ATLAS DE

GASTROENTEROLOGÍA

Primera edición, 2010

ZZZPHGLOLEURVFRP
Atlas de
gastroenterología
Dr. Federico Roesch Dietlen
Cirujano general.
Profesor de Gastroenterología de la Facultad de Medicina.
Director del Instituto de Investigaciones Médico Biológicas,
Universidad Veracruzana. Académico Titular de la
Academia Mexicana de Cirugía.
Miembro del American College of Surgeons.
Veracruz, Ver.

Dra. Isabel Ruiz Juárez

Anatomopatólogo.
Profesora de tiempo completo de la Facultad de Medicina,
Universidad Veracruzana.
Veracruz, Ver.

Dr. José María Remes Troche

Internista Gastroenterólogo y Endoscopista.
Profesor de Gastroenterología y Fisiopatología de la Facultad de Medicina.
Investigador del Instituto de Investigaciones Médico Biológicas,
Universidad Veracruzana. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores.
Veracruz, Ver.

Primera edición, 2010

Editorial
Alfil
Atlas de gastroenterología
Todos los derechos reservados por:
E 2010 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51--A, Col. San Rafael
06470 México, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e--mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com

ISBN 978--607--7504--87--0

Primera edición, 2010

Dirección editorial:
José Paiz Tejada

Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco

Revisión editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores

Revisión técnica:
Dr. Jorge Aldrete Velasco

Diseño de portada:
Arturo Delgado

Impreso por:
Impresiones Editoriales FT, S. A. de C. V.
Calle 15 Manz. 42 Lote 17, Col. José López Portillo
09920 México, D. F.
Febrero de 2010

Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores.

Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles
con los estándares de aceptación general de la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la informa-
ción proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instruccio-
nes e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial,
cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que
pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.
Autores y colaboradores

AUTORES

Dr. Federico Roesch Dietlen

Cirujano general. Profesor de Gastroenterología de la Facultad de Medicina. Director del Instituto de Investigacio-
nes Médico Biológicas, Universidad Veracruzana. Académico Titular de la Academia Mexicana de Cirugía. Miem-
bro del American College of Surgeons. Veracruz, Ver.
Capítulos 5, 6, 7, 9, 10
Dra. Isabel Ruiz Juárez
Anatomopatólogo. Profesora de tiempo completo de la Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Capítulos 4, 5, 6, 10
Dr. José María Remes Troche
Internista Gastroenterólogo y Endoscopista. Profesor de Gastroenterología y Fisiopatología de la Facultad de Medi-
cina. Investigador del Instituto de Investigaciones Médico Biológicas, Universidad Veracruzana. Miembro del Siste-
ma Nacional de Investigadores. Veracruz, Ver.
Capítulos 4, 5, 6, 7, 9, 10

COLABORADORES

Dr. Jesús Aguirre García Dra. Isabel Alvarado Cabrero

Anatomopatólogo. Departamento de Anatomía Pato-
lógica de la Facultad de Medicina. Unidad de Investi-
gación de la UNAM. Hospital General, Secretaría de
Salud. Miembro de la Academia Nacional de Medici-
na, México, D. F.
Capítulo 11
Dra. Georgina Alderete Vázquez
Médico Residente de Anatomía Patológica del Hospi-
tal Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mé-
xico, D. F.
Capítulos 7, 12
Anatomopatóloga. Jefa del Departamento de Anato-
mía Patológica del Hospital de Oncología del Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulos 8, 10
Dr. Arturo Ángeles Ángeles
Anatomopatólogo. Jefe del Departamento de Anato-
mía Patológica del Instituto Nacional de Ciencias Mé-
dicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Profesor Titu-
lar de Posgrado de Anatomía Patológica. División de
Estudios de Posgrado de la Facultad de Medicina de
la UNAM. Miembro del Sistema Nacional de Investi-

V
VI Atlas de gastroenterología (Autores y colaboradores)

gadores. Miembro de la Academia Nacional de Medi- Dra. Maricela Díaz Oyola

cina. México, D. F. Gastroenteróloga y Endoscopista. Hospital Central
Capítulos 1, 13 Sur de Alta Especialidad de PEMEX. México, D. F.
Capítulos 9, 12
Dra. Rocío Lorena Arreola Rosales
Dra. Argelia Escobar Sánchez
Anatomopatóloga. Hospital de Especialidades. Cen-
Anatomopatóloga. Hospital Infantil de México “Dr.
tro Médico Nacional “Siglo XXI” del IMSS. México,
Federico Gómez”. Secretaría de Salud. México, D. F.
D. F.
Capítulo 11
Capítulo 11
Dr. Reynaldo Falcón Acevedo
Dra. Carmen Berumen González Anatomopatólogo. Jefe del Departamento de Anato-
Anatomopatóloga. Hospital Central Sur de Alta Es- mía Patológica. Facultad de Medicina, Universidad
pecialidad de PEMEX. México, D. F. Autónoma de San Luis Potosí. Hospital Central “Dr.
Capítulos 9, 12 Ignacio Morones Prieto”, Hospital de Nuestra Señora
de la Salud y Hospital Lomas de San Luis. San Luis
Dra. Araceli Cabrales Mújica Potosí, S. L. P.
Cirujano General. Adjunta a la Dirección del Hospital Capítulos 9, 10, 12
de Alta Especialidad. Secretaría de Salud de Veracruz. Dra. Luz María Gómez Jiménez
Cirujano General del Hospital General del ISSSTE. Anatomopatóloga. Hospital de Especialidades Centro
Veracruz, Ver. Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulo 6 Capítulo 11

Dr. Alfonso Canales Kai Dr. Hugo González Olivo

Coloproctólogo. Hospital de Alta Especialidad del
Centro Médico Nacional “Adolfo Ruiz Cortines”,
IMSS. Veracruz, Ver.
Capítulo 10
Dr. Sebastián Castillo
Anatomopatólogo, Microscopia Electrónica. Unidad
de Investigación. Centro Médico Nacional “Siglo
XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulo 6
Dra. Martha Chávez García
Anatomopatóloga. Adscrita al Departamento de Ana-
tomía Patológica. Hospital de Especialidades del
Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Méxi-
co, D. F.
Capítulo 11
Dra. Silvia Cid Juárez
Residente de la Especialidad de Medicina Interna. Ins-
tituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Sal-
vador Zubirán”. Secretaría de Salud. México, D. F.
Capítulos 5, 10
Dr. Mauricio de la Fuente Lira
Cirujano General. Hospital de Especialidades del
Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Méxi-
co, D. F.
Capítulo 11
Gastroenterólogo y Endoscopista. Hospital de Nues-
tra Señora de la Salud. San Luis Potosí, S. L. P.
Capítulo 10
Dr. Peter Grube Pagola
Anatomopatólogo. Instituto Nacional de Pediatría.
Secretaría de Salud. México, D. F.
Capítulos 5, 11
Dr. Agustín Guzmán Marañón
Anatomopatólogo. Profesor de tiempo completo. Fa-
cultad de Medicina, Universidad Veracruzana. Centro
Médico Nacional “Adolfo Ruiz Cortines”, IMSS. Ve-
racruz, Ver.
Capítulo 10
Dra. Blandina Hernández Cruz
Anatomopatóloga. Hospital de Oncología. Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulos 4, 5, 6
Dr. Eduardo López Corella
Anatomopatólogo. Instituto Nacional de Pediatría.
Secretaría de Salud. México, D. F.
Capítulos 5, 11
Dr. Braulio Martínez Benítez
Anatomopatólogo. Instituto Nacional de Ciencias
Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Profesor de
Patología. Facultad de Medicina de la UNAM. Méxi-
co, D. F.
Capítulo 13

Dr. José Luis Martínez Ordaz
Gastroenterólogo. Hospital de Especialidades Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulo 11
Dra. Guadalupe Melo Santisteban
Anatomopatóloga. Hospital General de Zona “Benito
Coquet”, IMSS. Investigadora, Instituto de Medicina
Forense. Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Capítulo 10
Dr. Jaime Navarrete Alemán
Cirujano Oncólogo. Hospital Regional de Alta Espe-
cialidad. Secretaría de Salud. Veracruz, Ver.
Capítulo 4
Dr. José Luis Palmeros Sarmiento
Gastroenterólogo Endoscopista. Hospital General del
ISSSTE. Veracruz, Ver.
Capítulo 6
Dr. Pedro Mario Pasquel Velarde
Anatomopatólogo. Hospital Central Sur de Alta Es-
pecialidad de PEMEX. México, D. F.
Capítulos 7, 12
Dr. Alfonso Pérez Morales
Cirujano General. Profesor de Gastroenterología. Di-
rector de la Facultad de Medicina, Universidad Vera-
cruzana. Miembro del American College of Surgeons.
Veracruz, Ver.
Capítulo 5
Dr. José Quintana Aguilar
Anatomopatólogo. Facultad de Medicina. Universi-
dad de San Luis Potosí. San Luis Potosí, S. L. P.
Capítulo 10
Dr. Antonio Ramos De la Medina
Cirujano Gastroenterólogo. Hospital Regional de Al-
ta Especialidad. Secretaría de Salud. Veracruz, Ver.
Capítulo 5
Dr. Cecilia Ridaura Sanz
Anatomopatóloga. Instituto Nacional de Pediatría.
México, D. F.
Capítulos 3, 11
Dra. Irene Rivera Salgado
Anatomopatóloga. Jefa del Servicio de Anatomía Pa-
tológica. Hospital Central Sur de Alta Especialidad de
PEMEX. México, D. F.
Capítulos 9, 12
Autores y colaboradores VII
Dra. Alicia Rodríguez Velazco
Anatomopatóloga. Hospital de Oncología, Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulo 2
Dra. C. D. Laura Roesch Ramos
Maestra en Estomatología Integral. Facultad de Odon-
tología. Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Capítulo 4
Dr. Mauricio Rojas Maruri
Médico residente de Anatomía Patológica. Hospital
Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Méxi-
co, D. F.
Capítulo 12
Dr. María Elena Rojas Torres
Anatomopatóloga. Hospital de Oncología, Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulo 2
Dr. Héctor Santiago Payán
Anatomopatólogo. Jefe del Departamento de Patolo-
gía, Hospital Star Médica, Santa Fe. México, D. F.
Capítulo 10
Dra. Juana Sonia Tavares García
Anatomopatóloga. Hospital de Oncología. Centro
Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. México, D. F.
Capítulos 5, 6
Dra. Sagrario del Pilar Trinidad Hernández
Anatomopatóloga. Instituto Nacional de Ciencias
Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Secretaría
de Salud. México, D. F.
Capítulo 13
Dr. Armando Macario Valencia Romero
Gastroenterólogo y Endoscopista. Jefe del Departa-
mento de Gastroenterología. Hospital Central de Alta
Especialidad de PEMEX. México, D. F.
Capítulos 9, 12
Dr. C. D. José Andrés Velázquez Martínez
Patólogo Médico Bucal. Facultad de Odontología,
Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Capítulo 4
Dra. Rosa María Vicuña González
Anatomopatóloga. Hospital Central Sur de Alta Es-
pecialidad de PEMEX. México, D. F.
Capítulos 9, 12
Dr. José Luis Villalobos Juárez
Radiólogo. Hospital General “Dr. Manuel Gea Gon-
zález”. Secretaría de Salud. México, D. F.
Capítulo 11
VIII Atlas de gastroenterología (Autores y colaboradores)

Dra. Yolanda Villaseñor Navarro Dra. Marisol Zárate Palomec

Radióloga y Jefe del Departamento de Radiodiagnós- Radióloga y oncóloga. Hospital de Alta Especialidad.
tico. Instituto Nacional de Cancerología. Secretaría Secretaría de Salud. Oaxaca, Oax.
de Salud. México, D. F. Capítulo 4
Capítulo 11
Contenido

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Jesús Aguirre García . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Juárez, José María Remes Troche
Capítulo 1. Manejo de biopsias endoscópicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Arturo Ángeles Ángeles
Capítulo 2. Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
María Elena Rojas Torres, Alicia Rodríguez Velazco
Capítulo 3. La biopsia hepática en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Cecilia Ridaura Sanz
Capítulo 4. Cavidad oral y laringe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Laura Roesch Ramos, Isabel Ruiz Juárez, Blandina Hernández Cruz,
José Andrés Velázquez Martínez, José María Remes Troche, Jaime Navarrete Alemán,
Marisol Zárate Palomec
Capítulo 5. Esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
José María Remes Troche, Isabel Ruiz Juárez, Peter Grube Pagola,
Blandina Hernández Cruz, Alfonso Pérez Morales, Eduardo López Corella,
Antonio Ramos De la Medina, Juana Sonia Tavares García, Federico Roesch Dietlen,
Silvia Cid Juárez
Capítulo 6. Estómago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
Isabel Ruiz Juárez, José María Remes Troche, Blandina Hernández Cruz,
Federico Roesch Dietlen, Araceli Cabrales Mújica, José Luis Palmeros Sarmiento,
Juana Sonia Tavares García, Sebastián Castillo
Capítulo 7. Duodeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vázquez, Federico Roesch Dietlen,
José María Remes Troche
Capítulo 8. Tumores estromales del tracto gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
Isabel Alvarado Cabrero
Capítulo 9. Pólipos del tubo digestivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
Irene Rivera Salgado, Reynaldo Falcón Acevedo, Carmen Berumen González,
Maricela Díaz Oyola, Rosa María Vicuña González,
Armando Macario Valencia Romero, José María Remes Troche,
Federico Roesch Dietlen

IX
X Atlas de gastroenterología (Contenido)

Capítulo 10. Intestino delgado, colon y región anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

Federico Roesch Dietlen, Isabel Alvarado Cabrero, Héctor Santiago Payán,
Reynaldo Falcón Acevedo, Isabel Ruiz Juárez, Alfonso Canales Kai,
Hugo González Olivo, José María Remes Troche, José Quintana Aguilar,
Agustín Guzmán Marañón, Guadalupe Melo Santisteban, Silvia Cid Juárez
Capítulo 11. Hígado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
Cecilia Ridaura Sanz, Jesús Aguirre García, Luz María Gómez Jiménez,
Rocío Lorena Arreola Rosales, Eduardo López Corella, Peter Grube Pagola,
Argelia Escobar Sánchez, José Luis Martínez Ordaz, José Luis Villalobos Juárez,
Mauricio de la Fuente Lira, Yolanda Villaseñor Navarro, Martha Chávez García
Capítulo 12. Vesícula biliar y vías biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Irene Rivera Salgado, Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vázquez,
Rosa María Vicuña González, Reynaldo Falcón Acevedo, Carmen Berumen González,
Armando Macario Valencia Romero, Maricela Díaz Oyola, Mauricio Rojas Maruri
Capítulo 13. Páncreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
Arturo Ángeles Ángeles, Sagrario del Pilar Trinidad Hernández, Braulio Martínez Benítez
Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
Prólogo
Jesús Aguirre García
Un distinguido y prolífico escritor, el Dr. Ruy Pérez Ta-
mayo, expresó en una ocasión, a propósito de la presen-
tación de un libro prologado por él, que escribir el prólo-
go tiene una ventaja: es la parte del libro que nadie lee.
Para aquellos improbables lectores mencionaré que el
Atlas de gastroenterología es una obra original. No hay
una obra de este tipo que incluya lesiones de todo el apa-
rato digestivo editada previamente en México. Tampoco
conozco atlas de gastroenterología editados en otros paí-
ses que incluyan padecimientos de la cavidad bucal, la
faringe y las glándulas salivales, órganos considerados
tradicionalmente como ajenos al aparato digestivo aun
por los propios gastroenterólogos.
En la elaboración de este libro participaron 47 autores
de diversas especialidades: patólogos, gastroenterólo-
gos, endoscopistas gastrointestinales, cirujanos genera-
les, cirujanos dentistas, internistas, radiólogos, un colo-
proctólogo y un cirujano oncólogo. Por el contenido del
libro es explicable que dos terceras partes de los colabo-
radores sean patólogos, algunos de ellos con una vasta
experiencia en las enfermedades del tubo digestivo, el
hígado y el páncreas.
XI
Sería imposible ilustrar en un atlas todas las alteracio-
nes que se presentan en un aparato o sistema; en este li-
bro se muestran ejemplos representativos de las lesiones
más comunes, y la mayoría de las ilustraciones son de
excelente calidad. Difícilmente se podrían agregar ejem-
plos más típicos de los diversos padecimientos con foto-
grafías de mejor calidad. El valor de este libro no se limi-
ta a la cantidad y la calidad de las ilustraciones, en las que
se incluyen fotos de piezas macroscópicas, fotomicro-
grafías de cortes histológicos con diferentes tinciones e
inmunotinciones, micrografías electrónicas y estudios
de imagen. El texto tiene una información amplia, preci-
sa y actualizada.
Este libro es producto de un gran esfuerzo de los doc-
tores Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Juárez y José
María Remes Troche, así como de la atinada selección
de los colaboradores por parte de Isabel Ruiz, quien
coordinó el trabajo de todos ellos, y de la convicción de
los autores de que en nuestro país es posible editar libros
científicos de calidad similar o superior a los producidos
en los países desarrollados.
XII Atlas de gastroenterología (Prólogo)
Introducción
Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Juárez, José María Remes Troche
En las últimas décadas los avances científicos y tecnoló-
gicos han transformado la vida del ser humano repercu-
tiendo profundamente en todos los ámbitos. En la salud
estos avances han sido notables, ya que han permitido
comprender mejor el origen y la fisiopatología de las en-
fermedades; revolucionarias innovaciones han sofisticado
los estudios de laboratorio y gabinete, que permiten el
diagnóstico con mayor oportunidad y certeza, así como
la biología molecular, la ingeniería genética, la farmaco-
logía y la cirugía, que han alcanzado niveles nunca sos-
pechados en el tratamiento de un gran número de padeci-
mientos, permitiendo elevar el nivel y la calidad de vida
de los pobladores del planeta.
Esta impresionante expansión de avances se ha visto
reflejada en la publicación cada vez mayor de artículos
de divulgación, así como su presentación en diversos fo-
ros académicos a los cuales es difícil tener acceso debido
a las limitaciones del tiempo, que nos impiden mantener
actualizada nuestra práctica profesional, lo cual justifica
la creación de un atlas editado en forma sencilla, orde-
nada y con una serie de imágenes que sirvan de consulta
al médico en su práctica diaria.
Recientemente se han editado tanto en México como
en el extranjero diversas obras de gastroenterología, en
particular una de ellas, la segunda edición del libro Gas-
troenterología clínica, en la que participaron 72 distin-
guidos especialistas tanto nacionales como extranjeros;
en esa obra se abordan las principales enfermedades que
afectan al aparato digestivo, el hígado, las vías biliares
XIII
y el páncreas, con el aval académico de la Asociación
Mexicana de Gastroenterología. Esta obra, sin embargo,
requiere de un atlas de imágenes, complemento indis-
pensable para poder divulgar la gastroenterología en for-
ma integral, que permita en forma objetiva apreciar las
imágenes más relevantes de la patología digestiva, el
cual no existe en nuestro país ni en Latinoamérica.
Gracias a la visión, el entusiasmo y la iniciativa de la
Dra. Isabel Ruiz Juárez se inició la tarea de convocar a
especialistas de anatomía patológica, gastroenterólogos
y cirujanos generales de las principales instituciones del
Sector Salud y profesores de medicina del país, todos
ellos con reconocido prestigio profesional y académico,
quienes accedieron a colaborar en esta obra única en su
género, aportando generosamente, además de sus cono-
cimientos, el invaluable material de su experiencia per-
sonal y asistencial.
La obra está dirigida a médicos especialistas en gas-
troenterología, anatomía patológica, medicina interna,
cirugía y pediatría, así como a los residentes de las diver-
sas especialidades, y en general a todo médico que tenga
interés en actualizar sus conocimientos para aplicarlos
en la atención de sus pacientes.
Nuestro sincero reconocimiento y agradecimiento
por su valiosa participación a quienes creyeron en nues-
tro proyecto y tomaron la decisión de acompañarnos en
esta fascinante aventura, ya que sin ellos no hubiera sido
posible la edición de este Atlas de gastroenterología que
hoy les presentamos.
XIV Atlas de gastroenterología (Introducción)
Agradecimientos
Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Juárez, José María Remes Troche

Nuestro sincero agradecimiento a quienes nos apoyaron Margarita Araujo Vargas

en la captura de la información y de las imágenes, parte María Piña Rangel
vital para la edición de este Atlas de gastroenterología. Bertha Jiménez Olmos
Edith Monterrubio Flores
Mtro. SSN. Ricardo Hilario Trejo Román Juan Díaz Morales
Histotecnólogo, Hospital Naval. Mario Medina Cruz
Secretaría de Marina--Armada de México. Francisco López López
Veracruz, Ver. Carmen Leticia Cañas Chávez
El éxito del anatomopatólogo depende en gran medida Silvia Araceli Valdez Pérez
de la calidad del trabajo del histotecnólogo. Para ellos Héctor Rubén Villa Carrillo
nuestro sincero reconocimiento. Yolanda Atala Valle Gil
Alfredo Ramírez Hernández
Cruz Ulloa Rogama Beatriz Terán Velázquez
Nohemí Ponce Castillo Óscar Martínez Quirarte
Histotecnólogos. Irma Hernández Calderas
Fundadores del Departamento de Anatomía Pato- Histotecnólogos.
lógica de la Facultad de Medicina de la Univer- Centro Médico Nacional “Siglo XXI”.
sidad Veracruzana y del Hospital de Alta Espe- Instituto Mexicano del Seguro Social.
cialidad de la Secretaría de Salud. México, D. F.
Veracruz, Ver. Elodia Sida Martínez
Eli de la Cruz Patiño Eduardo Farfán Morales
Histotecnólogo. María Luisa Guadarrama Arias
Instituto de Investigaciones Médico--Biológicas. Histotecnólogos.
Universidad Veracruzana, Veracruz, Ver. Instituto Nacional de Pediatría.
QFB Angélica Esquivel Ojeda Secretaría de Salud.
Facultad de Medicina. México, D. F.
Universidad Autónoma de San Luis Potosí. Elidia Monterrubio Flores
San Luis Potosí, S. L. P. Angélica Lira Sánchez
Irma Veon Junco Juan Contreras Florencia
Histotecnóloga. Histotecnólogos.
Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutri- Hospital Central Sur de Alta Especialidad.
ción “Salvador Zubirán”. Petróleos Mexicanos.
México, D. F. México, D. F.

XV
XVI Atlas de gastroenterología (Agradecimientos)
 A nuestros padres
por regalarnos la vida con un ramillete de principios y valores
que han sido el faro de nuestra existencia

A nuestros maestros
por construir los cimientos de nuestra formación
y quehacer profesional

A nuestros exalumnos y alumnos

por el ser el motor renovador de nuestra actividad académica

A nuestras familias
por aceptarnos como somos

Manejo de biopsias endoscópicas
Arturo Ángeles Ángeles
GENERALIDADES SOBRE EL MANEJO
Y LA INTERPRETACIÓN DE BIOPSIAS
ENDOSCÓPICAS Y ESPECÍMENES
QUIRÚRGICOS DEL APARATO DIGESTIVO
El estudio de las enfermedades del tubo digestivo a tra-
vés de biopsias endoscópicas ha tenido un crecimiento
notable en los últimos años.
La biopsia endoscópica es uno de los recursos más
valiosos que el clínico utiliza para el diagnóstico de las
enfermedades gastrointestinales, sumado al estudio clí-
nico completo y a los exámenes de laboratorio y gabine-
te. Por ello el patólogo debe tratar de establecer siempre
diagnósticos de certeza que garanticen al paciente trata-
mientos específicos.
Las piezas quirúrgicas provenientes del aparato di-
gestivo son también muy frecuentes en la época actual
y su procesamiento y estudio adecuados requieren de
varias condiciones que son responsabilidad tanto del
clínico como del patólogo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Para que los resultados sean óptimos se debe tratar de
reunir las siguientes condiciones:
1. Contar con la información clínica pertinente.
2. Tener la información endoscópica completa.
3. Procesar correctamente la muestra.
4. Interpretar en forma adecuada la biopsia.
En los párrafos siguientes se harán algunas considera-
ciones sobre cada uno de estos puntos.
1
Capítulo 1
Información clínica
Para hacer una correcta interpretación morfológica es in-
dispensable que el patólogo cuente con toda la informa-
ción clínica pertinente. Los patólogos, con toda razón,
siempre se han sentido incomprendidos en este punto y
continuamente se lamentan de que los clínicos hacen
caso omiso de su petición. Tanto en la interpretación de
las biopsias endoscópicas como en la de las piezas qui-
rúrgicas la información clínica es necesaria, o incluso in-
dispensable. El desconocimiento de esta información
puede llevar al patólogo a interpretaciones erróneas que
conduzcan a tratamientos inadecuados o insuficientes.
Información endoscópica
La endoscopia es en buena parte la patología quirúrgica
macroscópica del tubo digestivo. Es por ello que los da-
tos que proporciona el endoscopista son de enorme utili-
dad tanto para hacer el diagnóstico como para establecer
correlaciones clínico--macro--microscópicas. La corre-
lación es indispensable, por ejemplo, en el diagnóstico
de enfermedad inflamatoria intestinal, en los síndromes
de prolapso rectal, en neoplasias del ámpula de Vater y
en gastropatías hipertróficas, por mencionar sólo algu-
nas enfermedades.
Procesamiento de la muestra
Fijación
Es indispensable fijar de inmediato las muestras endos-
cópicas y de piezas quirúrgicas pequeñas (apéndice
2 Atlas de gastroenterología
cecal, vesícula biliar, etc.) para evitar su desecación y au-
tólisis. En el caso de las piezas quirúrgicas grandes y
complicadas, si no van a ser enviadas de inmediato al ser-
vicio de patología, conviene refrigerarlas (no congelar-
las) hasta en tanto pueden estar en manos del patólogo.
El formol amortiguado a 10% se considera el fijador
ideal. No deben conservarse las biopsias en agua desti-
lada, solución salina, alcohol, acetona u otras sustan-
cias, ni dejarse en gasas secas o húmedas, ni menos aún
al aire libre, porque el rápido deterioro de los tejidos hace
a veces imposible emitir un diagnóstico. Cuanto mejor
conservado y procesado está el tejido, menos artificios
se producen y hay mejores condiciones para el diagnós-
tico del patólogo. En raras ocasiones, cuando se desea
realizar tinciones inmunohistoquímicas con anticuer-
pos que sólo funcionan en tejido fresco o cuando son ne-
cesarias tinciones para grasas, es conveniente realizar
cortes por congelación del tejido fresco. Los casos que
requieran estudiarse con el microscopio electrónico,
que son excepcionales, deben fijarse en glutaraldehído
y seguir el proceso usual para microscopia electrónica.
En todos estos casos es aconsejable que el clínico se
ponga en contacto con el patólogo para definir primero
el tipo de estudios requeridos de acuerdo al diagnóstico
clínico presuncional y posteriormente para coordinarse
en el manejo adecuado de la muestra.
En piezas quirúrgicas complejas, sobre todo en pato-
logía neoplásica, los diagramas de la pieza que el ciruja-
no adjunta a la solicitud, o mejor aún, la presencia del
cirujano al momento en que el patólogo diseca la pieza,
son de enorme utilidad. En ocasiones es difícil para el
patólogo precisar los bordes quirúrgicos, la extensión
de la lesión o la ubicación precisa de los ganglios linfáti-
cos si desconoce los detalles de lo que hizo el cirujano.
Los especímenes citológicos (cepillados de esófago,
estómago, vías biliares o conducto pancreático), así como
los estudios de ascitis, deben fijarse en alcohol. Las
biopsias por aspiración deben fijarse también en alcohol
si el patólogo va a utilizar tinciones de Papanicolaou o
hematoxilina--eosina, o dejarse secar al aire si se van a
utilizar otras tinciones, como Diff--Quick.
Inclusión por separado de
biopsias de diferentes sitios
Es conveniente que el endoscopista coloque los frag-
mentos tomados de diferentes sitios en recipientes sepa-
rados. Por ejemplo, en el estudio de las gastritis, para
una evaluación integral, es conveniente que el endosco-
pista tome muestras de antro, de fondo y de cisura angu-
laris; en colitis ulcerativa crónica idiopática la afección
(Capítulo 1)
colónica suele ser heterogénea, con mayor afección del
colon izquierdo que del derecho, por lo que debe reali-
zarse un mapeo de todo el colon y colocar las muestras
en recipientes por separado. El patólogo, por su parte,
debe incluir también cada muestra por separado. Sólo
así pueden diagnosticarse el esófago de Barrett corto, la
metaplasia pilórica en cuerpo gástrico o la metaplasia de
células de Paneth en colon distal, entre otras. Por demás
está decir la importancia de saber el sitio preciso de la
biopsia en neoplasias malignas o en lesiones displásicas.
Conteo y corte de los fragmentos
No es raro que la lesión, sobre todo tratándose de una
neoplasia, se encuentre sólo en uno de los fragmentos.
Conviene que el endoscopista anote en la solicitud el
número de fragmentos que envía en cada recipiente y
que el patólogo corrobore que fueron incluidos el total
de los fragmentos. Por otra parte, es recomendable que
el histotecnólogo realice cortes seriados de los fragmen-
tos, para evitar al máximo pasar por alto lesiones focales
tanto inflamatorias como neoplásicas.
Orientación de los fragmentos
en casos necesarios
En fragmentos pequeños la orientación es casi imposi-
ble de realizar. En fragmentos tomados con pinzas tipo
jumbo la orientación puede hacerse a simple vista o con
ayuda de una lupa, o mejor aún, con un microscopio es-
tereoscópico; es conveniente colocar los fragmentos en
papel filtro con la mucosa hacia arriba, previo acuerdo
entre el clínico y el patólogo. Por fortuna, la mayor parte
de las veces no es necesaria una orientación perfecta y
los fragmentos cortados al azar permiten hacer el diag-
nóstico. En algunos casos, por ejemplo en la valoración
de la distorsión de las criptas colónicas en enfermedad
inflamatoria intestinal, la orientación adecuada facilita
la interpretación. Es indispensable una orientación per-
fecta en los casos en que se desea valorar el grado de
atrofia de las vellosidades en biopsias de duodeno o ye-
yuno de pacientes con síndrome de absorción intestinal
deficiente, o cuando se desea medir el espesor de la
membrana basal para el diagnóstico de colitis colageno-
sa. En lesiones de mayor tamaño, como en los pólipos
extirpados por endoscopia a través de un asa, la orienta-
ción de los cortes, además de ser indispensable, es muy
fácil, pero si el endoscopista fragmenta el pólipo su
orientación se hace imposible. Para la inclusión de espe-
címenes de mucosectomía, que en los próximos años se
convertirán en parte del trabajo diario, es indispensable
la comunicación con el endoscopista para la orientación de
la pieza y el marcaje de los bordes y el lecho quirúrgico.

Necesidad de estudios especiales
Como en toda la patología quirúrgica, la gran mayoría
de los diagnósticos se hacen con hematoxilina y eosina.
Las tinciones histoquímicas para mucinas, el tricrómico
de Masson y las tinciones de plata para Helicobacter py-
lori son de uso común. De acuerdo al caso en particular,
deben solicitarse las tinciones histoquímicas, inmuno-
histoquímicas o de otro tipo que sean necesarias. Aunque
los fragmentos son pequeños, la mayoría de las veces son
suficientes para hacer todos los estudios necesarios.
Interpretación de la biopsia
Una vez cumplidos los requisitos anteriores la culmina-
ción exitosa del procedimiento depende enteramente
del patólogo. Los diagnósticos del patólogo deben ser
claros, completos, sin ambigüedades y con una termino-
logía que sea comprensible para el médico tratante. En
las biopsias deben evitarse los compatibles, sugerentes,
altamente sugestivos o cualquier otro término inespecí-
fico en el diagnóstico de neoplasias malignas; si no se
está seguro del diagnóstico es preferible hacer un diag-
nóstico descriptivo y explicar el problema en una nota,
además de discutirlo personalmente con el clínico.
Para evitar omisiones en el caso de las piezas quirúr-
gicas extirpadas por neoplasias son recomendables los
llamados diagnósticos estructurados. Por ejemplo, si se
realiza una gastrectomía por adenocarcinoma, no es sufi-
ciente que el patólogo corrobore este diagnóstico; debe
anotar en los diagnósticos la ubicación precisa, el tama-
ño del tumor, el tipo de tumor macroscópico, el tipo his-
tológico del adenocarcinoma, el grado de diferencia-
ción, el grado de invasión en profundidad, la presencia
o ausencia de invasión linfática o venosa, la presencia
de metástasis ganglionares o de implantes fuera de los
ganglios y el estado de los bordes quirúrgicos. Todos es-
tos datos constituyen factores pronóstico y son necesarios
para decidir el tipo de tratamiento ulterior a la cirugía, por
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
lo que el clínico y el cirujano deben exigir al patólogo que
consigne en su reporte toda esta información.
REFERENCIAS
1. Ángeles Ángeles A: Biopsia endoscópica de tubo digestivo.
México, Ángeles Editores, 2002.
2. Chandrasoma P: Gastrointestinal pathology. Connecticut,
Appleton & Lange, 1999.
3. Emory TS, Carpenter HA, Gostout CJ, Sobin LH: Atlas
of gastrointestinal endoscopy & endoscopic biopsies. Wash-
ington, AFIP, 2000.
Manejo de biopsias endoscópicas 3
ESTABLECER CORRELACIONES
CLINICOPATOLÓGICAS
Es esencial la comunicación, sobre todo cuando el pató-
logo y el clínico no interpretan de la misma manera el
lenguaje, o bien si el clínico no tiene una idea clara del
diagnóstico del patólogo. Por ejemplo, en un adenoma
tubular de colon con carcinoma intramucoso, ambos de-
ben saber que se están refiriendo a un carcinoma que ha
rebasado la membrana basal del epitelio superficial pero
que no ha ido más allá de la muscular de la mucosa, y
que si no hay afección del tallo el paciente no amerita
tratamiento adicional, esto es, ambos deben saber la di-
ferencia entre un carcinoma in situ, un carcinoma intra-
mucoso y un carcinoma invasor.
Es también necesaria la comunicación cuando el pa-
tólogo hace un diagnóstico inesperado para el endosco-
pista, por ejemplo en casos de carcinoma gástrico inci-
piente en que la endoscopia puede ser esencialmente
normal.
COROLARIO
En el estudio de las biopsias endoscópicas y de especí-
menes quirúrgicos de tubo digestivo debe idealmente
contarse con toda la información clínica y endoscópica,
procesarse la muestra de manera correcta, interpretarse
en forma completa y adecuada y consultarse en caso de
duda.
La comunicación personal entre el clínico y el pató-
logo permite resolver la mayor parte de las dudas de am-
bos. De esta buena comunicación depende en gran parte
que los clínicos mantengan la confianza en los diagnós-
ticos histológicos y, lo que es más importante aún, de es-
ta buena comunicación depende un diagnóstico correc-
to del que deriva un tratamiento exitoso.
4. Hamilton SR, Aaltonen LA: Tumors of the digestive system.
WHO. Lyon, IARC Press, 2000.
5. Henson DE, Albores Saavedra J: Pathology of incipient
neoplasia. 3ª ed. Oxford University Press, 2001.
6. Ming SC, Goldman H: Pathology of the gastrointestinal
tract. 2ª ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1998.
4 Atlas de gastroenterología (Capítulo 1)

Manejo e interpretación
citomorfológica de ascitis
María Elena Rojas Torres, Alicia Rodríguez Velazco
INTRODUCCIÓN
El peritoneo es una membrana delgada de tejido fibro-
conectivo en la que se disponen vasos sanguíneos, linfá-
ticos y nervios (figura 2--1). Esta membrana está reves-
tida por una sola capa de células planas, conocidas como
mesoteliales. A la membrana que reviste la cavidad ab-
dominal se le denomina peritoneo parietal, mientras que
la que cubre todas las vísceras contenidas en ella se co-
noce como peritoneo visceral. En condiciones normales
la cavidad abdominal contiene sólo una cantidad peque-
ña de líquido semejante al suero que le sirve de lubrican-
te y facilita el movimiento de las membranas entre sí.
Cuando la cantidad de líquido aumenta en forma excesi-
va se produce la ascitis o hidroperitoneo —alteración
conocida de manera coloquial como hidropesía.
Al líquido mismo acumulado también se le conoce
como ascitis. El aumento de líquido suele ser progresivo
y es detectable clínicamente cuando sobrepasa los 1 500
mL, mientras que con la ultrasonografía se puede detec-
tar un volumen tan pequeño como de 100 mL; el líquido
puede llegar a ser muy abundante y acompañarse de sa-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ciedad precoz, sensación de pesantez y dolor abdomi-
nal. En la exploración física lo característico es el signo
de la onda.
La ascitis es un problema clínico frecuente y sus cau-
sas son muy variadas; en la mayoría de los casos (80%)
la enfermedad de fondo es cirrosis. La segunda causa
más frecuente es la carcinomatosis peritoneal, mientras
que las causas infecciosas como la tuberculosis se refie-
ren como frecuentes sólo en países con recursos econó-
micos bajos.
5
Capítulo 2
Al igual que las causas, sus mecanismos fisiopatoló-
gicos son variados; en la cirrosis hepática la presencia
de ascitis es indicativa de hipertensión portal.
La paracentesis —procedimiento sencillo y seguro
inclusive en personas con coagulopatía severa— es fun-
damental en pacientes con ascitis; los análisis citoquí-
mico, bacteriológico y citomorfológico de la misma
permiten precisar sus causas, aunque no necesariamen-
te en todos los casos; por lo tanto, es necesario recordar
que la interpretación de los mismos debe ser realizada
siempre con base en los aspectos clínicos y paraclínicos
como estudios de imagen: ultrasonografía o tomografía
axial computarizada.
Desde hace muchos años existen trabajos que han de-
mostrado lo inapropiado de clasificar el líquido de asci-
tis como trasudado o exudado con base en su contenido
proteico —menor o mayor a 3 g/dL, respectivamente. Se
ha probado que en ascitis producto de trasudado puede
haber un contenido alto de proteínas —la cirrosis puede
ser la causa más frecuente de ascitis con alto contenido
proteico—, mientras que algunos exudados, inclusive en
procesos neoplásicos malignos, tienen contenido bajo en
proteínas, por lo que se ha propuesto que para sugerir la
etiopatogenia de la ascitis con base en sus característi-
cas bioquímicas se tome en cuenta no su concentración
de proteínas, sino el gradiente ascitis--suero de albumina
(concentración de albúmina sérica menos albúmina en
ascitis), lo que permite su clasificación como secunda-
ria a hipertensión portal (gradiente alto, > 1.1) o no rela-
cionada con hipertensión portal (gradiente bajo, < 1.2)
(cuadro 2--1).
De los tres análisis básicos a los que puede ser some-
tido el líquido abdominal el citopatológico o citomorfo-
lógico tiene un valor clínico bien reconocido, y es de él
6 Atlas de gastroenterología
Cuadro 2--1. Ascitis. Causas y clasificación con base en su gradiente de albúmina
No neoplásico o neoplásico
Gradiente de albúmina alto > 1.1 g/dL
S Enfermedad hepática crónica
S Cirrosis hepática
S Hepatitis alcohólica
S Cardiaca
S Insuficiencia tricuspídea
S Pericarditis constrictiva
S Insuficiencia cardiaca derecha
S Metástasis hepática masiva
S Trombosis de la vena porta
S Síndrome de Budd--Chiari
S Cualquier lesión que obstruya el drenaje venoso o linfático
de la cavidad abdominal
S Neoplasia
S Fibrosis secundaria a radiación
S Pancreatitis
del que nos ocuparemos de manera práctica en este capí-
tulo, donde vamos a ejemplificar sólo los hallazgos cito-
morfológicos de las entidades que con mayor frecuen-
cia condicionan ascitis.
El propósito principal del análisis citomorfológico
de la ascitis es determinar si en ella hay células cancero-
sas, ya que la presencia de células malignas en la misma
refleja la existencia de cáncer, casi siempre avanzado.
El análisis citomorfológico de la ascitis también puede
proporcionar información sobre varias situaciones in-
flamatorias: infecciosas (bacterias, hongos, virus) o no
infecciosas (serositis por lupus), fístulas y parásitos
(cuadro 2--1).
El número y el tipo de células que se encuentren en
la ascitis, como ya se mencionó, va a depender en gran
parte de los mecanismos patogénicos que dan lugar a su
formación. En algunos casos se forma por el filtrado del
suero a través de la pared intacta de los capilares, sobre
todo cuando el flujo a través del peritoneo es mayor que
el proceso de reabsorción. Esto ocurre principalmente
en casos de aumento en la presión venosa, como en falla
cardiaca, cirrosis hepática y en hipoproteinemia por fa-
lla renal y desnutrición. La ascitis secundaria a estos
mecanismos característicamente contiene muy pocas
células que son de tipo mesotelial, macrófagos y leuco-
citos, aunque en los casos de evolución prolongada pue-
de haber numerosas células mesoteliales, tan diferentes
(Capítulo 2)
Gradiente de albúmina bajo < 1.2 g/dL
S Inflamación
S Infecciosa
S Aguda
S Bacteriana (espontánea o secundaria)
S Crónica
S Tuberculosis
S No infecciosa
S Serositis (lupus)
S Fístulas
S Páncreas
S Vía biliar
S Ureteral
S No inflamatoria
S Neoplásica
S Carcinomatosis peritoneal
S Síndrome nefrótico
S En desnutrición
S Quilosa
S Idiopática
S Mixta
S Cirrosis más peritonitis espontánea
S Cirrosis más tuberculosis
a las células de origen que puede resultar difícil identifi-
carlas sin procedimientos auxiliares (microscopia elec-
trónica, inmunocitoquímica, etc.) e inclusive se pueden
interpretar equivocadamente como células malignas.
Algunas neoplasias, debido a obstrucción mecánica,
pueden interferir con el mecanismo de reabsorción del
líquido seroso abdominal y causar trasudado, sin que en
él se encuentren células neoplásicas.
En otros casos el mecanismo de producción está rela-
cionado con daño de la pared de los capilares peritonea-
les —ya sea por procesos inflamatorios o neoplásicos—,
lo que permite la fuga dentro de la cavidad abdominal
tanto de proteínas como de varios tipos de células de la
sangre. En estos casos el gradiente de albúmina es bajo
—menor a 1.1 g/dL— y sus causas frecuentes son carci-
nomatosis peritoneal y procesos infecciosos.
TOMA Y MANEJO DE LA MUESTRA
El líquido se obtiene habitualmente por un procedi-
miento simple conocido como paracentesis. Cuando el
líquido acumulado no es abundante se puede realizar lo
que se conoce como “lavado peritoneal” —procedimien-
to que consiste en la introducción y aspiración de solu-
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis
ción salina— y que se utiliza sobre todo para identificar
diseminación abdominal en neoplasias ginecológicas.
El líquido obtenido se colecta en un recipiente limpio
y seco, y sólo en casos en que se requiera de cultivo debe
estar esterilizado. Una vez obtenido se debe enviar de
inmediato (fresco), parte al laboratorio clínico para es-
tudio citoquímico y parte al laboratorio de patología pa-
ra su estudio citopatológico. Si por alguna razón no se
puede enviar de inmediato al laboratorio de patología,
para preservarlo en condiciones óptimas, se debe con-
servar en refrigeración a 4_ C, inclusive hasta por dos
semanas —el líquido, por contener proteínas, actúa co-
mo un medio de cultivo que preserva la morfología ce-
lular—; no debe congelarse y no es necesario que se
agregue preservador alguno, o anticoagulantes en caso
de que sea hemorrágico. Agregarle como preservador
alcohol o formol dificulta la adhesión de las células so-
bre la laminillas (alcohol) y cambia la calidad de la tin-
ción de las células con el método de Papanicolaou (for-
mol).
Los datos clínicos y paraclínicos pertinentes —in-
cluyendo el diagnóstico— siempre deben ser referidos
en la solicitud de estudio, ya que son fundamentales pa-
ra una discriminación adecuada de los hallazgos cito-
patológicos entre procesos reactivos y neoplasias ma-
lignas de diferente origen que comparten aspectos
morfológicos.
Una vez que se tiene el líquido en el laboratorio de
patología el examen macroscópico del mismo es funda-
mental, ya que puede orientar sobre la causa y el conte-
nido celular del mismo. Desde el punto de vista macros-
cópico la ascitis se puede clasificar como serosa —es
con mucho la más frecuente—, purulenta (empiema pe-
ritoneal), hemorrágica y quilosa. Se deben reportar vo-
lumen, color, transparencia y otras características en-
contradas: olor, viscosidad, etc. Se considera que la
mayoría de los líquidos con células cancerosas tienen
aspecto hemático; sin embargo, sólo la cuarte parte de
los líquidos hemáticos contienen células cancerosas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Una vez en el laboratorio el líquido se centrifuga en tu-
bos de 50 mL por un tiempo de 10 minutos. La citología
de líquido centrifugado presenta en los extendidos una
celularidad aparentemente mayor, por lo que vale la pena
mencionar en el reporte si la muestra fue centrifugada
o no. El líquido con contenido proteico alto puede for-
mar coágulos, que deben procesarse como bloque celu-
lar. La tinción que de rutina se utiliza para el diagnóstico
es la de Papanicolaou; adicionalmente se pueden usar
hematoxilina y eosina (H & E), ácido peryódico de Shiff
(PAS) para células mucoproductoras, mismas que pue-
den ser diastasa positivo o negativo; rojo oleoso para lí-
pidos; Gram para bacterias y Groccott para identificar
7
hongos. También se puede requerir de estudios adicio-
nales como inmunocitoquímica, citomorfometría, am-
plificación de DNA y citometría de flujo. La inmunoci-
toquímica ha demostrado ser de utilidad para
diferenciar entre dos lesiones que pueden mostrar ca-
racterísticas citomorfológicas indistinguibles: adeno-
carcinoma y células mesoteliales reactivas. Un panel de
anticuerpos para inmunocitoquímica que se refiere como
útil hasta en 95% de los casos para diferenciar una de
otra contiene antígeno carcinoembrionario (ACE), antí-
geno epitelial de membrana (AEM) y B72.3. Cuando la
reactividad para los tres es negativa se puede descartar el
diagnóstico de adenocarcinoma, pero si dos o los tres son
positivos seguramente se trata de un adenocarcinoma.
INTERPRETACIÓN DE LA MUESTRA
Como ya se mencionó, la disyuntiva principal del pató-
logo al realizar el análisis citomorfológico de la ascitis
es la de decidir si hay o no células malignas en ella, por
lo que es necesario que conozca las características ar-
quitecturales que permiten diferenciarlas de las benig-
nas. En la mayoría de los casos esto es posible con el
análisis de rutina, pero cuando esto es prácticamente
imposible se tienen recursos auxiliares (inmunocitoquí-
mica, citometría de flujo, microscopia electrónica, etc.)
que permiten determinar la naturaleza de las mismas y
de esa manera establecer un diagnóstico preciso con sus
consecuentes implicaciones de tratamiento y pronóstico.
Para fines prácticos las células se dividen para su es-
tudio en benignas o no neoplásicas y en malignas o can-
cerosas. La cantidad, los tipos y la proporción de células
observadas van a depender de la causa, de los mecanis-
mos patogénicos y de la duración del proceso. El diag-
nóstico de malignidad de una célula se hace principal-
mente con base en sus características nucleares (figura
2--2).
Cuando se acumula líquido dentro de las cavidades
serosas trae como consecuencia la separación de las dos
membranas peritoneales (parietal y visceral), lo que
condiciona que las células mesoteliales de ser planas pa-
sen a ser cuboidales (figura 2--1B). Tanto en condicio-
nes benignas (inflamatorias) como en malignas (cance-
rosas) puede ocurrir hiperplasia (aumento en el número
de capas) de las células mesoteliales —que en condicio-
nes normales constan de una capa única—, mismas que
se desprenden e inclusive, una vez desprendidas, proli-
feran dentro del líquido y llegan a ser su componente ce-
lular principal. Las células mesoteliales pueden encon-
8 Atlas de gastroenterología
trarse dispuestas en láminas pequeñas, papilas, túbulos
y aisladas (figura 2--3), tienen un diámetro aproximado
de 20 Pm, su citoplasma es amplio y ligeramente eosi-
nófilo; su núcleo varía de redondo a oval y es central, de
borde preciso y con uno o dos nucleolos pequeños.
Cuando están juntas muestran un espacio claro entre
ellas que se conoce como “ventana” (figura 2--4). Desde
los puntos de vista inmunocitoquímico y ultraestructu-
ral comparten características con las células epiteliales.
Algunas veces su morfología es muy diferente a las cé-
lulas de origen —por haberse desarrollado en un medio
propicio para el crecimiento— y entonces es muy difícil
diferenciar células mesoteliales reactivas (benignas) de
células malignas (figura 2--5). El núcleo de la célula me-
sotelial puede llegar a ser lobulado (semejante a una
flor) y entonces sería difícil, si no se toma en cuenta esta
variante, identificarla como tal y podría interpretarse de
manera equivocada como maligna.
INFLAMACIÓN AGUDA
Lo más frecuente en cuanto a la citomorfología de la as-
citis en los procesos inflamatorios es que encontremos
una mezcla de células inflamatorias tanto de tipo agudo
como crónico; rara vez se encuentran los extremos.
Se refiere en la literatura que la ascitis cuyo mecanis-
mo patogénico implica daño de la pared vascular suele
ser más celular y sus causas pueden ser de origen infla-
matorio o no inflamatorio; desafortunadamente, en
nuestro medio no hay informes publicados sobre causas
y porcentaje de las mismas. El tipo y el número de célu-
las que se encuentran en dichos procesos provienen de
la sangre y de las células que revisten la superficie peri-
toneal (mesoteliales). En los procesos de inflamación
aguda la población predominante es de neutrófilos
—aunque casi todas las ascitis contienen un determina-
do número de neutrófilos—; si éstos son muy abundan-
tes —situación muy poco frecuente en la cavidad abdo-
minal—, macroscópicamente le confieren al líquido un
aspecto turbio y amarillento (pioperitoneo o empiema
peritoneal) y citológicamente dificultan la observación
de otro tipo de células (mesoteliales, macrófagos, etc.).
En líquidos no infectados los neutrófilos son fáciles de
reconocer porque su núcleo presenta de tres a cinco lo-
bulaciones (figura 2--6). Cuando hay infección su aspec-
to es necrótico (piocito) y junto con esto, si se realiza una
tinción de Gram, se pueden reconocer microorganismos
(bacterias) intracelulares y extracelulares.
(Capítulo 2)
Se refiere en la literatura que en la inflamación aguda
la cuenta celular diferencial es de poco o ningún valor
diagnóstico.
INFLAMACIÓN CRÓNICA
La inflamación crónica es el otro extremo del proceso
inflamatorio y su presencia en el líquido peritoneal tiene
varias causas. Su aspecto citomorfológico también va a
variar de una causa a otra, pero un hallazgo común es la
presencia de numerosos linfocitos maduros (figura 2--7).
En casos de ascitis de evolución prolongada los linfoci-
tos pueden llegar a ser abundantes; habitualmente se
encuentran mezclados con células mesoteliales y ma-
crófagos (histiocitos), que inclusive pueden ser multi-
nucleados.
En países pobres desde el punto de vista socioeconó-
mico la tuberculosis puede ser una causa de hidroperito-
neo de larga evolución. La presencia de hongos y otros
gérmenes oportunistas en el líquido abdominal está
prácticamente confinada a pacientes con compromiso
inmunitario, ya sea primario, secundario a SIDA, el uso
de quimioterapia, uso excesivo de antibióticos de am-
plio espectro o corticosteroides, procesos invasivos co-
mo la colocación de catéteres o procedimientos quirúr-
gicos.
Si no hay otro tipo más de células que los linfocitos
se deben investigar las posibilidades de tuberculosis,
leucemia o linfoma.
Se sabe que la presencia de linfocitos pequeños pue-
de caracterizar a la ascitis secundaria a leucemia linfocí-
tica crónica o linfoma linfocítico y, debido a que esto es
más probable que se origine en células de tipo B; la in-
munocitoquímica para definir su estirpe —B o T— pue-
de ser de gran utilidad para fines de tratamiento y pro-
nóstico.
Los macrófagos (histiocitos) son monocitos trans-
formados. Se caracterizan por ser células mononuclea-
res, de tamaño similar a las mesoteliales —de 10 a 20
Pm—, generalmente se disponen de manera aislada o en
grupos pequeños poco cohesivos y nunca muestran
moldeamiento citoplásmico (figura 2--8); a diferencia
de las células mesoteliales, su citoplasma habitualmen-
te es finamente vacuolado, aunque puede contener va-
cuolas grandes; su borde citoplásmico es poco definido.
Su núcleo habitualmente es excéntrico y arriñonado. Su
actividad fagocítica es muy característica.
La obstrucción de los conductos linfáticos, ya sea be-
nigna o maligna, puede dar lugar a lo que se conoce co-
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis
mo ascitis quilosa. Las neoplasias son su causa princi-
pal; el linfoma es la neoplasia subyacente en 50 a 60%
de los casos. La radioterapia abdominal o la pancreatitis
pueden ser causa de fibrosis y obstrucción de los linfáti-
cos. En casos de ascitis quilosa y diarrea secretora debe
descartarse tumor carcinoide. Las anomalías congénitas
de los linfáticos también pueden causarla: síndrome de
Klippel--Trenaunay, síndrome de la uña amarilla, etc.
Macroscópicamente el líquido quiloso tiene una apa-
riencia blanquecina semejante a leche, debido a la pre-
sencia de numerosos quilomicrones. Microscópicamen-
te el líquido contiene una población pura de linfocitos
maduros (figura 2--9).
EXUDADO NO INFLAMATORIO
Como ya se mencionó, la causa más frecuente de ascitis
es la cirrosis, y en tales casos el líquido es poco celular
y generalmente está desprovisto de células inflamato-
rias (aséptico). En los procesos de evolución prolonga-
da el líquido puede mostrar abundantes células; éstas
suelen ser mesoteliales y pueden estar acompañadas de
linfocitos y macrófagos escasos. Habitualmente el diag-
nóstico citológico de benignidad no es difícil de estable-
cer (figura 2--3); sin embargo, en algunos procesos las
células mesoteliales reactivas pueden sugerir maligni-
dad. Si en estos casos se encuentran además polimorfo-
nucleares, cabría considerar la posibilidad de peritonitis
espontánea.
En la literatura se encuentra reportado un caso de en-
dometriosis ovárica que condicionó ascitis.
EXUDADO ABDOMINAL SECUNDARIO
A NEOPLASIAS MALIGNAS
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La presencia de ascitis en neoplasias malignas prima-
rias de peritoneo (mesotelioma maligno difuso) suele
ser la primera manifestación clínica. Cuando ocurre en
pacientes con antecedente de cáncer en alguna parte del
cuerpo se considera generalmente como una manifesta-
ción de enfermedad metastásica conocida como carci-
nomatosis abdominal (carcinoma que metastatiza a ca-
vidades serosas). Puede ser resultado de un proceso
obstructivo, sin que necesariamente se encuentren célu-
las neoplásicas en ella, o bien ser secundaria a carcino-
9
ma de un órgano intraabdominal (hepatocarcinoma). El
número de células neoplásicas que se encuentren en el
líquido abdominal va a depender de la situación de la
neoplasia que les dé origen; cuando la neoplasia protru-
ye a través del peritoneo son abundantes, y ocurre lo
contrario cuando la neoplasia está confinada al tejido fi-
broconectivo subseroso. Junto con las células neoplási-
cas se encuentran también células benignas que fre-
cuentemente son células mesoteliales y macrófagos que
pueden llegar a ser muy abundantes. Cuando hay con-
gestión vascular del tejido fibroconectivo subseroso la
ascitis puede tener aspecto hemorrágico.
El diagnóstico de neoplasia en ascitis puede ser difí-
cil y no depende solamente de la citomorfología. Los
criterios de malignidad relacionados con pérdida de la
relación núcleo--citoplasma, irregularidad en la forma
del núcleo, hipercromatismo, nucleolo aparente y mito-
sis no siempre son aplicables a las células neoplásicas
en la ascitis. Las células de los mesoteliomas y algunos
adenocarcinomas no pierden su relación núcleo--cito-
plasma y su núcleo puede ser regular en forma, tamaño
y aspecto de la cromatina (figura 2--10). Aquí los retos
que se enfrentan básicamente son distinguir entre célu-
las reactivas y células malignas, y diferenciar entre las
células del mesotelioma maligno y del adenocarcino-
ma, por lo que el diagnóstico depende en mucho del
contexto clínico; sobre todo hay que considerar los an-
tecedentes, exposición prolongada al asbesto o historia
clínica de cáncer en algún otro lado.
En casi todos los casos las células neoplásicas se pue-
den reconocer con tinciones de rutina. Sólo ocasional-
mente se necesitan técnicas de diagnóstico auxiliares, y
de ellas la que más se usa es la inmunocitoquímica, so-
bre todo con el propósito de distinguir entre adenocarci-
noma, mesotelioma maligno y células mesoteliales
reactivas.
En muchos casos es posible clasificar las células neo-
plásicas de la ascitis en términos de origen; sin mayor
dificultad se pueden separar las células del adenocarci-
noma, el carcinoma de células aveniformes, el carcino-
ma epidermoide bien diferenciado, el melanoma y el
linfoma; sin embargo, no hay que olvidar que el contex-
to clínico del paciente es el que habitualmente nos pro-
porciona las mejores pistas para poder precisar el origen
de las células que se encuentren en el líquido abdomi-
nal.
Entre los pacientes con adenocarcinoma de estóma-
go, mama u ovario no es infrecuente encontrar ascitis
como una manifestación de enfermedad metastásica.
Las células del adenocarcinoma típicamente se presen-
tan en grupos cohesivos, son grandes, con citoplasma
vacuolado, núcleo excéntrico, angulado, pleomórfico,
10 Atlas de gastroenterología
de apariencia maligna y nucleolo aparente (figura 2--11).
En cáncer gástrico o colónico, que metastatiza a perito-
neo y condiciona ascitis, las células presentan caracte-
rísticas similares, se disponen de manera aislada —son
abundantes en el cáncer gástrico y escasas en el colóni-
co— y se presentan principalmente como células en ani-
llo de sello (figura 2--11). El cáncer de mama —segunda
neoplasia maligna más frecuente en mujeres en edad
fértil— ocasionalmente metastatiza al peritoneo, y esto
puede ocurrir después de 10 o más años del diagnóstico
inicial.
Las células suelen ser abundantes, su tamaño varía de
pequeño a mediano, típicamente se disponen en estruc-
turas tridimensionales conocidas como “esferas” (figu-
ra 2--12) y es difícil identificar las características celula-
res individuales propias de las células malignas. En el
carcinoma lobulillar las células son pequeñas, aisladas
y se disponen en fila india; se pueden confundir con cé-
lulas mesoteliales o macrófagos, pero su borde nuclear
es irregular y reforzado con nucleolo muy aparente;
además, su citoplasma puede presentar una o más va-
cuolas (figura 2--13).
El carcinoma de ovario es una causa frecuente de as-
citis. El número de células en el líquido es abundante,
se disponen en acino y papilas grandes, así como aisla-
das. En las estructuras papilares se pueden encontrar
cuerpos de psamoma.
Las células aisladas tienen características semejantes
a las descritas para adenocarcinoma. En mujeres con as-
citis la presencia de células malignas hipervacuoladas
en grupos papilares es altamente sugestiva de carcino-
ma de ovario (figura 2--14).
El mesotelioma, aunque es una neoplasia rara —en
EUA se reporta una incidencia de 15 casos por millón—
a la que se le ha relacionado etiológicamente con la in-
halación de asbesto, tiene aspectos epidemiológicos,
clínicos, citoquímicos, citomorfológicos, inmunocito-
químicos y ultraestructurales característicos. Es la neo-
plasia primaria más frecuente de la membrana perito-
neal —de un quinto a un tercio de los mesoteliomas
aparecen en el peritoneo—; puede aparecer en hombres
o mujeres a cualquier edad, pero es más frecuente en
hombres entre la quinta y la sexta décadas de la vida. En
la mayoría de los casos el síntoma inicial es ascitis; por
lo tanto, uno de los primeros procedimientos de diag-
nóstico es la paracentesis, de la que se obtiene un líquido
viscoso, por su mayor contenido de ácido hialurónico.
El mesotelioma, por su forma de presentación, se clasi-
fica en difuso (siempre es maligno) y localizado (puede
ser benigno o maligno). Macroscópicamente en sus ini-
cios se caracteriza por la presencia de nódulos peque-
ños, múltiples, localizados en ambas capas del perito-
(Capítulo 2)
neo (parietal y visceral). Desde el punto de vista histo-
patológico las variantes distintivas son: epitelial y sar-
comatoide. Lo que se ha publicado con respecto a la
morfología de las células que se descaman hace referen-
cia principalmente a la variante difusa epitelial, que a su
vez puede ser papilar, medular o mixta. El diagnóstico
se fundamenta primero en que las células tienen que ser
reconocidas como mesoteliales —lo cual no es difícil,
ya que conservan la morfología de las células mesotelia-
les benignas—, y segundo, en que deben ser reconoci-
das como malignas, lo que resulta más difícil debido a
que los cambios nucleares característicos de las células
malignas son poco aparentes. A diferencia de los proce-
sos reactivos, en el mesotelioma epitelial maligno la
cantidad de células es mucho mayor, se disponen en
grupos grandes, pequeños y de manera aislada; las célu-
las son más grandes, aunque su relación núcleo--cito-
plasma se conserva; su núcleo es redondo u oval —mien-
tras que el del adenocarcinoma es más angulado—, su
cromatina es más densa y gruesa, su nucleolo es muy
aparente (figuras 2--15 y 2--16). Ocasionalmente se pue-
den encontrar cuerpos de psamoma.
Ejercicios
A continuación se enlista una serie de enunciados a los
que se debe responder con cualquiera de las siguientes
opciones: V (verdadero), cuando se esté de acuerdo con
el mismo, y F (falso), cuando no se esté de acuerdo con
él. Además, al final de los enunciados se ilustran con ca-
sos reales algunas de las alteraciones mencionadas, y
con ellos también se presenta una serie de enunciados
que deben responderse de la misma manera ya mencio-
nada. Las respuestas correctas a las preguntas están al
final del capítulo, y las de los casos al final de cada uno.
Preguntas
1. A la condición en la que coexisten aire y líquido
en la cavidad abdominal se le llama neumoperito-
neo.
2. El término de hemoperitoneo se utiliza para refe-
rirse a un líquido cuyo color varía de naranja a rojo
oscuro.
3. Las células mesoteliales carecen de antígenos que
reaccionen con anticuerpos como la citoqueratina.
4. En los casos de pancreatitis se puede producir as-
citis que contendrá numerosas bacterias.
5. En el líquido de ascitis las células mesoteliales
reactivas se disponen sólo en láminas, a diferencia
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 11

de las neoplásicas, que pueden disponerse en tú- b. Se requiere de estudio inmunocitoquímico

bulos y papilas. para identificar la célula que le dio origen a la en-
6. Los cuerpos de psamoma se pueden ver en ascitis fermedad.
por problemas mesoteliales reactivos y malignos. c. Se debería hacer estudio endoscópico del tubo
7. La presencia de células cancerosas en ascitis es digestivo para descartar problema neoplásico del
frecuente cuando la enfermedad está en etapa clí- mismo, particularmente de estómago.
nica avanzada. d. El gradiente suero--ascitis de albúmina debe
8. El trasudado abdominal generalmente contiene ser menor a 1.1 g/dL.
pocas proteínas.
9. La falla renal es una causa frecuente de exudado Respuestas
abdominal.
10. La obstrucción del retorno venoso y linfático por Las fotografías muestran células de forma y tamaño re-
neoplasia en la cavidad abdominal da lugar a asci- gulares, dispuestas en monocapa; hay pérdida de la rela-
tis con gradiente suero--ascitis de albúmina bajo. ción núcleo--citoplasma; sus núcleos son hipercromáti-
cos y en una de ellas se encuentra desplazado a la
periferia por una gran vacuola, que con tinción de PAS
Respuestas resultó positiva. La historia clínica detallada ayudaría a
establecer una propuesta clínico--citomorfológica ade-
1. F. cuada, por lo que el estudio inmunocitoquímico no sería
2. V. realmente necesario para el diagnóstico. Los diagnósti-
3. F. cos diferenciales a considerar serían: células mesotelia-
4. F. les reactivas, carcinoma de estómago metastásico, car-
5. F. cinoma de mama metastásico, principalmente
6. V.
7. V. lobulillar, melanoma y linfoma.
8. V. Las células mesoteliales reactivas, cuando llegan a
9. F. estar vacuoladas, no rechazan el núcleo, y junto con las
10. F. células aisladas casi siempre encontramos láminas en
las que suele verse el espacio intercelular conocido co-
mo “ventana”. Para pensar en melanoma, aunque rara
vez se presenta con células en anillo de sello, no hay an-
CASOS tecedentes ni lesiones sospechas, y si no existiera la sos-
pecha clínica el diagnóstico del mismo podría confir-
marse por inmunocitoquímica. La posibilidad de
linfoma puede descartarse, ya que la afección de la cavi-
Esta sección tiene como propósito presentar casos con dad abdominal por dicho tipo de neoplasia se encuentra
la finalidad de que se establezca la correlación clínico-- generalmente en etapas muy avanzadas de la enferme-
citopatológica. dad, por lo que casi siempre existe un contexto clínico
En cada uno de ellos, después de ver las fotografías, diferente, con evidencia de linfoma a otros niveles. La
se debe responder a los enunciados de la manera ya es- posibilidad de carcinoma lobulillar de mama metastási-
pecificada.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

co también se descarta, ya que no hay evidencia clínica

de la misma. El diagnóstico de carcinoma gástrico difu-
so se confirmó con la biopsia endoscópica de estómago.
Caso 1

Mujer de 70 años de edad con ascitis y pérdida ponderal Caso 2

de peso durante los últimos dos meses. En la ultrasono-
grafía y la tomografía abdominales se refieren ovarios
atróficos. Durante la parasíntesis se encuentra líquido
citrino.
En el análisis citomorfológico se encuentra lo que se
muestra en la figura 2--17.
a. Se trata de un linfoma.
Mujer de 50 años de edad que consulta por presentar au-
mento del volumen abdominal de tres semanas de evo-
lución, acompañado de dolor, aumento de peso ponde-
ral de 7 kg, náusea y vómito. Ingresa a su HGZ a cargo
del Servicio de Gastroenterología. Se realiza paracente-
sis y se obtienen dos litros de líquido seroso. Exámenes
12 Atlas de gastroenterología
de laboratorio: Hto 39.4%, leucocitos 4 800 mm3, pla-
quetas 275 000 mm3; Na sérico, 132 mEq/L; aspartato--
aminotransferasa 111 U/L, alanín aminotransferasa 99
U/L; bilirrubina total 1.2 mg/dL; fosfatasa alcalina 611
U/L; actividad en proteínas C y S 39%, respectivamen-
te. El gradiente de albúmina suero--ascitis fue de 1.2
g/dL. En la exploración física, además de la ascitis, sólo
se encontró edema de extremidades inferiores, de pre-
dominio derecho. El examen ultrasonográfico mostró
ascitis, hepatomegalia, ecogenicidad irregular de híga-
do, esplenomegalia y trombosis profunda de vena fe-
moral derecha. No se pudieron visualizaron las venas
intrahepáticas.
El estudio citomorfológico del líquido mostró sólo
células mesoteliales, las siguientes células:
a. Las células que se encuentran en el examen
citomorfológico son neoplásicas.
b. El gradiente de albúmina suero--ascitis que
presenta está relacionado con hipertensión portal.
c. La tríada de dolor abdominal, hepatomega-
lia y ascitis de inicio súbito orienta al diagnóstico
de síndrome de Budd--Chiari.
d. La causa más probable del cuadro clínico
que se presenta debe ser la policitemia vera.
Respuestas
La células que se muestran son linfocitos maduros, de
aspecto normal, escasos, y están mezcladas con algunos
eritrocitos. Aunque el examen citomorfológico es útil
en todos los casos de ascitis, en este caso en particular
no aporta mayor información para el diagnóstico preci-
so de la causa. Aquí el papel fundamental para el diag-
nóstico es la tríada clínica mencionada, así como el
estudio ultrasonográfico. No se encontraron células
neoplásicas.
Con base en la clasificación de la ascitis (cuadro
2--1), de acuerdo con el gradiente suero--ascitis de albu-
mina, mismo que sirve para diferenciar la fisiopatología
de la ascitis, se sabe que un gradiente mayor de 1.1 g/dL
indica la presencia de hipertensión portal, por lo que en
esta paciente, con un gradiente de 1.2 mg/dL, hay que
buscar las causas que den origen a esta situación.
La tríada clínica mencionada, junto el estudio ultra-
sonográfico en que se reporta ecogenicidad irregular del
hígado, lo que sugiere enfermedad hepática crónica, y
obstrucción del flujo en vena hepática, sugieren el sín-
drome de Budd--Chiari, cuya causa más frecuente es
precisamente la obstrucción de una o más de las venas
hepáticas, la vena cava inferior o ambas. Otras causas
de obstrucción del flujo de salida pueden ser neoplási-
(Capítulo 2)
cas o cardiacas, y ninguna de ellas se ha documentado
en este caso.
Enfermedades mieloproliferativas como policitemia
vera y trombocitemia son la causa en 50% de los casos
de síndrome de Budd--Chiari, aunque ninguna de las dos
se puede sustentar en este caso. Los estados de hipercoa-
gulabilidad pueden dar lugar a este síndrome, y ésa es
la causa en esta paciente.
Caso 3
Varón de 40 años de edad con cuadro clínico de cuatro
meses de evolución caracterizado principalmente por
diarrea, acompañadas de febrícula y pérdida de peso de
10 kg. A la exploración física se encuentran principal-
mente tumor palpable en mesogastrio y datos de ascitis.
El estudio citomorfológico de ascitis muestra las siguien-
tes células:
a. Las células que se encuentran en el examen
citomorfológico son inflamatorias.
b. No se requiere de citohistoquímica para cla-
sificar la enfermedad.
c. Para complementar su estudio se requiere de
tomografía.
d. En todos los casos que cursan con esta enfer-
medad se encuentran células semejantes a las ob-
servadas en este paciente.
Respuestas
Las células que se muestran en la figura 2--18 caracterís-
ticamente no muestran cohesión (son independientes
una de otra), son irregulares en forma y tamaño, están
prácticamente desprovistas de citoplasma; sus núcleos
muestran cromatina fina, nucleolos pequeños y bordes
irregulares, mientras que los linfocitos, células caracte-
rísticas de los procesos inflamatorios de larga evolu-
ción, son pequeños y regulares en forma y tamaño. Por
lo tanto, las células que se muestran son las de un linfo-
ma difuso. Sin embargo, puede haber linfomas con lin-
focitos que condicionen ascitis y distinguir sus células
en el estudio citomorfológico puede ser muy difícil si no
se establece su monoclonalidad. En los procesos infla-
matorios la mayoría de las células son de estirpe T, mien-
tras que en los linfomas las células son principalmente de
estirpe B. El diagnóstico de linfoma se confirmó en la
biopsia de ganglio y se hizo el diagnóstico de linfoma
no Hodgkin de células grandes B. En la mayoría de los
casos de linfoma cuando se presenta ascitis ya se tiene
diagnóstico de la enfermedad. El cuadro clínico de este
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis
paciente no es el habitual para un linfoma. No todas las
ascitis que se presentan en pacientes con linfoma contie-
nen células neoplásicas; en algunos casos la ascitis pue-
REFERENCIAS
1. Al--Knawy BA: Etiology of ascites and the diagnostic value
of serum--ascites albumin gradient in non--alcohol liver di-
sease. Ann Saudi Med 1997;17:26--28.
2. Gaulier A, Jourent Mourin A, Marsan C: Peritoneal endo-
metriosis. Report of a case with cytologic, cytochemical and
histopathology study. Acta Cytol 1983;27:446--449.
3. Haack LA, Selvaggi SM: “Daisy” cells in peritoneal wash-
ings. Acta Cytol 2003;47:949--950.
4. Hoefs JC: Diagnostic paracentesis. A potent clinical tool.
Gastroenterology 1990;98:230--236.
5. Hoefs JC: The mechanism of ascitic fluid protein concentra-
tion increase during diuresis in patients with chronic liver di-
sease. Am J Gastroenterol 1981;76:423--431.
6. Hoefs JC: Serum protein concentration and portal pressure
determine the ascitic fluid protein concentration in patients
with chronic liver disease. J Lab Clin Med 1983;102:260--
273.
7. Khan FY: Ascites in the state of Qatar: etiology and diagnos-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
13
de ser secundaria a procesos inflamatorios secundarios
o a obstrucción de las estructuras vasculares que se ocu-
pan del retorno venoso y linfático.
tic value of ascitic fluid analysis. Singapore Med J 2007;48:
434--439.
8. Manosca F, Schinstine M, Fetsch PA, Sorbara L, Wilder
AN et al.: Diagnostic effects of prolonged storage on fresh
effusion samples. Diagn Cytopathol 2007;35:6--11.
9. Naylos B: Pleural, peritoneal and pericardial fluids. En: Bib-
bo M: Comprehensive cytopathology. Philadelphia, W. S.
Saunders, 1998.
10. Niemann TH, Thomas PA: Melanoma with signet--ring
cells in a peritoneal effusion. Diagn Cytopathol 1995;12:
241--244.
11. Rojas ME, Rodríguez VA, Frisman DM, McCarthy WF,
Schleiff P et al.: Immunocytochemistry in the differential
diagnosis of effusions: use of logistic regression to select a
panel of antibodies to distinguish adenocarcinoma from me-
sothelial proliferations. Modern Pathol 1993;6:179--184.
12. Silverman JF: Effusion cytology of metastatic malignancies
of unknown primary. Pathol Case Rev 2001;6:154--160.
14 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

Figura 2--1. A. Con el mismo aumento, compare el espesor (flecha bidireccional) del peritoneo visceral de cada caso y el aspecto
de las células mesoteliales. Membrana peritoneal visceral delgada (arriba), constituida por tejido fibroconectivo laxo. Las células
mesoteliales (flechas) en condiciones normales se disponen en una sola capa y son planas. B. Vemos membrana peritoneal visce-
ral anormal. La monocapa de células mesoteliales cúbicas forma parte del peritoneo visceral engrosado.
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 15

A
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 2--2. A. Las características de las células mesoteliales reactivas generalmente se disponen en monocapa (arriba), aunque
los núcleos pueden ser irregulares en su contorno. B. En el centro del campo se encuentra un nido tridimensional de células malig-
nas con núcleos ovoideos, de bordes regulares con nucleolo muy aparente.
16 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

Figura 2--3. Células mesoteliales hipertróficas (reactivas) dispuestas en láminas grandes y pequeñas, así como de manera aisla-
da (flechas). Su forma y tamaño son regulares, su núcleo es central y muestran nucleolo pequeño.

Figura 2--4. Grupo de células mesoteliales que muestran separación en un borde citoplásmico y otro por la retracción de las micro-
vellosidades, lo que da la apariencia de una ventana (flechas).
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 17

Figura 2--5. Células mesoteliales reactivas, con atipia nuclear. La paciente, de 72 años, tenía un cuadro de ascitis de larga evolu-
ción por cirrosis, sin evidencia de problema neoplásico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

A B

Figura 2--6. A. Líquido abdominal en proceso inflamatorio agudo con abundante infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares que
hacen difícil ver las células mesoteliales, que también son abundantes. B. Los polimorfonucleares son fáciles de reconocer por
su núcleo característicamente lobulado (flechas).
18 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

A B

Figura 2--7. A. Linfocitos maduros de diferente tamaño en proceso inflamatorio crónico. Los más grandes y con nucleolo aparente
(flecha) son inmunoblastos. B. En casos de linfoma, los linfocitos muestran irregularidad en el contorno de la membrana nuclear
y las mitosis son frecuentes (flecha). La ascitis en casos de linfoma ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad.

B C

Figura 2--8. A. Los macrófagos, a diferencia de las células mesoteliales, que tienen núcleo central, se caracterizan por tener nú-
cleo excéntrico y arriñonado (forma semejante a la de riñón). B y C. Algunos pueden ser multinucleados.
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 19

Figura 2--9. El líquido quiloso se caracteriza por la presencia de linfocitos maduros. El fondo eosinófilo con tinción de rojo oleoso
muestra quilomicrones (partículas rojas en el recuadro).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 2--10. Células neoplásicas semejantes a células mesoteliales reactivas. Además, se encuentran dispuestas en un fondo
con numerosos linfocitos.
20 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

A B

Figura 2--11. Células neoplásicas. A y B. Adenocarcinoma de colon metastásico a peritoneo. Las células son muy grandes, su
citoplasma es vacuolado y el núcleo está rechazado a la periferia; sus bordes son angulados.

Figura 2--12. Células neoplásicas malignas dispuestas en nido semejante a una esfera.
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 21

Figura 2--13. Células neoplásicas malignas dispuestas en estructuras tridimensionales y en fila india. Historia clínica de carcino-
ma lobulillar de mama.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 2--14. Carcinoma de ovario metastásico. Grupos tridimensionales de células neoplásicas de tamaño intermedio con cito-
plasma con moco, dispuestos en pequeñas y grandes vacuolas, con desplazamiento del núcleo hacia la periferia. La membrana
nuclear muestra engrosamiento e irregularidad, lo que le da apariencia rígida.
22 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

Figura 2--15. Mesotelioma maligno. Material abundante, las células se disponen en grupos grandes tridimensionales.

Figura 2--16. Células de mesotelioma maligno, grandes, con relación núcleo--citoplasma ligeramente perdida; su núcleo es redon-
do u oval, su cromatina es más densa y gruesa, su nucleolo es muy aparente (flecha).
 Manejo e interpretación citomorfológica de ascitis 23

Figura 2--17. Manejo de líquidos e interpretación de ascitis. Tinción de Papanicolaou. 400x.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 2--18. Manejo de líquidos e interpretación de ascitis. Hematoxilina y eosina.

24 Atlas de gastroenterología (Capítulo 2)

La biopsia hepática en pediatría
Cecilia Ridaura Sanz
INTRODUCCIÓN
La biopsia hepática permite conocer el tipo y la exten-
sión de alteraciones histopatológicas que, en conjunto
con las manifestaciones clínicas, de laboratorio y de
imagen, establecen las bases para el diagnóstico especí-
fico de diferentes padecimientos. La biopsia hepática
también ha sido utilizada para conocer la evolución del
daño, establecer el pronóstico y conocer la respuesta al
tratamiento.
El uso de la biopsia para fines diagnósticos en bases
morfológicas se inicia en los años treinta del siglo pasa-
do. Los primeros instrumentos para obtener fragmentos
de tejido a través de una punción, tales como la aguja de
Vim--Silverman, fueron mejorados con la introducción
de la aguja de Menghini, que permite mayor cantidad de
tejido, produce menos artificios, es más fácil de usar y
causa menos complicaciones. Algunos instrumentos
más nuevos, como la aguja tru--cut y la aguja de Jamshi-
di, han mejorado todavía más esta técnica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
INDICACIONES
Desde la descripción original de Ehrlich en 1883 el
papel de la biopsia hepática ha cambiado en la práctica
médica. Inicialmente fue utilizada para la determina-
ción de las reservas de glucógeno en pacientes diabé-
ticos, posteriormente se practicó para el diagnóstico
de hepatopatías de etiología desconocida. En la ac-
25
Capítulo 3
tualidad las nuevas técnicas de imagen y de laborato-
rio han desplazado a la biopsia hepática como método
de diagnóstico y su uso frecuentemente está dirigido
a definir el pronóstico y evaluar estrategias terapéuti-
cas. Sin embargo, en los niños sigue siendo un méto-
do de apoyo diagnóstico para el clínico, ya que hay
una mayor diversidad de hepatopatías con cuadro clí-
nico similar, por lo que el diagnóstico solamente se
establece a través del análisis de las alteraciones his-
tológicas del hígado.
Las principales indicaciones de la biopsia hepática en
niños aparecen en el cuadro 3--1.
CONTRAINDICACIONES
Las contraindicaciones principales para la realización
de una biopsia hepática se muestran en el cuadro 3--2.
Cuadro 3--1. Indicaciones de
la biopsia hepática en niños
S Síndrome colestásico
S Hipertensión portal
S Hepatomegalia no explicada
S Sospecha de error congénito del metabolismo
S Fiebre de origen desconocido
S Extensión y grado de hepatitis crónica
S Evaluación de trasplante hepático
S Masas ocupativas
S Eficacia del tratamiento en hepatopatías específicas
S Evaluación del tipo y la extensión de daño hepático por
fármacos o drogas
26 Atlas de gastroenterología (Capítulo 3)

Cuadro 3--2. Contraindicaciones la morbilidad relacionada con la sedación, particular-

de la biopsia hepática mente en niños menores de tres meses de edad.
Para la realización del procedimiento se requiere del
Coagulopatías
consentimiento informado firmado por el padre o tutor
Plaquetas menores de 80 000
del paciente. y que sea practicado por personal con ex-
TP < 50%
periencia. Todos los pacientes deberán contar con un ul-
Tiempo de sangrado mayor a cinco minutos trasonido y gammagrama de captación hepática previos
Que no cuente el paciente con valoración por ultrasonido a la biopsia.
Ingesta reciente de AINEs (7 a 10 días previos)
Colangitis
Hemangiomas
TECNICAS
Ascitis

1. Percutáneo con aguja especial:

COMPLICACIONES S Succión (Menghini, Jamshidi, Klatskin).
S Sección (Vim, Silverman, tru--cut).
2. Biopsia en cuña:
S Cielo abierto.
Las complicaciones secundarias a biopsia hepática S Laparoscopia.
percutánea varían dependiendo de la técnica, de la 3. Forceps transyugular.
edad del individuo, de las enfermedades agregadas y
de las condiciones hematológicas de cada paciente. Al-
gunas, como el dolor, son de poca importancia, pero Percutáneo
otras pueden ser más graves, como la hemorragia y el
biliperitoneo. La hemorragia tanto local como intrape- Se realiza fuera de quirófano, con sedación; de acuerdo
ritoneal y el hematoma intrahepático son las más fre- al sitio de punción se clasifica en:
cuentes (cuadro 3--3). La mortalidad se ha calculado en
0.01%. La mayoría de los fallecimientos ocurren en pa- S Intercostal.
cientes con enfermedad sistémica y malas condiciones S Subcostal.
generales, tal como se refiere en un estudio retrospecti-
vo de 68 000 biopsias percutáneas. En niños se reco- Sigue siendo la técnica más usada y es el estándar en to-
mienda el uso de sedación, ya que se disminuye la an- dos los programas de educación de especialistas en gas-
siedad del paciente y facilita la realización de la toma troenterología. Ofrece la ventaja de tener una incisión
de biopsia, al mismo tiempo que disminuye el riesgo de pequeña, de que sólo requiere sedación, disminuye el
complicaciones Sin embargo, hay que tener en cuenta tiempo de estancia hospitalaria, el costo y el personal
médico y paramédico.
Limitaciones: el tamaño de la muestra es de no más
de 1 cm. Por lo general sólo se muestrea el lóbulo dere-
Cuadro 3--3. Complicaciones cho. Sólo es representativa en lesiones difusas y generali-
de la biopsia hepática zadas del hígado. En los últimos años se ha utilizado la
Dolor 33% biopsia guiada por ultrasonografía, la cual supuestamen-
Hemorragia intraperitoneal 0.16 a 0.32%
te reduce los riesgos de complicaciones, pero incrementa
Peritonitis biliar 0.06 a 0.09%
los costos y requiere la participación del radiólogo.
Perforación de vesícula 0.117%
Perforación intestinal 0.044%
Biopsia en cuña
Sepsis o formación de abscesos 0.088%
Hematoma intrahepático 0.059%
Como su nombre lo indica, consiste en la obtención de
Hemotórax o enfisema subcutáneo 0.014 a 0.35%
un fragmento triangular de tejido, generalmente del
Ruptura de aguja de biopsia 0.059%
borde libre del hígado. La ventaja indiscutible es que el
Muerte 0.12%
tamaño de la muestra es mayor y permite manejarla para

varias técnicas. Sin embargo, las porciones subcapsula-
res del hígado al momento de la interpretación deben ig-
norarse, ya que pueden mostrar fibrosis y alteración de
la arquitectura que no son indicadores de patología.
Biopsia a cielo abierto
Llamada también transquirúrgica, esta técnica se realiza
durante una laparotomía exploradora, ya sea al encon-
trar patología macroscópica o en el curso de un trata-
miento (derivación portosistémica en hipertensión por-
tal). Tiene el inconveniente de presentar artificios por
desecación y exudado de polimorfonucleares secunda-
rio a la manipulación quirúrgica.
Técnica laparoscópica
Esta vía ofrece un tamaño de tejido mayor; es útil cuando
existe la sospecha de enfermedad metabólica para estu-
dios auxiliares que requieren tejido fresco. Está indicada
cuando se sospecha lesión segmentaria y muestreo de
ambos lóbulos (cirrosis por mucoviscidosis, fibrosis he-
pática congénita, tumores subcapsulares) o bien cuando
el diagnóstico requiere de un número mayor de espacios
porta (síndrome de Alagille). Hay que tener en cuenta
que el bisturí armónico produce cavitación del tejido ad-
yacente que puede confundir la interpretación.
Técnica transyugular
El primer procedimiento se describió en 1964. Este
abordaje se prefiere en caso de que exista contraindica-
ción por vía percutánea (como coagulopatías o ascitis)
y requiere de radiólogo intervencionista; la ventaja de
este abordaje es que además se pueden medir las presio-
nes portales. Sin embargo, el tamaño de la muestra suele
ser aún más pequeño que el obtenido por la biopsia por
punción.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
MANEJO DEL TEJIDO
Fijación
El fijador de rutina es formol a 10%. En algunos casos
es preferible usar alcohol cuando se quiere conservar el
glucógeno; sin embargo, si la fijación con formol es cor-
ta (menos de 4 horas) se puede lograr una buena conser-
La biopsia hepática en pediatría 27
vación de los constituyentes normales del hígado sin las
desventajas que tiene la fijación con alcohol, como son
la excesiva deshidratación y el endurecimiento del tejido
que dificulta el corte. En los casos en que se sospecha
enfermedad metabólica es conveniente reservar frag-
mentos para procesar en fresco en congelación o análisis
bioquímico y fijar en glutaraldehído y procesamiento ul-
terior para estudio con microscopio electrónico.
Tinción
Además de la tinción con hematoxilina y eosina, se re-
comienda utilizar las siguientes tinciones especiales pa-
ra una adecuada interpretación.
1. Tricrómico de Masson. Permite definir la locali-
zación y la cantidad de colágena tipo I indispensa-
ble en el diagnóstico de hepatitis crónica, fibrosis
hepática congénita y todos los tipos de cirrosis.
Además de la tinción del estroma, el tricrómico de
Masson exagera la coloración rojiza del hialino de
Mallory y los cuerpos acidófilos.
2. Ácido peryódico de Schiff (con y sin digestión
con diastasa). La tinción de PAS tiñe sustancias
con grupos aldehídos terminales. Es positiva para
glucógeno, mucoproteínas neutras y membrana ba-
sal de los conductos biliares. En condiciones anor-
males tiñe glicolípidos, fosfolípidos y algunos pig-
mentos lipídicos tales como ceroide (lipofuscina).
La digestión con diastasa elimina todo el mate-
rial PAS positivo correspondiente a glucógeno y
persisten sustancias tales como el material anormal
en enfermedad de Gaucher, Niemann--Pick, muco-
polisacaridosis, gangliosidosis, deficiencia de
B--1--antitripsina, inclusiones de enfermedad de
Lafora y otras.
3. Retículo. La tinción para fibras reticulares (colá-
gena tipo III) permite apreciar el patrón reticular
normal del lobulillo y su distorsión en casos de co-
lapso e hiperplasia epitelial en regeneración.
4. Tinción de Perles para hierro. Debe incluirse de
rutina ya que en ocasiones el pigmento biliar y el
pigmento férrico coexisten y es necesaria su iden-
tificación diferenciada. Muchas situaciones pro-
vocan depósito de hierro en los hepatocitos y/o cé-
lulas de Kupffer, como ocurre en condiciones de
hemólisis, en hepatitis neonatal y en hemocroma-
tosis primaria. En esta última entidad el hierro se
deposita preferencialmente en hepatocitos y célu-
las de los conductos biliares.
5. Otras tinciones especiales. En ocasiones es nece-
sario documentar la presencia de grasa cuando ésta
28 Atlas de gastroenterología
se encuentra en pequeñas gotas (micelar) y se con-
funde con otras enfermedades que condicionan va-
cuolación de la célula. En esos casos es necesario
contar con tejido fresco para obtener cortes por
congelación y teñirlos para grasas neutras (rojo
oleoso o Sudán). Es particularmente importante en
síndrome de Reye y enfermedades mitocondriales.
Otras tinciones se requieren para la identificación de
sustancias anormales como las que se presentan en en-
fermedades lisosomales, así como tinciones para agen-
tes infecciosos en casos de abscesos o granulomas.
Inmunohistoquímica
La inmunohistoquímica se ha incorporado en los últimos
años en el manejo del tejido hepático para fines diagnós-
ticos. Es útil la citoqueratina 7 para identificar epitelio bi-
liar y reacción ductular, por lo que se recomienda para fa-
cilitar la identificación de estas estructuras en casos de
colestasis prolongada y síndrome de Alagille.
La actina de músculo liso identifica células estelares
activadas.
En hepatopatías inflamatorias es conveniente carac-
terizar las poblaciones linfoides que participan en la le-
sión a través de anticuerpos monoclonales de las dife-
rentes clases de células linfohematopoyéticas.
La histoquímica en tumores tiene las mismas indica-
ciones que en cualquier otra lesión neoplásica.
Microscopia electrónica
La microscopia electrónica permite el análisis de altera-
ciones de organelos tales como peroxisomas y mitocon-
drias, así como para la identificación de material anor-
mal atesorado en hepatocitos y/o células de Kupffer.
INTERPRETACIÓN
Histología normal
La unidad anatómica del hígado es el lobulillo hepático
clásico de Kiernan. Es una estructura hexagonal; en ca-
da ángulo se encuentran los espacios porta y en la por-
ción central la vena o vénula centrolobulillar (llamada
también vénula hepática terminal o vénula eferente). La
(Capítulo 3)
unidad funcional es el llamado acino de Rappaport, ba-
sada en la circulación; de acuerdo a ello el centro del lo-
bulillo es el espacio porta y los límites periféricos se lo-
calizan entre dos venas centrales vecinas. El acino de
Rappaport se ha dividido en tres zonas: la zona 1 es la
más próxima al espacio porta, la zona 2 es la porción in-
termedia y la 3 es la que rodea a la vena central.
El espacio porta contiene conductos biliares, ramas
de la vena porta y de la arteria hepática, linfáticos y file-
tes nerviosos. Estos elementos se encuentran inmersos
en un estroma de tejido fibroso laxo y normalmente hay
escasos linfocitos y macrófagos.
El parénquima hepático está constituido por láminas
de hepatocitos dispuestas en hileras (dos en niños meno-
res de 8 años de edad). Las láminas hepáticas se anasto-
mosan entre sí y son perpendiculares al espacio porta y
radiadas hacia la vena central. Cada célula tiene tres su-
perficies: la intercelular, la canalicular y la sinusoidal.
Árbol biliar intrahepático
La porción más periférica del árbol biliar se denomina
canalículo; está limitada por la membrana plasmática de
dos o tres hepatocitos. Los canalículos forman una red y
constituyen el sistema de drenaje biliar producto de la ex-
creción de las células hepáticas. Los canalículos se conti-
núan con los colangiolos a nivel de la placa limitante pe-
riportal a través de una estructura llamada canal de
Hering. Normalmente estas estructuras son muy escasas
y poco aparentes. En los espacios porta los colangiolos
desembocan en los conductos interlobulillares. Éstos son
los canales de menor calibre que se encuentran en los es-
pacios porta acompañados por la arteria hepática y la ve-
na porta. Miden de 15 a 100 micras de diámetro y tienen
epitelio cúbico. En un espacio porta pueden observarse
uno o varios conductos interlobulillares al lado de la arte-
ria del mismo tamaño. Los conductos interlobulillares se
conectan a conductos más grandes, llamados conductos
interlobares, septales o trabeculares. La luz de los con-
ductos septales mide más de 100 micras y el epitelio es
columnar alto con núcleos basales.
Árbol vascular intrahepático
El hígado cuenta con una doble circulación: la vena por-
ta y la arteria hepática. La ramas interlobulillares de la
vena porta miden 400 micras de diámetro y se ramifican
en venas preterminales de menos de 280 micras, de las
que emergen venas colaterales (terminales) que varían
de 20 a 30 micras. Las venas preterminales se identifi-
can en espacios porta que al corte transversal tienen for-
ma oval o circular, y las venas terminales en los espacios

porta más pequeños de forma triangular. De las venas
preterminales y terminales se originan las vénulas efe-
rentes, que atraviesan la placa limitante y desembocan
en los sinusoides.
La distribución de la arteria hepática es semejante a
la de la porta. Las ramas terminales irrigan las estructu-
ras del espacio porta, el plexo peribiliar que irriga los
conductos biliares y las arteriolas terminales que vierten
la sangre directamente en los sinusoides.
Los sinusoides confluyen en la vena centrolobulillar.
Su diámetro varía de 6 a 15 micras y su calibre puede
aumentar hasta 30 veces. Los sinusoides carecen de
membrana basal. El espacio de Disse se encuentra entre
los hepatocitos y la pared sinusoidal, y se comunica con
el espacio de Mall, que se encuentra entre las láminas de
hepatocitos en la periferia del lobulillo y el tejido fibro-
so portal. En padecimientos crónicos puede depositarse
en el espacio de Disse una membrana que se conoce co-
mo “capilarización” y causar hipertensión portal. El si-
nusoide está revestido por células endoteliales con nu-
merosas fenestraciones que comunican la luz vascular
con el espacio de Disse y las células hepáticas. En el es-
pacio de Disse se encuentran las células estelares o célu-
las de Ito. Contienen vacuolas de grasa, participan en la
fibrogénesis y son almacenadoras de vitamina A. Se
pueden identificar con el microscopio electrónico y
cuando están activadas se tiñen con actina de músculo
liso. Las células de Kupffer son células fagocíticas que
se encuentran en la luz del sinusoide; son de forma pira-
midal con múltiples prolongaciones que se introducen
al espacio de Disse a través de las fenestraciones de las
células endoteliales.
Las vénulas aferentes reciben la sangre del sinusoide
y desembocan perpendicularmente en la vena sublobuli-
llar. Las venas sublobulillares forman las venas interlo-
bulillares y éstas las ramas de las venas suprahepáticas.
Tanto la vénula porta como la vénula aferente care-
cen de capa muscular.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Guía diagnóstica
El examen a poco aumento permite establecer el núme-
ro de lobulillos que contiene la biopsia. Primero hay que
contar el número de espacios porta completos y evaluar
si se mantiene o no la arquitectura lobulillar. El número
de espacios porta ideal para considerar la biopsia repre-
sentativa depende del propósito de la biopsia. En gene-
ral se considera que una biopsia adecuada tiene que con-
tener al menos cinco espacios porta completos. Esta
cifra arbitraria considera que, en caso de que el daño no
La biopsia hepática en pediatría 29
sea uniforme, la probabilidad de que aparezca en ese
material es alta. Sin embargo, hay situaciones en las que
se requiere examinar un número mayor de espacios por-
ta, como sucede en hepatitis crónica, para evaluar acti-
vidad y cronicidad. En esos casos se considera que la
muestra ideal contiene de 11 a 15 espacios porta. Por el
contrario, cuando la patología a considerar afecta en
forma uniforme a todos los componentes del lobulillo,
como sucede en enfermedades metabólicas, el diagnós-
tico histológico de certeza puede establecerse en un
fragmento que incluya un solo espacio porta.
En el examen de todos los espacios porta hay que
considerar el número, el tamaño y las características de
sus componentes: conducto biliar, arteria y rama de ve-
na porta. Por lo general hay uno solo de cada uno de es-
tos componentes.
Conductos biliares
Son del tamaño de la arteria hepática. En algunos casos
puede verse más de uno. Normalmente están situados en
el centro. La proliferación de conductos muestra nume-
rosos conductos situados en la unión con las láminas he-
páticas. Observar la pared en busca de irregularidades
e infiltrado inflamatorio y datos de regeneración del
epitelio. La luz debe estar libre y en condiciones patoló-
gicas puede tener elementos inflamatorios (colangitis)
o bilis en forma de concreciones, como sucede en obs-
trucción biliar y en mucoviscidosis.
Arteria hepática
Irregularidades con trayecto tortuoso, engrosamiento de
la media y fibrosis pueden encontrarse en atresia biliar
tanto en la porción extrahepática como en ramas porta-
les. Esta angiopatía es particularmente importante que
se consigne en casos candidatos a trasplante hepático.
Vena porta
La esclerosis de la pared de la vena porta se presenta en
etapas avanzadas de hipertensión portal idiopática.
Placa limitante
Es la interfase entre espacio porta y láminas hepáticas.
Debe ser continua. Evaluar la presencia de fibrosis ex-
tendiéndose fuera de los márgenes, presencia de células
inflamatorias y necrosis de los hepatocitos.
Proliferación ductular
Los colangiolos son las estructuras que unen conductos
biliares con canalículos. No se ven en condiciones nor-
30 Atlas de gastroenterología
males. La proliferación ductular ocurre en casos de co-
lestasis y aparecen estructuras tubulares alargadas sin
luz, positivas con citoqueratina.
Láminas hepáticas
Con la tinción de retículo se ha establecido la arquitec-
tura de las láminas hepáticas. En el niño hasta los seis
o siete años de edad las placas hepáticas están constitui-
das por dos hileras de células. La distorsión de las lámi-
nas se presenta en casos de necrosis, congestión sinusoi-
dal y desarreglos de los hepatocitos como disposición
seudoacinar (orientación radiada de los hepatocitos al-
rededor de un canalículo en casos de colestasis), trans-
formación de células gigantes e hiperplasia difusa o no-
dular. La revisión de las células individuales detecta
necrosis individual (cuerpos apoptósicos), material anor-
mal en el citoplasma, degeneración de Mallory, inclu-
siones virales, acúmulo de hierro y colestasis intracelu-
lar. Cuando la necrosis es zonal es importante consignar
la localización: perilobulillar o de interfase (hepatitis
crónica), medio zonal (tóxicos), centrolobulillar (cho-
que, insuficiencia cardiaca) o panlobular (hepatitis con
necrosis masiva o submasiva por virus o tóxicos).
Sinusoides y venas centrolobulillares
El examen detallado de los sinusoides permite hacer el
diagnóstico de congestión, peliosis, hiperplasia de célu-
las de Kupffer, linfocitosis y trombos de fibrina. Los es-
teroides anabólicos y los anticonceptivos producen le-
sión de las células endoteliales y dilatación sinusoidal.
El cloruro de vinilo y los arsenicales provocan prolife-
ración de células endoteliales.
Las células estelares o células de Ito no se ven en los
cortes habituales con hematoxilina y eosina, a excep-
ción de hipervitaminosis A, en la que aparecen como cé-
lulas espumosas. Aunque pueden detectarse por méto-
dos histoquímicos, la mejor forma de visualizarlas
cuando están activas es con inmunohistoquímica con
actina de músculo liso. Las células activadas se encuen-
tran aumentadas en número con morfología estrellada
en todos los casos en que hay fibrosis hepática.
Las venas centrolobulillares pueden presentar datos
de oclusión, como se ve en la enfermedad venooclusiva.
Evaluación de la inflamación
El hígado contiene una población nativa de linfocitos
localizados predominantemente alrededor de los espa-
cios porta y diseminados en el lobulillo. Es una pobla-
(Capítulo 3)
ción heterogénea predominantemente de linfocitos T y
NK. Secretan citocinas y forman parte del sistema in-
munitario. Es necesario tener en cuenta esta situación
para no interpretar la presencia de células linfoides co-
mo un dato de inflamación. Cuando se toman biopsias
hepáticas en cuña a cielo abierto es frecuente encontrar
grupos de células linfoides debajo de la cápsula sin sig-
nificado patológico. Igualmente, hay que tener en cuenta
que en las biopsias abiertas pueden encontrarse nume-
rosos polimorfonucleares como una respuesta inespecí-
fica al trauma durante la laparotomía.
En personas viejas puede verse incremento en el nú-
mero de linfocitos y macrófagos.
La presencia de células plasmáticas y eosinófilos, ya
sea en el espacio porta o en el seno del lobulillo, es un
dato que sugiere un proceso inflamatorio.
Evaluación de la fibrosis
El hígado contiene escaso tejido conectivo. La cápsula
de Glisson está constituida por una capa densa de colá-
gena y fibras elásticas que emiten proyecciones hacia el
parénquima, produciendo cierta distorsión que no debe
malinterpretarse como fibrosis. El espacio porta contie-
ne variable cantidad de estroma laxo bien delimitado del
parénquima vecino. La presencia de tejido fibroso en ex-
ceso o en localización anormal es un dato patológico de
mucha importancia y se presenta como un proceso cica-
trizal en varias condiciones, ya sean infecciosas, autoin-
munitarias, tóxicas, metabólicas, vasculares, etc.
La identificación zonal de la fibrosis tiene importan-
cia para el diagnóstico. La fibrosis que ocurre en el cen-
tro del lobulillo perivenular es característica de la into-
xicación alcohólica y de la congestión pasiva crónica.
La fibrosis portal se ve en hepatitis crónica y alteracio-
nes biliares. La fibrosis en el lobulillo es indicativa de
necrosis lobular. La cirrosis hepática se caracteriza por
la presencia de bandas de fibrosis que establecen puen-
tes (porto--central, centro--central o porto--portal) o re-
emplazan lóbulos adyacentes. En esta disposición la
fibrosis puede circundar nódulos de parénquima hepáti-
co. Estos nódulos varían en tamaño y no necesariamente
muestran datos de regeneración. Verdaderos nódulos de
regeneración ocurren solamente en fases avanzadas de
la enfermedad. Por otro lado, la regeneración difusa del
parénquima es casi simultánea con la necrosis.
En los últimos años se han empezado a utilizar bio-
marcadores para evaluar el grado de fibrosis hepática
por métodos no invasivos. Hay varias clases de biomar-
cadores séricos: los que miden directamente el recam-
bio de la matriz extracelular (colágenas, laminina, ácido
hialurónico, metaloproteinasa, citocinas, etc.) y los in-

directos, que evalúan alteraciones de la función hepáti-
ca. Entre ellos los más usados son los que miden varios
componentes, como el FibroTest (B--2--macroglobuli-
na, haptoglobina, ALT, GGT, bilirrubina total y apoli-
proteína). Tienen la ventaja de que pueden realizarse
tanto en pacientes de riesgo como en grandes poblacio-
nes como pruebas de tamizaje y son aceptadas tanto por
los pacientes como por los médicos. Se han utilizado en
diversas patologías, tales como hepatitis crónica B y C,
esteatohepatitis no alcohólica y otras. Su sensibilidad y
su especificidad son aceptables, y aunque no sustituyen
a la biopsia sí permite una mejor selección de los pa-
cientes que la requieran.
En niños hay pocos estudios con estos biomarcado-
res, por lo que su utilidad no ha sido validada hasta el
momento.
Síndrome colestásico prolongado
La indicación más frecuente es en el diagnóstico de la
colestasis prolongada del recién nacido. Una gran varie-
dad de enfermedades pueden cursar con colestasis en la
etapa neonatal.
Desde el punto de vista práctico, lo urgente es decir
si se trata de una situación de obstrucción anatómica de
las vías biliares susceptible de ser corregida quirúrgica-
mente o es una colestasis intrahepática que requiere ma-
nejo médico.
La biopsia hepática está indicada en todo recién naci-
do con ictericia prolongada por más de dos semanas con
aumento de la bilirrubina directa una vez que se ha des-
cartado quiste del colédoco por ultrasonido y un gamma-
grama hepático que no excreta.
El protocolo diagnóstico utilizado desde hace mu-
chos años en el Instituto Nacional de Pediatría se señala
en el cuadro 3--4.
Cuadro 3--4. Biopsia hepática en colestasis prolongada neonatal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Criterios de diagnóstico diferencial
Alteración Hepatitis neonatal
Proliferación de conductos biliares in- No
terlobares Focal e irregular
Proliferación de colangiolos (ductular) Focal en casos de colestasis prolongada
Trombos biliares en conductos No
Edema y fibrosis portal Variables, tardía e irregular
Hematopoyesis Sí
Células gigantes Sí
Alteración de la arquitectura lobulillar Sí
La biopsia hepática en pediatría 31
Hepatitis neonatal vs. atresia de vías biliares
A pesar de que hay muchas causas que condicionan co-
lestasis prolongada en el recién nacido, más de 70% de
los casos caen dentro de dos diagnósticos: hepatitis neo-
natal y atresia de vías biliares.
La hepatitis neonatal es un término genérico que se
aplica a enfermedades de diversa etiopatogenia, ya sean
infecciosas, metabólicas o idiopáticas, cuando no se co-
noce la etiología. El pronóstico varía según la causa. La
mayoría se resuelven espontáneamente en el curso de
cuatro a seis semanas, otras persisten con alteraciones
varias y otras progresan ya sea a un proceso obstructivo
de vías biliares tanto extrahepático como intrahepático
(colangiopatía atresiante o esclerosante) o hacia una ci-
rrosis hepática. Algunos de estos casos son errores con-
génitos del metabolismo de los ácidos biliares.
La atresia de vías biliares es la obstrucción total o
parcial de cualquier segmento o la totalidad de las vías
biliares. Hay dos formas: la embrionaria, que es rara y
se asocia a malformaciones tales como síndrome de as-
plenia, y la perinatal, que se considera enfermedad ad-
quirida necrótica inflamatoria de etiología diversa. Lo
importante del diagnóstico temprano de esta anomalía
es que la restauración del flujo biliar puede evitar la ine-
ludible progresión hacia cirrosis biliar si persiste la obs-
trucción. Las múltiples técnicas de derivación enterohe-
pática han demostrado su utilidad.
El papel del patólogo en esta situación es definir, en
la biopsia percutánea, si hay o no datos de obstrucción
biliar (cuadro 3--3).
Escasez de conductos biliares
La cantidad de conductos biliares en espacios porta pe-
riféricos varía con la edad gestacional. En prematuros
menores de 38 semanas solamente 40% de los espacios
Atresia de vías biliares
Sí universal
Sí universal
Sí
Constante, temprana, progresiva y uni-
versal
Sí
Sí
No
Tardía: cirrosis biliar
32 Atlas de gastroenterología
porta contienen conductos biliares. En recién nacidos a
término y a partir de ese momento la mayoría de los es-
pacios porta tienen un conducto biliar del tamaño de la
arteria y ocasionalmente hay espacios porta sin conduc-
tos biliares, de tal suerte que la relación CB/EP es menor
de 1 (0.9 para la mayoría de los autores).
Para establecer el diagnóstico de escasez de conduc-
tos interlobares se requiere contar con un número sufi-
ciente de espacios porta que varía de 10 a 20, y el diag-
nóstico se basa cuando más de la mitad de ellos carecen
de conductos biliares (relación CB/EO < 0.5). Las cau-
sas de escasez de conductos biliares son muy numerosas
y pueden dividirse en dos grandes grupos: sindromática
y no sindromática. La escasez de conductos biliares sin-
dromática o síndrome de Alagille es una enfermedad
sistémica con herencia autosómica dominante. El gen
defectuoso (JAG1) se encuentra en el cromosoma
20p12. El síndrome completo incluye colestasis, altera-
ciones cardiovasculares estructurales (la mayoría con
estenosis pulmonar), facies característica, anormalida-
des vertebrales y anormalidades oculares (embriotoxon
posterior). Aunque la descripción original de Alagille
consideraba la escasez de conductos biliares como ca-
racterística absoluta, la patología hepática puede ser
muy variable, ya que en los primeros meses de edad el
número relativo de conductos es normal y a medida que
avanzan la ramificación y el desarrollo de los espacios
biliares periféricos la falta de conductos biliares es más
evidente.
En ocasiones hay fibrosis, inflamación y prolifera-
ción de conductos biliares simulando las alteraciones
encontradas en obstrucción biliar, y también puede ha-
ber transformación de células gigantes, colestasis intra-
lobular y hematopoyesis extramedular, como en hepati-
tis neonatal.
Por todo lo anterior, el diagnóstico del síndrome de
Alagille no debe establecerse con base en las alteracio-
nes hepáticas, las cuales pueden ser inespecíficas; se re-
quiere el examen de numerosos espacios porta (ideal-
mente biopsias en cuña de ambos lóbulos) y en
ocasiones biopsias seriadas en diferentes etapas de la
evolución de la enfermedad, y siempre en consonancia
con la información clínica.
La forma no sindromática de la escasez de conductos
biliares se asocia con enfermedades metabólicas, infec-
ciosas, inflamatorias, enfermedad de injerto contra
huésped y secundarias a drogas. En la mayoría de los ca-
sos la escasez de conductos se acompaña con alteracio-
nes de otro tipo que permiten el diagnóstico. Hay casos
en donde es la única alteración y puede ser por defecto
de la excreción de ácidos biliares o formas incompletas
del síndrome de Alagille.
(Capítulo 3)
Hipertensión portal
La biopsia hepática en hipertensión portal permite el
diagnóstico de las causas intrahepáticas y sugiere el diag-
nóstico en hipertensión poshepática y prehepática.
Las causas más frecuentes de hipertensión portal in-
trahepática son la fibrosis hepática congénita y la cirro-
sis hepática. Los datos histológicos que permiten el
diagnóstico diferencial se señalan en el cuadro 3--4.
La hipertensión portal poshepática se caracteriza por
alteraciones en las venas centrolobulillares y sinusoides
centrales. En casos de congestión pasiva crónica puede
encontrarse necrosis centrolobulillar, generalmente
acompañada de hemosiderosis que progresa a fibrosis
central. La presencia de trombos en el territorio de las
venas afluentes de la suprahepática sugiere síndrome de
Budd--Chiari. La oclusión de las venas centrolobulilla-
res se encuentra en enfermedad venooclusiva de la in-
fancia.
Hepatomegalia
Muchas enfermedades cursan con hepatomegalia acom-
pañada o no de alteración de las pruebas funcionales he-
páticas. Esta situación suele ser transitoria y relacionada
con una enfermedad sistémica o secundaria a la admi-
nistración de medicamentos. Cuando la hepatomegalia
persiste o progresa y las pruebas serológicas para hepa-
titis crónica han sido negativas está indicada la biopsia
hepática para fines diagnósticos. La mayoría correspon-
den a cirrosis hepática subclínica, enfermedades meta-
bólicas por depósito anormal de sustancias y casos de
esteatohepatitis no alcohólica (NASH). Esta entidad es
cada vez más frecuente por el incremento de la obesidad
en niños. En la actualidad no existe ningún examen de
laboratorio o de imagen que pueda distinguir NASH de
otras enfermedades. Aunque el ultrasonido hepático es
un excelente auxiliar diagnóstico, sólo detecta casos
con más de 33% del hígado afectado y no puede distin-
guir la esteatohepatitis no alcohólica de la alcohólica y
de la simple esteatosis. Asimismo, el examen histológi-
co es el estándar de oro para definir el grado de fibrosis
y evaluar la respuesta al tratamiento de medicamentos
como antioxidantes antifibrosantes e hiploglucemian-
tes.
Un grupo importante de errores congénitos del meta-
bolismo se expresan por alteraciones funcionales hepá-
ticas, hepatomegalia e ictericia. Las cirrosis metabóli-
cas son una causa importante de insuficiencia hepática
en la edad pediátrica. El hígado tiene tanto células epite-
liales (hepatocitos) como células del sistema histiocíti-
 La biopsia hepática en pediatría 33

Cuadro 3--5. Hepatopatías metabólicas por categoría diagnóstica

Certeza Sugestiva No diagnóstica
Deficiencia de B--1--antitripsina Galactosemia, tirosinemia Alteraciones del ciclo de la urea
Enfermedad de Gaucher Fructosinemia Acidemias orgánicas
Enfermedad de Niemann--Pick Glucogenosis I y III Alteraciones de aminoácidos
Pompe (Glucog II ) Hemocromatosis
Amilopectinosis (Glucog IV) Cirrosis infantil de la India
Wolman Alteración de ácidos biliares
Cistinosis Alteración de ácidos grasos
Gangliosidosis GM1

co macrofágico (células de Kupffer), por lo que el exa-
men del parénquima hepático es muy informativo para
detectar enfermedades por atesoramiento.
La biopsia hepática en los errores congénitos del me-
tabolismo suele efectuarse en dos diferentes escenarios.
Uno de ellos, el menos frecuente, se trata de una biopsia
electiva intencionada para corroborar el diagnóstico es-
pecífico de una enfermedad metabólica, por ejemplo
cuando hay el antecedente de un familiar afectado o el
cuadro clínico es característico y la confirmación bio-
química no está disponible. El propósito en esos casos
es para consejo genético, detección de portadores o in-
terés académico e investigación de caso clínico. El otro
escenario es para el diagnóstico de hepatopatía de causa
desconocida. Las enfermedades metabólicas producen
diferentes patrones de daño hepático.
En el cuadro 3--4 se señala el grado de certeza diag-
nóstica en bases morfológicas.
La indicación de la biopsia en glucogenosis es tanto
para el diagnóstico morfológico como bioquímico. Las
alteraciones hepáticas en enfermedad de Pompe (gluco-
genosis tipo II), la amilopectinosis (glucogenosis IV) y
glucogenosis tipo III son patognomónicas. Las gluco-
genosis I y V dan alteraciones muy sugestivas.
Antes de considerar la biopsia hepática por sospecha
de una enfermedad metabólica hay que recurrir a méto-
dos menos invasivos y útiles, como el examen de sangre
periférica o el aspirado de médula ósea. Estos métodos
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
fecciosos, la biopsia hepática ha demostrado ser útil pa-
ra el diagnóstico de enfermedades tales como tubercu-
losis miliar, histoplasmosis, hepatitis granulomatosa y
neoplasias (infiltración leucemia/linfoma).
Hepatitis crónica
Una gran diversidad de enfermedades pueden ocasionar
el cuadro clínico de hepatitis crónica en niños, definido
como alteración continua de las enzimas hepáticas
(aminotransferasa) por más de tres meses. Las causas
más comunes de hepatitis crónica son hepatitis virales
y hepatitis autoinmunitaria. El diagnóstico se establece
en bases clínicas y serológicas tanto para marcadores
autoinmunitarios como para marcadores virales. Las in-
dicaciones de la biopsia en hepatitis crónicas son las si-
guientes:
1. Apoyo diagnóstico en casos de marcadores virales
e inmunitarios negativos.
2. Evaluación de la gravedad del daño en casos de
hepatitis crónica viral o autoinmunitaria.
3. Eficacia del tratamiento.
Histológicamente la hepatitis crónica se define como
una enfermedad necrótico--inflamatoria de intensidad
variable que no está asociada con colestasis crónica y en

permiten el diagnóstico de enfermedad de Gaucher, de ausencia de indicadores de alteración tóxico--metabóli-

Niemann--Pick y GM1 gangliosidosis.
En la enfermedad metabólica con depósito anormal
de sustancias es importante identificar la naturaleza del
material atesorado, lo que se logra con técnicas tintoria-
les especiales y estudio con microscopio electrónico.
Fiebre de origen desconocido
Cuando ya se ha agotado la búsqueda intencionada por
serología, cultivos y examen inmunitario de agentes in-
ca (esteatohepatitis, hialino de Mallory, cirrosis biliar
primaria y otros) (cuadro 3--6).
La lesión hepática se caracteriza por un infiltrado lin-
foplasmocitario en los espacios porta con extensión al
parénquima vecino (hepatitis de interfase con necrosis
focal de la placa limitante o necrosis lobulillar focal o en
puente). Hay grados variables de fibrosis que puede estar
confinada a espacios porta o extenderse al lobulillo.
Se han propuesto diversos sistemas para la evalua-
ción objetiva del grado de actividad y de cronicidad en
casos de hepatitis crónica. Ninguno ha sido universal-
mente aceptado, ya sea por su complejidad y poca re-
34 Atlas de gastroenterología (Capítulo 3)

Cuadro 3--6. Diagnóstico diferencial de hepatitis crónica en niños

Diagnóstico Datos histológicos sugestivos
Hepatitis B Hepatocitos con citoplasma en vidrio esmerilado
Hepatitis C Folículos linfoides, esteatosis, daño a conductos biliares
Epstein--Barr Infiltrado linfocitario sinusoidal
Linfocitos atípicos
Autoinmunitario Numerosas células plasmáticas
Acentuada actividad necrótica inflamatoria portal y lobulillar
Colangitis esclerosante Proliferación ductular
Colangitis
Fibrosis periductal concéntrica
Hepatitis por fármacos o drogas Colestasis
Necrosis centrolobulillar
Numerosos eosinófilos
Granulomas
Enfermedad de Wilson Esteatosis
Núcleos con glucógeno
Hialino de Mallory
Deficiencia de B--1--antitripsina Glóbulos intracitoplasmáticos PAS+ resistentes a diastasa
Linfohistiocitosis hemofagocítica Infiltrado histiocítico con eritrofagocitosis

productibilidad o porque carecen de significado clínico.
El mejor sistema es el que satisface las necesidades de
cada centro de trabajo, aunque tenga un valor relativo
y sólo sea aplicable a una población específica. Esta es-
trategia permite, por ejemplo. la evaluación comparati-
va de biopsias control para evaluar la progresión de la
enfermedad y su respuesta al tratamiento; en ese senti-
do, los sistemas simplificados como el propuesto por
Hytiroglou son útiles y fáciles de usar. Los autores lo
han aplicado satisfactoriamente en la evaluación de he-
patitis autoinmunitaria comparando las biopsias inicia-
les con las biopsias a los seis meses de tratamiento; sin
embargo, se recomienda la lectura crítica de otros siste-
mas utilizados en centros especializados para adaptar-
los al propósito específico que se persigue (cuadro 3--7).
Biopsia en el trasplante hepático
atribuye reducción de la vida del trasplante, alteración
de las pruebas funcionales postrasplante y la presencia
de gotas de grasa en sinusoides con formaciones quísti-
cas (lipopeliosis). Otra alteración que puede encontrar-
se histológicamente es la hemosiderosis, que puede per-
sistir por años, aunque sin repercusiones importantes en
el receptor. También se toma biopsia del hígado donado
inmediatamente después de reperfusión (tiempo cero)
para tener una imagen basal e interpretar las biopsias
subsecuentes, así como documentar el estado del injerto
y su posible impacto en la evolución posterior.
La indicación más frecuente de la biopsia percutánea
en hígado trasplantado es para el diagnóstico de la dis-
función del injerto. Las alteraciones histológicas son
consideradas el estándar de oro para el diagnóstico de
rechazo, así como investigar la presencia de otras altera-
ciones debidas a problemas vasculares o del tracto bi-
liar.

