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CIENTÍFICOS
Dislexia adquirida: Alexia pura
Un enfoque optométrico
Jesús Ramírez Merchán- O.C. nº 8.767
L
a alexia pura es un tipo de dislexia adquirida, que se caracteriza por una pérdida de la capacidad lectora debi-
do a una lesión cerebral. Lo particular de este trastorno lingüístico es la especial sintomatología que lo sigue,
pudiendo inicialmente ser confundida con problemas visuales en visión cercana. A lo largo del presente artí-
culo, se pondrá de manifiesto la existencia de distintas alteraciones visuales que pueden acompañar a dicho tras-
torno y que junto con las alteraciones propiamente neurolingüisticas, hacen de esta entidad un paradigma multidis-
ciplinar.
Palabras clave
Dislexia adquirida, lesión occipital izquierda, giro
angular, trastornos visuales.
Introducción
Ya han pasado más de cien años, desde que Dejeri-
ne en 1892, publicara el primer caso de alexia pura,
una forma particular de dislexia adquirida. Desde
entonces hasta nuestros días, no han cesado las
investigaciones para esclarecer las basas anatómi-
cas, funcionales y lingüísticas, que hacen de este
trastorno, un paradigma interdisciplinar.
La alexia pura, también denominada, alexia occipital
o alexia sin agrafía, es la dislexia adquirida más fre-
cuente y estudiada. Se trata de un síndrome neuro-
lógico que se caracteriza por una pérdida de la
capacidad de lectura, debido a una lesión cerebral,
en adultos previamente alfabetizados. En este tras-
torno, las alteraciones lingüísticas se limitan casi
exclusivamente a la lectura, preservando el resto de
las funciones verbales; esto es, el paciente puede
escribir, hablar y entender el lenguaje con normali-
dad, pero no puede leer el material escrito. Es impor-
tante diferenciar entre dislexia adquirida, que es
nuestro objeto de estudio, y dislexia evolutiva, pues-
to que esta última forma, aparece en sujetos que
experimentan dificultades en la en la adquisición ini-
cial de la lectura debido a factores genéticos o cons-
titucionales, como por ejemplo, en los niños que
comienzan la etapa lectora.
El interés del presente artículo radica, en mostrar las
distintas alteraciones visuales que pueden acompa-
ñar a esta entidad clínica, poniendo especial énfasis
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en su enfoque optométrico, teniendo como punto de
partida las teorías y estudios actuales más relevan-
tes.
NEUROBIOLOGÍA DE LA LECTURA.
Para comprender por qué ciertas patologías pueden
afectar a los procesos visuales y lingüísticos, resulta
útil recurrir a una breve descripción de las áreas cor-
ticales implicadas en el mecanismo lector, sin entrar
en la controversia de si ciertas áreas se activan o no
simultáneamente. En la Figura 2, se observan distin-
tas áreas corticales involucradas en la lectura.
De acuerdo con el modelo de Wernicke-Geschwind
(1984)1, cuando se lee una palabra escrita, los estí-
mulos visuales son recogidos por la retina y elabora-
dos en distintas estaciones de la vía óptica, para lle-
gar finalmente al córtex occipital, en concreto, al área
visual primaria o área estriada, representada por el
área 17 de Brodman. Este área es la responsable en
primera instancia, del procesamiento visual, respon-
diendo a cualquier estímulo visual, y está activa inclu-
so, cuando cerramos los ojos e imaginamos estímu-
los visuales (Dosslyn et al., 1999)2. En ella se
detectaría la orientación y la posición específica de
los estímulos visuales 24.
Posteriormente, la información viajaría a un centro de
nivel superior, el área 18, en donde se sintetizaría y,
de aquí, sería conducida al 19, que junto con la 39
y 37, se encargarían de la integración e interpreta-
ción simbólica de los estímulos visuales4. En concre-
to, el área 39, también denominado centro de Deje-
rine, se localiza en la circunvolución angular del
lóbulo parieto-occipital izquierdo. Es la zona cortical
más especializada en las funciones de lectura y
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Tabla 1.

