INTRODUCCION

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje hablado; uno de los más
importantes atributos humanos y medio de comunicación en todas las culturas.
El lenguaje es la principal vía de aprendizaje en los niños y desempeña un papel
fundamental en el pensamiento, conocimiento y el desarrollo intelectual.
El oído es un sentido que no descansa desde que nacemos hasta morir, incluso
cuando dormimos. El 75% de la información la recibimos por el oído.
La hipoacusia es especialmente dramática en la infancia, ya que el desarrollo
intelectual y social del niño está íntimamente unido a las aferencias del S.N.C.,
lo que nos va a permitir el conocimiento de la palabra y la correcta adquisición
del lenguaje.
La detección precoz y su tratamiento es de gran importancia para el pronóstico,
ya que la maduración completa del sistema auditivo se alcanza en las primeras
40 semanas de vida. La organización neurosensorial de la vía y centros auditivos
es inducida por los estímulos acústicos; de no producirse estos se daría una
atrofia en la corteza; con lo cual aunque posteriormente estimulemos esa corteza
no obtendremos ninguna respuesta. Por esto es fundamental el inicio inmediato
del tratamiento y su rehabilitación mediante prótesis (audífonos) o estimulación
directa del nervio auditivo (implante coclear).
Todos los estudios demuestran que las personas con hipoacusia padecen un
retraso en el lenguaje, en la escuela y tienen peores expectativas laborales y
profesionales.
I MARCO TEORICO
1.1 HIPOACUSIA EN PEDIATRIA

1.1.1 DEFINICION DE HIPOACUSIA

La hipoacusia es la disminución de la audición, cualquiera que sea su

grado. Es un motivo de consulta frecuente en atención primaria y más aún
en otorrinolaringología. 1

Es un déficit funcional que ocurre cuando un sujeto pierde capacidad

auditiva del sonido, en mayor o menor grado. El concepto de capacidad
auditiva o agudeza auditiva viene referido siempre a una característica
cuantitativa: el umbral auditivo: “el estímulo sonoro más débil (de menor
intensidad) que es capaz de percibir un determinado oído.

La hipoacusia es un síntoma que puede deberse a muchas afecciones.

Las implicaciones de este hecho es que muchas veces este síntoma es el
único trastorno de trascendencia desde el punto de vista pronóstico
funcional, vital y terapéutico. No obstante, por tratarse de una de las
principales deprivaciones sensoriales en el hombre, sus consecuencias
hacen que deba tratarse el síntoma, bien con un objetivo curativo (los
menos casos) o, principalmente rehabilitador.8

1.1.1.1 SONIDO – MEDICIÓN

 o Sonido: Movimiento vibratorio que tiene lugar al ponerse en acción
ciertos cuerpos elásticos y que se puede transmitir por los sólidos,
líquidos o gases. El movimiento se expande en forma de onda sonora,
que tiene dos características: intensidad o energía sonora y frecuencia
o tono.
o Intensidad: Potencia sonora, medida en decibelios.
o Decibel: Unidad logarítmica, corresponde a la mínima cantidad de
energía capaz de impresionar el oído humano en algún tono.
o Frecuencia: Ciclos por segundo ó Hertz (movimiento de varita
metálica).8

1.1.1.2 TRANSMISION DEL SONIDO

o Transmisión ó Conducción
• Vía aérea

Huesos
Conducto del oido
Pabellon Membrana Ventana Oido Amplifica
auditivo (martillo-
auricular timpanica oval. interno r sonido
externo yunque -
estribo)

• Vía ósea:

Por vibración del Transmite el

Sin pasar por el
•hueso mastoides sonido al oido
oido medio
interno

o Percepción/Recepción o nervioso.

• En el Oido interno (órgano de Corti) el sonido es percibido, codifica

las cualidades y lo pasa a impulso eléctrico.
• Nervio auditivo lleva la información del oído interno al cerebro
• Cerebro: Decodifica, procesa y archiva (toma conciencia,
comprende).

1.1.2 DEFINICION DE SORDERA

La OMS define sordera como “aquella deficiencia auditiva tan severa que
no se puede beneficiar mediante la adaptación protésica”. 2

1.1.3 DEFINICION DE HIPOACUSIA PEDIATRICA

OMS: Niño con hipoacusia es aquel que su agudeza auditiva no le permite

aprender su lengua, participar en actividades normales para su edad, o
seguir una escolarización normal.
 La mayor parte de las hipoacusias infantiles (80%) se presentan ya en el
momento del nacimiento o en la etapa neonatal2, de ahí la importancia de
establecer programas de cribado auditivo neonatal y el papel primordial
que desempeñan los neonatólogos y pediatras, junto con el
otorrinolaringólogo, en el diagnóstico temprano de la hipoacusia infantil2.

La pérdida de audición en el niño tiene como consecuencia una falta de

habilidad en la adquisición del habla, trastornos de la voz y alteraciones
en el uso del lenguaje, lo que conlleva un retraso en el aprendizaje y una
repercusión psicológica, tanto en su carácter como en su comportamiento,
que dependen de la intensidad y del grado de afección de la vía auditiva3

El sentido del oído no sirve exclusivamente para oír, aprender a hablar,

controlar la voz y comunicarse, sino que tiene otras funciones asociadas
al desarrollo global del individuo. Cuando la sordera es profunda, bilateral
y de inicio temprano, la falta de tratamiento puede llevar a la instauración
de un amplio síndrome psico-social, con problemas psico- afectivos
derivados del aislamiento, alteraciones del comportamiento, falta de
desarrollo intelectual y dificultades en la integración social.4

1.2 EPIDEMIOLOGIA

La hipoacusia neurosensorial congénita es la deficiencia sensorial más

frecuente: tres veces más que el síndrome de Down, seis más que la
espina bífida o cincuenta veces más que la fenilcetonuria.

