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n e u r o c i r u g i a .

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NEUROCIRUGÍA

www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Recidiva traumática de herniación medular idiopática

Asís Lorente-Muñoz ∗ , Severiano Cortés-Franco, Jesús Moles-Herbera,


Juan Casado-Pellejero, David Rivero-Celada y Juan Alberdi-Viñas
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

información del artículo r e s u m e n

Historia del artículo: La hernia medular idiopática es una causa muy poco frecuente de mielopatía, siendo todavía
Recibido el 11 de junio de 2012 más rara la existencia de una recidiva tras un correcto tratamiento. La herniación se pro-
Aceptado el 15 de diciembre de 2012 duce a través de un defecto dural en la cara anterior de la duramadre a nivel de la columna
On-line el 1 de marzo de 2013 torácica, por causas no bien establecidas. La cirugía debe liberar la médula, corrigiendo la
alineación de la médula e intentando prevenir la recidiva de este cuadro. Presentamos el
Palabras clave: caso de una mujer con clínica de síndrome de Brown-Séquard consecuencia de una hernia-
Médula espinal ción medular a nivel D5, y que tras una primera cirugía exitosa presentó una recidiva de la
Herniación herniación tras un traumatismo mínimo.
Síndrome de Brown-Séquard © 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los
derechos reservados.

Traumatic recurrence of idiopathic spinal cord herniation

a b s t r a c t

Keywords: Idiopathic spinal cord herniation is a rare cause of thoracic myelopathy and its recurrence is
Spinal cord even more infrequent. Cord herniation is through an anterior dural defect in thoracic spine
Herniation with unknown causes. Symptomatic cases must be surgically treated to reduce the hernia
Brown-Séquard syndrome and seal the defect to prevent recurrences. We report a patient presenting a Brown-Séquard
syndrome secondary to a D5 spinal cord herniation treated successfully and its posterior
traumatic recurrence.
© 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L. All rights
reserved.

descrito más casos debido al desarrollo de la RM, que posibi-


Introducción lita un diagnóstico más preciso y sencillo2 . Todavía es menos
frecuente la aparición de una recidiva tras confirmarse una
La hernia medular idiopática representa una causa muy correcta recolocación quirúrgica del cordón medular en el saco
poco frecuente de mielopatía. Fue descrita por primera vez dural3 .
en 1974 por Wortzman et al.1 , habiéndose reportado muy Esta entidad se podría definir como la salida del cordón
pocos casos hasta los años noventa. Posteriormente se han medular a través de un defecto dural, de origen desconocido,


Autor para correspondencia.
Correo electrónico: asislm@hotmail.com (A. Lorente-Muñoz).
1130-1473/$ – see front matter © 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2012.12.002
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Figura 1 – A) RM en la que se observa la herniación de la médula por la cara anterior dural. B) RM de control después de la
primera cirugía en la que se observa una correcta reducción de la herniación medular y un buen alineamiento de la misma
(flecha).

