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de urgência
em pediatria
Editores
Manuela Correia
António Levy
Cristina Camilo
Francisco Abecasis
Marisa Vieira
Sofia Quintas
3.a Edição
A CSM
E d i t o r a
Departamento de Pediatria
Directora: Prof. Doutora Maria do Céu Machado
Hospital de Santa Maria
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Lisboa, 2011
PROTOCOLOS DE URGÊNCIA EM PEDIATRIA
Departamento de Pediatria
Hospital de Santa Maria
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Execução Gráfica
L.E.G.O. S.p.a. – Italy
Prefácio
Onze anos depois da 1ª edição, depositamos agora nas vossas mãos a 3ª edição do
Livro Azul dos Protocolos de Urgência em Pediatria. Nestes anos deixou de ser uma
referência local, expandiu-se de norte a sul do país e chegou mesmo aos PALOPs.
Já vão longe os primeiros passos deste livro. Agora, quase adolescente, cresceu muito:
Dos 98 protocolos iniciais passou a ter agora 142.
O objectivo continua a ser, como no princípio, facultar, sobretudo aos jovens médicos
na área da Pediatria, uma ferramenta de consulta fácil, com informação resumida e fil-
trada que lhes possa ser útil, nas circunstâncias, especialmente difíceis e muitas vezes
angustiantes, da urgência.
Não pode, contudo, deixar de ser realçado que a Medicina não se exerce por decreto
e que, por isso, nunca devem os protocolos ser encarados como um dogma. Constituem
orientações gerais, que terão, necessariamente, de ser adaptadas a cada doente con-
creto, pois, como todos sabemos, os doentes não vêm nos livros.
O conhecimento médico tem aumentado de forma exponencial, o que nos obriga a um
esforço sempre acrescido de separar o essencial do acessório. Esse foi o desafio que
colocámos aos colaboradores desta edição, especialistas nos vários temas abordados.
A todos agradecemos a forma competente e entusiástica como participaram.
Esperamos que continue a ser o instrumento útil que tem sido e aguardamos os co-
mentários, críticas e sugestões dos leitores, para que a próxima edição possa preencher
ainda mais as necessidades daqueles a quem se destina.
Os editores
iii
Abreviaturas
AAS – Ácido acetilsalicílico
Ac – Anticorpo
ACIU – Atraso do crescimento intra-uterino
ACM – Artéria cerebral média
ADEM – Acute disseminated encephalomyelitis
ADT – Antidepressivos tricíclicos
AIT – Acidente isquémico transitório
ANA – Anticorpos anti-nucleares
AV – Aurículo-ventricular
AVC – Acidente vascular cerebral
BAV – Bloqueio aurículo-ventricular
BPM – Batimentos por minuto
C3 – Complemento (fracção 3)
CAU – Cateter arterial umbilical
CE – Concentrado de eritrócitos
CID – Coagulação intravascular disseminada
CMV – Citamegalovirus
CP – Concentrado de plaquetas
CPAP – Continous positive airway pressure
CPM – Ciclos por minuto
CTE – compressão torácica externa
CVC – Cateter venoso central
CVF – Capacidade vital funcional
CVU – Cateter venoso umbilical
DCU – Doença do ciclo da ureia
DPOC – Doença pulmonar obstrutiva crónica
DRC – Doença renal crónica
DU – Débito urinário
EAM – Enfarte agudo do miocárdio
EBV – Epstein-Barr virus
ECD – Exames complementares de diagnóstico
ET – Endotraqueal
EtCO2 – End-tidal CO2
FA – Fosfatase alcalina
FTA abs – Fluorescent treponemal antibody
GCS – Glasgow coma scale
GI – Gastrintestinal
GV – Glóbulos vermelhos
Hb – Hemoglobina
HDA – Hemorragia digestiva alta
HDB – Hemorragia digestiva baixa
HIC – Hipertensão intracraniana
HSV – Herpes simplex virus
HTA – Hipertensão arterial
IC – Insuficiência cardíaca
ICC – Insuficiência cardíaca congestiva
IET – Intubação endotraqueal
IG – Idade gestacional
Ig – Imunoglobulina
IgG – Imunoglobulina G
IM – Intramuscular
IOT – Intubação orotraqueal
IRA – Insuficiência respiratória aguda
IRC – Insuficiência respiratória crónica
ISR – Insuficiência supra-renal
ITU – Infecção tracto urinário
IV – Intravenoso
LBA – Lavado bronco-alveolar
LCR – Líquido cefalorraquidiano
v
LDH – Desidrogenase láctica
LRA – Lesão renal aguda
M – Meses
MAV – Malformação artério-venosa
MELAS – Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis,
and stroke (syndrome)
NEC – Necrotizing enterocolitis
OMA – Otite média aguda
PA – Pressão arterial
PCR – Proteína C reactiva
PEEP – Positive end-expiratory pressure
PFC – Plasma fresco congelado
PHDA – Perturbação de hiperactividade e défice de atenção
PIP – Positive inspiratory pressure
PL – Punção lombar
PO – Per os
PTI – Púrpura trombocitopénica imune
PVC – pressão venosa central
PVM – Prolapso da válvula mitral
RCR – Reanimação cardiorrespiratória
RHA – Ruídos hidroaéreos
RM – Ressonância magnética
RN – Recém-nascido
RPR – Rapid plasma reagin
RS – Ritmo sinusal
SC – Subcutâneo
SDR – Síndrome da dificuldade respiratória
Sem – Semanas
SF – Soro fisiológico
SHU – Síndrome hemolítico urémico
SIHAD – Secreção inapropriada de hormona anti-diurética
SL – Sub-lingual
SNG – Sonda nasogástrica
SO – Serviço de observação
SOG – Sonda orogástrica
SpO2 – Oximetria de pulso
TC – Tomografia computorizada
TC CE – Tomografia computorizada craniencefálica
TCE – Traumatismo craniencefálico
TET – Tubo endotraqueal
TGA – Transposição das grandes artérias
TP – Tempo de protrombina
TPHA –Treponema pallidum hemagglutination assay
TRC – Tempo de reperfusão capilar
TSH – Tyroid stimulating hormone
TTPa – Tempo de tromboplastina activada
TVC – Trombose venosa cerebral
UCI – Unidade de cuidados intensivos
UCIN – Unidade de cuidados intensivos neonatal
UCIP – Unidade de cuidados intensivos pediátricos
UICD – Unidade de internamento de curta duração
VD – Ventrículo direito
VDRL – Venereal disease research laboratory test
VE – Ventrículo esquerdo
VHA – Vírus da hepatite A
VHB – Vírus da hepatite B
VHC – Vírus da hepatite C
VIH – Vírus da imunodeficiência humana
VM – Ventilação mecânica
VPP – Ventilação por pressão positiva
VS – Velocidade de sedimentação
VZV – Varicela-zoster virus
vi
Índice
Reanimação Página
5. Transporte 13
Francisco Abecasis
Falência de órgão
6. ALTE 15
Andreia Francisco, Patrícia Gonçalves, A. Siborro Azevedo
7. Anafilaxia 17
Cristina Camilo, M. Leonor Bento
8. Coma 19
Sofia Quintas, Manuela Correia
9. Crise hipertensiva 22
João Crispim, Carla Simão, Manuela Correia
Traumatologia
Urgências na adolescência
Urgências cardiológicas
29. Disritmias 77
Cláudia Calado, Margarida M. Silva, Ana Teixeira
31. Síncope 82
Andreia Francisco, Joana Coelho, A. Siborro Azevedo
Urgências cirúrgicas
Urgências dermatológicas
Urgências gastrenterológicas
Urgências hematológicas
Urgências infecciosas
Urgências nefrológicas
Urgências neonatais
Urgências neurológicas
Urgências respiratórias
Procedimentos
Bibliografia 340
xv
Reanimação do recém-nascido de
termo
INTRODUÇÃO
AreanimaçãodoRNdetermodeveguiar-sepelasnormasdasAcademiasAmericana
eEuropeiadePediatria.Cerca 6 a 10% dos RN necessitam de alguma forma de
ajuda para a adaptação à vida extra-uterina, noentanto,menosde0,1%chegaráa
necessitardereanimaçãoavançada(compressõestorácicasefármacos).
FLUXOGRAMA
Ofluxogramainicia-secomonascimentodobebé.Cadaetapatemaduraçãode30
segundos,apósoquesedeveráavaliarosparâmetros:respiração, frequência car-
díaca e cor.Deacordocomessesparâmetrosdecidaseavança(evoluçãodesfavo-
rável)ouretrocede(melhoria)nareanimação.
Nascimento
Gestaçãodetermo?
Liq.amnióticoclaro?
Chora?
Tónusbem?
Não
AQUECER
Posicionar/Viaaérea* Min SpO2
Secar/Estimular/Posicionar vida (%)
1 60-65
2 65-70
3 70-75
Avaliar:
4 75-80
Respiração,FCeCor–SpO2
5 80-85
10 85-95
Respira,FC>100,
Apneia masCIANOSE
ouFC<100
O2
Suplementar
VENTILAÇÃO
PRESSÃO POSITIVA*
FC<60 FC>60
VentilaçãoPressãoPositiva*
CompressõesTorácicas*
FC<60
ADRENALINA*
*Entubaçãoendotraquealpodesernecessáriaemqualquerdestasetapas
4
Reanimação do recém-nascido com
<32 semanas
INTRODUÇÃO
Considera-sequeareanimaçãodorecém-nascido(RN)comidadegestacional(IG)
>32semanasésemelhanteàdoRNdetermo(VerprotocoloReanimaçãodoRNde
termo).
AssistirnasaladepartosumRNcomIG<32semanasrequercuidadosespeciais,no-
meadamente:
a. Equipamento adicional e pessoal com treino em reanimação avançada;
b. Estratégia para manutenção da temperatura corporal;
c. Estratégia para diminuir o risco de lesão cerebral;
d. Estratégia para optimizar a reanimação respiratória.
EQUIPAMENTO ADICIONAL E TREINO EM
REANIMAÇÃO AVANÇADA
AreanimaçãodoRNpretermoéfundamentalmenteuma“reanimaçãorespiratória”,o
queimplicaexperiênciaementubaçãoendotraqueal.
Equipamento adicional:
• Máscara: asideaissãoasalmofadadasedeformatoanatómico.Existemváriosta-
manhosdisponíveis.QuandoaplicadasobafacedoRNdevecobrirazonadonariz
eboca,semnoentantocomprimirosglobosoculares.
• Lâmina do laringoscópio: deveserrecta.Tamanho00(RNpeso<750g);tamanho
0(RNpeso750g–2500g).
• Tubo endotraqueal (TET): Sem cuff. Tamanho corresponde ao diâmetro interior
(mm).EscolhaoTETadequadodeacordocomopesoouIGdoRN.ExistemTET
específicosparaadministraçãodesurfactante.
– TET2mm(SOSseimpossívelusar2,5mm)
– TET2,5mm(peso<1000g,IG<28semanas)
– TET3mm(peso1000–2000g,IG28-34semanas)
• Saco térmico
• Monitor da SpO2 e frequência cardíaca
• Misturadora de O2 com ar comprimido
• Incubadora de transporte: compossibilidadedeventilaçãoinvasivaeventilação
nãoinvasiva(nCPAP).
ESTRATÉGIA PARA MANUTENÇÃO DA TEMPERATURA
CORPORAL
TalcomonoRNdetermotambémnoRNprematurosedeverádarparticularatenção
àmanutençãodatemperaturaeprevençãodahipotermia,parataldeverá:
• Manteratemperaturaambientea23ºC;
• Ligaroirradiadorcomantecedência;
• Utilizarlençóispreviamenteaquecidos;
• NoRNcomIG<28semanasérecomendadaasuacolocação,semsecar,eminvó-
lucrotérmicoadequado(sacodepolietileno);
• Colocartouca;
• TransportedoRNdasaladepartosparaaUnidadedeNeonatologiaemincubadora
detransporte.
ESTRATÉGIA PARA DIMINUIR O RISCO DE LESÃO CEREBRAL
OscapilaresdamatrizgerminalnestaIGsãomuitofrágeis,podendoromperfacilmente
originandohemorragiacerebral.Paraprevenirestasituaçãodeve:
• Evitarmanobrasbruscas.Amanipulaçãodeverásermínima;
• Colocaramesadereanimaçãoemposiçãohorizontal(semqualquerinclinação);
• Evitaraadministraçãodesolutoshipertónicoseinfusõesendovenosasrápidas;
• Evitarventilaçãocompressõesinspiratóriasdemasiadoelevadas.
5
ESTRATÉGIA PARA OPTIMIZAR A REANIMAÇÃO RESPIRATÓRIA
Osimplesesforçorespiratórioespontâneonumpulmãodeficienteemsurfactantepode
desencadearacascatadefenómenosqueoriginamadisplasiabroncopulmonar.
Destaforma,demodoaoptimizarareanimaçãorespiratória,sãodesalientarparticu-
laridadesnosseguintespontos:
1. Ventilaçãoporpressãopositiva;
2. Aportedeoxigénio;
3. Utilizaçãodosurfactante;
4. Estratégiadeventilação.
1. VENTILAÇÃO POR PRESSÃO POSITIVA (VPP)
ONeopuff®,éumequipamentodeVPP,medianteoqualépossíveldeterminarumvalor
exactodepressãoinspiratória(PIP)edepressãonofimdaexpiração(PEEP).Éo
equipamentoidealparaareanimaçãodoprematuro,umavezquediminuiuoriscode
lesãopulmonarporPIPexcessiva(air leak)ouporausênciadePEEP(atelectasia).
DeveráusarumaPIP(habitualmente20cmH2O)suficienteparaventilareoxigenar
adequadamente e optimizado pela expansão pulmonar.A PEEP deve ser ajustada
entre4e6cmH2O.
Noentanto,casonãodisponhadestedispositivo,podeutilizarumbalãoauto-insuflável
(250/500ml)comválvuladeescapeesemprecompressãodeinsuflaçãomínima.
2. OXIGÉNIO
Deigualforma,recomenda-seousodemisturadordearcomprimidocomO2, queper-
miteregularaconcentraçãodeO2 administrado.Oobjectivoéadministraromínimo
deO2 (iniciarcomFiO2 a40%)demodoaobterumaSpO2pré-ductal(sensornamão
direita)entre85-93%apósos10primeirosminutosdevida.