La incidencia de hipoacusia severa profunda bilateral en los recién

nacidos (RN) es de alrededor del 1 por mil y de cualquier tipo de
hipoacusia del 5 por mil. En los RN con factores de riesgo (FR) de
hipoacusia, es diez veces superior.5 La incidencia de hipoacusia unilateral
varía del 0,8 al 2,7 por mil, y la de la hipoacusia leve bilateral, del 0,4 al
1,3 por mil, pudiendo representar más del 40% de las hipoacusias
permanentes infantiles6 y 1/3 de las hipoacusias son por causa de
meningitis. 9

El 80% de las hipoacusias infantiles son congénitas y aproximadamente

un 20% se desarrollan en los primeros años de la vida. Pero la prevalencia
de la hipoacusia permanente continúa creciendo durante la infancia y
alcanza una tasa del 2,7 por mil antes de los 5 años de edad y del 3,5 por
mil en la adolescencia. Por cada 10 niños con hipoacusia congénita,
similares pérdidas auditivas se desarrollan en otros 5 a 9 niños antes de
los 9 años.
En España según datos del estudio multicéntrico “Detección Precoz de la
Hipoacusia Infantil en Recién Nacidos de Alto Riesgo” (1991) determina
que la hipoacusia severa se presenta en 1% de Rn, la hipoacusia
moderada en 3% de RN e hipoacusia de cualquier grado en el 5% de RN.
(tabla Nº 1)
 TABLA Nº 1. Incidencia de hipoacusia infantil
Incidencia de hipoacusia prelocutiva en RN (1,6)
Hipoacusia severa (> 70 dB) 1 ‰ RN
Hipoacusia moderada (> 40 dB) 3 ‰ RN
Hipoacusia de cualquier grado 5 ‰ RN

Su incidencia aumenta con la edad. A partir de los 30 años empezamos a

perder oído. El 25% de la población de más de 65 años tiene problemas
auditivos, porcentaje que se incrementa hasta el 80% en los mayores de
75 años.

La hipoacusia puede ser el resultado de un proceso banal y fácilmente

tratable (tapón de cera), una enfermedad congénita, una enfermedad
urgente (sordera brusca) o la manifestación de un proceso general (lupus)
e, incluso, tumoral (neurinoma).1

1.3 ETIOLOGIA

En las sociedades desarrolladas se estima que el 50-60% de las

hipoacusias congénitas son heredadas. En el 30% de estos casos la
hipoacusia se agrupa con otras alteraciones que, en conjunto, definen un
síndrome genético. Existen alrededor de 600 síndromes que asocian
hipoacusia.

En el 70% restante, la hipoacusia se presenta aislada. El 80% de los

pacientes con hipoacusia genética aislada lo son como consecuencia de
una transmisión hereditaria de tipo autosómico recesivo, que pasa
fácilmente desapercibida al no existir, generalmente, antecedentes
familiares cercanos de hipoacusia. La más relevante es la mutación del
gen GJB2 (conexina 26). Un 35-40% de las sorderas infantiles son
adquiridas, por infecciones, en especial por citomegalovirus (CMV),
tóxicos y otros agentes, que acaecen durante el periodo prenatal en un
20% de pacientes, en otro 20% durante el parto y, en el 60% restante, en
los primeros años de vida. Finalmente, un 10-20% de hipoacusias son de
causa desconocida.7.9 Las causas se resumen en la imagen Nº 1.

1.3.1 GENÉTICO: Aparición RN ó tardía

 Asociado a otras anomalías: Síndrome de Pendred, de Waardenburg

(ojos, pelo), de Usher.
 Agenesia de estructuras cocleares
 Asociado a anomalías craneofaciales (cromosomopatias)
 Genético tardío: Alport, Alstrom, Von Recklingausen, Hunter, Hurler.

1.3.2 NO GENETICO – CONGÉNITO

  Tratamiento madre fármacos ototóxicos.
 Infección por TORCH
 Hipertensión pulmonar del RN
 Prematuros < 1500 gr.
 Hiperbilirrubinemia
 APGAR bajo.
 Estancia en U.C.I.

1.3.3 NO GENÉTICO – POST NATAL

 Infecciones vírales: Parotiditis.

 Infecciones bacterianas: Meningitis (neumococo, H. Influenzae).
 Fármacos ototóxicos: Aminoglucósidos, vancomicina, furosemida,
tratamiento tumorales (cisplatinium).
 Traumatismo cranoencefálico con lesiones craneales o vasculares.
 Exposición al ruido.

Imagen Nº 1. Causas de hipoacusia infantil.

Extraido del articulo Delgado JJ, Grupo preinfant. Detección precos
de la hipoacusia infantil. Rev Pediatric Atenc Primaria. 2011;13:297-
27.

1.4 CLASIFICACION

Una hipoacusia puede definirse en función de diversos criterios. Por su

intensidad: leve, moderada, severa y profunda. Por su localización:
 conductiva, neurosensorial, mixta y central. Y por su momento de
aparición respecto al lenguaje: prelocutiva, perilocutiva y postlocutiva.

