMC sono basate principalmente su quello che
“non c’è” piuttosto che su ciò che di positivo emerge e sulle potenzialità
presenti nel soggetto (Lombardi e Grillenzoni, 2008). Sulla base di ciò
riteniamo che oggi sia divenuto essenziale far propria una modalità valutativa,
che potremmo definire “ICF orientata” (Organizzazione Mondiale della Sanità,
2002), la quale richiede di modificare il nostro approccio nei confronti del
paziente in SV o SMC, chiedendoci di indagare e valorizzare le componenti
positive (quello che c’è o ci potrebbe essere), l’influenza che su di lui hanno i
fattori contestuali (stato di salute generale e neurologico in particolare) e
ambientali (intendendo con ciò sia l’ambiente fisico sia l’insieme delle
persone che ruotano intorno alla persona), allo scopo di potenziare le risorse
presenti, ridurre i fattori inibenti e facilitare l’emersione di nuove possibilità
interattive.
L’analisi osservazionale

Ancora oggi l’analisi osservazionale costituisce lo strumento principale


nella definizione della diagnosi dello stato di coscienza in un paziente con
GCA; essa richiede però rigore metodologico nell’applicazione degli
strumenti a disposizione e l’analisi ragionata della situazione del paziente. È
infatti necessario riflettere, come già detto, sui fattori che potrebbero
interferire con il contesto valutativo: l’ambiente in cui si è svolto l’esame è
adeguato? La condizione clinica del paziente è ottimale in quanto a stato
nutrizionale, assunzione di liquidi, presenza di febbre, infezioni, idrocefalo
secondario, ecc.?
A queste considerazioni va aggiunto il ruolo determinante della relazione
operatore-paziente che è auspicabile includa una buona competenza empatica
dell’operatore, la capacità di cogliere ogni minimo segnale di variazione
comportamentale e cautela nell’interpretazione della riposta.
Le domande che possiamo porci in questo percorso diagnostico sono: il
movimento, sporadico, piccolo, incerto, che ho visto in un determinato
distretto corporeo è veramente e solo di natura riflessa? È un movimento
automatico che, in qualche modo, l’ambiente o l’operatore hanno evocato? O
è, invece, un tentativo di risposta alla mia richiesta o a quella del famigliare?
Potrebbe essere un movimento intenzionale? La reazione emotiva che mi viene
riferita o che io stesso ho osservato (sorriso, lamento, lacrima) è ciò che
sembrerebbe, cioè la manifestazione di un contenuto di coscienza, o è frutto di
attività riflessa? È rimasta isolata o si ripete in momenti specifici? Lo stato di
apparente agitazione che a volte osservo quando mi avvicino al letto della
persona, è aspecifico o rappresenta l’unico strumento a disposizione per
manifestare un disagio?
Rispondere a queste domande non è sempre facile, tuttavia i differenti
strumenti di valutazione clinica e strumentale che oggi abbiamo a
disposizione, e che vanno responsabilmente applicati, nonché la possibilità e la
necessità di un’osservazione condotta da un intero team possono, in larga
misura, rendere più semplice formulare una diagnosi corretta sullo stato di
coscienza di un GCA.
Vorremmo anche sottolineare l’importanza dell’osservazione dei
movimenti oculari, in quanto spesso questi possono rappresentare l’unico
strumento controllabile intenzionalmente dal paziente e perciò il primo a
essere “utilizzato” al riemergere della coscienza.
Spesso è lo sguardo che per primo attira l’attenzione di famigliari e
operatori. Spesso è proprio grazie allo sguardo che ci poniamo quesiti
sull’effettivo livello di coscienza di una persona, pur in assenza di altri segnali
clinici evidenti. Tuttavia, proprio per questo importante ruolo riconosciuto ai
movimenti oculari e allo sguardo, si deve esercitare la massima prudenza nel
trarre conclusioni prognostiche sfavorevoli quando la persona, a causa del
danno alle differenti strutture preposte (centrali o periferiche) al controllo dei
movimenti oculari, potrebbe essere priva anche di questo strumento di contatto
con l’ambiente. Anche il riflesso di minaccia e l’inseguimento visivo sono due
componenti semeiologiche che si ritrovano in tutti gli strumenti di valutazione
dello stato di coscienza comunemente utilizzati nella pratica clinica. A questo
proposito, studi recenti hanno concluso che l’assenza del riflesso di minaccia,
anche in mancanza di evidenze di danno correlato, ha un valore predittivo
negativo nell’80% dei casi di coma dopo GCA.
Per quanto riguarda l’inseguimento visivo, solitamente viene proposto al
paziente con differenti modalità: inseguimento della propria immagine riflessa
da uno specchio, di un oggetto o di una persona. Secondo Vanhaudenhuyse,
Schnakers, Brédart e Laureys (2008) le differenti modalità valutative non
sarebbero equivalenti: questi Autori hanno recentemente sottolineato
l’importanza della prima modalità in quanto pare che lo specchio, fornendo
uno stimolo fortemente autoreferenziale (l’immagine di sé) promuova più
facilmente una risposta (auto)consapevole da parte della persona.
Ma nella valutazione dello stato di coscienza, la pratica osservazionale
quotidiana è indispensabile venga affiancata dall’utilizzo sistematico e
programmato di scale cliniche appositamente create per garantire una
valutazione riproducibile e confrontabile nel tempo. Questi strumenti valutativi
vengono ormai considerati indispensabili, per cui dedichiamo uno spazio ad
hoc alle scale considerate più valide nella pratica clinica.

Scale cliniche di valutazione dello stato di coscienza in pazienti con GCA


Coma Recovery Scale Revised (CRS-R; Giacino, Kezmarsky, De Luca e
Cicerone, 1991). Valuta un numero più elevato di risposte a diverse
stimolazioni: uditive, visive, motorie, motorie orali, verbali, comunicazione e
vigilanza. Vengono applicate due stimolazioni dolorose per ogni lato
applicando una pressione dolorosa a livello ungueale e si valuta la miglior
risposta motoria data dal soggetto: postura anomala, allontanamento in
flessione, localizzazione dello stimolo.
Il livello di coscienza del paziente è determinato dall’item a punteggio più
alto raggiunto all’interno di ciascuna scala che segna il passaggio da un livello
di bassa responsività a quello superiore. È stata documentata un buona
riproducibilità interoperatore, una buona validità di costrutto e una sua validità
intrinseca (O’Dell et al., 1996). I cambiamenti della scala entro le prime
quattro settimane dall’ingresso in riabilitazione hanno un valore predittivo a
un anno (Whyte et al., 2005). Oggi viene considerata la scala più affidabile nel
ridurre le possibilità di errore diagnostico.

Coma/Near Coma Scale (Rappaport, 2005). È stata studiata per rilevare


piccole variazioni cliniche in pazienti con grave compromissione della
coscienza (DRS>21). È un estensione della Disability Rating Scale (DRS;
Rappaport, 2005; Rappaport, Hall, Hopkins e Cope, 1982) di Rappaport ed è
disegnata in modo da fornire nel tempo valide, semplici e rapide valutazioni
degli eventuali cambiamenti in pazienti con GCA. È costituita da 11 item che
riguardano otto modalità funzionali (vigilanza, vista, udito, olfatto, tatto,
dolore, movimento, verbalizzazione); a ogni item viene assegnato un
punteggio che va da 0 (massima prestazione) a 4 (risposta assente). La
sommatoria viene poi riferita a un sistema codificato di cinque classi di
gravità (da 0 a 4) ad andamento crescente.

Sensory Modality & Assessment Rehabilitation Technique (SMART; Gill-


Thwaites, 1997; Gill-Thwaites e Munday, 2004). La SMART è costituita da una
parte “informale” e una “formale”. La parte “informale” comprende un
questionario da compilare a cura dei famigliari in cui sono riportate le
preferenze del paziente e un diario dove vengono registrate le risposte
osservate sia dagli operatori che dai famigliari. La parte “formale” è costituita
da sezioni in cui si valutano le funzioni visiva, uditiva, tattile, olfattiva,
gustativa, motoria, comunicativa e la vigilanza, attribuendo punteggi da 1
(nessuna risposta) a 5 (risposta adeguata). La scala viene ripetuta
settimanalmente.
La SMART è stata sottoposta a una procedura di validazione che ha
dimostrato buone affidabilità e validità. In Italia, Moretti, Bogetti, Lonati e
Ventura (2008) riportano l’esperienza della sua applicazione all’interno di
un’Unità Operativa per GCA e ne sottolineano l’applicabilità semplice e
pratica.
Lowenstein Comunication Scale (LCR; Borer-Alafi, Gil, Sazbon e Korn,
2002). La scala analizza cinque parametri: mobilità, respirazione, risposta
visiva, comprensione uditiva e comunicazione. Ogni funzione viene suddivisa
in cinque livelli di funzionalità da 0 a 4. Il punteggio massimo attribuibile è
100 (20 è il punteggio massimo per ciascun livello). La letteratura riferisce di
una buona efficienza di questa scala. La validazione psicometrica italiana è
ancora incompleta (Moretti et al., 2008).

8.3. Gli strumenti diagnostici


Per una corretta diagnosi dello stato di coscienza è indispensabile integrare
un’accurata osservazione clinica con esami strumentali. Riportiamo quelli
considerati più validi a questo fine.

Neuroimaging: TAC/RMN/RMNf

Gli strumenti neuroradiologici sono essenziali nella fase acuta di una GCA
per qualificare l’evento lesivo e definire le strutture coinvolte: la valutazione
dell’estensione e della localizzazione del danno può contribuire a meglio
definire la prognosi, non solo in merito al recupero dello stato di coscienza,
ma anche circa le possibili sequele di tipo motorio, cognitivo e
comportamentale. Il riscontro alla TAC o alla RMN cerebrale di lesioni
multiple e/o diffuse, di lesioni al tronco cerebrale e al mesencefalo, di
idrocefalo secondario o di precoce atrofia diffusa, può contribuire alla
formulazione di una diagnosi e di una prognosi più o meno favorevoli
(Marshall, Bowers-Marshall e Klauber, 1991; Marshall, Gautille e Klauber,
1991).

Potenziali evocati (PEV, PESS, BAER, ERP)

Tra i diversi potenziali evocati, i potenziali somato-sensoriali (PESS) sono


quelli che hanno dimostrato il maggior valore predittivo sulla ripresa dello
stato di coscienza, ma solo quando si dimostrano bilateralmente aboliti; in
questo caso avvalorano una diagnosi di SV persistente nel 95% dei GCA
traumatici e nel 100% dei GCA post-anossici (Carter e Butt, 2005).
I potenziali evocati acustici (BAEPS) possiedono un valore predittivo per
lo SV solo se anomali e i potenziali acustici a latenza media (MLAEPS)
possiedono un alto valore predittivo per lo SV solo se aboliti. Interessanti
risulterebbero i potenziali acustici tardivi (N100) che, se presenti, escludono
con alta probabilità la prognosi di SV, così come la escludono, se presenti, i
potenziali acustici mismatch negativity (MMN) che si riferiscono a risposte
automatiche. Recentemente, l’analisi dei potenziali acustici in risposta a stimoli
con valenza emozionale associati alla PET hanno consentito di registrare in
soggetti SV e SMC attivazioni in aree simili a quelle dei normali (Laureys,
Owen e Shiff, 2004; Owen, Martin e Coleman, 2005), ma si tratta per ora di
riscontri sporadici.
I potenziali visivi evocati (PEV) consentono di valutare l’integrità
anatomica della via visiva, ma non aiutano a discriminare i vari difetti visivi né
possiedono valore prognostico nei confronti del recupero o meno dello stato
di coscienza.
I potenziali evento correlati (ERP) sono strumenti complementari, utili per
studiare i meccanismi cerebrali in pazienti non comunicativi in quanto
mostrano le dinamiche temporali di processi elettrici cerebrali evocati da
stimoli sensoriali, senza la necessità di una risposta comportamentale (Deuschl
e Eisen, 1999). Nonostante alcuni studi registrino l’attività della P300 in
pazienti a bassa responsività, ipotizzando quindi la persistenza di qualche
capacità attentiva residua, in genere questo tipo di registrazione non si
dimostrata applicabile a soggetti con compromissione dello stato di coscienza
(Laureys et al., 2007; Perrin et al., 2006).

Elettroencefalogramma (EEG)

L’EEG è l’esame di routine per la valutazione neurofisiologica dell’attività


elettrica cerebrale. Le registrazioni elettroencefalografiche in pazienti con
gravi alterazioni della coscienza mostrano, in genere, un diffuso rallentamento
polimorfo dell’attività elettrica (onde delta e theta) (Brenner, 2005;
Krimchansky, Galperin e Groswasser, 2006; Kulkarni, Lin e Benbadis, 2007)
con possibile assenza di modulazione a stimoli esterni, pur rimanendo un 10%
di casi con pattern nella norma.
Nell’ultimo periodo si è assistito alla produzione di studi (Amantini et al.,
2005; Bagnato et al., 2010; Beaumont e Kenealy, 2005) che cercano di
correlare i segnali elettroencefalografici con gli outcome clinici, ma tale
argomento necessita ancora di ulteriore approfondimento.
Il contributo dell’EEG è fondamentale nel diagnosticare i quadri di stato di
male epilettico nei casi in cui le manifestazioni cliniche siano estremamente
ridotte, con particolare riferimento ai quadri di sofferenza anossica cerebrale.
Il ruolo dell’EEG, all’interno di una valutazione multimodale, è assai utile
nel discriminare pazienti con sindrome locked-in da quadri di SV/MCS: nei
primi l’EEG risulterà sostanzialmente nella norma mentre, nelle alterazioni
severe della coscienza, i pattern saranno invece alterati (Carrai et al., 2009;
Kaplan, 2006). Può essere utile accennare a una particolare modalità di
elaborazione dei dati derivanti dal segnale elettroencefalografico detta
Bispectral Index Analysis. Tale analisi è utilizzata in anestesiologia per stimare
la profondità dell’anestesia allo scopo di ridurre la possibilità di risveglio
intraoperatorio. Nel nostro ambito, essa permette una misura dei livelli di
coscienza con una capacità diagnostica che raggiunge una sensibilità e una
specificità del 75% (Schnakers, Ledoux, Majerus e Damas, 2008).

Stimolazione Magnetica Corticale (SMC)

La sua applicazione negli ultimi anni è stata introdotta, soprattutto a fini di


ricerca, nello studio della plasticità neuronale (Siebner e Rothwell, 2003) e dei
processi di riorganizzazione corticale dopo lesione cerebrale, in quanto questo
tipo di apparecchiatura è in gradi di mappare i cambiamenti di connessione tra
differenti aeree o le loro proiezioni a livello rostrale. La sua applicazione in
esiti di GCA ha per ora un uso limitato.

Tomografia a emissione di positroni (PET)

La PET è un esame che consente di registrare variazioni dello stato


metabolico (tramite la rilevazione di molecole radioattive quali il glucosio)
evidenziando l’attivazione di aree cerebrali in pazienti sottoposti a stimoli
esterni (Turkstra, 1995) o a compiti cognitivi (activation studies). Laureys e
collaboratori (Laureys et al., 1999, 2004; Laureys, Lemaire e Maquet, 1999) e
Schiff e collaboratori (Schiff et al., 2002) hanno analizzato le variazioni del
flusso ematico regionale in pazienti in SV e in SMC, osservando una riduzione
del metabolismo del glucosio in media rispettivamente del 50 e del 30-50%,
rispetto ai normali. La potenza statistica della PET rimane tuttavia modesta,
poiché sarebbe necessario poter studiare gruppi omogenei per arrivare a
definire criteri standard significativi, cosa che risulta essere molto
difficoltosa; il suo uso rimane limitato a soggetti con GCA molto disomogenei
fra loro e i dati riportati in letteratura sono spesso discordanti. Nonostante tali
limiti, gli studi con la PET sono risultati utili nell’identificare, nei pazienti in
SV, la prevalente disfunzione di un’ampia rete frontoparietale, comprendente
le cortecce associative polimodali (frontale mediale e laterale bilaterale, aree
parieto-temporali e parietali posteriori bilaterali, il cingolo posteriore e la
corteccia del precuneo) (Laureys, 2005). Da questi studi sembra emergere che
le regioni che sottendono il livello di vigilanza (formazioni reticolare del
peduncolo pontino, ipotalamo) risultano essere conservate nei pazienti in SV.

Risonanza Magnetica funzionale (RMNf)


Rispetto alla PET, la RMNf possiede una migliore risoluzione spaziale,
non comporta la somministrazione di sostanze radianti e possiede un maggior
potere statistico. Tuttavia, per i suoi alti costi, la RMNf è di limitata diffusione
per cui non può rappresentare uno strumento diagnostico di routine. La RMNf
rileva modificazioni del flusso ematico cerebrale regionale e sta contribuendo
in modo rilevante alla conoscenza delle basi neurofisiopatologiche che
sottendono i processi cognitivi in condizioni di normalità e nelle diverse
alterazioni della coscienza. Rimane tuttavia problematica la costruzione di un
paradigma di studio privo di ambiguità interpretative quando si registrano
aspetti “positivi” in persone con alterato stato di coscienza (Laureys, 2005;
Owen et al., 2006). La sua applicazione in soggetti con esiti di grave
cerebrolesione consente di scoprire funzioni cognitive occultate dall’assenza
di uscite comportamentali osservabili. I diversi studi hanno analizzato le
attivazioni di aree cerebrali in soggetti con compromissione della coscienza
sottoposti a stimoli visivi, uditivi, nocicettivi, associati o meno a una valenza
emotiva significativa, registrando a volte l’attivazione di aree simili a quelle
che si attivano nei soggetti controllo normali (Coleman et al., 2007; Laureys,
2005; Owen et al., 2006). In alcuni di questi studi è emerso che alcuni pazienti
considerati in SV o in SMC dimostravano addirittura capacità discriminative.
Un interessante e nuovo campo di ricerca ha cercato di sopperire alla
mancanza di espressioni verbali o motorie che possano testimoniare
un’elaborazione cognitiva, proponendo ai pazienti “compiti mentali”
riconoscibili in quanto comparati con registrazioni preliminari effettuate su un
gruppo di controllo. Lo scopo è valutare se le risposte cerebrali registrate
possano considerarsi un atto intenzionale del soggetto e quindi rappresentare
una prova della consapevolezza di sé e del mondo circostante (Boly et al.,
2004, 2007, 2008; Haynes et al., 2007; Jordan, Heinze, Lutz, Kanowski e
Jancke, 2001; Owen e Coleman, 2008). Da questi studi sembra anche che il
riscontro di un’attività cognitiva assuma un ruolo prognostico positivo
nell’evoluzione del paziente (20% dei casi) e sul suo recupero funzionale e
sociale (5% nei traumatici).
Infine segnaliamo una recente modalità di utilizzo della RMNf definita
Brain-Computer Interface (BCI; Weiskopf et al., 2004) che sembra permettere,
in tempo reale, la comunicazione di pensieri in volontari sani addestrati a
regolare il segnale usando come feedback il segnale di neuroimaging. Tale
approccio potrebbe portare a individuare risposte compito RMNf-dipendenti,
tali da non richiedere un preliminare addestramento e quindi consentire una
forma di comunicazione dei pensieri in pazienti che non possiedono altri
canali comunicativi.
Tutte queste osservazioni stanno favorendo l’avvio di ulteriori ricerche per
identificare modalità diagnostiche più affidabili di quelle oggi possedute, ma
anche nuove definizioni nosografiche e la creazione di una più attenta
classificazione delle persone con alterata coscienza.

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CAPITOLO NONO
Ricerca della stabilità clinica e neurologica
ELENA DELALIO E AMIDIO T ESTA

La permanenza in aree di cure intensive di persone in stato vegetativo o di


minima coscienza, oltre a incidere pesantemente sui costi sanitari, non
favorisce il processo di recupero delle disabilità; pertanto, risulta prioritario
inviare il paziente affetto da Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) quanto
prima in reparti di riabilitazione (Taricco, De Tanti, Boldrini e Gatta, 2006).
Di fatto ciò prevede la presa in carico, in ambito riabilitativo, di pazienti
ancora clinicamente instabili, rendendo quindi necessario lo sviluppo di
competenze multiprofessionali.
Il percorso del paziente con GCA viene di norma suddiviso in diverse fasi
temporali che, unitamente alle categorie del modello della International
Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps (ICIDH,
classificazione delle conseguenze degli eventi morbosi dell’Organizzazione
Mondiale della Sanità nelle dimensioni principali di danno, menomazione,
disabilità e handicap; Organizzazione Mondiale della Sanità, 1980) e ai
concetti arricchiti di nuove prospettive nel modello International Classification
of Functioning (ICF; Organizzazione Mondiale della Sanità, 2002),
costituiscono un’utile griglia di riferimento per la pianificazione e la
realizzazione degli interventi riabilitativi.
Nel post-GCA si individuano: una fase acuta (o rianimatoria e/o
neurochirurgica), una fase post-acuta (o riabilitativa) e una fase degli esiti.
Nell’ambito della fase post-acuta, o riabilitativa, è possibile fare un’ulteriore
distinzione tra fase post-acuta precoce che, per molti aspetti, è assimilabile alla
fase denominata acute rehabilitation dalla letteratura anglosassone, e fase post-
acuta avanzata. Di regola, nella fase post-acuta precoce gli interventi vengono
attuati in regime di ricovero, in strutture di riabilitazione intensiva, come le
strutture di riabilitazione di terzo livello (Unità di alta specialità riabilitativa
per le gravi cerebrolesioni) o le strutture di riabilitazione di secondo livello
(Unità di riabilitazione intensiva).
Gli obiettivi previsti in fase post-acuta precoce sono: la stabilizzazione
delle funzioni vitali fino al raggiungimento del massimo livello di autonomia
possibile in rapporto alle menomazioni residue; la valutazione longitudinale
della responsività e la facilitazione del contatto con l’ambiente; il
raggiungimento del miglior recupero sensitivo-motorio e cognitivo-
comportamentale possibile. Questa fase può durare a lungo e spesso il livello
di stabilizzazione difficilmente viene raggiunto, cosicché si possono
incontrare frequentemente casi di “cronica instabilità”.
D’altronde, è più che mai attuale e riconosciuto che il percorso riabilitativo
debba essere intrapreso il più precocemente possibile (già in setting
ospedaliero acuto) e debba affrontare in maniera olistica e pragmatica il tema
dell’instabilità clinica (Apolone et al., 2007; Taricco et al., 2006). A questo
proposito la Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitativa (SIMFER) ha
recentemente portato a termine una III Consensus Conference, istituendo sette
gruppi di lavoro multidisciplinari e interprofessionali con il compito di
approfondire le tematiche più rilevanti della fase riabilitativa intensiva
ospedaliera: le problematiche clinico-internistiche, quelle dell’area delle
funzioni vitali di base e delle condizioni di ridotta responsività, dell’area delle
menomazioni sensitivo-motorie, dell’area delle menomazioni cognitivo-
comportamentali, di metodologia generale, organizzazione e percorsi
assistenziali e, infine, delle modalità di informazione e integrazione dei
famigliari e caregiver nel percorso riabilitativo (III Conferenza Nazionale di
Consenso, 2010).

9.1. Le più frequenti complicanze neurologiche


Il paziente con GCA è un paziente critico che, a causa delle complesse
dinamiche che accompagnano questa patologia in fase acuta, può andare
incontro a numerose complicanze neurologiche determinanti un danno
cerebrale secondario o esitare in intervento chirurgico.
Tra queste, il più temuto in fase acuta è l’eccessivo aumento della pressione
intracranica a seguito di edema e rigonfiamento cerebrale o raccolta ematica
intracranica, con valori che risultano patologici se superano i 20 mmHg,
determinando danni gravissimi per valori superiori ai 40 mmHg e
incompatibili con la sopravvivenza se superiori a 50-60 mmHg (Cremer et al.,
2005; Layon, Gabrielli e Friedman, 2004).
L’idrocefalo secondario è una complicanza più tardiva, specie nel trauma
cranico e consiste in un’alterazione della dinamica liquorale, che si traduce
nell’aumento patologico di una o più cavità ventricolari. Si tratta di una
complicanza con relativa bassa probabilità di insorgenza nei traumatizzati
cranici (7.5%), ma più frequente in seguito a emorragia cerebrale (15-20%)
(Marmarou et al., 1996) e che richiede grande attenzione per la sua influenza
negativa sui processi di recupero funzionale del paziente (cfr. cap. XII).
L’epilessia, più o meno chiaramente manifesta, può contribuire
all’instabilità del quadro clinico, così come le complicanze neurovegetative e
neuroendocrine (cfr. capp. XX e XXI). L’epilessia precoce insorge nel 28% dei
pazienti con ematoma acuto, anche se per un terzo e fino alla metà dei casi la
prima crisi non si manifesta se non dopo l’evacuazione dell’ematoma
(Bullock, Hanneman, Murray e Teasdale, 1990; Jennett e Van De Sande, 1975).
Nonostante gli effetti negativi dei farmaci antiepilettici sulla vigilanza e sulle
possibilità di recupero (Goldstein, 1995; Schaller et al., 1992), spesso il
paziente viene dimesso dalla terapia intensiva o dalla neurochirurgia con un
corredo di terapia antiepilettica preventiva (Formisano et al., 1996) e con
poche o vaghe indicazioni riguardo ai tempi della sua sospensione. La
decisione della graduale riduzione fino alla sospensione della terapia
antiepilettica, considerata spesso essenziale ai fini di ottenere una miglior
collaborazione nell’ambito del programma riabilitativo, viene quindi
rimandata in genere al riabilitatore o talvolta persino al medico di medicina
generale. A volte l’utilizzazione dei farmaci antiepilettici a scopo preventivo
eleva la soglia convulsiva del paziente, determinando una più elevata incidenza
di crisi epilettiche alla riduzione/sospensione della terapia. Tali eventi
vengono troppo spesso interpretati, soprattutto in ambito medico-legale, come
secondari a un’incauta sospensione della terapia antiepilettica, piuttosto che
all’effetto iatrogeno di una terapia profilattica, la cui inutilità, come già detto,
è ampiamente documentata. Una revisione di tale interpretazione medico-
legale si rende quindi indispensabile al fine di evitare, come conseguenza
negativa, la presente tendenza alla prosecuzione indefinita della terapia
antiepilettica preventiva nella maggioranza dei traumatizzati cranici (Istituto
Superiore di Sanità, 2001).
Frequenti sono le complicanze neuroftalmologiche, come la cheratite da
esposizione, causata da essiccamento corneale per incompleta chiusura
palpebrale da paresi del nervo facciale, e conseguente riduzione di
lubrificazione corneale (cfr. anche cap. XVII). Alterazioni visive possono
essere legate al trauma cranico stesso quando vengono interessati il bulbo
oculare, il nervo ottico o la corteccia occipitale. Studi neuropatologici hanno
da tempo dimostrato lesioni primarie e secondarie a livello del nervo ottico,
con degenerazione assonale anche in caso di apparente integrità macroscopica
del nervo (Walsh, 1979). La tipologia dei disturbi visivi può essere la più
varia: dal semplice offuscamento della vista, a fenomeni positivi o negativi
oculari, amaurosi fugace, ambliopia (cfr. cap. XXVI). È noto che esiste
un’elevata incidenza di deficit dei nervi oculomotori in pazienti con gravi
traumi cranici e coma prolungato post-traumatico, sottolineando la prevalenza
di disfunzione della binocularità e di insufficienza dell’accomodazione e
riportando miglioramenti significativi nelle prestazioni cognitive globali dopo
trattamento ortottico di tali deficit (Gianutsos e Ramsey, 1988), trattamento che
quindi va intrapreso il più precocemente possibile (cfr. cap. XXVI).
Tra gli altri deficit neurosensoriali, una riduzione dell’olfatto (ipo-
anosmia) non è infrequente dopo trauma cranico grave soprattutto
secondariamente a lesioni delle regioni inferiori dei lobi frontali e a fratture
della fossa cranica anteriore. Spesso associata all’anosmia i pazienti
riferiscono una perdita del gusto (“ageusia”), condizione generalmente mal
tollerata e vissuta in maniera stressante dalla maggioranza dei pazienti. Un
recupero del senso dell’olfatto avviene in una minoranza dei casi (39% circa),
fino a cinque anni dopo il trauma (Summer, 1964).
Nell’ambito di altri nervi cranici è esperienza comune che una frattura
dell’osso petroso possa determinare lesioni del settimo (facciale) e ottavo
(acustico) nervo cranico (Giubilei e Formisano, 1995). L’interessamento del
nervo facciale è clinicamente evidente perché determina una paralisi di un
emivolto con scomparsa dell’ammiccamento della palpebra omolaterale (da
qui la possibile comparsa di cheratite secondaria).
L’interessamento del nervo acustico, assai spesso associato a quello del
nervo facciale omolaterale, determina un’ipo-anacusia, solo a volte associata a
nistagmo. La riduzione o perdita dell’udito da danno dell’orecchio interno o
del nervo acustico su base post-traumatica è raramente reversibile (Baldo,
2005; Sala e Sala, 2001).
Patologie secondarie frequentemente collegate alle GCA e alla lunga
permanenza nelle terapie intensive, soprattutto in pazienti ventilati
artificialmente, sono la Critical Illness Myopathy (CIM) e la Critical Illness
Neuropathy (CIP), isolate o in combinazione (CRIMYNE). La CIM
consisterebbe in una debolezza dei muscoli sia prossimali che distali che
interessa entrambe le fibre muscolari. La CIP è determinata da un’assonopatia
distale che interessa sia il versante sensitivo che quello motorio dei nervi
periferici. La terapia steroidea e l’utilizzo di bloccanti neuromuscolari non
depolarizzanti, oltre all’insorgenza di sepsi e MOF (danno multiorgano) sono
fattori di rischio per tale condizione (Pati, Goodfellow, Iyadurai e Hilton-
Jones, 2008).
Oltre all’osservazione clinica seriata, lo studio elettrofisiologico
(elettromiografia ed elettroneurografia) rappresenta il gold standard per la
diagnosi. Uno studio italiano ha dimostrato come la miopatia avrebbe una
miglior prognosi rispetto alla polineuropatia, la diagnosi elettrofisiologica
differenziale assumerebbe quindi ancor più importanza (Guarneri, Bertolini e
Latronico, 2008). La precoce fisioterapia respiratoria in questi pazienti è
importantissima per supportare lo svezzamento dal ventilatore, dimostratosi
particolarmente difficile in caso di CRIMYNE (Latronico, Guarneri, Aloni,
Bussi e Candiani, 1999).
Nei pazienti che hanno subito gravi cerebrolesioni possono permanere
disturbi del sonno di vario tipo, rappresentati da difficoltà di recuperare il
normale ritmo sonno-veglia, insonnia, frequenti risvegli, difficoltà di
recuperare la fase di sonno REM, ma anche ipersonnia e altri disturbi più rari
(Giubilei e Formisano, 1995).
Nella fase di stabilizzazione iniziano anche a manifestarsi disturbi del
comportamento quali agitazione psicomotoria o prolungata inerzia, che
possono non infrequentemente richiedere un approfondimento diagnostico
(potendo essere questi disturbi comportamentali conseguenza di altre
problematiche intercorrenti, molte delle quali descritte in questo capitolo) e un
approccio gestionale, ambientale e farmacologico, dedicato (cfr. anche capp.
XV e XIX).
Il verificarsi di crisi neurovegetative è un’evenienza molto frequente
durante lo stato vegetativo dopo GCA, sia che la GCA sia su base post-
traumatica, che post-emorragica e post-anossica. Baguley et al. (1999) hanno
ritenuto opportuno raggruppare i vari sintomi che si manifestano
contemporaneamente e parossisticamente nel contesto di una crisi vegetativa in
una sindrome definita “sindrome disautonomica”. Tale condizione clinica,
mediamente persistente per circa due settimane, è caratterizzata dalla
simultanea e parossistica presenza di almeno cinque dei seguenti segni:
tachicardia (>120 bpm); tachipnea (>30 atti respiratori/min); pressione
arteriosa sistolica >160 mmHg; ipertermia o ipotermia; sudorazione profusa;
atteggiamento posturale in decerebrazione o decorticazione; aumento del tono
muscolare; orripilazione; vampate di rossore cutaneo (flushing).
L’associazione di tali segni porta a una diagnosi di sindrome disautonomica
quando si sia escluso che essi siano attribuibili ad altre cause: infezioni in atto,
alterazioni metaboliche, patologie polmonari primitive, effetti collaterali di
farmaci. Nonostante il meccanismo eziopatogenetico responsabile della
sindrome non sia ancora del tutto chiarito, sono state postulate alcune ipotesi
secondo le quali non vi sarebbe alla base una lesione anatomica
dell’ipotalamo, ma piuttosto una disregolazione funzionale delle strutture
diencefalo-ipotalamiche. Il fenomeno, e il meccanismo che lo sottende, è nella
maggior parte dei casi temporaneo, specie per i pazienti post-traumatici, dal
momento che nella maggior parte dei casi entro i sei mesi dall’esordio della
patologia si osserva la remissione della sindrome e quindi l’interruzione dei
fenomeni che l’hanno determinata (Baguley et al., 1999); tuttavia, la sua
persistenza è considerata fattore prognostico sfavorevole. In un recente studio
(Quinteri, Milano, Pileggi, Leto e Dolce, 2004) è stata osservata una maggior
incidenza della sindrome nei pazienti in stato vegetativo post-traumatico
(38.1%) rispetto ai pazienti che si trovavano in stato vegetativo determinato da
altre cause (15.9%), oltre a peggiori outcome funzionali nei primi. La terapia
delle crisi disvegetative è sintomatica e rappresentata da propranololo,
clonidina, baclofen, benzodiazepine, morfina, metadone, neurolettici (Baguley
et al., 2004). L’uso prolungato di queste ultime categorie di farmaci andrebbe
però attentamente valutato e limitato, soprattutto in setting riabilitativo poiché
fortemente penalizzante nel paziente che si trovi ancora in stato vegetativo, in
cui una sedazione prolungata è controindicata, come pure nel paziente nella
fase di “risveglio”, in quanto comporta un abbassamento della partecipazione
ambientale e riabilitativa.
Per inquadrare opportunamente la maggior parte delle complicanze sopra
descritte è quindi assai rilevante affiancare, a un’osservazione
multiprofessionale seriata e integrata, una dotazione, o un facile accesso a:
attrezzature diagnostiche neurofisiologiche (elettroencefalografia,
elettroneurografia, elettromiografia e potenziali evocati) per l’inquadramento
di disturbi epilettici, neuropatie e lesioni midollari, e per monitorarne il
recupero; attrezzature diagnostiche neuroradiologiche (tomografie e risonanze
magnetiche neuroanatomiche e anche funzionali); consulenze specialistiche
(ortopediche, pneumologiche, cardiologiche, chirurgiche, oftalmologiche,
endocrinologiche, ecc.).

9.2. Complicanze internistiche


Il paziente con GCA manifesta spesso complicanze di carattere internistico
con coinvolgimento di organi e apparati.
Tra queste, i processi infettivologici risultano avere maggior incidenza e
gravità con ripercussioni significative anche in termini di mortalità
(polmoniti, infezioni delle vie urinarie, sinusiti, sepsi, meningo-encefaliti,
ecc.) (Harrison-Felix, Whiteneck, DeVivo, Hammond e Jha, 2006). Inoltre, si
rilevano anche complicanze cardiovascolari (crisi ipertensive o ipotensive,
aritmie, ecc.), respiratorie (necessità di ventilazione meccanica, ipersecrezione
bronchiale, ecc.), metaboliche (glicemia, disionie, ecc.), nutrizionali (cfr. cap.
VII), e infine, non per importanza, situazioni complicate da dolore e da
disfunzioni urologiche (cfr. capp. X e XVIII, ai quali si rimanda per
approfondimenti).
Le complicanze cardiocircolatorie hanno grande parte nel raggiungimento
della stabilità clinica e l’obiettivo prioritario dell’intervento riguarda la loro
prevenzione, tenendo ben presenti i principali fattori di rischio modificabili.
Di rilevante frequenza è la fibrillazione atriale, che spesso insorge in pazienti
già ipertesi, obesi, diabetici, geriatrici, con storia anamnestica di eventi
ischemici cerebrali, che può causare a sua volta ictus tromboembolici
aggravando il danno cerebrale e la compromissione emodinamica, favorendo
ulteriormente l’allettamento, la disabilità e la mortalità. Anche l’insufficienza
cardiaca è causa di ipossia e compromissione emodinamica; consideriamo che
un’onda T negativa può essere presente dal 15 al 70% dei pazienti con GCA,
specie nei casi di emorragia intraparenchimale o subaracnoidea (Stroke
Prevention and Educational Awareness Diffusion, 2010).
Sarà allora importante il monitoraggio frequente dell’ECG, prestando
particolare attenzione ai pazienti con cardiopatia pregressa nota, con aritmie o
alterazioni all’ECG di base, e ai pazienti in cui sono coinvolti territori
profondi di pertinenza dell’arteria cerebrale media, in particolare la corteccia
insulare; l’esecuzione di ecocardiogramma ha indicazioni nei pazienti con
segni di insufficienza cardiaca.
Nei pazienti con problematiche della funzione respiratoria è necessario il
costante monitoraggio dell’ossigenazione ematica tramite la pulsiossimetria e
periodiche emogasanalisi; interventi terapeutici decisivi sono rappresentati
dalla rieducazione respiratoria e dalla disostruzione bronchiale, dalla corretta
igiene e gestione di eventuale tracheostomia (presente in ben il 50% dei
pazienti con GCA all’ingresso in reparto riabilitativo, secondo i dati del
gruppo GISCAR; Taricco et al., 2004; Zampolini, 2005), dall’umidificazione
dell’ambiente, oltre al monitoraggio logopedico atto a valutare e riabilitare la
disfagia che favorisce fenomeni di ab ingestis.
I dati del gruppo GISCAR (Taricco et al., 2004; Zampolini 2005)
dimostrano che, all’ingresso in reparti di riabilitazione, il 40% dei pazienti
presenta malnutrizione proteico-energetica con necessità di nutrizione
artificiale enterale o parenterale e necessità di particolare attenzione al
problema della disfagia, che costituisce un importante fattore di rischio per
insorgenza di fenomeni infettivi e lesioni da decubito con aggravamento della
disabilità motoria legato all’ipocinesia e all’allettamento (lesioni da decubito,
rigidità articolari, retrazioni muscolo-tendinee, contratture, spasticità,
ipotrofismo muscolare, demineralizzazione ossea, algodistrofismi e
formazione di osteofiti) (cfr. cap. XXIX).
Una problematica importante e complessa è quella rappresentata dalla
diagnosi precoce e dal trattamento di possibili fonti di dolore, particolarmente
delicato in un paziente spesso cognitivamente compromesso e con sostanziale
incapacità di comunicare (cfr. cap. X).
Le complicanze urologiche più ricorrenti sono legate ai disturbi sfinterici,
il più frequente dei quali è rappresentato dall’incontinenza urinaria, cfr. cap.
XVIII). Un prolungato cateterismo urinario e/o la necessità di sottoporre il
paziente a ripetuti cateterismi estemporanei possono aumentare il rischio di
infezioni delle vie urinarie (che da sole rappresentano circa il 30% di tutte le
infezioni ospedaliere; Assessorato alla Sanità, Regione Sicilia, 2001).

9.3. Le complicanze iatrogene


Da non sottovalutare sono le complicanze di natura jatrogena, complicanze
che possono insorgere in pazienti instabili che richiedono dispositivi artificiali
esterni per il supporto delle funzioni di base, che a loro volta possono
contribuire al rallentamento del percorso verso la ricerca della stabilità
clinica.
La relazione tra dispositivi artificiali e rischio di patologie infettive è
concetto consolidato in letteratura (Rosenthal et al., 2010) e già approfondito
nel capitolo di questo libro che tratta la comorbilità e le complicazioni delle
GCA (cfr. cap. VI). Obiettivo prioritario del progetto riabilitativo deve quindi
essere quello, ove possibile, della rimozione progressiva e razionale (secondo
protocolli e linee guida) dei presidi artificiali per riconquistare la maggior
autonomia possibile nelle funzioni di base della vita quotidiana e la
prevenzione delle complicanze di natura infettiva.

9.4. Complicanze da terapia farmacologica


Il paziente con GCA è molto spesso soggetto a una polifarmacoterapia,
dettata dalla gravità e complessità del quadro clinico. Soprattutto in ambito
riabilitativo è fondamentale rivalutare un corretto approccio terapeutico
d’insieme: aggiustamento graduale della terapia, impostazione della
scoagulazione o antiaggregazione nei casi di ictus ischemico e nella
fibrillazione atriale (considerando sempre attentamente eventuali
controindicazioni), terapia ipoglicemizzante (con insulina e dove possibile
graduale shift verso la terapia orale), eparina in prevenzione primaria della
trombosi venosa profonda nei pazienti allettati (l’embolia polmonare è
frequente anche in reparti di riabilitazione), la necessità di ossigenoterapia e la
costante rivalutazione della ventilazione meccanica invasiva o non invasiva nel
tentativo di un processo di svezzamento, terapia anticomiziale, ecc. (Stroke
Prevention and Educational Awareness Diffusion, 2010).
Risulta quindi evidente come questa popolazione, già particolarmente
fragile a causa dei danni funzionali subiti e della frequente instabilità
internistica e neurologica, sia a rischio di effetti collaterali legati alla singola
molecola farmacologica, ma soprattutto all’interazione tra più farmaci.
In particolar modo, il paziente con GCA che presenta frequenti fenomeni
infettivi i quali richiedono l’utilizzo ripetuto di antibiotici, può presentare
variazioni fisiopatologiche che modificano fortemente la cinetica degli
antibiotici somministrati: incremento del volume di distribuzione, alterazione
dei legami proteici, alterazione della funzione epatica e/o renale (per questo va
sempre preventivamente misurata o calcolata la clearance della creatinina) e
della perfusione d’organo. Questo comporta che i dosaggi usuali degli
antibiotici possono non ottenere le concentrazioni efficaci nella sede
d’infezione (Jellett e Heazlewood, 1990; Power, Forbes, Van Heerden e Ilett,
1998).
L’ottimizzazione della terapia antimicrobica nel paziente critico settico non
può prescindere quindi da una valutazione farmacocinetica e farmacodinamica
specifica, con l’obiettivo di ottenere un miglioramento dell’efficacia clinica,
una maggior eradicazione batterica e una riduzione del rischio di insorgenza
di resistenze.