3. SURFACTANTE
Ousodesurfactantenaturalprofilácticoquandocomparadocomaadministraçãose-
lectiva,melhoraoprognósticoemtermosdemortalidadeemorbilidade,principalmente
associadaa“air leak”. O surfactante diminui a necessidade de ventilação invasiva,
principalmente se associado ao uso precoce de CPAP nasal (nCPAP).
Aestratégia INSURE (intubate, surfactant, extubate) podereduziranecessidadede
ventilaçãoinvasivaeassuascomplicaçõeseconsiste:
• intubação após o parto
• administração de surfactante
• extubação
Administra-sesurfactante natural porcino – na dose de 200 mg/kg. Usa-segeral-
menteumTETpróprioouumaadaptaçãocomumaentradalateralenquantoseprocede
àventilação,nocasodenãodispordenenhumdestesdispositivospoderáadminis-
trá-lodirectamentenoTETcolocandoumasondagástricanoseuinterior(Quadro1).
VI,Ventilaçãoinvasiva;DMH,Doençamembranahialina
Surfactante
• Profilático:idealmentenasaladepartosouimediatamenteàchegadaàunidade
(até15a30minutosdevida).Antesdacolocaçãodoacessovascular,daavaliação
laboratorialouradiológica.
• Tratamento precoce:FiO2 >30%
• Tratamento:FiO2>40%(radiografiaparadiagnósticoDMH)
nCPAP
• Profilático:ànascença,semSDR
• Precoce : mínimaevidênciadeSDR
Alto risco de DMH:considerarseausênciadeinduçãodamaturaçãocomciclocom-
pletodecorticoides,roturaprolongadademembranas,mãediabética,ausênciadetra-
balhodeparto,RCIU,comportamentoaonascer,gemelaridade–podeacelerarama-
turaçãomasporoutroladonãoestãobemdeterminadasasdosesdecorticoidespre-
nataisparainduçãodematuraçãopulmonareficaz.
CONTACTOS ÚTEIS
Subsistemas de transporte:
–Norte–INEMRN/Pediátrico914960655
–Centro–INEMRN/STEPINEM(239480381)
–Sul–INEMRN(213534265)
7
Suporte básico de vida
INTRODUÇÃO
Aparagemcardíacaemidadepediátricaéhabitualmentesecundáriaàparagemrespi-
ratóriaouresultadaprogressãodeumestadodechoque,implicandoqueosórgãosper-
maneceramalgumtempoemhipóxia-isquemia.
Oobjectivodosuportebásicodevida(SBV)éreconhecerrapidamenteumaparagem
cardiorrespiratóriaeiniciarasequênciadecompressões/insuflações(reanimaçãocar-
diorrespiratória–RCR)quepermiteconseguircirculaçãoeoxigenaçãosuficientespara
protegerosórgãosvitais,natentativadeosmanterviáveisatéaoretornodacirculação
espontânea.OSBVeficazécrucialparaosucessodeumareanimação.Oserrosmais
comunsemRCRsãocompressõestorácicasexternas(CTE)fracasepoucofrequentes,
eventilaçõesexcessivascominterrupçõesfrequentesnasCTE.Aventilaçãocommás-
caraeinsufladorcomoxigéniopermiteoptimizarosresultadosedeveserusadalogo
quedisponível.
LimitesdeidadeemSBV:lactenteaté1anodeidadeecriançadesde1anodeidade
atéàpuberdade(semlimiteformalparaoiníciodapuberdade;seoreanimadoravalia
avítimacomocriançadeveutilizarasrecomendaçõespediátricas).
ABORDAGEM
1. Assegurarasegurançadacriançaedoreanimador.Gritarporajudaseestiversozinho,
oumandarchamar.Estimularavítimaperguntandoalto“estásbem?”(semcompro-
meterocontrolocervical)eavaliararesposta.Seacriançaresponde,deixá-lanapo-
siçãoemqueseencontra.Senãoresponde, gritarporajuda,iniciarRCRemantê-la
duranteumminutoantesdesairparaprocurarajuda.
2. Via aérea (A/Ac) -Comumamãonaregiãofrontalcolocaracabeçaemposição
neutranolactenteouemextensão(posiçãodefungador)nacriança,comaoutra
elevaramandíbula.Nasuspeitadetraumatismocervical(Ac)fazersubluxaçãoda
mandíbula(mãosdosladosdacabeça,apontade2dedossobosângulosdaman-
díbulaeospolegaressobreosmaxilares,emC,eadicionarextensãomínimaapenas
seaaberturadaviaaéreaéinsuficiente.
3. Respiração (B) -Inclinarafacesobreabocaeonarizdacriançaedurantenãomais
de 10segundosver (movimentostorácicos),ouvir (respiração)e sentir (saídadear).
Searespiraçãoénormalcolocaremposiçãolateraldesegurança.Senãoénormal
ouexistemdúvidas,iniciarinsuflações.
4. Adaptarabocaàboca-nariz(lactente)ouàbocapinçandoonariz(criança).Fazer5
insuflaçõeslentas(1-1,5seg)avaliandoaeficáciadecadaumapelaqualidadedaex-
pansãotorácica:seinsuficiente,optimizarasmanobrasdeaberturadaviaaérea(A).
Removerapenascorposestranhosvisíveis.
5. Circulação (C) -Durantenãomaisde10segundos,procurarsinaisdevida(movi-
mentos,tosse,respiraçãoespontânea)e,seconfortávelcomatécnica,avaliaraqua-
lidadedopulso(braquialoufemoralnolactente,carotídeonacriança).Sehásinais
devidareavaliararespiraçãoeseguircom12-20insuflações/minuto.Senãohá,ou
seopulsoélento(<60bpmcommáperfusão),iniciarCTE.
6. Colocar-se do lado direito da vítima. Em todas as idades as CTE são efectuadas
sobreametadeinferiordoesterno,umdedoacimadoapêndicexifóide(paranão
comprimiroabdómensuperior).Nolactente:colocardoisdedossobreoesternoou
(sedoisreanimadores)ospolegaresladoaladocomasmãosaabraçarotórax.Na
criança: aplicar a base de uma ou das duas mãos sobrepostas sobre o esterno.
Aplicarpressãocomopesodocorpo,mantendoosbraçosesticados,deformaade-
primir1/3dodiâmetroantero-posteriordotórax(≅ 4cmnolactente,5cmnacriança).
EntrecadaCTElibertartotalmenteapressão,mantendoasmãosposicionadaspara
minimizarinterrupções.Alternar15CTEcom2insuflações(umreanimadorsozinho
poderáoptarpor30:2),rapidamente,paraatingirumritmode100-120bpm.
8
7. Após1minutodeRCRreavaliar A,B,C(sinaisdevida)mantendoaaberturadavia
aéreaeassegurarquefoiactivadaajuda.
8. ProsseguircomaRCRatéacriançaapresentarsinaisderespiraçãoecirculaçãoes-
pontâneas,chegarajudaqueassumaareanimaçãoouoreanimadorficarexausto.
Acada2minutosreavaliarrespiraçãoesinaisdevida,reposicionaraviaaéreaere-
tomarRCRnasequênciaA,B,C.
Actuaremsegurança
Seresponde,observarereavaliar
Pedirajuda(1)
periodicamente
Estimulareavaliarresposta
Não responde
Respira
Avaliar a respiração (B) Posiçãolateraldesegurançae
Ver,ouviresentir≤10seg(3) reavaliarperiodicamente
Não respira
Não expande
o tórax
5insuflações(4) Reposicionaraviaaérea
Sinais de
circulação
Avaliar a circulação (C) Ventilarcom12-20
Semsinaisdevida≤10seg(5) insuflações/min
Sem sinais de
circulação
ManterRCRdurante1minuto
Reavaliar
Chamarajuda(7)
ProsseguircomaRCR(8)
9
Suporte avançado de vida
INTRODUÇÃO
Osuporteavançadodevida(SAV)éoconjuntodeprocedimentosqueseaplicamno
tratamentodefinitivodaparagemcardiorrespiratória(PCR)comoobjectivodeconseguir
oretornodarespiraçãoecirculaçãoespontâneaseminimizaralesãocerebralhipóxico-
isquémica.Deveseriniciadologoqueascondiçõesderecursoshumanosetécnicoso
permitam,emequipaedemodoestruturado,mantendosimultaneamentereanimação
cardiorrespiratória(RCR)dequalidade.Duranteareanimaçãodevemanter-sepresente
asequência A B C eoptimizarcadaumdestesaspectos.
NacriançaaPCRé100vezesmaisfrequenteemambientehospitalardoqueextra-hos-
pitalar,sobretudoemdoentesemUnidadesdeCuidadosIntensivosouemobservação
naUrgência.Amaioriaapresentasinaisdedeterioraçãoclínica,cujoreconhecimento
precocepermiteanteciparanecessidadedeSAVeactuarparapreveniraPCR.
ABORDAGEM
1. Via aérea e respiração (quadros1e2):
• Optimizaraaberturadaviaaérea,eventualmenterecorrendoaadjuvantes(Quadro
1).Ventilarcommáscaraeinsufladorcomconcentrador,utilizandoO2 a15L/min
(FiO295-100%).Procederaintubaçãooro-traqueal(IOT)logoquepossível(Verpro-
tocoloIntubaçãotraqueal).OsTETcomcuff sãosegurosemqualqueridade(excepto
recém-nascidos)desdequeotamanho,posiçãoeinsuflação(<25cmH2O)sejam
adequados.Retomarventilaçãoapóscadatentativadeintubação,quenãodeveex-
ceder30seg.Épossívelmanteroxigenaçãoeventilaçãoadequadascommáscara
einsufladoratéchegarajudaoualguémmaisexperienteemIOT.
• ApósIOTmanter10-12ventilações/minutoseminterromperascompressõestorá-
cicasexternas(CTE).Seentretantohouverretornodacirculaçãoespontâneaau-
mentaroritmopara12-20ventilações/minuto.
• Ventilarcompressãosuficienteparaconseguirumaelevaçãoligeiradaparedeto-
rácicaemcadaciclo.Ahiperventilação(emvolume,pressãooufrequência)épre-
judicialedeveserevitadaporriscodebarotraumaedecompromissodaperfusão
coronáriaecerebral.
2. Seestãoausentessinaisdevida,iniciarCTEemmenosde10segundos(verprotocolo
deSBV).Sehápulsocentral,avaliarseaperfusãoéadequadaobservandoonívelde
consciência,aqualidadedopulsoperiférico,aperfusãocutânea(temperaturaetempo
dereperfusãocapilar),apré-carga(distensãovenosajugularerebordohepático),a
pressãoarterial,afrequênciarespiratóriae,sedisponível,odébitourinário.Senãoé
detectadopulsoe/ouperantesinaisdefalênciacirculatóriaprosseguircomRCRen-
quantosemonitorizaoritmocardíaco.Tentarcolocarumacesso vascular (7).
3. MonitorizaroECG,colocandoeléctrodosnoslocaisconvencionadosouaspásde
umdesfibrilhador.Analisarafrequênciacardíaca(FC)emorfologiadoscomplexos
QRS.Nataquicardia,seoscomplexossãoestreitos(<0,08seg)aorigemésupra-
ventricular;sesãolargos(>0,08seg),devetratar-secomoventricular.Duranteaava-
liaçãoéimportantereconhecereventuaisartefactos.
4. Assistoliaouactividadeeléctricasempulso(AESP)sãoosmaisfrequentesemidade
pediátrica,resultantesdaprogressãodebradicardia.Fibrilhaçãoventricular(FV)eta-
quicardia ventricular (TV) sem pulso podem ocorrer durante o tratamento de outro
ritmo,oucomoritmosprimáriossobretudonosdoentescomcardiopatia,pós-operatório
decirurgiacardíacaeafogamento.
5. Assistolia eAESP:aprioridadeémanterRCReadministraradrenalina10µg/kg
logoquepossível,intravenosa(IV)ouintra-óssea(IO)–naprática,diluir1ampola(1
ml)deadrenalinacom9mldesorofisiológicoeadministrar0,1ml/Kgdestadiluição.
Nodoenteintubadosemacessovascularpodedar-seumavezadrenalina100µg/kg
endotraqueal(ET).Reavaliaroritmoacada2minutoserepetiradrenalinaacada
3-5minutos(=2ciclosdeRCR).
10
6. FV eTV sem pulso:aprioridadeémanterRCRedesfibrilharlogoquepossível.Ver
protocoloDesfibrilhação
• Colocargelnotóraxantesdecolocaraspásdodesfibrilhador(Quadro1).Manter
sempreCTE,quesódevemsersuspensasaquandodadesfibrilhação-mesmo
atrasosde5-10segreduzemapossibilidadedesucessodochoque.Administrar
umúnicochoque4J/kg(seodesfibrilhadornãopuderforneceraenergiaexacta,
optarpelovalorimediatamenteacima).RetomarRCRimediatamente.Acada2mi-
nutos,reavaliarritmoerepetirchoque4J/kgseindicado.
• Administraradrenalina10µg/kgIV/IOeamiodarona5mg/kgIV/IOapóso3ºchoque,
logoqueretomadaaRCR(quecolocaosfármacosemcirculação).Semantiver
FV/TV,prosseguircomciclosdeRCR2minutosseguidosdechoque,eadministrar
adrenalinaemciclosalternadosdechoque-RCR,apósochoqueeumavezreto-
madasasCTEs(i.e.,acada3-5minutosdeRCR).Daruma2ªdosedeamiodarona
5mg/kgIV/IOapóso5ºchoquesemantiverFV/TV.
• Seadesfibrilhaçãoforbemsucedida,masaFV/TVrecorrer:reiniciarRCR,administrar
amiodaronaseguidadechoque4J/Kgeiniciarumaperfusãodeamiodarona.
7. Acesso vascular:asuaobtençãonãodeveinterromperasCTEeaventilação.Obter
doisacessosvenososperiféricos.Após3tentativasfalhadasouquandopassaram
mais de 60 segundos, colocar uma via intraóssea (Quadro 1). O acesso venoso
femoralrequertreinoenãoéumaviapreferencialemRCR.
8. DuranteoSAV:Identificaretratarcausas reversíveis (4H’se4T’s).Ahipóxiaea
hipovolemiasãoasmaisfrequentes.OecocardiogramapodeserútilduranteaPCR
naidentificaçãodecausastratáveis,masnãodevecomprometeraRCR.
9. AadministraçãodebicarbonatosódeveserconsideradaemcasosdePCRprolongada
comacidosemetabólicagraveounoscasosdeintoxicaçãoporantidepressivostricí-
clicosoudehipercaliemia.
