Trastornos del lenguaje.

Trastornos neuropsicológicos

del lenguaje en desarrollo

J. Narbona García

Resumen S e incluye nen esta revisión las disfasias, las afasias adquiridas la taquilalia farfullante y el tartamudeo del
niño Las disfasias son trastornos específicos del desarrollo del lenguaje; la gran mayoría afectan
prcdominantcmcntc l acapacida ddc expresión; la agnosia verbal auditiva congénita es cl tipo más severo dc
disfasia Aun tras una aceptable recuperación del lenguaje oral, estos trastornos pueden ulteriormente
traducirse e ndificultade spara el aprendizaje de la lecto~escritura y otros apectos del currículo académico.
La taquilali a farfullare condiciona una expresión precipitada y confusa: se da en sujetos impulsivos y en
alguno s deficiente s mentales El tartamudeo es un trastorno de la fluencia del lenguaje que, siendo fisiológico
hasta l a eda d dc cuatro años, puede pasar (10% dc casos) a permanecer crónicamente como rasgo
constitutivo del sujeto. El diagnóstico temprano y las intervenciones logopédicas oportunas van a remediar
gran parte del menoscabo que esta situacione
s s pueden suponer en la vida social. académica y laboral
futuras.
P a l a b r a s c l a v e Trastorn o específic odel lenguaje; Disfasia, Afasia, Disfluencias

Abstract Specific developmental language impairments in children, or dysphasias, are caracterized by an inability to
develop formal linguistic skills Verbal auditory agnosia IS the most severe form, and the phonologlc syntactic
syndrom c is thc most frcqucnt of all dysphasias. A genetic predisposition can bc dcmostratcd in many cases,
an d als o some dysfunctional features can be studied by EEG tracings and functional neuroimaging
techniques Some anomalies of fluency, such as stutterig and tachyphemic-slurred speech are also
reviewed. An early diagnosis and intervention on these disorders can prevent the subsequent negative
consequences on academic skills and social development.
Key words Spccific language impairment; Dysphasia; Aphasia in childrcn, Dysfluencies

CONCEPTO en una base neuropsicológica pero son descritos en el grupo de

Hast a un 8.1 0% de niños pueden presentar algún retraso, dis-
torsión o interrupción de su desarrollo lingüístico. En bastantes oca-
siones son los propios padres o las profesoras de guardería/es-
cuela infantil quienes dan la voz de alarma (éstas últimas suelen
estar bien sensibilizadas y capacitadas para hacerlo). Pero, inva-
riablemente, el pediatra extrahospitalario va a ser consutado al res-
pecto en todos los casos, o va a ser él mismo quien advierta por
primera vez la posible anomalía durante sus exámenes evolutivos
regulares.
Los trastornos neuropsicológicos del lenguaje son aquélla que
afectan primariamente al procesamiento cerebral de sus aspec-
tos formales (fonología, mafosintaxis, flujo, acceso al léxico...) en
las vertientes receptiva y expresiva. se excluyen los trastornos se-
cundarios a deficiencias auditivas, motóricas o intelectuales y los
que forman parte de cuadros picopatológicos como el espectro
autista, el mutismo emocional o los estados de deprivación socio-
afectiva severa, situaciones que son comentadas en otras exposi-
ciones de esta ponencia.
DESCRIPCIÓN CLÍNlCA
Aquí van a ser descritas, pues, esencialmente las disfasias o
trastornos específicos del desarrollo del lenguaje y las afasias ad-
quiridas una vez que el niño ya posee un cierto grado de desarro-
llo lingüístico normal. También se incluirán los trastornos del ritmo
y de la fluencia verbal (Tabla 1).
Cabe advertir que los trastornos de lenguaje incluidos en el es-
pectro autista (déficit semántico-pragmático y diversas alteracio-
nes formales de la comprensión y de la expresión) también pose-
trastornos psicolingüísticos Del mismo modo, los trastornos del de-
sarrollo de la articulación (dislalias, retraso articulatorio), que no
afectan propiamente a los procesos profundos del lenguaje sino a
los del habla -entendida esta como la realización mecánico-acús-
tica individual del lenguaje-, son comentados en el grupo de tras-
tornos instrumentales y funcionales
TRASTORNOS ESPECíFICOS DEL DESARROLLO DEL
LENGUAJE (DISFASIAS)
Se agrupan bajo esta denominación genérica varios tipos de
trastornos caracterizados por una discapacidad innata para la des-
codificación y/o codificación del lenguaje, que no son explicables
por defectos sensoriales, ni mentales ni socio-educativos (Belin-
chón 1997, Chevrie-Muller 1997). Las disfasias son de tres a cua-
tro veces más frecuentes en varones que en las niñas; se han co-
municado mas de una docena de familias con varios miembros afec-
tos en la fratría o en los antepasados. Para la descripción de las dis-
tintas variedades se seguirán aquí los criterios de Rapin y Allen
(1987).
Disfasias expresivas
Cursan con una disfunción selectiva para la formulación y/o la
programación fonológica de los enunciados verbales, mientras que
la capacidad de comprensión es sustancialmente normal. Al igual
que todas las demás disfasias, cursan con retraso de la expresión
oral y, cuando ésta aparece, lo hace en forma pobre y distorsio-
nada; la incapacidad recae sobre la programación fonológica y/o
el encadenamiento sintáctico y/o la evocación lexical.