SÍNTOMAS ÁREAS LÓBULO

Agnosia visual o táctil. 5, 7, ¿37? Parietal
Alexia, afasia. 39, 40 Parietal izquierdo
Acalculia. 39, 40 Parietal
Trastornos de la imagen del cuerpo. ¿7? Parietal
Confusión entre la izquierda y la derecha. 37, 40 Parietal izquierdo
Trastorno de la capacidad espacial. 7, 40 Parietal derecho
Trastornos del dibujo. 40 Parietal
Perturbación de la información visual y auditiva. 20, 21, 22, 37, 38 Temporal
Trastornos de la percepción visual. 20, 21 Temporal
Perturbación de la comprensión del lenguaje. 22 Temporal izquierdo
Mirada voluntaria deficiente 8, 9 Frontal
Alteración en el reconocimiento de colores 19 Occipital izquierdo
Figura 2. Principales áreas de Brodman activadas durante la lectura.
Alteración en el sentido de la orientación 18 Occipital izquierdo

escritura; y en ella, se llevan a cabo los procesos de RESULTADOS

descifrado visual, auditivo y táctil. Por ejemplo, se
realizan tareas de identificar los rasgos que compo-
nen el fonema, de la identificación del valor fonético
de los grafemas, de la evocación de la imagen sono-
ra y verbo-motora del fonema que corresponde al
grafema4. Por ello recibe también la denominación
de centro de la lectoescritura 5,24.
Los rasgos clínicos que se exponen a continuación,
se han obtenido realizando un metaanálisis de nume-
rosos casos publicados, de entre los cuales, se han
destacado aquellos resultados, que por su relevan-
cia, tienen una mayor implicación en nuestro contex-
to optométrico.

Finalmente, si el paciente precisa leer en voz alta Etiología

o subvocalmente la letra o la palabra que acaba
de ver, es necesario que la información se trans- Hay un acuerdo general en considerar que la causa
fiera del giro angular al área de Broca (áreas 44, más habitual de la alexia pura, es el infarto en la
45), en donde se elaboraría un programa de arti- región de la arteria cerebral posterior izquierda del
culación, para que el córtex motor primario (área lóbulo occipital izquierdo en sujetos diestros, que
4), ponga en movimiento los órganos fonoarticu- lesionaría el córtex occipital izquierdo y el esplenio
latorios24 (Figura 3, vía 1). Si el paciente quisiera del cuerpo calloso4-11,13-21, 26,27 (Figura 4).
comprender además, el significado de la palabra,
se produciría la activación de otra zona, en con- Exámenes postmorten3, descubrieron lesiones
creto el área de Wernicke (área 22), situado en el isquémicas en las regiones adyacentes a la circun-
lóbulo temporal (Figura 3, vía 2). Para que el pro- volución angular del lóbulo parietal izquierdo y en la
ceso lector sea completo, se necesita igualmente porción posterior del cuerpo calloso. Estos hallaz-
la colaboración del hemisferio derecho. Aunque gos, también han sido posteriormente confirmados
su participación no está del todo clara, parece ser por diversas técnicas, como la tomografía axial com-
que se encargaría de
aportar información
visuoespacial y global
de la palabra. Final-
mente, y durante todo
el proceso lector, tam-
bién se tendrá en
cuenta la activación
del área 8, responsa-
ble de los procesos de
fijación oculomotora. En
la Tabla 1 se resumen
algunos síntomas de Figura 3. Sección transversal del encéfalo, en donde se muestra esquemáti-
interés y en la Figura 1 camente, las principales conexiones activadas durante el proceso lector.
se aprecia el lugar más La vía 1 muestra la ruta para la palabra leída, mientras que la vía 2 es la ruta
Figura 1. Se aprecia el lugar más probable de la lesión. probable de la lesión24. alternativa, si la lectura precisa también ser comprendida.