9.5. Complicanze ortopediche


Le complicanze ortopediche più temibili associate al trauma cranico sono
costituite dalla frattura vertebrale (che può essere mielica o no) e dalla frattura
della base cranica. Ma sono numerose altre complicanze del sistema
osteoarticolare e muscolo-scheletrico che si possono manifestare all’esordio e
nel decorso clinico successivo a una GCA di tipo sia traumatico che non
traumatico: fratture in varie sedi scheletriche, alterazioni capsulari,
paraosteopatie, retrazioni tendinee, lacerazioni muscolari e nervose (per
alcune di queste complicanze si vedano anche i capp. XVI e XVII).
Il trauma vertebro-midollare va sempre considerato nel paziente
politraumatizzato e richiede attenta valutazione e rapida diagnosi già nelle fasi
precoci del soccorso, per poter ricorrere tempestivamente a terapia adeguata,
proprio perché circa la metà di questi pazienti è destinata ad avere gravi deficit
motori, sensitivi e vegetativi a carico dei segmenti corporei caudali alla
lesione. Il trattamento vertebro-midollare acuto prevede quindi come obiettivi:
la stabilizzazione vertebrale, impedendo quindi l’aggravamento della lesione;
il raggiungimento di condizioni idonee per un rapido e completo recupero
neurologico; la precoce mobilizzazione e riabilitazione. In Italia, l’incidenza
di trauma spinale mielico è stata stimata fra 18 e 20 casi per milione di abitanti
(Di Carlo, Taricco e Adone, 1990; Franceschini et al., 1996) e circa il 20% dei
traumatizzati cranici in coma presenta contemporaneamente anche un trauma
della colonna vertebrale, associato o meno a lesione del midollo spinale, ma
sempre in grado di determinare potenzialmente instabilità della colonna
vertebrale. Una lesione del midollo spinale non solo produce deficit nella
funzione motoria, sensoriale e del sistema nervoso autonomo sotto il livello
della lesione, ma si tratta di una condizione potenzialmente mortale per le
conseguenze sulla funzionalità degli apparati cardiocircolatorio (Grimm et al.,
1997; Wang et al., 2000) e respiratorio (Como et al., 2005).
La frattura della base cranica è una situazione clinica grave, spesso
associata a lesioni intracerebrali che possono o meno coinvolgere i vasi
intracranici e i nervi cranici.
I principali segni di sospetto di frattura della base sono rappresentati da
otorragia, otoliquorrea, rinoliquorrea, segno del procione (ematoma
periorbitario) e segno di Battle (ematoma mastoideo, che compare
generalmente 12-36 ore dopo il trauma) (Driscoll, Gwinnutt e LeDuc, 1993).
La terapia medica di tale grave condizione mira a prevenire e combattere le
possibili infezioni (i microrganismi infettanti possono raggiungere le meningi
anche attraverso fratture occulte, specialmente se queste coinvolgono i seni
paranasali); l’intervento chirurgico è indicato in caso di complicazioni come
le fistole liquorali o la comparsa d’ipertensione endocranica ingravescente.
Le fratture degli arti sono comuni nei pazienti con lesione traumatica
cerebrale (40-60% dei casi) (Malisano, Stevens e Hunter, 1994). L’aumentata
percentuale di sopravvivenza di questi pazienti e i progressi nelle tecniche
anestesiologiche hanno portato a prestare maggior attenzione alla riduzione
della disfunzione e della disabilità, intervenendo con una fissazione chirurgica
precoce che faciliti la mobilizzazione e la riabilitazione (Reynolds et al.,
1995). Circa il 10% delle fratture agli arti (Garland e Miller, 1984), però, non
viene riconosciuto in questa popolazione particolarmente delicata perché
difficilmente collaborante. La completa valutazione delle lesioni delle
estremità è spesso dilazionata o compromessa a causa della minaccia per la
vita conseguente a lesioni del sistema nervoso centrale o addominali, e spesso,
anche quando la lesione ortopedica viene riconosciuta, l’instabilità
neurologica e la gravità della lesione cranica rendono difficoltoso il
trattamento ortopedico ottimale. Il callo ipertrofico, la miosite ossificante e
l’ossificazione eterotopica (molto comune specialmente a carico del gomito e
dell’anca) sono complicazioni frequenti (per approfondimenti cfr. cap. XVI).
Complicanze tardive e legate all’immobilità o all’ipomobilità, sono
rappresentate dalle retrazioni muscolo-tendinee, dall’ipotrofismo muscolare,
dalle lesioni da decubito, dalla demineralizzazione ossea, dalla formazione di
osteofiti e paraosteopatie, e dagli algodistrofismi: tutte evitabili o contenibili
da un programma riabilitativo adeguato e personalizzato.

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CAPITOLO DECIMO
Il dolore nelle gravi cerebrolesioni acquisite
SILVIA GALERI, MARINA ROSSI E GUYA DEVALLE

Il dolore è definito dalla International Association for the Study of Pain


(1994) come “un’esperienza sensoriale ed emozionale spiacevole associata a
un danno tissutale presente o potenziale, o descritto come tale”. In base a questa
definizione risulta che qualunque dolore, acuto o cronico, indipendentemente
dalla presenza di un danno tissutale, è influenzato da fattori di natura fisica,
cognitiva, affettiva e ambientale.
Le connessioni neuronali che consentono la percezione del dolore acuto
coinvolgono due sistemi: quello laterale e quello mediale. Il sistema laterale
del dolore coinvolge il talamo laterale, la corteccia somato-sensoriale
primaria e secondaria (SI e SII), l’opercolo laterale e l’insula. Il sistema
mediale del dolore coinvolge il talamo mediale, la corteccia cingolata
anteriore, l’amigdala, l’ippocampo, l’ipotalamo, il locus coeruleus e la
sostanza grigia periacqueduttale. La matrice neuronale del dolore è composta
anche da altre strutture quali la corteccia motoria primaria, l’area motoria
supplementare, il cervelletto e la corteccia frontale.
A oggi sappiamo che il sistema laterale gestisce gli aspetti sensoriali-
discriminativi del dolore e l’eccitazione neuronale conseguente a uno stimolo
nocivo, mentre il sistema mediale potrebbe essere coinvolto nella
modulazione delle risposte riflesse a uno stimolo nocivo e a un
coinvolgimento dei comportamenti affettivi legati al dolore.
I processi di controllo del dolore a livello centrale sembrano comprendere
un sistema cognitivo, un sistema motivazionale-affettivo e una sensibilità
discriminativa, che caratterizzano la risposta al dolore. In realtà in letteratura è
ancora dibattuto se la percezione cosciente del dolore possa essere mediata dai
centri subcorticali, in quanto l’evidenza scientifica suggerisce che i
meccanismi chiave della percezione sensoriale cosciente non dipendono
dall’attività corticale.
Quanto sopra descritto suggerisce che il dolore sia mediato da un network
neuronale cerebrale ampio e complesso nel contesto del quale diventa
importante, soprattutto nel paziente affetto da Grave Cerebrolesione Acquisita
(GCA) e ancor di più nel GCA in stato di ridotta coscienza, fare una
distinzione tra le aree cerebrali coinvolte nella percezione del dolore di per sé
e una sofferenza legata a una percezione cosciente del dolore.
La valutazione e il trattamento del dolore nel paziente affetto da GCA sono
tematiche ancora scarsamente indagate in letteratura. Una recente revisione
bibliografica sulla prevalenza del dolore cronico dopo trauma cranico
conferma la difficoltà dell’analisi (Nampiaparampil, 2008). Nella sua indagine
quest’Autore analizza la prevalenza del dolore cronico tra i pazienti con esiti
di trauma cranico secondo la gravità del trauma (lieve-medio e grave) e,
successivamente, analizza le caratteristiche del dolore negli esiti di trauma
cranico: il dolore cronico negli esiti di trauma cranio-encefalico appare come
un evento comune, indipendente dalla gravità del trauma e degli esiti
complessivi, dalla presenza di disturbi cognitivi, di disturbi post-traumatici da
stress (PTSD) o da disturbi depressivi associati.

10.1. Diagnosi, prevenzione, trattamento del dolore in fase riabilitativa post-


acuta
L’approccio valutativo e diagnostico al dolore nel paziente affetto da GCA
è ritenuto da molti Autori una vera sfida. Le cause di dolore, in un paziente
affetto da esiti recenti di GCA, possono riguardare infatti sia i distretti
corporei direttamente interessati da eventuali danni che tutti gli altri distretti
corporei.

Valutazione del dolore nei GCA

In questa sede ci occuperemo esclusivamente di un argomento fortemente


correlato alle GCA e cioè della valutazione della presenza o della percezione
del dolore in soggetti che non possono comunicare o interagire con
l’ambiente. Questa valutazione, quindi, si può avvalere solo di scale che si
basano sull’osservazione, oggettiva ma indiretta, del comportamento del
soggetto in seguito all’esposizione a stimoli dolorosi o fastidiosi. In letteratura
sono state pubblicate scale di valutazione, validate e utilizzate anche in pazienti
a bassa responsività, che possono trovare applicazione anche negli esiti di
GCA. Molte di queste scale riguardano la valutazione del dolore in
neonati/bambini o in persone affette da demenza: ad esempio, la Neonatal
Infant Pain Scale (NIPS; Lawrence et al., 1993); la Faces, Legs, Activity, Cry,
Consolability (FLACC; Merkel, Voepel-Lewis, Shayevitz e Malviya, 1997); il
Pain Assessment in Advanced Dementia (PAINAD; Warden, Hurley e Volicer,
2003); la Checklist of Nonverbal Pain Indicators (CNPI; Feldt, 2000). Tra le
scale utilizzate per persone in Stato Vegetativo (SV) e in Stato di Minima
Coscienza (SMC) vi sono la Dolousi Pain Scale (Schnackers et al., 2010), il
Critical Care Pain Observation Tool (CPOT; Gélinas, Fillion, Puntillo, Viens e
Fortier, 2006), la Behavioral Pain Scale (BPS; Robieux et al., 1991), la Coma
Pain Scale (CPS; Schnakers, Faymonville e Laureys, 2009). Di queste scale,
tuttavia, solo la Behavioral Pain Scale è stata validata (Aïssaoui, Zeggwagh,
Zekraoui, Abidi e Abouqal, 2005). Gli indicatori generalmente usati nelle
scale per la valutazione del dolore in soggetti non in grado di comunicare
sono:

indicatori fisiologici, cioè parametri cardiocircolatori e respiratori


(frequenza cardiaca, pressione arteriosa, saturazione di ossigeno);
indicatori comportamentali, quali l’espressione facciale, la
vocalizzazione, i movimenti corporei.

La PAINAD, che è stata validata anche in lingua italiana (Costardi et al.,


2007) ed è basata sull’osservazione del comportamento del paziente demente
(ma anche del GCA con grave deterioramento cognitivo) quando sottoposto a
stimolo fastidioso/doloroso, si compone di cinque item: respiro,
vocalizzazione passiva, espressione facciale, linguaggio del corpo e
consolabilità.
Più recentemente è stata proposta una nuova scala di valutazione del dolore
da utilizzare specificamente nelle persone con disturbi di coscienza: la
Nociception Coma Scale (NCS; Schnakers, Chatelle et al., 2009) che riportiamo
per esteso poiché si configura come lo strumento più adatto alla valutazione
della percezione del dolore nelle persone in SV e SMC.
La NCS valuta la risposta a una stimolazione dolorosa applicata un’unica
volta al pavimento ungueale di un dito della mano a un soggetto che si presenta
a occhi aperti. Essa considera:

risposta motoria: localizza lo stimolo doloroso = 3; retrae in flessione =


2; postura anomala = 1; nessuna risposta/flaccidità = 0;
risposta visiva: fissa con lo sguardo = 3; movimenti oculari = 2;
sorpresa/sbigottimento = 1; nessuna risposta = 0;
risposta verbale: verbalizza = 3; vocalizza = 2; lamento/gemito = 1;
nessuna risposta = 0;
espressione facciale: pianto = 3; smorfia = 2; movimenti orali
riflessi/sorpresa = 1; nessuna risposta = 0.
Il punteggio complessivo della scala varia tra 0 e 12, e si definiscono
“assenza di risposta” se il punteggio varia tra 0 e 4, “risposta lieve” se varia
tra 5 e 8 e “risposta moderata” se varia tra 9 e 12.

Anche le principali scale di valutazione per il coma valutano la risposta al


dolore, ad esempio:

Glasgow Coma Scale (GCS; Teasdale e Jennett, 1974). Valuta le tre


componenti visiva, verbale e motoria di cui considera per ogni stimolazione la
migliore risposta data. La risposta motoria al dolore varia dalla flessione
all’estensione, alla retrazione, alla localizzazione dello stimolo doloroso,
mentre anche l’apertura degli occhi può avvenire in seguito a stimolazione
dolorosa.

Coma Near Coma Scale (Rappaport, 2005) valuta la risposta a stimoli


uditivi, visivi, verbali, tattili, olfattivi, alla minaccia e al dolore. Lo stimolo
doloroso viene applicato sul letto ungueale di un dito o al lobo di un orecchio
e si valuta se il soggetto si retrae al dolore o presenta agitazione generale o
movimenti aspecifici.

10.2. Principali cause di dolore nei GCA e relativo trattamento

La cefalea

In alcuni studi (Sherman, Goldberg e Bell, 2006), la cefalea viene descritta


come la causa di gran lunga più frequente di dolore dopo trauma cranico, sia
in forma acuta che cronica. Tale dato è facilmente rilevabile nei pazienti con
trauma cranico da lieve a moderato, che sono in grado di descrivere le
caratteristiche e l’intensità del dolore. A tal proposito la International Headache
Society (2004) classifica sette tipi di cefalea post-traumatica: acuta e cronica
post-traumatica; acuta e cronica secondaria a distorsione cervicale (“colpo di
frusta”), secondaria a ematoma intracranico, attribuita ad altri traumi cranici
e/o cervicali, e post-craniotomia. Più rara è l’insorgenza di cefalea dopo
emorragia cerebrale, mentre non è mai stata descritta alcuna correlazione tra
cefalea ed encefalopatia post-anossica.
Le cefalee vengono descritte dai pazienti post-traumatici con differenti
caratteristiche, assomigliando, a seconda dei casi, a cefalea tensiva, cefalea
emicranica, cefalea a grappolo. Esistono, inoltre, altre cause più rare di cefalea
correlabili a GCA: emicrania basilare, disautonomica, vascolare e
intracranica, da idrocefalo, da ematoma subdurale cronico, da dissecazione
vascolare, da infezione.
Se nei traumi cranici lievi-moderati è relativamente semplice identificare il
tipo e l’intensità del dolore, in quanto vengono descritti dal paziente stesso,
altro discorso si apre di fronte a pazienti con trauma cranico grave e
alterazione dello stato di coscienza. In questo caso la ricerca presunta di una
cefalea secondaria non può che basarsi sull’osservazione del paziente e su
controlli di tipo strumentale (TAC o RMN), volti primariamente alla ricerca
delle possibili cause di patologia intracranica (ad esempio, idrocefalo,
ematoma, fistole artero-venose). L’osservazione del paziente si basa sul
riscontro di modificazioni “fisiche” – smorfie, postura assunta, auscultazione
di rumori vascolari (soffi) intracranici, misurazione della mobilizzazione
cervicale, palpazione della regione interessata, ricerca dei riflessi cranici,
esame dei nervi cranici – e comportamentali – agitazione psicomotoria, stato
di allarme, reazioni di difesa alla mobilizzazione del capo.
La terapia varia a seconda della tipologia e della causa del dolore
cefalalgico e può essere chirurgica, farmacologica o fisica. Tra i trattamenti
farmacologici sono descritti tutti i tipi di farmaci normalmente utilizzati, dai
FANS fino ai triptani: in questo senso rivestirà molta importanza un’accurata
anamnesi patologica e farmacologica per identificare i pazienti già affetti da
cefalea primaria anteriormente all’evento acuto cerebrale. Potrà essere presa
in considerazione anche la possibilità di trattamenti farmacologici locali:
anestetici locali nei trigger point, infiltrazione di tossina botulinica fino alle
tecniche di agopuntura. I trattamenti fisici, a parte la mobilizzazione passiva e
lo stretching del capo sul collo, non trova applicazione nella fase post-acuta,
ma solo nella fase avanzata (ad esempio, le tecniche di rilassamento e
l’esercizio attivo).

La spasticità
In termini di frequenza nella genesi del dolore dopo GCA, la spasticità si
colloca subito dopo la cefalea. In caso di GCA i pattern di spasticità tendono a
presentarsi associati a pattern distonici, rendendo ancor più complicato il
controllo motorio e posturale dei pazienti e, quindi, possibile che la postura
sia fonte di dolore. È inoltre noto che la spasticità viene accentuata dalla
presenza di altre fonti di dolore (ad esempio, fratture occulte, lesioni dei nervi
periferici, ossificazioni eterotopiche) creandosi così un circolo vizioso nel
quale diventa spesso arduo stabilire causa e conseguenza. Anche una
condizione di instabilità clinica peggiora la spasticità già in atto, con spasmi
muscolari, contratture, tendiniti, retrazioni tendinee, posture antalgiche
anomale che contribuiscono a peggiorare il grado di spasticità e il dolore a
essa associato.
La modalità procedurale più corretta è quella di visitare accuratamente il
paziente, verificare, anche radiologicamente, se possono essere presenti fonti
di dolore, somministrare antidolorifici adeguati, avviare una terapia
farmacologica antispastica di tipo generalizzato, per via orale (con dantrolene,
baclofen, tizanidina, diazepam) o tramite pompa a infusione intratecale al
baclofen in caso di grave spasticità diffusa, oppure locale (iniezioni di tossina
botulinica) (cfr. anche cap. XVII). Inoltre è necessario adeguare il più possibile
le posture e avviare una terapia fisica adeguata, a seconda dei riscontri, con
tecniche di rilassamento, stretching, splinting, casting, massaggio e
agopuntura.

Le ossificazioni eterotopiche

Le ossificazioni eterotopiche o paraosteoartropatie (POA), molto studiate


in letteratura in relazione agli esiti di protesizzazione delle grosse
articolazioni, si sono da tempo rivelate una realtà discretamente frequente
anche nei pazienti con GCA, con percentuali comprese, a seconda degli studi,
dall’11 al 73% (Simonsen, Sonne-Holm, Krasheninnikof e Engberg, 2007; cfr.
anche cap. XXIX). Le POA rappresentano una fonte di dolore muscolare,
tendineo e osseo molto accentuato che innesca a cascata una serie di eventi che
interferiscono notevolmente sul percorso riabilitativo. Gli eventi conseguenti
più frequenti sono l’accentuazione della spasticità, l’agitazione psicomotoria,
l’irritabilità e l’oppositività al trattamento se viene mobilizzata l’articolazione
interessata. Le articolazioni più colpite sono le anche, i gomiti, le ginocchia e
la sinfisi pubica. La diagnosi si basa sul riscontro radiologico dove una
postura anomala del paziente e/o la resistenza passiva e attiva alla
mobilizzazione faccia insorgere dubbi (cfr. anche capp. XVI e XVII). Il
trattamento del dolore conseguente a POA comprende farmaci antinfiammatori
non steroidei, terapia fisica e infiltrativa locale. Ma anche il trattamento delle
POA con onde d’urto contribuisce sensibilmente a ridurre il dolore.

Il dolore neuropatico
Il dolore neuropatico è non infrequente dopo GCA, specie se riguarda
nervi periferici coinvolti da lesioni traumatiche. Il dolore neuropatico può
appartenere, sostanzialmente, a due raggruppamenti sindromici: la
polineuropatia che insorge in fase critica e le lesioni circoscritte di un plesso o
di nervi periferici. La polineuropatia (quasi sempre associata a miopatia) in
corso di insufficienza multiorgano (Critical Illness Miopaty Neuropaty,
CRIMYNE) insorge in fase acuta tipicamente nei GCA. Nonostante non sia di
infrequente riscontro, non sempre viene diagnosticata in fase precoce, mentre
viene sospettata in fase post-acuta per il manifestarsi di una gravissima e
precoce ipotrofia muscolare (Nagaratnam, Jamieson, Chiu e Ramos, 2001).
Questo quadro determina un dolore periferico diffuso che può persistere per
mesi e anche per anni.
Tra le fonti di dolore neuropatico circoscritte a una radice o a un nervo
periferico ricordiamo, per quanto riguarda il distretto cranico, la nevralgia
post-decompressiva del cuoio capelluto, la nevralgia oculare da ematoma
retrorbitale occulto, la nevralgia di piccoli rami del trigemino in seguito a
fratture delle piccole ossa del massiccio facciale; oppure, per quanto riguarda
gli arti, un dolore conseguente a lacerazione di nervi del plesso della spalla o
conseguente a compressione o lacerazione di nervi periferici in coincidenza
con fratture della tibia o del femore, o conseguente a versamenti passati
inosservati (ad esempio, del cavo popliteo). Queste e altre sedi dolorose
devono essere sempre sospettate in caso di reazioni di allontanamento
sistematico del distretto corporeo in caso di palpazione (anche solo durante
l’igiene) oppure di mobilizzazione di un segmento di un arto o di
un’articolazione.

Altre cause di dolore

Altre possibili fonti di dolore sono rappresentate, a livello del cavo orale,
dalla presenza di candidosi o da processi infiammatori o infettivi degli alveoli
dentali; a tal proposito occorre ricordare che spesso questi pazienti subiscono
una grave alterazione funzionale del cavo orale, che richiede una corretta e
quotidiana ispezione e igiene.
La presenza molto frequente in questi pazienti di presidi respiratori,
necessari spesso in fase acuta per grave insufficienza respiratoria, rappresenta
a lungo termine fonte di dolore: la cannula tracheostomica è causa di
irritazione della mucosa tracheale, secondaria ai continui minimi spostamenti
della stessa (quando il paziente viene mobilizzato, quando viene aspirato,
quando esegue l’aerosol); l’eventuale presenza di un respiratore è fonte di per
sé di dolore, legato alla pressione positiva di insufflazione dell’aria
nell’albero bronchiale.
Da non dimenticare il controllo dei seni paranasali per la possibilità di
sinusiti, acute e croniche, favorite dalla presenza del sondino nasogastrico,
come fonte di possibile infezione. Anche le otiti, secondarie a rottura
timpanica o a pregressa otoliquorrea, nell’ambito delle complicanze del
trauma cranico, rappresentano una fonte non infrequente di dolore localizzato.
Altra frequente fonte di dolore è rappresentata dalla presenza di fratture
occulte (ad esempio, delle piccole ossa delle mani e dei piedi o costali) oppure
di sublussazioni articolari (ad esempio, della spalla) perlopiù secondarie a
gravi pattern spastici e posture anomale, ma anche conseguenti al trauma
acuto, come le sublussazioni cervicali e del dente dell’epistrofeo, da
considerare sempre in diagnosi differenziale in relazione a posizioni viziate e
dolorose del capo e quella, di non raro riscontro, della mandibola, molto
dolorosa e tendente a recidivare. Un’ulteriore fonte di dolore può essere
rappresentata da tendiniti e capsuliti, difficili da individuare e quindi da
trattare.
Per quanto riguarda dolori conseguenti a disfunzione o danno degli organi
interni, ricordiamo il dolore conseguente a globo vescicale (frequente
conseguenza di cattiva gestione nell’uso del catetere vescicale e del suo
svezzamento), che provoca di frequente intensa sintomatologia dolorosa fino
alla crisi neurovegetativa (cfr. anche cap. XIX); come pure determina dolore
intenso con possibili crisi vegetative un intestino costipato con accumulo di
aria e feci. Un altro organo possibile fonte di dolore è lo stomaco e, in
particolare, il suo contenuto gastrico: è di frequente riscontro l’iperacidità
gastrica, notoriamente molto dolorosa, la cui presenza è facilmente rilevabile
con un semplice tampone del contenuto gastrico e altrettanto facilmente
trattabile.
Per rimanere in ambito gastroenterologico, il sondino nasogastrico è in
grado di decubitare lungo tutta la mucosa che attraversa, da quella nasale fino
a quella gastrica, provocando lesioni dolorose e sanguinanti, con secondaria
infiammazione e ulcera.
I GCA sono poi soggetti a tutte le complicanze organiche tipiche o meno
dell’età: coliche biliari, coliche intestinali (non dimentichiamoci il frequente
riscontro di diarree osmotiche e infettive), coliche renali, ecc., che vanno
indagate in caso di sospetto dolore a partenza addominale.
Sembra superfluo sottolineare le piaghe da decubito come fonte di dolore,
ma è bene non dimenticare che sono in grado di provocare intenso dolore di
base, che si accentua in caso di posizionamento scorretto, oltre che durante le
medicazioni. È bene non dimenticare che le piaghe da decubito richiedono un
frequente adattamento posturale e un trattamento preventivo locale del dolore
prima della medicazione e prima di una prevista mobilizzazione (ad esempio,
fisioterapica). Infine, concludiamo con un breve cenno a una causa di dolore
non infrequente e non infrequentemente ignorata benché di facile riscontro
all’ispezione: le infezioni ungueali e l’unghia incarnita. Il paziente che ne è
affetto può agitarsi e lamentarsi quando vengono infilate calzature, quando
viene posto in stazione eretta, ma anche durante l’igiene.
La fragilità di questi pazienti è tale che talvolta i presidi che utilizziamo per
trattare una possibile fonte di dolore possono risultare col tempo essi stessi
fonte di disagio e lesione. In particolare le ortesi, per quanto adattate al
paziente, se mantenute troppo a lungo (e in questi casi troppo a lungo potrebbe
essere solo un’ora più del dovuto) finiscono per decubitare e provocare
lesioni poi difficili da trattare. Altro tipico esempio è rappresentato dai
supporti esterni: catetere vescicale, sondino nasogastrico, cannula
tracheostomica, che possono decubitare; catetere venoso periferico o centrale,
che può provocare flebiti dolorose; presidi di contenzione (ai polsi, alle
caviglie o pelvici), necessari talvolta per pazienti che presentano grave
agitazione psicomotoria; patch cutanei (per la terapia transdermica), che
possono provocare allergie locali.

10.3. Quali vantaggi dalla diagnosi e terapia del dolore


La prevenzione del dolore e il suo trattamento in fase post-acuta, una volta
sospettato o accertato, devono essere obiettivi prioritari all’interno del
progetto riabilitativo individuale, che non potrà procedere se il paziente è
sofferente per una qualsiasi tra le cause elencate. L’identificazione delle
sorgenti di dolore, anche viscerale, e il relativo trattamento del dolore
permettono di: affrontare e risolvere numerosi problemi fisici (scheletrici o
del sistema nervoso periferico soprattutto) prima inosservati; migliorare la
condizione fisica del paziente evitando malessere, stati di agitazione,
irrequietezza, oppositività; evitare l’uso di farmaci sedativi non necessari;
prevenire reazioni di tipo vegetativo (crisi vegetative comprese) che
aumentano l’instabilità clinica; migliorare la funzionalità del distretto (ad
esempio, il distretto cefalico per cannula tracheostomica e deglutizione, il
distretto articolare interessato in caso di retrazioni articolari/paraosteopatie);
ridurre spasticità e distonie (posizionando, se necessario, una pompa al
baclofen con aggiunta anche di antidolorifici).
Oltre ad accertare, diagnosticare e trattare fonti di dolore già presenti, è
indispensabile prevenire altre possibili cause di dolore attraverso la messa in
atto, soprattutto, di posture corrette. A questo fine, il controllo posturale
passivo, soprattutto in presenza anche di spasticità, dovrà prevedere:

la postura corretta delle articolazioni in posizione fisiologica, anche


tramite ortesi e ausili; le variazioni posturali prevengono le retrazioni
muscolo-tendinee e le complicanze da immobilizzazione e contribuiscono
a ridurre la spasticità;
la postura corretta del capo e del tronco nel corso della giornata e durante
la nutrizione.

10.4. Valutazione e trattamento del dolore in fase avanzata: persone in SV o


SMC
Anche per la fase avanzata tratteremo del dolore nelle persone in SV o
SMC, argomento sul quale i dati di letteratura sono a oggi assai scarsi e
incompleti. D’altra parte, le implicazioni etiche, cliniche e legali sul tema
“dolore” sono di portata elevata e necessitano di risposte anche in situazioni
clinicamente complicate come quelle che riguardano persistenti disturbi della
coscienza.
Fin dagli anni Novanta del secolo scorso, Klein (1997) ha evidenziato che
per una persona affetta da disturbo della coscienza sia sufficiente avere integro
il talamo e la corteccia cingolata anteriore per percepire dolore e aver
consapevolezza di sé.
Laureys et al. (2002) riportano i risultati ottenuti in indagini funzionali in
15 soggetti in SV sottoposti a stimolazione elettrica del nervo mediano e
indagati tramite PET. Questi Autori in base alle loro osservazioni concludono
che la corteccia somato-sensoriale primaria negli SV è deconnessa
funzionalmente dalle aree somato-sensoriali secondarie (parte posteriore dei
lobi parietali, aree premotorie, corteccia prefrontale, aree polisensoriali
temporali superiori), per cui gli stimoli dolorosi attivano la corteccia primaria
che però è dissociata dalle aree associative superiori (cfr. fig. 10-1).

Figura 10-1
Sedi cerebrali che si attivano, in seguito a stimolazione
dolorosa, in un gruppo
di soggetti controllo e in un gruppo di soggetti in stato
vegetativo;
in questi ultimi si attiva esclusivamente l’area somato-
sensoriale primaria
Modificata da: Laureys et al. (2002).

Merker (2007) ha suggerito che i meccanismi troncoencefalici siano parte


integrante della costituzione dello stato di coscienza e che una relazione
adeguata dei meccanismi neurali della coscienza non possa essere confinata al
solo complesso talamo-corteccia. Quest’Autore ipotizza che un sistema
sottocorticale, comprendente i gangli della base, i nuclei talamici, la substantia
nigra, il collicolo superiore, il mesencefalo e la sostanza reticolare del ponte,
sia mediatore dell’organizzazione della coscienza. Le sue affermazioni
sembrano supportate dall’osservazione di bambini idro-anencefalici che, pur
privi di corteccia, dimostrano interazioni sociali, orientamento visivo,
preferenze musicali, risposte affettive, dolore compreso, tutti comportamenti
fino a oggi riferiti alla corteccia cerebrale.
Uno studio svolto da Boly et al. (2008) ha coinvolto 5 pazienti in SMC, 15
in SV e 15 volontari sani che sono stati sottoposti a stimolazione del nervo
mediano, mentre l’attivazione cerebrale al dolore è stato studiata tramite PET.
Un dato interessante riguardava la percezione da parte dei volontari della
stimolazione dolorosa come “sgradevole”, mentre non si notavano variazioni
comportamentali negli altri due gruppi. Lo studio evidenzia che nei pazienti in
SMC vengono attivate le stesse aree che sono attivate nei volontari sani. Gli
Autori precisano che i loro risultati non necessariamente implicano che
nessuno dei pazienti in SV possa attivare aree cerebrali in risposta alla
stimolazione nocicettiva, mentre questi studi possono aiutare a comprendere
meglio l’elaborazione del dolore nelle persone sane.
Recentemente è stato anche dimostrato che soggetti in SV mostrano la
possibilità di acquisire un “condizionamento classico” se sottoposti a
situazioni “fastidiose” (Beckinschtein et al., 2009). Queste e altre osservazioni
suggeriscono complessivamente che sia opportuno trattare
farmacologicamente il dolore nelle persone in SV finché non vi saranno
evidenze scientifiche certe che questi pazienti non avvertano dolore (Whyte,
2008).
La NCS (vedi sopra) è stata applicata recentemente a 24 soggetti degenti
all’interno del Nucleo di Accoglienza per Persone in Stato Vegetativo della
Fondazione Don Gnocchi di Milano. La popolazione era costituita da 11
maschi e 13 femmine con un range di età di 32-85 anni, un evento acuto
avvenuto nell’arco di un tempo minimo di sei e massimo di ottanta mesi; la
causa del coma era per 4 pazienti un trauma cranio-encefalico, per 11 anossia
cerebrale, per 7 un accidente vascolare, per 1 trauma cranico e anossia, e per 1
encefalite batterica. La diagnosi attuale è per 15 pazienti “SV”, per altri 4
soggetti “SMC” e per 5 pazienti “disabilità estremamente severa”.
La valutazione della risposta al dolore per le 15 persone che si presentano
in SV è assente nel 53% e lieve nel restante 47%; mentre per le 4 persone in
SMC il 75% dà una risposta moderata al dolore e il 25% una risposta lieve; le
5 persone affette da disabilità estremamente severa (come evoluzione da
pregresso SV) nell’80% dei casi forniscono una risposta moderata alla
stimolazione dolorosa e nel 20% una risposta lieve. In base a questi risultati
possiamo trarre le seguenti osservazioni:

1. la NCS si dimostra valida a discriminare livelli diversi di risposta al


dolore ed è quindi meritevole di ulteriori indagini poiché può contribuire
a dirimere la diagnosi differenziale tra persone in SV che non forniscono
alcuna risposta al dolore e quelle che la forniscono;
2. le persone in SV che forniscono una risposta lieve al dolore sono
meritevoli di essere monitorate nel tempo per valutare se la risposta al
dolore aumenta;
3. un’elevata percentuale di casi di persone in SMC (come pure quelle affette
da disabilità estremamente severa) si differenziano dalle persone in SV
per una risposta “moderata” al dolore.

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CAPITOLO UNDICESIMO
La disfagia nel grave cerebroleso
PATRIZIA CANCIALOSI E FULVIA NORO

11.1. Introduzione
L’accertamento di alterazioni della funzione deglutitoria rappresenta una
rilevante criticità nella presa in carico del soggetto affetto da Grave
Cerebrolesione Acquisita (GCA), essendo tali alterazioni fonte di frequenti
complicanze, sia sul piano respiratorio che nutrizionale. L’inquadramento
clinico e il progetto riabilitativo devono pertanto sempre includere, fin dalla
presa in carico del paziente, un’attenta valutazione di questa delicata funzione.
La gravità della compromissione della funzione deglutitoria è strettamente e
intimamente associata alla gravità e alla sede delle lesioni neurologiche, ma
naturalmente anche alla compromissione più o meno accentuata dello stato di
coscienza che predispone al rischio di sviluppare una polmonite ab ingestis
(Hilker et al., 2003). Le lesioni neurologiche che causano disfagia sono
eterogenee e i pazienti affetti da GCA presentano per definizione lesioni focali
multiple, associate a variabili lesioni diffuse (ad esempio, da danno assonale
diffuso, ipossico, da ipertensione endocranica). Il GCA che giunge in un
reparto di riabilitazione si trova quasi sempre in uno stato di compromissione
dello stato di coscienza ed è sempre affetto da lesioni cerebrali multiple che
interessano più sedi anatomico-funzionali; molte di queste sedi lesionali
possono in qualche misura essere correlate con il manifestarsi della disfagia
(nuclei del tronco cerebrale, cervelletto, nuclei della base, vie motorie
primarie, vie sensitive). Per questo l’incidenza di disfagia nei GCA è assai
elevata, colpendo più del 61% dei gravi traumatizzati cranici valutati con
Videofluoroscopia (VFS; Mackay, Morgan e Bernstein, 1999). La letteratura
riferisce che nelle GCA che abbiano una GCS<6 e un basso punteggio alla
Disability Rating Scale (DRS; Rappaport, 2005; Rappaport, Hall, Hopkins e
Cope, 1982) o alla Functional Independence Measure (FIM; Hawley, Taylor,
Hellawell e Pentland, 1999), vi sia una perdita dei riflessi protettori
orofaringei, della motilità (79%) e della coordinazione linguale (50%), della
sensibilità orofaringea con importante deficit della funzione deglutitoria. La
letteratura segnala ancora che le anomalie della tosse volontaria e del riflesso
del vomito, la disfonia e la disartria, la presenza di tosse dopo la deglutizione
(Daniels, Ballo, Mahoney e Foundas, 2000) sono correlate al rischio di
aspirazione, che spesso (50% dei casi) non viene rilevato, con conseguente
rischio di polmonite ab ingestis nel 40% dei casi già a tre giorni dal trauma.
L’aspirazione silente è presente nel 41-53% dei casi e ha una maggior
incidenza nei soggetti con più di 50 anni e in quelli che sono stati sottoposti a
una ventilazione assistita per più di 15 giorni; inoltre ha un’incidenza
maggiore nei soggetti con Sondino Nasogastrico (SNG: 50%) che in quelli
con gastrostomia percutanea (PEG: 9%); nel 90-100% dei casi viene
diagnosticata con esame fibroscopico (FEES). Numerosi sono i fattori che
aumentano il rischio di disfagia con aspirazione silente: tra questi al primo
posto si pongono i fattori legati alle alterazioni cognitivo-comportamentali,
sia in difetto (scarso livello di vigilanza, ridotto stato di allerta, apatia,
mutismo acinetico), sia in eccesso (stato di agitazione psicomotoria,
confusione mentale, impulsività, oppositività, aggressività). Vi sono poi altre
condizioni che incidono sulla disfagia, come una prolungata ventilazione
meccanica in fase rianimatoria con prolungato disuso della muscolatura
respiratoria, il posizionamento di SNG e cannula tracheostomica che
interferiscono meccanicamente con la fisiologia della deglutizione, la
presenza di riflessi primitivi. Anche l’instaurarsi di complicanze secondarie,
come edema della glottide, laringospasmo, lesioni orofaringee (10-20%),
paralisi delle corde vocali (15%), stenosi tracheali (4-15%), aumenta
l’incidenza della disfagia.

11.2. Il percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale


Il percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale del paziente disfagico
adulto colpito da GCA può articolarsi in una serie di fasi successive e
interconnesse, rappresentate principalmente dalla presa in carico
interdisciplinare precoce, dalla valutazione interdisciplinare delle componenti
anatomo-funzionali implicate nell’alimentazione-deglutizione,
dall’individuazione degli obiettivi riabilitativi e della loro intrinseca priorità
nel tempo, dal trattamento riabilitativo logopedico, dalla verifica periodica
dell’efficacia, dall’eventuale messa in atto di compensi e dal piano di
dimissione (Cancialosi, 2007).

La presa in carico e la valutazione interdisciplinare della disfagia


Per quanto riguarda l’inquadramento dei problemi deglutitori, la presa in
carico di un paziente con GCA, soprattutto se in presenza di elementi che fanno
prevedere una probabile disfagia (cfr. paragrafo precedente), deve avvenire il
più precocemente possibile: sulla base delle raccomandazioni internazionali e
nazionali (Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2010) dovrebbe essere
effettuata il giorno stesso del ricovero o al massimo in quello successivo.
La presa in carico prevede:

1) La raccolta dei dati anamnestici specifici per la disfagia (Goldsmith,


2000), che comprende aspetti come:

la storia clinica precedente;


un eventuale trauma diretto sulle vie digerenti;
lo stato e il decorso dell’intubazione endotracheale, lo stato e la gestione
della tracheotomia, lo stato respiratorio attuale e precedente;
lo stato nutrizionale garantito con modalità diverse (orale, parenterale,
enterale) e vie esterne (SNG) o per gastrostomia (PEG);
il livello di vigilanza e di coscienza, lo stato cognitivo-comportamentale
(responsività, vigilanza, inerzia, agitazione psicomotoria), lo stato
comunicativo (afasia, disartria, disfonia);
la diagnosi di disfagia se già effettuata;
l’alimentazione (abitudini e preferenze alimentari, disturbi del
comportamento alimentare).

2) Lo screening per la deglutizione, che nella pratica clinica può essere


eseguito, oltre che dal logopedista, da personale infermieristico
opportunamente addestrato (Ramritu, Finlayson, Mitchell e Croft, 2000)
per identificare i pazienti a rischio che dovranno essere sottoposti a una
presa in carico specialistica (foniatrica e logopedica); lo screening
prevede l’osservazione del livello di coscienza, del grado di controllo
posturale, dell’igiene orale e del controllo delle secrezioni orali
(Federazione Logopedisti Italiani, 2007) e l’esecuzione del test del bolo
dell’acqua.

Il test del bolo d’acqua consiste nella somministrazione di tre cucchiaini


d’acqua per valutare l’efficacia della deglutizione, posizionando le dita a
livello laringeo e successivamente, quando possibile, osservando il paziente
bere un bicchiere d’acqua (Perry e Love, 2001). È controindicato in pazienti in
cui l’aspirazione sia probabile o nota (Federazione Logopedisti Italiani, 2007).
Vi sono altri test di screening, tra cui ad esempio il Bedside Swallowing
Assessment (BSA; Smithard et al., 1998), che considera il livello di coscienza e
segni clinici indiretti di potenziale disfagia come presenza di disfonia,
disartria, difficoltà nell’espettorare le secrezioni, ridotto riflesso faringeo; lo
Standardised Swallowing Assessment (SSA; Ellul e Barer, 1996), che è uno
screening per pazienti con ictus da eseguire entro ventiquattr ’ore dall’evento
acuto; il Three-oz Water Swallow Test (Test di Deglutizione con tre sorsi
d’acqua; De Pippo, Holas e Reding, 1992) che si differenzia per la quantità
d’acqua somministrata (cucchiaini o sorsi) in base alla gravità del paziente.
Ramsey e collaboratori (Ramsey, Smithard, Donaldson e Kalra, 2005)
hanno svolto uno studio per stabilire l’efficacia del Riflesso Faringeo (Gag
Reflex) come test di screening per individuare la disfagia nei pazienti con ictus;
tale strumento si è dimostrato paragonabile al BSA in quanto a specificità, ma
meno sensibile. Il Test del Colorante Blu di Evan (The Evan Blue Dye Testing,
EBDT; Cameron, Reynolds e Zuidema, 1973), successivamente modificato per
aumentarne l’affidabilità (Test del Colorante Blu di Evan Modificato: Modified
Evan’s Blue Dye Test, MEBDT; Thompson-Henry e Braddock, 1995), che
utilizza il blu di metilene ed è specifico per valutare la presenza di aspirazione
in pazienti tracheostomizzati. Infine il Toronto Bedside Swallowing Screening
Test (TOR-BSST; Martino et al., 2009) che include quattro item: osservazione
della disfonia e qualità della voce (valuta la voce “prima” e “dopo” la
deglutizione), movimenti della lingua e deglutizione dell’acqua. Questo test è
di rapida esecuzione (circa 10 minuti), può essere somministrato da personale
non esperto e presenta elevata sensibilità e specificità.

3) La valutazione dietetica-dietologica prevede generalmente la valutazione


clinica dello stato nutrizionale, la determinazione dei fabbisogni
nutrizionali, l’impostazione del programma e il monitoraggio
nutrizionale attraverso screening periodici quali ad esempio il
Nutritional Risk Screening (NRS; Kondrup, Rasmussen, Hamberg e
Stanga, 2003; Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2010) o il
Malnutrition Universal Screening Tool (MUST; Stroke Prevention and
Educational Awareness Diffusion, 2010) nelle 24-48 ore, che includono
la misurazione del peso e l’anamnesi degli introiti alimentari (cfr. anche
cap. VII).

4) La valutazione logopedica clinico-funzionale della disfagia e dei


problemi a essa correlati, il cui grado di approfondimento si differenzia
in base alla responsività e alla collaborazione del paziente. Questa
include una valutazione:
generale, con osservazione dei prerequisiti, cioè vigilanza, orientamento
spazio-temporale, capacità attentive e mnesiche, collaborazione, ostacoli
alla postura, tono muscolare e funzione respiratoria, capacità decisionali,
abilità comunicative (Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2010);
aspecifica o neuromotoria delle strutture coinvolte nella deglutizione
(bedside examination), comprendenti i nervi cranici correlati a livello
morfologico e muscolare, le prassie bucco-linguo-faciali e la funzione
orale (fonatoria, articolatoria, comunicativa e alimentare) (Cancialosi,
2007);
clinica standardizzata, secondo protocolli codificati o questionari; si
prefigge di indagare l’effettiva presenza di disfagia, la sua gravità e di
prevenire conseguenze quali la malnutrizione e la disidratazione,
l’aspirazione o la polmonite ab ingestis, e, conseguentemente, il rischio
di mortalità o il peggioramento della qualità di vita (Scottish
Intercollegiate Guidelines Network, 2010).

A tal fine si possono utilizzare alcune delle seguenti categorie di scale di


valutazione funzionale.

Bedside assessment. Il Clinical Bedside Assessment (Logemann, Veis e


Colangelo, 1999) è un protocollo che prende in considerazione 28 variabili,
con lo scopo di identificare soggetti con potenziale disfagia. Utili per una
rapida valutazione clinica sono il Bedside Swallowing Evaluation (BSE;
Santullo, 2009), e il Test di Cot e Desharnais (Cot e Desharnais, 1985). Per un
bilancio approfondito si possono utilizzare scale di valutazione specifiche per
la deglutizione, quali ad esempio la Swallowing Rating Scale (SRS; American
Speech-Language-Hearing Association, 2000), la Functional Oral Intake Scale
(FOIS; Crary, Carnaby-Mann e Groher, 2005) oppure scale più generali che
valutano anche l’aspetto deglutitorio-alimentare come la FIM e la Functional
Assessment Measure (FAM; Hawley et al., 1999).

Scale di outcome come la Dysphagia Outcome and Severity Scale (DOSS;


O’Neil, Purdy, Falks e Gallo, 1999), in cui la gravità della disfagia viene
correlata al tipo di nutrizione; la scala Dysphagia Severity Scores (Daniels et
al., 2000), che va da 0 = deglutizione normale a 4 = severamente
compromessa, con aspirazione, la Scala di Outcome Compromissione della
deglutizione (Prosiegel et al., 2002), che va da 0 = nessuna limitazione, a 6 =
nutrizione esclusivamente per SNG, e la National Outcome Measurement
System (NOMS; Mullen, 2004) in cui sono correlate la dieta, le restrizioni
alimentari e le stimolazioni per la deglutizione.