10. Após retorno da circulação espontânea:
-PlaneartransferênciaparaumaUnidadedeCuidadosIntensivosPediátricos
-UsarabordagemABCDEetratarcadaproblemaidentificado
-Podesernecessáriaumaperfusãodeadrenalina
-FornecerO2 qbpmanterSpO2 94-98%eajustarfrequênciadaventilaçãoaogrupo
etárioparamanternormocápnia(PaCO2 35–45mmHg)
-Manterglicemia<150-200mg/dl,tratarafebreeador.
-Realizaravaliaçãolaboratorial;identificaretrataracausaquelevouàPCR
11
PCR sem pulso (2):
ManterRCR
AdministrarO2 15L/minlogoquedisponível
Ligarmonitorizaçãocardíaca/desfibrilhador
1ºChoque4J/Kg
RCR
2min
Adrenalina 10µg/Kg
RCR
2min
Avaliarritmo Avaliarritmo
2ºChoque4J/Kg
RCR
2min
RCR
2min
Adrenalina 10µg/Kg
RCR
2min
Amiodarona
4ºChoque4J/Kg • ManterRCReficaz(qualidadedasCTE,mini-
mizarinterrupções,alternarreanimador).
RCR
2min
• Identificarecorrigircausasreversíveis
Amiodarona
Avaliarritmo
Choque4J/Kg Causas reversíveis de PCR
(H’s e T’s):
RCR
2min
12
Transporte
INTRODUÇÃO
• O doente deve ser sempre estabilizado antes de se iniciar o transporte.
• Aexcepçãoaestaregrasãosituaçõesemqueotratamentodefinitivosejaurgentee
nãoestejadisponívelnolocal(p.exº.urgênciasneurocirúrgicascomnecessidadede
intervençãoimediata).
• Secriançagravementedoentecontactarserviçoespecializadodetransportedare-
gião:
– Norte–INEMRN/PediátricoTIP(914960655)
– Centro–INEMRN/STEPINEM(239480381)
– Sul–INEMRN(213534265)ouSAVPediátrico(217805385/927815311).
A – VIA AÉREA
• Indicações para intubação:
– Protecçãodaviaaérea
– ComacomGCS<9ouadescer
– Insuficiênciarespiratória
– Nadúvidaépreferívelintubar
• TEToralounasalsegundoexperiênciapessoal(oral se TCE, traumatismo da face
ou coagulopatia)
• FixarTETcomadesivoforte(castanho)
• Radiografia de tórax apósintubação(posiçãoTET)
• Colar cervical paratodasasvítimasdetraumaventiladas
• SNG / SOG emdrenagemlivreemtodososventilados.
B – VENTILAÇÃO
• Se intubado utilizar ventilador (evitarAmbu®)
• NãodeixarTETaoar(riscodeatelectasiaseinsuficiênciarespiratória)
• Nãoesquecerofiltro (humidificação)
• Aspirar antesdesair(naambulânciaémaisdifícil)
• Parâmetros adequados à patologia:
– TCE(PCO235-38mmHg,SpO2>98%)
– Doençapulmonargrave(pH>7,25,PCO250-70mmHg,SpO2>90%)
• Fazergasimetria apósalgunsminutosnoventiladordetransporte
• Monitorizar EtCO2 em todos os doentes ventilados
• Se problemas com a ventilação:
– Considerar:obstruçãoTET/extubação/pneumotórax
– Aspirar
– Repetirradiografiaseaindanohospital.
C – CIRCULAÇÃO
• Avaliar FC, PA, TRC, temperatura das extremidades, estado de consciência
• Acesso vascular adequado é fundamental:
– Mínimo:2viasperiféricasfuncionantes
– CVCseinotrópicos(femoral>jugular)
– Intra-ósseasenecessário
• Fluídos
– Manutenção (2/3 necessidades)
■ Glicemia≥150mg/dL–NaCl0,9%
■ Glicemia<150mg/dL–Dx5%NaCl0,9%ouDx5%NaCl0,45%
– Sechoque/pré-choque:expansão comSF10-20mL/Kgem10min
• Inotrópicos
– Dopamina/dobutamina(5-10mcg/Kg/min)
– Noradrenalina(0,05-1mcg/Kg/min)-sóemCVC
13
D – DROGAS / NEUROLÓGICO
• Fármacos
– Prontosausar(jádiluídos)
– Bemidentificados
– Nãoesquecerosorofisiológicoparaoflush
– Manterumlúmenlivreparabólus
– Oxigénio(3L/200bara15L/mindápara40min)
• Neurológico
– Avaliarestadoconsciênciaeregistar(GCSouescalaAVPU)
– Nãoesquecerglicemia
– Analgesiaesedaçãoadequadas
– Curarizaçãosóemcasosexcepcionais(p.exº.ventilaçãoagressiva).
E – EXPOSIÇÃO
• Apósavaliaçãonolocaltaparparaotransporte
• Manternormotermia
• ExporacessosIV(facilitaroacesso)
• Trauma–Planoduro/imobilizações/colarcervical.
F – FAMILIARES
• Explicarparaondevaiacriança
• Nãodevemseguiraambulância.
• Deixarsempreospaisveremofilho(a)antesdeentrarnaambulância(especialmente
seemriscodevida)
ANTES DE SAIR
• Informar hospital de destino
– Horaprováveldechegada
– Estadodacriança
– Necessidades especiais à chegada (hemoderivados, cirurgia, exames imagem,
VAFO,HDFVVC,etc.)
• Levar todos os exames (radiografias, TC, análises) e documentação.
14
ALTE
INTRODUÇÃO
ALTE–Apparent Life-Threatening Event –define-secomoumconjuntodesintomas
deiníciosúbitoqueassustamocuidadorequeincluemumoumaisdosseguintes:
1. Apneia
2. Alteraçõesdacoloraçãodapele
3. Alteraçõesdotónusmuscular
4. Asfixia/engasgamento
Énecessáriaestimulaçãooureanimaçãoparaqueacriançarecupere.Afectacrianças
commenosde1anodeidade(picoentre1semanae2meses).
Aetiologia podeser:gastro-intestinal(+comumaté50%casos),neurológica(30%),
respiratória(20%),cardíaca(5%),metabólicaouendócrina(<5%),maustratos(<5%),
idiopática(50%).
DIAGNÓSTICO
Anamnese:
• Descrição completa do evento –hora,duração,estadodevigília,relaçãocomali-
mentação,oquedespertouaatençãodospais(chorodiferente,respiraçãoruidosa),
coloração da pele; grau de estimulação necessária/ necessidade de reanimação
cardiorrespiratória(RCR);presençadesanguenabocaounariz;tónus,movimentos
anormais;posiçãoadormir;presençadesudorese
• Ambiente –descriçãodoleito(sofá,camadospais?),ambientedemasiadoaque-
cido,roupa
• História de regurgitação –particularmentemaisde30minapósalimentação
• Desenvolvimento estaturo-ponderal
• Antecedentes relevantes –prematuridade,ALTE´santeriores
• Antecedentes familiares –tabagismoemcasa,ALTE,Síndromedemortesúbita
dolactente(SMSL)
• Factores de risco para SMSL
Exame Objectivo
Nãoesqueceroexameneurológico,emparticular,avaliaçãodotónuseestadode
consciência;excluirmaus-tratos,pesquisarsinaisdetraumatismoerealizarfundoscopia
(hemorragiasretinianas);pesquisadedismorfiaseobservaçãodasviasaéreassupe-
riores(macroglossia,retrognatismo).
Osexames complementares de diagnóstico devemserdireccionadosdeacordo
comhistóriaclínica:
• Estudo inicial
– Hemograma,glicemia,ionograma,Ca,P,Mg,ureia,creatinina,AST,ALT,PCR;
gasometria;RadiografiadetóraxeECG
• Casos seleccionados
Febre: Hemocultura,análisesumáriadaurina,urocultura(seestadoséptico-punção
lombar);RGE: pHmetria;Doença Metabólica: sangue(bicarbonato,lactato,amónia,
aa),urina(aa,ácidosorgânicos,substânciasredutoras);História/ sinais TCE ou al-
teração consciência:TC-CE;Infecção respiratória: pesquisadevírusrespiratórios
nassecreções(seclínica–Chlamydia e B. pertussis);Criança maltratada:radiografia
doesqueleto.Outros exames: Pesquisadetóxicosnaurina;ecocardiograma;bron-
coscopia(malácias,disfunçãodascordasvocais,malformações,compressõesextrín-
secas);polissonografia(hipoventilaçãoduranteosono,apneiaobstrutiva,convulsões
apneicas)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Comexcepçãodeumeventonormalvividodeformadramática,deveserconsiderado
ointernamento detodosesteslactentes.
• Duração:24-48h,dependendodaevoluçãoclínicadacriançaedahipótesediag-
15
nósticaconsiderada.
• Monitorizaçãocardiorrespiratória+oximetriadepulso
• Observareventualrecidiva,padrãorespiratórioduranteosonoerefeições
• Tentativadereduçãodaansiedadefamiliareensino
– Manobrasbásicasdereanimação;
– Instruçãodaspráticasdesegurança(dormiremdecúbitodorsal; evitarexcesso
deroupanacamaetemperaturasaltasnoquarto; nãocolocarolactenteadormir
nacamadeadultos)
Tratamento dirigidoàetiologia.
ORIENTAÇÕES
Monitorização respiratória domiciliária
• AeficáciadomonitordeapneianoALTEnãoestácomprovada
• Estárecomendadanoscasos:
– RNpré-termoemriscodeapneia
– EpisódiosrecorrentesdeALTEidiopáticooucomnecessidadedeRCR
– CriançacomdoençarespiratóriacrónicaedependênciadeO2
– SíndromedePierreRobinemalformaçõessemelhantes
• Umaveziniciada,deveserfeitaatéumperíodode6semanaslivresdeepisódios
ouatéaolactenteperfazer6mesesdeidade
Prognóstico:
• Éexcelentenoscasos“nãocomplicados”
• Mauprognóstico:
– Necessidadedereanimação
– Episódiosrecorrentes
– Lactente>2meses
• OriscodaSíndromedeMorteSúbitadoLactenteéaltonoscasosdeepisódiosre-
correntescomnecessidadedeRCR.
16
Anafilaxia
INTRODUÇÃO
Define-secomoumareacçãoalérgicasistémica,deevoluçãorápidaepotencialmente
fatal,causadapeladesgranulaçãomaciçademastócitose/oubasófilos,atravésde
mecanismosmediadosporIgE,emindivíduospreviamentesensibilizados.Provoca
sintomasemváriosorgãoseatinge,pelomenos,doissistemasdiferentes,incluindo
apele,viasrespiratórias,tubodigestivoeaparelhocardiovascular.
Aprevalênciaglobaléde30/100.000pessoasporanoeamortalidadeéde1%.As
causasmaisfrequentessãoaalergiaaalimentoseafármacos,picadasdeinsectos
eexercíciofísico.Em20%doscasosacausaéidiopática.
Asreacçõesanafilactóidesassemelham-se,dopontodevistaclínico,averdadeiras
reacçõesanafilácticas,masresultamdumalibertaçãoespontâneademediadoresin-
flamatórios,emespecialdehistamina,nãomediadaporIgE.
Principais causas de anafilaxia mediada por IgE:
• Alergiaalimentar:ovos,leite,trigo,amendoim,frutossecos,marisco,frutosfrescos
(maçã,pêssego)
• Fármacos:antibióticos(penicilinas,cefalosporinas,sulfonamidas,tetraciclinas,qui-
nolonas),anestésicosgerais,relaxantesmusculares;
• contrasteiodado
• Proteínasestranhas:sorodecavalo,albuminadoovo,venenodeinsecto,enzimas
dotipopapeína,látex
• Exercíciofísico,radiaçãosolar
Reacções anafilactóides:
• Moduladoresdometabolismodoácidoaraquidónico:aspirina,indometacina,AINEs
• Gamaglobulina
• Produtosderivadosdosangue
• Produtosparacontrasteimagiológico
• Opiáceos,dextrano
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéessecialmenteclínico.Principaissintomasefrequênciadeocorrência:
• Urticáriae/ouangioedema:>90%
• Dispneiae/ousibilos:50-60%
• Tonturas,lipotímia,síncopeouhipotensão:30-35%
• Flushing cutâneo,náuseas,vómitosoudoresabdominais:20-30%
• Edemalaríngeo,dalínguaoudisfonia:25%
• Riniteouobstruçãonasal:15%;
• Prurido,semalteraçõescutâneasvisíveis:5%
• Cefaleias:5-10%;
• Convulsões:1-2%
Ossintomassurgementreminutosaduashorasapóscontactocomoalergéniores-
ponsável.Emcasosrarospodemsurgirapósquatrohoras(seingestãodoantigénio).
Classificação da gravidade da anafilaxia:
GrauI:prurido/urticáriageneralizada+ansiedade/mal-estar
GrauII:GrauI+angioedema/náuseas,vómitosoudiarreia
GrauIII:GrauI+sibilos,dispneiaouestridor
GrauIV:GrauI+hipotensão,perdadeconsciênciaouincontinênciadeesfincteres
Diagnóstico laboratorial etiológico – pouco útil no Serviço de Urgência.
• DoseamentodaTriptaseSérica–elevadanafaseaguda
• DoseamentoséricodosanticorposIgEespecíficos(RAST,PhadiaUNICAP,Immulite
2000).
Diagnóstico diferencial
• Reacçãovaso-vagal,sobretudoinduzidaporinjectáveis(ausênciadeflush,prurido,
urticária,dificuldaderespiratória)
17
• Choqueséptico,hipovolémicooucardiogénico
• Síndromesassociadasaflushing:carcinóide,feocromocitoma,fármacos(vancomi-
cina)
• Produçãoexcessivadehistaminaendógena:mastocitosesistémica,urticáriapig-
mentosa,roturadoquistohidático,leucemiapromielocítica
• Angioedemahereditário,vasculiteurticariforme
• Aditivosalimentares:glutamatodesódio,sulfitos
• Doençasnãoorgânicas:ataquedepânico,disfunçãodascordasvocais,globus hys-
tericus
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. Avaliação inicial (ABCD):removeralergéneo,confirmarviaaéreapermeávelese-
gura,administrarO2a100%.MonitorizarFC,FR,TRC,PA,canalizarviaIV.
