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2019

ALIMENTACIÓN Y NUTRICIÓN
DEL NIÑO CON FIBROSIS QUÍSTICA
INTRODUCCIÓN
Es un trastorno hereditario (enfermedad genética recesiva) que perjudica el transporte epitelial en la secreción
de líquidos por las glándulas exocrinas y el epitelio de los tractos respiratorios, gastrointestinal y reproductor.

Afecta mayormente a los pulmones.

Se caracteriza por el transporte anormal de Na y cloruros, lo que lleva a secreciones espesas y viscosas.

Causa la formación y acumulación de mucosa espesa generando un fallo multisistemico, fundamentalmente en


pulmones, intestinos, páncreas e hígado.

Se transmite con carácter autosómico recesivo, el portador tiene ambos genes afectados.

No es contagiosa.
CAUSAS

La fibrosis quística es causada por una mutación


genética, que lleva al cuerpo a producir un líquido
anormalmente espeso y pegajoso llamado moco.
DIAGNÓSTICO

Aumento de concentración de electrolitos en sudor > 60Meq/l de sudor

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Insuficiencia pancreática exocrina

Familiaridad.
CUADRO CLÍNICO
RESPIRATORIAS
• Tos persistente
• Sinu-bronconeumopatia
• Infección pulmonar por P. aeruginosa
• Atelectasias
• Bronquiectasias
• Poliposis nasal
• Hemoptisis
• Acropaquias
CUADRO CLÍNICO
DIGESTIVAS

• Síndrome obstrucción intestinal RN


(íleo meconial)
• Retraso en la expulsión del meconio
• Ictericia colestática
• Prolapso rectal
• Esteatorrea
• Invaginación intestinal recurrente
• Pancreatitis recurrente o crónica
• Hepatopatía crónica / Hipertensión
portal
CUADRO CLÍNICO
Otras causas

• Retraso pondero - estatural


• Deshidratación hiponatremia
• Alcalosis metabólica
• Hipoproteinemia / edemas
• Déficit de vitm A, E y K
• Sudor salado
• Antecedentes familiares de FQ
La FQ también puede producir

Manifestaciones gastrointestinales

Pancreatitis recidivante.

Alteración hepática

Manifestaciones pulmonares.
CRITERIO CLÍNICO CRITERIO LABORATORIO

Rasgos fenotípicos compatibles


Tets del sudor .
Íleo meconial

Insuficiencia pancreática exocrina Cribado neonatal positivo.

Enfermedad pulmonar crónica Estudio de mutaciones.


Azoospermia obstructiva
Diferencia de potencial nasas anormal.
Síndrome de mala absorción
Estudio prenatal de células fetales.
Esteatorrea Historia familiar de FQ.
PREVENCIÓN DE ENFERMEDADES
Evitar, polvo, humo, suciedad, los vapores, los químicos de usos domésticos.

Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias.

Tomar bastante líquidos

Hacer ejercicio dos o tres veces por semana.


TRATAMIENTO

Antibióticos

Medicamentos inhalados

Alta concentración de soluciones salinas

Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida.

Oxigenoterapia.
VALORACIÓN NUTRICIONAL

Implementar terapéutica adecuada.

Mayoría de niños presentan alteraciones con retardo del


crecimiento, déficit de peso, retardo de la pubertad, deficiencias de
ácidos grasos esenciales, ,deficiencias vitamínicas, especialmente las
liposolubles.

La anorexia se puede dar durante procesos infecciosos.

Balance energético negativo:


• Ingesta inadecuada
• Aumento de los requerimientos energéticos
• Pérdida de nutrientes por la malabsorción
OBJETIVOS

Prevenir y/o corregir las alteraciones del estado nutricional

Favorecer el crecimiento y la ganancia de peso

Prevenir, mejorar y estabilizar los problemas pulmonares.


PLANIFICACIÓN DE ESTRATEGIAS

Lactancia materna
Fórmulas infantiles
Alimentación oral de alta densidad energética
Suplementos dietéticos comerciales
Alimentación enteral por sonda
Estimación del requerimiento energético diarios en la fibrosis quística

Sexo

Coeficiente de
absorción de Edad
grasas.

Coeficiente de
enfermedad Peso
pulmonar

Tasa de
Coeficiente de
metabolismo
actividad física
basal
NIVELES DE TRATAMIENTO NUTRICIONAL
• Nivel I: v.o. régimen hipercalórico hiperprotéico
• Nivel II: complementar con suplementos orales (entre 30 y 40% VCT)
• Nivel III: Alimentación enteral permanente (gastrostomías)
• Nivel IV: alimentación parenteral.
CUANDO INICIAR APOYO NUTRICIONAL

< 1 año con falta de progreso adecuado por un lapso de 2 meses

< 1 año pero a una velocidad no adecuada.

< 5 años, P/T < 85% del ideal, con una pérdida de peso de 2meses o un
estancamiento del peso por 2 a 3 meses
Entre 5 – 18 años con P/T < 85% del ideal, pérdida de peso durante más de 2
meses o estancamiento de la ganancia de peso durante más de 6 meses
> 18 años con P/T < 85% del ideal, con pérdida de peso > o = al 5% de su peso
habitual durante por lo menos 2 meses
NECESIDADES NUTRICIONALES

VCT: 120% a 150%

Proteínas: aumentadas,15 – 20% VCT por lo menos 60%


AVB

Grasas: 35 – 45% VCT (enzimas exógenas pancreáticas)


TCM. 2-5% VCT de AGE
• Carbohidratos: 40 – 50% VCT. Tener cuidado con la intolerancia a la
lactosa (Sd mala absorción)
• Vitaminas y minerales: las vitaminas liposolubles y calcio los más
afectados. Suplementar con Zn
• Edad preescolar (2 a 5años)
• Etapa donde desarrollan hábitos alimentarios. El fraccionamiento de
la dieta.
• Evitar forzar la alimentación para no provocar aversiones hacia
determinados alimentos o preparaciones.
• Se debe de manejar la densidad calórica de los alimentos (poco
volumen > calorías)
Niños en edad escolar (6 a 12 años)
• En esta edad comienzan a adquirir responsabilidad sobre su
tratamiento.
• Acentuar el manejo de la educación alimentaria y los complementos
enzimáticos.
Adolescentes
• Patrón de crecimiento más lento.
• Continuar con la educación alimentaria.
• El manejo de comida chatarra, manejarla racionalmente.
RECOMENDACIONES
• Incluir alimentos hipercalóricos en las comidas habituales
• Aumentar el número de comidas a través de colaciones no mayor a 2 horas
antes de comidas principales
• Modificar la consistencia en función a las dificultades respiratorias
• Favorecer el vaciamiento gástrico si existe anorexia.
• Preparaciones con mayor aporte lipídico: frituras, guisados, salteados,
arrebozados.
• Si el apetito lo permite aumentar el tamaño de porciones
• > la densidad calórica de las comidas a través de agregado de CHO y LIP. Sin
aumentar el volumen.