Questionari di autovalutazione come lo Swallowing Quality Of Life (SWAL-


QOL; McHorney et al., 2002), un questionario di 93 item, suddivisi in 12
subscale, rivolto ai pazienti sulla qualità dell’informazione ricevuta e della
presa in carico; il Questionario validato per i caregivers sul Pasto e sulla
Disfagia (Caregiver Mealtime and Dysphagia Questionnaire, CMDQ; Colodny,
2008), che include 33 domande sulla compliance (adesione alle indicazioni
date) dei caregiver relativamente al pasto; il Questionario di autovalutazione
M.D. Anderson Dysphagia Inventory (Chen et al., 2001), rivolto ai pazienti, che
include 20 item relativi ai fattori funzionali, fisici, emotivi e una valutazione
globale; l’Inventario sintomatologico sulla Severità della Disfagia Orofaringea
(Self-report Symptom Inventory to Assess the Severity of Oral-pharyngeal
Dysphagia; Wallace, Middleton e Cook, 2000), che consiste in una scala di
severità percepita dal paziente che può fornire importanti informazioni di tipo
diagnostico; infine l’EAT-10 Swallowing Assessment Tool (Belafsky et al.,
2008), un questionario autosomministrato di dieci domande, che può essere
compilato in pochi minuti e fornisce indicazioni sulla presenza di disfagia.

Attualmente la comunità scientifica non ha ancora individuato quale tra gli


strumenti valutativi sopra elencati sia più appropriato degli altri. Il documento
preparatorio e finale per la III Conferenza Nazionale di Consenso (2010) del
gruppo di lavoro “Problematiche dell’area delle funzioni vitali di base”
dimostra il persistere di incertezze in termini di best practice nella gestione
dell’area delle funzioni vitali di base per le persone con GCA in setting di
riabilitazione intensiva post-acuta. Vi è dunque la necessità di procedere,
almeno per ora, sulla base delle indicazioni provenienti dal parere consensuale
di esperti.

5) La valutazione strumentale della deglutizione comprende la visita


foniatrica in cui si effettua lo studio della deglutizione con la
laringoscopia a fibre ottiche (FEES) o la Videofluorografia (VFG)
digitale (Falsetti et al., 2009; Scottish Intercollegiate Guidelines
Network, 2010).
Le principali scale di valutazione funzionale in uso in questo settore sono:
la Penetration-Aspiration Scale (Rosenbek, Robbins, Roecker, Coyle e Wood,
1996), che va da 1 = assenza di penetrazione, a 7 = aspirazione; la Gradazione
Radiologica della Gravità di Penetrazioni/Aspirazioni (Hannig, 1995), in cui il
valore più alto (4) indica aspirazione maggiore del 10% con alterazioni del
riflesso della tosse; la Gradazione Endoscopica della Gravità dell’Aspirazione
(Schröter-Morasch, Bartolome, Troppmann e Ziegler, 1999), in cui il valore
massimo (4) indica aspirazione permanente, senza riflesso della tosse e senza
espettorazione volontaria efficace.

6) La gestione in équipe degli aspetti correlati alla disfagia: sulla base di


quanto emerso da tutte le valutazioni cliniche e strumentali della
disfagia, viene poi definito un bilancio, a cui farà seguito, da una parte
l’individuazione degli obiettivi riabilitativi logopedici, e dall’altra la
gestione di aspetti correlati come la gestione della cannula tracheale e la
scelta del tipo di alimentazione (vedi oltre). A completamento della
valutazione della disfagia, saranno condivisi gli snodi decisionali
(Cancialosi e Taverna, 2007) relativi ai problemi interconnessi,
attraverso riunioni d’équipe settimanali in cui tutti gli operatori
contribuiscono a pianificare e attuare un intervento integrato, a
scambiare informazioni sui pazienti, a condividere adattamenti
progressivi del programma riabilitativo fino alla programmazione delle
dimissioni (Basaglia, 2002).

I principali aspetti da prendere in considerazione sono:

la gestione della cannula tracheale per quanto riguarda lo svezzamento


dal respiratore, il mantenimento della cannula, le modalità della sua
scuffiatura, la sostituzione e le fasi procedurali per la rimozione
(Reverberi e Lombardi, 2007);
l’individuazione di un programma nutrizionale appropriato e in
particolare:

a. la scelta tra nutrizione orale e nutrizione artificiale (alimentazione


parenterale/enterale, mista/integrata o per os);
b. la scelta tra nutrizione artificiale parenterale e nutrizione enterale;
c. la scelta degli strumenti per la somministrazione enterale o vie d’accesso
in base alla durata prevista del supporto nutrizionale, tra SNG, indicato
per periodi di tempo non superiori a tre-quattro settimane, o stomia
percutanea (PEG) indicata per un tempo maggiore (Scottish
Intercollegiate Guidelines Network, 2010) e del tipo di alimentazione
enterale (nutripompa, tipi di miscele, via di somministrazione, metodo,
velocità).

A essi saranno correlati gli obiettivi riabilitativi logopedici individuati, sia


a breve che a lungo termine.

7) Il counseling: un intervento importante per il raggiungimento degli


obiettivi sopra elencati è quello rappresentato dal counseling con il
paziente e i famigliari condotto dal logopedista, inizialmente
informativo su obiettivi, tempi e contenuti del trattamento, in seguito
sull’andamento riabilitativo e sulle progressive modificazioni del piano
di intervento e, infine, se persistono difficoltà residue della deglutizione,
sull’addestramento del paziente e/o del caregiver alla gestione degli esiti
in previsione della dimissione (Patrocinio e Trittola, 2005). Per quanto
riguarda l’addestramento dei caregiver (Stroke Prevention and
Educational Awareness Diffusion, 2010) dalla letteratura emerge
inequivocabilmente che un mancato o inadeguato
coinvolgimento/addestramento del caregiver può ostacolare l’adesione
alle indicazioni proposte e compromettere l’outcome (Colodny, 2008).

11.3. Il trattamento logopedico della disfagia


I deficit della deglutizione più frequenti nei pazienti con GCA riguardano
la fase di preparazione orale e la fase orale e, in particolare, il ridotto
controllo della motilità linguale, l’assenza o ritardo del riflesso di
deglutizione, con scolo e ristagno nelle vallecule glosso-epiglottiche e nei seni
piriformi e, meno frequentemente, la ridotta peristalsi laringea e l’assente o
inefficace riflesso della tosse (Lazarus e Logeman, 1987).
La gestione della disfagia risulta inficiata, come già detto sopra, oltre che
da alterazioni dello stato di coscienza, da vari disturbi cognitivo-
comportamentali, tra i quali i più interferenti sono rappresentati dai disturbi di
consapevolezza, collaborazione e motivazione, dalla presenza di agitazione
psicomotoria, impulsività, oppositività e rifiuto del cibo, aggressività (che
precludono l’assunzione di cibo per scarsa tolleranza alla stimolazione orale e
conseguente rischio di aspirazione durante gli eccessi) o di apatia (che può
produrre disinteresse all’assunzione di cibo, ridotta attivazione di
masticazione e deglutizione) come pure di deterioramento cognitivo che può
determinare scarsa attenzione al compito, minor uso di strategie di compenso
e, conseguentemente, una riduzione dell’autonomia nell’alimentazione.
Il programma riabilitativo

L’intervento riabilitativo, sul piano operativo, si può distinguere in tre


parti: generale, aspecifica e specifica, quest’ultima relativa alla deglutizione e
all’alimentazione (Cancialosi, Gonella, Unnia e Buratti, 1990).
La parte generale riguarda i prerequisiti al trattamento (Cancialosi, 2007),
la parte aspecifica comprende proposte terapeutiche mirate a incrementare la
sensibilità e la funzionalità neuromuscolare degli organi preposti alla gestione
del bolo (Miletto, Affilastro e Di Rosa, 2001), mentre la parte specifica si
incentra, da un lato, sulla specifica riabilitazione dell’atto deglutitorio con
l’impostazione e l’utilizzo di opportune strategie di compenso (deglutitorie,
posturali e dietetiche) (vedi oltre) e, dall’altro, sulla gestione
dell’alimentazione (Federazione Logopedisti Italiani, 2007; Scottish
Intercollegiate Guidelines Network, 2010). Rientrano in quest’ultima parte
aspetti come la scelta del tipo di cibo da proporre, l’osservazione durante
qualche pasto del paziente, per verificare che le strategie proposte vengano
adottate e per modificarle se necessario (Travalca-Cupillo, Sukkar e Spadola
Bisetti, 2001) il coinvolgimento e l’addestramento dei caregiver (famigliari
e/o volontari) (Kalra et al., 2004).
Il percorso di riabilitazione di un paziente con GCA, disfagico, può essere
effettuato attraverso obiettivi graduali e sistematici, differenziati in base a
responsività, grado di disfagia, tipo di nutrizione o alimentazione e rischio di
aspirazione (Cancialosi, 2007). Il passaggio da un livello di dieta a quello
successivo è dettato da un’attenta valutazione della funzionalità deglutitoria e
della capacità di preparazione del bolo (Stroke Prevention and Educational
Awareness Diffusion, 2010).
Per poter intervenire sull’aspetto deglutitorio-alimentare è necessario
raggiungere alcuni prerequisiti, come ad esempio un minimo contatto del
paziente (inclusa la riduzione del disagio/dolore), con l’ambiente (facilitata
dall’utilizzo di un setting terapeutico appropriato), e con il professionista,
attraverso un minimo scambio comunicativo.
Rispetto agli obiettivi specifici, quelli proponibili a pazienti minimamente
consci, con disfagia completa e alimentazione enterale (corrispondenti a un
valore LCF 3 dei Levels of Cognitive Functioning, LCF; Hagen, Malkmus e
Durham, 1979), riguardano il ripristino o la facilitazione di funzioni quali:

1) la postura a letto o in carrozzina sufficientemente adeguata per la


deglutizione (generalmente in collaborazione con il fisioterapista),
raggiungibile con ausili posturali o con un minimo di controllo del capo
e tronco;

2) il tono muscolare sufficientemente adeguato per la deglutizione con la


riduzione dell’ipertonia (tecniche di detensione muscolare passiva o
attiva) o dell’ipotonia (manipolazioni, tecniche di facilitazione alla
contrazione muscolare, come stiramento, allungamento e successivo
movimento contro resistenza, con ghiaccio, ecc.);

3) la funzione respiratoria, con l’attivazione della respirazione come


respiro profondo, sfogo o sospiro, o con l’impostazione di una
respirazione addominale;

4) la funzione di protezione delle vie aeree, raggiungibile ad esempio con


l’impostazione dell’apnea a bocca chiusa o aperta, del raclage anche su
imitazione (Accornero, Di Rosa e Miletto, 2001) e della tosse tramite
un’espirazione forzata, quando possibile, o con la gestione delle
secrezioni con broncoaspirazione, con una postura facilitante la
fuoriuscita delle stesse (Petrozzino et al., 2008);

5) la funzione buccale, raggiungibile con il ripristino della funzione


esplorativa, della funzione motoria e prassica (con richieste di
movimenti fini finalizzati all’atto deglutitorio o articolatorio o con
sequenze di movimenti del distretto bucco-facciale), della sensibilità
(migliorata con acqua ghiacciata e sostanze gasate e gustose o stimolata
con cotton fioc o specchietto laringeo 00, ecc.), della funzione gustativa
(con gusti e sapori preferiti dal soggetto o particolari), con la gestione
sufficiente della saliva e della funzione di detersione, e con la gestione
sufficiente del bolo alimentare (posizionamento). In quest’aspetto rientra
anche la gestione dei riflessi arcaici posturali o orofaringei (del morso,
suzione, masticazione, ecc.) o normali alterati (riflesso della nausea o
della tosse in eccesso o in difetto) che in alcuni casi possono facilitare
l’atto deglutitorio (come il riflesso di suzione) e in altri ostacolarli
(come ad esempio il riflesso del morso); in quest’ultimo caso è possibile
gestirli con una postura migliore e con la detensione muscolare
(Cancialosi et al., 2007);

6) l’impostazione della deglutizione fisiologica o funzionale più


appropriata al paziente: il ripristino o la rimediazione della funzione
deglutitoria, quando i rischi sono tali da poter somministrare solo
nutrizione enterale, avviene inizialmente con una spiegazione
semplificata e plurimodale dell’atto deglutitorio, effettuata anche con
pazienti minimamente e poco responsivi, nel rispetto dei tempi dello
scambio comunicativo minimo del paziente; la deglutizione sarà
proposta con tutti gli accorgimenti individuati in seguito alla
valutazione: la postura, la tecnica specifica di deglutizione e gli alimenti
più appropriati.

La postura. Quella proposta, se non ne sarà necessaria una specifica per i


deficit evidenziati (cfr. fig. 11-1), sarà con il capo flesso, per proteggere
maggiormente le vie aeree, rallentando la progressione e la discesa del bolo in
ipofaringe (Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2010), tenendo
presente che spesso i deficit cognitivo-comportamentali come l’agitazione
psicomotoria inficiano la riabilitazione rendendo impossibile il mantenimento
di una postura.

La tecnica deglutitoria o di compenso. Quella utilizzata, se non ne sarà


necessaria una specifica in base ai deficit evidenziati (cfr. fig. 11-2), sarà una
scomposizione della deglutizione che consiste nel far inspirare e trattenere il
fiato (apnea); nell’introdurre il cibo, nel far forza con la lingua contro il
palato (o in alternativa, nei pazienti più gravi, facendo stringere i denti), e poi
nel deglutire e infine nell’espirare. Questa tecnica consente la metacognizione
dell’atto deglutitorio che, scomposto, viene facilitato, reso volontario e
migliorato in ogni sua parte. Nel caso in cui la spiegazione dell’atto
deglutitorio non sia compresa con certezza, a causa della responsività o altri
deficit, sarà mostrata e proposta in modo molto semplice affinché possa essere
poi riprodotta su imitazione (Scottish Intercollegiate Guidelines Network,
2010).

Gli alimenti. Quelli utilizzati saranno inizialmente minimi quantitativi di


acqua (qualche goccia), ghiaccio tritato o acqua gelificata (alimenti di più
difficile gestione, ma meno rischiosi). Appena sarà possibile, la stimolazione
per rendere corretta la deglutizione sarà proposta con alimenti preferiti e ad
alta valenza emotiva/affettiva, anche se in minime quantità, come ad esempio
con qualche cucchiaino di liquido denso (gelato o yogurt) (Federazione
Logopedisti Italiani, 2007).
Figura 11-1
Compensi posturali

Postura Consiste in Razionale di base Indicazione


Capo flesso in avanti Si chiede al paziente • Spinge la base della lingua • Ritardo del riflesso
di flettere il capo all’indietro, verso la parete di deglutizione
faringea posteriore • Ridotta elevazione
• Provoca l’orizzontalizzazione laringea
dell’epiglottide • Ridotto movimento
• Protegge maggiormente le vie posteriore della base
aeree lingua
• Eleva la laringe
• Rallenta la progressione e la
discesa del bolo in ipofaringe,
aprendo lo spazio vallecolare
• Facilita l’innesco della
deglutizione faringea
• Facilita l’apertura dello sfintere
cricofaringeo
Capo flesso in avanti Si chiede al paziente Sfrutta la gravità per la • Trasporto orale
e progressivamente di flettere il capo e progressione del bolo nel cavo inefficace
esteso progressivamente orale • Ridotto movimento
estenderlo posteriore della base
lingua
Capo esteso e Si chiede al paziente • Insufficiente
progressivamente di mantenere il capo chiusura labiale e
flesso in avanti esteso e limitata velocità
progressivamente propulsiva
fletterlo
Capo esteso Si chiede al paziente Utilizza la gravità per spostare il • Insufficiente
di estendere il capo bolo nella cavità orale chiusura labiale e
limitata velocità
propulsiva
• Ma procura un
elevato rischio di
inalazione in
particolare per i
liquidi
• È da abbinarsi alla
deglutizione
sopraglottica
Capo ruotato verso il Si chiede al paziente Chiude il seno piriforme • Paralisi faringea
lato leso di ruotare il capo omolaterale alla rotazione unilaterale
verso il lato leso Dirige il bolo in quello • Paralisi laringea
controlaterale unilaterale
Flessione laterale del Si chiede al paziente Dirige il bolo sul lato omolaterale • Ipomobilità della
capo verso il lato di flettere il capo alla flessione sia a livello orale lingua e
sano verso il lato sano che faringeo • Paralisi faringea
unilaterale
Capo ruotato Si chiede al paziente Aumenta la distanza fra cartilagine • Disfunzione dello
di ruotare il capo cricoidea e parete faringea sfintere esofageo
verso il lato destro o posteriore inferiore
sinistro
Decubito laterale Paziente Annulla l’effetto gravità sul bolo • Ridotta elevazione
generalmente a letto depositato sul tratto orofaringeo laringea
• Compromissione
faringee bilaterali
Capo e tronco in Paziente Utilizza la gravità per spostare il • Ridotta peristalsi
estensione generalmente a letto bolo faringea

Figura 11-2
Strategie di compenso deglutitorie

Tipo Consiste in Razionale di base Indicazione


Deglutizione Trattenere il fiato prima Mantenendo un’apnea Ridotta o ritardata
sopraglottica di iniziare la deglutizione volontaria, si chiudono le chiusura delle corde
Mantenere l’apnea corde vocali prima e vocali
Eseguire un colpo di durante la deglutizione Ritardo d’innesco del
tosse, alla fine della riflesso faringeo della
deglutizione deglutizione
Deglutizione super- Stessa esecuzione della La chiusura sfinterica Incompleta chiusura
sopraglottica deglutizione della glottide provoca delle vie aeree
sopraglottica, un’inclinazione anteriore
ma durante l’apnea piena, delle cartilagini
eseguire una chiusura aritenoidee e un
sfinterica della glottide, accollamento delle false
con contrazione dei corde
muscoli addominali
Deglutizione forzata Deglutire forzando e Lo sforzo aumenta il Ridotto movimento
prolungando la pressione movimento della base posteriore della base
della lingua contro il lingua e la pressione lingua
palato faringea
Manovra di Mendelsohn Deglutire mantenendo Prolungando Ridotta peristalsi faringea
manualmente l’elevazione laringea si Limitata escursione
l’elevazione laringea per prolunga l’apertura laringea
pochi secondi, fino al dello sfintere
termine della cricofaringeo e dello
deglutizione successiva sfintere esofageo
superiore
Scomposizione della Inspirare e trattenere il Metacognizione
deglutizione fiato (apnea) dell’atto deglutitorio
Introdurre il cibo, far reso volontario
forza con la lingua sul
palato o in alternativa
(nei pazienti più gravi),
stringere i denti
Deglutire
Espirare

Il raggiungimento della funzione deglutitoria almeno con un frullato al dì


assume un significato particolare con i pazienti con deficit molto gravi e/o con
turbe della responsività, in quanto l’aumento quantitativo, in questi casi, può
essere raggiunto senza rischi di aspirazione, solo con la supervisione del
logopedista a ogni atto deglutitorio; al contrario, la somministrazione di
quantità ridotte e concordate con il logopedista può avvenire anche da parte di
un caregiver opportunamente addestrato (Kalra et al., 2004).

7) La funzione fonatoria, che mediante l’attivazione con il lamento o sotto


sforzo (tossendo) o con l’utilizzo di una valvola fonatoria o, ancora, con
un trattamento specifico, risulta importante per la valutazione di
eventuale aspirazione in caso di aspirazione silente (Accornero et al.,
2001); la funzione articolatoria con l’attivazione e la funzione
comunicativa (con uno scambio comunicativo minimo: entrata,
elaborazione, uscita).

8) Lo svezzamento e la rimozione della cannula tracheostomica attraverso


un percorso graduale e l’utilizzo di protocolli specifici (Briganti e
Massobrio, 2007; Lombardi et al., 2003). Diverse sono le motivazioni
che inducono a procedere verso la decannulazione: recupero di
autonomia nella gestione dei flussi aerei, ripristino della barriera nei
confronti delle infezioni delle vie aeree, maggior facilità di attuazione
della dimissione a domicilio (Reverberi e Lombardi, 2007); allo stesso
tempo la cannula rappresenta un innegabile vantaggio e una protezione
che spesso porta a prolungare i tempi di permanenza. Una concezione
equilibrata deve tener conto anche degli svantaggi della cannula, la
quale: impedisce la chiusura momentanea delle vie aeree mentre si
genera l’aumento di pressione intratoracica, riducendo l’efficacia
propulsiva della tosse; desensibilizza il tratto orofaringeo, diventando
ostacolo nel recupero neurobiologico e di competenza deglutitoria e
articolatoria; costituisce un ostacolo meccanico alla risalita della
cartilagine tiroidea che determina lo scivolamento dell’epiglottide,
prima difesa contro lo scivolamento di sostanze nelle vie aeree durante
la deglutizione.

I principali obiettivi riabilitativi logopedici adatti a pazienti poco


responsivi (LCF 4 o 5) o con disfagia medio-grave e che utilizzano
un’alimentazione mista, sono:

1) Il passaggio, da un frullato al dì, all’alimentazione totale per os con


dieta modificata frullata e, parallelamente, una riduzione graduale della
nutrizione enterale attraverso il passaggio da un frullato al dì a una dieta
frullata con semiliquidi o semisolidi, aumentando gradualmente i frullati
fino alla quantità necessaria per sospendere la nutrizione enterale.
L’intervento logopedico comprende il passaggio dall’atto deglutitorio
all’alimentazione e l’aumento quantitativo e progressivo di alimenti
frullati (da un frullato al dì alla dieta modificata frullata completa che
prevede circa 10-11 frullati al dì). Parallelamente, si ridurrà la
nutrizione enterale fino alla sua sospensione, monitorando l’assunzione
di alimenti per os tramite diario alimentare.

2) Il coinvolgimento di OSS, personale infermieristico, famigliari e/o


caregiver addestrati per facilitare il passaggio dalla deglutizione
all’alimentazione con il logopedista (operatore specializzato), a quella
con famigliari addestrati; inoltre, vari studi sostengono che il livello di
soddisfazione dei caregiver è proporzionale al coinvolgimento nel
raggiungimento degli obiettivi riabilitativi (Bull, Hansen e Gross, 2000;
Hankey, 2004; Kalra et al., 2004; Lane, McKenna, Ryan e Fleming,
2003).

3) L’assunzione dei liquidi inizia già con l’impostazione della deglutizione


più appropriata al paziente, in quanto viene generalmente proposta con
cucchiaini di acqua o ghiaccio, per cui l’aumento graduale avviene:

a. con alimenti naturali (succhi di frutta), con il passaggio da liquidi più


densi a meno densi;
b. con ausili indicati e modificati via via che il paziente migliora
(cucchiaino, cucchiaio, bottiglietta con cannuccia, ecc.);
c. con addensanti o acquagel o bevande gelificate, se le difficoltà ad
assumere la quantità necessaria persistono; in alcuni casi l’addensante
permette di utilizzare gli alimenti preferiti dal paziente;
d. con l’aumento progressivo di liquidi giornalieri, fino a 1-1.5 litri al dì,
monitorato con il diario idrico.

4) L’assunzione totale per os dei farmaci è generalmente gestita dal


personale infermieristico; può capitare che la loro somministrazione
risulti difficoltosa per i deficit disfagici; in questi casi è importante una
valutazione logopedica per individuare il modo migliore per
somministrare i farmaci senza rischi. La somministrazione dei farmaci,
quando sono ancora presenti sonde (SNG) e stomie (PEG) deve essere
effettuata a parte e mai aggiunta a pappe o miscele, possibilmente
utilizzando quelli in forma liquida (fiale, sciroppi e bustine) e, se si
utilizzano compresse, usando un tritapastiglie e sciogliendole poi
accuratamente in acqua accertandosi che il farmaco sia completamente
solubile per evitare la formazione di un composto di consistenza doppia
(Travalca-Cupillo et al., 2001). Prima di introdurre la terapia è
necessario: interrompere l’alimentazione e lavare bene la sonda; poi,
con metodo a boli, introdurre il medicamento utilizzando la via di
accesso per farmaci (cioè quella con raccordo più piccolo); infine,
completare la somministrazione lavando nuovamente la sonda
(Travalca-Cupillo et al., 2001).

Quando invece non sono più presenti sonde e stomie, è consigliabile


utilizzare farmaci in forma liquida (fiale, sciroppi e bustine), e se si utilizzano
compresse, usandole sminuzzate, tritate e divise in parti fino alla loro
somministrazione intere con frullato o gelatina. Se possibile, è preferibile
evitare di miscelarle con il cibo, che assume spesso un gusto sgradevole.

5) La rimozione del SNG o PEG se l’assunzione dei liquidi è completa e


l’andamento è migliorativo dal punto di vista prognostico e non è
altalenante (Società Italiana di Nutrizione Parenterale ed Enterale, 1998).

I principali obiettivi riabilitativi logopedici per pazienti responsivi (LCF 6)


con una disfagia moderata e che utilizzano un’alimentazione per os (dieta
frullata), sono:

1) Il raggiungimento di un’alimentazione per os con dieta libera attraverso


(cfr. fig. 11-3):

a. il passaggio da dieta modificata frullata a dieta morbida con cibi solidi


morbidi con vassoio individuale;
b. la rimediazione della funzione masticatoria, che può essere effettuata con
un trattamento specifico che comprende esercizi passivi e attivi di
movimento della mandibola, in senso verticale, orizzontale e rotatorio,
con alimenti di una certa consistenza avvolti in garze e poi fatti mordere,
ad esempio uno spicchio di arancia, un pezzo di mela, un grissino o una
carota, oppure aumentando gradualmente la consistenza e la dimensione
degli alimenti proposti;
c. il passaggio da dieta morbida con vassoio individuale a dieta libera con
restrizioni, in cui il paziente può scegliere le portate, ma sono esclusi gli
alimenti difficili (ad esempio, verdure filose e alimenti a doppia
consistenza);
d. il passaggio da dieta libera con restrizioni a dieta libera.

2) Il raggiungimento di un’alimentazione autonoma e partecipata con


persone diverse, con l’utilizzo di ausili e in ambienti sempre meno
protetti.

Figura 11-3
Consistenza degli alimenti

Consistenza degli alimenti Esempi


Cibi semiliquidi: alimenti di consistenza variabile da Passato di verdure liquido, frullato di carne,
succo di frutta a passati liquidi frullato di frutta, crema inglese
Cibi semisolidi: alimenti di consistenza cremosa Passato di verdure denso, purè, patè, soufflè,
budino o mousse
Cibi solidi morbidi: alimenti solidi soffici Pasta stracotta al sugo e polpette o verdure
gratinate o stufate, dolci morbidi

N.B. Gli alimenti possono essere fluidificati con liquidi, brodo o condimenti e i liquidi possono
essere addensati con addensanti di vario genere.

L’intervento logopedico in questa fase sarà anche indiretto e comprenderà


il monitoraggio del passaggio qualitativo da dieta frullata a dieta libera e da
alimentazione passiva ad alimentazione autonoma e sociale.
Infine, in alcuni casi, con pazienti sufficientemente collaboranti, con
recupero spontaneo o facilitato, con disfagia lieve o presbifagia e con dieta
libera con restrizioni, è possibile dare semplici indicazioni per il ripristino del
tipo di alimentazione precedente all’evento con qualche intervento di
counseling per il paziente stesso o i famigliari.

La verifica di efficacia. La verifica di efficacia consiste in una


rivalutazione del paziente lungo il percorso riabilitativo (Scottish
Intercollegiate Guidelines Network, 2010) e alla dimissione dalla struttura, ma
se possibile anche nel follow-up. Il confronto tra la valutazione iniziale e
quelle successive, fino a quella conclusiva, permette di valutare i
miglioramenti del paziente, favorire decisioni operative in sicurezza (Scottish
Intercollegiate Guidelines Network, 2010), specie in previsione di un rientro a
casa o di un trasferimento presso una struttura di accoglienza. La verifica di
efficacia avviene anche attraverso la risomministrazione delle scale e
questionari utilizzati in valutazione, come pure, se necessario, con un
controllo foniatrico e una rivalutazione strumentale (fibroendoscopico della
deglutizione e/o VFG) (Federazione Logopedisti Italiani, 2007).

Il piano di dimissione. Il piano di dimissione consiste nello stabilire da


parte dell’équipe i tempi e i modi per rendere terapeutiche le dimissioni. A tal
proposito è necessario informare – oralmente e per iscritto – e, se occorre,
addestrare i famigliari e/o la struttura che accoglierà successivamente il
paziente (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion, 2010).
Verranno fornite indicazioni alimentari utilizzabili a domicilio e, riguardo alle
modalità deglutitorie, andranno specificate le strategie di compenso posturali,
deglutitorie e dietetiche identificate come idonee, e fornite indicazioni per il
proseguimento dell’intervento riabilitativo.
Nel caso di rientro al proprio domicilio di soggetti con bassa responsività
e/o scarso contenuto di coscienza e totalmente dipendenti (dimissione protetta
per pazienti a bassa responsività) è opportuno che la dimissione venga
concordata per tempo con la famiglia dopo averne verificata la fattibilità in
sicurezza (Rossi, Riverberi e Marchionni, 2007).

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CAPITOLO DODICESIMO
Idrocefalo, craniectomia decompressiva,
cranioplastica
ANNA MAZZUCCHI E FRANCO SERVADEI

Il rapporto tra riabilitatori e neurochirurghi, dopo la presa in carico


riabilitativa di un grave cerebroleso, ruota soprattutto intorno a queste tre
rilevanti problematiche: l’idrocefalo secondario, gli esiti di craniectomia
decompressiva e il riposizionamento dell’opercolo osseo o cranioplastica.
Queste procedure, in termini di indicazioni al trattamento, tempi esecutivi,
modalità gestionali condivise, recupero clinico atteso e attenzione a possibili
complicanze rappresentano una sempre più frequente occasione di interazione
tra neurochirurgo e riabilitatore. Per questo riteniamo opportuno dedicare un
breve capitolo di questo manuale anche a questi temi.

12.1. Idrocefalo secondario a GCA


Per quanto riguarda l’idrocefalo secondario, o meglio, la dilatazione dei
ventricoli cerebrali che si può manifestare dopo Grave Cerebrolesione
Acquisita (GCA), sia traumatica che post-emorragica o post-anossica, il
problema da sempre dibattuto tra neurochirurghi e riabilitatori è quello
riguardante la diagnosi differenziale tra idrocefalo iperteso, idrocefalo
normoteso e dilatazione ventricolare ex vacuo su base atrofica. Mentre nella
quasi totalità dei GCA conseguenti a danno anossico la dilatazione ventricolare
è imputabile ad atrofia diffusa, nei GCA post-traumatici e ancor di più post-
emorragici la diagnosi differenziale tra dilatazione idrocefalica o atrofica non
è sempre facile (Poca et al., 2005).
L’Idrocefalo Post-Traumatico (IPT), come riportato in letteratura, si può
manifestare da sette giorni a trenta giorni dopo il trauma, ma l’intervallo di
tempo che intercorre dal trauma alla sua insorgenza viene considerato
solitamente più prolungato: dai sette giorni ai sei mesi. In fase immediatamente
post-acuta, l’incidenza di IPT è bassa, circa il 5% (da 0.7 a 20% nelle varie
casistiche; Cardoso e Galbraith, 1985; Marmarou et al., 1996), mentre
rappresenta una delle più frequenti complicanze nella fase intermedia (7.5-
29%). L’IPT è conseguente ad alterazioni idrodinamiche del liquor (ad
esempio, stenosi del canale) o disturbi del riassorbimento liquorale o
rimaneggiamenti cellulari. Quando l’IPT si rende manifesto nella prima
settimana dopo il trauma, viene considerato uno dei due fattori prognostici più
negativi sulla qualità del recupero a distanza (secondo fattore è l’epilessia
post-traumatica precoce, cfr. cap. XX). La comparsa precoce di IPT è
solitamente favorita dalla presenza di componente emorragica post-traumatica
(Tamotsu et al., 2006).

Diagnosi differenziale tra idrocefalo iperteso ed ex vacuo dopo trauma


cranico

La dilatazione ventricolare post-traumatica è assai frequente (44%;


Marmarou et al., 1996), ma non sempre è secondaria a idrocefalo; spesso è
secondaria a processi atrofici. La diagnosi differenziale tra idrocefalo e
atrofia viene preliminarmente condotta sulla base dell’aspetto della TAC e
Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) in base ai seguenti parametri
(Mazzucchi, 2004).

Aspetto della dilatazione ventricolare:


angolo calloso acuto (IPT) vs ottuso (atrofia);
dilatazione ventricolare diffusa con prevalente arrotondamento dei
corni frontali e del ventricolo laterale (idrocefalo);
taglia dei corni temporali >2 mm;
dilatazione del 3° e 4° ventricolo e cisterne basali: presente
(atrofia)/assente (IPT).
Aspetto dei solchi cerebrali:
dilatati (atrofia);
normali o non visibili (IPT).
Presenza (IPT)/assenza (atrofia) di edema periventricolare:
iperintensità periventricolare in T2 alla RMN (assorbimento
transependimale o migrazione del liquor);
ipointensità periventricolare in T1 alla RMN.

Nonostante queste indicazioni generali, può accadere tuttavia di


diagnosticare falsi positivi e falsi negativi; di conseguenza è indispensabile
integrare la diagnostica clinica e neuroradiologica con quella strumentale
(Guyot e Michael, 2000).
L’IPT può essere normoteso, iperteso o ex vacuo. La diagnosi differenziale
viene effettuata con l’utilizzo dalla TAC, ma soprattutto della RMN, della
cisternografia (ormai infrequente) e del TAP test.
L’insorgenza di idrocefalo PT iperteso (cioè di un idrocefalo associato a
incremento patologico della pressione intracranica) deve essere sospettata, ad
esempio, quando il paziente non si risveglia dallo stato di coma, quando si
osserva un arresto del processo di recupero (Missori et al., 2006) o un
peggioramento – dello stato di veglia/coscienza (Mazzini et al., 2003), o della
deglutizione, della spasticità, dei movimenti oculari, del cammino,
dell’equilibrio, del controllo sfinterico, quando compaiono crisi vegetative
con ipertensione arteriosa, bradicardia e ipoventilazione, oppure quando
compaiono crisi epilettiche. Fattori predisponenti allo sviluppo di IPT sono
l’età, la presenza di craniectomia decompressiva, specie se voluminosa e una
coesistente emorragia subaracnoidea.
Il TAP Test (Test Analysis Program test) è un semplice test che aiuta a
pervenire a una diagnosi differenziale tra idrocefalo iperteso, normoteso ed ex
vacuo. Consiste nella sottrazione di almeno 50 mL di liquor (ma se ne possono
sottrarre fino a 100 mL) controllando sia la pressione liquorale basale/finale,
sia la variazione dello stato clinico del paziente nelle dodici ore successive alla
sottrazione. Se il paziente migliora il test viene considerato positivo, nel senso
che è assai probabile che sia affetto da idrocefalo iperteso.
In anni più recenti è stato introdotto il Test di Infusione Intratecale,
eseguito in continuo o in bolo, utile a definire un “profilo tridimensionale”
basato sulla misurazione della pressione intracranica (ICP), dell’Indice di
volume pressorio (PVI), e della Resistenza all’assorbimento del liquor (RO). Il
test di infusione si dimostra la metodologia più accurata per una diagnosi
differenziale corretta di una dilatazione ventricolare (o ventricolomegalia).
Marmarou et al. (1996) identificano cinque categorie di trauma cranico: TC di
tipo 1 (40%) con valori normali (normale dimensione ventricolare, normale
ICP, normale RO); tipo 2 (15%) con ICP benigna (normale dimensione
ventricolare, aumento ICP, normale RO); tipo 3 (24%) con atrofia cerebrale
(ventricolomegalia, normale ICP, normale RO); tipo 4 (9%) da idrocefalo
normoteso (dilatazione ventricolare, normale ICP, alta RO); tipo 5 (11%)
idrocefalo iperteso (ventricolomegalia, alta ICP, normale o aumentata RO).
Marmarou et al. (2003) identificano anche cinque tipi di IPT: idrocefalo di tipo
1, normale pressione intracranica (ICP<15 mm, RO<6); idrocefalo di tipo 2,
normale pressione intracranica con alta resistenza (ICP<15 mm, RO>6);
idrocefalo di tipo 3, iperteso (ICP>15 mm, RO>6); idrocefalo di tipo 4: edema
cerebrale (ICP>15 mm, RO=0); idrocefalo di tipo 5, normale pressione
intracranica (normale ICP e normale RO). Marmarou et al. (2003) indicano
come essenziale e indispensabile la Derivazione Ventricolo-Peritoneale (DVP)
per le tipologie 2 e 3; ma anche gli altri gruppi di soggetti devono essere
mantenuti sotto stretto controllo clinico e strumentale.

Idrocefalo secondario a Emorragia Subaracnoidea (IESA)

Compare in conseguenza di grumi di sangue che aumentano la viscosità


liquorale e bloccano gli scarichi dei foramina ventricolari, producono un
incremento della resistenza al flusso liquorale e aumento della ICP. In fase
acuta, l’IESA è frequente (15-20%), tuttavia, durante le prime ventiquattr ’ore
dall’insorgenza, il 50% migliora spontaneamente. La prognosi di IESA è
ritenuta negativa se associata a risanguinamento (ICP>15 mmHg), disturbi
metabolici, ictus (9-32%), con frequente decesso del paziente entro i primi
mesi dopo la ESA. La diminuzione dello stato di veglia in presenza di
idrocefalo post-ESA rappresenta un’indicazione assoluta al posizionamento
rapido di una DVP (esterna o interna). In questi casi la DVP è altamente
efficace: 70-90%.

Derivazione Ventricolo-Peritoneale (DVP)

Quando l’idrocefalo richiede di essere drenato, il neurochirurgo posiziona


una valvola intraventricolare e la raccorda con un drenaggio solitamente
posizionato a livello peritoneale. Più raramente, quando esiste una sospetta
patologia addominale che lo controindica, il drenaggio viene posizionato a
livello intracardiaco. Quando la DVP non rappresenta la soluzione ottimale
alla risoluzione dell’idrocefalo, il paziente può essere sottoposto a una
ventricolostomia endoscopica (Amini e Schmidt, 2005; Singh, Haris, Husain,
Rastogi e Gupta, 2008) cioè a un intervento di riapertura/allargamento per via
endoscopica dell’acquedotto del terzo ventricolo.
L’efficacia delle DVP nell’IPT è molto variabile nelle varie casistiche della
letteratura (25-75%): tale ampia variabilità sembra giustificata da diagnosi
differenziali non sempre accurate e quindi da indicazioni non sempre sorrette
alla DVP. La medesima spiegazione sembra giustificare anche il follow-up non
sempre positivo nell’IPT non derivato rispetto a quello derivato (GOS: “buon
recupero”, 90% non derivato vs 71% derivato; “mortalità”: 1% non derivato vs
5% derivato; cfr. Fu et al., 2002). Licata, Cristofori, Gambin, Vivenza e
Turazzi (2001) hanno riportato una casistica di 83 casi, di cui il 70% in coma,
trattati con DVP, con i seguenti risultati: buon recupero in 37 pazienti (45%),
disabilità parziale in 9 (11%), coma persistente in 29 (35%), morte in 7 casi
(8%).
Esistono tre tipologie di valvole di derivazione ventricolo-peritoneale e
quasi duecento tipi diversi:

a pressione prederminata (ad esempio, Pudenz);


autoregolabile (ad esempio, Orbis-Sigma, Cordis);
a regolazione esterna (ad esempio, Codman-Medos, Hakim).

Quelle a regolazione esterna sono programmabili e consentono di


scegliere fino a 18 posizioni con setting di pressione variabili tra 30 e 200
mmH2O.
Non è infrequente che le DVP possano determinare delle complicanze: la
più frequente è il malfunzionamento (circa il 40% circa delle complicanze)
per insufficiente drenaggio o per eccesso di drenaggio (meno frequente);
seguono le infezioni (dall’8 al 23% a seconda delle casistiche), le emorragie
(6%), le crisi epilettiche (10%) e infine le ostruzioni, gli ematomi subdurali e
altri problemi che richiedono revisione della valvola (31%) (Mazzini et al.,
2003; Muramatsu, Kimiko e Teramoto, 2002).

12.2. Craniectomia decompressiva


La craniectomia decompressiva è una procedura neurochirurgica salvavita
per la quale esiste in letteratura una storia lunga e controversa che riguarda le
sue indicazioni e i suoi risultati. La letteratura in merito inizia a essere oggi
consistente, anche se non ancora del tutto dirimente sull’opportunità di una sua
esecuzione, specie in GCA non traumatici. La discussione verte
sull’opportunità o meno di effettuare una craniectomia decompressiva in un
GCA, traumatico o con ESA, con che tecnica (ne esistono circa trenta), con
associata o no lobectomia della zona gravemente contusa, in tempi più o meno
rapidi rispetto all’insorgenza di un grave edema cerebrale, con o senza
associato ematoma e di una conseguente ICP maligna. Il trattamento chirurgico
precoce di una grave ipertensione intracranica si sa ormai che è risolutivo.
L’uso del barbiturico può essere considerato una valida alternativa solo se
l’ipertensione endocranica è conseguente a edema cerebrale isolato (Stocchetti
et al., 2008; Timofeev et al., 2008). Questa discussione non coinvolge in alcun
modo il riabilitatore sul piano decisionale, ma lo vede interessato, insieme al
neurochirurgo, nell’analisi di eventuali differenze negli esiti a distanza rispetto
a diverse modalità esecutive, a tempi decisionali, a vastità della craniectomia,
all’associata o meno lobectomia, ecc. Rinviamo il lettore interessato ad
approfondire questa discussione alla bibliografia specialistica (ad esempio,
Compagnone et al., 2005).
Quel che sappiamo con certezza è che dopo craniectomia decompressiva
l’ICP si riduce drammaticamente, l’associato sbandamento interemisferico si
riduce nella maggior parte dei casi, la perfusione generale e il metabolismo
cerebrale migliorano in maniera sensibile. Ma possono manifestarsi anche
ematomi epidurali secondari, vasti igromi, erniazioni dell’encefalo all’esterno
della craniectomia, idrocefalo secondario, complicanze che devono essere
trattate o monitorate per tempi anche prolungati e che finiscono con il
coinvolgere sul piano gestionale anche i riabilitatori. Segnaliamo poi il fatto
che, tra le possibili complicanze tardive, esistono le cadute con contusioni
secondarie, per cui è opportuno che il GCA decompresso, quando inizia a
deambulare, venga fornito di un caschetto.
Sul piano degli esiti a distanza, invece, che sono quelli a cui è
maggiormente interessato il riabilitatore, possiamo oggi riferire che sembra
che i GCA sottoposti a craniectomia decompressiva, se sopravvivono,
ottengano un recupero funzionale mediamente buono o molto buono rispetto
al quadro clinico iniziale. I neurochirurghi sono ora alla ricerca di
“raccomandazioni” e linee guida definite che supportino la decisione di
effettuare o meno, e con quali modalità e tempi, questa procedura che – lo
ricordiamo – viene eseguita per il 70% nei traumatizzati cranici.

12.3. Cranioplastica
Anche la cranioplastica, ovvero il riposizionamento dell’opercolo osseo a
distanza di tempo dalla craniectomia decompressiva, rappresenta motivo di
interazione e discussione tra neurochirurghi e neuroriabilitatori. I punti di
discussione sono molteplici: se è meglio utilizzare l’opercolo autologo (cioè
del paziente, asportato e conservato a bassissima temperatura, irradiato e
sterilizzato) o un opercolo di materiale diverso, cioè metallo (ad esempio,
titanio), polimeri o ceramica (idrossiepatite), costruito e adattato
appositamente; se è meglio riposizionare l’opercolo precocemente (entro tre-
sei mesi) oppure dopo un anno; se, in caso di coesistente idrocefalo
secondario o no alla decompressione, è meglio prima trattare l’idrocefalo o
prima riposizionare l’opercolo. Per quanto riguarda i tempi di
riposizionamento dell’opercolo non vi è tuttora accordo: la maggior parte dei
neurochirurghi preferisce tempi superiori a sei mesi per evitare il più
possibile complicanze infettive; la maggior parte dei riabilitatori preferisce un
riposizionamento più precoce, essendo frequente che il GCA migliori in modo
evidente dopo il riposizionamento. Per quanto riguarda la scelta del materiale,
ogni tipologia ha qualche vantaggio e qualche svantaggio; tuttavia, l’utilizzo di
idrossiapatite (che come svantaggio sembra avere solo il costo, mentre
presenta numerosi vantaggi) sembra ora il più promettente (Staffa, Nataloni,
Compagnone e Servadei, 2007). Per quanto riguarda la sequenza di trattamento
tra idrocefalo e cranioplastica, le indicazioni sono state ormai raggiunte: in
caso di presenza di idrocefalo che deve essere trattato, prima si riposiziona
l’opercolo e poi, non si risolvesse spontaneamente, si drena l’idrocefalo.
Infatti, è ormai noto che il trattamento in prima istanza dell’idrocefalo in
soggetto decompresso produce conseguenze disastrose sull’encefalo.