1.4.1 SEGÚN LA INTENSIDAD

Según la intensidad de la pérdida auditiva. Siguiendo las normas de

la Bureau Internacional of Audiophonologie (BIAP 1997), se
establecen cuatro grupo: hipoacusias leves (21-40 dB HL),
moderadas o medias (41-70 dB HL), graves o severas (71-90 dB HL)
y profundas (>90 dB HL) (Tabla I).5

TABLA 1. Tipo de hipoacusia según el grado de pérdida auditiva

- Audición normal. Pérdida menor de 20 dB

- Deficiencia auditiva leve. Audición tonal media entre 21 y 40 dB.

 El habla con voz normal es percibida pero difícilmente la emitida con voz baja o
lejana

- Deficiencia auditiva moderada. Audición tonal media entre 41 y 70 dB.

 Se percibe le habla si se eleva la voz. El sujeto se ayuda de la lectura labial

- Deficiencia auditiva severa o grave. Audición tonal media entre 71 y 90 dB.

 Se percibe el habla fuerte junto al oído, así como los ruidos intensos

- Deficiencia auditiva profunda. Audición tonal media entre 91 y 120 dB.

 Ninguna percepción de la palabra. Sólo se perciben los ruidos más potentes

- Deficiencia auditiva total, o cofosis. Audición tonal media de 120 dB o más.

 No se percibe ningún sonido

1.4.2 SEGÚN LA LOCALIZACION

En relación a la localización de la lesión, se distinguen las hipoacusias

de transmisión o conductivas, donde la parte afectada es la puramente
mecánica del oído externo o medio, y las de percepción o
neurosensoriales, en las que el daño se localiza en el órgano de Corti
(sensorial) o en la vía auditiva (neural). Cuando se asocian ambos tipos
de hipoacusia, conductiva y neurosensorial, se habla de hipoacusia
mixta.5

a) Hipoacusia de conducción o transmisión

 Alteraciones en la transmisión del sonido a nivel del oído medio y
externo. Con pronóstico favorable y leves consecuencias para el
lenguaje, siempre que se realice el tratamiento adecuado
farmacológico, quirúrgico y/o audioprotésico. En la hipoacusia de
transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía
en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno,
lo cual impide que el sonido llegue a estimular correctamente las
células sensoriales del órgano de Corti debido a lesiones
localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves
del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de
conducto auditivo externo y de la membrana timpánica y la fusión
de los huesecillos entre otros como:

o Anomalía del oído externo

o Tapón cerumen
o OMA con derrame crónica o recurrente
o Alteraciones timpánicas: Perforación
o Alteraciones óseas: Discontinuidad, otras

b) Hipoacusia neurosensorial o de percepción

La causa está en el oído interno: en la cóclea, lo que provoca
hipoacusias cocleares, o en las vías auditivas, que causa
hipoacusias retrococleares.

Se incluyen las hipoacusias cocleares o sensoriales y las

retrococleares o neurales. En las cocleares, la lesión se localiza en
las células sensoriales del órgano de Corti, donde la energía
mecánica del sonido se transforma en energía eléctrica. Mientras
que, en las retrococleares, la lesión se localiza en la vía nerviosa
que conduce el impulso eléctrico, bien a nivel periférico (nervio
coclear) o central (tronco cerebral y centros superiores hasta la
corteza cerebral). La hipoacusia neurosensorial (HNS) infantil se
localiza, generalmente, a nivel de las células ciliadas y se debe a
una degeneración o agenesia celular. En este tipo de hipoacusia
hay una transformación inadecuada de las ondas del oído medio en
actividad nerviosa debido a las lesiones en el oído interno o en las
vías y centros nerviosos auditivos. Dependiendo del grado de
deficiencia auditiva pueden presentar un mejor o peor pronóstico. 6

c) Hipoacusia mixta
Es aquella en las que participan mecanismos de transmisión y
neurosensoriales, originándose por varias lesiones coexistentes
que afectan al mismo tiempo al sistema auditivo periférico y central.
Por ello, que cualquier sordera superior a 60 dB implica una pérdida
neurosensorial pura o mixta.

1.4.3 SEGÚN EL MOMENTO DE APARICIÓN

Una de las variables más importantes en el pronóstico de las
hipoacusias perceptivas aparte del grado de pérdida y la bilateralidad
es el momento de aparición en relación al desarrollo del lenguaje. Para
ilustrar esta importancia, es necesario precisar dos fenómenos: la
cronología del desarrollo del lenguaje en el niño y el concepto de
plasticidad neuronal.6

La clasificación clásica que se hace de las hipoacusias en relación a

este aspecto las distingue en:

a) Hipoacusia prelingual o prelocutiva: cuando se produce antes

del desarrollo del lenguaje, entre los 0-2 años y puede ser
prenatal, perinatal y postnatal.

b) Hipoacusia perilingual o perilocutiva: cuando sucede durante

la etapa de adquisición del lenguaje, entre los 2-5 años.

c) Hipoacusia postlingual o postlocutiva: cuando se produce

después de la adquisición del lenguaje.

No obstante, el desarrollo del lenguaje es un proceso continuo, en el

que aunque se describen hitos en el proceso de adquisición adecuados
para cada edad, existe una amplia variabilidad aún dentro de niños
normales y más aún cuando se consideran otras variables que pueden
afectar a esta adquisición como aspectos patológicos, intelectuales,
cognitivos, psicológicos e incluso sociales.

