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Anomalías en el desarrollo del páncreas: Técnicas de

imagen y hallazgos radiológicos.

Poster no.: S-1272


Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 2 2
D. Suárez González , Á. Lozano Rodríguez , R. Fornell Pérez , C.
2 2 2
López Gutiérrez , D. Batista Martin , J. M. Santana Montesdeoca ;
1 2
Las Palmas De Gran Canaria/ES, Las Palmas de Gran Canaria/
ES
Palabras clave: Abdomen, RM, TC
DOI: 10.1594/seram2012/S-1272

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Objetivo docente

Describir las principales anomalías pancreáticas del desarrollo revisando la anatomía


normal del páncreas y su origen embrionario para una mejor comprensión de su etiología.

Revisar los hallazgos radiológicos característicos en las técnicas de imagen de que


disponemos (Tomografía computerizada y Resonancia Magnética).

Revisión del tema

Embriología y anatomía del páncreas

El páncreas primitivo consta de un esbozo dorsal y otro ventral que surgen


independientes y se fusionan durante el desarrollo embrionario. El esbozo dorsal se
origina a partir de un divertículo de la porción dorsal del duodeno (Divertículo hepático)
mientras que el ventral nace de un divertículo común junto con el colédoco. A las seis
semanas de gestación el esbozo ventral rota 270º para colocarse posteroinferiormente
al esbozo dorsal. Más tarde se fusionan el parénquima y el sistema de conductos de los
esbozos pancreáticos dorsal y ventral (Fig 1)

Del esbozo dorsal derivan la porción craneal de la cabeza, el cuello, el cuerpo y la cola
del páncreas; y del esbozo ventral la parte caudal de la cabeza y el proceso uncinado.
Después de la fusión de ambos esbozos, el conducto ventral se anastomosa con el
conducto dorsal del cuerpo y la cola para formar el conducto de Wirsung (conducto
pancreático principal) y la porción proximal del conducto dorsal se oblitera o persiste en
forma de un canal de pequeño calibre, el conducto pancreático accesorio (de Santorini).

El conducto pancreático principal, junto con el colédoco, se introducen en

la cara posterointerna de la 2ª porción del duodeno en el sitio correspondiente a la papila


mayor, para desembocar en la ampolla de Váter. El conducto accesorio (cuando existe)
desemboca en el duodeno a través de la papila menor, situada unos 2 cm por encima
de la papila mayor (Fig 2)

Variantes anatómicas pancreáticas

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Existe una disminución gradual en el tamaño del páncreas con la edad. Sus dimensiones
anteroposteriores en personas de 51 a 60 años son las siguientes: 24 mm en la cabeza,
16 mm en el cuerpo y 15 mm en la cola pancreática aproximadamente.

Existe un amplio espectro de variantes del sistema ductal pancreático, tanto en la


configuración, en la dirección de los ductos o en su desembocadura en el duodeno.

Una de las variantes a destacar es el denominado "ansa pancreática" en el cual el


conducto de Santorini realiza en su recorrido una curva sigmoidea que se dirige hacia el
conducto de Wirsung en la región de la cabeza pancreática.

Otra variante es la presencia de una dilatación quística de la porción intramural


del conducto de Santorini a nivel de la papila menor, este hallazgo es denominado
"Santorinocele" (Fig 3)

También podemos encontrarnos un conducto pancreático bífido en la que el conducto


de Wirsung esta bifurcado en parte o la totalidad de su territorio (Fig 4)

Anomalías durante el desarrollo

Páncreas divisum:

El páncreas divisum es la anomalía congénita más frecuente del sistema ductal, con
una prevalencia que oscila entre el 5-14% de la población Es consecuencia de la fusión
fallida de los conductos pancreáticos ventral (de Wirsung) y dorsal (de Santorini) durante
el desarrollo embrionario en la 6-8ª semana de gestación.

El drenaje pancreático principal (cabeza superior, cuerpo y cola) se realiza por el


conducto dorsal (de Santorini), que cruza anterior y superiormente al colédoco y
desemboca directamente al duodeno, a través de la papila menor (a 2 cm proximal a
la papila mayor).

La porción inferior de la cabeza y la apófisis unciforme es drenada por el conducto ventral


(de Wirsung) junto al colédoco a través de la papila mayor.

El páncreas divisum se clasifica en dos grandes grupos:

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1. Páncreas divisum completo: es la forma más frecuente.
2. Páncreas divisum incompleto: existe comunicación entre los conductos
pancreáticos dorsal y ventral, condicionando una configuración bífida de los
mismos.