2. Adrenalina (IM, SC, IV):NÃO ATRASAR A ADMINISTRAÇÃO!
• Criança–0,01ml/kg/dose,adulto–0,3-0,5ml/dose(solução1:1000).Adosepode
serrepetidaapós10-15min(atémáximo3doses);
• Sechoqueouapós3dosesdeadrenalinaIM,semmelhoriaclínica.Senecessário
iniciarperfusãoa0,1mcg/kg/min,IVaté1,5mcg/kg/min
• Sechoquefazersimultaneamentebólusdevolume(Verabaixo).
3. Antihistamínicos H1/H2 – diminuem a sintomatologia: clemastina (0,025 mg/
/kg/dose,IMouIV,máx.2mg),hidroxizina(0,5-1mg/kg/dose,IMou1-2mg/kg/dose,
PO,máx.100mg),ranitidina(1,5mg/kg/dose,IVouPO).
4. Corticosteróides sistémicos –previnemareacçãotardia:hidrocortisona(5mg/kg/
/dose,máx.500mg),metilprednisolona(1mg/kg/dose),prednisolona(1-2mg/kg/
/dose,máx.60mg)IVouPO.
5. Broncodilatadores –seaumentodotempoexpiratório,sibilos: salbutamolporcâ-
maraexpansora/aerosol,aminofilina(mesmadosequenaasma).
6. Glicagina –nochoqueanafiláticoresistenteàadrenalina(doenteafazerb-blo-
queantesouIECAs).Dose20-30mcg/kgIV(máx.1mg).
7. Internamento paravigilânciaatéestabilidadeclínica(possibilidadedereapareci-
mentodasintomatologiaduranteas6-24hseguintes).
Doente com instabilidade cardiorrespiratória – internar em Cuidados Intensivos
• Considerarintubaçãoendotraquealprecoceseobstruçãolaríngea/angioedemaem
progressãorápida
• Sechoquefazerbólusdevolume(sorofisiológico–20ml/kg,em5-10min.)
• Sehipotensãomantidaapósbólusdevolumeeadrenalina–iniciardopamina7,5-
10mcg/kg/min.
ORIENTAÇÕES
Após estabilidade clínica referenciar para consulta de Alergologia Pediátrica
Profilaxia – Osdoentescomhistóriapréviadeanafilaxiadeverãousarumapulseira
deidentificação,serportadoresdeumkit deadrenalina:Anapen®(0,3mg)ouAnapen
Jr®(0,15mg)edeumplanodeactuaçãoemsituaçãodeurgência(emlinguagem
acessível).
18
Coma
INTRODUÇÃO
Ocomaéumaalteraçãodoestadodeconsciênciatraduzidaporausênciadeactividade
motoraespontânea,permanecendoodoentecomosolhosfechados.Resultadeuma
lesãodifusa/bilateraldocórtexcerebraloudedisfunçãodotroncocerebral,porlesão
estruturaloudifusaousecundáriaaherniaçãocerebral.
Ocomaéumasituaçãodeurgênciaemqueoindivíduodeveserconsideradocomo
estandoemriscodemorteeminente.Asprimeirasmedidassãoestabilizarodoente
deformaaprevenirlesõessecundáriasediagnosticaretratar(sepossível)aetiologia.
ETIOLOGIA E TRATAMENTO
Éimportanteavaliarinicialmenteseocomaépassíveldetratamentoimediato,seéde
etiologiatraumáticaounãotraumáticaeseestáestabilizadoouemevolução.
1. Perante o doente em coma deve seguir-se oABC da reanimação (Ver protocolo
SuporteAvançadodeVida)quedefiniráanecessidadedetomarmedidasurgentes.
2. Colher uma história sucinta, tentando saber a forma de instalação, a existência de
doençasagudas(infecção)oucrónicasprévias(diabetes,epilepsia),históriadetrauma-
tismoouingestãodetóxicos.Oexameobjectivodeveincluiravaliaçãodoníveldecons-
ciênciaeadequaçãoesimetriadarespostamotora(VerGCSabaixo);dafunçãodo
troncocerebral(padrãorespiratórioereflexos-reacçãopupilaràluz,reflexosoculocefálico
eoculovestibular,corneanoefaríngeo),dotónusmuscularereflexosósteo-tendinosos;
fundoscopiaebreveobservaçãogeral(emparticulartemperatura,FC,PA,peleesinais
meníngeos).Pretende-seassimidentificarcausaspotencialmentetratáveis:
2.1. Tóxicos:pupilaspunctiformesereactivas,associadasahipotermia,hipotensão,hi-
poventilaçãoebradicardiasãosugestivosdeintoxicaçãocomopiáceos.Seahistória
écompatível,administrarnaloxona10mcg/kg,IV.Emcasodeintoxicaçãopelame-
tadonapoderãosernecessáriasdosesatéde400a800mcg/kg(1a2ampolas)IV,
seguidasdeperfusãocomdoseeduraçãodependentesdadosedemetadonain-
gerida.Seexisteumaintoxicaçãoporbenzodiazepinascomdepressãorespiratória,
hipotoniaehipotensãopodeadministrar-seflumazenil0,01mg/kgIV.Sehádepressão
respiratóriacomhipotoniaeacriançafoiencontradadentrodecasasuspeitardein-
toxicaçãocommonóxidodecarbono(CO)einiciaroxigénioa100%(Verprotocolo
Intoxicações).
2.2. Hipertensão intracraniana (HIC)esíndromesdeherniaçãocerebral(supraeinfra-
tentorial):aassimetriapupilarouamidríasefixa,respostamotoraassimétrica,res-
piraçãoirregular,aumentodepressãoarterialetaquicardiaoubradicardiasãosu-
gestivosdeHICcomriscodeherniaçãoeminente.AHIC/herniaçãoéumasituação
queimplicatratamentoimediato,quecompreende:colocaracabeçanalinhamédia,
a30º;minimizarestimulação;trataractivamentedorehipertermia;ventilarparanor-
mocapnia;manternormovolemia(restriçãohídricapara2/3dasnecessidadesdiá-
rias);administraçãodeagentesosmóticos(cloretodesódioa3%,3ml/kgembólus
IV;manitol0,25g/kg,IVem15-20min)eeventualintervençãoneurocirúrgica(deri-
vaçãoventricularexterna,correcçãodofactordesencadeanteoucraniectomiades-
compressiva).
2.3. Convulsões:seodoenteestáemconvulsãooumalconvulsivo,temindicaçãopara
fazerdiazepam,seguidodeoutrosanticonvulsivantes,senecessário(Verprotocolo
demalepiléptico)
3. AescaladecomadeGlasgow(GCS)(Quadro1)éutilizadaparaavaliarograude
lesãocorticalemonitorizaraevolução.Apenasavaliaocórtexcerebralenãoafunção
dotroncocerebral,peloquenãosubstituioexameneurológico.Nocálculodapontuação
deveconsiderar-sesempreamelhorrespostaobtidaaumestímulodeintensidade
crescente.Oestímulodolorosodeveseraplicadonumlocalcentralparaevitarfalsas
respostasreflexasdamedula.Deveaproveitar-seaestimulaçãoparaavaliarasimetria
darepostamotora.
19
QUADRO 1. Escala de coma de Glasgow (GCS)
4. Fazertesterápidodeglicemiae,sehipoglicemia(<60mg/dl),reverterdeimediatocom
dextrosea30%2ml/kg,IV.(VerprotocoloHipoglicemia).Colhersanguepara:hemo-
grama,proteínaCreactiva,gasimetriacomdoseamentodecarboxihemoglobina,iono-
grama,cálcio,magnésio,glicemia,ureia,creatinina,ALT,AST,coagulação,lactatoe
amónia,hemoculturaepesquisadetóxicos.ColherurinaparaurinatipoII,urocultura
epesquisadetóxicos,incluindometadona.Umdoenteemcomaporenvolvimentocor-
ticaldifusonãoapresentasinaisfocais,enquantoumdoenteemcomaporlesão/dis-
funçãoprimáriaousecundária(aHIC/herniação)dotroncocerebralgeralmenteapre-
sentaparesiadeumoumaisparescranianose/ouhemiparesia.Énosdoentesque
apresentamHIC,herniaçãocerebral(ver2.2)ousinaisneurológicosfocaisqueémais
prementearealizaçãodeTCCE,quepodeconfirmarouexcluirapresençadelesões
intracranianasrapidamenteprogressivasouquecondicionamHIC.Noscasosemque
houversuspeitadeencefalite/ADEM,patologiadafossaposterior,AVC,TVCoulesão
axonaldifusaouemqueacausasejaobscuradeveserrealizadaRMCE–emprimeira
linha,ouTCCEseRMnãodisponível.
5. Aslesõesestruturaiscausadorasdecomapodemsersupraouinfratentoriais.Aslesões
supratentoriaismaisfrequentessãotraumatismocraniencefálico(TCE),empiemasub-
dural,hemorragiacerebral,enfartecerebral,emboliacerebral,trombosevenosaeneo-
plasias;aslesõesinfratentoriaismaisfrequentessãoasdoençasdesmielinizantes,ce-
rebrovasculares,neoplasiaseTCE.
6. Nocomadecausadifusadevemconsiderar-sepelafrequência:alterações“metabólicas”
(incluindotóxicos),HIC(incluindoTCE),estadopós-crítico,meningite,encefalite,hipo-
xia-isquemia,desmielinizaçãoehemorragiasubaracnoideia.Sãosugestivosdestaetio-
logiaaausênciadesinaisfocaiseaflutuaçãoclínica.Noentanto,podemmimetizarsín-
dromesdeherniaçãocerebral.
7. Nassituaçõesestáveisdecomanãoprogressivoenãoimediatamentereversível,ain-
vestigaçãoetiológicapodeserplaneadadeformaprogressiva,mantendoaterapêutica
desuporte,metabólicaehidroelectrolítca.Sesuspeitadedoençametabólica,iniciarco-
lheitasdeurina,sanguee/ouliquorparacromatografiadeaminoácidoseácidosorgâ-
nicos,carnitinasepotencialredox;sesuspeitadeinfecção/inflamação,realizarPL(após
exclusãodelesãoocupandoespaço)paraexamecitoquímico,bacteriológicoePCR
paravírusnoliquor;sesuspeitadeestadodemalnãoconvulsivooucausadesconhe-
cida,realizarEEGprolongadooumonitorizaçãovideo-EEG.
8. Independentementedacausasubjacente,umdoentequeentraemcoma,comGCS≤8,
deveserinternadonumaunidadedecuidadosintensivospediátricos.
20
SequênciaABC
Históriaeobservação
Colheitas
Melhoria?
Não Sim
Melhoria?
Não Sim
Não
MonitorizaçãoCR
Pressãoarterialadequada? Ventilaçãoadequada?
História+exameobjectivo
⇒ Hipótesediagnóstico
Lesãoestrutural Semlesãoestrutural
Observaçãoneurocirúrgica
Outrasinvestigações(RMN,angio)
Reavaliaçãoeinvestigaçãoetiológica
BDZ,benzodiazepinas;CO,monóxidodecarbono;CR,cardiorrespiratória.
21
Crise hipertensiva
INTRODUÇÃO
Ahipertensãoarterial(HTA)nacriançaédefinidacomoumapressãoarterial(PA)≥p95
paraaidade,sexoeestatura,medidaem3ocasiõesdiferentes,usandoométodoaus-
cultatório.Afectacercade3a5%dapopulaçãopediátricaeé,geralmente,subdiag-
nosticada.Acrisehipertensivaé,noentanto,muitomenosfrequente.
Nacrisehipertensivadistinguem-seaurgência hipertensiva eaemergência hiper-
tensiva. Em ambas estão presentes pressões arteriais significativamente elevadas
(>5mmHgacimadop99),masapresençadesintomatologiaexuberante,comevi-
dênciadelesãodeórgão-alvo(SNC,rimoucoração),defineaemergência.
AHTAsecundária(adoençarenal,renovascular,cardiovascularouendócrina)predo-
minacomocausadecrisehipertensiva.Sãodeteremcontaascomplicaçõesreno-
vascularesdoscatéteresarteriaisumbilicais,norecém-nascido,e,noadolescente,a
hipertensãoessencial,asdrogascomacçãosimpaticomimética(cocaína,anfetaminas)
eapré-eclâmpsia.Ahipertensãointracraniana(HIC)associa-seaHTAeexigeatenção
particular(ver“MonitorizaçãoeTerapêutica”).AHTAnopós-operatóriotambémdeve
serolhadadeformaespecífica.
DIAGNÓSTICO
Sinais e sintomas – órgãos alvo
• SNC –alteraçõesdocomportamento,visãoturva,cefaleias,vómitos.Encefalopatia
hipertensiva:alteraçõesdoestadodeconsciência,convulsões,sinaisdeHIC.
• Rim –dorlombar,hematúria,oligúria/anúria.
• Coração –insuficiênciacardíacacongestiva(ICC),comousemedemaagudodo
pulmão.
• Olho – hemorragias, exsudados retineanos ou papiledema (definem hipertensão
maligna).
OsdoentescomHTAdebasetolerammelhoraselevaçõessúbitasdaPA.
Abordagem
• ABCD (airway, breathing, circulation, disability);
• Distinguirurgênciadeemergênciahipertensiva,pesquisandosinais/sintomas de
lesão de órgão alvo: história e exame objectivo, incluindo exame neurológico e
pesquisadesinaisdeICC,eoutrosexamesdediagnóstico(Quadro1);
• Obtermedições de PA nos quatro membros,combraçadeiraadequada(aque
abraça,comosegmentoinsuflável,80-100%doperímetrodomembro,comcom-
primentoiguala2/3doantebraço);
• Procurarelementossugestivosdediagnóstico etiológico.
• Fundoscopia Emfunçãodaapresentaçãodadoença:
• Electrocardiograma • Ecocardiograma
• Radiografiadotórax • Testedegravidez
• Examesumáriodeurina • Tóxicosnaurina
• Hemogramacomesfregaço • TCCE(naencefalopatiahipertensiva)
• Ureia,creatinina,ionograma • Outros,consoanteetiologiaaparente
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
ATENÇÃO! Antes de tratar excluir causas em que os anti-HTA possam ser pre-
judiciais:
• Coartação da aorta –riscodehipoperfusãodistalàcoartação.
• Aumento da pressão intracraniana (TCE,lesãoocupandoespaço)–riscodehi-
poperfusãocerebral;distinguirdaencefalopatiahipertensiva!
22
• Dor intensa –terapêuticaanalgésica.
• Intoxicação por cocaína/anfetaminas (cocaína:benzodiazepinasefentolamina).