El lenguaje es una de las adquisiciones más complejas y ricas de la

evolución humana. Debemos recordar que aparte de la multiplicidad en
sus formas de expresión (audioverbal, lectoescritura, gestual etc.),
existen dos grandes áreas funcionales: la comprensiva y la expresiva
(o productiva). A su vez, dentro de la modalidad audioverbal, que es la
que más nos interesa en el estudio de las hipoacusias perceptivas, se
distinguen los aspectos formales (el lenguaje como sistema fijo y
considerado en relación a sus características internas): fonético-
fonológico, sintáctico, semántico, prosódico, y los aspectos
funcionales, es decir las habilidades pragmáticas que tiene el individuo
para utilizar el lenguaje en un entorno y contexto determinados. 7,8

En los procesos de aprendizaje en el ser humano, la adquisición y

adaptación de nuevas pautas de conducta, requieren un patrón
temporal adecuado, esto es, no se puede obtener una nueva conducta
prematuramente, cuando no se dan las condiciones óptimas para ello,
pero tampoco es posible el aprendizaje cuando se ha sobrepasado el
tiempo en que existían esas condiciones óptimas. Esto es un fenómeno
del desarrollo humano ampliamente conocido desde los campos de la
 pedagogía y la enseñanza, y puede ilustrarse con ejemplos cotidianos
como ocurre con los aprendizajes de idiomas o de las capacidades
musicales.

Desde el punto de vista neurológico, el tiempo en que se dan estas

condiciones óptimas se suele denominar período de mayor plasticidad
neuronal. En el sistema auditivo, los cambios progresivos en las vías y
centros ocurren durante los primeros 10 años de vida, siendo
especialmente dinámicos durante los 5 primeros años. Se denomina
período crítico o edad crítica aquella por encima de la cual disminuye
significativamente la plasticidad neuronal de modo que las capacidades
de aprendizaje quedan muy disminuidas (aunque también se acepta
cierta plasticidad en la edad adulta, esta es mucho menor que en
épocas más tempranas de la vida). De este modo, una hipoacusia
profunda en las etapas prelocutivas o perilocutivas conduce a un
desarrollo muy deficiente del lenguaje si la deprivación sensorial no es
paliada mediante estimulación artificial. Esto se refleja en las
diferencias que presentan en el rendimiento audioverbal los niños
sordos que reciben un implante coclear antes de los 6 años (edad
critica en el sistema auditivo) frente a los que se implantan por encima
de esta edad. Este es el fundamento actual de la tendencia a una
estimulación auditiva artificial lo más temprana posible una vez
realizado con seguridad el diagnóstico de hipoacusia.9

Últimamente se está discutiendo sobre el papel de la plasticidad

cruzada en la sordera prelingual. Existe el fenómeno de que la corteza
auditiva se puede activar por otras modalidades sensoriales (visuales,
propioceptivas), de modo que esta activación puede demostrarse en
cambios fisiológicos como la capacidad metabólica, el consumo de
oxígeno etc. Se postula que si en el momento de la implantación la
actividad metabólica de la corteza auditiva ha sido restaurada mediante
la estimulación cruzada de otra aferencia sensorial, el resultado de la
estimulación auditiva con el implante será malo, independientemente
de la edad de implantación.6,9
La experiencia con los implantes cocleares pediátricos está aportando
un apoyo empírico al planteamiento teórico, y validando muchas de las
respuestas en relación a las cuestiones relativas a la plasticidad.

1.5 DIAGNOSTICO

El diagnóstico temprano de la hipoacusias es de gran importancia para el

niño ya que la audición es imprescindible para un desarrollo adecuado del
habla y del lenguaje y por lo tanto para la integración del niño en su
entorno familiar y escolar. En la Comunidad Foral de Navarra existe un
Programa de Detección Precoz de la Sordera Neonatal desde el año 1999.
Con este programa se ha conseguido la detección precoz de la mayoría
 de las sorderas tanto transitorias como definitivas de los neonatos. Pero
otro número importante de sorderas normalmente transitorias se inicia en
edades posteriores. Con este trabajo pretendemos dar una visión global
de los diferentes tipos de hipoacusia, su diagnóstico, tratamiento. (10)

1.6 DESARROLLO NORMAL DEL LENGUAJE (11)

Las etapas de desarrollo del lenguaje en el niño son las siguientes:

– Intraútero:
oye sonidos por debajo de los 400 Hz.
Distingue ritmo y entonación, distingue la lengua materna.

– Del nacimiento a los 3 meses:

Se despierta con ruidos repentinos intensos a un metro de distancia.
Prefiere la lengua materna, discrimina bisílabas y trisílabas.
Es fonetista universal. Se muestra tranquilo ante una voz familiar y amistosa.
Le gustan más los estímulos del habla que otros sonidos.
Emite sonidos. Ríe y usa la voz cuando le hacen cosas. Mira la cara del que le
habla.

– De 3 a 6 meses:
Trata de localizar el origen de los sonidos.
Siente miedo ante una voz airada.
Sonríe cuando se le habla.
Le gustan los objetos que hacen ruido.
Es fonetista universal.
Hace al menos cuatro sonidos diferentes cuando usa la voz.