El trasplante hepático es un recurso terapéutico para en-

fermedades del hígado consideradas incurables por
otros métodos. El examen histológico de este órgano es
fundamental en todas las etapas del manejo de un pacien-
te sometido a este procedimiento. Las indicaciones de la
biopsia se refieren tanto al donador como al receptor. En
el donador es necesario que se documente la normalidad
del órgano, no solamente funcional, sino también la his-
tológica. La esteatosis es un hallazgo frecuente en can-
didatos a donación, lo cual en muchos centros es una
contraindicación para realizar el trasplante, particular-
mente cuando es macrovesicular. A esta alteración se le
Lesiones nodulares
La biopsia de lesiones nodulares del hígado en los niños
generalmente se realiza por técnica de biopsia abierta o
guiada por ultrasonido o peritoneoscopia. Sin embargo,
dado que la inmensa mayoría de estas lesiones son tu-
mores malignos, ya sea hepatoblastoma o hepatocarci-
noma, se recomiendan métodos no invasivos ante el po-
tencial peligro de ruptura y diseminación del tumor. El
apoyo de los estudios de imagen y de marcadores séri-

Cuadro 3--7. Hepatitis crónica
Grado de actividad necroticoinflamatoria
0. No actividad
1. Leve necrosis de la placa limitante y actividad lobular focal
2. Moderada necrosis de la placa limitante y necrosis lobular
focal
3. Acentuada necrosis de interfase con necrosis lobular en
puente
Puede agruparse en dos categorías; actividad leve (1--2), actividad acentuada (3), fibrosis leve (1--2), fibrosis acentuada (3--4)
Tomado y modificado de Hytiroglou P, Thung S, Gerber M: Histological classification and quantitation of the severity of chronic hepatitis: keep it
simple! Semin Liver Dis 1995;15:414--420.
cos tales como B--fetoproteína permiten un diagnóstico
bastante certero de la lesión. En la mayoría de los cen-
tros pediátricos se recomienda la extirpación completa
de la masa; si el tumor es irresecable o múltiple se pre-
fiere la biopsia por aspiración con aguja delgada para
definir la estirpe histológica y empezar con quimiotera-
pia neoadyuvante.
Evaluación de terapias específicas
y daño por fármacos o drogas
Ya se señaló en párrafos anteriores la utilidad de la biop-
sia hepática como parte del seguimiento de las hepato-
patías crónicas para evaluar la respuesta al tratamiento,
ya sea con interferón o con inmunosupresores, y fre-
REFERENCIAS
1. Aguirre García J, Valencia Mayoral P: Estructura normal
del hígado. Rev Gastroenterol Mex 1988;53:133--142.
2. Azzam R: Safety of percutaneous liver biopsy in infants less
than three months old. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;
41:639--643.
3. Caballero Mendoza E, Ridaura Sanz C, Ángeles--Ángeles
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
A: La célula estelar hepática (célula de Ito). Patología (Mex)
1999;37:307--314.
4. Cadranel JF, Rufat P, Degos F: Practices of liver biopsy in
France: results of a prospective nationwide survey. Hepatol-
ogy 2000;32:477--481.
5. Calva Rodríguez R, Ridaura Sanz C: Hipertensión porta
en niños. Correlación clinicopatológica. Bol Med Hosp In-
fant Mex 1985;43:622--630.
6. Finn LS, Knisley AS: Recommendations for handling of pe-
diatric liver biopsy. Semin Diagn Pathol 1998;15:300--305.
7. Grigorescu M: Noninvasive biochemical markers of liver
fibrosis. J Gastrointestin Liver Dis 2006;15:149--159.
8. Hytiroglou P, Theise ND: Differential diagnosis of hepato-
celular nodular lesions. Semin Diagn Pathol 1998;15:285--
299.
La biopsia hepática en pediatría 35
Grado de fibrosis/cirrosis
0. No fibrosis
1. Leve: fibrosis portal sin extensión lobular
2. Moderada: septos fibrosos hacia el lobulillo sin formar
puentes
3. Acentuada: fibrosis en puente (porto--portal o porto--cen-
tral) sin nódulos
4. Cirrosis: fibrosis rodeando nódulos de hepatocitos
cuentemente es el indicador utilizado para decidir si se
continúa o no con la terapia específica.
Muchos agentes terapéuticos tienen reacciones ad-
versas con daño hepático de diferente naturaleza y mag-
nitud. En la mayoría de los casos, cuando este tipo de
reacción se conoce, el monitoreo de la función hepática
seguido de la suspensión del medicamento es la práctica
habitual y no se recurre a la biopsia hepática. El estudio
histológico sólo se indica cuando la alteración funcional
persiste y se sospecha que puede ser de otra etiología.
Cuando se trata de un medicamento poco conocido o en
fase experimental la biopsia se realiza como parte de un
protocolo de estudio, y su utilidad en términos de riesgo
beneficio y los aspectos éticos deben considerarse en
cada caso en especial. Aunque el procedimiento tiene
baja mortalidad y pocas complicaciones, no es de rutina
y requiere consentimiento informado.
9. Jevon GP, Dimmick JE. Histopathologic approach to meta-
bolic liver disease. Part 1. Pediatr Dev Pathol 1998;1:179--
199.
10. Jevon GP, Dimmick JE: Histopathologic approach to meta-
bolic liver disease. Part 2. Pediatr Dev Pathol 1998;1:261--
269.
11. Jones KD, Ferrell LD: Interpretation of biopsy findings in
the transplant liver. Semin Diagn Pathol 1998;15:306--317.
12. Kahn E: Biliary atresia revisited. Pediatr Dev Pathol 2004;
7:109--124.
13. Karim BA, Rahman MM: Safety of blind liver biopsy. In-
dian J Pediatr 2004;71:899--901.
14. Masahiko O, Ohbu M, Okuda K: Idiopathic portal hyper-
tension and its pathology. Semin Liver Dis 2002;22:59--71.
15. Poynard T, Ratziu V, Bedossa P: Appropriateness of liver
biopsy. Can J Gastroenterol 2000;14:543--548.
16. Ratziu V, Massard J, Charlotte F el al.: Diagnostic value
of biochemical markers (Fibrotest--FibroSURE) for the pre-
diction of liver fibrosis in patients with non--alcoholic fatty
liver disease. BMC Gastroenterology 2006;6:6--18.
17. Ridaura Sanz C: La biopsia en el diagnóstico de los errores
36 Atlas de gastroenterología
congénitos del metabolismo con acúmulo anormal de subs-
tancias. Patología (Mex) 1993;31:119--121.
18. Ridaura Sanz C: The pathologist approach to the diagnosis
of metabolic disease. Path Red Pract 1994;190:1109--1122.
19. Ridaura Sanz C, Navarro Castilla E: Papel de la biopsia
hepática en el diagnóstico de colestasis prolongada en lactan-
tes. Rev Inv Clin 1992;44:193--202.
20. Ridaura Sanz C, Varela Beltrán J: Hepatopatías en la in-
fancia: frecuencia de padecimientos diagnosticados en 790
biopsias hepáticas. Patología (Méx) 1982;22:133.
Publicado en Acta Pediátrica de México 2008;25(4):216--226. Reproducido con autorización.
(Capítulo 3)
21. Sebastiani G, Vario A, Guido M, Alberti A: Sequential al-
gorithms combining non--invasive markers and biopsy for
the assessment of liver fibrosis in chronic hepatitis. B World
J Gastroenterol 2007;28:525--531.
22. Seller SA, Pitman MB: Morphological diagnostic procedures
(liver biopsy). En: MacSween, Burt, Portmann, Ishak, Scheuer
et al. (ed.): Pathology of the liver. 4ª ed. Churchill Livingstone,
2002, Cap. 18:943--960.
23. Sheela H, Seela S et al.: Liver biopsy evolving role in the
new millennium. J Clin Gastroenterol 2005;39:603--610.

Cavidad oral y laringe
Laura Roesch Ramos, Isabel Ruiz Juárez, Blandina Hernández Cruz,
José Andrés Velázquez Martínez, José María Remes Troche, Jaime Navarrete Alemán,
Marisol Zárate Palomec
INTRODUCCIÓN
La cavidad oral es el sitio de inicio del aparato digestivo;
comprende desde los labios hasta la faringe. Sus paredes
son seis: la anterior, constituida por los labios; la poste-
rior, formada por el velo del paladar y por el istmo de las
fauces; la superior, por la bóveda palatina; la inferior, en
la que se encuentra la lengua, y las dos caras laterales,
constituidas por las mejillas. En su capa interna está cu-
bierta por una delgada mucosa debajo de la cual se en-
cuentra una capa de tejido conectivo y posteriormente
una capa muscular; todo su contenido se encuentra den-
tro de un recipiente óseo formado por los huesos maxila-
res superiores e inferior, en los cuales se asientan las dos
arcadas dentarias, y como envoltura el tejido celular y la
piel. La circulación arterial proviene fundamentalmente
de las arterias maxilar interna y externa, ramas de la arte-
ria carótida; la circulación venosa es tributaria de la arte-
rial y drena la sangre a la vena yugular. Los linfáticos for-
man una rica red que drena hacia las diferentes regiones
de la boca, principalmente a los ganglios yugulares y ca-
rotídeos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La lengua es un órgano móvil musculoso situado en
la base de la cavidad bucal; tiene dos caras, dos bordes,
una base posterior y el vértice. Anatómicamente está
constituida por un esqueleto osteofibroso formado por
la membrana hioglosa y el septum lingual, que se apo-
yan en el hueso hioides y contribuyen a su fijación. Los
músculos de la lengua, que corresponden a ocho pares
de músculos y uno impar, le dan una constancia espe-
cial. Estos músculos se encuentran cubiertos por una
mucosa de espesor variable de mayor grosor en los ter-
37
Capítulo 4
cios anteriores y en los bordes que es delgada y lisa en su
cara inferior; la mucosa se encuentra fija por el corion.
Por delante de la “V” lingual hay pliegues en los cuales
se encuentran las papilas, que se han dividido en cinco
variedades: fungiformes, foliadas, hemisféricas, filifor-
mes y caliciformes, las cuales se encuentran distribuidas
irregularmente en el dorso de la lengua. Histológicamente
se puede distinguir en la lengua una mucosa constituida
por epitelio plano estratificado en el cual se encuentran
insertadas las papilas, unidas por tejido fibroelástico a
los haces musculares. Existe una gran cantidad de tejido
linfoide cuyo conjunto constituye la amígdala lingual,
que es parte del círculo linfático de Waldeyer. La lengua
recibe circulación arterial de la arteria lingual, que irriga
la parte posterior, y de las arterias ranina y sublingual,
que irrigan su parte anterior. Recibe además ramas arte-
riales de la palatina y la faríngea inferior. La circulación
venosa desemboca en las venas linguales, satélites de
los ramos arteriales y afluentes de la yugular interna. La
inervación de la lengua está dada por el nervio lingual
y el glosofaríngeo. En la boca se encuentran las encías y
los dientes; órganos anexos son las glándulas salivales
y las amígdalas, de las cuales sólo se hará mención de
las glándulas salivales, ya que la patología restante es
del dominio del cirujano dentista y sus diferentes espe-
cialidades. Las glándulas salivales están colocadas por
fuera de la mucosa y se comunican con la cavidad oral
a través de sus conductos excretores. A las glándulas
más importantes, tres para cada lado, se les denomina
parótida, submaxilar y sublingual. Las glándulas paróti-
das son las más voluminosas de ellas; están situadas una
a cada lado, por abajo del conducto auditivo externo y la
apófisis estiloides y por detrás de la rama ascendente del
maxilar inferior, contenida en una capa fibrosa formada
38 Atlas de gastroenterología
por tejido conectivo, con forma de prisma triangular con
su base superior, en íntima relación con el paquete vascu-
lonervioso del cuello en su cara posterior. Está constitui-
da por glándulas acinares de forma tubular que se agru-
pan para formar lobulillos y lóbulos separados entre sí
por tejido conectivo. De cada acino emerge un conducti-
llo revestido de una capa epitelial; estos conductillos se
unen entre sí y forman conductillos de mayor calibre has-
ta terminar en el conducto de Stenon, el cual emerge en
la mucosa del vestíbulo de la boca a nivel del cuello del
segundo molar superior. Está irrigada por ramas directas
de la carótida externa y la transversa de la cara, y su red ve-
nosa nace de las venas que forman troncos afluentes que
drenan a la yugular externa. Los linfáticos nacen en los aci-
nos y desembocan en los ganglios parotídeos, que termi-
nan en los ganglios yugulares externos y en los cervicales
profundos. La inervación proviene de la rama auricular y
las ramas simpáticas que acompañan a las arterias.
Las glándulas submaxilares están situadas en la parte
lateral de la región suprahioidea, en la foseta esculpida
en la cara interna del maxilar inferior, contenida al igual
que la anterior dentro de una celda osteofibrosa. Es de
estructura anatómica similar a la parótida y vierte su se-
creción a través del conducto de Wharton, que nace en
la parte media de la glándula y desemboca en el piso de
la boca, a los lados del frenillo en el ostium umbilicale
de Bordeu. Su irrigación proviene del facial y de la sub-
mentoniana, y las venas igualmente desembocan en la
facial. El drenaje linfático que nace de los acinos llega
a los ganglios cervicales profundos.
Las glándulas sublinguales se encuentran situadas en
el piso de la boca por debajo de la mucosa y por dentro
del cuerpo del maxilar; son las más pequeñas, de forma
elipsoidal y aplanadas. Anatómicamente son glándulas
mixtas compuestas de acinos serosos y mucosos. Los
primeros vierten su secreción a través del conducto de
Bartholin, que desemboca cerca del conducto de Whar-
ton, y los segundos a través del conducto de Walter. Re-
ciben irrigación arterial de las ramas de la sublingual y
submentoniana y los plexos venosos drenan a la ranina.
Los linfáticos terminan en los ganglios submaxilares y su
inervación parasimpática procede del nervio lingual.
CANDIDIASIS ORAL
Generalidades
La candidiasis es la infección más común de la cavidad
oral; aunque existen múltiples especies, Candida albi-
(Capítulo 4)
cans es la responsable de la mayoría de las infecciones.
Su frecuencia ha aumentado considerablemente, sobre
todo debido a la administración indiscriminada de anti-
microbianos, los cuales destruyen la flora bacteriana
normal inhibitoria debido a que la Candida normalmen-
te habita en la mucosa oral. La sola presencia del agente
no es suficiente para convertirse en una enfermedad, a
menos que exista penetración en los tejidos por un fac-
tor que inmunodeprima al sujeto. Las causas más comu-
nes de inmunodepresión, después del HIV, son edad
avanzada, neoplasias, diabetes mellitus, uso crónico de
esteroides, alcoholismo e insuficiencia suprarrenal.
Aspectos clínicos
En la cavidad oral se reconocen tres formas clínicas a la
infección por Candida albicans: en primer lugar, la can-
didiasis seudomembranosa aguda (Muguet), que con-
siste en placas blandas cremosas con epitelio descama-
tivo que contiene numerosos micelios enmarañados
sobre una mucosa eritematosa que se elimina fácilmente;
es frecuente en pacientes con factores predisponentes
más graves. En segundo lugar está la candidiasis atrófi-
ca (eritematosa), que es una forma clínica de infección
por C. albicans en la cual la mucosa está adelgazada, es
lisa y de color rojo brillante con síntomas de ardor y au-
mento de sensibilidad; normalmente se encuentra en el
paladar bajo una prótesis, pero también puede encon-
trarse sobre la lengua u otras superficies mucosas; gene-
ralmente se localiza en prótesis removibles mal ajusta-
das. La principal molestia es sensación de quemazón.
La tercera forma es la candidiasis hiperplásica crónica;
esta forma clínica de infección por C. albicans consiste
en placas o pápulas sobre un fondo eritematoso que con-
tiene hifas en la capa paraqueratinizada del epitelio en-
grosado.
Anatomía patológica
Es indispensable para el diagnóstico anatomopatológi-
co encontrar al agente causal, Candida albicans; algu-
nas veces puede ser causada en el epitelio, ya sea en el
espesor de la mucosa, en la superficie o bien en esofagi-
tis ulcerada por Candida tropicalis, Candida krusei y
Candida glabrata; cuando esto sucede se acompaña de
tejido de granulación con presencia de neutrófilos. La
variedad de candidiasis hiperplásica crónica se presenta
en forma de pápulas blancas sobre un fondo eritematoso
que asemeja una leucoplasia o eritroplasia moteada.
Es indispensable la evaluación microscópica median-
te una biopsia de rutina en la que el anatomopatólogo de-

berá demostrar las formas miceladas del microorganis-
mo, que invaden verticalmente a la paraqueratina; las
hifas suelen observarse con H--E; sin embargo, una tin-
ción de PAS o de plata las demuestra en forma exagerada.
En algunas ocasiones, cuando la mucosa está ulcerada,
suele encontrarse infiltrado inflamatorio compuesto por
células plasmáticas y linfocitos, o bien cantidades varia-
bles de neutrófilos presentes a manera de microabscesos
(abscesos de Munru) en la capa de paraqueratina; el es-
trato espinoso del epitelio suele engrosarse (acantosis) y
las crestas epiteliales se ven alargadas.
Diagnóstico
Ante la sospecha el diagnóstico de candidiasis se estable-
ce mediante la observación directa de las lesiones; debe
realizarse citología o confirmación histológica. Es carac-
terística la presencia de placas o seudomembranas blan-
coamarillentas que están adheridas a la mucosa, las cua-
les se encuentran de forma dispersa o pueden confluir
formando cordones longitudinales. La confirmación se
establece mediante citología o biopsia.
HERPES BUCAL
Generalidades
Es una enfermedad producida por el herpes zoster, el
cual es un herpesvirus patógeno para el ser humano que
presenta estados de inmunosupresión por agentes anti-
tumorales, sean fármacos o radioterapia por neoplasias
malignas, o bien en pacientes con virus de inmunodefi-
ciencia humana cuyos mecanismos de defensa inmuni-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
taria están comprometidos.
Características clínicas
Afecta sobre todo a adultos en edad avanzada o bien a
jóvenes con SIDA. El riesgo más alto se encuentra en
pacientes convalecientes de neoplasias malignas o los
que son sometidos a quimioterapia o radioterapia; asi-
mismo, se ha descrito recientemente en pacientes a
quienes se ha trasplantado un órgano y que reciben dosis
altas de inmunomoduladores. Suelen aparecer síntomas
prodrómicos como dolor y parestesias en el trayecto
Cavidad oral y laringe 39
nervioso afectado (ramas del trigémino) por varios días,
pero conforme afecta a un dermatoma aparece en piel y
mucosas una erupción vesicular inicialmente de color
oscuro que al poco tiempo se convierte en pustular y fi-
nalmente en úlcera. Habitualmente estas lesiones son
unilaterales. Es característico en ellas el dolor e hiperes-
tesia en la zona afectada que puede persistir por espacio
de tres a seis semanas como secuela de la neuralgia her-
pética; suele apreciarse una hiperpigmentación en los
sitios afectados.
Anatomía patológica
Histológicamente se caracteriza por una bula intraepi-
dérmica en la que es posible identificar células acanto-
líticas multinucleadas con presencia de cuerpos virales,
dando la apariencia de células multinucleadas. En algu-
nas ocasiones la cromatina tiene aspecto de vidrio esme-
rilado y en otras es marginal; los cuerpos virales tienen
aspecto moldeado en una impronta del contenido de la
bula; es frecuente identificar células inflamatorias (de
preferencia polimorfonucleares); pueden utilizarse prue-
bas de inmunohistoquímica, pero se puede hacer el diag-
nóstico con la tinción de H--E.
MUCOCELE
Generalidades
Se le conoce también como quiste de retención mucosa;
por lo general es de origen traumático, frecuentemente
por mordedura labial o del carrillo o por punción con
objetos extraños, que precede al desarrollo de la reten-
ción mucosa. También se ha descrito a partir de la obs-
trucción de un conducto por un pequeño cálculo o por
estenosis cicatrizal del mismo. Se ha clasificado en dos
grupos: mucocele de extravasación y mucocele de re-
tención (o quiste de retención verdadero).
Aspectos clínicos
No tiene predilección por algún género y la edad de ma-
yor presentación es entre la segunda y la tercera décadas
de la vida; si la lesión es superficial suele encontrarse
una vesícula elevada desde milímetros hasta centíme-
tros de tamaño, con aspecto azulado. Las lesiones más
profundas se advierten como un abultamiento cubierto
40 Atlas de gastroenterología
por mucosa de aspecto normal. A la palpación suele te-
ner forma redondeada, no dolorosa y de consistencia
blanda que cuando se ulcera suele verter su contenido
mucinoso en la cavidad oral. Si no se resuelve la obs-
trucción del conducto suele ser recurrente.
Anatomía patológica
Desde el punto de vista macroscópico se compone de una
estructura quística o seudoquística, dependiendo del
tiempo de evolución de la lesión, de contenido mucinoso.
Microscópicamente puede tener restos de epitelio
columnar o bien estar limitado por tejido de granulación
en el cual se encuentra material mucinoso basófilo o an-
fófilo; contiene neutrófilos e histiocitos espumosos,
grandes, redondos u ovalados. Si se efectúan cortes se-
riados es posible identificar el conducto tributario de la
lesión. Cuando la lesión es de larga evolución la zona de
fibrosis es mayor y en estas ocasiones el infiltrado infla-
matorio es en base a linfocitos.
TUMORES DE LA CAVIDAD ORAL
Generalidades
Los tumores de la cavidad oral representan 6% de los tu-
mores en general; afectan más frecuentemente a los
hombres (> 80%) que a las mujeres, y la localización
más habitual es la lengua en los hombres y las glándulas
salivares en las mujeres.
Etiología y factores de riesgo
No se ha podido establecer con claridad un agente etio-
lógico en el cáncer de la cavidad oral; sin embargo, exis-
ten algunos factores asociados a su presencia. Entre ellos
los más reconocidos son:
Tabaco
Existen múltiples estudios que relacionan el consumo
de tabaco con la aparición de tumores de la lengua. Más
de 20 cigarrillos o de cinco pipas o puros al día multipli-
ca por seis la incidencia de cáncer respecto a los no fu-
madores. Se ha relacionado el hábito de mascar tabaco
con la variante de carcinoma vegetante. Tanto en el
(Capítulo 4)
cáncer oral como en el cáncer broncogénico se asocia
al tabaquismo crónico, pero se ha observado que la mor-
talidad es tres a cuatro veces mayor entre los parientes
no fumadores de los pacientes con dicha forma de cán-
cer que en pacientes no fumadores.
Alcohol
Se ha demostrado en varios estudios que el consumo im-
portante de alcohol condiciona un incidencia seis veces
mayor de cáncer que en la población general. El cáncer
del piso de la boca está especialmente asociado con el
alcoholismo; además, suele estar más avanzado en el
momento del diagnóstico. El cáncer oral aumenta un or-
den de 15 veces en la asociación alcohol--tabaco.
Irritación crónica de la mucosa
La dentadura en malas condiciones o las prótesis mal
ajustadas se han relacionado con la aparición de neopla-
sias, sobre todo en la lengua, por el traumatismo cons-
tante; si a esto se agrega el consumo de tabaco, la posibi-
lidad de cáncer en relación a la población general se
triplica.
Lesiones de la mucosa
La leucoplaquia y la eritroplaquia, según algunos auto-
res, deben considerarse como lesiones precancerosas,
ya que muchos cánceres se han desarrollado en una le-
sión existente.
Fibroma
Es un tumor benigno pequeño encapsulado de tejido
conjuntivo. Está compuesto por fibrocitos y fibroblas-
tos regulares bien formados. Su aparición puede ser a
cualquier edad y en cualquier sitio del cuerpo. Es el tu-
mor más común de la cavidad oral; afecta especialmente
encías, mucosa bucal, lengua, labios y paladar.
Papilomavirus humano
Se ha demostrado en varia series que los pacientes que
tienen SIDA tienen un riesgo hasta de 25% más que la
población general de desarrollar un cáncer de la cavidad
oral.
Otros factores
El síndrome de Plummer--Vinson, que asocia anemia
ferropénica con atrofia de la mucosa oral, parece estar

relacionado con el cáncer oral. Se ha investigado mucho
la predisposición genética a padecer un determinado
tipo de cáncer; si bien existen neoplasias en las que ya se
ha determinado una mutación específica de algún gen, en
las neoplasias intraorales no se ha podido demostrar.
Aspectos clínicos
Suelen presentarse en los dos tercios anteriores de la
lengua, en los bordes laterales o en la superficie ventral;
generalmente son de mayor tamaño a la palpación que
a la inspección visual. Con frecuencia son lesiones in-
doloras, por lo que se detectan de forma más tardía.
Cuando los movimientos linguales están restringidos
debe inferirse que existe una afectación de la muscula-
tura extrínseca estriada (geniogloso, hiogloso) que con-
vierte el tumor en un T4. Generalmente se diagnostican
en grado de T2. Las primeras estaciones ganglionares
suele ser la submandibular (nivel I), la subdigástrica (ni-
vel II) y la yugular media (nivel III); es rara la afectación
submentoniana, yugular baja (nivel IV) y de triángulo
posterior (nivel V).
Después de la lengua, el sitio que le sigue en frecuen-
cia es el piso de la boca. Esta localización es tres veces
mayor en hombres que en mujeres. Suele aparecer en la
parte anterior o en la línea media como una úlcera que va
progresando en profundidad y puede ocluir el conducto
de Wharton con distensión de la glándula submaxilar.
Es importante realizar una palpación bimanual para
apreciar la profundidad y la adherencia a la mandíbula,
que indica un estadio avanzado y se puede determinar
radiológicamente. El primer estadio de afectación gan-
glionar suele ser la cadena submandibular, seguida de
los ganglios yugulodigástricos y los yugulares medios;
prácticamente nunca afecta los yugulares bajos y el
triángulo posterior. La mayoría de los pacientes se diag-
nostican en estadios III y IV.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Anatomía patológica
Las neoplasias de la cavidad oral pueden ser de estirpe
histológica benigna o maligna. Los tumores benignos
más frecuentes son el tumor mixto benigno y el cistade-
noma papilar linfomatoso. De las neoplasias intraorales
malignas 90% corresponden a carcinoma de tipo esca-
moso moderadamente diferenciado. El 10% restante son
melanomas, linfomas o sarcomas.
El médico puede diagnosticar dichas lesiones en for-
ma incipiente, ya que basta con una revisión meticulosa
Cavidad oral y laringe 41
de la cavidad oral para detectar su presencia. Es fre-
cuente que el carcinoma escamoso sea precedido de una
leucoplaquia. Es conveniente que a dicha lesión se le
practique una biopsia, para determinar la existencia de
displasia. En una serie de biopsias de leucoplasias ha si-
do reportado el hallazgo de 1.8% de carcinomas in situ
y 8.1% de carcinomas invasores.
El carcinoma escamoso es una lesión típicamente ul-
cerada de márgenes indurados; puede ser exofítica o en-
dofítica. Siempre deberá explorarse la región cervical o
el cuello de los dientes para identificar la existencia de
adenopatía. El área submandibular es el nivel I, los gan-
glios superiores, medios e inferiores de la cadena yugu-
lar son los niveles II, III y IV, respectivamente, siendo
el triángulo posterior el nivel V. Si existe sintomatología
neurológica en el territorio del facial debe sospecharse
que existe afectación neural por invasión y extensión de
la enfermedad a lo largo de los espacios epineurales
(también puede aparecer sintomatología por afectación
del nervio glosofaríngeo o anestesia de ramas del trigé-
mino). La invasión neurológica es signo de mal pronós-
tico. Las metástasis a distancia pueden aparecer en cual-
quier estadio de la enfermedad. Los órganos a los que
metastatizan las neoplasias malignas de la cavidad oral
suelen ser el pulmón y hueso.
FIBROMA PERIFÉRICO Y FIBROMA
OSIFICANTE PERIFÉRICO
Generalidades
Es la neoplasia benigna del tejido conectivo más fre-
cuente en la cavidad oral; se encuentra íntimamente re-
lacionada con la hiperplasia fibrosa y en ocasiones es
indistinguible de ella histológicamente. Se puede pre-
sentar a cualquier edad, describiéndose la mayoría de
los casos entre la cuarta y la quinta décadas de la vida.
El mordisqueo de los carrillos y labios y la irritación
causada por prótesis son los principales factores etioló-
gicos. El fibroma osificante periférico es un nódulo gin-
gival consistente en una hiperplasia reactiva del tejido
conjuntivo que contiene áreas de hueso.
Aspectos clínicos
Se presenta como una lesión elevada de superficie lisa
y una base amplia o pedunculada; suele ser pequeño, es
raro que mida más de 2 cm de diámetro, y por la irrita-
42 Atlas de gastroenterología
ción local puede llegar a ulcerarse la mucosa que lo re-
cubre; es de crecimiento lento y los sitios más frecuen-
tes son la encía, la mucosa bucal, la lengua, los labios
y el paladar; a la palpación se percibe una consistencia
blanda y esponjosa.
Anatomía patológica
Está compuesto por tejido conjuntivo fibroso con ma-
yor o menor elaboración de colágena que en algunos si-
tios semeja tejido cicatrizal; en realidad no es una neo-
plasia fibroblástica, sino la respuesta exuberante a una
lesión crónica en la que predomina la producción de ha-
ces maduros de colágena; el epitelio superficial suele
estar intacto con mayor o menor hiperqueratosis, con o
sin focos de ulceración, y los fibrocitos suelen ser fusi-
formes; en algunas ocasiones pueden encontrarse fibro-
mas de células gigantes, en los que es posible identificar
fibroblastos binucleados y trinucleados, sobre todo cer-
ca del epitelio, por lo que deberán ser correctamente va-
lorados. Cuando se presenta en la encía pueden existir
áreas de calcificación difusa, por lo que se ha denomina-
do fibroma osificante u odontógeno periférico; debe dis-
tinguirse de la hiperplasia inflamatoria, que es un proce-
so autolimitado y no una neoplasia propiamente dicha.
LEUCOPLASIA
Generalidades
Es un término empleado para identificar una placa blan-
quecina en la mucosa oral, habitualmente localizada en
los labios y los bordes laterales de la legua o en la muco-
sa oral, sobre las líneas de oclusión y los bordes edéntu-
los, la cual se ha relacionado con el consumo prolongado
de tabaco y los traumatismo crónicos, que condicionan
la aparición de una zona de hiperqueratosis como res-
puesta a ellos, o bien es secundaria al abuso de alcohol
o infecciones por C. albicans, así como a factores nutri-
cionales o anemia. Se considera una lesión precursora
del carcinoma bucal, estimado en 4 a 5% de los casos.
Aspectos clínicos
Es un padecimiento que afecta a la población mundial
en la edad adulta; la mayoría de los casos se presentan
(Capítulo 4)
después de los 40 años de edad,con una incidencia ini-
cialmente mayor en el género masculino; sin embargo,
debido a los cambios de hábito tabáquico en la mujer,
actualmente la frecuencia es similar entre ambos.
Los sitios de implantación de las lesiones son en pri-
mer lugar en la mucosa mandibular y bucal, seguidas de
la lengua y con menor frecuencia en el paladar, el borde
maxilar y el labio inferior.
El aspecto de las lesiones corresponde a una zona de
color blanquecino, discretamente elevada, fisurada o ve-
rrucosa, rodeada de mucosa de aspecto normal; a la pal-
pación suelen ser lesiones blandas, homogéneas, y en
ocasiones se percibe la mucosa con una textura granular.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con liquen
plano, candidiasis, leucoderma y nevo esponjoso blan-
co, los cuales tienen un aspecto clínico similar, por lo
que se requiere realizar la biopsia de la lesión para con-
firmar el diagnóstico definitivo.
Anatomía patológica
Macroscópicamente se le clasifica en leucoplasia ho-
mogénea, nodular y verrugosa con o sin ulceración, ro-
deada de engrosamiento blanquecino, que corresponde
al epitelio con acantosis e hiperqueratosis.
Microscópicamente en 90% son benignas histológi-
camente, con 8.5% asociadas a displasia epitelial o a
una transformación de un carcinoma in situ o invasor,
por lo que es importante la búsqueda exhaustiva de dis-
plasia, que coexiste en 36% de los casos, por lo que le
toca al anatomopatólogo orientar bien el tejido biopsia-
do y, ante la menor sospecha de displasia o carcinoma,
hacer cortes seriados para descartar estas entidades, so-
bre todo cuando se asocian con eritroplaquia (placas en-
rojecidas), que se relacionan en 50% con displasias se-
veras o carcinomas in situ localizados primordialmente
en el piso de la boca (18%) o en el trígono retromolar
(19%), la mucosa gingival mandibular y la cresta man-
dibular (12.5%), en la pared ventral y lateral de la len-
gua (12.5%) y en el paladar (12.5%).
El intento de la gradificación histológica de displasia
es para alertar al clínico sobre el riesgo de desarrollo de
un carcinoma. En la cavidad oral las muestras de biopsia
que sólo muestran carcinoma in situ tienen la misma
distribución edad--sexo, como con los carcinomas inva-
sores; de ahí la presunción de que si se encuentran datos
de displasia moderada o severa secuenciales el riesgo se
incrementará. La relación del incremento de grados de
displasia escamosa oral a la progresión de un carcinoma
invasor no es, sin embargo, del todo definida. De hecho,
algunos cánceres invasivos no se desarrollaron de un

carcinoma in situ, sino de un cáncer que aparentemente
involucionaba en lo que se apreciaba como una superfi-
cie epitelial aparentemente normal o mínimamente atí-
pica.
La graduación de las displasias acostumbra ser seme-
jante a los parámetros utilizados para cérvix uterino.
Desde luego, las displasias severas de la mucosa del
tracto aerodigestivo superior son difíciles; Shaffer ha
sugerido que la presencia de células queratinizadas ais-
ladas o la formación de perlas de queratina en el carci-
noma oral in situ son frecuentemente un sello de tran-
sición hacia un carcinoma invasor.
Este hallazgo garantiza la realización cuidadosa de
examen para detectar invasión. Evidencias de estudios
realizados a la mucosa glótica laríngea indican que dis-
plasias con queratinización severa exhiben un alto ries-
go, o inclusive mayor riesgo de progresión a carcinoma
invasivo, que la presencia de un carcinoma in situ clási-
co en este sitio.
Si el diagnóstico de displasia severa causa problemas
al anatomopatólogo, el carcinoma in situ y el carcinoma
microinvasor causan mayores problemas, por lo que
para la evaluación de estas entidades es necesario mues-
trear exhaustivamente el material recibido y utilizar la
evaluación con las parámetros utilizados por Breslow
(cuadro 4--1).
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Generalidades
El carcinoma epidermoide abarca 90% de las lesiones
malignas intraorales. Las estadísticas de cáncer de la
Sociedad Americana de Cáncer reportaron en 2002 un
estimado de aproximadamente 28 900 nuevos casos
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
anuales de cáncer de cavidad oral y orofaringe, con alre-
dedor de 7 400 muertes subsecuentes.
Los tumores se originan en el labio superior y en múl-
tiples sitios intraorales.
La mayoría de la literatura afirma que el sitio intrao-
ral más frecuente es el margen lateral de la lengua, pero
estudios más específicos de neoplasias asintomáticas
indican que el piso de la boca, especialmente la región
anterior, es el sitio más frecuente de localización de tu-
mores presumiblemente “tempranos”. El segundo sitio
más frecuente es el complejo del paladar blando, que
consiste en el paladar blando, los pilares anteriores o
fauces y el área retromolar.
Cavidad oral y laringe 43
Cuadro 4--1. Características histológicas
de la displasia escamosa (OMS)
Pérdida de la polaridad de las células basales
Presencia de más de una capa de células que tienen
apariencia basaloide
Incremento del índice núcleo--citoplasma
Procesos en forma de gota
Estratificación epitelial irregular
Incremento del número de las figuras mitósicas (se pue-
den observar algunas anormales)
Presencia de figuras mitósicas en la mitad superficial del
epitelio
Pleomorfismo celular
Pleomorfismo nuclear
Alargamiento de nucleolos
Reducción de la cohesión celular
Queratinización de células aisladas o grupos de células
Se han descrito un número de variantes del carcino-
ma oral de células escamosas y su relevancia es que se
piensa que tienen un pronóstico diferente.
Algunos tumores están compuestos completamente
de un tipo de variante, pero en varias instancias las lesio-
nes muestran un patrón mixto de un carcinoma de célu-
las escamosas convencional con otros patrones.
En estos casos es mejor reportar los patrones mixtos
y aconsejar que el comportamiento tumoral sea deter-
minado por la variante histológica más agresiva que esté
presente.
CARCINOMA DE
CÉLULAS FUSIFORMES
El carcinoma de células fusiformes es una neoplasia de
células fusiformes pleomórficas que se encuentra más
frecuentemente en cabeza y cuello.
Histológicamente los tumores de este tipo exhiben
una apariencia muy mesenquimatosa y una citología bi-
zarra. La demostración histoquímica de citoqueratina
en las células tumorales apoya fuertemente el diagnós-
tico.
En la mayoría de los casos es probablemente una op-
ción insistir en encontrar áreas de un carcinoma esca-
moso convencional o una displasia epitelial severa, ge-
neralmente en el punto de crecimiento del tumor, antes
de realizar el diagnóstico de carcinoma de células fusi-
formes, aunque una ulceración mucosa puede enmasca-
rar el diagnóstico.
44 Atlas de gastroenterología
CARCINOMA ADENOIDEO
(ACANTOLÍTICO) DE CÉLULAS
ESCAMOSAS Y CARCINOMA
ADENOESCAMOSO
El término describe casos en los que la pérdida de la
adhesión intercelular en el centro de islotes tumores ase-
meja una diferenciación glandular. Estos tumores son
de mal pronóstico. En estas lesiones se involucran los
conductos de las glándulas salivales, frecuentemente
con un tumor originado en la superficie mucosa.
CARCINOMA BASALOIDE
ESCAMOSO
Esta variante poco común del carcinoma de células es-
camosas usualmente ocurre en combinación con áreas
de carcinoma escamoso convencional. Las áreas basa-
loides muestran nidos demarcados de células con célu-
las periféricas empalizadas con morfología basal y nu-
merosas mitosis. Es común la comedonecrosis. Estas
lesiones son típicamente agresivas con metástasis nodu-
lar temprana. Suelen estar localizadas en la parte poste-
rior o la base de la lengua, y se deben distinguir de otras
lesiones basaloides, como el carcinoma adenoideo quís-
tico o el carcinoma de los conductos salivales.
CARCINOMA VERRUCOSO
Lesión exofítica masivamente acantósica que muestra
mínimas atipias celulares que en centros histológicos
estrictos no se diagnosticaría como carcinoma. Tiene un
mejor pronóstico que los carcinomas de células esca-
mosas convencionales.
CARCINOMA PAPILAR DE
CÉLULAS ESCAMOSAS
Aplicado a la cavidad oral, este término ha sido frecuen-
temente utilizado para un tumor de células escamosas
convencional con una superficie papilar exofítica.
(Capítulo 4)
LINFOMA DE BURKITT
Generalidades
Linfoma maligno, descrito en 1958 por Burkitt, que se
presentó en forma endémica en niños de África Central
y posteriormente fue encontrado en diversos países en
forma esporádica. Inicialmente, por la región donde se
descubrió, se consideró relacionada con enfermedad vi-
ral transmitida por mosquitos, lo cual fue confirmado en
1964, identificando por microscopia electrónica al virus
de Epstein--Barr, y posteriormente determinándose los
anticuerpos antiVEB positivo; se considera desde en-
tonces como un linfoma no Hodgkin.
Aspectos clínicos
Se presenta en la mayoría de los casos en niños entre los
12 y los 14 años de edad e inicia con la presencia de una
masa tumoral en los maxilares, de crecimiento rápido,
que destruye el tejido óseo, se extiende rápidamente a
senos maxilares, al etmoides, al esfenoides y la órbita,
afectando además los órganos viscerales de esta región.
La forma no endémica se presenta en varones de mayor
edad que la forma endémica. En estos casos afecta al te-
jido linfoide ganglionar. Los anticuerpos para el antíge-
no del VEB son positivos en todos los casos y ayudan
a establecer el diagnóstico.
Anatomía patológica
Está constituido por células redondeadas que crecen
con un patrón difuso, dando un aspecto de “cielo estre-
llado” compuesto por macrófagos dispersos en el inte-
rior del tumor con patrón casi patognomónico; por lo
tanto, se caracteriza por un infiltrado monótono de célu-
las de mediano tamaño con núcleo redondeado, croma-
tina gruesa, de dos a cinco nucleolos basofílicos y un
borde apreciable dado por un citoplasma basófilo.
Usualmente las células y los núcleos muestran peque-
ñas variaciones en el tamaño. Otra característica distin-
tiva es que tanto la membrana nuclear como la celular
de las células individuales del linfoma frecuentemente
muestran un amoldamiento y desacodadura (pérdida de
su cuadratura: forma). En algunos casos el núcleo puede
mostrar pequeñas protrusiones nucleares. El citoplasma
puede estar impresionantemente plasmacitoide, y algu-
nas veces se observan fragmentos citoplasmáticos baso-

fílicos desprendidos en los espacios intersticiales.
Excepcionalmente puede haber inclusiones Ig citoplas-
máticas. En tinción de Giemsa con toque de preparación
de pequeñas vacuolas de lípidos se pueden identificar
con frecuencia en el citoplasma intensamente basofílico,
característica que puede ser también apreciada en seccio-
nes de cortes histológicos finos. Frecuentemente se ob-
serva desbridación kariorréctica y figuras mitósicas.
En algunos casos el diagnóstico es difícil por la pre-
sencia de una extensa necrosis o una reacción granulo-
matosa epitelioide, teniendo gran valor la positividad de
la reacción para Epstein--Barr.
LINFOMA DE BURKITT ATÍPICO Y
PROBLEMAS EN EL DIAGNÓSTICO
El linfoma de Burkitt atípico es considerado una varian-
te caracterizada por gran variación en el tamaño y la for-
ma de los núcleos, nucleolos más prominentes (algunas
veces solitarios y centrales) y un patrón en “cielo estrel-
lado” menos consistente. De acuerdo con la clasifica-
ción de la OMS, este término está reservado para casos
con una fracción de crecimiento cerca de 100%, así
como también la prueba o fuerte evidencia presuntiva
de una translocación de MYC; sin embargo, no se tiene
bien elaborado lo que constituye una “evidencia presun-
tiva”.
El término “linfoma similar a linfoma de Burkitt” se
ha sugerido tradicionalmente para casos que muestran
algunas, pero no todas las características típicas de un
Burkitt. Esta categoría muestra una baja reproductivi-
dad en cuanto al diagnóstico. El linfoma similar a Bur-
kitt es una categoría subjetiva que comprende un linfo-
ma de Burkitt genuino (incluyendo el atípico), el
linfoma folicular con transformación blástica y el linfo-
ma difuso de células beta gigantes, con una gran frac-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ción de proliferación. Una proporción de casos mues-
tran reacomodo en el BCL--2.
Cuadro 4--2. Principales tumores de las glándulas salivales
Tumores benignos
Tumor mixto benigno (adenoma pleomorfo)
Tumor de Warthin (cistadenoma papilar linfomatoso)
Tumor linfoepitelial benigno
Oncocitoma
Adenoma monomórfico
Cavidad oral y laringe 45
Inmunohistoquímicamente se distingue por:
1. Ser positivo a marcadores Pan CD19, CD20,
CD22 e Ig de superficie (usualmente de tipo IgM).
2. Los marcadores de células foliculares centrales
CD10 y bcl--6 son casi siempre positivos; CD5,
bcl--2 y TdT son negativos.
La fracción proliferativa (índice Ki--67) es ge-
neralmente muy alta (aproximadamente de
100%).
3. Expresión de CD21 (C3d/EVB) variable, pero es
común la coexpresión de CD43. Los tumores po-
sitivos a EVB no expresan EBV LMP--1, indica-
dores de latencia a virus de Epstein--Barr tipo 1.
TUMORES DE LAS
GLÁNDULAS SALIVALES
Los tumores de glándulas salivales constituyen alrede-
dor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello; el pro-
medio de edad de los pacientes con neoplasias malignas
es aproximadamente 55 años, y 40 años para los tumo-
res benignos.
Pueden ser malignos 25% de los tumores parotídeos
y 50% de los tumores de las glándulas submandibulares.
Los tumores de las glándulas salivales menores son
raros y constituyen de 2 a 3% de los tumores malignos de
la vía aérea y digestiva superior; son poco comunes por
debajo de los 20 años y raros en menores de 10 años de
edad; su localización más frecuente es en el paladar duro,
la cavidad nasal y los senos paranasales.
Cuanto más pequeña sea una glándula salival, es más
probable que una tumoración en ella será maligna.
Hay una gama extensa de tumores benignos y malig-
nos de glándulas salivales; según la Organización Mun-
dial de la Salud, existen cinco diferentes tipos de lesio-
nes benignas y seis variedades de neoplasias malignas,
las cuales se encuentran especificadas en el cuadro 4--2.
Tumores malignos
Tumor mixto maligno
Carcinoma adenoideo quístico
Adenocarcinoma
Carcinoma mucoepidermoide
Carcinoma de células acinosas
Carcinoma epidermoide
46 Atlas de gastroenterología
TUMORES BENIGNOS
Tumor mixto benigno
Conocido también como adenoma pleomórfico, apare-
ce entre los 20 y los 40 años de edad; es de crecimiento
lento y tiene una seudocápsula que puede ser atravesada
por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección
por enucleación o con márgenes estrechos puede signi-
ficar una recidiva.
Tumor de Warthin
El cistadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno ori-
ginado de elementos linfáticos, tiene cápsula completa
y se encuentra en pacientes mayores de 60 años de edad;
puede ser bilateral en 10% de los casos y en ocasiones
múltiple.
Lesión benigna linfoepitelial
Se le ha llamado también tumor de Godwin; constituye
alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bi-
lateral y es más común en la mujer. Tiene una alta fre-
cuencia de recidiva postratamiento. Su descripción pri-
maria estuvo asociada con síndromes de Sjögren y de
Mikulicz. Parece haber un aumento en su incidencia en
pacientes con infección por el virus de la inmunodefi-
ciencia adquirida (HIV). Numerosas comunicaciones
de tumores en la parótida incluyen linfoma no Hodgkin,
sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide quístico; al-
gunos de ellos pueden tener su origen en lesiones benig-
nas linfoepiteliales.
Oncocitoma
Es un tumor benigno de crecimiento lento que se en-
cuentra en grupos de edad avanzada; es encapsulado y
con aspecto oscuro similar al melanoma.
Adenoma monomórfico
Incluye un grupo de lesiones benignas que pueden tener
una variedad de presentación;los más comunes son el
(Capítulo 4)
adenoma de células basales y el adenoma oxifílico (on-
cocitoma).
Otras formas son el linfadenoma sebáceo y el adeno-
ma sebáceo. Estas lesiones pueden presentarse en la
parótida; deben distinguirse del cáncer de células basales
de la piel con linfonodos metastásicos en parótida.
TUMORES MALIGNOS
Carcinoma mucoepidermoide
Es el tumor más frecuente de las glándulas salivales ma-
yores. Puede ser confundido en la histología con tinción
de H--E con un carcinoma escamoso o epidermoide.
Tiene un amplio espectro de agresividad.
La posibilidad de dar metástasis y provocar la muerte
depende del grado de malignidad. El cáncer mucoepid-
ermoide de bajo grado de malignidad crece fundamen-
talmente en forma local y lenta.
La resección local puede ser curativa. En la medida
en que el grado de malignidad aumenta son más fre-
cuentes las metástasis ganglionares regionales y la inva-
sión de vasos y nervios.
Por estas características, debe considerarse cirugía
agresiva con disección ganglionar cervical y radiotera-
pia posoperatoria.
Carcinoma de células acinosas
Su frecuencia alcanza 10% de los cánceres de glándulas
salivales; se asienta predominantemente en la parótida,
es un tumor de bajo grado de malignidad y rara vez inva-
de el nervio facial; las metástasis a distancia son tardías
y de mal pronóstico.
Por su crecimiento lento la sobrevida es buena reali-
zando cirugía radical.
Adenocarcinoma
Constituye aproximadamente 16% de los tumores ma-
lignos de la glándula parótida y 9% de los de la glándula
submandibular. Es más frecuente en glándulas salivales
menores de la nariz y los senos paranasales. Los tumo-
res de alto grado de malignidad tienen mal pronóstico
y la falla del tratamiento se traduce habitualmente en me-
tástasis a distancia. El tratamiento locorregional debe
ser agresivo.

Tumor mixto maligno
Representa 14% del cáncer de la glándula parótida y
12% del de la glándula submandibular. El diagnóstico
histológico es difícil por lo similar a su variedad benig-
na. En una baja proporción los tumores mixtos malignos
se originan de un carcinoma exadenoma pleomorfo,
pero esto es un punto de controversia no aclarado. El
crecimiento acelerado de un tumor estable no es patog-
nomónico de malignización, pero debe ser tomado en
cuenta como probable y orientar a su tratamiento. La
historia natural del tumor mixto maligno es su creci-
miento implacable; en más de 25% de los casos se pre-
sentan metástasis ganglionares regionales.
Carcinoma adenoideo quístico
Constituye casi 25% de los cánceres de glándulas sali-
vales. En la parótida se presentan entre 10 y 15%; este
cáncer es proporcionalmente más frecuente en las glán-
dulas salivales menores.
Puede tener una evolución prolongada de 10 a 20
años sin metástasis y cuando se presentan, con mayor fre-
cuencia pulmonares, la muerte ocurre en un tiempo relati-
vamente corto.
Este carcinoma tiene la capacidad de invadir el tejido
nervioso, comprometiendo el control local y la sobrevi-
da. El tratamiento consiste en cirugía amplia seguida de
radioterapia.
CISTOADENOMA PAPILAR
LINFOMATOSO (TUMOR DE WARTHIN)
Generalidades
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Representa 15% de los tumores epiteliales de las glán-
dulas salivales. Es un tumor casi exclusivo de la glándu-
la parótida y sólo de manera muy ocasional se ha visto
un ejemplo en la glándula salivar submandibular. Di-
versos estudios sugieren una fuerte asociación entre el
tumor de Warthin y el hábito de fumar.
Este tumor afecta más comúnmente al hombre entre
la sexta y la séptima décadas de la vida, pero la inciden-
cia en mujeres va en aumento, probablemente debido al
incremento en ellas del hábito de fumar. Se observa una
afectación bilateral o multifocal en menos de 10% de los
pacientes.
Cavidad oral y laringe 47
Aspectos clínicos
Predomina en pacientes de género masculino mayores
de los 60 años de edad; la lesión se describe como una
protuberancia superficial en el sitio de la glándula pa-
rótida que alcanza hasta 3 a 4 cm de diámetro; es firme
a la palpación e indolora, y es indistinguible de otro tipo
de lesiones benignas de la glándula.
Anatomía patológica
Macroscópicamente el tumor típico es muy bien delimi-
tado y tiene en promedio 2 cm en su diámetro mayor. La
superficie al corte es frecuentemente quística, con con-
tenido mucoso o proteináceo en el lumen. Por su aspec-
to quístico y la ocasional presencia de material amorfo
friable en las regiones centrales o quísticas es factible
que se tenga que hacer diagnóstico diferencial con un
quiste branquial hendido o una linfadenitis caseosa tu-
berculosa.
Ya que algunas de las lesiones son frecuentemente
pequeñas e inobservables, estos pequeños tumores re-
presentan un hallazgo histológico incidental a la resec-
ción de la parótida por razones no relacionadas.
Histológicamente el tumor de Warthin está caracteri-
zado por un componente oncocítico epitelial y un estroma
linfoide con folículos bien desarrollados. Los elemen-
tos epiteliales frecuentemente forman proyecciones pa-
pilares hacia la luz quística. Los espacios quísticos pue-
den contener células epiteliales discontinuas, células
inflamatorias, estructuras cristalinas o amilácea corpó-
rea. Es posible observar metaplasia escamosa o diferen-
ciación apocrina del epitelio luminal. La metaplasia es-
camosa puede volverse muy exuberante, por lo cual se
debe pensar en la posibilidad de un carcinoma epider-
moide o mucoepidermoide como diagnóstico diferen-
cial. El estroma linfoide se parece cercanamente a un
nódulo linfático normal y está compuesto por células B
o T, ocasionalmente con centros germinales. La carac-
terización inmunohistoquímica de las inmunoglobuli-
nas revela que aproximadamente 50% de los linfocitos
B contienen inmunoglobulina G (IgG) y 33% IgA. El
estroma linfoide puede servir como sitio metastásico
para células de algún carcinoma o melanoma, o bien
puede dar origen a un linfoma maligno. Aunque rara-
mente, los carcinomas pueden desarrollarse en el epite-
lio o en un tumor de Warthin.
Dentro de este suceso se han reportado adenocarci-
nomas, carcinomas epidermoides y carcinomas indife-
renciados.
48 Atlas de gastroenterología
ADENOMA PLEOMÓRFICO
O TUMOR MIXTO BENIGNO
Generalidades
Hasta 75% se originan en la glándula parótida; del resto,
5 a 10% en la glándula submandibular y 10% en las
glándulas salivales menores; en las glándulas salivales
menores de 60 a 65% se localizan en paladar, 15% en
pómulo y 10% en el piso de la boca.
Anatomía patológica
Se compone de nódulos conectados por una red delicada
de tejido conectivo fibroso. Es prácticamente inexisten-
te la presencia de un verdadero tumor multicéntrico, ex-
cepto cuando el tumor recurre después de haber realiza-
do una cirugía incompleta. Esta recurrencia multifocal
es debida a un procedimiento de descascaramiento, o
shell--out, que deja un proceso transcapsular parecido a
seudópodos del tumor en la glándula salival adyacente.
El índice de recurrencia es bajo (2% o menor) y está rela-
cionado con la suficiencia de la resección quirúrgica ini-
cial. Pueden aparecer nódulos en el tejido glandular nor-
mal remanente después de una escisión incompleta de un
adenoma pleomórfico. El clínico no debe confundir este
hallazgo con evidencia de un patrón de crecimiento inva-
sivo visto en los tumores malignos.
Microscópicamente está compuesto por elementos
epiteliales diferenciados y mayor o menor cantidad de
estroma. Las estructuras epiteliales pueden mostrar ca-
racterísticas trabeculares, tubulares o quísticas. La pro-
liferación ductal incluye tanto componentes epiteliales
como mioepiteliales. En estos tumores los componentes
epitelial y estromal están tan delicadamente entrelaza-
dos que su separación no es posible.
El estroma es tanto mixoide como mucoide, con con-
tenido de una cantidad considerable de mucopolisacári-
dos. Pueden apreciarse focalmente elementos estromales
condroides y osteoides. En raras instancias el compo-
nente epitelial domina la imagen histológica, con un pe-
queño número de elementos estromales apenas distin-
guibles. Los adenomas pleomórficos muestran una gran
variedad de tipos celulares que incluyen las células tu-
bulares internas y externas, células escamosas, células
mixocondroides que pueden estar asociadas con forma-
ciones lacunares, células hialinas y células fusiformes.
Los límites entre el componente epitelial y el mesenqui-
(Capítulo 4)
matoso pueden ser imprescindibles. Ocasionalmente se
observan estructuras tubulares con una línea epitelial de
doble capa. La capa externa se considera como células
aparentemente neoplásicas o células mioepiteliales nor-
males, que son positivas para marcadores musculares o
vimentina, pero raramente para queratina. Este patrón
no aplica para las células internas tubulares, en las que
resulta a la inversa. Las células hialinas y las células fu-
siformes muestran una reacción negativa para miosina,
pero ambas coexpresan para vimentina y queratina. Los
estudios de inmunohistoquímica proveen resultados
conflictivos para la tinción con citoqueratina del compo-
nente mioepitelial de los adenomas pleomórficos, lo cual
puede ser explicado en parte por la diferencia en el peso
molecular de las queratinas empleadas en este estudio.
Las células mioepiteliales pueden tener un papel más im-
portante en la histogénesis del adenoma pleomórfico.
La proliferación de ambos epitelios, ductal y mioepi-
telial, puede producir celularidad extrema que evoca la
impresión de un tumor maligno (tumor mixto maligno).
Se puede presentar también metaplasia escamosa con
uniones de células epidermoides en racimo, pudiendo
clasificarse la lesión como un carcinoma mucoepider-
moide. Los estudios citogenéticos y moleculares en es-
tos tumores han mostrado repetitivamente anormalida-
des cromosómicas que involucran el brazo largo de los
cromosomas 8 y 12. Translocaciones en estas regiones
probablemente promueven el desarrollo del tumor o
progresión hacia la activación de protooncogenes. La
pérdida de la heterocigosidad ha sido tomada en cuenta
como un evento temprano en el desarrollo del adenoma
pleomórfico.
A pesar de ser un tumor histológicamente benigno,
puede producir metástasis; en realidad lo que ocurre es
que recidivan con mucha facilidad y pueden terminar en
una lesión maligna, en cuyo caso se suele conocer como
carcinoma secundario a un adenoma pleomórfico o tu-
mor mixto maligno.
ADENOMA Y ADENOCARCINOMA
DE CÉLULAS BASALES
Generalidades
Constituyen de 1 a 2% de los adenomas de las glándulas
salivales y 70% se presentan en la glándula parótida; el
resto involucran las glándulas salivales menores, espe-
cialmente las del labio superior. La mayoría de los pa-
cientes son ancianos.

Características clínicas
Se presentan con mayor frecuencia entre los 50 y los 60
años de edad y predominan en el género masculino. Ge-
neralmente son indoloros y de crecimiento lento; su
diagnóstico se puede hacer por palpación de la glándula
afectada, advirtiéndose tumores desde 1 a 1.5 cm; en
ocasiones son multifocales y multinodulares.
Anatomía patológica
Histológicamente están compuestos de células basales
formando estructuras sólidas, trabeculares o tubulares.
El tipo histológico más común es la variante trabecular,
la cual se encuentra aproximadamente en 60% de los ca-
sos. El tipo tubular se aprecia en 30% de las lesiones.
Las células tumorales están claramente separadas del
estroma no mucoide por una membrana basal muy bien
definida. Son características las células periféricas en
empalizada. El estroma puede ser muy vascular, y tam-
bién puede contener un entramado elástico prominente.
En algunos ejemplos el adenoma de células basales ex-
hibe un tipo de membrana basal hialina bien desarrolla-
da que cercanamente recuerda a un apéndice cutáneo o
a un tumor análogo de la dermis. Ocasionalmente un
adenoma de células basales del tipo apéndice cutáneo
puede coexistir con un tumor de anexo cutáneo. Inmu-
nohistoquímicamente las células tumorales son reacti-
vas para el antígeno carcinoembrionario (CEA), para el
antígeno de membrana epitelial (EMA) y citoqueratina,
y focalmente para la proteína S100. Al examen mediante
el microscopio electrónico las capas de membrana basal
envuelven las células tumorales basales individuales.
Se presentan interdigitaciones intracitoplasmáticas y
anclaje de las uniones desmosómicas membranales.
Frecuentemente se observa una formación luminal de
microvellosidades.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
El adenocarcinoma de células basales ocurre prefe-
rentemente en la glándula parótida de individuos ancia-
nos (edad media de 60 años). Raramente ocurre en las
glándulas salivales menores. La característica más im-
portante para la realización del diagnóstico diferencial
entre un adenocarcinoma y un adenoma de células basales
es el patrón de crecimiento infiltrativo en el adenocarci-
noma. Datos como invasión hacia la glándula salival ad-
yacente u otras estructuras, permeación perineural y cre-
cimiento intravascular evidencian la malignidad del tumor.
La inmunohistoquímica y la microscopia electrónica
no colaboran para la distinción entre un adenoma y un
adenocarcinoma de células basales.
Cavidad oral y laringe 49
CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO
Generalidades
El carcinoma adenoideo quístico corresponde aproxi-
madamente a 10% de todos los tumores de glándulas sa-
livales. Es el tumor maligno más común de las glándu-
las submandibulares y salivales menores. La edad de los
pacientes oscila entre los 20 y los 84 años, con una me-
dia de 52 años. La edad media es de 43 años cuando el
tumor es de la glándula parótida y de 53 cuando el carci-
noma se origina en las glándulas submandibulares o en
las salivales menores.
Aspectos clínicos
Las glándulas salivales son las más frecuentemente
afectadas, sobre todo la parótida. Suele manifestarse
con dolor local temprano en el sitio de la glándula afec-
tada; puede existir compresión al facial con desviación
de la comisura bucal y se encuentra adherido a las es-
tructuras vecinas por extensión tumoral. En caso de in-
vadir la mucosa oral puede apreciarse ulceración de la
misma.
Frecuentemente se presentan dolor severo y disemi-
nación hacia las raíces nerviosas. El gran nervio auricu-
lar y el facial son los puntos preferentes de invasión de
los tumores de la glándula parótida. La parálisis del ner-
vio facial puede ser manifestada como el primer síntoma,
apareciendo antes de que la lesión siquiera fuera obvia.
El curso clínico usual de la enfermedad es frecuente-
mente largo, con una recurrencia local tardía posterior
a una intervención quirúrgica.
En esta recurrencia posterior el tumor se vuelve más
virulento y agresivo. Son inusuales las metástasis a nó-
dulos linfáticos; sin embargo, la diseminación hemató-
gena tumoral a pulmón es muy característica. Las metás-
tasis pulmonares, aunque sean claramente identificables
en radiografías de tórax de rutina, puede mantenerse es-
tables por años. Se puede decir que el paciente casi vive
en simbiosis con el nódulo pulmonar metastásico sin nin-
guna sintomatología.
Anatomía patológica
Se distinguen patrón cribiforme, patrón tubular y patrón
sólido. El cribiforme o clásico muestra nidos o cúmulos
de células epiteliales formando pequeñas configuracio-
50 Atlas de gastroenterología
nes espaciales cilíndricas. El lumen contiene secrecio-
nes mucopolisacáridas PAS positivas. Conforme pasa el
tiempo se puede demostrar en la luz la presencia de sus-
tancias mucohialinas o hialinas. Este tipo de carcinoma
representa aproximadamente 50% de todos los carcino-
mas adenoideos quísticos. El subtipo tubular está carac-
terizado por estructuras similares a cordones epiteliales
acompañados por un estroma hialino. Aproximada-
mente de 20 a 30% presentan este patrón. En algunos
casos, células epiteliales cuboidales estratificadas deli-
nean el lumen de las estructuras tubulares. Ocasional-
mente se pueden apreciar regiones cribiformes limita-
das. La variante sólida o basaloide es la que se encuentra
con menor frecuencia; exhibe escasas células tumorales
sólidas cuboidales con citoplasma basófilo y núcleo te-
ñido oscuro que muestra un patrón de cromatina granu-
lar. El patrón de crecimiento sólido está esparcido con
características de crecimiento cribiforme más tradicio-
nales. Este patrón de crecimiento está presente en apro-
ximadamente 20% de los carcinomas adenoideos quís-
ticos.
Algunos estudios clinicopatológicos enfatizan la co-
rrelación entre el patrón histológico y el pronóstico clí-
nico subsecuente en ambos casos, recurrencia local y
metástasis a distancia.
En dos estudios con mayor número de casos no se
pudo reproducir estas afirmaciones pronósticas. Se en-
contró que factores pronósticos, estadísticamente, in-
cluyen el tamaño y el sitio del tumor primario y la pres-
encia de metástasis. Por lo tanto, el estadio clínico fue
la guía más confiable. Se encontró una actividad prolife-
rativa cuantificada por M1B1 (antígeno Ki--67) más alta
en estos casos en donde el tratamiento ha fallado y puede
dar una información adicional en el diagnóstico a corto
plazo.
La oncoproteína p53 puede ser indicio de un pronósti-
co adverso en el carcinoma adenoideo quístico.
En un estudio limitado se detectó p53 más frecuente-
mente en tumores recurrentes que en los primarios, lo
cual puede ser un reflejo de que puede estar involucrado
en las últimas etapas de la progresión tumoral. Se de-
mostró la expresión de C--kit en la mayoría de los carci-
nomas adenoideos quísticos, pero no fue detectado en la
glándula salival normal o no neoplásica. Esto sugiere una
posible participación del C--kit en el desarrollo de un car-
cinoma adenoideo quístico. Muchos estudios de inmu-
nohistoquímica y microscopia electrónica han identifi-
cado numerosos tipos de células que componen las
lesiones, como células ductales intercaladas, células
mioepiteliales y células glandulares secretorias, pero
muchas de las células tumorales son inmunofenotípica-
mente indiferenciadas.
(Capítulo 4)
CARCINOMA DEL CONDUCTO
SALIVAL Y CARCINOMA PAPILAR
Generalidades
Es un adenocarcinoma agresivo que semeja un adeno-
carcinoma ductal de mama de alto grado; representa 9%
de los tumores malignos de glándulas salivales; surge en
exadenomas pleomorfos; la mayoría de las veces afecta
las glándulas mayores (particularmente la parótida, en
96%); un tercio de los casos recurren localmente. Se
produce metástasis a ganglios linfáticos regionales en
cerca de 60% de los casos y diseminación a distancia en
50% de ellos.
Anatomía patológica
Al corte los tumores consisten en una superficie sólida,
de color blanco--gris o dorada; presentan formaciones
quísticas, focos de necrosis o hemorragia e invasión a
tejidos adyacentes.
Microscópicamente este tumor semeja al adenocar-
cinoma ductal de mama; presenta grandes conductos
con patrón cribiforme (puentes romanos) y comedone-
crosis; puede exhibir áreas sólidas y papilares, focos de
diferenciación escamosa, fibrosis del estroma, infiltra-
do inflamatorio, extensa invasión vascular y neural, así
como células pleomórficas con citoplasma granular on-
cocítico y núcleos grandes hipercromáticos con nucleo-
lo aparente y evidencia de mitosis.
Puede presentar un patrón bifásico (células fusifor-
mes con estroma sarcomatoide), una variante rica en
mucina y otra con componente micropapilar, y disemi-
nación angiolinfática y neural.
Inmunohistoquímicamente estos tumores son positi-
vos a citoqueratinas, al antígeno carcinoembrionario
(ACE), antígeno de membrana epitelial, con positivi-
dad para el receptor nuclear de andrógenos y negativo
a receptores de estrógeno y progesterona. Es variable la
positividad del antígeno prostático específico y la fosfa-
tasa ácida prostática; se asocia con una sobreexpresión
de la proteína HER--2/neu en la membrana.
CISTOADENOCARCINOMA
Generalidades
Tumor epitelial maligno de las glándulas salivales carac-
terizado por un patrón de crecimiento quístico y papilar

que carece de otras características histomorfológicas de-
finidas de algún otro tipo de tumor maligno de esta re-
gión; se localiza con mayor frecuencia en la parótida y es
menos frecuente en la glándula sublingual y las glándu-
las salivales menores, incluyendo la mucosa bucal, el pa-
ladar, los labios, el piso de la boca y la lengua.
Sinónimos
Cistoadenocarcinomapilar, cistoadenoma papilar malig-
no, adenocarcinoma papilar de bajo grado del paladar.
Aspectos clínicos
Es un tumor raro, sin predilección por algún género;
ocurre a cualquier rango de edad, pero la mayoría de los
pacientes están por arriba de los 60 años de edad. Se pre-
senta como una masa asintomática de lento crecimiento
o hinchazón.
Puede ocurrir erosión del hueso, particularmente re-
lacionada con tumores del paladar (palatinos). Rara-
mente es asociado con dolor y parálisis facial.
Anatomía patológica
Suele identificarse una masa quística o multiquística
delineada o parcialmente circunscrita, con un tamaño
que oscila entre 0.4 y 6 cm en su mayor dimensión.
Microscópicamente suele apreciarse proliferación
quística o multiquística circunscrita pero no encapsula-
da, con quistes separados por tejido fibroconectivo o
aproximadas una con la otra.
Los quistes están acomodados al azar y varían en ta-
maño y forma; la luz contiene material mucinoso, así
como también calcificaciones; este material también
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
puede estar presente por fuera de los quistes en el estro-
ma. Entre los quistes se pueden observar estructuras pa-
recidas a conductos e islas sólidas, que pueden infiltrar
hacia el parénquima glandular salival no neoplásico o al
tejido conectivo circundante.
La proliferación epitelial varía en cuanto al creci-
miento y al tipo celular; se presenta una arquitectura pa-
pilar en la mayoría de los casos, que oscila entre una
proyección papilar simple solitaria hasta múltiples pa-
pilas, creando un complejo papilar de apariencia sólida
que suele llenar el volumen luminal.
Se puede observar crecimiento cribiforme, especial-
mente en casos en los que la línea de células epiteliales
Cavidad oral y laringe 51
se aprecia engrosada. La línea quística de células epite-
liales puede formar una capa única o puede constituirse
de un grueso de diversas capas.
El tipo celular frecuentemente está constituido por
pequeñas células cuboidales, menos frecuentemente
por células cuboidales grandes o columnares altas. Se
pueden identificar otros tipos celulares (mucosas, onco-
cíticas, claras y epidermoides).
La mayoría de los tumores son de bajo grado, carac-
terizados por uniformidad citomorfológica con pleo-
morfismo mínimo, aunque puede apreciarse un pleo-
morfismo moderado. Se pueden identificar nucleolos
prominentes; la actividad mitósica es pobre o nula y
usualmente no se presenta necrosis.
Citomorfológicamente se pueden presentar caracte-
rísticas nucleares de alto grado.
El patrón de crecimiento es prerrequisito para el
diagnóstico; invasión limitada en cuanto a extensión.
Se puede presentar un infiltrado celular inflamatorio
linfocítico y ocasionalmente suele ser denso. La ruptura
quística puede resultar en hemorragia estromal, macró-
fagos con hemosiderina y tejido de granulación.
Histoquímica
Las tinciones con mucina son usualmente negativas.
TUMORES PARAFARÍNGEOS
Generalidades
El espacio parafaríngeo se localiza lateralmente a la fas-
cia faringobasilar y al músculo constrictor superior, ex-
tendiéndose desde la base del cráneo hasta el hueso hioi-
des. En este sitio suelen presentarse diversos tumores
benignos y malignos que son poco frecuentes, ya que
ocupan sólo 0.5% de los tumores de la cabeza y el cuello.
La mayoría de ellos, 80%, corresponden a patología
benigna, y el 20% restante suelen tener comportamiento
maligno.
Entre las neoplasias benignas el adenoma pleomorfo
ocupa el primer lugar con cerca de la mitad de los casos,
seguido de los tumores neurógenos, entre los cuales se
encuentran el neurofibroma y el neurilemoma o
schwannoma, seguidos del paraganglioma y el heman-
gioma.
Entre las neoplasias malignas se encuentran el carci-
noma y el sarcoma.
52 Atlas de gastroenterología
Habitualmente son asintomáticos; el paciente suele
referir la aparición de una tumoración pequeña de creci-
miento lento, acudiendo en promedio a la consulta a los
seis meses de su aparición; solamente en casos de malig-
nidad aparecen dolor y trismos o parálisis facial, lo cual
es debido a la compresión o invasión de los pares cranea-
les. La exploración física revela la existencia de la tumo-
ración en la exploración bimanual, y es conveniente en
estos casos realizar una TAC de la región seguida de una
biopsia por aspiración para establecer el diagnóstico.
El tratamiento es la exéresis quirúrgica de la lesión,
preservando hasta donde sea posible la inervación. Es
rara la recidiva en las neoplasias benignas y en las ma-
lignas se recomienda radioterapia posoperatoria.
NEURILEMOMA (SCHWANNOMA)
Generalidades
Suele localizarse en la región dorsal de la lengua o en los
nervios dentarios inferiores, o como lesiones centrales
de la mandíbula, así como en la región parafaríngea. Es
un tumor benigno, usualmente encapsulado, compuesto
por células de Schwann diferenciadas, por lo que tiene
un origen neuroectodérmico o de la cresta neural.
Anatomía patológica
Son lesiones encapsuladas, rodeadas de una cápsula
verdadera o una seudocápsula de tejido conjuntivo fi-
broso; la célula básica es fusiforme y tiene el núcleo
alargado.
El contorno citoplásmico no se aprecia con claridad,
ya que se funde con el tejido circundante. Existen dos
patrones histológicos patognomónicos; el primero se
conoce como Antoni A, y consiste en filas paralelas de
núcleos en empalizada separadas entre sí por una zona
acelular ocupada por colágena. Estas configuraciones
forman remolinos organoides que se conocen como
cuerpos de Verocay; el segundo patrón es el tejido de
Antoni B, caracterizado por núcleos ovalados rodeados
de colágena y espacios extracelulares nítidamente va-
cuolados; los tumores de larga evolución suelen produ-
cir ganglios mixoides junto con hialinización perivas-
cular y pleomorfismo nuclear, datos de degeneración
pronunciada, y se les conoce como schwannomas anti-
guos.
(Capítulo 4)
Inmunohistoquímica
Presenta inmunorreactividad difusa e intensa para la
proteína S100 (con un patrón citoplasmático y nuclear).
Puede dar positivo para Leu--7 y la proteína glial fibri-
larmente acídica. Es negativo para citoqueratinas, acti-
nas, desminas, CD34 y antígeno de membrana epitelial.
Tiene un índice de proliferación bajo (par MIB--1 o
Ki--67, con tinción de 1 a 5% de los núcleos de las célu-
las tumorales y un bajo índice de proliferación en los
schwannomas celulares.
NEUROFIBROMA
Generalidades
Es una neoplasia da origen hereditario transmitida en
forma autosómica recesiva, caracterizada por la prolife-
ración benigna circunscrita o difusa de los fibroblastos
perineurales orientados al azar sobre un fondo mixoide
o formando un patrón nodular (plexiforme). Clínica y
genéticamente se ha clasificado en tipos I y II. Genética-
mente se ha podido identificar que el gen afectado es el
22q12.1, el cual forma la proteína del citoesqueleto, que
al decodificarse actúa como un supresor tumoral, origi-
nando la enfermedad.
Alrededor de 5% de las lesiones se localizan en la ca-
vidad oral, sobre todo la lengua, pero pueden también
encontrarse en la región parafaríngea. Pueden ser úni-
cos o múltiples; cuando son múltiples reciben el nombre
de enfermedad de von Recklinghausen.
Aspectos clínicos
El tipo I tiene una incidencia de 1 de cada 3 500 naci-
mientos y una prevalencia en la población general de 1
por cada 5 000 habitantes, mientras que el tipo II tiene
una prevalencia de 1 por cada 40 000 nacimientos y de
1 por cada 250 000 habitantes. Cuando se presenta en el
espacio parafaríngeo puede afectar la ventilación pul-
monar, causando síntomas de disnea, estridor, disfonía
y en ocasiones disfagia por compresión del esófago. Es-
tos síntomas son de enfermedad avanzada y se requiere
la realización de laringoscopia y TAC de dicha región
para poder establecer su diagnóstico.
Anatomía patológica
Existen diversos patrones histológicos de neurofibro-
ma. Las células son fusiformes y recuerdan a los fibro-

blastos; las lesiones se caracterizan por células desorde-
nadas que elaboran colágena escasa; las células no
muestran una orientación específica; algunos tumores
destacan porque su sustancia fundamental es de aspecto
mixoide; en estos casos se les conoce como neurofibro-
mas mixoides. Cuando se componen de nódulos múlti-
ples de tejido fibroblástico rodeados de una seudocáp-
sula se les conoce como neurofibromas de la vaina
nerviosa. Cuando carecen de seudocápsula y son múlti-
ples son típicos de la variedad plexiforme; se acompaña
esta variedad con manchas café con leche en la piel co-
rrespondientes a melanosis basal sin proliferación de
melanocitos.
PAPILOMA DE CUERDAS VOCALES
Generalidades
El virus del papiloma humano (VPH) es un DNA virus
que cuando afecta al esófago únicamente invade su capa
epitelial produciendo cambios inespecíficos, como au-
mento del tamaño celular. Macroscópicamente esta in-
fección ocasiona una neoformación fibrosa y sésil (pa-
piloma) formada por epitelio escamoso; aunque su
carácter es benigno, algunos autores la consideran como
una lesión premaligna y precursora del carcinoma epi-
dermoide del esófago. Los papilomas en esófago son
una entidad rara, sin predominio de género, que afecta
a cualquier edad, pero su incidencia es mayor en la sexta
década de la vida. Se estima que entre 0.01 y 0.4% de
la población general puede tener papilomas esofágicos,
y estas neoformaciones representan menos de 2% de los
tumores benignos del esófago.
La forma de transmisión principal de este virus es
causada por prácticas sexuales de alto riesgo, como el
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
sexo oral; aunque es controvertido, algunos autores
postulan que el esófago puede infectarse por otras vías,
como por ejemplo la ingesta de lesiones verrugosas de
las manos. Existe asociación entre papilomas esofági-
cos e inmunosupresión, así como también con enferme-
dad por reflujo gastroesofágico.
Aspectos clínicos
Estas lesiones se localizan principalmente en el tercio
inferior del esófago, y el cuadro clínico es inespecífico;
Cavidad oral y laringe 53
puede haber disfagia, que generalmente es intermitente
a sólidos, y si las lesiones son muy grandes pueden con-
dicionar pérdida de peso. Otros síntomas son epigastral-
gia, pirosis y vómitos. En la endoscopia los hallazgos es-
pecíficos de la papilomatosis son lesiones habónicas
dispersas en el esófago, generalmente de pequeño tama-
ño (7 mm aproximadamente); pueden ser únicas o múlti-
ples (4 o 5), sésiles, de color blanco nacarado. Aunque la
motilidad esofágica no se afecta, en esa zona puede coe-
xistir con inflamación de la mucosa esofágica adyacente.
Anatomía patológica
Winkler y col. mencionan que rara vez ocurren en el
esófago; sin embargo, cuando se presentan son lesiones
pequeñas únicas o múltiples en las que por inmunohis-
toquímica generalmente fue detectada infección por
VPH, dato que ha sido corroborado por otros autores;
las lesiones más frecuentes de cuerdas vocales son le-
siones benignas compuestas por epitelio escamoso ma-
duro bien delimitado a lo largo de pedúnculos intravas-
culares, ramificados con un patrón exofítico, endofítico
o espinoso; se identifica en 0.4% en estudios endoscópi-
cos en pacientes asintomáticos; sin embargo, lesiones
más grandes localizadas en cuerdas vocales pueden pro-
vocar disfagia; algunos casos muestran aspecto condi-
lomatoso con presencia de coilocitos, paraqueratosis,
hipergranulosis y células binucleadas, sugiriendo la
presencia de infección por VPH, donde se ha identifica-
do en DNA del VPH tipos 6, 11, 16 y 18; cuando es ne-
gativo para estos tipos generalmente se asocia con irrita-
ción crónica de la mucosa; es indispensable efectuar
diagnóstico diferencial con carcinoma verrucoso.
CARCINOMA DE CUERDAS VOCALES
Generalidades
El cáncer de la laringe es el segundo más común en la
región de la cabeza y el cuello, después del cáncer de ti-
roides. En México, en el año 2001, de acuerdo con el
Registro Histopatológico de Neoplasias, se diagnosti-
caron 1 044 casos, de los cuales 904 fueron en hombres
y 140 en mujeres. Se asocia con tabaquismo, la inges-
tión excesiva de alcohol y el desarrollo de cánceres es-
camocelulares del tracto aerodigestivo superior.
Los tumores laríngeos suelen agruparse de acuerdo a
la región anatómica en que se originan, ya que su com-
portamiento y su manejo son diferentes para cada uno.
54 Atlas de gastroenterología
S Supraglóticos: incluyen a los tumores localiza-
dos en la epiglotis, las cuerdas vocales falsas, los
ventrículos, los pliegues ariepiglóticos y la arite-
noides.
S Glóticos: los localizados en las cuerdas vocales
verdaderas y las comisuras anterior y posterior.
S Subglóticos: se encuentran 1 cm por debajo de las
cuerdas vocales verdaderas y se extienden hasta el
borde inferior del cartílago cricoides o el primer
anillo traqueal.
En el área supraglótica se localizan de 25 a 50% de los
tumores que presentan metástasis de los ganglios linfáti-
cos. Las cuerdas vocales verdaderas están desprovistas
de ganglios linfáticos. Como resultado, el cáncer de cuer-
das vocales limitado a las cuerdas verdaderas rara vez se
presenta con complicación de ganglios linfáticos, aun-
que la extensión arriba o abajo de las cuerdas vocales
puede llevar a complicación de ganglios linfáticos. Los
cánceres subglóticos primarios, que son muy raros, dre-
nan a los ganglios pretraqueal, paratraqueales, yugular
inferior y ocasionalmente a los ganglios mediastínicos.
Aspectos clínicos
Los cánceres supraglóticos se presentan típicamente
con irritación de garganta e ingestión dolorosa; se men-
ciona dolor de oído, cambio en la calidad de la voz o
ganglios agrandados en el cuello.
Los cánceres tempranos de las cuerdas vocales se de-
tectan generalmente debido a la presencia de ronquera.
Para cuando se detectan los cánceres que surgen en el
área subglótica comúnmente complican las cuerdas vo-
cales; así, generalmente los síntomas se relacionan con
la propagación contigua.
El pronóstico para cánceres de la laringe que no se han
propagado a los ganglios linfáticos es muy bueno, con ta-
sas de curación de 75 a 95%, dependiendo del sitio, la
masa tumoral y el grado de infiltración. Aunque la mayo-
ría de las lesiones tempranas pueden ser curadas por ciru-
gía o radioterapia, ésta puede ser razonable para preser-
var la voz, dejando la cirugía para rescate.
Las lesiones localmente avanzadas, especialmente
aquellas con ganglios linfáticos grandes clínicamente
complicados, se controlan precariamente con cirugía,
radioterapia o tratamiento de modalidad combinada.
Las metástasis distantes son también comunes aun
cuando se controle el tumor primario. El sitio más co-
mún de metástasis distante es el pulmón, y con menos
(Capítulo 4)
frecuencia hueso e hígado. La diseminación a ganglios
mediastinales es considerada metástasis a distancia.
Las lesiones intermedias tienen un pronóstico inter-
medio, dependiendo del sitio, del tamaño tumoral, del
número de ganglios afectados y del estado general.
Anatomía patológica
De los tumores que afectan a la laringe el más frecuente
es el carcinoma.
Carcinoma
Macroscópicamente los carcinomas pueden ser planos,
verrucosos, papilares, de aspecto queratinizado, ulcera-
dos o no; se componen de células escamosas; se clasifi-
can en bien, moderada y pobremente diferenciados.
Para los grados de diferenciación debe tenerse en
cuenta el pleomorfismo celular y la actividad mitósica;
la mayoría de ellos son moderadamente diferenciados.
El carcinoma papilar generalmente tiene un creci-
miento macroscópico exofítico; se diferencia general-
mente del carcinoma verrucoso en base a la atipia celu-
lar; es el que suele asociarse con el virus del papiloma
humano; por otro lado, es importante tener en cuenta la
persistencia del carcinoma de células escamosas después
de la radiación, en el que el diagnóstico macroscópico
por biopsias pequeñas se torna difícil.
Algunos carcinomas verrucosos coexisten con carci-
nomas de células escamosas convencionales (carcino-
ma híbrido); la terapia con radiación puede hacer pro-
gresar a la lesión hacia una transformación anaplásica
del tumor.
Carcinoma de células pequeñas
(neuroendocrino)
Esta variedad ocurre en menos de 0.5% de los casos; el
aspecto histológico es semejante al localizado en pul-
món de células pequeñas pulmonares, y es importante
en estos casos efectuar marcadores neuronales, neu-
roendocrinos o bien examen ultraestructural que de-
muestre los gránulos secretores densos.
Carcinoma basaloide escamoso
Esta variedad tiene un alto grado de malignidad; se ca-
racteriza por nidos de células pequeñas, compactas, con
núcleo hipercromático y citoplasma escaso; en pulmón
puede semejar el carcinoma basaloide de células esca-

mosas que se presenta en grandes fumadores en etapas
avanzadas, o bien confundirse con un carcinoma ade-
noideo quístico.
Carcinoma similar al
linfoepitelioma (linfoepitelial)
Se relaciona con el virus de Epstein--Barr; comúnmente
se identifican alteraciones en el gen p53; en muchas
ocasiones se inicia con un ganglio linfático metastásico
cervical. Su curso clínico es agresivo.
Adenocarcinoma
Esta neoplasia es extraordinariamente rara; los informa-
dos en las regiones supraglótica e infraglótica o en la glo-
REFERENCIAS
Candidiasis oral
1. Aguirre JM: Candidiasis oral. Rev Iberoam Micol 2002;
19:17--21.
2. Bunetel L, Bonnaure Mallet M: Oral pathoses caused by
Candida albicans during chemotherapy: update on develop-
ment mechanisms. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Ra-
diol Endod 1996;82;161--165.
3. Lynch DP: Oral candidiasis. History, classification and clini-
cal presentation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 2004;88:
189--193.
4. Magaldi S, Mata S, Hartung C: In vitro susceptibility of
137 Candida sp. isolates from HIV positive patients to seve-
ral antifungal drugs. Mycopathologia 2001;149:63--68.
5. Prieto SL, Illnait ZM, Ramos RE et al.: Candidiasis en pa-
cientes con VIH y SIDA. Rev Cub Med Trop 2006;58:12--18.
6. Rosenberg SW, Arm RN (eds.): Clinician’s guide to treat-
ment of common oral conditions. Baltimore, The American
Academy of Oral Medicine, 1997:5--7.
7. Sapp JP, Eversole RL, Wysocki PG: Infecciones orales.
En: Patología oral y maxilofacial contemporánea. España,
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Elsevier, 2006:240--243.
8. Silverman S, Gallo JW, McKnight ML et al.: Clinical char-
acteristics and management responses in 85 HIV--infected
patients with oral candidiasis. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 1996;82:402--407.
Herpes bucal
1. Chuh A et al.: Pityriasis rosea--evidence for and against an
infectious aetiology. Epidemiol Infect 2004;132:381–390.
2. Cobb MW: Human papillomavirus infection. J Am Acad
Dermatol 1990;20:547–566.
3. Regezi JA, Sciubba JJ: Lesiones ulceradas de la cavidad
bucal. En: Patología bucal. 4ª ed. México, McGraw--Hill In-
Cavidad oral y laringe 55
tis misma parece que se originan del epitelio superficial
de las glándulas preexistentes; suele ser de tipo muci-
noso.
Carcinoma sarcomatoso
(de células fusiformes)
Tiene predilección por el tracto aéreo digestivo y ma-
croscópicamente puede simular un pólipo laríngeo; es
importante reconocerlo, porque puede simular tejido de
granulación, histiocitoma fibroso maligno, tumor ma-
ligno de partes blandas de células gigantes o bien ha lle-
gado a confundirse con osteosarcoma; afortunadamen-
te, los casos reportados en esta localización son raros.
Los marcadores de inmunohistoquímica son indispen-
sables para el correcto diagnóstico de dichos tumores.
teramericana, 2000:8--16.
4. Roesch RL: Patología de la cavidad bucal. En: Roesch DF
et al.: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:
1--18.
5. Rooney JF, Strauss SE et al.: Oral acyclovir to suppress fre-
quently recurrent herpes labialis. A double--blind, placebo--
controlled trial. Ann Intern Med 1993;118: 268–272.
6. Shafer WG, Levy B: Infecciones virales. En: Tratado de pa-
tología bucal. 5ª ed. México, Interamericana, 1999:347--414.
7. Tyring SK, McCrary ML, Severson J: Varicella zoster vi-
rus. J Am Acad Dermatol 1999;41:1–14.
8. Weedon D: Viral diseases. En: Skin pathology. 2ª ed. Phila-
delphia, Churchill Livingstone, 2005:696--700.
Mucocele
1. Christmast DA, Mirante JP: Mucocele of the maxillary si-
nus. Ear Nose Throat J 2008;87:190--192.
2. Gonsalves WC, Chi AC: The common oral lesions. Am Fam
Phys 2007;75:509--512.
3. Huvos GA, Paulino FA: Oral cavity. En: Sternberg’s diag-
nostic surgical pathology. 4ª ed. Vol. 1. Philadelphia,. Lip-
pincott Williams & Wilkins, 2004:936--937.
4. Sapp JP, Eversole RL, Wysocki PG: Trastornos de las glán-
dulas salivales. En: Patología oral y maxilofacial contempo-
ránea. España, Elsevier, 2006:34--36.
5. Schafer WG, Hinde MK, Levy BM: Lesiones quísticas de
la cavidad oral. En: Tratado de patología bucal. 5ª ed. Méxi-
co, W. B. Saunders, 1999:575--578.
6. Stankiewicz JA, Newell DJ: Inflammatory diseases of the
sinuses. Otopry Clin North Am 2003;36:639--655.
Leucoplasia
1. Banoczy J, Csiba A: Occurrence of epithelial dysplasia in
oral leukoplakia: analysis and follow--up study of 12 cases.
56 Atlas de gastroenterología
Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1976;42:766--774.
2. Bouquot JE: Leukoplakia, lichen planus, and other oral ker-
atoses in 23 616 white Americans over the age of 35 years.
Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1986;61:373--381.
3. Jamal A, Tiwari RC, Murray T: American Cancer Society.
Cancer statistics, 2004. Cancer J Clin 2004;54:8--29.
4. Lee JJ, Hong WK, Hittelman WN: Predicting cancer de-
velopment in oral leukoplakia: ten years of translational re-
search. Clin Cancer Res 2000;6:1702--1710.
5. Lodi G, Sardella A, Báez C, Demarosi F, Carrassi A: Inter-
ventions for treating oral leucoplakia. Cochrane Database
Sist Rev 2006. CDOO 1829.
6. McClatchey DK: The jaws and oral cavity. En: Sternberg’s
diagnostic surgical pathology. Vol. 1. 4ª ed. Philadelphia,
Lippincott Williams & Wilkins, 2005:884--894.
7. Nagao T, Ikeda N, Fukano H, Hashimoto S, Shimozato K:
Incidence of oral leucoplakia and lichen planus in a Japanese
population. J Oral Pathol Med 2005;34:532--539.
8. Regezi JA, Sciubba JJ: Leucoplaquia. En: Patología bucal.
4ª ed. México, McGraw--Hill Interamericana, 2000:88--104.
9. Saito T, Sugiura C: Development of squamous cell carcino-
ma from pre--existent oral leukoplakia: with respect to treat-
ment modality. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:49--53.
10. Santos GA, Abad HM, Fonseca SE, Cruz HJ, Bullón SA:
Proteic expression of p53 and cellular proliferation in oral
leucoplakia. Med Oral Pathol Oral Cir Buc 2005;10:5--8.
11. Shafer WG, Levy BM: Lesiones benignas y malignas de la
cavidad oral. En: Tratado de patología bucal. 5ª ed. México,
Interamericana, 1999:86--98.
12. Silverman SJ, Gorsky M, Lozada F: Oral leukoplakia and
malignant transformation: a follow--up study of 257 patients.
Cancer 2004;73:563--568.
13. Silverman SJ: Observations on the clinical characteristics
and natural history of oral leukoplakia. J Am Dent Assoc
1998;96:772--777.
14. Van der Hem PS, Nauta JM, Roodenbrurg: The results of
CO2 laser surgery in patients with oral leucoplakia. Oral On-
col 2005;41:31--37.
15. Waldron CA, Shafer WG: Leukoplakia revisited: a clinico-
pathologic study of 3 256 oral leukoplakias. Cancer 1975;
36:1386--1392.
Tumores de la cavidad oral
1. Bouquot JE: Common oral lesions found during a mass
screening examination. J Am Dent Assoc 1986;112:50--57.
2. Bruce WC: Neoplasms of the oral cavity, nasopharinx, oro-
pharinx and neck. En: Atlas of head and neck pathology. 2ª
ed. EUA, Elsevier, 2008:257--259.
3. Chandu A, Smith AC, Rogers SN: Health--related quality
of life in oral cancer: a review. J Oral Maxillofac Surg 2006;
64:495--502.
4. Chen JK, Katz RV: Intraoral squamous cell carcinoma: epi-
demiologic patterns. Cancer 1990;66:1288--1296.
5. Dierks EJ, Holmes JD, Potter BE: Is detection of oral and
oropharyngeal squamous cancer by a dental health care pro-
vider associated with a lower stage at diagnosis? Maxillofac
Surg 2003;61:285--291.
6. Fedele S, Lo Russo L, Mignogna C, Staibano S et al.: Mac-
roscopic classification of neoplastic lesions of the oral muco-
(Capítulo 4)
sa: a preliminary study. Eur J Surg Oncol 2007;65:123--134.
7. Greenspan JS: Oral manifestation of disease. En: Fauci et
al. (eds.): Harrison’s principles of internal medicine. 14ª ed.
McGraw Hill, 2004:199--200.
9. Golusinski W, Wasniewska E, Jarmolowska--Jurczyszyn
D, Majewski P, Golusinski P: Histological characteristics
of tongue and floor of the mouth neoplasms and their clinical
prognostic value. Otolaryngol Pol 2006;60:823--827.
10. Jemal A, Tiwari RC, Murray T: American Cancer Society.
Cancer statistics, 2004. Cancer J Clin 2004;54:8--29.
11. Johnson N: Tobacco use and oral cancer: a global perspec-
tive. J Dent Educ 2001;65:328--339.
12. Kaderami D: Oral cancer. Mayo Clin Proc 2007:82:878--880.
13. Kademani D, Bell RB, Bagheri S: Prognostic factors in in-
traoral squamous cell carcinoma: the influence of histologic
grade. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:1599--1605.
14. Llewelly CD, Johnson NW et al.: Risk factors for squamous
cell carcinoma of the oral cavity in young people: a compre-
hensive literature review. Oral Oncol 2001;37:401--418.
15. MacDonald G: Tumors of the oral cavity. En: Fletcher
DMC: Diagnostic histopathology of tumors. Vol. 1. 3ª ed.
Boston, Elsevier, 2004:216--218.
16. Mork J, Lie AK, Glattre E: Human papillomavirus infec-
tion as a risk factor for squamous--cell carcinoma of the head
and neck. N Engl J Med 2001;344:1125--1131.
17. Roesch RL: Patología de la cavidad bucal. En: Roesch DF
et al.: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:
1--18.
18. Sankaranarayanan R, Ramadas K, Thomas G: Oral Can-
cer Screening Study Group. Effect of screening oral cancer
mortality in Kerala, India: a cluster--randomized controlled
trial. Lancet 2005;365:1927--1933.
19. Sapp JP, Eversole RL, Wysocki PG: Lesiones del tejido
conjuntivo. En: Patología oral y maxilofacial contemporá-
nea. España, Elsevier, 2004:290--292.
20. Smith RA, Cokkinides V, von Eschenbach AC: American
Cancer Society. American Cancer Society guidelines for the
early detection of cancer. Cancer J Clin 2002;52:8--22.
21. Smart CR: Screening for cancer of the aerodigestive tract.
Cancer 1993;72:1061--1065.
22. Swango PA: Cancers of the oral cavity and pharynx in the
United States: an epidemiologic overview. J Public Health
Dent 1996;56:309--318.
23. Woolley E, Magennis P, Shokar P, Lowe O, Edwards D et
al.: The correlation between indices of deprivation and
health--related quality of life in patients with oral and oropha-
ryngeal squamous cell carcinoma. Br J Oral Maxillofac Surg
2006;44:177--186.
Linfoma de Burkitt
1. Blum KA, Lozanski G, Byrd JC: Adult Burkitt leukemia
and lymphoma. Blood 2004;104:3009--3020.
2. Chan KJ: Tumors of the lymphoreticular system. En: Flet-
cher DMC: Diagnostic histopathology of tumors. Vol. 2. 3ª
ed. Boston, Elsevier, 2005:1210--1212.
3. Freiberg SM, Ou S, Ignatius H, Shibuya TY: Burkitt’s
lymphoma of the base of the tongue. Ear Nose Throat J 2008;
86:556--564.
4. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: The World Health Or-
ganization classification of neoplasms of the hematopoietic

and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Com-
mittee meeting. Airlie House, Virginia, November 1997. He-
matol J 2000;1:53--66.
5. Hecht JL, Aster JC: Molecular biology of Burkitt’s lym-
phoma. J Clin Oncol 2000;18:3707--3721.
6. Lister TA, Armitage JO: Non--Hodgkin’s lymphomas. En:
Abeloff MD, Armitage JO, Litchter AS, Niederhuber JE
(eds.): Clinical oncology. New York, Churchill Livingstone,
2000:2690--2691.
7. Manolopoulos L, Nikolopoulos TP, Yiotakis J et al.: Bur-
Tumores parafaríngeos
kitt’s lymphoma in the base of the tongue: differential diag-
nosis and management. Orl J Otorhinolaryngol Relat Spec
2003;65:226--229.
8. Mikhall N, Pirouz S: Burkitt lymphoma. South Med J 2008;
101:565--568.
9. Throley LD, Gross A: Persistence of the Epstein--Barr virus
and the origins of associates lymphomas. N Engl J Med 2004;
350:1328--1337.
10. Yoskovitch A, Hier MP, Begin LR et al.: Dorsal tongue
mass. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
2000;90:5--8.
Tumores de las glándulas salivales
1. Brandewein MS, Jagirdar J, Patil J, Biller H, Kaneko M:
Salivary duct carcinoma (cribiform salivary carcinoma of ex-
cretory ducts): a clinicopathologic and inmunohistochemical
study of 12 cases. Am J Surg Pathol 2004;28:1040--1044.
2. Bruce W: Neoplasms of the salivary glands. En: Atlas of head
and neck pathology. 2ª ed. EUA, Elsevier, 2008:665--666.
3. Fedele S, Lo Russo L, Mignogna C, Staibano S, Porter SR
et al.: Macroscopic classification of superficial neoplastic le-
sions of the oral mucosa: a preliminary study. Eur J Surg On-
col 2007;65:123--134.
4. Golusinski W, Wasniewska E, Jarmolowska--Jurczyszyn
D, Majewski P, Golusinski P: Histological characteristics
of tongue and floor of the mouth neoplasms and their clinical
prognostic value. Otolaryngol Pol 2006;60:823--827.
5. Huvos GA, Paulino FA: Salivary glands. En: Sternberg’s
diagnostic surgical pathology. Vol. 1. 4ª ed. Philadelphia,
Lippincott Williams & Wilkins, 2004:936--937.
6. López O, Ney Soares A: Primary malignant melanoma of the
oral cavity: a case report. Int J Dermatol 2004;43:750--752.
7. Parkins GE, Armah G, Ampofo P: Tumours and tumour--
like lesions of the lower face: an eight year study. World J
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Surg Oncol 2007;7:5--48.
8. Preuss SF, Klussmann JP, Wittekindt C, Drebber U,
Beutner D et al.: Submandibular gland excision: 15 years of
experience. J Oral Maxillofac Surg 2007;65:953--957.
9. Roesch RL: Patología de la cavidad bucal. En: Roesch DF
et al.: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:1--18.
10. Schantz SP, Yu GP: Head and neck cancer incidence trends
in young Americans, 1973--1997, with a special analysis for
tongue cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:
268--274.
11. Sapp JP, Eversole RL, Wysocki P: Trastornos de las glán-
dulas salivales. En: Patología oral y maxilofacial contempo-
ránea. España, Elsevier, 2006:34--36.
12. Sciubba R: Enfermedades de las glándulas salivales. En: Pa-
Cavidad oral y laringe 57
tología bucal. 3ª ed. México, McGraw--Hill Interamericana,
2004:221.
13. Thoma KH: Tumores de los tejidos blandos de la cavidad
bucal. En: Patología bucal. 4ª ed. México, UTEHA, 2003:
1147.
14. Walters DM, Little SC, Hessler RB, Gourin CG: Small
cell carcinoma of the submandibular gland. Am J Otolaryn-
gol 2007;28:118--121.
1. Acosta l, Montalvo P, Magallanes M, Olais J, Santiago N:
Tumores del espacio parafaríngeo. Nuestra experiencia. Acta
Otorrinolaringol Esp 2002;53:485--490.
2. Allen CM, Miloro M: Gingival lesion of recent onset in a pa-
tient with neurofibromatosis. Oral Surg Oral Med 1997;84:
595--607.
3. Bekisz O, Darimont F, Rompen EH: Diffuse but unilateral
gingival enlargement associated with von Recklinghausen
neurofibromatosis: a case report. J Clin Periodontol 2000;
27:361--365.
4. Chrysomali E, Papanicolaou SI, Dekker NP, Regezi JA:
Benign neural tumors of the oral cavity: a comparative im-
munohistochemical study. Oral Surg Oral Med 1997;84:
381--390
5. Geist JR, Gander DL, Stefanac SJ: Oral manifestations of
neurofibromatosis types I and II. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol 1992;73:376--382.
6. Gutmann DH, Aylsworth A, Carey JC, Korf B, Marks J
et al.: The diagnostic evaluation and multidisciplinary man-
agement of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2.
JAMA 2 1997;278:51--57.
7. Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC, Soares CT,
Fleury RN: Sporadic and multiple neurofibromas in the
head and neck region: a retrospective study of 33 years. Clin
Oral Investig 2007:165--169.
8. Marocchio LS, Pereira MC, Soares CT, Oliveira DT: Oral
plexiform neurofibroma not associated with neurofibroma-
tosis type I: case report. J Oral Sci 2006;48:157--160.
9. Neville BW, Hann J, Narang R, Garen P: Oral neurofibro-
sarcoma associated with neurofibromatosis type I. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1991;72:456--461.
10. Powell CA, Stanley CM, Bannister SR, McDonnell HT,
Moritz AJ et al.: Palatal neurofibroma associated with local-
ized periodontitis. J Periodontol 2006;77:310--315.
11. Regezi JA, Sciubba JJ: Connective tissue lesions. En: Oral
pathology: clinical pathologic correlations. 3ª ed. Philadel-
phia, W. B. Saunders, 1999:204--208.
12. Sapp JP, Eversole RL, Wysocki PG: Lesiones del tejido
conjuntivo. En: Patología oral y maxilofacial contemporá-
nea. España, Elsevier, 2006:307--309.
13. Shapiro SD, Abramovitch K, van Dis ML, Skoczylas LJ,
Langlais RP et al.: Neurofibromatosis: oral and radiograph-
ic manifestations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;58:
493--498.
14. Shimoyama T, Kato T, Nasu D, Kaneko T, Horie N et al.:
Solitary neurofibroma of the oral mucosa: a previously un-
described variant of neurofibroma. J Oral Sci 2002;44:59--63.
15. Skouteris C: Incidence of solitary intraosseous neurofibro-
ma of the maxilla. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:205--206.
16. Tromp DM, Brouha XD, Hordijk GJ, Winnubst JA: Pa-
58 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

tient and tumour factors associated with advanced carcinoma pher DMF: Diagnostic histopathology of tumors. Elsevier,
of the head and neck. Oral Oncol 2005;41:313--319. 2007:158--166.
17. Vivek N, Manikandhan R, James PC, Rajeev R: Solitary 2. Chen AY, Schrag N, Hao Y, Flanders WD, Kepner J:
intraosseous neurofibroma of mandible. Indian J Dent Res Changes in treatment of advanced laryngeal cancer 1985--
2006;17:135--138. 2001. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;135(6):831--837.
3. Dikshit RP, Boffetta P, Bouchardy C: Lifestyle habits as
prognostic factors in survival of laryngeal and hypopharyn-
Papiloma de cuerdas vocales
geal cancer: a multicentric European study. Int J Cancer
2005;117(6):992--995.
1. Castro TP, Bussoloti FI: Prevalence of human papillomavi-
4. Gritz ER, Carr CR, Rapkin D et al.: Predictors of long--
rus in oral cavity and oropharynx. Rev Bras Otorrinol 2006;
term smoking cessation in head and neck cancer patients.
72:272--282.
Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1993;2:261--270.
2. Flieder DB, Koss MN, Nicholson A et al.: Solitary pulmo-
5. Hashibe M, Boffetta P, Zaridze D: Contribution of tobacco
nary papillomas in adults: a clinicopathologic and in situ hy-
and alcohol to the high rates of squamous cell carcinoma of
bridization study of 14 cases combined with 27 cases in the
the supraglottis and glottis in Central Europe. Am J Epide-
literature. Am J Surg Pathol 1998;22:1328--1342.
miol 2007;165(7):814--820.
3. Gillison ML, Shah KV: Human papillomavirus--associated
6. Ivan Damjanov E: Larynch and trachea. En: Ackerman,
head and neck squamous cell carcinoma: mounting evidence
Rosay: Surgical pathology. Elsevier, 2004:339--346.
for an etiologic role for human papillomavirus in a subset of
7. Kirchner JA, Darryl C: Sternberg’s pathology of the larynx.
head and neck cancers. Curr Opin Oncol 2001;13:183--188.
Lippincott Williams & Wilkins, 2004:1007--1009.
4. Inomata S, Aoyagi K, Eguchi K, Sakisaka S: Giant esopha-
8. Kowalski LP, Carvalho AL, Martins Priante AV, Magrin
geal papilloma. Gastrointest Endosc 2004;60:430.
J: Predictive factors for distant metastasis from oral and oro-
5. Klussmann JP, Weissenborn SJ, Wieland U: Prevalence,
pharyngeal squamous cell carcinoma. Oral Oncol 2005;41:
distribution, and viral load of human papillomavirus in ton-
534--541.
sillar carcinomas. Cancer 2001;92:2875--2884.
9. Koskinen WJ, Brøndbo K, Mellin Dahlstrand H: Alcohol,
6. Linde lK, Beer KT, Laissue J, Greiner RH, Aebersold
smoking and human papillomavirus in laryngeal carcinoma:
DM: Human papillomavirus positive squamous cell carcino-
a Nordic prospective multicenter study. J Cancer Res Clin
ma of the oropharynx: a radiosensitive subgroup of head and
Oncol 2007;133(9):673--678.
neck carcinoma. Cancer 2001;92:805--813.
10. Linde lK, Beer KT, Laissue J, Greiner RH, Aebersold
7. Mellin H, Friesland S, Lewensohn R, Dalianis T, Munck--
DM: Human papillomavirus positive squamous cell carcino-
Wikland E: Human papillomavirus (HPV) DNA in tonsillar
ma of the oropharynx: a radiosensitive subgroup of head and
cancer: clinical correlates, risk of relapse, and survival. Int J
neck carcinoma. Cancer 2001;92:805--813.
Cancer 2000;89:300--304.
11. Matsuo JM, Patel SG, Singh B: Clinical nodal stage is an
8. Mork J, Lie AK, Glattre E: Human papillomavirus infec-
independently significant predictor of distant failure in pa-
tion as a risk factor for squamous--cell carcinoma of the head
tients with squamous cell carcinoma of the larynx. Ann Surg
and neck. N Engl J Med 2001;344:1125--1131.
2003;238:412--421.
9. Mosca S, Manes G, Monaco R, Bellomo PF, Bottino V et
12. Mellin H, Friesland S, Lewensohn R, Dalianis T, Munck--
al.: Squamous papilloma of the esophagus: long--term fol-
Wikland E: Human papillomavirus (HPV) DNA in tonsillar
low--up. J Gastroenterol Hepatol 2001;16:857--861.
cancer: clinical correlates, risk of relapse, and survival. Int J
10. Odze R, Antonioli D, Shocket D et al.: Esophageal squa-
Cancer 2000;89:300--304.
mous papillomas. A clinicopathologic study of 38 lesions
13. Mork J, Lie AK, Glattre E: Human papillomavirus infec-
and analysis for human papillomavirus by the polymerase
tion as a risk factor for squamous--cell carcinoma of the head
chain reaction. Am J Surg Pathol 1993;17:803--812.
and neck. N Engl J Med 2001;344:1125--1131.
11. Sablich R, Benedetti G, Bignucolo S, Serraino D: Squa-
14. Morbilidad y mortalidad. México, Secretaría de Salud. Di-
mous cell papilloma of the esophagus. Report on 35 endo-
rección General de Epidemiología, Compendio de cáncer,
scopic cases. Endoscopy 1998;30:5--7.
2001.
12. Smith EM, Ritchie JM, Summersgill KF: Age, sexual be-
15. Spaulding CA, Hahn SS, Constable WC: The effective-
havior and human papillomavirus infection in oral cavity and
ness of treatment of lymph nodes in cancers of the pyriform
oropharyngeal cancers. Int J Cancer 2004;108:766--772.
sinus and supraglottis. Int J Radiat Oncol, Biology, Physics
1987;13(7):963--968.
Carcinoma de las cuerdas vocales 16. Silverman J: Demographics and occurrence of oral and pha-
ryngeal cancers: the outcomes, the trends, the challenge. J
1. Ben ZP: Tumors of upper respiratory tract. Part B: Christo- Am Dent Assoc 2001;132:7--11.
 Cavidad oral y laringe 59

Figura 4--1. Candidiasis oral en paladar y maxilar superior.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--2. Candidiasis oral. Panorámica PAS con la mucosa ulcerada tapizada de colonias de candidiasis formada por hifas y
esporas.
60 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--3. Candidiasis oral. PAS detalle de las hifas y esporas del hongo; al fondo se observa el epitelio ulcerado (a la derecha).