EMERGÊNCIA HIPERTENSIVA
• SepossívelinternaremUCIP, commonitorizaçãoinvasivadaPA;
• Tratar o mais rapidamente possível (nãoesperarporlinhaarterial);
• Utilizarfármacos por via endovenosa, preferencialmenteemperfusão contínua.
Iniciarcomadosemaisbaixaeaumentardeacordocomaresposta;
• Não baixar a PA mais de 25% nas primeiras 6-8 horas:riscodeisquemiadosór-
gãosalvo(disrupçãodosmecanismosdeautorregulaçãodesencadeadospelacri-
se);
• Fármacos de 1ª linha:nicardipinaelabetalol.Aopçãovariaemfunçãodaetiologia
suspeita,comorbilidadeseexperiêncianautilização(Quadro2);
• Osdiuréticos,comoafurosemida,nuncadevemserutilizadosisoladamentenacrise
hipertensiva,mastêmumpapelimportantenosdoentescomsobrecargahídrica.
Início
Fármaco Dose acção/ Comentários Evitar em...
/duração
Nicardipina Inicial: PreferirnoRN;inotrópico
0,5-1 mcg/kg/min 1-2min/ negativonalgunsdoentes; ICC
Máxima: 3h precauçãonainsuf.renale
4-5mcg/kg/min hep;podecausarflebite
Labetalol 1-3 mg/kg/h Preferirnapré-eclâmpsia; Asma,DPOC,
(bólus0,2-0,5 2-5min/ podecausarhipotensão, bradicardia,
mg/kg,max20 2-4h bloqueiosAV,bradicardia, ICC,diabetes,
mg/dose) cefaleias,retençãourinária insuf.hepática
URGÊNCIA HIPERTENSIVA
• Usarfármacos por via oral
• Ofármacode1ªlinhaéocaptopril.Outrosfármacoscomoominoxidileaclonidina
podemserutilizadosemfunçãodaetiologia,comorbilidadeseexperiêncianautili-
zação(Quadro3).
• Anifedipinapodecausarhipotensãoenãodeveserutilizada,exceptoemcasosse-
leccionadosdedoentescomHTAconhecidaeperfilconhecidoderespostaàmes-
ma.
Início acção/
Fármaco Dose /duração Comentários Evitar em...
Captopril 0,1-0,2 Podecausar Rimúnico,
mg/kg/dose, 15min/4-6h angioedema, transplanterenal,
cada6-12h neutropenia,tosse; estenoserenal
ajustardosenainsuf. bilateral,
renal gravidez
Minoxidil 0,1-0,2mg/kg/dia Podecausarderrame Feocromocitoma,
cada24h 30min/2-5 pericárdico,retenção hipertensão
(máx5mg/dia) dias hídrica,hipertricose pulmonar
23
Estado de mal epilético
INTRODUÇÃO
Adefiniçãoclássicadeestadodemalepiléptico(EME) éadeumaconvulsãocomdu-
raçãosuperiora30minouconvulsõessucessivas,semrecuperaçãodoestadode
consciência.Têmsidopropostasdefiniçõescomduraçõesinferiorescomofundamento
dequeasatitudespráticassedeveminiciarassimqueacriançaéadmitida.Assim
sendo,otratamentodeveserinstituídoapós5minutosdeconvulsão.
Oestadodemal(EM)refractáriocorrespondeàsituaçãoemque,após60minutos,
nãohárespostaàterapêutica(apósdosesadequadasde2fármacosanticonvulsivantes
declassesdiferentes).
OEMEclassifica-seemfocal(comousemalteraçãodoestadodeconsciência),ge-
neralizado(tónico-clónico,tónicoouclónico)egeneralizadonão-convulsivo(ausên-
cias).Aincidênciaestimadaéde17-23episódiospor100000habitantes/ano.Ainci-
dência,etiologiaeprognósticovariamsubstancialmentecomaidade.Nassériesde
EMEpediátricoassituaçõespós-infecciosas,hipóxico-isquémicas,vasculareseme-
tabólicassãoasquetêmevoluçãopotencialmentemaisgrave.Aincidênciaémaior
noprimeiroanodevidaeostatus epilepticus febriléacausamaisfrequenteantesdos
3anos.Nacriançapredominamasetiologiascriptogénicas,provavelmentesintomáticas
(46-58%),seguidasdecausasagudascomoinfecçõesdoSNC(19-44%)eporúltimo
adoençacrónicaneurológica(11-25%).Dascriançascomepilepsia,10-20%têm≥1
episódiodeEMEeesteéaformadeapresentaçãoem12%dascriançascomepilepsia.
DIAGNÓSTICO
AbordagemnaUrgência–asseguraraestabilidadedodoenteemsimultâneocomo
iníciodotratamento.
1) História clínica:valorizarantecedentesdeconvulsões,terapêuticaantiepiléptica,
doençacrónica,febre,ingestãodefármacosoutóxicos,TCE,sintomasassociados
2) Exame objectivo:rápidoedirigidoasinaismeníngeos,petéquias,sinaisfocais,si-
naisdeTCE,pupilasefundoscopia
3) Glicemia capilar
4) Avaliação laboratorial:hemograma,coagulação,gasimetria,sódio,potássio,cál-
cio,fósforo,magnésio,ureia,creatinina,AST,ALT,níveisdeantiepilépticos(nas
criançaspreviamentemedicadas),pesquisadetóxicos.Examesmicrobiológicos
(hemoculturas, urocultura, serologias) de acordo com a clínica. Na suspeita de
doençametabólica:cromatografiadeaminoácidoseácidosorgânicos,amónia,lac-
tatoepiruvato
5) Punção lombar se:
• Suspeitaclínicademeningite/encefalite
• Convulsãofebrilemlactente<6-12M,semcausaevidenteparaafebre
Quando existir compromisso de estado de consciência, sinais neurológicos
focais e/ou sinais de hipertensão intracraniana (HIC) realizar TC CE previa-
mente. Sesuspeitadeinfecçãoadministrarimediatamenteantibiótico,semesperar
porqualqueroutroexame
6) Estudo de imagem,TCouRMCE(urgente)se:
• Semrecuperaçãodaconsciência
• Persistênciadesinaisneurológicosfocais
• SinaisdeHIC
• Condiçãopredisponenteparalesõesintracranianas
• 1.a convulsãonãofebril,focal,antesdos3anos(exceptoseclinicamentemuito
sugestivodeepilepsiabenignadainfância)
• EMEdeetiologianãoesclarecida.
7) EEG, (sedisponível):efectuaremtodasassituações,particularmentenoEMrefrac-
tário,emqueoobjectivoéatingirumtraçadodesurto-supressãoenoEMnãocon-
24
vulsivo.Édamaiorimportânciaseaalteraçãodoestadodeconsciênciaseprolonga(ex-
clusãodecrisessubclínicas)ouseexistemdúvidasnodiagnóstico(pseudocrises)
TERAPÊUTICA
1) Medidas gerais: assegurar a estabilidade respiratória e circulatória do doente
(ABCDEdareanimaçãocardiorrespiratória)
• Desobstruiraviaaérea,aspirarsecreções,administrarO2 100%
• Ponderarintubaçãoendotraqueal(protecçãodaviaaéreae/ounecessidadede
ventilaçãomecânica)
• Posicionarodoenteemdecúbitolateraldireito.SeHIC–decúbitodorsalcoma
cabeçanalinhamédiaelevadaa30º
• MonitorizarSpO2,FC,FR,PA,ECGeEEG
• Descompressãogástrica(SNGaberta)
• Controlartemperaturacorporal.
2) Cateterizar 2 veias periféricas aportespara2/3dasnecessidadeshídricasbasais
(utilizarNaCl0,9%+/-SG5%,conformeglicemia)
3) Avaliarglicemia ecorrigirhipoglicemia.Quandopresentenolactente/criança,soro
glicosado(SG)10%5ml/KgIV.
4) Terapêutica anticonvulsivante (Verorganigrama)
• Diazepam (DZP)0,5mg/Kg,rectal;0,2-0,5mg/KgIV/IO
• Midazolam (MDZ)bólus0,1-0,2mg/Kg,IM/IVou0,4mg/Kgintranasal/jugal.Em
perfusão1mcg/Kg/min–aumentarcada15minaté5mcg/Kg/min.Aperfusão
deveserreduzidalentamente(1mcg/Kg/min,2/2h)após24-48hdecontrolo
dascrises
• Fenitoína 15-20mg/KgIV/IO(infusãolenta,máx.1mg/Kg/min)
– Atenção!Existeumefeitoparadoxal:afenitoínapodeagravarcrisesmiocló-
nicasouprecipitarEMmioclónicooudeausências.Monitorizarpressãoarterial
earritmias(sehipotensãoreduziroritmodaperfusão)
• Fenobarbital lactente15-20mg/Kg,criança10mg/Kg,IV(máx1mg/Kg/minou
100mg/min).Poderepetir-se5-10mg/Kg,cada15-20min(aos30-40mg/Kg
podehavernecessidadedeintubação)
• Tiopental 2-5mg/KgIV,rápido(+/-1-2mg/Kg,3-5mindepois,máx8-10mg/Kg),
perfusão3-5mg/Kg/h(Necessidadedeintubaçãoeventilaçãoassistida)
– Vigiarestabilidadehemodinâmica.Frequentemente,énecessáriosuportehe-
modinâmico.Reduzirgradualmenteaperfusãocada4hapósresoluçãodas
criseseEEGsemestadodemaleléctrico
• Propofol (se>5a)bólus3-5mg/KgIV,perfusão1-15mg/Kg/h(Necessidadede
intubaçãoeventilaçãoassistida)
– Vigiarestabilidadehemodinâmicaetoxicidade(acidosemetabólica,lipemia,
rabdomiólise,arritmiascardíacas)
– Contra-indicadoemdoentescomdietacetogénica
– Aperfusãodeveserreduzidapara50%,12hapóscontrolodascrises.Pos-
teriormente,reduçãogradualdaperfusãocada2h(asuspensãorápidapode
induzirnovamenteconvulsões).
5) Terapêutica adicional
• Antibiótico e/ouaciclovir,sesuspeitadeinfecção(meningite/sepsis/encefalite)
• Dexametasona, se edema cerebral perilesional (abcesso/tumor). Dose inicial
1-2mg/kg(doseúnica)PO/IV/IM.Manutenção0,5-1,5mg/kg(máx.16mg/dia)
• Naloxona, se suspeita de intoxicação por narcóticos, 0,1 mg/Kg IV ou 60
mcg/Kg/doseIM
• Piridoxina,seEMrefractário(<2a)ouantecedentesdeconvulsõespiridoxina-
dependentes.Inicialmente,100-150mg/doseIV,sobmonitorizaçãoEEGecar-
diorrespiratória,manutenção50-100mg/d,PO.
6) Outros fármacos anticonvulsivantes
• Clonazepam (epilepsia mioclónica) 0,05-0,1 mg/Kg IV, segue perfusão 10-20
mcg/Kg/h
• Valproato de sódio (EMmioclónico,deausências,porsuspensão/incumprimento
25
deterapêuticapréviacomvalproatoouEMrefractário)15-40mg/KgIV,segueperfusão
1-5mg/Kg/hIV.Desmameapós6hsemconvulsões1mg/Kg/h2/2h;
• Levetiracetam 20-40mg/Kg/doseIV(máx3g)8/8hemlactentes,12/12hem
crianças,seguidode10-20mg/kg/dose,12/12hPO/IV.Considerarcomofármaco
de3ªlinha,especialmentenoscasosde“EMintermitente”,emdoentescomins-
tabilidadehemodinâmicaoupossibilidadededoençahepática/metabólica;
• Topiramato 1-3mg/Kg/d(máx.24mg/kg/d)PO,titulaçãorápida.Podeserutilizado
emcasosseleccionados,apósobservaçãoediscussãocomneuropediatra.
7) Tratar eventuais complicações doEMEoudaterapêutica,comohipotensão,hipo-
ventilação,HIC(manitol20%,NaCl3%),mioglobinúria,hiperuricemiaehipertermia.
8) Doentes com epilepsia prévia
• Considerartratamentooralseconvulsõesfocaise/oudecurtaduraçãoedoente
conscienteapesardecrisesmúltiplas
• SeincumprimentodaterapêuticahabitualfazerimpregnaçãoIVcomfármacoem
questão(mesmoantesdesaberníveisséricos)
• Optimizarterapêuticaantiepilépticadebase
• SeEMEfrequenteadaptarterapêuticaaexperiênciasanteriores.
9) Aprevençãoderecorrênciasetratamentodemanutençãodevemseriniciadosou
ajustadosemparalelocomaterapêuticadoEME:
• Fenitoína5-8mg/Kg/dia,12/12hIV/PO
• Valproatodesódio20mg/Kg/dia,12/12hIV/PO
• Fenobarbital3-5mg/Kg/diaIV/PO,tomaúnica
• Levetiracetam20-60mg/kg/diaIV/PO
MDZ0,4mg/Kgjugal
2.a doseDZP
Sepersisteapós5minutos (Senãotiversidofeitaadministraçãopré-hospitalar)
Sepersisteapós5minutos
2.a doseBenzodiazepina
(Senãotiversidofeitaadministraçãopré-hospitalar)
Sepersisteapós5minutos Fenitoína15-20mg/KgIV
Fosfofenitoína15-20mgEF/KgIM Sepersisteapós5minutos
FenobarbitalIV15-20mg/Kgno
lactente
Nacriança10mg/Kg
ou
Levetiracetam20-40mg/KgIV
Sepersisteapós10-20minutos
Sepersisteapós15-20minutos
Sepersisteapósdosemáxima
te
e rsis
Repetirfenobarbital5-10mg/KgIV Sep Tiopentalbólus2-5mg/KgIV
ou perfusão3-5mg/Kg/h
Fenitoína10mg/KgIV ou
Propofolbólus3-5mg/KgIV
perfusão1-15mg/Kg/h
26
Insuficiência cardíaca
INTRODUÇÃO
Insuficiência cardíaca (IC)éumasíndromeclínicaresultantedaincapacidadedoco-
raçãoemmanterumdébitoadequado,deformaaassegurarasnecessidadesmeta-
bólicas dos tecidos, ou fazê-lo à custa de pressões de enchimento elevadas.A IC
agudapodeserumamanifestaçãodedoença“denovo”ouconstituirumadescom-
pensaçãodeICestabelecida.
Naclassificação funcionaldaICcrónicaexistemquatrogrupos(Quadro1).