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CAPITOLO TREDICESIMO
Disturbi del linguaggio e della comunicazione
PATRIZIA CANCIALOSI E BENEDETTA BASAGNI

13.1. Introduzione
Nelle Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA), le lesioni del sistema
nervoso conseguenti a danno organico vascolare, anossico o traumatico,
possono determinare sia deficit di comunicazione e di linguaggio, derivanti da
una diffusa sofferenza dell’encefalo e strettamente correlati al grado di
responsività e alle funzioni cognitive, che deficit specifici, come ad esempio
deficit pneumo-fono-articolatori, afasici e pragmatici.
I disturbi comunicativi e linguistici non producono compromissioni solo a
livello funzionale, ma si ripercuotono in modo rilevante anche a livello delle
attività della vita quotidiana e della partecipazione all’ambiente, e quindi sulla
qualità di vita e sull’autonomia della persona, in quanto ciò che è
particolarmente deficitario nei gravi cerebrolesi è l’efficacia comunicativa e il
comportamento spesso non adeguato al contesto, determinati dalla
compromissione di complessi sistemi neurofisiologici.
Nella riabilitazione dei disturbi di comunicazione e di linguaggio nella
persona affetta da GCA, l’outcome ultimo o globale non sarà solo la cura di
questi disturbi, cioè non coinciderà con la possibilità per il paziente di non
essere più afasico o disartrico, ma coinciderà con la gestione della sua
condizione lungo tutto l’arco della vita, come unità biopsicosociale
(Organizzazione Mondiale della Sanità, 2002).

13.2. I disturbi della comunicazione nelle GCA


Per valutare i disturbi comunicativi e linguistici nei pazienti con esiti di
GCA, il primo elemento da tener presente è che il linguaggio rappresenta solo
l’aspetto più manifesto di un sistema molto più vasto e complesso
rappresentato dalla comunicazione, e che, come ritiene Sarno (1969), la
competenza linguistica (conoscenza delle regole fonologiche, lessicali e
sintattiche della lingua) si distingue nettamente da quella comunicativa
(conoscenza delle regole d’uso del linguaggio in contesti naturali).
La comunicazione, che per la sua complessità e importanza è stata negli
anni oggetto di studio da parte di molte discipline e di molti Autori (ad
esempio, Anolli, 2006; Holland, 1991; Watzlawick, Beavin e Jackson, 1967), si
può sintetizzare come il “passaggio di informazioni” (contenuti o oggetto
della comunicazione) attraverso segnali codificati o codici (linguaggio, gesti,
mimica), da un individuo a un altro (emittente e ricevente) in un “contesto”
spazio-temporale, che può utilizzare un codice digitale o analogico (Schindler
e Schindler, 2001). Essa comprende una comunicazione verbale (o linguistica)
e non verbale (o non linguistica).
Nella riabilitazione il professionista (uno dei due interlocutori), per
comunicare in modo appropriato, deve portare l’attenzione sul “metà anello
comunicativo” del paziente e sui deficit della comunicazione e del linguaggio
a esso correlati. Questi deficit si manifestano come assenza di comunicazione
(pazienti in stato di coma o a bassa responsività) o come alterazioni
variamente articolate della comunicazione verbale e non verbale.
Nei pazienti in stato di coma o con una bassa responsività è indispensabile,
ad esempio, attivare uno specifico tipo di approccio comunicativo per cercare
di entrare in contatto. Senza entrare nei dettagli dei due principali approcci di
stimolazione sensoriale (revisione sistematica di Lombardi, Taricco, De Tanti,
Telaro e Liberati, 2002) – quello della “regolazione” sensoriale, che si basa
sul totale controllo dell’ambiente sensoriale in cui è inserito il paziente in
modo da facilitargli la ricezione e il processamento delle informazioni
(Wood, Winkowski e Miller, 1993; Wood, Winkowski, Miller, Tierney e
Goldman, 1992), contrapposto a quello della stimolazione – risulta importante
definire il tipo di approccio comunicativo da porre in atto con questa tipologia
di pazienti e alcune caratteristiche che devono possedere gli stimoli e la
modalità di stimolazione.

1. Il contenuto della stimolazione selettiva e individualizzata (richiesta o


domanda) deve essere il risultato di un’analisi accurata circa la scelta
delle parole, del loro numero, della lunghezza e della frequenza d’uso,
della velocità di articolazione, delle pause, del tipo di domanda che si
vuol fare (chiusa o aperta) e della risposta che si vuole ottenere, espressa
con o senza labiolettura, con modalità mono o plurimodale (con la
gestualità e il linguaggio), ecc.

Per offrire il miglior messaggio, è inoltre necessario proporre


un’informazione vera (massima qualità), necessaria (quantità), pertinente
all’argomento (rilevanza), chiara e ordinata (modo) (“massime
conversazionali” di Grice, 1957).

1. La modalità della stimolazione (in forma di affermazione o di domanda)


deve essere effettuata in un setting il più possibile privo di stimoli inutili o
disturbanti, con un atteggiamento di calma, rassicurante, rilassato, lento e
privo di scatti. E solo nel caso in cui l’obiettivo sia di ottenere la miglior
risposta possibile dal paziente, deve essere proposta dopo uno studio
attento dei tempi comunicativi (metà anello), del ritmo di base
(inspirazione-espirazione/fonazione), dell’andamento oscillatorio delle
funzioni cognitive correlate alla comunicazione e al linguaggio (allerta
tonica e fasica, vigilanza, attivazione, attenzione) per potersi inserire e
proporre lo stimolo nel momento più appropriato e di massima
potenzialità (cioè nel picco prestazionale positivo) del paziente.

Occorre analizzare, qualora siano del tutto deficitarie, le tre parti del “metà
anello comunicativo”, il comportamento comunicativo che sta alla base delle
stesse (un atteggiamento in entrata, in elaborazione e in uscita) e l’intenzione
comunicativa. In altre parole, nella valutazione si possono individuare, per
l’“entrata” un atteggiamento in ascolto o uno sguardo rivolto e attento alla
sorgente sonora o visiva, per l’“elaborazione” uno sguardo assorto e
pensieroso o, ancora, “in uscita” una postura del capo o del tronco protesi
verso l’interlocutore per rispondere, o semplici atti o gesti usati con un
minimo di intenzionalità (come ad esempio tossire, lamentarsi per richiamare
l’attenzione) (Carlomagno, 2007).
Qualora il paziente sia in grado di effettuare almeno qualche scambio
comunicativo con l’aiuto del professionista, occorre tener presente che la
comunicazione può essere resa più efficace, sia per poter effettuare una
valutazione che per consentire di esprimere i bisogni primari, con l’uso della
Comunicazione Aumentativa (volta ad accrescere la comunicazione naturale)
Alternativa (alla parola) (CAA; Jacobs, Drew, Ogletree e Pierce, 2004;
Warrick, 2003) e con una serie di ausili molto semplici, come tavole
comunicative con figure, fotografie, simboli, lettere o parole, ecc. fino
all’individuazione, alla prescrizione e all’utilizzo di strumenti informatici,
adattati e no.
Qualora il paziente sia in grado comunicare con uno scambio comunicativo
più efficace, una particolare attenzione dovrà essere dedicata alla relazione
circolare, al feedback (chiuso o aperto di disconferma, che porta a un
rimodellamento e alla produzione di nuovi messaggi o di conferma che
completa la comunicazione) e all’alternanza comunicativa dei due soggetti,
poiché questi elementi determineranno un graduale aumento di informazione e
un arricchimento reciproco o una riduzione del messaggio che terminerà con
la cessazione della comunicazione. In questo caso lo scambio comunicativo
non dovrà più essere valutato singolarmente, ma inserito in un contesto che
comprende sia l’ambiente esterno circostante (spazio, tempo, oggetti e
persone), che la relazione tra i soggetti (che può essere simmetrica, cioè sullo
stesso piano, o asimmetrica/complementare), gli effetti che la comunicazione
determina sugli interlocutori e gli effetti dei comportamenti di ciascun
partecipante alla comunicazione, con particolare attenzione alle intenzioni e
alle inferenze (le informazioni che provengono dall’interpretazione della
situazione comunicativa) (Bara, 1999; Levinson, 2000).
Inoltre accanto alla comunicazione verbale deve essere valutata quella non
verbale, che generalmente è di supporto, ma che riveste un’importanza
fondamentale per la sua immediatezza e che comprende aspetti come lo
sguardo, il contatto oculare, l’espressione mimica-facciale del viso, la voce e
la prosodia, il contatto corporeo e il tono muscolare, il dialogo tonico, l’aptica
(il “tocco”), la gestualità, l’atteggiamento posturale, lo spazio corporeo e la
prossemica (la distanza tra i due interlocutori), l’alternanza dei ruoli e le pause
(Carlomagno, 1989). Questi aspetti possiedono una rilevanza fondamentale
nella comunicazione pragmatica.
Con il ridursi progressivo del numero e dell’entità dei deficit, può
aumentare la complessità del contesto in cui avviene lo scambio, che
comprende tre aspetti: quello linguistico (gli argomenti, le informazioni
date/nuove), quello para-linguistico (prosodia e ritmo della produzione
verbale) e, infine, quello extralinguistico (la situazione fisica e sociale dello
scambio, le caratteristiche personali degli interlocutori, le loro intenzioni, la
familiarità presente fra loro, la familiarità con l’argomento della
conversazione, le presupposizioni di entrambi sulle conoscenze dell’altro)
(Carlomagno, 1989).
In tale ambito la valutazione comprende anche aspetti della pragmatica: il
testo (Marini e Carlomagno, 2004), o qualsiasi produzione strutturata al cui
interno vengano sviluppati in modo coerente argomenti compatibili tra loro
attraverso strutture linguistiche organizzate in modo coesivo, e i suoi deficit
(come ad esempio quelli di coesione, di coerenza); il discorso (con l’uso
dell’argomento e i suoi deficit specifici, come la tangenzialità o la
confabulazione; l’organizzazione del discorso e il suo sviluppo, quindi come
avviare, mantenere, modificare e terminare, e i suoi deficit specifici come
l’incoerenza, il linguaggio bizzarro o la logorrea) (Marini e Carlomagno,
2004); e, ancora, la conversazione (definita dalla Classificazione
Internazionale del Funzionamento, della Disabilità e della Salute, ICF, come
saper “avviare, mantenere e terminare uno scambio di pensieri e idee,
attraverso il linguaggio verbale, orale e scritto, o altre forme di linguaggio,
con una o più persone conosciute o meno, in contesti formali o informali”;
Organizzazione Mondiale della Sanità, 2002) (Kagan, Black, Duchan,
Simmons-Mackie e Square, 2001) e la discussione (saper “avviare, mantenere
e terminare l’esame di una questione, fornendo argomenti a favore o contro o
un dibattito realizzato attraverso il linguaggio verbale, orale e scritto, o altre
forme di linguaggio, con una o più persone conosciute o meno, in contesti
formali o informali”; Organizzazione Mondiale della Sanità, 2002).
Infine, la valutazione logopedica dovrà tener presente anche la competenza
comunicativo-linguistica necessaria per un reinserimento familiare, sociale,
scolastico-lavorativo e, soprattutto, per un’autonomia che permetterà al
paziente di interagire e relazionarsi con interlocutori diversi in contesti sociali
complessi.

I disturbi comunicativo-linguistici in base alla responsività

I deficit di linguaggio e della comunicazione nei pazienti con GCA sono


ulteriormente compromessi dal grado di responsività: in fase di risveglio i
pazienti possono presentare molte difficoltà a ricevere ed elaborare delle
informazioni e a fornire delle risposte. Possono pertanto esserci deficit negli
ingressi, a livello delle gnosie e delle percezioni, dell’elaborazione delle
informazioni, a livello delle funzioni cognitive correlate alla comunicazione e
al linguaggio, come l’apprendimento e la memoria, ecc., deficit cognitivi-
comportamentali da lesione dei lobi frontali e nelle uscite, a livello della
fonazione, dell’articolazione, delle prassie bucco-linguo-faciali.
La valutazione deve inoltre tener conto dei prerequisiti che sono alla base
della comunicazione e del linguaggio come il grado di coscienza e di
vigilanza, di attenzione e di orientamento spazio-temporale, di
consapevolezza, di motivazione e di collaborazione.
Riguardo ai deficit dei tre aspetti della comunicazione (entrata,
elaborazione e uscita), considerando i diversi gradi di responsività, il GCA
può presentare compromissioni che generalmente evolvono nel tempo.
Il paziente non responsivo (o in Stato Vegetativo, SV, LCF1) come definito
nella scala Levels of Cognitive Functioning (LCF; Hagen, Malkmus e Durham,
1979) al punto 1 presenta un deficit generalizzato delle tre fasi di metà anello
comunicativo (ingresso, elaborazione, uscita) poiché non decodifica alcuna
informazione di qualsiasi natura (tattile, visiva, uditiva, olfattiva e gustativa),
non elabora risposte, non è in grado di eseguire comandi o pronunciare parole
riconoscibili: è in assenza di un contatto con l’ambiente.
Quando il paziente è minimamente responsivo (LCF 2) la fase di entrata è
ancora gravemente compromessa, in quanto l’attenzione spontanea per
l’ambiente esterno è ancora minima, i mezzi cognitivi sono ancora
estremamente limitati; mentre in uscita, il paziente inizia ad avere oltre a
riflessi e reazioni di tipo neurovegetativo, anche reazioni incostanti, non
finalizzate e non specifiche a stimoli uditivi, visivi e tattili-cinestesici, e
qualche risposta limitata, spesso ritardata rispetto allo stimolo del tipo “sì/no”
con l’ammiccamento. Iniziano inoltre a essere presenti fissazione dello
sguardo, minimi cambi di direzione dello sguardo, gesti e vocalizzi.
Successivamente, il paziente poco responsivo, che presenta almeno un
punteggio LCF 3, inizia ad avere una vaga consapevolezza di sé e del proprio
corpo, e presenta inizialmente reazioni specifiche a comandi verbali semplici e
dà risposte direttamente correlate al tipo di stimolo, anche se non ancora
costanti. Lo scambio comunicativo minimo è di breve durata e limitato spesso
a famigliari e amici, mentre la collaborazione con l’operatore è ancora
minima. I prerequisiti essenziali e le funzioni cognitive di base correlate ai
disturbi comunicativi (vigilanza, orientamento spazio-temporale, attenzione
selettiva e sostenuta, memoria e apprendimento), così come la postura e il tono
muscolare, non sono ancora sufficientemente adeguati: vi sono deficit della
funzione fonatoria e articolatoria, ma soprattutto di quella comunicativa.
Successivamente, aumentando la responsività, si osserva un incremento delle
possibilità comunicative e inizia a esser presente uno scambio comunicativo
più efficace.
Rispetto ai deficit comunicativi legati alla bassa responsività è utile
dedicare un cenno a due quadri patologici a se stanti, di cui il primo è
rappresentato dal mutismo acinetico: tale condizione clinica è caratterizzata da
netta riduzione o assenza di attività motoria e/o verbale che è elicitabile, ma
che si verifica poco frequentemente. Parole e movimenti spontanei non sono
discernibili o sono solo molto ridotti. Ciò non può essere attribuito a disturbi
neuromuscolari o disturbi di vigilanza. L’iniziativa comunicativa è molto
ridotta e più spesso assente. In questo caso è la fase in uscita a essere deficitaria
(Cantagallo, 2000; Cantagallo e Bergonzoni, 2000). Solitamente si tratta di
una condizione temporanea e transitoria; il recupero della parola può essere
rapido e improvviso (addirittura da un giorno all’altro), oppure lento e
progressivo; raramente si tratta di una condizione irreversibile. Nei casi
descritti in letteratura si osserva come nella quasi totalità degli esiti la ripresa
avvenga entro sei mesi dal coma. Tuttavia, alla ripresa della capacità di
espressione verbale, la comunicazione può manifestarsi in diversi modi con
disturbi di tipo anartrico, disartrico e disfonico o un’afasia di tipo non fluente
o con forme di disinibizione verbale con logorrea, associata spesso a ecolalie
e confabulazioni.
Il secondo quadro è rappresentato dalla sindrome locked-in in cui solo la
fase di uscita è gravemente compromessa, mentre i prerequisiti alla
comunicazione sono presenti, cioè le fasi di ingresso ed elaborazione sono
adeguate. Essendoci afonia, tetraparesi o tetraplegia il canale primario di
comunicazione è rappresentato solo da movimenti verticali o laterali degli
occhi, o dalla chiusura delle palpebre (Grossi e Trojano, 2005).
Nell’applicare l’attività valutativa con la classificazione internazionale
delle strutture e funzioni in ICF, si possono correlare le diverse dimensioni
della classificazione internazionale della disabilità e salute con alcune scale: lo
stato di coscienza con la Glasgow Coma Scale (GCS; Teasdale e Jennett, 1974),
le funzioni vitali di base e la menomazione cognitiva con l’LCF, il Galveston
Orientation and Amnesia Test (GOAT; Levin, O’Donnell e Grossman, 1979) e
la Glasgow Outcome Scale (GOS; Jennett, Snoek, Bond e Brooks, 1981); per la
valutazione delle attività con la Glasgow Outcome Scale-Extended (GOS-E;
Wilson, Pettigrew e Teasdale, 1998), la Disability Rating Scale (DRS;
Rappaport, 2005; Rappaport, Hall, Hopkins e Cope, 1982), il Barthel Index
Modificato (Shah, Vanclay e Cooper, 1989), la Supervision Rating Scale (SRS;
Boake, 1996); per la valutazione della partecipazione il Community Integration
Questionnaire (CIQ; Willer, Rosenthal, Kreutzer, Gordon e Rempel, 1993);
infine, per la valutazione della Qualità di Vita del paziente e del caregiver si
possono utilizzare le Scale Visuo-Analogiche (Visuo-Analogue Scales, VAS;
Huskisson, 1974), il questionario EuroQol (EQ-5D; Euroqol Group, 1990) o la
Quality of Life after Brain Injury (QOLIBRI; von Steinbüchel et al., 2005).
Un’altra scala al cui interno c’è una parte di valutazione della comunicazione è
la JFK Coma Recovery Scale-R (Giacino, Kalmar e Whyte, 2004), di cui esiste
una versione italiana (Lombardi, Gatta, Sacco, Muratori e Carolei, 2007). Un
valido strumento di valutazione in grado di classificare il livello di
comunicazione raggiunto e i deficit comunicativi in base alla responsività è
rappresentato dal “Protocollo di valutazione riabilitativa di minima della
persona con GCA” (Boldrini, 2007), che comprende diversi strumenti
valutativi all’interno dei quali vi è una parte sulla comunicazione e che tiene
conto della nuova classificazione ICF.
La valutazione effettuata con un’osservazione al letto del malato utilizza sia
test che si somministrano al paziente che scale valutative o griglie che
prevedono l’attribuzione di punteggi a vari parametri tramite l’osservazione
e/o l’intervista da parte dell’esaminatore o questionari compilati con l’ausilio
del caregiver. Ricordiamo fra gli altri la Scala di Valori delle Abilità
Comunicative (Ehrlich e Barry 1989), il Communicative Abilities in Daily
Living e la versione breve Communicative Abilities in Daily Living-Revised
(CADL e CADL 2; Holland, Frattali e Fromm, 1999), la Valutazione Funzionale
delle Abilità Comunicative nell’Adulto ASHA FACS (American Speech-
Language-Hearing Association, 2010; Carlomagno, 2007; Frattali, Thompson,
Holland, Wohl e Ferketic, 1995).

13.3. I disturbi della comunicazione verbale

Le afasie
Per afasia si intende una perdita o un’alterazione della comprensione e/o
della produzione del linguaggio parlato e/o scritto dovuta a un’affezione
cerebrale acquisita (Basso, 2005). L’afasia è un esito frequente delle
cerebrolesioni di origine vascolare che interessano l’arteria cerebrale
anteriore, la media o la posteriore dell’emisfero dominante (per la maggior
parte delle persone il sinistro). Le afasie conseguenti a trauma cranico sono
piuttosto rare e hanno caratteristiche peculiari. La lesione di origine
traumatica, diversamente da quella vascolare, è infatti per sua natura diffusa e
può compromettere pertanto anche altre funzioni cognitive.
Indipendentemente dalla loro eziologia, le afasie conseguenti a lesioni
delle aree anteriori del cervello, e in particolare del lobo frontale, comportano
un prevalente interessamento della componente espressiva del linguaggio, con
relativo risparmio della comprensione. Le afasie posteriori, con
interessamento del lobo temporale, si caratterizzano invece per una
produzione verbale fluente, parafasica (utilizzo di una parola al posto di
un’altra) e con marcate difficoltà di comprensione. Per afasia globale si
intende un quadro che interessa sia le componenti espressive sia quelle
ricettive del linguaggio e sia la modalità orale sia quella scritta. In questo caso
la causa più frequente è una lesione estesa conseguente a un’occlusione
embolica del tronco dell’arteria cerebrale media o a un’occlusione trombotica
o embolica dell’arteria cerebrale interna.
In fase di risveglio dal coma, un disturbo di tipo afasico deve essere
sempre supposto se le indagini di tipo strumentale (ad esempio, TAC encefalo
e RMN) hanno mostrato un interessamento dell’emisfero sinistro, poiché le
difficoltà linguistiche possono compromettere in maniera significativa le fasi
precoci di comunicazione con l’esterno. È pertanto di fondamentale
importanza formulare tale ipotesi per facilitare la corretta interpretazione dei
comportamenti del paziente: il soggetto potrebbe ad esempio non rispondere o
rispondere in maniera incostante all’ordine verbale semplice per specifiche
difficoltà di discriminazione e comprensione orale di natura linguistica.
Una prima valutazione del linguaggio può essere eseguita al letto del
paziente, quando ancora le condizioni cliniche risultano instabili e le risorse
attentive appaiono incostanti, tramite la somministrazione di prove non
standardizzate o di test appositamente creati per questi tipi di contesti (Allibrio,
Gori, Signorini e Luzzatti, 2009).
La valutazione formale dell’afasia, eseguibile quando il paziente presenta i
prerequisiti necessari all’esecuzione di alcune specifiche prove, si avvale
dell’osservazione del comportamento comunicativo, nonché di test
standardizzati che valutano tutte le sottocomponenti del linguaggio. Il
comportamento comunicativo viene valutato tenendo conto non solo del
linguaggio verbale, ma soprattutto delle capacità di utilizzare canali alternativi
alla comunicazione (ad esempio, mimica, gestualità). Utile a tale fine sarà
anche il coinvolgimento dei famigliari per avere una loro impressione sulle
reali competenze comunicative in ambito ecologico e al di fuori della sede
testistica; utile sarà anche l’osservazione di una reale situazione di scambio
comunicativo tra il paziente e le figure emotivamente più significative.
Le batterie di valutazione del linguaggio nate o adattate e standardizzate per
la lingua italiana sono numerose. Tra queste ricordiamo l’Aachener Aphasie
Test (AAT; Luzzatti, Willmes e De Bleser, 1991), la Batteria per l’Analisi dei
Deficit Afasici (BADA; Miceli, Laudanna, Burani e Capasso, 1994), l’Esame
Neuropsicologico dell’Afasia (ENPA; Capasso e Miceli, 2001) e l’Esame del
Linguaggio (Ciurli, Marangolo e Basso, 1996). Seppur diverse nella loro
struttura, queste batterie sono accomunate dal principio di analisi di tutte le
parti costituenti la complessa funzione linguistica (produzione, ripetizione,
denominazione, comprensione orale e scritta), giacché è ormai noto come
ogni singolo quadro afasico possa compromettere selettivamente uno o più di
questi ambiti.
La riabilitazione logopedica, che viene programmata a seguito della
valutazione del quadro di compromissione, si avvale dell’esercitazione delle
componenti emerse come deficitarie, tramite l’esecuzione di esercizi specifici
che mirano al miglioramento della funzione compromessa e della
comunicazione funzionale in senso globale (Basso, 2005).

I disturbi pneumo-fono-articolatori
La disartria è definibile come un disordine verbale dovuto a un disturbo
nel controllo muscolare e risultante dall’interessamento dei processi motori di
base implicati nella produzione verbale. L’atto di parlare coinvolge infatti una
sequenza altamente coordinata di contrazioni della muscolatura respiratoria,
laringea, faringea, del palato, della lingua e delle labbra. Queste strutture sono
innervate dai nervi cranici, dodicesimo, decimo, quinto e settimo; i loro
nuclei, da ciascun lato del tronco cerebrale, sono controllati da entrambe le
cortecce motorie tramite le vie corticobulbari. Come per ogni attività motoria,
sono presenti anche influenze extrapiramidali e del cervelletto.
Quando si osserva una compromissione puramente motoria dei muscoli
che interessano la fonazione e l’articolazione, mentre la funzione linguistica
centrale rimane intatta, si parla di disartria.
L’eloquio disartrico può presentarsi come ipofonico, rallentato, scandito;
alcuni fonemi possono essere non correttamente eseguiti nel modo e luogo di
articolazione. L’intelligibilità può essere estremamente ridotta. La disartria,
proprio perché conseguente a un deficit nel controllo motorio dei muscoli
afferenti al distretto orofacciale, è spesso associata a scialorrea (perdita di
saliva dalla bocca).
Esistono vari tipi di disartria classificabili in base alla sede della lesione e
che comportano una diversa qualità dell’eloquio. Si definisce disartria flaccida
il disturbo conseguente alla lesione del motoneurone inferiore; in base al
nervo o ai nervi cranici coinvolti, si osserverà un diverso quadro fono-
articolatorio. La disartria spastica si osserva per lesione bilaterale del
motoneurone superiore e si caratterizza per una fonazione forzata e
un’articolazione lenta e faticosa. La disartria atassica è conseguente a lesione
cerebellare, e la disartria ipo e ipercinetica a una lesione extrapiramidale. La
disartria mista si caratterizza per un insieme di diverse componenti
conseguenti a lesioni multiple.
La diagnosi differenziale con disturbi articolatori di origine centrale
prevede la costanza degli errori (presente in quelli di tipo disartico e assente in
quelli di tipo afasico), nonché l’integrità della struttura lessicale e
morfosintattica della frase e soprattutto della scrittura (conservata nei deficit di
tipo periferico).
La valutazione si avvale di specifici protocolli che valutano i diversi aspetti
che compongono la complessa funzione fono-articolatoria. Dovranno pertanto
essere oggetto di attenzione la respirazione, la fonazione, la motricità della
muscolatura facciale, la diadococinesia (ossia l’abilità dell’apparato fono-
articolatorio di compiere movimenti rapidi in successione), la presenza e
l’efficacia dei riflessi, la precisione articolatoria, la prosodia e l’intelligibilità
globale dell’eloquio. Tra questi ricordiamo il Profilo di Valutazione della
Disartria (Fussi e Cantagallo, 1998).
La riabilitazione della disartria si propone l’obiettivo di recuperare la
forza, il controllo e la precisione dei fini movimenti articolatori, nonché
l’apprendimento di alcune strategie volte al miglioramento dell’intelligibilità
dell’eloquio.

I disturbi della pragmatica della comunicazione

I deficit della pragmatica della comunicazione, seppur non ugualmente


invalidanti nelle gravi patologie sopra descritte, sono oggetto di attenzione nel
presente capitolo poiché peculiari degli esiti del trauma cranio-encefalico.
Holland (1970), già negli anni Settanta del secolo scorso evidenziava tale
peculiarità segnalando come gli afasici (intendendo quelli di origine
vascolare) comunicano generalmente meglio di quanto non parlino, mentre i
traumatizzati cranici parlano meglio di quanto non comunichino.
I deficit del linguaggio post-traumatico non sono intesi come disfunzioni
nell’uso strumentale del codice grammatico-lessicale, come avviene invece
nella sindromi afasiche classiche, quanto come l’inefficienza nel collegare le
produzioni verbali ai loro contesti di emissione, nonché nella comprensione,
in reali situazioni comunicative, veicolata dalla capacità di trarre inferenze
appropriate riguardo alle intenzioni comunicative dell’interlocutore
(Prigatano, Roueche e Fordyce, 1986). Le competenze pragmatiche
sottostanno alla funzionalità della porzione prefrontale del lobo frontale, e
questo è il motivo per cui tali esiti sono così frequenti nei traumi cranici, in cui
– com’è noto – è spesso presente un risentimento funzionale di tali zone.
I pazienti traumatizzati cranici possono trovare difficoltà a interpretare
enunciati con significato ambiguo e astratto, i proverbi, le richieste indirette, il
sarcasmo, le battute di spirito, le figure retoriche e le metafore, oppure nel
trarre inferenze sui significati alternativi a quelli strettamente letterali di
espressioni metaforiche, proverbi o battute ironiche, nell’esprimere
efficacemente i propri pensieri con un’adeguata programmazione e
pianificazione del discorso e riuscendo a selezionare contenuti pertinenti e
consistenti (McDonald, 1993, 1995).
Presenteranno inoltre difficoltà nella flessibilità (sia per quanto concerne
le scelte tematiche che la sintassi, il lessico, la grammatica) in base al contesto
e nell’efficace utilizzo delle componenti non verbali (gesto, mimica, sguardo,
tono della voce, postura). Dimostreranno difficoltà nell’empatia e nella
partecipazione emotiva adeguata e nella capacità di cogliere gli aspetti astratti
e profondi delle situazioni e dei discorsi. Il linguaggio dei traumatizzati
cranici può presentare la caratteristica della “tangenzialità”, intesa come
incapacità di mantenere un filo del discorso coerente, con il frequente
passaggio da un argomento tematico a un altro, senza tuttavia aver esaurito il
primo.
Le capacità pragmatiche si possono valutare attraverso delle griglie
osservazionali su materiale raccolto nel corso dell’eloquio spontaneo, oppure
stimolando la trasmissione di determinati messaggi tramite specifiche
richieste.
La riabilitazione della pragmatica consiste nel contenimento delle
produzioni, nella stimolazione delle capacità di critica e autocritica tramite
un’adeguata modulazione dei feedback, nell’apprendimento di strategie di
organizzazione della produzione verbale tramite la creazione di uno schema
mentale di ordinamento dei contenuti per priorità, nonché nell’esercitazione
alla comprensione dei contenuti ambigui.

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CAPITOLO QUATTORDICESIMO
I disturbi cognitivi
BENEDETTA BASAGNI E ANNA MAZZUCCHI

Essendo le Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA) per loro definizione


generalmente conseguenti a lesioni multiple e/o variamente estese del sistema
nervoso centrale, nonché a più o meno accentuata disconnessione delle varie
aree tra di loro, non è possibile delineare un quadro di esito cognitivo
prototipico. Sebbene tutte le funzioni cognitive possano essere in diversa
misura coinvolte (funzioni strumentali quali il linguaggio, funzioni visuo-
percettive e funzioni prassico-costruttive), i quadri più frequentemente
osservabili in seguito a GCA vedono soprattutto l’interessamento di
funzionalità cognitive e comportamentali strutturalmente “diffuse” ad ampi
settori cerebrali, corticali e sottocorticali, tra loro interconnessi. Tra queste
funzioni, quelle “frontali” e quelle mnesiche rappresentano sicuramente le più
estese e rilevanti.
Gli esiti cognitivi costituiscono un aspetto fondamentale delle GCA, in
quanto fin dalle fasi più precoci influiscono significativamente sulla qualità del
recupero, sull’autonomia personale, sulle capacità di interazione e di
adattamento del paziente all’ambiente, sull’efficacia di altri interventi
riabilitativi (ad esempio di riabilitazione neuromotoria) e, nella fase degli
esiti, sul reinserimento sociolavorativo.
Nel presente capitolo, dopo una breve descrizione delle principali
inefficienze cognitivo-comportamentali che caratterizzano le fasi precoci di
ripresa di contatto con l’ambiente, ci concentreremo sulla sindrome frontale e
sui deficit di memoria, rinviando ad altre e più estese trattazioni per
l’approfondimento di altre sindromi neuropsicologiche non specifiche delle
GCA (Denes e Pizzamiglio, 1996; Làdavas e Berti, 1999; Mazzucchi, 2011c).
Discuteremo poi anche alcuni dei principali aspetti e delle problematiche
relativi alla gestione dei pazienti con disturbi cognitivi.

14.1. L’evoluzione in fasi


Come più volte ribadito nei vari capitoli del presente volume, il decorso
post-lesionale successivo a una GCA si dipana in fasi successive tra loro
interconnesse. Anche per il recupero delle funzioni cognitive e
comportamentali si osserva questo tipo di evoluzione.
Ai fini descrittivi del processo di recupero di queste componenti, è utile far
riferimento alla scala Levels of Cognitive Functionning (LCF; Hagen, Malkmus
e Durham, 1979), in cui sono individuati otto stadi progressivi, non
necessariamente ma frequentemente attraversati in maniera sequenziale dai
pazienti dopo la ripresa del contatto con l’ambiente. Superati i primi tre livelli
(“nessuna risposta”, “risposta generalizzata”, “risposta localizzata”), in cui il
paziente si mostra minimamente responsivo agli stimoli esterni, e quindi non
inquadrabile dal punto di vista delle sue capacità cognitive, è dal quarto al
sesto stadio (“confuso agitato”, “confuso inappropriato”, “confuso
appropriato”) che si possono osservare in maniera evidente franche anomalie
cognitivo-comportamentali. Il paziente può apparire disorientato, agitato,
iperattivo, aggressivo, oppositivo e impulsivo, ma non infrequentemente può
apparire inerte, areattivo, mutacico, francamente apatico. Il manifestarsi
dell’uno (in eccesso) o dell’altro (in difetto) comportamento dipende dalle sedi
cerebrali prevalentemente interessate dalle lesioni.
Durante queste fasi l’intervento riabilitativo neuropsicologico consiste in
quella che viene definita una “stimolazione cognitiva aspecifica”, finalizzata al
contenimento degli eccessi comportamentali, oppure alla stimolazione
dell’iniziativa, al riorientamento spazio-temporale, alla canalizzazione
attentiva e alla stimolazione generalizzata di tutte le funzioni cognitive
(attenzione, memoria, linguaggio, logica, ecc.). Durante queste fasi, come del
resto anche nelle successive, risulta di fondamentale importanza anche la
collaborazione dei famigliari dei pazienti (per l’approfondimento di tale
argomento rimandiamo al capitolo XXVIII dedicato specificamente al loro
coinvolgimento).
Negli ultimi due stadi definiti dai LCF (“automatico-appropriato”,
“finalistico-appropriato”), sebbene possano residuare inefficienze cognitive, il
paziente ha raggiunto un maggior grado di autonomia e di consapevolezza di
se stesso, della sua situazione e dell’ambiente. Ed è in questa fase che è
possibile eseguire una valutazione neuropsicologica formale, valutazione che
si avvale di una testistica standardizzata che permette di evidenziare la qualità e
la consistenza dei deficit cognitivi esitati, per i quali sarà impostato uno
specifico progetto di riabilitazione cognitiva. Per quanto detto sopra, essendo
tra gli esiti più frequenti di una GCA quelli relativi all’interessamento dei lobi
frontali e temporali, approfondiremo in questa sede solo la sindrome frontale
e le difficoltà di memoria, rinviando ad altre trattazioni per l’approfondimento
di sintomatologie neuropsicologiche meno frequenti nelle GCA.
14.2. La sindrome frontale
La sindrome frontale è un quadro clinico caratterizzato da deficit cognitivi
e disturbi comportamentali conseguenti a compromissione della porzione
prefrontale dei lobi frontali (aree 9, 10, 11, 44, 45, 46, 47 di Brodmann)
(Grossi e Trojano, 2005; Mazzucchi, 2011a).
Tale vasta area è praticamente sempre coinvolta nei traumi cranici, anche
nei traumi cosiddetti “lievi”. La superficie interna della teca cranica è infatti
relativamente regolare nelle zone posteriori e più irregolare in quelle
anteriori. Lo slittamento dell’encefalo, per forze di accelerazione e
decelerazione contro le prominenze ossee, provoca un danno al lobo frontale
sia per impatto diretto che per fenomeni da contraccolpo (cfr. cap. III). Sebbene
tipica del danno traumatico, la sindrome frontale è osservabile anche a seguito
di lesioni vascolari (sia di tipo ischemico che emorragico), per interessamento
del territorio di vascolarizzazione delle arterie cerebrali anteriori e medie, ma
soprattutto dell’arteria comunicante anteriore; come pure è osservabile in
seguito a danno anossico, benché in seguito a quest’ultima eziologia
prevalgono nettamente i disturbi della memoria (Caine e Watson, 2000).
Il danno frontale si manifesta sia attraverso sintomi prettamente cognitivi
(compromissione delle funzioni esecutive), che con sintomi comportamentali
(disinibizione e discontrollo, o al contrario, inerzia e apatia).
Per funzioni esecutive si intende il complesso sistema che regola i processi
di pianificazione, controllo e coordinazione del pensiero e delle azioni
finalizzate. Sottostanno alla funzionalità cognitiva le capacità di programmare
azioni in sequenze gerarchiche, di trasferire in maniera flessibile l’attenzione
sulle informazioni di volta in volta più rilevanti, di attivare le strategie
appropriate alla risoluzione di problemi (il cosiddetto “problem-solving”), di
prendere decisioni operative in base a codici sociali ed etici, di inibire risposte
e comportamenti non adeguati (Grossi e Trojano, 2005; Mazzucchi, 2011a).
Per quanto riguarda i sintomi comportamentali, esistono due principali
polarità di inefficienze dopo compromissione frontale: da una parte, i
cosiddetti comportamenti per “difetto”, quali ipoattività, apatia e inerzia;
dall’altra, i comportamenti per “eccesso”, quali iperattività, distraibilità,
impulsività, disinibizione, aggressività, irritabilità. Più dettagliatamente, è stato
possibile individuare all’interno della sindrome frontale tre principali
tipologie in cui predomina l’aspetto esecutivo o quello comportamentale, a
ciascuna delle quali corrisponde l’interessamento prevalente di diverse
porzioni e circuiti del lobo prefrontale (Cattelani, 2006; Maietti, Basagni e
Mazzucchi, 2011):
1. la cosiddetta tipologia disesecutiva, conseguente a lesioni della corteccia
prefrontale dorsolaterale, che si caratterizza per la presenza di diminuite
capacità di giudizio, deficit di programmazione e pianificazione
complessa, di astrazione, di problem-solving e di supervisione attentiva;
2. la tipologia disinibita, che si manifesta a seguito di lesioni della corteccia
orbito-frontale e si caratterizza per scarso controllo degli impulsi e dei
freni inibitori, facile irritabilità e aggressività, disforia, scarso rispetto
delle regole sociali, mancato rispetto dei diversi ruoli connessi alla
relazione, fino a produrre risposte francamente offensive o con allusioni
sessuali; il paziente si esprime e si comporta in maniera inadeguata al
contesto ed è frequentemente fonte di imbarazzo per amici e famigliari;
3. la tipologia apatica, infine, che si osserva a seguito di lesioni della
corteccia prefrontale mediale e si caratterizza per una diminuita
attivazione e iniziativa spontanea, inerzia, acinesia, mutismo, indifferenza
sociale e affettivo-emotiva.

Queste sintomatologie si manifestano in fase post-acuta, ma sono


ugualmente presenti anche in fase avanzata e nella fase degli esiti, a volte con
maggiore e a volte con minor rilevanza, a volte addirittura con caratteristiche
diversificate tra le fasi (da una fase iniziale di inerzia il GCA può virare verso
una tipologia “in eccesso” con oppositività e aggressività e poi ancora verso
una fase avanzata di rifiuto e isolamento sociale). È bene sottolineare che sono
soprattutto questi tipi di disturbi che rappresentano l’elemento maggiormente
invalidante sulla qualità del reinserimento sociale e lavorativo a lungo termine
(Milders, Fuchs e Crawford, 2003; Sherer et al., 2002).
Le modificazioni connesse alle lesioni del lobo frontale si traducono, per
quanto fin qui detto, anche in modificazioni del profilo personologico. Dopo
una GCA, soprattutto con interessamento frontale, i pazienti non solo possono
non essere più in grado di svolgere un compito (motorio e/o cognitivo) con la
stessa efficienza ed efficacia del passato, ma possono anche manifestare
consistenti cambiamenti nelle modalità di comportamento e di relazione con
gli altri. Questi aspetti trovano il loro fondamento, non solo nel tentativo delle
risorse psicologiche di adattarsi a una nuova traumatica situazione, ma anche,
per quanto detto sopra, nel substrato anatomico della lesione.

La valutazione della sindrome frontale


Nelle fasi evolutive più precoci delle GCA, quando non sussistono nel
paziente le risorse attentive e cognitive per collaborare a una testistica
neuropsicologica formale, è possibile ricavare molte informazioni sul
funzionamento del lobo frontale, attraverso l’osservazione del comportamento
del paziente in ambito ecologico.
In particolare, i comportamenti patognomonici sono: a livello verbale
l’impulsività, la disinibizione, la tangenzialità dell’eloquio (passare
velocemente da un argomento a un altro perdendo poi il filo del discorso) e
l’ecolalia; a livello comportamentale l’ecoprassia (imitazione dei gesti
eseguiti dall’interlocutore), il comportamento d’uso (comportamenti
manipolatori nei confronti di oggetti che sono presenti nello spazio
peripersonale del paziente e che calamitano la sua attenzione), la
perseverazione (ripetizione di una singola azione o di una serie di azioni al di
fuori del contesto di origine) (Mazzucchi, 2011a). Può essere inoltre presente
quella che è definita sindrome da dipendenza ambientale, cioè l’impossibilità
di inibire un comportamento automatico che generalmente si compie con un
oggetto; il paziente, entrando ad esempio nello studio del medico, non appena
nota la finestra la apre senza una ragione precisa, prende un libro da uno
scaffale, si sdraia sul lettino, prende una penna e scarabocchia, ecc.
Quando il paziente si dimostra in grado di collaborare e di sostenere un
bilancio neuropsicologico formale, la valutazione della funzionalità frontale si
avvale di specifici test neuropsicologici creati appositamente per rilevare le
inefficienze delle funzioni che sottostanno a questa vasta e complessa area
cerebrale. Tra questi ricordiamo lo Stroop Test (Stroop, 1935), il Test della
Torre di Londra (Shallice, 1982), il Wisconsin Card Sorting Test (Grant e Berg,
1948), il Test delle Fluenze Fonemiche (Phonetic Fluency Test; Thurstone e
Thurstone, 1949), il Test delle Stime Cognitive (Cognitive Estimation Test,
CET; Shallice e Evans), le Serie Grafiche di Luria (Luria, 1969), il Trail
Making Test (TMT; Dikmen, Heaton, Grant e Temkin, 1999) e la Frontal
Assessment Battery (FAB; Lezak, 2003; Mazzucchi, 2011a; Mondini, Mapelli e
Arcara, 2009), che è una batteria che raccoglie un insieme di prove “frontali”.

La riabilitazione dei disturbi frontali

In un altro capitolo del presente manuale (cap. XXV) vengono descritte


ampiamente le modalità riabilitative dei disturbi cognitivi e comportamentali,
inclusi naturalmente quelli conseguenti alla compromissione frontale. Qui
ricordiamo solamente che la riabilitazione del GCA con questi disturbi si
avvale della possibilità di addestrare la funzionalità esecutiva sia in modo
formale – tramite l’esecuzione di esercizi riabilitativi da svolgere nel corso
delle specifiche sedute di riabilitazione neuropsicologica, che possono
eventualmente simulare situazioni ecologiche – sia mettendo progressivamente
alla prova il paziente nella gestione e nella risoluzione di problemi inerenti la
vita quotidiana. Da qui l’importanza dell’integrazione del lavoro del
neuropsicologo riabilitatore con le altre figure professionali che intervengono
nella riabilitazione del GCA e con i suoi famigliari (Mazzucchi, 2011a, 2011b).