que se produce característicamente en la columna dorsal y en se colocó plastia dural (Duragen® ) y se usó un biosellante
la cara anterior dural. (Tissucol® ) para prevenir una fístula de LCR.
Su presentación clínica más frecuente es en forma de sín- Posteriormente la paciente completó un tratamiento reha-
drome de hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard bilitador durante 2,5 meses, recuperando la función motora
de instauración progresiva, aunque en algunos casos puede pero persistiendo trastornos sensitivos epicríticos y propio-
haber otro tipo de hallazgos, como una paraparesia3,4 . ceptivos, con un dolor neuropático residual y una vejiga
Existen diferentes conductas terapéuticas apropiadas, aun- neurógena. La RM de control mostraba una correcta reduc-
que la mayoría de los autores proponen el tratamiento ción de la herniación con un buen alineamiento del cordón
quirúrgico en casos sintomáticos3,4 . medular (fig. 1B).
A los 10 meses de la cirugía, la paciente presenta una caída
casual, refiriendo un empeoramiento progresivo con sintoma-
Caso clínico tología similar a la previa de la cirugía. Se realiza RM dorsal,
en la que se constata recidiva de la herniación medular en el
Mujer de 61 años, diagnosticada de fibromialgia. Refería mismo nivel (fig. 2A).
historia de algia dorsolumbar y trastornos sensitivos en Se interviene de nuevo, realizándose laminectomía D4-
hemicuerpo izquierdo desde zona dorsal de años de evolu- D6 y abordaje intradural con monitorización neurofisiológica
ción, habiéndose estudiado la zona lumbar y completando intraoperatoria de potenciales evocados somatosensoriales y
tratamiento rehabilitador. Progresivamente la paciente expe- motores. Tras la sección de los ligamentos dentados derechos,
rimentó un empeoramiento, presentando finalmente una se realiza movilización de la médula con reducción de la her-
paraparesia 4/5 de predominio izquierdo, junto con incon- niación, visualizándose un nuevo defecto dural que se cubrió
tinencia y un déficit sensitivo epicrítico y propioceptivo con una plastia dural de Gore® (fig. 3).
izquierdo y termoalgésico derecho, con nivel sensitivo D5. La paciente presentó una mejoría de la función motora,
El estudio de RM de columna dorsal objetivó una deformi- con un déficit 4/5 en la extremidad inferior izquierda, persis-
dad a nivel D5-D6 del cordón medular, con un desplazamiento tiendo los trastornos sensitivos y la vejiga neurógena. La RM
ventral de este, observándose la salida de la médula por un de control mostraba una correcta posición del cordón medular
defecto anterior dural, siendo todo ello compatible con una (fig. 2B).
herniación medular transdural idiopática (fig. 1A).
Ante la progresividad clínica, se decidió practicar inter-
vención quirúrgica para reducir la herniación medular y Discusión
reparar el defecto dural. Mediante costotransversectomía
D5-D6 izquierda, y abordaje extradural lateral izquierdo, se La herniación medular torácica anterior o hernia medular
realizó reducción de la herniación medular, suturándose el idiopática es una patología muy poco frecuente y de origen
defecto con seda 5-0 con puntos discontinuos. Posteriormente desconocido3-5 .
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Figura 2 – A) RM en la que se observa recidiva de la herniación medular. B) RM posquirúrgica con una buena recolocación
de la médula (flecha).