Idade de início
Tipo de cardiopatia congénita
da clínica
1ª semana Lesõescomobstáculoaocoraçãoesquerdo(SCEH),lesõescomgrande
sobrecargadevolume,insuficiênciapulmonaroutricúspidegraves,fístulas
arterio-venosassistémicasvolumosas,TGA,PCAemprematuros,retorno
venosopulmonaranómalototal,estenoseaórticaoupulmonargraves.
1ª a 4ª Coartaçãodaaortacomanomaliasassociadas,estenoseaórticagrave,
semanas interrupçãodoarcoaórtico,truncusarteriosus,lesõescomgrandeshunt
esquerdo-direitoemprematuros.
1 a 4 meses Algumaslesõescomshuntesquerdo-direito,CIVouPCAgrandes,origem
anómaladaartériacoronáriaesquerda.
SCEH:síndromedocoraçãoesquerdohipoplásico;TGA:transposiçãodasgrandesartérias;PCA:per-
sistênciadocanalarterial;CIV:comunicaçãointer-ventricular
DIAGNÓSTICO
Ossinaiscardinaissãotaquicardia,taquipneia,cardiomegaliaehepatomegalia.Exis-
temsintomasesinaisadicionais:dispneiadeesforço(quenoslactentestemoseu
equivalentenaalimentação,causandosobretudointerrupçõesfrequentesdasmama-
das),sudaçãoexcessiva,máprogressãoponderale,maistardiamenteeemcrianças
maiores,edemaperiférico.
Alémdaanamneseeexameobjectivosãoúteisosseguintesexames:
a) Radiografiatorácica:aausênciadecardiomegaliapraticamenteexcluiodiagnóstico;
comoexcepçõesoscasosparticularesdeobstruçãoaoretornovenosopulmonar
edapericarditeconstritiva.
b) Ecocardiografia:temgrandeimportâncianadeterminaçãodaetiologiaaoidentificar
acardiopatiaresponsável.Permiteaindaadetecçãodeaumentodascavidades
cardíacasededisfunçãoventricularsistólicaediastólica.
c) Cateterismocardíaco:emcasosespeciaispermitecomplementarainformaçãoda
ecocardiografia.Arealizaçãodebiopsiaendomiocárdicapodeauxiliarnadetermi-
nação da etiologia em certos casos de IC (inflamatória, infecciosa, metabólica).
Podepermitirtambémgestosterapêuticos.
TERAPÊUTICA
a) Medidas gerais: elevaçãodacabeceira,oxigénio,adequaçãodoaportedefluidos
ecalorias,restriçãosalinanascriançasmaisvelhas.
b) Diuréticos: oprincipalgrupoterapêuticonocontrolodacongestãovenosapulmonar
esistémica.Diminuemapré-cargaecontribuemparaamelhoriadossintomascon-
gestivos.Osfármacosdeeleiçãosãoosdiuréticosdeefeitorápido,comoafuro-
semidaeoácidoetacrínico.Osantagonistasdaaldosteronapodemserutilizados
emadiçãoaosprimeiros,sobretudopeloseuefeitopoupadordepotássio.
c) Inotrópicos: osdigitálicos(digoxina)têm,paraalémdoefeitodeaumentododébito
cardíaco,acçõesparassimpaticomiméticaediurética.PodemseradministradosPO
ouIV,exigindoimpregnação.Emdoentesgraves,comdisfunçãorenalouemsituação
pós-operatória,devemserpreferidasascatecolaminas(dopamina,dobutamina,iso-
proterenoleepinefrina)ouosinibidoresdasfosfodiesterases(milrinona).
d) Agentes redutores da pós-carga comviadeadministraçãovariável:permitem
umaumentododébitocardíacosemalteraçãodoestadocontráctilventricular(sem
aumentodoconsumodeO2 pelomiocárdio).Vasodilatadoresarteriolares–hidra-
lazina;venodilatadores–nitroglicerina;vasodilatadoresmistos–IECAs(captopril,
enalapril),nitroprussiatoeprazosina.
e) Carnitina: benéficaemalgunscasosdecardiomiopatia,especialmentenaqueles
comevidênciadedoençametabólicaassociadaàdeficiênciadestasubstância.
28
Insuficiência hepática aguda
INTRODUÇÃO
AInsuficiênciaHepáticaAguda(IHA)éumasíndromeclínicamultissistémicacomplexa,
caracterizadapordeterioraçãorápidadafunçãohepática,comnecrosehepatocelular
comprometendoafunçãodesíntese(coagulopatiarefractáriaàVitaminaK),semevi-
dênciadedoençahepáticaprévia.Nacriançapequenaaencefalopatiapodeestarau-
senteouserdifícildedetectar.
Aetiologiapermanece,muitasvezes,indeterminada.Noentanto,têmsidoreportadas
as etiologias infecciosa e metabólica como mais frequentes no RN e lactente; e a
tóxicanacriançamaisvelha(quadro1).
Oprognósticoéreservado,commortalidadeelevada(60-80%),sendoinfluenciado
pela etiologia (melhor se intoxicação por paracetamol), existência de coagulopatia
(piorseINR>4e↓ FactorV)ouencefalopatia(piorse>grau2).Sãoconsideradoscri-
tériosdemauprognóstico:idade<2anos;INR≥4;Bilirrubinatotal≥13,7mg/dl;leucó-
citos≥9x109/L.
Otransplantehepáticocontinuaaseroúnicotratamentodefinitivoparaosdoentes
quenãoconseguemumaregeneraçãohepatocitáriasuficienteparasobreviver,com
umataxadesobrevidaaoanode75%.
DIAGNÓSTICO
Uma boa história pode limitar as hipóteses diagnósticas: consanguinidade (doença
metabólica),contextoepidemiológico(hepatitesvíricas),ingestãomedicamentos/tóxi-
cos,dieta(galactose,frutose,tirosina),alteraçõesneuropsiquiátricas(D.Wilson),in-
fecçõesrecorrentes(imunodeficiência),antecedentesfamiliaresdedoençahepática.
Aapresentaçãoclínicamaisfrequenteinclui:icteríciaprogressiva,anorexia,vómitos,
dorabdominalefebre,acompanhando-sede“hálitohepático”e,porvezes,dediátese
hemorrágica,asciteehipoglicemia.Inicialmentepodehaverhepatomegaliadolorosa,
seguidadediminuiçãodamacicezhepáticaàpercussão,traduzindoareduçãodota-
manhodofígado.Procurarsinaisdedoençahepáticacrónica,vesículas(HSV),anel
deKayser-Fleischer(D.Wilson).Aencefalopatia,quandopresente,podeserdifícilde
29
diagnosticar.Inquiriracercadealteraçõessubtisdocomportamentoe/oupadrãosono-
vigília. Pesquisar hiperreflexia e reflexo cutâneo-plantar em extensão, que podem
surgirantesdasalteraçõesdaconsciência.
Asalteraçõeslaboratoriaiscaracterísticassão:elevaçãodabilirrubina,ASTeALT,pro-
longamentodoTPeINR,hipoalbuminemiaehipoglicemia.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Iniciarmedidasdesuportebásicas,deformaaestabilizarodoente,prolongandoa
vidaeganhandotempoparaaregeneraçãodofígadonativoouparaarealizaçãode
transplante.Ascomplicaçõesestabelecem-semuitorapidamente,peloqueéfunda-
mentalatransferência parauma Unidade de Cuidados Intensivos eocontactocom
o Centro de Transplante Hepático.Devemserreferenciadostodososdoentescom
maisdeumcritériodemauprognóstico.
Aavaliaçãolaboratorialgeraleespecíficaéfeitadeacordocomaetiologiamaispro-
vável(Quadro2),bemcomoaecografiaabdominale,eventualmente,abiópsiahepática
porviatransjugular.
Medidas gerais:
• Ambientecalmoetranquilo(evitaragitação,doroufebre)
• Cabeceiradacamaelevada
• MonitorizaçãoSpO2,FC,PAde1/1h(idealmenteinvasiva),PVC
• Avaliaçãodoestadodeconsciência(GCS,reflexospupilares,postura)
• Diurese/balançohídrico/pesodiário
30
• Manterglicemia100-150mg/dl;evitaretratareficazmenteahipoglicemia
• Nutriçãooralouentérica(senecessáriocolocarsondanaso-gástricaounaso-duo-
denal)
Semrestriçãoproteica(seamónianormal);aportecalóricoadequado
• Aportehídrico(2/3dasnecessidades)
SoroFisiológicocomousemdextrose.Seconcentraçãodedextrose>12,5%usar
CVC
CorrigirNa+,K+ ePO4- senecessário
• VitaminaK(0,2mg/kg/d,máx10mgIV);administrarpelomenos1dose
• Analgesiaeficaz,seprocedimentosinvasivos.Preferirremifentanilouemalternativa
fentanil.
• Sedação:apenaspararealizaçãodeprocedimentosinvasivosouventilaçãomecâ-
nica.Preferirbolusàsperfusões(propofoloumidazolam)
• Avaliaçãolaboratorialcomintervalode12-24h(parâmetrosanegrito)
Medidas específicas:
Paracetamol Verprotocolointoxicações
Amanita phalloides Verprotocolointoxicações
Fármacos/ drogas Suspender imediatamente o fármaco suspeito (diagnóstico de
exclusão)
Corticóidesapenasindicadosnasuspeitadereacçãode
hipersensibilidadeafármaco
Hepatite Vírica Tratamentodesuporte
SuspeitadeHSVouVZV:aciclovir30mg/kg/dIV(mandatóriono
RN)
HepatiteB:considerarlamivudina,IFN-αouadefovir
Hepatite Prednisolona1-2mg/kg/d+Azatioprina1,5-2mg/kg/d
Auto-imune
Hemocromatose Desferroxamina(30mg/kgIVemperfusãodurante2hou10-15
Neonatal mg/kg/hIV)
N-acetilcisteína(200mg/kg/dPO8-8hnototalde17-21doses)
(controverso)
Doenças Tirosinemia:NTBC
Metabólicas Galactosemia:dietasemgalactose
COMPLICAÇÕES
Sãovariadasecomplexas.Ainfecçãoéumadascomplicaçõesmaiscomuns,sendo
maistípicasapneumonia(50%)eauro-sépsis(22%).Oedemacerebraléumacausa
importante de morte (22%).A hemorragia espontânea ocorre em cerca de 5% dos
doentes,mesmocomparâmetroslaboratoriaisnormais.
31
Insuficiência respiratória aguda e
indicações para ventilação mecânica
INTRODUÇÃO
Ainsuficiênciarespiratóriaaguda(IRA)éacausamaisfrequentedeparagemcardíaca
nacriança.Consistenaincapacidadedoaparelhorespiratórioemforneceroxigénio
(O2) adequado às necessidades metabólicas ou de remover o dióxido de carbono
(CO2)produzidopeloorganismo.Laboratorialmentedefine-seporPaO2 <60 mmHg,
excluídacardiopatiacianótica,e/ou PaCO2 ≥55 mmHg, excluídainsuficiênciarespira-
tóriacrónica(IRC). Muitasvezessurgenacriançacompatologiarespiratóriaconhecida,
nasequênciadeumaintercorrênciainfecciosa.Nacriançasemdoençapréviaascau-
sasmaisfrequentessão:
• Respiratória(infecção,obstrução,aspiração)
• Neurológica–SNC(traumatismo,intoxicação,infecção)ouneuromuscular
• Primeiramanifestaçãodeumadoençadebasenãodiagnosticada.
DIAGNÓSTICO
Tipos de insuficiência respiratória
• HipóxicaoutipoI–relativaàoxigenação
• HipercápnicaoutipoII–relativaàventilação
• Mista–compromissodaoxigenaçãoedaventilação
Nacriançagravementedoenteaobservaçãodeverespeitaraposiçãopreferencialdo
doente,evitandoochoroouagitação.Éimportanteavaliarafrequência,padrãoees-
forçorespiratório,alteraçõesnaauscultaçãopulmonar,SpO2,FC,estadodeconsciên-
cia,temperatura,tolerânciaalimentarediurese.AIRAiminentedeveseradivinhada
antesdesetraduzirporalteraçõesnagasimetria.
Sinais clínicos usados para avaliar o grau de oxigenação
• Cordapeleemucosas
• Oximetriadepulso–leituraimediatadaSpO2 (possibilitaaadministraçãoprecoce
deO2 suplementar)
• Estadodeconsciência(aagitaçãopodeseroprimeirosinaldehipoxemia,asono-
lênciapodetraduzirhipercapnia)
Sinais de compromisso ventilatório
• Esforçorespiratório–retracçãointercostal,usodosmúsculosacessórios
• Aumento/diminuição(porfadiga)dafrequênciarespiratória
• Diminuiçãodomurmúriovesicularàauscultação
• Taquicardia
• Alteraçãodoestadodeconsciência(sonolência,estupor,coma)
Uma SpO2 >92% com suplemento de oxigénio não garante uma ventilação ade-
quada.
Sinais de paragem cardiorrespiratória iminente
• Irregularidadedosmovimentosrespiratórios;gemidoexpiratório
• Palidezoucianose
• Bradicardia
Exames complementares de diagnóstico
AsuarealizaçãoéorientadadeacordocomaetiologiadaIRA,nãodevendoatrasar
ainstituiçãodemedidasterapêuticasurgentes(porex.:naobstruçãodaviaaérea,no
pneumotóraxhipertensivo).AvaliaçãoinicialnoServiçodeUrgência(SU):
• Gasimetriaarterial(idealmente)oucapilar(desdequeasseguradaumaboaperfusão
periférica)
• Avaliaçãoanalítica:hemograma,glicemia,ionograma,ureia,creatinina
• Radiografiadotórax
• Examesmicrobiológicos(sesuspeitadeinfecção)
32
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amonitorização,clínicaegasimétrica,éessencial.Devemanter-se:
• Oximetriadepulsoemonitorizaçãocardiorrespiratóriacontínuas,capnografia(quan-
dodisponível)
• AvaliaçãodaPA,temperatura
• Auscultaçãopulmonarepesquisaregulardesinaisdedificuldaderespiratória
• Balançohídrico
• Gasimetriasseriadas
Otratamentobaseia-senosfactoresetiológicosenafisiopatologiadaIRA,incidindo
sobre3pontosfundamentais:medidasdesuporte(ABCD),oxigenioterapiaeterapêu-
ticaespecífica(deacordocomaetiologia):
• Aviaaérea(A) deveserasseguradaemanter-sedesobstruída(posicionamento,as-
piraçãodesecreções,usodeadjuvantesdaviaaérea,intubaçãotraqueal(Verpro-
tocolosSuporteavançadodevidaeIntubaçãotraqueal)
• Amonitorizaçãorespiratória(B) vaideterminaranecessidadedesuplementaçãode
oxigénioedeventilaçãomecânica(invasivaounãoinvasiva).A administração de
oxigénio é prioritária. AadministraçãodeO2 humidificadopodeserfeitapormás-
cara,óculosousondanasal,quandoanecessidadedeO2, é<3L/min.Quandoesta
entreganãoésuficienteparamanterSpO2 >92%,devefazer-seO2 aaltodébito
atravésdemáscaradeVenturi(permiteFiO2 variáveis)oumáscaracomconcentrador
(O2 a15L/minparaFiO2 100%)
• Oestadohemodinâmicoeneurológico(C, D) devesermonitorizado.Controlarahi-
pertermiae/ouaagitaçãopermitemelhoraraoxigenaçãoeaventilação
• Deveiniciar-seaterapêuticaetiológicaomaisprecocementepossível
Critérios para internamento em UCIP
Nãoexistemcritériosmuitorigorososeestritos,dependendoaadmissãodeváriosfac-
torescomogravidadeclínicaegasimétrica,necessidadedeventilaçãomecânicae
evoluçãoesperadadadoençadebasejáqueaventilaçãomecânica(VM)nãoéuma
medidaterapêutica,masdesuporte.
