CÁNCER DE APÉNDICE

Se estima que el 50% de las neoplasias de apéndice se presentan como apendicitis y son diagnosticadas en el examen
anatomopatológico de la pieza quirúrgica, aunque se han notificado presentaciones variables. Se ha referido que las neoplasias
apendiculares se identifican en un 0,7-1,7% de las muestras anatomopatológicas. Además, la masa apendicular se percibe en
ocasiones como hallazgo accidental en la TC abdominal. El carcinoma apendicular y los adenomas apendiculares son las lesiones
identificadas con mayor frecuencia. Los tumores del apéndice cecal constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con evolución y
pronóstico variable, tienen una baja incidencia, se estima que corresponden al 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales y se
encuentran en el 1% de las apendicectomías. El tamaño del tumor guarda relación directa con el pronóstico. Los tumores del
apéndice menores de 2 cm muestran poca tendencia a diseminarse y los pacientes suelen tener una excelente supervivencia a
los cinco años, en tanto que los tumores mayores de 2,5 cm pueden precisar un tratamiento más intensivo y los pacientes
presentan una supervivencia menor. El síntoma principal del cáncer del apéndice suele ser distensión o un aumento de tamaño del
abdomen. Otros síntomas están relacionados con los órganos a los que el cáncer se ha diseminado en el caso de que se haya producido
una metástasis.

Éstos síntomas pueden ser:

• Molestia en la pelvis o malestar abdominal vago, por lo general en el lado derecho

• Dolor en el abdomen y / o una sensación de plenitud
• Obstrucción intestinal
• Incapacidad para expulsar gases
• Diarrea
• Masas ováricas
• Cansancio

El nuevo estudio analizó, en tejidos de tumores apendiculares de 703 pacientes, las secuencias de ADN de más de 300 genes
asociados al cáncer; el análisis se realizó con una prueba creada por la compañía Foundation Medicine

TUMORES CARCINOIDES
Los tumores carcinoides son la forma más frecuente, de modo que representan casi la mitad de todos los casos de tumores del
apéndice. El tumor carcinoide apendicular es una neoplasia que se deriva de las células neuroendocrinas de la submucosa. Se presenta
en individuos menores de 50 años, mayormente mujeres, encontrándose como hallazgos incidentales en cirugías abdominales
ginecológicas; menos del 10% causan síntomas. Estos tumores son más habituales en las mujeres y, en general, aparecen en el
cuarto decenio de vida. En torno a dos tercios de los tumores carcinoides se localizan en la punta del apéndice, donde no
obstruyen la comunicación entre el apéndice y el colon. La presencia de una masa bulbar firme y amarillenta en el apéndice debe
despertar la sospecha de un carcinoide apendicular, el apéndice es el órgano más frecuente de afección por carcinoide del tubo
digestivo, y le siguen el intestino delgado y el recto. El potencial maligno está relacionado con el tamaño, de manera que los tumores
< 1 cm de diámetro raras veces se extienden fuera del apéndice o adyacentes a la masa. El tamaño medio del tumor en el caso de los
carcinoides es 2.5 cm. El tamaño parece el mejor factor predictivo de comportamiento maligno y potencial metastásico, más que las
características histológicas y de invasión linfovascular. Se cree que los carcinoides de menos de 1 cm tienden a ser benignos y se curan
con apendicectomía. En cambio, los de más de 2 cm se tratan más agresivamente. Los tumores carcinoides por lo general se presentan
con una lesión circunscrita (64%).

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas.

• Apendicitis aguda: la mayoría de los casos se descubren durante una intervención quirúrgica por apendicitis
• Síndrome carcinoide
El síndrome carcinoide raras veces acompaña al carcinoide apendicular a menos que haya metástasis difusas, las cuales ocurren en
2.9% de los casos. Los síntomas atribuibles directamente al carcinoide son poco comunes, aunque el tumor en ocasiones obstruye la
luz apendicular de una manera parecida a la de un fecalito y causa apendicitis aguda.

Diseminación al Hígado
• Sofocos incómodos, por lo general en la cabeza y el cuello
• Pueden detectarse cambios llamativos en el color de la piel, desde palidez o eritema hasta un tono violáceo.
• Cólicos abdominales con diarrea recurrente
• Síndrome de malabsorción
Diagnóstico
 Dolor en hemiabdomen inferior, fiebre de 38,5 °C
 Leucocitosis de 15 500 células/mm3
 Ecografía reveló masa sólido-quística
 Histológicamente este tipo de neoplasias se
caracterizan por tener tres patrones de crecimiento
característicos y armoniosos, formado por nidos
sólidos de pequeñas células uniformes, monótonas,
con ocasional formación de nidos o rosetas.