– De 6 a 9 meses:
Gira la cara y trata de mirar a la persona que le habla en voz baja y tranquila.
Se detiene un instante cuando alguien le dice una negación.
Mira objetos o imágenes cuando alguien se refiere a ellas.
Usa sonidos diferentes y parece nombrar cosas.

– De 9 a 12 meses:
Señala o busca objetos de personas familiares cuando se le pide.
Sigue órdenes. Hace sonidos con la música.
Usa un argot para hablar.
Usa sonidos de consonantes.
Emite sonidos como respuesta a la voz humana y usa cambios en intensidad,
ritmo y tono.

– De 12 a 18 meses:
Comienza a emitir sus primeras palabras.
Escucha e identifica sonidos que provienen de otra habitación o del exterior.
Emite muchas palabras nuevas.
Utiliza palabras de más de una sílaba con significado. Su vocabulario es de 10 a
20 palabras.
– De 18 a 24 meses:
Entiende preguntas sencillas.
Entiende frases simples con preposiciones.
Usa su primer nombre. Usa frases de dos palabras.

– De 24 a 30 meses:
entiende las frases con contenidos negativos.
Cumple instrucciones sencillas.
Usa plurales.
Emite de 100 a 200 palabras.

– De 30 a 36 meses:
usa sin problemas frases interrogativas y negativas.
Hace frases de cuatro o cinco palabras.

– De 3 a 5 años:
Entiende preguntas de “por qué”. Entiende situaciones contrarias.
Utiliza formas diferentes de palabras activas.
Entiende muchos pronombres.
Utiliza al menos 1.500 palabras.
Emite muchos sonidos correctamente.
Habla libremente con familiares y amigos y usa frases completas que entiende
todo el mundo.

2 DIAGNÓSTICO DE LAS HIPOACUSIAS

Los métodos para diagnosticar las hipoacusias son los siguientes:

LA HISTORIA CLÍNICA

Sigue siendo una herramienta de primer orden. Es muy importante registrar

factores de riesgo neonatal.
La existencia de historia familiar de hipoacusia y edad de inicio de ésta dentro
de la familia y, si es posible, la filiación del tipo y por qué ocurrió, nos dará una
idea fidedigna de lo que le puede ocurrir al niño (11).

Es importante ver la evolución del paciente, valorando si hay retrasos o si de

repente se detiene; comprobar la edad de inicio de palabras inteligibles.
Siempre que un niño haga repetir cualquier sonido no hay que pensar que está
despistado; la causa más frecuente es una hipoacusia y lo más probable es que
sea de transmisión, secundaria a una otitis serosa. En la vida escolar los
problemas de atención pueden estar relacionados con hipoacusias.

El instrumental existente para el diagnóstico es: el otoscopio y el otoscopio

neumático (12).

– Otoscopio.
Debe tener una buena luz, al ser posible de 3,5 voltios.
La exploración otoscópica, aunque parece una técnica fácil, no lo es; tenemos
que saber lo que vemos. Primero debemos dejar el conducto auditivo externo
(CAE) limpio de restos de cera que nos impidan ver el tímpano. Para una correcta
valoración del tímpano lo dividiremos en 4 cuadrantes (Fig. 1).

Además hay que ver toda la circunferencia del sulcus timpánico, bien moviendo
el otoscopio o la relación del ojo con respecto a éste.
En el cuadrante posterosuperior distinguiremos la apófisis descendente del
yunque y el ligamento del estribo; en alguna ocasión veremos la cuerda del
tímpano y en la parte superior está el ático. Este cuadrante es el más importante.

En el postero-inferior en circunstancias óptimas se puede ver la sombra de la

ventana redonda. En la zona antero-inferior vemos el triángulo luminoso y en la
antero-superior la apófisis corta del martillo y el ático de nuevo. En algunas
circunstancias en ambos cuadrantes inferiores se puede ver una imagen azulada
que se puede corresponder al golfo de la yugular dehiscente (13) (Fig. 2).
– Otoscopio neumático.
Éste es un otoscopio normal al que se le añade una pera de insuflación. El
otoscopio debe ajustarse perfectamente al CAE e insuflando aire permite ver la
movilidad del tímpano y distinguir otitis serosas, retracciones timpánicas y valorar
si están fijas o no. (14)

3 TÉCNICAS AUDIOLÓGICAS OBJETIVAS (SIN RESPUESTA DEL

PACIENTE)

– Timpanómetro con o sin reflejo estapedial.

La timpanometría es una técnica diagnóstica audiométrica objetiva que no indica
lo que oye el niño; sólo nos indicará si el oído medio está ocupado o no y lo
valoramos con tres curvas A, B y C. Tiene una sensibilidad y especificidad del
75%. El reflejo estapedial es un reflejo que se produce con estímulos acústicos
por encima de 70 dbs. Su finalidad es proteger el oído fijando la cadena osicular.
Para que se produzca tiene que estar integro el oído medio, la cóclea y el nervio
estato acústico y el nervio facial. En las sorderas de transmisión está abolido; en
las cocleares puede estar presente con hipoacusias de 60 dbs HL y en las
retrococleares se suele abolir incluso con hipoacusias leves.

