Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Etiología
Causas secundarias explican < 10% de los casos en niños, pero > 50% de los casos en adultos, más frecuentes:
Nefropatía diabética
Preeclampsia
La amiloidosis, una causa poco reconocida, es responsable del 4% de los casos.
Fisiopatología
Membrana glomerular actúa como una barrera específica basada en el tamaño, a través de la cual debe pasar el
filtrado glomerular.
Aumento en la permeabilidad permite a las proteínas escapar del plasma hacia el filtrado glomerular, lo que suele
conducir a pérdida excesiva de albúmina
Edema generalizado es la característica distintiva del síndrome nefrótico, y se produce como consecuencia de una
reducción en la presión osmótica coloidal del plasma debido a la hipoalbuminemia, que se desarrolla conforme se
pierde albúmina del compartimento vascular.
Hay retención de sal y agua, lo que agrava el edema.
Al inicio hay edema postural en la parte inferior del cuerpo, se vuelve más generalizado conforme avanza la
enfermedad.
Puede desarrollarse disnea secundaria a edema pulmonar, derrames pleurales y afectación diafragmática por
ascitis en personas con síndrome nefrótico.
Proteinuria se produce por cambios en las células endoteliales de los capilares, la membrana basal glomerulal
(MGB) o los podocitos, que normalmente filtran las proteínas séricas en forma selectiva según su tamaño y su
carga.
Evidencias indican que los linfocitos T podrían regular en forma positiva un factor de permeabilidad circulante, o
en forma negativa un inhibidor del factor de permeabilidad
Hiperlipidemia que se observa en personas con nefrosis se distingue por concentraciones elevadas de triglicéridos
y lipoproteínas de baja densidad (LDL); las concentraciones de lipoproteínas de alta densidad (HDL) suelen ser
normales.
Se cree que estas anomalías se relacionan, al menos en parte, con una mayor síntesis de lipoproteínas en el hígado
secundaria a un incremento compensatorio en la producción de albúmina.
Proteína que más se pierde en la orina es la albúmina, pero también se pueden perder globulinas. Como resultado,
las personas con nefrosis son propensas a infecciones, en especial a las causadas por estafilococos y neumococos.
Proteínas de unión también se pierden por la orina. En consecuencia, las concentraciones plasmáticas de muchos
iones (hierro, cobre, cinc) y hormonas (tiroideas y sexuales) pueden ser bajas.
Alteraciones glomerulares que se producen con la nefrosis pueden desarrollarse como trastorno primario o secundario a
cambios provocados por enfermedades sistémicas como diabetes mellitus y el LES.
Lesiones glomerulares primarias que conducen a síndrome nefrótico se encuentran la enfermedad con cambios mínimos
(nefrosis lipoide), la glomeruloesclerosis segmentaria focal y la glomerulonefritis membranosa.
Niños menores de 15 años, el síndrome nefrótico casi siempre se debe a enfermedad glomerular idiopática primaria, en
tanto que en adultos suele ser un trastorno secundario.
Caracteriza por pérdida difusa (mediante fusión) de los podocitos celulares en la capa epitelial de la membrana
glomerular.
Más frecuente en niños (mayor incidencia entre los 2-6 años de edad)
Causa es desconocida, los niños en quienes se desarrolla a menudo tienen antecedentes de infección respiratoria
superior o de haber recibido recientemente alguna vacuna del calendario de vacunación infantil.
No suele evolucionar a insuficiencia renal, pero puede ocasionar complicaciones importantes, entre ellas,
predisposición a infecciones con microorganismos grampositivos, tendencia a episodios tromboembólicos,
hiperlipidemia y desnutrición proteínica.
Pronóstico en niños con el trastorno es bueno: más del 90 % responde a un curso breve de glucocorticoides.
Adultos también responden a los corticoides, pero de forma más lenta.
Glomerulonefritis membranosa.
Se caracteriza por la esclerosis (mayor depósito de colágeno) de algunos, pero no todos los glomérulos.
En los glomérulos afectados, sólo una porción del ovillo glomerular está comprometida.
Causa el 30 % del síndrome nefrótico primario en adultos y el 10 % en niños.
Más frecuente entre personas de raza negra y es la causa principal de síndrome nefrótico primario en
afroamericanos.
Puede ser idiopático (primario) o ser secundario a la reducción de oxígeno en sangre (p.ej., drepanocitemia y
cardiopatía congénita cianótica), infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), o el abuso de drogas
por vía intravenosa.