Figura 4--4. Herpes bucal. Bula parcialmente colapsada.

 Cavidad oral y laringe 61

Figura 4--5. Herpes bucal. Célula con cuerpos de inclusión del virus del herpes; el fondo es hialino con escasos linfocitos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--6. Herpes bucal. Impronta de una bula que demuestra célula gigante con cuerpos de inclusión.
62 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--7. Mucocele de glándulas salivales menores localizado en la base de la lengua

Figura 4--8. Montaje H--E de mucocele que demuestra la dilatación seudoquística en el estroma, localizado por debajo del epitelio.
 Cavidad oral y laringe 63

Figura 4--9. Mucocele en la parte superior; se identifica el epitelio de la mucosa oral íntegro, en la parte profunda un seudoquiste
revestido por infiltrado inflamatorio crónico y agudo, en su interior liquido basófilo, con macrófagos en su luz.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--10. Acercamiento que muestra la seudocápsula formada por intenso infiltrado inflamatorio, material mucinoso y macró-
fagos en su luz.
64 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--11. Fibroma. Montaje H--E, fibroma periférico por irritación; está rodeado de epitelio escamoso. El estroma se compone
de tejido conectivo fibroso con mayor o menor cantidad de fibroblastos.

Figura 4--12. Fibroma. Acercamiento que demuestra epitelio escamoso no queratinizante.

 Cavidad oral y laringe 65

Figura 4--13. Fibroma. Detalle del epitelio no queratinizado y el tejido conectivo.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--14. Fibroma. Acercamiento de los fibroblastos y los haces de colágeno.

66 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--15. Fibroma. Otro campo donde los haces de colágeno son más densos.

Figura 4--16. Fibroma osificante. Tomografía de fibroma osificante del maxilar superior izquierdo.
 Cavidad oral y laringe 67

Figura 4--17. Fibroma osificante benigno agresivo en el maxilar superior izquierdo.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--18. Fibroma osificante. Hemimaxilectomía de fibroma osificante benigno agresivo del maxilar superior.
68 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--19. Montaje de fibroma osificante periférico.

Figura 4--20. Fibroma osificante periférico. Acercamiento que demuestra el epitelio superficial que reviste al fibroma y hacia la
base tejido óseo.
 Cavidad oral y laringe 69

Figura 4--21. Fibroma osificante periférico. Acercamiento del tejido óseo, sin cambios malignos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--22. Fibroma osificante periférico. Acercamiento del tejido óseo sin alteraciones.
70 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--23. Papiloma fibroso. Está rodeado de epitelio escamoso con queratinización y grupo de colonias bacterianas; el estro-
ma está constituido por tejido conectivo vascular.

Figura 4--24. Papiloma fibroso con importante hiperqueratosis y colonias bacterianas en la superficie.
 Cavidad oral y laringe 71

Figura 4--25. Leucoplasia del dorso de la lengua.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--26. Leucoplasia del dorso de la lengua.

72 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--27. Leucoplasia. Panorámica que muestra hiperqueratosis; acantosis irregular.

Figura 4--28. Leucoplasia. Detalle de la hiperqueratosis con paraqueratosis.

 Cavidad oral y laringe 73

Figura 4--29. Leucoplasia. Detalle de la hiperqueratosis y paraqueratosis.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--30. Carcinoma epidermoide. Vista frontal de carcinoma maxilar inferior.

74 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--31. Carcinoma epidermoide. Carcinoma en el maxilar inferior que abarca los órganos dentarios: incisivo lateral, canino
y primer premolar inferiores izquierdos.

Figura 4--32. Carcinoma epidermoide. Panorámica de una biopsia de carcinoma epidermoide.

 Cavidad oral y laringe 75

Figura 4--33. Carcinoma epidermoide. Detalle de carcinoma epidermoide invasor.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--34. Carcinoma epidermoide. Panorámica de carcinoma epidermoide invasor.

76 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--35. Carcinoma epidermoide. Panorámica de carcinoma epidermoide invasor.

Figura 4--36. Carcinoma epidermoide. Acercamiento del carcinoma epidermoide invasor, ulcerado.
 Cavidad oral y laringe 77

Figura 4--37. Carcinoma epidermoide. Panorámica de carcinoma epidermoide invasor, ulcerado.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--38. Linfoma de Burkitt. Panorámica que demuestra linfoma de Burkitt por debajo del epitelio.
78 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--39. Linfoma de Burkitt. Acercamiento que muestra aspecto microscópico de cielo estrellado.

Figura 4--40. Linfoma de Burkitt. Cd 20 positivo.

 Cavidad oral y laringe 79

Figura 4--41. Linfoma de Burkitt. Ki--67 positiva.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--42. Linfoma de Burkitt. Cd 3 negativo.

80 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--43. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Panorámicamente está caracterizado por componente epite-
lial de tipo oncocítico, el estroma linfoide con folículos bien desarrollados.

Figura 4--44. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Detalle del epitelio de tipo oncocítico y el estroma con folículos
bien desarrollados, sin atipias.
 Cavidad oral y laringe 81

Figura 4--45. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Acercamiento del tumor de Warthin.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--46. Adenoma pleomórfico. Nótese la presencia de cartílago entre el componente ductal y el mioepitelial.
82 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--47. Adenoma pleomórfico. Acercamiento de ambos componentes.

Figura 4--48. Adenoma pleomórfico. Detalle celular de ambos componentes, sin atipias.
 Cavidad oral y laringe 83

Figura 4--49. Adenoma de células basales. Impronta.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--50. Adenoma de células basales. Panorámica teñida con técnica de H--E.
84 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--51. Adenoma de células basales. Detalle de estructuras de células basales sólidas, formando estructuras tubulares,
semejantes a las encontradas en la impronta.

Figura 4--52. Adenoma de células basales. Acercamiento del campo anterior.

 Cavidad oral y laringe 85

Figura 4--53. Carcinoma adenoideo quístico. Paladectomía total; carcinoma adenoideo quístico derivado de glándulas salivales
menores.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--54. Carcinoma adenoideo quístico. Paladectomía total; carcinoma adenoideo quístico, visto por el techo del paladar.
86 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--55. Carcinoma adenoideo quístico. Panorámica que muestra los dos componentes del tumor.

Figura 4--56. Carcinoma adenoideo quístico. Detalle de la porción rica en mucopolisacáridos.

 Cavidad oral y laringe 87

Figura 4--57. Carcinoma mucoepidermoide de parótida. Aspecto macroscópico del tumor, invadiendo el tejido adyacente.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--58. Carcinoma mucoepidermoide al corte.

88 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--59. Carcinoma papilar. Panorámica de glándula parótida a la derecha y tumor papilar a la izquierda.

Figura 4--60. Carcinoma papilar. Detalle de la porción papilar.

 Cavidad oral y laringe 89

Figura 4--61. Carcinoma papilar. Detalle de las células tumorales con disposición papilar.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--62. Tumores parafaríngeos. Neurofibroma. Microfotografía panorámica.

90 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--63. Tumores parafaríngeos. Neurofibroma. Acercamiento.

Figura 4--64. Neurilemoma. Macrofotografía panorámica.

 Cavidad oral y laringe 91

Figura 4--65. Neurilemoma. Acercamiento del campo anterior.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--66. Neurilemoma. Detalle del campo anterior.

92 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--67. Papiloma de cuerdas vocales. Cuerda vocal con un papiloma histológicamente por virus del papiloma humano.

Figura 4--68. Papiloma de cuerdas vocales. Lesión sésil, de color blanquecino, en el tercio medio del esófago, con bordes eleva-
dos, correspondiente a papiloma esofágico.
 Cavidad oral y laringe 93

Figura 4--69. Papiloma de cuerdas vocales. Tinción con H--E que muestra papiloma de cuerda bucal, con datos histológicos y
citológicos sugestivos de infección por el virus del papiloma humano.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--70. Papiloma de cuerdas vocales. Detalle de los cambios nucleares sugestivos de condiloma.
94 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--71. Papiloma de cuerdas vocales. Inmunorreacción para VPH, la cual es positiva en los núcleos de algunas células (ca-
fé--marrón) del estrato medio y superficial.

Figura 4--72. Carcinoma de cuerdas vocales. Las figuras muestran lesión sólida que involucra la grasa paraglótica, y pliegue arite-
noepiglótico, seno piriforme, y cuerda vocal izquierdas, que reduce la luz laríngea en 90% acentuándose más hacia la región sub-
glótica. Se observa además erosión del cartílago tiroides e involucro a los músculos infrahioideos izquierdos.
 Cavidad oral y laringe 95

Figura 4--73. Carcinoma de cuerdas vocales. Macrofotografía de la pieza quirúrgica abierta por la cara posterior; demuestra lesión
tumoral exofítica, ulcerada, que involucra el seno piriforme, cuerda vocal izquierda, reduce 90% de la luz del órgano, más acentua-
da hacia la región subglótica; la cuerda vocal derecha está conservada, sólo muestra edema.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 4--74. Carcinoma de cuerdas vocales. Al corte transversal se identifica la zona tumoral sólida, exofítica; ulcerada, invade
la región subglótica e involucra la grasa paraglótica y el pliegue aritenoepiglótico, seno piriforme y cuerda vocal, ademas erosiona
el cartílago tiroides e involucra a los músculos infrahioideos izquierdos.
96 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Figura 4--75. Carcinoma de cuerdas vocales. Panorámica que muestra neoplasia tumoral que infiltra en forma de nidos sólidos
y lengüetas desplazando y destruyendo las glándulas submucosas; los nidos de células neoplásicas están rodeados de estroma
desmoplásico.

Figura 4--76. Carcinoma de cuerdas vocales. Acercamiento del campo anterior donde se identifican células neoplásicas de tama-
ño pequeño a intermedio con citoplasma escaso, otras con citoplasma intensamente eosinófilo; los nidos o lengüetas tienden a
limitarse por células dispuestas en forma de empalizada.
 Cavidad oral y laringe 97

Figura 4--77. Carcinoma de cuerdas vocales. Otro campo donde las células tienden a formar globos de queratina.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
98 Atlas de gastroenterología (Capítulo 4)

Esófago
José María Remes Troche, Isabel Ruiz Juárez, Peter Grube Pagola, Blandina Hernández Cruz,
Alfonso Pérez Morales, Eduardo López Corella, Antonio Ramos De la Medina,
Juana Sonia Tavares García, Federico Roesch Dietlen, Silvia Cid Juárez
INTRODUCCIÓN
El esófago es la porción del tubo digestivo que une la fa-
ringe con el estómago; tiene un origen endodérmico y
se extiende de la extremidad inferior de la faringe en el
cuello hacia al mediastino posterior, por delante de la
columna vertebral, penetra a la cavidad abdominal in-
gresando a través del diafragma y se une al estómago en
la zona del cardias; en su recorrido se relaciona con va-
rias estructuras y órganos; debido a ello muestra cuatro
disminuciones de su espesor, que son:
1. A nivel del cartílago cricoides.
2. A nivel del cayado aórtico.
3. A nivel de la aurícula izquierda.
4. A nivel del hiato diafragmático.
El esófago es una estructura tubular cuya pared mide al-
rededor de 3 mm; está constituida por cuatro capas, las
cuales son, a partir de su luz:
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
a. Mucosa.
b. Submucosa.
c. Muscular propia.
d. Serosa o adventicia.
La mucosa está constituida por epitelio plano estratifi-
cado no queratinizado, lámina propia y muscular de la
mucosa; la células del epitelio muestran característica-
mente abundante citoplasma claro secundario a la pre-
sencia de glucógeno; la lámina propia muestra fibras de
colágeno poco ordenadas y fibroblastos; la muscular de
99
Capítulo 5
la mucosa es una delgada capa de fibras de músculo liso
ordenadas longitudinalmente al esófago. La submucosa
esofágica muestra glándulas mucosas, las cuales secretan
mucinas ácidas; esta capa muestra además abundantes
vasos sanguíneos, linfáticos, nervios y células ganglio-
nares.
La muscular propia tiene dos capas organizadas de
manera concéntrica y longitudinal al esófago, lo que es
una característica propia del esófago, debido a que el
tercio superior está compuesto por músculo estriado y
en los dos tercios distales es liso. La serosa muestra re-
cubrimiento por células mesoteliales en su trayecto to-
rácico, en el resto es únicamente un revestimiento fibro-
so (adventicia).
La fisiología del esófago se puede explicar fácilmen-
te después de conocer cómo está constituido; es parte de
la deglución y su función es transportar líquidos y ali-
mentos desde la boca hasta el estómago.
Esta función está dada como una unidad motora cuya
acción está integrada por la faringe, la hipofaringe y el
esófago mismo. Los músculos faríngeos y la lengua pro-
pulsan el bolo alimenticio hacia el esófago, en el cual los
movimientos peristálticos conducen el bolo hacia el es-
tómago.
DIVERTÍCULOS
Generalidades
Los divertículos en el esófago son una patología poco
frecuente; se trata de lesiones saculares que alcanzan to-
100 Atlas de gastroenterología
das las capas del esófago. Son raros y comprenden hasta
0.04% de la práctica médica en gastroenterología. Se
presentan en pacientes adultos de la cuarta a la quinta
décadas de la vida, aunque también pueden aparecer du-
rante la infancia. Es dos o tres veces más frecuente en
los hombres que en las mujeres.
Se clasifican según el sitio: faringoesofágico, toráci-
co o epifrénico; el axial también se clasifica según su
origen: congénito o adquirido.
El divertículo de Zenker es por mucho el más común
(60 a 65%) de los divertículos esofágicos; se localiza en
el esófago proximal, a nivel del triángulo de Killian (fi-
bras oblicuas del músculo constrictor de la faringe,
músculo tirofaríngeo y fibras transversas del cricofarín-
geo). Se origina debido al aumento de la presión intrafa-
ríngea por la deglución.
Los divertículos congénitos también se denominan
divertículos por pulsión o yuxtaesfinterianos, debido a
su localización en cualquiera de los dos esfínteres esofá-
gicos.
Los divertículos adquiridos se originan debido a la
tracción de la pared esofágica por tejido de cicatrización
después de inflamación.
Aspectos clínicos
Los síntomas clínicos más frecuentes son disfagia, re-
gurgitación de alimentos semidigeridos, halitosis, tos y
dolor en el cuello.
Las complicaciones más frecuentes pueden ser neu-
monitis por aspiración hasta en 30% de los casos, así como
perforación e incluso desarrollo de carcinoma epider-
moide (0.4%).
El estudio fluoroscópico con medio de contraste mues-
tra una bolsa redondeada que nace de la pared del esófa-
go. Los estudios endoscópicos son complementarios.
Anatomía patológica
Macroscópicamente los divertículos se observan como
proyecciones saculares de la pared esofágica. Histoló-
gicamente están generalmente revestidos por epitelio
plano estratificado; algunas áreas pueden mostrar epite-
lio columnar y se advierte en los cortes la presencia de
discreto infiltrado inflamatorio submucoso, encontrán-
dose presente la capa muscular que acompaña al epitelio
evertido.
Los divertículos epifrénicos son raros y se observan
en los últimos 10 cm del esófago.
(Capítulo 5)
REMANENTES TRAQUEOBRONQUIALES
Generalidades
La presencia de remanentes traqueobronquiales es una
entidad poco frecuente: se han reportado únicamente 62
casos en la literatura. Se presenta mayoritariamente en
niños alrededor del primer año de vida a manera de este-
nosis, aunque hay algunos casos en adolescentes y adul-
tos. Clínicamente se presenta alrededor de los cuatro
meses de vida como estenosis congénita cuando se ini-
cia la administración de alimentos sólidos.
Aspectos clínicos
Los síntomas asociados son vómito, hipersalivación,
disminución del crecimiento, broncoaspiración con
neumonías de repetición e infección de vías aéreas su-
periores. En el esofagograma con medio de contraste se
observa una zona de estenosis abrupta que recuerda la
imagen de la acalasia. El tratamiento es la resección qui-
rúrgica de la zona estenótica con anastomosis término--
terminal.
Anatomía patológica
Macroscópicamente se observa en el estudio esdoscópi-
co una zona de esófago colapsado con la luz escasa, no
distensible; la consistencia es firme; en el espécimen
quirúrgico se puede observar cartílago en el espesor de
la pared, dependiendo de su prominencia.
Microscópicamente se observa el epitelio plano es-
tratificado no queratinizante propio del esófago sin alte-
raciones; es en el espesor de la pared donde se observa
la presencia de islotes de cartílago hialino acompañados
predominantemente de glándulas mucosas y de secre-
ción mixta; además, hay quistes revestidos por epitelio
cilíndrico seudoestratificado ciliado de tipo respirato-
rio, así como ocasionalmente folículos linfoides que re-
cuerdan el tejido linfoide asociado al bronquio.
CANDIDIASIS (CANDIDOSIS)
Generalidades
Las infecciones de la mucosa esofágica por lo general
se presentan en sujetos inmunodeprimidos, como los in-

fectados por HIV, los que reciben quimioterapia, los que
padecen neoplasias malignas y los que utilizan corticos-
teroides crónicamente. Aunque es raro, ocasionalmente
pueden existir algunas infecciones esofágicas en sujetos
inmunocompetentes, pero con algún factor predispo-
nente para la estasis esofágica, como las estenosis o los
trastornos motores del esófago.
La candidiasis esofágica es la infección más común
del esófago. Aunque existen múltiples especies de Can-
dida, C. tropicalis y C. albicans son responsables de la
mayoría de los infecciones.
Debido a que la Candida puede colonizar el esófago
de hasta 20% de los individuos sanos, la mayoría de las
veces tiene que existir un factor que inmunodeprima al
sujeto para que la Candida prolifere y sobrecolonice la
mucosa del esófago. Las causas más comunes de inmu-
nodepresión después del HIV son edad avanzada, neo-
plasias, diabetes mellitus, uso crónico de esteroides, al-
coholismo e insuficiencia suprarrenal. Entre los factores
que predisponen a la estasis esofágica se ha descrito que
el escleroderma, la acalasia y la seudodiverticulosis
esofágica representan factores de riesgo para Candida.
Aspectos clínicos
Como síntomas predominantes más de 90% de los suje-
tos presentan disfagia, odinofagia y lesiones en la mu-
cosa oral.
Otros síntomas menos comunes son halitosis, pérdi-
da de peso y dolor torácico.
Anatomía patológica
Es indispensable para este diagnóstico anatomopatoló-
gico encontrar al agente causal, Candida albicans; al-
gunas veces puede ser causada por C. tropicalis, C. kru-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
sei y C. glabrata en el epitelio, ya sea en el espesor de
la mucosa, en la superficie o bien en esofagitis ulcerada;
cuando esto sucede se acompaña de tejido de granula-
ción con presencia de neutrófilos; en algunas ocasiones
puede invadir profundamente, causar perforación y pro-
ducir candidiasis diseminada, sobre todo en pacientes
inmunodeprimidos; en otras ocasiones la infección cró-
nica puede asociarse con estrechez esofágica o seudodi-
verticulosis intramural.
Aunque es posible identificarlos con H--E, se sugiere
efectuar tinción de PAS.
Cuando no existe ulceración el infiltrado inflamato-
rio está ausente.
Esófago 101
Diagnóstico
Ante la sospecha, el diagnóstico de candidiasis esofági-
ca se establece mediante endoscopia, citología o confir-
mación histológica.
Endoscópicamente es característica la presencia de
placas o seudomembranas blancoamarillentas que se
encuentran adheridas a la mucosa del esófago y que se
presentan de forma dispersa, o pueden confluir forman-
do cordones longitudinales sobre todo el esófago. La
confirmación se establece mediante citología o biopsia
en donde la presencia de hifas muestra inflamación cró-
nica superficial.
ESOFAGITIS POR TRYPANOSOMA CRUZI
Generalidades
La enfermedad de Chagas es causada por un parásito
flagelado, el Trypanosoma cruzi. El mecanismo natural
de transmisión al ser humano es mediante un insecto
que funciona como vector, situación que se observa en
80% de los casos de la enfermedad. La transmisión por
transfusión ocurre en 16% de los casos, mientras que la
vía congénita ocurre hasta en 10% de las madres afecta-
das; en proporción menor a 1% de los casos se dan por
trasplante de órganos de un sujeto portador proveniente
de área endémica o por transmisión accidental en labora-
torios por la ingesta oral de tripomastigotes metacíclicos.
La historia natural de la enfermedad de Chagas es la
de una infección parasitaria sistémica y crónica que lle-
va de 20 a 30% de los infectados a formas graves de car-
diopatía o megaformaciones digestivas. Los mecanis-
mos determinantes de la lesión degenerativa de las
neuronas e incluso su destrucción total en las vísceras
del tracto digestivo de los pacientes con enfermedad de
Chagas no están bien conocidas; sin embargo, existen
múltiples estudios que tratan de dilucidar dicho proceso.
Inicia a partir de la fase aguda y continuará durante la
fase crónica de la enfermedad. Se propuso por primera
vez que una neurotoxina liberada por el parásito cerca de
los puntos focales de la infección durante la fase aguda
de la enfermedad es factor preponderante de daño neural.
Aspectos clínicos
Las alteraciones del tracto digestivo son la segunda
manifestación más común que se presenta en la etapa
102 Atlas de gastroenterología
crónica de la enfermedad de Chagas. La patogenia de la
disfunción y la dilatación de los segmentos del tracto di-
gestivo en la enfermedad de Chagas están basadas en la
denervación de las complejas redes de neuronas intra-
murales, ya que el sistema nervioso entérico se encarga
del control de muchas funciones del tracto digestivo.
Aunque el megacolon y el megaesófago son las más
comunes y más expresivas manifestaciones digestivas
de la fase crónica de la enfermedad de Chagas, otras se
producen con menor frecuencia, tales como megaduo-
deno, megayeyuno y megaíleon.
La manifestación de la enfermedad de Chagas en el
esófago es provocada por la degeneración y reducción
de las neuronas del plexo mientérico, causando anorma-
lidades en la motilidad esofágica similares a las de la
acalasia idiopática, ausencia total o parcial de la relaja-
ción del esfínter esofágico inferior y pérdida de las con-
tracciones peristálticas en el cuerpo esofágico, por lo
que se le denomina acalasia chagásica. Este tipo de alte-
ración afecta de 7 a 10% de las personas infectadas con
Trypanosoma cruzi. La principal consecuencia de la
acalasia chagásica es el megaesófago. En la primera eta-
pa de la enfermedad el calibre del esófago es normal, pe-
ro hay acalasia y retardo del tránsito del intestino; apare-
cen después dilatación (que puede alcanzar dos o tres
veces el diámetro normal) y alargamiento del tubo eso-
fágico. En la fase tardía el esófago denervado y parésico
no transporta su contenido y hay retención del bolo a ni-
vel del cardias por largo tiempo, por lo cual el enfermo
se desnutre y sufre de neumonitis por aspiración repeti-
tiva. Este proceso se ha objetivado al efectuarse la de-
mostración patológica secuencial del esófago denerva-
do. Cuando esta afección ocurre en niños suele generar
malnutrición crónica y enanismo chagásico secundario.
Histológicamente el epitelio esofágico muestra infiltra-
do leucocitario, así como de linfocitos T CD4 (ocasio-
nalmente en la muscularis mucosae y en la submucosa),
además de hipertrofia de la muscularis mucosae y de la
muscular propia.
Anatomía patológica
Las biopsias de la unión esofagogástrica, cuando son to-
madas sobre epitelio gástrico, demuestran gastritis cró-
nica folicular, generalmente con ausencia de Helicobac-
ter pylori; sin embargo, llama la atención en los
pacientes con serología positiva y disminución de la mo-
tilidad intestinal que el infiltrado inflamatorio de predo-
minio crónico se extiende hasta la muscular en forma di-
fusa disociando los filetes musculares. En los casos
estudiados no ha sido posible identificar al parásito y
(Capítulo 5)
por lo pequeño de la muestra no se han podido valorar
los plexos nerviosos; es de esperarse que con más mues-
tras obtenidas se logre aclarar más esta entidad. El diag-
nóstico fue efectuado como correlación anatomoclínica
en vista de la serología positiva y la disminución de la
motilidad en estos pacientes.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad esofágica chagásica se
lleva a cabo mediante estudios radiográficos con medio
de contraste; otros estudios realizados son la centelleo-
grafía de tránsito esofágico y la manometría. En el exa-
men radiográfico se encuentra retención de medio de
contraste en el esófago, retardo en el tránsito esofágico
y dilatación. En la mayor parte de los pacientes con ma-
nifestaciones esofágicas de la enfermedad los rasgos clí-
nicos, radiológicos y manométricos permanecen inalte-
rados durante años.
ACANTOSIS GLUCOGÉNICA
Generalidades
La acantosis glucogénica se define como la acumula-
ción de glucógeno en la submucosa del esófago, dando
un aspecto nodular o de placas que se localizan predo-
minantemente en el tercio distal. Este proceso es benig-
no y relativamente común, reportándose como hallazgo
hasta en 3.5% de las endoscopias realizadas.
Suele observarse en sujetos que se encuentran en la
quinta y la sexta décadas de la vida, notándose un au-
mento en el tamaño y el número de las lesiones conforme
avanza la edad; se considera un proceso degenerativo.
No está relacionado con anormalidades del metabolis-
mo de la glucosa. Aunque su etiología y su patogenia
son desconocidas, se cree que pueda estar asociada con
la enfermedad por reflujo gastroesofágico o incluso con
la enfermedad celiaca.
También se ha apreciado que este proceso se observa
frecuentemente en sujetos que tienen el síndrome de
Cowden.
Aspectos clínicos
Es una entidad asintomática. Se diagnostica al realizar
el análisis de las biopsias tomadas por endoscopia.

Aspectos anatomopatológicos
La acantosis glucogénica es una lesión relativamente
frecuente en las biopsias de esófago; se caracteriza por
el aumento del grosor del epitelio escamoso de la muco-
sa del esófago, en el que las células muestran un cito-
plasma claro, positivo a la tinción de Schiff, que desapa-
rece al ser tratada con diastasa, por los abundantes
depósitos de glucógeno intracelular.
Diagnóstico
En el estudio de doble contraste se pueden observar nó-
dulos o placas irregulares en el esófago, de color blanco
debido al efecto que provoca el bario en la mucosa. En
la endoscopia se observan múltiples placas o nódulos de
tamaño uniforme, de 2 a 10 mm de diámetro, con un color
similar al de la mucosa normal, localizados en las crestas
de los pliegues longitudinales del esófago. Con la tinción
de lugol se muestra una tinción positiva hipercaptante de
color marrón muy oscuro.
METAPLASIA DE
GLÁNDULAS SEBÁCEAS
Generalidades
La metaplasia de glándulas sebáceas en una entidad poco
común: se han reportado únicamente 31 casos en la lite-
ratura. Llama la atención que el esófago es de origen en-
dodérmico y las glándulas sebáceas son ectodérmicas.
Aspectos clínicos
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Clínicamente no presenta sintomatología y corresponde
a un hallazgo de autopsia o endoscópico. Se ha asociado
con pacientes obesos, dislipidemia, reflujo gastroesofá-
gico, enfermedad acidopéptica y fumadores. No se han
reportado complicaciones o transformación maligna.
Anatomía patológica
Macroscópicamente son lesiones nodulares, bien deli-
mitadas, amarillo brillante, que pueden ser únicas o
Esófago 103
múltiples; miden en promedio de 0.5 a 1 cm. El diagnós-
tico diferencial macroscópico es con glucogenosis y
xantomas.
Microscópicamente corresponden a glándulas sebá-
ceas maduras, compuestas por lobulillos de células
grandes ovoides con citoplasma claro, vacuolado, nú-
cleos pequeños centrales de cromatina sólida, delimita-
das por células de tamaño pequeño e intermedio, apla-
nadas o cúbicas, con citoplasma eosinófilo, que
corresponden a células de reserva o precursoras; tienen
un conducto para la salida de su secreción sebácea, que
es corto con un epitelio plano estratificado; se encuen-
tran localizadas en la mucosa y en la lámina propia.
ENFERMEDAD POR REFLUJO
GASTROESOFÁGICO
Generalidades
De acuerdo con la reciente definición de Montreal, se
establece que la enfermedad por reflujo gastroesofágico
(ERGE) es la condición clínica que se presenta cuando
el regreso del contenido del estómago provoca síntomas
problemáticos o complicaciones a una persona. La pre-
valencia de la esofagitis por reflujo se conoce algo me-
jor, calculándose que la padecen alrededor de 2% de la
población general y entre 12 y 23% de los enfermos re-
mitidos para endoscopia por síntomas de reflujo.
La fisiopatología de la ERGE es multifactorial, por
lo que con frecuencia en un mismo paciente actúan va-
rios mecanismos causales; sin embargo, la condición si-
ne qua non para que ocurra la enfermedad es que exista
reflujo gastroesofágico patológico. Una vez ocurrido el
reflujo patológico el desarrollo y la gravedad de la en-
fermedad dependerán del grado de desequilibrio entre
una serie de factores agresivos (capacidad lesiva del
contenido gástrico o duodenal refluido) y un conjunto
de factores defensivos, representados por la capacidad
de aclaramiento del esófago y por la resistencia de su
mucosa a la agresión.
Aspectos clínicos
Los síntomas principales de la enfermedad por reflujo,
también llamados típicos o clásicos, son la pirosis y las
regurgitaciones, entendiendo por pirosis la sensación de
ardor o quemadura en el pecho por atrás del esternón y
por regurgitaciones la percepción del contenido gás-
104 Atlas de gastroenterología
trico refluido en la garganta e incluso en la boca. Se dice
que la presencia de estos dos síntomas dos o más veces
por semana eleva las posibilidades de establecer el diag-
nóstico de ERGE por arriba de 90%. Entre los síntomas
atípicos se incluyen la presencia de laringitis, tos, ca-
rraspera, asma y dolor torácico no cardiaco.
Aspectos anatomopatológicos
En la esofagitis por reflujo podemos encontrar lesión
epitelial con inflamación aguda y crónica caracterizada
por infiltrado confinado a la mucosa, lámina propia y
muscularis mucosae. Puede haber linfocitos en los es-
pacios intercelulares del epitelio. La esofagitis leve se
caracteriza por cambios epiteliales reactivos con hiper-
plasia de la zona basal y elongación de las papilas. La
presencia de abundantes neutrófilos polimorfonucleares
y eosinófilos es más consistente en la esofagitis grave.
Como consecuencia de la exposición prolongada al
ácido existe una metaplasia del tejido columnar que sus-
tituye al epitelio escamoso original, dando lugar a la
aparición del denominado epitelio de Barrett, que puede
llegar a incluir epitelio gástrico, intestinal o de colon.
Cada una de ellas puede presentar una o más caracterís-
ticas histopatológicas formando mosaicos.
En casos avanzados suele haber depósito de tejido
colágeno y fibrosis, que tienden a disminuir el calibre
de la luz en la unión cardioesofágica.
Diagnóstico
La mejor herramienta diagnóstica para el estudio del pa-
ciente con ERGE es un adecuado interrogatorio, con
una semiología completa y con una alta sospecha diag-
nóstica basada en el conocimiento de toda la fisiopato-
logía y la nosología esofágica. Actualmente se recono-
cen tres presentaciones clínicas básicas de la ERGE:
enfermedad por reflujo erosiva, enfermedad por reflujo
no erosiva y esófago de Barrett. El diagnóstico de cada
una de ellas se lleva a cabo mediante la realización de
una endoscopia. Independientemente del tipo de pre-
sentación clínica de que se trate, los síntomas son com-
partidos y pueden presentarse en todos ellos.
En cuanto a la enfermedad por reflujo erosiva (ERGE
erosiva), que se presenta en 30 a 50% de los pacientes
con síntomas de ERGE, la endoscopia permite estable-
cer la gravedad de la enfermedad tomando en cuenta las
diferentes clasificaciones de los hallazgos endoscópi-
cos. La más conocida es la de Los Ángeles, la cual cate-
(Capítulo 5)
goriza las lesiones erosivas encontradas durante un
estudio endoscópico con letras del alfabeto, que van de
la A a la D, dependiendo de la extensión de las lesiones
y de su gravedad. Los grados A y B se consideran clíni-
camente como esofagitis leves, y los grados C y D como
esofagitis moderadas o graves.
ESÓFAGO DE BARRETT
Generalidades
Esófago de Barrett (EB) es la condición en la cual una
mucosa anormal de metaplasia tipo intestinal especiali-
zado reemplaza al epitelio escamoso estratificado nor-
mal del esófago distal. Esta alteración es consecuencia
del reflujo gastroesofágico crónico y predispone al de-
sarrollo de adenocarcinomas.
De acuerdo a lo reportado en la literatura, el riesgo
para desarrollar cáncer de esófago en pacientes con EB
es 30 a 125 veces mayor que el de la población general.
La prevalencia de EB se incrementa con la edad, afecta
a 1% de la población mayor de 60 años y es al menos dos
veces más frecuente en hombres que en mujeres. El
diagnóstico de EB se establece, en más de 95% de los
casos de adenocarcinoma del esófago (AE), en un esta-
dio avanzado, cuando los síntomas son muy evidentes.
Ésta es una de las razones por las cuales el EB no se de-
tecta en la población abierta. En los últimos años, sin
embargo, la prevalencia de EB ha aumentado, probable-
mente debido a la utilización más amplia y frecuente de
recursos endoscópicos.
Partiendo de la metaplasia intestinal de Barrett, el de-
sarrollo de AE se da a través de una secuencia de even-
tos. Así, el EB progresa primero a displasia de bajo gra-
do, después a displasia de alto grado, a adenocarcinoma
in situ y, finalmente, a carcinoma avanzado. Esta se-
cuencia de eventos se desarrolla a lo largo de varios
años, permitiendo establecer una vigilancia endoscópi-
ca y detectar casos tempranos de AE. Se estima que la
progresión anual de EB sin displasia a displasia de alto
grado es menor de 0.5% por año.
Aspectos clínicos
Los síntomas predominantes son la pirosis y las regurgi-
taciones, entendiendo por pirosis la sensación de ardor
o quemadura en el pecho por atrás del esternón y por re-
gurgitaciones la percepción del contenido gástrico re-

fluido en la garganta e incluso en la boca. Se dice que
la presencia de estos dos síntomas dos o más veces por
semana eleva las posibilidades de establecer el diagnós-
tico de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
por arriba de 90%. Si estos síntomas han sido persisten-
tes por más de dos años la probabilidad de que exista EB
es mayor.
Anatomía patológica
Las biopsias tomadas por panendoscopia en pacientes
con reflujo crónico obliga a ratificar o rectificar el diag-
nóstico de esófago de Barrett. Microscópicamente es in-
dispensable identificar metaplasia intestinal ácida de
células caliciformes en las glándulas estudiadas. Gene-
ralmente se encuentra en 10 a 12% de los pacientes, aun-
que cada día es más frecuente encontrarla en este tipo de
material. En el diagnóstico debe incluirse la presencia
o ausencia de displasia y, desde luego, descartar un car-
cinoma.
Diagnóstico
Endoscópicamente la mucosa esofágica normal es de
color rosado--amarillento pálido en todo el órgano y tie-
ne un cambio brusco en el sitio en que se une con la mu-
cosa gástrica, teóricamente en la unión anatómica eso-
fagogástrica. La mucosa gástrica es roja, de tal manera
que es muy fácil ver la frontera entre ambos órganos y
puede trazarse una línea zigzagueante, línea en “Z”.
Cuando existe la presencia de una mucosa roja, atercio-
pelada, sin pliegues por arriba de la línea en “Z”, se debe
sospechar la presencia de metaplasia intestinal esofági-
ca o EB. Cuando la longitud de la zona con EB es menor
de 3 cm se llama EB de segmento corto; cuando la longi-
tud es mayor a 3 cm se llama EB de segmento largo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La superficie del segmento con EB tiene un color ro-
jizo, similar al rojo del estómago; es liso y aterciopela-
do, pero puede tener relieves como áreas de empedrado,
lo cual es muy importante, porque suelen señalar zonas
de displasia o de cáncer; puede tener úlceras, hemorra-
gia o estenosis, pero son hallazgos raros; finalmente,
puede haber cambios inflamatorios manifestados por
erosiones, áreas con fibrina y enrojecimiento, lo cual
significa su asociación con ERGE activa. Si se utilizan
sustancias para teñir y endoscopios de amplificación
pueden descubrirse rugosidades y tersuras cuyo signifi-
cado tiene, hasta el momento, fines de investigación. La
toma de biopsias es muy importante y debe obedecer a
Esófago 105
una técnica y a un sistema. La técnica llamada “flexio-
nar--aspirar--morder” debe ser dominada por el endos-
copista y de preferencia con pinza de mordida grande.
El sistema consiste en tomar una biopsia de cada cua-
drante y cada 2 cm longitudinalmente, además de los si-
tios con irregularidad en la superficie.
Vigilancia
Hay varios programas de vigilancia con gran similitud
cuyo objetivo es ordenar la búsqueda de los cambios
mencionados antes y, al final, dar o no un tratamiento.
A continuación se describe el del Colegio Americano de
Gastroenterología:
S Se recomienda vigilancia a través de endoscopia
y biopsias. El paciente en vigilancia debe tener tra-
tamiento de la ERGE para evitar una interpreta-
ción equivocada de la displasia. Si dos estudios
anuales consecutivos no muestran displasia se su-
giere vigilancia cada tres años.
S Si se descubre displasia debe consultarse a otro
patólogo con experiencia.
S En los pacientes con displasia de bajo grado se
sugiere endoscopia anual.
S En los pacientes con displasia de alto grado debe
elegirse un tratamiento radical, como la esofagec-
tomía, en los que tienen un riesgo quirúrgico bajo,
o la vigilancia cada tres meses y dar un tratamiento
radical cuando se compruebe la presencia de ade-
nocarcinoma.
ADENOCARCINOMA
Generalidades
La incidencia es de 5 por 100 000 en EUA; en México
la incidencia es baja (menor a 5 por 100 000) y no se en-
cuentra dentro de las 10 primeras neoplasias malignas
más frecuentes en nuestro medio. La edad de presenta-
ción máxima es entre los 50 y los 70 años de edad. En
naciones occidentales como la nuestra el cáncer de esó-
fago es mucho más frecuente en hombres que en muje-
res (alrededor de cinco veces). La gran mayoría de los
adenocarcinomas se originan en el epitelio metaplásico
de Barrett, en el tercio distal del esófago. La presencia
de epitelio de Barrett asociado a su vez con el reflujo
gastroesofágico confiere un riesgo 40 veces mayor que
106 Atlas de gastroenterología
en la población general para el desarrollo de adenocar-
cinoma del esófago. Otros factores de riesgo son taba-
quismo, consumo crónico de alcohol, desnutrición y de-
ficiencias de micronutrientes como zinc, molibdeno,
magnesio y hierro. La estenosis por cáusticos, la acala-
sia y probablemente los divertículos del esófago han si-
do encontrados como factores de riesgo para esta neo-
plasia.
Aspectos clínicos
Aunque existen tres patrones de crecimiento tumoral,
los síntomas son similares. El tipo ulceroso se presenta
como una úlcera bien delimitada con bordes elevados.
El tipo fungoide es un crecimiento intraluminal, mien-
tras que el tipo infiltrante presenta extenso crecimiento
intratumoral, frecuentemente circunferencial, con mí-
nima ulceración.
El síntoma más característico es la disfagia progresi-
va, primero a sólidos y después a líquidos; es el síntoma
de presentación más frecuente. Por desgracia, es un sín-
toma tardío que indica que al menos dos tercios de la cir-
cunferencia del esófago se encuentran involucrados por
tumor. La pérdida de peso es también un síntoma fre-
cuente y a veces desproporcionado con la intensidad de
la disfagia. Ambos síntomas se presentan en más de
90% de los pacientes con carcinoma de esófago. Otro
síntoma frecuente incluye la odinofagia, mientras que
el dolor torácico continuo generalmente indica invasión
de estructuras mediastínicas. La presencia de tos y dis-
fonía indica invasión de la vía aérea o del nervio larín-
geo recurrente, respectivamente.
Anatomía patológica
Es un tumor maligno del esófago con diferenciación
glandular; predominantemente tiene su origen en un
esófago de Barrett con localización en el tercio inferior
del esófago y frecuentemente los adenocarcinomas se
originan de una mucosa gástrica heterotópica con loca-
lización del esófago superior o de las glándulas mucosas
y submucosas.
Aspecto macroscópico: la neoplasia intraepitelial no
muestra características propias; en algunos casos la
neoplasia intraepitelial se presenta como masas nodula-
res que asemejan adenomas, por lo que el diagnóstico
histopatológico es indispensable para descartar una dis-
plasia, siendo un reto para el patólogo diferenciar neo-
plasia intraepitelial y cambios epiteliales reactivos o re-
(Capítulo 5)
generativos, sobre todo cuando se asocia con lesiones
ulceradas.
Los adenocarcinomas en etapas tempranas pueden
presentarse como protuberancias mucosas irregulares o
pequeñas placas; al momento del diagnóstico la mayoría
de los tumores se encuentran en etapas avanzadas con in-
filtración profunda de la pared esofágica. Los carcino-
mas avanzados pueden ser planos o ulcerados, sólo un
tercio tienen aspecto fungoide o polipoide; ocasional-
mente son multifocales y rara vez tiene origen indepen-
diente de esófago de Barrett, de glándulas ectópicas gás-
tricas o de glándulas esofágicas. Histológicamente son
típicamente papilares o similares. Cuando los tumores
son de origen difuso muestran rara formación glandula-
res y en ocasiones la presencia de células en anillo de se-
llo. Puede haber células endocrinas producto de la dife-
renciación, como células de Paneth; en ocasiones el
patrón puede ser mucinoso, cuando la lesión contiene
mucina en 50% de la lesión.
Diagnóstico
Una vez que se sospecha la presencia de cáncer de esó-
fago con base en los datos clínicos y estudios radiológi-
cos se debe proceder a realizar una esofagoscopia y una
biopsia para establecer tanto el diagnóstico histopa-
tológico como la extensión del tumor. Al momento de
la endoscopia se debe documentar la relación de la neo-
plasia con el cricofaríngeo, la unión escamocolumnar y
el hiato diafragmático, así como la presencia o ausencia
de esófago de Barrett, lesiones satélites o esofagitis. Las
lesiones sospechosas deben ser sometidas tanto a biop-
sia como a cepillado, ya que la exactitud diagnóstica de
ambos procedimiento combinados excede 90%.
Los estudios de doble contraste son complementa-
rios, y la tomografía computarizada se indica para eva-
luar la extensión de la enfermedad y descartar la exis-
tencia de metástasis viscerales.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Generalidades
La incidencia del carcinoma de esófago es variable en
diferentes regiones del mundo; el mayor número de ca-
sos ha sido reportado en China, el litoral del mar Caspio
e Irán, que son considerados como de alto riesgo.
Representa 2% de todos los tumores malignos; se
presenta en la sexta década de la vida y es más frecuente

en el sexo masculino que en el femenino, con tasa de
5:1; es más frecuente en la raza negra que en la blanca.
Son factores de riesgo la asociación de tabaco y alco-
hol, la ingesta de sustancias que contienen nitrosami-
nas, aflatoxina y micotoxinas, la deficiencia de hierro,
vitamina A y riboflavina, la tilosis, la enfermedad de
Chagas y el síndrome de Plummer--Vinson.
En nuestro medio, a pesar de los avances que se han
efectuado en las diversas áreas de cirugía, radioterapia
y quimioterapia, la mayoría de los pacientes fallecen en
el transcurso de los siguientes 12 a 14 meses, debido a
que es diagnosticado en forma tardía, por lo cual la
sobrevida a cinco años es baja,
Aspectos clínicos
Desgraciadamente, la sintomatología aparece cuando el
tumor se encuentra avanzado, con trastornos de la de-
glución, disfagia progresiva, sialorrea, náuseas y vómi-
tos relacionados con la ingesta de los alimentos, por lo
que pronto los pacientes manifiestan astenia, adinamia,
anorexia, pérdida de peso y desnutrición. Los pacientes
pueden referir tos, hipo o disfonía por compromiso del
recurrente laríngeo, y bronconeumonía por aspiración
o fístula traqueobronquial. Puede existir síndrome de
Horner o metástasis cervicales y asociarse con síndro-
mes paraneoplásicos.
Anatomía patológica
Se define como carcinoma de células escamosas del
esófago al tumor epitelial maligno con diferenciación
de células escamosas microscópicamente caracteriza-
das por células similares a queratinocitos con puentes
intercelulares y/o queratinizados; en etapas tempranas se
ha descrito macroscópicamente un patrón polipoide con
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
estructuras similares a placas de presiones y lesiones
ocultas.
En China y Japón se denomina carcinoma superficial
de esófago a la lesión limitada a la mucosa o la submu-
cosa sin producir metástasis. Algunos autores han con-
siderado 35% de metástasis a ganglio linfático.
En etapas avanzadas Ming propone tres patrones
principales: fungoide, ulcerante e infiltrante, el primero
con crecimiento exofítico con o sin ulceración, el se-
gundo con crecimiento intramural con ulceración cen-
tral y bordes elevados, y el patrón infiltrante, el más co-
mún, es de crecimiento predominantemente intramural
con un pequeño defecto de la mucosa. Para la estratifi-
Esófago 107
cación de este tumor se utiliza el sistema TNM, donde
su utilidad y tratamiento son perfectamente conocidos.
Cuando los tumores infiltran por debajo de la submu-
cosa se considera carcinoma avanzado de células esca-
mosas.
El carcinoma verrugoso es una variante rara de carci-
noma de células escamosas, histológicamente compara-
ble con los carcinomas verrugosos que tienen origen en
otros sitios; macroscópicamente su apariencia exofítica
gelatinosa en aspecto de coliflor o papilar puede hallar-
se en cualquiera parte del esófago; histológicamente es
un epitelio escamoso bien diferenciado y queratinizado
con atipia celular mínima y margen de infiltración bien
definido, localmente con crecimiento lento y bajo po-
tencial de producir metástasis.
El carcinoma basaloide de células escamosas fue
descrito ya en la lesión de cuerdas vocales.
La clasificación de carcinoma de células esofágicas
se basa en los parámetros de actividad mitósica, aniso-
nucleosis y grado de diferenciación. El carcinoma bien
diferenciado se parece al epitelio esofágico normal; hay
una alta proporción en cuanto al gran tamaño, diferen-
ciación y contenido queratinocítico similar al de las cé-
lulas escamosas y una baja proporción de células peque-
ñas de tipo basal, las cuales se localizan en la periferia
de las células tumorales. La queratinización se interpre-
ta como un signo de diferenciación, aunque el epitelio
esofágico normal no se queratiniza. En el carcinoma po-
bremente diferenciado predominan las células de tipo
basal, las cuales exhiben un alto grado de mitosis.
El cáncer moderadamente diferenciado es un tipo po-
co común; dos terceras partes de este carcinoma oscilan
entre los bien diferenciados y los pobremente diferen-
ciados. No existe aún un criterio para establecer los pa-
rámetros de clasificación, por lo que el diagnóstico de-
pende del observador. Del carcinoma indiferenciado no
existen datos microscópicos de diferenciación, por lo
que son indispensables las investigaciones inmunohis-
toquímicas para su correcto diagnóstico.
Diagnóstico
El estudio endoscópico es de primordial importancia,
ya que permite identificar la lesión y efectuar biopsia
para estudio histológico. Los estudios para determinar
la extensión tumoral y la etapificación son: ultrasonido
endoscópico, para determinar la extensión del tumor en
la pared y la existencia de nódulos periesofágicos, sobre
todo de gran utilidad en cáncer temprano; la broncosco-
pia, para descartar invasión al árbol bronquial; la TAC,
para determinar la extensión tumoral y la invasión vas-
108 Atlas de gastroenterología
cular, y es recomendable la laparoscopia abdominal, ya
que en muchas ocasiones existe invasión a ganglios pa-
racardiales o hígado.
TUMOR NEUROENDOCRINO
Generalidades
Los tumores carcinoides son neoplasias malignas poco
comunes formadas por células enterocromafines; secre-
tan cantidades excesivas de neuropéptidos y aminas
(bradicinina, serotonina, catecolaminas, gastrina, pép-
tido intestinal vasoactivo, histamina y prostaglandinas);
son conocidos también como APUDomas por las siglas
en inglés de Amine Precursor Uptake and Descarboxi-
lation. Se originan en cualquier parte del cuerpo, pero
85% de ellos proviene del tracto digestivo.
El tumor carcinoide en esófago es muy poco frecuen-
te (hay menos de 10 casos reportados en la literatura
mundial); debido a su poca frecuencia no entran en el
diagnóstico diferencial de los tumores malignos del
esófago; suele diagnosticarse entre la sexta y la séptima
décadas de la vida, y todos los casos han sido reportados
en el sexo masculino.
Las lesiones suelen hallarse en esófago medio o infe-
rior; son de crecimiento lento y producen metástasis
cuando su tamaño es mayor de 1 cm de diámetro (princi-
palmente en el hígado).
Aspectos clínicos
Pueden ser indolentes o causar un cuadro clínico por su
localización (disfagia) o por las sustancias que secreten.
Cuando el tumor está localizado no suele haber sín-
drome carcinoide, ya que las sustancias que produce son
metabolizadas en el hígado; sin embargo, en presencia
de metástasis hepática las sustancias, al no ser metaboli-
zadas, alcanzan la circulación sanguínea, produciendo
el cuadro del síndrome carcinoide: diarreas matutinas
con dolor abdominal en la mayoría de los casos, de rápi-
do comienzo y acuosas, causando síndrome de malab-
sorción, aumento de la TA, bochornos con enrojeci-
miento cutáneo en la mitad superior del cuerpo, edema
facial y de manos, prurito, parestesias, crisis de asma en
personas previamente asmáticas, con alteraciones car-
diopulmonares como estenosis, disnea e insuficiencia
pulmonar.
(Capítulo 5)
Anatomía patológica
Macroscópicamente los tumores neuroendocrinos son
tumores bien diferenciados; tienden a ser pequeños, de
contorno áspero y cubiertos de mucosa aplanada; gene-
ralmente tienen apariencia de pólipo; microscópicamen-
te el patrón de crecimiento puede ser microglandular,
trabecular o raramente insular. Los núcleos son regula-
res normocromáticos, con mitosis escasa, por lo general
sin necrosis y con vascularidad florida; excepcional-
mente el citoplasma tiene apariencia clara y puede pre-
sentar positividad local a la mucina; inmunohistoquími-
camente son positivos a la enolasa neuronal específica,
la cromogranina, la sinaptofisina y la queratina. Ultra-
estructuralmente se encuentran gránulos secretorios
con un denso centro en el citoplasma, los cuales usual-
mente son muy abundantes; el grado de crecimiento de
este tumor es muy lento. En el esófago el tumor es más
raro, es más frecuente en el estómago.
Diagnóstico
El diagnóstico es difícil, ya que debe sospecharse en
tumor carcinoide; en estos casos se mide la cantidad de
ácido 5--hidroxi--indolacético (5--HIAA) en la orina de
24 horas.
La endoscopia puede ayudar a establecer el diagnós-
tico; sin embargo, es difícil, ya que en ocasiones sólo se
observa una pequeña zona de consistencia dura y de
color amarillento. En estos casos debe realizarse biopsia
con examen histopatológico e inmunohistoquímico de
la lesión.
ADENOCARCINOMA DE LA UNIÓN
ESOFAGOGÁSTRICA DE CÉLULAS
CLARAS, RICO EN GLUCÓGENO CON
PATRÓN TUBULOPAPILAR
Generalidades
Prácticamente todos los tumores de la unión cardioeso-
fágica corresponden a adenocarcinomas, entidad que
fue descrita con anterioridad. Sin embargo, en forma
reciente se describió un tipo de tumor de esta localiza-
ción en el cual se puede apreciar la existencia de células
claras, rico en glucógeno con patrón túbulo--papilar, que
constituye una nueva variedad de adenocarcinoma.

Aspectos clínicos
No se conoce su frecuencia, pero son tumores muy raros
de los cuales solamente existen reportes aislados en la
literatura. Predominan en el sexo masculino y la edad de
presentación es similar a la del adenocarcinoma. En los
pacientes suele haber cuadro de reflujo crónico, al cual
se agrega disfagia una vez que el tumor ha disminuido
la luz del esófago, acompañado de manifestaciones de
ataque al estado general.
El diagnóstico suele realizarse al realizar una endos-
copia con toma de biopsia para su estudio histológico.
Anatomía patológica
Aspecto macroscópico: generalmente son exofíticos y
tienden a crecer en forma anular obstruyendo en mayor
o menor grado la luz de la unión esofagogástrica; la ma-
yor parte de ellos tienen afectación a ganglios linfáticos
regionales cuando se diagnostican; el tamaño varía de 2
a 4 cm de longitud, con una media de 4.5 cm; la mayor
parte de ellos está ulcerada.
REFERENCIAS
Introducción
1. Fenoglio Preiser CM: Gastrointestinal pathology. An atlas
and text. 1ª ed. New York, Raven Press, 1989.
2. Mills SE: Histology for pathologist. 3ª ed. Philadelphia, Lip-
pincott Williams & Wilkins, 2007.
3. Rouvière H, Delmas A: Anatomía humana descriptiva, topo-
gráfica y funcional. Tomo 2. 9ª ed. Barcelona, Masson, 1994.
4. Smith LL, Thier S: Fisiopatología. Principios biológicos de
la enfermedad. 2ª ed. Argentina, Panamericana, 1997.
Divertículo
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Cloffi U, De Simone M, Lemus A, Galliera M: Zenker’s di-
verticulum, plus middle esophageal diverticulum. J Cardio--
Thoracic Surg 2007;32:659.
2. Fenoglio Preiser C: Gastrointestinal pathology. An atlas
and text. 1ª ed. New York, Raven Press, 1989.
3. Hazebroek EJ, Rijnmond Z: Mid--esophageal diverticu-
lum. J Am Coll Surg 2008;297:293.
4. Little AG: Esophageal diverticulum. Ann Thorac Surg 2004;
67:777.
5. Morán HF, Rivera SA: Divertículos esofágicos en gastro-
enterología clínica. 1ª ed. México, El Manual Moderno,
1999:16--21.
6. Pérez Torres E, Pérez Pineda J, Bernal Sahagún B et al.:
Diagnóstico y tratamiento del divertículo de Zenker. Rev
Med Hosp Gen Mex 2005;68:95--99.
Esófago 109
Microscópicamente se caracterizan por un patrón tu-
bulopapilar; en la mayoría de ellos el citoplasma claro
se debe a la presencia de glucógeno o mucina, como los
tumores de células claras de otros sitios, como los de en-
dometrio, mama, pulmón, hígado, riñón, glándulas sali-
vales, vías urinarias y algunas del tracto genital femeni-
no.
Es indispensable que el patrón de células claras ocu-
pe más de 10% de la población tumoral, aunque la ma-
yoría de los casos varían entre 30 y 60%.
Con la tinción de PAS con diastasa 50% fueron posi-
tivos; un porcentaje menor muestran glóbulos y alinos
eosinófilos intracitoplasmáticos.
La tipia celular es una variación de leve a severa, con
un grado de mitosis de 1 a 5 por campo de alto poder de
10x; la necrosis es por coagulación; las áreas cercanas
a la mucosa tumoral suelen presentar metaplasia intesti-
nal y suele identificarse la invasión linfovascular y peri-
neural.
Se menciona inmunopositividad a CK 7 con 10 a
60% de las células siendo positivas y a un CK 20 positi-
vos (en 10 a 50% de la población tumoral).
Remanentes traqueobronquiales
1. Deiraniya AK: Congenital oesophageal stenosis due to tra-
cheobronchial remnants. Thorax 1974;29(6):720--725.
2. Moatamed NA, Kiyabu MT: Pathologic quiz case: a wo-
man with dysphagia and unusual histologic findings in the
esophagus. Residual tracheobronchial remnants, consistent
with the history of TEF. Tracheoesophageal fistula. Arch
Pathol Lab Med 2003;127(11):1523--1524.
3. Olguner M, Ozdemir T, Akgür FM, Aktu T: Congenital
esophageal stenosis owing to tracheobronchial remnants: a
case report. J Pediatr Surg 1997;32(10):1485--1487.
4. Zhao LL, Hsieh WS, Hsu WM: Congenital esophageal ste-
nosis owing to ectopic tracheobronchial remnants. J Pediatr
Surg 2004;39(8):1183--1187.
Candidiasis (candidosis)
1. Cortés C, Oksenberg D, Afani A, Defilippi C, Madrid
AM: Candidiasis esofágica en pacientes inmunocompeten-
tes: estudio clínico e inmunológico. Rev Med Chil 2004;132:
1389--1394.
2. Darouiche RO: Oropharyngeal and esophageal candidiasis
in immunocompromised patients: treatment issues. Clin In-
fect Dis 1998;26(2):259--272.
3. Kanda N, Yasuba H, Takahashi T, Mizuhara Y, Yamazaki
S: Prevalence of esophageal candidiasis among patients trea-
ted with inhaled fluticasone propionate. Am J Gastroenterol
2003;98:2146--2148.
110 Atlas de gastroenterología
4. Thom K, Forrest G: Gastrointestinal infections in immuno-
compromised hosts. Curr Opin Gastroenterol 2006;22:18--23.
5. Vázquez JA: Therapeutic options for the management of
oropharyngeal and esophageal candidiasis in HIV/AIDS pa-
tients. HIV Clin Trials 2000;1(1):47--59.
6. Vázquez JA, Sobel JD: Mucosal candidiasis. Infect Dis Clin
North Am 2002;16(4):793--820.
7. Wilcox CM, Karowe MW: Esophageal infections: etiology,
diagnosis, and management. Gastroenterologist 1994;2(3):
188--206.
Esofagitis crónica
por Trypanosoma cruzi
1. Baptista, Santamaría, Cedillo et al.: Detección de anticuer-
pos séricos contra el Trypanosoma cruzi en donadores de san-
gre. Med Sur 2004;11(3):169--174.
2. Bern C, Montgomery SP, Herwaldt BL et al.: Evaluation
and treatment of Chagas disease in the United States: a sys-
tematic review. JAMA 2007;298(18):2171--2181.
3. Carrada Bravo: Trypanosoma cruzi: historia natural y diag-
nóstico de la enfermedad de Chagas. Rev Mex Patol Clin
2004;51(4):205--219.
4. De Oliveira, Troncon, Dantas et al.: Gastrointestinal mani-
festations of Chagas’ disease. Am J Gastroenterol 1998;93
(6):884--889.
5. WHO: Reporte sobre la enfermedad de Chagas OMS. Pro-
grama Especial de Investigaciones y Enseñanzas sobre En-
fermedades Tropicales (TDR). Buenos Aires, 2007.
Acantosis glucogénica
1. Belafsky PC: Glycogenic acanthosis. Ear Nose Throat J
2004;83(4):229.
2. Ghahremani GG, Rushovich AM: Glycogenic acanthosis
of the esophagus: radiographic and pathologic features. Gas-
trointest Radiol 1984;9(2):93--98.
3. Lee JK, Kum J, Ghosh P: Education and imaging. Gastroin-
testinal glycogenic acanthosis. J Gastroenterol Hepatol
2007;22(9):1550.
4. Rose D, Furth EE, Rubesin SE: Glycogenic acanthosis.
AJR Am J Roentgenol 1995;164(1):96.
5. Vadva MD, Triadafilopoulos G: Glycogenic acanthosis of
the esophagus and gastroesophageal reflux. J Clin Gastroen-
terol 1993;17(1):79--83.
Metaplasia de glándulas sebáceas
1. Bae JY, Chon CY, Kim H: Sebaceous glands in the esopha-
gus. J Korean Med Sci 1996;11(3):271--274.
2. Bertoni G, Sassatelli R, Nigrisoli et al.: Ectopic sebaceous
glands in the esophagus: report of three new cases and review
of the literature. Am J Gastroenterol 1994;89(10):1884--1887.
3. Fenoglio Preiser CM: Gastrointestinal pathology. An atlas
and text. 1ª ed. New York, Raven Press, 1989.
4. Marcial MA, Villafama M: Esophageal ectopic sebaceous
glands: endoscopic and histologic findings. Gastrointest En-
dosc 1994;40(5):630--632.
(Capítulo 5)
5. Mills SE: Histology for pathologist. 3ª ed. Philadelphia, Lip-
pincott Williams & Wilkins, 2007.
6. Nakada T, Inoue F, Iwasaki M et al.: Ectopic sebaceous
glands in the esophagus. Am J Gastroenterol 1995;90(3):
501--503.
Enfermedad por reflujo gastroesofágico
1. Dent J, Brun J, Fendrick AM et al.: An evidence--based
appraisal of reflux disease management. The Genval Work-
shop report. Gut 1999;44(Suppl 2):S1--S16.
2. Fass R, Achem SR, Harding S, Mittals RK, Quigley E:
Review article. Supra--oesophageal manifestations of gas-
tro--oesophageal reflux disease and the role of night--time
gastro--oesophageal reflux. Aliment Pharmacol Ther 2004;
20(Suppl 9):26--38.
3. Huerta IF: Enfermedad por reflujo gastroesofágico. En:
Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:41--69.
4. Kahrilas PJ: Diagnosis of symptomatic gastroesophageal
reflux disease. Am J Gastroenterol 2003;98(3):S15--S23.
5. Vakil N, van Zanten SV, Kahrilas P, Dent, Jones R et al.:
The Montreal definition and classification of gastroesopha-
geal reflux disease: a global evidence--based consensus. Am
J Gastroenterol 2006;101:1900--1920.
6. Wu WC: Ancillary tests in the diagnosis of gastroesophageal
reflux disease. Gastroenterol Clin North Am 1990;19:671--
682.
Esófago de Barrett
1. Cameron AJ, Lomboy CT: Barrett’s esophagus: age, preva-
lence and the extent of columnar epithelium. Gastroenterolo-
gy 1992;103:1241--1245.
2. Cameron AJ, Ott BJ, Payne WS: The incidence of adeno-
carcinoma in columnar--lined (Barrett’s) esophagus. N Engl
J Med 1985;313:857--859.
3. Cameron AJ, Zinsmeister AR, Ballard DJ et al.: Preva-
lence of columnar--lined (Barrett’s) esophagus. Comparison
of population--based clinical and autopsy findings. Gas-
troenterology 1990;99:918--922.
4. Conio M, Cameron AJ, Romero Y et al.: Secular trends in
the epidemiology and outcome of Barrett’s esophagus in
Olmsted County, Minnesota. Gut 2001;48:304--309.
5. Corley DA, Levin TR, Habel LA et al.: Surveillance and
survival in Barrett’s adenocarcinomas: a population--based
study. Gastroenterology 2002;122:633--640.
6. De la Torre BA: Esófago de Barrett. En: Roesch DF: Gas-
troenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:71--75.
7. Drewitz DJ, Sampliner RE, Garewal HS: The incidence of
adenocarcinoma in Barrett’s esophagus: a prospective study
of 170 patients followed 4.8 years. Am J Gastroenterol 1997;
92:212--215.
8. Grupo Operativo per lo Studio delle Precancerosi dell Ésofa-
go (GOSPE): Barrett’s esophagus: epidemiological and clin-
ical results of a multicenter survey. Int J Cancer 1991;48:
364--368.
9. Iftikhar SY, James PD, Steele RJ et al.: Length of Barrett’s
oesophagus: an important factor in the development of dys-
plasia and adenocarcinoma. Gut 1992;33:1155--1158.

10. Sampliner RE and the Practice Parameters Committee of the
American College of Gastroenterology: Updated guidelines
for the diagnosis, surveillance, and therapy of Barrett’s
esophagus. Am J Gastroenterol 2002;97:1888--1895.
11. Spechler SJ, Robbins AH, Bloomfiel Rubins H et al.: Ade-
nocarcinoma and Barrett’s esophagus. An overrated risk?
Gastroenterology 1984;87:927--933.
Adenocarcinoma
1. Akiyama H, Tsurumaru M, Kawamura T, Udagawa H,
Kajiyama Y: Radical lymph node dissection for cancer of
the thoracic esophagus. Ann Surg 1994;220:364--373.
2. American Cancer Society, American Joint Committee on
Cancer: AJCC cancer staging manual. 5ª ed. Lippincott--Ra-
ven, 1997.
3. Bergman JJ, Fockens P: Endoscopic ultrasonography in
patients with gastro--esophageal cancer. Eur J Ultrasound
1999;10:127--134.
4. Bruche B, Weber W, Bauer M, Fink U, Avril N et al.: Neo-
adjuvant therapy for esophageal squamous cell carcinoma:
response evaluation by positron emission tomography. Ann
Surg 2001;233:300--309.
5. De Stefani E, Brennan P, Boffetta P, Ronco AL, Mendila-
harsu M et al.: Vegetables, fruits, related dietary antioxi-
dants, and risks of squamous cell carcinoma of the esopha-
gus: a case--control study in Uruguay. Nutr Cancer 2000;38:
23--29.
6. Heitmiller RF, Redmond M, Hamilton SR: Barrett’s eso-
phagus with high grade dysplasia. An indication for prophy-
lactic esophagectomy. Ann Surg 1996;224:66--71.
7. Medina Franco H, Eltoum I, Urist MM, Heslin MJ: Pri-
mary gastrointestinal sarcomas. Am Surg 2000;66:1171--
1175.
8. Medina Franco H: Neoplasias benignas y malignas del esó-
fago. En: Roesch FD: Gastroenterología clínica. 2ª ed. Mé-
xico, Alfil, 2008:77--88.
9. Muller JM: Surgical therapy of oesophageal carcinoma. Br
J Surg 1990;77:845--857.
10. Rankin SC, Taylor H, Cook GJ, Mason R: Computed to-
mography in the preoperative staging of oesophageal carci-
noma. Clin Radiol 1998;53:659--674.
11. Whooley BP, Law S, Murphy SC, Alexandrou A, Wong J:
Analysis of reduced death and complication rates after
esophageal resection. Ann Surg 2001;3:338--344.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Carcinoma epidermoide
1. Barshash M, Shah A, Hislop G, Brooks WA, Le N et al.:
Incidence and survival for gastric and esophageal cancer
diagnosed in British Columbia. Can J Gastroenterol 2008;
22:143.148.
2. Hamilton SR, Aaltonen LA (eds.): WHO classification of
tumors. Pathology and genetics of tumours of the digestive
system. Lyon, IARC Press, 2000.
Esófago 111
3. Medina FH: Neoplasias benignas y malignas del esófago.
En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México,
Alfil, 2008:77--88.
4. Ming Si--Chun, Goldman H: Pathology of the gastrointesti-
nal tract. 1998;3:21:487--489.
5. Tachibana M, Kinugasa S, Hirahara N, Yoshimura H:
Lymph node classification of esophageal squamous cell car-
cinoma. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34:427--431.
Tumor neuroendocrino
1. Arrigoni MG, Woolner LB, Bernatz PE: Atypical carci-
noid tumors of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;64:
413–421.
2. Beasley MB, Thunnissen FB, Brambilla E et al.: Pulmo-
nary atypical carcinoid: predictors of survival in 106 cases.
Hum Pathol 2000;31:1255–1265.
3. Horing E, Egner E, Gaisberg U: Karzinoid des osophagus:
eine seltene differential submukoser osophagus Tumoren.
Gastroenterol 1990;28:10–33.
4. Lindberg GM, Molberg KH, Vuitch MF et al.: Atypical
carcinoid of the esophagus: a case report and review of the
literature. Cancer 1997;79:1476–1481.
5. Oz MC, Ashley PF, Oz M: Atypical gastroesophageal carci-
noid: a case report and review of the literature. Del Med J
1987;12:785–788.
6. Rosai J: Gastrointestinal tract: stomach. En: Rosai and Ack-
erman’s surgical pathology. 9ª ed. Philadelphia, Elsevier,
2004:666, 672--674.
Adenocarcinoma de la unión esofagogástrica
de células claras, rico en glucógeno con
patrón tubulopapilar
1. Dolan K, Morris A, Gosney J, Field J, Sutton R: Three dif-
ferent subsite classification systems for carcinomas in the
proximity of the GEJ, but is it all one disease? J Gastroenterol
Hepatol 2004;19:24--30.
2. Driessen A, Nafteux P, Lerut T, van Raemdonck D, De
Leyn P et al.: Identical cytokeratin expression pattern CK7+/
CK20– in esophageal and cardiac cancer: etiopathological
and clinical implications. Modern Pathology 2004;17:49--
55.
3. Ghotlin Z, Serra S, Chetty R: Clear cell (glycogen rich)
gastric adenocarcinoma: a distinct tubulopapillary variant
with a predilection for the cardia/gastro--oesophageal region.
J Pathol 2007;39(5):466--469.
4. Marsman W, Tyygat G, Ten Kate F, van Lanschot J: Dif-
ferences and similarities of adenocarcinomas of the esopha-
gus and esophagogastric junction. J Surg Oncol 2005;92:
160--168.
5. Rüdiger J, Feith M, Stein H: Biologic and clinical varia-
tions of adenocarcinoma at the esophago--gastric junction:
relevance of a topographic--anatomic subclassification. J
Surg Oncol (Semin) 2005;90:139--146.
112 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--1. Aspecto macroscópico normal del esófago; la mucosa es lisa, de color blanco aperlado, en contraste con la del estó-
mago, que es levemente aterciopelada y rosada.

Figura 5--2. Panorámica del esófago que demuestra las capas que lo constituyen teñidas con H--E, las cuales son: A. Mucosa.
B. Submucosa. C. Muscular propia.
 Esófago 113

Figura 5--3. Corte histológico teñido con H--E que demuestra las glándulas submucosas del esófago (*).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--4. Corte histológico teñido con H--E. Epitelio plano estratificado del esófago; nótese el citoplasma amplio claro de las
células más superficiales.
114 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--5. Esófago. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson del tercio superior del esófago. Nótese que las fibras de
músculo muestran estriaciones.

Figura 5--6. Divertículos. TAC en la que se observa la bifurcación del esófago con un fondo de saco ciego.
 Esófago 115

Figura 5--7. Divertículos. Imagen contrastada en la cual se observa el divertículo con material de contraste en el tercio superior
del esófago.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--8. Divertículos. Mucosa ectópica de tipo intestinal como parte del componente mucoso de un divertículo esofágico.
116 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--9. Divertículos. Mucosa ectópica de tipo intestinal como parte del componente mucoso de un divertículo esofágico a
gran aumento.

Figura 5--10. Divertículos. Tejido pancreático ectópico en el espesor de la capa muscular. Nótese la mucosa del divertículo esofá-
gico, la cual corresponde a mucosa de tipo antral.
 Esófago 117

Figura 5--11. Remanentes traqueobronquiales. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa: A. Epitelio esofágico plano
estratificado no queratinizado. B. Islote de cartílago hialino. C. Glándula con tejido linfoide. D. Glándulas de secreción mixta.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--12. Remanentes traqueobronquiales. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observan a mayor detalle las glán-
dulas de secreción mixta como parte del componente de remanentes traqueobronquiales en el esófago.
118 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--13. Remanentes traqueobronquiales. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa a gran detalle el revesti-
miento epitelial de una de las glándulas, el cual es de tipo seudoestratificado y ciliado.

Figura 5--14. Remanentes traqueobronquiales. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa el espesor
total del esófago con remanentes traqueobronquiales; se aprecia el desarreglo estructural de la muscular propia, islotes de cartíla-
go y gran cantidad de glándulas de secreción mixta.
 Esófago 119

Figura 5--15. Remanentes traqueobronquiales. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa el espesor
total del esófago con remanentes traqueobronquiales; se aprecia el desarreglo estructural de la muscular propia, islotes de cartíla-
go y tejido linfoide asociado a la mucosa (bronquial).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--16. Candidiasis. Lesiones en placa blanco amarillenta que cubren la totalidad el esófago formando estrías lineales, en
ocasiones confluentes, correspondientes a candidiasis esofágica.
120 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--17. Candidiasis que muestra esofagitis ulcerada con abundantes hifas de Candida.

Figura 5--18. Candidiasis a mayor aumento. Tinción de PAS que demuestra en el fondo células epiteliales y abundantes hifas de
Candida.
 Esófago 121

Figura 5--19. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. La imagen muestra la exposición de las capas submucosa y muscular del tercio
medio del esófago de un paciente con infección crónica por Trypanosoma cruzi. La biopsia es obtenida mediante la utilización
de un capuchón especial que permite succionar la mucosa y tomar “biopsia sobre biopsia”, hasta llegar al plano submucoso.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--20. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Montaje de la biopsia de la unión esofagogástrica, teñida con técnica de H--E,
en paciente con serología positiva para Trypanosoma cruzi y disminución de la motilidad esofagogástrica.
122 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--21. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Panorámica de unión esofagogástrica teñida con técnica de H--E, con infiltrado
inflamatorio crónico y agudo, que se extiende hasta la muscular en forma difusa.

Figura 5--22. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Mucosa de unión esofagogástrica teñida con técnica de H--E, en paciente con
disminución de la motilidad intestinal, serología positiva para Trypanosoma cruzi, denso infiltrado inflamatorio que disocia la mus-
cular.
 Esófago 123

Figura 5--23. Esofagitis crónica por Trypanosoma cruzi. Muscular de unión esofagogástrica teñida con técnica de H--E. Detalle
del infiltrado inflamatorio de predominio crónico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--24. Acantosis glucogénica. En esta imagen endoscópica se observan nodulaciones amarillentas (2 a 4 mm) localizadas
en el tercio distal y sobre la confluencia de los pliegues del esófago.
124 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--25. Acantosis glucogénica. Panorámica teñida con H--E que muestra las células superficiales del epitelio esofágico en
el que el citoplasma es claro.

Figura 5--26. Acantosis glucogénica. Panorámica teñida con PAS. En el citoplasma de las células se identifica el glucógeno.
 Esófago 125

Figura 5--27. Metaplasia de glándulas esofágicas. Imagen endoscópica. En el tercio inferior se observan múltiples lesiones nodu-
lares amarillo brillantes que corresponden a la presencia de glándulas sebáceas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--28. Metaplasia de glándulas esofágicas. Corte histológico teñido con H--E que corresponde a biopsia de esófago en
la submucosa; se identifica la presencia de glándulas sebáceas y su conducto de salida.
126 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--29. Metaplasia de glándulas esofágicas. Corte histológico teñido con H--E. En la submucosa se observa la presencia
de glándulas sebáceas. Nótese el infiltrado inflamatorio del lado derecho.

Figura 5--30. Metaplasia de glándulas esofágicas. Corte histológico teñido con H--E. Se observa a mayor detalle la estructura de
la glándula metaplásica.
 Esófago 127

Figura 5--31. Metaplasia de glándulas esofágicas. Corte histológico teñido con H--E. Se observan las características citológicas
de la glándula sebácea.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--32. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Unión esofagogástrica normal. Se observa claramente
y bien delimitada la transición de los epitelios (línea en “Z”). La mucosa gástrica tiene un aspecto rojo y aterciopelado, mientras
que la mucosa esofágica muestra su distintivo color asalmonado.
128 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--33. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Segmento corto: endoscopia convencional. El lado
izquierdo muestra irregularidad en la unión esofagogástrica condicionada por la presencia de metaplasia de tipo intestinal. Al reali-
zar cromoendoscopia con azul de metileno (derecha) se hace más evidente el epitelio de tipo intestinal.

Figura 5--34. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Segmento largo. Endoscopia convencional. El lado
izquierdo muestra la presencia de una mucosa aterciopelada roja que ocupa prácticamente la totalidad del tercio medio y distal
del esófago. La cromoendoscopia evidencia la presencia del epitelio de tipo intestinal.
 Esófago 129

Figura 5--35. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Esófago teñido con técnica de H--E que demuestra
glándulas con metaplasia escamosa (esófago de Barrett).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--36. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Panorámica teñida con H--E. Nótese la metaplasia
intestinal del epitelio glandular.
130 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--37. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett con displasia epitelial focal, teñida con H--E.

Figura 5--38. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett con displasia epitelial, teñida con técnica de H--E.
 Esófago 131

Figura 5--39. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Panorámica con tinción de PAS azul alciano con pH
2.5, que demuestra la metaplasia intestinal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--40. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Detalle de la metaplasia intestinal en el epitelio glandu-
lar. PAS azul alciano, pH 2.5.
132 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--41. Enfermedad por reflujo gastroesofágico y esófago de Barrett. Detalle de la metaplasia intestinal. PAS azul alciano,
pH 2.5.

Figura 5--42. Adenocarcinoma. Endoscopia de lesión polipoide en esófago, infiltrante, localizada en el tercio distal del esófago,
y unión esofagogástrica que obstruye por completo la luz. La biopsia informa presencia de adenocarcinoma del tercio distal inva-
sor. Cortesía del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
 Esófago 133

Figura 5--43. Adenocarcinoma. Biopsia del tercio distal del esófago teñida con H--E. Adenocarcinoma invasor bien diferenciado.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--44. Adenocarcinoma teñido con técnica de H--E. Adenocarcinoma invasor, detalle de permeación linfática tumoral.
134 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--45. Adenocarcinoma. Material de autopsia, adenocarcinoma invasor de esófago. Cortesía de la Dra. Martha Chávez
García.

Figura 5--46. Adenocarcinoma. Corte transversal del adenocarcinoma invasor que invade a toda la pared del órgano.
 Esófago 135

Figura 5--47. Adenocarcinoma que invade toda la pared del órgano. Montaje teñido con técnica de H--E.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--48. Adenocarcinoma. Pieza quirúrgica con otro adenocarcinoma de la unión esofagogástrica, de aspecto polipoide.
136 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--49. Adenocarcinoma. Montaje de la pieza anterior teñida con técnica de PAS que demuestra que la lesión invade a toda
la pared del órgano.

Figura 5--50. Adenocarcinoma. Panorámica H--E con adenocarcinoma invasor de esófago bien diferenciado.
 Esófago 137

Figura 5--51. Adenocarcinoma de esófago teñido con H--E. Acercamiento que muestra atipias nucleares.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--52. Endoscopia de carcinoma epidermoide de esófago. Cortesía del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
138 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--53. Carcinoma epidermoide invasor ulcerado.

Figura 5--54. Esófago disecado con carcinoma epidermoide ulcerado y con satélites en el resto de la superficie del esófago.
 Esófago 139

Figura 5--55. Carcinoma epidermoide invasor ulcerado de esófago. Material de autopsia.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--56. Carcinoma epidermoide teñido con H--E. Panorámica en un área no ulcerada.
140 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--57. Panorámica de zona ulcerada de carcinoma epidermoide, teñida con técnica de H--E.

Figura 5--58. Acercamiento de un carcinoma epidermoide de esófago teñido con H--E.

 Esófago 141

Figura 5--59. Carcinoma epidermoide teñido con técnica de tricrómico de Masson en un área no ulcerada.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--60. Tumor neuroendocrino. Endoscopia localizada en esófago. Cortesía del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
142 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--61. Panorámica teñida con técnica de H--E que demuestra tumor neuroendocrino en el esófago.

Figura 5--62. Acercamiento de tumor neuroendocrino teñido con técnica de H--E.

 Esófago 143

Figura 5--63. Micrografía electrónica de tumor neuroendocrino en la que se observan los gránulos. Cortesía del Dr. Sebastián
Castillo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--64. Micrografía electrónica. Detalle de los gránulos de un tumor neuroendocrino. Cortesía del Dr. Sebastián Castillo.
144 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Figura 5--65. Adenocarcinoma de unión esofagogástrica de células claras rico en glucógeno con patrón tubulopapilar.

Figura 5--66. Adenocarcinoma de unión esofagogástrica de células claras. Panorámica que demuestra el patrón tubular teñida
con técnica de H--E; 100% de las células son de citoplasma claro.
 Esófago 145

Figura 5--67. Acercamiento de un adenocarcinoma de la unión esofagogástrica de células claras.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 5--68. Permeación linfática de un adenocarcinoma de unión esofagogástrica de células claras, con permeación a linfáticos.
146 Atlas de gastroenterología (Capítulo 5)

Estómago
Isabel Ruiz Juárez, José María Remes Troche, Blandina Hernández Cruz,
Federico Roesch Dietlen, Araceli Cabrales Mújica, José Luis Palmeros Sarmiento,
Juana Sonia Tavares García, Sebastián Castillo
INTRODUCCIÓN
El estómago es un órgano que contiene cuatro capas:
mucosa, submucosa, muscularis propia y subserosa.
La mucosa contiene glándulas que están formadas
por diferentes tipos de células, dependiendo de la región
del estómago; primero se identifican las células superfi-
ciales (mucosas), que forman un epitelio cilíndrico sim-
ple que reviste todo el estómago y se extiende hasta las
criptas o foveolas. Este tipo de epitelio se inicia en el
cardias y a nivel del píloro se continúa con la mucosa
intestinal. A continuación se enlistan los principales ti-
pos de células que conforman el epitelio gástrico y sus
funciones:
S Células epiteliales superficiales: secretan moco
glucoproteínico neutro, el cual forma una película
que protege a la mucosa del ácido; sin embargo,
cuando falta la mucosa se ulcera.
S Células principales (cimógenas): estas células se
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
encuentran en la base de las glándulas gástricas y
se extienden de la lámina basal hacia la luz de la
glándula. Secretan pepsinógeno, que en el medio
ácido del estómago se transforma en pepsina, que
es la enzima activa que se encarga de la hidrólisis
de proteínas para dar péptidos más pequeños.
S Células parietales (oxínticas): son productoras de
ácido y están dispersas solas o en pequeños grupos
entre los demás tipos de células; se encuentran del
istmo a la base de las glándulas gástricas, pero
abundan más en las regiones del cuello y del istmo.
147
Capítulo 6
S Células mucosas del cuello, que se localizan en el
cuello de las glándulas gástricas en grupos peque-
ños o como células aisladas.
S Células enteroendocrinas: son abundantes en el
antro pilórico y con más frecuencia en las bases de
las glándulas; producen hormonas peptídicas ver-
daderas como la secretina, la gastrina y la colecis-
tocinina.
La muscularis mucosae está formada por dos capas, una
interna circular y una externa longitudinal; ambas son
fibras elásticas de músculo liso que penetran en la lámi-
na propia y terminan en la membrana basal del epitelio.
La submucosa está localizada entre la muscularis mu-
cosae y la muscularis propia; en ella se encuentran los
plexos venosos y nerviosos, las arterias y los linfáticos.
En la muscularis propia se reconocen tres capas de
fibras: una es longitudinal, otra es circular y la última es
oblicua.
El estómago está irrigado por cinco arterias. La gás-
trica izquierda se origina del tronco celiaco e irriga la
región del cardias; la gástrica derecha irriga la curvatura
menor, y la gastroepiploica derecha irriga la curvatura
mayor; ésta se origina en la arteria hepática. La arteria
gastroepiploica izquierda y la arteria gástrica corta se
originan de la arteria esplénica e irrigan la curvatura
mayor.
La inervación del estómago es del tronco celiaco, del
nervio frénico derecho e izquierdo y del vago.
La histología del estómago varía de un área a otra y
las enfermedades gástricas, por lo tanto, se distribuyen
de manera diferente; es por eso que el estudio histopato-
lógico de las piezas quirúrgicas requiere un muestreo
extenso de las diferentes áreas del estómago.
148 Atlas de gastroenterología
GASTRITIS
Generalidades
El daño a la mucosa gástrica frecuentemente se asocia
con daño en las células epiteliales y cambios regenerati-
vos. El termino “gastritis” se utiliza para indicar la pre-
sencia de inflamación asociada con daño evidente a la
mucosa. Sin embargo, la presencia de daño epitelial y
cambios regenerativos no siempre se acompaña de in-
flamación y daño mucoso. Esta distinción ha causado
confusión a lo largo del tiempo, ya que el término “gas-
tritis” frecuentemente se utiliza para describir cambios
endoscópicos o radiológicos de la mucosa gástrica más
que cambios histológicos. A la presencia de daño epite-
lial y cambios regenerativos en ausencia de inflamación
se le debe denominar “gastropatía”. Estas diferencias no
sólo son semánticas, sino que también tienen implica-
ciones clínico--terapéuticas.
La gastropatía es frecuentemente el resultado de la
exposición a agentes irritantes para la mucosa gástrica,
como fármacos y drogas (antiinflamatorios no esteroi-
deos y alcohol), reflujo biliar, hipovolemia y congestión
crónica.
La gastritis se debe usualmente a agentes infecciosos
(principalmente Helicobacter pylori) y a reacciones de
hipersensibilidad y autoinmunidad. Sin embargo, en sen-
tido práctico, los principales agentes nocivos para la
mucosa gástrica causan tanto gastropatía como gastritis.
Clasificación
Existen múltiples formas de clasificar a la gastritis; sin
embargo, muchas de estas clasificaciones son contro-
versiales porque incluyen sólo el punto de vista etioló-
gico, mas no las alteraciones histológicas, o viceversa,
así que comúnmente existe una gran confusión de tér-
minos con estas clasificaciones.
La mayoría de las clasificaciones coinciden en divi-
dir a la gastritis en:
a. Aguda.
b. Crónica.
Esta distinción, además de que implica el tiempo y la
duración de la enfermedad, también es útil, ya que los
términos son aplicables para describir el tipo de infil-
trado inflamatorio en la mucosa gástrica (cuadro 6--1).
(Capítulo 6)
Cuadro 6--1. Clasificación de las gastritis
Aguda
Gastritis aguda erosiva y hemorrágica
Gastritis aguda asociada a Helicobacter pylori
Otras gastritis agudas (formas poco comunes)
Crónica
Gastropatía asociada a H. pylori
Gastritis química
Asociada a AspirinaR y otros AINEs
Reflujo biliar
Otros
Gastritis atrófica con metaplasia
Ambiental
Autoinmunitaria
Formas poco comunes
Gastritis atrófica posantrectomía
Gastritis eosinofílica
Gastritis infecciosa (diferente a H. pylori)
Gastrospirillium hominis
Mycobacterium sp.
Treponema pallidum
Virales
Parasitarias
Fúngicas
Enfermedad de Crohn
Sarcoidosis
Gastritis granulomatosa aislada
Gastritis linfocítica
Enfermedad de Menetrier
Anatomía patológica
La inflamación aguda se caracteriza por la presencia de
un infiltrado inflamatorio abundante en neutrófilos,
mientras que la inflamación crónica se caracteriza por
un infiltrado predominantemente mononuclear, con lin-
focitos, células plasmáticas y macrófagos. Una clasifi-
cación clinicopatológica más real se muestra en el cua-
dro 6--1.
El único método que permite diferenciar entre una
gastritis aguda y una crónica es el análisis histológico de
la mucosa, ya que las características radiológicas y en-
doscópicas son muy similares. Además, la correlación
clínica con las alteraciones histológicas es muy pobre.
Por ejemplo, en un estudio en 167 pacientes con datos
clínicos de gastritis a los que se les realizó endoscopia
se demostró que, de 98 pacientes con cambios endoscó-
picos atribuidos a gastritis, hasta en 27% la biopsia gás-
trica fue considerada como normal. Por otra parte, en los

69 pacientes en los que aparentemente la endoscopia era
normal la biopsia mostró cambios compatibles con gas-
tritis hasta en 63%.
Así pues, la biopsia de la mucosa gástrica es la piedra
angular para establecer el correcto diagnóstico entre
gastritis aguda y crónica.
Las alteraciones histológicas pueden ser desde muy
sutiles, como discreta hiperplasia epitelial, hasta el fran-
co daño epitelial con infiltrado inflamatorio y hemorra-
gia.
GASTRITIS AGUDA
La gastritis aguda es poco frecuente en los niños, pero
se incrementa conforme avanza la edad, encontrándose
una prevalencia en sujetos entre la quinta y la sexta dé-
cadas de la vida hasta en 60%.
En los países en vías de desarrollo se ha reportado
que casi 60% de la población ha presentado en algún
momento síntomas de gastritis aguda antes de los 50
años de edad. En cambio, en los países industrializados
alcanza cifras hasta de 83 a 94%.
Etiología
Puede ser producida por:
1. Ingesta de sustancias tóxicas, entre ellas primor-
dialmente el alcohol.
2. Medicamentos: secundaria a la ingesta de diversos
fármacos, primordialmente ácido acetilsalicílico
y antiinflamatorios no esteroideos, cuyo uso es
muy frecuente, sobre todo en la tercera edad, para
el control de las osteopatías degenerativas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
3. Agentes infecciosos: el Helicobacter pylori es res-
ponsable de alteraciones en la mucosa gástrica que
conllevan a la aparición de gastritis aguda, que, de
prolongarse, lleva a cambios profundos en ella,
con gran implicación clínica en diferentes entida-
des clínicas, como se verá más adelante.
4. Estrés.
5. Radiación.
6. Reflujo biliar: por su alto contenido de bilis y jugo
pancreático, desempeña también un papel impor-
tante en las alteraciones de la mucosa gástrica del
antro gástrico.
7. Traumatismos.
Estómago 149
Aspectos clínicos
Las manifestaciones más comunes son dolor o moles-
tias localizadas en el epigastrio o el cuadrante superior
izquierdo del abdomen, relacionadas en múltiples oca-
siones con la ingesta de diferentes agentes que son agre-
sores a la mucosa gástrica, como el alcohol o medica-
mentos, o por irritantes contenidos en los alimentos. Las
molestias digestivas son de escasa o moderada magni-
tud, y se suelen acompañar de sensación de náuseas, vó-
mitos, plenitud posprandial, agruras y acedías.
Diagnóstico
El recurso más importante para establecer el diagnósti-
co en la gastritis aguda es la gastroscopia con toma de
biopsias, la cual debe realizarse en el momento en que
se presenta el cuadro. La endoscopia es útil para estable-
cer el diagnóstico, valorar la extensión de las lesiones y
además detectar la existencia de sangrado y eliminar
otros posibles diagnósticos.
Siempre debe realizarse biopsia de las lesiones más
representativas y tomar muestras del antro gástrico para
determinar la presencia de Helicobacter pylori.
GASTRITIS CRÓNICA
Generalidades
La gastritis crónica se caracteriza por la presencia de in-
flamación crónica asociada con atrofia glandular y cam-
bios epiteliales del tipo de la metaplasia.
No se sabe con certeza la frecuencia real de las gastri-
tis crónicas, ya que no existe una correlación directa
entre las manifestaciones clínicas, los hallazgos endos-
cópicos y los resultados del estudio histológico. Histo-
lógicamente se han encontrado elementos de diagnósti-
co en biopsias tomadas en sujetos asintomáticos hasta
en 42%, y hasta en 30% de biopsias tomadas en procedi-
mientos endoscópicos informados como normales. Asi-
mismo, se han encontrado biopsias normales hasta en
30% de pacientes con cuadro clínico de dispepsia.
Etiología
Al igual que la gastritis aguda, múltiples son los factores
que pueden producir inflamación crónica de la mucosa
gástrica, siendo los más importantes:
150 Atlas de gastroenterología
1. Factores genéticos y autoinmunidad: existe una
forma de gastritis crónica atrófica autoinmunitaria
que se caracteriza por atrofia de la mucosa gástrica
secundaria a la existencia de autoanticuerpos en
contra de las células parietales y el factor intrín-
seco. Este tipo de gastritis se asocia con la presen-
cia de los haplotipos HLA B8 y DR3. Esta gastro-
patía se hereda siguiendo un patrón autosómico
dominante. Estos pacientes frecuentemente desa-
rrollan anemia perniciosa e hipotiroidismo.
2. Agentes químicos: son diversos los agentes que
producen daño crónico a la mucosa gástrica; entre
ellos se encuentran el alcohol, el tabaco, los
AINEs y el reflujo biliar.
3. Infección por Helicobacter pylori, que afecta pri-
mordialmente al antro y parte del cuerpo del estó-
mago, situado por debajo de la capa de moco adhe-
rente y en contacto con la superficie de las células
epiteliales. Por acción de la secreción de citotoxi-
nas es capaz de producir metaplasia gástrica y
puede ser responsable de una gastritis folicular ca-
racterística.
4. Otras infecciones: existen numerosos microorga-
nismos y parásitos que pueden ser responsables de
daño de la mucosa gástrica, como por ejemplo ci-
tomegalovirus, virus del HIV, micobacterias, Can-
dida, etc.
5. Otros factores: en algunos casos de pacientes so-
metidos a radiaciones sobre el abdomen se llegan
a producir cambios en la mucosa gástrica que pue-
den llegar hasta la necrosis severa con infiltrado
inflamatorio secundario, el cual revierte en cuatro
meses aproximadamente. Sin embargo, cuando es
grave, puede producir ulceraciones y fibrosis en
zonas amplias de la mucosa gástrica.
En 50% de los pacientes que presentaban enfermedad
celiaca clásica confirmada por biopsia yeyunal coexiste
con gastritis linfocítica. Recientemente se ha demos-
trado que, de los pacientes con linfoma gástrico, 32% se
asocian con gastritis linfocítica, al igual que 12% de los
pacientes con carcinoma gástrico.
Anatomía patológica
Las gastritis crónicas pueden producir alteraciones de la
mucosa gástrica tales como atrofia glandular y metapla-
sia intestinal, hasta llegar a la displasia e inclusive rela-
cionarse con la aparición de neoplasias gástricas. Histo-
lógicamente se pueden distinguir varios tipos,
independientemente de las causas que las originen.
(Capítulo 6)
S Gastritis superficial: en las que el patrón predo-
minante es la inflamación sin lesión del epitelio
glandular, que seguramente constituye el estadio
inicial de las gastritis atróficas.
S Gastritis atróficas. Aquí el infiltrado inflamato-
rio se asocia con destrucción y desaparición de las
glándulas oxínticas; se acompaña habitualmente
de metaplasia intestinal.
S Gastritis erosiva: en las que el aspecto macroscó-
pico corresponde a nódulos con erosión apical, en
los cuales histológicamente se identifica la infla-
mación y la destrucción superficial del epitelio
que pueden dejar una zona de fibrosis.
S Gastritis granulomatosa, en donde se identifi-
can alteraciones tipo granulomatoso con infiltrado
inflamatorio tipo Langhans que se asocian con en-
fermedad de Crohn, tuberculosis, histoplasmosis,
sarcoidosis y sífilis.
S Gastritis eosinofílica o alérgica. Afecta predo-
minantemente a niños y jóvenes con presencia de
infiltrado eosinofílico en la lámina propia, acom-
pañado de daño epitelial y necrosis. Habitualmente
se alteran también el intestino delgado y el colon,
y se acompaña de eosinofilia en sangre periférica
y elevación de los niveles séricos de IgE.
S Gastritis autoinmunitaria (tipo A). Localizada
en el fondo o el cuerpo gástrico, histológicamente
corresponde a una gastritis atrófica con metapla-
sia intestinal.
La destrucción glandular conduce a hipoclorhi-
dria, con anemia perniciosa e hipergastrinemia
por hiperplasia de las células G del antro. Evolu-
ciona a la atrofia gástrica en la mayoría de los
casos.
S Gastritis medioambiental (tipo AB). Ocurre en
países con elevada frecuencia de cáncer gástrico,
como Japón y Colombia. Se inicia en el límite en-
tre el cuerpo y el antro, y se extiende en ambas di-
recciones. Histológicamente corresponde a una
gastritis atrófica.
S Gastritis folicular o linfocítica (tipo B). Se loca-
liza en el cuerpo y el antro del estómago, con infil-
tración muy importante de neutrófilos en el epite-
lio foveolar e infiltración plasmática de la lámina
propia, con folículos linfoides prominentes y cam-
bios en el epitelio, que se identifica como metapla-
sia intestinal altamente especializada. Se puede
apreciar hiperplasia de las células G en pacientes
tratados durante largo tiempo con bloqueadores de
los receptores H2 y con inhibidores de la bomba de
protones. Cuando se encuentra, se considera que
existe alto riesgo de neoplasias gástricas.