Se han expuesto diferentes teorías para explicar el origen Esta patología suele producirse en personas de edad media,
del defecto dural que originaría la herniación medular, como entre T3 y T8, existiendo una ratio hombre mujer de 1:1,83 .
por ejemplo que se produzca una ruptura dural de causa trau- La clínica en cerca del 70% de los casos es de un síndrome
mática, que exista un meningocele congénito anterior o quiste de Brown-Séquard, por afectación del tracto espinotalámico
aracnoideo, por la existencia de una duramadre duplicada e lateral, ya que inicialmente la herniación suele ser anterolate-
incluso por la existencia de una hernia torácica que erosiona ral. Posteriormente la herniación puede progresar, afectando
la duramadre o por un proceso inflamatorio1-5 . Tras producirse al tracto corticoespinal y generándose una paraparesia espás-
el defecto dural, la herniación de la médula se vería favore- tica. La instauración clínica suele ser lenta y progresiva,
cida por presentar una posición anterior en este segmento incluso en varios años2,3,6,7 .
junto con la presión negativa del espacio epidural generada La prueba diagnóstica de elección es la RM, que ha relegado
por los movimientos pulmonares y la pulsatilidad del LCR3,6 . a la mielo-TC. La imagen radiológica característica es observar
En este caso la causa inicial es desconocida, pero en la recidiva en una secuencia sagital un bucle anterior del cordón medu-
se identificó claramente un trauma menor como desencade- lar, con adelgazamiento del cordón3,5,8 . Como consecuencia
nante. Este hecho favorecería la hipótesis etiopatogénica de del desplazamiento anterior del cordón, el espacio aracnoideo
una causa traumática que incluso podría pasar desapercibida dorsal se encuentra aumentado, lo cual puede inducir a pen-
en ciertos casos. sar que existe un quiste aracnoideo posterior. Una mielo-TC
donde no se observe un stop en dicho nivel sirve para excluirlo,
aunque la RM suele ser suficiente para el diagnóstico diferen-
cial, sobre todo si realiza un estudio de flujo (phase-contrast
pulse cine MR) con la RM, que demuestra la circulación de
LCR en el espacio subaracnoideo posterior a la herniación3,9 .
En algunos casos se identifica tejido en el espacio epidural
anterior que corresponde al segmento de médula herniada,
pudiéndose confundir con una hernia discal torácica.
En los casos sintomáticos se debe plantear un tratamiento
quirúrgico, cuyos objetivos deben ser liberar la médula del
estrangulamiento en el defecto dural, recolocar la médula en
el compartimento intradural y prevenir una recurrencia sin
causar un empeoramiento neurológico en este proceso2,3,5,8 .
El abordaje ventral permite realizar una reducción del
Figura 3 – Imagen intraoperatoria de la reparación tejido herniado y una sutura directa del defecto dural, pudién-
intradural; se aprecia el defecto dural por donde se dose también colocar parches durales o una cobertura con
producía la herniación (flecha). grasa o fascia. Dado que el defecto suele ser anterolateral y no
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ventral puro, mediante una costotransversectomía se obtiene defecto dural anterior tiene un origen desconocido. En la
una buena exposición del defecto, como se hizo en este caso en cirugía se debe liberar la médula herniada por este ojal,
la primera cirugía2-6 . El abordaje posterior permite realizar una pudiéndose hacer un abordaje ventral, intradural posterior
reducción intradural, permitiendo una mejor manipulación de o mediante una ampliación de ese defecto. El pronóstico es
la médula y pudiéndose seccionar los ligamentos dentados bueno, consiguiéndose en la mayoría de los casos una recupe-
si es necesario para traccionar de la médula sin someterla a ración motora, si bien pueden persistir los déficits sensitivos.
tensiones excesivas. Igualmente, dada la amplia exposición
que se puede hacer, se puede colocar un graf o plastia dural, bibliograf í a
como se hizo en la segunda cirugía2-6,8,10 . Con ambos aborda-
jes creemos que se consigue el objetivo de conseguir un cierre
dural bueno y se puede conseguir una correcta reducción de la 1. Wortzman G, Tasker RR, Rewcastle NB, Richardson JC,
médula, si bien parece que la vía posterior intradural permite Pearson FG. Spontaneous incarcerated herniation of the
una mejor exposición y una manipulación de la médula más spinal cord into a vertebral body: A unique cause of
segura. paraplegia. Case report. J Neurosurg. 1974;41:631–5.
Existe otra opción quirúrgica reportada por varios autores, 2. Hassler W, Al-Kahlout E, Schick U. Spontaneous herniation