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TABLA I. Clasificación clínica de los trastornos neuropsicológicos del lenguaje en el niño
Trastornos específicos del desarrollo de la articulación (dislalias)
Trastornos especificos del desarrollo del Ienguaje (disfasias)
Disfasias expresivas (tr dc expresión del lenguaje)
Déficit de programación fonológica
Apraxia verbal congénita
Déficit anómico-sintáctico
Disfasias mixtas (tr. de comprensión y expresión)
Déficit mixto fonológico-sintáctico
Agnosia verbal congénita
Afasias adquiridas durante el desarrollo
Síndrome Afasia-Epilepsia (Landau~Kleffner)
Afasia infantil por lesión unihemisférica adquirida
Trastornos del ritmo y de la fluencia
Tartamudeo
Farfulleo (taquifemia, lenguaje confuso)
Se indican en las dos columnas de la derecha los códigos equivalentes de la CIE-10 y del DSM -IV para las entidades que poseen
especificación en dichos sistemas nosotáxicos. Las denominaciones expresadas son las más comunes actualmente en neurolingüística
y en logopedia.
El síndrome de disprogramación fonológica, cursa con expre-
sión poco fluente y de difícil inteligibilidad para las personas no
familiarizadas con el niño: a diferencia de la dislalia múltiple (re-
traso especifico de la articulación), en este síndrome son muy cam-
biantes los defectos de pronunciación: fonemas o silabas que ais-
ladamente se realizan bien, se desestructuran u omiten de manera
diversa al emplearlos en el contexto de la palabra y/o frase
La apraxia verbal congénita es un grado extremo del cuadro
anterior: la emisión del habla es prácticamente nula, al igual que la
realización de gestos bucales no lingüísticos (besar, soplar, enjua-
garse los dientes, chasquear la lengua etc). Pero estos dos as-
pectos: praxias oromotrices no verbales y praxias verbales pueden
ir disociadas en bastantes casos (por ej.: gran apraxia verbal sin
apraxia oromotriz), y por eso no pueden servir de elemento pro-
nóstico las praxias oromotrices sobre la evolución de la emisión ver-
bal.
Disfasias mixtas
Son aquéllas en las que está afectada la comprensión verbal y,
secundariamente, también la expresión.
La agnosia verbal auditiva congénita, es la forma más grave de
disfasia; en la bibliografía francesa clásica se denominaba <<audi-
mutismo>>; el sujeto es incapaz de comprender aún los mensajes
verbales más simples (lo cual no es debido a déficits auditivo o in-
telectual ) y su capacidad de expresión verbal es tambien nula o
muy escasa: en cambio es capaz de comprender y expresarse por
gestos: la capacidad de comunicación gestual y la normal empa-
tía es lo que diferencia a estos pacientes de los autistas. No obs-
tante, muchos sujetos autistas presentan agnosia verbal. El defec-
to básico reside en una incapacidad para reconocer y discriminar
los sonidos del lenguaje, paso previo para la decodificación lexical
y sintáctica. En la práctica estos sujetos se parecen a los sordos;
perciben los sonidos verbales pero no los reconocen y por eso se
desinteresan del lenguaje; el cuadro es similar al de la sordera ver-
bal cortical adquirida durante la edad adulta, pero en este caso
CIE - 10 DSM-IV
F 80.0 31539
F80.1 315.31
F 80.2 315.31
F80 3
R47.0
F 98.5 307.00
F 98.6 307.00
se conserva el lenguaje expresivo previamente adquirido, mientras
que en la forma congénita el trastorno de integración perceptiva
compromete el desarrollo de la expresión.
El síndrome de déficit mixto fonológico y sintáctico constituye
la forma más frecuente (75% de todas las disfasias): la compren-
sión del lenguaje es deficitaria, aunque considerablemente me-
nos que la expresión, la cual es hipofluente, hipogramatical y con
distorsiones fonológicas que les hace escasamente inteligibles; el
cuadro posee reminiscencias de la afasia de Broca del adulto.
El síndrome de déficit anómico-sintáctico está caracterizado por
dificultades expresivas que afectan a la evocación de términos (ano-
mia, pobreza terminológica) y tambien a la construcción gramati-
cal; la capacidad de repetición es mejor que la expresión espon-
tánea: puede tambien observarse cierta dificultad para la com-
prensión de enunciados complejos.
AFASIAS ADQUIRIDAS DURANTE EL DESARROLLO