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puterizada6 (TAC) o resonancia magnética nucle-
ar(RMN)7.
Sin embargo, se han descrito otras causas menos
frecuentes, pero no por ello, menos significativas.
Cohen et al. (1976)5, publicaron el primer caso de
alexia pura causada por un astrocitoma, proceso
tumoral que produce que la sintomatología sea de
lenta evolución y fluctuante.
Más recientemente, Rodríguez-Salvador et al.
(1998)6, describieron a un adulto con alexia pura
secundaria a una lesión occipital izquierda, compati-
ble con una infección por toxoplasma, en un sujeto
diagnosticado de Síndrome de Inmunodeficiencia
Adquirida (SIDA).
Modo de aparición
La incapacidad de lectura suele presentarse súbita-
mente, en los casos de infarto cerebral, mientras que
la etiología tumoral e infecciosa suele ser más varia-
ble y progresiva.
Cáceres et al. (1998)7 presentaron el caso de un pacien-
te de 55 años, que tras una amaurosis bilateral súbita de
2 h. de duración, mostró un déficit para la visión cerca-
na, siendo más tarde diagnosticado de alexia pura. En la
misma fecha, Rodríguez-Salvador6 et al., investigaron a
un paciente que sufrió de alexia pura, después de tres
meses de procesos infecciosos. Por otro lado, Bhatoe
HS, Rohatgi S (2002)8, describieron el caso de una
mujer de 35 años, que tras una lesión cerebral por acci-
dente de circulación, sufrió una pérdida transitoria de
conciencia y, 24 horas después, mostró incapacidad
severa de lectura.
Pronóstico
Se han observado casos de recuperación gradual en
hemorragias, encefalitis, traumatismos craneoence-
fálicos8 y en pacientes sometidos a cirugía en pro-
cesos tumorales9,10.
Por otro lado, Rosati G et al. (1984)11,tuvieron a un
paciente de 47 años que desarrolló una forma per-
sistente de alexia pura como resultado de una hemo-
rragia en la región temporo-occipital inferior izquier-
da, debido a una ruptura por malformación
arteriovenosa. La evacuación quirúrgica del hemato-
ma no produjo ninguna modificación del déficit de
lectura, que permaneció inalterado durante 4 años.
El déficit de lectura se restringió a las palabras y el
paciente sólo era capaz de leer letra a letra. En líne-
as generales, aunque suele existir una recuperación
parcial de la capacidad lectora, la lectura suele
demandarles un considerable esfuerzo.
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Agudeza visual y conducta lectora
La queja principal que suele avalar este trastorno, es
la dificultad aparente que tiene el paciente para
reconocer las letras en el optotipo de Snellen y, prin-
cipalmente, en la lectura de palabras en el test de
cerca. Se ha señalado que estos pacientes, presen-
tan una sintomatología que puede ser interpretada
como un déficit para la visión de cerca6,7, primordial-
mente, si la aparición de la alexia pura, coincide con
la edad de la presbicia.
Aunque hay disparidad de hallazgos, en líneas genera-
les, en sujetos que muestran ausencia de lesiones cam-
pimétricas, la agudeza visual es normal6,7, mientras que
los pacientes con hemianopsias homónimas derechas,
la agudeza visual se encuentra reducida10,14.
Cuando se explora la visión próxima con un test de
cerca, la conducta más habitual que esperaríamos
encontrar es que, para poder leer una palabra comple-
ta, el paciente tiene que nombrar, generalmente en voz
alta o subvocalmente, cada una de las letras que la com-
ponen, para posteriormente nombrar la palabra comple-
ta. Patterson y Kay12 presentaron casos de pacientes
que cuando se les mostraba una palabra, por ejemplo
“pastor”, empezaban a denominar las letras de izquierda
a derecha y sólo después, eran capaces de nombrar la
palabra completa: “p-a-s-t-o-r... pastor”. La estrategia de
deletrear la palabra letra-a-letra, lleva con frecuencia al
paciente a cometer errores visuales confundiendo letras
como m por n. Al mismo tiempo, el trastorno lector lleva
asociado otros comportamientos, como una lectura
lenta proporcional a la longitud de la palabra12 y salto de
renglones durante la lectura7.
