Universidad Nacional Autónoma de Nicaragua, León

Facultad de ciencias médicas

Medicina

V año

Tutoría: Trastornos leucocitarios

Elaborado por: Absalón Stéfano Cárdenas Palacios #27

Tutor: Dra. Ester Hernández

Referencias bibliográficas
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adolescente, 2014. CA Cancer J Clin 2014; 64:83.
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en niños. J Bone Joint Surg Am 1986; 68: 494
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 Lichtman, M. A. (2014). Williams: manual de hematologia (8a. McGraw Hill
Mexico.

“A la libertad por la universidad”

 1. Mencionar la epidemiologia de la leucemia linfoide aguda

La leucemia aguda, la forma La leucemia linfoblástica La incidencia es

más común de cáncer en niños, aguda es cinco levemente más alta en los blancos
comprende aproximadamente veces más común que la (36 casos / millón) y los hispanos
el 30 por ciento de todas las leucemia mieloide aguda (41 casos / millón) que en la raza
neoplasias malignas infantiles negra (15 casos / millón)

2. Mencionar las características clínicas de las leucemias

Los síntomas de presentación más comunes de las leucemias son inespecíficos

y pueden ser difíciles de distinguir de las enfermedades infantiles comunes y auto limitadas. En un meta
análisis, más de la mitad de los niños con leucemia infantil tenían al menos una de las siguientes cinco
características en la presentación: hígado palpable, bazo palpable, palidez, fiebre o hematomas
La hepatomegalia (64 por ciento) y / o la esplenomegalia (61 por ciento) son
los hallazgos clínicos más frecuentes en asociación con la leucemia infantil.
Hepato
Estas anormalidades también pueden manifestarse como síntomas de
esplenomegalia
anorexia, pérdida de peso, distensión abdominal o dolor abdominal, o una
masa abdominal notada por un miembro de la familia o un médico
Casi la mitad de los niños con leucemia presentan linfadenopatía, que es una
de las indicaciones de diseminación leucémica extra medular. Un ganglio
Linfadenopatía epitrocleares se agrandan si son> 5 mm, nodos inguinales se agrandan si
tienen> 15 mm de diámetro y los ganglios cervicales se agrandan si son> 20
mm
Una masa mediastínica anterior puede estrechar la tráquea, causando
dificultad respiratoria. Tales masas también pueden estar asociadas con
derrames pleurales. Además, una masa mediastínica puede obstruir la vena
Masa mediastínica
cava superior, dando como resultado el síndrome de la vena cava superior,
que se manifiesta como dolor, disfagia, disnea o hinchazón del cuello, la cara
y las extremidades superiores
Aunque el dolor óseo ocurre comúnmente entre los niños, especialmente los
Dolor musculo adolescentes, puede ser un síntoma de leucemia. El examen temprano de la
esquelético médula ósea debe considerarse en cualquier niño que tenga dolor
persistente en los huesos y anormalidades en la sangre periférica.
 3. Identificar la clasificación de la leucemia linfoide aguda

La reciente clasificación de la OMS añade al

inmuno fenotipo las características morfológicas
y moleculares. En la clasificación de la OMS, la
leucemia linfoblástica y el linfoma linfoblástico
se consideran la misma entidad, pero con
diferente expresión clínica: el linfoma se
presenta con adenopatías y masa mediastínica,
mientras la leucemia precisa de una infiltración
igual o superior al 25% en la MO.

4. Interpretar los medios diagnósticos de la leucemia linfoide aguda

Biometría Anemia, neutropenia y trombocitopenia son frecuentes, Los pacientes pueden
hemática presentar recuentos de leucocitos de entre 0.1 y 1 500 X 10 /L, y en más de
completa 10% serán superiores (> 100 X 109/L), con células blásticas circulantes
Hasta 16% de los pacientes carece de blastos en el frotis sanguíneo en el
Frotis
momento del diagnóstico, de ahí la necesidad de la biopsia de médula ósea
sanguíneo
para el diagnóstico
Se observa celularidad normal a aumentada, aunque también puede ser
hipocelular, con muestra homogénea, megacariocitos disminuidos o ausentes
Mielograma y la celularidad está dada por blastos, generalmente 80 a 100%. Los
linfoblastos, en una médula normal se pueden encontrar < 5% de células
inmaduras; para diagnosticar leucemia se requiere más de 25%.
Mediante el cariotipado se puede estudiar el conjunto de
cromosomas de la célula tumoral y detectar aneuploidías, traslocaciones y
Citogenética deleciones, la aparición de alteraciones citogenéticas características en
presencia de un porcentaje de blastos inferior al 20% en la MO llevaría al
diagnóstico aún sin cumplirse el criterio morfológico clásico.
El estudio de mutaciones puntuales, amplificaciones o microdeleciones, ha de
Biología hacerse por técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) con
molecular primers específicos para un gen determinado que se quiere estudiar (como en
el caso de FLT3 o NPM1)
 5. Explicar el manejo integral del caso
El tratamiento tiene dos pilares, la quimioterapia, cuyo objetivo es hacer desaparecer el clon leucémico
y la terapia de soporte que incluye el control de las complicaciones al diagnóstico y durante la
quimioterapia.
Quimioterapia
El propósito de la terapia es curar a los niños, erradicando las células leucémicas y sus progenitores. Se
considera curado al paciente que se mantiene en remisión por más de 5 años. El tratamiento incluye cuatro
fases con un objetivo específico para cada una:
Inducción de Se considera remisión completa cuando la celularidad de la médula ósea es normal
remisión ( < de 5% de blastos)
El objetivo es reducir la masa de células leucémicas antes que aparezca
Intensificación o
resistencia a drogas. Se utiliza inmediatamente después de obtenida la remisión,
consolidación
en general combina varias drogas algo diferentes a las usadas en la inducción
Tratamiento del
Tratamiento “profiláctico” para evitar recaídas en el SNC
SNC
Su objetivo es destruir los blastos leucémicos remanentes, y sus progenitores,
Terapia de
afectando en menor medida a la médula ósea y preservando la respuesta inmune
continuación
del paciente.

6. Describir las complicaciones de leucemia linfoide aguda

Son secundarias a la lisis de blastos, espontánea o inducida por la quimioterapia:
hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia asociado a hipocalcemia, hiperfosfaturia.
Complicaciones El aumento de la lisis celular genera liberación de DNA con aumento de catabolismo
metabólicas de las purinas en el hígado. Se produce una hiperuricemia con aumento de la
excreción renal del ácido úrico lo que puede precipitar en los túbulos colectores
renales y uréteres y producir insuficiencia renal aguda.
En los niños con más de 100.000 leucocitos/µL, los blastos pueden obstruir los vasos
Hiper
de microcirculación impidiendo el flujo sanguíneo, o que puede producir hipoxemia
leucocitosis
local, daño endotelial, infarto y hemorragia.
La más severa aunque poco frecuente es la infiltración de estructuras mediastínicas
Infiltración de
que puede producir compresión traqueobronquial o síndrome de vena cava superior
órganos.
y llevar rápidamente a la muerte.
Todo paciente leucémico con menos de 500 neutrófilos/µL y fiebre debe considerarse
séptico, aunque no tenga otros signos o síntomas. Esto es válido al diagnóstico y
Infección.
durante la quimioterapia. Se debe tomar cultivos y comenzar de inmediato tratamiento
antibiótico de amplio espectro.
Trastornos En la LLA lo más frecuente al diagnóstico es la trombocitopenia y cuando se asocia a
hemorrágicos. sangramiento, especialmente de mucosas