– Otoemisiones acústicas. Hay dos tipos fundamentales que se emplean en la

clínica: los productos de distorsión y las otoemisiones transitorias (TEOEA). En
nuestro centro se usa fundamentalmente las TEOEA. Ésta es una técnica que
se puede usar desde el momento del nacimiento hasta la vida adulta. Sirve para
ver la integridad de la cóclea. Para su realización se necesita que el niño esté
dormido o muy tranquilo. Es una prueba rápida que no dura más de 2-3 minutos
por oído. Se basa en mandar un sonido de unas características físicas
determinadas (ClicK) y recoger la respuesta que nos mandará la cóclea que será
de las mismas características físicas que el estimulo enviado. Para que exista
una respuesta tiene que estar íntegro el CAE, el oído medio y la cóclea; esta
técnica no sirve para detectar las sorderas que se producen a nivel retrococlear.
Si existe respuesta sabemos que la audición es mejor que 30 dbs HL, pero si no
hay respuesta no nos dice en qué nivel esta oyendo; puede ser que esté el
umbral en 40 dbs HL ó en 100 dbs HL. Tiene una sensibilidad y especificidad
alta próxima al 100% (13).

– Potenciales evocados auditivos.

Hay de varios tipos pero nos centraremos en los que más se usan, que son los
potenciales evocados auditivos del tronco cerebral. Éstos se producen en los
primeros 10 milisegundos tras el estimulo acústico. Para su realización se
precisa que el niño esté dormido o muy quieto, en ocasiones hay que recurrir a
la anestesia general para su realización. Se realizan colocando unos electrodos
en la cabeza del paciente y mandando un clicK al oído que se estimula, lo que
da lugar a una serie de ondas que representan distintas áreas de la vía auditiva
onda I, onda III y onda V. El umbral auditivo se calcula con la onda V y mide
fundamentalmente la frecuencia de 3.000 Hz5 (14).

4 TÉCNICAS AUDIOLÓGICAS SUBJETIVAS (CON RESPUESTA DEL

PACIENTE)
Existen numerosas técnicas audiométricas.
Las más utilizadas son:

– Audiometría de observación de la conducta.

Se realiza en los 6 primeros meses de vida; se realiza emitiéndole sonidos
calibrados en intensidad y frecuencia y viendo su respuesta. Se valora el reflejo
respiratorio, el reflejo cócleo-palpebral, el reflejo del llanto y el reflejo de los
movimientos. Se considera normal si tenemos reflejo cócleopalpebral en 100 dbs
y reflejo del llanto con 70 dbs. Es sólo una valoración aproximada y su respuesta
positiva no indica una capacidad auditiva normal. (15)

– Audiometría condicionada.
Se le condiciona al niño a realizar un acto cuando oye un sonido también
calibrado en intensidad y frecuencia desde los 6 meses a los 4 años según la
técnica empleada. (15)

– Audiometría tonal liminal.

Quizás es la más ampliamente conocida. Con paciencia se puede realizar
desde los tres años en un número importante de niños aunque es más fiable a
partir delos 5-6 años. Hay que tener en cuenta las peculiaridades del niño
según su edad; hay que intentar ganarse su confianza y mostrarle la
audiometría como un juego; hay que intentar no cansarle. A veces es mejor ser
menos preciso el primer día y si se le ve cansado citarle para un nuevo día. Las
condiciones ideales son en una cabina audiométrica, pero se pueden realizar
en cualquier centro de salud en una habitación que no sea muy ruidosa. Se
realiza aplicando unos cascos en ambos oídos. Se registra primero la vía aérea
y luego con unos vibradores la vía ósea. Ambas líneas tiene que ser paralelas y
sin diferencia entre ellas. (15)

– Audiometría vocal o logoaudiometría.

Se utilizan listados de palabras equilibradas fonéticamente. A veces hay que
adaptarse al niño con palabras que él conoce.

5 OTRAS EXPLORACIONES EN NIÑOS CON HIPOACUSIAS

Las exploraciones complementarias que deben hacerse en un niño con
hipoacusias son:

– Ver el fenotipo.

– Observar si existen alteraciones en la forma y orientación del CAE.

– Analizar la forma de la cabeza y cuello, aspecto de los ojos de distinto color

(Síndrome de Waardenburg); malformaciones faciales como labio leporino o
fisura palatina; tamaño del tiroides (Síndrome de Pendred), etc.

– Ver si presenta alteraciones en la piel como manchas café con leche, etc.
– Realizar estudios analíticos como descartar alteraciones renales, de cariotipo
y estudio genético.

– Hacer estudios radiológicos (TAC y RM) para valorar malformaciones,

lesiones del peñasco tras traumatismos.
También es muy importante la valoración de la cóclea tras una meningitis, ya
que ésta se osifica y si esto ocurre no se puede realizar un implante coclear por
lo que la decisión debe ser temprana (16).

6 PRUEBA DE RINNE
La prueba de Rinne solía evaluar la pérdida de audición en un oído. La prueba
de Rinne diferencia los sonidos transmitidos por conducción de aire de los
transmitidos a través del mastoideo por conducción ósea. Detecta rápidamente
la pérdida auditiva conductiva. Se debe realizar una prueba de Rinne con una
prueba de Weber para detectar una pérdida auditiva neurosensorial (17.18.19)
A lo largo de los años, se han desarrollado muchos tipos de pruebas de
diapasones para evaluar la pérdida auditiva, pero hoy solo dos han resistido la
prueba del tiempo: Rinne y Weber. Ambas pruebas ahora se enseñan de
manera rutinaria en el nivel de la escuela de medicina y se realizan
regularmente para evaluar a los pacientes con problemas de audición. La
prueba de Rinne se recomienda con frecuencia cuando se sospecha una
pérdida auditiva conductiva. En algunos pacientes con otosclerosis, la prueba
de Rinne se realiza para determinar si el paciente es elegible para la cirugía de
estribo (20,21,22)