En algunos pacientes con páncreas divisum, el conducto pancreático ventral puede estar
ausente.

El páncreas divisum normalmente es asintomático, aunque en algunos casos se ha


asociado con un incremento del riesgo de pancreatitis aguda recurrente.

La dilatación focal de la porción distal del conducto pancreático dorsal, conocida por
Santorinocele, se ha relacionado con el páncreas divisum. (Fig 5)

Se ha postulado que la papila menor es demasiado estrecha para permitir un correcto


drenaje de las secreciones pancreáticas, lo que conlleva un aumento de la resistencia y
de la tensión ductal, induciendo así una obstrucción de flujo relativo del páncreas dorsal
y una pancreatitis secundaria.

Los pacientes con un dolor abdominal inespecífico o con otra sintomatología de probable
origen pancreático, es muy probable que se estudien inicialmente con tomografía
computarizada (TC), aunque no siempre se visualizan los conductos pancreáticos
adecuadamente. (Fig 6)

El diagnóstico definitivo del páncreas divisum se realiza por CPRE al identificarse al


canular la papila mayor únicamente el conducto ventral.

La colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM) es una técnica no


invasiva que visualiza los conductos pancreáticos sin la inyección de contraste iodado
y ha demostrado ser una técnica muy sensible y específica para su diagnóstico. (Fig 7),
(Fig 8). Los avances tecnológicos en los últimos años han mejorado la calidad de la señal
permitiendo distinguir con claridad entre el páncreas divisum completo del incompleto,
demostrando en este último caso una comunicación entre los conductos principales.

Páncreas anular.

El páncreas anular es una anomalía congénita rara en la que un anillo de tejido


pancreático envuelve la porción descendente del duodeno y que presenta una

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prevalencia de un caso cada 2000 personas. Ocurre como un hallazgo aislado o con
otras alteraciones congénitas como el páncreas divisum. Se produce por una rotación
incompleta del páncreas ventral que ocasiona la alteración en la morfología pancreática
con un segmento rodeando la segunda porción duodenal. No hay un condenso para
el mecanismo exacto por el que se produce esta malformación existiendo únicamente
varias hipótesis.

La forma de drenaje del conducto anular más frecuente es desembocando

en el conducto pancreático principal.

Los síntomas del páncreas anular pueden aparecer a cualquier edad, desde el periodo
neonatal hasta la edad adulta, aunque se estima que casi las dos terceras partes de los
pacientes con páncreas anular permanecen asintomáticos a lo largo de su vida. La edad
de aparición de los síntomas depende del grado de constricción duodenal.

En aproximadamente la mitad de los casos sintomáticos se manifiesta en el neonato


como una obstrucción intestinal o de la vía biliar, habitualmente asociada a pancreatitis.
. Además el páncreas anular se asocia en más de un 75% a otras anomalías congénitas
como son la malrotación intestinal, atresia esofágica, síndrome de Down y cardiopatía.

Se distinguen dos tipos de páncreas anular: el extramural y el intramural.

• En el extramural el ducto pancreático dorsal rodea el duodeno para unirse al


conducto pancreático principal.
• En cambio en el intramural el tejido pancreático se encuentra
entremezclado con las fibras musculares del duodeno y pequeños ductos
drenan directamente en el duodeno. El páncreas anular se diagnostica con
TC y RM al objetivarse tejido pancreático que rodea a la segunda porción
duodenal (Fig 9, Fig 10)

Páncreas ectópico

Se define como tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con el cuerpo
principal de la glándula pancreática, y se origina durante el periodo embrionario.

Es poco probable que exista un solo mecanismo de fallo embriológico que pueda
dar lugar al páncreas ectópico. Esta anomalía ha recibido diversos nombres que, por
tanto, deben considerarse sinónimos. Indistintamente los autores la llaman páncreas
aberrante, páncreas ectópico, resto pancreático accesorio o simplemente páncreas
accesorio.