S Enfermedad de Menetrier. Se caracteriza por hi-
perplasia polipoide difusa del epitelio glandular,
predominantemente del fundus y del cuerpo; en
estos casos debe buscarse intencionadamente la
presencia de displasia o neoplasia en la enferme-
dad avanzada, aunque frecuentemente se presente
en sujetos diabéticos con la presencia de hipopro-
teinemia grave.
Diagnóstico
El procedimiento diagnóstico de mayor especificidad es
la panendoscopia con biopsia de la mucosa gástrica de
las lesiones representativas, que permita al anatomopa-
tólogo una buena correlación entre la imagen endoscó-
pica y los hallazgos microscópicos; siempre deberá in-
vestigarse la existencia de Helicobacter pylori.
METAPLASIA INTESTINAL
Es un proceso en el cual la mucosa gástrica se reemplaza
por epitelio que histológicamente recuerda la mucosa
intestinal y que con frecuencia se relaciona con la gastri-
tis crónica atrófica; se observa con mayor frecuencia en
el antro y el cuerpo, y se incrementa de acuerdo con la
duración de la enfermedad; la lesión se identifica en la
región foveolar en la parte superior de la mucosa, y pue-
de ser completa o incompleta.
Etiopatogenia
De causa no bien definida, se considera como una “re-
generación defectuosa” de las células epiteliales perdi-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
das por la acción de factores tanto genéticos como am-
bientales, epidemiológicos, dietéticos o por H. pylori, y
que evoluciona de una gastritis crónica superficial a una
difusa o a una crónica atrófica multifocal, con cambios
de metaplasia intestinal inicialmente de tipo completo
o de intestino delgado, posteriormente a incompleto de
intestino grueso, con cambios displásicos de severidad
creciente y finalmente a desarrollar un cáncer gástrico.
En función de lo anterior, se ha clasificado la meta-
plasia en:
S Metaplasia intestinal completa: en la metaplasia
intestinal tipo I o completa la mucosa gástrica pue-
Estómago 151
de transformarse en mucosa de tipo intestinal con
todos sus elementos e incluir tanto células calici-
formes como absortivas, endocrinas y de Paneth.
S Metaplasia intestinal incompleta: la metaplasia
intestinal tipo II o incompleta contiene células ca-
liciformes interpuestas entre las células foveola-
res. Se subclasifica en dos grupos con base en el
tipo de mucopolisacáridos que se encuentran tanto
en las células columnares como en las calicifor-
mes.
S Tipo I. Pocas células absortivas, células co-
lumnares secretoras de sialomucina ácida, cé-
lulas caliciformes secretoras principalmente de
sialomucina y ocasionalmente sulfomucina.
S Tipo II. Células columnares secretoras princi-
palmente de sulfomucina y células calicifor-
mes secretoras de sialomucina y sulfomucina.
Las formas más severas de metaplasia se aso-
cian con gastritis crónica atrófica. La metapla-
sia intestinal se observa con hematoxilina y eo-
sina; sin embargo, se pueden realizar tinciones
de histoquímica como el ácido peryódico de
Schiff (PAS) e inmunohistoquímica con antíge-
no carcinoembrionario.
Aspectos clínicos
No existe sintomatología específica de la metaplasia
como tal, y se relaciona con el proceso inflamatorio de
la mucosa gástrica, generalmente crónico (gastritis cró-
nica atrófica, que se caracteriza por dolor epigástrico,
agruras y sensación de plenitud gástrica).
Por lo que hace a su evolución clínica al desarrollo de
cáncer gástrico, se considera la siguiente pirámide po-
blacional:
Cáncer
gástrico
invasivo
Cáncer gástrico
temprano
Displasia severa
Displasia moderada
Displasia leve
Metaplasia intestinal tipo III
Metaplasia intestinal tipos I y II
Gastritis crónica atrófica, difusa total
Gastritis crónica atrófica focal antral
Gastritis crónica
152 Atlas de gastroenterología
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por endoscopia con cromoen-
doscopia con toma de biopsia, las cuales serán de acuer-
do a la extensión y el grado de afectación de la mucosa
gástrica, pudiendo efectuarse mapeo de las mismas y
controles posteriores, los cuales estarán sujetos a lo an-
tes descrito y pueden ser cada seis meses o cada año,
dependiendo además de los factores de riesgo a los que
se encuentra sujeto el paciente.
Endoscópicamente la metaplasia antral se observa
como pequeñas elevaciones blanquecinas, descritas en
algunas publicaciones japonesas como granos de arroz,
o bien con aspecto de empedrado; para mejor observa-
ción de estas lesiones se han utilizado colorantes como
el azul de metileno; sin embargo, cuando las lesiones no
son muy severas no son detectables por la endoscopia
convencional, por lo que actualmente se utilizan la cro-
moendoscopia y endoscopio de alta definición, con lo
cual es posible detectar lesiones más pequeñas que cap-
tan el colorante a mayor concentración que la habitual
y se puede tomar biopsia de las mismas con mayor segu-
ridad. En caso de sospecha de H. pylori para su detec-
ción se pueden utilizar método histológico, cultivo, test
de ureasa, serológico por ELISA, test del aire expirado
y PCR en materia fecal. Como ocurre con otras neopla-
sias originadas en el aparato digestivo, el carcinoma
gástrico se origina en mucosas que han estado sujetas a
procesos inflamatorios crónicos, y un marcador de in-
flamación y regeneración crónica es la metaplasia intes-
tinal. La metaplasia intestinal tipo III es un cambio pre-
maligno debido a su asociación con carcinoma gástrico
de tipo intestinal y a la detección de cáncer gástrico inci-
piente.
GASTROPATÍA HIPERPLÁSICA
Generalidades
Enfermedad caracterizada por un crecimiento glandular
e hipersecreción de las glándulas que ocasiona hiperpla-
sia de los pliegues gástricos que afecta la curvatura ma-
yor, sobre todo a nivel del cuerpo y del antro. Es una
enfermedad poco frecuente; la más representativa de es-
tas enfermedades es la enfermedad de Menetrier, de
etiología desconocida y diagnóstico poco común.
Muy rara en niños, se le relaciona con procesos infec-
ciosos secundarios a Helicobacter pylori, citomegalo-
(Capítulo 6)
virus, herpes simple, micoplasma y Giardia lamblia; de
igual forma, se mencionan factores inmunitarios, hor-
monales y genéticos.
En adultos suele presentarse con más frecuencia en-
tre los 30 y los 60 años de edad, y se le relaciona también
con la presencia de Helicobacter pylori.
Aspectos clínicos
En el paciente pediátrico suele tener un curso benigno,
mientras que en el adulto tiende a la cronicidad y a con-
siderarse como una entidad preneoplásica. Se caracte-
riza por dolor epigástrico, diarrea, náusea, vómito y
edema periférico asociado con la pérdida de proteínas.
Anatomía patológica
El análisis histológico detallado de las biopsias demues-
tra la pérdida de glándulas oxínticas e hiperplasia fo-
veolar, lo que puede ser sugestivo, pero no diagnóstico
exclusivo de esta enfermedad.
Diagnóstico
Analíticamente, se observa anemia, hipoproteinemia
(algunos consideran que no es selectiva y otros que exis-
te predominio de albúmina). Radiología: serie ESGD,
se observan alteraciones del llenado gástrico, pliegues
hipertróficos, tortuosos y nodulares que no son específi-
cos de esta patología. Por ultrasonido se observa au-
mento de la ecogenicidad de la pared gástrica; el USG
endoscópico es de mayor utilidad, ya que logra definir
la extensión y la profundidad de la lesión.
La endoscopia corrobora los datos obtenidos por los
métodos anteriores, además de observar en ocasiones
pequeñas zonas de tejido necrótico; permite la toma de
biopsias, que deben ser generosas, sobre todo en pro-
fundidad.
ÚLCERA GASTRODUODENAL
Generalidades
La úlcera péptica (UP) es uno de los padecimientos fre-
cuentes del aparato digestivo. Se considera a las úlceras

pépticas como defectos excavados de la mucosa que
afectan hasta la muscularis mucosae y pueden penetrar
todo el espesor de la pared. Con mayor frecuencia se
presentan en el estómago y el duodeno, aunque pueden
encontrase en el esófago, en anastomosis gastrointesti-
nales y en el divertículo de Meckel (presencia de tejido
gástrico ectópico). En síndromes de hipersecreción
como el de Zollinger--Ellison pueden detectarse úlceras
incluso por debajo del ángulo de Treitz.
En las últimas dos décadas se ha tenido un avance
importante en el conocimiento de la fisiopatología de la
UP, principalmente del papel que juegan la infección
por Helicobacter pylori y los medicamentos antiinfla-
matorios no esteroideos (AINEs). Esto ha permitido de-
sarrollar nuevas estrategias de diagnóstico y tratamien-
to, con la consecuente mejoría en evolución clínica y
reducción en costos por atención médica.
Se ha considerado que tiene una prevalencia de 5 a
10%. En EUA se ha estimado que hay aproximadamen-
te 500 000 casos nuevos y cuatro millones de recurren-
cias de UP anualmente. Se observa en los últimos años
una menor frecuencia de UP no complicada, mientras
que los casos de hospitalización por complicaciones
como hemorragia y perforación no han reducido consi-
derablemente. También se ha visto una tendencia al au-
mento en el índice de complicaciones por úlcera gás-
trica, principalmente en enfermos de edad avanzada.
Etiología
Debe considerarse a la UP como una enfermedad multi-
factorial, existiendo mayor propensión al desarrollo de
lesión cuando se pierde el equilibrio entre los mecanis-
mos de defensa y los factores agresores. La lesión apa-
rece cuando los efectos cáusticos de ácido y pepsina su-
peran a la capacidad de resistencia de la mucosa.
Hasta antes de la identificación y conocimientos ac-
tuales sobre la infección por H. pylori se consideraba
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
que la UP era debida a alteraciones hormonales y psico-
somáticas. En la actualidad la infección por H. pylori y
el consumo de AINEs son las causas más comunes de
úlceras gastroduodenales.
Es indudable que a partir de la identificación de la
bacteria (Marshall y Warren, 1983) y estudios posterio-
res sobre su papel en la etiopatogenia de la UP se han
venido modificando los criterios de diagnóstico y ma-
nejo de la enfermedad acidopéptica. El Helicobacter
pylori puede sobrevivir en el medio ácido del estómago
a través de la producción de ureasa, que degrada urea en
amonio y bióxido de carbono, lo que le genera un mi-
croambiente alcalino, además de que su estructura espi-
Estómago 153
ral y los flagelos le permiten penetrar por debajo de la
capa de moco.
Una vez que el estómago es colonizado por la bacte-
ria se produce en todos los casos una reacción inflama-
toria (gastritis) que puede persistir por décadas. La mag-
nitud y la extensión del proceso inflamatorio, así como
la asociación con patologías específicas (UP, MAL-
Toma, gastritis nodular, atrofia o metaplasia), dependen
de factores locales del huésped y de la virulencia de la
cepa bacteriana.
Se considera que los antiinflamatorios pueden ser
precursores de lesiones gastroduodenales a través de
dos mecanismos:
1. Daño directo (tópico), dependiente de la fórmula
y la presentación del medicamento, la posología y
la duración del tratamiento.
2. Efecto sistémico, dependiente de la inhibición de
ciclooxigenasa con disminución en la producción
de prostaglandina endógena, lo que genera reduc-
ción en la secreción de moco y bicarbonato, en
agregación plaquetaria y en flujo sanguíneo, ade-
más de alteraciones en la capacidad de regenera-
ción tisular.
Hasta 50% de los pacientes que consumen AINEs pre-
sentan lesiones superficiales, mientras que el desarrollo
de úlceras, documentadas por endoscopia, puede pre-
sentarse en 30 a 40% de los enfermos que los utilizan de
manera continua o por periodos prolongados.
Aspectos clínicos
El síntoma principal es el dolor, habitualmente locali-
zado en el epigastrio, de tipo ardoroso e intensidad leve
o moderada, sin irradiaciones en el posprandio. Algu-
nos alimentos condimentados, irritantes y cítricos, o el
alcohol y ciertos medicamentos, como AspirinaR o
AINEs, pueden desencadenar el dolor. La náusea y el
vómito suelen ser más frecuentes en la UG. Los pacien-
tes con UP pueden presentar vómito cuando la úlcera se
localiza en el canal pilórico o cuando el proceso infla-
matorio o cicatricial estenosa la luz duodenal. La exis-
tencia de pirosis y regurgitación asociadas con el sín-
drome ulceroso pueden sugerir incompetencia del
esfínter esofágico inferior o bien estenosis pilórica. El
eructo y la pérdida de peso pueden presentarse también
en casos de estenosis pilórica.
Las manifestaciones clínicas de las posibles compli-
caciones de la UP deben conocerse e investigarse dentro
del interrogatorio y exploración física, ya que con fre-
154 Atlas de gastroenterología
cuencia ameritan evaluación y manejo de urgencia. Las
complicaciones que puede presentar la UP son:
1. Hemorragia.
2. Estenosis.
3. Perforación.
4. Penetración.
Anatomía patológica
Las úlceras se pueden localizar tanto en el estómago
como en el duodeno; pueden ser únicas o varias; el ta-
maño varía desde 1 cm o menos hasta 10 cm, a las que
se conoce como úlceras gigantes generalmente localiza-
das en el estómago; 10% son múltiples; cuando son dos
se localizan generalmente en el estómago una y otra en
el duodeno. Las lesiones están bien delimitadas, de con-
torno regular, generalmente rodeadas de escaso edema;
la mucosa que los rodea tiene apariencia granular con
mayor o menor grado de inflamación asociada; los plie-
gues del órgano tienden a confluir. Las lesiones son ex-
cavadas, de forma variable, con cráter limpio cubierto
por exudado blanquecino, aunque en casos de sangrado
pueden detectarse coágulos o vasos visibles. La superfi-
cie serosa, dependiendo del tiempo de evolución de la
lesión, varía desde aspecto normal hasta retracción del
tejido, o bien adherencias a los órganos vecinos, como
páncreas, bazo, vías biliares y colon; cuando la lesión es
aguda puede producir perforación, que en algunas oca-
siones deja como secuelas formación de divertículos.
Aspecto microscópico
El proceso inflamatorio en fase activa depende de que
exista un proceso de reparación y de cicatriz de episo-
dios previos; generalmente se extienden a la submucosa
y comúnmente hasta la muscular. En la lesión activa se
encuentra necrosis, con mayor o menor cantidad de fi-
brina, reacción neutrofílica, tejido de granulación y fi-
brosis; capas que se extienden desde la superficie de la
mucosa hasta la serosa; la mucosa que rodea dicha le-
sión suele mostrar inflamación aguda y crónica, así co-
mo cantidad variable de metaplasia intestinal, dato que
se necesita investigar, y cuando se identifica el anato-
mopatólogo debe informar y buscar así cómo identificar
bacterias en la superficie y en los pliegues gástricos. Por
otro lado, deberán identificarse efectos de regeneración
y degeneración para no confundirlos con aéreas de dis-
plasia en biopsias endoscópicas; esta decisión en oca-
(Capítulo 6)
siones es difícil, por lo que se sugiere consultar con los
expertos.
En el tejido que rodea a las úlceras también es impor-
tante determinar la presencia de Helicobacter pylori.
Diagnóstico
Una vez sospechado el diagnóstico de UP con base en
datos clínicos es conveniente documentar la lesión.
Indudablemente, el estudio más útil para confirmar la
localización y las características de la lesión ulcerosa es
la endoscopia, que permite la revisión completa del esó-
fago, el estómago y las dos primeras porciones del duo-
deno. Además de documentar la ubicación y las caracte-
rísticas macroscópicas de la úlcera, permite identificar
lesiones intercurrentes como atrofia, metaplasia, nodu-
laridad o erosiones. En pacientes con UP es indispensa-
ble la toma de biopsias de antro y cuerpo para identificar
infección por H. pylori. En casos de UG es obligado
hacer un muestreo adecuado con biopsias (6 a 10) del
borde de la misma y repetir el estudio después del trata-
miento para corroborar la cicatrización, dado su poten-
cial de malignización.
ADENOCARCINOMA GÁSTRICO
El cáncer gástrico es considerado la neoplasia maligna
más frecuente del aparato digestivo. Aunque la inciden-
cia mundial ha disminuido considerablemente, en nues-
tro país es considerado como una neoplasia de alta mor-
talidad, ocupando el segundo lugar en frecuencia de las
muertes relacionadas con el cáncer. Junto con el cáncer
de colon constituye las más frecuentes entre las neopla-
sias del tracto gastrointestinal. Afecta a cualquier tipo
de raza, sobre todo a la población de razas amarilla y
negra. Su frecuencia varía de acuerdo con el sitio geo-
gráfico estudiado; por ejemplo, en regiones como Ja-
pón, Europa del Este, Chile, Corea y Costa Rica, la inci-
dencia es de 40 a 100 casos por cada 100 000 habitantes.
En EUA se presenta en 10 por cada 100 000 habitantes.
En México ocupa el cuarto lugar entre las neoplasias
malignas, con una tasa de 5.0 y 4.7 por cada 100 000 ha-
bitantes. Afecta con mayor frecuencia al sexo mascu-
lino, en relación 2:1 con respecto al femenino, y su fre-
cuencia aumenta conforme avanza la edad, siendo más
común entre la sexta y la séptima décadas de la vida.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo para el desarrollo de cáncer gás-
trico son la gastritis atrófica, la edad avanzada, el género

masculino, el grupo sanguíneo tipo A, la presencia de
anemia perniciosa, la poliposis gástrica, la enfermedad
de Menetrier y el antecedente familiar de cáncer gás-
trico de primer grado. Existe controversia en relación
con el consumo de alimentos ricos en carbohidratos y
alimentos conservados, ahumados y secados en sal, en
antecedentes de cirugía gástrica previa, quienes consu-
men elevadas cantidades de nitrosaminas, el tabaco y el
alcohol. Recientemente ha llamado la atención la infec-
ción por Helicobacter pylori, ya que la colonización de
dicha bacteria produce una fuerte asociación con el
desarrollo de esta neoplasia debido a la liberación de ci-
tocinas proinflamatorias que producen inflamación cró-
nica de la mucosa del antro, una gastritis folicular y fi-
nalmente metaplasia intestinal, cambios asociados con
el incremento en el riesgo de carcinoma gástrico.
Anatomía patológica
De acuerdo a su forma, Bormann los divide en cinco
tipos:
S Tipo I: polipoide.
S Tipo II: ulcerado.
S Tipo III: ulcerado e infiltrante.
S Tipo IV: infiltrante.
S Tipo V: lesiones no clasificadas.
El tipo I y el II tienen mejor pronóstico que los tipos III
y IV.
Microscópicamente Lauren los divide en intestinal,
difuso y mixto. El intestinal se presenta habitualmente
en personas de edad avanzada, se localiza con mayor
frecuencia en el antro gástrico, tiende a ser bien diferen-
ciado, se encuentra asociado con mayor frecuencia a
infección por H. pylori y tiene mejor pronóstico. El di-
fuso tiende a presentarse en jóvenes; su frecuencia va en
aumento, tiene menor asociación con la infección por
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
H. pylori, es de localización proximal, habitualmente
indiferenciado y por lo tanto de peor pronóstico.
El cáncer gástrico inicia como una lesión localizada
que se puede extender al esófago y el duodeno o invadir
estructuras adyacentes, linfáticas y hematógenas; las
metástasis a distancia más comunes son a hígado, peri-
toneo, incluyendo los ovarios (tumor de Krukenberg),
al fondo del saco de Douglas (tumor de Blumer) y me-
nos comunes a pulmón.
La clasificación histológica propuesta por Jarvi
(1951) y Laurent (1965) separan en dos grupos al carci-
noma gástrico: el de tipo intestinal y el difuso; además,
esta clasificación discrimina dos enfermedades con
Estómago 155
etiología diferente, y por lo tanto se deben tomar en
cuenta las siguientes consideraciones:
a. Los carcinomas gástricos de tipo intestinal tienen
mejor pronóstico que los del tipo difuso.
b. El de tipo difuso es relativamente más frecuente
en mujeres y en pacientes jóvenes; el descenso en
las cifras de mortalidad por cáncer gástrico se
debe a la disminución en la frecuencia del tipo in-
testinal y en la población masculina.
c. El carcinoma gástrico tipo difuso constituido prin-
cipalmente por células en anillo de sello no ha va-
riado su frecuencia, y se presenta actualmente
como el tipo dominante.
Estas consideraciones se deben tomar en cuenta, ya que
el cáncer gástrico es una neoplasia frecuente en nuestro
medio y es una de las primeras causas de mortalidad en
pacientes con cáncer.
Ghandur--Mnaymhed y col. describieron los cam-
bios displásicos que ocurren en la mucosa gástrica sin
metaplasia de tipo intestinal, y encontraron que en la
zona proliferativa de la glándula ocurren los cambios
displásicos que posteriormente originan los carcinomas
difusos. La célula que toma parte en este proceso es in-
diferenciada, redonda o poliédrica con citoplasma claro
o anfófilo sin borde en cepillo, y al diferenciarse hacia
célula mucosecretora da origen al carcinoma con célu-
las en anillo de sello; esta forma de proliferación en eta-
pas iniciales simula al proceso normal de renovación del
epitelio gástrico, y es muy difícil su diagnóstico en esta
etapa, llamada in situ.
El estadio in situ o intraglandular es muy difícil de
identificar en forma adecuada, porque la estructura tu-
bular de la glándula se conserva, no hay anisocitosis o
pleomorfismo ni agregados celulares. A partir de esta
etapa las células se propagan hacia las porciones super-
ficiales, rebasan la membrana basal en forma temprana
e invaden la lámina propia. Por esto se ha pensado que
el carcinoma con células en anillo de sello sea una neo-
plasia de la lámina propia, por el hecho de que es en esta
localización cuando el diagnóstico se puede establecer
con facilidad.
Factores pronóstico
Los factores pronóstico más importantes son tanto el ta-
maño de la lesión como su profundidad, la invasión a
otros órganos y la presencia o no de nódulos linfáticos
metastásicos. El American Joint Committee of Cancer
(AJCC) desarrolló un sistema de etapas basado en la
156 Atlas de gastroenterología
descripción de acuerdo a la penetración de la pared gás-
trica por el tumor primario al momento del diagnóstico,
que lo agrupa en cinco etapas:
S Etapa 0 Tis, N0, M0.
S Etapa I Se subdivide en IA y IB.
S IA: T1, N0, M0.
S IB: T1, N1, M0 o T2a/b, N0, M0.
S Etapa II T1, N2, M0, o T2a/b, N1, M0, o T3,
N0, M0.
S Etapa III Se subdivide en IIIA y IIIB.
S IIIA: T2a/b, N2, M0, o T3, N1, M0
o T4, N0, M0.
S IIIB: T3, N2, M0.
S Etapa IV T4, N1--3, M0, o T1--3, N3, M0, o cual-
quier T, cualquier N, M1.
Aspectos clínicos
Desgraciadamente, el cáncer temprano, altamente cura-
ble, no da ningún síntoma, y por ello no existe ningún
elemento que permita el diagnóstico de cáncer tempra-
no; a medida que el tumor crece se producen manifesta-
ciones que la mayoría de las veces se manifiestan como
cualquier síntoma digestivo asociado con gastritis. Se
deben tomar en cuenta varios parámetros, como el exa-
men clínico y semiológico, los antecedentes personales
y los familiares que se resumen en la historia clínica.
Diagnóstico
La endoscopia digestiva con toma de biopsia se consi-
dera la piedra angular para su diagnóstico y confirma-
ción histológica, con una alta sensibilidad y especifici-
dad.
Una vez confirmado es conveniente proceder a deter-
minar el estadio tumoral, lo cual permitirá planear el
tratamiento de elección y establecer el pronóstico del
paciente. La tomografía computarizada (TC) permite
evaluar el grosor y la morfología de la pared gástrica, los
relevos ganglionares y si existe o no la presencia de me-
tástasis hepáticas, ovárica o pulmonar. La evaluación de
la profundidad de la infiltración tumoral en la pared gás-
trica y la invasión ganglionar se realiza mediante ultra-
sonido endoscópico (USE), y la laparoscopia permite
examinar la diseminación peritoneal.
Los marcadores tumorales séricos tienen poca utili-
dad clínica; el antígeno carcinoembrionario (ACE) y
CA 19--9 se encuentran elevados en 20 a 30% de estos
(Capítulo 6)
pacientes, pero en estadios iniciales se encuentran en
niveles normales, por lo cual carecen de especificidad.
El CA 72--4 se encuentra elevado en 60 a 70% de los pa-
cientes con enfermedad avanzada, y puede ser utilizado
para monitorear la progresión tumoral durante el trata-
miento.
LINFOMA GÁSTRICO
El linfoma gástrico es un tumor que se origina del tejido
linfoide asociado a mucosa (MALT) originado por la es-
timulación crónica de la infección por Helicobacter py-
lori en más de 90%, ya que induce el desarrollo de folí-
culos linfoides y promueve la transformación de una
población policlonal a monoclonal.
Corresponde a 5% de los cánceres gástricos, y es el
sitio extranodal más frecuente para linfoma; se trata de
un linfoma no Hodgkin en más de 95% principalmente
del linaje de células B. Afecta más al género masculino
entre la sexta y la séptima décadas de la vida, a personas
de origen mediterráneo, en inmunodeficiencia congéni-
ta o adquirida e inmunosupresión. Su incidencia tiende
a aumentar debido al mejoramiento de técnicas diagnós-
ticas, así como la creación de criterios más objetivos.
Aspectos clínicos
Es generalmente asintomático o puede manifestarse con
dolor en epigastrio, dispepsia, plenitud posprandial,
náuseas, vómito, cuadro ulceroso, hemorragia gastroin-
testinal (hematemesis, melena, anemia) y síntomas B en
casos avanzados (pérdida de peso, fiebre y diaforesis).
El diagnóstico debe excluir la enfermedad sistémica
(ausencia de adenopatías periféricas y mediastínicas al
momento de presentación, frotis sanguíneo normal e hí-
gado o bazo libres de linfoma, excepto cuando ya hay
diseminación por contigüidad), con endoscopia, toma
de biopsias, técnicas de inmunohistoquímica o PCR, in-
vestigar presencia de H. pylori, exploración de vías aé-
reas, TAC toracoabdominal y laparotomía exploradora
en casos de duda. El estadiaje se realiza de acuerdo a la
clasificación de Ann Arbor o de Musshoff (según la
afección ganglionar y extranodal, y la presencia o au-
sencia de síntomas: fiebre, diaforesis y pérdida ponde-
ral).
Anatomía patológica
Las lesiones se localizan principalmente en el antro gás-
trico, pero hasta en 30% son multifocales; el tipo de

lesión más frecuente es la úlcera en 50%, infiltrante tipo
linitis plástica, pliegues engrosados con erosiones y en
menor proporción como un tumor. Son de bajo grado
cuando el infiltrado de células centrocíticas (pequeñas
hendidas) rodea los folículos linfoides reactivos, y son
de alto grado cuando el infiltrado de células grandes
destruye a las glándulas, originándose a partir de un lin-
foma de bajo grado o de novo. Presenta inmunofenotipo
para CD19, CD20 y CD79a, pero no expresa las citoci-
nas CD10 y CD15.
El diagnóstico histopatológico resulta difícil ya que
en la mayoría de los casos se reporta como adenocarci-
noma, proceso inflamatorio o tejido normal. Los crite-
rios de linfoma son la presencia de folículos linfoides
expandidos, plasmocitosis en la lámina propia, lesión
linfoepitelial (daño glandular por linfocitos neoplási-
cos) y la presencia de cuerpos de Dutcher (inclusión in-
tranuclear positiva a tinción de PAS).
Pronóstico
En general el pronóstico es bueno en la mayoría de los
sujetos. Cuando se detecta Helicobacter pylori el trata-
REFERENCIAS
Gastritis aguda y crónica
1. Carpenter HA, Talley NJ: Gastroscopy is incomplete with-
out biopsy: clinical relevance of distinguishing gastropathy
from gastritis. Gastroenterology 1995;108:917.
2. Castro M, Martín C, Verge J, Miquel R, Gordillo O et al.:
Gastropatía hiperplásica. XX Congreso Nacional de la So-
ciedad Española de Anatomía Patológica. Barcelona, Espa-
ña, 2006.
3. Correa P: Chronic gastritis: a clinico--pathologic classifica-
tion. Am J Gastroenterol 1988;83:504.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
4. Cronstedt JL, Simson IW: Correlation between gastrosco-
pic and direct vision biopsy findings. Gastrointest Endosc
1973;19:174.
5. Dixon MF, Genta RM, Yardley JH, Correa P: Classifica-
tion and grading of gastritis: the updated Sydney System.
International Workshop on the Histopathology of Gastritis,
Houston, 1994. Am J Surg Pathol 1996;20:1161.
6. Elta GH, Appelman HD, Behler EM et al.: A study of the
correlation between endoscopic and histological diagnoses
in gastroduodenitis. Am J Gastroenterol 1987;82:749.
7. Faber K: Gastritis and its consequences. New York, Oxford
University Press, 1935.
8. García GF, Ballivián BO, Núñez WS: Gastropatía hiperplá-
sica glandular gigante (enfermedad de Menetrier). Rev Soc
Bol Ped 2003;42:187--194.
Estómago 157
miento es la erradicación antimicrobiana, con vigilan-
cia endoscópica y por biopsia cada mes hasta confirmar
la reversión del linfoma, y después cada seis meses; en
casos resistentes o recurrentes se dará tratamiento con
quimioterapia (CHOP) o cirugía; en presencia de hemo-
rragia será necesaria la aplicaron de radioterapia.
MELANOMA METASTÁSICO
A ESTÓMAGO
Las metástasis a estómago son poco frecuentes y sólo
representan de 1 a 4% en los estudios de autopsias; las
neoplasias que más frecuentemente dan metástasis a es-
tómago son el carcinoma broncogénico, el melanoma,
el cáncer de mama y el de esófago.
Las metástasis de melanoma al estómago pueden
ocurrir durante el curso de la enfermedad o décadas des-
pués; los síntomas pueden incluir dolor abdominal, he-
matemesis, melena y obstrucción, y habitualmente tie-
nen un pronóstico malo a corto plazo, con una sobrevida
promedio de cuatro a seis meses.
9. Graham DY, Nurgalieva ZZ, El--Zimaity HM et al.: Non-
invasive versus histologic detection of gastric atrophy in a
Hispanic population in North America. Clin Gastroenterol
Hepatol 2006;4:306.
10. Jonsson KA, Gotthard R, Bodemar G, Brodin V: The clin-
ical relevance of endoscopic and histologic inflammation of
the gastroduodenal mucosa in dyspepsia of unknown origin.
Scand J Gastroenterol 1989;24:385.
11. Khakoo SI, Lobo AJ, Shepherd NA, Wilkinson SP: Histo-
logical assessment of the Sydney classification of endos-
copic gastritis. Gut 1994;35:1172.
12. Martínez MJ, Henao SC, Granados C: Gastritis crónica
corporal y la edad. Rev Col Gastroenterol 2006;22:1--7.
13. Murguía DD, Remes TJ: Gastritis aguda y crónica. En:
Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:103.
Metaplasia intestinal
1. Hopkins RJ, Girardi LS, Turney EA: Relationship bet-
ween Helicobacter pylori eradication and reduced duodenal
and gastric ulcer recurrence: a review. Gastroenterology
1996;110:345--350.
2. Llorens SP, Contreras MP: Diagnóstico de la metaplasia in-
testinal gástrica antral y angular por cromoendoscopia en sus
etapas iniciales. Gastroenterol Latinoam 2006;18:16--22.
158 Atlas de gastroenterología
3. Martínez MJ, Henao RS, Granados C: Gastritis crónica
atrófica corporal y la edad. Rev Gastroenterol Col 2006;22:
123--129.
4. Meek BE, de Stiefken PR, Jaramillo LF: Metaplasia intes-
tinal en biopsias gástricas. Rev Gastroenterol Colomb 2007;
23:123--127.
5. Pubiano VJ, Velásquez GM: Atrofia, metaplasia y cáncer
gástrico. ¿Dónde está la evidencia? Rev Gastroenterol Co-
lomb 2007;23:22.
6. Yoo JY, Nayaung PK, Soo YP: Detection rate of Helicobac-
ter pylori against a background of atrophic gastritis and/or
intestinal metaplasia. J Clin Gastroenterol 2007;41:356--
362.
Úlcera gastroduodenal
1. Cappel MS, Schein JR: Diagnosis and treatment of nonster-
oidal anti--inflammatory drug--associated upper gastrointes-
tinal toxicity. Gastroenterol Clin N Am 2000;29:97--124.
2. Chang FK et al.: Peptic--ulcer disease. Lancet 2002;360:
933--941.
3. Chan FKL, Ching JYL, Hung LCT et al.: Clopidogrel ver-
sus Aspirin and esomeprazole to prevent recurrent ulcer
bleeding. N Engl J Med 2005;352:238--244.
4. Chow DK, Sung JJ: Is the prevalence of idiopathic ulcers
really on the increase? Gastroenterol Hepatol 2007;4:176--
178.
5. Cryer B: COX--2–specific inhibitor or proton pump inhibi-
tor plus traditional NSAID: is either approach sufficient for
patients at highest risk of NSAID--induced ulcers? Gastroen-
terology 2004;127:1256--1262.
6. De Francesco V et al.: Claritromicin--resistant genotypes
and eradication of Helicobacter pylori. Ann Intern Med
2006;144:94--100.
7. Ekelund M, Ribbe E, Willner J, Zilling T: Perforated pep-
tic duodenal ulcer. Br J Surg 2006;26:6--14.
8. Esquivel AF: Úlcera gastroduodenal. En: Roesch DF: Gas-
troenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:89.
9. Everhart JE et al.: Incidence and risk factors for self--re-
ported peptic ulcer disease in the United States. Am J Epide-
miol 1998;147:529--536.
10. Fishbach LA et al.: Sources of variation of Helicobacter
pylori treatment success in adults worldwide: a meta--analy-
sis. Intern J Epidemiol 2002;31:128--139.
11. Francois F et al.: Improving Helicobacter pylori eradication
regimens. Ann Intern Med 2006;144:140--141.
12. Goldman H: Stress ulcer and chronic peptic ulcer disease.
En: Ming CS: Pathology of the gastrointestinal tract. 2ª ed.
USA, Williams, 2005:560--571.
Carcinoma gástrico
1. Araya J, Roa J, Villaseca MA, Roa E, Guzmán G et al.:
Mutación puntual del gen supresor de tumores TP53 en lesio-
nes preneoplásicas y neoplásicas del estómago. Rev Méd
Chile 2003;131:359--365.
2. De la Torre BA, Santiago--Payán HE: Carcinoma gástrico
incipiente: informe de cinco casos diagnosticados por endos-
copia. Rev Med IMSS 1981;19:633--639.
(Capítulo 6)
3. Fox JG, Wang TG: Inflammation, atrophy, and gastric can-
cer. J Clinic Invest 2007;117:60--69.
4. Green D, Ponce de León S, León Rodríguez E, Sosa Sán-
chez R: Adenocarcinoma of the stomach: univariate and
multivariate analysis of factors associated with survival. Am
J Clin Oncol 2002;25:84–89.
5. Hiki Y, Shimao H, Miero H, Sakakibara Y, Kobayashi N
et al.: Modified treatment of early gastric cancer: evaluation
of endoscopic treatment of early gastric cancers with respect
to treatment indication group. World J Surg 1995;19:517--
522.
6. Hioki K, Nekane Y, Yamamoto M: Surgical strategy for
early gastric cancer. Br J Surg 1990;77:1330--1334.
7. Ikeguchi M, Katano K, Saitou H, Tsujitani S et al.: Pre--
operative serum levels of CA 72--4 in patients with gastric
adenocarcinoma. Hepato-- Gastroenterol 1997;44:866--871.
8. Ishigami S, Natsugoe S, Hokita S, Saihara T et al.: Carci-
nomatous lymphatic invasion in early gastric cancer invad-
ing into the submucosa. Ann Surg Oncol 1999;6:286--289.
9. Japanese Research Society for Gastric Cancer: Japanese
classification of gastric carcinoma (English edition). Tokyo,
Kanehara, 1995:997.
10. Leong T: Chemotherapy and radiotherapy in the manage-
ment of gastric cancer. Curr Opin Gastroenterol 2005;21:
673--678.
11. Mohar A, Ley C, Guarner J, Herrera Goepfert R et al.:
Alta frecuencia de lesiones precursoras de cáncer gástrico
asociadas a Helicobacter pylori y respuesta al tratamiento en
Chiapas, México. Gac Méd Méx 2002;138:405--410.
12. Mondragón SR, Gómez GE, Arias AO, Jasso BR: Cáncer
y linfoma gástrico. En: Roesch DF: Gastroenterología clíni-
ca. 2ª ed. México, Alfil, 2008:155.
13. Oñate Ocaña LF, Gallardo Rincón D, Aiello Crocifoglio
V, Mondragón Sánchez R, de la Garza Salazar J: The role
of pretherapeutic laparoscopy in the selection of treatment
for patients with gastric carcinoma: a proposal for a laparo-
scopic staging system. Ann Surg Oncol 2001;8:624–631.
14. Oñate Ocaña LF, Aiello Crocifoglio V, Mondragón Sán-
chez R et al.: Factores pronóstico en 793 pacientes con cán-
cer gástrico. Rev Gastroenterol Mex 1999;63:114--121.
15. Saito, Osaki, Murakami, Sakamoto, Kanaji et al.: Macro-
scopic tumor size as a simple prognostic indicator in patients
with gastric cancer. Am J Surg 2006;192:296–300.
16. Sipponen P: Update on the pathologic approach to the diag-
nosis of gastritis, gastric atrophy, and Helicobacter pylori
and its sequelae. J Clin Gastroenterol 2001;32:196–202.
17. Sonali S: Gastric carcinoma. Dis Mon 2004;50:532--539.
18. Suvakovic Z, Bramble M, Jones R, Wilson C, Idle N et al.:
Improving the detection rate of early gastric cancer requires
more than open access gastroscopy: five year study. Gut
1997;41:308--313.
19. Yamao T, Shirao K, Ono H, Kondo H, Saito D et al.: Risk
factors for lymph node metastasis from intramucosal gastric
carcinoma. Cancer 1996;77:602--606.
20. Yao JC, Ajani JA: Gastric cancer. Curr Opin Gastroenterol
2000;16:516–521.
Linfoma gástrico
1. Moss SF, Malfertheiner P: Helicobacter and gastric malig-
nancies. Helicobacter 2007;12(Suppl 1):23--30.

2. Morgner A, Schmelz R, Thiede C, Stolte M, Miehlke S:
Therapy of gastric mucosa associated lymphoid tissue lym-
phoma. World J Gastroenterol 2007;13:3554--3566.
3. Banks PM: Gastrointestinal lymphoproliferative disorders.
Histopathology 2007;50:42--54.
4. Ferrucci PF, Zucca E: Primary gastric lymphoma pathoge-
nesis and treatment: what has changed over the past 10 years?
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Estómago 159
Br J Haematol 2007;136:521--538.
5. Dickson BC, Serra S, Chetty R: Primary gastrointestinal
tract lymphoma: diagnosis and management of common neo-
plasms. Expert Rev Anticancer Ther 2006;6:1609--1628.
6. Mondragón SR, Gómez GE, Arias AO, Jasso BR: Cancer
y linfoma gástrico. En: Roesch DF: Gastroenterología clíni-
ca. 2ª ed. México, Alfil, 2008:155.
160 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--1. Gastritis aguda. Mucosa de estómago que muestra úlceras agudas y hemorragia difusa de la mucosa, al parecer
submucosa.

Figura 6--2. Gastritis aguda. Estómago fijado en formol; se evidencian con nitidez las úlceras gástricas.
 Estómago 161

Figura 6--3. Gastritis aguda. Corte panorámico de la mucosa de estómago; se identifica pérdida parcial de la mucosa, con abun-
dantes eritrocitos e infiltrado inflamatorio crónico y agudo submucoso en las zonas no ulceradas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--4. Gastritis aguda ulcerada. Biopsia de mucosa gástrica que muestra hemorragia a nivel de la lámina propia.
162 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--5. Gastritis folicular. Endoscopia que muestra gastropatía difusa de aspecto nodular asociada con infección por Helico-
bacter pylori.

Figura 6--6. Gastritis folicular. Biopsia gástrica con infiltrado inflamatorio crónico y folículos linfoides reactivos.
 Estómago 163

Figura 6--7. Gastritis aguda. Acercamiento de la luz de una glándula con presencia de moco y Helicobacter.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--8. Gastritis aguda. Luz de glándula gástrica teñida con Warthin en donde se identifica Helicobacter pylori.
164 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--9. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Endoscopia que demuestra metaplasia intestinal; nótense las zonas blan-
quecinas elevadas que contrastan con la superficie rosada aterciopelada del estómago.

Figura 6--10. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Biopsia de mucosa gástrica con infiltrado inflamatorio crónico y glándulas
de aspecto colónico (metaplasia intestinal).
 Estómago 165

Figura 6--11. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Acercamiento de las glándulas con metaplasia intestinal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--12. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Microfotografía con invaginación del epitelio glandular, con metaplasia
intestinal y algunas alteraciones nucleares epiteliales de displasia leve.
166 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--13. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Acercamiento del campo anterior.

Figura 6--14. Gastritis crónica con metaplasia intestinal. Corte con tinción de PAS que muestra la invaginación epitelial y la meta-
plasia intestinal.
 Estómago 167

Figura 6--15. Gastropatía hiperplásica. Macrofotografía de mucosa gástrica con aumento en el tamaño de las vellosidades en
forma uniforme, de aspecto empedrado.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--16. Gastropatía hiperplásica. Macrofotografía de la pieza anterior, fijada. Nótese el tamaño aumentado e irregular de
las vellosidades.
168 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--17. Gastropatía hiperplásica. Macrofotografía y montaje teñido con H--E; composición de un corte transversal de la pa-
red gástrica donde el espesor de la mucosa está considerablemente aumentado, lo que da el aspecto de empedrado descrito
anteriormente.

Figura 6--18. Gastropatía hiperplásica. Panorámica de una vellosidad; se identifica dilatación quística de múltiples glándulas gás-
tricas, así como importante congestión y edema del estroma.
 Estómago 169

Figura 6--19. Gastropatía hiperplásica. Otro campo en el que predominan la congestión y el edema del estroma.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--20. Úlcera gastroduodenal. Macrofotografía de úlcera péptica perforada. Nótese la convergencia de las vellosidades
hacia la parte central de la lesión.
170 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--21. Úlcera gastroduodenal. Microfotografía con pérdida de la mucosa gástrica sustituida por fibrina, detritus celulares
y abundante infiltrado inflamatorio agudo.

Figura 6--22. Adenocarcinoma gástrico. Macrofotografía de lesión con depresión y pérdida de la arquitectura habitual de la muco-
sa, aparentemente ulcerada; los pliegues son convergentes.
 Estómago 171

Figura 6--23. Adenocarcinoma gástrico. Pieza anterior fijada y técnica de mapeo para inclusión completa de la lesión.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--24. Adenocarcinoma gástrico. Glándulas gástricas anormales que demuestran importantes cambios tisulares y citológi-
cos (pleomorfismo nuclear y cambios en la afinidad tintoreal).
172 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--25. Adenocarcinoma gástrico. Microfotografía con glándulas neoplásicas limitadas a la mucosa sin infiltración del estroma.

Figura 6--26. Adenocarcinoma gástrico. Macrofotografía con úlcera mal delimitada con pliegues irregulares de la mucosa.
 Estómago 173

Figura 6--27. Adenocarcinoma gástrico. Corte y montaje de la pieza anterior que muestra la zona ulcerada teñida con PAS.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--28. Adenocarcinoma gástrico. Macrofotografía con una úlcera central mal delimitada con superficie granular.
174 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--29. Adenocarcinoma gástrico. Microfotografía con glándulas gástricas infiltradas por neoplasia de estirpe glandular que
sustituyen el estroma.

Figura 6--30. Adenocarcinoma gástrico. Mucosa gástrica con múltiples células neoplásicas con citoplasma claro y pleomorfismo
nuclear en el estroma.
 Estómago 175

Figura 6--31. Adenocarcinoma gástrico. Vaso linfático con permeación tumoral.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--32. Adenocarcinoma gástrico. Macrofotografía con un área ulcerada y aumento de espesor irregular de la pared del
estómago.
176 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--33. Adenocarcinoma gástrico. Montaje de la lesión antes descrita teñida con PAS que denota infiltración tumoral con
pérdida de la arquitectura a todo el espesor del órgano.

Figura 6--34. Adenocarcinoma gástrico. Células neoplásicas que infiltran y disecan las fibras musculares del estómago.
 Estómago 177

Figura 6--35. Adenocarcinoma gástrico. Corte transversal de la pared del estómago a nivel de la zona ulcerada con aumento del
espesor de la pared.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--36. Adenocarcinoma gástrico. Microfotografía que demuestra las células neoplásicas con desmoplasia importante.
178 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--37. Adenocarcinoma gástrico. Cortes sagitales de meninges que muestran metástasis de adenocarcinoma gástrico.

Figura 6--38. Adenocarcinoma gástrico. Macrofotografía con área exofítica ulcerada en la que se pierde la convergencia de los
pliegues gástricos.
 Estómago 179

Figura 6--39. Adenocarcinoma gástrico. Corte de la pieza anterior con abundantes áreas de necrosis y hemorragia; la neoplasia
infiltra todo el espesor de la pared hasta el tejido adiposo perigástrico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--40. Adenocarcinoma gástrico. Microfotografía con glándulas con los núcleos estratificados hacia la porción apical de
la glándulas.
180 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--41. Adenocarcinoma gástrico. Acercamiento de la fotografía anterior con manifiesto pleomorfismo nuclear y abundantes
mitosis atípicas.

Figura 6--42. Linfoma gástrico. Macrofotografía con un área ulcerada elevada con necrosis central.
 Estómago 181

Figura 6--43. Linfoma gástrico. Macrofotografía, corte transversal de la pieza anterior.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--44. Linfoma gástrico. Montaje teñido con CD--20 positivo.

182 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--45. Linfoma gástrico. Microfotografía con glándulas gástricas; entre ellas se identifican linfocitos neoplásicos en todo
su espesor.

Figura 6--46. Linfoma gástrico. Acercamiento de la fotografía anterior con infiltración al estroma de linfocitos neoplásicos con nu-
cleolo central.
 Estómago 183

Figura 6--47. Linfoma gástrico. Foto panorámica de mucosa gástrica teñida con CD--20 positivo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--48. Linfoma gástrico. Al acercamiento se muestra la membrana de los linfocitos neoplásicos positivos para CD--20.
184 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--49. Linfoma gástrico. Macrofotografía de un linfoma gástrico avanzado con ulceración de la serosa.

Figura 6--50. Linfoma gástrico. Corte de la pieza anterior que demuestra pérdida completa de la mucosa del estómago, sustituida
por una neoplasia amamelonada ulcerada y necrótica.
 Estómago 185

Figura 6--51. Linfoma gástrico. Microfotografía en la que se identifican abundantes linfocitos de aspecto neoplásico que infiltran
y destruyen la mucosa gástrica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--52. Linfoma gástrico. Acercamiento de la fotografía anterior en el que se identifican abundantes linfocitos neoplásicos
y mitosis atípica.
186 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--53. Melanoma metastásico a estómago. Macrofotografía de mucosa gástrica sin alteraciones en la porción inferior de
la foto; en la mitad superior se observan áreas ulceradas sobreelevadas de color café--rojizo, con áreas de color negro correspon-
dientes a la metástasis del melanoma.

Figura 6--54. Melanoma metastásico a estómago. Macrofotografía fijada en la que se notan los cambios descritos en la pieza
anterior.
 Estómago 187

Figura 6--55. Melanoma metastásico a estómago. Montaje teñido con CD--20 positivo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--56. Melanoma metastásico a estómago. Microfotografía que en la porción superior muestra glándulas gástricas de ca-
racterísticas normales; por debajo de las mismas se observa una neoplasia sólida que está empujando a las glándulas superiores.
188 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Figura 6--57. Melanoma metastásico a estómago. Acercamiento de la fotografía anterior del área neoplásica con células de esca-
so citoplasma basófilo, núcleos grandes y nucleolos evidentes.

Figura 6--58. Melanoma metastásico a estómago. Microfotografía de células neoplásicas con abundante melanina.
 Estómago 189

Figura 6--59. Melanoma metastásico a estómago. Panorámica de mucosa gástrica teñida con melanina.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 6--60. Melanoma metastásico a estómago. Acercamiento de la zona neoplásica positiva para melanina.
190 Atlas de gastroenterología (Capítulo 6)

Duodeno
Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgia Alderete Vázquez, Federico Roesch Dietlen,
José María Remes Troche
INTRODUCCIÓN
El duodeno comprende desde la unión gastroduodenal
hasta la unión duodenoyeyunal; tiene cuatro porciones:
a. La primera tiene 5 cm de longitud; su primer seg-
mento es móvil y está cubierta por las dos hojas de
peritoneo parietal que cubren al estómago; el resto
se encuentra fija y recubierta solamente por la su-
perficie anterior del órgano, rodeada de tejido co-
nectivo; se encuentra en relación al colédoco, la
vena porta y la arteria gastroduodenal, vecina a la
vena cava inferior.
b. La segunda parte es descendente, tiene 7.5 cm de
longitud y se extiende del cuello de la vesícula
biliar al borde de la cuarta vértebra lumbar, ubica-
da por delante del riñón, el uréter, los vasos renales
derechos, el psoas y el borde de la vena cava infe-
rior; tiene una porción supramesocólica y otra in-
framesocólica; se relaciona en su cara anterior con
el lóbulo derecho del hígado, el colon transverso
y el yeyuno, y se encuentra firmemente adherida
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
en su cara lateral interna con la cabeza del pán-
creas; en la parte media se encuentra la papila de
Váter con los conductos pancreático y biliar; en su
borde externo o derecho se relaciona con el colon
ascendente y su ángulo hepático.
c. La tercera parte es horizontal, mide 10 cm de largo
y se extiende desde el borde derecho de la tercera
y la cuarta vértebras lumbares hasta el borde iz-
quierdo de la aorta. Atraviesa por delante al uréter,
los vasos gonadales derechos, el psoas, la vena
191
Capítulo 7
cava, la columna vertebral y la aorta; está cubierta
en su porción anterior por peritoneo parietal, y la
cruzan por delante los vasos mesentéricos supe-
riores y la raíz del mesenterio del intestino delga-
do. Su relación en la parte superior es con la cabe-
za y el proceso uncinado del páncreas, la arteria
pancreaticoduodenal inferior izquierda y en su
cara anterior e inferior con el yeyuno.
d. La cuarta parte es ascendente y mide 2.5 cm de
longitud; está localizada del lado izquierdo de la
aorta al borde superior izquierdo de la segunda
lumbar y termina en la unión duodenoyeyunal. En
su porción posterior está relacionada con el tronco
simpático izquierdo, el psoas y los vasos renales
y gonadales izquierdos, y termina cerca de la por-
ción terminal de la vena mesentérica inferior, del
uréter y del riñón izquierdo; en este sitio se inserta
el extremo superior de la raíz del mesenterio y la
unión gastroyeyunal se encuentra fija por el liga-
mento de Treitz, que es un remanente fibroso del
mesenterio dorsal que se extiende desde este sitio
hasta el pilar derecho del diafragma.
La relación anatómica del duodeno con las estructuras
pancreatobiliares es de gran importancia. Hay que re-
cordar que en su porción intrapancreática el colédoco se
relaciona íntimamente con la segunda porción del duo-
deno, al cual atraviesa para desembocar junto con el
conducto pancreático principal en el ámpula de Váter o
papila mayor, localizada en la porción posterointerna de
su segunda porción. Además, en esta porción desembo-
ca el conducto pancreático accesorio o de Santorini, que
drena el proceso uncinado, el cual se localiza a menos
de 2 cm del esfínter de Oddi y un poco anterior a él.
192 Atlas de gastroenterología (Capítulo 7)

Anatómicamente el duodeno tiene cuatro capas: cuerpos localizados en los plexos celiaco y mesentérico
superior y por el plexo parasimpático procedente de los
S Mucosa, la cual reviste al resto de las capas adhe- nervios vagos, que terminan en los plexos de Meissner
rida íntimamente a la capa muscular, formando re- y Auerbach.
pliegues de número variable denominados vello-
sidades, en las cuales se encuentran las glándulas
de Brünner y la de Liberkühn. DUODENITIS INESPECÍFICA
S Submucosa, situada entre la capa mucosa y la ca- (DUODENITIS PÉPTICA)
pa muscular.
S Muscular, formada por dos planos, uno superfi-
cial de fibras longitudinales y otro profundo de fi-
bras circulares. Generalidades
S Serosa, que envuelve al órgano en su cara anterior,
La duodenitis crónica es una enfermedad común que
fijándolo al retroperitoneo.
puede verse como entidad separada o acompañada de
ulceración duodenal y síntomas de dispepsia. La muco-
El aporte sanguíneo de la primera porción del duodeno
sa duodenal normal usualmente tiene unas vellosidades
procede de la arteria supraduodenal y la rama pancrea-
más pequeñas y una actividad mitósica mayor compara-
toduodenal posterosuperior de la arteria gastroduode-
da con la mucosa yeyunal normal; se cree que esto se
nal, que es rama de la hepática común, las cuales des-
debe a la respuesta fisiológica normal de la mucosa ante
cienden entre la primera porción del duodeno y la
la presencia de ácido en la luz intestinal. La duodenitis
cabeza del páncreas y terminan dividiéndose en la gas-
podría representar una exageración de esta respuesta y
troepiploica derecha y la pancreatoduodenal superior
probablemente tiene la misma patogénesis que la úlcera
derecha. Las tres partes restantes del duodeno reciben
péptica. La duodenitis péptica puede dividirse en casos
su riego de una arcada anterior y una posterior, de las
asociados con úlcera péptica duodenal y los que no lo
que surgen ramas pancreáticas y duodenales. Esta arca-
están. Sin embargo, ésta puede ser una distinción poco
da está formada por la arteria gastroduodenal superior
precisa, ya que ambos representan diferentes fases del
derecha, la pancreaticoduodenal posterosuperior, una
mismo proceso; se dice que la duodenitis es una forma
rama más anteroinferior y una posteroinferior que pro-
preulcerosa moderada.
vienen de la arteria mesentérica superior.
Un gran porcentaje de pacientes que inician con duo-
El drenaje venoso del píloro y la primera porción del
denitis posteriormente desarrollan úlceras pépticas
duodeno está formado por las venas suprapilóricas, que
duodenales. Endoscópicamente algunos pacientes con
desembocan en las venas gastroepiploicas derechas, y
sospecha de úlcera péptica duodenal sólo presentan eri-
suprapilóricas, que desembocan en la vena porta y alre-
tema y friabilidad de la mucosa, hallazgos interpretados
dedor del duodeno pasan anastomosis entre las venas
comúnmente como duodenitis aguda. A menudo tam-
subpilóricas y suprapilóricas. Las venas inferiores de-
bién se observa atrofia, engrosamiento, irregularidad,
sembocan en las venas mesentéricas superior e inferior,
nodularidad y formaciones polipoides de la mucosa.
esplénica o primera yeyunal, y lo habitual es que las ar-
cadas venosas siguen el mismo patrón que la arcada ar-
terial. Aspectos clínicos
El drenaje linfático se inicia en los vasos de la lámina
propia y del plexo submucoso, y de ahí forman un se- El síntoma más común es el dolor abdominal, el cual se
gundo plexo entre las capas musculares. Atraviesan las presenta en la mayoría de los casos a nivel del epigas-
paredes anterior y posterior del duodeno hacia la curva- trio. Otros síntomas son sensación de vacío o “hambre
tura menor para drenar su contenido en los ganglios lin- dolorosa”, náuseas o vómito, plenitud posprandial, sen-
fáticos pancreatoduodenales anteriores y posteriores. En sación ardorosa en el abdomen y sangrado de tubo di-
la porción anterior drenan hacia los ganglios situados por gestivo. Puede presentarse a consecuencia de beber
delante del páncreas y los posteriores atrás del órgano, grandes cantidades de alcohol, uso prolongado de anti-
desplazándose en dos direcciones: los de la porción supe- inflamatorios no esteroideos o AspirinaR, o por infec-
rior drenan a los ganglios hepáticos y los inferiores a los ción por Helicobacter pylori. En otras ocasiones tam-
mesentéricos, cerca de la arteria mesentérica superior. bién puede desencadenarse posterior a una cirugía
La inervación del duodeno está dada por las células mayor, por lesiones traumáticas, quemaduras o infec-
neuronales del plexo simpático, posganglionares de los ciones graves.

Anatomía patológica
Histológicamente la duodenitis crónica se divide en dos
formas principales: primaria (o duodenitis inespecífi-
ca), que está usualmente restringida al bulbo duodenal
y a la primera porción del duodeno, y secundaria (espe-
cífica), que está asociada con otras entidades como en-
fermedad de Crohn, sarcoidosis, ingesta de AspirinaR y
estrés. Microscópicamente los hallazgos de valor diag-
nóstico son inflamación aguda en la lámina propia y el
epitelio superficial y alteraciones en la morfología de
los enterocitos. Las lesiones epiteliales consisten en un
borde en cepillo dañado con cambio sincicial y citoplas-
ma en penachos. Las células se vuelven más cúbicas que
columnares, con núcleo agrandado e hipercromático y
nucleolo prominente. Estas alteraciones ocurren en las
vellosidades o en las criptas. En la base de las criptas
hay aumento en el número de mitosis. La inflamación
progresa hasta la formación de abscesos en las criptas.
De acuerdo a Goldman y Antonioli, las característi-
cas histológicas diagnósticas de duodenitis aguda inclu-
yen acortamiento de las vellosidades e hiperplasia de las
criptas (con un radio aproximado de 1:1), degeneración
del epitelio velloso, presencia de neutrófilos y número
incrementado de linfocitos y, posiblemente, eosinófilos.
Schmitz--Moormann y col. demostraron que la densi-
dad del infiltrado inflamatorio es diagnóstica de duode-
nitis, particularmente con respecto al número de células
plasmáticas y linfocitos. El diagnóstico se apoya aún
más cuando hay dilatación de las glándulas de Brünner,
infiltración por células inflamatorias de la muscular de
la mucosa y metaplasia gástrica. Whitehead y col. pro-
pusieron gradificar la apariencia histológica de la duo-
denitis en tres grados, basándose en la severidad de la
inflamación y la atrofia de vellosidades. En la forma
más severa las vellosidades son planas; el epitelio su-
perficial y el borde en cepillo son cada vez menos níti-
dos, con seudoestratificación nuclear, erosión mucosa
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
y metaplasia gástrica.
La inflamación es polimorfa: los neutrófilos se ex-
tienden hacia las criptas y los conductos de las glándulas
de Brünner, hay ocasionales agregados linfoides y pue-
de haber dilatación vascular y edema. La duodenitis ac-
tiva está limitada generalmente a la primera parte del
duodeno; por tanto, si ocurren cambios inflamatorios
agudos en porciones más distales del duodeno, debe
considerarse una enfermedad celiaca, especialmente si
está asociada con aumento de linfocitos intraepiteliales.
Otros cambios observados incluyen duodenitis nodular,
metaplasia gástrica, hiperplasia de glándulas de Brün-
ner e hiperplasia linfoide. Existe una fuerte asociación
Duodeno 193
entre la presencia de úlcera péptica e infección gástrica
por H. pylori; algunos autores creen que la metaplasia
o heterotopia gástrica es un factor predisponerte impor-
tante para tal efecto del H. pylori, debido a que el mi-
croorganismo se encuentra en estos tejidos gástricos ec-
tópicos.
Diagnóstico
El estudio con mayor sensibilidad y especificidad en el
diagnóstico es la endoscopia, que permite identificar el
tipo de lesión y su localización, permitiendo además la
toma de biopsia para su estudio anatomopatológico.
Los estudios baritados con doble contraste son de poca
utilidad, ya que se trata de lesiones circunscritas a la mu-
cosa y la submucosa, y sólo puede ser de utilidad en pa-
cientes con enfermedad avanzada.
DUODENITIS NODULAR
Generalidades
La duodenitis nodular es un tipo especial de duodenitis
crónica; es una forma exagerada de duodenitis, a menu-
do asociada con parches de metaplasia gástrica. Hasta
el momento se sabe poco acerca de su patogenia; se es-
pecula que su apariencia endoscópica podría resultar de
infección por H. pylori o por hiperacidez, que usual-
mente se acompañan de anormalidades histopatológi-
cas, como metaplasia gástrica. Algunos estudios se han
centrado en asociar la apariencia de la duodenitis y la
infección por H. pylori con metaplasia gástrica duode-
nal; sin embargo, se ha informado que no existen dife-
rencias significativas en la severidad de la duodenitis
endoscópica entre pacientes positivos o negativos a H.
pylori, y el éxito en la erradicación del mismo no lleva
a ningún cambio en la apariencia endoscópica, así como
tampoco el tratamiento supresor de la acidez conlleva a
ningún cambio significativo. La metaplasia gástrica se
caracteriza por el reemplazo metaplásico de las células
epiteliales duodenales normales por otras que tienen una
apariencia similar a las células mucosecretoras de la
mucosa gástrica y recuerdan al epitelio foveolar en mu-
chos aspectos, incluyendo la colonización por H. pylori.
Se ha postulado que la metaplasia gástrica podría
crear un ambiente propicio para la colonización del
duodeno por H. pylori, resultando en duodenitis cróni-
ca, ya que la bacteria puede sobrevivir en la mucosa gás-
194 Atlas de gastroenterología
trica pero no en epitelio duodenal normal. Cuando el H.
pylori se disemina a la mucosa duodenal normal se cree
que produce un efecto citotóxico, y el daño inflamatorio
podría ocasionar eventualmente más metaplasia gástri-
ca. La duodenitis nodular consta de dos o más nódulos
que miden de 2 a 7 mm de diámetro, con eritema apical,
con o sin erosiones. Las imágenes radiológicas son sen-
sibles para detectar estos nódulos sólo cuando miden
 5 mm de diámetro, y se observan pequeños defectos
de llenado de varios.
ENFERMEDAD CELIACA
Generalidades
La enfermedad celiaca, también conocida como entero-
patía sensible al gluten, enteropatía inducida por gluten
y esprúe no tropical, es un ejemplo clásico de atrofia de
las vellosidades con hiperplasia de las criptas. La pro-
porción normal aceptada de la longitud de la vellosidad
y la profundidad de la cripta es de 3:1 o más, usualmente
de 4:1 o de 5:1; proporciones menores corresponden a
atrofia vellosa, usualmente gradificada como leve, mo-
derada y severa. La atrofia vellosa severa implica una
alteración total de la arquitectura habitual llevando a
una mucosa totalmente aplanada. La lesión es caracte-
rísticamente reversible cuando se suspende la ingesta de
gluten en la dieta. La enfermedad celiaca es una causa
común de malabsorción en países occidentales, particu-
larmente en mujeres. La enfermedad celiaca está clara-
mente asociada al HLA, a los alelos del CMH--II
DQA1*0501 y DQB1*0201. Esta combinación alélica
HLA--DQ2 se encuentra en 98% de los pacientes con
enfermedad celiaca. La patogenia involucra un daño in-
munitario al enterocito asociado con ingesta de gluten.
La infección con adenovirus tipo 12 podría participar en
adquirir esta sensibilidad al gluten.
Aspectos clínicos
La presentación clínica revela el grado de malabsor-
ción, y los síntomas más comunes son diarrea, malab-
sorción, anemia y pérdida de peso, que usualmente se
desarrollan durante el primer año de vida, que es cuando
se introduce el cereal en la dieta. Muchos niños experi-
mentan remisión espontánea con algunas recurrencias
de la enfermedad; otro grupo de pacientes es normal en
(Capítulo 7)
la infancia pero desarrolla síntomas en la vida adulta. En
adultos la presentación ocurre a cualquier edad, con un
pico de incidencia entre la tercera y la cuarta décadas de
vida. La pérdida de peso refleja la severidad de la estea-
torrea y la habilidad del individuo para compensarla in-
crementando la ingesta calórica. En niños ocurre fre-
cuentemente retraso del crecimiento con emaciación,
desgaste muscular, deshidratación y desequilibrio hi-
droelectrolítico. Las manifestaciones gastrointestinales
más comunes son hemorragia/hemólisis, anemia, os-
teomalacia, dolor óseo, fracturas por compresión, ce-
guera nocturna, hiperqueratosis folicular de la piel, neu-
ropatías e hipofunción de glándulas endocrinas.
Anatomía patológica
Los cambios histopatológicos son característicos pero
no diagnósticos. Afecta a la mucosa del intestino del-
gado, siendo menos severa en las porciones distales del
mismo, quizá debido a que el intestino proximal está
más expuesto a altas concentraciones de gluten. La se-
veridad de la enfermedad refleja la longitud de intestino
afectado por la enfermedad. Con la suspensión de la in-
gesta de gluten en la dieta las lesiones ileales remiten
más rápidamente que las yeyunales; de hecho, pueden
requerirse varios años para que las lesiones de la unión
duodenoyeyunal remitan, incluso con dietas estrictas li-
bres de gluten. Las características histológicas mayores
incluyen aplanamiento, acortamiento o ausencia de ve-
llosidades, hiperplasia de criptas e inflamación crónica.
El daño superficial está compensado por aumento en el
número de mitosis en las criptas, así como aumento en
su longitud; las células caliciformes son normales o es-
tán ligeramente aumentadas en número. Los enterocitos
se vuelven basofílicos, vacuolados y cúbicos, con pérdi-
da de la polaridad basal nuclear. Los linfocitos intraepi-
teliales están dispersos entre los enterocitos; cerca de
70% de ellos expresan CD8 y aproximadamente 10%
CD4, el restante 20% son CD3 positivos, CD4 y CD8
negativos. La lámina propia hipercelular contiene célu-
las plasmáticas, linfocitos, macrófagos, mastocitos, ba-
sófilos, eosinófilos y en raras ocasiones adipocitos. Pos-
teriormente las células plasmáticas se vuelven el tipo
celular predominante y producen inmunoglobulinas con
un cambio de células productoras de IgA a células pro-
ductoras de IgM e IgG, ocasionando de esta manera una
deficiencia selectiva de IgA y un exceso de IgM. A ve-
ces hay inflamación aguda. La hiperplasia de células en-
docrinas ocurre a expensas de células que contienen se-
rotonina y motilina. Las células de Paneth, aunque en
número normal, tienen disminución en la cantidad de

sus gránulos. Están incrementados en PIV y la sustancia
P; por otro lado, las enzimas disacaridasa, peptidasa,
fosfatasa alcalina, trifosfatasa de adenosina y esterasa
están todas disminuidas.
Las lesiones de la mucosa pueden clasificarse en cin-
co tipos: tipo 0, lesión preinfiltrativa; tipo 1, lesión infil-
trativa (linfocitosis intraepitelial, al menos 40 x 100
enterocitos); tipo 2, lesión hiperplásica (linfocitosis in-
traepitelial con anormalidad vellosa variable); tipo 3,
lesión destructiva; tipo 4, lesión atrófica en estadio final
(incluye la lesión del esprúe colagenoso).
El diagnóstico diferencial incluye todas las enferme-
dades que ocasionan alteraciones en las vellosidades:
inmunodeficiencia común variable, alergias a otras pro-
teínas, algunas gastroenteritis infecciosas, casos raros
de esprúe tropical, isquemia crónica, estasis, síndrome de
Zollinger--Ellison, duodenitis inespecífica y enferme-
dad inflamatoria intestinal (Crohn).
El gluten (proteína presente en cereales) contiene
una molécula llamada gliadina con alto contenido de
prolina y glutamina. La transformación de glutamina en
ácido glutámico genera gliadina no tóxica. El mecanis-
mo preciso mediante el cual la gliadina daña al epitelio
ocasionando atrofia y malabsorción es impreciso. Se
han postulado dos teorías; una de ellas dice que las célu-
las absortivas intestinales son deficientes en una pepti-
dasa o proteasa para fragmentar la gliadina. Alternati-
vamente, la gliadina podría inhibir la actividad de la
peptidasa, suspendiendo su propia degradación a ami-
noácidos y permitiendo la acumulación de péptidos tó-
xicos de gliadina, interfiriendo así con la maduración
del epitelio intestinal. La segunda teoría tiene bases in-
munitarias; se cree que el gluten interactúa con linfoci-
tos sensibilizados de la lámina propia, resultando en la
formación de varios productos inmunitarios, incluyen-
do anticuerpos dirigidos específicamente contra el glu-
ten unido a las células intestinales y linfocinas citotóxi-
cas. Estos productos inmunitarios, solos o combinados,
interactúan con las células intestinales, llevándolas a su
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
citólisis y muerte. Los hechos que apoyan esta teoría in-
munitaria son que la mucosa intestinal reacciona inmu-
nitariamente ante el gluten, ya que se han demostrado
anticuerpos antigluten séricos y en secreciones intesti-
nales de pacientes con enfermedad celiaca. El sistema
inmunitario está más involucrado por la demostración
de que los niveles de complemento disminuyen durante
la ingesta de gluten con depósito de complejos inmuni-
tarios en la mucosa. Hay aumento en el número de célu-
las productoras de inmunoglobulinas con anticuerpos
dirigidos contra el gluten y su producto: la gliadina. Los
anticuerpos contra el gluten no son específicos de enfer-
medad celiaca, ya que están presentes en otras enferme-
Duodeno 195
dades como Crohn, colitis ulcerativa crónica idiopática,
fibrosis quística y diarrea recurrente.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo depende de estudios serológi-
cos (anticuerpos antiendomisio —IgA—, antitransami-
nasa tisular y antigliadina —IgA e IgG) e histológicos
compatibles, respuesta favorable clínica e histológica a
dieta libre de gluten y recaída ante la nueva ingesta de
gluten. Las características radiográficas incluyen dila-
tación intestinal con segmentación y fragmentación de
la columna de bario, hipersecreción, niveles hídricos y
alteraciones en la motilidad. El manejo de elección es
la dieta libre de gluten. Los pacientes que no responden
al manejo con dieta libre de gluten pueden tener un es-
prúe refractario o no clasificado, y algunos de ellos res-
ponden a terapia con esteroides; la causa más común de
este fracaso en el manejo es que la dieta no es realmente
libre de gluten, ya que hay medicamentos, vitaminas,
suplementos minerales y otros alimentos “no cereales”
que contienen gluten. El esprúe refractario también
puede asociarse con cavitación de ganglios linfáticos
mesentéricos e hipoesplenismo. Los adultos con enfer-
medad celiaca de larga evolución pueden desarrollar le-
siones intestinales malignas. También se ha asociado
con atrofia esplénica e hipoplasia ganglionar, por lo que
se ha postulado un defecto en el sistema inmunitario y
un incremento en la incidencia de tumores (linfomas y
carcinomas). Otras anormalidades incluyen pericardi-
tis, dermatitis y vasculitis. La persistencia de síntomas
con dieta libre de gluten y mejoría en la histología orien-
ta en la búsqueda de comorbilidades que podrían causar
diarrea persistente: insuficiencia pancreática, deficien-
cia secundaria de lactasa, sobrecrecimiento bacteriano,
enfermedad inflamatoria intestinal coexistente o colitis
linfocítica o colagenosa.
ENTERITIS EOSINOFÍLICA
Generalidades
La enteritis eosinofílica es una rara enfermedad caracte-
rizada por la infiltración del tracto gastrointestinal por
gran cantidad de eosinófilos, aunque el estómago y el
intestino delgado son los más frecuentemente afecta-
dos. Habitualmente se acompaña de eosinofilia en san-
gre periférica. Su etiología permanece desconocida;
196 Atlas de gastroenterología
aunque en ocasiones la enfermedad se ha relacionado
con alergias alimentarias o con infestaciones parasita-
rias, en general se admite que el origen de la enfermedad
es idiopático, sin que pueda ser incluida claramente en
la categoría de los trastornos alérgicos o inmunitarios.
La gastroenteritis eosinofílica fue descrita por pri-
mera vez en 1933 por Kaijser, y se han publicado unos
300 casos en la literatura mundial. Algunos de estos ca-
sos se presentan en la infancia. Los criterios que definen
este proceso son la presencia de síntomas gastrointesti-
nales, la infiltración eosinofílica de una o más áreas gas-
trointestinales demostradas por biopsia, la ausencia de
infiltrado eosinofílico de otras estructuras extradigesti-
vas y la ausencia de infestación parasitaria. La eosinofi-
lia periférica no debe considerarse como criterio diag-
nóstico, ya que está ausente en 20% de los casos. Klein
describió tres patrones diferentes de la enfermedad con
base en una afectación predominantemente mucosa que
cursa como un síndrome de malabsorción, comúnmente
asociado con un antecedente de alergia alimentaria;
otra, más rara, serosa, que se manifiesta con ascitis e im-
portante eosinofilia en el líquido de ascitis; y una tercera
con afectación de la capa muscular, caracterizada por
engrosamiento y rigidez del estómago y de la porción
proximal del intestino delgado con síntomas obstructi-
vos, en la cual el antecedente alérgico es poco frecuente.
Aspectos clínicos
Esta compleja enfermedad se presenta con síntomas
inespecíficos, con frecuencia dolor abdominal, náuseas,
diarrea, enteropatía con pérdida proteínica y malabsor-
ción con diarrea, que pueden provocar trastornos asocia-
dos como edema y ascitis. Las manifestaciones clínicas
varían en función de la región del tracto gastrointestinal
afectado, y habitualmente presenta características de
cronicidad, pero raras veces es causa de obstrucción in-
testinal. En sangre destaca la leucocitosis con eosinofi-
lia marcada, que no siempre es constante. Algunos auto-
res sitúan la incidencia de eosinofilia en niños en
aproximadamente 61% de los casos. La hipoproteine-
mia es frecuente cuando existe enteropatía con pérdida
proteínica; además, son posibles otras deficiencias pro-
pias de un síndrome de malabsorción.
Anatomía patológica
Microscópicamente destaca la infiltración eosinofílica
del tracto gastrointestinal afectando a la mucosa, la
(Capítulo 7)
muscular o la subserosa, siendo posible la perforación
de las lesiones como manifestación clínica o la obstruc-
ción intestinal. En ocasiones ha sido un hallazgo histoló-
gico en el píloro de pacientes intervenidos de estenosis
hipertrófica, o en el apéndice de pacientes sospechosos
de apendicitis. En algunos casos la infiltración eosinofí-
lica se ha hallado también en otros órganos como riñón,
ganglio linfático, médula ósea, conductos biliares, bazo
y páncreas, produciendo trastornos asociados como, por
ejemplo, obstrucciones del tracto biliar.
La presencia de eosinofilia tisular y sanguínea, una
mayor incidencia de trastornos alérgicos, niveles eleva-
dos de IgE y una buena respuesta al tratamiento esteroi-
deo apoyan la hipótesis de una reacción de hipersensibi-
lidad tipo I a ciertos alimentos. El diagnóstico es
siempre histopatológico, mostrando edema e infiltrado
celular casi exclusivamente compuesto por eosinófilos.
La enfermedad, al afectar de forma parchada a diferen-
tes capas de la pared gastrointestinal, obliga a la toma
de múltiples biopsias vía endoscópica de zonas afecta-
das y aparentemente normales, a pesar de lo cual la afec-
tación muscular puede no llegar a establecerse.
Diagnóstico y tratamiento
Los pacientes pueden ser tratados satisfactoriamente
con corticoides, pero son posibles las recidivas. Se ad-
mite en general que el tratamiento de elección en la gas-
troenteritis eosinofílica son los corticoides, obteniéndo-
se una respuesta espectacular en pocos días, con rápida
regresión de las manifestaciones sintomáticas y recupe-
ración de la hipoproteinemia asociada al síndrome de
malabsorción intestinal. Seguidamente se debe conti-
nuar, durante un periodo indeterminado, por tratarse de
una enfermedad crónica, con pequeñas dosis que man-
tengan el estado de remisión, siendo posibles las recaí-
das al intento de reducción. El empleo de dietas de eli-
minación parece útil en los casos de afectación mucosa,
no demostrándose su utilidad en los que tienen afecta-
ción muscular, en los cuales el antecedente alérgico no
parece claro. Los corticoides constituyen la base del tra-
tamiento en pacientes en los que fallan las dietas de eli-
minación y en los que presentan síntomas obstructivos
y ascitis eosinofílica, siendo benéficos hasta en 40% de
los casos. Sin embargo, en la práctica su eficacia es muy
discutida. El cromoglicato de sodio, utilizado en los
procesos de alergia a la lactosa, se ha empleado con cier-
to éxito en los casos en que el uso de corticoides estaba
contraindicado o no era efectivo. La cirugía queda re-
servada a cuadros oclusivos, perforación o sangrado. El
pronóstico es favorable con tendencia a las remisiones,

pero la enfermedad es de carácter crónico y de larga
evolución. La mortalidad es rara, salvo complicaciones,
y no parece existir un riesgo mayor de desarrollo de neo-
plasias.
CARCINOMA DEL ÁMPULA DE VÁTER
Generalidades
El carcinoma del ámpula de Váter es un tumor poco fre-
cuente. El diagnóstico precoz permite un manejo tem-
prano y un mejor pronóstico. Aproximadamente 80%
de las lesiones epiteliales del ámpula de Váter son ade-
nocarcinomas; a menudo es imposible distinguir los
adenocarcinomas duodenales periampulares de los am-
pulares puros, y en general se incluyen en la categoría
ampular. Los adenocarcinomas ampulares constituyen
5% de todos los carcinomas gastrointestinales.
Resultan infrecuentes y de difícil diagnóstico y dis-
tinción en casos avanzados, ya que concurren en el área
las patologías pancreáticas, del tercio distal del con-
ducto biliar común, del conducto pancreático y de la
mucosa duodenal adyacente, los cuales pueden cursar
con síntomas clínicos similares. El término carcinoma
ampular no sólo hace referencia a una ubicación topo-
gráfica, sino también al origen histológico de los mis-
mos, ya que implica que derivan de la mucosa intestinal
de dicha región.
Se ha propuesto que lesiones con características his-
tomorfológicas diagnosticadas como adenoma velloso
o “pólipo villoglandular” podrían ser las lesiones que
preceden al adenocarcinoma.
Aspectos clínicos
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
El adenocarcinoma del ámpula de Váter es más frecuen-
te en hombres mayores de 60 años de edad. La mayoría
de los pacientes se presentan con ictericia obstructiva
acompañada de prurito, pérdida de peso y dolor abdo-
minal.
Se reporta también la anemia crónica y la suboclu-
sión intestinal como forma de presentación de un tumor
polipoideo del ámpula de Váter.
Los carcinomas ampulares pueden verse en asocia-
ción con síndromes de poliposis y neurofibromatosis
tipo I, y en un tercio de los casos se asocian con otras
neoplasias malignas.
Duodeno 197
Anatomía patológica
A menudo los carcinomas ampulares producen sinto-
matología en estadios tempranos, por lo que al momen-
to de la detección las lesiones son pequeñas. La mayoría
de ellas tienen un componente exofítico representando
un adenoma. El conducto biliar común frecuentemente
está dilatado; con tumores de gran tamaño puede ser
difícil determinar el origen preciso de la lesión.
Para una clasificación precisa y un diagnóstico co-
rrecto de una lesión ampular es importante el abordaje
macroscópico. Siguiendo el esquema de Klimstra, las
lesiones que están casi exclusivamente dentro del ám-
pula se designan como intraampulares. Las que están
predominantemente en el duodeno periampular pero no
invaden al ámpula como tal son designados como pe-
riampulares duodenales. Los que afectan ambas estruc-
turas se consideran como mixtos, y a su vez se subclasi-
fican en exofíticos y ulcerados, dependiendo del patrón
de crecimiento.
La mayoría de los adenocarcinomas ampulares son
de tipo intestinal, constituidos por estructuras tubulares
revestidas por células columnares a cúbicas. El segundo
tipo más común es el pancreatobiliar, caracterizado por
unidades glandulares más pequeñas revestidas por célu-
las cúbicas y rodeadas por un estroma desmoplásico,
aunque en ocasiones es difícil distinguir entre ambos ti-
pos histológicos. Inmunohistoquímicamente podrían ser
de utilidad en lo anterior los marcadores para mucinas.
La mayoría de los adenocarcinomas pancreatobiliares
son MUC1+/MUCA5C+/MUC2--, y viceversa, muchos
tumores de tipo intestinal son MUC1--/MUCA5C--/
MUC2+. Algunos estudios mencionan que el tipo pan-
creatobiliar puede comportarse más agresivamente. El
tercer tipo histológico en frecuencia es el mucinoso, ca-
racterizado por la presencia de abundante mucina extra-
celular. Otros tipos histológicos son: de células en anillo
de sello, papilar invasivo (que podría imitar una neopla-
sia in situ debido a su crecimiento exofítico, formación
de papilas y arquitectura ramificada) y pobremente di-
ferenciado, raros casos de carcinomas con patrón mi-
cropapilar, hepatoide o de células claras. Aunque se han
observado, son extremadamente raros en este sitio ana-
tómico los carcinomas escamosos, adenoescamosos y
sarcomatoides (algunos contienen abundantes células
gigantes de tipo osteoclasto). Los carcinomas neuroen-
docrinos, que representan un porcentaje muy pequeño
de los carcinomas gastrointestinales, parecen ocurrir en
una proporción relativamente alta en el ámpula de
Váter.
La invasión vascular está presente en aproximada-
mente 50% de los casos de carcinoma ampular invasivo.
198 Atlas de gastroenterología
También llega a observarse invasión perineural, pero es
menos común que en el carcinoma pancreático o de las
vías biliares. Los carcinomas invasivos se diseminan
por extensión directa a mucosa y pared duodenal, pán-
creas y conducto biliar común; las metástasis ganglio-
nares ocurren con más frecuencia a los ganglios peri-
pancreáticos, de 30 a 50% están restringidas a un solo
grupo periampular adyacente, y las metástasis a distan-
cia a hígado, seguido por peritoneo, pulmones y pleura.
El diagnóstico diferencial se basa en las considera-
ciones topográficas endoscópicas y macroscópicas ya
mencionadas (del conducto biliar común, carcinomas
duodenales no ampulares). En la mayoría de los carci-
nomas ampulares se ha detectado mutación de p53 con
la correspondiente acumulación de su producto anormal
detectado por inmunohistoquímica.
Diagnóstico
Los métodos diagnósticos más utilizados son las radio-
grafías contrastadas de estómago y duodeno, gastroduo-
denoscopia, ultrasonido, tomografía axial computarizada
(TAC), colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
(CPRE), laparotomía y biopsia. El ultrasonido puede
demostrar una vía biliar intrahepática dilatada a conse-
REFERENCIAS
Duodenitis inespecífica
1. Chang F, Mahadeva U, Deere H: Pathological and clinical
significance of increased intraepithelial lymphocytes (IELs)
in small bowel mucosa. APMIS 2005;113(6):385--399.
2. Serra S, Jani P: An approach to duodenal biopsies. J Clin
Pathol 2006;59(11):1133--1150.
3. Voutilainen M, Juhola M, Farkkila M, Sipponen P: Gas-
tric metaplasia and chronic inflammation at the duodenal
bulb mucosa. Dig Liver Dis 2003;35:94--98.
4. Wang CX, Liu LJ, Guan J, Zhao XL: Ultrastructural chan-
ges in non--specific duodenitis. World J Gastroenterol 2005;
11(5):686--689.
Duodenitis nodular
1. Fernández MJ, Triadafilopoulos S et al.: Nodular duodeni-
tis and single duodenal nodules. Am Surg 1990;56:175--177.
2. Homma J, Mitomi H, Murakami K, Igarashi M, Saigenji
K et al.: Nodular duodenitis involving CD8+ cell infiltration
in patients with ulcerative colitis. Hepatogastroenterol 2001;
48:1604--1610.
3. Li XB, Ge ZZ, Chen XY, Liu W: Duodenal metaplasia and
Helicobacter pylori in patients with diffuse nodular duodeni-
tis. Braz J Med Biol Res 2007;40:897--902.
(Capítulo 7)
cuencia de la obstrucción distal. La TAC de abdomen ha
sido empleada por otros autores y pudiera ayudar al
diagnóstico de estos tumores, evidenciando una lesión
circunscrita al área pancreatoduodenal, de baja densi-
dad, con dilatación de la vía biliar extrahepática e intra-
hepática. La supervivencia a largo plazo sigue siendo
baja. La CPRE puede sugerir un colangiocarcinoma. La
colangiorresonancia magnética de la vía biliar ha de-
mostrado gran efectividad en el diagnóstico de pacien-
tes con ictericia obstructiva, pero resulta muy costosa.
El pronóstico de los carcinomas ampulares es significa-
tivamente mejor que el del colangiocarcinoma y el del
adenocarcinoma pancreático. La sobrevida tiene un
promedio de dos años, siendo los índices de la misma a
5 y 10 años de 33 y 28%, respectivamente; en casos re-
secados es de 50 y 35%, respectivamente, y se incre-
menta aún más (hasta 80%) en ausencia de metástasis
ganglionares. Si el tumor está confinado al esfínter de
Oddi (definido como lesión en estadio I) la sobrevida a
cinco años es de 85% en promedio. Los factores que se
asocian con mal pronóstico son irresecabilidad, estadio
tardío y márgenes quirúrgicos positivos. El pronóstico
de pólipo villoglandular o adenoma velloso ampular sin
transformación maligna es excelente con excisión com-
pleta.
4. Romshoo GJ, Malik GM, Basu JA et al.: Prevalence of He-
licobacter pylori infection in peptic ulcer patients of highly
endemic Kashmir Valley. Diagn Ther Endosc 1999;6(1):31--
36.
5. Rubio CA: A simple method to demonstrate duodenal gas-
tric metaplasia. J Clin Pathol 2002;55:520--523.
6. Suriani R, Venturini I, Actis GC, Rocca G, Rizzetto M et
al.: Effect of Helicobacter pylori eradication on bulbitis and
duodenal gastric metaplasia. Hepatogastroenterology 2004;
51:176--180.
7. Triadafilopoulos G: Clinical and pathologic features of the
nodular duodenum. Am J Gastroenterol 1993;88:1058--
1064.
8. Voutilainen M, Juhola M, Farkkila M, Sipponen P: Gas-
tric metaplasia and chronic inflammation at the duodenal
bulb mucosa. Dig Liver Dis 2003;35:94--98.
Enfermedad celiaca
1. Abdulkarim AS, Murray JA: Review article: the diagnosis
of celiac disease. Aliment Pharmacol Ther 2003;17:987–995.
2. AGA Technical Review on Celiac Sprue. Gastroenterology
2001;120:1526--1540.
3. American Gastroenterological Association Medical Position
Statement: Celiac sprue. Gastroenterology 2001;120:1522--
1525.

4. Cranney A, Rostom ASR et al.: Consequences of testing for
celiac disease. Gastroenterology 2005;128:109--120.
5. Cosnes J, Cellier C, Viola S, Colombel JF, Michaud L et
al.: Incidence of autoimmune disease in celiac disease. Clin
Gastroenterol Hepatol 2008;6:753--758.
6. DiSabatino A, Miceli E, Dhaliwal W, Blancheri P, Salaer-
no R et al.: Distribution, proliferation and function of Paneth
cells in uncomplicated and complicated adult celiac disease.
Am J Clin Pathol 2008;130:34--42.
7. Farrell R, Kelly C: Celiac sprue. N Engl J Med 2002;346:
180.
8. Fasano A, Catassi C: Current approaches to diagnosis and
treatment of celiac disease: an evolving spectrum. Gastroen-
terology 2001;120:636:651.
9. Fernández LI, de la Torre N, Velayos B et al.: Diagnostic
problems in adult celiac disease. Rev Esp Enferm Dig 2008;
100:24--28.
10. Green PH: The many faces of celiac disease: clinical presen-
tation of celiac disease in the adult population. Gastroente-
rology 2005;128(4 Suppl 1):S74--78.
11. Green P, Jabri B: Celiac disease. Lancet 2003;362:383.
12. Patey--Mariaud de Serre N, Cellier C, Jabri B et al.: Dis-
tinction between celiac disease and refractory sprue: a simple
immunohistochemical method. Histopathology 2000;37:
70--77.
13. Peláez Luna M, Montaño Loza A, Remes Troche JM:
Conceptos actuales en los mecanismos fisiopatológicos de la
enfermedad celiaca. Rev Invest Clin 2003;55:596.
14. Remes TJ, Uscanga DL: Enfermedad celiaca. En: Roesch
DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:
189--196.
15. Schuppan D: Current concepts of celiac disease pathogene-
sis. Gastroenterology 2000;119:234--242.
Enteritis eosinofílica
1. Kelly KJ: Eosinophilic gastroenteritis. J Pediatr Gastroen-
terol Nutr 2000;30:28--35.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Duodeno 199
2. Redondo E, Moreno JJ, García E et al.: Presentación de
gastroenteritis eosinofílica como brote de colitis con abdo-
men agudo. Gastroenterol Hepatol 2000;23:477--479.
3. Talley NJ, Walker MM, Aro P et al.: Non--ulcer dyspepsia
and duodenal eosinophilia: an adult endoscopic population--
based case--control study. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;
5(10):1175--1183.
4. Yun M, Cho Y, Park I et al.: Eosinophilic gastroenteritis
presenting as small bowel obstruction: a case report and re-
view of the literature. World J Gastroenterol 2007;21;13(11):
1758--1760.
Carcinoma del ámpula de Váter
1. Bathe O, Levi D, Caldera H et al.: Radical resection of peri-
ampullary tumors in elderly: evaluation of long--term results.
World J Surg 2000;24(3):353--358.
2. Carter J, Grener JP, Rubenstein L, Steward L, Way LW:
Tumors of the ampulla of Vater. Histopathologic classifica-
tion and predictors of survival. J Am Coll Surg 2008;207:
210--218,
3. Chan NC, Rubio PA, Zatarayn BL: Neoplasias de vías bi-
liares. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. Mé-
xico, Alfil, 2008:499--515.
4. Gómez MT, Morales LC, Chan NC et al.: Siete casos de
carcinoma de colédoco distal. Rev Invest Clin 1995;47:291--
295.
5. Menack M, Spitz D, Arregui M: Staging of pancreatic and
ampullary cancers for resectability using laparoscopy with
laparoscopic ultrasound. Surg Endosc 2001;15(10):1129--
1134.
6. De Groen PC, Gores GJ, Nicholas F et al.: Biliary tract can-
cers. N Engl J Med 1999;28:1368--1378.
7. Kevin CP, Conlon MD: Carcinoma of the ampulla of Vater:
a distinct disease entity? Ann Surg Oncol 2003;10:1136--
1137.
8. Vayre P, Hurear J: Surgical treatment of Vater’s ampulla tu-
mors. J Chir 1999;127:476--478.
9. Zaragozi E, Riera AJ, Zaragozi M: Ampulomas vateria-
nos. Rev Esp Patol Dig 1996;79:433--439.
200 Atlas de gastroenterología (Capítulo 7)

Figura 7--1. Biopsia duodenal con vellosidades de morfología habitual con aumento de células inflamatorias mononucleares en
la lámina propia, aislados polimorfonucleares y edema.

Figura 7--2. Microfotografía de ámpula de Váter; a mayor aumento se observa con mayor detalle la población celular polimorfa
constituida por linfocitos, células plasmáticas, escasos neutrófilos e histiocitos.
 Duodeno 201

Figura 7--3. Ámpula de Váter. Microfotografía a 40x; se observa por debajo del epitelio superficial un acúmulo de células inflamato-
rias y una glándula con una mitosis que indica cambios regenerativos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 7--4. Microfotografía H--E. Enteritis eosinofílica. Intensa infiltración eosinofílica a nivel de la mucosa duodenal que afecta
la lámina propia.
202 Atlas de gastroenterología (Capítulo 7)

Figura 7--5. Enfermedad celiaca. Presencia de linfocitos entre las células del epitelio superficial en una vellosidad duodenal.

Figura 7--6. Enfermedad celiaca. Inmunorreacción CD3 positiva en linfocitos T intraepiteliales.

 Duodeno 203

Figura 7--7. Duodenitis eosinofílica. Abundantes eosinófilos en la lámina propia del duodeno. Nótese la presencia de un eosinófilo
intracitoplásmico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 7--8. Duodenitis eosinofílica. Microabsceso de cripta; las células inflamatorias corresponden a eosinófilos.
204 Atlas de gastroenterología (Capítulo 7)

Figura 7--9. Macrofotografía. Adenocarcinoma intrapancreático del colédoco. El tumor se extiende hasta el ámpula de Vater.

Figura 7--10. Apariencia macroscópica de un adenocarcinoma periampular; el tumor crece exofítico y circunferencial alrededor
del ámpula de Vater.
 Duodeno 205

Figura 7--11. Adenocarcinoma bien diferenciado periampular de tipo intestinal. Se observan formaciones tubulares con marcada
estratificación nuclear, adyacentes a mucosa duodenal normal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 7--12. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado en el que se observa la heterogeneidad celular dentro de la misma
glándula, mostrando formaciones tubulares con luces intracitoplásmicas, estratificación nuclear y detritus celulares intraluminales.
206 Atlas de gastroenterología (Capítulo 7)

Figura 7--13. Microfotografía que muestra el abundante estroma desmoplásico dispuesto alrededor de las glándulas neoplásicas,
así como células inflamatorias polimorfonucleares.

Figura 7--14. Componente papilar superficial bien diferenciado en ámpula de Vater con apariencia de adenoma velloso.

Tumores estromales del
tracto gastrointestinal
Isabel Alvarado Cabrero
INTRODUCCIÓN
Los tumores estromales del tracto gastrointestinal, más
comúnmente conocidos como GISTs por su nombre en
inglés (gastrointestinal stromal tumors), son las neo-
plasias más comunes del tracto gastrointestinal, y tam-
bién pueden originarse en el mesenterio y el omento. En
términos generales, los tumores estromales del tracto
gastrointestinal (TETGI) son neoplasias raras y ocupan
el tercer lugar en esta topografía después de los carcino-
mas y linfomas.
Históricamente estas lesiones fueron clasificadas
como leiomiomas o leiomiosarcomas, debido a que
muestran características histológicas similares a estas
neoplasias.
Desde que el término “tumor estromal del tracto in-
testinal” fue introducido por Mazur y Clark en 1983,
numerosos estudios han demostrado que los TETGI no
cuentan con características ultraestructurales e inmuno-
histoquímicas de diferenciación a músculo liso, por lo
que en la actualidad se sabe con certeza que dichos tu-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mores no se originan del músculo liso.
De acuerdo con el trabajo realizado por Kindblom y
col. en 1998, el origen de los tumores estromales es a
partir de las células intersticiales de Cajal.
Estas células “marcapaso” son las responsables de
iniciar y coordinar la motilidad del tracto gastrointesti-
nal. Sin embargo, el evento más importante que distin-
guió a los TETGI como una entidad única fue el descu-
brimiento realizado por Hirota y col., en 1998, de que
estas neoplasias poseen la mutación del protooncogén
c--kit.
207
Capítulo 8
Aspectos clínicos
Se diagnostican con mayor frecuencia en la sexta y la
séptima décadas de la vida (55 a 65 años de edad). En
ocasiones se descubren en adultos jóvenes y son excep-
cionales en niños. En los adultos no se ha observado
predilección por algún género, a diferencia de los tumo-
res estromales que se presentan en niños, que predomi-
nan por mucho en las mujeres. No se ha demostrado pre-
dominio de ningún grupo racial. La presentación clínica
suele ser inespecífica, con distensión o dolor abdomi-
nal, presencia de una masa palpable, sangrado y anemia.
Los GIST pueden ser causa de obstrucción intestinal,
perforación o fiebre, y son descubiertos comúnmente
durante una laparotomía de urgencia.
En algunas ocasiones son hallazgos incidentales du-
rante una endoscopia o cirugía. Se reporta que de 15 a
50% presentan enfermedad metastásica al momento del
diagnóstico. Los sitios más frecuentes de metástasis son
el peritoneo y el hígado.
Diagnóstico
La mayor parte de estos tumores son encontrados ini-
cialmente en un ultrasonido o una tomografía computa-
rizada que se llevan a cabo en un paciente con alguna
sintomatología abdominal.
Los estudios con medio de contraste oral o rectal pue-
den mostrar defectos de llenado con bordes claramente
demarcados. En la endoscopia digestiva los GIST se
manifiestan como protrusiones de la pared recubiertas
de mucosa que puedes presentar zonas de ulceración.
El ultrasonido endoscópico (UE) puede mostrar una
masa hipoecoica contigua en la muscularis propia y per-
208 Atlas de gastroenterología
mite llevar a cabo biopsias en casos en los que el tumor
no es accesible por endoscopia.
Desafortunadamente, las biopsias obtenidas por en-
doscopia o UE generalmente no obtienen suficiente te-
jido para poder llevar a cabo una caracterización ade-
cuada de estas lesiones, ya que la mayor parte de estos
tumores crecen en forma submucosa, lo cual dificulta la
obtención de tejido útil para su diagnóstico histológico.
La tomografía y la resonancia magnética son esenciales
para determinar la extensión del tumor y la presencia de
metástasis. Los tumores encontrados durante una lapa-
rotomía deben ser biopsiados teniendo la precaución de
incluir zonas sólidas y blandas, así como las partes he-
morrágicas y necróticas de la lesión.
Anatomía patológica
Los tumores estromales del tracto gastrointestinal pue-
den presentarse en cualquier parte del mismo. Son por
lo general lesiones submucosas que crecen en forma en-
dofítica o en forma paralela a las luces de las vísceras
afectadas. También pueden manifestarse como masas
exofíticas extraluminales. Estas neoplasias varían en
diámetro entre 1 y 40 cm. Aproximadamente de 50 a
70% de ellas se originan en el estómago; el intestino
delgado ocupa el segundo lugar en frecuencia y de 20
a 30% de ellos se originan en el yeyuno--íleon. Sitios
menos afectados son el colon y el recto (5 a 15%) y el
esófago (< 5%). Se han reportado tumores primarios en
el omento y en el mesenterio, pero son raros.
Características macroscópicas
Los tumores estromales varían en diámetro de 1 a 40 cm;
son redondeados u ovoides, bien circunscritos, no po-
seen cápsula y en algunas ocasiones son irregulares; su
aspecto externo es color café claro. En los cortes seria-
dos tienen aspecto arremolinado o fibroso y son de color
blanco--amarillo. En ocasiones pueden experimentar
una degeneración quística importante, de modo que la
porción viable del tumor se encuentra en su periferia.
Características microscópicas
De acuerdo con su patrón de crecimiento morfológico
los tumores estromales se dividen en fusocelulares
(75%), epitelioides (20%) y mixtos (10%). Las neopla-
sias fusocelulares están compuestas por células ahusa-
(Capítulo 8)
das dispuestas en fascículos que se entrelazan entre sí.
Los tumores epitelioides se componen de células redon-
das o poligonales con abundante citoplasma eosinófilo
o claro; pueden tener un patrón en nidos sólidos similar
al de un tumor neuroendocrino o a un paraganglioma.
Algunas características morfológicas predominan en
algunos ejemplos de tumores estromales, dependiendo
de su localización; así, los tumores estromales epitelioi-
des se encuentran con mayor frecuencia en el estómago
y están compuestos por células que se disponen en un
patrón en nidos o mantos sólidos. Las células por lo ge-
neral muestran un citoplasma eosinófilo que se conden-
sa alrededor del núcleo con una zona clara periférica.
Los núcleos son redondos con nucleolo poco aparente;
en ocasiones algunas células gigantes multinucleadas
pueden presentarse en forma focal. Es importante seña-
lar que el pleomorfismo en estos tumores por lo general
es focal, de manera que cuando una neoplasia mesen-
quimatosa presenta un pleomorfismo extenso es poco
probable que se trate de un tumor estromal del tracto
gastrointestinal. Los tumores estromales del tracto gas-
trointestinal pueden mostrar patrones morfológicos
poco comunes, como, entre otros:
a. Patrón hemangiopericítico.
b. Con células en anillo de sello.
c. Organoide.
d. Paucicelulares (semejantes a fibromatosis).
Inmunofenotipo
La mayoría de los tumores estromales del tracto gastro-
intestinal (95%) son positivos para CD117. Sólo un pe-
queño porcentaje de estos tumores son negativos para
este marcador.
El DOG--1 (described on GIST), un marcador recien-
temente descubierto en tumores estromales, puede ser
de gran utilidad en el diagnóstico diferencial entre
TETGI negativo a CD117 y otros tipos de sarcomas.
Además de ser positivos a CD117, de 60 a 70% de los
TETGI son positivos a CD34, de 30 a 40% para la actina
de músculo liso (AML) y 5% son positivos para la pro-
teína S100; sin embargo, ninguno de los anticuerpos
mencionados es específico.
La inmunohistoquímica es de gran utilidad en patro-
nes poco descritos, como los tumores estromales que
muestran células dispuestas en un patrón en remolinos
similar al de un meningioma meningotelial.
Como se mencionó, existen casos cuyo aspecto ma-
croscópico y microscópico puede ser idéntico al de una
fibromatosis.