Durante los tres a cinco primeros años de vida existe una cier-
ta corresponsabilidad de los dos hemisferios en el procesamiento
del lenguaje; luego será el izquierdo el que recoja de forma defini-
tiva esta función, ya que está dispuesto de forma congénita para
ello. Así, las afasias adquiridas durante el primer quinquenio de
vida poseen distintos matices fisiopatológicos y evolutivos de las
que ocurren en el niño mayor o en el adulto.
Las lesiones adquiridas unihemisféricas izquierdas causarán
una pérdida de las funciones formales del lenguaje (afasia) pero
con menor constancia e intensidad y con mejor pronóstico de
recuperación que en los sujetos mayores, dado que, en los pri-
meros años, el hemisferio contralateral aun podrá vicariar dichas
funciones. La manifestación en el niño oscila desde un mutismo
inicial tras el accidente agudo hasta todo el conjunto de sinto-
matología de las afasias clásicas -anomia, logorrea, parafasias,
trastornos selectivos de la repetición, trastornos de la compren-
sión. etc: en los periodos de estado y de recuperación (Van Hout
1992).
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 El síndrome de afasia adquirida con epilepsia, o síndrome de
Landau y Kleffner, posee un especial interés porque, siendo ex-
clusivo de la infancia, supone una disfunción bilateral adquirida de
las áreas cerebrales del lenguaje. Consiste en una afasia recepti-
vo-expresiva que ocurre en un niño de 3 a 8 años con desarrollo lin-
güístico previo es, generalmente, normal. La instauración puede ser
abrupta, progresiva o en sucesivos brotes con remisiones parcia-
les intercaladas; en el 90% de casos ocurren inicialmente crisis epi-
lépticas y en todos los casos se objetivan anomalías EEG paroxís-
ticas uni o bilaterales sobre las regiones temporales, con fácil ten-
dencia a la generaliración (Deonna y cols. 1989, Soprano y cols.
1994). En bastantes casos el EEG revela un status de punta-onda
continua durante el sueño lento. En el período de varias semanas
que sigue a la instauración del cuadro, el niño suele mostrar una
conducta excitada y desorganizada que puede hacer confundir el
diagnostico con un cuadro psicótico; en otras ocasiones se sos-
pecha una sordera por la grave dificultad del niño para compren-
der el lenguaje, pero la audiometría por PEATC es normal. Las cri-
sis epilépticas raras veces son rebeldes al tratamiento farmacoló-
gico; las anomalías paroxísticas EEG pueden persistir meses o años
y en bastantes ocasiones ocurre una significativa mejoría del len-
guaje al suprimir la actividad paroxística con tratamiento esteroi-
deo. La dificultad neurolingüística primordial parece residir en el re-
conocimiento de los fonemas; el trastorno fisiopatológico recae pro-
bablemente sobre los mecanismos subcorticales de conexión en-
tre el área auditiva primaria y la región de corteza segundaria
asociativa adyacente. Los estudios de seguimiento prolongado es-
timan que aproximadamente 25% de los casos consiguen una re-
cuperación total; otro 25% de sujetos recuperan con secuelas lin-
güísticas moderadas y el 50% restante queda con incapacidad ver-
bal severa; parece ser que, cuanto más temprana es la edad de
instauración, peor es el pronostico, al revés de lo que pasa en las
afasias adquiridas por lesión unilateral; el curso inicial por brotes
de recurrencia augura un mejor pronóstico lejano que el inicio en
un solo brote abrupto o progresivo. Estos niños, al igual que los dis-
fásicos congénitos y los afásicos por lesión unilateral, deben reci-
bir tratamiento logopédico durante años; la falta de mejoría tras cier-
to tiempo de terapia debe hacer poner en marcha métodos bimo-
dales análogos a los utilizados por los sordos así como métodos al-
ternativos de comunicación.
TRASTORNOS DEL RITMO Y DE LA FLUENCIA
La taquilalia farfullante destaca entre los trastornos disrrítmicos:
el débito verbal es excesivamente rápido y atropellado: puede ins-
cribirse en un contexto comportamental hipercinético e impulsivo;
también se observa en algunos deficientes mentales.
El tartamudeo o espasmofemia es el más importante entre los
trastornos de la fluencia; se produce bloqueo (forma tónica) o re-
petición de una sílaba o grupo de sílabas (forma clónica) pudien-