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La prevalencia del páncreas ectópico en la población presenta una incidencia variable
según las fuentes variando entre el 0,6 y el 13,7%. Se localiza fundamentalmente en el
estomago, duodeno y divertículo de Meckel. Con menor frecuencia se ha observado en el
resto del intestino delgado, colon, esófago, vesícula, hígado, bazo, ombligo, mesenterio,
omento y mesocolon. Se localiza en la submucosa en la mitad de los casos y suele
presentar unas dimensiones entre 0,5 y 2 cm. Suele ser asintomático, aunque pueden
desarrollarse complicaciones como estenosis, ulceraciones, sangrados o invaginaciones

En la mayoría de los casos, el páncreas ectópico es un hallazgo incidental,

que no produce síntomas, descubierto en pruebas de imagen, durante una

laparotomía o al verificarse una autopsia.

Todas las patologías que pueden aparecer en la glándula pueden

afectar también al páncreas ectópico (pancreatitis del tejido ectópico, cáncer, obstrucción
intestinal o de la vía biliar por el tejido ectópico, etc) (Figura 11)

Agenesia e hipoplasia pancreática

La agenesia completa del páncreas es extremadamente rara y es además incompatible


con la vida. Se asocia con otras malformaciones como aplasia de vesícula biliar,
poliesplenia, y CIR.

La hipoplasia que realmente es una agenesia parcial se produce por la ausencia del
páncreas dorsal o ventral (ésta última mucho menos frecuente). También se ha descrito
hipoplasia aislada del proceso uncinado.

(fig 12)

La ausencia del páncreas dorsal suele ser un hallazgo radiológico incidental. Se visualiza
como un páncreas corto y puede ser parcial o completa. (Fig 13)

Para diferenciar la APD completa vs parcial, es necesario la conlangiopancreatografía


retrograda endoscópica (CPRE) con el objetivo de definir la ausencia del sistema ductal
dorsal (APD completa), existencia de pequeño conducto accesorio (APD parcial) y
visualizar el conducto pancreático ventral.

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Puede presentarse como un hallazgo aislado o en asociación con los síndromes de
heterotaxia. Además, como la mayoría de los islotes de Langerhans están localizados
sobre todo en cola y cuerpo del páncreas, la agenesia dorsal provoca una pérdida
significativa de células beta productoras de insulina, por lo que parece existir una mayor
propensión a desarrollar diabetes.

Los pacientes con agenesia de páncreas dorsal se presentan habitualmente con


dolor abdominal inespecífico que puede estar o no causado por una pancreatitis. Es
fundamental no confundir esta entidad con un carcinoma con atrofia del parénquima
asociado.

Enfermedades congénitas

Quistes pancreáticos, von Hippel-Lindau

Se considera que los quistes pancreáticos revestidos de epitelio son de origen congénito
y corresponden a un desarrollo anormal del conducto pancreático. La presencia de
múltiples quistes se asocia con la enfermedad poliquística del adulto y con la enfermedad
de Von Hippel-Lindau. En los estudios de imagen se manifiestan como quistes simples
uniloculares de pared fina, con un aspecto benigno aunque inespecífico. (Fig 14)

Entidades que pueden producir conflictos - Pitfalls:

Distribución grasa pancreática irregular.

La infiltración grasa del páncreas puede ser focal o difusa y congénita o adquirida. (Fig 15)

La infiltración grasa difusa normalmente no es un hallazgo fácil de identificar, sin


embargo los casos de infiltración difusa severa pueden confundirse con una agenesia.
En este caso la presencia o ausencia del conducto de Wirsung será la clave para
diferenciar estas dos entidades.

La infiltración grasa focal es la que puede plantear más problemas diagnósticos al


confundirla con un tumor. La ecografía es la prueba donde se puede producir este error
con más facilidad, mientras que en la RM y la TC es menos probable confundirla dada
la mayor capacidad de ambas para caracterizar el tejido graso.

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Esta entidad está relacionada con la obesidad, edad avanzada, diabetes, pancreatitis
crónica, obstrucción pancreática ductal y tratamiento esteroideo.

Pseudomasas

Las alteraciones en la morfología del páncreas pueden manifestarse como pseudomasas


que pueden simular neoformaciones. Habitualmente se observan en la cabeza y en el
cuello. En los estudios de TC y RM la atenuación e intensidadde estas lobulaciones, así
como la captación de contraste, es similar al resto del parénquima. (Fig 16)

Images for this section:

Fig. 1: La ilustración muestra el normal desarrollo embriológico del páncreas y el árbol


biliar. El esbozo pancreático ventral (flechas en a y en b) y el sistema biliar se originan
del divertículo hepático, y el esbozo pancreático dorsal (cabezas de flechas en a y b) se
originan del mesogastrio dorsal. Tras producirse la rotación en el sentido de las agujas
del reloj del esbozo ventral alrededor de la porción caudal del duodeno, se produce

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la fusión entre el páncreas dorsal (de localización anterior) y el páncreas ventral (de
localización posterior). Finalmente, los conductos ventral y dorsal se fusionan, formando
el conducto pancreático principal que desemboca en la papila mayor, y la porción
proximal del conducto dorsal se oblitera o persiste en forma de un canal de pequeño
calibre, el conducto pancreático accesorio (de Santorini) que desemboca en la papila
menor.

