23/11/2010

Definição

CARDIOPATIAS • Anormalidade tanto na estrutura como na

função cardiocirculatória presente já ao
CONGÊNITAS nascimento, mesmo que seja identificada
muito tempo depois.

Ana Laura Cyrillo Sellera

Introdução Sinais de Descompensação

• < 5% de todas as cardiopatias
• 6 – 8 / 1.000 nascidos vivos
• 1/3 dos casos  graves
• meninos > meninas
• 25%  anomalias extra-cardíacas
• Sopro e IC (sinais de descompensação)
• Taquipnéia (sem estertores em base)
• Taquicardia (>140bpm)
• Hepatomegalia
• Cianose (perioral; precoce ou tardia)

Etiologia Etiologia
• Hereditariedade (CIA e PCA) • Sexo
• Alterações Cromossômicas • Idade materna (T4F)
Sd. Down  DSAV • Patologias maternas (DM, LES)
Sd. Turner  Coarctação Aórtica • Rubéola no 1º trimestre de gestação (PCA)
• Teratógenos • Uso crônico de álcool
• Altitude

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Cardiopatias Congênitas
Classificação Acianóticas com Hiperfluxo
Pulmonar
Cardiopatias Congênitas
• CIA
Acianóticas
• CIV
com hiperfluxo pulmonar
• PCA
sem hiperfluxo pulmonar
• DSAV
Cianóticas • Janela Aortopulmonar
com hiperfluxo pulmonar
sem hiperfluxo pulmonar

CIA
• Ostium primum (20%), ostium secundum (70%),
seio venoso, seio coronário (mais raro)
• Pode ser assintomático
• Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do
crescimento
• 3º - 5º ano de vida: diminui a FC e evidencia o
sopro
• SS ejetivo de pequena magnitude em BEE alta
(foco pulmonar); desdobramento fixo de B2
CIA
• RX tórax: aumento da área cardíaca
(cavidades direitas); dilatação do tronco e
ramos pulmonares; aumento do fluxo
vascular pulmonar
• ECG: DCRD ou BRD (ostium secundum);
hemibloqueio anterior E, BAV 1º (ostium
primum)

CIA CIA - Tratamento

• ECO: passagem de sangue através da CIA
(localização, tamanho o repercussão);
aumento de câmaras direitas; função
ventricular
• Pré-escolar, < 4 anos
• Repercussão clínica  tratamento precoce
(1º ano de vida ou menos)
• Ostium secundum  rafia (65-70%)
patch
• Ostium primum / seio venoso  patch