INDICAÇÕES PARA VENTILAÇÃO MECÂNICA
AVMpermitemanteraventilaçãoeoxigenaçãoeficazes,masnãosubstituiaterapêu-
ticaetiológicadaIRA.
NadecisãodeiniciaraVMéimportanteteremcontaaevoluçãoesperadadadoença
debase.Seforprevisívelumamelhoriaclínicaapósainstituiçãodaterapêuticadirigida
(porex.Asma)olimiarparainiciaraVMpoderásermaiselevado,enquantoquenuma
situaçãodeagravamentoprogressivo(porex.S.Guillain-Barré),anecessidadedeVM
poderásermaisprecoce.
AescolhadautilizaçãodeVMinvasivaounãoinvasiva(naIRAouIRCagudizada)de-
pendenãosódefactoresclínicoseetiológicos,mastambémdascaracterísticasda
própriatécnicaeexperiênciadaequipamédicaedeenfermagem.Ambososmodos
ventilatóriospermitemmelhoraraoxigenaçãoeaventilação.
33
Insuficiência supra-renal
INTRODUÇÃO
Ainsuficiênciasupra-renal(ISR)define-secomoumadiminuiçãodasecreçãodegli-
cocorticóides(GC)e/oumineralocorticóides(MC)pelaglândulasupra-renal(SR).Pode
serprimáriaousecundária,congénitaouadquirida,agudaoucrónica.
NaISRprimária(poralteraçãonaSR)háhabitualmentediminuiçãodasecreçãode
GCe,frequentemente,tambémdeMC.Nasecundária,poralteraçãodoeixohipotálamo
hipófisesupra-renal(HHSR),afunçãoMCestápreservada.
SãováriasascausasquelevamaISR.Ahiperplasiacongénitadasupra-renal(HCSR),
naformaclássica,éacausamaisfrequentedeISRprimárianolactenteenacriança.
AcausamaisfrequentedeISRsecundáriaéasupressãoiatrogénicadoeixoHHSR
naterapêuticacomcorticóidesouumasituaçãodestresseduranteaterapêuticacom
dosessupressoras.
DIAGNÓSTICO
Sinais e sintomas de ISR:
ISR aguda:desidratação,hipotensão,hipoglicemia,alteraçãodoestadodeconsciên-
cia,náuseas,vómitos,dorabdominal,fraqueza,febre.
ISR crónica:fadigacrónica,irritabilidade,depressão,anorexia,náuseas,vómitos,dor
abdominalrecorrenteeperdadepeso;nasformasprimárias,hiperpigmentaçãoda
peleemucosaseapetiteporsal.
Alterações laboratoriais:
Acidosemetabólica,hiponatremia,natriurese,hipercaliemia,hipoglicemia,hemocon-
centração,anemia,linfocitoseeeosinofília.
Diagnóstico
NasuspeitadeISRdeve-secolhersangueparahemograma,ionograma,glicemia,pH
egases,ACTH,cortisol,aldosteronaerenina(Quadro1).Emrecém-nascidoselac-
tentesdevetambémserpedidoodoseamentoda17-hidroxiprogesterona(17OHP).
Quandosubsistemdúvidasnodiagnóstico,deverealizar-seumaprovadeestimulação
comACTH.
ISR,insuficiênciasupra-renal;ACTH,adrenocorticotrofina;17-OHP,17hidroxiprogestrona.
(1)–Nahiperplasiacongénitadasupra-renal
Oiníciodaterapêuticanãodeveseradiadoenquantoseaguardamosresultadosla-
boratoriais.
TERAPÊUTICA
Tratamento da crise
1. Reposiçãohídrica
• Sechoque,20ml/KgdeNaCl0.9%,em1-2h.
• Manutenção+correcçãodaestimativadedesidratação(5-10%):NaCl0,9%em
dextrose5%(senecessário,utilizarconcentraçãodedextrosesuperior,paracor-
rigirhipoglicemia),umquartodototalnasprimeiras4heorestantenas20hse-
guintes.
2. Corrigirhipoglicemia–ajustarconcentraçãodeglicosedosoro.
3. Hidrocortisona50-75mg/m2 bólusIV,seguidode50-75mg/m2/diaemperfusãoou
34
divididoem4dosesdiárias,de6/6h,IV.
Quandoodoenteestabilizaetemtolerânciaoral,passaradosedemanutenção10
-15mg/m2/dia,de8/8h,PO.Ocomprimidopodeseresmagado,diluídoempequena
quantidadedeáguaeadministradodeimediato.
4. Fludrocortisona0,05-0,2mg/dia,1-2tomas,PO.Iniciar,quandosereduzadosede
GC,seexistirdéficedemineralocorticóides.EmdosedestresseosGCtêmefeito
MCsuficiente.
5. NaHCSR,formaclássica,perdedoradesal,no1ºe2ºanosdevidasuplementar
alimentação com 1-2 g/dia de cloreto de sódio (≈17-34 mEq Na), dividido pelas
váriasrefeições.No2ºanodevidapodeserdadosobaformadesaldecozinha.
Habitualmenteareposiçãodefluidoseaterapêuticacomhidrocortisonasãosuficientes
paracorrigirosdesequilíbrioshidroelectrolíticos,devendoassociar-seafludrocortisona,
quandoexistirtolerânciaoral.
35
Intoxicações agudas
INTRODUÇÃO
Intoxicação éoefeitonocivoprovocadoporumasubstânciaquandoingerida,inalada
oucontactacomapelee/oumembranasmucosas.Asintoxicaçõesagudasnacriança
constituem1%dasurgênciaspediátricas.Doisterçosocorremantesdos20anos,me-
tadeantesdos5anoseumquartoantesdosdoisanosdeidade.Aincidênciaémaior
nosexomasculino,nodomicílioedeformaacidental(90%).Asintoxicaçõesintencio-
naissãomaisprevalentesnaadolescência.Aviadeintoxicaçãoé,porordemdefre-
quência:entérica(85%),cutâneaeinalatória.Asintoxicaçõessãonamaioriaprovo-
cadasporprodutosdeusodoméstico,farmacológicos(antipiréticos,psicofármacose
anti-tússicos),agrotóxicosequímicos.
EmPortugaloCentro de Informação Antivenenos (CIAV) - Tel. 808 250 143 presta
informaçõessobreodiagnóstico,toxicidade,terapêuticaeprognósticodaexposição
atóxicos.
ABORDAGEM GERAL
Aabordagemdacriançavítimadeintoxicaçãoagudadeveser:
• Reanimação,estabilizaçãoeterapêuticageral
• Identificaçãodotóxico
• Terapêuticaespecífica(antídoto,sedisponível)
• Terapêuticadesuporte
1. Reanimação e estabilização inicial
Suspeitadeintoxicação→ suportedevida(VerprotocoloSuporteavançadodevida).
Emtoxicologiapodeutilizar-seoacrónimoABCDEF.OABCcomonosuportedevida.
ODparadescontaminaçãointestinal,oEparaeliminaçãoeF(find) paraprocurarum
antídoto.
2. Diagnóstico do tipo de intoxicação
2.1 Anamnese – confirmaraintoxicaçãoeidentificarotóxico:
a) Tóxicoconhecido– quem (vítima:idade,sexo,peso);o quê (tóxico,nomeedose);
como (viadeadministração,jejum,comalimentos,bebidasalcoólicasousubstân-
ciasilícitas);quando (tempodecorridodesdeaexposição);onde (localdaexposição
eintervenções);porquê (acidental/intencional,únicaoumúltiplasvítimas).Nadú-
vida,deveserconsideradaadosemáximapossível.
b) Semhistória –suspeitarperantequadrodeiníciosúbito,comalteraçãodoestado
deconsciênciaedocomportamento,convulsões, acidosemetabólica,arritmiasou
sinaisdefalênciamultiorgânica.Inquiriraquetóxicosacriançapossateracedido.
DaanamnesedeveconstaramnemónicaAMPLE (alergias,medicaçãohabitual,
antecedentespessoaisrelevantes,últimarefeiçãoeeventosperi-exposição).
2.2 Exame objectivo
Oexameobjectivoglobaldeveincidirnaavaliaçãodossinaisvitais,estadodecons-
ciência,comportamento,avaliaçãoneuromuscular,pupilas,peleeodores.Tentariden-
tificar o tipo de tóxico e excluir lesões traumáticas associadas. Procurar identificar
sinaisdemaustratosnacriançapequenaedeabusodedrogasnoadolescente.Quan-
dootóxicoédesconhecido,éimportanteidentificarsinaisesintomasqueagrupados
constituemossíndromestoxicológicos(colinérgicos,anticolinérgicos,simpaticomimé-
ticos,hipnótico-sedativos,distónicos)queapontamparaumgrupodetóxicosespecí-
ficos.
2.3 Avaliação analítica
Geral: Hemograma,glicemia,ionograma,funçãohepática,funçãorenal,osmolaridadeega-
simetria.β-HCGnasadolescentes.
Toxicológica: deacordocomasuspeitaclínica(Quadro1).
2.4 Avaliação imagiológica
Radiografiadetórax:intoxicaçõesporviainalatóriae/ouaspiração.
36
QUADRO 1. Exames laboratoriais toxicológicos
*Estudoqualitativo
2.5 ECG
IndicadosealteraçõesnotraçadoECGdomonitor,intoxicaçõesgravesportóxicos
queprovocamhipoxia-isquemiaousãoarritmogénicos(anti-histamínicos,ADT,blo-
queadoresdoscanaisdecálcio,COedigoxina).
3. Terapêutica inespecífica
3.1 Medidas de descontaminação: evitaroudiminuirabsorçãodotóxico
• Contacto por via cutânea: remoçãoimediatadaroupacontaminada.Lavagemcor-
poralcomáguaesabão
• Contacto por via ocular: irrigaçãoocularcomSFouágua,10a15minutos
• Contacto por via inalatória: administraroxigénio
• Contacto por via digestiva:
Ainduçãovómitocomxaropedeipecacuanhaestácontra-indicada.
a) Lavagem gástrica
• Sem benefício e não indicada por rotina. Pode atrasar a administração de
antídoto/carvãoactivado
• Poderáserconsiderada:
1. Naprimeirahoraapósintoxicaçõesgraves(primeirasduashorassetóxicosdeli-
bertaçãoprolongada/reabsorçãoretardada)
2. Intoxicaçãoporsubstânciasnãoadsorvidaspelocarvãoactivado(verabaixo)
• Contra-indicações:intoxicaçãoporcáusticosehidrocarbonetos
• Complicações:pneumoniadeaspiração,hemorragiaeperfuração
• Sedepressãodoestadodeconsciênciaintubarantesdoprocedimento
b) Carvão activado
• Medidadedescontaminaçãointestinaldeeleição(isoladanasintoxicaçõesleves)
• Benefíciomáximona1ªapósaingestão;benefíciopotencialapósas1ªshorasse
fármacoscomcirculaçãoentero-hepáticaoudelibertaçãoprolongada
• Substânciasnãoadsorvíveis:lítio,chumbo,ferro,álcoois,cianeto,cáusticosehi-
drocarbonetos
• Utilizardosesmúltiplasouperfusãoentéricacontínua(comoobjectivodeaumentar
aeliminaçãodotóxicoapósaabsorçãoouapósadministraçãoIV).Ocarvãoactivado
nolúmenintestinalpermiteaadsorçãodotóxicoapartirdosanguequecirculana
grande extensão de mucosa entérica (diálise gastrintestinal). Este efeito é ainda
maiornassubstânciascomcirculaçãoentero-hepática.Indicações(eventualmente
enquantoaguardainíciodehemoperfusão):ácidoacetilsalicílico,anti-colinérgicos,
carbamazepina,digoxina,fenitoína,fenobarbital,quinino,teofilinaevalproatodesó-
dio
• Dose:1-2g/kgSNG,diluídoemágua(ousumoseviaoral).Aadsorçãofaz-sena
relaçãocarvão/tóxicode10:1(1gdecarvãoadsorve100mgdesubstância).Não
administrarcomleiteoubebidasgaseificadas.Senecessidadedemúltiplasdoses
decarvãoactivadoestepodeseradministradoporSNGcada4-6houemperfusão
entéricacontínua(1-1,5g/kg/h)
• Contra-indicações:obstruçãointestinal,íleus,intoxicaçãoporcáusticosouderivados
doshidrocarbonetos
37
c) Irrigação intestinal total
• Indicação: intoxicaçãoporfármacosnãoadsorvíveispelocarvãoactivado,fármacos
delibertaçãoprolongadaemdosesmaciças,emconjugaçãocomcarvãoactivado
nosportadoresdedroga(body-packing)
• Técnica:polietilenoglicol,20-30ml/Kg/h.Terminaradministraçãoquandosurgirnas
fezes(4-6h)
3.2 Medidas de eliminação:
Adiureseforçada habitualmentenãoestáindicada.
• Alcalinizaçãodaurina: manterpHurinárioentre7-8(sériconãosuperiora7,5).Bi-
carbonatodesódioemperfusão.Monitorizarionograma,pHurinárioacadamicção
eséricode2-2h.Indicação:poderáestarindicadonaintoxicaçãoporsalicilatos,
anti-depressivostricíclicos(ADT),isoniazidaebarbitúricos
• Depuraçãoextra-renal: diálise (salicilatos,metanol,etanol,propranolol,etilenoglicol,
vancomicina,lítio);hemoperfusão (carbamazepina,barbitúricos,teofilina,paraqua-
to)e/ouhemodiafiltração
4. Terapêuticas específicas
Existematitudeseantídotosespecíficosparadeterminadasintoxicações(Quadro2).