Diagnóstico diferencial
Es importante señalar que los tumores estromales pue-
den tener una gran gama de aspectos morfológicos; de-
bido a ello, son diversas las entidades patológicas que
deben considerarse en el diagnóstico diferencial.
Cuando los tumores estromales son fusocelulares y
muestran poca atipia las neoplasias que deben tomarse
en cuenta en el diagnóstico diferencial son la fibromato-
sis intraabdominal y los leiomiomas.
La fibromatosis intraabdominal es la neoplasia pri-
maria más común del mesenterio, y es una lesión local-
mente agresiva que no da metástasis. Por lo general
afecta la serosa y la porción externa de la muscularis
propia. Cuando la fibromatosis afecta o se origina de la
pared del tracto gastrointestinal puede semejar un tu-
mor estromal del intestino. Aun cuando en la mayoría
de los casos es fácil distinguir a la fibromatosis del
TETGI, de acuerdo con algunos autores, de 35 a 50%
de las mismas se diagnostican como tumores estroma-
les. Si la situación es complicada, la betacatenina es un
marcador útil, ya que es positiva en las fibromatosis y
no en los tumores estromales.
Conducta biológica
Los criterios que distinguen a los tumores benignos de
los malignos o los que identifican a los tumores con po-
sibilidad de dar metástasis se han discutido durante mu-
chos años. Muchos parámetros se han propuesto, pero
las características morfológicas que han tenido mayor
aceptación son la actividad mitósica y el tamaño tumo-
ral. El problema que se enfrenta en este rubro es el de
tener la certeza de que dichas características predicen la
conducta biológica de la neoplasia; existen, por ejem-
plo, algunos casos de tumores menores de 2 cm con más
de cinco mitosis por 50 campos a seco fuerte que ocasio-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
nalmente dan metástasis.
El seguimiento a largo plazo de estos tumores ha de-
mostrado que prácticamente todos los TETGI tendrán
un comportamiento maligno. Lo que sí puede afirmarse
es que, si estos tumores recurren dentro de la cavidad
peritoneal o dan lugar a metástasis hepáticas (los dos si-
tios más comunes de recaída), entonces el pronóstico es
invariablemente pobre.
Fletcher y col. propusieron un método para evaluar
la conducta biológica de los tumores estromales del
tracto gastrointestinal basado en el tamaño de las neo-
Tumores estromales del tracto gastrointestinal 209
plasias y el número de mitosis de las mismas. Así, las
neoplasias menores de 2 cm de diámetro mayor y con
menos de cinco mitosis en 50 campos a seco fuerte se
clasificaron como de muy bajo riesgo; de manera con-
traria, los tumores mayores de 5 cm y con más de cinco
mitosis por 50 campos a seco fuerte cuentan con alto
riesgo de recidiva y metástasis.
Este esquema fue modificado en 2006 por Miettinen
y col. al agregar la topografía del tumor como parte de
la evaluación del riesgo, ya que, por ejemplo, es bien sa-
bido que los tumores estromales gástricos tienen mejor
pronóstico que los localizados en el intestino delgado.
Mutaciones oncogénicas
En el año 1998 Hirota y col. publicaron por primera vez
la existencia de mutaciones en el gen KIT en los tumo-
res estromales del tracto gastrointestinal; este hallazgo
marcó en forma definitiva la biología de estas neopla-
sias. Posteriormente numerosos estudios han demostra-
do que dicha mutación se encuentra presente en 60 a
80% de los tumores estromales.
Por mucho, la mutación que se presenta con mayor
frecuencia en el gen KIT es la que afecta al exón 11; con
menor frecuencia las mutaciones ocurren en los exones
13, 17 y 8. En general los tumores son heterocigotos
para una mutación determinada, pero la pérdida del ale-
lo KIT nativo restante (wild--type) ocurre en 15% de los
tumores y se puede asociar con un curso agresivo (pro-
gresión).
Pronóstico
La evolución clínica de los pacientes con tumores estro-
males del tracto gastrointestinal depende principalmen-
te de la forma de presentación y de las características
histopatológicas del tumor. La sobrevida a cinco años
varía de 28 a 60%. Se puede estratificar a los pacientes
en los que tienen enfermedad localizada y los que tienen
enfermedad metastásica o recurrente. La media de so-
brevida en el primer grupo es de cinco años, mientras
que la sobrevida media en el segundo grupo es de apro-
ximadamente 10 a 20 meses.
Los tumores estromales de gran tamaño se asocian
con complicaciones tales como hemorragia del tracto
gastrointestinal (TGI), obstrucción del TGI y perfora-
ción del mismo.
210 Atlas de gastroenterología
REFERENCIAS
1. Abraham S: Distinguishing gastrointestinal stromal tumors
from their mimics. An update. Adv Anat Pathol 2007;14:178--
188.
2. Alvarado Cabrero I, Vázquez G, Sierra Santiesteban I,
Hernández Hernández DM, Zavala Pompa A: Clinico-
pathologic study of 275 cases of gastrointestinal stromal
tumors: the experience at 3 large medical centers in Mexico.
Ann Diagnost Pathol 2007;11:39--45.
3. Alvarado Cabrero I, Ramírez Guadarrama L, Sierra San-
tiesteban FI: Gastric stromal tumor with myxoid degenera-
tion. Report of a case and a review of the literature. Rev Gas-
troenterol Mex 2000;65:22--25.
4. Appelman HD, Helwig EB: Cellular leiomyomas of the
stomach in 49 patients. Arch Pathol Lab Med 1977;101:373--
377.
5. Besana Ciani I, Boni L, Dionigi G et al.: Outcome and long--
term results of surgical resection for gastrointestinal stromal
tumors (GIST). Scand J Surg 2003;92:195--199.
6. Carney JA: Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma,
and extra--adrenal paraganglioma (Carney triad): natural his-
tory, adrenocortical component, and possible familial occur-
rence. Mayo Clin Proc 1999; 4:543--552.
7. Clary BM, DeMatteo RP, Lewis JJ et al.: Gastrointestinal
stromal tumors and leiomyosarcoma of the abdomen and
retroperitoneum: a clinical comparison. Ann Surg Oncol
2001;8:290--299.
8. Conlon KC, Casper ES, Brennan MF: Primary gastrointes-
tinal sarcomas: analysis of prognostic variables. Ann Surg
Oncol 1995;2:26--31.
9. De Matteo RP, Lewis JJ, Leung D: Two hundred gastroin-
testinal stromal tumors. Recurrence patterns and prognostic
factors for survival. Ann Surg 2000;231:51--58.
10. De Saint Aubain Somerhausen N, Fletcher CDM: Gas-
trointestinal stromal tumors: an update. Sarcoma 1998;2:133--
141.
11. Fletcher CDM, Besman JJ, Corles CL: Diagnosis of gas-
trointestinal stromal tumors. A consensus approach. Hum
Pathol 2002;33:459--465.
12. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, Meis--Kind-
(Capítulo 8)
blom JM: Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT):
gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteris-
tics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol 1998;152:
1259--1269.
13. Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y et al.: Gain--of--function
mutations of c--kit in human gastrointestinal stromal tumors.
Science 1998;279:577--580.
14. Mazur MT, Clark HB: Gastric stromal tumors. Reappraisal
of histogenesis. Am J Surg Pathol 1983;7(6):507--519.
15. Miettinen M, Lasota J: Gastrointestinal stromal tumors: pa-
thology and prognosis at different sites. Sem Diagn Pathol
2006;23:70--83.
16. Miettinen M, Lasota J: Gastrointestinal stromal tumors. Def-
inition, clinical, histological, immunohistochemical and mo-
lecular genetic features and differential diagnosis. Virchows
Arch 2001;438:1--12.
17. Miettinen M, Sarlomo Rikala M, Lasota J: Gastrointestinal
stromal tumors: recent advances in understanding of their biol-
ogy. Hum Pathol 1999;30:1213--1220.
18. Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo Rikala M et al.: Gas-
trointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs)
primary in the omentum and mesentery: clinicopathologic and
immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol
1999;23:1109--1118.
19. O’Leary T, Berman JJ: Gastrointestinal stromal tumors:
answers and questions. Hum Pathol 2002;33:459--465.
20. Panizo Santos A, Sola I, Vega F: Predicting metastatic risk
of gastrointestinal stromal tumors: role of cell proliferation
and cell cycle regulatory proteins. Int J Surg Pathol 2000;8:
133--144.
21. Rubin PB: Gastrointestinal stromal tumors: an update. Histo-
pathology 2006;48:83--96.
22. Sorlomo Rikala M, Kovatich AJ, Barusevicius A, Mietti-
nen M: CD117: a sensitive marker for gastrointestinal stromal
tumors that is more specific than CD34. Mod Pathol 1998;11:
728--734.
23. West RB, Corless CL, Chen X: The novel marker DOG--1 is
expressed ubiquitously in GIST irrespective of KIT or
PDGFRA mutation status. Am J Pathol 2004;165:107--113.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 211

Figura 8--1. Tumores estromales del tubo digestivo. Endoscopia que muestra una neoplasia que protruye en la luz del estómago
que correspondió a un tumor estromal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--2. Ultrasonido endoscópico en el que se aprecia en la parte inferior (señalado con la flecha) un tumor estromal bien cir-
cunscrito, localizado en la pared gástrica.
212 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--3. Tumor estromal del tubo digestivo. Imagen histológica del tumor estromal; se aprecia la estirpe muscular de la lesión.
Tinción H--E.

Figura 8--4. Tumor estromal del tubo digestivo (GIST). Tinción KIT CD--17 positivo para GIST.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 213

Figura 8--5. Macrofotografía que muestra un área nodular que empuja y pierde los pliegues de la mucosa.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--6. Al corte de la pieza anterior se identifica que la mucosa gástrica se encuentra respetada y por debajo de la misma
se identifica una neoplasia de color blanco con áreas de hemorragia central.
214 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--7. Tumor estromal gástrico. Neoplasia no encapsulada y bien delimitada, con áreas extensas de hemorragia.

Figura 8--8. Tumor estromal gástrico. Aspecto exterior. Neoplasia de aspecto mesenquimatoso, con bordes irregulares, no infil-
trantes.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 215

Figura 8--9. Tumor estromal al corte. Neoplasia mesenquimatosa, de aspecto fibroso, blanco--amarilla.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--10. Microfotografía de tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto histopatológico. Neoplasia compuesta por cé-
lulas fusiformes que se disponen en fascículos.
216 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--11. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Detalle microscópico. Células fusiformes con núcleos alargados, de cro-
matina fina.

Figura 8--12. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto microscópico. Neoplasia mesenquimatosa compuesta por célu-
las redondas y fusiformes dispuestas en haces cortos.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 217

Figura 8--13. Tumor estromal del tracto gastrointestinal epitelioide. Aspecto histopatológico. Neoplasia mesenquimatosa com-
puesta por células redondas con núcleos centrales y citoplasma eosinófilo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--14. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. CD117. Positividad intensa y difusa.
218 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--15. Tumor estromal del tracto gastrointestinal epitelioide con positividad citoplásmica intensa al CD34.

Figura 8--16. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto histopatológico, compuesto por células dispuestas en remolino.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 219

Figura 8--17. Tumor estromal compuesto por nidos celulares o patrón en remolino (detalle).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--18. Tumor estromal del tracto gastrointestinal con patrón en remolino, positivo al CD117.
220 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--19. Neoplasia mesenquimatosa en pared del intestino delgado.

Figura 8--20. Fibromatosis mesentérica que involucra pared de intestino delgado.

 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 221

Figura 8--21. Fibromatosis, aspecto microscópico. Neoplasia paucicelular con células fusiformes.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 8--22. Tumor estromal con cambios postratamiento. Neoplasia mesenquimatosa blanco--amarilla con áreas de degenera-
ción quística y necrosis.
222 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Figura 8--23. Corte transversal del sigmoides en el que se observa lesión tumoral circular que se extiende hasta el tejido adiposo
y rodea al órgano.

Figura 8--24. Microfotografía que muestra el epitelio conservado en el estroma; se identificó lesión tumoral compuesta por células
alargadas y redondas malignas que sustituyen la pared del órgano.
 Tumores estromales del tracto gastrointestinal 223

Figura 8--25. Un mayor acercamiento donde se evidencian mitosis atípicas, hipercromatismo nuclear y células con tendencia a
ser alargadas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
224 Atlas de gastroenterología (Capítulo 8)

Pólipos del tubo digestivo
Irene Rivera Salgado, Reynaldo Falcón Acevedo, Carmen Berumen González, Maricela Díaz Oyola,
Rosa María Vicuña González, Armando Macario Valencia Romero, José María Remes Troche,
Federico Roesch Dietlen
INTRODUCCIÓN
Los pólipos son proliferaciones benignas de tejido epi-
telial; macroscópicamente producen elevaciones sobre
la mucosa del tubo digestivo.
Se encuentran más frecuentemente en el colon, pero
también se pueden encontrar en el estómago y el intesti-
no delgado.
Por su aspecto macroscópico se clasifican en sésiles,
cuando su base de implantación es amplia, y pedicula-
dos, cuando su base es delgada y larga.
Pueden ser únicos o múltiples, y su tamaño varía des-
de milímetros hasta varios centímetros.
En este grupo de lesiones se deben distinguir los póli-
pos epiteliales sin potencial maligno, como son el póli-
po hiperplásico y el pólipo hamartomatoso, entre otros,
y los adenomas, neoplasias benignas que se clasifican
en adenomas tubulares, adenomas vellosos y adenomas
tubulovellosos.
Cada uno de ellos tiene una frecuencia distinta en las
diferentes regiones del tubo digestivo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
PÓLIPOS Y ADENOMAS GÁSTRICOS
En el estómago se pueden encontrar tanto pólipos como
adenomas.
Los pólipos gástricos son el pólipo hiperplásico, el
pólipo de glándulas fúndicas, el pólipo hamartomatoso
y el pólipo fibroinflamatorio.
225
Capítulo 9
Pólipo hiperplásico
Los pólipos hiperplásicos son frecuentes en el estóma-
go, y asociados en muchos casos a gastritis crónica,
atrofia gástrica, hipoclorhidria e hipergastrinemia. Se
pueden encontrar desde el fondo gástrico hasta el antro;
generalmente son pequeños, pero pueden llegar a medir
algunos centímetros, y generalmente son sésiles, de su-
perficie lisa aterciopelada del mismo color que la muco-
sa gástrica vecina; pueden ser únicos o múltiples.
Microscópicamente se caracterizan por estar forma-
dos por glándulas dilatadas, alargadas, algunas con di-
latación quística de epitelio foveolar y glándulas antra-
les o fúndicas, según la región gástrica en que se
originen; la lámina propia de estos pólipos tiene más
frecuentemente edema, fibrosis e infiltrado inflamato-
rio, así como fibras musculares delgadas que se extien-
den desde la muscularis. Estos pólipos son lesiones be-
nignas sin potencial neoplásico.
Pólipo de glándulas fúndicas
Estos pólipos se presentan como lesiones múltiples,
aunque pueden ser únicos, pequeños y sésiles en el fon-
do y el cuerpo gástrico. Se asocian frecuentemente a pa-
cientes con gastritis y en tratamiento con inhibidores de
bomba, y a pacientes con síndrome de Zollinger--Elli-
son. Microscópicamente están formados por hiperpla-
sia de epitelio foveolar y glándulas de mucosa especiali-
zada con discreta proliferación de músculo liso; son
pequeños y lisos en su superficie.
Pueden tener pequeñas dilataciones quísticas y no
tienen cambios displásicos.
226 Atlas de gastroenterología
Pólipo hamartomatoso
Macroscópicamente son pediculados, de superficie multi-
lobulada y firmes. Microscópicamente se caracterizan
por tener gruesos haces de fibras de músculo liso que se
origina en su tallo y se extienden a la superficie, rodean-
do las estructuras glandulares del cuerpo o del antro gás-
trico, según su localización, además de células muco-
productoras; las glándulas pueden tener contornos
irregulares y dilataciones quísticas.
Pólipo fibroepitelial
Es poco frecuente, no tiene potencial neoplásico y su si-
tio de presentación es en la submucosa del antro gástri-
co; están formados por estroma fibroso con estructuras
vasculares congestivas y células inflamatorias en donde
predominan los eosinófilos.
PÓLIPOS INTESTINALES
A lo largo del intestino delgado y el grueso se pueden
observar pólipos y adenomas de muy similar configura-
ción, siendo el colon el sitio más frecuente. En intestino
delgado las lesiones frecuentemente son únicas, y el
duodeno es el sitio más frecuente. Entre las lesiones del
duodeno están los adenomas de glándulas de Brünner,
los pólipos adenomatosos y los pólipos hamartomato-
sos. En el colon las lesiones más frecuentes son los ade-
nomas tubulares y los vellosos, así como su combina-
ción: el adenoma tubulovelloso. Pueden o no estar
asociadas con síndromes de poliposis múltiples.
Adenoma de glándulas de Brünner
Lesión sésil de aspecto hamartomatoso en la que hay
proliferación de glándulas submucosas de Brünner sin
atipia, tejido adiposo y estructuras quísticas revestidas
por células ciliadas. Pueden ser únicos o múltiples, y
son más frecuentes en la pared posterior del duodeno.
Adenoma tubular (pólipo adenomatoso)
En intestino delgado son más frecuentes en el duodeno
y el yeyuno; en el colon se presentan con igual frecuen-
(Capítulo 9)
cia en el ciego y el sigmoides, y son discretamente me-
nos frecuentes en el recto.
Pueden ser únicos o múltiples, sésiles de tan sólo
unos milímetros o pediculados de algunos centímetros;
su superficie es lisa o multilobulada. Cuando son de ma-
yores dimensiones pueden producir datos de obstruc-
ción, sobre todo en el intestino delgado, y ser la causa
de intususcepción.
Sin embargo, la mayoría son asintomáticos, sólo los
de mayores dimensiones pueden estar erosionados o ul-
cerados superficialmente y producir sangrado.
Microscópicamente se caracterizan por tener gran
cantidad de estructuras glandulares redondas, apretadas
unas contra otras y entre ellas escasa lámina propia.
Estas glándulas están revestidas por células que han
disminuido su producción de moco y los núcleos, aun-
que generalmente basales, están seudoestratificados,
alargados, hipercromáticos con atipia y figuras de mito-
sis frecuentes
Adenoma tubulovelloso
Es una combinación de la imagen microscópica de un
adenoma tubular con áreas de aspecto velloso; tiene el
mismo potencial maligno que el que tiene el adenoma
velloso.
Adenoma velloso
Corresponde a adenomas que generalmente son sésiles,
pueden ser únicos o múltiples y llegan a medir varios
centímetros de diámetro.
La superficie es de aspecto vegetante como una coli-
flor, y cuando tienen grandes dimensiones pueden estar
ulcerados en la porción central. Pueden producir datos
de obstrucción, cambio en el hábito intestinal y hemo-
rragia, sobre todo los que se encuentran en el sigmoides
y el recto.
En el duodeno, aunque con una incidencia baja, el
adenoma velloso es el que se presenta con mayor fre-
cuencia.
Microscópicamente se caracteriza por tener prolon-
gaciones digitiformes con un estroma fibrovascular re-
vestidas por epitelio con francos cambios displásicos y
figuras de mitosis frecuentes.
Puede tener áreas de carcinoma in situ, y por estas ca-
racterísticas tiene un alto potencial maligno que llega a
ser hasta de 60%.
No es raro encontrar adenocarcinomas invasores del
colon en los que, al muestrear la neoplasia en las porcio-

nes periféricas, se llegan a encontrar áreas de adenoma
velloso.
SÍNDROMES HEREDITARIOS
POLIPÓSICOS
Menzelio, en 1721, reportó por primera vez la presencia
de múltiples pólipos en el colon; Corvisart, en 1847, re-
portó el primer caso de poliposis adenomatosa familiar.
Este síndrome se hereda con patrón autosómico domi-
nante, atribuyéndose una mutación en la línea germinal
del gen del cromosoma 5q.
Poliposis adenomatosa familiar atenuada
Se caracteriza por mutaciones en sitios específicos (ter-
minaciones nerviosas o exón 9) del gen APC; clínica-
mente se encuentran decenas de pólipos. Los pacientes
se presentan con escasos pólipos (10 a 100) localizados
sobre todo en el colon derecho. En más de la mitad de
los casos se desarrollan carcinomas colorrectales (en
promedio a los 50 años de edad). En cerca de 60% de los
enfermos es positivo el estudio para mutación de APC.
Poliposis adenomatosa familiar
Es el síndrome mejor caracterizado. De 1 a 2% de los
pacientes con cáncer colorrectal lo presentarán. La alte-
ración genética se ha determinado como una mutación
puntual en el cromosoma 5 banda q21 con patrón de he-
rencia autosómico dominante y 90% de penetrancia.
Los pacientes presentan pólipos en la totalidad del trac-
to gastrointestinal, aunque con predominio en el colon.
Sin colectomía profiláctica todos los enfermos desarro-
llarán neoplasia maligna en la sexta década de la vida.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Síndrome de Gardner
Constituye una variante de la poliposis adenomatosa fa-
miliar, que se transmite de igual manera en forma auto-
sómica dominante. Se caracteriza por adenomas en el
intestino delgado y en el colon, lipomas, tumor desmoi-
des, quistes sebáceos, osteomas y fibromas.
Síndrome de Oldfield
Pacientes que presentan quistes de inclusión epidérmi-
ca múltiples, pólipos y carcinomas.
Pólipos del tubo digestivo 227
Síndrome de Turcot
Enfermos con poliposis adenomatosa familiar y neopla-
sias en el sistema nervioso, con menor incidencia res-
pecto a los síndromes previamente mencionados, que se
transmite con un patrón autosómico recesivo.
Síndromes hereditarios no polipósicos
Representan una enfermedad con transmisión autosó-
mica dominante que ocurre cinco veces más frecuente-
mente que la poliposis familiar; representa de 1 a 5% de
todos los cánceres de colon.
Se hereda con un patrón autosómico dominante y se
caracteriza por desarrollar cáncer a una edad temprana
(40 a 45 años), teniendo mejor pronóstico sin importar
el estadio en comparación con los casos esporádicos de
cáncer. El riesgo de cáncer sincrónico o metacrónico es
de 40%
Los criterios de Amsterdam II para efectuar el diag-
nóstico incluyen todos los siguientes: tres o más fami-
liares con cáncer de colon, siendo uno de ellos familiar
de primer grado; cáncer de colon que afecta por lo me-
nos a dos generaciones en la familia y un caso de pacien-
te con cáncer diagnosticado antes de los 50 años.
Durante los últimos 15 años se han relacionado algu-
nas mutaciones y errores en la reparación de genes que
incluyen hMSH2, hMSH6, hMLH1, hMLH3, hPMSI
y hPMS2.
Lynch, en 1982, reportó alta incidencia de cáncer in-
testinal en una familia a través de varias generaciones
y describió las presentaciones clínicas: síndrome de
Lynch I, donde únicamente el colon resulta el órgano
con neoplasia maligna, y síndrome de Lynch II, que
comprende tumores de colon, mama, páncreas y endo-
metrio con un riesgo de aproximadamente 80% de por
vida de presentar cáncer de colon.
La mayor parte de los pólipos colónicos son asinto-
máticos, siendo una hallazgo incidental durante alguna
exploración; pueden sangrar en grado variable, mani-
festándose como sangre oculta en heces o causando ane-
mia; puede haber diarrea, y dolor cuando son grandes;
en caso de adenomas vellosos puede haber secreción de
moco, que en ocasiones es abundante. La exploración
física es normal; en ocasiones puede palparse el pólipo
en el tacto rectal.
El diagnóstico de elección se realiza por colonosco-
pia o rectosigmoidoscopia; el estudio de colon por ene-
ma también resulta útil, pero no permite la toma de
biopsia para determinar la estirpe histológica; cuando
se encuentra un pólipo adenomatoso deberá revisarse
228 Atlas de gastroenterología
todo el colon, ya que puede haber lesiones coexistentes,
y tendrán que realizarse estudios de detección cada ter-
cer año por el riesgo potencial de presentar otro pólipo
adenomatoso y el desarrollo de cáncer colorrectal. El
manejo es la polipectomía de todo pólipo durante el es-
REFERENCIAS
1. Beach R, Chan AO, Wu TT et al.: BRAF mutations in aber-
rant crypt foci and hyperplastic polyposis. Am J Pathol 2005;
166:1069--1075.
2. Capell M: The phatophysiology, clinical presentation and
diagnosis of colon cancer and adenomatous polyps. Med Clin
N Am 2005;89:1--42.
3. Cohen LB: A color atlas of colorectal lesions. En: Pazdur R,
Hoskins WJ, Wagman L, Coia LR (eds.): Cancer manage-
ment: a multidisciplinary approach. Huntington, Publisher
Research & Representation, 2000:301--305.
4. González CQ, Moreno BJ: Cáncer de colon y recto. En:
Roesch DF et al.: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México,
Alfil, 2008:265--289.
5. Graser A, Kolligs FT, Mang T et al.: Computer--aided detec-
tion in CT colonography: initial clinical experience using a
prototype system. Eur Radiol 2007;17:2608--2615.
6. González CE, Moreno BJ: Cáncer de colon y recto. En:
Roesch DF et al.: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México,
Alfil, 2008:265--277.
7. Hernández GA, Gutiérrez Y, Hernández A: Prueba diag-
nóstica para evaluar la TA 3D y endoscopia virtual en las lesio-
nes del colon y recto. Endoscopia 2006;18:73--79.
8. Hernández GA: Cáncer de colon y recto. ¿Cómo hacer que
el diagnóstico sea oportuno? Rev Gastroenterol Mex 2007;2
(72):116--122.
9. Inoue T, Murano M, Murano N et al.: Comparative study of
conventional colonoscopy and pan--colonic narrow--band
imaging system in the detection of neoplastic colonic polyps:
a randomized, controlled trial. J Gastroenterol 2008;43:45--
50.
10. Itzkowitz SH, Kim YS: Colonic polyps and polyposis syn-
dromes. En: Feldman M, Sleisenger MH, Scharschmidt BF
(eds.): Sleisinger & Fordtran’s gastrointestinal and liver dis-
ease; pathophysiology, diagnosis, management. Vol 7. 6ª ed.
Philadelphia, W. B. Saunders, 2006:1865--1905.
11. Khan KY, Xiong T, McCafferty I et al.: Frequency and im-
pact of extracolonic findings detected at computed tomogra-
phic colonography in a symptomatic population. Br J Surg
2007;94:355--361.
(Capítulo 9)
tudio endoscópico, ya que se encuentra el riesgo poten-
cial de cáncer; en casos de confirmación de cáncer se re-
comienda llevar a cabo una colectomía.
El pronóstico es bueno cuando se eliminen todos los
pólipos de manera oportuna.
12. Ladabaum U, Song K: Projected national impact of colorec-
tal cancer screening on clinical and economic outcomes and
health services demand. Gastroenterology 2005;129:1151--
1162.
13. Li FP, Fletcher JA, Heinrich MC: Familial gastrointestinal
stromal tumors syndrome; phenotypic and molecular features
in a kindred. J Clin Oncol 2005;23:2735--2743.
14. Lieberman DA, Weiss DG: One--time screening for colorec-
tal cancer with combined fecal occult--blood testing and ex-
amination of the distal colon. N Engl J Med 2001;345:555–
560.
15. Morson B: President’s address. The polyp--cancer sequence
in the large bowel. Proc R Soc Med 1974;67:451--457.
16. Regueiro CR: AGA Future Trends Committee report: Colo-
rectal cancer: a qualitative review of emerging screening and
diagnostic technologies. Gastroenterology 2005;129:1083--
1103.
17. Saini S, Myra KH, Schoenfeld P et al.: Incident of advanced
adenomas at surveillance colonoscopy in patients with person-
al history of colon adenomas: a meta--analysis and systemic re-
view. Gastrointest Endosc 2006;64:614--626.
18. Smith RA, Cokkinides V, Eyre HJ: American Society guide-
lines for the early detection of cancer, 2005. CA Cancer J Clin
2005;55:31--44.
19. Stryker SJ, Wolff BG, Culp CE: Natural history of untreated
colonic polyps. Gastroenterology 1987;93:1009--1013.
20. Winawer SJ, Zauber AG, Ho MN et al.: Prevention of colo-
rectal cancer by colonoscopic polypectomy. The National Pol-
yp Study Workgroup. N Engl J Med 1993;329:1977--1981.
21. Winawer S et al.: Colorectal cancer screening and surveil-
lance: clinical guidelines and rationale. Update based on new
evidence. Gastroenterology 2003;124:544–560.
22. Winawer SJ, Zauber AG, Fletcher RH et al.: Guidelines for
colonoscopy surveillance after polypectomy: a consensus up-
date by the US Multi--Society Task Force on Colorectal Can-
cer and the American Cancer Society. Gastroenterology 2006;
130:1872--1885.
 Pólipos del tubo digestivo 229

Figura 9--1. Pólipos del tubo digestivo. Pólipo gástrico hiperplásico con proliferación del epitelio foveolar y glándulas de la mucosa
gástrica fúndica hiperplásica; en la lámina propia hay edema y fibrosis leve.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--2. Pólipos fúndicos: mucosa gástrica con varios pólipos sésiles con las mismas características que la mucosa vecina,
de 2 a 6 mm de diámetro.
230 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--3. Pólipos del tubo digestivo. Múltiples pólipos fúndicos de entre 5 y 10 mm de diámetro, sésiles, que por ser múltiples
y muy cercanos dan un aspecto en empedrado.

Figura 9--4. Pólipo del tubo digestivo. Los pólipos fúndicos están formados por acúmulos de glándulas fúndicas e hiperplasia del
epitelio foveolar en donde hay algunas aéreas que tienen dilatación quística.
 Pólipos del tubo digestivo 231

Figura 9--5. Pólipo hamartomatoso en el que se realizó una resección en bloque de la pared gástrica con un pólipo sésil firme de
3 cm de diámetro; en esta superficie de corte tiene una base de aspecto fibroso y mucosa aterciopelada.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--6. Pólipo hamartomatoso pediculado en el que la superficie es multinodular, con áreas de erosión.
232 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--7. Pólipo del tubo digestivo. Al corte el tallo es fibroso, revestido por mucosa, y el pólipo es firme.

Figura 9--8. Pólipo hamartomatoso, aspecto microscópico; en el tallo tiene haces de músculo liso que se extienden al extremo
de las ramificaciones digitiformes y la mucosa con proliferación glandular, glándulas quísticas con moco en la luz y otras más con
células caliciformes.
 Pólipos del tubo digestivo 233

Figura 9--9. Imagen macroscópica de la superficie externa de un pólipo hamartomatoso del colon, de 1 cm de diámetro, pediculado
y firme.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--10. Imagen macroscópica al corte de un pólipo hamartomatoso del colon, de 1 cm de diámetro, pediculado y firme.
234 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--11. Pequeño segmento de colon en donde hay escasos y pequeños pólipos sésiles de unos cuantos milímetros, que
corresponden a pólipos hiperplásicos; además, hay orificios que corresponden a divertículos.

Figura 9--12. Resección intestinal con un adenoma tubular, único, sésil, de 2.5 cm, revestido por mucosa de aspecto aterciopelado.
 Pólipos del tubo digestivo 235

Figura 9--13. Pólipo adenomatoso (adenoma tubular) pediculado, de 4 x 1.5 cm, que se resecó endoscópicamente, en el extremo
distal multinodular y el tallo con edema de la mucosa y discretos pliegues.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--14. Pólipo del tubo digestivo. Al corte el tallo es fibrovascular en su porción central, y proliferación de la mucosa en el
extremo distal.
236 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--15. Montaje de pólipo adenomatoso en el que se hace evidente el tallo fibrovascular (flechas) y gran proliferación de
la mucosa.

Figura 9--16. Imagen microscópica de un pólipo adenomatoso con glándulas de aspecto tubular y otras más de borde irregular,
revestidas por un epitelio seudoestratificado, con cambios displásicos.
 Pólipos del tubo digestivo 237

Figura 9--17. Endoscopia de un adenoma velloso del colon en el que la lesión polipoide es de aspecto vegetante.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--18. Imagen macroscópica de un adenoma velloso sésil de aspecto vegetante, la mucosa del pólipo discretamente con-
gestiva en comparación a la mucosa vecina, en un producto de resección intestinal.
238 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--19. Secuencia de tres aspectos de una resección de sigmoides por un adenoma velloso de 6 cm de diámetro que está
a unos cuantos milímetros del borde, la primera imagen de su aspecto en fresco.

Figura 9--20. Pólipo del tubo digestivo. Pieza fijada en la que se acentúa este aspecto velloso.
 Pólipos del tubo digestivo 239

Figura 9--21. Pólipos del tubo digestivo. Al corte se observa bien cómo la lesión se origina de la mucosa, no infiltra submucosa
ni capas musculares y tiene un patrón de crecimiento digitiforme. No hay lesión en el borde quirúrgico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--22. Pólipos del tubo digestivo. Aspecto histológico de los pólipos, con prolongaciones digitiformes, glándulas dilatadas,
congestión y células inflamatorias en la lámina propia.
240 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--23. Paciente femenino de 20 años de edad con historia clínica de poliposis familiar a la que se realizó hemicolectomía.
El colon mostró múltiples pólipos sésiles de tipo inflamatorio; la mucosa da un aspecto de empedrado (cortesía del Dr. Jorge Ar-
mando Pérez Castro).

Figura 9--24. Aspecto de un segmento de colon de 2 x 3 cm en donde es posible contar más de 50 pólipos.
 Pólipos del tubo digestivo 241

Figura 9--25. Colon de paciente con síndrome de Gardner, macroscópicamente incontables pólipos adenomatosos, sésiles y al-
gunos discretamente pediculados de varios centímetros de diámetro (cortesía del Dr. Reynaldo Falcón).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--26. Acercamiento en el que se pueden contar decenas de pólipos en una pequeña extensión de la mucosa.
242 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Figura 9--27. Endoscopia: metástasis de mucosa duodenal con lesión polipoide sésil, de 7 mm de diámetro aproximadamente.
Corresponde a metástasis de carcinoma renal.

Figura 9--28. Endoscopia: metástasis polipoide en yeyuno, gran nódulo cubierto por mucosa congestiva; la fotografía ilustra el
momento en que se está tomando la biopsia.
 Pólipos del tubo digestivo 243

Figura 9--29. Resección del segmento de yeyuno con el nódulo que mide 1.5 cm; es firme y corresponde a una metástasis de
carcinoma broncogénico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 9--30. Endoscopia: metástasis en intestino de un carcinoma de endometrio en el que la infiltración tiene múltiples nódulos
de aspecto polipoide que producen estenosis de la luz.
244 Atlas de gastroenterología (Capítulo 9)

Intestino delgado, colon y región anorrectal
Federico Roesch Dietlen, Isabel Alvarado Cabrero, Héctor Santiago Payán, Reynaldo Falcón Acevedo,
Isabel Ruiz Juárez, Alfonso Canales Kai, Hugo González Olivo, José María Remes Troche,
José Quintana Aguilar, Agustín Guzmán Marañón, Guadalupe Melo Santisteban, Silvia Cid Juárez
INTRODUCCIÓN
Intestino delgado
Mide aproximadamente 6.60 m de longitud en una per-
sona adulta, desde el ángulo duodenoyeyunal a la unión
ileocecal. Las asas del intestino están unidas a la pared
posterior del peritoneo por un pliegue en forma de aba-
nico, “mesenterio del intestino delgado”. Se le ha divi-
dido en dos segmentos: el yeyuno, que tiene una exten-
sión aproximada de 2.5 m, y el resto es el íleo, que a su
vez se subdivide en proximal y distal, sin que exista una
marca definida entre sus límites. Al inicio tiene un diá-
metro de 25 a 30 mm y en su terminación de 15 a 20 mm;
la longitud es muy variable, de 5.5 a 9 m. Se distinguen
en el intestino delgado dos bordes: uno posterior y otro
mesentérico.
Las diferentes capas que forman el intestino delgado
son:
a. Mucosa: existen pliegues circulares, válvulas con-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
niventes, que son más grandes, numerosos y se en-
cuentran comprimidos a nivel del yeyuno, dando
el aspecto de tener una pared más gruesa; en cam-
bio, en el íleon los pliegues son pequeños y separa-
dos, y en la parte distal no existen. La superficie
mucosa tiene aspecto aterciopelado por las vello-
sidades intestinales; en él se encuentran las glán-
dulas de Lieberkuhn, que secretan el jugo intesti-
nal. A nivel del íleon inferior se encuentran los
agregados linfáticos “placas de Peyer”.
245
Capítulo 10
b. Submucosa: de tejido conjuntivo laxo.
c. Muscular lisa: este manto muscular es grueso, ya
que se encarga de la peristalsis intestinal. Está for-
mado por dos capas: la circular, que es profunda,
y la longitudinal, que es superficial.
d. Serosa: el peritoneo recubre casi en la totalidad al
intestino delgado, excepto en la cara posterior,
donde el peritoneo forma dos hojas “mesenterio”.
La raíz del mesenterio se continúa con el peritoneo
parietal en la pared posterior abdominal, se fija en
la segunda vértebra lumbar a la izquierda de la
aorta y termina en la articulación sacroiliaca dere-
cha. Es a través del mesenterio donde entran y sa-
len los vasos de las ramas de la arteria y la vena
mesentérica superior, linfáticos y nervios.
La circulación arterial del intestino está dada por la arte-
ria mesentérica superior, la cual se origina de la aorta
abdominal a nivel de T12 y L2; en su trayecto suminis-
tra ramas colaterales al yeyuno y al íleon, donde se anas-
tomosan con arterias vecinas formando arcos arteriosos
que originan los vasos rectos que atraviesan la pared in-
testinal para llegar a la submucosa.
A nivel del mesenterio la arteria mesentérica supe-
rior se divide en ramas terminales: ileal izquierda, que
se anastomosa con ramas colaterales, y la arteria ileal
derecha, que alcanza la última asa ileal hasta el ángulo
ileocecal.
En esta región no se encuentra anastomosis, por lo
que no hay arco arterioso (zona avascular del mesente-
rio o de Treves).
El drenaje venoso sigue un trayecto análogo al de las
arterias; las venas ileales y yeyunales desembocan en la
vena mesentérica superior; esta vena, al reunirse con el
246 Atlas de gastroenterología
tronco venoso esplenomesentérico, forma la vena porta,
y de esta manera la sangre del intestino delgado pasa por
el hígado.
La circulación linfática en este segmento del tracto
digestivo contribuye al traslado de los lípidos absorbi-
dos. En el mesenterio se encuentran los quilíferos, con
varias estaciones de nodos linfáticos a través de la arte-
ria mesentérica superior, que drenan en el afluente linfá-
tico principal, que es retroportal: la cisterna de Pecquet.
La inervación es simpática y parasimpática, a través
del plexo celiaco y de los plexos mesentéricos superio-
res.
Colon y recto
Mide de 1.60 a 1.80 m en el adulto. Se extiende del
íleon, en la válvula ileocecal, al ano, abriéndose al exte-
rior del cuerpo.
A nivel abdominal se encuentran el ciego y el apéndi-
ce, el colon ascendente, el colon transverso y el colon
descendente; a nivel de la pelvis y el perineo se hallan
el colon sigmoide, el recto y el conducto anal.
Configuración anatómica
El aspecto exterior del colon es abullonado, lo cual está
dado por los siguientes elementos: tenias colónicas, que
son fibras longitudinales de músculo del intestino que
miden de 8 a 15 cm de ancho; son tres, se originan en la
base del apéndice y se separan hacia el colon ascenden-
te: anterior, posterolateral y posteromedial. Las tenias
desaparecen en el recto. Haustraciones: entre las tenias
corresponden al intestino plegado sobre sí; se encuen-
tran bien definidas en el ciego y el colon sigmoides, y
son más numerosas en el colon transverso. Apéndices
epiploicos: formados por aglomeraciones pequeñas de
grasa ubicadas debajo del peritoneo.
El colon se encuentra formado por tres capas:
S Mucosa: con pliegues transversales, forma espo-
lones en la unión de los relieves externos sin for-
mar válvulas conniventes, con células calicifor-
mes y glándulas que secretan moco.
S Muscular: la capa externa está constituida por las
tres tenias; la capa interna es circular y sus espesa-
mientos forman los pliegues semilunares o haus-
tras. Esta capa es delgada.
S Serosa: adopta cierta disposición para cada parte
del intestino grueso, excepto en la región anorrec-
tal.
(Capítulo 10)
Su circulación arterial proviene de las ramas cólicas de
la arteria mesentérica superior en su porción derecha,
mientras que la porción izquierda proviene de las ramas
cólicas de la mesentérica inferior, formando puentes ar-
teriales avasculares, o en su defecto cada arteria cólica
superior se une a las ramas de la bifurcación de la cólica
media, convirtiendo el mesocolon en una zona muy vas-
cularizada. En la región anorrectal las ramas hemorroi-
darias provienen de la arteria mesentérica inferior.
El sistema venoso guarda la misma distribución que
el arterial, cuyas ramas terminan en las venas mesentéri-
cas inferior y superior, las cuales forman la vena porta,
que drena su contenido al hígado.
La circulación linfática se realiza a través del drenaje
de las estructuras linfoides de la pared, derivando su
contenido en los ganglios linfáticos, que se encuentran
distribuidos a lo largo del borde mesial del colon y de
ahí hacia los ganglios mesentéricos preaórticos.
La inervación simpática parte de los nervios mesen-
téricos procedente de los ganglios abdominales prever-
tebrales, dando origen a los plexos esplácnicos mayor
y menor. La inervación simpática parte del neumogás-
trico, que a partir del nervio vago posterior emite sus ra-
mas esplácnicas que inervan todo el intestino. Intrínse-
camente en la pared se encuentra los plexos de Meissner
y de Auerbach.
ENFERMEDAD CELIACA
Generalidades
La enfermedad celiaca, esprúe celiaco o enteropatía
sensible al gluten es una enfermedad que se caracteriza
por absorción intestinal deficiente secundaria a la infla-
mación crónica y atrofia de la mucosa del intestino del-
gado causada por la exposición al gluten de la dieta;
afecta a individuos genéticamente predispuestos.
Es un padecimiento poco común cuya prevalencia es
mayor en regiones con predominio de población caucá-
sica, como EUA y Europa. Por ejemplo, en EUA la pre-
sencia de anticuerpos antiendomisio en el suero en indi-
viduos aparentemente sanos es de 1:250 sujetos, y en el
Reino Unido es de 1:200 sujetos.
Estudios en población abierta en nuestro país repor-
taron recientemente que la seroprevalencia para anti-
cuerpos antitransglutaminasa tisular puede variar entre
0.5 y y 2.6%.
El gluten, la fracción proteica del trigo, está formado
por cuatro componentes, que son las prolaminas, las

gluteínas, la albúmina y las globulinas. Las prolaminas
del trigo reciben el nombre de gliadinas; tienen la carac-
terística de estar compuestas por glutamina (35% de sus
aminoácidos) y prolina; estas partículas son las respon-
sables de la toxicidad del gluten. Otros cereales, como
la cebada y el centeno, también contienen prolaminas y,
por lo tanto, tienen el mismo potencial tóxico que el
trigo. Los mecanismos implicados en el desarrollo de la
enfermedad son múltiples, pero los factores que más se
han estudiado para intentar explicar la susceptibilidad
al daño ocasionado por el gluten son la predisposición
genética y los factores inmunitarios.
Aspectos clínicos
Su espectro clínico es muy amplio; si bien las manifes-
taciones gastrointestinales pueden ser las más eviden-
tes, existen manifestaciones extraintestinales que deben
hacer sospechar de la existencia de esta enfermedad. En
adolescentes y adultos los síntomas son vagos e inespe-
cíficos. La presentación típica es con diarrea crónica y
síndrome de absorción intestinal deficiente, astenia,
adinamia, pérdida de peso y glositis. La presencia de
esteatorrea indica la existencia de enfermedad grave y
extensa, y es poco probable en los pacientes con afec-
ción limitada a la porción proximal del intestino delga-
do. Pueden existir también problemas endocrinos como
talla baja, infertilidad primaria, abortos recurrentes, pu-
bertad retrasada y menopausia temprana, osteopenia,
osteoporosis y osteomalacia. Aunque varias enferme-
dades se han asociado a la enfermedad celiaca, la más
común es la dermatitis herpetiforme, que se caracteriza
por una erupción pabulovesicular pruriginosa.
Anatomía patológica
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Los cambios histopatológicos son característicos pero
no diagnósticos. Afecta a la mucosa del intestino delga-
do, siendo menos severa en las porciones distales del
mismo, quizá debido a que el intestino proximal está más
expuesto a altas concentraciones de gluten. La gravedad
de la enfermedad refleja la longitud de intestino afec-
tado por ella. Con la suspensión de la ingesta de gluten
en la dieta las lesiones ileales remiten más rápidamente
que las yeyunales; de hecho, pueden requerirse varios
años para que las lesiones de la unión duodenoyeyunal
remitan, incluso con dietas estrictas libres de gluten.
Las características histológicas mayores incluyen
aplanamiento, acortamiento o ausencia de vellosidades,
Intestino delgado, colon y región anorrectal 247
hiperplasia de criptas e inflamación crónica. El daño su-
perficial está compensado por aumento en el número de
mitosis en las criptas, así como aumento en su longitud;
las células caliciformes son normales o están ligera-
mente aumentadas en número. Los enterocitos se vuel-
ven basofílicos, vacuolados y cúbicos, con pérdida de la
polaridad basal nuclear. Los linfocitos intraepiteliales
están dispersos entre los enterocitos; cerca de 70% de
ellos expresan CD8 y aproximadamente 10% CD4, el
restante 20% son CD3 positivos, CD4 y CD8 negativos.
La lámina propia hipercelular contiene células plasmá-
ticas, linfocitos, macrófagos, mastocitos, basófilos, eo-
sinófilos y en raras ocasiones adipocitos. Posteriormen-
te las células plasmáticas se vuelven el tipo celular
predominante y producen inmunoglobulinas con un
cambio de células productoras de IgA a células produc-
toras de IgM e IgG, ocasionando de esta manera una
deficiencia selectiva de IgA y un exceso de IgM. A ve-
ces hay inflamación aguda. La hiperplasia de células en-
docrinas ocurre a expensas de células que contienen se-
rotonina y motilina. Las células de Paneth, aunque en
número normal, tienen disminución en la cantidad de
sus gránulos. Están incrementadas en PIV y la sustancia
P; por otro lado, las enzimas disacaridasa, peptidasa,
fosfatasa alcalina, trifosfatasa de adenosina y esterasa
están todas disminuidas.
Debido al espectro tan amplio, Marsh propuso una
clasificación histológica que describe los cambios que
va sufriendo la mucosa intestinal de estos pacientes:
S Lesión tipo 0 (preinfiltrativa), presente hasta en
5% de pacientes con dermatitis herpetiforme; se
caracteriza por mucosa normal con presencia de
anticuerpos positivos.
S Lesión tipo 1 (infiltrativa): mucosa normal, pero
con incremento de linfocitos intraepiteliales (LIE).
S Lesión tipo 2 (hiperplásica): además de la linfoci-
tosis intraepitelial existe hiperplasia de las criptas
con disminución en la altura de las vellosidades
intestinales.
S Lesión tipo 3 (destructiva): es la lesión clásica de
la enfermedad celiaca; se caracteriza por atrofia
parcial de vellosidades, hiperplasia de las criptas
y LIE. Aunque es la lesión característica de la en-
fermedad celiaca, no puede considerarse como
diagnóstica, ya que estos hallazgos pueden presen-
tarse también en giardiasis, enteropatía tropical,
alergias alimentarias, hipogammaglobulinemia,
isquemia intestinal y en enfermedad de injerto
contra huésped.
S Lesión tipo 4 (hipoplásica): se considera como la
etapa terminal de la enfermedad, con atrofia com-
248 Atlas de gastroenterología
pleta de las vellosidades y depósitos de colágena
en la mucosa y la submucosa. En un grupo peque-
ño de pacientes pueden desarrollarse complica-
ciones malignas, como linfomas de células T.
Diagnóstico
Originalmente la Sociedad Europea de Gastroenterolo-
gía Pediátrica y Nutrición basaba el diagnóstico en la
obtención de al menos tres biopsias de la mucosa del in-
testino delgado. La primera debía ser diagnóstica cuan-
do el paciente estaba en dieta con gluten, la segunda
debía mostrar mejoría de la arquitectura de las vellosi-
dades cuando se suprimía el gluten y la tercera debía
mostrar daño mucoso cuando se reintroducía el gluten
a la dieta (reto terapéutico). Sin embargo, desde 1990 se
estableció que se necesitaba sólo una biopsia con ima-
gen característica y la mejoría clínica con la suspensión
del gluten de la dieta. En la actualidad el diagnóstico de
enfermedad celiaca se debe sustentar con base en el cua-
dro clínico, los hallazgos histológicos y la positividad
para los anticuerpos AtTG. Sin embargo, existen otras
pruebas diagnósticas que son útiles en la evaluación de
estos pacientes. Habitualmente el tránsito intestinal con
medio de contraste muestra hallazgos poco específicos,
como dilatación de asas intestinales, engrosamiento u
obliteración de los pliegues mucosos, desmineraliza-
ción ósea difusa y floculación del medio de contraste en
el intestino delgado. Aunque se han descrito imágenes
endoscópicas características, la principal utilidad de la
panendoscopia es la toma de biopsias del duodeno. Ni
la atrofia de las válvulas ni el aspecto festonado o sabu-
rral de la segunda porción del duodeno presentan la sufi-
ciente sensibilidad y especificidad para por sí solos esta-
blecer la posibilidad diagnóstica de enfermedad celiaca.
Las anormalidades hematológicas más comunes son
anemia microcítica por deficiencia de hierro (aunque
puede haber también deficiencia de folatos y vitamina
B12), presencia de cuerpos de Howell--Jolly y otras ca-
racterísticas de hipoesplenismo, así como prolongación
de los tiempos de coagulación.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL
Bajo el término enfermedad inflamatoria intestinal cró-
nica idiopática (EII) se incluyen dos entidades: la colitis
(Capítulo 10)
ulcerosa (también conocida como colitis ulcerativa cró-
nica idiopática o CUCI) y la enfermedad de Crohn (EC).
La etiología de ambas enfermedades se desconoce, y su
patogénesis no está totalmente definida, pero probable-
mente está determinada por un complejo de varios fac-
tores que incluyen susceptibilidad genética, alteracio-
nes en el epitelio de revestimiento intestinal, bacterias
y productos bacterianos, desequilibrio entre flora bacte-
riana benéfica y patógena, desregulación en la respuesta
inmunitaria, autoanticuerpos, apoptosis, agentes exó-
genos, antígenos alimentarios y agentes infecciosos.
También se han asociado otros factores, como tabaquis-
mo activo y pasivo, apendicectomía, poco ejercicio, ex-
posición a aire acondicionado, etc.
No existe un estándar de oro para el diagnóstico de
estas entidades, que depende de:
1. La exclusión de otras causas de enteritis y colitis
aguda autolimitada (infecciones, alergia, medica-
mentos).
2. El reconocimiento de las características clínicas,
imagenológicas, endoscópicas e histológicas de
estas dos entidades.
Aproximadamente en 5% de los casos de EII no es posi-
ble establecer el diagnóstico de colitis ulcerativa o en-
fermedad de Crohn, en cuyo caso se utiliza el término
de colitis indeterminada.
ENFERMEDAD DE CROHN
Generalidades
La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamato-
ria crónica idiopática que afecta principalmente el íleon
terminal y la región cecal, pero puede afectar cualquier
parte del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano.
Existen segmentos enfermos separados por segmentos
normales, y la inflamación puede ser transmural, lo cual
puede dar como resultado estenosis, abscesos periintes-
tinales o fístulas. La división de la enfermedad en subti-
pos inflamatorio, estenosante y perforante tiene utilidad
clínica.
Aspectos clínicos
La EC puede afectar a pacientes de cualquier edad y de
ambos géneros, pero su incidencia tiene un pico en la se-
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 249

Bacterias y productos Antígenos no

bacterianos identificados
Factores Factores
genéticos genéticos

Sistema inmunitario
de la mucosa

Nivel y duración de la Grado de Alteraciones en la Capacidad

producción de citocinas lesión tisular respuesta inmunitaria reparativa

Gravedad de la
enfermedad
Anticuerpos
P--ANCA

Figura 10--1. Fisiología de la enfermedad inflamatoria intestinal. Modificada de: Fenoglio--Preiser C: Gastrointestinal pathology.
3ª ed. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2008.

gunda y la tercera décadas de la vida, con un pico menor
en la cuarta y la quinta décadas. Los datos clínicos de la
enfermedad de Crohn frecuentemente son sutiles o ines-
pecíficos, lo cual puede retrasar el diagnóstico meses o
incluso años. El cuadro está determinado en gran parte
por la localización, la extensión y la gravedad de las le-
siones en el tubo digestivo. Existen dos formas de EC:
una relativamente indolente, no perforante, la cual tien-
de a recurrir más lentamente y se asocia con estenosis,
y otra agresiva, perforante, con tendencia a la formación
de fístulas y abscesos.
Las características clínicas están determinadas por la
topografía de la enfermedad:
1. Afección ileocecal: calambres y dolor abdominal
posprandial que puede referirse a la región peri-
umbilical, especialmente en niños; diarrea, cuadro
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La inflamación asociada con cicatrización y ulceración
profunda puede llevar a obstrucción, perforación, san-
grado o fístula.
Anatomía patológica
Típicamente la EC afecta los 15 a 25 cm distales del
íleon, frecuentemente con enfermedad de colon dere-
cho. La serosa aparece hiperémica y con exudado super-
ficial; puede haber adherencias conectivas interasa. El
tejido adiposo rodea la superficie antimesentérica y la
serosa también puede presentar aspecto granulomatoso
de tipo miliar. La pared al principio es flexible o ligera-
mente engrosada, pero con la progresión de la enferme-
dad aumentan la fibrosis y la rigidez, lo que resulta en
obstrucción.
Este fenómeno se presenta en el íleon distal, en la ve-

que simula apendicitis aguda y obstrucción, espe-
cialmente con inflamación panmural.
2. Íleon: malabsorción de vitamina B12, malabsor-
ción de vitaminas liposolubles y obstrucción.
3. Afección difusa de intestino delgado: anorexia,
pérdida ponderal, saciedad temprana, dolor abdo-
minal, calambres abdominales posprandiales, dia-
rrea variable, deficiencia de lactasa y deficiencia de
zinc.
4. Colon: diarrea, sangrado, calambres, dolor abdo-
minal y urgencia.
5. Anorrectal: fístulas, abscesos, fisuras, úlceras y
estenosis del canal anal.
cindad de la válvula ileocecal. En esta localización se
pueden formar grandes seudotumores que frecuente-
mente simulan malignidad. La mucosa muestra tempra-
namente úlceras aftosas, posteriormente se forman úl-
ceras serpiginosas o lineares y el resto de la mucosa es
rojiza y edematosa con un aspecto en empedrado. Este
aspecto alterno de mucosa normal con mucosa afectada
en parches contrasta con la continuidad de las lesiones
de CUCI que predominan en el recto.
Con la progresión de la enfermedad aparecen infla-
mación y fenómenos cicatriciales fibrosos en todo el es-
pesor parietal, y la mucosa puede volverse atrófica.
Eventualmente se desarrollan pólipos, seudopólipos,
250 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

fístulas, abscesos y adherencias; la perforación es poco cia, periangeítis con o sin granulomas asocia-
frecuente. También pueden aparecer segmentos estenó- dos con vasculopatía obliterativa y vasculitis
ticos en el íleon, únicos o múltiples. linfoplasmocítica.
La facilidad de establecer el diagnóstico de EC de- S Serosa:
pende en gran medida de si se examina una biopsia o un S Inflamación granulomatosa, no granulomatosa
segmento de intestino. Obviamente, es más probable y crónica folicular.
que pueda hacerse en este último, especialmente por la S Fibrosis.
posibilidad de observar todas las capas intestinales. S Ganglios linfáticos:
S Puede haber granulomas.
S Alteraciones arquitecturales:
S Distribución de las lesiones en “parches”. Otras condiciones asociadas
S El epitelio puede ser normal, agudamente daña- con granulomas intestinales
do, crónicamente dañado o regenerativo.
S En áreas de enfermedad activa: S Infecciosas.
S Ramificación, distorsión, irregularidad y acor- S Bacterianas:
tamiento de glándulas y criptas. S Mycobacterium.
S Lesiones crónicas: S Yersinia.
S Metaplasia pilórica, hiperplasia de células de S Campylobacter.
Paneth, especialmente en colon izquierdo. S Salmonella.
S Infiltrado inflamatorio de la mucosa: S Shigella.
S Aumento de células plasmáticas, linfocitos, S Escherichia coli.
macrófagos, mastocitos, eosinófilos y neutrófi- S Neisseria gonorrhoeae.
los. S Clostridium difficile.
S Criptitis neutrofílica. S Treponema pallidum.
S Abscesos crípticos. S Hongos.
S Edema y fibrosis de la lámina propia según el S Clamidias.
estadio de la enfermedad. S Parásitos.
S Infiltrado inflamatorio perivascular en la lámi- S Colitis por derivación.
na propia (penetra desde la submucosa). S Sarcoidosis.
S Ocasionalmente granulomas no caseificantes. S Cuerpos extraños.
S Úlceras aftosas y fisuras: S Enfermedad granulomatosa crónica de la infancia.
S Úlceras aftosas, habitualmente sobre folículos S Colitis asociada con enfermedad diverticular.
linfoides.
S Fisuras profundas de bordes cortantes.
S Úlceras lineales confluentes. COLITIS ULCERATIVA CRÓNICA
S Submucosa y muscular propia: IDIOPÁTICA (CUCI)
S Folículos linfoides (puede haberlos en todas las
capas intestinales, incluyendo el tejido adiposo
sobre la serosa).
Generalidades
S Engrosamiento, a expensas de edema y/o infla-
mación y/o fibrosis. La CUCI es una enfermedad inflamatoria intestinal cró-
S Linfangiectasias. nica en la cual la inflamación permanece confinada al
S Inflamación predominantemente perivascular. colon. El recto está involucrado en 95% de los casos y
S Granulomas no caseificantes, pequeños y com- las porciones más proximales del colon muestran gra-
pactos, a expensas de células epitelioides con o dos variables de afección. La inflamación es difusa y
sin células gigantes multinucleadas de tipo continua, habitualmente limitada a la mucosa.
Langhans rodeadas de linfocitos.
S Hiperplasia neural.
S Alteraciones vasculares: afectan aproximada- Aspectos clínicos
mente a 5% de los pacientes con EC. Incluyen
proliferación de la íntima, fibrosis subíntima, Se presenta principalmente en gente joven, pero puede
hipertrofia de la media, fibrosis de la adventi- afectar a cualquier grupo de edad. Los datos clínicos

más frecuentes son diarrea, urgencia para la defecación,
la perianal es común en las etapas tempranas de la enfer-
medad. La presencia de moco y sangre en las heces es
uno de los datos más constantes. Por lo general el dolor
es de menor magnitud que en la EC.
Alrededor de 30% de los pacientes inician con un ata-
que agudo de la enfermedad que simula un cuadro di-
sentérico infeccioso. La enfermedad suele cursar con
periodos de remisiones y exacerbaciones. Hasta 54% de
los pacientes evolucionan hacia formas más graves. Los
factores asociados con empeoramiento son retraso en el
diagnóstico, enfermedad articular, diagnóstico a edad
temprana y sangrado profuso. Además, pueden agravar
el cuadro infecciones intercurrentes como CMV, Sal-
monella y Clostridium difficile, medicamentos y cua-
dros de colitis isquémica.
Anatomía patológica
Típicamente la enfermedad involucra al recto con gra-
dos variables de afección del resto del colon. En virtud
de su exclusividad por la mucosa, la serosa suele ser
normal, excepto en casos asociados con megacolon tó-
xico, en los que puede incluso haber perforación. En la
CUCI activa la mucosa es difusa y uniformemente erite-
matosa, granular y hemorrágica. Las úlceras que alter-
nan con zonas no ulceradas forman bolsas polipoides
mucosas o seudopólipos. Los pólipos inflamatorios se
constituyen por áreas de mucosa inflamada y con fenó-
menos regenerativos.
Estos pólipos y seudopólipos miden menos de 1.5
cm. Raramente son voluminosos y pueden producir
obstrucción aguda e intususcepción o simular carcino-
mas. Las úlceras están cubiertas en algunas ocasiones
por exudado mucopurulento que puede ocasionar pérdi-
da completa de la mucosa en algunas áreas. Las úlceras
pueden exhibir una distribución lineal.
En la CUCI inactiva la mucosa puede ser normal o
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tener aspecto granular con o sin pólipos. La pérdida de
los pliegues produce un aspecto de contracción del co-
lon distal y el recto.
Microscópicamente la CUCI se caracteriza por infla-
mación restringida primariamente a la mucosa, pero
puede involucrar eventualmente a la submucosa. Gra-
dos variables de inflamación activa se superponen en las
alteraciones crónicas.
Los cambios crónicos incluyen criptas ramificadas y
separación entre las bases de las glándulas con respecto
a la muscularis mucosae; puede haber prominencia de
folículos linfoides de la lámina propia, la cual presenta
variablemente infiltrado linfoplasmocítico basal y eosi-
Intestino delgado, colon y región anorrectal 251
nofílico. También es común la metaplasia de las células
de Paneth. El sello de la actividad de la CUCI es la pre-
sencia de neutrófilos en lámina propia, criptitis neutro-
fílica, microabscesos crípticos, disminución de mucina
y ulceración de la superficie. La actividad se gradifica
en leve, moderada o intensa. Ocasionalmente la infla-
mación se extiende a la submucosa superficial. La fase
de remisión se caracteriza por datos de regeneración en
la cual el epitelio aparece desprovisto de células calici-
formes y la criptas aparecen ramificadas, con disminu-
ción de los fenómenos inflamatorios. En la fase de remi-
sión avanzada la restitución de la mucosa puede ser ad
integrum.
Existe una forma fulminante con pancolitis, denuda-
ción de la mucosa y reemplazo por tejido de granulación
altamente vascular. Hay histiocitos, células plasmáti-
cas, linfocitos y neutrófilos en la mucosa, en tanto que
la submucosa aparece edematosa.
La inflamación en esta forma fulminante puede ex-
tenderse hasta las porciones superficiales de la muscu-
laris propia. Ocasionalmente pueden afectarse el apén-
dice cecal y el íleon.
ENTERITIS EOSINOFÍLICA
Generalidades
La enteritis eosinofílica es una rara enfermedad caracte-
rizada por la infiltración del tracto gastrointestinal por
gran cantidad de eosinófilos, aunque el estómago y el
intestino delgado son los más frecuentemente afecta-
dos. Habitualmente se acompaña de eosinofilia en san-
gre periférica. Su etiología permanece desconocida;
aunque en ocasiones la enfermedad se ha relacionado
con alergias alimentarias o con infestaciones parasita-
rias, en general se admite que el origen de la enfermedad
es idiopático, sin que pueda ser incluida claramente entre
la categoría de los trastornos alérgicos o inmunitarios.
La gastroenteritis eosinofílica, de la que se han publi-
cado unos 300 casos en la literatura mundial, fue des-
crita por primera vez en 1933 por Kaijser. Algunos de
estos casos se hallan en la infancia. Los criterios que de-
finen este proceso son la presencia de síntomas gastro-
intestinales, la infiltración eosinofílica de una o más
áreas gastrointestinales demostrada por biopsia, la au-
sencia de infiltrado eosinofílico de otras estructuras ex-
tradigestivas y la ausencia de infestación parasitaria. La
eosinofilia periférica no debe considerarse como crite-
rio diagnóstico, ya que está ausente en 20% de los casos.
252 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Cuadro 10--1. Características diferenciales de la colitis ulcerativa crónica idiopática y la enfermedad de Crohn
Clínica CUCI Crohn
Historia de tabaquismo No Sí
Estomatitis aftosa No Sí
Sangrado de tubo digestivo bajo Muy frecuente Poco frecuente (40%)
Masa abdominal No Sí en 10 a 15%
Dolor abdominal Lado izquierdo Lado derecho
Rectosigmoidoscopia Anormal en casi 100% Anormal en menos de 50%
Perforaciones Raras (12%) Muy raras (4%)
Carcinoma 5 a 10% Muy raro
Complicaciones anales Raras y leves Comunes (75%)
Respuesta a tratamiento esteroideo 75% 25%
Respuesta a tratamiento quirúrgico Muy bueno Regular
ANCAs elevados Raro 75%
Radiología
Afección rectal Siempre Poco frecuente (10%)
Afección ileal Rara. Por reflujo Común
Engrosamiento de la pared No Común
Estenosis Muy raras Frecuentes
Áreas sanas entre las úlceras No Sí
Fisuras No No
Fístulas No Frecuentes
Úlceras longitudinales Raras Frecuentes
Imagen en empedrado Rara Frecuente
Patología
Afección mucosa Difusa Segmentaria
Afección mayor Colon izquierdo Colon derecho
Afección en profundidad Mucosa y submucosa Panmural
Desorganización de la mucosa Acentuada Leve
Producción de moco Disminuida o ausente Normal o disminución leve
Polimorfonucleares Abundantes Escasos, en sitios ulcerados
Agregados linfoides Raros Comunes
Seudopólipos Frecuentes Raros
Displasia y adenocarcinoma Poco frecuente Raro
Edema Leve Acentuado
Granulomas epitelioides No Sí
Granulomas a cuerpo extraño Sí No
Abscesos de cripta Frecuentes Raros
Metaplasia pilórica No Sí
Fibrosis submucosa Ausente o leve Sí, intensa
Hiperplasia nerviosa No Sí
Ganglios linfáticos Hiperplasia inespecífica A veces granulomas
Modificado de Rosai J: Ackerman’s surgical pathology. 8ª ed. St. Louis, Mosby, 2004.

Klein describió tres patrones diferentes de la enferme- Características clínicas

dad con base en una afectación predominantemente mu-
cosa que cursa como un síndrome de malabsorción, más
comúnmente asociado con un antecedente de alergia
alimentaria; otra, más rara, serosa, que se manifiesta
con ascitis e importante eosinofilia en el líquido de asci-
tis; y una tercera con afectación de la capa muscular ca-
racterizada por un importante engrosamiento y rigidez
del estómago y de la porción proximal del intestino del-
gado con síntomas obstructivos, en la cual el anteceden-
te alérgico es poco frecuente.
Esta compleja enfermedad se presenta con síntomas
inespecíficos, con frecuencia dolor abdominal, náuseas,
diarrea, enteropatía con pérdida proteínica y malabsor-
ción con diarrea, que pueden provocar trastornos asocia-
dos, como edema y ascitis. Las manifestaciones clínicas
varían en función de la región del tracto gastrointestinal
afectado; habitualmente presenta características de cro-
nicidad, pero raras veces es causa de obstrucción intesti-
nal.

En sangre destaca la leucocitosis con eosinofilia
marcada, que no siempre es constante. Algunos autores
sitúan la incidencia de eosinofilia en niños en aproxima-
damente 61% de los casos. La hipoproteinemia es fre-
cuente cuando existe enteropatía con pérdida proteíni-
ca; además, son posibles otras deficiencias propias de
un síndrome de malabsorción.
Anatomía patológica
Microscópicamente destaca la infiltración eosinofílica
del tracto gastrointestinal afectando a la mucosa, la mus-
cular o la subserosa, siendo posible la perforación de las
lesiones como manifestación clínica o la obstrucción
intestinal. En otros casos ha sido un hallazgo histoló-
gico en el píloro de pacientes intervenidos de estenosis
hipertrófica o en el apéndice de pacientes sospechosos
de apendicitis. En algunos casos la infiltración eosinofí-
lica se ha hallado también en otros órganos, como riñón,
ganglio linfático, médula ósea, conductos biliares, bazo
y páncreas, produciendo trastornos asociados como, por
ejemplo, obstrucciones del tracto biliar.
La presencia de eosinofilia tisular y sanguínea, una
mayor incidencia de trastornos alérgicos, niveles eleva-
dos de IgE y una buena respuesta al tratamiento esteroi-
deo apoyan la hipótesis de una reacción de hipersensibi-
lidad tipo I a ciertos alimentos. El diagnóstico siempre
es histopatológico, mostrando edema e infiltrado celu-
lar casi exclusivamente compuesto por eosinófilos. La
enfermedad, al afectar de forma parchada a diferentes
capas de la pared gastrointestinal, obliga a la toma de
múltiples biopsias vía endoscópica de zonas afectadas
y aparentemente normales, a pesar de lo cual la afecta-
ción muscular puede no llegar a establecerse.
APENDICITIS
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Generalidades
Corresponde a la urgencia abdominal más frecuente; se
estima que aproximadamente 20% de la población ge-
neral puede presentar un cuadro de apendicitis durante
su vida. Afecta principalmente a la población entre 10
y 30 años de edad, con un promedio de 27 años, con
ligero predominio por el sexo masculino.
Su etiología es variada; habitualmente intervienen
factores dietéticos (dieta pobre en fibra y rica en carbo-
Intestino delgado, colon y región anorrectal 253
hidratos), anatómicos e infecciosos que predispongan la
obstrucción del lumen apendicular: las características
de las heces y el exceso de gas aumentan la presión en
el ciego, produciendo el acúmulo de moco, favorecien-
do la proliferación bacteriana, incrementando la presión
dentro de la luz, comprometiendo la circulación sanguínea
y linfática, produciendo congestión vascular y edema,
isquemia, necrosis y perforación del apéndice. Cuando
esto ocurre el intestino y el epiplón adyacente suelen lo-
calizar el proceso, pero cuando esto no sucede o la apen-
dicitis ocurre en pacientes inmunocomprometidos pue-
de producirse una peritonitis generalizada con choque
séptico y llegar a ocasionar la muerte del paciente.
Aspectos clínicos
Cuadro agudo que ocurre en pocas horas en el cual el
síntoma característico es el dolor migratorio, empezan-
do en el epigastrio o la región umbilical para después
localizarse en la fosa iliaca derecha. El cuadro varía
mucho dependiendo de la edad, la posición del apéndice
cecal y el grado de inflamación. Son comunes la anore-
xia antes del dolor y la náusea y vómito escaso después
de él. Otros síntomas que se presentan son la diarrea, di-
suria y síntomas testiculares. A la exploración física los
signos vitales no se modifican en gran medida, a menos
de que se complique el cuadro. Hay hiperestesia e hiper-
baralgesia en el cuadrante inferior derecho. El dolor a
la palpación y a la descompresión brusca indica irrita-
ción peritoneal. El abdomen en madera está presente en
casos avanzados. En la fase de absceso se puede palpar
una masa dolorosa en la fosa iliaca derecha.
Anatomía patológica
El aspecto macroscópico de la apendicitis aguda varía
dependiendo de la gravedad y la duración del proceso
inflamatorio; en etapas tempranas la superficie serosa
presenta congestión vascular en mayor o menor grado
y edema, aunque recientemente ha podido ser demos-
trado utilizando métodos de hibridación in situ que esto
no es verdadero, como lo demostraron Wang y col.; a ni-
vel molecular también se ha demostrado en apéndices
macroscópicamente normales la presencia de leucotrie-
nos, prostaglandinas, serotonina, factor de necrosis tu-
moral alfa, IL--1 e IL--8, por lo que el aspecto clínico es
indispensable para la integración de este diagnóstico.
En etapas avanzadas dicha serosa puede estar cu-
bierta de fibrina, por lo que pierde el aspecto liso y bri-
llante habitual del órgano, hasta formar verdaderos abs-
254 Atlas de gastroenterología
cesos con o sin perforación, con o sin adherencias a los
órganos vecinos; la pared del órgano se encuentra desde
edematizada hasta necrosada; la luz generalmente está
dilatada por coprolitos, material purulento o hemorragia.
Microscópicamente la presencia de polimorfonu-
cleares se demuestra a toda la pared del órgano depen-
diendo de la severidad del cuadro, con o sin ulceración
de la mucosa; cuando se organiza un absceso periapen-
dicular se identifica tejido de granulación y mayor o me-
nor cantidad de tejido fibroso; en estos casos se sugiere
descartar otras entidades, como diverticulitis, endome-
triosis u otro tipo de perforaciones.
La existencia de apendicitis crónica es controversial,
ya que la presencia no necesariamente es el resultado de
un proceso inflamatorio; cuando se efectúa este diag-
nóstico es indispensable demostrar tejido de granula-
ción y fibrosis asociada más o menos con infiltrado
inflamatorio crónico, así como datos clínicos de apendi-
citis que desaparecen al extirpar el órgano.
Diagnóstico
Los estudios de laboratorio y gabinete son complemen-
tarios para confirmar el diagnóstico y descartar otras
patologías: se presenta leucocitosis en más de 80% con
presencia de bandas en 40% de los casos y el examen ge-
neral de orina descarta infección de vías urinarias. Las
placas simples de abdomen pueden sugerir el diagnós-
tico al identificar un apéndice enfisematoso; habitual-
mente existe borramiento del psoas derecho y desvia-
ción de la columna hacia el sitio del dolor, el USG
abdominal confirma el cuadro cuando se observa una
imagen con engrosamiento de la pared apendicular ma-
yor de 2 mm, diámetro apendicular mayor a 9 mm, gas
intramural, colección líquida y la existencia de un feca-
lito en su base. El diagnóstico diferencial es con adenitis
mesentérica, gastroenteritis aguda, divertículo de Mec-
kel, intususcepción, úlcera péptica perforada, infección
urinaria y enfermedad diverticular complicada.
TUMOR CARCINOIDE
DE APÉNDICE CECAL
Generalidades
Los tumores apendiculares son poco comunes: repre-
sentan 0.4% de todos los tumores del tracto intestinal.
(Capítulo 10)
La neoplasia más frecuente del apéndice es el carcinoi-
de, que representa de 0.1 a 1.5% de los tumores malig-
nos de este órgano. El apéndice es el sitio más frecuente
de carcinoide en niños y jóvenes, y en adultos ocupa el
segundo lugar en frecuencia. Este tumor está formado
por células enterocromafines que secretan cantidades
excesivas de neuropéptidos y aminas. Suele localizarse
en el tercio distal del apéndice cecal, en la mayor parte
de los casos está bien diferenciado y es poco agresivo, y
es poco probable la presencia de metástasis en tumores
menores a 1 cm; las metástasis son principalmente hepá-
ticas, aunque pueden ser ganglionares o pulmonares.
Aspectos clínicos
La edad de presentación más frecuente es al final de la
tercera década de la vida y afecta al género femenino en
más de 75%. El cuadro clínico es variable, desde asinto-
mático, siendo un hallazgo incidental de cirugía intra-
abdominal realizada sobre todo en padecimientos gine-
cológicos, hasta dolor crónico en la fosa iliaca derecha,
un cuadro de apendicitis aguda o manifestándose como
un síndrome carcinoide clásico con síntomas vasomoto-
res como bochornos, taquicardia, eritema cutáneo, ner-
viosismo o diaforesis.
Anatomía patológica
Macroscópicamente pueden ser solitarios o múltiples;
son de aspecto nodular de color amarillento, submuco-
sa, pediculado o plano con infiltración de la capa mus-
cular. Histológicamente están constituidos por masas
sólidas y homogéneas de células pequeñas que se dispo-
nen formando trabéculas, cintas, nidos, seudoglándulas
y patrones mixtos, con patrón microglandular y en un
caso acompañado de mucus extracelular mostrando los
diferentes tipos histológicos. Las células tienen un cito-
plasma pálido granular y núcleo pequeño, redondo, con
un pequeño nucleolo central. Aproximadamente 85%
de ellos están conformados por células argentafines y el
resto son argirófilos. Suelen ser positivos para proteína
S100, cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuroes-
pecífica. Los tumores carcinoides del intestino delgado
y el estómago suelen ser más agresivos que los de recto
y el apéndice, y constituyen casi la mitad de los tumores
malignos de intestino delgado.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar en casos con el síndro-
me clásico con la determinación de ácido 5--hidroxi--in-

dolacético en orina, que suele encontrarse elevado y
sospecharse en estudios de USG o TAC abdominal en
casos de síndrome doloroso; sin embargo, el diagnósti-
co definitivo suele hacerse con el estudio histopatológi-
co de la pieza operatoria al realizar la apendicectomía.
El pronóstico suele ser bueno, ya que la extirpación del
tumor local suele ser curativa.
CANCER COLORRECTAL
Generalidades
El cáncer colorrectal representa una de las principales
causas de mortalidad por neoplasias malignas. Los paí-
ses industrializados, con excepción de Japón, presentan
el mayor número de casos nuevos, mientras que la inci-
dencia más baja se encuentra reportada en China y paí-
ses sudamericanos, lo cual obedece a importantes dife-
rencias en sus regímenes dietéticos. Cada año se
diagnostican en EUA 145 000 casos nuevos y mueren
más de 56 000, que corresponde aproximadamente a
10% de todas las muertes por cáncer.
El riesgo de por vida para presentar cáncer colorrec-
tal se estima en 1:17. En México ocupa el quinto lugar
en varones y el octavo en mujeres. En EUA representa
la afección maligna más frecuente del tubo digestivo y
la segunda causa de muerte. En los últimos años se ha
logrado disminuir la mortalidad debido a los programas
de detección temprana y los adelantos de los cuidados
médicos y quirúrgicos.
Factores de riesgo
Deben ser identificados para establecer programas de
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
diagnóstico temprano y vigilancia en poblaciones de
alto riesgo. Entre los factores de riesgo más importantes
se pueden citar:
S Edad: el envejecimiento (más de 90% de los ca-
sos se diagnostican en mayores de 50 años de
edad).
S Dieta: el consumo de carne roja y grasa de origen
animal, así como concentraciones elevadas de co-
lesterol en la materia fecal, se han relacionado con
el desarrollo de cáncer colorrectal. Una dieta alta
en grasas saturadas o poliinsaturadas eleva el ries-
go de carcinoma.
Intestino delgado, colon y región anorrectal 255
S Factores hereditarios: en la actualidad existen
valoraciones para detectar en forma temprana los
defectos más comunes en el gen APC y otros de
reparación desigual.
S Pólipos: el cáncer de colon y recto se origina entre
60 y 70% de los casos de pólipos en la mucosa de
esta parte del tubo digestivo. El parámetro crítico
de pólipos en términos de historia natural y poten-
cial de malignidad es la histología. El tipo histoló-
gico más frecuente es el adenomatoso, habitual-
mente son displásicos y tiene el más alto potencial
de malignidad (35 a 40%), seguido del tipo velloso
(35 a 40%) y el tubular (5 a 6%).
S Enfermedad inflamatoria intestinal: la colitis
ulcerativa crónica idiopática implica un riesgo
hasta 30 veces mayor para desarrollar cáncer colo-
rrectal en comparación con la población general.
La enfermedad de Crohn se ha relacionado de igual
manera con mayor riesgo de desarrollar cáncer,
aunque la incidencia no se ha precisado. La infla-
mación crónica predispone a la mucosa a altera-
ciones malignas, relacionándose en forma directa-
mente proporcional la duración y la extensión de
la misma. En la pancolitis ulcerosa el riesgo se
aproxima a 2% después de 10 años, 8% a los 20 y
18% después de los 30 años de evolución.
S Cáncer colorrectal previo: los pacientes con an-
tecedente de cáncer de colon y recto presentan
hasta tres veces mayor posibilidad de desarrollar
un segundo carcinoma de colon primario; hasta
8% de estos pacientes desarrollan cánceres meta-
crónicos.
S Antecedente heredofamiliar positivo: de 10 a
15% de los pacientes con cáncer de colon y recto
tienen historia familiar de patología neoplásica.
En un paciente sin antecedente familiar positivo el
riesgo para cáncer colorrectal es de 6%; se eleva
a 12% si tiene un familiar de primer grado afec-
tado y a 35% cuando son dos familiares.
Otros factores
El tabaquismo, en especial después de 35 años del hábi-
to. Asimismo, la ingesta de alcohol puede promover la
proliferación celular e inhibir la reparación de DNA.
Los pacientes con acromegalia (que se acompaña de in-
cremento en los valores mayores de hormona del creci-
miento circulante y factor de crecimiento parecido a la
insulina 1), la bacteriemia por Streptococcus bovis (pro-
mueve la proliferación del colonocitos), el antecedente
de colecistectomía, que expone en forma permanente al
256 Atlas de gastroenterología
colon a los ácidos biliares (potencialmente carcinóge-
nos) y la radiación pélvica.
Aspectos clínicos
Los pacientes con cáncer colorrectal generalmente pre-
sentan sintomatología en estadios avanzados de la en-
fermedad y dependen de la localización del cáncer, el
tamaño de la neoplasia y la presencia de metástasis.
Los síntomas frecuentes son hemorragia de tubo di-
gestivo bajo, dolor abdominal, alteraciones en el hábito
intestinal, anorexia, pérdida ponderal involuntaria, náu-
sea, vómito, astenia, adinamia y anemia. A pesar de que
pueden existir diarrea o estreñimiento, un cambio re-
ciente en el hábito intestinal obliga a descartar patología
maligna. El dolor pélvico y el tenesmo rectal pueden re-
lacionarse con neoplasias en estadios avanzados con in-
volucro de estructuras nerviosas en pelvis. Los tumores
de colon derecho por lo general se presentan clínica-
mente con sangrado oculto de tubo digestivo y síndro-
me anémico, mientras que los del colon izquierdo habi-
tualmente refieren síntomas de obstrucción intestinal.
En estadios avanzados de la enfermedad se puede de-
tectar tumoración palpable a la exploración de la cavidad
abdominal, realizando el tacto rectal y el vaginal, que son
obligatorios; puede existir signos de anemia y en ocasio-
nes hepatomegalia al existir metástasis a este órgano.
Anatomía patológica
Tumores típicos
La mayoría de los carcinomas colorrectales son adeno-
carcinomas de morfología usual o típica. La compleji-
dad morfológica se relaciona más con la presencia de
componentes en menor proporción de patrones histoló-
gicos diferentes dentro de un adenocarcinoma típico.
En estos casos que cuentan con un segundo componente
es importante referir su presencia en el informe histopa-
tológico final (por ejemplo, adenocarcinoma modera-
damente diferenciado con 10% de componente muci-
noso extracelular).
La mayoría de los carcinomas son centrales y ulcera-
dos, por lo general se ubican en una sola pared y crecen
alrededor de la luz, aun cuando no son circunferencia-
les. Los carcinomas originados en el ciego por lo gene-
ral protruyen hacia la luz del mismo, y otros pueden pre-
sentarse como tumores ulcerados con bordes planos;
estos tumores son altamente infiltrantes y poco diferen-
(Capítulo 10)
ciados. Conforme la neoplasia crece tiende a rodear al
intestino hasta el punto de que puede manifestarse como
un tumor anular estenosante, por lo que suelen producir
datos de obstrucción. Sólo en raras ocasiones los carci-
nomas colónicos pueden adoptar un aspecto de linitis
plástica, pero debe tenerse especial cuidado de que di-
chas neoplasias no correspondan a metástasis a partir de
primarios gástricos o mamarios.
Cerca de 10% de los casos tienen un aspecto macros-
cópico mucinoso (coloide), con grandes lagos de moco
en la superficie de corte; muchos de estos casos tienen
un aspecto velloso superficial. De manera contraria, la
superficie de corte de la mayoría de los carcinomas
muestra una superficie sólida blanco--amarilla. La infil-
tración a través de la pared puede finalmente alcanzar
la serosa o bien el tumor puede infiltrar órganos vecinos.
Los tumores sincrónicos se encuentran por lo general en
el mismo segmento intestinal. Los ganglios linfáticos
pueden estar aumentados en tamaño y ser palpables; sin
embargo, existe una pobre correlación entre el aspecto
macroscópico y el comportamiento de las metástasis
ganglionares, a menos que la sustitución parcial de la
superficie ganglionar sea aparente o se observen con-
glomerados ganglionares.
Adenocarcinoma de tipo
usual (sin patrón especial)
La mayoría de los adenocarcinomas son bien o modera-
damente diferenciados. Están formados por glándulas
de tamaño medio a grande, con gran variabilidad en el
tamaño glandular y su configuración, y sólo una mode-
rada cantidad de estroma. En los tumores bien diferen-
ciados el revestimiento de las glándulas está formado
por células altas y columnares, que se tornan cúbicas o
poligonales conforme el tumor se torna menos diferen-
ciado. Las figuras mitósicas son por lo general abundan-
tes. Las luces glandulares están llenas con un material
eosinófilo con abundantes restos nucleares (la también
llamada necrosis sucia).
Grado histológico
La gradación histológica de una neoplasia es una de las
variables patológicas usadas con mayor frecuencia,
pero más difícil de definir en forma más precisa. Asi-
mismo, todavía es contradictorio si el grado representa
una variable histológica independiente, aun cuando la
mayoría de los artículos muestran que éste es el caso.
La evaluación de los grados se basa en la proporción
del tumor que está compuesto por glándulas en relación

con las áreas sólidas o compuestos por nidos o cordones
de células sin luces. El sistema de grados recomendado
es el sugerido por la Organización Mundial de la Salud.
Con el uso de este sistema aproximadamente 10% de los
adenocarcinomas son bien diferenciados, 70% modera-
damente diferenciados y 20% poco diferenciados. Este
sistema de grados sólo aplica a los adenocarcinomas de
tipo convencional o usual. Por definición los adenocar-
cinomas con células en anillo de sello y los carcinomas
de células pequeñas se consideran poco diferenciados.
Subtipos histológicos
Mucinoso (coloide) y carcinomas
con células en anillo de sello
Se consideran en conjunto debido a que los carcinomas
con células en anillo de sello pueden ser parte del espec-
tro de los carcinomas mucinosos. Éstos representan
aproximadamente 10% de los carcinomas colónicos.
De ellos sólo de 10 a 15% son de células en anillo de se-
llo. Los criterios para el diagnóstico de carcinoma muci-
noso son poco consistentes y dependen del contenido de
moco del tumor, mismo que varía de 50 a 80%. La OMS
recomienda que el tumor se clasifique de tal forma
cuando esté compuesto por moco en más de 50% de su
superficie. Los pacientes con tumores mucinosos tienen
peor pronóstico que los que tienen no mucinosos, tal vez
porque cuando se hace el diagnóstico se encuentran en
estadios más avanzados. Esto es debido a que el moco
diseca los tejidos de la pared colónica con mayor facili-
dad. Asimismo, 90% de los carcinomas con anillo de se-
llo tienen metástasis en ganglios linfáticos y más de
75% de ellos muestran también una diseminación ex-
tensa más allá del colon.
Carcinoma de células claras
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Sólo se han descrito raros casos de carcinomas de célu-
las claras (y adenomas) compuestos por células con ci-
toplasma claro pero negativo a la mucina. Deberá des-
cartarse la posibilidad de una metástasis a partir de
ovario o riñón.
Carcinoma adenoescamoso
El carcinoma adenoescamoso de la región colorrectal es
raro. Se define como una neoplasia compuesta tanto por
un componente glandular como por uno escamoso, y
comprende de 0.05 a 0.5% de todos los tumores colo-
Intestino delgado, colon y región anorrectal 257
rrectales. Siempre deberá considerarse la posibilidad de
que tales tumores representen una metástasis a partir de
pulmones o de la región pancreatobiliar. No existe pre-
dominio por algún género.
En ocasiones este tipo de tumores se presentan en pa-
cientes con otras condiciones, como colitis ulcerativa,
poliposis múltiple familiar, esquistosomiasis o bien ori-
ginados a partir de focos de endometriosis colónica.
Carcinoma epidermoide
El carcinoma epidermoide primario de la región colo-
rrectal es raro. Su etiología y su histogénesis se conocen
poco. Algunos consideran que se originan de áreas de
metaplasia escamosa que ocurren dentro de los adeno-
mas. En una serie de 11 carcinomas todos ellos fueron
negativos para el virus del papiloma humano. Las carac-
terísticas morfológicas son similares a las de los carci-
nomas epidermoides que ocurren en otros sitios de la
economía.
Carcinoma de células pequeñas
Estos carcinomas son idénticos por morfología a los
carcinomas de células pequeñas que se presentan en el
pulmón. Por lo general se originan a partir de un adeno-
ma y no a partir de tumores neuroendocrinos bien dife-
renciados. Cuando se realizan marcadores de inmuno-
histoquímica son por lo general positivos para la
cromogranina y la sinaptofisina. Estos tumores son agre-
sivos, con metástasis hepáticas en el momento del diag-
nóstico, y por lo tanto se asocian con mal pronóstico.
Factores pronóstico
Los factores pronóstico se pueden dividir en tres cate-
gorías:
I. Bien apoyados en la literatura y por medio de es-
tudios de seguimiento de los pacientes.
II. Bien estudiados biológica o clínicamente, pero
su utilidad clínica no se ha establecido bien.
III. Estudiados, pero no se ha encontrado que tengan
utilidad.
Estadificación
Para su estadificación se emplea desde el año de 1999
el método propuesto por el Colegio Americano de Pató-
logos, conocido como TNM, que ha sustituido a la clasi-
ficación de Dukes y la modificación de Astler--Coller.
258 Atlas de gastroenterología
El carcinoma in situ o displasia de alto grado se en-
cuentra confinado a la mucosa sin penetrar a la muscular
de la mucosa. La enfermedad en etapa I incluye adeno-
carcinoma que invade a través de la muscular de la mu-
cosa, pero se limita a la submucosa (T1) o a la muscular
propia (T2) sin metástasis ganglionar. La enfermedad
en etapa II está representada por neoplasias que invaden
a través de la pared del intestino hacia la subserosa o te-
jidos pericolónicos o perirrectales sin peritoneo (T3), o
bien órganos o tejidos a través del peritoneo visceral
(T4) sin metástasis ganglionares. El estadio III incluye
cualquier T con metástasis ganglionares y la etapa IV
implica metástasis a distancia.
Cerca de 20 a 25% de los pacientes con cáncer colo-
rrectal se presentan en estadio IV; asimismo, se calcula
que 30% de los casos sin metástasis detectables durante
el preoperatorio y el transoperatorio pueden desarrollar
y presentar enfermedad metastásica primordialmente a
los ganglios linfáticos y el hígado, y con menor frecuen-
cia a los pulmones, la pelvis y las glándulas suprarrena-
les.
Metástasis en ganglios linfáticos
El número total de ganglios disecados es un factor im-
portante en el examen histopatológico. El número de
ganglios positivos identificados puede depender del nú-
mero de ganglios disecados. Más importante aún, el
pronóstico de los carcinomas colorrectales con ganglios
linfáticos negativos se relaciona en forma directa con el
número de ganglios negativos identificados.
La interpretación y la clasificación de los depósitos
tumorales encontrados en la adventicia del órgano sin
un ganglio linfático residual identificable han sido más
problemáticas. En el pasado los nódulos mayores de 3
mm fueron interpretados como ganglios linfáticos me-
tastásicos.
En la actualidad los depósitos tumorales en los teji-
dos blandos deben clasificarse como metástasis en gan-
glios linfáticos, si éstos son redondos y lisos. Múltiples
implantes con contornos lisos se clasifican como múlti-
ples ganglios linfáticos con metástasis. Si los implantes
tienen bordes irregulares se clasifican como invasión
venosa.
En algunos estudios las metástasis en ganglios linfá-
ticos distantes al tumor primario se asocian con un peor
pronóstico. Para la clasificación del TNM la definición
de ganglios linfáticos regionales varía de acuerdo con la
localización del tumor primario; sin embargo, las me-
tástasis en los ganglios linfáticos iliacos externos y los
iliacos comunes se clasifican siempre como M1.
(Capítulo 10)
Grado histológico
La importancia del grado histológico como un factor
pronóstico independiente se ha demostrado en múlti-
ples análisis multivariados. Sin embargo, el número de
carcinomas bien diferenciados incluidos en las diferen-
tes series es pequeño y, por otro lado, no se ha observado
una diferencia clara en su evolución con respecto a los
tumores moderadamente diferenciados, por lo que algu-
nos autores sugieren que se les divida en dos grupos, los
de bajo grado y los de alto grado.
Invasión vascular y linfática
La invasión de vasos venosos y linfáticos debe buscarse
en forma cuidadosa y ser reportada como presente o au-
sente. La permeación de estos vasos en el espesor de la
pared del colon debe reportarse, ya que puede ir en rela-
ción con la conducta biológica del tumor.
En varios estudios, aunque no en todos, la invasión
de los linfáticos cuenta con un valor pronóstico inde-
pendiente, especialmente en los pacientes con ganglios
linfáticos negativos; de manera contraria, el valor de la
invasión vascular en pacientes con ganglios linfáticos
metastásicos no está bien establecido.
Margen de resección
y escisión total mesorrectal
La identificación de la importancia del margen circun-
ferencial o radial en el cáncer colorrectal ha modificado
el manejo de la enfermedad. En 1986 Quirke y col. des-
cribieron por primera vez la importancia de la disemina-
ción lateral y el papel de la invasión del margen radial
para predecir la capacidad de recidiva del cáncer rectal.
En una serie de 52 pacientes la invasión de los márgenes
laterales se encontró en 14 (27%) de los pacientes y 12
de ellos experimentaron una recidiva tumoral. Estos ha-
llazgos son importantes no tan sólo desde el punto de
vista del análisis de patología, sino también desde el
punto de vista del manejo quirúrgico.
Diagnóstico
Para el diagnóstico puede emplearse el colon por ene-
ma, pero el estándar de oro son la rectosigmoidoscopia
flexible o la colonoscopia, que permiten además confir-
mar el diagnóstico histológico.
Es conveniente realizar estudios de extensión tumo-
ral mediante la realización de ultrasonido endoscópico

y de abdomen, telerradiografía de tórax y TAC de abdo-
men.
En los tumores de recto el ultrasonido endorrectal
ayuda a reconocer la etapa en el preoperatorio, aunque
la determinación final depende del estudio anatomopa-
tológico del tumor y los ganglios resecados.
FÍSTULAS DE LA REGIÓN ANORRECTAL
Generalidades
Se define a las fístulas de la región anorrectal como la
comunicación anormal resultado de un absceso entre el
canal anorrectal y la piel perianal, correspondiendo al
estadio crónico de la enfermedad.
Son poco frecuentes; la edad de presentación oscila
entre los 10 y los 82 años de edad en diversas series
publicadas, aunque la mayoría se localizan entre la ter-
cera y la cuarta décadas de la vida; predominan en el gé-
nero masculino en una proporción de 2:1 sobre el feme-
nino.
Casi todos los abscesos anorrectales se inician en las
criptas, las cuales poseen conductos y ramas tubulares
angostos que se extienden en la submucosa e interior del
músculo esfínter interno y aún más allá; al infectarse las
glándulas anales dan lugar a microabscesos, los cuales
crecen, ocasionando mayor destrucción de los tejidos
adyacentes y llegando a formar verdaderos abscesos. Si
estos abscesos no son tratados en forma oportuna la pre-
sión en su interior ocasiona el drenaje del tejido puru-
lento a través del desarrollo de la comunicación hacia la
piel perianal, estableciéndose un trayecto fistuloso en-
tre la cripta correspondiente, donde se encuentra el ori-
ficio primario, y la piel perianal, donde se localiza el ori-
ficio secundario, quedando establecida así la fístula
anorrectal.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Clasificación
Se clasifican en:
S Interesfinterianas. Cuando el trayecto fistuloso
pasa a través de un plano que separa ambos esfín-
teres.
S Transesfinterianas. Si el trayecto atraviesa am-
bos esfínteres.
S Supraesfinterianas. Cuando el trayecto se dirige
hacia arriba, pasa por debajo del músculo pubo-
Intestino delgado, colon y región anorrectal 259
Fístula
extraesfintérica
Fístula
interesfintérica Fístula
transesfintérica
Figura 10--2. Clasificación de las fístulas anorrectales.
rrectal y forma un orificio fistuloso secundario en
la piel perianal.
S Extraesfinterianas. Cuando el trayecto se extien-
de arriba del elevador del ano, lo atraviesa, recorre
la fosa isquiorrectal y forma un orificio secundario
en la piel.
Aspectos clínicos
El síntoma principal es el drenaje de material purulento
en un paciente con historia previa de un absceso. Se
acompaña de molestias locales al momento de la defe-
cación, prurito anal o salida de material fecal por el ori-
ficio de la piel. La inspección de la región perianal suele
mostrar una pápula roja por la que drena material puru-
lento o contenido intestinal, que corresponde al orificio
secundario de la fístula, situado en una glándula anal in-
fectada fuera de la línea dentada. Debe complementarse
el estudio mediante anoscopia o rectosigmoidoscopia
para identificar el orificio primario en la mucosa del
recto.
Cuando se observan múltiples orificios secundarios
perianales debe sospecharse la existencia de enfermedad
inflamatoria intestinal o un linfogranuloma venéreo.
Anatomía patológica
Generalmente se observa un trayecto fistulizado limi-
tado por tejido de granulación, así como por inflama-
ción crónica o aguda. En ocasiones se observa inflama-
ción crónica granulomatosa tipo cuerpo extraño con sus
260 Atlas de gastroenterología
características células multinucleadas tipo cuerpo ex-
traño. Los orificios de la fístula y las áreas vecinas se
pueden recubrir de epitelio similar al adyacente.
Diagnóstico
El estudio integral del paciente con fístula anorrectal
debe completarse realizando una rectosigmoidoscopia
flexible o una colonoscopia si se sospecha enfermedad
de Crohn, CUCI, linfogranuloma venéreo o hidroadeni-
tis supurativa, con biopsia para confirmar el diagnósti-
co; además, realizar cultivo de secreción, en el que se
encuentran habitualmente gérmenes gramnegativos:
Escherichia coli, Proteus vulgaris, Enterococcus y
Bacteroides fragilis, así como también se identifica con
frecuencia la existencia de Staphylococcus aureus, y
rara vez anaerobios: Pseudomonas aeruginosa o Myco-
bacterium tuberculosis, lo cual es de gran importancia
para el correcto empleo de antimicrobianos.
Se ha hablado mucho al respecto, pero la experiencia
revela que casi nunca es necesario efectuarlas, además
de que el estudio presenta falsas positivas hasta en 84%.
La manometría anorrectal deberá ser selectiva en
pacientes que tengan cirugía anterior, en multíparas,
desgarros perineales y los que tengan presente riesgo de
incontinencia.
Deberá hacerse el diagnóstico diferencial con los si-
guientes padecimientos: fístula anal de origen tubercu-
loso, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa crónica
idiopática, hidroadenitis supurativa crónica, linfogra-
nuloma venéreo y quiste pilonidal.
ENFERMEDAD HEMORROIDARIA
Generalidades
Corresponde a las dilataciones de los plexos hemorroi-
darios inferior o superior como resultado del proceso lo-
cal que se origina de las glándulas de Morgagni, o el que
ocurre en casos de hipertensión portal en pacientes con
cirrosis hepática.
Es uno de los padecimientos más comunes del ser hu-
mano. Se estima en diversos países del mundo que entre
50 y 80% de la población adulta de 50 años de edad pre-
senta esta enfermedad, que es muy poco frecuente antes
de los 20 años. La enfermedad no tiene predilección por
ningún género.
(Capítulo 10)
La etiología de las hemorroides continúa siendo con-
troversial. Se han propuesto diversas teorías para expli-
carlas. El conocimiento profundo de las características
anatómicas de esta región, sobre todo de la importante
circulación arterial y venosa, ha permitido comprender
mejor los profundos cambios que suceden durante la de-
fecación, sobre todo manifiesta en pacientes con consti-
pación crónica, durante el embarazo o en algunos tumo-
res pélvicos, en los cuales aumenta considerablemente
la presión intrarrectal. Asimismo, se ha podido demos-
trar en diversos estudios un aumento del tono de los
músculos esfinterianos e inclusive en algunos casos dis-
creta hipertrofia de los mismos. Aunado a estas altera-
ciones en la motilidad, deben tomarse en cuenta los me-
canismos de agresión a que está expuesta la delicada
mucosa anorrectal, que contribuyen a producir inflama-
ción en dicha zona, lo cual condiciona alteraciones cir-
culatorias, inicialmente periflebitis y posteriormente
endoflebitis, que conlleva a una insuficiencia en las vál-
vulas, dilatación de los plexos hemorroidales y la apari-
ción de protrusiones venosas en la mucosa y la piel pe-
rianal, que son el resultado final.
Son factores de riesgo de la enfermedad hemorroidal
la infección de las glándulas de Morgagni, herencia,
ocupación y la posición erecta, embarazo y constipa-
ción. En caso de hipertensión portal, no se considera
como enfermedad hemorroidal, ya que es producto de
la circulación hepatofugal.
Clasificación
Las hemorroides se clasifican en externas, internas y
mixtas.
S Externas: se localizan en la línea anorrectal, y es-
tán cubiertas por piel modificada.
S Internas: localizadas en la mucosa, por arriba de
la línea anorrectal, están cubiertas por mucosa.
S Mixtas: reciben este nombre cuando existen las
dos variedades; son las más frecuentes.
Para fines de pronóstico y elección del tratamiento hay
que considerar el tamaño de los paquetes hemorroida-
rios, agrupándolos en tres grados: grado I, cuando son
pequeñas y su tamaño no excede los 8 mm; grado II,
cuando alcanzan hasta 15 mm; grado III, cuando son
mayores de 15 mm; grado IV, cuando son mayores de
18 mm.
Aspectos clínicos
La sintomatología varía de acuerdo con el tipo de hemo-
rroides. Las hemorroides externas producen dolor, pru-