6.1 INDICACIÓN
Antes de realizar la prueba de Rinne, es importante saber que en la audición
normal, uno tendrá una conducción de aire que es mayor que la conducción
ósea. Esto significa que el individuo podrá escuchar la forma de sintonización
cuando se coloca cerca del oído externo, incluso después de eso, ya no podrá
escucharlo cuando se sostenga contra el mastoideo.
7 TÉCNICA
Prueba de conducción ósea
1. Coloque el diapasón vibratorio en el proceso mastoideo.
2. Se debe pedir al paciente que cubra el oído opuesto con la mano.
3. El paciente debe informar cuando el sonido ya no se puede escuchar.
4. Luego mueva el diapasón vibratorio sobre el canal auditivo hasta el oído
sin tocarlo.
5. El paciente debe indicar cuándo ya no se puede escuchar la conducción
de aire del sonido.
Hallazgo normal: la conducción aérea debe ser mejor que la conducción ósea,
y la conducción aérea debe persistir dos veces más que el hueso, esta es una
"prueba positiva".
Anormal: la conducción ósea es mejor que la conducción aérea, esto sugiere
pérdida auditiva conductiva y se conoce como "prueba negativa".

7.1 SIGNIFICACION CLINICA

El diapasón se percibirá como más fuerte cuando se coloca en el meato
auditivo externo.
 Rinne positivo: el paciente es positivo en ese lado (la cadena osicular
está haciendo lo que debería estar haciendo, actuando como un
amplificador). Si la conducción ósea a través del proceso mastoideo se
escucha más fuerte que a través del aire, entonces el paciente es Rinne
negativo. Esto siempre es anormal.
 Si el paciente tiene un Rinne negativo negativo o anormal, las
vibraciones del aire no se transmiten a través del canal auditivo externo,
la membrana timpánica, la cadena osicular o la ventana oval.
Causas en el canal auditivo externo:
 Cera en el canal externo
 Otitis externa o infección del conducto auditivo externo
 Cuerpo extraño en el canal auditivo
Causas debidas al tambor:
 Perforación del tambor debido a trauma o infección.
Causas en el oído medio:
 Infección (otitis media aguda) en el oído medio
 La otitis media serosa (oreja adhesiva) puede ser el resultado de
episodios repetidos de otitis media aguda.
Causas en la ventana oval:
 La otosclerosis provoca la falla en la transmisión del sonido desde el
estribo a través de la ventana oval debido al crecimiento anormal de los
huesos.
Un paciente con sordera neurosensorial profunda puede tener un Rinne falso
negativo. Con la pérdida completa de inervación de ese oído, el paciente no
escuchará nada del diapasón en el mastoideo o cerca del canal. El paciente
transmite el sonido a través del cráneo al otro oído del otro lado y es posible
que no pueda identificar en qué oído escucha el sonido.
Parece que la conducción ósea es mejor que la conducción de aire, pero el
oído no funciona.
La forma de determinar la diferencia entre una prueba negativa de Rinne
verdadera y falsa es realizar la prueba de Weber.
Falsa prueba de Rinne negativa
A veces, la prueba de Rinne puede ser falsamente negativa en las siguientes
situaciones:
Pérdida auditiva neurosensorial unilateral total. Por ejemplo, si el oído izquierdo
está completamente muerto, en la prueba, la conducción ósea a la izquierda,
las ondas sonoras viajan al buen oído derecho, y los sonidos son más fuertes
cuando el diapasón se mantiene al lado del meato auditivo externo en el lado
que se prueba (izquierda). El paciente, en este caso, indicará que la
conducción ósea es más fuerte que la conducción de aire, dando una prueba
de Rinne falsamente negativa.

8 PRUEBA DE WEBER
La prueba de Weber es una prueba de detección útil, rápida y simple para
evaluar la pérdida auditiva. La prueba puede detectar pérdida auditiva unilateral
conductiva y neurosensorial. El oído externo y medio median la audición
conductiva. El oído interno media la audición neurosensorial. La prueba de
Weber a menudo se combina con la prueba de Rinne para detectar la ubicación
y la naturaleza de la pérdida auditiva (23,24)

8.1 INDICACION
En la audición normal, un individuo escuchará por igual en ambos lados del
oído. La prueba de Weber es una prueba de lateralización y es de gran valor
para personas con pérdida auditiva asimétrica.
Principios de prueba de Weber
El oído interno es más sensible al sonido a través de la conducción aérea que
la conducción ósea (en otras palabras, la conducción aérea es mejor que la
conducción ósea) (25)
En presencia de una pérdida auditiva conductiva puramente unilateral, hay una
mejora relativa en la capacidad de escuchar un sonido conducido por los
huesos. Esto puede explicarse por lo siguiente:
 Efecto de enmascaramiento: el sonido que se escucha a través del oído
afectado tiene menos ruido ambiental que llega a la cóclea a través de la
conducción de aire (por ejemplo, el ruido ambiental está enmascarado)
en comparación con el oído no afectado que recibe sonidos de la
conducción ósea y la conducción de aire. Por lo tanto, el oído afectado
es más sensible al sonido conducido por los huesos.
 Efecto de oclusión: la mayor parte del sonido transmitido a través de la
conducción ósea viaja a través de la cóclea. Sin embargo, algunos de
los sonidos de baja frecuencia se disipan del canal. Por lo tanto, una
pérdida auditiva conductiva (en otras palabras, cuando hay una oclusión)
evitará la disipación externa de estas frecuencias y conducirá a un
 aumento de la estimulación coclear y al aumento del volumen del oído
afectado.
En presencia de pérdida auditiva neurosensorial, el sonido se percibirá más
fuerte en el oído no afectado que tiene la mejor coclear.