Tratamiento El tratamiento de los tumores ≤ 1 cm de diámetro

es la apendicectomía. Para los tumores > 1 a 2 cm ubicados en
la base, que afectan al mesenterio, o con metástasis a ganglios
linfáticos, está indicada la hemicolectomía derecha. Pese a
estas recomendaciones, los datos de vigilancia, epidemiología
y resultados finales indican que la operación adecuada para los
carcinoides no se realiza en por lo menos 28% de los casos.

Pronóstico Más del 85% de los pacientes con tumores

carcinoides del apéndice (incluso con metástasis regionales)
sobrevive al cabo de cinco años.

ADENOCARCINOMA MUCINOSO DEL APÉNDICE

DEFINICIÓN El adenocarcinoma mucinoso del apéndice es una

neoplasia epitelial apendicular bien diferenciada, de
crecimiento lento y muy poco frecuente caracterizada por la
abundante producción de mucina.

INCIDENCIA Las neoplasias primarias de apéndice son

inusuales, siendo incluidas entre el 0,4 a 1% de todas las
neoplasias gástricas y dentro de estas neoplasias, el tumor
mucinoso apendicular tiene una incidencia de 0,12 a 0,95 por
cada millón de personas.

ETIOLOGÍA El mucocele apendicular es el término que se

utiliza para describir la dilatación del apéndice por acúmulo de
moco. Puede ser producido por varias etiologías, tales como
cistoadenomas (52%), hiperplasia mucosa (20%), retención quística (18%), y cistoadenocarcinomas (10%) (2).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Aproximadamente el 30 %-50 % de las neoplasias del apéndice se manifiesta clínicamente con signos y
síntomas de apendicitis aguda. Otras manifestaciones incluyen masa abdominal palpable asintomática, intususcepción, sangrado
gastrointestinal, hematuria, aumento del perímetro abdominal por ruptura de un mucocele que produce pseudomixoma peritoneal o
hallazgos incidentales en imágenes. Sin embargo, algunos pacientes pueden ser completamente asintomáticos en el momento del
diagnóstico.

DIAGNÓSTICO El diagnóstico suele hacerse por biopsia ya que por su presentación clínica puede simular otras patologías de
estructuras localizadas en cuadrante abdominal inferior derecho.

TRATAMIENTO La cirugía es el tratamiento de elección, pero la magnitud depende del tamaño del mucocele, y de que si esté o no
perforado. Para los mucoceles que son mayores a 2 cm se realiza hemicolectomía derecha y para los menores de 1 cm se realiza
apendicetomía. Por lo general, se prefiere el manejo quirúrgico abierto sobre el laparoscópico, para disminuir el riesgo de romper el
mucocele y causar pseudomixoma peritoneal aunque hay estudios que demuestran que el riesgo es igual con cirugía abierta y
laparoscópica.
 ADENOCARCINOMA CECAL

DEFINICIÓN El adenocarcinoma es el tumor maligno de un tejido epitelial glandular y se origina en los mismos tejidos del adenoma.
De igual forma que éste, su estructura varía según el tejido de origen, sea una mucosa glandular, un órgano sólido, o un epitelio de
conducto.

INCIDENCIA El adenocarcinoma primario del apéndice cecal representa del 0,3 al 0,5 % de todas las neoplasias gastrointestinales.
Múltiples autores han resaltado su rareza.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas recuerdan una apendicitis aguda, y, realmente a menudo se encuentra inflamación además
del carcinoma. La apariencia microscópica es la misma que la del adenocarcinoma colónico. En la mayor parte de los casos estudiados,
los síntomas de apendicitis aguda se debieron a la obstrucción de la luz apendicular por tejido neoplásico, o por infiltración con
perforación de la pared apendicular, o bien por obstrucción de la irrigación linfática y vascular. En otras ocasiones la forma de
presentación es como una masa palpable en la fosa ilíaca derecha.