of the spinal cord: operative technique and follow-up
que se basan en que la médula se hernia en una duplica-
in 10 cases. J Neurosurg Spine. 2008;9:438–43.
tura dural, de forma que no es necesario el cierre directo sino
3. Groen RJ, Middel B, Meilof JF, de Vos-van de Biezenbos JB,
que lo que hay que hacer es liberarla en el ojal dural, para lo Enting RH, Coppes MH, et al. Operative treatment of anterior
cual se debe ampliar este, sin que sea necesario realinear la thoracic spinal cord herniation: three new cases and an
médula, teniendo la ventaja de que la manipulación medular individual patient data meta-analysis of 126 case reports.
es mínima11 . En nuestro caso no se encontró una dura dupli- Neurosurgery. 2009;64 Suppl 3:145–60.
cada, y creemos que esta opción, a pesar de los resultados 4. Prada F, Saladino A, Giombini S, Erbetta A, Saini M, Dimeco F,
et al. Spinal cord herniation: Management and outcome in a
comunicados en los trabajos, es menos idónea.
series of 12 consecutives patients and review of the literature.
En este caso, en ambas cirugías se usó monitorización Acta Neurochir (Wien). 2012;154:723–30.
intraoperatoria de potenciales evocados motores y somato- 5. Rivas JJ, de la Lama A, Gonzalez P, Ramos A, Zurdo M, Alday R.
sensoriales con el fin de minimizar el posible daño medular. Spontaneous spinal cord herniation. Neurocirugia (Astur).
La neurofisiología intraoperatoria en cirugía medular —y en 2004;15:484–9.
concreto en esta patología— aporta una mayor seguridad, 6. Ewald C, Hassler WE. Spontaneous herniation of the thoracic
spinal cord as the etiology of progressive Brown-Sequard
especialmente los potenciales motores, dado que nos infor-
syndrome. A description of 3 cases. Nervenarzt.
man sobre la integridad de las vías. En la maniobra de
2001;72:441–4.
reducción de la hernia medular se puede realizar una trac- 7. Adams RF, Anslow P. The natural history of transdural
ción excesiva y puede empeorar el déficit3,4,12 . Si se observa herniation of the spinal cord: Case report. Neuroradiology.
una caída en los potenciales motores o somatosensoriales en 2001;43:383–7.
esta maniobra, parece razonable interrumpir la maniobra y 8. Nakamura M, Fujiyoshi K, Tsuji O, Watanabe K, Tsuji T,
esperar a que se normalicen para proseguir la cirugía. Ishii K, et al. Long-term surgical outcomes of idiopathic
spinal cord herniation. J Orthop Sci. 2011;16:347–51.
Existen muy pocos casos de recidivas clínicas tras com-
9. Imagama S, Matsuyama Y, Sakai Y, Nakamura H, Katayama Y,
probarse una corrección de la herniación, observándose en
Ito Z, et al. Image classification of idiopathic spinal cord
algunos casos una nueva herniación3,13 , mientras que en herniation based on symptom severity and surgical outcome:
algún caso se sospechó una reacción aracnoidea cicatricial14 a multicenter study. J Neurosurg Spine. 2009;11:310–9.
por el parche dural y en otro un edema medular con estran- 10. Batzdorf U. Idiopathic spinal cord herniation: A treatable
gulamiento por el graft6 . cause of the Brown-Sequard Syndrome. Case report
El pronóstico de esta patología es bueno, con una recupe- comments. Neurosurgery. 1995;36:1032–3.
11. Watanabe M, Chiba K, Matsumoto M, Maruiwa H, Fujimura Y,
ración funcional motora en torno al 70%2,3 , si bien los déficits
Toyama Y. Surgical management of idiopathic spinal cord
sensitivos pueden permanecer, como ocurrió en el caso que herniation: A review of nine cases treated by the enlargement
presentamos, teniendo mejor pronóstico los pacientes con of the dural defect. J Neurosurg. 2001;95:169–72.
una presentación en forma de Brown-Séquard que en forma 12. Novak K, Widhalm G, de Camargo AB, Perin N, Jallo G,
de paraparesia3,8 . Knosp E, et al. The value of intraoperative motor evoked
potential monitoring during surgical intervention for thoracic
idiopathic spinal cord herniation. J Neurosurg Spine.
Conclusiones 2012;16:114–26.
13. Aizawa T, Sato T, Tanaka Y, Kotajima S, Sekiya M, Kokubun S.
Idiopathic herniation of the thoracic spinal cord: Report
La hernia medular es una patología poco frecuente, y suele
of three cases. Spine. 2001;26:E488–91.
diagnosticarse de forma tardía. La clínica habitual es un sín- 14. Barrenechea IJ, Lesser JB, Gidekel AL, Turjanski L, Perin NI.
drome de Brown-Séquard, y es importante pensar en ella Diagnosis and treatment of spinal cord herniation: A
porque es una causa tratable de un déficit progresivo. El combined experience. J Neurosurg Spine. 2006;5:294–302.

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