do, en los casos mãs severos y persistentes, combinarse ambas
modalidades y acompañarse de sincinesias cefálicas y extracefá-
licas. Estas formas severas, que pueden constituir un importante
handicap para el intercambio social, son las que precisan de tra-
tamiento logopédico asociando en todo caso un apoyo psicológi-
co. Por otra parte, es preciso tranquilizar a los padres acerca del
curso y naturaleza benignos que poseen el tartamudeo evolutivo
transitorio del tercero y cuarto años de vida, que remite por si so-
lo, así como ciertas formas de curso algo más tardío que, durante
la edad escolar, pueden ser la expresión de un desajuste psicoa-
fectivo-transitorio.
PROBLEMAS ETIOPATOGENICOS
En la inmensa mayoría de pacientes disfásicos no hay eviden-
cia de lesión cerebral pero, mediante técnicas de neuroimagen se
constata ausencia de la normal asimetría fisiológica de la longi-
tud del <<planumtemporale>> a favor del lado izquierdo (evidencia
de simetría, o de asimetría invertida, a favor del hemisferio dere-
cho en disfásicos). Por otra parte, utilizando medidas de flujo ce-
rebral regional con SPECT, se ha podido postular un hipometa-
bolismo de los Ióbulos temporales en estos pacientes durante el
reposo y durante el intento de ejecutar una tarea. Además, en el
EEG de sueño, una notable proporción de disfásicos presentan ac-
tividad paroxística muy abundante, llegando a constituir en algu-
nos casos un estado de punta-onda continua durante el sueño len-
to (Echenne y cols. 1992); se pueden plantear posibles relaciones
de las disfasias congénitas con el síndrome de afasia adquirida
con epilepsia.
RECURSOS TERAPEUTICOS
El tratamiento es de las disfasias es mediante logopedia. Allen
y cols. (1989) y Monfort y Juárez (1993) aportan estrategias de
tratamiento diferenciado para cada subtipo. No debe demorarse el
inicio de la intervención: a la edad de seis años los niños deben po-
seer un lenguaje completo que les permita participar plenamente
en la escuela primaria Peralta y Narbona 1991). Un niño con dis-
fasia va a demorar considerablemente su desarrollo lingüístico y és-
te va a ser, además, cualitativamente anómalo; por eso debe in-
tentarse iniciar la ayuda logopédica en cuanto se sospeche el diag-
nóstico. Bien es verdad que en muchos casos sólo se tratará de un
retraso simple del lenguaje y/o del habla (en este caso, los fallos
que comete el niño son fijos, previsibles, sin anomalías cualitati-
vas y sin trastorno de comprensión), pero esta diferenciación es di-
fícil de realizara priori en muchos casos. Aproximadamente dos ter-
cios de los disfásicos (que. en su mayoría, corresponden con la for-
ma de déficit mixto foonológico.sintáxico) llegan a adquirir un len-
guaje aceptable para la instrucción primaria y el desenvolvimiento
en sociedad; el tercio restante (constituido fundamentalmente por
los casos con déficits severos de comprensión) conserva serios de-
fectos de comunicación verbal, incluso tras años de intervención
logopédica, y deben usar métodos alternativos de comunicación
y buscar ocupaciones adecuadas a sus características. En bas-
tantes casos el apoyo en la lectoescritura puede suponer un im-
portante avance para el lenguaje oral, sobre todo cuando existe ag-
nosia auditivo-verbal.
Los niños con taquilalia farfullane pueden beneficiarse de téc-
nicas de relajación, recitación de rimas, canciones (Juárez y Mon-
fort 1989) y, por supuesto, tratar el contexto de conducta impulsi-
va. En cuanto al tartamudeo, en edad preescolar no es necesario
una intervención especifica; se deberá informar a los padres para
que ayuden a que el niño no viva sus disfluencias con angustia y
enseñarle a atacar las frases de forma suavizada. Más tarde, en los
pocos casos con tartamudeo persistente más allá del comienzo de
la escuela primaria, se pondrá en marcha una logopedia específi-
ca en la medida que permita el sujeto.
BIBLIOGRAFÍA
1. Allen DA Mendelson L, Rapin I. Syndrome specific remediation in pres-
chool developmental dysphasia En: French JA. Harel S. Casaer P (eds).
Child Neurology and Developmental Disabilities. Paul Brooks Publishing
Co., Baltimore, 1989:233-244.
2. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of