También puede ocurrir como un evento secundario que refleja cicatrización de otros trastornos glomerulares,
como la nefropatía por IgA.
Complicaciones
Signos y síntomas
Diagnostico
Análisis de orina
Proteinuria significativa (3.5 g de proteína es una muestra de orina recolectada durante 24 hrs; la excreción renal
normal es < 150 mg/día) es un hallazgo diagnóstico.
Como alternativa, la relación entre proteínas y creatinina en una muestra de orina al azar en general estima de
manera fiable los gramos de proteína / 1,73 m2 de superficie corporal en una muestra de 24 hrs ( p ej., valores de
40 mg/dl de proteínas y 10 mg/dl de creatinina es una muestra cualquiera equivalen a hallar 4g/1,73 m2 en una
muestra de 24 hrs).
Cálculos basados en muestra al azar suelen preferirse a la recolección de orina de 24 hrs, porque su recolección
es más conveniente y tiende menos a los errores (p. ej., por falta de seguimiento de las ordenes medicas); estas
pruebas más convenientes facilitan el control de los cambios que se producen durante el tx.
Proteinuria, el análisis de orina puede mostrar la presencia de eritrocitos y cilindros (hialinos, granulares grasos,
céreos hemáticos o de células epiteliales).
Lipiduria, indica un trastorno glomerular como causa del síndrome nefrótico.
Colesterol puede detectarse en la orina mediante microscopia óptica, y muestra un patrón de cruz Malta en la
observación bajo luz polarizada; también puede usarse la tinción de Sudán para observar triglicéridos.
Pruebas complementarias
Concentraciones de nitrógeno ureico en sangre y creatinina varían según el grado de compromiso renal.
Albumina sérica a menudo es <2,5 g/dl.
Concentraciones de colesterol total y triglicéridos están típicamente aumentadas.
Causas secundarias:
Utilidad de las pruebas para las causas secundarias (cuadro 249-4) es tema de controversia, porque su rendimiento es
bajo. Es mejor realizar las pruebas según indique el contexto clínico. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:
Resultados pueden modificar el tratamiento y eliminar la necesidad de una biopsia. Por ejemplo, la presencia de
crioglobulinas sugiere una crioglobulinemia mixta (p. ej., causada por trastornos inflamatorios crónicos como LES,
síndrome de Sjögren o infección por virus de la hepatitis C), y la observación de una proteína monoclonal en la
electroforesis de proteínas del suero o la orina sugiere una gammapatia monoclonal (como mieloma múltiple), en especial
en el paciente >50 años.
Biopsia renal está indicada en adultos para diagnosticar los trastornos que causan un síndrome nefrótico idiopático.
Pronostico
Infección Hematuria
Hipertensión Trombosis en venas cerebrales, pulmonares,
Azoemia significativa periféricas o renales.
Tasa de recidivas es alta en pacientes con trasplantes ranales con glomeruloesclerosis focal segmentaria, LES, nefropatía
por IgA y glomerulonefritis membranoproliferativa (en especial de tipo II).
Tratamiento
Proteinuria: Inhibición de la angiotensina (inhibidores de la ECA o bloqueantes de los receptores de angiotensina II) está
indicada para reducir la tensión arterial sistémica e intraglomerular y la proteinuria. Estos fármacos pueden causar o
exacerbar la hiperpotasemia en px con insuficiencia renal moderada a grave.
Edema: Restricción de Na (< 2 g Na, o aproximadamente 100mmol/día) se recomiendan a los pacientes con edema
sintomático.
Se requieren diuréticos de asa para controlar el edema, pero pueden empeorar una insuficiencia renal preexistente, así
como la hipovolemia, la hiperviscosidad y la hipercoagulación, por lo que debe usarse solo si la restricción de Na sola es
ineficaz.
Hiperlipidemia: Estatinas.
Se recomienda limitar la ingesta de grasas saturadas y colesterol para ayudar a controlar la hiperlipidemia.
Hipercoagulación: Anticoagulantes para el tx de la tromboembolia, pero existen pocos datos que apoyen su uso como
prevención primaria.
Riesgo de infección: Todos los pacientes deben recibir la vacuna indicada contra el neumococo, a menos que este
contraindicada.
Nefrectomía: Raras ocasiones es indicada la nefrectomía bilateral en el síndrome nefrótico grave, debido a la
hiperalbuminemia persistente. A veces puede lograrse el mismo resultado mediante la embolización con espirales de las
arterias renales, lo que evita la cirugía en px de alto riesgo. La terapia de sustitución renal se utiliza según sea necesario.