Hemorroide
interna
Hemorroide
externa
Figura 10--3. Clasificación de las hemorroides de acuerdo
a su localización, en relación a la línea anorrectal.
rito y la presencia de tumoración. Las hemorroides in-
ternas ocasionan sangrado y pueden presentar prolapso
mucoso y trombosis. Como generalmente la enferme-
dad hemorroidaria es mixta, el cuadro clínico puede ma-
nifestarse por cualquiera de los síntomas mencionados.
Anatomía patológica
Se localizan por arriba del borde dentado lateral izquier-
do, derecho, anterior y posterior del canal anal, y están
cubiertas por mucosa transicional o rectal.
Desde el punto de vista microscópico es importante
determinar el epitelio que las reviste, para poder diag-
nosticar hemorroides internas o hemorroides externas,
y mencionar las complicaciones que se presentan, como
son trombosis, necrosis e inflamación. La organización
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
de hemorroides trombosadas puede resultar con la for-
mación de pólipos fibrosos o pólipos cutáneos; rara vez
se identifican la patología infecciosa y la enfermedad de
Crohn, neoplasias tempranas que no se sospechan clíni-
camente pero que deberán ser investigadas desde el
punto de vista microscópico.
Diagnóstico
En 95% de los casos el diagnóstico suele hacerse con
base en los datos de la historia clínica y una correcta ex-
Intestino delgado, colon y región anorrectal 261
ploración física de la región perianal con el paciente en
posición genupectoral o lateral, apreciándose en la re-
gión perianal las hemorroides externas y el prolapso de
las hemorroides internas, así como la trombosis de am-
bas. El tacto rectal se debe practicar y completarse el es-
tudio con una anoscopia, que permite identificar con
mayor precisión la existencia de hemorroides internas,
determinar su localización y magnitud.
Para valorar las condiciones generales del paciente
siempre deben realizarse exámenes de laboratorio, que
comprenden biometría hemática, examen general de
orina, química sanguínea, pruebas de coagulación,
VDRL, determinación de antígeno del VIH, grupo san-
guíneo y Rh. El único estudio que completa el diagnós-
tico de la enfermedad hemorroidal es la rectosigmoi-
doscopia, ya que además sirve para detectar carcinomas
o rectitis ulcerosas de tipo parasitario o inflamatorio.
MELANOMA ANORRECTAL
Generalidades
El melanoma anorrectal es una neoplasia maligna y pri-
maria de los melanocitos en el canal anal o el recto dis-
tal. Algunos autores consideran que es la neoplasia más
agresiva de la región.
Su frecuencia se calcula en alrededor de 1% de todos
los tumores malignos del canal anal. Se ha considerado
que por cada melanoma anorrectal se encuentra 8 carci-
nomas epidermoides y 250 adenocarcinomas. La fre-
cuencia de esta localización de melanoma generalmente
sólo es superada por los cutáneos y los de retina.
Aspectos clínicos
La mayoría de los pacientes son caucásicos y general-
mente ocurren en población adulta. Se suelen manifes-
tar con sangrado, dolor y sensación de masa en la región
anal. También son frecuentes constipación, diarrea, do-
lor abdominal y pérdida de peso. El diagnóstico suele
retrasarse algunos meses, ya que se pueden confundir
con hemorroides o pólipos anales, y el tumor suele ad-
quirir un tamaño mayor de 4 cm. En ocasiones la prime-
ra manifestación es la presencia de metástasis en la re-
gión inguinal.
Anatomía patológica
La neoplasia se puede desarrollar en el canal anal o el
recto, principalmente en la mucosa de la línea dentada
262 Atlas de gastroenterología
o cerca de ella. Se origina en los melanocitos de dicho
canal y los que se supone existen en la porción distal del
recto. Su tamaño varía de unos pocos milímetros a más
de 10 cm. Las lesiones pequeñas suelen ser sésiles y al
crecer se tornan polipoides. Muchas de las neoplasias
muestran pigmentación melánica a nivel macroscópico
o microscópico, y se pueden ulcerar.
A semejanza de los melanomas cutáneos, puede ob-
servarse tanto crecimiento horizontal como vertical de
los melanocitos transformados. En las áreas adyacentes
a la neoplasia infiltrante se pueden identificar melanoci-
tos atípicos en la porción basal del epitelio, la llamada
“actividad de unión”, fenómeno que se asocia con los
melanomas primarios de la región
El tumor se encuentra formado por células pleomór-
ficas y de características malignas; en la porción super-
ficial suelen disponerse en nidos o trabéculas y en la
porción más profunda con un patrón sólido. Es común
REFERENCIAS
Enfermedad celiaca
1. Abdulkarim AS, Murray JA: The diagnosis of celiac dis-
ease. Aliment Pharmacol Ther 2003;17:987–995.
2. AGA technical review on celiac sprue. Gastroenterology
2001;120:1526--1540.
3. American Gastroenterological Association medical position
statement: Celiac sprue. Gastroenterology 2001;120:1522--
1525.
4. Catassi C, Ratsch IM, Fabiani E et al.: Celiac disease in the
year 2000: exploring the iceberg. Lancet 1994;343:200–203.
5. Catassi C, Fabiani E et al.: The celiac iceberg in Italy. A
multicentre antigliadin antibodies screening for coeliac dis-
ease in school age subjects. Acta Pediatr 1996;412:29–35.
6. Catassi C, Ratsch IM et al.: Why is celiac disease endemic
in the people of the Sahara? Lancet 1999;354:647–648.
7. Corazza GR, Andreani ML, Biagi F et al.: The smaller size
of the “celiac iceberg” in adults. Scand J Gastroenterol 1997;
32:917–919.
8. Cranney A, Rostom A et al.: Consequences of testing for ce-
liac disease. Gastroenterology 2005;128(4 Suppl 1):109--120.
9. Dickey W, McMillan SA, Bharucha C, Porter KG: Anti-
gliadin antibodies in blood donors in Northern Ireland. Eur
J Gastroenterol Hepatol 1992;4:739–741.
10. Farell R, Kelly CP: Celiac sprue. N Engl J Med 2002;346:
180--188.
11. Remes TJ, Uscanga DL: Enfermedad celiaca. En: Roesch
DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:
189--206.
Enfermedad inflamatoria intestinal
1. Andres PG, Friedman LS: Epidemiology and the natural
(Capítulo 10)
que se hallen tanto células epitelioides con núcleo gran-
de e hipercromático como células fusiformes, como en
su contraparte cutánea, pero en ocasiones muestran cé-
lulas redondas atípicas que simulan linfocitos. Fácil-
mente infiltran los tejidos vecinos y su diseminación
ocurre principalmente por vía linfática o hematógena.
Se suelen encontrar lesiones satélites en la mucosa ad-
yacente.
La inmunohistoquímica es útil principalmente en las
biopsias pequeñas, siendo positiva a proteína S100,
HMB--45 y melan--A (MART--1).
Su manejo incluye tanto la resección amplia local co-
mo la resección abdominoperineal.
Su pronóstico es pobre, generalmente menor a cinco
años, y depende de la etapa en que se encuentre, así
como de la profundidad de la infiltración. Los pocos
melanomas anorrectales con un grosor menor a 2 mm
tienen un excelente pronóstico.
course of inflammatory bowel disease. Gastroenterol Clin
North Am 1999;28:255–281.
2. Ángeles Ángeles A: Enfermedad inflamatoria intestinal
idiopática. En: Ángeles Ángeles A: Biopsia endoscópica de
tubo digestivo. México, Ángeles Editores, 2002:168--184.
3. Bamias G, Nyce M, De la Rue SA, Cominelli F: New con-
cepts in the pathophysiology of inflammatory bowel disease.
Ann Intern Med 2005;143:895--904.
4. Barthet M, Gay G, Sautereau D et al.: Endoscopic surveil-
lance of chronic inflammatory bowel disease. Endoscopy
2005;37:597--599.
5. Bosques PF, Castañeda SR, Maldonado GH: Enfermedad
inflamatoria intestinal. En: Roesch DF: Gastroenterología
clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:207--218.
6. Caprilli R, Gassull MA, Escher JC, Moser G, Munkholm
P et al.: European evidence--based consensus on the diagno-
sis and management of Crohn disease: special situations. Gut
2006;55:36--58.
7. Fenoglio Preiser C et al.: Gastrointestinal pathology. An at-
las and text. 3ª ed. Wolters Kluwe/Lippincott Williams &
Wilkins, 2007.
8. Kethu SR: Extraintestinal manifestations of inflammatory
bowel disease. J Clin Gastroenterol 2006;40:467--475.
9. Kleer CG, Appelman HD: Ulcerative colitis: patterns of in-
volvement in colorectal biopsies and changes with time. Am
J Surg Pathol 1998;22:983--989.
10. Kornbluth A, Sachar D: Practice guidelines: ulcerative co-
litis practices guidelines in adults (update). American Col-
lege of Gastroenterology, Practice Parameters Committee.
Am J Gastroenterol 2004:1371--1385.
11. Loftus EV: Clinical epidemiology of inflammatory bowel
disease: incidence, prevalence, and environmental influen-
ces. Gastroenterology 2004;126:1504.
12. Obrador A, Ginard D, Barranco L: Colorectal cancer sur-

veillance in ulcerative colitis: what should we be doing? Ali-
ment Pharmacol Ther 2006;24 (Suppl 3):56--63.
13. Odze R: Diagnostic problems and advances in inflammatory
bowel disease. Mod Pathol 2003;16:347--358.
14. Oliva Hemker M, Fiocchi C: Etiopathogenesis of inflam-
matory bowel disease: the importance of the pediatric pers-
pective. Inflamm Bowel Dis 2002;8:112–128.
15. Noffsinger A et al.: Gastrointestinal diseases. Atlas of nontu-
mor pathology. Washington, AFIP, 2007.
16. Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease.
Vol. 2. 8ª ed. Saunders Elsevier, 2006, chapter 109--110.
17. Yamamoto Furusho JK, Uscanga LF, Vargas Alarcón G
et al.: Clinical and genetic heterogeneity in Mexican patients
with ulcerative colitis. Human Immunol 2003;64:119--123.
Enteritis eosinofílica
1. Kelly KJ: Eosinophilic gastroenteritis. J Pediatr Gastroen-
terol Nutr 2000;30:28--35.
2. Redondo E, Moreno JJ, García E et al.: Presentación de
gastroenteritis eosinofílica como brote de colitis con abdo-
men agudo. Gastroenterol Hepatol 2000;23:477--479.
3. Talley NJ, Walker MM, Aro P et al.: Non--ulcer dyspepsia
and duodenal eosinophilia: an adult endoscopic population--
based case--control study. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;
5:1175--1183.
4. Yun M, Cho Y, Park I et al.: Eosinophilic gastroenteritis
presenting as small bowel obstruction: a case report and re-
view of the literature. World J Gastroenterol 2007;21(13):
1758--1760.
Apendicitis
1. Ates M, Servil S, Bulbul M: Routine use of laparoscopy in
patients with clinically doubtful diagnosis of appendicitis. J
Lap Adv Surg Tech 2008;18:189--193.
2. Ebell MH: Diagnosis of appendicitis. Am Fam Phys 2008;
77:828--830.
3. Fitzgibbons RJ, Ulva LP: Appendicitis and appendiceal ab-
scess. En: Master in surgery. 4ª ed. Philadelphia, Lippincott--
Raven, 2003:1276--1282.
4. Ghrib H: Review: symptoms, signs and laboratory tests
have moderate accuracy for detecting appendicitis in chil-
dren. Evid Data Based Med 2008;13:23--32.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
5. Hobler K: Acute and suppurative appendicitis: disease dura-
tion and its implications for quality improvement. Perm Med
J 1998;2:187--192.
6. Karakaya J, Baruf F, Emre A, Ucan HB, Cakman GK et
al.: Appendiceal mucocele: case report and review of current
literature. World J Gastroenterol 2008;14:2280--2283.
7. Lin KH, Leung WS, Wang CP, Chen WK: Cost analysis of
management in acute appendicitis with scanning under a hos-
pital global budgeting scheme. Emerg Med J 2008;25:149--
152.
8. Livingston EH: Nonperforated versus perforating appendi-
citis. Ann Surg 2008;247:554--558.
9. McAnena OJ, Austin O, O’Connel PR, Hederman WP,
Gosey TF et al.: Laparoscopic versus open appendectomy:
a prospective evaluation. Br J Surg 1992;79:818--824.
Intestino delgado, colon y región anorrectal 263
10. Menezes M, Das L, Algtal M, Haroun J, Puri P: Laparos-
copic appendectomy is recommended for the treatment of
complicated appendicitis in children. Pediat Surg Int 2008;
24:303--305.
11. Paterson HM, Qadan M, de Luca SM, Nixon SJ, Paterson
BS: Changing trends in surgery for acute appendicitis. Br J
Surg 2008;95:363--368.
12. Pier A: Laparoscopic appendectomy in 625 cases: from in-
novation to routine. Surg Laparosc Endosc 1991;1:8--13.
13. Raman SS, Osuagwu FC, Kadell B, Cryer H, Sayre J et
al.: Effect of CT on false positive diagnosis of appendicitis
and perforation. N Engl J Med 2008;358:972--974.
14. Vallribera VF, Sala PJ, Aguilar TA, Espín BE: Influencia
de la cirugía laparoscópica en la percepción de la calidad de
vida tras apendicectomía. 2003;73:88--94.
15. Vargas DA, Ortega LH, Miranda FP: Sensibilidad, especi-
ficidad y valores predictivos en la cuenta leucocitaria en
apendicitis aguda. Cir General 1994;16:1--7.
Tumor carcinoide del apéndice cecal
1. Anderson A, Bergdahl L, Boguist L: Primary carcinoma of
the appendix. Ann Surg 1976;183:53--57.
2. Berne TV, Ortega M: Appendix carcinoid. En: Master in
surgery. 4ª ed. Philadelphia, Lippincott--Raven, 2003:1235--
1240.
3. Bronzino P, Cassinelli G, Cuneo A, Rassu PC, Partipilo F
et al.: Appendiceal carcinoid: report of 3 clinical cases and
review of the literature. G Chir 2003;24:198--201.
4. Bucher P, Gervaz P, Ris F, Oulhaci W, Inan I et al.: Laparo-
scopic versus open resection of appendix carcinoid. Surg En-
dosc 2006;20:967--970.
5. Cotran RS, Kumar V, Collins T: Patología estructural y
funcional de Robbins. 6ª ed. Interamericana, 1999.
6. Crawford JM: Aparato gastrointestinal. En: Cotran RS, Ku-
mar V, Collins T, Robbins: Patología estructural y funcional.
6ª ed. McGraw--Hill--Interamericana de España, 1999:405,
661--662.
7. Deans GT, Spence RA: Department of Surgery, Belfast City
Hospital, UK. Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg
1995;82:299--306.
8. Medina Pérez M, Carnicero JL: Tumor carcinoide psamo-
matoso del apéndice cecal. Patología 1997;30:52--55.
9. Roggo A, Wood WC, Ottinger LW: Carcinoid tumors of the
appendix. Ann Surg 1993;217:385--390.
10. Spallitta SI, Termine G, Stella M, Calistro V, Marozzi P:
Carcinoid of the appendix. A case report. Minerva Chir 2000;
55:77--87.
11. Vinik A, Thompson N, Averbuch S: Neoplasms of the gas-
troenteropancreatic endocrine system. En: Holland J, Frei E,
Bast R, Kufe D, Morton D et al.: Cancer medicine. 3ª ed.
Pennsylvania, Lea & Febiger, 1993:1180--1189.
12. Waisemberg J, Hamada M, Concalaves J, Messias M et
al.: Carcinoid tumors of the gastrointestinal tract. Analysis of
21 cases. Ann Gastroenterol 1990;27:53--61.
13. Wheeler MH, Maddox P, Maddineni S, Jordan S, Amer
K et al.: Surgical treatment of carcinoid tumours. Przegl Lek
2000;57(Suppl 5):95--97.
14. Zeng QA, Pan HY, Xiog DF, Mo HS: Clinical features and
principles of appendix carcinoid tumors: a report of 13 cases.
J Cancer 2004;23:1582--1584.
264 Atlas de gastroenterología
Cancer colorrectal
1. Anthuber M, Fuerst A, Elser F et al.: Outcome of laparo-
scopic surgery for rectal cancer in 101 patients. Dis Colon
Rectum 2003;46:1047--1053.
2. Burton S, Norman AR: Predictive poor prognostic factors
in colonic carcinoma. Surgical Oncology 2006;15:71--78.
3. Cappell MS: Reducing the incidence and mortality of colon
cancer: mass screening and colonoscopic polypectomy. Gas-
troenterol Clin North Am 2008;37:129--160.
4. Chambers WM, Khan U, Gagliano A et al.: Tumour mor-
phology as a predictor of outcome after local excision of rec-
tal cancer. Br J Surg 2004;91:457--459.
5. Compton CC, Fielding LP, Burgart LJ et al.: Prognostic
factors in colorectal cancer. College of American Patholo-
gists consensus statement 1999. Arch Pathol Lab Med 2000;
124:979--994.
6. Fodde R: The APC gene in colorectal cancer. Eur J Cancer
2002;38:867--871.
7. Freeman HG: Heterogeneity of colorectal adenomas, the se-
rrated adenoma, and implications for screening and surveil-
lance. World J Gastroenterol 2008;14:3461--3463.
8. García Aguilar J, Pollack J, Lee SH et al.: Accuracy of en-
dorectal ultrasonography in preoperative staging of rectal tu-
mors. Dis Colon Rectum 2002;45:10--15.
9. Frizelle FA, Hobday KS, Batts KP, Nelson H: Adenosqua-
mous and squamous carcinoma of the colon and upper rec-
tum: a clinical and histopathologic study. Dis Colon Rectum
2001;44:341--346.
10. Giovannucci E: Diet, body weight and colorectal cancer: a
summary of the epidemiologic evidence. J Women’s Health
2003;12:173--182.
11. González CQ, Moreno BJ: Cáncer de colon y recto. En:
Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:265.
12. Henson DE, Fielding LP, Grignon DJ: College of Ameri-
can Pathologists Conference XXVI on clinical relevance of
prognostic markers in solid tumors. Summary. Members of
the Cancer Committee. Arch Pathol Lab Med 1995;119:
1109-- 1112.
13. Hernández GA: Cáncer de colon y recto ¿Cómo hacer que
el diagnóstico sea oportuno? Rev Gastroenterol Mex 2007:
72:116--121.
14. Jass JR, Whitehall VL, Young J: Emerging concepts in co-
lorectal neoplasia. Gastroenterology 2002;123:862--876.
15. Ko YT, Baik SH, Min BS: Clear cell adenocarcinoma of the
sigmoid colon. Int J Colorectal Dis 2007;22:1543--1544.
16. Ladabaum U, Song K: Projected national impact of colo-
rectal cancer screening on clinical and economic outcomes
and health services demand. Gastroenterology 2005;129:
1151--1162.
17. Leichman GC: Adjuvant therapy for colon cancer; new op-
tions in the twenty--first century. Surg Oncol Clin N Am 2006;
15:159--173.
18. Mori T, Hirota T, Ohashi Y, Kodaira S: Significance of his-
tologic type of primary lesion and metastatic lymph nodes as
a prognostic factor in stage III colon cancer. Dis Colon Rec-
tum 2006;49:982--992.
19. Northover JM: Staging and management of colorectal can-
cer. World J Surg 1997;21:672--677.
(Capítulo 10)
20. Pérez GR: Cáncer de colon y recto. Medidas de prevención.
Rev Gastroenterol Mex 2007;72:109--115.
21. Pinol V, Andreu M, Jover R: Synchronous colorectal neo-
plasms in patients with colorectal cancer: predisposing indi-
vidual and familial factors. Dis Colon Rectum 2004;47:
1192--1220.
22. Potter JD: Colorectal cancer. Molecules and populations. J
Natl Cancer Inst 1999;91:916--932.
23. Puppa G, Maisonneuve P, Sonzogni A, Masullo M: Patho-
logical assessment of pericolonic tumor deposits in advanced
colonic carcinoma: relevance to prognosis and tumor stag-
ing. Modern Pathology 2007;20:843--855.
24. Seeff LC, Nadel MR, Klabunde CN et al.: Patterns and pre-
dictors of colorectal cancer test use in the adult US popula-
tion. Cancer 2004;100:2093--2103.
25. Smith RA, Cokkinides V, Eyre HJ: American Society
guidelines for the early detection of cancer, 2005. CA Cancer
J Clin 2005;55:31--44.
26. Sobin JH, Wittekind CH (eds.): UICC TNM classification
of malignant tumours. 6ª ed. New York, John Wiley and Sons,
2002.
27. Suzuki O, Sekishita Y, Shiono T, Koichi O: Number of
lymph node metastases is better predictor of prognosis than
level of lymph node metastasis in patients with node positive
colon cancer. J Am Coll Surg 2006;202:732--736.
28. Thirion P, Michiels S, Pignon JP et al.: Meta--analysis
Group in Cancer. Modulation of fluoruracil by leucovorin in
patients with advanced colorectal cancer: an updated meta--
analysis. J Clin Oncol 2004;22:3766--3775.
29. Zlobec I, Minoo P, Baumhoer D, Baker K: Multimarker
phenotype predicts adverse survival in patients with lymph
node negative colorectal cancer. Cancer 2008;112:495--502.
Fístulas de la región anorrectal
1. Avendaño: Abscesos y fístulas. Proctología 1968:64--80.
2. Bartram C, Buchanan G: Imaging anal fistula. Radiol Clin
North Am 2003;41:443.
3. Belliveau P, Thompson JP, Parks AG: Fistula in ano. Ano-
metric study. Dis Colon Rectum 1983;26:152--154.
4. Charua GL, Osorio HR, Navarrete CT, Amador CR,
Avendaño EO: Manejo quirúrgico de las fístulas anales. Rev
Gastroenterol Mex 2004;69:230.
5. Díaz SJ, Canales KA, Roesch DF, Cid JS: Fístulas y absce-
sos anorrectales. En: Gastroenterología clínica. 2ª ed. Méxi-
co, El Manual Moderno, 2008:285.
6. González RC, Kaiser AM, Vukasin P, Beart RW, Ortega
AE: Intraoperative physical diagnosis in the management of
anal fistula. Am Surg 2006;72:11.
7. Hawley PR: Anorectal fistula. Clin Gastroenterol 1975;4:
635--649.
8. Jonhson EK, Graw JU, Amstrong DN: Efficacy of anal fis-
tula plug vs. fibrin glue in closure of anorectal fistulas. Dis
Colon Rectum 2006;49:371.
9. Mínguez PM, García GE: Utilidad del ultrasonido anal en
la fístula anal. Rev Esp Enf Dig 2006;98:563.
10. Morris AM, Madoff R, Nivatvongs S: Fistula--in--ano. En:
Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, Maier RV, Up-
church GR Jr: Surgery: scientific principles and practice. 4ª
ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins; 2005:
1158--1159.

11. Pardo GA: Padecimientos del recto y ano. En: Villalobos PJ:
Introducción a la gastroenterología. 3ª ed. México, Méndez
Editores, 1996:590.
12. Pascual MI, García OD, Martínez PM, Pascual MJ: Es
útil el empleo de ultrasonido endoanal en las fístulas anales.
Rev Esp Enf Dig 2005;97:323.
13. Rosa G, Loili P, Piccinelli D, Mazzola F, Bonomo S: Fistula
in ano: anatomoclinical aspects, surgical therapy and results
in 844 patients. Tech Coloproctol 2006;10:215.
14. Rosen L: Absceso fistuloso anal. Clín Quirúrg N Am 1994;
6:1353.
15. Sangwan YP, Rosen L, Reither RD: Is simple fistula--in--
ano simple? Dis Colon Rectum 1994:37:885.
Enfermedad hemorroidaria
1. Bernal JC, Enguix M, López GL, García RJ, Trullenque
PR: Ligadura con bandas de hemorroides en una unidad colo-
rrectal. Un estudio prospectivo. Rev Esp Enf Dig 2005;97:38.
2. Charrúa GL, Chirino PA, Navarrete CT, Osorio HR,
Avendaño EO: Manejo alternativo no quirúrgico de la enfer-
medad hemorroidaria. Rev Gastroenterol Mex 2005;70:284.
3. Canales KA, Roesch DF, Díaz SJ, Cid JS: Hemorroides.
En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México,
Alfil, 2008:279.
4. Iyer VS, Shrier I, Gordon PH: Long--term outcome of rub-
ber band ligation for symptomatic primary and recurrent in-
ternal hemorrhoids. Dis Col Rectum 2004;47:1364.
5. Kaidar PO, Person B, Wexmner SD: Hemorrhoidal dis-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Intestino delgado, colon y región anorrectal 265
ease. A comprehensive review. J Am Coll Surg 2007;17:235.
6. Marques CF, Nahas SC, Sobrado CW, Habr GA, Kiss
DR: Early results of the treatment of internal hemorrhoid dis-
ease by infrared coagulation and elastic banding: a prospec-
tive randomized cross--over trial. Tech Coloproctol 2006;10:
312.
7. Maizer WP: Hemorroides, fisuras y prurito anal. Clín Qui-
rúrg N Am 1994;6:1339.
8. Pope CE: Anorectal complications of pregnancy. Am J Surg
1952;84:579--591.
9. Pardo GA: Padecimientos de recto y ano. En: Villalobos PJ:
Introducción a la gastroenterología. 3ª ed. México, Méndez
Editores, 1996:590.
10. Vargas DA: Enfermedad hemorroidal. En: Vargas DA: Gas-
troenterología. 2ª ed. México, McGraw--Hill Interamericana,
2002:276.
Melanoma anorrectal
1. Lí SC: Melanoma. En: Cheng L, Bostwick DG (eds.): Essen-
tials of anatomic pathology. 2ª ed. New Jersey, Human Press,
2006:35--38.
2. Fenoglio Preiser CM, Noffsinger AE, Stemmermann GN,
Lantz PE, Listrom MB et al.: Melanoma anal. En: Gastro-
intestinal pathology. An atlas and text. 2ª ed. China, Lippin-
cott Williams & Wilkins, 1999:1120--1125.
3. Takahashi T, Velasco L, Zárate X, Medina Franco H,
Cortés R et al.: Anorectal melanoma: report of three cases
with extended follow--up. South Med J 2004;97:311--313.
266 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--4. Serositis en enfermedad de Crohn. Exudado y adherencias sobre la serosa.

Figura 10--5. Tejido adiposo en la serosa antimesentérica. Íleon con “migración” del tejido adiposo hacia la superficie serosa del
borde antimesentérico.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 267

Figura 10--6. Úlcera en enfermedad de Crohn. Íleon con úlcera amplia, serpiginosa y seudopólipo (flecha).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--7. Íleon en enfermedad de Crohn. Íleon con pérdida de los pliegues en la mucosa y engrosamientos parietales.
268 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--8. Úlcera extensa en enfermedad de Crohn.

Figura 10--9. Enfermedad de Crohn con extensas zonas ulceradas y pólipos.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 269

Figura 10--10. Enfermedad de Crohn. Engrosamiento de los pliegues y fibrosis parietal moderada.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--11. Enfermedad de Crohn con mucosa ulcerada, engrosamiento de pliegues y de la pared.
270 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--12. Íleon en enfermedad de Crohn. Aspecto clásico con zonas indemnes y otras con estenosis.

Figura 10--13. Íleon en enfermedad de Crohn. Estenosis cicatrizal y mucosa irregular y en “empedrado” (derecha).
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 271

Figura 10--14. Enfermedad de Crohn en íleon. Masas voluminosas fibrosas que simulan neoplasia.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--15. Enfermedad de Crohn. Íleon terminal con una mucosa hiperémica con erosiones bien localizadas.
272 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--16. Enfermedad de Crohn con actividad leve.

Figura 10--17. Mucosa erosionada y eritematosa en colon con enfermedad de Crohn.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 273

Figura 10--18. Íleon terminal con una mucosa edematosa e irregular y friable en enfermedad de Crohn severa.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--19. Estenosis en íleon terminal por enfermedad de Crohn grave.

274 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--20. Íleon en enfermedad de Crohn. Íleon con pérdida de los pliegues en la mucosa y engrosamientos parietales.

Figura 10--21. Íleon en enfermedad de Crohn. Íleon con pérdida de los pliegues en la mucosa y engrosamientos parietales.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 275

Figura 10--22. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--23. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas.

276 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--24. Enfermedad de Crohn. Fisura serpiginosa profunda (izq.), úlcera aftosa superficial y densa inflamación (der.).

Figura 10--25. Enfermedad de Crohn. Fisura de bordes cortantes, con fibrosis e inflamación vecina.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 277

Figura 10--26. Enfermedad de Crohn. Extensa úlcera aftosa, con inflamación acentuada y fibrosis.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--27. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas. Cripta ramificada e inflamación.
278 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--28. Enfermedad de Crohn. Fisura irregular, inflamación linfoide en lámina propia.

Figura 10--29. Enfermedad de Crohn. Fondo de fisura cortante con células epitelioides.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 279

Figura 10--30. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasias.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--31. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasias.

280 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--32. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasia y célula gigante tipo Langhans.

Figura 10--33. Enfermedad de Crohn. Fibrosis submucosa y célula gigante tipo Langhans.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 281

Figura 10--34. Enfermedad de Crohn. Folículos linfoides en pared.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--35. Enfermedad de Crohn. Folículos linfoides en pared.

282 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--36. Enfermedad de Crohn. Úlcera superficial, inflamación folicular e hipertrofia de la media en arteriola.

Figura 10--37. Enfermedad de Crohn. Hiperplasia de células de Paneth.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 283

Figura 10--38. Enfermedad de Crohn. Hiperplasia neural.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--39. Colitis ulcerativa. Eritema de la mucosa, úlceras y seudopólipos (flechas).

284 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--40. Colitis ulcerativa. Úlceras, congestión y dilatación (megacolon tóxico).

Figura 10--41. Colitis ulcerativa. Úlceras con exudado mucopurulento.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 285

Figura 10--42. Colitis ulcerativa. Seudopólipos y úlceras amplias.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--43. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Colon descendente con edema de pliegues y una mucosa hiperémica e irregular.
286 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--44. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Recto con erosiones mucosas y con material fibrinoide.

Figura 10--45. Colitis ulcerativa crónica idiopática con actividad severa que muestra una mucosa ulcerada casi en su totalidad
y gran cantidad de material fibrinoide.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 287

Figura 10--46. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Colon sigmoides con mucosa friable ulcerada con erosiones y material fibrinoide.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--47. Mucosa con hiperemia y erosiones en colitis ulcerativa crónica idiopática.
288 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--48. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Inflamación de lámina propia, criptitis neutrofílica y microabscesos.

Figura 10--49. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Atrofia mucosa, despoblación de células caliciformes e inflamación de la propia.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 289

Figura 10--50. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Inflamación de lámina propia. Destrucción de criptas por neutrófilos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--51. Colitis ulcerativa crónica idiopática con actividad intensa; microabsceso críptico.
290 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--52. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Inflamación de lámina propia. Criptitis.

Figura 10--53. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos en lámina propia.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 291

Figura 10--54. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Datos de actividad.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--55. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Actividad acentuada. Despoblación de células caliciformes.
292 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--56. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Microabscesos crípticos, inflamación de lámina propia y disminución de células
caliciformes.

Figura 10--57. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Displasia glandular de bajo grado.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 293

Figura 10--58. Colitis ulcerativa crónica idiopática. Displasia glandular de bajo grado.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--59. Apendicitis. Apéndice cecal, apendicitis aguda.

294 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--60. Apendicitis. Al corte se encuentra necrosada la pared a nivel de la punta; la pared está edematosa, la luz aumentada
de diámetro.

Figura 10--61. Apendicitis. Microfotografía panorámica que muestra úlcera de la mucosa con intenso infiltrado inflamatorio agudo.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 295

Figura 10--62. Apendicitis con periapendicitis abscedada.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--63. Tumor carcinoide de apéndice cecal. Localizado en la punta, la luz está dilatada por coprolito.
296 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--64. Tumor carcinoide de apéndice cecal. Acercamiento de la punta del apéndice cecal.

Figura 10--65. Tumor carcinoide de apéndice cecal.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 297

Figura 10--66. Tumor carcinoide de apéndice cecal.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--67. Tumor carcinoide de apéndice cecal.

298 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--68. Tumor carcinoide de apéndice cecal.

Figura 10--69. Carcinoma colorrectal. Pólipos (adenomas tubulovellosos). Aspecto macroscópico.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 299

Figura 10--70. Carcinoma colorrectal. Pólipo túbulovelloso. Aspecto histológico. Incremento en el número de glándulas y en el
de capas de revestimiento con atipia nuclear.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--71. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon derecho. Aspecto macroscópico. Neoplasia ulcerada de bordes
gruesos.
300 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--72. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso de colon. Aspecto macroscópico. Neoplasia con áreas gelatino-
sas que disecan la pared del colon y la grasa adyacente.

Figura 10--73. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto macroscópico. Neoplasia invasora que infiltra la pared
del colon e involucra el ovario derecho.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 301

Figura 10--74. Carcinoma colorrectal. Mayor aumento de adenocarcinoma de colon. Aspecto macroscópico. Neoplasia invasora
que infiltra la pared del colon e involucra el ovario derecho.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--75. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto microscópico. Cáncer de colon con abundante material
eosinófilo con restos nucleares (necrosis sucia).
302 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--76. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto microscópico, detalle. Glándulas con necrosis segmen-
taria y necrosis sucia.

Figura 10--77. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Detalle histológico. Neoplasia con moderada diferenciación, for-
mación de glándulas con un revestimiento atípico.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 303

Figura 10--78. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso. Detalle histológico. Glándulas neoplásicas inmersas en lagos
de moco.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--79. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso. Detalle histológico. Glándulas neoplásicas inmersas en lagos
de moco.
304 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--80. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de células claras. Detalle histológico. Glándulas bien diferenciadas reves-
tidas por un epitelio que muestra células claras.

Figura 10--81. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Glándulas neoplásicas que invaden la pa-
red del intestino grueso. Aspecto histológico.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 305

Figura 10--82. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon con extensa permeación vasculolinfática. Detalle histológico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--83. Fístula de la región anorrectal. La guía muestra el trayecto de la fístula.

306 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--84. Fístula de la región anorrectal al corte que demuestra el trayecto de las fístulas.

Figura 10--85. Fístula de la región anorrectal. Obsérvense el trayecto de la fístula y el infiltrado inflamatorio.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 307

Figura 10--86. Fístula de la región anorrectal. Se muestra el trayecto de la fístula.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--87. Enfermedad hemorroidal. Prolapso hemorroidario.

308 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--88. Enfermedad hemorroidal. Trombosis hemorroidaria externa aguda.

Figura 10--89. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas grandes.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 309

Figura 10--90. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con prolapso hemorroidario.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--91. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con fisura anal anterior.
310 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--92. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con prolapso hemorroidario.

Figura 10--93. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides mixtas prolapsadas.

 Intestino delgado, colon y región anorrectal 311

Figura 10--94. Enfermedad hemorroidal. Fístula rectoperineal.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--95. Montaje de hemorroides internas y externas, parcialmente trombosadas.

312 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--96. Montaje de hemorroides internas y externas.

Figura 10--97. Acercamiento que muestra el epitelio columnar y hemorroides internas, parcialmente trombosadas.
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 313

Figura 10--98. Acercamiento del campo anterior.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--99. Acercamiento de hemorroides externas. Nótese el epitelio estratificado.

314 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--100. Acercamiento del campo anterior.

Figura 10--101. Melanoma anorrectal polipoide, ulcerado y con pigmentación melánica macroscópica (caso del Departamento
de Anatomía Patológica del Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional “Siglo XXI” del IMSS).
 Intestino delgado, colon y región anorrectal 315

Figura 10--102. Melanoma anorrectal. Colon con lesión maligna compuesta por melanocitos malignos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 10--103. Melanoma anorrectal. Lesión satélite formada por melanocitos malignos con melanina en submucosa que infiltra
a mucosa rectal adyacente.
316 Atlas de gastroenterología (Capítulo 10)

Figura 10--104. Melanoma anorrectal. Melanocitos malignos pleomórficos, con núcleos irregulares, hipercromáticos y contenien-
do abundante melanina.

Hígado
Cecilia Ridaura Sanz, Jesús Aguirre García, Luz María Gómez Jiménez, Rocío Lorena Arreola Rosales,
Eduardo López Corella, Peter Grube Pagola, Argelia Escobar Sánchez, José Luis Martínez Ordaz,
José Luis Villalobos Juárez, Mauricio de la Fuente Lira, Yolanda Villaseñor Navarro,
Martha Chávez García
INTRODUCCIÓN
Es la glándula más grande del cuerpo humano, y llega
a pesar en el adulto hasta 1 500 g.
Sus funciones principales son la producción y secre-
ción de bilis hacia el duodeno, la regulación del metabo-
lismo de los nutrientes y, por medio de la filtración san-
guínea, eliminación de bacterias y tóxicos.
Está constituido anatómicamente por cuatro lóbulos
y ocho segmentos, los cuales se encuentran cubiertos
por una capa delgada y frágil que emite tabiques de teji-
do conjuntivo entre los lóbulos, la cual está revestida
por el peritoneo, el cual forma a nivel hiliar una vaina
para los vasos y los conductos biliares.
El parénquima hepático se halla formado por células
hepáticas que se disponen en forma de cordones radia-
dos de la periferia al centro.
En los intersticios que forman las columnas celulares
existe una red capilar venosa de la vena porta, y en los
espacios de cada trabécula nacen los conductos biliares,
quedando la célula hepática en contacto por un lado con
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
la circulación biliar y por otro lado con la circulación
sanguínea.
Los lobulillos hepáticos están separados entre sí por
los espacios de Kiernan, en donde se encuentran los
conductos portales, que tienen ramas de la arteria hepá-
tica, la vena porta y la tributaria del conducto biliar.
La sangre arterial y la venosa pasan entre las células
hepáticas mediante sinusoides y drenan en la vena cen-
tral.
La irrigación de la glándula hepática está conforma-
da por los dos sistemas, arterial y venoso.
317
Capítulo 11
Arteria hepática
Aporta sangre nutritiva y oxigenada al parénquima. Se
origina del tronco celiaco, y posteriormente se bifurca
en la ramas gastroduodenal y hepática propia. La arteria
hepática propia se ubica en el hilio hepático por delante
de la vena porta y a la izquierda de la vía biliar; manda
colaterales al píloro, a la vía y a la vesícula biliar, y a la
cápsula de Glisson, y finalmente diverge en las ramas
hepática izquierda y hepática derecha; ésta es más volu-
minosa y se ramifica a su vez a través del parénquima.
Vena porta
Es sangre funcional proveniente de las órganos abdomi-
nales, creada de la coalición principal de la vena mesen-
térica superior y la vena esplénica, y variablemente de
la vena mesentérica inferior y la vena gástrica izquierda.
La vena porta es muy voluminosa; pasa por detrás del
páncreas, llega al hilio hepático y se divide en rama de-
recha y rama izquierda; esta última se separa de la vena
en ángulo recto. Ambas venas originan las venas poste-
riores, que se distribuyen en el lóbulo caudado; cada
rama se divide en lateral y paramediana derecha e iz-
quierda, respectivamente, para los lóbulos correspon-
dientes.
Venas accesorias
Son pequeñas y llegan al hígado sin pasar por la vena
porta; corresponden a las venas gastrohepáticas, del li-
gamento falciforme, císticas, frénicas y parabiliares.
318 Atlas de gastroenterología
El drenaje venoso se realiza en dos subsistemas: el
lóbulo caudado, cuyas venas desembocan de manera di-
recta a la vena cava inferior, y el resto del hígado, que
está integrado por la vena suprahepática izquierda, la
vena suprahepática media (que drena el lóbulo cuadra-
do y parte del derecho) y la vena suprahepática derecha.
Estas venas confluyen hacia la vena cava inferior en la
parte posterosuperior del hígado; su travesía extrahe-
pática es corta.
El hígado produce casi 40% de la linfa originada en
el cuerpo. A los conductos linfáticos se les puede dividir
en superficiales, que forman redes en la superficie hepá-
tica y se dirigen hacia las vecindades: hilio hepático, li-
gamento coronario, región yuxtapericardiaca, yuxtae-
sofágicos, vena cava inferior, y a la región celiaca;
profundos: siendo ascendentes alcanzan la VCI y el me-
diastino, y los descendentes, que son los principales, se
reúnen en el hilio y se sitúan en la región celiaca y retro-
pancreática.
La inervación del órgano proviene del nervio vago,
el nervio gastrohepático (colateral del nervio vago iz-
quierdo) y el plexo celiaco (nervios mixtos).
ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DEL HÍGADO Y VÍAS BILIARES
Embriología
El desarrollo embrionario del árbol biliar intrahepático
se inicia en las primeras cinco a nueve semanas de gesta-
ción. El epitelio biliar se origina de hepatoblastos bipo-
tenciales, los cuales se diferencian tanto en hepatocitos
como en células epiteliales biliares. Alrededor de la se-
mana seis los hepatoblastos adyacentes al estroma me-
senquimatoso primitivo de los espacios porta se aplanan
y forman una estructura linear continua de células cu-
boides (placa ductal primitiva) que expresan citoquera-
tina 19 (CK19). Esta estructura en el hilio está en conti-
nuidad con el conducto hepático, lo que significa que,
a pesar de que el origen del árbol biliar extrahepático es
diferente del intrahepático, estas dos estructuras tienen
comunicación intraluminal durante toda la gestación.
La placa ductal primitiva se duplica formando una
estructura de dos capas alrededor de los espacios porta.
Esta estructura se extiende desde el hilio hacia la peri-
feria, acompañando las ramas de la vena porta. La remo-
delación de esta estructura resulta en la formación de
conductos biliares grandes del hilio, luego los segmen-
(Capítulo 11)
tarios, seguidos por los interlobulares y finalmente los
conductillos. Este proceso implica una remodelación de
la estructura original con la formación de estructuras tu-
bulares con luz y la desaparición de los elementos no tu-
bulares.
MALFORMACIÓN DE
LA PLACA DUCTAL (MPD)
Es un término genérico que se aplica para definir las al-
teraciones que resultan de la detención o el desarreglo
de interrelación entre el epitelio biliar y el mesénquima
primitivo portal, caracterizado por un aumento en el nú-
mero de canales biliares dispuestos en un anillo discon-
tinuo en la periferia de los espacios porta ramificados en
forma irregular, formando estructuras dilatadas o quísti-
cas fácilmente reconocibles al microscopio. Esta lesión
característica se encuentra presente en diversas enfer-
medades (cuadro 11--1).
Es posible que haya varios mecanismos que intervie-
nen en la diferenciación adecuada de la placa ductal,
dada su presencia en múltiples síndromes malformati-
vos. En otras palabras, no todas las malformaciones de
la placa ductal son iguales aunque se vean histológica-
mente iguales.
FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA
Es una de las expresiones clinicopatológicas de malfor-
mación de la placa ductal. Algunos investigadores la
consideran como parte del espectro de la enfermedad
quística autosómica recesiva (EPAR), mientras que otros
Cuadro 11--1. Enfermedades que cursan
con malformación de la placa ductal
Enfermedad MPD
Fibrosis hepática congénita (FHC) Siempre
Enfermedad renal poliquística recesiva Siempre
Enfermedad renal poliquística dominante Frecuente
Síndrome de Caroli Frecuente
FHC y nefronoptisis Frecuente
Deficiencia de fosfomanosa isomerasa Frecuente
Atresia biliar extrahepática Ocasional
Síndromes malformativos Variable

piensan que es una entidad separada. La relación entre
enfermedades quísticas renales y hepáticas sugiere una
etiopatogenia relacionada. Recientemente se ha identi-
ficado la mutación de un gen (PKHD1) en casos de en-
fermedad renal poliquística recesiva. Este gen codifica
para una proteína llamada fibrocistina, que interviene
en la diferenciación tubular, aunque la forma precisa en
que produce los quistes hepáticos no está aún estableci-
da. Esta alteración genética puede ser un marcador que
permita separar o no la FHC de la EPAR.
Aunque la manifestación clínica de la FHC puede ser
muy variada, la mayoría de los casos se presentan en las
primeras dos décadas de la vida como síndrome de hi-
pertensión portal, con pruebas funcionales hepáticas
casi normales. Puede asociarse o no con otras malfor-
maciones de la placa ductal (quistes renales y enferme-
dad de Caroli).
La lesión puede ser difusa o afectar solamente un ló-
bulo hepático o un segmento. Por lo general el lóbulo
preferencial es el izquierdo. Ante la sospecha clínica de
FHC no se recomienda la biopsia hepática percutánea
ciega, ya que puede dar falsos negativos si sólo se mues-
trea el lóbulo derecho. Lo ideal es tomar varios frag-
mentos guiados por ultrasonido o biopsias hepáticas
abiertas en cuña.
Histológicamente la FHC se caracteriza por la pre-
sencia de grandes bandas de fibrosis de distribución
irregular, bien demarcadas del parénquima vecino. En
el seno de la fibrosis hay conductos irregulares de diver-
sas formas y tamaños limitados por un epitelio de tipo
biliar. Estos conductos anormales pueden tener proyec-
ciones intraluminales que recuerdan la morfología de la
placa biliar embrionaria. En el interior de estos conduc-
tos suele haber material biliar o verdaderos cálculos. El
parénquima hepático entre la fibrosis es normal y no hay
datos de regeneración. No suele haber inflamación, a no
ser que se complique con colangitis. En ocasiones pue-
den encontrarse espacios porta con vasculatura anormal
en forma de arborizaciones. La FHC puede ser asinto-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mática y encontrarse accidentalmente en la autopsia. En
niños puede debutar como hematemesis por varices
esofágicas. La edad de presentación más frecuente es
entre los 5 y los 8 años. Además de hipertensión portal,
los pacientes con FHC pueden complicarse con brotes
de colangitis; esto ocurre cuando los quistes son grandes
y dilatados con estasis biliar. Otra complicación, aun-
que rara, es el desarrollo de colangiocarcinomas a partir
del epitelio irritado de los conductos anormales.
Como se señaló anteriormente, la FHC puede encon-
trase aislada o asociada a otras alteraciones, como quis-
te del colédoco, enfermedad de Caroli, enfermedad po-
liquística, enfermedad quística medular y nefronoptisis.
Hígado 319
ENFERMEDAD DE CAROLI
Es una dilatación congénita de los conductos biliares
mayores intrahepáticos. Hay estasis biliar con forma-
ción de cálculos y colangitis que puede complicarse con
abscesos hepáticos, septicemia y colangiocarcinoma.
Clínicamente se manifiesta hasta la edad adulta con ic-
tericia, dolor abdominal y fiebre. La colangiografía re-
vela la dilatación no obstructiva de los conductos bilia-
res mayores en el hilio hepático. Un grupo importante
de casos se asocian con FHC, y entonces la presentación
clínica es mixta, con datos de colangitis e hipertensión
portal. Cuando esto ocurre se le denomina síndrome de
Caroli. El modo de herencia no se ha establecido con
precisión, aunque se supone que tiene carácter autosó-
mico dominante. Tampoco se conoce si la enfermedad
de Caroli, el síndrome de Caroli y la FHC son expresio-
nes del mismo defecto genético o alteraciones indepen-
dientes. Desde el punto de vista práctico, en todo caso
que presente cualquiera de las dos enfermedades deben
buscarse intencionadamente las patologías asociadas.
ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA
AUTOSÓMICA RECESIVA (EPAR)
Esta enfermedad se caracteriza por alteraciones hepáti-
cas y renales. Las alteraciones hepáticas suelen ser asin-
tomáticas e histológicamente son malformaciones de la
placa ductal similares a las descritas en FHC. La mayo-
ría de los casos se expresan desde el nacimiento con
grandes masas renales bilaterales e insuficiencia renal
progresiva. Estos niños fallecen en la etapa neonatal por
hipoplasia pulmonar secundaria a la restricción de la
caja torácica. Los riñones muestran dilatación quística de
los túbulos colectores. También pueden encontrarse quis-
tes y fibrosis en el páncreas. En esta enfermedad sí se co-
noce la alteración genética anteriormente señalada.
ALTERACIONES DE LAS
VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS
Atresia biliar extrahepática
Generalidades
La atresia biliar extrahepática tiene un origen multifac-
torial y es el resultado final de un proceso destructivo
320 Atlas de gastroenterología
idiopático o inflamatorio que lleva en estadios finales a
fibrosis y obliteración de los espacios biliares, con desa-
rrollo eventual de cirrosis biliar.
La incidencia a nivel mundial es de 1 en 8 000 a
12 000 nacidos vivos.
Aspectos clínicos
Se reconocen dos formas clínicas:
a. Fetal o embrionaria.
b. Perinatal o posnatal.
La forma fetal es menos frecuente y corresponde a entre
10 y 35% de los casos; clínicamente se presenta con co-
lestasis presente desde el nacimiento acompañada de ic-
tericia.
Esta forma clínica se asocia con otras malforma-
ciones, como poliesplenia, asplenia, malformaciones
cardiacas y malrotación intestinal.
Este tipo de atresia representa un verdadero sín-
drome de malformación cuya etiología todavía no es co-
nocida.
La forma perinatal o posnatal es más frecuente, y se
presenta de 65 a 90% de las veces.
Clínicamente se presenta con colestasis en estadios
más tardíos (entre cuatro y ocho semanas), por lo que la
ictericia es de inicio tardío.
El diagnóstico diferencial con la hepatitis neonatal
idiopática es un punto álgido y debe realizarse mediante
la historia clínica, datos bioquímicos, estudios radio-
lógicos y con los datos de la biopsia hepática. La com-
plicación de la atresia de vía biliar es la aparición de ci-
rrosis.
Anatomía patológica
Macroscópicamente los cambios dependen del estadio
de la enfermedad; en etapas tempranas se observa coles-
tasis y en estadios tardíos muestra cirrosis micronodular
y macronodular.
Microscópicamente las alteraciones en estadio tem-
prano se observan en los espacios porta con prolifera-
ción de conductos con afección universal y tapones
biliares; en el lobulillo se observa colestasis intracito-
plásmica, transformación seudoacinar de los cordones
de hepatocitos y focalmente células gigantes, así como
tapones biliares en los sinusoides hepáticos.
En estadios tardíos se observan fibrosis con forma-
ción de puentes portoportales, cirrosis y colestasis acen-
tuada.
(Capítulo 11)
Colangitis esclerosante primaria
Generalidades
Es una entidad poco frecuente caracterizada por infla-
mación difusa del tracto biliar intrahepático y extrahe-
pático. Se presenta más frecuentemente en hombres en-
tre los 20 y los 40 años de edad; dos terceras partes de
los pacientes presentan además colitis ulcerativa cróni-
ca idiopática (CUCI), aunque sólo 4% de los pacientes
con CUCI desarrollan colangitis esclerosante.
Aspectos clínicos
La enfermedad se presenta con ictericia de tipo obstruc-
tivo, malestar general, prurito, anorexia e indigestión.
El diagnóstico clínico se establece con una colangiogra-
fía retrógrada endoscópica en la cual se observa una
imagen en rosario de la vía biliar y se excluye la presen-
cia de obstrucción biliar por cálculos o tumor. La colan-
gitis esclerosante primaria tiene un trasfondo inmunita-
rio e infeccioso; se observa elevación del antígeno de
histocompatibilidad HLA--B8, así como del anticuerpo
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Los microorga-
nismos patógenos más encontrados son Criptospori-
dium, Mycobacterium avium intracellulare, citomega-
lovirus y HIV.
Anatomía patológica
Los cambios histopatológicos de la biopsia hepática de-
penden del estadio de la enfermedad y el sitio de toma
de la biopsia en relación con la lesión ductal causada por
la enfermedad. Los conductos afectados muestran infla-
mación por células plasmáticas y linfocitos, así como fi-
brosis obliterante, dando un aspecto histológico de ca-
pas de cebolla. El epitelio ductal muestra atrofia; en
estadios más tardíos se puede observar reemplazo de los
conductos biliares por cicatrices fibrosas.
ALTERACIONES DE LAS
VÍAS BILIARES INTRAHEPÁTICAS
Escasez de conductos biliares
Generalidades
La escasez de conductos biliares es el resultado final de
múltiples procesos que pueden ser congénitos, disgené-
 Hígado 321

ticos, infecciosos, metabólicos o inflamatorios y que se Otros hallazgos en la biopsia hepática son: colestasis
presentan en la infancia. centrozonal o periportal, cambio balonoide del hepato-
cito, transformación seudoacinar y formación de célu-
las gigantes focal.
Aspectos clínicos

Clínicamente se manifiesta como colestasis de apari-

ción gradual acompañada de otros síntomas, con lo cual
se integra la presencia de algún síndrome.
El síndrome de Alagille es el más común; se presenta
con disminución de conductos biliares y muestra ade-
más múltiples alteraciones: cardiovasculares (estenosis
pulmonar periférica), epidérmicas (prurito y xanto-
mas), oculares (embriotoxon posterior), esqueléticas
(vértebras y dedos cortos) y una apariencia facial carac-
terística (frente prominente, hipertelorismo, malar apla-
nado y barbilla acentuada).
La enfermedad de Byler es una entidad familiar rara
caracterizada por retraso del desarrollo, esteatorrea,
prurito, raquitismo y niveles disminuidos de gamma--
glutamiltranspeptidasa.
La enfermedad de Aagenaes se presenta con linfede-
ma de los miembros inferiores.
Otras entidades que se pueden presentar con dismi-
nución de conductos biliares conocida son deficiencia
de B--1--antitripsina, sífilis congénita, síndrome de Tur-
ner, síndrome de Dawn e infección por citomegalovirus,
entre otras.
Anatomía patológica
Histológicamente el índice de conductos biliares/espa-
cios porta es de 0.9 a 1.8; la disminución de espacios bi-
liares se considera cuando el índice conductos biliares/
espacios porta es menor de 0.75. El diagnóstico debe
realizarse idealmente en una biopsia que contenga por
lo menos 20 espacios porta. En ocasiones el diagnóstico
se lleva a cabo en la segunda toma de la biopsia debido
a que es una entidad progresiva.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
HEPATOPATÍAS POR ERRORES
CONGÉNITOS DEL METABOLISMO
Un grupo importante de errores congénitos del metabo-
lismo producen alteraciones hepáticas que son las que
dominan el cuadro clínico.
La etiología metabólica debe investigarse en todos
los casos que cursen con cirrosis neonatal, hepatopatías
crónicas, insuficiencia hepática fulminante, síndromes
colestásicos neonatales o simplemente hepatomegalia y
alteración funcional hepática de causa no establecida.
Un recurso diagnóstico es el análisis de las altera-
ciones histológicas del hígado a través de una biopsia.
Varios tipos de patrones histológicos pueden recono-
cerse con diferente sensibilidad y especificidad (cuadro
11--2).
Uno de los patrones de daño más característicos es el
depósito de material anormal.
Este material anormal acumulado en el citoplasma
puede encontrarse en hepatocitos, en células de Kupffer
o en ambas.
El diagnóstico histopatológico se puede establecer
dependiendo de la célula afectada y del tipo de metabo-
lito acumulado (cuadro 11--3).
La base del diagnóstico es la identificación del mate-
rial acumulado.
Esto puede hacerse por tinciones especiales que reve-
lan la naturaleza bioquímica del material histológico o
con microscopia electrónica que revela el carácter es-
tructural del metabolito anormal.

Cuadro 11--2. Hepatopatías metabólicas por categoría diagnóstica

Certeza Sugestiva No diagnóstica
Deficiencia de B--1--antitripsina Galactosemia, tirosinemia Alteraciones del ciclo de la urea
Enfermedad de Gaucher Fructosinemia Acidemias orgánicas
Enfermedad de Niemann--Pick Glucogenosis I y III Alteraciones de aminoácidos
Pompe (Glucog II) Hemocromatosis
Amilopectinosis (Glucog IV) Cirrosis infantil de la India
Enfermedad de Wolman Alteración de ácidos biliares
Cistinosis Alteración de ácidos grasos
Gangliosidosis GM1
322 Atlas de gastroenterología
Cuadro 11--3. Hepatopatías metabólicas por afección topográfica
Hepatocitos Células de Kupffer
Deficiencia de B--1--antitripsina Gaucher
Glucogenosis I, III, IV, VI y IX Mucolipidosis
Amilopectinosis
Cirrosis infantil de la India
Enfermedad de Wilson
Pigmentos (DJ, Fe, etc.)
HEPATITIS AGUDA
Y CRÓNICA EN NIÑOS
Hepatitis aguda
La forma más característica de la hepatitis aguda es la
llamada hepatitis fulminante o insuficiencia hepática
aguda. Los criterios diagnósticos están señalados en el
cuadro 11--4.
La etiología es muy variada e incluye infecciones vi-
rales, tóxicas y metabólicas. La causa más frecuente es
por infección viral, pero pueden encontrarse etiologías
muy variadas dependiendo de la edad (cuadro 11--5).
Hay que mencionar que en una proporción importante
de casos no es posible conocer la etiología y son califi-
cados de idiopáticos.
Histológicamente se caracteriza por grados diversos
de necrosis hepatocelular. Esta necrosis puede ser masi-
va y afectar más de 90% del hígado, submasiva y afectar
una proporción importante del parénquima, o zonal,
cuando afecta regiones específicas del lobulillo. Esta
necrosis puede acompañarse o no de exudado inflama-
torio.
Algunos datos histológicos pueden orientar hacia la
etiología, tales como la presencia de hierro en hemocro-
matosis neonatal, la esteatosis de gota fina en DOAG,
la degeneración de Mallory, que se encuentra en intoxi-
cación alcohólica y en enfermedad de Wilson, la presen-
Cuadro 11--4. Insuficiencia hepática aguda:
criterios diagnósticos*
1. Evidencia de enfermedad relacionada con el hígado
2. Historia negativa de hepatopatía crónica
3. Coagulopatía no corregida con vitamina K
Tiempo de protrombina  15 más encefalopatía
Tiempo de protrombina  20 con o sin encefalopatía
* Tomado y modificado de Pediatric ALF Study Group.
(Capítulo 11)
Ambas
Niemann--Pick
Enfermedad de Wolman
Mucopolisacaridosis
Gangliosidosis
cia de granulomas y esosinófilos que orienta hacia medi-
camentos y la necrosis mediozonal característica de la
lesión por halotano.
La hepatitis fulminante cursa con una elevada morta-
lidad en la etapa aguda.
Cuando el paciente logra sobrevivir puede desarro-
llar regeneración nodular a partir de los hepatocitos y
células de los conductos sobrevivientes.
Una etapa tardía se caracteriza por cirrosis posnecró-
tica con nódulos de regeneración irregulares y grandes
bandas de fibrosis por colapso del tejido necrótico.
Hepatitis crónica
Las causas más comunes de hepatitis crónica son hepa-
titis virales y hepatitis autoinmunitaria.
Clínicamente se define como alteración de las prue-
bas funcionales hepáticas por más de tres meses (en los
adultos es de más de seis meses).
Histológicamente se caracteriza por un proceso ne-
crótico--inflamatorio acompañado de fibrosis.
Estas alteraciones pueden encontrarse en la zona de
la interfase en los hepatocitos que colindan con el espa-
cio porta, o pueden ser lobulillares.
Hay varios sistemas de gradación histológica para
medir el grado de actividad y el de cronicidad que son
utilizados para evaluar la respuesta al tratamiento.
Hay algunos marcadores histológicos que permiten
identificar la etiología, tales como el citoplasma en vi-
drio esmerilado de la hepatitis B, agregados linfoides,
esteatosis y colangitis en hepatitis C, linfocitos atípicos
acumulados en sinusoides en hepatitis por Epstein--
Barr, células plasmáticas en hepatitis autoinmunitaria,
granulomas, eosinófilos y colestasis en hepatitis por
drogas, esteatosis y hialino de Mallory en enfermedad
de Wilson, y hepatitis alcohólica.
Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones se re-
quiere de estudios serológicos adicionales para apoyar
la etiología.
 Hígado 323

Cuadro 11--5. Hepatitis aguda. Etiología de acuerdo a la edad de presentación

Frecuencia Lactantes Escolares Adolescentes

Alta Herpes, Echo, Coxsackie, hepatitis B Hepatitis A, B o C Hepatitis A, B o C

Idiopática Epstein--Barr Idiopática
Adenovirus
Idiopática
Moderada Dilatin Acetaminofén
Valproato, acetaminofén Amanita
Isoniazida
Baja Tirosinemia Enfermedad de Wilson Enfermedad de Wilson
Hemocromatosis DOAG* DOAG*
Galactosemia Hipertermia maligna Degeneración grasa del embarazo
Intolerancia a la fructosa Hipertermia maligna
DOAG*
* DOAG: defecto de oxidación de ácidos grasos. Tomado y modificado de: Ruchelli ED et al.: Hepatitis and liver failure in infancy and childhood.
En: Russo, Ruchelli, Piccoli (eds.): Pathology of pediatric gastrointestinal and liver disease. New York, Springer--Verlag, 2004.

CIRROSIS EN LOS NIÑOS S Cirrosis biliar obstructiva.

La cirrosis hepática se define como un proceso que afec-
ta en forma difusa el hígado (aunque no necesariamente
todos los lobulillos) caracterizado por fibrosis y forma-
ción de nódulos. La fibrosis se presenta ya sea como fi-
nas bandas con puentes (portocentrales, portoportales,
centrocentrales) o como cicatrices amplias que reem-
plazan uno o varios lobulillos. Los nódulos se crean por
la segmentación del parénquima por las bandas de fi-
brosis. Estos nódulos pueden ser de regeneración, pero
esto no es un criterio diagnóstico.
La cirrosis hepática es un padecimiento que se expre-
sa clínicamente como hepatopatía crónica con altera-
ciones de las pruebas funcionales hepáticas y que puede
descompensarse, causando la muerte por insuficiencia
hepática. Este cuadro suele coexistir con manifesta-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
S Cirrosis poshepatitis.
S Cirrosis posnecrótica.
S Cirrosis metabólica.
S Cirrosis vascular o centrolobulillar.
S Otras (cirrosis infantil de la India, cirrosis alcoho-
lonutricional).
Cirrosis biliar obstructiva
La causa más frecuente es la atresia de vías biliares. Se
caracteriza por fibrosis portal con proliferación de con-
ductos y retención de bilis en forma de tapones en ca-
nalículos y conductillos. Los hepatocitos tienen dege-
neración plumosa como consecuencia de la colestasis
prolongada. La arquitectura lobulillar se conserva. Po-
cos casos sobreviven mucho tiempo, por lo que la rege-
neración nodular no existe o es poco aparente. Otras
causas de cirrosis biliar son la enfermedad de Caroli, el

ciones de síndrome de hipertensión portal con espleno-
megalia, ascitis y red venosa colateral, ya sea superficial
en el abdomen o profunda con varices esofagogástricas
o hemorroides.
Las causas son múltiples y se clasifican de acuerdo a
criterios etiológicos y morfológicos. Existen varias cla-
sificaciones morfológicas dependiendo del tamaño de
los nódulos (micronodular, macronodular y mixta) y de
la disposición de la fibrosis (portoportal, centrocentral,
lobulillar). La mayoría de los autores prefieren un termi-
no descriptivo acompañando de la posible etiología.
Por orden de frecuencia, en el niño los tipos de cirro-
sis son los siguientes:
quiste de colédoco y las secundarias a causas de colesta-
sis intrahepática, como la alteración de los ácidos bilia-
res. Una causa poco frecuente de cirrosis biliar es la
secundaria a fibrosis quística del páncreas (mucovisci-
dosis) por espesamiento de las secreciones biliares que
causan obstrucción biliar. Esta cirrosis biliar, a diferen-
cia de las demás, suele ser muy irregular y segmentaria.
Cirrosis poshepatitis
Es una cirrosis predominante portal como consecuencia
de la fibrosis de la hepatitis crónica de interfase.
324 Atlas de gastroenterología
Cirrosis posnecrótica
Se presenta como secuela de una necrosis hepática sub-
masiva con colapso del lobulillo. Generalmente es de
nódulos grandes e irregulares separados por bandas de
tejido fibroso. Este tipo de cirrosis es el que más fre-
cuentemente se asocia con hepatocarcinoma clásico.
Cirrosis metabólica
Las enfermedades metabólicas que cursan con cirrosis
son hemocromatosis, enfermedad de Wilson, deficien-
cia de B--1--antitripsina, galactosemia, tirosinemia, ami-
lopectinosis, intolerancia a la fructosa, fibrosis quística,
abetalipoproteinemia y colestasis familiar progresiva.
La morfología es muy variada, dependiendo de la enfer-
medad de base, y se reconoce la etiología por los marca-
dores de la alteración metabólica.
Cirrosis vascular
La insuficiencia cardiaca congestiva de curso prolonga-
do es la etiología clásica de la cirrosis centrolobulillar.
Sin embargo, pocas veces se presenta en niños, ya que
las cardiopatías en la edad pediátrica suelen ser fatales
a corto plazo si no son corregidas quirúrgicamente. Pero
existen otras causas de obstrucción vascular que pueden
ocasionar necrosis central y fibrosis centrolobulillar
con puentes centrales. Una de ellas es el síndrome de
Budd--Chiari, por obstrucción casi siempre trombótica
de la salida de las venas suprahepáticas o en el territorio
intrahepático de la vena cava. Otra es la enfermedad ve-
nooclusiva, que aunque suele presentarse como insufi-
ciencia hepática hay casos crónicos que conducen a oclu-
sión de la venas centrolobulillares y fibrosis central.
Cirrosis infantil de la India
A pesar de su nombre, este tipo de cirrosis existe en
muchas partes del mundo, incluyendo México. La mor-
fología es muy característica, con fibrosis extensa peri-
laminar con degeneración casi universal de los hepato-
citos, que presentan cuerpos hialinos de Mallory. Hay
acentuada inflamación de mononucleares. No hay rege-
neración ni esteatosis y la cirrosis es de tipo micronodu-
lar. Esta enfermedad es producida por el consumo exce-
sivo de cobre, ya sea en leche contaminada por los
contenedores o agua de beber con altos niveles de metal.
(Capítulo 11)
Este acúmulo anormal es el responsable del daño hepato-
celular, y se puede demostrar en tejido hepático por téc-
nicas histoquímicas y análisis cuantitativo. La frecuencia
de la CII ha disminuido considerablemente a partir de su
reconocimiento como una forma de toxicosis ambiental,
y se han implementado medidas de prevención.
Cirrosis alcoholonutricional
Es el tipo de cirrosis más común en la población adulta;
aunque en los niños es rara, hay que reconocerla, ya que
cada vez con más frecuencia hay escolares y adoles-
centes que consumen alcohol.
Por lo general esta cirrosis es micronodular, con fi-
brosis periportal y centrolobulillar y cuerpos hialinos de
Mallory en los hepatocitos.
Su característica fundamental es la presencia de es-
teatosis acentuada, tanto microvesicular como macro-
vesicular.
NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS
MÁS FRECUENTES EN EL NIÑO
Los tumores hepáticos en los niños, como otros tumores
abdominales, suelen crecer durante un lapso prolonga-
do con muy pocas o ninguna manifestación clínica. Esto
recalca la importancia de la exploración cuidadosa del
abdomen en el niño sano o que acude a consulta por
otros motivos.
El clínico alerta puede identificar estas masas en un
momento oportuno para su manejo.
Las neoplasias más importantes que afectan al híga-
do en la edad pediátrica son:
S Hepatoblastoma.
S Hepatocarcinoma habitual y fibrolaminar.
S Sarcoma embrionario.
S Hamartoma mesenquimatoso.
S Adenomas hepáticos.
S Hemangioendotelioma.
S Hemangioma cavernoso.
HEPATOBLASTOMA
Generalidades
Característico de niños pequeños, representa 25% de to-
das las neoplasias hepáticas y 50% de las malignas.

Nueve de cada diez casos ocurren en niños menores de
cinco años de edad y cerca de 70% en menores de dos
años. Excepcionalmente se informan casos en adultos.
Aspectos clínicos
El aumento en el perímetro abdominal puede ser notado
primero por los padres.
En una minoría de casos hay síntomas generales tem-
pranos como anorexia, pérdida de peso, vómito o dolor
abdominal; pocas veces hay ictericia. Ocasionalmente
hay pubertad precoz isosexual por aumento de la B go-
nadotrofina coriónica. En 5% de los pacientes se infor-
ma asociación con poliposis adenomatosa familiar,
hemihipertrofia corporal, síndrome de Beckwith--Wie-
demann y ocasionalmente síndromes de Goldenhart o
de Prader--Willi.
La exploración física puede mostrar una masa firme
e irregular en el cuadrante superior derecho que puede
cruzar la línea media y extenderse hasta la pelvis.
Anatomía patológica
El aspecto macroscópico del hepatoblastoma es de una
masa única en 80% de los casos, con predominio en el
lóbulo hepático derecho; en una cuarta parte de los ca-
sos abarca ambos lóbulos. Puede medir hasta 15 cm de
diámetro y pesar hasta 1 000 g; la superficie de corte es
color café claro a verde, con frecuentes áreas de necro-
sis y hemorragia.
Por su conformación histológica los hepatoblasto-
mas se clasifican en dos grandes grupos: los epiteliales
puros (55%) y los mixtos (45%), que incluyen compo-
nentes mesenquimatosos y epiteliales. Los componen-
tes mesenquimatosos frecuentes son osteoide y cartíla-
go. El componente epitelial se clasifica a su vez en
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
patrón fetal (más de la mitad), patrón embrionario (me-
nos de la mitad) y los muy raros patrones macrotrabecu-
lar y de células pequeñas o indiferenciados. El patrón
fetal, mejor diferenciado, se asocia con un mejor pro-
nóstico que el embrionario; el indiferenciado o de célu-
las pequeñas tiene el peor pronóstico.
La inmunomarcación en los hepatoblastomas suele
ser positiva para queratina, B--fetoproteína, antígeno
carcinoembrionario (CEA), antígeno epitelial de mem-
brana (EMA) y cromogranina A. La variedad de células
pequeñas es negativa para muchos de los anteriores, y
a menudo marca para queratina de tipo biliar (citoquera-
tina 19).
Hígado 325
Diagnóstico
La B--fetoproteína suele estar por arriba de 100 000 ng/
mL y puede llegar hasta 1 000 000 ng/mL. Las metásta-
sis más frecuentes son a pulmón, y los estudios de ima-
gen para este efecto están indicados en el abordaje
inicial del paciente. Debe descartarse extensión a otros
sitios, como hueso o cerebro.
Los estudios de imagen son de gran ayuda para el
diagnóstico de hepatoblastoma. La radiografía de abdo-
men muestra hepatomegalia con calcificaciones en 30%
de los casos. En la TAC se observa una lesión solitaria,
rara vez multifocal, con valores de atenuación entre
agua y parénquima hepático normal, y en la mitad de los
casos se ven pequeñas calcificaciones.
HAMARTOMA MESENQUIMATOSO
Generalidades
El hamartoma mesenquimatoso hepático es una lesión
benigna que se observa principalmente en niños meno-
res de dos años de edad (85%), la mitad de ellos en el
primer año. Es raro en niños mayores y excepcional en
adultos. Es un poco más frecuente en niños que en niñas.
Se han informado anomalías cromosómicas como
translocación balanceada de los cromosomas 11 y 19 en
los loci q13.4 del 19 y q13 o q15 del cromosoma 11;
también se han reportado aneuplodía y diploidía en el
DNA de estas lesiones, lo cual sugiere que se trata de
una verdadera neoplasia. Existen casos excepcionales
de hamartoma mesenquimatoso asociado con sarcoma
embrionario.
Aspectos clínicos
Se presenta como aumento de perímetro abdominal y
rara vez se acompaña de vómito, anorexia o dificultad
respiratoria. La ascitis es poco frecuente y ocasional-
mente hay ictericia por comprensión de vías biliares.
Anatomía patológica
Las lesiones varían en tamaño de pocos centímetros
hasta 30 cm; el peso se ha informado hasta de 1 300 a
1 900 g. Afecta predominantemente (75%) el lóbulo he-
326 Atlas de gastroenterología
pático derecho; ambos lóbulos están afectados en 3% de
los casos. En el corte es una lesión bien delimitada, mul-
tiloculada, con quistes de tamaño variable y en ocasio-
nes con un quiste mayor dominante separados por tabi-
ques fibrosos. Algunos aparecen como una masa fibrosa
con quistes escasos y poco prominentes, y otros muestran
extensa necrosis central. Los quistes tiene líquido amari-
llo o ambarino. El tejido hepático adyacente es normal.
El aspecto microscópico es de una mezcla de tejidos
mesenquimatosos, quistes de tamaño variable y, a pesar
de su apelativo de mesenquimatoso, tiene también con-
ductos biliares y cordones de hepatocitos de aspecto
normal; se discute si son parte de la lesión o están atra-
pados en ella. Los quistes pueden carecer de revesti-
miento o estarlo por endotelio o por epitelio cuboidal de
conducto biliar. Los tabiques mesenquimatosos están
compuestos por células estelares inmersas en un estro-
ma laxo mixoide o fibroso con fibras de colágena y con
vasos y conductos biliares en su espesor. Los cordones
de hepatocitos se localizan generalmente en los bordes
de la lesión a la manera de bandas delgadas inmersas en
colágena densa. Al igual que en el hepatoblastoma, se
observa hematopoyesis extramedular en 85% de los ca-
sos.
La inmunohistoquímica, como sería de esperar, es
positiva a citoqueratina 7 en los componentes epitelia-
les y marca para vimentina y actina en los estromales.
Diagnóstico
Habitualmente se realiza el diagnóstico por estudios de
imagen; entre ellos el ultrasonido muestra una masa
ecogénica con quistes y septos. En la TAC y en la reso-
nancia magnética se visualiza una lesión multiquística
con aspecto líquido en los quistes.
HEPATOCARCINOMA
Generalidades
Es una neoplasia agresiva de niños mayores, a menudo
relacionada con infección viral y enfermedades meta-
bólicas. Ocupa el tercer lugar entre las neoplasias hepáti-
cas malignas en la edad pediátrica, después del hepato-
blastoma y el sarcoma embrionario hepático. Más de la
mitad de los casos se presentan en niños mayores de 10
años y es un poco más frecuente en niños que en niñas.
(Capítulo 11)
Aspectos clínicos
Se presenta como masa abdominal pero, más que otros
tumores abdominales en niños, puede ser sintomático
con dolor y distensión abdominal, fiebre, náuseas y vó-
mitos, así como síntomas generales. La infección por
virus de las hepatitis B y C son antecedentes frecuentes,
pero rara vez se asocia a cirrosis, como suele suceder en
adultos. Su asociación más notable con cirrosis es en el
paciente con tirosinemia y hasta antes del uso de NTBC
como inhibidor de la vía catabólica de la tirosina; los
niños con esta condición desarrollan hepatocarcinoma a
edades tempranas. Otras asociaciones, más esporádicas,
son con una diversidad de enfermedades metabólicas,
como deficiencia de B--1--antitripsina, algunas glucoge-
nosis, cistinosis y galactosemia. También se describe
asociación ocasional con fibrosis hepática congénita,
poliposis familiar, adenomas hepáticos y atresia biliar.
Anatomía patológica
El carcinoma hepatocelular puede ser una masa única o
presentarse como masas multicéntricas que a menudo
afectan ambos lóbulos en el momento del diagnóstico.
En niños el hígado que aloja al tumor puede presentar
cirrosis en alrededor de 10%, muy diferente del 50 a
90% de lo que sucede en adultos.
La forma fibrolaminar del hepatocarcinoma habi-
tualmente está en un hígado sano no cirrótico. La super-
ficie de corte es café rojizo a verde, dependiendo de la
capacidad de producción de bilirrubina del tumor.
En los niños el aspecto microscópico del hepatocar-
cinoma se expresa en dos formas principales, la habitual
y la forma fibrolaminar, presente en una tercera parte de
los casos. La clásica o habitual es igual a lo observado
en el adulto, y está formada por trabéculas de células po-
liédricas, parecidas pero de mayor tamaño que los hepa-
tocitos normales, con clara atipia y pleomorfismo nu-
clear, nucleolos prominentes y vigorosa actividad
mitósica.
Hay una variable producción de bilis y frecuente ne-
crosis, y se aprecia invasión vascular. Esta variante his-
tológica es la que se asocia con enfermedad subyacente,
en particular con cirrosis metabólicas.
La forma fibrolaminar es característica de niños ma-
yores y adolescentes; suele estar en un hígado sano o en
ocasiones coexistir con hiperplasia nodular focal. El as-
pecto histológico de esta variante es de cordones de he-
patocitos grandes y de citoplasma muy eosinófilo de as-
pecto oncocítico, poligonales o ahusadas, y separadas
en cordones o unidas por gruesas bandas de colágena la-
minada.

Los marcadores de inmunohistoquímica consistente-
mente positivos son: fibrinógeno, proteína C reactiva,
ferritina y B--1--antitripsina. La tinción para B--fetopro-
teína es positiva en 40% de los casos con histología ha-
bitual y en 20% de los fibrolaminares. La tinción para
antígeno de la hepatitis B es positiva en 25% de los ca-
sos con histología habitual y suele ser negativa en los fi-
brolaminares.
Diagnóstico
El laboratorio revela frecuente elevación de la B--feto-
proteína salvo en la variedad fibrolaminar, en la que
puede estar normal o sólo levemente alterada. El antíge-
no carcinoembrionario no está elevado. La alteración de
otros exámenes de laboratorio reflejará la progresión
del tumor y su incidencia sobre la reserva funcional del
hígado. Respecto a los estudios de imagen, el ultrasoni-
do identifica el tamaño y la extensión general del tumor,
pero son necesarios los estudios de TAC o resonancia
magnética para delimitar con precisión la extensión del
tumor y sus posibilidades de resección.
HEMANGIOENDOTELIOMA
Generalidades
Es un tumor benigno en el primer año de vida, y es el tu-
mor hepático benigno más común en el niño. El heman-
gioendotelioma y el hepatoblastoma son los dos tumo-
res hepáticos más frecuentes en el primer año de la vida.
Casi todos los casos se hacen evidentes en los primeros
seis meses y es un poco más frecuente en niñas que en
niños (1.7--2:1). Puede mostrar tendencia a la regresión
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
espontánea o maduración hacia hemangiomas caverno-
sos. Como no siempre es motivo de resección, puede es-
tar subrepresentado en las estadísticas quirúrgicas.
En casos aislados se ha descrito asociación con algu-
nas dismorfias, habitualmente menores en extremida-
des, ocasionalmente con alteraciones cromosómicas y
con malformaciones cardiacas y diafragmáticas.
Aspectos clínicos
Se presenta con distensión abdominal y hasta en 15% de
los casos se acompaña de falla cardiaca como conse-
Hígado 327
cuencia del incremento en el gasto cardiaco por corto-
circuitos vasculares en el tumor. Otros síntomas inclu-
yen fiebre, ictericia y raramente falla hepática o ruptura
del tumor. Se puede acompañar de síndrome de Kasa-
bach--Merritt debido al secuestro y la ruptura de plaque-
tas dentro del tumor. Puede coexistir con otras lesiones
similares en la piel, los pulmones, los ganglios linfáti-
cos, el páncreas, el retroperitoneo o hueso.
Anatomía patológica
En la mitad de los casos es una masa única. En los demás
se compone de nódulos múltiples que a menudo abarcan
ambos lóbulos. En el corte aparecen como masas o nó-
dulos bien delimitados y expansivos con una seudocáp-
sula constituida por parénquima hepático comprimido.
Son color café rojizo y esponjosos, y los tumores gran-
des muestran algunos vasos grandes y áreas de infarto,
hemorragia, fibrosis y calcificaciones, sobre todo hacia
la porción central.
El aspecto microscópico es de canales vasculares in-
terconectados, de aspecto capilar o sinusoidal, con fre-
cuente dilatación y transformación cavernomatosa ha-
cia el centro del tumor. En la mayoría de los casos los
espacios vasculares están revestidos por una capa única
de células endoteliales (lesión tipo 1). En 20% de los ca-
sos las células endoteliales son atípicas, de mayor tama-
ño, hipercromáticas y pleomórficas, y forman pequeños
penachos o nódulos papilares; los canales vasculares
son irregulares y ramificados. Esta histología probable-
mente refleje un estado de rápida proliferación vascular
con cambios degenerativos y no una indicación de ma-
lignidad. El angiosarcoma es extraordinariamente raro
en la edad pediátrica.
Es frecuente encontrar hematopoyesis extramedular.
Las células endoteliales son positivas para marcadores
vasculares como CD34, CD31 y factor VIII. Las células
estromales son positivas con actina de músculo liso y vi-
mentina, y negativas para desmina.
Diagnóstico
El laboratorio documenta anemia con hemoglobina de
10 mg/dL, aumento en la bilirrubina sérica y de la aspar-
tato aminotransferasa. La B--fetoproteína se encuentra
dentro de límites normales.
Los estudios de imagen muestran hepatomegalia con
una masa que puede ser multilobulada y con calcifica-
ciones en un tercio de los casos, más evidentes en la
TAC. La angiografía y los estudios de centelleografía
328 Atlas de gastroenterología
con tecnecio revelan hiperflujo y llenado rápido a las
venas suprahepáticas. Es de utilidad para planear la es-
trategia de resección. El ultrasonido puede documentar
la secuencia de regresión de la lesión. La placa de tórax
puede mostrar cardiomegalia con o sin aumento de la
trama vascular pulmonar.
SARCOMA EMBRIONARIO
(INDIFERENCIADO)
Generalidades
Se trata de una neoplasia de compleja histogénesis en
niños mayores y adolescentes cuyo pronóstico ha mejo-
rado sustancialmente. Es rara y se presenta en niños ma-
yores y adolescentes, con una mediana de edad de 10
años; han sido informados algunos casos esporádicos en
adultos. Afecta con igual frecuencia a niños y a niñas.
Aspectos clínicos
Suele presentarse como una masa abdominal sólida o
quística, poco sintomática, que puede ser dolorosa y sin
ictericia. Puede acompañarse de anorexia, vómitos,
somnolencia y malestar general. Han sido informados
casos de cuadro abdominal agudo por ruptura del tumor
hacia la cavidad peritoneal.
Anatomía patológica
El aspecto macroscópico es de una masa voluminosa,
habitualmente única, más frecuente en el lóbulo dere-
cho, pero que puede abarcar ambos lóbulos en 20% de
los casos.
Llega a medir hasta 35 cm de diámetro. En el corte
es de límites precisos y tiene un aspecto abigarrado, con
porciones sólidas alternando con áreas gelatinosas y
porciones quísticas que pueden ser dominantes. Está de-
marcado del parénquima hepático circundante por una
seudocápsula incompleta con fibrosis de espesor varia-
ble que atrapa hepatocitos y conductos biliares no tumo-
rales.
El aspecto histológico es claramente sarcomatoso,
con células fusiformes o estrelladas en un estroma mi-
xoide. Hay marcada anaplasia y numerosas células mul-
tinucleadas con prominentes glóbulos hialinos en el ci-
(Capítulo 11)
toplasma. Las células pueden disponerse en haces o
adoptar un patrón arremolinado de tipo fibrohistiocítico.
La inmunohistoquímica confirma su carácter mesen-
quimatoso vimentina--positivo con evidencia de dife-
renciación miofibroblástica/muscular, con positividad
para desmina y actina, aunque marcadores musculares
más específicos, como miogenina y myoD1, son consis-
tentemente negativos. Pero muestra asimismo la expre-
sión de marcadores epiteliales como citoqueratina, B--
1--antitripsina y ocasionalmente B--fetoproteína.
Diagnóstico
Las pruebas de función hepática están poco alteradas y
no hay elevación de la B--fetoproteína. Se han descrito
mutaciones en p53 y translocaciones cromosómicas que
establecen un vínculo con el hamartoma mesenquima-
toso hepático. Hay informes aislados de asociación del
sarcoma embrionario hepático con síndromes de neo-
plasia familiar.
La radiología simple documenta la hepatomegalia, y
el ultrasonido y la TAC revelan una masa sólida o quísti-
ca en el hígado. El ultrasonido refleja mejor el carácter
sólido de la masa, mientras que la TAC y la resonancia
magnética pueden producir una imagen quística aun en
masas sólidas y conducir a un diagnóstico equivocado
de un quiste benigno y a un procedimiento de drenaje
que no está indicado.
HÍGADO GRASO NO ALCOHÓLICO
Generalidades
El término esteatohepatitis no alcohólica propuesto por
Ludwig en 1980 fue utilizado para describir los cambios
morfológicos del hígado en pacientes con esteatohepa-
titis en ausencia de un consumo significativo de alcohol.
La enfermedad del hígado graso no alcohólico
(EHGNA), conocida por sus siglas en inglés como
NAFLD, incluye el hígado graso no alcohólico o estea-
tosis simple, que se define como el acúmulo de grasa en
el hígado que excede de 5 a 10% de su peso y se estima
prácticamente por el porcentaje de hepatocitos afecta-
dos; la prevalencia es 16 a 23% en la población general;
la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA o NASH), cu-
ya prevalencia es 2 a 3%, tiene características morfo-
lógicas específicas. Ambas, en diferente proporción,
pueden evolucionar a cirrosis e insuficiencia hepática.
 Hígado 329

Esta lesión está asociada con nutrición parenteral,
pérdida grave de peso, fármacos y cirugía intestinal, ex-
posición a tóxicos, hipertensión arterial, hiperuricemia
y ovarios poliquísticos, apnea, enfermedades peroxiso-
males y mitocondriales.
El hígado graso no alcohólico o esteatosis simple es
la alteración hepática más común; se presenta en 70%
de las personas obesas y la esteatohepatitis en 18.5% de
ellas.
Hasta 75% de los pacientes con diabetes tipo 2 tienen
alguna forma de hígado graso.
Aspectos clínicos
Se presenta en la quinta y sexta décadas de la vida en
ambos sexos, aunque es más frecuente en hombres; hay
elevación de aspartato aminotransferasa (AST) y alani-
no aminotransferasa (ALT), y una relación AST:ALT
mayor de 1. Los pacientes tienen hepatomegalia y es-
plenomegalia si están en fase de cirrosis. Raramente
puede desarrollarse carcinoma hepatocelular. La sobre-
vida de los pacientes a 5 y 10 años es de 67 y 59%, res-
pectivamente, aunque la muerte puede deberse a otras
alteraciones.
El riesgo para el desarrollo de fibrosis en el hígado
graso no alcohólico es de 25% a los cinco años, y para
cirrosis es de 15%.
La biopsia hepática es útil para evaluar la intensidad
de la actividad y la fibrosis.
Anatomía patológica
Morfología
Las características histopatológicas del hígado graso no
alcohólico incluyen la presencia de esteatosis simple sin
daño asociado y la esteatohepatitis no alcohólica con
sus formas más graves. Brunt propuso criterios para
evaluar en grados y estadios la esteatohepatitis no alco-
hólica, divididos en cuatro categorías (cuadro 11--6).
En general las características más frecuentemente
observadas son esteatosis macrovesicular, degenera-
ción globoide de los hepatocitos, inflamación lobulillar
aguda y crónica, inflamación portal, cuerpos hialinos de
Mallory, generalmente perivenulares y rodeados por
neutrófilos (satelitosis), cuerpos acidófilos, glucogeno-
sis nuclear de hepatocitos, lipogranulomas y depósitos
de hierro intracelular; la fibrosis puede ser perisinusoi-
dal, portal, en puentes de fibrosis y cirrosis.
La actividad necroinflamatoria se clasifica como
leve, moderada o grave, y los niveles de ALT se correla-
cionan con el grado de actividad histológica.
El estadio de la enfermedad se clasifica de acuerdo
con el grado de fibrosis (cuadro 11--7).

Cuadro 11--6. Características histopatológicas de la esteatohepatitis no alcohólica

Criterios necesarios Esteatosis predominantemente macrovesicular, perivenular, intensa
Inflamación mixta lobulillar, leve
Degeneración globoide de hepatocitos, generalmente perivenulares
Criterios frecuentes Fibrosis perisinusoidal en la zona 3
Glucogenación nuclear de hepatocitos, generalmente periportales
Lipogranulomas de tamaño variable
Cuerpos acidófilos ocasionales, células de Kupffer PAS positivas
Quistes grasos (grandes vacuolas)
Criterios presentes Hialino de Mallory usualmente perivenular
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

pero no necesarios Megamitocondrias

Criterios Esteatosis macrovesicular menor de 30% del parénquima
infrecuentes* Esteatosis microvesicular pura o predominante
Necrosis hialina esclerosante, lesiones venooclusivas, fibrosis perivenular y fleboesclerosis
Inflamación portal mayor que la lobulillar, agregados linfoides y numerosas células plasmáticas
Eosinófilos en la inflamación portal, granulomas epitelioides
Fibrosis periportal o portal en ausencia de o mayor que la fibrosis perisinusoidal de la zona 3, puentes
de fibrosis portal sin fibrosis perisinusoidal concurrente
Distorsión de la arquitectura lobulillar, inflamación intensa o necrosis confluente, endoflebitis
Colestasis aguda, lagos biliares
Colestasis crónica, lesiones ductales, pérdida de conductos biliares, proliferación ductal, gránulos de
cobre en hepatocitos periportales
Glóbulos de 1--AT en hepatocitos periportales
Gránulos de hierro en hepatocitos
* Estos criterios deben considerarse para el diagnóstico de otras causas de daño hepático.
330 Atlas de gastroenterología
Cuadro 11--7. Sistemas de estadificación y gradificación para esteatohepatitis no alcohólica
Brunt M y col. (1999) Fibrosis pericelular/perisinusoidal
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Estadio 4
Cambios necroinflamatorios
Grado 1
Grado 2
Grado 3
Matteoni CA y col. (1999) Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Tipo 4
HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
EN EL ADULTO
Generalidades
Es una enfermedad crónica, anteriormente denominada
lupoide; sin embargo, el lupus eritematoso no es una en-
fermedad asociada y las biopsias de hígado son normales
en estos pacientes o presentan cambios mínimos; ac-
tualmente se usa sólo el término de hepatitis autoinmuni-
taria. El Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmunita-
ria ha propuesto criterios para esta enfermedad: ausencia
de marcadores virales hepatotrópicos o enfermedades
metabólicas, sin exposición a medicamentos hepatotóxi-
cos, abstinencia de alcohol, la biopsia de hígado debe
mostrar datos compatibles con hepatitis de interfase e in-
filtrado inflamatorio con células plasmáticas y responder
al tratamiento inmunosupresor con esteroides.
Aspectos clínicos
Las mujeres son afectadas nueve veces más que los
hombres; la edad promedio es de 47 años, no existe un
cuadro clínico especifico; los signos y síntomas en la pre-
sentación cubren un amplio espectro, desde ser asinto-
máticos hasta cuadros de hepatitis o presentar curso ful-
minante; suelen clasificarse en tres diferentes grupos:
Tipo 1
Es el más común (80%); la edad promedio es de 39 años,
75% son mujeres y se puede asociar con otras enferme-
(Capítulo 11)
Focal
Focal o extensa
Extensa con puentes
Cirrosis
Grasa, inflamación leve
Grasa, cambio globoide leve e inflamación
Grasa, cambio globoide importante e inflamación
Grasa, sin inflamación
Grasa más inflamación
Grasa más cambio globoide
Grasa más cambio globoide, cuerpos de Mallory o fibrosis
dades autoinmunitarias; 75% tienen anticuerpos anti-
músculo liso, 60% anticuerpos antinucleares, elevación
importante de inmunoglobulinas, especialmente la IgG;
75% responden al tratamiento con esteroides y 45%
progresan a cirrosis. Se asocia con HLA DR3 y DR4.
Tipo 2
Es el más común en niños con edades promedio de 2 a
14 años, aunque los adultos también pueden estar afec-
tados; 89% de los casos son mujeres, y en 40% se asocia
con otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroidi-
tis, diabetes insulinodependiente, anemia hemolítica,
colitis ulcerativa crónica idiopática y artritis reumatoi-
de; todos presentan anticuerpos microsomales hígado--
riñón tipo 1; la hipergammaglobulinemia es menos im-
portante que en el tipo 1. Aunque la mayoría responden
a los esteroides, la progresión a cirrosis ocurre en la ma-
yoría de los casos (82%) y puede presentarse curso ful-
minante.
Tipo 3
La edad promedio es de 37 años; más de 90% son muje-
res y todos tienen anticuerpos a antígenos solubles he-
páticos (SLA); aunque responden a los esteroides, la
progresión a cirrosis ocurre en 75% de los casos.
El tratamiento de elección es con esteroides, con ex-
celente respuesta aun en enfermedad avanzada; la dura-
ción del tratamiento es indefinida, y en casos que pre-
sentan insuficiencia hepática o que no responden al
tratamiento se debe realizar el trasplante hepático.
Anatomía patológica
No existen características específicas de esta enferme-
dad; debe realizarse la correlación clínico--patológica;

los hallazgos más comunes son hepatitis de interfase
(hepatitis en la unión portal--parénquima) con infiltrado
inflamatorio que varía de moderado a intenso por linfo-
citos; en 66% de los casos presentan numerosas células
plasmáticas en el espacio porta o en el lobulillo, degene-
ración hidrópica de hepatocitos y/o necrosis picnótica
(globos hialinos), regeneración de hepatocitos con for-
mación de rosetas. El lobulillo presenta necrosis focal
difusa o en puente, algunas veces con predominio de la
región centrolobulillar.
La fibrosis portal es variable, aunque casi siempre
está presente. En casos no tratados puede ocurrir cirro-
sis macronodular o micronodular.
Otros hallazgos menos comunes son destrucción no
supurativa de los conductos biliares interlobulillares ro-
deados por linfocitos (colangiopatía autoinmunitaria),
eventualmente presenta ductopenia y algunas veces
progresa a cirrosis biliar. Pueden aparecer neutrófilos
portales en los espacios porta, la colestasis puede ser no-
table en la fase activa y estar asociada con transforma-
ción de los hepatocitos en células gigantes multinuclea-
das sinciciales.
La presencia de colangitis esclerosante, granulomas
bien formados, hemosiderosis, depósitos de cobre y es-
teatosis debe hacer sospechar otra patología; también se
han descrito síndromes de sobreposición, principal-
mente cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante
primaria, entre otras.
Los patrones histológicos no sólo reflejan el grado de
actividad, sino predicen el pronóstico de la enfermedad
si no es tratada; la hepatitis de interfase progresa a cirro-
sis en 17% de los casos en cinco años si el paciente no
es tratado; en contraste, la presencia de necrosis en
puente o necrosis masiva del hígado está asociada en
82% con cirrosis en cinco años sin tratamiento.
CIRROSIS
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La cirrosis en un proceso difuso caracterizado por pér-
dida de la arquitectura normal del hígado por nódulos de
regeneración rodeados totalmente por colágena, secun-
darios a necrosis hepatocelular, que es irreversible.
Las causas más frecuentes son hepatitis viral (B, C y
D), abuso de alcohol, enfermedades metabólicas, enfer-
medades biliares, obstrucción del flujo venoso, inmuni-
tarias y criptogénicas. La mayoría de las enfermedades
crónicas del hígado evolucionan a cirrosis; el desarrollo
de varices esofágicas y ascitis se relaciona con la hiper-
Hígado 331
tensión portal, la ictericia con la insuficiencia hepática
y la encefalopatía es resultado de ambas. La mitad de los
pacientes diagnosticados estarán descompensados apro-
ximadamente en seis años. La reserva hepática y el esta-
do general del paciente se evalúan con la calificación de
Child--Pugh, que los divide en tres grados: A, B y C,
siendo A la mejor condición clínica.
Aspectos clínicos
El cuadro clínico se caracteriza por atrofia muscular, te-
langiectasias, eritema palmar, petequias, equimosis y
distribución ginecoide del vello en los hombres. Los pa-
cientes con hipertensión portal presentan esplenomega-
lia, signo de la cabeza de medusa y distensión abdomi-
nal por ascitis. El estudio de laboratorio más sensible y
específico de cirrosis es la trombocitopenia, aunque
también hay alteración en las pruebas de función hepáti-
ca. La peritonitis espontánea primaria es un factor muy
importante para la descompensación de los pacientes y
el manejo inadecuado de la ascitis puede desencadenar
el síndrome hepatorrenal. El pronóstico de los pacientes
varía de acuerdo con el estadio en que se encuentren. La
sobrevida a 10 años en pacientes compensados es de
90%, pero el riesgo de descompensarse en el mismo
tiempo es de aproximadamente 50%.
Anatomía patológica
La clasificación morfológica de la cirrosis está basada
en el tamaño de los nódulos: micronodular si son meno-
res de 3 mm y macronodular si son mayores de 3 mm.
Pueden existir patrones mixtos. El tamaño de los nódu-
los anteriormente se relacionaba con la etiología; sin
embargo, la cirrosis micronodular puede transformarse
en cirrosis macronodular. La facilidad de diagnosticar
cirrosis depende del tipo de biopsia y de los criterios que
se usen; en una biopsia por punción el tejido es útil en
casos de cirrosis micronodular; sin embargo, si se trata
de cirrosis macronodular, el patólogo puede reportar la
biopsia como cambios sugestivos de cirrosis. La biopsia
de hígado es necesaria porque establece el diagnóstico,
en ocasiones puede orientar hacia la etiología, el grado
de actividad y la presencia de carcinoma hepatocelular.
Los principales criterios que se usan en biopsias por
punción son divididos en mayores y menores. Los crite-
rios mayores son la presencia de nódulos y fibrosis. Los
criterios menores son la fragmentación del tejido con fi-
bras delgadas de tejido conectivo rodeando al tejido frag-
mentado, arquitectura anormal, condensación de fibras
332 Atlas de gastroenterología
reticulares, aumento en el número de venas eferentes en
relación a los espacios porta, espacios porta pequeños
y mal delimitados (miniespacios porta), cambios hepa-
tocelulares como placas de hepatocitos con doble capa,
pleomorfismo celular, cambios displásicos y aumento
de la proteína transportadora del cobre.
El tipo de cirrosis que es difícil de reconocer en biop-
sias por aspiración es la cirrosis incompleta, que se ca-
racteriza por nódulos mal definidos, septos fibrosos del-
gados, miniespacios porta, aumento en el número de
venas eferentes y dilatación sinusoidal; la necrosis y la
inflamación son mínimas o están ausentes, y en estos ca-
sos el diagnóstico requiere una biopsia de mayor tamaño.
El tamaño de los nódulos y la fibrosis pueden ayudar
a establecer la etiología de la cirrosis; la cirrosis biliar
se caracteriza por nódulos irregulares rodeados en la pe-
riferia por un halo claro (edema), colatoestasis, prolife-
ración de colangiolos y obstrucción del flujo venoso;
presenta puentes de fibrosis vena central--vena central;
la cirrosis cardiaca puede presentar nódulos de regene-
ración con espacios porta normales localizados en el
centro.
La ductopenia indica síndrome de conductos biliares
evanescentes; las causas más comunes son cirrosis biliar
primaria o colangitis esclerosante primaria en adultos.
Lesiones venosas hepáticas como oclusión, estenosis
o recanalización sugieren obstrucción del flujo venoso;
la esteatohepatitis puede estar presente en pacientes con
abuso de ingesta de alcohol y obesos, o ser una manifes-
tación de toxicidad por medicamentos.
La presencia de hepatocitos con citoplasma en vidrio
esmerilado orienta hacia infección por virus B; los agre-
gados o folículos linfoides orientan hacia virus. Nume-
rosas células plasmáticas sugieren hepatitis autoinmu-
nitaria, pero no son concluyentes.
Algunas enfermedades pueden reconocerse por el
depósito en los hepatocitos de sustancias, como la he-
mocromatosis; el depósito de hierro puede ser más evi-
dente con tinciones como azul de Prusia o Perls y el co-
bre con la tinción de rodamina; sin embargo, el cobre se
detecta en la cirrosis cualquiera que sea su causa, pero
si se encuentran grandes depósitos en los bordes de los
nódulos sugiere enfermedad de Wilson. La presencia de
cuerpo hialino de Mallory más depósitos de cobre su-
giere cirrosis infantil de la India. La actividad de la ci-
rrosis está representada por el grado de necrosis hepato-
celular e infiltrado inflamatorio. Las complicaciones de
la cirrosis son infartos de los nódulos de regeneración
secundarios a hipoperfusión y hepatocarcinoma.
El diagnóstico diferencial de cirrosis incluye hiper-
plasia nodular regenerativa, fibrosis hepática congénita
e hiperplasia nodular focal.
(Capítulo 11)
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Generalidades
La cirrosis biliar primaria es un padecimiento autoin-
munitario de evolución insidiosa que predomina en mu-
jeres (90% de los casos) en la quinta o sexta décadas de
la vida. La lesión inicial es una colangitis crónica des-
tructiva no supurativa que invariablemente evoluciona
a la cirrosis; por esta razón se ha denominado cirrosis
desde la etapa inicial, aunque en sentido estricto no lo
sea.
Los criterios para hacer el diagnóstico de cirrosis bi-
liar primaria son:
1. Colestasis crónica.
2. Permeabilidad de las vías biliares extrahepáticas
demostrable por cualquier método de imagen.
3. Elevación de la fosfatasa alcalina generalmente
por arriba de 1.5 veces su valor normal.
4. Presencia de anticuerpos antimitocondriales con-
tra la unidad E2 del complejo piruvato deshidro-
genasa con títulos de 1:40 o más (en más de 90%
de los casos).
5. Una imagen histológica característica o compati-
ble con este trastorno.
Aspectos clínicos
Los síntomas iniciales son fatiga y prurito; pueden estar
presentes durante varios años antes de la aparición de la
ictericia.
En 20 a 25% de los casos el diagnóstico de la enfer-
medad se establece en pacientes asintomáticos en quie-
nes se detecta en forma incidental elevación persistente
de la fosfatasa alcalina. En etapas más avanzadas la co-
lestasis crónica ocasiona síndrome de absorción intesti-
nal deficiente, con deficiencia de vitaminas liposolu-
bles A, D, E y K. La osteoporosis es frecuente, puede
haber dolor óseo y fracturas espontáneas o por trauma-
tismos leves.
En la fase más avanzada hay insuficiencia hepática
con encefalopatía e hipertensión portal.
La cirrosis biliar primaria se asocia con frecuencia a
síndrome de Sjögren, artritis o artropatía, esclerodermia
y tiroiditis autoinmunitaria.
La sobrevida es mayor de 10 años; puede prolongarse
con tratamiento con ácido ursodesoxicólico o trasplante
hepático. La recurrencia postrasplante es de 20% a cin-
co años.

Anatomía patológica
La biopsia hepática es útil para confirmar el diagnóstico
y conocer el estadio del padecimiento. En la cirrosis bi-
liar primaria están lesionados los conductos biliares in-
terlobulillares y septales. Se han descrito cuatro estadios:
Estadio 1
Colangitis crónica destructiva no supurativa o lesión
florida de los conductos biliares. El epitelio de los con-
ductos muestra lesiones degenerativas, infiltración de
linfocitos y destrucción focal, con interrupción de la
membrana basal. Los conductos lesionados están ro-
deados por linfocitos y células plasmáticas; puede haber
infiltración de eosinófilos, folículos linfoides y granu-
lomas formados por acúmulos de histiocitos o de tipo
tuberculoide. La lesión es segmentaria, está limitada al
espacio porta y puede pasar inadvertida en biopsias por
punción. En esta fase no hay colestasis y algunos casos
presentan regeneración nodular.
Estadio 2
Proliferación colangiolar e inflamación periportal. La
proliferación colangiolar es intensa, se acompaña de in-
filtración de mononucleares que se extiende al parén-
quima periportal y destruye la placa limitante. A partir
de esta etapa puede observarse disminución en el núme-
ro de conductos biliares y colestasis periportal.
Estadio 3
Fibrosis portal o fase precirrótica. En forma progresiva
los colangiolos son sustituidos por puentes de fibrosis.
La desaparición de los conductos intrahepáticos es más
aparente. La colestasis es más intensa y los hepatocitos
presentan degeneración globoide, cuerpos de Mallory y
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
depósito de cobre, que se demuestra por medio de la tin-
ción de rodamina o indirectamente con orceína ácida,
que tiñe la proteína transportadora de cobre.
Estadio 4
Cirrosis micronodular o macronodular con colestasis
intensa. En un paciente pueden coexistir los cuatro esta-
dios.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con padeci-
mientos que presentan destrucción de los conductos in-
trahepáticos, como la ductopenia por fármacos, la duc-
topenia idiopática del adulto y la sarcoidosis.
Hígado 333
NEOPLASIAS BENIGNAS
Y MALIGNAS EN EL ADULTO
El cáncer hepático ha sido ampliamente estudiado de
manera experimental, ya que el número de pacientes
afectados mundialmente es muy importante; se han lo-
grado grandes avances, como el descubrimiento de la
B--fetoproteína (AFP) como marcador tumoral, el papel
etiopatogénico de los virus B y C de la hepatitis, aflato-
xinas y, más recientemente, estudios moleculares y ge-
néticos del DNA viral, activación de oncogenes y genes
supresores tumorales.
Además del carcinoma hepatocelular y el colangio-
carcinoma, existen otros tumores hepáticos que, aunque
raros, juntos representan un problema de salud, que
afortunadamente la mayoría de las veces es curable
(cuadro 11--8).
TUMORES BENIGNOS
Adenoma de células hepáticas
Generalidades
Es una neoplasia benigna de hepatocitos que recuerda
a las células normales; es el tumor hepático más fre-
cuente, y está relacionado con el uso de anticonceptivos
orales, esteroides sexuales endógenos y anabólicos, tu-
mores virilizantes y feminizantes, el síndrome de Kline-
felter, la enfermedad de Hurler, la diabetes mellitus fa-
miliar, la glucogenosis, la C--talasemia y el consumo de
citrato de clomifeno, carbamazepina y danazol.
Su incidencia es de 3 a 4 por 100 000 personas que
usan anticonceptivos o esteroides. El mecanismo exac-
to se desconoce, pero se sugiere que las hormonas son
promotoras más que iniciadoras de la neoplasia.
Aspectos clínicos
En 5 a 10% de los casos es un hallazgo; en los casos sin-
tomáticos de 25 a 35% cursan con tumor abdominal, 20
a 25% tienen dolor abdominal crónico y leve, 30 a 40%
dolor abdominal agudo, de ellos 30% por hemorragia
intratumoral y 70% en la cavidad peritoneal, que es la
complicación más grave.
El embarazo es uno de los factores de riesgo para esta
complicación.
334 Atlas de gastroenterología
Cuadro 11--8. Clasificación abreviada de los tumores hepáticos
Benignos
Epiteliales Adenoma de células hepáticas
Adenoma de conductos biliares
Cistadenoma de conductos biliares
Papilomatosis biliar
No epiteliales Hemangioma
Angiomiolipoma
Otros
Lesiones que seme- Quistes
j ttumores
jan Hiperplasia nodular focal
Hiperplasia nodular regenerativa
Hamartoma mesenquimal
Peliosis
Seudotumor inflamatorio
Existen otras manifestaciones relacionadas, como la
amiloidosis sistémica y la producción de cortisol y
ACTH. Los niveles de B--fetoproteína son normales y
sólo la mitad de los casos elevan aminotransferasas.
Anatomía patológica
Generalmente es solitario (80%), mide de 5 a 20 cm;
puede ser múltiple, condición conocida como adenoma-
tosis. Es un tumor bien delimitado, encapsulado en 74%
de los casos, café amarillo o rojo, con hemorragia y as-
pecto pelioide, más frecuente en el lóbulo derecho cer-
cano a la cápsula de Glisson, limitado por un reborde de
hepatocitos normales.
Histológicamente los hepatocitos se disponen en tra-
béculas de no más de dos células de grosor, hay estructu-
ras vasculares de tamaño variable y pequeñas arteriolas,
pero no conductos biliares. Las células pueden mostrar
cambios hidrópicos, son más grandes que los hepatocitos
normales, generalmente el citoplasma es granular y eo-
sinófilo, puede tener grasa, glucógeno, bilis y pigmento
lipocromo; con la tinción de retículo las trabéculas de
hepatocitos son normales. Se observan cuerpos de Ma-
llory y raramente granulomas, puede haber hematopo-
yesis extramedular en los sinusoides, que generalmente
están dilatados y congestivos.
En ocasiones la inmunohistoquímica con CD34, an-
tígeno nuclear de proliferación celular y Ki67 es útil
para el diagnóstico diferencial con carcinoma hepatoce-
lular bien diferenciado, hiperplasia nodular focal y re-
generativa.
(Capítulo 11)
Malignos
Carcinoma de células hepáticas
Colangiocarcinoma
Cistadenocarcinoma de conductos biliares
Tumores mixtos (carcinoma hepatocelular y colangiocarcinoma)
Hepatoblastoma
Hemangiosarcoma
Hemangioendotelioma epitelioide
Sarcoma embrionario
Rabdomiosarcoma
Otros: linfoma y tumores de células
é germinales
g
ADENOMA DE LOS
CONDUCTOS BILIARES
Generalidades
Es una neoplasia benigna muy rara, y se han reportado
6 casos en 97 000 autopsias en EUA; consiste en la pro-
liferación de células de los conductos biliares, citológi-
camente benignas, en un estroma de tejido fibroconec-
tivo.
Aspectos clínicos
Es asintomático, generalmente un hallazgo de cirugía o
autopsia, ligeramente más común en hombres. Su curso
clínico es benigno, aunque hay un informe de transfor-
mación maligna en un caso. Se considera que es un pro-
ceso reactivo focal posinflamatorio o traumático más
que una verdadera neoplasia.
Anatomía patológica
Generalmente único (83%), es bien circunscrito, firme,
de color gris o blanco, localizado inmediatamente deba-
jo de la cápsula de Glisson (95%); mide de 0.1 a 1 cm,
aunque se han informado casos que midieron 2 cm.
Histológicamente está formado por conductos con
una capa de células cuboidales o columnares y dilata-

ción variable, inflamación crónica en el borde de la le-
sión; no se identifica una cápsula fibrosa. En algunos
casos hay producción de mucina y es posible encontrar
microcalcificaciones y granulomas.
Con la tinción de tricrómico de Masson se confirma
el depósito de colágena intersticial y con mucicarmín la
mucina.
La inmunohistoquímica con citoqueratina AE1--AE3,
EMA y citoqueratina 7 y 19 puede establecer el diag-
nóstico. El colangiocarcinoma bien diferenciado, los
complejos de von Meyenburg o microhamartomas bi-
liares son los principales diagnósticos diferenciales.
Existen sólo dos casos documentados de transforma-
ción maligna.
CISTADENOMA DE
LOS CONDUCTOS BILIARES
(CISTADENOMA HEPATOBILIAR)
Generalidades
Es un tumor quístico multilocular solitario que se origi-
na en el hígado, pero también en los conductos biliares
extrahepáticos o en la vesícula biliar; probablemente se
origina de restos embrionarios.
Aspectos clínicos
Se presenta generalmente en mujeres (96%) desde los
2 hasta los 87 años de edad; 29% de los casos presentan
tumor en el abdomen superior, 8% tienen dolor y 10%
ictericia.
En algunas ocasiones se eleva la fosfatasa alcalina;
es ligeramente más frecuente en el lóbulo izquierdo y
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ocasionalmente en ambos lóbulos.
Anatomía patológica
Su tamaño es variable, desde 2.5 hasta 28 cm, multilo-
cular, liso o trabeculado; 25% de los casos tienen trans-
formación maligna.
Existen dos tipos histológicos: el tipo mucinoso y el
seroso.
El cistadenoma mucinoso está revestido por epitelio
cúbico, columnar o aplanado, con proyecciones poli-
poides o papilares. 21% de los casos muestran metapla-
Hígado 335
sia intestinal; el epitelio está rodeado por estroma celu-
lar que recuerda al del ovario y que se puede diferenciar
hacia fibroblastos, músculo liso, tejido adiposo y capi-
lares.
Es posible observar úlceras, inflamación crónica
xantogranulomatosa, colesterol y calcificaciones en el
espesor de la pared.
El cistadenoma seroso o microquístico es idéntico a
las lesiones del páncreas; está compuesto de múltiples
quistes pequeños limitados por una sola capa de células
epiteliales cúbicas ricas en glucógeno, aunque puede
haber focos de displasia en 13.5% de los casos. Debe es-
tablecerse el diagnóstico diferencial con metástasis de
neoplasias quísticas mucinosas, hamartoma mesenqui-
mal, formas lobares de enfermedad poliquística del
adulto y enfermedad de Caroli.
PAPILOMATOSIS BILIAR
Generalidades
Es una enfermedad caracterizada por múltiples tumores
papilares benignos en los conductos biliares intrahepá-
ticos y extrahepáticos, la vesícula biliar o el conducto
pancreático.
Aspectos clínicos
Son unilobares o afectan ambos lóbulos. Son más fre-
cuentes en hombres (63%) desde los 19 hasta los 82
años de edad. Las manifestaciones clínicas más impor-
tantes son ictericia, fiebre, dolor epigástrico o en hipo-
condrio derecho (70%), y sólo hepatomegalia en 38%
de los casos; también hay pérdida de peso, náusea, dia-
rrea y vómito en 6% de los pacientes.
Algunos casos desarrollan pancreatitis aguda, hemo-
filia o anemia, con una mortalidad de 65% sin trata-
miento adecuado. Sólo hay informado un caso de trans-
formación maligna.
Anatomía patológica
Los conductos afectados están dilatados, con papilas
friables y moco espeso. Están formados por células epi-
teliales columnares apoyadas en un delicado eje fibro-
vascular, puede haber úlceras, inflamación aguda y cró-
nica y transformación maligna o cambios displásicos.
336 Atlas de gastroenterología
TUMORES BENIGNOS NO EPITELIALES
Hemangioma cavernoso
Generalidades
Es el tumor hepático benigno más frecuente, ya que el
hígado es el órgano más común de hemangiomas (19%);
predomina en mujeres, y las hormonas sexuales femeni-
nas son muy importantes en la patogenia.
Aspectos clínicos
La mayoría son tumores asintomáticos; sólo 13% tienen
síntomas, la mitad de ellos cursan con ascitis, la otra mi-
tad con síntomas gastrointestinales, dolor abdominal y
un tumor en abdomen superior de larga evolución. El
dolor es ocasionado por eventos de trombosis intratu-
moral o ruptura con hemoperitoneo, que puede ser es-
pontánea o traumática. Existen otras complicaciones,
como la hipertensión portal, la anemia hemolítica mi-
croangiopática, la coagulación intravascular disemina-
da y la eritrocitosis, debido a la producción de eritropo-
yetina por el tumor. Se ha asociado con quistes, con el
complejo von Meyenburg, la esclerosis tuberosa o la hi-
perplasia nodular focal.
Los estudios de imagen son de utilidad para el diag-
nóstico, especialmente el ultrasonido Doppler, la angio-
grafía y la tomografía; no se recomienda la biopsia por
aspiración, por el riesgo de sangrado.
Anatomía patológica
Es una lesión única formada por espacios vasculares de
tamaño variable, comunicados, limitados por una capa
de células endoteliales; puede tener trombos de fibrina,
esclerosis y calcificaciones. Puede ser único o múltiple
y es más frecuente en el lóbulo derecho; ocasionalmente
es pediculado, mide desde pocos hasta 30 cm, es bien
circunscrito, fluctuante y puede mostrar regresión con
trombosis, fibrosis o calcificación. Al cortarlo se colap-
sa y adquiere aspecto esponjoso; si hay fibrosis es pre-
dominantemente central o forma nódulos blancogrisá-
ceos y firmes (hemangioma esclerosante).
Histológicamente está compuesto de espacios san-
guíneos de tamaño variable revestidos por una capa de
células endoteliales sin atipia con trombos de fibrina o
(Capítulo 11)
trombos organizados. Si la fibrosis es intensa es necesa-
rio utilizar tinciones para fibras elásticas. También pue-
de haber formas mixtas (hemangioma capilar y caver-
noso).
El diagnóstico diferencial se establece con metásta-
sis, linfangiomas, peliosis, telangiectasia hemorrágica
hereditaria, cicatrices, granulomas o tumor fibroso soli-
tario.
LESIONES QUE SEMEJAN TUMORES
Hiperplasia nodular focal
Generalidades
Esta lesión no es una verdadera neoplasia; posiblemente
resulta de obstrucción al flujo arterial, trombosis intra-
vascular con proliferación miointimal, atrofia de hepa-
tocitos por hipoperfusión y regeneración de las células
adyacentes.
Aspectos clínicos
La mayoría de los casos se presentan en mujeres jóvenes
entre los 20 y los 39 años de edad. Generalmente es asin-
tomática; 25% de los pacientes pueden manifestar lige-
ro dolor abdominal o un tumor hepático predominante-
mente derecho. Las pruebas de función hepática son
normales en casi todos los casos (80%).
Anatomía patológica
Generalmente es solitaria, de tamaño variable (1.5 a 15
cm), lobulada, bien circunscrita, pero no está encapsu-
lada; ocasionalmente es pediculada, amarilla o café cla-
ro, de consistencia firme y con una cicatriz fibrosa cen-
tral; se localiza cercana a la cápsula de Glisson.
Histológicamente es posible observar en la zona de
cicatrización infiltrado de linfocitos y pequeños canales
vasculares; hay proliferación de conductos en la zona
periférica, pero sin conductos biliares interlobulillares.
Los hepatocitos son ligeramente más grandes que los
normales y puede haber degeneración hidrópica, grasa,
bilis o glucógeno; también se ha descrito hematopoye-
sis extramedular, microcalcificaciones y cuerpos de
Mallory.
La ruptura con hemorragia subsecuente es una com-
plicación rara. El tratamiento es conservador, pero si
son lesiones pequeñas se recomienda la resección com-
pleta, especialmente si están pediculadas.

