El síndrome de Guillain Barré

es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido. Su fisiopatología

no está completamente aclarada y se señala que un organismo infeccioso induce una respuesta
inmunológica, de origen tanto humoral como celular, caracterizada por debilidad muscular y
arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más
rápida y potencialmente fatal.

Patogenia
-En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infección respiratoria o
gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas
neurológicos.

-El espectro de antecedentes infecciosos en este síndrome y encontró una mayor frecuencia de
infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque también
detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y
mononucleosis infecciosa.

-También se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas

(enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía.

No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso
induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma
homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción
cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La reacción
inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o
mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si
reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda (el 15
% restante).

Etiología
El SGB se ha relacionado más frecuentemente con infección. Con frecuencia ocurre días a semanas
después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Muchos agentes microbianos se han
implicado entre ellos el Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus (8 - 13% de los casos), Epstein-
Barr (2 - 10% de los casos), Influenza A y B, parainfluenza, varicela zoster, rabia, adenovirus,
rubéola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH, mycoplasma pneumoniae (5% de los casos), H.
influenzae (2 - 13% de los casos) y Brucella. Así mismo se ha relacionado con inmunizaciones
(Toxoide DT) y también con cirugía, anestesia y trauma.
Fisiopatología
Los hallazgos patológicos están confinados al sistema nervioso periférico, siendo la
desmielinización inflamatoria multifocal el marco patológico del SGB. Sin embargo el espectro de
cambios patológicos varía entre desmielinización extensa y focal en presencia o ausencia de
infiltración celular, hasta la aparición de degeneración axonal con o sin infiltrados inflamatorios o
desmielinización.

Desde el punto de vista inmunológico, después de la activación de los epítopes blanco(Zonas de un

antígeno que interactúan con anticuerpos específicos) producto de la reacción inmune, se produce
infiltración por linfocitos T. Posteriormente ocurre desmielinización en axones sensitivos y
motores, mediada por macrófagos, que penetran la membrana basal de las células de Schwann,
desgarran las laminillas de mielina dejando a los axones expuestos, con degeneración de fibras,
raíces, nervios proximales y distales. El concepto de que los linfocitos B aberrantes responden a los
glicolípidos es la clave de la patogénesis del SGB y el foco de muchos estudios.

El complemento también juega un papel en estos eventos, en este caso los anticuerpos dirigidos
contra los epítopes localizados en la superficie externa de las células de Schwann o el axolema
pueden ligar el complemento, lo cual causa activación de este último provocando poros en la
membrana producto de la inserción de componentes terminales del complemento, a su vez
permitiendo la entrada del calcio, que activa ciertas enzimas capaces de degradar las proteínas
mielínicas y axonales.

Manifestaciones Clínicas
• Cosquilleo o sensación de hormigueo o pinchazos en las muñecas, los tobillos o los
dedos de las manos o de los pies
• Debilidad en las piernas que se extiende a la parte superior del cuerpo
• Marcha inestable o incapacidad para caminar o subir escaleras
• Dificultad para mover los ojos o los músculos faciales, incluso para hablar, masticar
o tragar
• Dolor intenso que puede sentirse en forma continua o como un calambre y puede
empeorar por la noche
• Dificultad para controlar la vejiga y la función intestinal
• Frecuencia cardíaca acelerada
• Presión arterial baja o alta
• Dificultad para respirar
SUBTIPOS DE SGB

INMUNOPATOGENIA
Es probable que a la lesión hística producida en la AIDP contribuyan
mecanismosinmunitarios celulares y humorales. La activación de los linfocitos T es
sugerida por la observación de valores altos de citocinas y receptores de citocinas en el
suero [interleucina (IL) 2, receptor de IL-2 soluble] y en el líquido cefalorraquídeo (LCR) [IL-
6, factor de necrosis tumoral α, interferongamma].

Datos de tipo circunstancial sugieren que todos los casos de GBS se deben a respuestas
inmunitarias contra antígenos extraños (microorganismos infecciosos, vacunas) que se
desvían al tejido nervioso del hospedador por un mecanismo de similitud de epitopo
(semejanza molecular).
Los linfocitos B reconocen glucoconjugadosen C. jejuni (Cj) (triángulos) que muestran
reactividad cruzada con el gangliosido presente en la superficie celular de Schwann y en la
mielina del nervio periférico. Algunos linfocitos B, activados a traves de un mecanismo
independiente de los linfocitos T, secretan principalmente IgM (no mostrado en el dibujo).
Otros linfocitos B (parte superior izquierda) son activados a traves de una via
parcialmente dependiente de linfocitos T y secretan principalmente IgG; la participacion
de los linfocitos T esta representada por los linfocitos CD4 activados localmente por
fragmentos de proteinas Cj que son presentados en la superficie de las celulas
presentadoras de antigeno. Un paso esencial en el desarrollo del GBS es la salida de
linfocitos B activados de las placas de Peyer hacia los ganglios linfáticos regionales.
Esprobable que los linfocitos T activados tambien faciliten la abertura de la barrera
hematonerviosa, y propicien de esta manera la penetración de auto anticuerpos
patogenos. Las primeras alteraciones en la mielina (derecha) consisten en edema entre las
laminillas de la propia mielina y rotura vesicular (se muestra como pequeñasburbujas
circulares) en las capas mas externas de la mielina. Estos efectos se asocian a la activacion
del complejo de ataque de membrana C5b-C9 y probablementeson mediados por la
entrada de calcio; es posible que la citocina de macrofagos denominada factor de necrosis
tumoral (TNF, tumor necrosis factor) tambien participe en la lesion de la mielina. A, axon;
B, linfocito B; MHC II, complejo principal de histocompatibilidad (major histocompatibility
complex) de clase II; O, oligodendrocito; TCR,receptor de linfocitos T (T cell receptor).
Los gangliosidos Son glucoesfingolipidos complejos que contienen uno o más residuos de
acidosialico; diferentes gangliosidos participan en las interacciones célula-célula (incluidas
las interacciones entre los axones y las células de la neuroglia), en la modulación de los
receptores y en la regulación del crecimiento. Suelen estar expuestos en la membrana
plasmática celular, lo que los hace vulnerables a un ataque mediado por anticuerpos. En el
ser humano, los gangliosidos y otros glucoconjugados están presentes en grandes
cantidades en el tejido nervioso y en sitios clave, como los nódulos de Ranvier. En el GBS
son frecuentes los anticuerpos antigangliosido (20 a 50% de los casos),sobre todo contra
GM1, en particular en AMAN y AMSAN, y los casos precedidos de infección por C. jejuni.
Además, C. jejuni aislado de las heces de los pacientes con GBS presenta estructuras
glucolipidicas en la superficie que muestran reactividad cruzada antigénica con los
gangliosidos, incluidoGM1, más abundantes en los nervios del ser humano. Los residuos
de ácido sialico de las cepas patógenas de C. jejuni también pueden activarlas celulas
dendríticas mediante la señalización por medio del receptor tipotoll (TLR4), que induce la
diferenciación de los linfocitos B y amplifica aún más la autoinmunidad humoral.