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CIV
• Sobrecarga de volume em VD, pulmões e
câmaras esquerdas, preservando apenas AD;
Ao normal, mas tronco pulmonar dilatado
• Resfriados de repetição, pneumonia, retardo
do crescimento
• Sopro em platô (holossistólico), rude, na
região do mesocárdio (FT), pancardíaco
(irradiado), freqüentemente acompanhado
de frêmito
CIV - Tratamento
• CIV pequena, sem repercussão  clínico,
retornos periódicos ao cardiologista; se não
houver fechamento até os 10a, correção
cirúrgica (endocardite)
• CIV grande, repercussão  indicação
cirúrgica precoce (6º mês de vida, não
ultrapassando 1a)
• Baixo peso / Desnutrição: não contra-
indicam
PCA
• Fechamento: 12-24h até algumas semanas
• Crianças debilitadas, resfriados de
repetição, pneumonia, desenvolvimento
retardado
• Sopro em maquinaria ou locomotiva em
região infraclavicular E
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CIV
• RX tórax: aumento de câmaras esquerda e
VD; dilatação do tronco pulmonar;
hiperfluxo pulmonar
• ECG: normal; graus variados de SVE ou
biventricular
• ECO: repercussão hemodinâmica, tamanho,
localização; tamanho e pressão das câmaras
cardíacas
CIV - Tratamento
• Patch (exceção: CIV mínima)
• Propilene 5-0 ou 6-0
• Complicação cirúrgica: BAV
• Tamanho do remendo depende do tamanho
da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
PCA
• RX tórax: normal; aumento de AE, VE,
dilatação do tronco pulmonar, hiperfluxo
pulmonar
• ECG: normal; SAE, SVE, HVD
(hipertensão pulmonar grave)
• ECO: evidencia e quantifica a PCA,
aumento de câmaras esquerdas
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PCA - Tratamento
• Idade pré-escolar, 12-24 meses
• Técnicas: oclusão via cateterismo
intervencionista (<3mm) ou correção
cirúrgica
• Rouquidão (nervo laríngeo recorrente)
• Atualmente: minitoracotomia,
videotoracoscopia
DSAV
• SS em BEE alta, desdobramento fixo de B2
e SS regurgitativo em FM, sem sinais de IC
• RX tórax: Down  aumento global da área
cardíaca e hiperfluxo pulmonar
• ECG: sinusal; desvio de eixo para E;
Down  HVD ou biventricular
• ECO: localiza e quantifica; aumento das
câmaras esquerdas
Janela Aortopulmonar
• Comunicação entre a aorta e a artéria
pulmonar
• ICC / hipertensão pulmonar precocemente
na infância
• Pulso periférico amplo
• SS em BE altas D e E; às vezes sopro
contínuo
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DSAV
• Ausência de estruturas septais
atrioventriculares normais, o que denota um
canal atrioventricular comum
• Sd. Down (sinais de IC e infecções de
repetição precoces)  correção cirúrgica
antes dos 6m de vida
DSAV - Tratamento
• DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-
escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e
fechamento da fenda valvar
• DSAV total  primeiros 6 meses de vida;
patch; cuidado com o nodo AV
Janela Aortopulmonar
• RX tórax: cardiomegalia com proeminência
do tronco da artéria pulmonar e da aorta
ascendente; hiperfluxo pulmonar
• ECG: sobrecarga biventricular, podendo
haver predomínio de um dos ventrículos
• ECO: visualização do defeito; presença de
duas valvas semilunares
• Tratamento: correção cirúrgica
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Cardiopatias Congênitas
Acianóticas Obstrutivas
• Estenose pulmonar
• Coarctação Aórtica
• Estenose Supravalvar Aórtica
• Estenose Valvar Aórtica
• Estenose subaórtica
Estenose Pulmonar – Tratamento
• Valvuloplastia com balão (<40mmHg)
• Cirurgia  valva pulmonar displásica
Estenose Aórtica
• Clique de abertura após B1 seguido de sopro
sistólico ejetivo rude irradiado para ápice,
fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)
• RX tórax: área cardíaca normal ou
aumentada
• ECG: normal ou HVE; alterações da
repolarização ventricular (casos graves)
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Estenose Pulmonar
• Subvalvar (infundibular), valvar (mais
comum) ou supravalvar
• SS ejetivo rude, precedido por clique de
abertura, audível em BEE alta; B2 normal,
diminuída ou inaudível
• RX tórax: dilatação do tronco pulmonar
• ECG: HVD
• ECO: características da valva, grau de
hipertrofia e gradiente pressórico
Estenose Aórtica
• Subvalvar, valvar ou supravalvar
• Tricúspide, bicúspide ou monocúspide
• Pode permanecer assintomática durante
anos
• Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia
e síncope (casos graves)
• Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico
em F.Ao, fúrculas e carótidas
Estenose Aórtica
• ECO: morfologia valvar
• Tratamento clínico: diuréticos (congestão
pulmonar), digitálicos (disfunção
ventricular sistólica)
• Valvuloplastia com balão  lesão valvar
isolada e não complicada
• Troca Valvar  áreas valvares críticas e
manifestações de BD
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Coarctação Aórtica Coarctação Aórtica

• Obstrução localizada geralmente no istmo
aórtico, entre a emergência da artéria
subclávia esquerda e o local de inserção do
ducto arterioso
• Sd. Turner
• Valva aórtica bicúspide com ou
sem estenose
• Pulsos femorais podem desaparecer;
claudiação intermitente aos esforços
• RX tórax: sinal de Röesler
• Tratamento: correção cirúrgica ou
aortoplastia com balão (com ou sem stent)

Cardiopatias Congênitas
Tetralogia de Fallot
Cianóticas
• T4F • MF de Taussig-Bing • CIV
• TGA • Atresia Pulmonar • Aorta dextroposta
• Ventrículo Único • MF de Ebstein
• Obstrução da via de saída do VD (estenose
• Atresia Tricúspide • Hipoplasia de pulmonar valvar ou infundibular)
• Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas
• Drenagem Anômala
• HVD
• DVSVD
• DVSVE das Veias Pulmonares

Tetralogia de Fallot TGA

• RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar
escavado e hipofluxo pulmonar
• ECG: desvio de eixo para D e SVD
• ECO: visualização do defeito
• Tratamento: Cirurgia corretiva dentro os
primeiros 18 meses de vida
• Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE
• Sobrevida depende da existência de CIV,
CIA ou PCA (mistura de sangue)
• Cianose importante neonatal
• B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta
• RX tórax: silhueta cardíaca lembra um
“ovo” com pedículo estreitado

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TGA
• ECG: normal; SVD • Ventrículo Único • Atresia Pulmonar
• ECO: identificação do defeito • Atresia Tricúspide • MF de Ebstein
• Truncus Arteriosus • Hipoplasia de
• Tratamento: PG; atriosseptoplastia por
• DVSVD Câmaras Esquerdas
balão (mistura de sangue) e correção pela
• DVSVE • Drenagem Anômala
técnica de Jatene das Veias Pulmonares
• MF de Taussig-Bing

Outras Formas de
Cardiopatias Congênitas
• Fístulas Arteriovenosas (pulmonares;
coronárias)
• BAVT Congênito
• Aneurismas Congênitos dos Seios de
Valsalva
• Origem anômala da ACE
• Sd. Lutembacher (CIA ostium secundum +
EM adquirida)