8.2 TECNICA
Diapasón
El diapasón audiométrico generalmente consiste en los dientes (las puntas en
forma de U), el tallo y la placa de base.
Golpeando el diapasón
1. Sostenga el diapasón por el tallo entre el pulgar y el primer dedo.
2. Golpee los dientes un tercio del camino desde el extremo libre de la
punta hasta un objeto firme pero elástico (por ejemplo, la rodilla o el
codo del médico). Esto producirá un tono relativamente puro.
3. Evite golpear los dientes sobre una superficie dura ya que esto puede
dañar el diapasón y producir múltiples armónicos.
Realización de la prueba de Weber
1. Coloque el diapasón vibratorio en el vértice (otros sitios comunes
utilizados son la línea media de la frente, el puente de la nariz y el
mentón), equidistantes de ambas orejas. Estas vibraciones se realizarán
a través del cráneo y llegarán a la cóclea.
2. Pregúntele al paciente si se escucha más fuerte en un lado o en la línea
media (por ejemplo, "¿El sonido es más fuerte en su oído derecho, oído
izquierdo o en el medio?")
Interpretación
Audiencia normal
 La prueba de Weber no demuestra lateralización: en un sujeto normal, el
sonido debe escucharse en el medio e igualmente en ambos lados.
 Prueba de Rinne: Normal / positiva en ambos oídos (AC mayor que BC)
Pérdida auditiva neurosensorial unilateral
 La prueba de Weber se lateraliza al oído no afectado, en otras palabras,
se escucha más fuerte en el mejor oído.
 Prueba de Rinne: Normal / positiva en el oído afectado (AC mayor que
BC); normal / positivo en el oído no afectado (AC mayor que BC)
Nota: una respuesta anormal / negativa en el oído afectado (BC mayor que AC)
también puede ocurrir en una pérdida auditiva neurosensorial severa, también
llamada oído muerto. Esto se denomina "falso negativo". Rinne "verdadero
negativo" solo ocurre si hay un elemento de pérdida auditiva conductiva. Sin
embargo, cuando se prueba un oído muerto, se percibe que la conducción
ósea se escucha más fuerte que la conducción aérea debido al cruce de la
conducción ósea detectada por la cóclea opuesta de funcionamiento normal, lo
que resulta en un falso negativo de Rinne (26).
Pérdida de audición conductiva unilateral
 La prueba de Weber se lateraliza al oído afectado, en otras palabras, se
escucha más fuerte en el oído más pobre.
 Prueba de Rinne: anormal / negativa en el oído afectado (BC mayor que
AC); normal / positivo en el oído no afectado (AC mayor que BC)
Pérdida auditiva conductiva simétrica
 La prueba de Weber no demuestra lateralización.
 Prueba de Rinne: anormal / negativa en el oído afectado (BC mayor que
AC)

8.3 SIGNIFICACION CLINICA

Uso clínico
 En el entorno de atención primaria, es útil utilizar la prueba de Weber
junto con la prueba de Rinne para ayudar al médico a diferenciar entre la
pérdida auditiva conductiva con una pérdida auditiva
neurosensorial. Esto guiará al clínico a la necesidad de un examen,
investigación y manejo adicionales.
 En el entorno postoperatorio, la prueba se usa comúnmente como una
prueba de cabecera rápida para examinar una complicación de un oído
muerto (pérdida auditiva neurosensorial completa).
 Las pruebas de diapasón de Weber y Rinne se pueden usar para
confirmar los hallazgos audiométricos, particularmente cuando el
audiograma no es consistente con los hallazgos clínicos.
 En la evaluación de un paciente con pérdida auditiva conductiva
bilateral, la prueba de Weber es una prueba rápida y útil para el cirujano
otorrinolaringólogo (ENT) para ayudar a determinar en qué lado del oído
operar primero. Por lo general, se prefiere el oído con la pérdida auditiva
conductiva más significativa (27).
Posibles causas (no exhaustivas) de pérdida auditiva
Pérdida de audición conductiva
Causas del oído externo
 Cera impactada
 Infección que afecta el oído externo (otitis externa)
  Un cuerpo extraño dentro del conducto auditivo externo.
 Carcinoma de células escamosas
 Microtia congénita
Causas del oído medio
 Trauma de la membrana timpánica
 Infección que afecta el oído medio (otitis media aguda)
 Oreja adhesiva (otitis media con derrame)
 Otosclerosis
 Colesteatoma
 Malformación congénita
 Trauma óseo temporal
Hipoacusia neurosensorial
Causas del oído interno
 Hipoacusia hereditaria
 Presbiacusia
 Laberintitis
 Enfermedad de Meniere
 Coleitis viral
 Insulto vascular
 Condiciones autoinmunes
 Exposición al ruido
 Schwannoma vestibular
 Drogas ototóxicas
 Trauma

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