DIAGNÓSTICO El diagnóstico se hace generalmente durante el acto operatorio, al cual muchos pacientes llegan con el diagnóstico de
apendicitis aguda,aunque en otras ocasiones el examen hístico de la pieza anatómica es lo que reporta el diagnóstico definitivo, pero
resulta mucho más preocupante, que en ocasiones ha pasado inadvertido este diagnóstico para el patólogo. En otras ocasiones el
diagnóstico se hace al practicar un examen adecuado del abdomen durante la realización de una laparotomía

TRATAMIENTO Existen variaciones en la técnica quirúrgica según las características del tumor. La apendicectomía es la única técnica
eficaz en caso de tumores benignos, carcinomas, mucoceles, etc., en otros casos es indicada la realización de la apendicectomía más
hemicolectomía derecha como es en adenocarcinomas, lesiones de más de 2 cm, invasión linfática, invasión de la serosa peritoneal o
mesoapéndice, tumores del ciego, productores de mucus, pleomorfismo celular con abundante mitosis.

ADENOCARCINOIDE APENDICULAR

Esta clase de tumor fue descrita por Gagne en 1969. Se considera una entidad entre carcinoide y adenocarcinoma. Posee otras
denominaciones: carcinoma de células de Gobet, carcinoide mucinoso, microglandular y carcinoma de células de cripta. El
adenocarcinoide tiene mayor agresividad que el carcinoide y menor que el adenocarcinoma.

EPIDEMIOLOGÍA Es una entidad poco frecuente (2-3% de los tumores malignos apendiculares). Su incidencia es más elevada en las
décadas sexta y séptima. Afecta fundamentalmente al ápex apendicular, aunque puede asentar en otras localizaciones.

CUADRO CLÍNICO Se manifiesta como apendicitis aguda o dolor, con o sin tumoración palpable, en la fosa ilíaca derecha.

DIAGNÓSTICO El diagnóstico de certeza es histológico: aparecen células secretoras de mucina y células neuroendocrinas con gránulos
de reacción positiva a cromogranina, serotonina, polipéptido pancreático, glucagón, enolasa neuronal específica o lisozima. Se clasifica
en dos tipos histológicos, según predominen estructuras tubulares o células caliciformes. Hay una tercera forma, denominada
carcinoide de células balloon, que no tiene mucina, aquí con frecuencia se observa invasión linfática y perineural.

TRATAMIENTO El tratamiento varía desde la apendicectomía simple a la hemicolectomía derecha. Esta última se debe realizar cuando
existe alguna de las siguientes características: indiferenciación celular, gran número de mitosis, infiltración de la baseapendicular,
invasión linfática o perineural y tumores de más de 2 cm.

PRONÓSTICO El tamaño del tumor no es indicativo del pronóstico. A pesar de que es considerada una neoplasia con buen pronóstico,
puede causar metástasis hepáticas y ováricas, y en el 50% de los casos, carcinomatosis peritoneales, por lo que los pacientes precisan
un seguimiento exahustivo paradetectar metástasis o recidivas locales.

MUCOCELE

Es una dilatación quística obstructiva por la acumulación intraluminal de material mucoide.

EPIDEMIOLOGÍA Es una patología poco frecuente del apéndice, tiene una prevalencia de 0,2-0,4% de las apendicectomías, siendo el
cistoadenoma mucinoso el más frecuente (50%). Se ha descrito la presencia de otros tumores asociados, principalmente a nivel del
tubo digestivo, llegando a asociarse en un 20% a neoplasias colorrectales, pero también en ovario (4-24%), mama e hígado.

ETIOLOGÍA Pueden deberse de uno a cuatro procesos: quistes de retención, hiperplasia de la mucosa, cistadenomas y
cistadenocarcinomas.

CUADRO CLÍNICO La presentación clínica de un mucocele es inespecífica. En ocasiones los pacientes pueden presentar dolor en el
cuadrante inferior derecho o una masa palpable.
DIAGNÓSTICO Esta patología es diagnosticada generalmente en el acto quirúrgico, durante exploraciones operatorias o estudios
ultrasonográficos. Los patrones más comunes son: quiste de estructura atípica, múltiples calcificaciones y múltiples septos organizados
en capas (signo de la piel de cebolla) o una masa compleja con refuerzo acústico. Si el apéndice mide ≥15 mm en su diámetro
transverso, se sospecha mucocele con una sensibilidad de 83 % y especificidad de 92 %. El signo de la piel de cebolla es el más
específico, tanto que en algunos estudios lo consideran patognomónico. Si se visualiza un mucocele al momento de una exploración
laparoscópica, se recomienda la conversión a una laparotomía abierta, esto asegura que un proceso benigno no se convierta en
maligno por la rotura del mucocele.