14.3. I disturbi della memoria


La memoria è per definizione una funzione multicomponenziale, le cui
diverse sottocomponenti possono essere selettivamente o congiuntamente
compromesse.
I correlati anatomici della funzione mnesica sono diffusi a livello sia
corticale che sottocorticale. In questa sede è sufficiente ricordare che cruciali
risultano essere la parte mesiale dei lobi temporali (ippocampo, talamo, corpo
mammillare e amigdala), coinvolta soprattutto nella fase di codifica della
traccia, e la corteccia prefrontale, importante nella fase di organizzazione e
recupero delle informazioni. Mentre un interessamento dell’ippocampo è più
frequentemente osservabile in seguito a danno anossico, a causa di una
specifica sensibilità di alcune cellule (C1) alla deprivazione di ossigeno, un
coinvolgimento frontale – come già riferito – è più tipico del danno
traumatico.
Nella fase acuta dopo GCA, le difficoltà mnesiche si inseriscono nel
quadro di generale confusione e disorientamento spazio-temporale:
anosognosia, agitazione, distraibilità e disturbi del comportamento
relazionale. Nella fase più avanzata, invece, si rendono manifesti i cosiddetti
disturbi “parziali” della memoria, secondari alla compromissione di alcune
sue sottocomponenti (memoria a breve o a lungo termine, memoria
anterograda, retrograda, prospettica, memoria di lavoro), a parte che nei
pazienti affetti da danno anossico in cui non è infrequente registrare una
compromissione “globale” della funzione mnesica (vedi oltre).
I disturbi della memoria possono essere classificati e descritti
considerando prospettive e aspetti diversi.
Per amnesia anterograda si intende la condizione clinica in cui il paziente è
incapace di apprendere le nuove informazioni che riceve dopo l’evento
patologico; per amnesia retrograda si intende invece l’incapacità di rievocare
le informazioni e gli accadimenti depositati negli archivi della memoria a
lungo termine e occorsi prima dell’evento morboso. L’amnesia è detta globale
quando si osserva un contemporaneo interessamento di queste due componenti
(anterograda e retrograda): il paziente non è in grado di ricordare i fatti
avvenuti nella sua vita personale o gli eventi pubblici verificatisi prima della
GCA, e neppure di fissare le nuove informazioni a cui è sottoposto (ad
esempio, il nome degli operatori, le attività svolte, la data corrente).
Per quanto concerne il trauma cranico, si definisce amnesia post-
traumatica (Post-Traumatic Amnesia, PTA) il periodo durante il quale il
soggetto traumatizzato non riesce a rievocare gli episodi immediatamente
precedenti all’episodio traumatico ed è impossibilitato a fissare nuove
informazioni. Il periodo di PTA può durare da alcune ore (PTA lieve: 1-24
ore), a pochi giorni (PTA moderata: da uno a tre giorni), a più giorni (PTA
grave: da quattro a sette giorni), a più settimane (PTA gravissima: maggiore di
una settimana). La durata della PTA è considerata un importante indice
prognostico del trauma cranico, soprattutto per quanto riguarda il recupero
cognitivo, e viene valutata tramite il questionario Galveston Orientation and
Amnesia Test (GOAT; Levin, O’Donnell e Grossman, 1979). Quando il paziente
esce dalla fase di PTA (convenzionalmente stabilita per ripetuti punteggi alla
GOAT superiori a 75/100), quando cioè si mostra in grado di fissare nuove
informazioni in memoria, è possibile procedere con la valutazione
neuropsicologica testistica, che si richiede pertanto venga eseguita solo
quando sussistono le risorse basiche (attentive e mnesiche) sufficienti.
A seguito di un interessamento frontale, si osservano più frequentemente
difficoltà nella memoria prospettica (corrispondente all’“agenda mentale”) e
nella memoria di lavoro (magazzino a breve termine che trattiene le
informazioni il tempo necessario a compiere su di esse delle elaborazioni
cognitive). Rari dopo GCA, e più caratteristici invece delle forme
degenerative, sono i deficit della memoria semantica (magazzino di memoria
che comprende le informazioni formali e funzionali degli oggetti e le
conoscenze di tipo enciclopedico).
Ricordiamo infine la diversa influenza esercitata dai due emisferi
cerebrali, per il trattamento e quindi anche per le capacità di memorizzazione e
richiamo di diversi tipi di materiale. L’emisfero dominante per le competenze
linguistiche (generalmente il sinistro) possiede il ruolo specifico di elaborare
e archiviare informazioni di carattere “verbale”, mentre quello “non
dominante” (generalmente il destro), possiede il ruolo specifico di elaborare e
archiviare informazioni di carattere visuo-spaziale. Lesioni selettive o
predominanti di uno dei due emisferi cerebrali possono pertanto evidenziare
anomalie prevalenti nel trattamento di memoranda relativi all’uno o all’altro
tipo di materiale.

La valutazione della memoria


La valutazione delle capacità mnesiche si avvale dell’esecuzione di test
neuropsicologici specifici (test di apprendimento, richiamo e riconoscimento
di materiale verbale e visuo-spaziale, a breve e a lungo termine) e
dell’osservazione del comportamento del paziente in ambito ecologico da
parte degli operatori e dei famigliari, tramite l’utilizzo di alcuni questionari o
interviste semistrutturate. Rimandiamo per questo vasto argomento a
trattazioni specialistiche (Lezak, 2003; Mondini et al., 2009).

La riabilitazione dei disturbi della memoria

La riabilitazione dei disturbi della memoria, come spiegato in seguito, ha


come obiettivi principali, da una parte, di sollecitare la funzione compromessa
per facilitarne il recupero/miglioramento, e dall’altra di fornire adeguati
strumenti compensativi (ad esempio, impostare il sistematico utilizzo di
un’agenda per migliorare l’efficienza del paziente in ambito ecologico)
quando il recupero non raggiunge livelli di sufficiente funzionalità.
È opportuno qui sottolineare che la gestione del paziente con esiti cognitivi
necessita di un ambiente riabilitativo in cui ogni azione di cura rivolta al
paziente assuma una funzione riabilitativa. Per far questo è necessario un
lavoro a stretto contatto tra tutti gli operatori che compongono l’équipe e che
gli obiettivi riabilitativi siano da essi condivisi (cfr. capp. XXII e XXV).
Esplicativa può essere in questo senso la gestione delle confabulazioni. Le
confabulazioni sono produzioni verbali a contenuto fantastico che il paziente
emette nel tentativo di riempire i vuoti di memoria. Il paziente inventa
avvenimenti falsi o colloca avvenimenti veri in un contesto fallace, utilizzando
talvolta spezzoni e parti di informazioni reali o precedentemente recepite. Le
confabulazioni si definiscono “momentanee” o “da imbarazzo”, se
conseguenti a domande poste dall’esaminatore, e “fantastiche” o “produttive”
se spontanee e non elicitate dall’esterno. Le confabulazioni sono chiaramente
sostenute da deficit di ragionamento logico-deduttivo, di analisi critica e di
autocritica, deficit che sono spesso compresenti con i deficit mnesici.
Di fronte a un paziente confabulante, l’atteggiamento deve essere
uniforme: il paziente non deve suscitare ilarità, né incentivato a raccontare, né
giudicato un bugiardo. Tendenzialmente si deve cercare di inibirne la
produzione riferendosi a dati di realtà e attuando quella che viene definita
“confutazione sistematica” (ad esempio: “Non è possibile che tu sia stato in
pizzeria perché se ti guardi intorno vedrai infermieri e carrozzine che
indicano che sei in ospedale. Sei qui perché hai avuto un incidente”). Solo
quando la situazione si mostra essere particolarmente frustrante per il paziente,
può essere indicato lasciar cadere l’argomento e passare ad altro.

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CAPITOLO QUINDICESIMO
I disturbi del comportamento
ANNA MAZZUCCHI

Il comportamento umano si manifesta attraverso un equilibrio tra due


sottosistemi tra loro interconnessi e interagenti: a) il sistema limbico, costituito
da amigdala, ippocampo e septum in stretta relazione funzionale con
l’ipotalamo e il cingolo, che complessivamente sono deputati all’attivazione
del comportamento istintivo, comportamento che ha come “compito” di
garantire la sopravvivenza della specie e, quindi, di attivare comportamenti
volti alla difesa dell’individuo e del soddisfacimento dei bisogni primari di
cibo e riproduzione; b) le aree prefrontali con tutte le loro interconnessioni tra
i due lobi frontali e con molte altre aree corticali e sottocorticali, incluso il
sistema limbico; questo secondo sistema è ritenuto responsabile
dell’organizzazione funzionale delle attività mentali superiori dell’uomo,
inclusa la condotta sociale, e ha come compito quello di programmare,
attivare, modulare, condurre a termine in modo efficiente tutte le azioni volte
al “fare” e al “dire” e a supervisionare criticamente le azioni “in corso” e il
loro effetto finale sull’ambiente e sulle altre persone con cui ci relazioniamo.
Questo secondo sistema è deputato alla realizzazione di una corretta condotta
sociale (rispettosa delle regole convenzionali, degli stili di comunicazione,
della modulazione della relazione e dell’affettività, ecc.) e di incanalare i
bisogni istintivi in comportamenti socialmente appropriati.
Conseguenza diretta delle Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA), che
come sappiamo interessano assai spesso proprio le strutture frontotemporali
corticali e sottocorticali, e quindi i due sistemi più sopra descritti, è il
manifestarsi di alterazioni del comportamento che quasi sempre riguardano
sia le modalità in cui vengono espressi i bisogni primari, sia le modalità
relazionali che si stabiliscono con le persone, siano esse o meno parte del
nucleo sociale di appartenenza, e con l’ambiente all’interno del quale si
muovono e col quale interagiscono.
Tutti i disturbi comportamentali conseguenti a GCA, inoltre, risentono
sistematicamente e in maniera rilevante della coesistenza dei vari disturbi
cognitivi (attentivi, mnesici, esecutivi) che i processi lesionali (traumatici,
anossici, vascolari, ecc.) producono in maniera diffusa (cfr. anche cap. III).
I disturbi comportamentali si manifestano non solo come conseguenza di
lesioni che danneggiano specifiche aree cerebrali e/o che producono disturbi
cognitivi, ma anche, e soprattutto, come conseguenza delle disfunzioni che si
determinano a carico dei sistemi neurotrasmettitoriali a causa delle medesime
lesioni: i sistemi dopaminergico, serotoninergico, acetilcolinergico,
noradrenergico, gabaergico e di un’ampia serie di disturbi internistici e non
caratteristici della fase più acuta del percorso post-GCA (Rogers e Read,
2007). Quando uno o più sistemi neurotrasmettitoriali perdono in tutto (o più
spesso in parte) la loro funzionalità, il corretto equilibrio emotivo-
comportamentale che potremmo definire “moderato” si altera e si possono
manifestare disturbi del comportamento “in difetto” (ad esempio, inerzia,
apatia, pseudo-depressione), oppure “in eccesso” (ad esempio, irritabilità,
ansia, fobie, aggressività) per il prevalere di alcuni mediatori biochimici su
altri.
La carenza di attività dopaminergica, ad esempio, favorisce il manifestarsi
di comportamenti “in difetto”, quali inerzia, apatia, ridotta motivazione,
indifferenza, ipo/anaffettività, trascuratezza, rapido affaticamento.
La prevalenza invece di attività dopaminergica favorisce il manifestarsi di
comportamenti “in eccesso”, quali agitazione psicomotoria, irritabilità,
oppositività, rabbia, aggressività; come pure l’eccesso di attività
serotoninergica favorisce il manifestarsi di impulsività, disinibizione e
discontrollo (anche alimentare e sessuale).
Meno chiaramente definito è il ruolo diretto nei disturbi comportamentali
degli altri neurotrasmettitori che, invece, sappiamo avere un ruolo rilevante ad
esempio nei disturbi del tono dell’umore (serotonina, GABA) o delle funzioni
cognitive, ad esempio della memoria (acetilcolina) e dell’attenzione
(acetilcolina e noradrenalina), ma che si ipotizza possano avere un ruolo anche
nei disturbi del comportamento.
Il manifestarsi dei disturbi del comportamento può differenziarsi molto a
seconda delle condizioni cliniche e funzionali presenti in ogni singolo caso
(Ciurli, Formisano, Bivona, Cantagallo e Angelelli, 2011), condizioni che
dipendono strettamente dalla fase evolutiva post-lesionale nella quale si trova
il paziente. Anche nella disamina dei disturbi del comportamento si possono
considerare, pur a grandi linee, quattro fasi principali: la fase post-acuta, la
fase intermedia, la fase avanzata e la fase degli esiti. In ognuna di queste fasi
possiamo registrare comportamenti sia in difetto che in eccesso, sui quali
possono incidere anche disturbi del tono dell’umore, quasi sempre
rappresentati da reazioni depressive anche gravi, o da manifestazioni ansiose
che possono pure sconfinare in veri attacchi di panico. Vediamo di seguito
queste più in dettaglio.

La fase post-acuta. Coincide con il risveglio dal coma e il ristabilirsi di


contatti con l’ambiente circostante e le persone (famigliari e operatori) che si
prendono cura del paziente. I disturbi del comportamento in questa fase fanno
più facilmente riferimento alla disfunzione dei comportamenti istintivi perché,
per la presenza di confusione mentale e amnesia post-traumatica, non
consentono ancora la mediazione dell’intenzionalità. Per questo possiamo
osservare stati di irrequietezza afinalistica fino all’agitazione psicomotoria,
confabulazioni e deliri, reazioni aggressive anche violente (Fugate et al.,
1997); oppure possiamo osservare una totale apatia con mancata risposta agli
stimoli, indifferenza verso le persone, abulia, inerzia motoria totale, fino al
mutismo acinetico. In questa fase appare prioritario non tanto definire il
profilo comportamentale del paziente e/o inserire una terapia farmacologica
di attivazione o di contenimento, quanto piuttosto essere certi che le alterazioni
comportamentali osservate non siano conseguenza di problemi “fisici”
sottovalutati. Ad esempio, uno stato di agitazione può essere conseguenza di
fonti di dolore non diagnosticate o sottovalutate, di disagio ambientale, di
farmaci attivatori; uno stato di inerzia può essere sostenuto da un idrocefalo
secondario, da crisi comiziali subcliniche, oppure ad effetti collaterali ai
farmaci, o a scarso apporto calorico o disidratazione. In questa fase, quindi,
devono innanzitutto essere escluse cause e patologie internistiche e
neurologiche non ancora identificate. Solo dopo gli opportuni accertamenti il
disturbo del comportamento potrà essere diagnosticato e affrontato come
primitivo, cioè direttamente conseguente alle lesioni cerebrali che i sistemi
deputati al comportamento hanno subito.

La fase intermedia precoce. Coincide con l’iniziale presa di coscienza


dell’accaduto e delle proprie difficoltà funzionali, delle limitazioni motorie e
cognitive, della necessità di collaborare alle proposte riabilitative che vengono
fatte; è la fase nella quale si possono registrare tutte le possibili alterazioni del
comportamento sopra elencate, in fase di progressiva evoluzione, intersecate
con alterazioni dell’affettività (Borgaro, Prigatano, Kwasnica, Alcott e Cutter,
2004) e delle funzioni cognitive, specialmente attentive, mnesiche ed esecutive.
Ricordiamo che le funzioni esecutive (cfr. anche cap. XIV) costituiscono un
sistema superordinato che media proprio l’iniziativa a fare/dire (self-initiated
behaviour) oltre che regolare l’efficienza e l’appropriatezza del
comportamento volto alla risoluzione dei problemi. Quindi, alcuni
comportamenti “in difetto” sono maggiormente rapportabili a persistente
anosognosia, negazione delle proprie difficoltà, facile affaticabilità, mentre
altri sono maggiormente rapportabili a difficoltà di “attivazione” esecutiva;
come pure altre alterazioni comportamentali “in eccesso”, quali impulsività,
disinibizione, discontrollo, sono conseguenza della mancata inibizione e
autoregolazione del sistema di attivazione (Wood, 2001). Le alterazioni
comportamentali che si registrano in questa fase sono quindi un mescolarsi di
alterazioni del comportamento istintivo e di alterazioni della condotta sociale,
di interferenza di coesistenti disturbi cognitivi e di reazioni psicologiche
all’emergere di quote di consapevolezza (Prigatano, 1999).

La fase intermedia avanzata. Corrisponde alla fase in cui il GCA ha


acquisito maggior consapevolezza di sé, delle difficoltà che incontra e delle
limitazioni che il futuro potrebbe presentare. Questa consapevolezza, anche se
incompleta, innesca due possibili modalità di reazione comportamentale. Una
reazione “in difetto”, rappresentata da inerzia e demotivazione, e quindi da
ridotta iniziativa e da scarsa o mancata collaborazione alle proposte
riabilitative, dipendenza dai famigliari e dagli operatori con trascuratezza
nell’abbigliamento, nell’igiene e nell’alimentazione; oppure è rappresentata da
una “sindrome da evitamento” caratterizzata da rifiuto a collaborare per
evitare frustrazioni, oppure abbandono del setting riabilitativo al primo
insuccesso, richiesta di dimissione anticipata con tendenza a rifugiarsi nel
nucleo familiare con comportamenti di aperta dipendenza; chiusura, a volte
ostile, nei confronti di familiari, amici e colleghi per evitare il confronto con
“il prima”. Un comportamento “in eccesso” in questa fase si distingue dal
precedente (“in difetto”) solo nel modo di relazionarsi, ma sottende la
medesima problematica psicologica in cui si mescolano depressione reattiva
alla situazione, senso di frustrazione, perdita di autostima con rifiuto ad
accettare una dolorosa realtà, ansia spiccata per il proprio stato e un futuro
incerto, incapacità a rapportarsi agli altri, a considerare il loro punto di vista e
le loro esigenze: il paziente si irrita per banalità, reagisce con insulti alle
sollecitazioni degli operatori, accusa i famigliari di obbligarlo a subire
trattamenti inutili, a volte offende o compie intenzionalmente gesti lesivi nei
confronti di altri per allontanare da sé le persone oppure gesti autolesivi per
manifestare anche fisicamente la propria angoscia.

La fase degli esiti. Coincide con la consapevolezza che il processo di


miglioramento non corrisponderà alla totale guarigione e al ripristino di uno
stile di vita sovrapponibile a quello vissuto prima della GCA. Questa è la fase
in cui i disturbi del comportamento sono accompagnati e sostenuti, in maniera
più rilevante che nelle fasi precedenti, dai disturbi del tono dell’umore (ansia e
depressione soprattutto) conseguenti alla presa d’atto della realtà. Il rifiuto si
traduce in aggressività, come pure in trascuratezza personale. I continui
confronti con la vita precedente rinnovano in ogni occasione la frustrazione
prodotta dai propri limiti: il ritorno a casa coincide con la verifica della
perdita di una propria indipendenza di vita e di ruolo nel rapporto di coppia e
nel gruppo familiare; la ripresa di contatto con l’ambiente di lavoro e coi
colleghi coincide spesso con la verifica dell’impossibilità a recuperare il
precedente ruolo professionale; la ripresa di contatto con gli ambienti di svago
e con gli amici coincide con la verifica delle limitazioni al poter continuare a
condividere allo stesso modo il tempo libero. Tutto ciò può portare a:
profonda depressione, stato di ansia pressoché costante; perdita di autostima,
che altera i rapporti interpersonali e le dinamiche intrafamiliari con
ripercussioni anche sul comportamento affettivo e sessuale (Elliott e Biever,
1996); tendenza a concentrarsi esclusivamente sulle proprie problematiche,
trascurando i bisogni e gli stati d’animo degli altri; isolamento sociale, con
paralisi dell’iniziativa per evitare maggiore sofferenza; lentezza del recupero,
che determina la perdita di motivazione a collaborare alla riabilitazione per
ottenere ulteriori miglioramenti. Se la reazione è invece “in eccesso” il
paziente manifesterà: aperto rifiuto, reazioni rabbiose nei confronti di cose e
persone, soprattutto nei confronti del coniuge e dei figli; comportamenti
ossessivo-compulsivi, messi in atto come antidoto all’ansia e alla depressione
(Arco, 2008; Eames, 2001), che non infrequentemente si traducono in
sperpero di denaro, acquisti inutili, collezionismo, cleptomania. Ma possono
anche manifestarsi comportamenti in varia misura autolesivi, messi in atto per
non avvertire il senso di inadeguatezza e di fallimento che le limitazioni
fisiche e mentali producono; così, il paziente inizia ad assumere alcolici,
sostanze eccitanti o stupefacenti, fuma in maniera smodata, oppure rimane
coricato per giorni, rifiuta di alimentarsi e, se sollecitato, manifesta reazioni
violente sugli altri e su di sé.

Quanto descritto implica, a seconda della fase in cui il GCA si trova, della
tipologia, della gravità e della molteplicità delle manifestazioni
comportamentali, una costante osservazione, un’adeguata strategia di
prevenzione e di sostegno, una presa in carico del paziente e del famigliare
caregiver, l’inserimento di un’opportuna terapia farmacologica e l’avvio, nelle
fasi più avanzate, di percorsi di psicoterapia che coinvolgano il paziente e la
sua famiglia. Non dimentichiamo che sono soprattutto i disturbi
comportamentali e i disturbi dell’umore (Whelan-Goodinson, Ponsford e
Schönberger, 2008) a condizionare negativamente tutte le fasi del recupero
post-GCA, la qualità di vita del paziente e della sua famiglia dopo la
dimissione e le possibilità di reinserimento sociale e lavorativo (Cattelani,
2006, 2011; Eames, 2001; Fleminger, 2008; Maietti, Basagni e Mazzucchi,
2011; Prigatano, 1999; Vaishnavi, Rao e Fann, 2009; Warriner e Velikonja
2006; Whelan-Goodinson et al., 2008; Wood, 2001).
Diagnosticare precocemente, intervenire con un trattamento adeguato,
farmacologico e non farmacologico, risolvere al meglio questi problemi (cfr.
a questo proposito anche i capp. XX e XXV) deve pertanto rappresentare un
obiettivo prioritario dell’équipe riabilitativa in tutte le fasi del percorso di
cura.

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Appendice A
Principali anomalie neuro-comportamentali dopo GCA

Anomalie neuro-comportamentali
Tipo 1 • Apatia
Disturbi dell’attivazione e della motivazione o “difettuali” • Abulia
(pseudo-depressione) • Ottundimento emotivo
• Demotivazione
• Inerzia
• Negazione
• Anosognosia
• Passività
• Dipendenza
• Affaticabilità
• Esauribilità
• Trascuratezza
• Insicurezza
Tipo 2 • Impulsività
Disturbi dell’inibizione e dell’autoregolamentazione o “in eccesso” • Discontrollo emotivo
(discontrollo) • Perseverazioni
• Aggressività
• Irritabilità
• Rifiuto
• Oppositività
• Logorrea
• Iperfagia
Tipo 3 • Disordini della sfera
Alterazioni della personalità emozionale
• Comportamenti rituali e
compulsivi
• Disordini della
consapevolezza
• Disordini dissociativi

Modificata da: Wood (2001).


CAPITOLO SEDICESIMO
Disturbi del movimento e spasticità
SILVIA GALERI3 E MARCO FORNI

16.1. I disturbi del movimento


I disturbi del movimento che possono insorgere in seguito a Grave
Cerebrolesione Acquisita (GCA) sono estremamente variabili a causa
principalmente di due aspetti: la variabilità delle sedi di lesione e della loro
estensione e combinazione, la patogenesi e la variabilità del contesto nelle
diverse fasi evolutive del processo riabilitativo.
Si tratta in generale di disturbi motori complessi non attribuibili a una sola
sede lesionale. Infatti, si assiste spesso al combinarsi della lesione diretta di un
pull neuronale, con (anche in funzione della tempestività e dell’adeguatezza
delle cure) un danno di strutture contigue (per ischemia o compressione) e/o
un danno di strutture lontane per concussione o contraccolpo, che a loro volta
contribuiscono a interferire sulla funzionalità motoria in un’imprevedibile
combinazione di danni diretti e di danni da interferenza, da deconnessione, da
inibizione o da “liberazione” disfunzionale. Se poi si sovrappone un danno
ipossico o si instaura un marcato aumento della pressione intracranica, si
possono manifestare le varie conseguenze a carico sia del sistema senso-
motorio che della coscienza e di tutte le altre funzioni cerebrali (cfr. anche cap.
III).
Si osservano quasi sempre, associati ai più noti sintomi di compromissione
motoria (vedi oltre), anche disturbi del movimento di tipo “qualitativo”
connessi spesso a deficit delle funzioni corticali superiori, con o senza disturbi
delle funzioni esecutive che, quand’anche non accompagnati da un
significativo impairment (funzioni e strutture corporee nella terminologia
ICF), si associano spesso a una limitazione dell’iniziativa motoria e a una
significativa restrizione della partecipazione alle diverse attività (Bilbao et al.,
2003). L’evoluzione temporale dei disturbi motori del GCA risente, infine,
anche delle terapie farmacologiche e delle loro variazioni, dell’alimentazione,
della comorbilità e delle complicanze che obbligano non infrequentemente a
sovvertire il percorso riabilitativo definito inizialmente con le sue priorità.
Negli ultimi anni, infine, stiamo assistendo a una modificazione sostanziale
della tipologia dei pazienti con GCA che accedono ai centri di riabilitazione:
soggetti sempre più gravi, con età media più elevata, con elevato livello di
comorbilità, con prevalenza di esiti secondari a encefalopatia post-anossica.
Il tentativo di ricondurre all’interno di una classificazione i disturbi di
movimento che si osservano in una popolazione di pazienti così variabile e
complessa può apparire quindi riduttivo e limitante per i clinici, che
quotidianamente si sforzano di trovare una chiave interpretativa dei disturbi
che esaminano e sui quali cercano di intervenire con cure mediche e
riabilitative; tuttavia, almeno come “griglia” di riferimento, una
classificazione appare necessaria.

La valutazione dei disturbi del movimento dopo GCA

La valutazione dei disturbi del movimento (nei quali includiamo


ovviamente anche i disturbi sensitivi e sensoriali, essendo le funzioni sensitive
e sensoriali indispensabili al corretto avvio e articolarsi del movimento)
appare di primaria importanza nella prima fase di bilancio generale del
paziente, alla sua presa in carico, per definire il progetto riabilitativo, ma
anche per mettere in evidenza alcuni dei fattori predittivi che contribuiscono a
formulare il giudizio prognostico in termini di prevedibile outcome.
L’approccio valutativo dei disturbi motori deve anche tener conto dello stato di
coscienza e del grado di interazione comunicativa, come pure della presenza
di device (terapeutici, nutrizionali, respiratori) che ostacolano le operazioni.
La valutazione motoria non è tuttavia circoscritta al momento della presa
in carico diagnostico-programmatica, ma deve essere ripetuta nel tempo,
seguendo l’evoluzione temporale del/i disturbo/i motorio/i; deve essere
integrata con la valutazione cognitivo-comportamentale e psicologica; deve
essere completata con il sistematico confronto di tutta l’équipe, ma anche dei
famigliari e dei caregiver per raccogliere gli elementi di anamnesi funzionale
che possono fornire spunti nella scelta dei percorsi proponibili.
Per rendere di più semplice esposizione questa complessa tematica, faremo
riferimento a come si conduce la valutazione motoria in base al livello di
coscienza raggiunto dal paziente applicando i Levels of Cognitive Functioning
(LCF; Hagen, Malkmus e Durham, 1979).

1) La valutazione dei disturbi motori in fase di presa in carico (LCF 1, 2, 3)


si compone di solito di:

a) una modalità osservazionale della motilità spontanea del paziente;


l’osservazione può mostrare la presenza di:

pattern di decerebrazione o di decorticazione presenti “a riposo” e che


persistono più o meno nel tempo;
motilità arcaica spontanea, più o meno diffusa, dominante o persistente;
capacità o incapacità di fissazione dello sguardo al volto
dell’interlocutore;
inseguimento visivo;
reazioni globali emotivamente significative;
differenze anche piccole di atteggiamento in presenza di diversi
osservatori;
“qualità” dello sguardo come uno degli aspetti più significativi;
segni posturali conseguenti a ipertono o ipotono;
movimenti involontari e stimoli che li elicitano;
variazioni neurovegetative al variare della postura (frequenza cardiaca,
sudorazione, respirazione, ecc.);

b) una modalità basata su stimolazioni della motilità del paziente,


registrando i pattern evocati, la capacità di adattamento e di eventuale
risposta:

stimolazione (solitamente nocicettiva) per verificare il persistere o meno


di pattern di decorticazione/decerebrazione;
manovre e stimoli capaci di elicitare la motilità arcaica;
manovre affettive e di intesa, basate sulle caratteristiche personali che
emergono dall’anamnesi, capaci di generare segni di empatia;
induzione con manovre appropriate di rotolamento e di raddrizzamento
passivo (si registra l’adattamento tonico, la capacità di controllo assiale,
l’oppositività, la passività o la partecipazione);
manovre di sbilanciamento posturale (si registra la propensione ad attuare
risposte automatiche di tipo protettivo);
mobilizzazione graduale degli arti, anche segmentaria, per accertare la
presenza o assenza di spasticità, co-contrazione, deficit di reclutamento
muscolare, aumento significativo della stiffness non neurale, disturbi
dell’equilibrio di tipo atassico o vestibolare, dolore provocato, benessere
provocato;
manovre atte a verificare (in rapporto al grado di evoluzione del
paziente) la presenza e l’efficienza dei sistemi di controllo posturale
antigravitario e a prevedere la possibilità di locomozione e di prensione;
manovre “ecologiche” atte a valutare la capacità di intuire il significato di
semplici gesti (ad esempio, salutare dando la mano), accennare una
risposta, e successivamente evocare adattamenti più evoluti.

2) L’esame semeiologico e funzionale dei GCA che si presentano con LCF


da 4 a 8, invece, non richiede particolari modalità esecutive rispetto a
quanto accade per le comuni valutazioni fisiatrica e neurologica. Solo
l’inquadramento sindromico, e quindi la classificazione, se ne
differenzia in maniera rilevante (vedi oltre).
La valutazione della funzione motoria rientra anche, quale parte valutativa
indiretta, nella valutazione della scala LCF, che valuta la menomazione
cognitiva, come pure nella Disability Rating Scale (DRS; Rappaport, 2005;
Rappaport, Hall, Hopkins e Cope, 1982).
Secondo la International Classification of Functioning (ICF), la
menomazione motoria impatta sia nella valutazione delle strutture/funzioni,
che nella valutazione delle attività (Andelic et al., 2010; Bernabeu et al., 2009;
Ehrenfors, Borell e Hemmingsson, 2009; Kuipers, Foster, Smith e Fleming,
2009; Larkins, 2007; Pierce e Hanks, 2006; Turner-Stokes, Williams e
Johnson, 2009; Whyte, 2009).
L’applicazione della ICF nelle GCA ha trovato recentemente in letteratura
la possibilità di usufruire di strumenti (checklist e coreset) che facilitino
l’applicabilità della classificazione ICF, mediante la selezione di un gruppo di
codici applicabili ai pazienti con esiti di GCA (III Conferenza Nazionale di
Consenso, 2010).
Due importanti studi italiani (Aiachini et al., 2010; Leonardi, in corso di
stampa), rispettivamente sul trauma cranico (TBI) e su Stati Vegetativi (SV) e
Stati di Minima Coscienza (SMC) hanno confermato l’applicabilità
dell’apposita extended checklist (TBI) e dell’apposito coreset (SV) della ICF
alle problematiche dei pazienti. In particolare, la checklist ICF è in grado di
includere la descrizione globale delle problematiche relative al funzionamento
e alla disabilità nelle aree “funzione motoria e disabilità, attività e
partecipazione, fattori ambientali”. La ICF si è dimostrata in grado di
descrivere la complessità del paziente (compresi i disturbi del movimento)
mediante un approccio globale e di valutarne nel tempo il Progetto
Riabilitativo Individuale (PRI) (Aiachini et al., 2010; Svestkova, Angerova,
Sladkova, Bickenbach e Raggi, 2010).

La classificazione dei disturbi del movimento


In letteratura vi sono alcune classificazioni proposte per cercare di
inquadrare e definire l’ampia gamma di disturbi del movimento e delle loro
manifestazioni cliniche (Brooks et al., 1994; Griffith e Mayer, 1990); tuttavia,
esse non sono del tutto soddisfacenti, proprio per la difficoltà di ricondurre i
disturbi motori dopo GCA a profili ricorrenti, laddove prevale un’ampia
variabilità (vedi sopra).
Le menomazioni motorie, correlate al livello/sede lesionale, sono descritte
in classificazioni riportate anche in protocolli validati (Boldrini, 2007). Tali
classificazioni rappresentano tuttavia un punto di partenza per la valutazione
dei disturbi motori dei GCA, in quanto richiedono ulteriori specificazioni che
tengano conto dell’ampia variabilità semeiologica di questi pazienti.
La letteratura è invece assai scarsa di proposte di inquadramento delle
funzioni sensitive; quelle esistenti si concentrano prevalentemente sui disturbi
dell’equilibrio. Infine, un completo inquadramento senso-motorio dei GCA
dovrebbe includere anche l’esame dei fattori estrinseci (sensoriali, cognitivi,
comportamentali) che possono influenzare le attività motorie e la funzionalità
globale del paziente. Tuttavia, a oggi non esistono scale di valutazione e
classificazioni che considerino in modo olistico la funzionalità motoria.
L’identificazione di una valutazione/inquadramento più globale potrà
rappresentare un progetto futuro interdisciplinare per gli specialisti del settore.
In questo paragrafo possiamo quindi riportare solo alcune recenti
classificazioni, che comunque testimoniano lo sforzo condotto da gruppi di
esperti e società scientifiche per ricondurre manifestazioni motorie così
variegate all’interno di una guida strutturata.
Nel quadro riassuntivo della diagnosi differenziale, pubblicata sul
documento emesso dal Ministero della Salute (2005), Stato vegetativo e di
minima coscienza, si fa riferimento alla funzione motoria come elemento
determinante ai fini del corretto inquadramento diagnostico differenziale (cfr.
fig. 16-1).
La menomazione motoria, secondo il “Protocollo di valutazione
riabilitativa di minima del paziente con grave cerebrolesione acquisita” della
Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitazione (Boldrini, 2007), può
essere così classificata:

emiplegia;
doppia emiplegia;
tetraplegia;
atassia;
distonia;
movimenti involontari (tremori, atetosi, mioclonie);
spasticità;
ipertono extrapiramidale;
bradicinesia;
nessuna menomazione.

Figura 16-1
Diagnosi differenziale

Stato Coma SV SMC Locked-in


Consapevolezza No No Parziale Presente
Apertura occhi No Sì Si Si
Funzione motoria Riflessa/posture Posture, movimenti Non consistente Quadriplegia,
retrattili, movimenti oculari
occasionali, verticali
stereotipati,
involontari
GCS E1-2 M1-4 V1-2 E4 M1-4 V1-2 E4 M1-5 V1-4 E4 M1 V1
Attività EEG Solitamente lenta Solitamente lenta Dati insufficienti Solitamente nella
attività cerebrale attività cerebrale norma
Percezione dolore No No Non conosciuta Sì
Funzione Depressa o variata Normale Normale Normale
respiratoria
Funzione uditiva Nessuna Breve orientazione Esegue gli ordini in Preservata
modo non
consistente
Funzione visiva Nessuna Breve orientazione Inseguimento con lo Preservata
sguardo
Comunicazione Nessuna Nessuna Verbalizzazione, Afonia/anartria;
comunicazione movimenti oculari
verbale/gestuale verticali,
non consistente ammiccamento
Emozioni Nessuna Nessuna o Contingente Preservata
pianto/riso riflessi pianto/riso

Modificata da: Ministero della Salute (2005).


La funzione motoria può essere anche inquadrata, in caso di danno di
origine traumatica, nella classificazione “Pattern di menomazione motoria
neurologica secondo Griffith” (Griffith e Mayer, 1990); tuttavia anche i
disturbi motori di pazienti con GCA a eziologia diversa da quella traumatica
possono essere ricondotti a questa classificazione (cfr. fig. 16-2).
Figura 16-2
Disturbi motori di GCA non traumatici

Pattern Sede lesionale Menomazioni caratteristiche


(più probabile)
Emiparesi Via cortico-spinale e • Sequela più frequente
unilaterale cortico-bulbare • Spesso paresi di grado lieve
• In generale le turbe somato-sensoriali associate sono
lievi o assenti
• Il recupero avviene spesso con progressione disto-
prossimale
• Possibili viziature o retrazioni secondarie di notevole
gravità specie se l’emiparesi si instaura su una precedente
situazione di decorticazione o decerebrazione protratta
Emiparesi Vie cortico-spinali e • Doppia emiparesi, in genere asimmetrica
bilaterale con cortico-bulbari • Ipertonia spiccata agli arti con retrazioni e viziature
spasticità bilateralmente a livello secondarie
del tronco • Deficit del controllo del capo e del tronco, con possibili
viziature secondarie
• Possibile presenza di disartria e disfagia
• Possibile concomitanza di disordini cognitivi importanti
Pattern tronco- Danno del tronco più • Coesistenza di disordini atassici e piramidali “alterni”
encefalico spesso a livello (atassia sinistra ed emiparesi destra e viceversa)
cortico-spinale e mesencefalico • Spesso i disordini della coordinazione e quelli della
cerebellare motricità volontaria sono di gravità differente
• Frequente associazione con disturbi visuo-percettivi da
disordini della motricità oculare
• Spesso non vi sono importanti disordini cognitivi
associati
Sindromi atassiche Lesioni tronco-encefaliche • Disordini atassici relativamente puri, a carico degli arti
(specie mesencefaliche) e e/o del tronco
dei peduncoli cerebellari • Assenza di importanti retrazioni e viziature secondarie
• Possibili disordini della comunicazione verbale da
disartria
Sindrome atetoide Vie cortico-spinali e • Disordini di tipo piramidale, associati a importante
pseudo-bulbare cortico-bulbari distonia, bradicinesia e movimenti involontari (più spesso a
bilateralmente: gangli tipo di atetosi)
della base • Frequente la buona o discreta conservazione delle
capacità cognitive in contrasto con la grave menomazione
motoria
Sindrome dei Gangli della base (spesso • Predominano disordini del movimento dovuti a rigidità e
gangli della base il danno è secondario, distonia (specie ai distretti assiali) o a movimenti
dovuto ad esempio a involontari (tremore o altri movimenti)
ipossia) • A volte le menomazioni hanno comparsa tardiva
• I disordini sono aggravati da ansia, eccitazione o sforzo
• Possibili retrazioni o viziature secondarie (cifosi,
scoliosi) e dolori da spasmo muscolare
Esiste anche il protocollo proposto dalla European Brain Injury Society
(EBIS; Brooks et al., 1994) che prevede una classificazione dei disturbi motori
dopo trauma cranico; tuttavia tale classificazione non viene proposta a fini
clinico-riabilitativi, ma è incentrata sull’outcome anche per finalità medico-
legali. Questo protocollo prevede:

disabilità ortopediche, con riduzione di ampiezza articolare e relativa


causa;
neurologiche, con emiparesi (con e senza spasticità);
spasticità diffusa;
sindromi cerebellari, discinesie, tremori, distonie o altri disturbi della
coordinazione motoria;
paralisi di origine periferica;
disturbi del cammino.

La valutazione dei disturbi del movimento in un contesto globale

I disordini del movimento secondari a GCA si possono manifestare anche


come disturbi della programmazione motoria o dell’esecuzione motoria,
secondariamente alla contestuale compromissione delle funzioni cognitive. Il
paziente può non possedere consapevolezza del proprio livello di performance
motoria o non riuscire a modulare il gesto per renderlo corretto/coerente
rispetto al contesto ambientale in cui viene effettuato (disturbo aprassico). Ad
esempio, un’azione viene avviata non tenendo conto della debolezza di uno o
più arti o di disturbi dell’equilibrio, con inevitabile insuccesso esecutivo. Altro
esempio: un movimento di prensione manuale di un oggetto viene effettuato in
modalità stereotipata, o con eccessiva forza e velocità rispetto all’oggetto da
afferrare, oppure può risultare inefficace perché impacciato.
Un altro fattore comportamentale che può influenzare la performance
motoria è rappresentato dalla scelta del “tempo” esecutivo: per perdita di
iniziativa motoria, acinesia o, viceversa, per impulsività, disinibizione,
perseverazione gestuale.
I pazienti che presentano disturbi del movimento condizionati da
un’alterata componente cognitiva manifestano con più evidenza le loro
difficoltà se inseriti in un contesto “occupazionale” che non “in palestra”, per
cui è fondamentale poterli osservare anche in quest’altro tipo di contesto
richiedente abilità motorie.
Il trattamento dei disturbi del movimento, che deve essere definito
all’interno del PRI, trova spazio altrove nel presente volume (cfr. capp. IV,
XXII e XXIII).

I danni motori associati e secondari

I danni motori associati a GCA post-traumatica sono molto frequentemente


costituiti da politraumatismo con fratture scheletriche e lesioni muscolo-
tendinee.
I danni secondari possono insorgere in fase post-acuta o a distanza
dall’evento acuto. Tra i danni secondari più frequenti e invalidanti (cfr. anche
cap. XXIX) abbiamo:

ritardato o difettoso consolidamento delle fratture scheletriche;


osteomielite;
paraosteoartropatie (POA);
neuropatie periferiche;
fatica patologica.

I danni associati e secondari devono essere sospettati, riconosciuti e


specificamente trattati.

Le complicanze

Le complicanze dirette della lesione cerebrale, che possono insorgere in


fase post-acuta o a varia distanza di tempo dall’evento lesivo e che possono
influenzare negativamente le funzioni motorie, impedendo il miglioramento o
addirittura favorendo un peggioramento di disturbi del movimento già
presenti, sono rappresentate soprattutto da tutte le cause che provocano dolore
(cfr. cap. XX), dall’inserimento di farmaci per la terapia dell’epilessia o dei
disturbi del comportamento (cfr. anche capp. XIX e XX), come pure dalla
comparsa di un idrocefalo secondario o da un eccesso di funzionamento di una
valvola ventricolo-peritoneale già inserita o da una sindrome post-
decompressiva che richiede il riposizionamento dell’opercolo osseo (cfr.
anche cap. XII).

La fatica

La fatica rappresenta uno dei disturbi del movimento meno indagati in


letteratura e nella pratica clinica, nonostante l’osservazione quotidiana indichi
con assoluta evidenza che i GCA sono precocemente “affaticabili” nelle
prestazioni motorie. Non esiste, in letteratura, una definizione medica del
termine “fatica” che sia accettata dalla comunità scientifica. Recentemente è
stata fornita questa definizione della “fatica” conseguente a trauma cranico:
“difficoltà a iniziare e proseguire compiti mentali e fisici, in assenza di
limitazioni motorie o fisiche” (Levine e Greenwald, 2009). Questa definizione
si riferisce chiaramente più a un deficit di iniziativa motoria su base
“esecutiva” o a possibili problemi “attentivi” che condizionano la
prosecuzione dell’azione, che a una reale “fatica”. Studi significativi sono stati
svolti per altre patologie, come la sclerosi multipla e il morbo di Parkinson,
ma mancano nei GCA, probabilmente proprio per la molteplicità delle cause
che possono favorire il manifestarsi di “fatica”.
La fatica secondaria nei GCA può, tra l’altro, essere favorita anche da
fattori di comorbilità che rallentano il processo di recupero: anemia, disturbi
del sonno, disfunzioni del sistema endocrino e neurovegetativo (cfr. anche cap.
XXI).

16.2. La spasticità
L’80% delle persone con esiti di trauma cranico perde più del 15%
dell’escursione articolare di almeno un’articolazione; le articolazioni più
colpite sono l’anca (84%), la spalla (76%), la tibiotarsica (76%), il gomito
(44%).
Le cause di tale limitazione sono principalmente riferibili a:

alterazioni del tono muscolare e conseguenti complicanze;


esiti di fratture o danni muscolo-scheletrici post-traumatici.