TUMORES MALIGNOS DEL HÍGADO
Carcinoma hepatocelular
Generalidades
Es un tumor maligno de hepatocitos; es el más frecuente
de todos los tumores primarios malignos del hígado.
Entre los principales factores de riesgo para desarro-
llar hepatocarcinoma se encuentran infección crónica
por virus B y C, aflatoxina B1 y abuso en la ingesta de
alcohol y tabaco. Es más frecuente en hombres; 70 a
90% se desarrollan en hígado cirrótico; aproximadamen-
te 50% están asociados con hepatitis crónica por virus B.
Aspectos clínicos
Los síntomas más comunes incluyen dolor abdominal,
malestar general, anorexia, pérdida de peso, náusea y
vómito, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, icteri-
cia y fiebre; algunos pacientes desarrollan un síndrome
paraneoplásico.
Diagnóstico
Suele haber elevación de alanino--aminotransferasa
(ALT), aspartato--aminotransferasa (AST), fosfatasa
alcalina (FA), gamma--glutamiltranspeptidasa (GGT) y
bilirrubinas, pero no son específicas. La elevación de fe-
toproteína mayor de 500 ng/mL sugiere carcinoma hepa-
tocelular, aunque existe una proporción de casos no aso-
ciados con esta proteína. Los estudios radiológicos son
de gran utilidad en el diagnóstico de esta neoplasia. En
pacientes con cirrosis que presentan un nódulo dominan-
te está indicada la biopsia por tru--cut o BAAD. El diag-
nóstico específico se establece con el estudio histológico,
sobre todo si no existe elevación de B--fetoproteína.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Anatomía patológica
El aspecto macroscópico del tumor es muy importante,
y de acuerdo a estas características existen varias clasi-
ficaciones (cuadro 11--9).
El tumor puede ser blancogrisáceo, amarillo o verde
por la producción de bilis; generalmente invade la vena
porta y las venas hepáticas, aunque puede incluir la vena
cava; casi siempre muestra áreas de necrosis y consis-
tencia blanda, excepto el tipo histológico fibrolaminar
o el subtipo escirroso. Si está encapsulado o es pedicula-
do tiene mejor pronóstico que las otras variantes.
Hígado 337
Histológicamente algunos tumores son tan bien dife-
renciados que es difícil distinguir las células neoplásicas
de los hepatocitos normales; entonces debe plantearse el
diagnóstico diferencial con adenoma hepatocelular;
otros tumores son tan poco diferenciados o anaplásicos
que no se reconoce su origen en células hepáticas.
Las células neoplásicas están bien definidas, con mo-
derada cantidad de citoplasma eosinófilo, finamente
granular; hay aumento en la relación núcleo--citoplasma.
El núcleo es redondo a ovoide con nucleolo aparente.
La presencia de canalículos es útil para establecer el
diagnóstico, así como la bilis intracitoplásmica. Los pa-
trones de crecimiento más frecuentes son el trabecular
(más de dos células de grosor), el acinar y el seudoglan-
dular (12%), ocasionalmente el macrotrabecular (más
de diez células) y el sólido; en menor grado el esclero-
sante, que consiste en nidos o cordones de células de
mediano tamaño rodeados por estroma denso, hialiniza-
do y relativamente avascular, y el pelioide, que es alta-
mente vascularizado.
También se han descrito variantes poco comunes, ta-
les como células claras, células fusiformes y células gi-
gantes.
Otras características presentes en el hepatocarcinoma
son cuerpos de Mallory en 4 a 12%, inclusiones citoplás-
micas de B--1--antitripsina, B--fetoproteína, fibrinógeno y
albúmina; infiltrado de linfocitos y ocasionalmente neu-
trófilos, hematopoyesis extramedular y microcalcifica-
ciones, displasia de los hepatocitos adyacentes, trombos
intratumorales en venas portales (34%), hepáticas
(22%), linfáticos y raramente en arterias.
En casos poco diferenciados es indispensable el em-
pleo de algunos marcadores, como fetoproteína, ACE,
Hep Par 1, CK7, CK20, CK19, CAM 5.2, CD31, que de-
limita las trabéculas anormales, B--1--antitripsina, albú-
mina y fibrinógeno. Debe realizarse diagnóstico dife-
rencial con adenoma hepatocelular, hiperplasia nodular
focal, hiperplasia nodular regenerativa, nódulos cirróti-
cos macrorregenerativos, colangiocarcinoma y metás-
tasis de adenocarcinoma.
CARCINOMA HEPATOCELULAR
FIBROLAMINAR
Generalidades
Representa de 1 a 4% de todos los tipos de cáncer de cé-
lulas hepáticas. Se presenta en personas jóvenes meno-
res de 35 años de edad (promedio 25 años); es más fre-
cuente en niños, con leve predominio en hombres.
338 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Cuadro 11--9. Clasificación macroscópica del carcinoma hepatocelular

Autores Tipo Definición Subtipo
Eggel Masivo Tumor único que reemplaza un lóbulo entero
Nodular Múltiples nódulos discretos
Difuso Numerosos nódulos tipo cirrosis
Okuda, Peters Expansivo Bien delimitado del tejido hepático que lo rodea, Que semeja cirrosis
y Simpson con o sin cápsula Encapsulado
No encapsulado
Seudoadenomatoso
Encapsulado
No encapsulado
Esclerosante
Difuso
Septado
Difuso Poco delimitado del tejido hepático que lo rodea Que semeja cirrosis
Infiltrativo
Con fibrosis
Sin fibrosis
Multifocal Tumores pequeños, uniformes Difuso
No difuso
Indeterminado Grande, necrótico, no clasificable
Nakashima y Expansivo Empuja el tejido hepático que lo rodea; bien de- Nodular único
K ji
Kojiro marcado,
d a menudo d encapsulado
l d Multinodular
Infiltrativo Invade el tejido hepático que lo rodea; poco de-
marcado, no encapsulado
Mixto infiltrativo y ex- Características de ambos Mixto infiltrativo y nodular único
pansivo
i Mixto infiltrativo y multinodular
Difuso Numerosos nódulos tipo cirrosis

Aspectos clínicos Anatomía patológica

Cursa con dolor abdominal, malestar general y hepato-
megalia; generalmente está confinado al hígado al mo-
mento del diagnóstico. Los pacientes presentan retardo
en el crecimiento y pérdida de peso; también se ha des-
crito con menor frecuencia fiebre, vómito, diarrea y rara
vez ictericia, y sólo hay ligero aumento de aminotrans-
ferasas y fosfatasa alcalina; las bilirrubinas son norma-
les y no se encuentra virus B o C; la B--fetoproteína sólo
se eleva ligeramente en 15% de los pacientes.
Diagnóstico
Por laboratorio se detecta elevación de B--fetoproteína
y cistationina. Algunos casos muestran virilización re-
lacionada con niveles elevados de gonadotropina corió-
nica.
Los estudios de imagen son de gran valor, pudiendo
detectarse por ultrasonido o por TAC de abdomen.
Mide 4 a 17 cm, es único en 56% de los casos, más fre-
cuente en el lóbulo derecho, raramente asociado a cirro-
sis o hepatitis. Puede observarse una cicatriz central en
10 a 20% de los casos y microcalcificaciones, ambas de-
tectables en tomografía. Generalmente el hepatoblasto-
ma es un tumor único, encapsulado, vascularizado, lo-
calizado en el lóbulo derecho; su tamaño varía de 5 a 25
cm, su apariencia depende de los elementos histológi-
cos (café a gris, fibroso o con calcificaciones) y habi-
tualmente se asocia con necrosis, cambio quístico y he-
morragia.
Histológicamente hay nidos o columnas de células
poligonales con abundante citoplasma eosinófilo gra-
nular, rodeados por láminas paralelas de colágena den-
samente eosinófila e hipocelular; el núcleo de las célu-
las es redondo, con nucleolo aparente; ocasionalmente
hay células binucleadas o multinucleadas. Se observan
cuerpos pálidos (grandes glóbulos eosinófilos intraci-
toplásmicos) en la mitad de los casos; algunas veces hay

células endoteliales limitando el tumor, cuerpos de Ma-
llory, grasa, infiltrado inflamatorio y granulomas; las
mitosis son poco frecuentes. Puede existir invasión vas-
cular venosa.
Se ha clasificado en dos tipos: epitelial y mixto epite-
lial y mesenquimatoso. El tipo epitelial está formado
por hepatocitos fetales y embrionarios, el tipo mesen-
quimatoso presenta elementos primitivos, fibroblastos,
colágena, células hematopoyéticas, con menos frecuen-
cia cartílago, hueso, rabdomioblastos, melanocitos re-
lacionados con células epiteliales y osteoide. La activi-
dad mitósica es variable.
Las variantes histológicas incluyen anaplásico de cé-
lulas pequeñas, macrotrabecular, teratoide, mucoide y
rabdoide.
Se han reportado patrones de crecimiento acinar y
seudoglandular con presencia de bilis y patrón pelioide.
Para este tipo de tumor también se utilizan marcadores
de inmunohistoquímica; las citoqueratinas 8 y 18 son de
mayor utilidad que las citoqueratinas 7 y 19.
COLANGIOCARCINOMA
Generalidades
Es un tumor raro que se origina a partir de los conductos
biliares intrahepáticos; su incidencia en autopsias es de
0.03 a 0.05%, con predominio en hombres. Se han des-
crito factores de riesgo, como enfermedades fibroquís-
ticas de los conductos biliares, metabólicas, atresia bi-
liar extrahepática, enfermedad inflamatoria crónica
intestinal, enfermedades colestásicas crónicas en adul-
tos, cálculos biliares, parásitos y exposición a Thoro-
trast, entre otros.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Aspectos clínicos
Los pacientes pueden presentar ictericia no dolorosa. El
tumor abdominal y la hepatomegalia son manifestacio-
nes poco comunes, excepto cuando la neoplasia es dise-
minada.
Diagnóstico
Las pruebas de laboratorio son inespecíficas, aunque
puede detectarse elevación de fosfatasa alcalina, bili-
Hígado 339
rrubinas séricas y aminotransferasas. El tiempo de pro-
trombina puede estar alargado por deficiencia de vita-
mina K si existe el antecedente de obstrucción biliar
crónica. Pueden ser detectadas lesiones periféricas por
ultrasonido, TAC o resonancia magnética; las lesiones
hiliares son más difíciles de diagnosticar, a menos que
sean tumores grandes.
Anatomía patológica
El hígado de estos pacientes no es cirrótico; microscópi-
camente la neoplasia presenta aumento de la consisten-
cia y crecimiento masivo, nodular o difuso; es de color
blanco con aspecto fibroso. La necrosis y la hemorragia
no son características comunes.
Histológicamente el colangiocarcinoma tiene la mis-
ma apariencia que cualquier adenocarcinoma; es un
diagnóstico de exclusión, si no es visible la lesión intra-
epitelial de los conductos sólo la autopsia establece el
diagnóstico. Las células tumorales presentan varios pa-
trones de crecimiento: tubular, acinar, sólido o trabecu-
lar, con varios grados de diferenciación; las células neo-
plásicas son de mediano a pequeño tamaño, con núcleos
ovales o redondos sin nucleolo evidente; pueden obser-
varse áreas micropapilares en algunos tumores. Es un
tumor poco vascularizado, a diferencia del carcinoma
hepatocelular.
Las variantes histológicas incluyen el tipo mucinoso,
el adenoescamoso, el mucoepidermoide, el de células
claras y el de células fusiformes.
Este tumor metastatiza a ganglios linfáticos y pulmo-
nes (74%), peritoneo y suprarrenales (20%), riñón
(15%) y hueso (13%).
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPÁTICO
Características clínicas
Los tumores malignos de los conductos biliares intrahe-
páticos son menos comunes que los de los hepatocitos.
Aunque la mayoría de los casos observados en países
occidentales y africanos no se asocian con cirrosis, al-
gunas series japonesas sugieren que la cirrosis asociada
con el VHC es un factor de riesgo mayor para el colan-
giocarcinoma en ese país. Los pacientes en general son
mayores de 60 años de edad; la mayoría cursan asinto-
máticos hasta que el tumor está en estadio avanzado;
340 Atlas de gastroenterología
pueden cursar con sintomatología inespecífica como
dolor abdominal, anorexia y pérdida de peso. A menudo
hay incremento de fosfatasa alcalina, CA19--9, ACE y
CA--125, aunque son marcadores tumorales inespecífi-
cos y su rol diagnóstico no es claro. Por ejemplo, el
CA19--9 está elevado en más de 85% de los pacientes
con colangiocarcinoma, pero también se asocia con car-
cinoma de estómago y de páncreas, y con condiciones
no neoplásicas, como ictericia obstructiva.
Anatomía patológica
El Liver Cancer Study Group propone tres tipos ma-
croscópicos: formador de masa, infiltración periductal
e intraductal. El formador de masa es el tipo más común
de colangiocarcinoma intrahepático; está caracterizado
por un tumor con borde definido que crece radialmente
sin diseminación periductal o intraductal. El tipo de in-
filtración periductal crece a lo largo del conducto biliar
y a menudo está asociado con estenosis y afección del
tejido conectivo periductal. Ambas lesiones son firmes
y blanquecinas debido al denso estroma fibroso. Los ca-
sos avanzados pueden mostrar patrones mixtos de creci-
miento. La multicentricidad es común. Puede ocurrir in-
vasión de la vena porta o de sus ramas, aunque no es tan
común como en el carcinoma hepatocelular.
Microscópicamente la mayoría de los tumores son
adenocarcinomas (95%); los tumores bien diferencia-
dos muestran patrones de crecimiento tubulares, papi-
lares y en cordones; la atipia citológica puede ser míni-
ma. Las estructuras tipo conductos están revestidas por
células cúbicas o columnares. Una característica común
a todos los adenocarcinomas del sistema pancreaticobi-
liar es la heterogeneidad de las células epiteliales neo-
plásicas dentro de la misma glándula. En la mayoría de
los casos puede demostrarse la presencia de mucina y un
estroma desmoplásico abundante característico, que al-
gunas veces se dispone de manera circunferencial alre-
dedor de las glándulas neoplásicas. Ocasionalmente las
células tumorales forman estructuras tubulares peque-
ñas y angostas, recordando canales o conductos de He-
ring, un patrón que ha sido referido como carcinoma co-
langiocelular. Luces intracitoplásmicas, la arquitectura
cribiforme focal, estratificación nuclear y detritus celu-
lares intraluminales favorecen carcinoma sobre proceso
benigno.
Otras variantes celulares menos comunes son los car-
cinomas de células claras, adenoescamoso, mucinoso,
de células en anillo de sello, sarcomatoso, de células pe-
queñas, con características papilares, con característi-
cas papilares oncocítico, con componente de células gi-
(Capítulo 11)
gantes tipo osteoclasto y tipo linfoepitelioma asociado
a VEB.
Inmunohistoquímicamente muestra reactividad para
citoqueratinas de alto peso molecular (HMW--CK), an-
tígeno epitelial de membrana (AEM) y antígeno carci-
noembrionario (ACE). Hay una útil diferencia en la
inmunoexpresión para citoqueratinas entre el colangio-
carcinoma intrahepático y el extrahepático: el primero
es usualmente CK27+/CK20+, mientras que el segundo
es frecuentemente CK7--/CK20+. El tumor también ha
sido positivo para antígeno de polipéptido tisular, isoen-
zimas de amilasa y péptido relacionado con PTH (en
contraste con el hepatocarcinoma, que es negativo para
todos ellos).
El diagnóstico diferencial es con hepatocarcinoma
(que se presenta en gente más joven, predomina en
hombres, la cirrosis es común, con elevación de alfafe-
toproteína y producción de bilis; ausencia de mucina,
inmunoexpresión de Hep--Par--1); adenocarcinoma me-
tastásico (de carcinomas primarios de páncreas, colon,
estómago, pulmón y mama), cuya distinción puede ser
muy difícil morfológicamente; pueden ser de gran utili-
dad marcadores inmunohistoquímicos sitio--específi-
cos como TTF--1 para pulmón, receptores de estrógenos
y progesterona para mama, APE para próstata y uropla-
quina para vejiga. También pueden ser útiles marcadores
no--sitio--específicos, como las citoqueratinas; el colan-
giocarcinoma es generalmente CK7+/CK20--, mientras
que el adenocarcinoma colorrectal metastásico es
CK7--/CK20+ en más de 90% de los casos. Otros mar-
cadores de inmunohistoquímica que no se han incorpo-
rado en la rutina pero que arrojan cierta información que
podría ser de utilidad son: Lewis(x) en el colangiocarci-
noma; muestra reactividad de membrana y citoplásmi-
ca, mientras que en el adenocarcinoma metastásico es
sólo citoplásmico; por otra parte, Leu--M1 y B72.3 es
más probable que muestren tinción citoplásmica en el
colangiocarcinoma y citoplásmica y membranosa en el
adenocarcinoma metastásico.
Las alteraciones genéticas observadas más común-
mente en el colangiocarcinoma son pérdida de p53 y
mutaciones de K--ras. La pérdida de p53 se ha informa-
do en más de 50% de los tumores intrahepáticos forma-
dores de masa, y pueden ocurrir por mutación LOH en
17p o amplificación del gen MDM2. La inactivación de
p53 lleva a desregulación de bcl--2, y causa potencial-
mente resistencia a la apoptosis. La pérdida de bcl--2 co-
rrelaciona con metástasis ganglionares, invasión vascu-
lar y expresión aberrante de p53. Las mutaciones de
K--ras afectan usualmente al codón 12 y varían amplia-
mente con la localización geográfica y el sitio del tumor.
La incidencia es mayor a 100% en Inglaterra, 50 a 56%

en Japón y 0 a 8% en Tailandia, lo que posiblemente re-
fleja las diferencias en la etiología subyacente. Las mu-
taciones de K--ras son más comunes en los tumores con
infiltración periductal del árbol biliar extrahepático que
en el colangiocarcinoma intrahepático formador de ma-
sa, mientras que las mutaciones de p53 son más comu-
nes en este último. También son frecuentes las alteracio-
nes del gen p16, y la hipermetilación del promotor
puede ser la causa más común de inactivación en el co-
langiocarcinoma intrahepático. Frecuentemente se ha
observado sobreexpresión de transcriptasa reversa de
telomerasa humana (hTERT) en displasia y carcinoma
invasivo, indicando que podría ser un evento temprano
en la carcinogénesis.
El factor de crecimiento de hepatocitos, c--met, se so-
breexpresa en el colangiocarcinoma y correlaciona con
la diferenciación tumoral.
También se han descrito otras alteraciones que inclu-
yen mutaciones en los genes de E--cadherina, beta--cate-
nina y DPC--4, amplificación del gen HER--2/neu e
inestabilidad microsatélite.
REFERENCIAS
Hepatopatías por errores
congénitos del metabolismo
1. Bowlus CL, Willner I, Zern MA et al.: Factors associated
with advanced liver disease in adults with alpha1--antitrypsin
deficiency. Clin Gastroenterol Hepatol 2005;3:390.
2. Carrell R, Lomas D: Alpha1--antitrypsin deficiency. A mo-
del for conformational diseases. N Engl J Med 2002;346:45.
3. Jevon G, Dimmick J: Histopathologic approach to metabolic
liver disease. Part 1. Pediatr Develop Pathol 1998;1:179--199.
4. Jevon G, Dimmick J: Histopathologic approach to metabolic
liver disease. Part 2. Pediatr Develop Pathol 1998;1:261--269.
5. Montalvo LA: Enfermedades metabólicas del hígado. En:
Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:401--412.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
6. Ridaura Sanz C: The pathologist approach to the diagnosis
of metabolic disease. Path Res Pract 1994;190:1109--1122.
7. Ridaura Sanz C: La biopsia en el diagnóstico de los errores
congénitos del metabolismo con acúmulo anormal de sustan-
cias. Patología 1993;31:99--116.
8. Roberts EA, Schilsky ML: A practice guideline on Wilson
disease. Hepatology 2003;37:1475.
9. Stoller JK, Aboussouan LS: Alpha1--antitrypsin deficien-
cy. Lancet 2005;365:2225.
Atresia de la vía biliar extrahepática
1. Brown RM: Pathology of neonatal liver biopsy. Curr Diagn
Pathol 2006;12:202--209.
Hígado 341
Tratamiento y pronóstico
La resección quirúrgica del segmento hepático afectado
es el tratamiento de elección, pero es exitoso en una mi-
noría de los casos, con un índice de sobrevida a cinco
años de 0 a 43%. El papel de la quimioterapia adyuvante
y la radiación no se ha establecido claramente. El tras-
plante hepático tiene una sobrevida a cinco años de me-
nos de 20%. Las metástasis ganglionares y el estatus de
los márgenes quirúrgicos son los factores que impactan
mayormente el pronóstico. La afección ganglionar se
observa en más de 50% de los pacientes al momento del
diagnóstico. También son predictores de pobre sobrevi-
da la invasión linfovascular o perineural, los nódulos sa-
télites intrahepáticos y la distribución bilobular. Los tu-
mores formadores de masa tienen un mejor pronóstico
que los de patrón de infiltración periductal. Los tumores
con marcada respuesta desmoplásica tienen una mayor
incidencia de invasión linfática, una actividad prolifera-
tiva alta y pobre sobrevida. Los tumores poco diferen-
ciados y las variantes de células en anillo de sello y sar-
comatoso pueden ser muy agresivos.
2. Knisely AS: Paediatric biliary--tract disease. Curr Diagn Pa-
thol 2002;8:152--159.
3. MacSween RNM: Pathology of the liver. 4ª ed. Londres,
Churchill Livingstone, 2002.
4. Stocker JT, Dehner LP: Pediatric pathology. Vol. 2. 2ª ed.
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
5. Suchy FJ, Sokol RJ: Liver disease in children. 2ª ed. Phila-
delphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
Colangitis esclerosante primaria
1. Braunwald E, Fauci A, Kasper D, Hauser S: Harrison’s
principles of internal medicine. Vol. 2. 15ª ed. EUA,
McGraw--Hill, 2001.
2. MacSween RNM: Pathology of the liver. 4ª ed. Londres,
Churchill Livingstone, 2002.
3. Maggs JR, Chapman RW: Curr Opin Gastroenterol 2007;
23(3):310--316.
4. Rubio Tapia A, Murría JA: The liver in celiac disease. He-
patology 2007:46(5):1650--1658.
Escasez de conductos biliares
1. Kliegman R, Behrman R, Jenson H, Stanton B: Nelson
textbook of pediatrics. 18ª ed. Philadelphia, Saunders Else-
vier, 2007.
2. MacSween RNM: Pathology of the liver. 4ª ed. Londres,
Churchill Livingstone, 2002.
3. Stocker JT, Dehner LP: Pediatric pathology. Vol. 2. 2ª ed.
342 Atlas de gastroenterología
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
4. Suchy FJ, Sokol RJ: Liver disease in children. 2ª ed. Phila-
delphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
Cirrosis en los niños
1. Coss AE, Torre DA: Cirrosis hepática. En: Roesch DF: Gas-
troenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:413--426.
2. Crawford JM: Developmental of the intrahepatic biliary
tree. Semin Liver Dis 2002;22:213--226.
3. Davern TJ, Scharschmidt BF: Biochemical liver tests. En:
Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH (eds.): Sleisenger
and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease: pathophy-
siology, diagnosis, management. 7ª ed. Philadelphia, Saun-
ders, 2002:1236--1297.
4. Heidelbaugh JL: Cirrhosis and chronic liver failure. Part I.
Diagnosis and evaluation. Am Fam Phys 2006:74:756--762.
1. Neimark E, Schilsky ML, Shneider BL: Wilson’s disease
and hemochromatosis. Adolesc Med Clin 2004;15:175--194.
2. Skelly MM, James PD, Ryder SD: Findings on liver biopsy
to investigate abnormal liver function tests in the absence of
diagnostic serology. J Hepatol 2001;35:195--199.
Neoplasias benignas y malignas en niños
1. El--Serag HB: Epidemiology of hepatocellular carcinoma.
Clin Liv Dis 2001;5:87--107.
2. Fahri DC, Shikes RH: Hepatocellular carcinoma in young
people. Cancer 1983;52:1516--1525.
3. Fletcher CDM: Diagnostic histopathology of tumors. 3ª ed.
China, Churchill Livingstone Elsevier, 2007.
4. Golden CB, Feusner JH: Malignant abdominal masses in
children: quick guide to evaluation and diagnosis. Pediatr
Clin North Am 2002;49:1369--1392.
5. Hernández CE, Mondragón SR, Garduño LA, Gómez
GE, Ruiz MJ et al.: Carcinoma hepatocelular en jóvenes: un
análisis comparativo con hepatocarcinoma en adultos. Expe-
riencia en el Instituto Nacional de Cancerología. Rev Gas-
troenterol Mex 2003;68:94--100.
6. Isaacs H Jr: Fetal and neonatal hepatic tumors. J Pediatr
Surg 2007;42:1797--1803.
1. Kleigman R, Behrman R, Jenson L, Stanton B: Nelson
textbook of pediatrics. 18ª ed. Philadelphia, Saunders Else-
vier, 2007.
2. MacSween RNM: Pathology of the liver. 4ª ed. London,
Churchill Livingstone, 2002.
3. Mercado DM, Medinilla MA: Neoplasias benignas y ma-
lignas del hígado. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica.
2ª ed. México, Alfil, 2008:469--484.
4. Stocker JT, Dehner L: Pediatric pathology. 2ª ed. Philadel-
phia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
5. Suchy FJ, Sokol RJ: Liver disease in children. 2ª ed. Phila-
delphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
Hepatoblastoma
1. Davies JQ, De la Hall PM, Kaschula RO et al.: Hepatoblas-
toma--evolution of management and outcome and signifi-
(Capítulo 11)
cance of histology of the resected tumor. A 31--year experi-
ence with 40 cases. J Pediatr Surg 2004;39:1321--1327.
2. Herzog CE, Andrassy RJ, Eftekhari F: Childhood can-
cers: hepatoblastoma. Oncologist 2000;5:445--453.
3. Schnater JM, Köhler SE, Lamers WH et al.: Where do we
stand with hepatoblastoma? A review. Cancer 2003;98:668--
678.
Hamartoma mesenquimatoso
1. Sharif K, Ramani P, Lochbühler H et al.: Recurrent mesen-
chymal hamartoma associated with 19q translocation. A call
for more radical surgical resection. Eur J Pediatr Surg 2006;
16:64--67.
2. Siddiqui MA, McKenna BJ: Hepatic mesenchymal hamar-
toma: a short review. Arch Pathol Lab Med 2006;130:1567--
1569.
3. Stringer MD, Alizai NK: Mesenchymal hamartoma of the
liver: a systematic review. J Pediatr Surg 2005;40:1681--
1690.
Hepatocarcinoma
1. Katzentein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH et al.: Fi-
brolamellar hepatocellular carcinoma in children and adoles-
cents. Cancer 2003;97:2006--2012.
2. Lai E, Lau W: Spontaneous rupture of hepatocellular carci-
noma. Arch Surg 2006;141:191--198.
3. Mercado DM, Medinilla MA: Neoplasias benignas y ma-
lignas del hígado. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica.
2ª ed. México, Alfil, 2008:469--484.
4. Rosenthal P: Hepatocarcinoma in viral and metabolic liver
disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008,46:370--375.
5. Sherlock SH, Dooley J: Diseases of the liver and biliary sys-
tem. 10ª ed. Blackwell Science, 1997:479--551.
6. Union Internationale Contre le Cancer (UICC): TNM Classi-
fication of malignant tumours. 4ª ed. Geneva, Springer, 1987.
7. Vauthey JN, Lauwers GY, Esnaola NF et al.: Simplified
staging for hepatocellular carcinoma. J Clin Oncol 2002;20:
1527--1536.
Hemangioendotelioma infantil
1. Bejarano PA, Serreno MF, Casillas J: Concurrent infantile
hemangioendothelioma and mesenchymal hamartoma in a
developmentally arrested liver of an infant requiring hepatic
transplantation. Pediatr Dev Pathol 2003;6(6):552--557.
2. Jang HJ, Kim TK, Lim HK et al.: Hepatic hemangioma
atypical appearances on CT and MR imaging and sonogra-
phy. AJR Am J Roentgenol 2003;1800:135--141.
3. Keslar PJ, Back JL, Selby DM: Infantile hemangioendo-
thelioma of the liver revisited. RadioGraphic 1993;13:657--
670.
4. Kim KW, Kim TK, Han JK et al.: Hepatic hemangiomas
GyT arterioportal shunt; findings at two phase CT. Radiology
2001;219:707--711.
5. Noronha R, González CF: Hepatic angiosarcoma in child-
hood. A case report and review of the literature. Am J Surg
Pathol 1984;8:863--871.

6. Presedo A, Martínez--Ibáñez V, Castellote A: Hemangio-
endotelioma hepático infantil, informe de 11 casos. Cir Pe-
diatr 1996;9:51--54.
7. Roos JE, Pfiffner R, Stalmach T: Infantile hemangioendo-
thelioma. Radiographics 2003;23:1649--1655.
Sarcoma embrionario
1. Bisono G, Pilz T et al.: Undifferentiated sarcoma of the liver
in childhood: a curable disease. Cancer 2002;94:252--257.
2. Kim DY, Kim KH, Jung SE et al.: Undifferentiated (embry-
onal) sarcoma of the liver: combination treatment by surgery
and chemotherapy. J Pediatr Surg 2002;37:1419--1423.
1. Nicol K, Savell V, Moore J et al.: Distinguishing undifferen-
tiated embryonal sarcoma of the liver from biliary tract rhab-
domyosarcoma: a children’s oncology group study. Pediatr
Dev Pathol 2007;10:89--97.
2. Pollono DG, Drut R: Undifferentiated (embryonal) sarcoma
of the liver: fine--needle aspiration cytology and preoperative
chemotherapy as an approach to diagnosis and initial treat-
ment. A case report. Diagn Cytopathol 1998;19(2):102--106.
3. Webber EM, Morrison KB, Pritchard SL, Sorensen PH:
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: results of
clinical management in one center. J Pediatr Surg 1999;34:
1641--1644.
Hígado graso no alcohólico
1. Afdhal N: NAFLD: an emerging epidemic. En: A new era in
gastroenterology and hepatology. AGA Postgraduate Course
2004:131--139.
1. Aguilar S, Rojas R, Gómez P et al.: High prevalence of met-
abolic syndrome in Mexico. Arch Med Res 2004;35:75--81.
2. American Gastroenterological Association: American Gas-
troenterological Association Medical Position Statement:
Nonalcoholic fatty liver disease. Gastroenterology 2002;
123:1702.
3. American Gastroenterological Association: AGA Technical
Review on Nonalcoholic Fatty Liver Disease. Gastroenterol-
ogy 2002;123:1705.
4. Brent A, Neuschwander T, Caldwell: Nonalcoholic steato-
hepatitis: summary of an AASLD single topic conference.
Hepatology 2003;37:1202–1219.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
5. Dam--Larsen S, Franzmann M, Christoffersen P et al.:
Histology and prognosis in fatty liver patients. J Hepatol
2003;40(S1):170.
6. Dehesa M: Esteatosis hepática: ¿epidemia silenciosa? En:
Valdovinos MA, Milke P, Uscanga L (eds.): Gastroenterolo-
gía, hepatología y nutrición basadas en evidencias. 1ª ed.
Masson, 2002:231--240.
7. Diehl AM, Poordad F: Nonalcoholic fatty liver disease. En:
Sleisenger & Fordtran’s gastrointestinal and liver disease,
pathophysiology/diagnosis/management. 7ª ed. Saunders,
2002:1393--1401.
8. Dixon J, Bhathal P, O’Brien P: Nonalcoholic fatty liver dis-
ease: predictors of nonalcoholic steatohepatitis and liver fi-
brosis in the severely obese. Gastroenterology 2001;121:
91–100.
Hígado 343
9. Fernald LC, Gutiérrez JP, Neufeld LM et al.: High preva-
lence of obesity among the poor in Mexico. JAMA 2004;291:
2144--2155.
10. Marchesini G, Bugianesi E, Forlani G, Cerrelli F, Lenzi
M et al.: Nonalcoholic fatty liver, steatohepatitis and the met-
abolic syndrome. Hepatology 2003;37:917–923.
11. Marín LE, Marín RN, Gómez EO: Enfermedad hepática
grasa no alcohólica. En: Roesch FD: Gastroenterología clíni-
ca. 2ª ed. México, Alfil, 2008:383--400.
12. Roesch Dietlen F, Dorantes Cuéllar A, Carrillo Toledo
MG et al.: Frecuencia del hígado graso no alcohólico en un
grupo de pacientes con síndrome metabólico estudiados en
la ciudad de Veracruz. Rev Gastroenterol Mex 2006;71:447--
452.
13. Silverman J, O’Brien K, Long S, Leggett N, Khazanie P
et al.: Liver pathology in morbidly obese patients with and
without diabetes. Am J Gastroenterol 1990;85:1349--1355.
14. Skelly M, Ryder J: Findings on liver biopsy to investigate
abnormal liver function tests in the absence of diagnostic se-
rology. J Hepatol 2001;35:195--199.
Hepatitis autoinmunitaria
1. Álvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs
AK et al.: International Autoimmune Hepatitis Group Re-
port: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepati-
tis. J Hepatol 1999;31:929--938.
2. Baeres M, Herkel J, Czaja AJ, Wies I, Kanzler S et al.: Es-
tablishment of standardized SLA/LP immunoassays: speci-
ficity for autoimmune hepatitis, worldwide occurrence, and
clinical characteristics. Gut 2002;51:259--264.
3. Batts KP, Ludwig J: Histopathology of autoimmune hepati-
tis, primary biliary cirrhosis, and primary sclerosing cholan-
gitis. En: Krawitt EL, Wiesner RH, Nishioka M (eds.): Auto-
immune liver diseases. 2ª ed. Amsterdam, Elsevier, 1998:
115--140.
4. Czaja AJ: Autoimmune hepatitis. Evolving concepts and
treatment strategies. Dig Dis Sci 1995;40:435.
5. Czaja AJ: Current concepts in autoimmune hepatitis. Ann
Hepatol 2005;4:6--24.
1. Donaldson PT: Genetics of autoimmune and viral liver dis-
eases; understanding the issues. J Hepatol 2004;41:327--332.
2. González HS, Sánchez AJ: Hepatitis autoinmune. En:
Roesch FD: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:353--361.
3. Gregorio GV, Portman B, Reid F, Donaldson PT, Doherty
DG et al.: Autoimmune hepatitis in childhood: a 20--year ex-
perience. Hepatology 1997;25:541--547.
4. Johnson P, McFarlane I: Meeting report: International Au-
toimmune Hepatitis Group. Hepatology 1993;18:998--1005.
5. Krawitt EL: Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006;
354:54--66.
6. Manns MP, Vogel A: Autoimmune hepatitis, from mecha-
nisms to therapy. Hepatology 2006;43:132--144.
7. Roberts SK, Therneau TM, Czaja AJ: Prognosis of histo-
logical cirrhosis in type 1 autoimmune hepatitis. Gastroen-
terology 1996;110:848--857.
Cirrosis hepática
1. Abdi W, Millan JC, Mezey E: Sampling variability on per-
cutaneous liver biopsy. Arch Intern Med 1979;139:667--669.
344 Atlas de gastroenterología
2. Coss AE, Torre DA: Cirrosis hepática. En: Roesch FD: Gas-
troenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:423--426.
3. Davern TJ, Scharschmidt BF: Biochemical liver tests. En:
Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH (eds.): Sleisenger
and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease: pathophy-
siology, diagnosis, management. 7ª ed. Philadelphia, Saund-
ers, 2002:1236.
4. Dufour DR, Lott JA, Nolte FS, Gretch DR, Koff RS et al.:
Diagnosis and monitoring of hepatic injury. II. Recommen-
dations for use of laboratory tests in screening, diagnosis, and
monitoring. Clin Chem 2000;46:2050--2068.
5. Heidelbaugh JL: Cirrhosis and chronic liver failure. Part I.
Diagnosis and evaluation. Am Fam Phys 2006;74(5):756--
762.
6. Scheuer PJ: Liver biopsy in the diagnosis of cirrhosis. Gut
1970;11:275--278.
7. Scheuer PJ, Lefkowitch JH: Liver biopsy interpretation.
Philadelphia, Elsevier Saunders, 2006.
8. Skelly MM, James PD, Ryder SD: Findings on liver biopsy
to investigate abnormal liver function tests in the absence of
diagnostic serology. J Hepatol 2001;35:195--199.
Cirrosis biliar primaria
1. Agarwal K, Jones DE, Daly AK et al.: CTLA--4 gene poly-
morphism confers susceptibility to primary biliary cirrhosis.
J Hepatol 2000;32:538--541.
2. González HS, Sánchez AJ: Cirrosis biliar primaria. En:
Roesch FD: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil,
2008:373--382.
3. Hiromi I, Shinji S, Gershwin E: The immune response to
mitochondrial autoantigens. Semin Liver Dis 2005;25:337--
346.
4. Hiroto K, Nalbandian G, Keefe E et al.: Pathogenesis of
primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis 2003;7:821--839.
5. Jones D, Donaldson P: Genetic factors in the pathogenesis
of primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis 2003;7:841--864.
6. Kaplan MM: Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 1996;
335:1570--1580.
7. Prince M, James O: The epidemiology of primary biliary
cirrhosis. Clin Liver Dis 2003;7:795--819.
8. Kaplan MM, Gershwin E: Medical progress: primary bilia-
ry cirrhosis. N Engl J Med 2005;353:1261--1273.
9. Pares A, Rodes J: Natural history of primary biliary cirrho-
sis. Clin Liver Dis 2003;7:779--794.
10. Rubin E, Schaffner F, Popper H: Primary biliary cirrhosis.
Chronic non--suppurative destructive cholangitis. Am J Pa-
thol 1965;46:387--407.
(Capítulo 11)
11. Ulrich L: Primary biliary cirrhosis--presentation and diagno-
sis. Clin Liver Dis 2003;7:741--758.
Neoplasias benignas y malignas de hígado
1. Haas JE: Histopathology and prognosis in childhood hepa-
toblastoma and hepatocarcinoma. Cancer 1989;64:1082--
1095.
2. Hamilton SR, Aaltonen LA: World Health Organization
classification of tumours. Pathology and genetics of tumours
of the digestive system. Lyon, IARC Press, 2000.
3. Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT: Tumors of the liver
and intrahepatic bile ducts. En: Armed Forces Institute of Pa-
thology: Atlas of tumor pathology. Vol 31. Washington, Ame-
rican Registry of Pathology, 2001.
4. Kondo F: Biopsy diagnosis of well differentiated hepatocel-
lular carcinoma based on new morphologic criteria. Hepatol-
ogy 1989;9:751--755.
5. Mendoza MA, Aguirre J: Diagnósticos histopatológicos
más frecuentes en la biopsia hepática en el Hospital de Espe-
cialidades “Siglo XXI”, IMSS. Rev Gastroenterol Mex 1995;
60(4 Supl):82.
6. Mercado DM, Medinilla MA: Neoplasias benignas y ma-
lignas del hígado. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica.
2ª ed. México, Alfil, 2008:469--484.
7. Mondragón SR, Ochoa Carrillo F: Carcinoma hepatocelu-
lar, experiencia del Instituto Nacional de Cancerología de
México. Rev Gastroenterol Mex 1997;62:34--40.
8. Morán S, Aguirre J: Neoplasias malignas del aparato diges-
tivo: estudio de frecuencia en autopsias (1960--1990). Rev
Gastroenterol Mex 1995;Supl 3:60.
9. Morimitsu Y, Hsia CH, Kojiro M, Tabor E: Nodules of
less--differentiated tumor within or adjacent to hepatocellular
carcinoma: relative expression of transforming growth fac-
tor--B and its receptor in the different areas of tumor. Hum
Pathol 1995;26:1126--1132.
10. Rooks JB, Ory HW, Ishak KG et al.: Epidemiology of he-
patocelular adenomas: the role of oral contraceptives use.
JAMA 1979;242:644--648.
11. Rustgi VK: Epidemiology of hepatocellular carcinoma.
Gastroenterol Clin North Am 1987;16:545--551.
12. Sakamoto M, Hirohashi S, Shimosato Y: Early stages of
multistep hepatocarcinogenesis: adenomatous hyperplasia
and early hepatocellular carcinoma. Hum Pathol 1991;22:
171--178.
13. Weinberg AG, Finegold MJ: Primary hepatic tumors of
childhood. Hum Pathol 1983;14:512--537.
14. Yuki K: Growth and spread of hepatocellular carcinoma. A
review of 240 consecutive autopsy cases. Cancer 1990;66:
2174--2179.
 Hígado 345

Figura 11--1. Fibrosis hepática congénita. Bandas irregulares de fibrosis, algunas confluentes, que deforman la arquitectura del
lobulillo sin nódulos de regeneración. Tricrómico de Masson, 10x.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--2. Fibrosis hepática congénita. Detalle que muestra la fibrosis densa, sin inflamación, bien delimitada del parénquima
vecino y con conductos proliferados anormales en el interior de las bandas fibrosas. Tricrómico de Masson, 10x.
346 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--3. Síndrome de Caroli. Hígado visto por su cara inferior en donde se aprecian conductos hepáticos dilatados (flechas)
haciendo prominencia sobre la superficie. El hígado muestra colestasis y fibrosis irregular.

Figura 11--4. Síndrome de Caroli. Corte del hígado a nivel del hilio que muestra conductos dilatados llenos de bilis El parénquima
es de color verdoso (colestasis) y con bandas de color blanco (fibrosis).
 Hígado 347

Figura 11--5. Síndrome de Caroli. Conductos biliares irregulares y dilatados con exudado purulento en la luz por colangitis aguda.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--6. Síndrome de Caroli. Interior de conductos biliares con cálculos de bilis (amarillo) rodeados por cristales de colesterol
con células gigantes multinucleadas a cuerpo extraño.
348 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--7. Enfermedad poliquística autosómica recesiva. Riñón de un recién nacido. Superficie de corte que muestra quistes
de diverso tamaño tanto corticales como en la médula.

Figura 11--8. Enfermedad poliquística autosómica recesiva. Corte histológico del riñón que muestra quistes limitados por epitelio
cúbico alternando con glomérulos de aspecto inmaduro.
 Hígado 349

Figura 11--9. Atresia biliar extrahepática. Corte histológico teñido con ácido peryódico de Shiff en el cual se observa un espacio
porta con proliferación de conductos biliares, mismos que presentan trombos de bilis en su luz.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--10. Atresia biliar extrahepática. Corte histológico teñido con ácido peryódico de Shiff en el cual se observa un espacio
porta con proliferación de conductos biliares y con trombos de bilis en su luz.
350 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--11. Atresia biliar extrahepática. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa transformación
seudoglandular de los cordones de hepatocitos con presencia de tapones de bilis.

Figura 11--12. Atresia biliar extrahepática. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observan trombos de bilis en los sinusoi-
des hepáticos dentro del lobulillo.
 Hígado 351

Figura 11--13. Atresia biliar extrahepática. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa una célula gigante con presencia
de colestasis intracitoplásmica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--14. Colangitis esclerosante. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa la presencia de
anillos fibrosos alrededor de los conductos biliares y disminución del calibre de su luz.
352 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--15. Colangitis esclerosante. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa la presencia de
un anillo fibroso alrededor del conducto biliar dentro de un espacio porta.

Figura 11--16. Colangitis esclerosante. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa la presencia de
un anillo fibroso alrededor del conducto biliar, el cual muestra hiperplasia del epitelio ductal.
 Hígado 353

Figura 11--17. Colangitis esclerosante. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa infiltrado inflamatorio en el estroma
del espacio porta.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--18. Colangitis esclerosante. Corte histológico de colon teñido con H--E en el cual se ven datos histológicos de colitis
ulcerativa crónica (nótese el infiltrado inflamatorio denso compuesto por linfocitos y células plasmáticas, así como la irregularidad
de las células caliciformes).
354 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--19. Escasez de conductos biliares. Corte histológico teñido con H--E que muestra un espacio porta en el cual no se
observan conductos biliares.

Figura 11--20. Escasez de conductos biliares. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson que muestra un espacio porta
en el cual no se observan conductos biliares.
 Hígado 355

Figura 11--21. Escasez de conductos biliares. Corte histológico en el cual se observa la presencia de tapones biliares en los sinu-
soides hepáticos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--22. Escasez de conductos biliares. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa transformación seudoglan-
dular de los cordones de hepatocitos.
356 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--23. Escasez de conductos biliares. Corte histológico con inmunorreacción para citoqueratina 7 en el cual hay presencia
de positividad en los hepatocitos debido a la presencia de metaplasia ductal. Nótese la ausencia de células epiteliales (ductales)
en los espacios porta.

Figura 11--24. Amilopectinosis (glucogénesis tipo IV). Corte histológico de hígado que muestra hepatocitos distendido ocupados
por material amorfo (*). H--E 40x.
 Hígado 357

Figura 11--25. Amilopectinosis (glucogénesis tipo IV). Material anormal espeso en los hepatocitos que se tiñe de color magenta
con la tinción de PAS-- PAS 10x.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--26. Enfermedad de Gaucher. Células de Kupffer con citoplasma amplio que se tiñe de rojo con la tinción de PAS ocu-
pando los sinusoides. Nótese la diferencia con los hepatocitos de citoplasma claro. PAS con diastasa 40x.
358 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--27. Enfermedad de Gaucher. Microscopia electrónica de las células de Kupffer con estructuras tubulares paralelas en
el interior de lisosomas.

Figura 11--28. Enfermedad de Niemann--Pick. Histiocitos espumosos de citoplasma claro que contrastan con hepatocitos con
glucógeno de color rojo. PAS 40x.
 Hígado 359

Figura 11--29. Enfermedad de Niemann--Pick. Microscopia electrónica de histiocitos anormales con estructuras redondeadas de
membranas concéntricas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--30. Deficiencia de B--1--antitripsina. Hepatocitos con glóbulos hialinos de color rojo en el interior del citoplasma. PAS 40x.
360 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--31. Hemocromatosis neonatal. Pigmento férrico de color azul en el interior de células epiteliales y en células de Kupffer.

Figura 11--32. Hepatitis neonatal. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa gran cantidad de hepatocitos con trans-
formación en células gigantes, algunas de ellas multinucleadas.
 Hígado 361

Figura 11--33. Hepatitis aguda y hepatitis crónica en niños. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa un espacio
porta en el que los conductos (*) no muestran alteraciones; alrededor (flechas) hay hepatocitos con colestasis intracitoplásmica
y además inflamación por linfocitos en el estroma.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--34. Hepatitis aguda y hepatitis crónica en niños. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa al centro un
tapón biliar en un sinusoide. Nótese la transformación seudoacinar de los cordones de hepatocitos.
362 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--35. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observa un conglomerado de células hematopoyéticas, alrededor
de las mismas gran cantidad de hepatocitos con transformación gigante celular.

Figura 11--36. Corte histológico teñido con H--E en el cual se observan células de Kupffer (flechas) con pigmento biliar; alrededor
de ellas hay hepatocitos gigantes.
 Hígado 363

Figura 11--37. Hepatitis aguda. Aspecto macroscópico del hígado con acentuada coloración verdosa y aspecto edematoso.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--38. Hepatitis aguda. Necrosis hepática submasiva. Escasos islotes de hepatocitos sobrevivientes de color rojo rodea-
dos por tejido neurótico. Tricrómico de Masson 10x.
364 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--39. Hepatitis aguda. Necrosis hepática submasiva. Hepatocitos con varios núcleos y pigmento biliar rodeados de tejido
necrótico e inflamación y bilis.

Figura 11--40. Hepatitis aguda. Necrosis hepática submasiva con regeneración nodular. Se identifican islotes irregulares de color
verdoso de hepatocitos en regeneración rodeados de parénquima café colapsado por necrosis.
 Hígado 365

Figura 11--41. Cirrosis biliar. Bandas delgadas de tejido fibroso de disposición portal con puentes finos portoportales con prolifera-
ción de conductillos. Tricrómico de Masson 10x.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--42. Cirrosis biliar obstructiva. Proliferación de conductos irregulares con tapones de bilis en su interior (A H--E 10x).
366 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--43. Cirrosis biliar obstructiva. Fibrosis laxa en espacios porta rodeando los conductos (B 10x Tricrómico de Masson).

Figura 11--44. Cirrosis posnecrótica de nódulos grandes. Nódulos de regeneración de color verde (colestasis) rodeados de ban-
das de color blanco grisáceo.
 Hígado 367

Figura 11--45. Cirrosis hepática micronodular con esteatosis en un caso de tirosinemia.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--46. Hialino de Mallory. Material hialino irregular que se tiñe de rojo intenso en el citoplasma de hepatocitos. Este material
se presenta en varios tipos de cirrosis: alcoholonutricional, cirrosis infantil de la India. Tricrómico de Masson 100x.
368 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--47. Cirrosis centrolobulillar por enfermedad venooclusiva. Se aprecia en la porción central un espacio porta sin altera-
ciones importantes y la fibrosis se encuentra sustituyendo el parénquima de las porciones centrales del lobulillo. Tricrómico de
Masson 10x.

Figura 11--48. Enfermedad venooclusiva. Se aprecia una vena centrolobulillar con fibrosis concéntrica en la intima que reduce
la luz del vaso. Tricrómico de Masson 40x.
 Hígado 369

Figura 11--49. Hamartoma mesenquimatoso. TAC en la cual se aprecia una neoplasia con zonas quísticas, así como de diversas
densidades.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--50. Hamartoma mesenquimatoso. Neoplasia sólida y quística, con septos fibrosos; el quiste muestra contenido gelati-
noso amarillo.
370 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--51. Hamartoma mesenquimatoso. Características histológicas de la lesión, cordones de hepatocitos, conductos bilia-
res y estroma mesenquimal.

Figura 11--52. Hamartoma mesenquimatoso. Características histológicas de la lesión, estroma mesenquimal de aspecto mixoide.
 Hígado 371

Figura 11--53. Hamartoma mesenquimatoso. Características histológicas de la lesión, cordones de hepatocitos.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--54. Hamartoma mesenquimatoso. Características histológicas de la lesión, cordones de hepatocitos, conductos bilia-
res y estroma mesenquimal. Nótese la presencia de hematopoyesis extramedular.
372 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--55. Hemangioendotelioma infantil. TAC en la cual se aprecia lesión nodular múltiple lobulada dependiente del hígado.

Figura 11--56. Hemangioendotelioma infantil. Múltiples canales vasculares delimitados por células endoteliales prominentes, in-
mersas en un estroma fibroso.
 Hígado 373

Figura 11--57. Hemangioendotelioma infantil. Múltiples canales vasculares delimitados por células endoteliales prominentes, in-
mersas en un estroma fibroso.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--58. Hemangioendotelioma infantil. Tricrómico de Masson, note los canales vasculares y en color azul el estroma fibroso.
374 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--59. Hemangioendotelioma infantil. Nido de células endoteliales que forman un penacho hacia la luz de la grita vascular.

Figura 11--60. Hemangioendotelioma infantil. Conducto biliar residual inmerso en la neoplasia.

 Hígado 375

Figura 11--61. Hepatoblastoma. TAC en la cual se observa tumor dependiente de hígado que es único, sólido.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--62. Hepatoblastoma. Tumor dependiente de hígado; está encapsulado, es multilobulado con zonas de necrosis.
376 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--63. Hepatoblastoma. Componentes fetal y embrionario; el componente fetal es más diferenciado y recuerda al hígado
maduro.

Figura 11--64. Hepatoblastoma. Detalle del componente embrionario, el cual forma estructuras seudoglandular y seudorrosetas;
las células son de aspecto blástico.
 Hígado 377

Figura 11--65. Hepatoblastoma. Detalle del componente fetal en el cual se aprecian los núcleos de las células neoplásicas con
nucleolos y cromatina fina a granular. Nótese la presencia de tapones biliares.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--66. Hepatoblastoma. Detalle del componente fetal en el cual se aprecian los núcleos de la células neoplásicas con
nucleolos y cromatina fina a granular, tapones biliares y precursores hematopoyéticos.
378 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--67. Hepatoblastoma con componente teratoide. Lado izquierdo con presencia de hueso.

Figura 11--68. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Foto macroscópica en la cual se observa al corte una lesión lobulada, delimitada
por una seudocápsula, heterogénea con áreas necróticas y otras con pigmento biliar.
 Hígado 379

Figura 11--69. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Foto macroscópica en la cual se observa al corte una lesión lobulada, delimitada
por una seudocápsula, heterogénea con áreas necróticas y otras con pigmento biliar.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--70. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Corte histológico en el cual se observa células neoplásicas grandes con abundante
citoplasma eosinófilo; los núcleos son redondos a ovoides con nucleolo, inmersos en un estroma fibroso.
380 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--71. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Corte histológico teñido con tricrómico de Masson en el cual se observa de color
azul la bandas de colágena. Las células neoplásicas son de color rojo.

Figura 11--72. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Inmunotinción para B--fetoproteína positiva en el citoplasma de las células neoplási-
cas.
 Hígado 381

Figura 11--73. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Foto macroscópica; la lesión es heterogénea, con zonas quísticas,
sólidas y mixoides.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--74. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Características histológicas, hipercelularidad, pleomorfismo y
abundante estroma de aspecto mixoide.
382 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--75. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Características histológicas, hipercelularidad. Nótese el pleomor-
fismo.

Figura 11--76. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Características histológicas, hipercelularidad. Nótense el pleomor-
fismo y el abundante estoma mixoide.
 Hígado 383

Figura 11--77. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Características histológicas, hipercelularidad y pleomorfismo nu-
clear. Nótese la mitosis atípica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--78. Sarcoma embrionario (indiferenciado) hepático. Características histológicas, tinción de PAS con diastasa. Nótense
los glóbulos hialinos.
384 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--79. Esteatosis macrovesicular sin evidencia de inflamación. H--E 10x.

Figura 11--80. Esteatosis macrovesicular sin evidencia de inflamación. Tricrómico de Masson. 10x.
 Hígado 385

Figura 11--81. Esteatosis hepática macrovesicular y un cuerpo de Mallory. H--E 40x.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--82. Esteatohepatitis no alcohólica. Degeneración globoide, cuerpos de Mallory con satelitosis. H--E 40x.
386 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--83. Glucogenación nuclear de hepatocitos. Esteatosis macrovesicular y microvesicular. H--E 40x.

Figura 11--84. Esteatohepatitis no alcohólica. Lipogranuloma. H--E 40x.

 Hígado 387

Figura 11--85. Esteatohepatitis no alcohólica con fibrosis intensa.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--86. Cirrosis hepática en hígado graso. Tricrómico de Masson. 10x.

388 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--87. Actividad de interfase; se observa ruptura de la placa limitante por linfocitos con necrosis hepatocelular.

Figura 11--88. Grupos de células plasmáticas.

 Hígado 389

Figura 11--89. Hepatocitos multinucleados.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--90. Necrosis en puente.

390 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--91. Cirrosis hepática micronodular; vista anterior del hígado.

Figura 11--92. Cirrosis hepática micronodular, biopsia por punción.

 Hígado 391

Figura 11--93. Cirrosis hepática micronodular, nódulos y fibrosis, tinción de Masson.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--94. Cirrosis hepática. Condensación de tejido conectivo en tejido fragmentado.

392 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--95. Cirrosis hepática secundaria a esteatohepatitis no alcohólica.

Figura 11--96. Cirrosis hepática por virus C. Folículo linfoide.

 Hígado 393

Figura 11--97. Cirrosis biliar primaria. Colangiografía que muestra vías biliares extrahepáticas normales.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--98. Cirrosis biliar primaria en estadio I: conducto interlobulillar con colangitis granulomatosa destructiva.
394 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--99. Cirrosis biliar primaria en estadio II: neoformación de colangiolos con infiltrado inflamatorio.

Figura 11--100. Cirrosis biliar primaria en estadio III: puente de fibrosis entre dos espacios porta.
 Hígado 395

Figura 11--101. Cirrosis biliar primaria en estadio IV con colestasis intensa.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--102. Adenoma hepático. Tomografía computarizada. Lesión hipodensa que afecta todo el lóbulo derecho, con una zona
de necrosis (flecha).
396 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--103. Adenoma hepático. Angiografía. La lesión anterior intensamente vascularizada.

Figura 11--104. Hepatectomía parcial. Adenoma hepático encapsulado con hemorragia reciente.
 Hígado 397

Figura 11--105. Adenoma hepático. Zona de transición de hígado normal y adenoma (mitad izquierda).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--106. Cistoadenoma hepatobiliar. Tumor multiloculado localizado en el segmento IV. Los quistes son de diferente tama-
ño con material mucinoso en su interior.
398 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--107. Cistadenoma hepatobiliar. Segmento III con quiste infectado y hemorragia reciente.

Figura 11--108. Cistadenoma hepatobiliar. Pared de un quiste revestida por epitelio cilíndrico productor de mucina y en el extremo
inferior derecho tejido hepático con regeneración. H--E 10x.
 Hígado 399

Figura 11--109. Pared de dos quistes, el superior revestido por epitelio mucoproductor y estroma semejante al del ovario y el infe-
rior revestido por epitelio aplanado.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--110. Lesión hepática izquierda, hipodensa, de bordes irregulares. TAC.

400 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--111. Lesión vascular localizada en el lóbulo hepático derecho.

Figura 11--112. Hemangioma. Neoplasia formada por grandes espacios vasculares comunicados y congestivos.
 Hígado 401

Figura 11--113. Hemangioma. Espacios vasculares de tamaño variable, separados por tejido fibroconectivo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--114. Hemangioma. Espacios vasculares revestidos por una capa de células endoteliales sin atipia.
402 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--115. Hiperplasia nodular focal. Lesión bien circunscrita, no encapsulada.

Figura 11--116. Hiperplasia nodular focal. Cicatriz fibrosa central. H--E 10x.
 Hígado 403

Figura 11--119. Hiperplasia nodular focal. Ligero crecimiento de las células hepáticas. H--E 10x.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--120. Hiperplasia nodular focal. Degeneración hidrópica de hepatocitos. H--E 40x.
404 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--121. Tomografía computarizada. Lesión hipodensa que afecta todo el lóbulo derecho.

Figura 11--122. Tomografía computarizada de abdomen de paciente cirrótica en la que se observa una lesión hipodensa nodular
correspondiente a un hepatocarcinoma.
 Hígado 405

Figura 11--123. Hígado cirrótico con neoplasia difusa que afecta el lóbulo derecho (cara posterior).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--124. Hepatectomía parcial. Hígado cirrótico con hepatocarcinoma nodular y producción de bilis.
406 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--125. Hepatocarcinoma. Patrón trabecular.

Figura 11--126. Hepatocarcinoma. Trabéculas delimitadas por células endoteliales. Tinción de PAS.
 Hígado 407

Figura 11--127. Hepatocarcinoma trabecular. Células grandes con nucleolo aparente.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--128. Hepatocarcinoma trabecular y seudoglandular. Producción de bilis.

408 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--129. Hepatocarcinoma. Glóbulos hialinos que corresponden a B--fetoproteína.

Figura 11--130. Hepatocarcinoma. Áreas de necrosis.

 Hígado 409

Figura 11--131. Hígado cirrótico. Infiltración vascular venosa por hepatocarcinoma.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--132. Hepatocarcinoma. Células tumorales positivas a B--fetoproteína.

410 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--133. Carcinoma hepatocelular fibrolaminar. Tomografía computarizada. Lesión hepática hiperdensa localizada en el
lóbulo izquierdo, de bordes bien definidos.

Figura 11--134. Carcinoma hepatocelular fibrolaminar. Hepatectomía parcial (lóbulo izquierdo). Mismo caso de la tomografía. Tu-
mor bien delimitado con zonas fibrosas centrales, sin necrosis.
 Hígado 411

Figura 11--135. Hepatocarcinoma fibrolaminar. Células neoplásicas poligonales con citoplasma eosinófilo separadas por fibras
de colágena.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--136. Hepatocarcinoma fibrolaminar. Cuerpos pálidos intracitoplásmicos.

412 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Figura 11--137. Colangiocarcinoma. Tumor hiliar que infiltra ambos lóbulos.

Figura 11--138. Colangiocarcinoma. Lesión ductal intraepitelial.

 Hígado 413

Figura 11--139. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 11--140. Colangiocarcinoma con patrón glandular. Células neoplásicas con nucleolo poco aparente.
414 Atlas de gastroenterología (Capítulo 11)

Vesícula biliar y vías biliares
Irene Rivera Salgado, Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vázquez,
Rosa María Vicuña González, Reynaldo Falcón Acevedo, Carmen Berumen González,
Armando Macario Valencia Romero, Maricela Díaz Oyola, Mauricio Rojas Maruri
INTRODUCCIÓN
Vesícula biliar
La vesícula biliar es una estructura sacular piriforme
que sirve como reservorio de la bilis; mide entre 8 y 10
cm y tiene una capacidad promedio de 50 mL. Anatómi-
camente se encuentra por debajo del lóbulo derecho del
hígado; tiene tres partes, que son el cuello, el cuerpo y
el fondo. Su pared está formada por una mucosa, pared
de músculo liso y serosa. La mucosa está formada por
un epitelio de células columnares altas de núcleos basa-
les que se continúan con la membrana basal y la lámina
propia con tejido conectivo laxo y pequeños capilares.
Posteriormente está la capa de músculo liso, que es la
más gruesa de todo el espesor de la vesícula, y se conti-
núa con la serosa. La vesícula biliar está firmemente
adherida al hígado en su parte superior, y la inferior está
cubierta por peritoneo que corresponde a la serosa.
En ella se describen tres segmentos:
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
S Fondo: ovalado, se apoya sobre el colon transver-
so, relacionado con la pared abdominal anterior a
nivel del noveno cartílago costal derecho, aunque
varía según la constitución torácica.
S Cuerpo: está unido en la parte superior a la cara
visceral del hígado por tejido celular denso, rico
en arterias que irrigan la vesícula y venas porta ac-
cesorias. En la parte inferior corresponde con la
primera porción del duodeno.
415
Capítulo 12
S Cuello: está apartado un poco del hígado, se acer-
ca al pedículo hepático en la parte superior. Es co-
mún que cerca del cuello se encuentre un nodo lin-
fático.
Conducto cístico
Con forma de “S”, mide de 3 a 4 cm de longitud y de 3
a 5 mm de diámetro. Delimita el borde inferior del trián-
gulo de Calot; el borde izquierdo y el superior de dicho
triángulo están delimitados por el conducto hepático y
el borde inferior del hígado, respectivamente. En este
triángulo atraviesan la arteria cística, la hepática dere-
cha y puede o no estar el conducto biliar derecho. Alcan-
za el conducto hepático y se coloca a su derecha; el os-
tium de desembocadura se encuentra debajo de su unión
aparente. Está constituido por mucosa: elevada, forma
un pliegue en espiral, la válvula espiral, que conserva
abierta la luz; músculo liso: sólo se encuentra cerca del
cuello, donde constituye el esfínter de Lutkens y la pa-
red fibrosa; representa el resto de la pared del cístico.
Vía biliar principal
Se origina a nivel del hilio, a la derecha y arriba de la
bifurcación de la arteria hepática. Se encuentra cubierta
por peritoneo y por el lóbulo cuadrado. Por el borde li-
bre desciende el epiplón menor (ligamento hepatoduo-
denal), se coloca atrás de la cabeza del páncreas y junto
con el conducto pancreático de Wirsung desemboca en
el ámpula de Váter, a nivel de la papila duodenal mayor.
Su diámetro es de 6 mm y su longitud varía de 8 a 12 cm.
416 Atlas de gastroenterología
La circulación arterial proviene de la arteria hepática
y la pancreaticoduodenal, con discreta variación en sus
diferentes segmentos.
La vía biliar principal está irrigada por arteriolas pro-
cedentes de la arteria cística (rama de la hepática) a nivel
hepático, de la arteria hepática propia a nivel duodenal
y en la región pancreática por la pancreaticoduodenal
superoanterior, la vesícula biliar por la arteria cística,
que se divide en rama derecha e izquierda, formando
una red arterial y el conducto cístico, en el que afluyen
arteriolas recurrentes.
El drenaje venoso es tributario al de las arterias. En
la vesícula biliar se forman un plexo superficial que ter-
mina en la vena porta derecha y otro profundo por venas
accesorias que atraviesan el tejido denso de la fosa vesi-
cular y desembocan en las venas porta intrahepáticas.
En la vía biliar principal y el conducto cístico el drenaje
no es tributario de las arterias y se da por venas porta ac-
cesorias.
El sistema linfático de la vía biliar principal se da en
nodos pediculares, gastropancreáticos y celiacos, y en
la vesícula biliar existen capilares linfáticos que se ini-
cian en la submucosa y drenan al nodo linfático del cue-
llo vesicular y a los nodos del hilio hepáticos.
La inervación está dada por los plexos hepáticos an-
terior y posterior.
COLECISTITIS
La colecistitis corresponde a los procesos inflamatorios
que presenta la vesícula biliar; puede ser aguda o cró-
nica.
Colecistitis aguda
Está asociada frecuentemente con obstrucción del con-
ducto cístico por presencia de cálculos. Produce con-
gestión, edema y sobreinfección bacteriana con un efecto
adverso a la mucosa vesicular por la bilis, ya que destruye
la mucosa.
En ocasiones la pared vesicular aparece completa-
mente destruida, con necrosis isquémica e inflamación
aguda.
Este cuadro se presenta más frecuentemente en pa-
cientes ancianos, con sepsis y politraumatizados, aso-
ciada en un alto porcentaje con litiasis vesicular o pioco-
lecisto.
(Capítulo 12)
Colecistitis crónica
Corresponde al cuadro clínico más frecuente de la vesí-
cula biliar, con cuadros repetidos de dolor de tipo cólico
en el cuadrante superior derecho del abdomen, frecuen-
temente asociado con litiasis vesicular. La pared vesicu-
lar puede tener desde un leve infiltrado inflamatorio
mononuclear hasta un acentuado proceso inflamatorio
con formación de folículos linfoides, fibrosis y esclero-
sis. Cuando el contenido es líquido transparente se le
denomina hidrocolecisto. En otras ocasiones la colecis-
titis crónica se presenta como una vesícula pequeña, de
pared firme, dura, esclerosada, con calcificaciones en la
pared, y se le denomina vesícula escleroatrófica o vesí-
cula en porcelana.
ENFERMEDAD LITIÁSICA VESICULAR
En uno de los padecimientos más frecuentes de la vesí-
cula biliar; predomina en mujeres en edad fértil y multí-
paras. Se asocia con diabetes mellitus y obesidad. La co-
lelitiasis se define como la presencia de cálculos en la
luz de la vesícula biliar.
Los cálculos pueden estar formados por colesterol,
sales biliares, bilirrubinato de calcio u otras sales cálci-
cas. Los cálculos de colesterol son los más frecuentes;
miden entre 1 y 4 cm, pueden ser lisos o facetados, de
color amarillo, blandos y al corte de aspecto radiado.
Los cálculos pigmentarios negros están formados
principalmente por sales biliares; son más frecuente-
mente facetados, múltiples, de menores dimensiones
que los de colesterol, y se acompañan de bilis espesa,
llamada también lodo biliar; estos cálculos son más fre-
cuentes en individuos de más de 60 años de edad. Los
cálculos vesiculares pueden producir obstrucción del
cístico o del colédoco al impactarse en esta región; estos
últimos son más frecuentemente formados por bilirru-
binato cálcico, colesterol y ácidos grasos.
Aspectos clínicos
El cuadro clínico se caracteriza por dolor de tipo cólico
en el hipocondrio derecho; sin embargo, sólo 20% de los
pacientes presentan este cuadro clínico, ya que la mayo-
ría de las personas con colelitiasis no tienen síntomas
durante muchos años. Cuando estos cálculos están pro-
duciendo obstrucción se pueden acompañan de icteri-
cia. Las complicaciones más frecuentes son colecistitis,
ictericia, colangitis y pancreatitis.

Anatomía patológica
Entre las alteraciones histológicas más frecuentes de la
vesícula biliar están la metaplasia intestinal y antral, así
como la colesterolosis; esta última corresponde al acú-
mulo de macrófagos espumosos por abundante coleste-
rol citoplásmico por debajo del epitelio de la mucosa,
que frecuentemente está hiperplásica secundaria a estos
acúmulos nodulares de macrófagos. Se presenta en
aproximadamente 50% de todos los especímenes de co-
lecistectomía, y se caracteriza por presentar macroscó-
picamente estrías amarillas/doradas longitudinales en
la mucosa; no produce síntomas clínicos.
Diagnóstico
El estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad
es el ultrasonido. Su sensibilidad alcanza 96% y la espe-
cificidad 94%; está indicado en todo cuadro doloroso en
el hemiabdomen superior derecho o epigástrico. Los
hallazgos que sugieren enfermedad litiásica vesicular
son una o varias imágenes ecogénicas que proyectan
sombra acústica posterior; se puede evaluar su tamaño
y número y permite con facilidad el diagnóstico diferen-
cial con neoplasias u otra patología agregada.
La tomografía axial computarizada (TAC) no ha de-
mostrado ser superior al ultrasonido, y se recomienda
sólo en casos de ictericia obstructiva para establecer el
diagnóstico diferencial con otros padecimientos.
Los exámenes de laboratorio sólo se emplean como
estudios preoperatorios; las pruebas funcionales hepáti-
cas presentan un patrón obstructivo en casos de icteri-
cia.
HIPERPLASIA ADENOMIOMATOSA
(ADENOMIOMATOSIS)
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Corresponde a otra lesión benigna de la vesícula biliar,
poco frecuente, adquirida, caracterizada por engrosa-
miento de la pared vesicular con múltiples cavidades
quísticas revestidas por epitelio columnar que puede
además tener áreas de metaplasia rodeadas de músculo
liso; esta lesión puede ser difusa, segmentaria o locali-
zada (adenomioma); esta última es más frecuente en el
fondo vesicular.
Estas lesiones tienen un diámetro entre 0.5 y 2.5 cm,
y macroscópicamente son áreas multiquísticas, de as-
Vesícula biliar y vías biliares 417
pecto fibroso, ocupadas por bilis espesa, y pueden o no
estar asociadas con cálculos.
NEOPLASIAS BENIGNAS
DE LA VESÍCULA BILIAR
Generalidades
Las neoplasias benignas de la vesícula biliar son muy
poco comunes, y corresponden en 1 a 10% a productos
de colecistectomía; entre estas lesiones están los papilo-
mas, los adenomas y los pólipos no neoplásicos.
Aspectos clínicos y diagnóstico
Habitualmente son asintomáticas; suelen ser hallazgos
incidentales al efectuarse estudios de ultrasonido o to-
mográficos en pacientes que cursan con sintomatología
dolorosa relacionada con enfermedad litiásica vesicu-
lar. En otras ocasiones son detectadas durante la realiza-
ción de estudios histopatológicos de la vesícula biliar al
realizar colecistectomía por otras causas, con una fre-
cuencia estimada de 0.5 por cada 100 especímenes ana-
lizados.
Anatomía patológica
Generalmente son únicos, de menos de 1 cm; 25% de
ellos corresponden a pólipos hiperplásicos/metaplási-
cos, sésiles o pediculados, únicos o múltiples. Macros-
cópicamente son lobulados y rojizos, e histológicamente
están formados por un aumento en el número de glándu-
las formadas por células columnares y cúbicas similares
a la mucosa normal; pueden formar estructuras de as-
pecto quístico.
Se dividen en adenomas tubulares (80%), papilares
(15%) y tubulopapilares (5%), y pueden estar asociados
al síndrome de Gardner o al síndrome de Peutz--Jeghers.
Los pólipos de colesterol son lesiones no neoplásicas
y representan hasta 50% de todas las lesiones polipoides
descubiertas en estudios de imagen; pueden estar aso-
ciados hasta en 10% con colesterolosis difusa o focal de
la vesícula biliar; corresponden a pequeñas elevaciones
de la mucosa de entre 3 y 15 mm, blandos, amarillos,
pueden ser sésiles o pediculados y generalmente lobula-
dos.
418 Atlas de gastroenterología
Otras neoplasias benignas descritas en la vesícula bi-
liar incluyen tumores mixtos, leiomiomas, hemangio-
mas y lipomas.
NEOPLASIAS MALIGNAS
DE LA VESÍCULA BILIAR
Entre las neoplasias malignas de la vesícula biliar desta-
can los carcinomas, y de ellos el adenocarcinoma bien
diferenciado es la más frecuente.
Los adenocarcinomas bien diferenciados correspon-
den a cerca de 50% de todas las neoplasias malignas, se-
guidos en frecuencia por otros tipos de adenocarcino-
mas, como el adenocarcinoma pleomórfico con células
gigantes y el carcinoma adenoescamoso.
Aspectos clínicos
Los carcinomas de la vesícula biliar suelen ser silentes;
se descubren incidentalmente durante las colecistecto-
mías, por estar generalmente asociados con cuadros de
colecistitis crónica, o son un hallazgo histopatológico
como neoplasias incipientes. Si la neoplasia produce
obstrucción clínicamente hay ictericia; sin embargo, los
síntomas clínicos más frecuentes en estadios avanzados
son pérdida de peso, ictericia, dolor en cuadrante supe-
rior derecho y epigastrio, y ascitis. En su distribución
por género son más frecuentes en mujeres, con una rela-
ción de 2 a 3:1; se asocian en un alto porcentaje, hasta
en 75%, con cuadros de colecistitis y colecistolitiasis, y
la edad de presentación es alrededor de los 65 años, más
frecuentemente con un rango entre los 40 y los 75 años.
Anatomía patológica
La displasia y el carcinoma in situ son las lesiones pre-
cursoras del carcinoma invasor de la vesícula biliar. En
las neoplasias microinvasoras generalmente se pueden
encontrar áreas con displasia y neoplasia in situ como
una forma continua de lesión precursora; en las áreas de
carcinoma in situ puede haber crecimiento papilar con
tallos fibrovasculares revestidos por células neoplási-
cas o crecimiento plano; el primero es precursor del ade-
nocarcinoma papilar.
Las lesiones de displasia y carcinoma in situ en gene-
ral presentan datos clínicos de colecistitis crónica; ma-
(Capítulo 12)
croscópicamente pueden presentar discretas áreas de
engrosamiento de la mucosa; histológicamente las zo-
nas de displasia se caracterizan por tener células colum-
nares con núcleos estratificados alargados de cromatina
granular, con nucleolos prominentes y escasas figuras de
mitosis; cuando hay áreas con displasia de alto grado/
carcinoma in situ las células se estratifican y se observan
en acúmulos con atipia marcada y mitosis frecuentes.
QUISTE DE COLÉDOCO
El quiste de colédoco es la dilatación congénita de la vía
biliar; se caracteriza por la dilatación del conducto biliar
común y estasis biliar con involucro ocasional del con-
ducto pancreático y desarrollo subsecuente de cirrosis
biliar.
La etiopatogenia propuesta para la aparición del
quiste del colédoco es el reflujo de las enzimas pancreá-
ticas al conducto biliar común y el conducto pancreático
antes de su incorporación al esfínter de Oddi, lo cual
ocasiona inflamación, debilidad y dilatación.
Aspectos clínicos
En 75% de los casos se presenta en la infancia y clínica-
mente muestra una triada característica (20 a 40%), des-
crita por Alonso Lej en 1959, la cual es dolor en hipo-
condrio derecho, ictericia y aumento de volumen en el
cuadrante superior derecho. Aunque es más frecuente
en pacientes mayores de seis meses de edad, previamen-
te sólo se observa ictericia, por lo cual es clínicamente
indistinguible de la atresia de vía biliar.
Anatomía patológica
Se clasifican en cinco tipos, los cuales son:
S Ia: dilatación quística del colédoco.
S Ib: dilatación segmentaria sin involucro del con-
ducto pancreático.
S Ic: dilatación difusa o cilíndrica.
S II: dilatación diverticular del conducto biliar co-
mún o de la vesícula biliar.
S III: coledococele, con extensión dentro de la pared
del duodeno.
S IV: enfermedad de Caroli, dilatación del conducto
biliar con extensión intrahepática.

S IVb: dilataciones quísticas múltiples extrahepáti-
cas.
S V: dilatación intrahepática única o múltiples.
Microscópicamente se observa la pared quística engro-
sada por inflamación y fibrosis con presencia de pig-
mento biliar; hay además fibras de músculo liso y en al-
gunas áreas la pared se observa revestida por epitelio
cilíndrico o columnar. En la biopsia hepática se observa
colestasis biliar intracitoplásmica y en sinusoides con
transformación seudoacinar y presencia de células gi-
gantes.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza con ultrasonido, en el cual se
observa la dilatación quística del conducto biliar co-
mún, debiendo complementarse con colangiopancrea-
tografía retrógrada o colangiorresonancia magnética,
en la cual se advierte la dilatación de la vía biliar corres-
pondiente al quiste.
CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS
BILIARES (COLANGIOCARCINOMA)
El colangiocarcinoma comprende tumores malignos
que se originan de los conductos biliares intrahepáticos
(intrahepáticos, periféricos o colangiocarcinoma colan-
giocelular), así como de los conductos biliares perihilia-
res y extrahepáticos. Usualmente ocurre en mayores de
65 años de edad y ambos géneros son afectados por igual.
En estudios epidemiológicos recientes se ha observado
un incremento en la incidencia del colangiocarcinoma,
aunque la razón de esto es desconocida. En EUA la inci-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
dencia es de 8 por un millón; 20 a 30% de los casos son
intrahepáticos y el resto son extrahepáticos.
La mayor incidencia de carcinoma de los conductos
biliares intrahepáticos está informada en el sureste de
Asia, donde está asociada a la infestación con Clonor-
chis sinensis (Hong Kong, sur de China y Corea) y Opis-
torchis viverrini (Tailandia y Laos) y al hábito de comer
pescado crudo o mal cocinado. La mayoría de los indi-
viduos con parasitosis de leve a moderada son asinto-
máticos, pero los que tienen parasitosis grave se presen-
tan con colangitis, abscesos hepáticos o carcinoma. Los
cambios histopatológicos preneoplásicos observados
son hiperplasia del epitelio ductal, proliferación glan-
Vesícula biliar y vías biliares 419
dular adenomatosa e incremento en células calicifor-
mes. También se han sugerido nitrosaminas endógenas
con efecto cocarcinogénico derivadas de sustancias de
la dieta; hepatolitiasis (el desarrollo de tumor es prece-
dido por displasia del epitelio ductal, incremento en la
actividad proliferativa y expresión de la proteína C--erb
B--2, y está asociado con más de 50% de los colangio-
carcinomas intrahepáticos) y anomalías congénitas del
árbol biliar con o sin litiasis; también representan facto-
res de riesgo para desarrollar carcinoma la enfermedad
de Caroli, quistes múltiples o solitarios y microhamar-
tomas biliares múltiples. El riesgo de transformación
maligna del quiste de colédoco es alto, y por esta razón
debe ser resecado tan pronto como sea descubierto. El
carcinoma ductal intrahepático y extrahepático repre-
senta una rara pero significativa complicación de la co-
litis ulcerativa crónica; comúnmente es precedido por
colangitis esclerosante primaria (el factor predisponen-
te más común conocido, con un riesgo incrementado de
1.5%) y displasia epitelial; la aneuploidía, mutación de
K--ras y disfunción de p53 están involucradas en el pro-
ceso neoplásico. También se ha sugerido una asociación
con la enfermedad de Crohn, tabaquismo (que puede
aumentar el riesgo en asociación con colangitis esclero-
sante primaria), consumo de alcohol y contraceptivos
orales como posibles agentes etiológicos, con carcino-
ma colorrectal hereditario no poliposis familiar, ya que
se han observado mutaciones en ras y p53 y pérdida de
heterocigosidad para el gen de APC. En Japón la hepati-
tis B (aproximadamente 10%) y la hepatitis C (25%)
frecuentemente coexisten con el colangiocarcinoma,
originando así la sospecha de su papel en la carcinogé-
nesis.
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPÁTICO
Aspectos clínicos
Los tumores malignos de los conductos biliares intrahe-
páticos son menos comunes que los de los hepatocitos.
Aunque la mayoría de los casos observados en países
occidentales y africanos no se asocian con cirrosis,
algunas series japonesas sugieren que la cirrosis aso-
ciada al VHC es un factor de riesgo mayor para el colan-
giocarcinoma en ese país. Los pacientes en general son
mayores de 60 años de edad, la mayoría asintomáticos
hasta que el tumor está en estadio avanzado, y pueden
cursar con sintomatología inespecífica como dolor ab-
420 Atlas de gastroenterología
dominal, anorexia y pérdida de peso. a los cuales se
agregan ictericia, coluria, prurito y acolia.
Suele diagnosticarse al realizar una TAC, y es conve-
niente realizar una colangiopancreatografía retrógrada,
en la cual se suele identificar el tumor. A menudo hay
incremento de las cifras de bilirrubina y de la fosfatasa
alcalina, y también de CA19--9, ACE y CA--125, aun-
que son marcadores tumorales inespecíficos y su rol
diagnóstico no es claro. Por ejemplo, el CA19--9 está
elevado en más de 85% de los pacientes con colangio-
carcinoma.
Anatomía patológica
El Liver Cancer Study Group propone tres tipos ma-
croscópicos: formador de masa, infiltración periductal
e intraductal. El formador de masa es el tipo más común
de colangiocarcinoma intrahepático, y está caracteriza-
do por un tumor con borde definido que crece radial-
mente sin diseminación periductal o intraductal. El tipo
de infiltración periductal crece a lo largo del conducto
biliar y a menudo está asociado con estenosis y afección
del tejido conectivo periductal. Ambas lesiones son fir-
mes y blanquecinas debido al denso estroma fibroso.
Los casos avanzados pueden mostrar patrones mixtos
de crecimiento. La multicentricidad es común. Aunque
la invasión de la vena porta o de sus ramas no es tan co-
mún como en el carcinoma hepatocelular, puede ocurrir.
Microscópicamente la mayoría de los tumores son
adenocarcinomas (95%); los tumores bien diferencia-
dos muestran patrones de crecimiento tubulares, papila-
res y en cordones; la atipia citológica puede ser mínima.
Las estructuras tipo conductos están revestidas por cé-
lulas cúbicas o columnares. Una característica común a
todos los adenocarcinomas del sistema pancreaticobi-
liar es la heterogeneidad de las células epiteliales neo-
plásicas dentro de la misma glándula. En la mayoría de
los casos puede demostrarse la presencia de mucina y un
estroma desmoplásico abundante característico, que al-
gunas veces se dispone de manera circunferencial alre-
dedor de las glándulas neoplásicas. Ocasionalmente las
células tumorales forman estructuras tubulares pequeñas
y angostas, recordando canales o conductos de Hering,
un patrón que ha sido referido como carcinoma colan-
giocelular. Favorecen carcinoma sobre proceso benigno
luces intracitoplásmicas, arquitectura cribiforme focal,
estratificación nuclear y detritus celulares intralumina-
les. Otras variantes celulares menos comunes son carci-
noma de células claras, adenoescamoso, mucinoso, de
células en anillo de sello, sarcomatoso, de células pe-
queñas, con características papilares, con característi-
(Capítulo 12)
cas papilares oncocítico, con componente de células gi-
gantes tipo osteoclasto y tipo linfoepitelioma asociado
a VEB.
Inmunohistoquímicamente muestra reactividad para
citoqueratinas de alto peso molecular (HMW--CK), an-
tígeno epitelial de membrana (AEM) y antígeno carci-
noembrionario (ACE). Hay una útil diferencia en la
inmunoexpresión para citoqueratinas entre el colangio-
carcinoma intrahepático y el extrahepático: el primero
es usualmente CK27+/CK20+, mientras que el segundo
es frecuentemente CK7--/CK20+. El tumor también ha
sido positivo para antígeno de polipéptido tisular, isoen-
zimas de amilasa y péptido relacionado a PTH (en con-
traste con el hepatocarcinoma, que es negativo para to-
dos ellos).
El diagnóstico diferencial es con hepatocarcinoma
(que se presenta en gente más joven, predomina en
hombres, la cirrosis es común, con elevación de alfafe-
toproteína y producción de bilis, ausencia de mucina,
inmunoexpresión de Hep--Par--1), adenocarcinoma me-
tastásico (de carcinomas primarios de páncreas, colon,
estómago, pulmón y mama), cuya distinción puede ser
muy difícil morfológicamente, y pueden ser de gran utili-
dad marcadores inmunohistoquímicos sitio--específicos,
como TTF--1 para pulmón, receptores de estrógenos y
progesterona para mama, APE para próstata y uropla-
quina para vejiga. También pueden ser útiles marcado-
res no sitio--específicos, como las citoqueratinas; el
colangiocarcinoma es generalmente CK7+/CK20--,
mientras que el adenocarcinoma colorrectal metastási-
co es CK7--/CK20+ en más de 90% de los casos. Otros
marcadores de inmunohistoquímica que no se han in-
corporado en la rutina pero que arrojan cierta informa-
ción que podría ser de utilidad son Lewis(x), que en el
colangiocarcinoma muestra reactividad de membrana y
citoplásmica, mientras que en el adenocarcinoma me-
tastásico es sólo citoplásmico; por otra parte, Leu--M1
y B72.3 son más probables de mostrar tinción citoplás-
mica en el colangiocarcinoma y citoplásmica y mem-
branosa en el adenocarcinoma metastásico.
Las alteraciones genéticas observadas más común-
mente en el colangiocarcinoma son pérdida de p53 y
mutaciones de K--ras. La pérdida de p53 se ha informa-
do en más de 50% de los tumores intrahepáticos forma-
dores de masa, y pueden ocurrir por mutación, LOH en
17p o amplificación del gen MDM2. La inactivación de
p53 lleva a desregulación de bcl--2, y causa potencial-
mente resistencia a la apoptosis. La pérdida de bcl--2 co-
rrelaciona con metástasis ganglionares, invasión vascu-
lar y expresión aberrante de p53. Las mutaciones de
K--ras afectan usualmente al codón 12 y varían amplia-
mente con la localización geográfica y el sitio del tumor.

La incidencia es mayor a 100% en Inglaterra, 50 a 56%
en Japón y 0 a 8% en Tailandia, lo que posiblemente
refleja las diferencias en la etiología subyacente. Las
mutaciones de K--ras son más comunes en los tumores
con infiltración periductal del árbol biliar extrahepático
que en el colangiocarcinoma intrahepático formador de
masa, mientras que las mutaciones de p53 son más co-
munes en este último. También son frecuentes las alte-
raciones del gen p16, y la hipermetilación del promotor
puede ser la causa más común de inactivación en el co-
langiocarcinoma intrahepático. Con frecuencia se ha ob-
servado sobreexpresión de transcriptasa reversa de telo-
merasa humana (hTERT) en displasia y carcinoma
invasivo, indicando que podría ser un evento temprano
en la carcinogénesis. El factor de crecimiento de hepa-
tocitos, c--met, se sobreexpresa en el colangiocarcinoma
y correlaciona con la diferenciación tumoral. También se
han descrito otras alteraciones, como mutaciones en los
genes de E--cadherina, C--catenina y DPC--4, amplifica-
ción del gen HER--2/neu e inestabilidad microsatélite.
COLANGIOCARCINOMA
EXTRAHEPÁTICO
Aspectos clínicos
El colangiocarcinoma extrahepático puede dividirse en
perihiliar (cuando se origina cerca del hilio hepático) y
distal (se origina en la porción distal del conducto bi-
liar). Los tumores perihiliares (tumor de Klatskin) cons-
tituyen casi dos tercios de todos los colangiocarcino-
mas. Los pacientes presentan ictericia obstructiva,
ataques repetidos de colangitis y un perfil bioquímico
colestásico. La elevación persistente de marcadores tu-
morales como CA19--9 en ausencia de colangitis puede
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ser útil para el diagnóstico.
Estos tumores pueden desarrollarse a cualquier nivel
del árbol biliar: en el tercio superior, incluyendo el hilio
(50 a 75%), en el tercio medio (10 a 25%) y en el tercio
inferior (10 a 20%). Bismuto ha propuesto una clasifica-
ción anatómica más precisa: tipo I, por debajo de la con-
fluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo;
tipo II, alcanzando la confluencia; tipo III, ocluyendo el
conducto hepático común y cada conducto hepático
(IIIa el derecho y IIIb el izquierdo); tipo IV, multicén-
trico o involucrando la confluencia de ambos conduc-
tos. La presencia y la localización de estos tumores son
mejor observadas mediante colangiopancreatografía
Vesícula biliar y vías biliares 421
retrógrada endoscópica o por colangiografía transhepáti-
ca percutánea. Los procedimientos citológicos (BAAD,
cepillado o aspirado biliar) proporcionan material diag-
nóstico en 70% de los casos.
Anatomía patológica
El tumor puede tener un patrón de crecimiento infiltran-
te (70 a 80%), nodular (20%) o intraductal (< 5%). Los
tumores infiltrantes y nodulares son a menudo poco dife-
renciados, tienden a diseminarse a lo largo de la mucosa
y la submucosa y se acompañan por una gran respuesta
desmoplásica. Ocasionalmente son multicéntricos o
asociados con adenocarcinoma de la vesícula biliar. La
extensión directa al hígado es común en lesiones del ter-
cio superior. El atrapamiento de la vena porta izquierda
o la derecha ocurre en un tercio de los casos y conduce
a atrofia lobar ipsilateral. Casos ocasionales tienen un
patrón de crecimiento papilar. Las metástasis ganglio-
nares se identifican en 30 a 50% de los pacientes al mo-
mento de la resección; los grupos ganglionares más co-
múnmente afectados son los de alrededor de la porción
inferior del ligamento hepatoduodenal, el grupo pan-
creaticoduodenal superoposterior y el grupo de la arte-
ria mesentérica superior. Los tumores originados en el
contexto de colangitis esclerosante primaria pueden ser
multifocales y asociados con displasia y carcinoma in
situ en múltiples sitios. Debido a la marcada desmopla-
sia estromal, pueden ser requeridas múltiples biopsias
endoscópicas y cepillados, ya que el diagnóstico en
biopsia puede ser posible sólo en 40 a 70% de los casos.
Microscópicamente la gran mayoría de los tumores
son adenocarcinomas bien diferenciados productores
de mucina. En lesiones más distales puede apreciarse
una superficie papilar; a veces todo el tumor es un ade-
nocarcinoma papilar bien diferenciado con mínima o
nula invasión; algunos tumores son tan bien diferencia-
dos —aun las metástasis— que su identificación como
malignos puede ser muy difícil. Las características his-
topatológicas más importantes son heterogeneidad ce-
lular dentro de la misma glándula, aumento del índice
núcleo:citoplasma, nucleolo prominente, invasión es-
tromal y perineural y laminación concéntrica del estro-
ma alrededor de las glándulas neoplásicas. Una clave
diagnóstica importante es la yuxtaposición de células de
apariencia normal con células de núcleo grande y nu-
cleolo prominente. Recuerdan al adenocarcinoma de la
vesícula biliar en su expresión de mucosustancias y
ACE los cambios metaplásicos y displásicos en el epite-
lio adyacente y la ocurrencia ocasional de variantes
morfológicas con metaplasia escamosa, cambios de cé-
422 Atlas de gastroenterología
lulas claras o características neuroendocrinas (inclu-
yendo carcinoma neuroendocrino de células pequeñas).
Una variante distinta es el carcinoma esclerosante
(tumor de Altemeier--Klatskin), que se origina en la
unión del conducto hepático y se disemina desde ahí
hasta los segmentos largos del árbol biliar; está caracte-
rizado por un largo curso clínico y es microscópicamen-
te bien diferenciado, asociado con extensa fibrosis. El
principal diagnóstico diferencial (microscópico y ra-
diológico) es con colangitis esclerosante. Es probable
que algunos casos de carcinomas esclerosantes se origi-
nen en un contexto de colangitis esclerosante, y de ahí
se derivan las similitudes entre ambos. La sobreexpre-
sión de p53 en 94% de los colangiocarcinomas y en nin-
gún caso de colangitis esclerosante podría ser de utili-
dad en el diagnóstico diferencial de ambas entidades.
REFERENCIAS
Enfermedad litiásica vesicular
1. Dile AK: Epidemiology and natural history of gallstones dis-
ease. Gastroenterol Clin North Am 2001;30:3.
2. Feldman M, Friedman LS, Sleissenger MH: Historia natu-
ral de la litiasis vesicular. En: Gastrointestinal and liver di-
sease. 7ª ed. Chicago, Saunders, 2004:1237.
3. Gracie WA, Ransohoff DF: The natural history of silent
gallstones: the innocent gallstone is not a myth. N Engl J Med
2002;7112:798.
4. Instituto Nacional de Estadística, Geografía e Informática:
Indicadores socioeconómicos. México, 2000.
5. Jacobson IM: Litiasis vesicular. En: Friedman SL, McQuaid
KR, Grendell JH: Diagnóstico y tratamiento en gastroente-
rología. 2ª ed. México, El Manual Moderno, 2004:839.
6. Lindor KD: Enfermedades primarias de las vías biliares. En:
Friedman SL, McQuaid KR, Grendel JH: Diagnóstico y tra-
tamiento en gastroenterología. 2ª ed. México, El Manual
Moderno, 2004:853.
7. Martin DI, Vernon DR, Tooculi J: Cholelitiasis and chole-
docolitiasis. Cochrane Database Syst Rev 2006;19:CD
003327.
8. Mercado DM: Vesícula y vías biliares. Rev Gastroenterol
Mex 2006;71:40.
9. Pérez MA, Roesch DF, Díaz BF, Martínez FS: Experiencia
en colecistectomía laparoscópica en el tratamiento de la en-
fermedad litiásica biliar en el paciente anciano. Cir Gral
2000;22:35.
10. Roesch DF: Enfermedad litiásica biliar. PAC de Gastroente-
rología 2005. México, Intersistemas: 179.
11. Roesch DF, Pérez MA, Díaz BF, Martínez FS: Seguridad
de la colecistectomía laparoscópica en colecistitis aguda. Cir
Gral 1998;20:239.
12. Roesch DF, Ballinas BS, Cid JS: Enfermedad litiásica vesi-
cular. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. Mé-
xico, Alfil, 2008:457.
(Capítulo 12)
OTROS TUMORES MALIGNOS
Otros tumores que pueden ocurrir en los conductos bi-
liares extrahepáticos, aunque raramente, son el tumor
carcinoide, el paraganglioma y el melanoma maligno
primario. La posibilidad de metástasis de otro sitio pri-
mario debe ser excluida antes de hacer el diagnóstico de
melanoma maligno primario.
También pueden afectar los conductos biliares extra-
hepáticos la leucemia y el linfoma, aunque es muy raro
que sean la manifestación inicial. El rabdomiosarcoma
embrionario es una neoplasia muy rara en el árbol biliar,
pero es el tumor maligno más común en este sitio en
niños.
13. Sauerbruch T: Gallstones; phatogenesis and therapy. Gas-
troenterology 2002;40:27.
14. Schwesinger WH, Diehl A: Indicaciones cambiantes para la
colecistectomía laparoscópica. Cálculos sin síntomas y sín-
tomas sin cálculos. Clín Quirúrg N Am 1996;76:485.
15. Steward L, Osterle A, Erdan I, Griffss M, Way L: Patho-
genesis of gallstones in western societies: the central role of
bacteria. J Gastrointest Surg 2002;6:891.
16. The Rome Group for Epidemiology and Prevention of Cho-
lelitiasis: The epidemiology of gallstone disease in Rome,
Italy. Hepatology 1988;8:907.
Carcinoma de vesicula biliar
1. Balachandran P, Agarwal C, Krishnani N et al.: Predictors
of long--term survival in patients with gallbladder cancer. J
Gastrointest Surg 2006;10:848--854.
2. Chan NC, Rubio PA, Zatarayn BL: Neoplasias de las vías
biliares. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed.
México, Alfil, 2008:499--516.
3. Dixon E, Vollmer CR, Sahajpa AL et al.: An aggressive
surgical approach leads to improved survival in patients with
gallbladder cancer. A 12--year study at a North American
center. Ann Surg 2005;241:3.
4. Endo I, Shimada H, Tanabe M et al.: Prognostic signifi-
cance of the number of positive lymph nodes in gallbladder
cancer. J Gastrointest Surg 2006;10:999--1007.
5. Feldman M, Friedman LS, Sleissenger MH: Historia natu-
ral de la litiasis vesicular. En: Gastrointestinal and liver di-
sease. 7ª ed. Chicago, Saunders, 2004:1237.
6. Foster JM, Hoshi H, Gibbs JF et al.: Gallbladder cancer;
defining the indications for primary radical resection and
radical re--resection. Ann Surg Oncol 2006;14:833--844.
7. Misra S, Chaturvedi A, Misra S et al.: Carcinoma of the
gallbladder. Oncology 2003;4:167--175.
8. Murray JA, Sammuels A, Wilkinson DS: Cancer statistics.
Cancer J Clin 2003;53:5.

9. Petrowsky H, Wildbrett P, Husarik D et al.: Impact of inte-
grated positron emission tomography and computed tomo-
graphy on staging and management of gallbladder cancer and
colangiocarcinoma. J Hepatology 2006;45:43--50.
10. Schiano TD, Bodenheimer HC: Enfermedades del hígado.
En: Friedman SL, McQuaid KR, Grendel JH: Diagnóstico y
tratamiento en gastroenterología. 2ª ed. México, El Manual
Moderno, 2004:695.
Quiste de colédoco
1. Knisely AS: Paediatric biliary--tract disease. Curr Diagn
Pathol 2002;8:152--159.
2. Stocker JT, Dehner LP: Pediatric pathology. Vol. 2. 2ª ed.
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
3. Suchy FJ, Sokol RJ: Liver disease in children. 2ª ed. Phila-
delphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
4. MacSween RNM: Pathology of the liver. 4ª ed. Londres,
Churchill Livingstone, 2002.
Carcinoma de los conductos biliares
1. Anderson C, Pinson C, Berlin J et al.: Diagnosis and treat-
ment of cholangiocarcinoma. Oncologist 2004;9:43--57.
2. Chan NC, Rubio PA, Zatarayn BL: Neoplasias de las vías
biliares. En: Roesch DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed.
México, Alfil, 2008:499--516.
3. Endo I, Shimada H, Tanabe M et al.: Prognostic signifi-
cance of the number of positive lymph nodes in gallbladder
cancer. J Gastrointest Surg 2006;10:999--1007.
4. Erdogan D, Busch R, Rauws E et al.: Obstructive jaundice
due to hepatobiliary cystadenoma or cystadenocarcinoma.
World J Gastroenterol 2006;21:5735--5738.
5. Gómez M, Morales LC, Chan NC et al.: Siete casos de car-
cinoma de colédoco distal. Rev Invest Clin 1995;47:291--295.
6. Gores GJ: Cholangiocarcinoma: current concepts and in-
sights. Hepatology 2003;37:961--969.
7. Hai S, Hirohashi K, Uenishi T et al.: Surgical management
of cystic hepatic neoplasms. J Gastroenterol 2003;38:759--
764.
8. Hanazaki K, Kajikawa S, Shimozawa N et al.: Prognostic
factors of intrahepatic cholangiocarcinoma after hepatic re-
section: univariate and multivariate analysis. Hepatogastro-
enterology 2002;49:311--316.
9. Hubens G, Delvaux G, Willems G et al.: Papillomatosis of
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
the intra and extrahepatic bile ducts with involvement of the
pancreatic duct. Hepatogastroenterology 1991;38:413--418.
10. Jarnagin W, Winston C: Hilar cholangiocarcinoma: diag-
nosis and staging. J Internat Hepato Pancreato Biliary Assoc
2005;7:244--251.
Vesícula biliar y vías biliares 423
11. Kawakatsu M, Vilgrain V, Zins M, Vullierme et al.: Radio-
logic features of papillary adenoma and papillomatosis of the
biliary tract. Abdom Imaging 1997;22:87--90.
12. Khan SA, Davidson BR, Goldin R et al.: Guidelines for the
diagnosis and treatment of cholangiocarcinoma: consensus
document. Gut 2002;51:239--252.
13. Kim HJ, Kim MH, Lee SK et al.: Mucin--hypersecreting
bile duct tumor characterized by a striking homology with an
intraductal papillary mucinous tumor (IPMT) of the pan-
creas. Endoscopy 2000;32:389--393.
14. Kim YS, Myung SJ, Kim SY et al.: Biliary papillomatosis:
clinical, cholangiographic and cholangioscopic findings. En-
doscopy 1998;30:763--767.
15. Kubota E, Katsumi K, Iida M: Biliary cystadenocarcinoma
followed--up as benign cystadenoma for 10 years. J Gastro-
enterol 2003;38:278--282.
16. Lim JH, Kim YI, Park CK: Intraductal mucosal--spreading,
mucin--producing, peripheral cholangiocarcinoma of the li-
ver. Abdom Imaging 2000;25:89--92.
17. Martínez GN, Mondragón SR, Gómez G et al.: Factores
epidemiológicos y resultado de tratamiento del colangiocar-
cinoma periférico y perihiliar. Rev Gastroenterol Mex 2002;
67:4--15.
18. Nakanuma Y, Harada K, Ishikawa A et al.: Anatomic and
molecular pathology of intrahepatic cholangiocarcinoma. J
Hepatobiliary Pancreat Surg 2003;10:265--281.
19. Okuda K, Nakanuma Y, Miyazaki M: Cholangiocarcino-
ma: recent progress. Part 1: Epidemiology and etiology. J
Gastroenterol Hepatol 2002;17:1049--1055.
20. Okuda K, Nakanuma Y, Miyazaki M: Cholangiocarcino-
ma: recent progress. Part 2: Molecular pathology and treat-
ment. J Gastroenterol Hepatol 2002;17:1056--1063.
21. Park JH, Lee DH, Kim HJ et al.: Unilocular extrahepatic
biliary cystadenoma mimicking choledochal cyst: a case re-
port. Korean J Radiol 2004;5:287--290.
22. Rullier A, Le Bail B, Fawaz R et al.: Cytokeratin 7 and 20
expression in cholangiocarcinomas varies along the biliary
tract but still differs from that in colorectal carcinoma metas-
tases. Am J Surg Pathol 2000;24:870--876.
23. Khan SA, Thomas HC, Davidson BR et al.: Cholangiocar-
cinoma. Lancet 2005;366:1303–1314.
24. Shimonishi T, Miyazaki K, Nakanuma Y: Cytokeratin pro-
file relates to histological subtypes and the intrahepatic loca-
tion of intrahepatic cholangiocarcinoma and primary sites of
metastatic adenocarcinoma of liver. Histopathology 2000;
37:55--63.
25. Steinberg W: The clinical utility of the CA 19--9 tumor asso-
ciated antigen. Am J Gastroenterol 1990;85:350--355.
26. Yoon K--H, Ha HK, Kim CG et al.: Malignant papillary
neoplasms of the intrahepatic bile ducts: CT and histopatho-
logic features. AJR 2000;175:1135--1139.
424 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--1. Aspecto externo de la vesícula biliar normal, con una serosa lisa con discretos trayectos vasculares.