Fig. 2: Anatomía del páncreas

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Fig. 3: Variantes de la anatomía pancreática ductal. (a)Colangiopancreatografía por RM
en la cual se identifica un conducto dominante dorsal con un "santorinocele" (flecha en
a) y un "ansa pancreática" (flecha en b)

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Fig. 4: Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada que muestra la bifurcación del
conducto de Wirsung en la porción de la cola del páncreas.

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Fig. 5: Colangiopancreatografía por RM, se identifica un conducto dominante dorsal con
un "santorinocele" (flecha)

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Fig. 6: TC Abdomen corte axial. muestra el drenaje pancreático a través del conducto de
Santorini o dorsal (flecha en a) y del conducto de Wirsung o ventral (flecha en b). Nótese
que este conducto pancreático principal no está fusionado al conducto de Wirsung.

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Fig. 7: Pancreas divisum. (a) Colangiopancreatografía por RM: muestra el drenaje
pancreático a través del conducto de Santorini (flecha). Conducto de Wirsung (cabeza
de flecha) (b) TC obtenido de paciente con pancreatitis aguda recurrente y páncreas
divisum, que muestra una dilatación del conducto de Santorini (cabeza de flecha)

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Fig. 8: RM Abdomen corte axial T2. Conducto de Santorini (flecha a) y conducto de
Wirsung (flecha b) en páncreas divisum. Ambos conductos no están fusionados.

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Fig. 9: Pancreas anular. (a) RM corte axial potenciado en T2, la imagen muestra al
páncreas rodeando la porción descendente del duodeno (b) Colangiopancreatografía
por RM corte coronal, se identifica al conducto de Wirsung (cabeza de flecha) rodeando
al duodeno.

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Fig. 10: Con la tomografía computarizada multicorte (TCMC) podemos visualizar el anillo
de tejido pancreático rodeando al duodeno.

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Fig. 11: Páncreas ectópico. Imagen TC obtenida de un paciente con dolor abdominal
que muestra tejido pancreático ectópico (flecha) en el mesenterio adyacente a las asas
de delgado. La cirugía confirmó la presencia de tejido pancreático ectópico inflamado.

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Fig. 12: (a) TC muestra la cabeza del pancreas (flecha) y la ausencia del cuello, cuerpo
y cola pancreático. (Agenesia páncreas dorsal) (b) TC. Interrupción del pancreas en la
línea media.

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Fig. 13: Agenesia de páncreas dorsal Cuando no visualizamos con TC ni con RM tejido
pancreático ventral a la vena esplénica, hay que pensar en esta entidad.

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Fig. 14: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (a) TC con civ muestra realce de las paredes
que separan los múltiples quistes congénitos pancreáticos. (b) RM axial potenciada en
T2, muestra un reemplazamiento del páncreas por quistes y un adenoma microquístico
seroso (señalado con la flecha)

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Fig. 15: Distribución irregular de la grasa pancreática (a) Se ilustran los cuatro diferentes
patrones de reemplazamiento del páncreas por tejido graso (áreas en gris) y su
porcentaje de aparición. (b) TC, se identifica el reemplazamiento de la cabeza del
pancreas por tejido graso (flecha) localizado anteriormente a la vena esplénica.

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Fig. 16: Pseudomasas (a) La ilustración muestra la apariencia normal de la cabeza
pancreática y la localización de sus tres variantes (b) TC. Pseudomasa de configuración
posterior (tipo 3) (flecha)

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Conclusiones

El conocimiento de las anomalías del desarrollo del páncreas es importante ya que son
entidades relativamente frecuentes y pueden ser confundidas con otras patologías que
afectan a la glándula.

Se hace, por tanto, necesario para el radiólogo conocer su semiología

radiológica y las distintas técnicas de que disponemos para su diagnostico.

Bibliografía:

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biliary congenital anomalies. Radiographics. 2006;26:715-31

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