TRATAMIENTO La conducta quirúrgica depende del carácter benigno o maligno que presente, un mucocele intacto no conlleva un
riesgo futuro para el paciente; sin embargo, cuando se ha roto y las células epiteliales han escapado hacia la cavidad peritoneal; la
cirugía comprende la resección del apéndice, resección amplia del mesoapéndice para incluir todos los ganglios linfáticos
apendiculares y la inspección minuciosa de la base del apéndice. La hemicolectomía derecha o, de preferencia, la ileocequectomía se
reserva para los pacientes con bordes positivos en la base del apéndice o ganglios linfáticos periapendiculares

LINFOMA DE APÉNDICE El linfoma del apéndice es en extremo poco común. El tubo digestivo es la zona extraganglionar afectada con
mayor frecuencia por los linfomas no Hodgkin. También se han comunicado otros tipos de linfoma apendicular, como el de Burkitt,
así como la leucemia. El linfoma primario del apéndice contribuye con 1 a 3% de los linfomas del tubo digestivo. El linfoma apendicular
suele presentarse como apendicitis aguda y raras veces se sospecha antes de la cirugía. Los datos en la CT de un apéndice con un
diámetro ≥ 2.5 cm o engrosamiento del tejido blando circundante son motivo para sospechar un linfoma apendicular. El tratamiento
del linfoma apendicular confinado al apéndice es la apendicectomía. Se utiliza una hemicolectomía derecha si el tumor se extiende
más allá del apéndice hacia el ciego o el mesenterio. Es necesaria una estadificación posoperatoria antes de la cirugía. No se utiliza la
quimioterapia posquirúrgica en el linfoma confinado al apéndice.

SEUDOMIXOMA PERITONEAL El seudomixoma peritoneal es un trastorno infrecuente en el cual ocurren derrames de líquido
gelatinoso tras implantes en las superficies peritoneales y el epiplón. El seudomixoma es dos a tres veces más común en mujeres que
en varones. Estudios inmunocitológicos y moleculares recientes indican que el apéndice es el lugar de origen de la gran mayoría de
casos de seudomixoma.

El seudomixoma invariablemente es causado por células neoplásicas secretoras de moco dentro del peritoneo. Estas células pueden
ser difíciles de clasificar como malignas ya que pueden ser escasas, estar ampliamente dispersas y tener un aspecto citológico de
escasa malignidad. Los pacientes con seudomixoma por lo general presentan dolor abdominal, distensión o una masa. El seudomixoma
primario no produce disfunción de órganos abdominales, sin embargo, puede observarse obstrucción ureteral y obstrucción del
retorno venoso.

En una serie de la Clínica el uso de pruebas por imágenes antes del tratamiento quirúrgico ofrece ventajas para planificar la
intervención quirúrgica. La CT es la modalidad preferida de imágenes. En la cirugía, se identifica un volumen variable de ascitis
mucinosa junto con depósitos de tumor que afectan a la hemidiafragma derecha, el espacio retrohepático derecho, la corredera
paracólica izquierda, ligamento de Treitz y los ovarios en las mujeres. Las superficies peritoneales del intestino suelen estar libres de
tumor. La cirugía de citorreducción minuciosa de la tumoración es la base fundamental del tratamiento. Debe extirparse toda la lesión
macroscópica, así como el epiplón. Si no se realizó con anterioridad, suele efectuarse la apendicectomía. Se lleva a cabo la
histerectomía con salpingoovariectomía bilateral en las mujeres. La supervivencia es mejor en pacientes que se someten a resección
R0 o R1 que en aquellos que se someten a resección R2 (cuando la lesión macroscópica es visible). Dado que la supervivencia de los
pacientes con neoplasias apendiculares mucinosas a 5 años es de sólo 30%, se recomienda la quimioterapia hipertérmica
intraperitoneal posquirúrgica como un complemento normal a la cirugía citorreductiva radical. El procedimiento citoreductivo con
quimioterapia hipertérmica intraperitoneal es un procedimiento prolongado y tedioso con tiempos de operación de 300 a 1 020
minutos según estudios. Además, la morbilidad (38%) y la mortalidad (6%) son elevadas. El tratamiento quirúrgico citorreductivo con
quimioterapia intraperitoneal hipertérmica se acompaña de una tasa de supervivencia a cinco años de 53 a 78%. La supervivencia está
relacionada con el estado funcional inicial del paciente. Se debe investigar cabalmente cualquier recidiva. Las recidivas por lo general
se tratan mediante operaciones adicionales. Es importante señalar que el tratamiento quirúrgico de las recidivas suele ser difícil y
conlleva un aumento de la frecuencia de enterotomías, filtraciones anastomóticas y fístulas.