Figura 12--2. La mucosa de la vesícula biliar es aterciopelada con pared delgada, teñida por la bilis.
 Vesícula biliar y vías biliares 425

Figura 12--3. Aspecto microscópico de la vesícula biliar normal, epitelio en monocapa, lámina propia y pared muscular.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--4. Colecistitis aguda, la mucosa con edema y engrosamiento de la pared.

426 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--5. Colecistitis aguda; acercamiento de la mucosa congestiva y edematosa.

Figura 12--6. Microfotografía. la colecistitis aguda tiene áreas con pérdida de la mucosa y extensa congestión vascular.
 Vesícula biliar y vías biliares 427

Figura 12--7. Microfotografía. Colecistitis aguda; mucosa sustituida por abundantes polimorfonucleares y fibrina.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--8. Microfotografía de colecistitis aguda. Extensa necrosis isquémica de la mucosa y pared muscular con inflamación
aguda.
428 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--9. Microfotografía. Detalle de colecistitis aguda con abundantes polimorfonucleares, pérdida de las capas musculares
y gran congestión vascular.

Figura 12--10. Microfotografía. Colecistitis aguda abscedada; el proceso inflamatorio sustituye la pared muscular de la vesícula
con el riesgo de ruptura.
 Vesícula biliar y vías biliares 429

Figura 12--11. Microfotografía. Colecistitis aguda abscedada. Necrosis e inflamación con abundantes polimorfonucleares; se pre-
senta frecuentemente en pacientes ancianos asociada a sepsis.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--12. Colecistitis crónica. En esta vesícula la pared es fibrosa, la mucosa tiene áreas despulidas en el fondo y está aso-
ciada con colesterolosis.
430 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--13. Colecistitis crónica. Vesícula pequeña de pared gruesa y mucosa de aspecto velloso.

Figura 12--14. Colecistitis crónica. Microscópicamente hay inflamación mononuclear y folículos linfoides que afecta la mucosa
y la pared muscular.
 Vesícula biliar y vías biliares 431

Figura 12--15. Microfotografía. Colecistitis crónica con formación de folículos linfoides con centros germinales en la lámina propia
de la mucosa.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--16. Microfotografía. Colecistitis crónica. La pared vesicular es gruesa con fibrosis que rodea fibras musculares; la
mucosa se aplana y en áreas está ausente.
432 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--17. Macrofotografía. Colecistitis crónica escleroatrófica; vesícula en porcelana con litiasis. La pared es rígida y delga-
da. Esta vesícula correspondió a un paciente con carcinoma pulmonar metastásico a hígado.

Figura 12--18. Macrofotografía. Otro ejemplo de colecistitis crónica escleroatrófica con vesícula pequeña, rígida y serosa con
adherencias.
 Vesícula biliar y vías biliares 433

Figura 12--19. Macrofotografía. Colecistitis escleroatrófica con cálculo único impactado en la luz.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--20. Macrofotografía. Colecistitis escleroatrófica. Al retirar el cálculo la vesícula queda rígida como un molde.
434 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--21. Macrofotografía. En este acercamiento la pared es rígida con áreas de hemorragia y calcificación; la mucosa está
despulida.

Figura 12--22. Microfotografía. Detalle focal en la pared en donde la mucosa tiene calcificaciones y focalmente granulomas de
tipo cuerpo extraño.
 Vesícula biliar y vías biliares 435

Figura 12--23. Macrofotografía. Colelitiasis; la vesícula tiene múltiples cálculos amarillos en su luz entremezclados con bilis
espesa y lodo biliar; la pared vesicular es gruesa y blanda.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--24. Macrofotografía. Vesícula con cálculo único, pared fibrosa rígida y mucosa denudada.
436 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--25. Macrofotografía. Múltiples cálculos de colesterol facetados y oscuros.

Figura 12--26. Macrofotografía. Cálculos de colesterol amarillo, blando y radiado en la superficie de corte.
 Vesícula biliar y vías biliares 437

Figura 12--27. Macrofotografía. Vesícula tabicada en su porción media con pequeños cálculos pigmentarios negros y facetados.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--28. Macrofotografía. Cálculos pigmentarios de superficie granular.

438 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--29. Macrofotografía. Cálculo impactado en conducto cístico.

Figura 12--30. Macrofotografía. Vesícula con colesterolosis en la porción media y lodo biliar de aspecto oscuro.
 Vesícula biliar y vías biliares 439

Figura 12--31. Macrofotografía. Colesterolosis difusa en toda la mucosa vesicular.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--32. Macrofotografía. Estrías amarillo--doradas discretamente sobreelevadas en la mucosa vesicular.

440 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--33. Macrofotografía. Detalle de las estrías de colesterolosis.

Figura 12--34. Aspecto microscópico de la colesterolosis con acúmulo de macrófagos espumosos en la lámina propia de la muco-
sa e hiperplasia de las células epiteliales.
 Vesícula biliar y vías biliares 441

Figura 12--35. Macrofotografía. Colecistitis crónica con colesterolosis.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--36. Macrofotografía. Otro ejemplo de colesterolosis y litiasis vesicular.

442 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--37. Macrofotografía. Pared normal, delgada, uniforme de 2 mm de espesor.

Figura 12--38. Macrofotografía. Pared vesicular con colecistitis crónica y colesterolosis, discretamente engrosada.

Figura 12--39. Macrofotografía. Pared de vesícula con colecistitis aguda, congestión y edema de la mucosa.

Figura 12--40. Macrofotografía. Vesícula escleroatrófica, pared rígida calcificada formando un molde.
 Vesícula biliar y vías biliares 443

Figura 12--41. Macrofotografía. Pared delgada y mucosa granular en vesícula con carcinoma que infiltra la pared muscular, en
donde el aspecto macroscópico no es sospechoso de una neoplasia.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--42. Macrofotografía. Pólipo de colesterol, elevación de 2 mm sobre la mucosa.

444 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--43. Aspecto microscópico del pólipo de colesterol; acúmulo de macrófagos en la lámina propia entremezclados con
algunas glándulas hiperplásicas.

Figura 12--44. Adenomiosis, macroscópicamente nódulo multiquístico con bilis en la luz en fondo vesicular, en vesícula con cole-
cistitis crónica litiásica.
 Vesícula biliar y vías biliares 445

Figura 12--45. Microfotografía. Adenomiosis; acúmulo de glándulas hiperplásicas entremezcladas con músculo liso en la pared
vesicular.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--46. Microfotografía. Aspecto de la adenomiosis con glándulas dilatadas y ramificadas.

446 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--47. Macrofotografía. Pólipo de colesterol, elevación de 2 mm sobre la mucosa.

Figura 12--48. Aspecto microscópico del pólipo de colesterol; acúmulo de macrófagos en la lámina propia entremezclados con
algunas glándulas hiperplásicas.
 Vesícula biliar y vías biliares 447

Figura 12--49. Microfotografía. Mucosa con displasia; la mucosa es hipercromática por aumento de la celularidad, atipia marcada
y mitosis frecuente.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--50. Microfotografía. Displasia de la mucosa; el cambio es exclusivo de la mucosa, el resto de la pared es normal.
448 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--51. Microfotografía. Acercamiento de la mucosa con displasia de bajo grado.

Figura 12--52. Macrofotografía. Pared delgada y mucosa granular en vesícula con carcinoma que infiltra la pared muscular, en
donde el aspecto macroscópico no es sospechoso de una neoplasia.
 Vesícula biliar y vías biliares 449

Figura 12--53. Microfotografía. Displasia de bajo grado, células cilíndricas con núcleos alargados que conservan su polaridad
basal, con nucleolo prominente y cromatina discretamente granular.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--54. Microfotografía. Displasia de alto grado, células de tamaño variable con seudoestratificación de los núcleos. Hay
escasos neutrófilos sobre las células epiteliales.
450 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--55. Serosa de vesícula con carcinoma infiltrante sin lesión macroscópica; la serosa es lisa brillante con trayectos vas-
culares muy evidentes en donde no se sospecha una neoplasia.

Figura 12--56. Macrofotografía. Mucosa con adenocarcinoma que infiltra todo el espesor de la pared sin invasión de la serosa.
La mucosa está engrosada, de aspecto granular y discretamente edematosa.
 Vesícula biliar y vías biliares 451

Figura 12--57. Microfotografía. Áreas de displasia de alto grado en la mucosa vesicular deben alertar a la búsqueda de carcinoma
infiltrante en sitios vecinos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--58. Microfotografía. Displasia de alto grado entre epitelio columnar con atipia mínima, infiltrado inflamatorio de la lámina
propia y glándula; neoplasia infiltrando la muscular propia.
452 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--59. Microfotografía. Glándula neoplásica en la capa muscular, con núcleos grandes, irregulares e hipercromáticos,
nucleolos prominentes y cromatina densa.

Figura 12--60. Microfotografía. Adenocarcinoma bien diferenciado con glándulas neoplásicas infiltrando las capas musculares,
algunas con necrosis en la luz.
 Vesícula biliar y vías biliares 453

Figura 12--61. Macrofotografía. Vesícula biliar con neoplasia evidente, de aspecto vegetante, que engruesa por infiltración toda
la pared.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--62. Macrofotografía. Otro aspecto del carcinoma vesicular con abundante material hemático en la luz y en la pared
muscular.
454 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--63. Macrofotografía. Detalle. Extenso engrosamiento de la pared debido a la infiltración de la neoplasia que tiene un
aspecto vegetante polipoide y hemorrágico hacia la luz vesicular.

Figura 12--64. Microfotografía. Áreas de adenocarcinoma bien diferenciado con múltiples formaciones glandulares y gran canti-
dad de figuras de mitosis.
 Vesícula biliar y vías biliares 455

Figura 12--65. Microfotografía. Adenocarcinoma papilar con papilas largas que crecen hacia la luz vesicular.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--66. Microfotografía. Acercamiento de adenocarcinoma papilar con papilas formadas por un tallo fibrovascular revestido
por células neoplásicas cilíndricas.
456 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--67. Microfotografía. Adenocarcinoma poco diferenciado con células en anillo de sello; estas neoplasias pueden estar
asociadas con adenocarcinoma bien diferenciado.

Figura 12--68. Microfotografía. Células en anillo de sello que infiltran la lámina propia con núcleos excéntricos debido a la gran
cantidad de moco en el citoplasma.
 Vesícula biliar y vías biliares 457

Figura 12--69. Microfotografía. Detalle de un adenocarcinoma bien diferenciado teñido con azul alciano en donde se tiñe el borde
luminar de las células neoplásicas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--70. Microfotografía. Adenocarcinoma bien diferenciado de vesícula biliar a la izquierda de la foto, en continuidad con
el tejido hepático; detalle de una metástasis, mitosis frecuente.
458 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--71. Aspecto macroscópico de un quiste de colédoco; del lado izquierdo se observa la vesícula biliar, del lado derecho
la importante dilatación del conducto.

Figura 12--72. Imagen de estudio de ultrasonido. Se observa la dilatación quística del colédoco (Q), contigua a la vesícula biliar
(VB).
 Vesícula biliar y vías biliares 459

Figura 12--73. Corte histológico de espesor total del quiste. Se observa la pared fibrosa del mismo. Está revestido por epitelio
plano.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 12--74. Corte histológico teñido con H--E; detalle del epitelio de revestimiento del quiste de colédoco, el cual es plano sim-
ple.
460 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)

Figura 12--75. Corte histológico teñido con H--E; se observa la pérdida del epitelio de revestimiento.

Figura 12--76. Corte histológico teñido con H--E con zona de inflamación mural compuesta por macrófagos con pigmento biliar,
así como linfocitos y células plasmáticas.
 Vesícula biliar y vías biliares 461

Figura 12--77. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado en el que se observa la heterogeneidad celular dentro de la
misma glándula, mostrando formaciones tubulares con luces intracitoplásmicas, estratificación nuclear y detritus celulares intralu-
minales.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
462 Atlas de gastroenterología (Capítulo 12)
 Capítulo 13
Páncreas
Arturo Ángeles Ángeles, Sagrario del Pilar Trinidad Hernández, Braulio Martínez Benítez

INTRODUCCIÓN mas; sin embargo, la clasificación que ha tenido mayor

aceptación es la propuesta por la Organización Mundial
de la Salud, que se menciona para la consideración del
lector en el cuadro 13--1.
El páncreas es un órgano localizado en el retroperitoneo A continuación se describen las características más
de difícil acceso para la toma de biopsias. Hasta hace importantes y los aspectos macroscópicos y microscó-
algunos años, cuando existía la sospecha clínica o radio- picos de la mayoría de estas neoplasias.
lógica de una neoplasia el procedimiento para la obten-
ción de tejido para estudio histológico era necesaria-
mente quirúrgico, a través de una laparotomía; luego se
Cuadro 13--1. Clasificación
iniciaron las biopsias percutáneas con agujas gruesas
de los tumores del páncreas
cortantes tipo tru--cut, que eran responsables de muchas
complicaciones porque lesionaban estructuras vitales Tumores exocrinos
en su paso para llegar al páncreas. Neoplasias serosas
En años recientes se han implementado las biopsias Cistadenoma seroso
por aspiración con aguja delgada tanto percutáneas Cistadenocarcinoma seroso
como transendoscópicas, que resultan mucho menos Neoplasias mucinosas
agresivas, tienen bajo porcentaje de complicaciones y Tumores quísticos mucinosos
permiten establecer diagnósticos de los tumores pan- Neoplasia mucinosa papilar intraductal
creáticos con alto grado de certeza, sin necesidad de rea- Neoplasia intraepitelial pancreática
lizar una intervención quirúrgica. Adenocarcinoma ductal invasor
Las biopsias percutáneas las realizan los radiólogos Neoplasias de células acinares
con control tomográfico, y las transendoscópicas los Otras neoplasias
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

endoscopistas a través de ultrasonido endoscópico. Neoplasia sólida seudopapilar

El páncreas posee una porción exocrina y una endo- Pancreatoblastoma
crina. La primera está constituida por acinos y conduc-
Neoplasias no epiteliales
tos y la segunda por los islotes de Langerhans. De cada
Tumores endocrinos
uno de estos componentes se originan neoplasias tanto
Adenomas
benignas como malignas.
Carcinomas
Una de las enfermedades mas importantes por su fre-
Carcinomas de células pequeñas
cuencia y gravedad la constituyen los tumores pancreá-
Carcinomas endocrinos de células grandes
ticos, los cuales han sido clasificados de diversas for-

463
464 Atlas de gastroenterología
TUMORES EXOCRINOS
NEOPLASIAS QUÍSTICAS DE PÁNCREAS
Quiste es una cavidad o saco revestido por epitelio que
puede contener líquido o material semisólido.
Los tumores quísticos del páncreas son mucho me-
nos comunes que los sólidos. Se estima que menos de
1% de los tumores pancreáticos son quísticos. Sin em-
bargo, en los últimos tiempos se ha informado en algu-
nas instituciones incremento hasta de 15%; esto puede
deberse a un aumento de las resecciones pancreáticas,
por el desarrollo tecnológico de los estudios de imagen,
que pueden detectar tumores asintomáticos. Gran nú-
mero de lesiones quísticas no son infiltrativas; por tanto,
son potencialmente resecables y la mayoría curables;
ello, aunado a los avances de la cirugía y de los cuidados
perioperatorios, ha logrado disminuir la mortalidad, de
20 a 30% en 1980 a menos de 5% en la actualidad. Hay
características clínicas y morfológicas que deben consi-
derarse en la evaluación de estas neoplasias: la edad y el
género del paciente, la relación entre quistes y conducto
pancreático, el contenido de los quistes (seroso, muci-
noso, material necrótico y detritus celulares), el tipo de
epitelio que los recubre y la naturaleza del estroma que
los rodea. Una de las clasificaciones utilizadas se basa en
el tipo de epitelio de revestimiento (cuadro 13--2).
TUMORES QUÍSTICOS SEROSOS
Son neoplasias quísticas epiteliales revestidas por epite-
lio ductal rico en glucógeno que producen fluido acuo-
so. La mayoría son benignos (cistadenoma seroso) y se
dividen en microquísticos y oligoquísticos. Muy raros
casos son malignos (cistadenocarcinoma seroso). Cons-
tituyen de 1 a 2% de las neoplasias del páncreas exocri-
no y la edad media de presentación es de 66 años, con
predominio en mujeres. Se localizan con mayor fre-
cuencia en el cuerpo y la cola del páncreas. Hay casos
asociados con el síndrome de von Hippel--Lindau.
Aspectos clínicos
Presentan síntomas relacionados con compresión local,
dolor abdominal, vómito, náuseas, pérdida de peso, es-
(Capítulo 13)
Cuadro 13--2. Tumores quísticos de páncreas
Tumores quísticos serosos (células claras)
Cistadenoma seroso
Quistes pancreáticos asociados con von Hippel--Lindau
Cistadenocarcinomas serosos
Quistes con epitelio mucosecretor
Neoplasias quísticas mucinosas
Cistadenoma mucinoso
Tumor mucinoso limítrofe
Cistadenocarcinoma mucinoso
Neoplasias papilares intraductales mucinosas
Sin carcinoma invasor
Con carcinoma invasor
Quistes no neoplásicos mucinosos, mucocele y quistes
de retención
Quistes con epitelio epidermoide (escamoso)
Quiste linfoepitelial
Quiste epidermoide dentro de tejido pancreático en
bazo accesorio
Quistes dermoides
Quiste escamoso de conductos pancreáticos
Quistes recubiertos por células acinares
Cistadenoma de células acinares (trasformación acinar
quística)
Cistadenocarcinoma de células acinares
Quistes recubiertos por células endoteliales
Linfangiomas
teatorrea e ictericia si la neoplasia se localiza en la cabe-
za del páncreas. Los raros casos de cistadenocarcino-
mas serosos se han presentado entre los 63 y los 72 años
de edad en igual número de hombres y mujeres; produ-
cen hemorragia de tubo digestivo debido a varices gás-
tricas cuando invaden la pared del estómago y la vena
esplénica, invaden el bazo y metastatizan a hígado, gan-
glios linfáticos y pared gástrica. El antígeno CA19--9 es
negativo en las neoplasias benignas, y en las malignas
puede ser negativo o levemente positivo. Los tumores
benignos tienen pronóstico excelente con mínimo ries-
go de transformación maligna. Los cistadenocarcino-
mas son de lento crecimiento y de mejor pronóstico que
los carcinomas ductales.
Diagnóstico
Los estudios más útiles para establecer el diagnóstico
son la tomografía computarizada (TC) y el ultrasonido
(US) endoscópico, aunque debido a la superposición de
imágenes los errores diagnósticos pueden llegar hasta

25% con estas técnicas. Por tomografía se observa en 10
a 30% de los casos el clásico patrón de calcificaciones
en rayos de sol con una cicatriz central. Muestran patrón
en panal de abejas con microlagunas separadas por finas
bandas de tejido fibroso. Los errores son más comunes
con los adenomas oligoquísticos, que se interpretan
como tumores quísticos mucinosos o seudoquistes. La
endoscopia y la resonancia magnética retrógrada colan-
giopancreática muestran pérdida de la comunicación
con el sistema ductal pancreático, característica que los
distingue de los seudoquistes. La angiografía típica-
mente muestra hipervascularidad.
Aspectos anatomopatológicos
Macroscópicamente son neoplasias únicas, bien delimi-
tadas, que pueden medir de 1 a 25 cm de diámetro, con
promedio de 6 a 10 cm. Se identifican múltiples quistes
llenos de líquido seroso claro que miden de 0.1 a 0.5 cm,
dispuestos en la mayoría de los casos alrededor de una
cicatriz central estelar. El tumor tiene aspecto de espon-
ja. La variante oligoquística está constituida por menor
número de quistes de mayor tamaño y no tienen cicatriz
central estelar.
Microscópicamente están compuestos por numero-
sos quistes pequeños, recubiertos por epitelio cúbico
rico en glucógeno, dispuestos alrededor de una cicatriz
central de colágena densa. En la variante oligoquística
los quistes son de mayor tamaño, incluso únicos, y care-
cen de la cicatriz central. Los núcleos son centrales re-
dondos u ovales y uniformes, sin atipia ni mitosis. Algu-
nos pueden tener proyecciones digitiformes sin tallo
fibrovascular. Los cistadenocarcinomas son idénticos a
los tumores benignos, aunque pueden mostrar leve ati-
pia focal y rara vez invasión neural. Las células son po-
sitivas para PAS y negativas para PAS--diastasa y azul
alciano. Tienen inmuorreactividad para citoqueratinas
7, 8, 18 y 19. El diagnóstico diferencial en los adenomas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
microquísticos se establece con linfangiomas y en los
oligoquísticos con neoplasias quísticas mucinosas y
seudoquistes.
TUMORES QUÍSTICOS MUCINOSOS
Representan de 2 a 5% de las neoplasias exocrinas de
páncreas y se presentan casi exclusivamente en mujeres
perimenopáusicas; la relación hombre--mujer es de 1:2.
Páncreas 465
Hay autores que mencionan que estas neoplasias sólo se
presentan en mujeres y que los casos descritos en hom-
bres corresponden a neoplasia intraductal papilar muci-
nosa. La edad media de presentación es de 49 años, aun-
que se han documentado en mujeres desde 20 hasta 82
años. Se clasifican en adenoma, tumor quístico mucino-
so limítrofe, carcinoma no invasor o in situ y carcinoma
invasor.
Aspectos clínicos
Se localizan con mayor frecuencia en el cuerpo y la cola
del páncreas, por lo que la ictericia obstructiva es poco
frecuente, salvo en los cistadenocarcinomas, que se pre-
sentan habitualmente en la cabeza pancreática. La pre-
sentación clínica depende del tamaño del tumor. Los tu-
mores de menos de 3 cm se encuentran de forma
incidental y los de mayor tamaño producen síntomas de-
bido a compresión de estructuras adyacentes; puede
haber tumor abdominal palpable, dolor o molestias en el
epigastrio y con cierta frecuencia se han asociado con
diabetes mellitus. Hay aumento en el suero sanguíneo de
marcadores tumorales como el antígeno carcinoembrio-
nario y CA19--9, sobre todo en los cistadenocarcinomas.
Diagnóstico
La radiografía abdominal muestra calcificaciones en la
cápsula del tumor y compresión o desplazamiento de es-
tómago, duodeno o colon. El US y la TC presentan tu-
mor bien delimitado de baja densidad con uno o más
quistes grandes; el engrosamiento irregular de la pared
de los quistes o las papilas sugiere transformación ma-
ligna. La colangiografía retrógrada pancreática muestra
desplazamiento del conducto pancreático principal y
ausencia de comunicación con el tumor, importante ha-
llazgo para diferenciarlo de neoplasia papilar intraduc-
tal mucinosa. El mejor abordaje para obtener resultados
adecuados es combinar las evaluaciones clínica, seroló-
gica y radiológica y la biopsia por aspiración.
Aspectos anatomopatológicos
Macroscópicamente se presentan como tumores redon-
dos de superficie lisa y seudocápsula fibrosa con engro-
samiento variable y calcificaciones frecuentes. La ma-
yoría miden entre 6 y 10 cm, aunque pueden ser desde
2 hasta 35 cm de diámetro. Las superficies de corte
muestran lesiones uniloculadas o multiloculadas con
466 Atlas de gastroenterología
quistes que van de pocos milímetros a varios centíme-
tros y contienen material mucoide o mezcla de material
mucoide con hemorragia y necrosis; el contenido rara
vez es acuoso. Cuando el tumor es unilocular las super-
ficies internas son lisas y cuando es multilocular suelen
tener papilas y nódulos murales. Los tumores malignos
muestran casi siempre papilas y nódulos murales, y son
multiloculados. Como regla, no tienen comunicación
con el sistema de conductos pancreáticos. Microscópi-
camente muestran dos componentes: una capa de epite-
lio de células columnares con citoplasma rico en muci-
na, que puede formar papilas o estar denudado, y por
debajo estroma de tipo ovárico. Puede haber diferencia-
ción seudopilórica, foveolar, intestinal y epidermoide.
La mitad de estos tumores tienen células endocrinas.
Los cistadenomas mucinosos tienen núcleos basales
levemente aumentados de tamaño y ausencia de mitosis.
Las neoplasias quísticas mucinosas limítrofes muestran
papilas o invaginaciones tipo cripta, seudoestratifica-
ción, variación en el tamaño nuclear y mitosis. Los cis-
tadenocarcinomas mucinosos no invasores tienen papi-
las irregulares, estratificación nuclear, atipia intensa y
mitosis frecuentes; cuando son invasores hay epitelio
atípico dentro del estroma. El componente invasor se-
meja adenocarcinoma de tipo habitual. Las áreas malig-
nas deben buscarse con mucho cuidado porque la neo-
plasia puede tener extensas zonas de epitelio denudado.
El estroma está constituido por células fusiformes, con
núcleos redondos o alargados y citoplasma disperso,
con luteinización variable. El componente epitelial es
positivo con PAS/diastasa y azul alciano y con reaccio-
nes de inmunohistoquímica como antígeno de membra-
na epitelial, antígeno carcinoembrionario y citoquerati-
nas 7, 8, 18 y 19. El componente estromal expresa actina
de músculo liso, desmina, receptores de estrógenos y
progesterona. El diagnóstico diferencial se establece
con neoplasia intraductal papilar mucinosa, adenomas
serosos oligoquísticos y seudoquistes. El pronóstico es
excelente en los cistadenomas, tumores limítrofes y car-
cinomas no invasores, siempre y cuando el tumor se ex-
tirpe en su totalidad. En los cistadenocarcinomas inva-
sores el pronóstico depende del estadio clínico.
NEOPLASIA INTRADUCTAL
PAPILAR MUCINOSA (NIPM)
Esta neoplasia se origina en el conducto pancreático
principal o ramas del mismo y produce dilatación del
(Capítulo 13)
sistema ductal que es posible detectar radiológicamen-
te. De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud,
se clasifican en lesiones benignas, limítrofes, malignas
no invasoras y malignas invasoras. Corresponden a me-
nos de 5% de las neoplasias quísticas del páncreas, aun-
que por ser una categoría descrita hace poco es difícil
determinar su incidencia. Ocurren en la séptima y la oc-
tava décadas de la vida, y aproximadamente 30% de los
pacientes tiene tumor en otros órganos, algunos sincró-
nicos y otros metacrónicos.
Características clínicas
El síntoma más común es dolor abdominal, seguido por
disminución de la consistencia de las heces, pérdida de
peso, ictericia, diabetes y pancreatitis crónica. Los pa-
cientes pueden ser asintomáticos. Hay casos que se han
detectado al observar la dilatación del conducto pan-
creático de manera incidental en estudios de imagen.
Endoscópicamente la salida de mucina por el ámpula de
Váter es una característica diagnóstica de este tumor. El
antígeno CA19--9 y el antígeno carcinoembrionario es-
tán elevados en algunos casos. En suero la amilasa y la
lipasa están comúnmente elevadas. La supervivencia a
cinco años es de 70%. Algunos pacientes con NIPM no
invasora desarrollan recurrencias e incluso metástasis;
la probable explicación de este fenómeno es que las
áreas de invasión del tumor primario no pudieron ser
documentadas histológicamente.
Diagnóstico
En la mayoría de los pacientes se identifica un tumor
intraductal, dilatación acentuada del conducto o una
imagen de quiste. La dilatación de los conductos pan-
creáticos secundarios es muy sugerente, pero sólo se ob-
serva en pocos casos cuando se realiza endoscopia re-
trógrada colangiopancreática.
Aspectos anatomopatológicos
Macroscópicamente es importante documentar el invo-
lucro del sistema ductal. El tamaño de los tumores varía
de 1 a 8 cm de diámetro; hay quistes multiloculados que
pueden extenderse a los conductos secundarios y tam-
bién pueden tener apariencia sólida. El tumor puede ser
localizado, multicéntrico y en raras ocasiones involucra
por completo el conducto principal y el sistema ductal.
La cabeza del páncreas se afecta con mayor frecuencia
que el resto del órgano.

Microscópicamente los conductos dilatados están re-
vestidos por células mucoproductoras con grados varia-
bles de atipia (figura 13--18). Se identifican papilas con
tres patrones morfológicos:
1. Intestinal.
2. Pancreatobiliar.
3. Gástrico, a veces con apariencia de foveolas gás-
tricas; hay también zonas denudadas de epitelio.
Los adenocarcinomas invasores ocurren en menos de
30% y son de tipo coloide o ductal convencional. Son
positivos con tinciones para moco como PAS, mucicar-
mín y azul alciano, y con inmunohistoquímica expresan
citoqueratinas, antígeno de membrana epitelial y antí-
geno carcinoembrionario. Rara vez muestran células
endocrinas que expresan cromogranina y sinaptofisina.
El diagnóstico diferencial se plantea con neoplasias
quísticas mucinosas, neoplasia intraepitelial pancreáti-
ca y neoplasia intraductal papilar oncocítica.
TUMOR SÓLIDO SEUDOPAPILAR
Es una neoplasia benigna que ocurre con mayor fre-
cuencia en mujeres jóvenes. Representa de 1 a 2% de los
tumores pancreáticos exocrinos. Frecuentemente cons-
tituye un hallazgo radiológico incidental. La ictericia es
rara. El US y la TC revelan una neoplasia bien delimi-
tada con áreas sólidas y quísticas, a veces con calcifica-
ciones. Macroscópicamente son tumores encapsulados,
con áreas quísticas, hemorrágicas y sólidas de color café
y consistencia blanda. Histológicamente están forma-
dos por células pequeñas y redondas con poca cohesión
que forman láminas o seudopapilas. Son neoplasias de
lento crecimiento que en ocasiones invaden estructuras
vecinas, pero excepcionalmente metastatizan a distancia.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
PANCREÁTICA
Se considera la lesión precursora del carcinoma ductal
invasor y es en cierta forma el equivalente de la displa-
sia y el carcinoma in situ de otros órganos. Se clasifica
en tres grados, de acuerdo con la gravedad de los cam-
bios epiteliales. Se inicia como neoplasia intraepitelial
Páncreas 467
de grado I con atipia mínima, evoluciona al grado II, en
el que presenta proyecciones papilares y mayores anor-
malidades citológicas, y termina con el grado III, en el
que hay atipia marcada, papilas o excrecencias hacia la
luz, patrón cribiforme y necrosis. Cuando rebasa la
membrana basal del conducto se convierte en neoplasia
ductal infiltrante. Se calcula que deben transcurrir mu-
chos años para que una neoplasia intraepitelial pancreá-
tica grado I evolucione hasta un carcinoma invasor. Es-
tas lesiones presentan muchas de las anormalidades
genéticas observadas en los carcinomas invasores, lo
que apoya su carácter preneoplásico.
La mayoría de estas lesiones son asintomáticas y no
son detectadas macroscópicamente, pues son menores
de 0.5 cm. Su caracterización se ha realizado en piezas
quirúrgicas al estudiar histológicamente la vecindad de
las neoplasias invasoras.
ADENOCARCINOMA DUCTAL INVASOR
Aspectos clínicos
Representa de 85 a 90% de los tumores pancreáticos
exocrinos. Se origina con mayor frecuencia en la cabeza
del páncreas (60 a 80%), por lo que da lugar a cuadro de
ictericia obstructiva. Son neoplasias de alto grado de
malignidad que requieren tratamiento quirúrgico, pues
no responden a la radioterapia ni a la quimioterapia; la
resección está indicada cuando el tumor puede extirpar-
se en su totalidad y no se ha diseminado a distancia. Las
metástasis ocurren con mayor frecuencia a los ganglios
de las zonas linfoportadoras y al hígado. Desde el punto
de vista de laboratorio, uno de los marcadores más útiles
es el CA19--9, que se eleva en la mayoría de estas neo-
plasias.
Aspectos macroscópicos
Habitualmente son tumores no encapsulados, indura-
dos, de bordes infiltrantes y de color que va del gris
blanquecino al amarillo claro. El tamaño es muy varia-
ble, de acuerdo a la etapa clínica, y puede medir desde
1 hasta más de 10 cm, con promedio de 3 cm en series
grandes de casos. Cuando se originan en la cabeza pan-
creática usualmente están en contacto con el conducto
pancreático principal y con la porción distal del colédo-
co, con frecuencia los invaden y los ocluyen parcial o
totalmente, y causan obstrucción del flujo y dilatación
468 Atlas de gastroenterología
de ambos conductos. Ello conduce por un lado a pan-
creatitis crónica obstructiva y por el otro a ictericia por
bloqueo del drenaje biliar al duodeno. Dependiendo de
la localización en la cabeza pancreática, estos tumores
pueden infiltrar el ámpula de Váter y la pared duodenal;
la regla es que cuando se diagnostican muestran ya ex-
tensión a la grasa peripancreática.
Aspectos microscópicos
La mayor parte de estos tumores son bien o moderada-
mente diferenciados, y están constituidos por estructu-
ras glandulares o tubulares con diversos grados de atipia
y actividad mitósica. Usualmente las glándulas se ro-
dean de abundante tejido conectivo (desmoplasia). Los
tumores poco diferenciados suelen ser sólidos o estar
constituidos por células fusiformes y gigantes, y pre-
sentan necrosis extensa.
Los tumores muy bien diferenciados se confunden
morfológicamente con pancreatitis crónica, sobre todo
en los cortes por congelación de los estudios transopera-
torios. El diagnóstico se establece con hematoxilina y
eosina. La ultraestructura y la inmunohistoquímica se
reservan para los tumores muy poco diferenciados. Con
fines pronósticos es mucho más importante la etapa clí-
nica que el grado de diferenciación.
Algunas variantes poco frecuentes de carcinomas
ductales son las siguientes:
S Carcinomas mucinosos o coloides no quísticos:
constituyen de 1 a 3% de los tumores malignos
exocrinos. Se caracterizan por abundante produc-
ción de moco en el que flotan las células neoplási-
cas. Microscópicamente son gelatinosos o muci-
nosos. El componente mucinoso debe representar
al menos 80% de la neoplasia para que deba diag-
nosticarse como carcinoma mucinoso. Es la va-
riante de carcinoma pancreático que produce
tromboflebitis migratoria con mayor frecuencia
(síndrome de Trousseau).
S Carcinomas de células en anillo de sello: son
una variante muy rara. Como su nombre lo indica,
están constituidos por células vacuoladas con
morfología en anillo de sello, por lo que siempre
debe excluirse un carcinoma gástrico o de otros
segmentos del tubo digestivo que haya infiltrado
secundariamente el páncreas.
S Carcinomas adenoescamosos: están constitui-
dos por una mezcla de adenocarcinoma y carcino-
ma epidermoide. El componente epidermoide
debe constituir por lo menos 30% del tumor.
(Capítulo 13)
S Carcinomas indiferenciados: se caracterizan por
células muy pleomórficas y por células gigantes
multinucleadas. El diagnóstico diferencial debe
establecerse con sarcomas tanto primarios del
páncreas como los de localización retroperitoneal
que infiltran secundariamente al páncreas. Existe
un subtipo de carcinoma indiferenciado con célu-
las gigantes de tipo osteoclástico.
CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES
Aspectos clínicos
Representan de 1 a 2% de los tumores pancreáticos exo-
crinos en adultos y aproximadamente 15% de los tumo-
res pancreáticos pediátricos. Son más frecuentes en
hombres que en mujeres, producen síntomas inespecífi-
cos y la presencia de ictericia es rara. En 16% de los ca-
sos se ha descrito necrosis de la grasa subcutánea por
producción excesiva de lipasa por el tumor.
Son tumores casi tan agresivos como los carcinomas
ductales. Aproximadamente 50% de ellos tienen metás-
tasis al momento del diagnóstico. Existe una contrapar-
te benigna extremadamente rara que ha sido denomina-
da cistadenoma de células acinares.
Aspectos macroscópicos
Son tumores café amarillentos, bien circunscritos, en
ocasiones lobulados y de consistencia blanda. Se refiere
un diámetro promedio de 10 cm y se localizan con ma-
yor frecuencia en la cabeza pancreática (figura 13--33).
Excepcionalmente son quísticos.
Aspectos microscópicos
Histológicamente son lobulados y pueden tener patro-
nes acinar, trabecular o sólido, con escaso estroma de te-
jido conectivo. Están constituidos por células pequeñas
o de regular tamaño, de citoplasma abundante eosinófi-
lo o basófilo granular.
Cuando hay duda diagnóstica, la inmunohistoquími-
ca con anticuerpos dirigidos contra enzimas pancreáti-
cas (tripsina, quimotripsina, elastasa y lipasa, entre
otras) puede ser de utilidad. Se han descrito carcinomas
mixtos tanto acinares/ductales como acinares/endocri-
nos.

Cuadro 13--3. Clasificación de los
tumores endocrinos de páncreas
Tumor endocrino bien diferenciado (adenoma)
Funcionales
Productor de insulina (insulinoma)
Productor de glucagón (glucagonoma)
Productor de somatostatina (somatostatinoma)
Productor de gastrina (gastrinoma)
Productor de péptido intestinal vasoactivo (VIPoma)
Otros
No funcionales
Carcinoma endocrino bien diferenciado
Funcionales
Productor de insulina (insulinoma)
Productor de glucagón (glucagonoma)
Productor de somatostatina (somatostatinoma)
Productor de gastrina (gastrinoma)
Productor de péptido intestinal vasoactivo (VIPoma)
Productor de serotonina con síndrome carcinoide
Producto de ACTH con síndrome de Cushing
No funcionales
Carcinoma endocrino poco diferenciado
Carcinoma de células pequeñas
Carcinoma neuroendocrino de células grandes
Carcinoma mixto exocrino--endocrino
TUMORES ENDOCRINOS DE PÁNCREAS
Los tumores endocrinos (TE) de páncreas son neopla-
sias benignas o de bajo potencial maligno; sin embargo,
se pueden comportar agresivamente si los criterios de
malignidad son muy aparentes. Recientemente la OMS
propuso una clasificación de los tumores endocrinos de
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
acuerdo con el potencial maligno de estas neoplasias
(cuadro 13--3).
Los TE de páncreas se clasifican en dos grupos de-
pendiendo de la presencia de síndromes clínicos. El pri-
mer grupo corresponde a TE funcionales y el segundo
a TE no funcionales.
Los tumores funcionales se asocian con síndromes
endocrinos debido a la secreción inadecuada de una hor-
mona, y se denominan de acuerdo a la hormona que cau-
sa el síndrome, por ejemplo insulinoma, glucagonoma,
somatostatinoma o VIPoma. Los TE no funcionales son
todas aquellas neoplasias que no están asociadas con
síndromes de producción hormonal. El TE funcional
Páncreas 469
más frecuente es el insulinoma, que ocupa más de 80%
de este grupo y se asocia clínicamente con la tríada de
Whipple (hipoglucemia < 50 mg/dL, síntomas neuro-
glucopénicos y mejoría tras la administración de gluco-
sa). Otros tumores funcionales menos frecuentes son el
glucagonoma, que se caracteriza por síndrome eritema
necrolítico migratorio y síntomas similares a diabetes
mellitus, el gastrinoma asociado con síndrome de Zo-
llinger--Ellison, el VIPoma y el tumor carcinoide, entre
otros.
Estos tumores pueden ser esporádicos o hereditarios,
asociados con síndrome de neoplasias endocrinas múl-
tiples (NEM), enfermedad de von Hippel--Lindau y
neurofibromatosis tipo 1. La etiología de los TEP espo-
rádicos se desconoce, aunque en pacientes NEM se ha
identificado un gen supresor tumoral (menina) que pre-
dispone al desarrollo de múltiples neoplasias.
Epidemiología
Aproximadamente de 1 a 2% de los tumores pancreáti-
cos son de tipo endocrino. Los TE funcionales son los
más frecuentes (60 a 85%), y de ellos el insulinoma es
el que predomina (hasta 70%); 80% son esporádicos y
entre 15 y 25% están asociados con NEM. Afecta por
igual a hombres y mujeres, con mayor frecuencia entre
30 y 60 años.
Comportamiento biológico
Todos los TEP son potencialmente malignos; sin embar-
go, la mayoría tienen comportamiento benigno depen-
diendo de diferentes características. Entre los tumores
funcionales los insulinomas muestran comportamiento
benigno debido a que presentan manifestaciones clíni-
cas (en especial hipoglucemia), son diagnosticados de
forma temprana y resecados quirúrgicamente, lo que
impide que la enfermedad progrese.
En contraste, el otro grupo de tumores funcionales se
encuentran en la categoría de TE bien diferenciados de
comportamiento biológico incierto (10 a 15%), o más
frecuentemente son carcinomas bien diferenciados (85
a 90%).
La mayoría de los tumores no funcionales son carci-
nomas bien diferenciados (90 a 95%). Los carcinomas
poco diferenciados son poco frecuentes (1 a 3%).
En general, los TE metastásicos/malignos son neo-
plasias con lento crecimiento. La supervivencia a partir
del diagnóstico es de 2 a 10 años. Los TE asociados con
NEM rara vez metastatizan.
470 Atlas de gastroenterología
Aspectos anatomopatológicos
Macroscópicamente algunos TE muestran predilección
por alguna región del páncreas. Otros pueden presen-
tarse fuera del páncreas, como los gastrinomas, los so-
matostatinomas o los VIPomas. La mayoría de las neo-
plasias son bien delimitadas, carecen de una cápsula y
tienen consistencia firme o blanda. La superficie de cor-
te muestra tinte blanco--amarillento, café--rosado o me-
nos frecuentemente rojo oscuro; son sólidos y ocasio-
nalmente quísticos, por lo que son resecables con
facilidad. El tamaño varía de 1 a 5 cm. La mayoría de
los menores de 2 cm son benignos, los de mayor tamaño
con frecuencia son malignos. Habitualmente son úni-
cos; cuando son múltiples se debe sospechar que el pa-
ciente tiene NEM y hay que realizar estudio genético.
Microscópicamente la mayoría de los TE son bien di-
ferenciados. A bajos aumentos se identifica una fina
capa de tejido conectivo que delimita la neoplasia del
parénquima pancreático. Los TE están compuestos por
células cúbicas con citoplasma eosinófilo finamente
granular y núcleo redondo a oval central, con cromatina
fina granular y nucleolo poco aparente; la cromatina se
describe característicamente como patrón en sal y pi-
mienta. Las mitosis son poco frecuentes, salvo en tu-
mores poco diferenciados. En algunos casos se puede
identificar mucina, glóbulos hialinos, inclusiones rab-
doides, células con citoplasma claro o con cambios on-
cocíticos. Estructuralmente se identifican dos patrones:
trabecular y sólido/medular. La cantidad de estroma es
variable y algunos casos pueden tener esclerosis exten-
sa e incluso calcificaciones. Otros, en especial los insu-
linomas, tienen abundante amiloide. Algunos casos
muestran pleomorfismo acentuado, núcleos hipercro-
máticos y mitosis frecuentes. Los tumores poco diferen-
ciados simulan adenocarcinoma de alto grado o carci-
noma de células pequeñas.
La mayoría de los tumores endocrinos de páncreas
son positivos con marcadores de fenotipo neuroendo-
crino como sinaptofisina, cromogranina A, enolasa
neuronal específica, Leu--7 y CD56 (NCAM). Adicio-
nalmente, son positivos para marcadores epiteliales
como citoqueratina 8, 18, 19 y ocasionalmente para ci-
toqueratina 7.
Frecuentemente se puede identificar la hormona en
los tumores funcionales; por ejemplo, la insulina es po-
sitiva en pacientes con insulinomas. Los tumores malig-
nos con frecuencia expresan de forma difusa Ki--67, un
marcador de proliferación nuclear.
Ultraestructuralmente se pueden identificar gránulos
electrodensos cubiertos por membrana. El número, el
(Capítulo 13)
Cuadro 13--4. Clasificación clinicopatológica
de los tumores endocrinos de páncreas
Tumor endocrino bien diferenciado
Comportamiento benigno:
Tumor confinado a páncreas, sin angioinvasión,
< de 2 cm, $ 2 mitosis y/o $ % de células positi-
vas para Ki67 en 10 campos de alto poder
Comportamiento incierto:
Tumor confinado al páncreas, $ 2 cm de tamaño,
> de 2 mitosis y/o > de 2% de Ki67 por campo de
alto poder y/o angioinvasión
Carcinoma endocrino bien diferenciado
Tumor maligno de bajo grado con invasión macroscó-
pica local y/o metástasis
Carcinoma endocrino poco diferenciado
Tumores malignos de alto grado (carcinoma de célu-
las pequeñas, carcinoma neuroendocrino de célu-
las grandes)
tamaño y la forma del gránulo dependen de la diferen-
ciación del tumor y del tipo de célula neoplásica.
Criterios de malignidad
Las características inequívocas de malignidad son inva-
sión a órganos adyacentes y metástasis ganglionares o
hepáticas, así como tener morfología de tumores poco
diferenciados o con morfología de carcinoma de células
pequeñas. Otros parámetros que sugieren malignidad
incluyen: tumores mayores de 2 cm, invasión vascular,
invasión capsular, índice proliferativo elevado y aneu-
ploidía, entre otros.
Diagnóstico diferencial
La mayoría de los TE se reconocen con facilidad con
histología convencional. Sin embargo, algunos casos
tienen características morfológicas poco usuales y pre-
sentan dificultad diagnóstica. En ocasiones los TE se-
mejan tumores sólidos seudopapilares, carcinomas de
células acinares, pancreatoblastomas, adenocarcino-
mas ductales poco diferenciados, carcinomas de células
claras y carcinomas oncocíticos. El tumor sólido seudo-
papilar puede ser idéntico al TE; el primero es positivo
para vimentina, enolasa neuronal especifica y C--cate-
nina nuclear. El carcinoma de células acinares y el pan-
creatoblastoma son positivos para enzimas pancreáticas
y B--fetoproteína. El carcinoma poco diferenciado de
células claras y el oncocítico muestra expresión focal de
mucinas, antígeno carcinoembrionario y CA19--9.

REFERENCIAS
1. Adsay NV: Cystic lesions of the pancreas. Modern Pa-
thology 2007;20:71--93.
2. Adsay NV, Basturk O, Klimstra DS, Klöppel G: Pancrea-
tic pseudotumors: non--neoplastic solid lesions of the pan-
creas that clinically mimic pancreas cancer. Semin Diagn
Pathol 2004;21:260--267.
3. Agarwal B, Abu--Hamda E, Molke KL et al.: Endoscopic
ultrasound--guided fine needle aspiration and multidetector
spiral CT in the diagnosis of pancreatic cancer. Am J Gas-
troenterol 2004;99:844--850.
4. Amina Z, Theisb B, Russell RCG et al.: Diagnosing pan-
creatic cancer: the role of percutaneous biopsy and CT. Clini-
cal Radiology 2006;61:996--1002.
5. Ángeles A, Muñoz L: Biopsia por aspiración con aguja del-
gada de páncreas. En: Ángeles A: Biopsia por aspiración con
aguja delgada. México, Ángeles Editores, 1994:199--214.
6. Ángeles AA: Patología de los tumores de la encrucijada duo-
denopancreatobiliar. En: Herrera MH, Uscanga LF, Robles
Díaz G, Campuzano Fernández M: Páncreas. México,
McGraw--Hill Interamericana, 2000:283:294.
7. Borbath I, van Beers B, Lonneux M et al.: Preoperative
assessment of pancreatic tumors using magnetic resonance
imaging, endoscopic ultrasonography, positron emission to-
mography and laparoscopy. Pancreatology 2005;5:553–561.
8. Brugge WF, Lauwers GY, Shahani D, Fernández del Cas-
tillo C, Warshaw AL: Cystic neoplasms of the pancreas. N
Engl J Med 2004;351:1218--1225.
9. Calculli L, Fiscaletti M, Casadei R, Pezzilli R, Pascali E
et al.: Pancreatic involvement in von Hippel--Lindau disease:
the role of integrated imaging. J Pancreas 2005;6(4):375--
379.
10. Casadei R, Santini D, Calculli L, Pezzilli R, Zanini N et
al.: Pancreatic solid--cystic papillary tumor: clinical features,
imaging findings and operative management. J Pancreas
2006;7:137--144.
11. Chan NC, Rubio PA: Neoplasias del páncreas. En: Roesch
DF: Gastroenterología clínica. 2ª ed. México, Alfil, 2008:
547--562.
12. Compagno J, Oertel JE: Mucinous cystic neoplasm of the
pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarci-
noma and cystadenoma). A clinicopathologic study of 41 ca-
ses. Am J Clin Pathol 1978;69:573–580.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
13. Compton CC: Serous cystic tumors of the pancreas. Semin
Diagn Pathol 2000;1:43–55.
14. De Angelis C, Repici A et al.: Pancreatic cancer imaging: the
new role of endoscopic ultrasound. JOP 2007;8:85--97.
15. Dong PR, Lu DS, Degregario F, Fell SC, Au A et al.: Solid
and papillary neoplasm of the pancreas: radiological--patho-
logical study of five cases and review of the literature. Clin
Radiol 1996;51:702--705.
16. Evans DB, Abruzzese JL, Rich TA: Cancer of the pancreas.
En: Devita VT, Hellman S, Rosenberg SA: Cancer: prin-
ciples and practice of oncology. Philadelphia, Lippincott Wi-
lliams & Wilkins, 2001.
17. Fernández del Castillo C, Warshaw AL: Cystic tumors of
the pancreas. Surg Clin North Am 1995;75:1001--1016.
Páncreas 471
18. Fernández del Castillo C, Targarona J, Thayer SP, Rat-
tner DW, Brugge WR et al.: Incidental pancreatic cysts. Cli-
nicopathologic characteristics and comparison with symp-
tomatic patients. Arch Surg 2003;138:427--434.
19. Freelove R, Walking A: Pancreatic cancer: diagnosis and
management. Am Fam Physician 2006;73:485--492.
20. Hruban RH, Adsay NV, Albores--Saavedra J: Pancreatic
intraepithelial neoplasia: a new nomenclature and classifica-
tion system for pancreatic duct lesions. Am J Surg Pathol
2001;25:579--586.
21. Hruban RH, Bishop PM, Klimstra DS: Tumors of the pan-
creas. Atlas of tumor pathology. 4rd Series. Fascicle 6. Wash-
ington, Armed Forces Institute of Pathology, 2007.
22. Klöpel G, Hruban RH, Longnecker DS, Adler G, Cern SE
et al.: Ductal adenocarcinoma of the pancreas. En: Hamilton
SR, Aaltonen LA (eds.): World Health Organization classifi-
cation of tumours. Pathology and genetics of tumours of the
digestive system. Lyon, IARC Press, 2000:221--230.
23. Kowalski T, Loren D, Raza A et al.: CA19--9 as a predictor
of TNM stage for pancreatic adenocarcinoma. Gastroen-
terology 2004;126(4 Suppl 2):A--30.
24. Li D, Xie K, Wolff R, Abbruzzese J: Pancreatic cancer.
Lancet 2004;363:1049--1057.
25. Cowgill S, Muscarella P: The genetics of pancreatic cancer.
Am J Surg 2003;186:279--286.
26. Longnecker DS, Adler G, Hruban RH, Kloppel G: Intra-
ductal papillary--mucinous neoplasm of the pancreas. The
WHO classification of the digestive system. Lyon, Interna-
tional Agency for Research on Cancer (IARC), 1999.
27. Solcia E, Capella C, Klöpel G: Tumors of the pancreas.
Atlas of tumor pathology. 3rd series. Fascicle 20. Washington
Armed Forces Institute of Pathology, 1997.
28. Pantoja JP, Werner RP: Enteroendocrine tumors other than
carcinoid: a review of clinically significant advances. Gas-
troenterology 2005;128:1668--1684.
29. Santini D, Poli F, Lega S: Solid--papillary tumors of the pan-
creas: histopathology. J Pancreas 2006;7(1):131--136.
30. Solcia E, Capella C, Kloppel G: Tumors of the pancreas.
En: Armed Forces Institute of Pathology. Atlas of tumor pa-
thology. Vol, 20. Washington, American Registry of Patholo-
gy, 1997.
31. Tempero M, Takasaki H, Uchida E: Co--expression of CA
19--9, DU--PAN--2, Ca 125, and TAG--72 in pancreatic ade-
nocarcinoma. Am J Surg Pathol 1989;13:89--95.
32. Thompson LD, Becker RC, Przygodzki RM, Adair CF,
Heffess CS: Mucinous cystic neoplasm (mucinous cystade-
nocarcinoma of low--grade malignant potential) of the pan-
creas: a clinicopathologic study of 130 cases. Am J Surg
Pathol 1999;23:1–16.
33. Wilentz ER, Albores--Saavedra J, Hruban HR: Mucinous
cystic neoplasms of the pancreas. Semin Diagn Pathol 2000;
17:31–42.
34. Yamada M, Kozuka S, Yamano K, Nakazawa S, Naitoh Y
et al.: Mucin--producing tumor of the pancreas. 1991;68:
159–168.
472 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--1. Microfotografía. Biopsia por aspiración percutánea con aguja delgada de páncreas. Se observan células epiteliales
neoplásicas pleomórficas, algunas vacuoladas, que forman glándulas o grupos irregulares que permiten establecer sin duda
alguna el diagnóstico de adenocarcinoma.

Figura 13--2. Microfotografía. Biopsia por aspiración transendoscópica de páncreas. Se observan células sueltas y glándulas
revestidas por células neoplásicas correspondientes a un adenocarcinoma. En la figura de la derecha el pleomorfismo es más
acentuado.
 Páncreas 473

Figura 13--3. Microfotografía. Biopsia por aspiración transendoscópica de páncreas. Se observan células sueltas y glándulas
revestidas por células neoplásicas correspondientes a un adenocarcinoma. En la figura de la derecha el pleomorfismo es más
acentuado.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--4. Macrofotografía. Adenoma microquístico. Se observa el típico aspecto en esponja (cortesía del Dr. Daniel Montante).
474 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--5. Microfotografía. Adenoma microquístico. Se observan múltiples quistes separados por finas bandas de tejido fibroso.

Figura 13--6. Microfotografía. Adenoma microquístico y acinos pancreáticos.

 Páncreas 475

Figura 13--7. Microfotografía. Adenoma microquístico. Se observa una pared fibrosa revestida por epitelio cúbico simple, sin atipia.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--8. Macrofotografía. Seudoquiste pancreático adherido al bazo. El diagnóstico diferencial es con adenoma oligoquístico.
476 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--9. Macrofotografía. Cistadenoma mucinoso de cola de páncreas visto por la superficie externa, extirpado junto con
el bazo.

Figura 13--10. Macrofotografía. Cistadenoma mucinoso de cola de páncreas. El quiste está limitado por paredes lisas.
 Páncreas 477

Figura 13--11. Macrofotografía. Cistadenoma mucinoso: epitelio mucosecretor sin atipia y estroma. Se observa una cavidad quís-
tica con proyecciones papilares hacia la luz.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--12. Microfotografía. Cistadenoma mucinoso. Se observa epitelio mucosecretor sin atipia y estroma tipo ovárico.
478 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--13. Microfotografía. Tumor quístico mucinoso limítrofe. Véase la arquitectura compleja de las glándulas y la atipia sin
invasión al estroma.

Figura 13--14. Microfotografía. Cistadenocarcinoma mucinoso con atipia intensa.

 Páncreas 479

Figura 13--15. Microfotografía. Cistadenocarcinoma mucinoso: glándulas neoplásicas infiltrando el estroma.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--16. Microfotografía. Cistadenocarcinoma mucinoso: lagos de moco con glándulas neoplásicas flotando.
480 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--17. Macrofotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observa el conducto pancreático dilatado con lesiones
excrecentes en su superficie.

Figura 13--18. Otro aspecto macroscópico de una neoplasia intraductal papilar mucinosa.
 Páncreas 481

Figura 13--19. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observan papilas de tipo intestinal con atipia.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--20. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Las papilas están revestidas por epitelio de tipo intestinal.
482 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--21. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se identifican papilas con epitelio de tipo pancreatobiliar.

Figura 13--22. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observan papilas con epitelio de tipo gástrico.
 Páncreas 483

Figura 13--23. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa maligna con componente invasor.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--24. Microfotografía. Neoplasia intraductal papilar mucinosa maligna con componente invasor y necrosis.
484 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--25. Microfotografía. Neoplasia intraepitelial pancreática grado I. Se observa un conducto revestido por epitelio cilín-
drico con atipia leve.

Figura 13--26. Microfotografía. Neoplasia intraepitelial pancreática grado III. El conducto está revestido por células epiteliales atí-
picas que forman estructuras papilares.
 Páncreas 485

Figura 13--27. Macrofotografía. Adenocarcinoma de la cabeza del páncreas que infiltra difusamente la pared duodenal. El tumor
es de color gris blanquecino y de consistencia firme.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--28. Pieza quirúrgica de una pancreatoduodenectomía (operación de Whipple). Se observa un tumor de límites poco
definidos localizado en la cabeza del páncreas (flecha).
486 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--29. Macrofotografía. Se observa un tumor pequeño en la cabeza del páncreas de color gris amarillento, rodeado por
parénquima pancreático lobulado.

Figura 13--30. Macrofotografía. Se observa acentuada dilatación del colédoco distal (la flecha marca la circunferencia del colé-
doco), secundaria a tumor en la cabeza del páncreas.
 Páncreas 487

Figura 13--31. Microfotografía. Adenocarcinoma bien diferenciado de páncreas. Se observan glándulas neoplásicas bien forma-
das que rodean un nervio.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--32. Microfotografía. Adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Se observan glándulas neoplásicas irregulares
que se adosan entre sí.
488 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--33. Microfotografía. Adenocarcinoma poco diferenciado de páncreas. Las células neoplásicas no forman glándulas
y presentan pleomorfismo acentuado.

Figura 13--34. Aspecto macroscópico de un carcinoma de células acinares del páncreas. Es de límites precisos, de consistencia
blanda y muestra áreas de necrosis.
 Páncreas 489

Figura 13--35. Aspecto histológico del tumor de la foto previa. Se observan acinos revestido por células de citoplasma basófilo
granular. El tumor se encuentra tan bien diferenciado que semeja acinos normales.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--36. Macrofotografía. Tumor endocrino de páncreas bien diferenciado. Los bordes son fácilmente distinguibles del
parénquima pancreático no neoplásico.
490 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--37. Macrofotografía. Tumor endocrino de páncreas bien diferenciado (insulinoma). El tumor es bien delimitado con
fibrosis central.

Figura 13--38. Macrofotografía. Tumor endocrino de páncreas bien diferenciado (adenoma).

 Páncreas 491

Figura 13--39. Macrofotografía. El tumor es bien delimitado, no encapsulado, menor a 2 cm.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--40. Macrofotografía. Carcinoma endocrino de páncreas.

492 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--41. Macrofotografía. El tumor tiene bordes mal delimitados, necrosis y extensión extrapancreática.

Figura 13--42. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado. Nótese una fina capa de tejido conectivo que delimita la neo-
plasia del parénquima pancreático.
 Páncreas 493

Figura 13--43. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado. Las células son cúbicas con citoplasma eosinófilo y núcleo
redondo, cromatina fina granular en patrón de sal y pimienta.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--44. Microfotografía. Tumor endocrino con calcificaciones.

494 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--45. Microfotografía. Tumor endocrino con calcificaciones y esclerosis.

Figura 13--46. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma) con depósito masivo de amiloide.
 Páncreas 495

Figura 13--47. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado con depósito masivo de amiloide, más aparente con la tinción
de rojo Congo.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--48. Microfotografía. Carcinoma endocrino de páncreas. Se observa pleomorfismo, mitosis atípicas y necrosis extensa.
496 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--49. Microfotografía. Carcinoma endocrino de páncreas. Se observa pleomorfismo, mitosis atípicas y necrosis extensa.

Figura 13--50. Microfotografía. Las reacciones de inmunohistoquímica expresaron cromogranina citoplásmica.

 Páncreas 497

Figura 13--51. Microfotografía. Ki--67 nuclear en más de 80% de las células neoplásicas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 13--52. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma). El estudio de inmunohistoquímica muestra expre-
sión para el marcador de insulina.
498 Atlas de gastroenterología (Capítulo 13)

Figura 13--53. Microfotografía. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma). El estudio de inmunohistoquímica muestra expre-
sión para el marcador de insulina.
 Índice alfabético

A bien diferenciado, 418, 456, moderadamente diferenciado,

457 304
abetalipoproteinemia, 324 de páncreas, 487 mucinoso, 303
aborto recurrente, 247 colorrectal metastásico, 340, de colon, 300
absceso, 26, 28, 250 420 pancreático, 198
anorrectal, 259 de células papilar, 418, 421, 455
críptico, 250 basales, 48, 49 de bajo grado del paladar,
de cripta, 252 claras, 304 51
de Munru, 39 de colon, 10, 300, 301, 302, periampular, 204
hepático, 319, 419 305 pleomórfico con células gigan-
periapendicular, 254 de esófago, 104, 137 tes, 418
periintestinal, 248 de estómago, 9 poco diferenciado, 456
absorción intestinal deficiente, de la cabeza del páncreas, 485 adenoma, 49, 225, 226, 257, 417,
246 de la unión esofagogástrica de 463, 490
acalasia, 101, 106 células claras, 108 de células
chagásica, 102 de la vesícula biliar, 421 basales, 46, 48, 49, 83, 84
idiopática, 102 de mama, 9 hepáticas, 333, 334
acantosis, 39, 42 de ovario, 9 de colon, 299
glucogénica, 102, 103, 123, del ámpula de Váter, 197 de conductos biliares, 334
124 del esófago, 105, 106 de glándulas
acetaminofén, 323 ductal de Brünner, 226
acidemia orgánica, 321 de mama, 50 salivales, 48
ácido invasor, 463, 467 de los conductos biliares, 334
acetilsalicílico, 149 duodenal periampular, 197 gástrico, 225
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

hialurónico, 10, 30
acolia, 420
adenitis mesentérica, 254
adenocarcinoma, 3, 7, 9, 10, 45,
46, 47, 49, 55, 104, 105, 108,
132, 133, 135, 136, 144, 145,
157, 197, 205, 252, 256, 257,
261, 339, 340, 420, 450, 454,
468, 472, 473
ampular, 197
gástrico, 154, 170, 171, 172, hepático, 324, 326, 395, 396,
173, 174, 175, 176, 177, 397
178, 179, 180 hepatocelular, 337
in situ, 104 microquístico, 465, 473, 474,
intrapancreático del colédoco, 475
204 monomórfico, 45, 46
invasor, 133 oligoquístico, 465, 475
de esófago, 134, 136 oxifílico, 46
del colon, 226 papilar, 417
metastásico, 340, 420 pleomórfico, 46, 48, 81, 82

499
500 Atlas de gastroenterología
pleomorfo, 45, 51
sebáceo, 46
seroso oligoquístico, 466
tubular, 225, 226, 234, 235,
417
de colon, 3
tubulopapilar, 417
tubulovelloso, 225, 226, 298
velloso, 197, 225, 226, 238
ampular, 198
del colon, 237
sésil, 237
adenomatosis, 334
adenomioma, 417
adenomiomatosis, 417
adenomiosis, 444, 445
adenopatía, 41
adherencia, 250
adinamia, 256
alcohol, 40
alcoholismo, 38, 101
alergia, 248
a la lactosa, 196
alimentaria, 196, 247, 252
alteración
biliar, 30
cardiovascular estructural, 32
circulatoria, 260
de la función hepática, 31
del tracto digestivo, 101
funcional hepática, 321
genética, 340, 420
hepática, 319, 321
histológica, 148
del hígado, 25
renal, 319
amiloidosis sistémica, 334
amilopectinosis, 33, 321, 322,
324, 356, 357
anemia, 42, 152, 156, 194, 207,
227, 256, 335
crónica, 197
hemolítica, 330
microangiopática, 336
microcítica por deficiencia de
hierro, 248
perniciosa, 150, 155
aneuploidía, 325, 419, 470
angiomiolipoma, 334
angiosarcoma, 327
anomalía congénita
de las vías biliares, 318
(Índice alfabético)
del hígado, 318 de colesterol, 436
anorexia, 249, 253, 256, 320, pigmentario, 437
325, 328, 337, 340, 420 vesicular, 416
anormalidad hematológica, 248 Campylobacter, 250
apendicitis, 196, 253, 254, 293, cáncer, 6, 9, 255
294, 295 broncogénico, 40
aguda, 249, 253, 293 colónico, 10
crónica, 254 colorrectal, 228, 255, 258
apoptosis, 248 de células
artritis, 332 basales de la piel, 46
reumatoide, 330 hepáticas, 337
artropatía, 332 de colon, 227, 301
ascitis, 5, 6, 7, 9, 10, 12, 17, 18, y recto, 255
26, 27, 252, 323, 325, 331, de cuerdas vocales, 54
337, 418 de esófago, 104, 105, 106, 157
eosinofílica, 196 de glándulas salivales, 46, 47
hemorrágica, 7 de la cavidad oral, 40
purulenta, 7 de la glándula
quilosa, 7, 9 parótida, 47
secundaria a leucemia linfocí- submandibular, 47
tica crónica, 8 de laringe, 53, 54
serosa, 7 de mama, 10, 157
asma, 104 de tiroides, 53
AspirinaR, 148, 153, 192, 193 del piso de la boca, 40
asplenia, 320 escamocelular del tracto aero-
astenia, 247, 256 digestivo superior, 53
atresia gástrico, 10, 150, 151, 152,
biliar, 29, 326 154, 155, 156
extrahepática, 318, 319, hepático, 333
339, 349, 350, 351 intestinal, 227
de vía biliar, 31, 320, 418 metacrónico, 227, 255
atrofia mucoepidermoide, 46
de vellosidades, 193 oral, 40, 41
gástrica, 225 rectal, 258
glandular, 149, 150 sincrónico, 227
muscular, 331 supraglótico, 54
vellosa, 194 Candida, 101, 120, 150
albicans, 38, 101
glabrata, 38, 101
B krusei, 38, 101
tropicalis, 38, 101
Bacteroides fragilis, 260
candidiasis, 42, 100, 119, 120
C--talasemia, 333
atrófica, 38
biliperitoneo, 26
diseminada, 101
broncoaspiración, 100
eritematosa, 38
esofágica, 101, 119
C hiperplásica crónica, 38
oral, 38, 59, 60
calambre, 249 seudomembranosa aguda, 38
abdominal, 249 carbamazepina, 333
cálculo, 319, 416, 433, 435, 438 carcinogénesis, 341
biliar, 339 carcinoide, 254

carcinoma, 47, 51, 54, 207, 227,
251, 252, 255, 261, 418, 419,
443, 448, 463
acantolítico, 44
adenoescamoso, 44, 197, 257,
340, 418, 420, 468
adenoide quístico, 46
adenoideo
de células escamosas, 44
quístico, 44, 45, 47, 49, 50,
55, 85, 86
ampular, 198
invasivo, 197
avanzado de células escamo-
sas, 107
basaloide
de células escamosas, 54,
107
escamoso, 44, 54
broncogénico, 157, 243
bucal, 42
colangiocelular, 340, 420
colónico, 256, 257
colorrectal, 227, 256, 258,
298, 299, 300, 301, 302,
303, 304, 305
hereditario no poliposis fa-
miliar, 419
con anillo de sello, 257
de células
acinares, 468, 470
del páncreas, 488
acinosas, 45, 46
aveniformes, 9
claras, 257, 340, 420, 470
en anillo de sello, 340, 420
escamosas, 54, 107
del esófago, 107
esofágicas, 107
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
fusiformes, 43, 55
hepáticas, 334
pequeñas, 54, 257, 340,
420, 463
de colon, 255, 340
de conductos salivales, 44
de cuerdas vocales, 53, 94, 95,
96, 97
de endometrio, 243
de esófago, 106
de estómago, 340
metastásico, 11
de la vesícula biliar, 418
de las vías biliares, 198
de los conductos biliares, 419
intrahepáticos, 419
de mama, 340
metastásico, 11
de ovario, 10
metastásico, 10
de páncreas, 340
de pulmón, 340
del ámpula de Váter, 197
del conducto salival, 50
ductal, 464
extrahepático, 419
intrahepático, 419
invasor, 467
duodenal no ampular, 198
endocrino
de células grandes, 463
de páncreas, 491, 495, 496
epidermoide, 9, 43, 45, 46, 47,
73, 74, 100, 106, 140, 141,
257, 261, 468
de esófago, 53, 137, 140
invasor, 75, 76, 77
ulcerado, 138
de esófago, 139
escamoso, 41, 44, 46, 197
moderadamente diferencia-
do, 41
esclerosante, 422
exadenoma pleomorfo, 47
gástrico, 152, 155, 468
difuso, 11
incipiente, 3
gastrointestinal, 197
hepatocelular, 326, 329, 331,
333, 334, 337, 339, 340
fibrolaminar, 337, 410
híbrido, 54
in situ, 3, 41, 42, 43, 226, 418,
421
indiferenciado, 47
infiltrante, 450, 451
intramucoso, 3
invasivo, 198, 341
invasor, 3, 41, 42, 43, 465
lobulillar, 10
de mama, 10
metastásico, 11
maxilar inferior, 73
microinvasor, 43
mucinoso, 257, 340, 420, 468
Índice alfabético 501
mucoepidermoide, 45, 46, 47
de parótida, 87
neuroendocrino, 197
de células pequeñas, 422
no invasor, 466
oncocítico, 470
oral
de células escamosas, 43
in situ, 43
pancreático, 198, 468
papilar, 50, 54, 88, 89
de células escamosas, 44
renal, 242
sarcomatoide, 197
sarcomatoso, 55, 340, 420
vegetante, 40
verrucoso, 44, 53, 54, 107
vesicular, 453
carcinomatosis
abdominal, 9
peritoneal, 6
cardiomegalia, 328
cardiopatía, 101, 324
ceguera nocturna, 194
célula
cancerosa, 7
maligna, 6, 7
cirrosis, 5, 9, 17, 27, 35, 320,
326, 328, 330, 331, 338, 339,
340, 419
alcoholonutricional, 323, 324,
367
biliar, 320, 323, 331, 332, 365,
393, 394, 395, 418
obstructiva, 323, 365, 366
primaria, 332, 333
cardiaca, 332
centrolobulillar, 323, 324, 368
hepática, 6, 30, 31, 32, 323,
387, 391, 392
micronodular, 367, 390,
391
incompleta, 332
infantil de la India, 33, 321,
322, 323, 324, 332, 367
macronodular, 320, 331
metabólica, 32, 323, 324, 326
micronodular, 320, 331
neonatal, 321
por mucoviscidosis, 27
poshepatitis, 323
posnecrótica, 322, 324, 366
502 Atlas de gastroenterología
vascular, 323, 324
cistadenocarcinoma, 50, 464, 465
de células acinares, 464
de conductos biliares, 334
invasor, 466
mucinoso, 464, 478, 479
no invasor, 466
seroso, 463, 464
cistadenocarcinomapilar, 51
cistadenoma, 466
de células acinares, 464, 468
de los conductos biliares, 334,
335
hepatobiliar, 335, 397, 398
microquístico, 335
mucinoso, 335, 464, 466, 477
de cola de páncreas, 476
papilar
linfomatoso, 41, 45, 46, 47,
80, 81
maligno, 51
seroso, 335, 463, 464
cistinosis, 33, 321, 326
clomifeno, 333
Clonorchis sinensis, 419
Clostridium difficile, 250, 251
coagulación intravascular disemi-
nada, 336
coagulopatía, 5, 26, 27
colangiocarcinoma, 198, 205,
319, 333, 334, 335, 337, 339,
412, 413, 419, 421, 461
colangiocelular, 419
extrahepático, 340, 421
intrahepático, 339, 340, 341,
419, 420
formador de masa, 341, 421
colangiopatía
atresiante, 31
autoinmunitaria, 331
esclerosante, 31
colangitis, 26, 29, 34, 319, 322,
416, 419, 421
aguda, 347
crónica destructiva no supura-
tiva, 332, 333
esclerosante, 34, 320, 331,
332, 351, 352, 353, 422
primaria, 320, 419, 421
granulomatosa destructiva,
393
colecistitis, 416, 418
(Índice alfabético)
aguda, 416, 425, 426, 427, quístico, 50
428, 429, 442 tumoral, 106
crónica, 416, 418, 429, 430, criptitis, 290
431, 432, 441, 442 neutrofílica, 250, 251, 288
escleroatrófica, 432 Criptosporydium, 320
litiásica, 444 cromoglicato de sodio, 196
escleroatrófica, 433 choque séptico, 253
colecistolitiasis, 418
coledococele, 418 D
colelitiasis, 416, 435
colestasis, 28, 30, 32, 34, 320, danazol, 333
321, 323, 331, 346, 395 daño
aguda, 329 epitelial, 148, 149
biliar intracitoplásmica, 419 hepático, 33, 35, 329
citoplásmica, 351 por drogas, 25
crónica, 329, 332 hepatocelular, 324
familiar progresiva, 324 neural, 101
intracelular, 30 defecto de oxidación de ácidos
intracitoplásmica, 320, 361 grasos, 323
intrahepática, 31, 323 deficiencia
intralobular, 32 de B--1--antitripsina, 27, 33,
periportal, 333 34, 324
prolongada, 31 de folatos, 248
del recién nacido, 31 de hierro, 106, 107
colesterolosis, 417, 429, 438, de lactasa, 249
439, 440, 441, 442 de magnesio, 106
colitis, 250 de molibdeno, 106
aguda, 248 de riboflavina, 107
colagenosa, 2, 195 de vitamina
indeterminada, 248 A, 107
isquémica, 251 B12, 248
linfocítica, 195 K, 339
por derivación, 250 de zinc, 106, 249
ulcerativa, 248, 257, 284, 285 tumoral, 341
crónica, 353, 419 degeneración
idiopática, 2, 195, 248, de Mallory, 30, 322
250, 252, 255, 260, quística, 208, 221
285, 286, 287, 288, dermatitis, 195
289, 290, 291, 292, herpetiforme, 247
293, 320, 330 dermatoma, 39
ulcerosa, 248 desequilibrio hidroelectrolítico,
colonización por Helicobacter 194
pylori, 193 desgaste muscular, 194
coluria, 420 deshidratación, 194
comedonecrosis, 44, 50 desmineralización ósea, 248
congestión desnutrición, 6, 106
crónica, 148 destrucción glandular, 150
pasiva crónica, 30 diabetes, 466
sinusoidal, 30 insulinodependiente, 330
vascular, 253 mellitus, 38, 101, 416, 465,
crecimiento 469
papilar, 50, 418 familiar, 333
 Índice alfabético 503

diarrea eosinofílica, 203 de Wolman, 321, 322

recurrente, 195 inespecífica, 192, 193, 195 del hígado, 34
secretora, 9 nodular, 193, 194 del tubo digestivo, 1
dilatación péptica, 192 diverticular, 250
quística, 168 complicada, 254
sinusoidal, 30 esofágica chagásica, 102
diploidía, 325 E fibroquística de los conductos
diseminación biliares, 339
abdominal, 7 edema, 31, 225, 250, 252, 253 gástrica, 147
hematógena tumoral, 49 embriotoxon posterior, 32, 321 gastrointestinal, 1
disfagia, 53, 100, 109 empiema peritoneal, 7, 8 granulomatosa crónica de la
por compresión del esófago, enanismo chagásico, 102 infancia, 250
52 encefalopatía, 331, 332 hemorroidal, 260, 261, 307,
progresiva, 106, 107 endoflebitis, 260, 329 308, 309, 310, 311
disfonía, 52, 106 endometriosis, 254 hemorroidaria, 260, 261
dispepsia, 149, 192 colónica, 257 hepática crónica, 6, 12
displasia, 41, 42, 252 ovárica, 9 inflamatoria
epitelial, 42, 43 enfermedad crónica
escamosa oral, 42 acidopéptica, 153 idiopática, 248
glandular, 292, 293 adquirida necrótica inflamato- intestinal, 339
distensión abdominal, 326 ria, 31 intestinal, 1, 2, 195, 248,
disuria, 253 articular, 251 255, 259
diverticulitis, 254 autoinmunitaria, 330 crónica, 250
divertículo, 114, 115, 116, 154, biliar, 331 idiopática, 248
234 celiaca, 102, 150, 193, 194, lisosomal, 28
adquirido, 100 195, 202, 246, 247, 248 litiásica vesicular, 416, 417
axial, 100 colestásica crónica, 339 metabólica, 27, 29, 33, 326,
congénito, 100 de Aagenaes, 321 330, 331
de esófago, 106 de Byler, 321 metastásica, 9, 207, 209, 258
de Meckel, 153, 254 de Caroli, 319, 323, 335, 418, mitocondrial, 28
de Zenker, 100 419 poliquística, 319
en el esófago, 99 de Crohn, 148, 150, 193, 248, autosómica recesiva, 319,
epifrénico, 100 249, 252, 255, 260, 261, 348
esofágico, 100 266, 267, 268, 269, 270, del adulto, 335
faringoesofágico, 100 271, 272, 273, 274, 275, por reflujo, 103
por pulsión, 100 276, 277, 278, 279, 280, erosiva, 104
torácico, 100 281, 282, 283, 419 gastroesofágico, 53, 102,
yuxtaesfinteriano, 100 de Chagas, 101, 102, 107 103, 105, 127, 128, 129,
dolor de Gaucher, 27, 33, 321, 357 130, 131, 132
abdominal, 5, 192, 196, 197, de Hurler, 333
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

no erosiva, 104
207, 249, 252, 256, 261, de injerto contra huésped, 32, quística
319, 325, 333, 336, 337, 247 autosómica recesiva, 318
338, 340, 419, 464, 466 de Lafora, 27 hepática, 319
epigástrico, 335 de Menetrier, 148, 151, 152, medular, 319
óseo, 194, 332 155 renal, 319
pélvico, 256 de Niemann--Pick, 27, 33, 321, renal poliquística
torácico, 101 358, 359 dominante, 318
continuo, 106 de Pompe, 33 recesiva, 318, 319
no cardiaco, 104 de von Hippel--Lindau, 469 venooclusiva, 30, 324, 368
duodenitis, 192 de von Recklinghausen, 52 de la infancia, 32
aguda, 192, 193 de Wilson, 34, 322, 323, 324, viral, 44
crónica, 192, 193 332 enfisema subcutáneo, 26
504 Atlas de gastroenterología
enteritis, 248
eosinofílica, 195, 201, 251
Enterococcus, 260
enteropatía
inducida por gluten, 194
sensible al gluten, 194
tropical, 247
eosinofilia
periférica, 251
sanguínea, 253
tisular, 253
epigastralgia, 53
equimosis, 331
eritema
cutáneo, 254
palmar, 331
eritrocitosis, 336
eritroplaquia, 40, 42
eritroplasia moteada, 38
error congénito del metabolismo,
25, 32, 321
erupción vesicular, 39
escasez de conductos biliares,
320, 354, 355, 356
esclerodermia, 101, 332
esclerosis, 336, 416, 470
tuberosa, 336
Escherichia coli, 250, 260
esofagitis, 106
crónica por Trypanosoma cru-
zi, 101, 123
por reflujo, 103, 104
por Trypanosoma cruzi, 121,
122
ulcerada, 38, 101, 120
esófago de Barrett, 104, 105,
106, 127, 128, 129, 130, 132
corto, 2
esplenomegalia, 12, 323, 329,
331, 337
esprúe
colagenoso, 195
no tropical, 194
refractario, 195
tropical, 195
esquistosomiasis, 257
estasis
biliar, 319
esofágica, 101
esteatohepatitis, 33, 329, 332
no alcohólica, 31, 32, 328,
329, 385, 386, 387, 392
(Índice alfabético)
esteatorrea, 194, 247, 464 anal de origen tuberculoso,
esteatosis, 34, 322, 329, 331 260
de gota fina, 322 anorrectal, 259
hepática, 385 de la región anorrectal, 259,
macrovesicular, 329, 384, 386 305, 306, 307
microvesicular, 386 rectoperineal, 311
estenosis, 100 traqueobronquial, 107
cicatrizal, 39, 270 fisura anal, 309
congénita, 100 fleboesclerosis, 329
hipertrófica, 253 fractura
pilórica, 153 espontánea, 332
por cáusticos, 106 por compresión, 194
pulmonar, 32 fructosinemia, 33, 321
periférica, 321
estomatitis aftosa, 252 G
exadenoma pleomorfo, 50
exudado abdominal, 11 galactosemia, 33, 321, 323, 324,
326
gangliosidosis, 27, 33, 321, 322
F gastrinoma, 469, 470
gastritis, 2, 148, 149, 153, 156
falla aguda, 148, 149, 160, 161, 163
cardiaca, 6, 327 erosiva, 148
hepática, 327 hemorrágica, 148
renal, 6, 11 ulcerada, 161
fibroma, 40, 64, 65, 66, 227 alérgica, 150
de células gigantes, 42 atrófica, 148, 150, 154
odontógeno periférico, 42 autoinmunitaria, 150
osificante, 42, 66, 67 crónica, 148, 149, 150, 164,
periférico, 41, 68, 69 165, 166, 225
periférico, 41 atrófica, 151
fibromatosis, 208, 221 autoinmunitaria, 150
intraabdominal, 208 folicular, 102
mesentérica, 220 superficial, 151
fibrosis, 9, 27, 30, 35, 225, 250, eosinofílica, 148, 150
276, 277, 319, 322, 416 erosiva, 150
centrolobulillar, 324 folicular, 150, 155, 162
en el páncreas, 319 granulomatosa, 148, 150
hepática, 30 infecciosa, 148
congénita, 27, 32, 318, 326, linfocítica, 148, 150
332, 345 medioambiental, 150
obliterante, 320 nodular, 153
parietal, 269 química, 148
periductal concéntrica, 34 gastroenteritis
portal, 30, 31, 333 aguda, 254
quística, 195, 324 eosinofílica, 196, 251
del páncreas, 323 infecciosa, 195
secundaria a radiación, 6 gastropatía, 148
submucosa, 252 difusa, 162
fiebre de origen desconocido, 25, hiperplásica, 167, 168, 169
33 hipertrófica, 1
fístula, 6, 249, 250, 252 Gastrospirillium hominis, 148
 Índice alfabético 505

Giardia lamblia, 152 externa, 260, 261 crónica, 321, 323

giardiasis, 247 interna, 261 de causa desconocida, 33
glositis, 247 mixta, 310 de etiología desconocida, 25
glucagonoma, 469 trombosada, 261 inflamatoria, 28
glucogenosis, 33, 103, 321, 333 hemosiderosis, 32, 34, 331 por error congénito del meta-
granuloma, 28, 322 hemotórax, 26 bolismo, 321
epitelioide, 252 hepatitis, 330, 338 herpes, 323
A, 323 bucal, 39, 60, 61
aguda, 361, 363, 364 heterotopia gástrica, 193
H en niños, 322 hidroadenitis supurativa, 260
alcohólica, 6, 322 crónica, 260
hábito autoinmunitaria, 33, 34, 322, hidroperitoneo, 5
de fumar, 47 332 de larga evolución, 8
tabáquico, 42 en el adulto, 330 hidropesía, 5
halitosis, 100, 101 B, 34, 322, 323, 326, 327, 419 hígado graso no alcohólico, 328,
hamartoma C, 34, 322, 323, 326, 419 329
mesenquimal, 334, 335 con necrosis hiperacidez, 193
mesenquimatoso, 324, 325, masiva hipercromatismo, 9
369, 370, 371 por tóxicos, 30 nuclear, 223
hepático, 325, 328 por virus, 30 hipergastrinemia, 150, 225
Helicobacter, 163 submasiva hiperplasia
pylori, 3, 102, 148, 149, 151, por tóxicos, 30 adenomiomatosa, 417
152, 154, 157, 193 por virus, 30 de células de Kupffer, 30
hemangioendotelioma, 324, 327 crónica, 25, 27, 29, 30, 35, difusa, 30
epitelioide, 334 337, 361 epitelial, 149
infantil, 372, 373, 374 B, 31 fibrosa, 41
hemangioma, 26, 51, 334, 400, C, 31 inflamatoria, 42
401, 418 en niños, 33, 322 linfoide, 193
capilar, 336 fulminante, 322 nerviosa, 252
cavernoso, 324, 327, 336 granulomatosa, 33 neural, 283
esclerosante, 336 neonatal, 27, 31, 32, 360 nodular, 30
hemangiosarcoma, 334 idiopática, 320 focal, 332, 334, 336, 337,
hematemesis, 319 por drogas, 34, 322 402, 403
hematoma intrahepático, 26 por Epstein--Barr, 322 regenerativa, 332, 334, 337
hematopoyesis, 31 viral, 33, 322, 331 polipoide, 151
extramedular, 32 hepatoblastoma, 34, 324, 325, hiperqueratosis, 42, 73
hemihipertrofia corporal, 325 326, 327, 334, 375, 376, 377, folicular de la piel, 194
hemocromatosis, 33, 321, 323, 378 hipertelorismo, 321
324, 332 epitelial, 325 hipertensión
arterial, 329
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

neonatal, 322, 360 mixto, 325

primaria, 27
hemofilia, 335
hemoperitoneo, 10
hemorragia, 26, 149, 194
de tubo digestivo, 256, 464
del tracto gastrointestinal, 209
difusa de la mucosa, 160
estromal, 51
gastrointestinal, 156
intraperitoneal, 26
intratumoral, 333
hemorroide, 260, 261, 323
hepatocarcinoma, 9, 34, 324,
326, 332, 337, 340, 404, 406,
408, 409, 420
fibrolamelar, 378, 379, 380
fibrolaminar, 324, 411
nodular, 405
trabecular, 407
hepatolitiasis, 419
hepatomegalia, 12, 32, 256, 321,
325, 327, 328, 329, 335, 337,
338, 339
hepatopatía, 25
portal, 5, 12, 25, 32, 260, 319,
332, 336
intrahepática, 32
poshepática, 32
prehepática, 32
hipertermia maligna, 323
hiperuricemia, 329
hipervitaminosis A, 30
hipoclorhidria, 225
hipoesplenismo, 195, 248
hipogammaglobulinemia, 247
hipoglucemia, 469
506 Atlas de gastroenterología (Índice alfabético)

hipoplasia inmunodepresión, 38 del ámpula de Váter, 197

ganglionar, 195 insuficiencia florida de los conductos bilia-
pulmonar, 319 cardiaca, 30 res, 333
hipoproteinemia, 151, 152, 196, congestiva, 324 hepática, 33, 399, 410
253 derecha, 6 intestinal maligna, 195
por falla renal, 6 hepática, 324, 328, 330, 331, maligna, 48
hipotiroidismo, 150 332 intraoral, 43
hipovolemia, 148 aguda, 322 neoplásica, 28
histoplasmosis, 33, 150 en la edad pediátrica, 32 nodular, 34, 125
HIV, 38, 101, 320 fulminante, 321 del hígado, 34
pancreática, 195 polipoide, 132, 237, 417
pulmonar, 108 por halotano, 322
I renal progresiva, 319 precancerosa, 40
suprarrenal, 38, 101 quística, 464
ictericia, 32, 319, 320, 325, 327, tricuspídea, 6 sacular, 99
328, 332, 335, 337, 338, 416, insulinoma, 469, 470, 490, 494, submucosa, 208
418, 420, 464, 466, 467 497, 498 traumática, 192
obstructiva, 197, 340, 417, intolerancia a la fructosa, 323, tumoral, 222
421, 465, 467 324 ulcerada, 106
prolongada, 31 intoxicación alcohólica, 30, 322 vascular, 400
indigestión, 320 intususcepción, 226, 254 venosa hepática, 332
infección invaginación epitelial, 166 leucemia, 8, 33, 422
crónica por Trypanosoma cru- invasión leucocitosis, 253
zi, 121 capsular, 470 leucoderma, 42
de mucosa esofágica, 100 linfática, 3, 258, 341 leucoplaquia, 40, 41
de vías aéreas superiores, 100 linfovascular, 109, 341 leucoplasia, 38, 42, 71, 72, 73
esofágica, 101 neurológica, 41 homogénea, 42
gástrica por Helicobacter py- perineural, 109, 198 nodular, 42
lori, 193 vascular, 197, 258, 340, 470 verrugosa, 42
metabólica, 322 venosa, 339 linfadenitis caseosa tuberculosa,
parasitaria venosa, 3, 258 47
crónica, 101 irritación peritoneal, 253 linfadenoma sebáceo, 46
sistémica, 101 isoniazida, 323 linfangiectasia, 250, 280
por Candida albicans, 38, 42 isquemia, 253 linfangioma, 336, 464, 465
por citomegalovirus, 321 crónica, 195 linfedema, 321
por Helicobacter pylori, 150, intestinal, 247 linfocitosis, 30
153, 155, 156, 162, 192 intraepitelial, 195
tóxica, 322 linfoepitelioma, 340, 420
urinaria, 254 L linfogranuloma venéreo, 259,
viral, 322, 326 260
infertilidad, 247 laringitis, 104 linfohistiocitosis hemofagocítica,
infestación parasitaria, 196, 251 leiomioma, 207, 208, 418 34
infiltración eosinofílica, 253 leiomiosarcoma, 207 linfoma, 8, 9, 11, 13, 18, 33, 41,
infiltrado inflamatorio, 225 lesión 156, 157, 195, 334, 422
crónico, 161, 164 ampular, 197 de Burkitt, 44, 45, 77, 78, 79
inflamación, 261 benigna linfoepitelial, 46 atípico, 45
aguda, 8 crónica, 42 de células T, 248
crónica, 8, 246, 255 degenerativa de las neuronas, difuso, 12
folicular, 282 101 de células beta gigantes, 45
lobulillar, 329 del páncreas, 335 folicular, 45
panmural, 249 displásica, 2 gástrico, 156, 180, 181, 182,
portal, 329 epitelial, 104, 193 183, 184, 185
 Índice alfabético 507

linfocítico, 8 ductal, 356 isquémica, 416, 427

maligno, 44, 47
no Hodgkin, 44, 46, 156
de células grandes B, 12
linitis plástica, 256
lipoma, 227, 418
lipopeliosis, 34
liquen plano, 42
litiasis, 419
vesicular, 416, 441
lodo biliar, 416, 435, 438
lupus eritematoso, 330
M a estómago, 157
malabsorción, 252
de vitamina B12, 249
malformación cardiaca, 320
malnutrición crónica, 102
malrotación intestinal, 320
megacolon, 102
tóxico, 251, 284
megaduodeno, 102
megaesófago, 102
megaformación digestiva, 101
megaíleo, 102
megayeyuno, 102
melanoma, 9, 11, 41, 46, 157, 261
anorrectal, 261, 315, 316
polipoide, 314
maligno, 422
primario, 422
metastásico a estómago, 157,
186, 187, 188, 189
melanosis basal, 53
melena, 156
meningioma meningotelial, 208
menopausia temprana, 247
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
escamosa, 47, 257
gástrica, 150, 193, 194
duodenal, 193
intestinal, 109, 150, 151, 152,
154, 155, 164, 165, 166,
335, 417
ácida de células calicifor-
mes, 105
esofágica, 105
pilórica, 250, 252
en cuerpo gástrico, 2
metástasis
a distancia, 41, 46
cervical, 107
de adenocarcinoma, 337
ganglionar, 3, 198, 258, 340,
341, 421
regional, 46, 47
hepática, 156, 208, 257
masiva, 6
ovárica, 156
pulmonar, 49, 156
visceral, 106
microabsceso, 259, 288
críptico, 251, 289, 292
microhamartoma biliar, 335, 419
mortalidad por cáncer gástrico,
155
mucocele, 39, 62, 63, 464
de extravasación, 39
de retención, 39
mucolipidosis, 322
mucopolisacaridosis, 27, 322
mucoviscidosis, 27, 29, 323
muerte por insuficiencia hepáti-
ca, 323
Mycobacterium, 250
avium intracellulare, 320
lobular, 30
mediozonal, 322
picnótica, 331
nefronoptisis, 318, 319
Neisseria gonorrhoeae, 250
neoplasia, 6, 9, 33, 38, 101
benigna, 225
de células acinares, 463
del ámpula de Váter, 1
en ascitis, 9
fibroblástica, 42
fusocelular, 208
gástrica, 150
ginecológica, 7
hepática maligna, 326
in situ, 418
infiltrante, 262
intraductal papilar mucinosa,
466, 480, 481, 482
maligna, 483
intraepitelial, 106
pancreática, 463, 467,
484
intraoral maligna, 41
maligna, 2, 3, 7, 10, 39, 101,
105, 108, 197, 227, 255
de la cavidad oral, 41
primaria de peritoneo, 9
mesenquimatosa, 208, 215,
216, 217, 220, 221
microinvasora, 418
mucinosa, 463
papilar intraductal, 463
paucicelular, 221
quística mucinosa limítrofe,
466
serosa, 463
sólida seudopapilar, 463

mesotelioma, 10 tumoral, 96
difuso, 10 sp., 148 neumonía de repetición, 100
epitelial maligno, 10 tuberculosis, 260 neumonitis por aspiración, 100
localizado, 10 repetitiva, 102
maligno, 9 neumoperitoneo, 10
metabolismo de los nutrientes, N neuralgia herpética, 39
317 neurilemoma, 51, 52, 90, 91
metaplasia necrosis, 261 neurofibroma, 51, 52, 89, 90
antral, 417 centrolobulillar, 32, 34 neurofibromatosis, 197, 469
de células de Paneth en colon hepática, 363, 364 neuropatía, 194
distal, 2 submasiva, 324 nevo esponjoso blanco, 42
de glándulas esofágicas, 125, hepatocelular, 322, 331, 332, nódulo cirrótico macrorregenera-
126, 127 388 tivo, 337
508 Atlas de gastroenterología (Índice alfabético)

O con diabetes, 329 paraqueratosis, 73

con dislipidemia, 103 parasitosis, 419
obesidad, 416 con enfermedad peliosis, 30, 334, 336
en niños, 32 acidopéptica, 103 pérdida proteínica, 196, 252, 253
obstrucción celiaca, 194, 195 perforación
biliar, 29, 31, 32, 323 de Chagas, 101 de vesícula, 26
crónica, 339 sistémica, 26 del apéndice, 253
por cálculos, 320 con fístula anorrectal, 260 del tracto gastrointestinal, 209
por tumor, 320 con gastritis, 225 intestinal, 26
del tracto con hipertensión portal, 331 periangeítis, 250
biliar, 196, 253 con ictericia obstructiva, 198 periapendicitis abscedada, 295
gastrointestinal, 209 con insulinoma, 470 pericarditis, 195
intestinal, 196, 207, 252, 256 con linfoma, 13 constrictiva, 6
vascular, 324 gástrico, 150 periflebitis, 260
odinofagia, 106 con neoplasia maligna, 45 peritonitis
oncocitoma, 45, 46 con reflujo biliar, 26
Opistorchis viverrini, 419 crónico, 105 espontánea, 6, 9, 331
osteoma, 227 gastroesofágico, 103 generalizada, 253
osteomalacia, 194, 247 con SIDA, 40 permeación tumoral, 175
osteopatía degenerativa, 149 con síndrome petequia, 331
osteopenia, 247 de absorción intestinal defi- piocolecisto, 416
osteoporosis, 247, 332 ciente, 2 pioperitoneo, 8
osteosarcoma, 55 de Gardner, 241 pirosis, 53, 103, 104
de Zollinger--Ellison, 225 pleomorfismo nuclear, 171, 180
con tirosinemia, 326 policitemia vera, 12
P con tumor poliesplenia, 320
estromal del tracto gastroin- pólipo, 2, 108, 225, 226, 249,
paciente testinal, 209 251, 255, 268, 298
anciano, 416 mucinoso, 257 adenomatoso, 226, 227, 228,
cirrótico, 404 con virus de inmunodeficien- 235, 236, 241
con acromegalia, 255 cia humana, 39 anal, 261
con adenocarcinoma diabético, 25 colónico, 227
de estómago, 9 inmunocomprometido, 253 cutáneo, 261
de mama, 9 inmunodeprimido, 101 de colesterol, 417, 443, 444,
de ovario, 9 obeso, 103 446
con ascitis, 5 pediátrico, 152 de glándulas fúndicas, 225
con cáncer, 155 pancolitis, 251 del tubo digestivo, 225, 229,
colorrectal, 227, 256, 258 ulcerosa, 255 230, 232, 235, 238, 239
de colon y recto, 255 pancreatitis, 9, 10, 416 epitelial, 225
con carcinoma aguda, 335 fibroepitelial, 226
de esófago, 106 crónica, 466, 468 fibroinflamatorio, 225
gástrico, 150 obstructiva, 468 fibroso, 261
pulmonar metastásico a hí- pancreatoblastoma, 463, 470 fúndico, 229, 230
gado, 432 papiloma, 53, 417 gástrico, 225
con cirrosis, 337 de cuerdas vocales, 92, 93, 94 hiperplásico, 229
hepática, 260 esofágico, 53, 92 hamartomatoso, 225, 226, 231,
con colangiocarcinoma, 340, fibroso, 70 232, 233
420 papilomatosis, 53 pediculado, 231
con compromiso inmunitario, biliar, 334, 335 hiperplásico, 225, 234, 417
8 papilomavirus, 40 intestinal, 226
con dermatitis herpetiforme, paraganglioma, 51, 208, 422 laríngeo, 55
247 parálisis facial, 51, 52 metaplásico, 417

no neoplásico, 417
pediculado, 225
sésil, 225, 229, 231, 234, 240
tubulovelloso, 299
villoglandular, 197, 198
poliposis
adenomatosa familiar, 227
familiar, 240, 326
gástrica, 155
prolapso
hemorroidario, 307, 309, 310
mucoso, 261
proliferación bacteriana, 253
Proteus vulgaris, 260
prurito, 321, 420
anal, 259
Pseudomonas aeruginosa, 260
pubertad retrasada, 247
Q de producción hormonal, 469
quemadura, 192
quiste, 334
de colédoco, 323, 418, 419,
458
de inclusión epidérmica, 227
de retención, 39, 464
del colédoco, 31, 319
dermoide, 464
epidermoide, 464
escamoso de conductos pan-
creáticos, 464
hepático, 319
linfoepitelial, 464
pancreático, 464
pilonidal, 260
renal, 319
sebáceo, 227
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
R de asplenia, 31
rabdomiosarcoma, 334, 422
raquitismo, 321
rectitis ulcerosa, 261
reflujo, 103
biliar, 148, 149, 150
crónico, 109
gastroesofágico, 105
crónico, 104
patológico, 103
remanente traqueobronquial, 100
retención mucosa, 39
riesgo de carcinoma gástrico, 155
S de la uña amarilla, 9
Salmonella, 250, 251
sangre oculta en heces, 227
sarcoidosis, 148, 193, 250, 333
sarcoma, 41, 51, 208, 468
de Kaposi, 46
embrionario, 324, 325, 328,
334, 381, 382, 383
hepático, 326, 328
satelitosis, 329
schwannoma, 51, 52
sepsis, 26, 416, 429
septicemia, 319
serositis, 6, 266
por lupus, 6
seudodiverticulosis
esofágica, 101
intramural, 101
seudopólipo, 252, 267, 285
seudoquiste, 465, 466
pancreático, 475
seudotumor inflamatorio, 334
Shigella, 250
sialorrea, 107
SIDA, 39, 40
sífilis, 150
congénita, 321
síndrome
anémico, 256
carcinoide, 108, 254, 469
colestásico, 25, 31
neonatal, 321
de absorción intestinal defi-
ciente, 2, 247, 332
de Alagille, 27, 28, 32, 321
de Beckwith--Wiedemann, 325
de Budd--Chiari, 6, 12, 32, 324
de Caroli, 318, 319, 346, 347
de conductos biliares evanes-
centes, 332
de Cowden, 102
de Cushing, 469
de Dawn, 321
de Gardner, 227, 241, 417
de Goldenhart, 325
de hipertensión portal, 319
Índice alfabético 509
de Horner, 107
de Kasabach--Merritt, 327
de Klinefelter, 333
de Klippel--Trenaunay, 9
de Lynch, 227
de malabsorción, 108, 196,
252, 253
intestinal, 196
de malformación, 320
de Mikulicz, 46
de neoplasia familiar, 328
de neoplasias endocrinas múl-
tiples, 469
de Oldfield, 227
de Peutz--Jeghers, 417
de Plummer--Vinson, 107
de poliposis, 197
múltiple, 226
de Prader--Willi, 325
de prolapso rectal, 1
de Reye, 28
de Sjögren, 46, 332
de Trousseau, 468
de Turcot, 227
de Turner, 321
de von Hippel--Lindau, 464
de Zollinger--Ellison, 153,
195, 469
doloroso, 255
endocrino, 469
eritema necrolítico migratorio,
469
hepatorrenal, 331
hereditario, 227
nefrótico, 6
paraneoplásico, 107, 337
polipoide, 227
ulceroso, 153
sobrecrecimiento bacteriano, 195
sobreinfección bacteriana, 416
somatostatinoma, 469, 470
Staphylococcus aureus, 260
Streptococcus bovis, 255
suboclusión intestinal, 197
T
tabaco, 40, 42
tabaquismo, 53, 106, 248, 252,
255, 419
510 Atlas de gastroenterología (Índice alfabético)

telangiectasia hemorrágica, 336 de lengua, 40 polipoideo del ámpula de Vá-

tenesmo rectal, 256 de mama, 227 ter, 197
tiroiditis autoinmunitaria, 332 de páncreas, 227 quístico mucinoso, 463, 465
tirosinemia, 33, 321, 324, 367 de parótida, 46 sincrónico, 256
toxicidad por medicamentos, 332 de recto, 259 sólido seudopapilar, 467, 470
toxicosis ambiental, 324 de Warthin, 45, 46, 47, 80, 81 subcapsular, 27
trasplante hepático, 25, 29, 34, del paladar, 51
332, 341 del tracto intestinal, 254 U
trastorno endocrino, 492, 493, 494
alérgico, 196, 251, 253 de páncreas, 469, 489, 490 úlcera, 154, 157, 249, 267, 268,
de la deglución, 107 epitelial de glándulas saliva- 283, 284, 285, 335
inmunitario, 196, 251 les, 47, 50 aftosa, 249, 250
traumatismo crónico, 42 estromal, 207, 208, 211, 212, aguda, 160
Treponema pallidum, 148, 250 215, 219, 221 gástrica, 153
trombo, 32 del intestino, 208 gastroduodenal, 152, 169, 170
biliar, 31 del tracto gastrointestinal, lineal, 250
de fibrina, 30 207, 208, 215, 216, 219 longitudinal, 252
trombocitopenia, 12 epitelioide, 217, 218 péptica, 152, 192
tromboflebitis migratoria, 468 fusocelular, 208 duodenal, 192
trombosis, 261 gástrico, 208, 214 perforada, 169, 254
de la vena porta, 6 fibroso solitario, 336 serpiginosa, 249
hemorroidaria externa, 308 formador de masa, 341 ulceración
intratumoral, 336 hepático, 327, 333, 336 duodenal, 192
intravascular, 336 intrahepático formador de ma- mucosa, 43
Trypanosoma cruzi, 101, 102 sa, 340, 420
tuberculosis, 6, 8, 33, 150 linfoepitelial benigno, 45 V
tumor, 28 macroscópico, 3
abdominal, 326, 333, 339, 465 maligno, 34, 46, 48, 51, 208, valproato, 323
apendicular, 254 254, 419, 466 varices
benigno, 41, 46, 208 de esófago, 106 esofágicas, 319, 331
del esófago, 53 de glándulas salivales, 50 esofagogástricas, 323
carcinoide, 9, 108, 422, 469 de la glándula gástricas, 464
de apéndice cecal, 254, 295, parótida, 46 vasculitis, 195
296, 297, 298 submandibular, 46 linfoplasmocítica, 250
colorrectal, 257 de la vía vasculopatía obliterativa, 250
de Altemeier--Klatskin, 422 aérea, 45 vesícula
de Blumer, 155 digestiva superior, 45 en porcelana, 416
de cabeza y cuello, 51 de los conductos biliares in- escleroatrófica, 416
de células trahepáticos, 339 VIPoma, 469, 470
claras, 109 del canal anal, 261 virus
germinales, 334 del hígado, 337 de inmunodeficiencia adquiri-
de colon, 227 mixto, 334, 418 da, 46
de endometrio, 227 benigno, 41, 45, 46, 48 del papiloma humano, 53, 257
de glándulas maligno, 45, 47 vitamina A, 29
salivales, 45 mucinoso limítrofe, 464
submandibulares, 45 neuroendocrino, 108, 141, X
de Godwin, 46 142, 143, 208, 257
de Klatskin, 421 neurógeno, 51 xantoma, 103, 321
de Krukenberg, 155 pancreático, 463, 464, 467
de la cavidad oral, 40 papilar benigno, 335 Y
de la unión cardioesofágica, parafaríngeo, 51, 89, 90
108 pélvico, 260 Yersinia, 250