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DEFINICIÓN
Tumores retroperitoneales primarios son
aquellos originados en estructuras no
parenquimatosas del área o espacio
retroperitoneal.
Tales estructuras pueden ser tejidos
embrionarios, restos diferenciados de la
cresta urogenital o tejido adiposo, vascular,
linfático o nervioso.
Pavlovsky, HJ
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
De la definición precedente, se
desprende que:
No deberían ser considerados tumores
retroperitoneales primitivos los
originados en órganos parcial o
totalmente retroperitoneales (riñon,
suprarrenal, colon, páncreas), los
linfomas, las metástasis, los tumores
inflamatorios, los tumores parasitarios y
los hematomas.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Liposarcoma
Se clasifican según su patología en cinco subtipos: bien
diferenciados, pleomórficos, mixoides, de células
redondas y desdiferenciados.
Los liposarcomas bien diferenciados usualmente
contienen una apreciable cantidad de grasa, mientras
que los liposarcomas de alto grado, pueden no
mostrar una cantidad importante de grasa y cobran
apariencia similar a los otros sarcomas
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos. Clínica
Liposarcoma
El Síntoma más común de presentación es el disconfort abdominal y
la distensión
Otros pacientes presentan síntomas como resultado del efecto de
masa, tales como edema bilateral de miembros inferiores y
aumento de la frecuencia urinaria
Una masa abdominal es palpable en la mayoría.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Pham TH, Iqbal CW, Zarroug AE, Donohue JH, Moir C. Retroperitoneal
sarcomas in children: outcomes from an institution. J Pediatr Surg.
2007;42(5):829-33.
Division of General and Gastroenterological Surgery, Department of
Surgery, Mayo Clinic, Rochester
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Fibrosarcoma.
En un caso publicado en La Habana, el urograma de excreción, mostró
desplazamiento de la sombra renal izquierda hacia la línea media
sin afectar la captación del contraste ni la excreción
La ecografía mostró una masa hiperecogénica con calcificaciones
internas y la TAC confirmó un tumor del flanco izquierdo con
necrosis interna, que desplazaba el riñón, Estos rasgos son
factibles de repetirse en la común presentación de estos tumores.
Nishimura J, Morii E, Takahashi T, Souma Y, Nakajima K, Doki Y, Nishida T. Abdominal soft tissue
sarcoma: a multicenter retrospective study. Int J Clin Oncol. 2010;15(4):399-405.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Leiomiosarcoma
Los sarcomas retroperitoneales que comprometen o se originan en la
Vena Cava Inferior son raros. Son principalmente leiomiosarcomas
La resección vascular y reconstrucción representan un desafío
tecnico.
Un estudio del Instituto de Tumores de Milán con 15 pacientes
tratados, analiza los resultados de las resecciones venosas con
reemplazo por protesis de PTFE y homoinjertos venosos
El estudio está focalizado en el tipo de reemplazo vascular, la
morbilidad y la evolución oncológica.
Se incluye esta observación bibliográfica, destacando la posibilidad
del origen de leiomiosarcomas en la pared vascular.
Fiore M, Colombo C, Locati P, Berselli M, Radaelli S, Morosi C, Casali PG, Gronchi A. Surgical
Technique, Morbidity, and Outcome of Primary Retroperitoneal Sarcoma Involving Inferior Vena
Cava. Ann Surg Oncol. 2011 Jul 27. [Epub ahead of print] PMID: 21792507 [PubMed - as supplied
by publisher]
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Leiomiosarcoma
Otra publicación que abona a la observación del posible origen de
leiomiosarcomas retroperitoneales en la pared vascular es la publicada
por Yang SH, Chien JC, Chen CL, Chan WP. en Eur J Gynaecol Oncol.
de un leiomiosarcoma de la vena ovárica derecha con hallazgos a la
RMN en una paciente de 52 años que sufría dolor en flanco derecho, la
ecografía abdominal y el urograma revelaron hidronefrosis del riñón
derecho. Ureteroscopía mostró compresión extrínseca en el tercio
superior de ureter. La TAC y la RMN revelaron una masa
retroperitoneal con compresión del ureter derecho.
La histología confirmó un leiomiosarcoma originado en la vena ovárica
derecha.