Le alterazioni del tono muscolare, ma più in generale l’iperattività


muscolare involontaria, rappresentano una disfunzione motoria di notevole
impatto sulla qualità di vita della persona affetta da GCA, poiché provocano
importanti limitazioni dell’attività funzionale e dell’autonomia. Nei casi più
gravi si possono determinare difficoltà da parte del caregiver anche nelle
attività quotidiane di assistenza (posizionamento a letto e in carrozzina,
trasferimenti, igiene, abbigliamento, alimentazione). Alle alterazioni del tono
muscolare può essere associato dolore talvolta causato da contrazioni
involontarie incoercibili, da dislocazioni iniziali di segmenti (sublussazione di
un’anca iperaddotta) o dalle conseguenze della prolungata immobilità o dalla
permanenza in una condizione disfunzionale con zone di iperpressione come
deformità articolari, lesioni da decubito, POA, dermatiti.
L’iperattività muscolare involontaria è rappresentata prevalentemente dalla
spasticità, ma nel paziente con GCA può essere variamente associata ad altri
disturbi del movimento, quali distonie, tremori, mioclonie, rigidità di tipo
extrapiramidale, che complicano il quadro clinico anche da un punto di vista
terapeutico. Il trattamento è inoltre condizionato dai disordini cognitivo-
comportamentali spesso caratterizzati da oppositività e rifiuto (favorite dalla
coesistenza di dolore) con manifestazioni aggressive e autoaggressive di
difficile controllo.
La neurofisiologia della spasticità è cambiata nel corso degli anni insieme
alla modellizzazione dei diversi contributi al Motor Control e al Motor
Learning: è stata ridimensionata l’importanza delle strutture sopraspinali e
sono cresciuti rispettivamente il ruolo del livello spinale, dell’effettore
muscolare e del contesto (il load) capaci di contribuire retroattivamente alla
programmazione del movimento (Grimaldi, Fantozzi, Marri e Lippi, 1986).
L’evoluzione dei modelli relativi al Motor Control hanno
progressivamente portato al superamento dell’idea della “liberazione
piramidale” e della connessa teoria della “servo-assistenza” come ipotesi
funzionale sul riflesso da stiramento. Altre teorie, la più importante delle quali
è stata quella della regolazione per via riflessa della stiffness piuttosto che
della lunghezza del muscolo (Houk, Rymer e Crago, 1981; Lance, 1980), si
sono più recentemente imposte e hanno portato a ulteriori sviluppi.
In campo neurofisiologico e riabilitativo italiano importanti contributi alla
comprensione del fenomeno, alla sua quantificazione e alla conseguente
impostazione del trattamento sono venuti da due ricercatori recentemente
scomparsi, Paolo Crenna e Luigi Grimaldi, cui noi riabilitatori dobbiamo
molto (Crenna, 1998; Grimaldi et al., 1986).

La valutazione

Le espressioni dirette o indirette della spasticità così intesa possono essere


diverse e contraddistinte da:

configurazioni più o meno dominanti in flessione o estensione, in


abduzione o adduzione, dei segmenti corporei, presenza di importanti
reazioni associate globali scatenate dal tentativo di eseguire un
movimento finalizzato o da altri stimoli (Sheehan, 2002);
spasmi (espressione di automatismi spinali in presenza di lesione della
corda midollare), cioè contrazioni involontarie e talora incoercibili in
schemi diversi e con varia frequenza e dislocazione, innescate da stimoli
diversi;
rigidità e distonia (espressione del coinvolgimento di strutture
sottocorticali come i nuclei della base); la rigidità in particolare si
esprime come una sorta di doppia spasticità che coinvolge muscoli fra
loro antagonisti rispetto a un determinato segmento, “ingessando” il
movimento nei gradi intermedi dell’escursione articolare;
limitazioni articolari e retrazioni muscolari (espressione del circolo
vizioso ipomobilità-modificazioni tissutali muscolari e connettivali-
dolore-ulteriore limitazione) che nella fase degli esiti in situazioni gravi
possono rappresentare la parte più cospicua del danno (Dietz e Berger,
1983; Goldspink e Williams, 1990; Satkunam, 2003; Sheehan, 2002).

È importante ricordare che la spasticità è sempre un fenomeno più o meno


“dinamico” (cioè connesso col movimento e soprattutto con le funzioni
posturali antigravitarie) ed è sempre un fenomeno più o meno generalizzato
(si pensi a ciò che è stato documentato relativamente alla parte “sana”
dell’emiplegico), se non come coinvolgimento diretto di pull neuronali,
quantomeno come “irradiazione” o compensi funzionali, al punto che
l’espressione “spasticità focale” per indicare una delle condizioni di elezione
per l’inoculazione di tossina botulinica sembra identificare più la focalità
dell’intenzione terapeutica che non la focalità del fenomeno spastico (Moore e
Naumann, 2003).
Per questo la valutazione della spasticità che risulta più utile è quella che
deriva da accurate osservazioni del comportamento posturale e motorio e deve
sempre essere controllata nel tempo, possibilmente in condizioni
“ecologiche”, per migliorare la sensibilità al contesto e la capacità di
adattamento in contesti diversi. La spasticità sviluppata dai pazienti con GCA,
come le altre alterazioni del tono muscolare, deve essere costantemente
monitorata, potendo modificarsi nel tempo sia spontaneamente che a seguito
del trattamento farmacologico e fisioterapico.
La valutazione clinica della spasticità prevede una componente
anamnestica in cui, oltre alla storia della patologia di base, viene indagato il
tempo e la modalità di comparsa, la presenza di eventuali conseguenze dirette
o indirette della stessa, l’elenco delle eventuali spine irritative che possono
scatenarla o accentuarla, la frequenza degli spasmi, l’interferenza nelle attività
della vita quotidiana.
Le scale più utilizzate nella pratica clinica sono:

1. la scala di Ashworth modificata (Bohannon e Smith, 1986), che misura


l’ipertono muscolare e rappresenta un metodo veloce e riproducibile, pur
presentando alcuni limiti nella valutazione quali-quantitativa soprattutto a
livello funzionale e dell’outcome (Elovic, Simone e Zafonte, 2004);
2. la scala degli spasmi di Penn (Penn e Kroin, 1985);
3. la valutazione del clono;
4. la misurazione della forza segmentaria con la scala Medical Research
Council (MRC; Medical Research Council of the United Kingdom, 1978);
5. la misurazione del dolore tramite la Scala Visuo-Analogica (Visuo-
Analogue Scale, VAS; Huskisson, 1974) o la Scala Visivo-Numerica
(Visual Numerical Scale, VNS; Hartmannsgruber et al., 2000);
6. la misurazione del ROM articolare (in particolare, nei soggetti con esiti di
GCA, proprio in riferimento ai dati epidemiologici sopra riportati,
sembra essere di particolare utilità);
7. la valutazione funzionale di posture, passaggi posturali, stazione eretta,
cammino, gesto, ADL, con le relative scale di valutazione, e la
videoripresa;
8. quando disponibile, la gait analysis può dare risultati interessanti.

Le prime sei valutazioni, per ragioni diverse, hanno scarsa sensibilità e


accuratezza e una riproducibilità intra e interoperatore assai scarsa nei gradi
intermedi di spasticità, che sono i più importanti nell’orientare il giudizio del
riabilitatore nei crocevia decisionali del processo riabilitativo; inoltre si
pongono al livello dell’impairment (strutture e funzioni corporee nel
linguaggio della ICF) mentre il riabilitatore è interessato di più al livello di
disabilità e di handicap (attività e partecipazione nel linguaggio della ICF;
Organizzazione Mondiale della Sanità, 2002).
La valutazione funzionale è spesso poco strutturata e necessita, per essere
accurata e confrontabile, di essere eseguita con criteri uniformi, cosa
ottenibile solo con una documentazione clinica adeguata e con una formazione
rigorosa delle persone che applicano le scale di disabilità.
L’analisi strumentale utilizza uno o più di tre flussi di dati contestualmente
acquisiti: dati cinematici (telecamere a infrarossi), dati dinamici o cinetici
(piattaforme di forza), dati elettromiografici (EMG di superficie multicanale,
possibilmente telemetrica).
L’analisi strumentale è utile se risponde a dei quesiti clinici adeguati posti
dal riabilitatore: solo in questo caso è in grado di influenzare il suo
comportamento terapeutico. Non risulta utile l’uso valutativo generico
dell’analisi del movimento o lo screening, cui si oppone peraltro il costo e la
complessità dell’indagine e il linguaggio per addetti ai lavori del report che ne
deriva. Risulta molto utile come formazione sul campo degli operatori il
confronto punto per punto dell’osservazione funzionale con il risultato
dell’analisi: questo confronto insegna all’osservatore a osservare, insegna a
formulare i quesiti clinici pertinenti e insegna soprattutto a definire le priorità
nell’impostazione del piano di trattamento, perché può dare una dimensione
quantitativa dei vari fattori che distorcono il movimento (non tutti visibili a
occhio nudo), può aiutare a evidenziare quelli che risultano emendabili, può
aiutare a spiegare il senso dei compensi adottati spontaneamente dal paziente
retroagendo positivamente sull’accuratezza delle successive osservazioni.
Sulla scorta del lavoro di Crenna noi troviamo particolarmente
interessante il lavoro sul profilo fisiopatologico. Analizzando in modo selettivo
il ridondante flusso di dati derivante dall’analisi del cammino di alcuni
soggetti con emiplegia congenita, Crenna (1998) è stato in grado di
identificare e quantificare quattro fattori fisiopatologici in grado di alterare la
performance:

1. il deficit di reclutamento di unità motorie (paresi);


2. l’anormale reclutamento EMG velocità-dipendente durante lo stretch
muscolare (spasticità);
3. l’attivazione non selettiva di muscoli antagonisti con perdita del normale
pattern inibitorio reciproco (co-contrazione);
4. i cambiamenti nelle proprietà meccaniche del sistema muscolo-tendineo
(componenti non neurali).

Si pensa che l’analisi specifica dei diversi fattori fisiopatologici neurali e


non neurali, quantificando la loro interferenza nella funzione locomotoria
attuale e la presentazione di quest’informazione in un prospetto facilmente
accessibile agli operatori clinici, possa offrire uno strumento aggiuntivo per
una comprensione più precisa dei meccanismi patologici, una pianificazione
più razionale di procedure terapeutiche riabilitative confezionate sul paziente
e, possibilmente, per la previsione dell’evoluzione funzionale.
Un’accurata analisi del movimento (strumentale o non strumentale) è anche
prerequisito indispensabile per un corretto utilizzo della tossina botulinica, dei
blocchi fenolici, dell’infusore intratecale di baclofen, della chirurgia
funzionale (allungamenti tendinei, trasposizioni muscolari, neurolisi selettiva).
Il trattamento della spasticità
La selezione degli obiettivi del trattamento della spasticità ha molto a che
fare con il profilo fisiopatologico, che noi consideriamo l’elemento di
mediazione tra la valutazione funzionale e il programma terapeutico. Il piano
di trattamento deve essere condiviso (e qualche volta negoziato) con il paziente
e/o con i suoi famigliari, nel contesto più generale del progetto, di cui si parla
altrove. Gli obiettivi possono avere diversa portata.

La riduzione del dolore: ad esempio, può rappresentare la rimozione di un


ostacolo fondamentale al raggiungimento di obiettivi funzionali più alti e,
anche dal punto di vista etico, riveste carattere di urgenza. Al
determinismo del dolore possono concorrere fattori neurogeni, mio-
articolari, cutanei, psicologici, spesso in assenza della possibilità da parte
del paziente di esplicitare la sede e la natura del dolore. È assolutamente
indispensabile conoscere e sviluppare una semeiotica del dolore che
permetta di intervenire anche in assenza di una comunicazione efficace. Il
dolore è uno dei trigger della spasticità.
L’eliminazione di ulteriori spine irritative (zone di iperpressione, anche
in assenza di ulcere da pressione, infezioni urinarie, ecc.) che possano
“triggerare” la spasticità.
Gli interventi di fisioterapia e terapia occupazionale guidate dal profilo
fisiopatologico, profilo psicologico, lista degli interessi: inibizione di
sincinesie e irradiazione, posture capaci di favorire la liberazione di
angoli articolari nei quali si possa esprimere il movimento volontario
possibile, posture atte a prevenire il danno secondario, ortesi di posizione
quando necessario e presidi atti a prevenire le conseguenze della
spasticità (equinismo e varo-supinazione del piede irriducibili) a letto e in
carrozzina, ortesi e ausili per l’autonomia nell’ambiente di vita attuale,
controllo posturale e sequenze di passaggi posturali nell’ambito dell’area
di sviluppo potenziale del paziente, training funzionali con eventuale
addestramento all’uso di ortesi e ausili al paziente e ai suoi famigliari,
terapia fisica (stimolazione elettrica funzionale, uso funzionale della
vibrazione; Noma, Matsumoto, Etoh, Shimodozono e Kawahira, 2009;
termoterapia esogena o endogena quando necessario), sussidi per la
riabilitazione (bendaggio funzionale, taping, splint, docce e tutori
semplici realizzati in materiale termo-modellabile per vincolare distretti
articolari e ridurre il compito di controllo del paziente durante le
sequenze di verticalizzazione, casting seriale per il mantenimento delle
configurazioni articolari che mantengono i muscoli ipertonici in
allungamento);
Farmaci per via generale: l’utilizzo dei farmaci nella spasticità secondaria
a GCA è tuttora controverso e limitato; maggiormente utilizzati sono
baclofen, tizanidina, clonidina, dantrolene, benzodiazepine,
gabapentin/pregabalin; anche nei risultati preliminari della III Conferenza
di Consenso (2010) sulle GCA non compaiono chiaramente vantaggi e
indicazioni terapeutiche relative ai farmaci più utilizzati nella pratica
clinica.
Blocchi neuromuscolari: per la spasticità impropriamente detta “focale”, si
utilizza la tossina botulinica iniettata per via intramuscolare (Gelber e
Jeffery, 2002), che risulta efficace e il cui effetto è reversibile nell’arco di
circa due mesi. La metodica è relativamente semplice e l’effetto selettivo;
l’inoculazione di alcuni muscoli necessita di guida elettromiografica e
avviene attraverso lo stesso ago-elettrodo che provoca la contrazione del
muscolo-bersaglio. L’efficacia è tale per cui nella maggioranza dei casi in
cui non si verifica il risultato atteso bisogna sospettare un errore di
valutazione (del muscolo da inoculare per ottenere il risultato) o un
errore tecnico (non si è inoculato il muscolo bersaglio). La reversibilità è
il vantaggio e al tempo stesso il limite dell’utilizzo nella spasticità:
vantaggio perché permette di saggiare preventivamente in sicurezza
l’effetto di interventi non reversibili, svantaggio perché essendo la
spasticità una condizione spesso cronica non si può usare per tutta la vita
un prodotto che dà risultati temporanei. L’utilizzo della tossina botulinica
nella spasticità dovrebbe essere quello di modificare il contesto
dell’esercizio terapeutico in modo da rendere quest’ultimo più efficace.
Ulteriore limite è costituito dal fatto che la dose necessaria a inoculare
muscoli di grandi dimensioni è superiore a quella consentita per singola
inoculazione. In casi selezionati, soprattutto nei pazienti con GCA, è
ancora praticato il blocco fenolico che, a differenza di quello botulinico,
non è reversibile e va attuato quindi con grande discernimento e cautela.
Infusione intratecale di baclofen, talvolta associato a clonidina o
ziconotide: in passato veniva usato solo nei casi di spasticità grave e
generalizzata che non rispondeva ai farmaci per via orale, sia a scopo
antalgico o per consentire un’adeguata assistenza da parte del caregiver,
che con scopi funzionali sia nei mielolesi incompleti, nei quali spesso
controllando gli automatismi spinali si ottiene il recupero del cammino,
sia nelle GCA, ove riveste un ruolo particolare rispetto ad altre patologie.
Infatti, nelle GCA il baclofen intratecale determina un effetto
sull’iperattività muscolare meno netto in termini di ipertono dei singoli
segmenti corporei, ma più evidente sull’aumento del ROM; può
contrastare in maniera rilevante le crisi neurovegetative soprattutto nella
fase post-acuta riducendone la frequenza e/o l’intensità, con conseguente
significativa riduzione del disagio e del rischio clinico che queste crisi
comportano; infine, sulla base di una casistica di 120 pazienti in stato
vegetativo post-acuto affetti da spasticità diffusa, il posizionamento di una
pompa al baclofen e la conseguente riduzione della spasticità ha
consentito al 10% dei casi di riprendere contatto con l’ambiente (Saltuari,
2010).

Ricordiamo che l’impianto del dispositivo deve avvenire dopo valutazioni


di efficacia attuate con l’iniezione intratecale di boli di baclofen tramite
rachicentesi, o meglio dopo l’utilizzo per qualche giorno di un infusore
esterno collegato a un catetere intratecale percutaneo. Dosaggio e posologia
sono finemente controllabili tramite un dispositivo computerizzato esterno che
comunica con la pompa, il dosaggio è in µg, quindi infinitesimale rispetto a
quello per os, con una forte riduzione dei fenomeni di assuefazione e degli
effetti collaterali (per ulteriori approfondimenti vedi anche cap. XXIX).

Chirurgia funzionale: deve essere utilizzata, salvo rari casi legati a


necessità di accudimento di pazienti gravi, quando la persona è in grado
di incorporare in un pattern di movimento migliore i risultati
dell’intervento. La programmazione deve essere fatta combinando la
valutazione fisiatrica, possibilmente strumentale, con quella chirurgica.
La sola valutazione in narcosi è da proscrivere. La chirurgia funzionale
interviene con allungamenti muscolo-tendinei, trasposizioni muscolari,
neurolisi selettive allo scopo di ottimizzare la funzionalità o prevenire le
deformità; si possono inoltre eseguire interventi per correggere le
complicanze osteoarticolari (cfr. anche cap. XXIX).
Trattamento di tutte le complicanze.

Le paraosteoartropatie (POA)
Fra le complicanze, rivestono una discreta importanza le POA, per la
frequenza di comparsa, per il disagio che comportano al paziente e per le
limitazioni fisioterapiche che determinano.
Si tratta sostanzialmente di calcificazioni eterotopiche che colpiscono
prevalentemente le articolazioni prossimali e le sedi con presenza di fratture e
di spasticità.
Le POA possono essere distinte in POA neurogena, con formazione di
tessuto osseo nei tessuti molli non interessati da un trauma diretto, e miosite
ossificante traumatica con formazione di tessuto osseo secondario a trauma
diretto (Andelic et al., 2010; cfr. anche cap. XXIX).
La diagnosi di POA è:
clinica, con edema, dolore, aumento della temperatura e arrossamento
cutaneo nella zona colpita, limitazione dell’escursione articolare;
radiologica.

Il trattamento (Andelic et al., 2010) può essere:

farmacologico, con indometacina (effetto antalgico e antiinfiammatorio,


efficace nella prevenzione), sodio etidronato (efficace nella prevenzione e
nel contrastare lo sviluppo di POA in fase precoce);
non farmacologico: radioterapia (efficacia dubbia nella prevenzione delle
POA), mobilizzazione passiva (cauta e progressiva, è in genere
raccomandata per prevenire o contrastare limitazioni del ROM,
controversa l’efficacia sulle POA), trattamento chirurgico (indicato in
caso di limitazione articolare con compromissione funzionale, dopo più
di diciotto mesi dall’insorgenza delle POA).

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CAPITOLO DICIASSETTESIMO
I disturbi neuroftalmologici
ANDREA MARIA MAESTRI

La frequenza, la gravità e la valenza invalidante che le Gravi


Cerebrolesioni Acquisite (GCA) possono avere sul sistema visivo sono ben
note a tutti gli operatori della riabilitazione, sanitari e no.
Sul piano epidemiologico le patologie del sistema nervoso centrale che
causano GCA più frequentemente sono i Traumi Cranio-Encefalici (TCE) e le
encefalopatie vascolari acute, ischemiche o emorragiche (cfr. cap. III). Le
suddette patologie, in grado variabile e non sempre proporzionale alla loro
gravità, possono provocare danni al sistema visivo: anche questi a prognosi
estremamente variabile. Una necessaria distinzione tra pazienti traumatizzati e
pazienti “vascolari” riguarda l’età media di incidenza, che nei traumatizzati si
aggira intorno alla terza decade, mentre nei vascolari cade intorno alla quinta-
sesta decade. Da un punto di vista oftalmologico un soggetto nella terza decade
di vita è nel pieno possesso della sua capacità visiva, mentre un soggetto nella
quinta-sesta decade è comunque esposto a una fisiologica riduzione della
stessa, da differenziare nella diagnosi. Questo comporta anche delle necessità
tecnico-strumentali diverse nella valutazione oftalmologica.
Nella nostra casistica di Gravi Cerebrolesi Acquisiti (GCA), raccolta
dall’ottobre 1991 all’ottobre 2009, su 325 pazienti esaminati, 214 (cioè il
65%), presentavano disturbi visivi. Questi dati si accordano con quelli riportati
da altri Autori (Baker e Epstein, 1991; Chiari, 2005; Coeckelberg, Brouwer,
Cornelissen, Wolffelaar e Kooijman, 2002; Sabates, Gonce e Farris, 1991).
Di seguito riportiamo le categorie nosologiche più frequentemente
osservabili nella pratica in soggetti che hanno subito una GCA (Liu, Volpe e
Galetta, 2001):

strabismi paralitici (paralisi neurogene);


nistagmi;
otticopatie (emianopsie, scotomi);
paralisi inter e sopranucleari;
disturbi accomodativi;
anomalie della motilità pupillare;
emi-inattenzione, agnosie visive e altre alterazioni delle funzioni corticali
più elevate, fino alla cecità corticale.

L’incidenza dei disturbi varia non solo per quanto riportato dai diversi
Autori (Chiari, 2005; Maestri, Vassallo, Perino, Pietrapiana e Rago, 1994;
Schlageter, Gray, Hall, Shaw e Sammet, 1993), ma soprattutto in base
all’eziologia della GCA e alla casistica compresa nell’indagine. Infatti, per
quanto riguarda ad esempio le paralisi neurogene, la nostra casistica di gravi
cerebrolesi vede percentuali simili tra compromissione del quarto e sesto
nervo cranico, mentre la statistica dei centri di pronto soccorso evidenzia
come preponderante la paralisi del sesto, presente in discreta percentuale nei
traumi cranici lievi. Per contro, più elevata risulta l’incidenza di paralisi inter e
sopranucleari osservabili nei reparti di rianimazione.
Non vi è dubbio che l’eziologia più comune delle patologie
neuroftalmologiche sia un trauma cranio-encefalico, mentre è noto che
l’encefalopatia post-anossica sia frequente causa di cecità corticale (Hoyt e
Walsh, 1958).
Innumerevoli sono i quadri sindromici che le patologie del sistema visivo
possono provocare, combinandosi tra loro a causa della contiguità di aree
corticali e reti di interconnessione della sostanza bianca, le cui lesioni sono
causa di “disconnessione” tra i nuclei sottocorticali e le aree corticali e tra le
aree associative corticali tra di loro. Nella tabella 17-1 riportiamo l’incidenza
delle varie alterazioni neuroftalmologiche in una casistica di 395 pazienti con
GCA.

17.1. Protocollo di valutazione


La valutazione dello specialista oftalmologo è indispensabile per la
diagnosi di danni del bulbo oculare, degli annessi, dell’orbita, del nervo ottico,
delle vie ottiche e dei nuclei dei nervi cranici coinvolti nella regolazione dei
movimenti oculari (terzo, quarto e sesto).

Tabella 17-1
Incidenza delle alterazioni neuroftalmologiche

Tipologia delle alterazioni neuroftalmologiche Numero dei casi Percentuale


Alterazioni motilità oculare 187 47
Disturbi della convergenza 197 50
Alterazioni campo visivo  64 16
Atrofia ottica  21  5
Nistagmo  4 2 11
Emovitreo  13  3
Fratture orbitarie  12  3
Flogosi segmento anteriore  32  8
Nessuna alterazione  4 3 11

Modificata da: Chiari (2005).


In fase acuta il neuroftalmologo collabora con lo specialista rianimatore,
neurochirurgo, chirurgo plastico e maxillo-facciale per diagnosticare danni e
lesioni, soprattutto a carico delle orbite (globo oculare, nervo ottico, muscoli
oculari) che potrebbero richiedere un immediato intervento di correzione
chirurgica.
Quando il paziente esce dallo stato di coma, viene poi rivalutato in tempi
variabili a seconda del grado di coscienza e di collaborazione. A nostro avviso
è estremamente importante che questa valutazione sia effettuata in una fase
post-acuta precoce, cioè alla prima presa in carico riabilitativa.
In questa fase, escluse lesioni anatomiche del sistema visivo, che se
presenti avranno già avuto trattamento e/o prognosi adeguate, l’attenzione
viene rivolta alle funzioni sensoriali e motorie del sistema visivo, integrata
con l’intervento dell’ortottista.
L’importanza di formulare una diagnosi precoce ed eventualmente di
avviare un trattamento ortottico precoce (cfr. cap. XXVI) consiste nell’evitare
che si instaurino meccanismi compensatori del danno, ad esempio una
posizione anomala del capo, un blefarospasmo in una diplopia o, peggio, la
contrattura dei muscoli agonisti controlaterali in una paralisi, compensi
patologici che poi è arduo rimuovere.
Per sistematizzare le modalità con cui l’oftalmologo esegue gli esami
diagnostici, tenuto conto della rapida evolutività del paziente e dello stato
labile di vigilanza e di collaborazione, abbiamo definito due protocolli di
lavoro.

1. Con pazienti in clinostatismo, parzialmente collaboranti, si eseguono i


seguenti esami:
a. ispezione annessi e segmento anteriore;
b. valutazione della situazione pupillare e motilità oculare intrinseca;
c. fundus in oftalmoscopia diretta;
d. valutazione della motilità oculare estrinseca;
e. valutazione grossolana del visus.
2. Con pazienti in posizione seduta e maggiormente collaboranti, viene
aggiunta la seguente griglia di valutazione:
a. ispezioni degli annessi e del segmento anteriore con biomicroscopia;
b. visus corretto per lontano e per vicino;
c. esame della sensibilità al contrasto per vicino;
d. esame del fundus in biomicroscopia con lente a tre specchi o in
oftalmoscopia indiretta (periferia);
e. perimetria ed esami elettrofisiologici (PEV) nei quadri clinici che lo
richiedano (Maestri et al., 1994).

Obiettivi dell’intervento riabilitativo


Gli obiettivi dell’intervento riabilitativo sono numerosi e sovente associati nel
medesimo paziente. Molto sinteticamente riportiamo i principali:

ripristinare la Visione Binoculare Singola (VBS) o il minor discomfort


visivo (nelle posizioni di sguardo più utilizzate);
eliminare la diplopia e la confusione;
normalizzare la motilità oculare estrinseca;
eliminare le posizioni anomale del capo;
risolvere il problema estetico.

17.2. Modalità di intervento


Definita una diagnosi del/i disturbo/i del sistema visivo, le modalità di
intervento per cercare di raggiungere gli obiettivi che ci siamo preposti
appartengono a quattro ambiti: ottico, ortottico, medico e chirurgico.

Trattamento ottico. Consiste nella correzione con lenti di vizi di refrazione


preesistenti e/o conseguenti l’evento patologico (paresi dell’accomodazione,
pseudo-miopia) (Chan e Trobe, 2002). La correzione ottica è la più frequente
necessità in cui vengono a trovarsi i pazienti all’inizio del percorso
riabilitativo, non solo per migliorare la loro acuità visiva, ma anche per
fornire un supporto meccanico a particolari trattamenti ortottici. La pseudo-
miopia, sovente non diagnosticata in quanto scambiata per confusione o
sovrastata da sintomi clinicamente più gravi come il nistagmo o la diplopia,
deve essere sospettata in pazienti fino alla terza decade di età: di lieve entità, da
una a due diottrie di equivalente sferico, non risulta all’esame in cicloplegia.
Queste caratteristiche fanno ritenere che possa essere causata da una paresi
spastica dell’accomodazione in pazienti abbastanza giovani da poter usufruire
di una riserva accomodativa. Al contrario di quanto riportato in letteratura,
abbiamo potuto osservare in diversi casi una completa regressione di questo
disturbo nei primi tre mesi dalla diagnosi. La correzione con lenti prismatiche
sarà esaminata nel capitolo dedicato al trattamento ortottico (cap. XXVI).

Trattamento ortottico. È oggetto di ampia trattazione nel capitolo XXVI, al


quale si rinvia.

Trattamento medico. Consiste nella terapia farmacologica delle patologie


degli annessi (palpebre e ciglia) e della superficie oculare (congiuntiva e
cornea) con pomate, gel e colliri riepitelizzanti, corticosteroidi, antibiotici e
sostituti lacrimali.
La paralisi del muscolo orbicolare secondaria a deficit del settimo nervo
cranico causa un’impossibilità a chiudere le palpebre che viene definita
lagoftalmo paralitico. Anche se esiste un meccanismo compensatorio a difesa
del bulbo oculare, conosciuto come fenomeno di Bell, che ruota l’occhio
verso l’alto portando così la cornea sotto la palpebra superiore che non
scende, tuttavia il rischio di erosioni epiteliali, ulcere e infezioni associato al
lagoftalmo paralitico è elevato. Nei casi più gravi può rendersi necessaria una
correzione chirurgica, di cui parleremo in seguito, mentre nella maggior parte
dei casi è sufficiente una terapia sostitutiva da effettuarsi con lacrime artificiali
nelle ore di veglia, mentre nelle ore notturne sarà preferibile impiegare gel o
unguenti. La risoluzione del lagoftalmo, spontanea per recupero della funzione
dell’orbicolare oppure chirurgica con impianto di un peso aureo nella
palpebra superiore, richiede in entrambi i casi non meno di sei-otto mesi,
durante i quali la terapia medica andrà protratta.
Molto frequenti, a causa di autocontaminazione in pazienti poco coscienti o
defedati o con in corso infezioni sistemiche, sono le congiuntiviti batteriche,
che troveranno adeguata terapia con colliri antibiotici o associazioni
antibiotico-cortisoniche, per una durata comunque non superiore alle due
settimane.
Invece, prolungata e riservata a gel e colliri antibiotici, che garantiscano
una penetrazione in camera anteriore, sarà la terapia dell’ascesso corneale,
evento temibile perché può condurre la perforazione del bulbo. In assoluto
raro, l’ascesso corneale si osserva in pazienti che hanno subito lunghi periodi
di coma, nel corso dei quali la chiusura palpebrale non è costante. In alcuni
casi, nella documentazione clinica inerente il ricovero in rianimazione,
abbiamo riscontrato una frequente elicitazione del riflesso corneale, da
considerarsi eccessiva se praticata quotidianamente.
Nella terapia delle lesioni del nervo ottico e delle vie ottiche troveranno
impiego acidi grassi polinsaturi DHA, oppure citicolina (Schettauf et al.,
2006). Nella nostra esperienza riserviamo il DHA ai pazienti “vascolari”,
mentre nei traumatizzati preferiamo la citicolina, senza avere a oggi evidenze
cliniche statisticamente significative, tranne qualche risultato positivo in casi
isolati, che comunque ci incoraggia a proseguire.

Trattamento chirurgico. Per brevità non ne esamineremo le tecniche


specifiche, rimandando ad altre trattazioni (ad esempio, von Noorden e
Campos, 2002). È secondo noi da indicarsi quando i disturbi conseguenti alle
diverse lesioni abbiano raggiunto una fase di stato (dodici-diciotto mesi circa
dopo l’evento acuto), quindi al termine del percorso riabilitativo e sicuramente
dopo adeguato trattamento ortottico. Il trattamento ortottico è infatti
propedeutico a un atto chirurgico funzionalmente soddisfacente. Il paziente
dovrà in ogni caso essere adeguatamente informato che l’atto chirurgico in
nessun modo potrà restituirgli le condizioni precedenti la paralisi
oculomotoria. Nelle paralisi del terzo nervo cranico potrà rendersi necessario
più di un intervento chirurgico. Normalmente riserviamo l’indicazione
chirurgica alle deviazioni orizzontali superiori alle dodici diottrie prismatiche
e nei casi in cui la diplopia sia risultata intrattabile. Nelle deviazioni verticali
l’indicazione viene valutata a seconda del caso.
Vi sono eccezioni, come la cantorrafia e la tarsorrafia nei lagoftalmi
paralitici da paralisi dell’orbicolare nei deficit del nervo facciale, la
vitrectomia nella sindrome di Terson secondaria a emorragia cerebrale, in cui
l’indicazione di una correzione chirurgica deve essere precoce. In realtà
l’indicazione alla chiusura parziale (cantorrafia) o totale (tarsorrafia) delle
palpebre, volta a scongiurare la perforazione della cornea, può essere così
precoce da richiederne l’esecuzione durante il ricovero in rianimazione. Non è
infrequente che in questa fase sia necessario rieseguire interventi di cantorrafia
o tarsorrafia non adeguatamente realizzati in precedenza, a causa della
procedura d’urgenza che li aveva giustificati. Più frequente sarà invece
l’intervento di riapertura delle palpebre quando la noxa patogena che ne ha
indicato la chiusura (ulcera, ascesso corneale) si sarà risolta, normalmente non
prima di due-tre mesi dalla chiusura.
Un altro intervento chirurgico da praticare in fase precoce è la vitrectomia.
Questa è indicata nella sindrome di Terson, che comporta uno spandimento
emorragico nel corpo vitreo (emovitreo), causato da un’emorragia
subaracnoidea intervenuta ad alta pressione. Raramente bilaterale, provoca un
calo del visus molto importante del quale il paziente non è naturalmente
consapevole durante le fasi di coma e di risveglio, per cui è indispensabile
effettuare un esame precoce del fondo dell’occhio in tutti i pazienti che hanno
subito un’emorragia subaracnoidea. A questa preliminare valutazione faranno
seguito gli accertamenti ecografici. Solitamente, si attende un’eventuale
risoluzione del versamento per spontaneo riassorbimento nel corso di non più
due-tre mesi, essendo controindicata una terapia anticoagulante, e quindi si
pratica la vitrectomia.

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CAPITOLO DICIOTTESIMO
Disturbi sfinterici nelle gravi cerebrolesioni acquisite
GRACE IMPERIO, LUCIA FALCO E CRESCENZO MANCUSI

18.1. Introduzione
I disturbi sfinterici si riferiscono ad alterazioni dei meccanismi escretori
delle urine e delle feci in presenza di disfunzione urinaria e/o fecale. Nelle
Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA) sono sempre presenti, più spesso come
conseguenza di alterazioni della coscienza e delle funzioni cognitive, e di un
mancato o inadeguato controllo volontario della funzione escretoria, ma anche
come conseguenza non infrequente del coinvolgimento disfunzionale delle vie
spino-cerebellari e/o autonomiche. I disturbi sfinterici, inoltre, sono
frequentemente aggravati dalla presenza di deficit motori di varia natura e,
purtroppo, a volte anche da trattamenti sanitari e assistenziali inadeguati.
Il miglioramento nel tempo dei disturbi sfinterici è direttamente correlato
con il progressivo miglioramento delle condizioni generali, motorie e
cognitive del paziente, con il grado di autonomia raggiunto e, soprattutto, con
il recupero della consapevolezza di sé e dell’ambiente.
Anche la rieducazione dei disturbi sfinterici, come per tutte le altre
procedure riabilitative che riguardano i pazienti con GCA, richiede una presa
in carico globale, un lavoro multidisciplinare svolto con professionalità e
padronanza delle tecniche da parte di tutti gli operatori e una collaborazione
costante dei famigliari.
La persistenza a lungo termine di disturbi sfinterici è causa di disabilità e di
disagio sociale e condiziona sensibilmente la qualità di vita del paziente, le
relazioni sociali e la possibilità di reinserimento sociolavorativo del soggetto
che ne è affetto. Per questo un inquadramento precoce e corretto della causa
dei disturbi sfinterici, la messa in atto di procedure di compenso o di
condizionamento, come pure l’inserimento, se necessario, di terapie
farmacologiche rappresenta un obiettivo per nulla secondario durante il
percorso di cura e riabilitazione di un GCA.

18.2. Disfunzioni della minzione nelle GCA


La letteratura inerente ai problemi vescico-sfinterici dopo GCA è assai
scarsa, nonostante sia noto che, in generale, tali disturbi sono associati a un
peggior outcome funzionale.
Le cause delle disfunzioni vescico-sfinteriche dopo GCA possono essere
conseguenza sia di un politrauma (associazione di trauma cranico e lesioni
vertebro-midollari, pelviche e/o vescicali), che di lesioni dei centri di
controllo minzionale sopraspinali (Panariello, Lamberti e Monti, 2006). I
pazienti che ne sono affetti possono essere portatori di problematiche
cognitive (soprattutto del linguaggio) e del comportamento che interferiscono
con la comunicazione del bisogno minzionale o con la capacità di inibire lo
svuotamento vescicale, oppure essere portatori di comorbilità che influiscono
sulla funzionalità urinaria.
In un recente studio (Moivadi, Devi e Nair, 2007) sono stati valutati 34
pazienti, suddivisi per sede di lesione e gravità clinica, sottoponendoli a uno
studio urodinamico, all’Incontinence Questionnaire4 e all’International
Prostate Symptoms Score (IPSS: Barry et al., 1992), per escludere disturbi delle
basse vie urinarie.
I risultati indicano che i GCA manifestano disturbi urinari in più del 60%
dei casi, indipendentemente dal punteggio iniziale sulla Glasgow Coma Scale
(GCS; Teasdale e Jennett, 1974). Lo studio urodinamico ha dimostrato
correlazioni significative con la sede di lesione (lobo frontale) e con i deficit
motori correlati. La predominante alterazione urodinamica riscontrata era
l’iperattività detrusoriale, il che avvalora l’ipotesi che la disfunzione vescicale
dopo GCA sia prevalentemente conseguenza di una disfunzione dei circuiti
cerebrali coinvolti nel controllo minzionale. Questa situazione disfunzionale
potrebbe essere sostenuta anche da una parziale lesione delle vie
parasimpatiche, con ipersensitività da denervazione.
È opportuno, inoltre, ricordare che la bassa compliance vescicale, com’è
noto, rappresenta un fattore di rischio nello sviluppare anche una dilatazione
delle vie urinarie superiori e inferiori (reflussi vescico-ureterali, formazione
di diverticoli e pseudo-diverticoli vescicali).
Moivadi et al. (2007) segnalano inoltre che le disfunzioni dei circuiti di
controllo della minzione si correlano frequentemente anche a incontinenza
fecale.
La prevalenza di incontinenza urinaria è risultata essere del 62% in acuto e
del 18% a sei mesi; l’incontinenza fecale del 68% in acuto e 5% a un anno.
Invece, ritenzione urinaria e stipsi si manifestano di solito come
conseguenza di lunghi periodi di allettamento, in presenza di dieta non
adeguata e di ridotto apporto idrico.
Un precedente studio (Miniello, Cavatorta, Uliano, Pileggi e Mazzucchi,
2002) condotto su un gruppo di 156 soggetti affetti da esiti recenti di GCA
post-traumatica, aveva evidenziato un’incidenza di disturbi neurologici
vescicali del 23%. Il 56% dei pazienti presentava un quadro di iperattività del
detrusore, il 22% ipertono sfinterico, il 10% areflessia del detrusore, l’8%
iperreflessia detrusoriale con dissinergia, e il 4% iperreflessia del detrusore
con pseudo-dissinergia.
I dati più rilevanti emersi dagli studi citati e da altri studi reperibili in
letteratura sono i seguenti:

i GCA con disturbi minzionali sono affetti da un danno cerebrale di tipo


moderato-severo (Miniello et al., 2002; Panariello et al., 2006);
i sintomi più frequenti nei disturbi vescicali sono la frequenza e l’urgenza
minzionale, quelli meno frequenti sono la disuria e la ritenzione urinaria
(Tsuchids, Noto, Yamaguchi e Itoh, 1983);
la persistenza del deficit urinario è correlata con l’entità del danno
cerebrale, ma soprattutto con il recupero motorio e cognitivo-
comportamentale del paziente (Moivadi et al., 2007);
generalmente il quadro di vescica iperattiva è determinato dalla presenza
di lesioni frontali e della capsula interna (Moivadi et al., 2007; Tsuchids et
al., 1983);
il grado di partecipazione sociale e di depressione tra i pazienti è
correlato con le disabilità complessive (il paziente non riesce ad arrivare
alla toilette nei tempi adeguati), ma anche con il mancato controllo
vescicale, che inevitabilmente condiziona la vita di relazione, crea
problemi psicologici, sviluppa comportamenti di evitamento dalle attività
sociali, compreso lo stesso trattamento riabilitativo (Huebner, Johnson,
Bennett e Schneck, 2003; Youngson e Alderman, 1994).

18.3. Disfunzioni della defecazione nelle GCA


Gli studi a oggi condotti sui disturbi della funzionalità intestinale dopo
GCA sono ancora più scarsi di quelli condotti sulla funzionalità minzionale
(Foxx-Orenstein et al., 2003; Leary et al., 2006; Moivadi et al., 2007).
Dall’analisi condotta da questi gruppi di ricercatori emerge innanzitutto che la
gestione della funzionalità intestinale e dello sfintere anale è ancora meno
incorporata nel progetto riabilitativo di quanto lo sia quella minzionale. Il
paziente spesso manifesta un disordine silente, ma che ha un importante
impatto sociale in quanto provoca imbarazzo, umiliazione, isolamento sociale.
Gli stessi pazienti evitano di parlarne e i famigliari non sempre richiedono
informazioni o supporto al riguardo. Deve essere pertanto compito dell’équipe
riabilitativa includere anche questa funzione tra quelle che devono essere
monitorate e riabilitate.
Il quadro più frequente, soprattutto nelle prime fasi di malattia, è quello
dell’incontinenza fecale, quasi sempre riconducibile alla ridotta coscienza
dell’atto defecatorio, a sua volta conseguente ai disturbi cognitivo-
comportamentali. Anche questa disfunzione, come l’incontinenza urinaria a cui
quasi sempre si associa, migliora con il recupero progressivo delle funzioni
cognitivo-comportamentali.
A oggi conosciamo poco sui fattori di rischio associati a incontinenza
fecale e sulla loro incidenza; sappiamo solo che, se l’incontinenza fecale
diviene persistente in un GCA che ha ripreso contatto con l’ambiente ed è in
grado di comunicare, consegue più spesso a un danno dei lobi frontali (Foxx-
Orenstein et al., 2003). L’incontinenza fecale produce un aggravio
assistenziale con prolungamento del periodo di ricovero, oltre a comportare
irritazioni cutanee locali importanti. Altre cause specifiche dell’incontinenza
fecale possono essere rappresentate dal tipo di dieta assunta o da cause
iatrogene (uso/abuso di antibiotici e/o di antidolorifici). La persistenza
d’incontinenza fecale dopo GCA è un indice prognostico sfavorevole che si
correla all’entità del deterioramento cognitivo, allo stato confusionale, alla
ridotta consapevolezza, ai disturbi del comportamento, ma anche alla ridotta
propriocezione dello stimolo della defecazione. In alcuni casi di grave
disturbo del comportamento, pur in assenza di disturbo della funzionalità
sfinterica, il paziente potrebbe non essere in grado di scegliere il luogo adatto
o le modalità idonee allo svolgimento dell’atto.

18.4. Disfunzioni del comportamento sessuale dopo GCA


Il titolo di questo paragrafo correttamente ci orienta verso le disfunzioni
del “comportamento” sessuale, più che verso disfunzioni dell’atto sessuale in
sé. Dopo GCA l’attività sessuale si può modificare in vario modo e per varie
cause e si verifica soprattutto a seguito di lesioni frontali e del sistema limbico
(Elliott e Biever, 1996). Le lesioni di queste aree cerebrali producono infatti
modificazioni del comportamento relazionale finalizzato alla sessualità: il
GCA può manifestare perdita dell’interesse per il rapporto sessuale, o
inadeguatezza relazionale, o disinibizione (talvolta esclusivamente verbale su
temi legati alla sessualità, più raramente anche gestuale) o ossessività nella
ricerca del partner. Questo tipo di problematica, sul piano dell’inquadramento
diagnostico e del trattamento riabilitativo (Elliott e Biever, 1996; Zencius,
Wesolowski, Burke e Hough, 1990), rientra nel capitolo dei disturbi del
comportamento (cfr. capp. XV e XXV).