Oftalmoscopía
En la literatura consultada, no hay referencias de
lesiones en el fondo de ojo asociados a este trastor-
no lector.
Oculomotilidad
Las habilidades oculomotoras se encuentran con-
servadas en los pacientes que no muestran lesiones
campimétricas6,7, mientras que en aquellos casos en
los que existe hemianopsia homónima derecha se
produciría una alteración de los movimientos ocula-
res durante la lectura, en concreto, una disrupción
en los procesos de preparación de los sacádicos
ante la lectura13.
Campos visuales
La literatura recoge datos heterogéneos sobre la
asociación entre hemianopsia homónima derecha y
Gaceta Optica
 alexia pura. Aunque este
aspecto se discutirá más
tarde, diversos estudios
señalan que determina-
das lesiones iquémicas
afectarían también al
área 17, por lo que sería
frecuente encontrar pér-
didas parciales del
campo visual derecho4, 13.
Alteraciones al color
Se han reportado casos
de alexia pura, con y sin
Figura 4. Área occipital irrigada por la arteria cerebral posterior.
afectación discromatóp-
sica, que van desde
alteraciones simétricas en el eje rojo-verde detecta-
dos con el test de Isihara7, a casos con isquemias en
dichas zonas sin afectación al color 6.
También, hay otra entidad, independiente de la ante-
rior, y es la dificultad que suelen manifestar estos
sujetos, para evocar el nombre de los colores. Es la
agnosia al color 2,3,14-16,21. Estos pacientes son
capaces de emparejar colores con el anomaloscopio
de Nagel o realizar correctamente el test Farns-
worth-Munsell 100 (Figura 5), pero no el de nombrar
los colores que ven, es decir, en aquellas condicio-
nes que exigen una relación visuo-verbal.
DISCUSIÓN
Como ya comentamos anteriormente, la mayoría de los
hallazgos anatómicos que se dan en los pacientes con
alexia pura, desvelan lesiones en el córtex occipital
izquierdo y en el esplenio del cuerpo calloso.
La destrucción del esplenio, produciría pérdida de la
capacidad de lectura, puesto que separaría la corte-
za visual derecha (encargada de la percepción
visuoespacial y del reconocimiento visual), de los
centros del lenguaje ubi-
cados en el hemisferio
izquierdo (en un sujeto
diestro). La información
para la forma de la pala-
bra escrita, elaborada
por el hemisferio dere-
cho, no puede ser trans-
ferida al área 39 del
hemisferio izquierdo, ya
que la vía queda inte-
rrumpida en la parte pos-
terior del cuerpo calloso,
impidiendo que la infor-
Figura 5. Test Farnsworth-Munsell 100. mación visual sea desco-
Gaceta Optica
dificada 22. El paciente, al no reconocer la forma de
la palabra, debe desarrollar estrategias de lectura
letra-a-letra para extraer su significado.
Geschwind y Fusillo 25 destacaron también, que una
lesión en la sustancia blanca paraventricular en el
lóbulo occipital izquierdo, produciría un efecto de
“desconexión” visuo-verbal de la corteza ipsi y con-
tralateral del hemisferio izquierdo, con el área 39 del
mismo lado. Así pues, la alexia pura, reflejaría una
ruptura del sistema visual para el reconocimiento de
la forma de la palabra (Cohen, 2000; Warrinton y
Shallice, 1980)17.
La teoría de la “desconexión” de la información
visuo-verbal, también explicaría por qué el 70 por
ciento de los pacientes con alexia pura, con daños
en el área 18, presentan agnosia al color 8,15.