Yang SH, Chien JC, Chen CL, Chan WP. Leiomyosarcoma of ovarian vein compression as a cause
of hydronephrosis. Eur J Gynaecol Oncol. 2011;32(3):336-8.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Rabdomiosarcoma
Si bien se reconoce una alta frecuencia de rabdomiosarcoma en los
niños, comprendiendo desde el nacimiento hasta los 18 años
Es el mas común sarcoma de tejidos blandos en niños.
Los sitios primarios más comunes incluyen:
las extremidades
tracto genitourinario descartando vejiga/próstata
retroperitoneo.
Pacientes con enfermedad localizada tienen una tasa de curación del
50 al 90 % sin embargo existe poca evidencia que las cirugías
agresivas de resección en las recurrencias sean de beneficio.
Hayes-Jordan A, Doherty DK, West SD, Raney RB, Blakely ML, Cox CS Jr, Andrassy RJ, Lally
KP. Outcome after surgical resection of recurrent rhabdomyosarcoma. J Pediatr Surg. 2006;
41(4):633-8; discussion 633-8.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos
Hemangiopericitoma
Es un tumor perivascular poco común, usualmente ocurre en los
tejidos blandos de las extremidades inferiores, pero aproximadamente
el 25 % de los hemangiopericitomas se originan en el retroperitoneo y
la cavidad pélvica
Al examen puede objetivarse una masa abdominal, de acuerdo al
tamaño.
Muy infrecuentemente se puede asociar a hipoglucemia
Los métodos de diagnóstico son la ecografía, TAC con contraste, que
realza la imagen con la inyección del triiodado.
El tumor desplaza los vasos adyacentes, sin invadirlos.
Por TAC se evidencian metástasis distantes, si las hay
RMN revela la masa con un anillo de señal hipointensa en T2
En T1 con supresión grasa se visualiza una imagen bien definida,
hipointensa, que realza marcadamente con gadolinio
La cirugía es el tratamiento de elección y en los malignos se efectua
tratamiento adyuvante con radio y quimioterapia. Previo a la cirugía en
algunos centros se realiza embolizació para reducir su tamaño
YIN Bo, LIU Li, LI Ya-di, GENG Dao-ying and DU Zun-guo. Retroperitoneal
hemangiopericytoma: case report and literature review. Chin Med J 2011;124(1):155-156.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Mesodérmicos - Hemangiopericitoma
Sexo: F
Edad: 62
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Ectodérmicos: Schwannoma
La RMN muestra una masa hiperintensa
en T2, bien delimitada.
Entre los tumores neurogénicos, los
schwannomas son los más comunes
de los originados en nervios
periféricos
Los Schwannomas son bien
encapsulados y contienen células
idénticas a las de Schwann
Su imagen por resonancia depende de
los tejidos que contenga.
El tejido Mixoide es hiperintenso
en T2, el tejido celular es hipointenso
en T1 y T2
El tejido con predominio sólido
fibroso, realza en las imágenes con
contraste.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Ectodérmicos: Ganglioneuroma
Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, Nguyen BB, Terrier P, Collin F, Vilain MO, Mandard AM, Le
Doussal V, Leroux A, Jacquemier J, Duplay H, Sastre-Garau X, Costa J. Comparative study of the
National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading
systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 1997; 15(1)
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Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Tratamiento. Cirugía.
Crago AM, Singer S. Clinical and molecular approaches to well differentiated and
dedifferentiated liposarcoma. Curr Opin Oncol. 2011;23(4):373-8.
Tumores Primitivos del Retroperitoneo
Resultados y pronóstico.
La sobrevida promedio de pacientes a quienes se les extirpa por completo
un tumor retroperitoneal maligno es del 55 % a los 5 años y del 40 % a los
10 años.
En el caso de los liposarcomas primitivos retroperitoneales, Un tumor de
bajo grado de replicación y la negatividad quirúrgica macroscópica, son
significativamente asociados a un riesgo reducido de recidiva local y a
mejoramiento de la sobrevida.
Neuhaus, S. J., Barry, P., Clark, M. A., Hayes, A. J., Fisher, C. and Thomas, J. M. (2005), Surgical
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