18.5. L’inquadramento diagnostico


Il trattamento riabilitativo inerente alle problematiche sfinteriali nel
paziente con GCA deve essere eseguito in tempi rapidi e con approccio
multidisciplinare. La presenza di tali disturbi richiede la collaborazione, sul
piano medico, di neurologi e urologi, sul piano del nursing, di operatori
assistenziali e famigliari. Il corretto inquadramento non può prescindere da
un’anamnesi accurata, da un esame obiettivo neurologico e da un’attenta
osservazione sufficientemente protratta nel tempo. È importante, infatti,
raccogliere tutte le informazioni necessarie sulla presenza/qualità dello
stimolo, della minzione e della continenza anale, sulla qualità e distribuzione
oraria delle minzioni o di eventuale cateterismo, sui farmaci somministrati,
ecc. Utile a questo proposito, specie nei casi ritenuti di difficile inquadramento,
la compilazione di uno specifico “diario” minzionale e delle evacuazioni che
va ad aggiungersi alle notizie in merito già previste dalla gestione-nursing.
La valutazione strumentale può aiutare nella diagnosi e nel percorso
terapeutico del GCA con incontinenza, ma deve considerarsi un atto obbligato
nei casi di ritenzione urinaria.
Di seguito riportiamo gli accertamenti considerati necessari per un
corretto inquadramento dei disturbi sfinterici:

esami di laboratorio per la ricerca di infezioni urinarie o intestinali


(facoltativi) solo in presenza di sintomatologia clinica sospetta;
valutazione del residuo post-minzionale, eseguibile anche con bladder
scanner (ecografo vescicale che permette la valutazione del residuo post-
minzionale senza l’utilizzo del cateterismo);
valutazione ecografica dell’apparato urinario, metodica da effettuarsi nel
sospetto di patologie dell’apparato urinario, in quanto esclude altre
possibili patologie concomitanti;
esplorazione urodinamica o videourodinamica, le quali permettono di
registrare la pressione vescicale e la pressione addominale, di eseguire
l’elettromiografia dello sfintere esterno in fase di riempimento e di
svuotamento vescicale e la cistografia dinamica; queste tecniche
diagnostiche devono essere eseguite quando le altre metodiche non hanno
fornito dati sufficienti a definire una diagnosi disfunzionale certa;
elettromiografia del pavimento pelvico, quando ritenuta necessaria.

Per la diagnostica dei disturbi della defecazione dopo GCA non è


solitamente necessario approntare alcun esame strumentale (ad esempio, studio
del transito intestinale, o manometria anorettale) trattandosi quasi sempre di
disturbi dovuti allo scarso controllo volontario correlato con un insufficiente
grado di coscienza e al deterioramento cognitivo, a meno che il GCA non
presenti un coesistente danno midollare.

18.6. Trattamenti farmacologici e non farmacologici


Mediante l’uso di farmaci specifici è possibile, una volta eseguita la
diagnosi clinica, modulare l’attività degli organi e sfinteri coinvolti nella
minzione e nella defecazione (Benassi, Marconi e Benassi, 2005).
La vescica è dotata di diversi recettori aventi funzioni diverse. Ricordiamo,
come ampiamente già descritto, che il corpo e la base vescicale presentano
recettori colinergici (la loro stimolazione da parte dell’acetilcolina favorisce
la contrazione del detrusore) e recettori beta-adrenergici (che favoriscono il
suo rilasciamento). Il collo vescicale e l’uretra, invece, presentano recettori
alfa-adrenergici, che inducono la contrazione della loro muscolatura liscia e
inibiscono il detrusore. Sono presenti anche recettori per gli estrogeni a
livello di vescica, uretra e pavimento pelvico.
È possibile quindi usare farmaci che agiscono su questi diversi recettori,
stimolando o inibendo le varie strutture muscolari.

1. Nella vescica iperattiva, affetta cioè da iperattività detrusoriale, i farmaci


hanno la funzione di ridurre le contrazioni instabili del detrusore e di
aumentare la capacità vescicale. I farmaci usati nell’iperattività
detrusoriale vescicale (anticolinergici, miorilassanti, calcio-antagonisti,
antidepressivi triciclici, tossina botulinica) hanno azione periferica diretta
sul detrusore. Gli anticolinergici (trospio, tolterodina, ossibutina,
solifenacina e altri) sono i farmaci di maggior impiego clinico.
Presentano un effetto non selettivo sulla vescica, pertanto sono gravati da
effetti collaterali (ad esempio, secchezza delle fauci, stipsi, tachicardia).
L’ossibutina è il farmaco da più tempo in dotazione. Può essere
somministrato anche per instillazione endovescicale, riducendo gli effetti
collaterali e conservando la medesima efficacia. La tolterodina e il
trospio hanno la stessa efficacia dell’ossibutina, ma minori effetti
collaterali. I miorilassanti (ad esempio, flavossato + propifenazone)
rilasciano la muscolatura liscia e hanno effetto anestetico e analgesico. I
calcio-antagonisti possono inibire la contrattilità del detrusore, ma hanno
importanti effetti collaterali (ipotensione, cefalea, ecc). Tra gli
antidepressivi triciclici il farmaco più usato è l’imipramina, anche se
l’efficacia del farmaco non è stata dimostrata. Tali farmaci devono essere
usati con molta cautela per i possibili, importanti effetti collaterali. È da
menzionare anche l’instillazione endovescicale di capsaicina. Inoltre, è
d’uso oramai abituale la somministrazione nel muscolo detrusore
vescicale della tossina botulinica di tipo A, che viene somministrata in
cistoscopia; quindi, essendo questa una somministrazione invasiva, va
selezionata per i pazienti refrattari a tutti gli altri trattamenti
farmacologici. I farmaci che contrastano i deficit di svuotamento
vescicale sono rappresentati dagli alfa-litici (doxazosina, terazosina,
alfuzosina e tamsulosina). Agiscono selettivamente sui recettori alfa
facilitando l’apertura del collo vescicale. Il loro utilizzo è finalizzato alla
riduzione delle resistenze allo svuotamento.
2. Per la vescica dissinergica, si adoperano farmaci alfa-litici in sinergia
con gli anticolinergici. Inoltre il diazepam è un farmaco rilassante per
eccellenza della muscolatura striata. Il baclofen è pure adoperato come
antagonista del GABA e la sua somministrazione per via intratecale con
pompa si è dimostrata valida.
3. Possibilità di terapia non farmacologica, da considerare in casi molto
selezionati, possono essere: la neuro-modulazione sacrale, cioè la
stimolazione elettrica della radice di S3, previa valutazione dell’integrità
nervosa periferica (Peripheral Nerve Evaluation, PNE) e, infine, i
trattamenti chirurgici, da considerarsi come ultima possibilità terapeutica
nei pazienti con iperattività detrusoriale non rispondenti ai trattamenti
conservativi, come la cistoplastica di ampliamento, intervento chirurgico
che prevede l’ampliamento vescicale mediante un pezzo di ansa del sigma
o del colon opportunamente isolata con peduncolo vascolo-nervoso.

Per quanto riguarda i farmaci per i disturbi della defecazione vanno


considerati esclusivamente gli ammorbidenti fecali, da usare nei casi di
costipazione, che consentono spesso di raggiungere un buon compromesso
funzionale.

18.7. Riabilitazione del controllo sfinterico


Il recupero della continenza urofecale nei GCA fa parte del progetto
riabilitativo complessivo e rientra sempre nei programmi relativi al recupero
delle funzioni di base e dell’autonomia nelle attività di cura di sé.
Il percorso riabilitativo deve essere il più aderente possibile agli schemi
psicomotori della persona e alle sue abitudini.
Le difficoltà che interferiscono con il recupero possono dipendere da
cause motorie (ad esempio, incapacità a utilizzare il WC, di spogliarsi o di
chiamare) o da cause cognitive (incapacità a esprimere i propri bisogni, a
localizzare il bagno, perdita degli apprendimenti acquisiti nell’infanzia). Per
questo gli interventi riabilitativi fisioterapici e cognitivi, che già di per sé
aumentano il grado di autonomia negli spostamenti, da un lato, e di
consapevolezza di sé e dell’ambiente, dall’altro, contribuiscono in maniera
rilevante al progressivo recupero del controllo sfinterico.
Nelle fasi iniziali del percorso riabilitativo, quando cioè il GCA è ancora
significativamente dipendente, è importantissimo avviare un precoce percorso
di condizionamento al controllo sfinterico, al quale devono necessariamente
contribuire tutti gli operatori dell’équipe e i famigliari (opportunamente
informati e addestrati), trattandosi di una metodica assai semplice, ma che
richiede un sollecito al GCA a urinare in modo cadenzato nel tempo e con una
discreta frequenza (ogni una, due o tre ore a seconda dei casi). Il
condizionamento ha la finalità di aumentare e ripristinare nel paziente
l’attenzione allo stimolo che indica che la vescica sta riempiendosi, la
motivazione personale (autostima) e sociale al controllo della minzione,
l’attivazione di comportamenti idonei o a farsi aiutare con presidi esterni
(segnalare il bisogno) o farsi accompagnare in bagno o chiedere di recarvisi a
seconda del grado di autonomia motoria raggiunto.
La persistenza di disturbi cognitivo-comportamentali è certamente il
fattore che può ostacolare maggiormente il recupero delle funzioni sfinteriche
con persistenza nel lungo termine di condotte non adeguate.
In caso invece di patologia del controllo vescicale non legata a fattori
motori e comportamentali, sarà necessario attuare un percorso riabilitativo
che preveda obiettivi preventivi e obiettivi riabilitativi specifici.

Obiettivi preventivi

Prevenire le complicanze. (Quando possibile è opportuno evitare l’uso del


catetere a permanenza per evitare lesioni da decubito dell’uretra, infezioni
urinarie, calcoli vescicali, fistole, prostatiti, orchiepididimiti, riduzione della
compliance vescicale). Inoltre, accelerare nei limiti del possibile
l’eliminazione di raccoglitori esterni (ad esempio, condom in lattice e
pannoloni) per evitare ipersensibilizzazione e macerazione cutanea, infezioni
locali e dell’apparato urinario.

Evitare la ritenzione urinaria. Alla rimozione del catetere il paziente


presenta generalmente incontinenza sfinteriale, ma è possibile presenti anche
una transitoria ritenzione che nella maggior parte dei casi si risolve da sé o
eseguendo per una-due volte un cateterismo intermittente, cioè lo svuotamento
della vescica mediante l’introduzione temporanea di piccoli cateteri. Se dopo
la rimozione del catetere, invece, è presente un quadro di ritenzione urinaria
che si mantiene nel tempo, è consigliabile l’uso di cateterismi intermittenti a
orari programmati (ogni quattro-sei ore in rapporto al contenuto vescicale,
evitando possibili sovradistensioni: non superare i 500 cc).

Obiettivi riabilitativi specifici

Vescica incontinente. In caso di trattamento riabilitativo della vescica


incontinente disponiamo di tecniche riabilitative comportamentali, che
necessitano della collaborazione del paziente, come:

1. “habitat” training, che consiste nel far urinare il paziente a intervalli


regolari (ogni due-tre ore) prima della fuga involontaria di urine,
nell’utilizzo di un diario minzionale, dove il paziente deve riportare tutte
le minzioni eseguite nelle ventiquattr ’ore;
2. il bladder training, che consiste nell’aumentare gradualmente la diuresi,
incrementando l’apporto idrico giornaliero, mediante invito al paziente a
trattenere lo stimolo per almeno cinque-dieci minuti, mantenendo fissi gli
intervalli fra le minzioni; è indicato quando le dimensioni della vescica si
sono ridotte per lunga cateterizzazione o per protratta incontinenza
comportamentale;
3. il biofeedback vescicale, che consiste nell’addestrare il paziente a
controllare la contrazione detrusoriale durante il controllo
cistomanometrico, con visualizzazione della registrazione pressoria.

Vescica con ritenzione. In caso di vescica con ritenzione (rara dopo GCA,
specie nelle fasi intermedia e avanzata) la terapia riabilitativa è finalizzata al
miglioramento della funzionalità residua della vescica e alla prevenzione di
possibili complicanze dell’apparato urinario come il reflusso vescico-
ureterale e la conseguente insufficienza renale. Il trattamento riabilitativo
consiste nel cateterismo intermittente, mediante cateteri autolubrificanti
monouso, rispettando la correttezza della manovra e l’igiene.

Vescica iperreflessica. In caso di vescica iperreflessica lo scopo del


trattamento riabilitativo è lo svuotamento della vescica a intervalli regolari e la
prevenzione di complicanze della funzione renale. La contrazione detrusoriale
riflessa viene ottenuta mediante la percussione o la stimolazione sovrapubica;
nelle fasi precoci post-GCA questa viene eseguita dagli operatori e, se persiste
in una fase più avanzata, da un famigliare opportunamente addestrato. Questo
fino a quando il GCA recupera sufficienti capacità cognitivo-comportamentali
da poter apprendere la metodica ed eseguire la manovra da solo. Quest’ultima
deve essere eseguita a intervalli regolari (ad esempio, ogni tre-quattro ore)
registrando ogni volta la quantità di urina emessa. Nelle prime fasi dell’iter
riabilitativo è necessario eseguire almeno quattro volte al giorno la
misurazione del residuo post-minzionale mediante cateterismo intermittente.
Nei casi in cui vi è rischio di reflusso vescico-ureterale e conseguente danno
renale, si può ricorrere alla terapia farmacologia con gli anticolinergici oltre
al cateterismo intermittente.
Anche per la funzione fecale nella prima fase dopo un danno cerebrale
prevale l’incontinenza. In tale periodo è necessario porre attenzione alla dieta
(deve essere a elevato contenuto di fibre), all’apporto idrico e all’uso di
farmaci, che possono provocare variazioni nella consistenza delle feci.
Nei casi di costipazione possono essere utili gli ammorbidenti fecali per
modificare la consistenza del materiale fecale e i microclismi, da effettuare
ogni due-tre giorni (evacuazioni programmate). Tale pratica aiuta a stimolare i
movimenti intestinali e a facilitare la defecazione. Dal punto di vista
assistenziale bisogna assicurare comfort e privacy al paziente.

La rieducazione comportamentale
Le tecniche di rieducazione comportamentale del controllo della minzione
sono rappresentate dalla riprogrammazione minzionale, cioè minzioni a ritmo
prefissato, indipendentemente dal bisogno, oppure dalle programmazioni
minzionali personalizzate, in cui si sollecita regolarmente il paziente e si
accompagna alla minzione solamente quando ne manifesta il bisogno; se non è
in grado di parlare, gli si può fornire un tabellone a scelta multipla o un
dispositivo con segnalatore acustico. Entrambe le tecniche fanno ricorso a
frequenti contatti con il personale assistenziale o con i famigliari. È
consigliabile a questo proposito l’uso di un diario minzionale, da far
compilare al paziente, se possibile, oppure al caregiver.
Anche nel caso dei disturbi intestinali, come per quelli vescicali, è
importante l’approccio comportamentale, l’induzione di condotte di
sorveglianza del proprio sentire e la concessione di tempi e modalità il più
possibile vicini alla normalità. Dove possibili, le strategie comportamentali
dovrebbero essere individuate in base alle abitudini personali, al momento
della giornata più favorevole (ad esempio, 20-40 minuti dopo il pasto: riflesso
gastro-colico), ricordando al paziente di defecare o accompagnandolo in
bagno. Sono importanti le continue stimolazioni verbali e le esortazioni, gli
elogi quando le sue condotte sono adeguate, le sottolineature motivazionali e
le correzioni quando non lo sono. Ove possibile, va sempre stimolata
l’autonomia.

L’adattamento ambientale

Per facilitare il recupero del controllo sfinteriale del paziente con GCA è
anche indispensabile adeguare il domicilio alle sue esigenze, soprattutto
motorie: migliorandone la fruibilità (accessibilità al WC, aggiunta di maniglie
di appoggio, di rialzi, utilizzo di comode calzature, di abbigliamento
adeguato, migliori sistemi di trasferimento in autonomia o con aiuto) in base a
un progetto che solitamente viene condiviso tra il/la terapista occupazionale e
la famiglia nel momento in cui viene iniziato il percorso di rientro a
domicilio.

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CAPITOLO DICIANNOVESIMO
L’uso dei farmaci nella riabilitazione delle gravi
cerebrolesioni acquisite
ANNA MAZZUCCHI

È ormai noto a tutti i riabilitatori che si confrontano con le Gravi


Cerebrolesioni Acquisite (GCA) che l’uso dei farmaci nel trattamento dei
diversi disturbi e di varie complicanze che questi pazienti manifestano riveste
un ruolo primario. Tale presa d’atto ha avuto inizio già alla fine degli anni
Ottanta del secolo scorso, associandosi ben presto alla diffusa consapevolezza
di quanto l’uso dei farmaci nelle GCA fosse complesso e richiedesse
l’acquisizione di conoscenze e competenze in qualche modo interprofessionali
(Cope, 1994). Da allora nella letteratura scientifica i passi avanti sono stati
plurimi e qualitativamente consistenti, ma siamo ancora ben lontani da un
trionfalismo terapeutico, perché ancora troppo spesso nella pratica si rivela
necessario intervenire su schemi farmacologici in vario modo non
appropriati. Il problema si dimostra particolarmente complesso nella gestione
farmacologica dei disturbi del comportamento, ma riguarda anche la gestione
del dolore, della spasticità, dell’epilessia, delle distonie e di altri problemi di
minore rilevanza/incidenza.
Da dove nasce quest’insolita difficoltà? Nasce dal fatto che una GCA,
specie se su base traumatica, determina il contemporaneo interessamento,
lesionale e/o disfunzionale, di diverse aree cerebrali, a loro volta inserite in
diversi sistemi funzionali sostenuti da mediatori neurotrasmettitoriali diversi
(Mazzucchi 2003, 2008; Zafonte, Hammond, Dennison e Chew, 2009). Il
contemporaneo coinvolgimento di più sistemi produce disequilibri funzionali
di volta in volta rappresentati da ipofunzione di uno o più sistemi e/o da
iperfunzione di altri sistemi, laddove l’iperfunzione di un sistema può essere
causata dall’ipofunzione di un altro sistema e/o viceversa, in un intrecciarsi
complesso di squilibri e sbilanciamenti che possono produrre diverse
combinazioni sintomatologiche. Queste complesse disfunzioni richiedono che
si abbia conoscenza adeguata dell’azione di ogni farmaco sul sistema nervoso
centrale, della reciproca interferenza esistente tra i farmaci prescelti, delle
variazioni che questi possono indurre sui parametri metabolici e
comportamentali, degli effetti collaterali e dei paradossi che possono favorire;
come pure richiedono prudenza nella scelta dei dosaggi, attenzione nei tempi
di utilizzo e verifiche periodiche sulla necessità di proseguire nella loro
somministrazione e ai dosaggi in atto quando i sintomi bersaglio sembrano
compensati. Infatti, non è insolito scoprire che un farmaco, rivelatosi
inizialmente adeguato nel controllare una determinata sintomatologia, in una
fase più avanzata del percorso riabilitativo possa divenire non più necessario o
addirittura controproducente, in quanto il sistema neurotrasmettitoriale sul
quale agiva nel frattempo ha ripreso a funzionare più o meno correttamente,
oppure è entrato a far parte di un diverso squilibrio funzionale, a volte
favorito proprio dai farmaci (Mazzucchi, 2003; Zafonte et al., 2009).
In una revisione critica sull’uso dei farmaci in soggetti con disturbi
comportamentali post-traumatici, Cope elencava già nel 1994 i seguenti errori
di utilizzo degli psicofarmaci quali più frequenti: una scelta farmacologica
totalmente random, una scelta non chiara nelle basi teoriche, un metodo di
somministrazione caotico, un dosaggio eccessivo, un uso di farmaci troppo
sedativi nelle emergenze, un uso di farmaci non pianificato nel tempo e non
integrato con il programma riabilitativo (Cope, 1994).
Il riabilitatore può doversi occupare di un grave cerebroleso sia in fase
post-acuta che in fase avanzata; fasi connotate, la prima da shock funzionale
più o meno accentuato, deconnessioni funzionali, inibizione e iperattivazione
incrociate e reciproche, ipersensibilità o iposensibilità trasmettitoriale, e la
seconda da ipofunzionalità di uno o più sistemi e riarrangiamenti strutturali
ancora sostanzialmente poco o nulla conosciuti nei loro effetti e, soprattutto,
nelle loro risposte a stimolazioni farmacologiche.
L’uso della terapia farmacologica nelle GCA può riassumersi nelle
seguenti categorie farmacologico-cliniche:

risveglianti;
attivanti;
inibenti;
antidepressivi e antiansia;
antipsicotici;
anticonvulsivanti;
antispastici;
anti-Parkinson;
antidistonici.

Questi farmaci, di volta in volta, agiscono attivando o inibendo i grandi


sistemi neurotrasmettitoriali: dopaminergico, serotoninergico, gabaergico,
acetilcolinergico, noradrenergico e altri ancora di minor diffusione cerebrale
(e meno conosciuti funzionalmente), che svolgono la loro attività a livello del
sistema nervoso centrale, corticale e sottocorticale, del tronco e del
mesencefalo, del midollo, delle giunzioni neuromuscolari.
Il riabilitatore deve sviluppare un atteggiamento per così dire
“multidimensionale” nella scelta dello schema farmacologico messo di volta
in volta in atto (Mazzucchi, 2003). La gestione multidimensionale dei farmaci
implica la necessità di assicurarsi, prima di inserire qualsiasi nuovo farmaco,
che questo, nei limiti del possibile, non interferisca negativamente su aspetti
irrinunciabili per il riabilitatore, quali la vigilanza, la partecipazione emotiva e
il grado di collaborazione, il livello di efficienza cognitiva già raggiunto, il
comportamento relazionale, il comportamento alimentare, l’iniziativa motoria
ed esecutiva; che non interferisca con altre molecole già in terapia per il
trattamento del dolore, della spasticità, della bradicinesia, dei movimenti
involontari e della distonia; che non alteri il ritmo sonno-veglia; che non
scompensi un’epilessia già manifesta o non faciliti la comparsa di episodi
convulsivi in soggetti a rischio; che non interferisca con una vescica
neurologica; che non scompensi patologie internistiche o dismetaboliche
(Glenn, 2002).
In questo capitolo non affronteremo il tema del trattamento farmacologico
del dolore, dei disturbi del movimento e della spasticità, dei disturbi sfinterici,
né quello dell’epilessia, perché vengono affrontati nei singoli capitoli dedicati
a queste problematiche (capp. X, XVI, XVIII e XX). In questo capitolo
circoscriveremo la trattazione al trattamento farmacologico dei disturbi
cognitivi, del comportamento e del tono dell’umore.

19.1. Il trattamento farmacologico dei disturbi cognitivi


Ogni riabilitatore sa che dopo una GCA quasi tutte le funzioni cognitive
sono in varia misura compromesse (cfr. cap. XIV), come pure sperimenta nella
pratica che non infrequentemente può accadere che queste funzioni risentano
negativamente dell’uso di farmaci introdotti per altre necessità terapeutiche
piuttosto che avvantaggiarsi dal loro uso. Comunque in letteratura sono ormai
reperibili molti lavori in cui sono stati condotti tentativi di favorire
farmacologicamente un miglioramento delle capacità cognitive dopo GCA.
Sono disponibili anche tre revisioni della letteratura su questo tema, che
cercano di fornire indicazioni utili nella pratica, considerando il fatto che
molte pubblicazioni si riferiscono a casi singoli o a casistiche poco numerose
(Chew e Zafonte, 2009; Deb e Crownshaw, 2004; Warden et al., 2006). La più
recente revisione critica della letteratura portata a termine da Chew e Zafonte
(2009) consente di trarre alcune importanti conclusioni su questo tema. Per
facilitarne l’esposizione tratteremo l’argomento riferendoci alle singole
funzioni cognitive.

Attenzione. Va innanzitutto precisato che nei diversi lavori, sotto questa


definizione, viene fatto riferimento a volte alla vigilanza, a volte alla
concentrazione, a volte all’attenzione sostenuta oppure alla rapidità di
processamento delle informazioni. Ciò premesso, si può affermare che per
migliorare il grado di attenzione/partecipazione sono stati utilizzati alcuni
neurostimolanti (metilfenidato, amfetamina), ma che evidenza positiva si è
registrata solo per l’uso del metilfenidato (Willmott e Ponsford, 2009).
L’utilizzo dei dopaminergici, soprattutto bromocriptina e amantadina,
favorisce il miglioramento dell’attenzione secondo alcuni lavori ma per altri
no (Meythaler, Brunner, Johnson e Novack, 2002). Come pure l’utilizzo degli
inibitori della colinesterasi (fisostigmina, donepezil, rivastigmina,
galantamina) ha portato a risultati non univoci; qualche evidenza in più è stata
registrata con l’uso del donepezil sulla vigilanza. Per quanto riguarda l’uso
degli anticonvulsivanti, si può concludere che interferisce negativamente solo
la fenilidantoina, mentre per le altre molecole non si sono registrate evidenze
né positive, né negative.

Memoria. Per quanto riguarda le funzioni mnesiche, l’uso dei


neurostimolanti (metilfenidato, amfetamina) non ha prodotto alcun effetto
positivo. Anche per gli inibitori della colinesterasi (fisostigmina, donepezil,
rivastigmina, galantamina) non si è registrata alcuna evidenza. Risultati
sostanzialmente negativi sono stati ottenuti anche con l’uso dei colinomimetici
(Blount, Nguyen e McDeavitt, 2002).

Funzioni esecutive. Con esse si intendono, nei lavori che riguardano la


loro attivazione farmacologica, la capacità di iniziativa, di programmare e
condurre a termine un’attività. In letteratura sono state utilizzate l’amantadina e
la bromocriptina, registrando evidenze scarse per l’amantadina e qualche
evidenza positiva per la bromocriptina.

Per concludere, l’uso dei farmaci per stimolare le funzioni cognitive a


oggi non ha raggiunto evidenze sufficientemente forti da giustificarlo, per cui
la riabilitazione neuropsicologica delle funzioni cognitive rimane ancora lo
strumento riabilitativo più valido.

19.2. Il trattamento farmacologico dei disturbi del comportamento


Il riabilitatore può trovarsi di fronte a diverse tipologie di disturbi
comportamentali (cfr. cap. XV) e, quindi, alla necessità di definire di volta in
volta una diagnosi clinica corretta e di identificare le soluzioni terapeutiche
più adatte. È opportuno però premettere che nella pratica si registra una
discreta incidenza di disturbi cognitivo-comportamentali determinati
dall’utilizzo di farmaci somministrati per contrastare altre problematiche
(dolore, spasticità, insonnia, epilessia, ecc.), per cui la scelta di un farmaco per
trattare altri disturbi deve tener conto della sua possibile interferenza sul
comportamento. Di conseguenza, prima di trattare eventuali disturbi del
comportamento inserendo farmaci è assai opportuno chiedersi se non sia più
indicata la sospensione o la sostituzione di farmaci già in terapia.
Glenn (2002), nel tentativo di fornire indicazioni metodologiche sull’uso
di farmaci per il trattamento dei disturbi cognitivo-comportamentali e
dell’affettività, raccomanda, prima di scegliere e somministrare un qualsiasi
farmaco, di tener presenti le seguenti circostanze: l’esistenza già in epoca pre-
traumatica di disturbi cognitivo-comportamentali, la coesistenza di disturbi
neuropsicologici, la coesistenza di disturbi senso-motori, la coesistenza di
patologie internistiche, la possibile comparsa di effetti collaterali da farmaci
già somministrati, la coesistenza di disturbi reattivi del tono dell’umore e del
sonno, la possibile coesistenza di esplosioni comportamentali compatibili con
un’epilessia parziale.
Rilevante è anche la raccomandazione di ricostruire preliminarmente la
storia sociale, clinica, psicologica ed eventualmente psicopatologica del
paziente, se abbia già assunto psicofarmaci o se abbia abusato nell’assunzione
di alcool o di altre sostanze psicotrope. Queste informazioni, infatti, ci
predispongono ad “attenderci”, superata la fase più acuta, la possibile
comparsa di manifestazioni comportamentali sia in fase di risveglio (ad
esempio, agitazione psicomotoria) che nelle fasi successive del percorso
riabilitativo.

19.3. Indicazione all’uso degli psicofarmaci in soggetti con esiti di GCA


Potremmo suddividere i disturbi comportamentali in due categorie,
primari e secondari, intendendo come primari quelli conseguenti a
disfunzionalità delle aree cerebrali deputate all’organizzazione e al controllo
del comportamento (aree fronto-basali e temporo-limbiche soprattutto), e
invece come secondari i sintomi comportamentali conseguenti ad altre
problematiche, comunque in relazione all’evento cerebrolesivo (Mazzucchi,
2003) (vedi oltre).
Tra i disturbi comportamentali di tipo primario possiamo considerare tre
sottogruppi.

Primo sottogruppo

È rappresentato da sintomi che esprimono un’assenza o riduzione di


attività, quali la ridotta vigilanza, il mutismo acinetico, la scarsa attenzione,
l’inerzia, l’apatia, l’adinamia, l’anoressia, l’ipersonnia, ecc. Per il trattamento
di questi disturbi, solitamente secondari a ridotta attività dopaminergica,
possono essere indicati farmaci cosiddetti “attivatori” (amantadina,
dopaminergici, dopaminomimetici) (Meythaler et al., 2002; Schneider, Drew-
Cates, Wong e Dombovy, 1999) talvolta associati ad antidepressivi
serotoninergici, specie quelli che agiscono anche sul sistema noradrenergico
(ad esempio, sertralina). Ma è bene ricordare che la riduzione/sospensione di
sedativi o altri inibitori eventualmente in terapia può rappresentare la scelta più
indicata per il miglioramento di questi sintomi.

Secondo sottogruppo

È rappresentato da sintomi che esprimono un eccesso di attività, dovuto a


perdita dell’autoregolazione, quali l’agitazione, l’irrequietezza, l’irritabilità,
l’impulsività, l’aggressività, la confabulazione, la bulimia, la disinibizione,
l’insonnia, ecc. Per questi disturbi, solitamente secondari a un eccesso di
attività dopaminergica e/o noradrenergica, possono essere indicati farmaci che
“inibiscono” gli eccessi di attività (antipsicotici atipici, alcuni
anticonvulsivanti, ma anche i beta-bloccanti) (Brooke, Patterson, Questad,
Cardenas e Farrel-Roberts, 1992; Eames, 2001), talvolta associati a farmaci
ansiolitici e antidepressivi.
Un vasto capitolo del trattamento farmacologico dei disturbi del
comportamento dopo GCA riguarda l’aggressività, alla gestione e al
trattamento della quale è dedicata una vasta bibliografia (Alderman, 2003;
Denmak e Gemeinhardt, 2002; Fleminger, Greenwood e Oliver, 2006). Il
trattamento farmacologico dell’aggressività, in una discreta percentuale di
casi, non risulta adeguatamente e immediatamente efficace, per cui assai
spesso è richiesta la somministrazione di un’associazione con due o più
farmaci. I beta-bloccanti (propanololo, pindololo) hanno qualche efficacia
solo a dosi molto alte, che producono facilmente effetti collaterali
(ipotensione, bradicardia) (Greendyke e Kanter, 1986; Greendyke, Kanter,
Schuster, Verstreate e Wootton, 1986); i neurolettici (flufenazina,
cloropromazina, tioridazina, aloperidolo, droperidolo) e gli antipsicotici
tipici sono efficaci ma con interferenza sulle funzioni vegetative, cognitive e
motorie; gli antipsicotici atipici (olanzapina, clozapina, quetiapina,
risperidone, ziprasidone) determinano meno effetti collaterali e una miglior
risposta terapeutica. Per quanto riguarda gli anticonvulsivanti (valproato,
carbamazepina, lamotrigina), i primi due possiedono numerose e positive
evidenze sulla loro efficacia nel trattamento dell’aggressività (Alderman,
2003; Azouvi et al., 2000; Wroblewski, Joseph, Kupfer e Kalliel, 1997),
mentre il terzo è in fase di valutazione. Per quanto riguarda l’uso degli
antidepressivi, i dati della letteratura sono ancora inconsistenti; per quanto
riguarda invece l’uso del litio, alcune segnalazioni indicano una sua possibile
efficacia.
Le manie e le psicosi rappresentano una percentuale bassa tra i disturbi
comportamentali post-GCA (da .5 a 4%) e si sviluppano quasi sempre nelle
fasi medio-avanzate del decorso post-lesionale; per questo è assai raro che il
riabilitatore possa esserne coinvolto. Se ciò si verifica, solitamente è perché il
GCA manifestava problemi di questo tipo già in fase prelesionale. In letteratura
è emerso che il litio possiede alcune interessanti evidenze nelle manie a
insorgenza post-GCA, a volte con più efficacia se associata alla
carbamazepina; che il valproato è attivo soprattutto nelle forme bipolari,
specie in associazione con la fluoxetina; la clonidina sembra agire nei casi in
cui la carbamazepina non funziona; l’olanzapina ha dimostrato efficacia in
alcuni casi isolati di psicosi e allucinazioni.
Solo nelle situazioni di emergenza è giustificato l’uso di benzodiazepine
e/o di neurolettici tipici e/o di antistaminici. I farmaci ad azione rapida,
tuttavia, vanno al più presto integrati e sostituiti con una terapia efficace per il
lungo termine. Si possono dimostrare efficaci, di volta in volta e da soggetto a
soggetto, anche alcuni anticonvulsivanti (carbamazepina, acido valproico
soprattutto, oxcarbazepina, lamotrigina), come pure alcuni antipsicotici atipici
(olanzapina, clozapina e risperidone), i beta-bloccanti (propanololo, pindololo
e metoprololo), più spesso se usati in associazione con le altre categorie di
farmaci.
Fleminger, Oliver, Williams e Evans (2003) hanno pubblicato una meta-
analisi sul tema del trattamento dell’agitazione precoce e del comportamento
aggressivo, sottolineando, in conclusione, che mancavano lavori
metodologicamente corretti per cui in questo campo terapeutico non ci si
muove ancora sulla base di evidenze scientifiche comprovate. Una medesima
meta-analisi è stata ripetuta più recentemente (Fleminger et al., 2006)
pervenendo a conclusioni simili, se non per quanto riguarda i beta-bloccanti,
che sembrano possedere maggiori evidenze positive sul trattamento
dell’aggressività.

Terzo sottogruppo

Può essere considerato intermedio tra i primi due ed è rappresentato da


sintomi che esprimono una “disregolazione” tra sistemi neurotrasmettitoriali,
quali soprattutto i disturbi dell’affettività e del tono dell’umore (depressione,
ansia, mania), l’incontinenza emotiva (riso e pianto incontrollati), i disturbi
ossessivo-compulsivi. Per questi disturbi sono indicati gli antidepressivi
serotoninergici (Zafonte, Cullen e Lexell, 2002), ma talvolta anche i triciclici,
il trazodone e il litio, come pure gli antipsicotici atipici. Un discreto numero di
Autori ha dedicato particolare attenzione alla depressione post-traumatica
(Fleminger et al., 2003; Kreutzer, Seel e Gourley, 2001; Perino, Rago,
Cicalini, Torta e Monaco, 2001; Satz et al., 1998) giungendo alla conclusione
che molti soggetti con esiti di TCE presentano fattori di rischio premorbosi
che li predispongono a sviluppare una depressione post-traumatica, ma
presentano anche situazioni sociali post-morbose (perdita del lavoro, del ruolo
sociale, modificazioni dei rapporti interpersonali, abbandono del coniuge) che
producono stati di depressione reattiva altrettanto gravi e classificabili,
comunque, come “depressione maggiore” secondo il Diagnostic and
Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), e pertanto, tali da richiedere
un trattamento farmacologico specifico, anche se può essere opportuno
associarlo a un supporto psicoterapico (Mazzucchi, 2003).

Tra i disturbi comportamentali che abbiamo definito di tipo secondario


possiamo includere quattro categorie principali: i disturbi comportamentali
conseguenti alla presenza di deterioramento cognitivo, quelli conseguenti alla
presenza di una grave amnesia, quelli conseguenti alla presenza di disturbi del
ritmo sonno-veglia, quelli conseguenti alla raggiunta consapevolezza, più o
meno completa, delle conseguenze subite a causa della lesione cerebrale e
conseguente depressione del tono dell’umore. In questi casi il trattamento
farmacologico è limitato a quelle situazioni, ad esempio disturbi del sonno
(Thaxton e Myers, 2002), che possono giovarsene. In caso di disturbi del
comportamento conseguenti ad amnesia o a deterioramento cognitivo diffuso
(“inquinamento cognitivo”), a volte si può registrare una risposta terapeutica
con l’uso di ansiolitici e/o antidepressivi, ma altre volte è più utile condurre un
approccio di terapia comportamentale. La terapia antidepressiva risulta invece
più indicata ed efficace (Eames, 2001; Mazzucchi, 2003) nei confronti dei
disturbi comportamentali e del tono dell’umore, che si manifestano in
concomitanza con il raggiungimento di un grado di consapevolezza che
consente al soggetto di rendersi conto delle disabilità da cui è affetto e delle
conseguenze che queste comportano sulla qualità della sua vita. In caso di
depressione del tono dell’umore, tra gli SSRI sembra che la sertralina sia il
farmaco che ottiene le maggiori evidenze (Ashman et al., 2009; Meythaler et
al., 2001); il citalopram ottiene poche e deboli evidenze (Andersen, Stylvig e
Sunde, 1999), la venlafaxina non ha invece ottenuto evidenze. Tra i triciclici
sono state studiate l’amitriptilina e l’imipramina, che hanno registrato
evidenze deboli. In questi casi, tuttavia, è bene ricordare che la terapia
farmacologica deve essere associata a un supporto psicoterapico perché risulti
maggiormente in grado di raggiungere l’obiettivo terapeutico. Va infine
segnalato che una serie di lavori sembra indicare che gli antidepressivi SSRI, e
tra loro soprattutto la sertralina, sembrano possedere un’azione positiva sulla
neurogenesi cerebrale (Duman, Nakagawa e Malberg, 2001); tuttavia, tale
azione non sembra tradursi in un significativo miglioramento delle funzioni
cognitive (Baños et al., 2010).

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CAPITOLO VENTESIMO
Epilessia post-traumatica e sua gestione in
neuroriabilitazione
PAOLA ZAINA, SILVIA CALZONI E RITA FORNO

Il trauma cranico rappresenta la principale causa di epilessia acquisita e


può aggravare le crisi in individui affetti da pregressa malattia epilettica.
Alcuni studi epidemiologici hanno rilevato che l’epilessia post-traumatica
(Post-Traumatic Epilepsy, PTE) rappresenta circa il 20% delle epilessie
sintomatiche nella popolazione generale e il 5% di tutti i pazienti che
afferiscono a centri specializzati nel trattamento dell’epilessia (Agrawal,
Timothy, Pandit e Manju, 2006).
Vengono definite rispettivamente crisi o epilessia post-traumatica un
singolo o ripetuti episodi critici, non attribuibili ad altre cause, in pazienti con
traumi cranici chiusi o penetranti. Per convenzione, si distinguono crisi
immediate, che si manifestano entro ventiquattr ’ore dal trauma cranico; crisi
precoci, entro una settimana dall’evento; crisi tardive, dopo una settimana dal
trauma. Tale classificazione viene comunemente semplificata in crisi precoci e
tardive (Lowenstein, 2009).
Esiste una stretta correlazione tra la severità del trauma e l’incidenza della
PTE: le sequele comiziali, infatti, si sviluppano nel 25-30% nei gravi Traumi
Cranio-Encefalici (TCE) e solo nel 5-10% nei TCE moderati. I pazienti che
sviluppano una PTE manifestano frequentemente la prima crisi nel corso del
primo anno dall’evento traumatico (circa 86% dei casi), sebbene il rischio di
insorgenza di una crisi comiziale persista anche negli anni successivi (dai
dieci ai vent’anni rispettivamente nei TCE moderati e gravi) (Annegers,
Hauser e Coan, 1998).
I fattori che determinano le crisi epilettiche in fase immediata e precoce
sono diversi dai meccanismi alla base dello sviluppo di un’epilessia. È infatti
risaputo che esiste un periodo di “maturazione silenziosa” tra l’induzione di un
insulto cerebrale localizzato e lo sviluppo di una condizione di epilessia. È
necessario, quindi, un periodo silente, a volte di mesi o anni, durante il quale si
verificano le modificazioni acute della struttura cerebrale provocate dal
trauma cranico, ad esempio la contusione, la lacerazione e la compressione,
perché si possano stabilire una riorganizzazione neuronale integrativa, una
predisposizione all’ipereccitabilità e una sincronizzazione facilitata (Jensen,
2009).
Nella fase immediatamente successiva alla cerebrolesione, si verificano
modificazioni geniche post-traslazionali del recettore e delle proteine
correlate ai canali ionici (McNamara, Huang e Leonard, 2006) seguite, a
distanza di ore o giorni, dal riscontro di morte neuronale, da infiammazione e
alterata regolazione nella trascrizione di alcuni geni, quali i fattori di crescita
(Scharfman, 2007; Vezzani e Granata, 2005). Nello stadio successivo, che può
durare settimane o mesi, si osservano modificazioni anatomo-patologiche,
come lo sprouting assonale, e modificazioni dendritiche, gliosi, neurogenesi
(Dudek e Sutura, 2007). L’identificazione delle modificazioni cellulari e
molecolari coinvolte nella cascata degli eventi che conducono alla genesi del
focus epilettogeno potrebbero svelare nel prossimo futuro nuovi target
terapeutici.
Risulta importante, al fine dell’impostazione di un corretto trattamento
anticomiziale, individuare i fattori di rischio per lo sviluppo di crisi precoci e
tardive (Englander, Bushnik e Duong, 2003; Temkin, 2003).
I fattori di rischio per le crisi precoci sono rappresentati dalla presenza di:

ematoma intracranico;
segni neurologici focali;
amnesia post-traumatica superiore a ventiquattr ’ore;
frattura cranica depressa;
frattura cranica lineare;
emorragia sub aracnoidea.

I fattori di rischio per le crisi tardive sono rappresentati dalla presenza di:

GCS<10;
durata del coma maggiore di sette giorni;
crisi precoci;
contusione corticale/multiple contusioni subcorticali;
frattura cranica depressa (non trattata chirurgicamente rispetto a quella
trattata);
frattura cranica penetrante;
ematoma epidurale;
ematoma subdurale evacuato;
ipoperfusione dei lobi temporali;
sbandamento cerebrale dalla linea mediana superiore a 5 mm.