Un caso típico se produciría cuando señalamos un
objeto al paciente, y éste nos tiene que decir el color
de dicho objeto. Por ejemplo, si se le muestra un
dibujo de una fruta, como un plátano o una naranja,
y le pedimos que nos diga de qué color es, no sería
capaz de nombrar su color. Pero ante la pregunta
¿de qué color es un plátano?, la respuesta sería
“amarilla”. Esto se debe a que el paciente reconoce
el color pero no puede recordar su nombre, debido
precisamente, a la existencia de la desconexión
entre el área de reconocimiento visual y el área del
lenguaje.
Aunque no se han establecido las causas con exac-
titud, de por qué ciertos pacientes con alexia pura,
presentan alteraciones al color, parece que la lesión
isquémica en la sustancia blanca paraventricular y en
la corteza occipito-temporal, afectaría a la subzona
V4 (área especializada para el color)7,8,18,23.
Pearlman (1979)19, describió a un paciente de 44
años, que sufrió diversos infartos cerebrales en
ambos lóbulos occipitales en el territorio de las arte-
rias cerebrales posteriores, lesionando el giro angu-
lar bilateral. En este caso, el paciente no tenía difi-
cultad para evocar el nombre de colores asociados
a los objetos comunes, pero los tests normalizados
de Farnsworth-Munsell 100 y el anomaloscopio de
Nagel, mostraron significativos daños para discrimi-
nar los colores. La agudeza visual, estereopsis y los
movimientos oculares fueron normales.
Por otro lado, se ha discutido mucho, sobre si la
hemianopsia homónima derecha, se encuentra den-
tro de la fisiopatología alexia. Greenblatt 20, Rodrí-
guez-Salvador 6 y Cáceres 7, no encontraron entre
sus pacientes, hemianopsia como hallazgo típico.
Por el contrario, Cohen (1973)5 publicó el primer
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caso de alexia pura con hemianopsia causada por
un proceso tumoral (astrocitoma). Más tarde,
Lepore (1998)14 encontró que de 9 pacientes con
alexia pura secundaria a accidente cerebrovascu-
lar, 5 presentaban hemianopsia homónima dere-
cha y 4 cuadrantanopsia homónima derecha.
Recientemente, Bhatoe HS, Rohatgi S (2002)8,
publican una variante, en donde una paciente con
hemorragia en el córtex occipital izquierdo, pre-
sentaba alexia pura sin hemianopsia. Por otro
lado, estos mismos autores sugieren, que casi
siempre que aparece hemianopsia homónima
derecha, ésta viene acompañada de agnosia al
color.
Actualmente se han encontrado numerosas evi-
dencias que revelan que la mayoría de las alexias
puras sin hemianopsia aparecen en presencia de
tumores, como meningiomas compresivos en la
región media occipital, mientras que si es secun-
daria a infartos vasculares, se presentan con pér-
didas homónimas del campo visual derecho 15 .
En cuanto a la asociación entre alexia pura y dis-
minución de agudeza visual, no se puede decirse
que exista una significativa correlación, por cuan-
to a que se han encontrado datos variables. Sin
embargo, suele haber una alta asociación entre
pérdidas campimétricas y agudeza visual 14 .
CONCLUSIÓN
En el presente artículo se ha puesto de relieve,
cómo pacientes que presentan un trastorno
adquirido del lenguaje, en este caso la alexia pura,
pueden manifestar problemas visuales al margen
de los psicolingüísticos. Se destaca su especial
sintomatología, las pérdidas bilaterales del campo
visual, las posibles alteraciones de la agudeza
visual y las alteraciones al color incluyendo su ver-
tiente agnósica.
Finalmente, se subraya la importancia que puede
tener para el optometrista, el conocimiento de
esta entidad y su abordaje clínico en un contexto
interdisciplinar.
AGRADECIMIENTOS
A Silvia Ambrós por su entusiasmo y entrega en la
realización de todas las ilustraciones.

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