La PTE spesso è difficile da controllare farmacologicamente. Il maggior


ostacolo nello sviluppo di un’efficace terapia di profilassi è l’assenza di un
modello animale che riproduca fedelmente gli eventi cellulari, molecolari e
sinaptici che si riscontrano nella PTE umana (Pitkanen e McIntosh, 2006).
La prevenzione delle crisi post-traumatiche, sia precoci che tardive, è un
obiettivo auspicabile in quanto le convulsioni, in un soggetto che recentemente
ha subito un trauma cranico, possono causare aumento della pressione
intracranica, modificazioni della pressione arteriosa e della cessione di
ossigeno oltre a un’eccessiva liberazione di neurotrasmettitori (Morales et al.,
2005).
Purtroppo, numerosi studi hanno dimostrato l’inefficacia del trattamento
con farmaci antiepilettici (AEDs), quali fenitoina, carbamazepina, sodio
valproato o fenobarbitale, a scopo profilattico per ridurre l’incidenza delle
crisi tardive e della PTE, mentre è stato convalidato l’uso di fenitoina o
carbamazepina immediatamente dopo il trauma, limitato alle prime settimane,
per la prevenzione delle crisi precoci nei casi ad alto rischio (Temkin, 2009).
Le linea guida per il trattamento dei traumi cranici gravi affermano che
non è raccomandato l’impiego profilattico di fenitoina, carbamazepina o
fenobarbitale per la prevenzione delle convulsioni post-traumatiche tardive
(Brain Trauma Foundation, 2000). D’altro canto, visti i noti effetti collaterali
dei farmaci antiepilettici e il negativo impatto di questi dal punto di vista
cognitivo e comportamentale, la loro graduale sospensione è ritenuta
auspicabile in ambito riabilitativo.
Attualmente non esistono vere e proprie linee guida in merito al
trattamento della PTE. L’obiettivo terapeutico è ottenere libertà da crisi,
impostando una terapia antiepilettica al minor dosaggio efficace, per ridurre al
minimo l’incidenza degli effetti collaterali che possono influenzare
negativamente il percorso riabilitativo.
La scelta del farmaco antiepilettico deve basarsi sul quadro clinico
complessivo di ogni singolo paziente e diventare parte integrante del
complesso sistema di intervento riabilitativo, in quanto dovrà misurarsi con la
presenza di specifici danni cognitivi (vigilanza, attenzione, memoria, ecc.)
evitando di potenziarne la gravità, al fine di consentire il massimo
dell’outcome. Si opterà quindi per quelle molecole a bassa collateralità
generale e specifica iniziando con bassa titolazione e progressivo aumento del
dosaggio (low and slow).
Nella nostra pratica clinica giungono in osservazione tre tipologie di
pazienti in fase post-acuta: i soggetti esenti da crisi in terapia o meno con
farmaci antiepilettici, e soggetti che hanno presentato un episodio comiziale
(precoce o tardivo) in trattamento con AEDs. Nei pazienti in terapia
farmacologica, sia a scopo profilattico sia perché hanno manifestato una crisi
precoce, ci orientiamo a sospendere il farmaco previo controllo
elettroencefalografico. In caso di crisi tardiva, si valuta l’eventuale
sostituzione del farmaco già impostato se questo presenta evidenti effetti
collaterali sulle funzioni cognitive e/o motorie.
Qualora il paziente manifesti la prima crisi durante il ricovero,
diversamente da quanto suggerito dalle linee guida ILAE (International League
Against Epilepsy, 1981), riteniamo opportuno introdurre subito la terapia con
AEDs a dosaggio medio-basso, per ridurre l’impatto che una seconda crisi
potrebbe sortire in ambito psicologico, emotivo, ambientale e familiare.
L’elettroencefalogramma (EEG) viene utilizzato come esame di supporto alla
diagnosi nel periodo intercritico, sebbene non rappresenti nella nostra ottica il
gold standard in base al quale impostare la terapia anticomiziale; il
monitoraggio EEG risulta invece importante quando, a distanza di almeno due
anni dall’ultima crisi, valutiamo se mantenere la terapia anticomiziale o
iniziare un lento decalage.
Presupposto fondamentale per una corretta gestione dell’evento critico è
l’informazione che deve essere fornita non solo al paziente e ai suoi
famigliari, ma anche al personale infermieristico e agli operatori della
riabilitazione. L’informazione deve riguardare la natura della crisi epilettica e
la sua varietà fenomenologica; nel caso di intervento farmacologico, deve
rispettare dosaggi, orari di assunzione, interazioni alimentari (ad esempio,
alcool), l’igiene del sonno, i rischi di una sospensione improvvisa, gli effetti
collaterali, la durata del trattamento, come comportarsi durante una crisi e
come evitare situazioni potenzialmente a rischio.
È importante rassicurare il paziente e i famigliari che l’epilessia non
costituisce una limitazione alle normali attività sociali e relazionali della vita
quotidiana.
Non sussistono controindicazioni alla gravidanza e all’allattamento, ove si
imposti una terapia antiepilettica che riduca al minimo il rischio di
malformazioni del feto dovuto a crisi non ben controllate e all’effetto di alcuni
antiepilettici.
L’attività sportiva, specie a livello agonistico, si associa all’aumento del
livello di attenzione e di vigilanza, che assumono un ruolo protettivo nello
scatenamento delle crisi. È necessario però valutare la pericolosità dello sport
prescelto, l’influenza delle crisi sullo sport praticato e l’influenza dei farmaci
antiepilettici assunti (Richiardone, 2001).
Non vi sono dati sicuri in letteratura che attestino l’aumentata incidenza di
crisi epilettiche in alta montagna legate alla ridotta concentrazione di ossigeno.
Se un soggetto con storia di epilessia intende recarsi in alta quota o in
ambiente impervio dovrebbe assicurarsi che i farmaci che assume siano in
range terapeutico ed evitare le condizioni favorenti l’insorgenza di crisi che,
in ambiente difficile e in condizioni particolari, può assumere risvolti
drammatici per il rischio traumatico (Ward, Miledge e West, 1989).
Anche nel caso di viaggi in aereo non esistono restrizioni. In alcune forme
di epilessia il viaggio può causare un’alterazione dei ritmi di sonno causata dai
cambi dei fusi orari e quindi indurre crisi da deprivazione di sonno. In questi
casi è sufficiente, su consiglio dello specialista, l’uso di un ipnotico
(Richiardone, 2001).
I soggetti affetti da epilessia possono conseguire la patente di guida di
categoria A e B a condizione che non abbiano avuto crisi da almeno un anno,
indipendentemente dall’assunzione di farmaci anticomiziali, previo giudizio di
idoneità alla guida espresso dalla Commissione Medica Patenti locale. Non
possono essere rilasciate o confermate le patenti delle altre categorie (C, D, E;
DPR 495/1992).
Il neurologo curante è tenuto a informare il paziente sull’opportunità di
non riprendere la guida prima dei termini stabiliti dalla legge e a redigere una
dichiarazione che documenti l’effettiva assenza di crisi.
Meritano un breve cenno altre forme di Gravi Cerebrolesioni Acquisite
(GCA), quali l’emorragia cerebrale/subaracnoidea, l’ictus ischemico, gli esiti
di encefalite e del coma post-anossico, realtà che frequentemente ci troviamo a
trattare in ambito riabilitativo. Il rischio di crisi nell’ictus emorragico (ESA e
in misura minore emorragia parenchimale) è superiore a quello dell’ictus
ischemico. A uno e cinque anni, la probabilità di crisi nell’infarto cerebrale è
del 4 e 10%, sale al 20 e 26% nell’emorragia parenchimale e al 22 e 34%
nell’ESA. In uno studio prospettico italiano condotto su pazienti con
emorragia cerebrale spontanea (non subaracnoidea), il rischio cumulativo di
sviluppare crisi entro trenta giorni è pari all’8.1%, mentre crisi precoci sono
state registrate nel 4.2% dei casi (Burn et al., 1997; Passero, Rocchi, Rossi,
Ulivelli e Vatti, 2002).
Le infezioni cerebrali rappresentano un fattore di rischio per lo sviluppo di
epilessia; chi sopravvive a un’infezione cerebrale presenta una probabilità di
avere una crisi epilettica tre volte superiore all’atteso (Annegers, Hauser,
Beghi, Nicolosi e Kurland, 1991). Il rischio è massimo nelle encefaliti,
seguono le meningiti batteriche e le meningiti asettiche (ritenuto non
significativo).
Tra le cause che possono provocare crisi comiziali, l’encefalopatia post-
anossica è correlata al rischio dell’1.4% (Adelöw et al., 2008).
Diversamente dal trauma cranico, il nostro atteggiamento terapeutico nei
confronti di crisi post-ESA e post-emorragiche è differente per quanto
concerne la terapia a lungo termine. In questi casi, sebbene il paziente sia
libero da crisi per un periodo di due anni, tendiamo a mantenere la terapia
anticomiziale per l’elevato rischio di sviluppare crisi sintomatiche remote.

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CAPITOLO VENTUNESIMO
Ipopituitarismo secondario
a trauma cranio-encefalico
VALENTINA GASCO, ARIANNA BUSTI, SARA BELCASTRO E GIANLUCA AIMARETTI

21.1. Introduzione
Nei pazienti con storia di pregresso Trauma Cranio-Encefalico (TCE),
l’ipofunzione ipofisaria o ipopituitarismo rappresenta un’importante causa di
morbilità a lungo termine con conseguente compromissione della qualità della
vita e delle possibilità riabilitative. La particolare anatomia della regione
ipotalamo-ipofisaria, la sua delicata innervazione e irrorazione sanguigna
rendono tali strutture particolarmente vulnerabili, soggette più frequentemente
di quanto finora pensato a lesioni post-TCE.
Il primo caso di ipopituitarismo post-TCE fu riportato in letteratura nel
1918, solo quattro anni dopo le prime descrizioni cliniche dell’ipopituitarismo
stesso (Schneider, Kreitschmann-Andermahr, Ghigo, Stalla e Agha, 2007), ma
i primi lavori sistematici si ritrovano a partire dagli anni Sessanta del secolo
scorso, quando studi autoptici dimostrarono la necrosi dell’adenoipofisi in
circa un terzo dei soggetti deceduti per trauma cranico. A tale riscontro si
accompagnava l’osservazione che la sindrome “post-traumatica”, e problemi
neuro-comportamentali cronici, lamentati da molti pazienti con pregresso
TCE, spesso erano simili a quelli che affliggevano soggetti con esordio in età
adulta di ipotiroidismo, iposurrenalismo, ipogonadismo e deficit del Growth
Hormone (GH), ritardando la diagnosi di ipopituitarismo post-TCE, o
rendendola del tutto misconosciuta nel tempo (Aimaretti, Ambrosio, Benvenga
et al., 2004; Aimaretti e Ghigo, 2007; Schneider et al., 2007). Nonostante ciò,
l’ipopituitarismo post-TCE è stato considerato tradizionalmente un’evenienza
rara, quasi aneddotica e solo occasionalmente come la potenziale causa di
alcune di queste problematiche (Schneider et al., 2007). Soltanto negli ultimi
anni, studi e revisioni hanno dimostrato che l’ipopituitarismo dopo TCE lieve,
moderato o severo è un evento frequente e come possa contribuire a una
ripresa funzionale meno rapida o non completa del paziente dopo il trauma.
Considerando che il TCE rappresenta uno dei maggiori problemi affrontati
dalla sanità pubblica, anche l’ipopituitarismo non può più essere considerato
una malattia rara. Particolare attenzione dovrebbe essere posta a questo
problema durante l’infanzia e l’adolescenza, periodi della vita durante i quali
le conseguenze cliniche ed endocrinologiche possono avere importanti
implicazioni sulla crescita somatica e sullo sviluppo sessuale del soggetto.
L’ipopituitarismo, o insufficienza ipofisaria, è una condizione clinica
caratterizzata da una ridotta o assente secrezione di ormoni dell’ipofisi
anteriore e/o posteriore e, conseguentemente, da un deficit funzionale delle
ghiandole bersaglio. I pazienti affetti da ipopituitarismo post-TCE possono
presentare differenti combinazioni di deficit ormonali, dalla riduzione della
secrezione di una singola tropina fino all’ipopituitarismo totale. Le diverse
combinazioni di deficit ormonali dipendono dalla localizzazione del danno
(ipotalamico o ipofisario anteriore e/o posteriore o porzione alta o bassa del
peduncolo ipofisario).
L’incidenza e la prevalenza delle disfunzioni neuroendocrine post-TCE
sono particolarmente alte, stimate rispettivamente tra il 22 e il 54% (Klose et
al., 2007; Popovic, Aimaretti, Casanueva e Ghigo, 2005) nella popolazione
adulta e del 10% nella popolazione pediatrica.

21.2. Meccanismi delle lesioni ipofisarie post-TCE


L’ipofisi è irrorata da rami provenienti dall’arteria carotide interna, che
provvedono a formare un plesso capillare in corrispondenza dell’eminenza
mediana dell’ipotalamo dal quale si dipartono, attraverso il peduncolo
ipofisario, vasi portali lunghi e corti che raggiungono l’ipofisi anteriore.
Piccole arterie mediane e inferiori provvedono all’irrorazione diretta della
ghiandola ipofisaria anteriore, mentre l’ipofisi posteriore è supportata solo dal
plesso vascolare dell’eminenza mediana (Popovic et al., 2005). Vista la
particolare fragilità di queste strutture, si è ipotizzato che il danno ipotalamo-
ipofisario post-TCE possa avere origine vascolare (Schneider et al., 2007).
Un ruolo chiave sembrerebbe esser svolto non tanto dalla gravità del
trauma, ma dalla presenza di ipertensione endocranica, ipossia ed edema
cerebrale, diffuso o localizzato. Nonostante quest’osservazione, sembra
impossibile distinguere la correlazione dei disordini ormonali solo con l’una
o l’altra variabile, visto che spesso l’edema e l’ipertensione endocranica sono
strettamente correlati con la gravità del trauma stesso. Non solo, ma anche la
compressione della ghiandola, il trauma diretto e le fratture delle base cranica
sono alla base delle future disfunzioni ormonali. Le lesioni ipotalamo-
ipofisarie rilevate in differenti studi autoptici sono focolai di emorragia,
necrosi o fibrosi e si collocano nell’ipofisi anteriore (21%), nel peduncolo
(16%), nell’ipofisi posteriore (22%) o a livello ipotalamico (42%). Queste
compaiono a distanza di qualche ora, se non giorni, mentre non sono rilevabili
immediatamente dopo il trauma. L’analisi dell’ipofisi posteriore mostra aree
ischemiche focali, mentre l’interessamento ischemico dell’ipofisi anteriore
può interessare una porzione variabile di ghiandola dal 10 al 90%. Le cellule
secernenti GH e le gonadotropine ipofisarie si trovano in posizioni molto
vulnerabili dell’ipofisi, rispettivamente nella porzione laterale e inferiore,
irrorate solo dai vasi lunghi del sistema portale ipofisario; al contrario, le
cellule secernenti ACTH e TSH si collocano nella porzione anteromediale
della ghiandola, protetta dai vasi brevi del sistema portale, meno suscettibili
agli insulti meccanici e ipossici. Questo spiegherebbe la maggior incidenza e
precocità dell’instaurarsi del deficit di GH e FSH/LH, rispetto a quello degli
altri ormoni, dopo TCE (Aimaretti, Ambrosio, Benvenga et al., 2004;
Schneider et al., 2007).
Una nuova teoria ha attualmente preso in considerazione anche le
modificazioni biochimiche indotte dal TCE. Nei pazienti affetti da trauma
cranico e deficit ormonali secondari i livelli di alcune citochine, tra cui IL-6 e
TNF-alfa, sono spesso elevati. Il TNF-alfa ad esempio esplica un’azione
inibente sulla secrezione di cortisolo indotta dall’ACTH e i livelli di IL-6 sono
incrementati nei pazienti che presentano deficit di ACTH e cortisolo nella fase
acuta rispetto a pazienti senza alterazioni ormonali post-TCE. Nonostante ciò,
la correlazione non è ancora chiara e la spiegazione potrebbe derivare dal
fatto che il cortisolo esplica un’azione antinfiammatoria sistemica, riducendo
le citochine pro-infiammatorie, la cui produzione potrebbe pertanto non essere
regolata correttamente in caso di deficit ormonale, classificando l’aumento di
IL-6 come conseguenza e non causa dell’ipopituitarismo.

21.3. Disfunzioni neuroendocrine nella fase acuta post-TCE


Durante la fase acuta post-TCE si possono instaurare alterazioni della
secrezione ipofisaria particolarmente importanti nella prognosi del soggetto.
La loro presenza infatti correla con il grado di outcome, soprattutto nei
soggetti in terapia intensiva, e alcuni deficit (diabete insipido e insufficienza
corticosurrenalica), se misconosciuti, possono essere pericolosi per la vita
stessa del paziente (Agha, Rogers, Mylotte et al., 2004; Agha, Thornton et al.,
2004).

Asse HPA (ACTH-cortisolo)


La diagnosi di insufficienza corticosurrenalica nella fase acuta dovrebbe
sempre essere presa in considerazione, vista la sua potenziale letalità, con la
valutazione dei livelli basali di cortisolo (<200 nmol/L suggeriscono un
deficit di ACTH corticosurrenalico), il bilancio di sodio e potassio e il
monitoraggio della pressione arteriosa sistemica. Se i valori basali di
cortisolo sono superiori a 200 nmol/L, ma inferiori a 400 nmol/L è
importante valutare la presenza di segni clinici di ipocorticosurrenalismo
(ipotensione, iponatriemia o ipoglicemia), con lo scopo di raggiungere una
diagnosi precoce in pazienti borderline (Agha, Rogers, Mylotte et al., 2004).
La concentrazione serica di cortisolo tende ad aumentare immediatamente
in seguito al trauma cranico, con un graduale declino. L’incremento del
cortisolo si accompagna all’attivazione dell’intero asse corticotropo, con
elevazione dell’ACTH, come in risposta allo stress; raramente il deficit si
manifesta immediatamente dopo il trauma, se non in casi gravi.
A seguito dell’iniziale incremento, i livelli di ACTH tendono a diminuire,
soprattutto in soggetti in coma o con ipertensione endocranica, fino a un
deficit funzionale in circa il 9.8% dei pazienti. I pazienti con deficit di ACTH,
confermato al test dinamico con somministrazione di ACTH, necessitano di un
supporto cardiocircolatorio e pressorio maggiore durante le fasi
immediatamente seguenti il trauma. Quest’affermazione potrebbe essere
spiegata sulla base del ruolo antinfiammatorio e degli effetti emodinamici
svolti dai corticosteroidi endogeni nello stabilizzare la pressione arteriosa
sistemica e nel migliorare la risposta allo stress. La diagnosi precoce e la
supplementazione ormonale sono fondamentali per la prognosi a breve
termine.

Asse GH/IGF-I

Nella fase acuta di molte malattie, quindi anche il TCE, compaiono bassi
livelli di IGF-I, associati a elevati livelli di GH, instaurandosi una resistenza
periferica transitoria al GH stesso. Raramente si instaura un’elevazione anche
delle IGF-I, unica eccezione i traumi penetranti. I livelli basali di GH nella fase
acuta post-TCE appaiono significativamente più elevati rispetto a quelli
misurati dopo dodici mesi negli stessi pazienti. Nel caso opposto, in cui in fase
acuta vi fossero bassi livelli di GH, o un’inadeguata risposta al test con
Growth Hormone Releasing Hormone (GHRH) + arginina (trauma cranico
severo), la prognosi è spesso peggiore, con una mortalità intorno al 100%. Il
trattamento con GH nei soggetti deficitari nei primi giorni dopo il trauma non
ne migliora la prognosi ma sembrerebbe peggiorare i parametri emodinamici
(Agha, Rogers, Mylotte et al., 2004).

Asse GNRH-FSH/LH-testosterone o estradiolo

La prevalenza del deficit di LH o FSH è stata calcolata del 9.8% dopo


quindici giorni dal trauma (Agha, Rogers, Mylotte et al., 2004). La
soppressione dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi è un evento molto comune
della fase acuta di molte malattie, soprattutto nel sesso femminile. Nei maschi,
i livelli di testosterone appaiono notevolmente ridotti rispetto al valore di
riferimento, mentre nel sesso femminile possono comparire alterazioni della
ciclicità mestruale, senza un chiaro quadro di deficit ormonale. Una possibile
spiegazione è la necessità di ridurre la produzione di androgeni anabolizzanti
ed estrogeni durante la fase critica di molte malattie, con lo scopo di ridurre il
consumo energetico e i substrati metabolici per organi meno vitali in un
momento di aumentata richiesta energetica (Agha, Rogers, Mylotte et al.,
2004).

Asse TRH-TSH-fT3, fT4

In letteratura sono riportati risultati discordanti. La tiroxina libera (fT4) e


la tri-iodiotironina libera (fT3) possono rimanere nella norma, come pure
elevate o basse. L’alterazione più frequente è la Low T3 syndrome in fase acuta
(normali livelli di TSH e fT4, associati a bassi livelli di fT3), con percentuali
intorno al 50%, spesso descritta in pazienti con patologie croniche, come per
indurre un risparmio energetico. Spesso in fase acuta è però difficile una sua
diagnosi, poiché fT4 e TSH hanno un’emivita plasmatica più lunga di quella di
fT3 e, quindi, al momento della valutazione potrebbero non essere ancora
ridotti, come invece accade per fT3. In fase acuta il TSH presenta bassi livelli
plasmatici nei traumi di media e grave entità (15% dei casi) ed è incrementato
transitoriamente nella fase iniziale dei traumi lievi. Non è ancora nota, però, la
fisiopatologia della risposta dell’asse tiroideo al trauma cranico stesso (Agha,
Rogers, Mylotte et al., 2004).

Prolattina

Non sono state segnalate alterazioni in acuto della secrezione di PRL,


tranne che nei casi di interruzione del peduncolo, in traumi con frattura delle
ossa del basi-cranio. L’elevazione della PRL in fase acuta non sembrerebbe
influenzare la prognosi del paziente.
Ipofisi posteriore

In fase acuta, le disfunzioni dell’ipofisi posteriore portano spesso alla


comparsa di Diabete Insipido (DI) per la mancata secrezione di vasopressina e
molto raramente alla Sindrome da Inappropriata secrezione di ADH (SIADH),
per l’aumentata dismissione dell’ormone. Come per l’insufficienza surrenalica
acuta, la diagnosi precoce di DI e SIADH migliora drasticamente la prognosi
del paziente. La prevalenza del DI post-TCE è stimata tra il 13 e il 22%. Tale
disordine si è dimostrato nella maggioranza dei casi transitorio, e solo nel
22% è possibile riscontrarlo ancora a lungo termine. A seguito della poliuria
indotta dal DI, l’introduzione di liquidi potrebbe essere inadeguata a
compensare le perdite, soprattutto nei pazienti in terapia intensiva nei quali le
alterazioni dello stato di coscienza, le disabilità fisiche e l’ipodipsia
potrebbero determinare disidratazione e iperosmolarità plasmatica, con
aumento della mortalità o delle complicanze (Agha, Thornton et al., 2004).
La SIADH si caratterizza per la secrezione incontrollata di ormone
antidiuretico (ADH) ed è probabilmente causata da danni diretti all’ipofisi
posteriore o al peduncolo ipofisario. L’iponatriemia acuta indotta da SIADH è
presente in circa il 12.7% dei pazienti studiati e risulta spesso transitoria
(Aimaretti et al., 2005a). L’iponatriemia post-trauma cranico è una
complicanza comune, riscontrata in circa il 13% dei casi. La SIADH è
responsabile del 90% delle iponatriemie post-traumatiche, ma queste possono
essere indotte anche da perdita di sali, somministrazione di farmaci e uso
inappropriato della terapia con fluidi. L’iponatriemia in corso di SIADH è
molto simile a quella osservata anche in corso di deficit degli ormoni
glucocorticoidi, ed è quindi fondamentale escludere un’insufficienza
surrenalica secondaria prima di procedere a terapie intensive (Agha, Rogers,
Mylotte et al., 2004). Il bilancio idrico delle ventiquattr ’ore e il dosaggio degli
elettroliti plasmatici, insieme alla valutazione dell’asse surrenalico e degli
ormoni tiroidei non dovrebbe mai mancare nel paziente seguito nella fase
acuta post-TCE.

21.4. Disfunzioni neuroendocrine nella fase cronica post-TCE


La prevalenza delle differenti forme di ipopituitarismo cronico post-TCE è
stimata tra il 22 e il 54% nella popolazione adulta. Il deficit di GH (38.5%), e
l’ipogonadismo (22.7%) sono i deficit più rappresentati, seguiti dal deficit di
ACTH (4.8-19.2% a seconda degli studi considerati), il deficit di tireotropina
(1-10%), l’incremento o la riduzione della PRL (9-14.2%) e il DI (1.7 e 4.5%)
(Aimaretti et al., 2005a; Consensus Conference, 1999). Circa il 75% dei
pazienti con alterazioni ormonali centrali post-TCE è affetto da un deficit
ormonale isolato, nel 21.9% multiplo, mentre solo nel 3.4% dei casi è presente
un ipopituitarismo anteriore completo. Tale rapporto non sembra modificarsi
nel tempo.
Il momento preciso in cui poter fare diagnosi di ipopituitarismo post-TCE
non è ancora stato codificato. In accordo con quest’affermazione, gli studi
mostrano che a tre mesi dal TCE il 55% dei pazienti mantiene una normale
funzionalità ipofisaria, mentre in circa un 15% dei casi è già possibile rilevare
un deficit di GH al test dinamici. Al controllo successivo, a dodici mesi di
distanza, la percentuale dei pazienti con una normale funzionalità ipofisaria è
aumentata al 60% e il 15.6% presenta un deficit di GH già basalmente (Agha,
Rogers, Sherlock et al., 2004). La funzione ipofisaria potrebbe quindi
modificarsi nel tempo e circa il 10% dei soggetti presenta un miglioramento.
Tale quadro di ipopituitarismo transitorio potrebbe riflettere un’effettiva
riparazione delle strutture ipotalamo-ipofisarie dopo il trauma stesso. Anche
se meno frequente rispetto al miglioramento o alla stabilizzazione del quadro
ormonale dopo dodici mesi dal TCE, in questa particolare categoria di pazienti
la funzione ghiandolare potrebbe peggiorare nel corso del tempo; ad esempio,
alcuni deficit isolati tendono a diventare multipli, deficit parziali di GH
diventano deficit franchi o possono comparire nuovi deficit isolati in pazienti
considerati normali alla prima valutazione. Il danno ipotalamo-ipofisario
indotto dal TCE potrebbe diventare funzionalmente apparente solo a lungo
termine. La variabilità nel tempo e tra i singoli soggetti suggerisce
l’importanza del follow-up clinico del paziente con test ed esami mirati, che
dovrebbero essere ripetuti anche a distanza dal TCE. Non è ancora possibile
identificare un limite massimo oltre il quale si possa esser certi dell’integrità
funzionale della ghiandola: sono riportati infatti casi in cui l’ipopituitarismo
diventa clinicamente evidente da pochi mesi, fino a quarant’anni dopo il
trauma. Tuttavia è da sottolineare come questi deficit si manifestino più
frequentemente a sei-dodici mesi dal TCE (Agha, Rogers, Sherlock et al.,
2004; Aimaretti et al., 2005a).
Nella fase cronica, nonostante non sia rilevabile una vera e propria
correlazione tra la severità del trauma e il rischio di ipopituitarismo, tutti
coloro che hanno subito un TCE in generale dovrebbero teoricamente essere
sottoposti a screening. In letteratura ci si è concentrati soprattutto sui traumi
moderati e severi e non esistono ancora evidenze che supportino lo screening
dei TCE lievi. Le valutazioni vengono quindi effettuate sui TCE gravi o
moderati (GCS<13), facendo però particolare attenzione a coloro che
presentano alcuni dei fattori di rischio (ipotensione sistemica) o manifestano
sintomi e segni suggestivi di ipopituitarismo.
Anche in età pediatrica il TCE è una causa frequente di ipopituitarismo
acquisito, ma vi sono ancora scarse conoscenze su incidenza, prevalenza,
storia naturale, complicanze, mortalità e possibili effetti della terapia
ormonale sostitutiva nella popolazione pediatrica. La prevalenza
dell’ipopituitarismo post-TCE in questa popolazione è pari al 10.4% a sei mesi
dal trauma, e dopo un rivalutazione a dodici mesi al 12%. Come per l’adulto, il
principale deficit ormonale ipofisario risulta il deficit di GH, seguito dal
deficit di gonadotropine ipofisarie. Anche in età pediatrica si rinvengono
maggiormente deficit ormonali singoli, ma rispetto agli adulti nel corso degli
anni è più frequente una possibile guarigione, associata alla maggior plasticità
del sistema nervoso. Gli adolescenti e i giovani adulti sono particolarmente
vulnerabili ai TCE a seguito di incidenti stradali e traumi sportivi e alcuni
lavori hanno recentemente sottolineato la necessità di controllare la normale
funzione ipofisaria in questi pazienti per raggiungere un completo sviluppo
somatico e scheletrico nell’età tra l’adolescenza e la completa maturità fisica,
facendo attenzione a segni fisici di rallentata progressione della pubertà,
decremento del volume testicolare, riduzione della libido, ridotto picco di
massa ossea e riduzione della velocità di crescita durante lo scatto puberale,
oltre che a problemi comportamentali e psicologici, che interferiscono con la
normale vita del paziente (Aimaretti et al., 2005b; Baldelli et al., 2005; Einaudi
et al., 2006).
Per la diagnosi di deficit di GH (GHD) il gold standard è il test provocativo
all’ipoglicemia insulino-indotta (ITT) che però potrebbe essere pericoloso nei
pazienti con TCE che sviluppano lesioni ischemiche ed epilettiche dopo il
trauma. Una valida alternativa è rappresentata dal test potenziato GHRH +
arginina per la cui interpretazione è necessario considerare i cut-off di
risposta BMI-dipendenti. Per la diagnosi di ipogonadismo centrale è sufficiente
confermare bassi livelli plasmatici di ormoni sessuali associati a bassi livelli
di gonadotropine ipofisarie e, in una donna in età fertile, la valutazione della
regolarità e dei cambiamenti del ciclo mestruale. Il dosaggio dei livelli di PRL
basali o in corso di profilo durante infusione di soluzione salina è sufficiente
per la diagnosi di iperprolattinemia. L’asse ipotalamo-ipofisi-surreni viene
valutato in fase cronica con la misurazione dei livelli basali di cortisolo al
mattino e con il dosaggio di ACTH, che appaiono entrambi ridotti; per
confermare la diagnosi sono però necessari test provocativi (ITT che valuta
anche la funzionalità ipotalamica o il test di stimolo con ACTH quando l’ITT
sia controindicato. La diagnosi del deficit di TSH si basa sulla rilevazione di
bassi livelli di T4 associati a livelli di TSH bassi o inappropriatamente
normali; non va mai dimenticata l’integrazione con i dati clinici, fondamentali
per porre il sospetto o confermare la diagnosi in pazienti con test borderline.
La Risonanza Magnetica (RM) è la metodologia di imaging di scelta per lo
studio della regione ipotalamo-ipofisaria. Attualmente sono state realizzate
poche revisioni sistematiche sulle caratteristiche dell’ipofisi durante
l’ipopituitarismo post-TCE. Nei pazienti con TCE chiuso sono state riportate
lesioni vascolari alle immagini TC e RM in oltre il 90% dei casi; più
frequentemente si possono identificare aree di emorragia, aree ischemiche o
necrotiche, ma queste lesioni spesso si positivizzano solo dopo giorni o
settimane (RM negativa nel 95% dei pazienti con TCE in fase acuta), riducendo
la validità di queste metodiche come strumento di diagnosi precoce
dell’ipopituitarismo post-TCE (Agha, Rogers, Sherlock et al., 2004; Aimaretti
e Ghigo, 2007; Popovic et al., 2005; Schneider et al., 2007).

21.5. Fattori prognostici e sequele


Tra i fattori prognostici di un possibile sviluppo di ipopituitarismo post-
TCE, nei primi studi era stato proposto il Glasgow Coma Scale (GCS; Teasdale
e Jennett, 1974). Attualmente non vi sono evidenze scientifiche che permettono
di correlare la gravità del TCE con il possibile sviluppo di ipopituitarismo
cronico, a differenza della fase acuta, durante la quale alcune correlazioni
sono possibili, ad esempio con il deficit di GH, ACTH e testosterone, che
compaiono principalmente nei TCE gravi. Non solo il GCS, ma anche il
Glasgow Outcome Scale (GOS; Jennett, Snoek, Bond e Brooks, 1981), il
reperto TC, la tipologia del trauma e il punto di impatto non sembrano
influenzare il possibile sviluppo di ipopituitarismo. Solo il DI sembra
correlare con la gravità del trauma stesso (Agha, Rogers, Sherlock et al.,
2004; Aimaretti et al., 2005a; Einaudi et al., 2006). I migliori predittori sono
attualmente risultati alcune variabili cliniche: la comparsa di cefalea, vertigini,
nausea o anormale reattività pupillare nelle sei-ventiquattr ’ore dopo il trauma
sembrerebbero essere predittive di una lesione intracranica nei pazienti con
TCE moderato e quindi a maggior rischio di sviluppare l’ipopituitarismo, la
frattura del basi-cranio, l’ipertensione endocranica, il coma e l’ipotensione
sistemica e l’ipossia (Schneider et al., 2007).
La prevalenza dell’ipopituitarismo post-TCE non presenta sostanziali
differenze tra maschi e femmine. L’età a maggiore rischio è sempre stata
considerata quella compresa tra gli 11 e i 29 anni, declinando
progressivamente con l’avanzare degli anni. Alcuni studi epidemiologici sul
TCE e le sue possibili cause hanno infatti permesso l’identificazione degli
incidenti stradali come prima causa di TCE, i quali incorrono maggiormente
nei giovani adulti. Gli incidenti stradali sono la causa del 74% dei traumi nei
giovani, seguiti dalle cadute che rappresentano il 9% del totale, interessando
questi ultimi in particolare la popolazione anziana. Meno frequentemente le
cause sono rappresentate da traumi penetranti, incidenti sul lavoro, sport.
Le principali sequele di un ipopituitarismo misconosciuto interessano le
performance fisiche e più in generale l’omeostasi del soggetto, aggravando
disabilità presenti o non permettendone il recupero. Il deficit di GH spesso si
manifesta solo con astenia, ma porta a ipotrofia della massa muscolare,
osteoporosi, ritardo nella guarigione delle fratture, ipotensione, oltre che alle
sequele sull’umore, la pressione e il quadro lipidico, predisponendo il
soggetto a un aumentato rischio cardiovascolare. Sintomatologie simili si
possono riscontrare anche nell’ipotiroidismo e nell’ipogonadismo, condizioni
in cui le performance muscolari sono particolarmente ridotte soprattutto
nell’anziano. Il DI e l’iposurrenalismo sono spesso responsabili di
un’aumentata mortalità e morbidità con scarsa risposta agli stress, intesi anche
semplicemente come esercizi fisici o malattie concomitanti (Aimaretti e
Ghigo, 2007; Baldelli et al., 2005; Schneider et al., 2007).

21.6. Conclusioni
Il TCE è da tempo considerato come una delle possibili cause di
ipopituitarismo in generale e di deficit di ormone della crescita in particolare;
la reale prevalenza e le caratteristiche del problema sono peraltro assai più
rilevanti di quanto sospettato precedentemente e attendono di essere definite
con precisione. La scarsa conoscenza delle dimensioni del fenomeno implica
che questa condizione di ipofunzione ipofisaria, e le sue complicanze a breve e
lungo termine, non siano generalmente né diagnosticate né trattate con
adeguata terapia sostitutiva.
In conclusione ci pare opportuno sottolineare che:

1. l’iter diagnostico dell’ipopituitarismo è consolidato e condiviso in linee


guida. Sulla base di questa pratica diagnostica, definita di concerto con
esponenti di tutte le discipline mediche che generalmente hanno in carico
la gestione dei pazienti con TCE, si raccomanda un sistematico studio e
un’estesa informazione sul problema al fine di determinare la presa di
coscienza presso la classe medica e le autorità sanitarie;
2. lesioni necrotiche, ipossiche, ischemiche e contusive dell’ipotalamo e/o
dell’ipofisi sembrano essere tra i fattori determinanti;
3. la maggior parte dei TCE (e del possibile ipopituitarismo) in Europa è
causata da incidenti stradali;
4. i soggetti a rischio di ipopituitarismo, e quindi da valutare, sono
prioritariamente tutti coloro che hanno subito un TCE moderato o grave,
soprattutto in presenza di segni e/o sintomi specifici. Necessario fare
particolare attenzione all’età pediatrica, spesso con sintomi sfumati;
5. la grande maggioranza dei pazienti con ipopituitarismo a seguito di TCE
non è diagnosticata e non riceve adeguata terapia sostitutiva ormonale;
ciò potrebbe interferire sul recupero post-traumatico, oltre che
compromettere qualità e aspettativa di vita. La terapia sostitutiva è quindi
necessaria, mentre alcuni dubbi permangono sulla terapia con GH in fase
acuta;
6. è necessaria una conoscenza di segni e sintomi sospetti per
ipopituitarismo anche da parte di operatori sanitari e medici non
endocrinologi;
7. è indispensabile una stretta collaborazione tra endocrinologi dell’adulto,
endocrinologi pediatri, fisiatri, specialisti di terapia intensiva, neurologi,
neurochirurghi, chirurghi maxillo-facciali, neuroradiologi, psichiatri,
neuropsicologi, medici legali, medici di medicina generale e pediatri di
libera scelta allo scopo di realizzare programmi di sensibilizzazione per
la classe medica e per le autorità sanitarie;
8. occorre promuovere tutte le iniziative tendenti a sensibilizzare i
professionisti sanitari e l’opinione pubblica al problema. Queste
comprendono pubblicazioni e manifestazioni, incontri interdisciplinari di
tipo scientifico e divulgativo, mettendo a confronto le rispettive
esperienze.

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PARTE TERZA
LA RIABILITAZIONE IN FASE INTENSIVA:
IL PROGETTO E I PROGRAMMI
CAPITOLO VENTIDUESIMO
Il progetto riabilitativo individuale
e il programma riabilitativo
MARCO FORNI E SILVIA GALERI

Il Progetto Riabilitativo Individuale (PRI) è un insieme di proposizioni


elaborate dal team riabilitativo coordinato dal medico responsabile (Basaglia,
2002) che si colloca sui due assi fondamentali della International
Classification of Functioning, Disability and Health (ICF; Organizzazione
Mondiale della Sanità, 2002): quello orizzontale che si articola tra le strutture
e funzioni corporee e la partecipazione e quello verticale che si articola tra le
condizioni di salute e i fattori contestuali (ambientali-personali); entrambi gli
assi passano per le attività (cfr. fig. 22-1).
Il PRI rappresenta il disegno del destino individuale del paziente (a sua
volta parte del team), che prende forma nel corso del processo riabilitativo. Le
parole chiave del progetto sono:

fattori predittivi o prognostici, quelli su cui si basa la prima intuizione di


come potrà essere l’outcome finale;
fattori contestuali, quelli che permettono che le potenzialità si dispieghino
e diventino realtà;
outcome globale, indicatori di esito, risultato finale di tutti gli interventi
sanitari e sociali che costituiscono il percorso riabilitativo del paziente;
fasi di passaggio, trasferimento, dimissione, accoglienza da una struttura
all’altra, da un reparto all’altro nella stessa struttura, da un operatore
all’altro, da un regime di trattamento all’altro, dall’ospedale al territorio,
ritorno a casa, rientro al lavoro, rientro a scuola.

Il rischio del progetto è la genericità, il suo pregio è la verticalità della


dimensione di team, quella che procede dal primo rianimatore che incontra il
paziente all’ultimo insegnante che riaccoglie lo studente a scuola, passando per
tutti gli altri operatori/professionisti che intervengono lungo tutto il percorso
riabilitativo (Ianes, 2004). In molte cartelle cliniche il progetto è erroneamente
rappresentato come un programma, solo un po’ più generico, e si confonde
con esso (cfr. fig. 22-2).

Figura 22-1
Assi del progetto riabilitativo individuale

Figura 22-2
Relazione tra eventi e domini ICF
22.1. La cartella clinica
Per formulare un PRI fondato su solide basi, questo deve essere parte
integrante della cartella clinica, che a sua volta deve includere:

una checklist della comorbilità cronica, in cui registrare soltanto le


condizioni preesistenti l’evento indice, per le quali il trattamento era in
atto o comunque necessario e/o che interferivano con le autonomie della
vita quotidiana (IADL-BADL); nella checklist devono essere riportate
anche le condizioni di rischio clinico ritenute rilevanti. A tal fine, la
Cumulative Illness Rating Scale (CIRS; Parmalee, Thuras, Katz e Lawton,
1995) può costituire un indicatore delle comorbilità; la CIRS è stata
adottata in alcune regioni italiane come scala per la valutazione
dell’appropriatezza del ricoveri in riabilitazione (ad esempio, Regione
Lombardia);
anamnesi funzionale dell’attività e partecipazione nel mese precedente
l’evento indice;
anamnesi sociofamiliare e assistenziale con l’indicazione di eventuale
fragilità sociale;
una scala di instabilità medica (ad esempio, Acute Physiology and Chronic
Health Evaluation, APACHE III mod.; Zimmerman et al., 1998);
una scala che valuti la complessità riabilitativa (ad esempio,
Rehabilitation Complexity Scale, RCS; Turner-Stokes, Disler e Williams,
2007);
un elenco dei fattori predittivi positivi e negativi, basato sui dati della
letteratura esistente, accompagnato da un giudizio di peso di ogni
predizione a sua volta espresso attraverso una scala a tre gradi (debole,
forte, molto forte).

Il PRI deve essere scritto nel corso della prima settimana di ricovero e
aggiornato periodicamente e in base agli elementi raccolti, deve esprimere un
giudizio sul recupero funzionale previsto, sul grado di autonomia ritenuto
raggiungibile, deve riportare la data ipotetica di dimissione dalla struttura e le
tappe ipotetiche del percorso riabilitativo complessivo. Sulla base del progetto,
deve essere avviata al più presto la strutturazione della prima fase di
intervento, che deve essere comunicata a tutti i membri del team, al paziente se
possibile, e ai famigliari.

22.2. Il programma riabilitativo


Chiamato anche “piano di lavoro individuale” o “piano di riabilitazione
specifico”, il programma riabilitativo corrisponde a un insieme di singole
proposizioni, viene elaborato dal team riabilitativo e coordinato dal medico
responsabile. Il programma riabilitativo, in accordo con il PRI, definisce gli
obiettivi della fase corrente del processo riabilitativo, indica le strategie e le
sequenze di interventi atti a raggiungerli, individua gli operatori coinvolti, ne
articola i contributi, definisce le misure di risultato appropriate per la
valutazione di ogni singolo intervento, costituisce retroattivamente un
elemento di verifica e di arricchimento del PRI.
Le parole chiave del programma sono le seguenti.

Valutazione funzionale. Effettuata generalmente dal medico riabilitatore,


evidenzia le strutture e le funzioni corporee alterate o distorte, le limitazioni
dell’attività che ne derivano in termini di performance, e ipotizza la restrizione
della partecipazione che potrebbero indurre. La valutazione funzionale, in
accordo con le linee del progetto, attribuisce un grado di priorità relativa agli
elementi che scaturiscono dalla valutazione e attiva i contributi specifici
necessari a realizzare il programma.
Valutazione in funzione del trattamento. È attuata dall’operatore
responsabile dello specifico intervento e serve a declinare la sequenza di atti o
di esercizi atti a perseguire gli obiettivi, cimentando inizialmente il paziente
con il contesto specifico dell’intervento programmato. Retroagisce
criticamente con la valutazione funzionale e col programma integrandolo o
mettendolo in discussione in rapporto all’emergenza di nuovi elementi nel
corso del trattamento stesso. Inoltre, verifica le ipotesi emerse in corso di
programmazione.
Profilo fisiopatologico. Individua i fattori specifici presuntivamente
responsabili dell’alterazione della performance (Crenna, 1998) (ad esempio,
spasticità, deficit di reclutamento, deficit dell’equilibrio, dolore) e costituisce
il fondamento più pertinente dell’esercizio terapeutico o dell’intervento
specifico. Il profilo fisiopatologico costituisce il passaggio logico più
significativo tra valutazione funzionale e programma e dà significato
all’esercizio. I fattori fisiopatologici sono altresì importanti per definire le
misure di outcome specifico (cfr. tab. 22-1).

Tabella 22-1
Profilo fisiopatologico: contributo di fattori specifici all’alterazione
funzionale rilevata
Profilo fisiopatologico
Deficit di reclutamento muscolare 0 1 2 3 4
Spasticità 0 1 2 3 4
Ipotonia 0 1 2 3 4
Co-contrazione 0 1 2 3 4
Stiffness non neurale 0 1 2 3 4
Atassia (cerebellare-sensitiva-vestibolare) 0 1 2 3 4
Movimenti involontari 0 1 2 3 4
Dolore 0 1 2 3 4
Fattori cognitivo-comportamentali 0 1 2 3 4
Fattori psicologici
Ansia 0 1 2 3 4
Depressione 0 1 2 3 4
Altro 0 1 2 3 4

Outcome specifico. Risultato finale dello specifico intervento di cui si


valuta l’efficacia, deve essere accurato e applicato prima dell’attuazione