Osantídotosdevemseradministradosomaisprecocementepossível.
(Intoxicação por drogas ilícitas: Ver protocolo Consumo de substâncias no ado-
lescente)
Tóxico Actuação/Antídoto
ÁLCOOIS
• Seacidosegrave:bicarbonatodesódio
Metanol: tintas,solventes,vernizes,anti- • Hemodiálise:concentraçãoséricade
-congelantes,bebidasilícitas metanol/etilenoglicol>50mg/dL,acidose
refractária,sinaisneurológicosou
Clínica: acidosemetabólicagravecom alteraçõesvisuais
hiatoaniónicoaumentado.Evolução
paracegueira. Antídotos:
Etilenoglicol: anti-congelantesesolventes • Fomepizol15mg/kg/doseIV,durante30
minseguidode10mg/kg/dose12-12h,
Clínica: euforiaseguidadepressãoda (4doses),15mg/kg/dose12-12haté
consciência,acidosemetabólicagrave <20mg/dL
comhiatoaniónicoaumentado, • Etanol(seingestãometanol>0,4ml/kg):
instabilidadehemodinâmicaeinsuficiência Dose:0,6g/kgdeetanol10%diluídoem
renal. dextrose5%,emperfusãodurante1hora
Diagnóstico: níveisséricos
AMINOFILINA/TEOFILINA
Dose tóxica >15mg/kg • Carvãoactivado2/2haténíveisnãotóxicos
Clínica: vómitos,taquidisritmias • Hemodiálise(seníveis>80-100mcg/mL)
hipotensão,agitação,tremor,convulsões, • Hemoperfusãocomcarvão(se
hipocaliemia,hiperglicemia,acidoseláctica convulsões,arritmiasventricularesou
grave,rabdomiólise hipotensãopersistente)
ANTICOLINÉRGICOS
Clínica: Dificuldaderespiratória,pelee Antídoto:
mucosassecas,visãoturva,midríase, Fisiostigmina:
taquicardia,obstipação,hipertermia • <5anos:0.01mg/kg/dose(max.0,5mg)
IV,SC,IM.Poderepetir15-15min(max.
2mg).
• >5anos:1-2mg/dose,IV,SC,IM.Pode
repetir15-15min(max.4mg)
38
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
ANTI-HISTAMíNICOS
• Lavagemgástrica:ponderar
Dose tóxica: 4xadoseterapêutica • Carvãoactivado
• Lavagemintestinaltotal:ponderarnas
Clínica: intoxicaçõesmaciças
Intoxicação ligeira: depressãodoSNC • ECG/avaliaçãoporCardiologia
comsonolênciaeataxiaeefeitos • Searritmia:bicarbonatodesódio8,4%:
anti-colinérgicos 1-2mEq/kgmantendopHsérico7,45-7,55
Intoxicação grave: estimulaçãodoSNC • Sehipotensão:expansãodavolemia.
comalucinações,tremoreconvulsões. Nãousaradrenalina(hipotensãoparadoxal)
Febreearritmiasgraves(QTlongo, • Seconvulsões:benzodiazepina.
torsade de pointes) Contra-indicada:fenitoína
• Sintomasanti-colinérgicosouconvulsões
refractárias:Fisiostigmina0,02mg/kg/dose
(max.0,5mg),IV,IM,SC.Poderepetir
15/15min(max.2mg)
• Sehipertermia:arrefecimentofísico
BENzODIAzEPINAS
Dose tóxica: 5xadoseterapêutica • Carvãoactivado:primeiras2horas
• Antídoto:Flumazenil:0,01mg/kg/dose,IV
Clínica: (max.0,3mg)durante1min.Repetirse
SNC: sonolência,confusão intoxicaçãoporBZDdeacçãoprolongada
letargia,agitação,alucinações,ataxia, (cada6h).Dosecumulativamáxima:2mg
depressãorespiratóriaecoma.
Cardiovascular: bradicardia,hipotensão
(critériodegravidade)
BLOQUEADORES β
Dose tóxica: 5xadoseterapêutica • BólusSFsechoque
• Glucagina:0,05-0,1mg/kg/dose,IV
Clínica: 1-2hapósingestãobradicardia, seguidodeperfusão0,05mg/kg/h
hipotensãoechoque • Inotrópicos(dopamina,adrenalina)
Efeitoneuroprotector:areanimaçãodeve • Cronotrópicos(atropina)
serprolongada(>1h)
BLOQUEADORES CANAIS CÁLCIO
Dose tóxica: 1comprimidopode • InternaremUCIPcomqualquerdose
serfatalnumacriançapequena • Glucagina0,05-0,1mg/kg/dose,IV,
seguidodeperfusão0,05mg/kg/h
Clínica: Hipotensãoebradicardia(pode • Gluconatodecálcio10%0,5ml/kg/dose,
havertaquicardiareflexacomanifedipina). lento
Efeitoneuroprotector:areanimação • Dopamina
deveserprolongada(>1h) • Insulina–dosesaltas(comdextrose
–1U/5g)
COGUMELOS COM AMATOXINA
Dose tóxica: 1cogumelopodeteruma • InternamentoemUCIP,comacessoa
doseletaldeamatoxina centrodetransplantaçãohepática
(0,1mg/kg) • Carvãoactivado2/2h,durante24-72h
Amanita phalloides causa90-95%mortes • Benzilpenicilina,silibininae
N-acetilcisteina
39
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
COGUMELOS COM AMATOXINA
(continuação)
Clínica: (após ingestão): • Indicaçõesparatransplantehepático:
• 6-24h:dorabdominal,vómitose – EncefalopatiahepáticagrauIII
diarreiaprofusa. – Bilirrubina>4,6mg/dL
• 24-48h:melhoriadoquadro – TP>2xnormalapesarPFC
gastrintestinaleaumentodas – Creatinina>1,4mg/dL(relativa)
transaminases
• 48-96h:insuficiênciahepática
fulminante,coagulopatia,
insuficiênciarenal,encefalopatia
hepática,coma
• 6-16dias:morte
DIGITÁLICOS
Dose tóxica: >2ng/ml(3,5ng/mlnoRN) • Suspenderaterapêuticacomdigoxina
• ECG/avaliaçãoporCardiologia
Factores de risco: • Níveisplasmáticos(fiáveisapartirdas8h
• Insuficiênciarenal, após aingestão)
• Hipocaliemia, • Carvãoactivado:dosesrepetidascada4h
• Hipomagnesemia, • Avaliaçãoecorrecçãodedesequilíbrios
• Hipocalcemia, hidroelectrolíticoseácido-base
• Hipotiroidismo, • Sebradiarritmias–atropina;taquidisritmias:
• Hipoxemia, fenitoínaoulidocaína
• Fármacos(amiodarona) • Digibind® (Anticorposanti-digoxina)se:
– Níveisplasmáticosdigoxina>5-10ng/mL
Clínica: – Ingestão:>4mgou>0,3mg/kg
Intoxicação ligeira: anorexia, – Insuficiênciarenal
extrassistoles,bradicardia – Hipercaliemia
Intoxicação moderada: náuseas,vómitos, – Instabilidadehemodinâmica,arritmiaou
cefaleias,bigeminismonoECG alteraçõesdaconduçãograves
Intoxicação grave: arritmias – Deterioraçãoclínicarefractáriaà
(prolongamentoPR,bradicardiasinusal terapêuticadesuporte
grave,extrassístoles,arritimiasupra-
-ventriculareseventriculares). Dose: (1amp=40mgneutraliza0,6mg
dedigoxina
1.o Calcularcargacorporaltotal=dosede
digoxinaadministrada(mg)x0,8(sevia
PO)ou1(seviaIV)
2.o CalcularadoseDigibind®(mg)a
administrar=cargacorporaltotalx76.
(IV,lentodurante30minutos)
• Respostaclínica:30mina3h
FLúOR
Dose tóxica: 3-5mg/kg • Gluconatodecálcio10%-0,5ml/kg/dose,IV
Dose letal:16mg/kg • Leite,carbonatodecálcio,hidróxido
magnésio
Clínica: Sialorreia,náuseas,vómitos, • Ocarvãoactivadonãoadsorveoflúor
disfagia,dorabdominal,tetania,cefaleias,
hipo/hipercaliemiaarritmias,PCR
40
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
FERRO
Dose tóxica (ferroelementar): • Carvãoactivadosemindicação
• Ligeira: 20-30mg/kg • Lavagemgástrica:ponderar
• Moderada: 30-60mg/kg • Irrigaçãointestinaltotal:ponderarnas
• Grave: >60mg/kg intoxicaçõesmaciças
• Letal: descritadesde60-300mg/kg • Radiografiaabdominalsimples:
visualizaçãodonúmerodecomprimidos
Clínica: ingeridos
1ª Fase (6 min a 6 h): Gastrintestinal:
náuseas,vómitos,diarreia,dorabdominal, Antídoto:
hemorragiadigestiva.Amaioriados Desferroxamina:
doentesnãoprogrideerecuperaapós • Sesideremia>350mcg/dLe/ou
4-6h.Regradas“seishoras”:seausência • Sintomatologiagrave
desintomasnasprimeiras6horasépouco • Dose:iniciar15mg/kg/h(max.35mg/kg/h)
provávelqueaintoxicaçãosejarelevante durante24h
2ª Fase (6-12 h): faselatente, Assintomáticosouingestão<30mg/kg:
3ª Fase (12-48 h): choque,insuficiência • vigilânciahospitalardurante6-12h
hepática,edemapulmonar,convulsões,
coma,coagulopatiagrave,acidose Ingestão>30mg/kg
metabólicaealteraçõesglicemia • internamento
4ª Fase (2-8semanas):estenoseanível • Sideremiaàs4h,6he8h
dotractogastrintestinal,cirrosehepática • Vigilânciaaté24hdeausênciadesintomas
• Reavaliaçãoclínica4-6semanas
HEPARINA
Clínica: Hemorragia,↑ TTPa • Sulfatodeprotamina1mg,IV,por100UI
deheparinaareverter
HIDROCARBONETOS
Fonte: tintas,dissolventes,óleosde • Alavagemgástricaeocarvãoactivados
motor,insecticidas,combustíveis nãoestãoindicados.
Clínica:
Sintomasrespiratórios,pneumonitegrave • SeassintomáticoeMetHb<20º%:
(principalórgãoalvoéopulmão).Cefaleias, – semnecessidadedetratamento
fadiga,letargia,convulsões,choque.
Alguns(anilino,nitrobenzeno)causam • SeMetHb>20%:
metemoglobinemia(MetHb):cianose, –antídoto–azuldemetileno:1-2
taquipneiaeacidosemetabólica mg/kg/dose,IV(durante5minutos).
Diagnóstico: níveisMetHbporco-oximetria
IBUPROFENO
Dosetóxica>100mg/kg • Alavagemgástrica,hidrataçãoforçada
Clínica:maioriaassintomáticos.Náuseas, oualcalinizaçãourinárianãoestãoindicadas.
vómitos,dorabdominal,cefaleias,tonturas, • Internamentoevigilânciadurante4-6h
sonolência. • Ingestão>100mg/kg:carvãoactivado1-2h
Seingestão>400mg/kg: apósaingestão
hemorragiadigestiva,depressãodoSNC, • Seconvulsões:benzodiazepina
angioedema,hipotensão,bradiacardia, • Apenasoscasosdeintoxicaçãograve
apneia,hipotermia,rabdomiólise, necessitamdeavaliaçãoanalítica:
insuficiênciarenal,hipo/hipercaliemae hemograma,ionograma,ureia,
hiperpirexia. creatininaegasimetria.
41
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
METOCLOPRAMIDA
Clínica: Reacçõesidiossincrásicasna • Suspensãofármaco
dosehabitual.Sinaisextra-piramidais,em • Antídoto:biperideno:0,1mg/kg/doseIV,
particularreacçõesdistónicasagudas lentamente,atéaodesaparecimentodos
sinaisextra-piramidais
MONóXIDO DE CARBONO (CO)
Gás incolor, inodoro e não irritante. • ObterníveisdeCOHb.
Condiciona hipoxia tecidular. • AdministraçãodeO2100%:
Fonte: combustãoincompletademateriais – Seconsciente:máscarafacial
comcarbono(caldeiras,esquentadores, – Sealteraçãoestadoconsciência:intubar
lareiras,incêndios) eventilar
ValoresreferênciadeCOHb<2%
Objectivo:
Clínica: – assintomático(habitualmente2-3h)
Dispneia,náuseas,cefaleias,irritabilidade, – carboxihemoglobina<10%)
tonturas,visãoturva,obnubilação,
convulsões,síncope,coma,morte.Os • O2 em câmara hiperbárica seintoxicação
valoresdeCOHbnãotêmumacorrelação grave,isquemiamiocárdica,acidose
precisacomagravidade. metabólicagrave.Nadúvidadiscutircom
médicodamedicinahiperbárica
Complicações: • ECG
• Cardíacas: isquemiamiocárdica • MonitorizarCOHbcada2h
• Pulmão: edemaagudodopulmão
• Muscular: rabdomiólise
• Renal: insuficiênciarenalsecundáriaà
rabdomiólise
• SNC: coma
Diagnóstico: Co-oximetria:COHb
OPIóIDES
Dose tóxica: variáveldeacordo Antídoto:
fármaco(morfina,codeína,fentanil,etc.) • Naloxona:100mcg/kg/dose(max.800
mcg/dose),IVouIM.Porapresentar
Clínica: semi-vidainferioràmaioriadosopióides
miose,depressãorespiratória,depressão podesernecessáriorepetirbólus(até
SNC.Hipotensão,hiporreflexia,bradicardia, máx.10mg)ouefectuarperfusão
hipotermia,obstipação,retençãourinária. contínua(5-40mcg/kg/h)
ORGANOFOSFORADOS
• Medidasuniversaisdeprotecção
Inibidoresdasacetilcolinesterases • AssegurarventilaçãoeO2100%
(baixamoníveldascolinesterases) • Sehipotensão:bólusSF20ml/kg
• Seconvulsões:benzodiazepinas
Fonte: insecticidas • Carvãoactivado:naprimeirahoraapós
Intoxicaçãoocorreporviadigestiva, aexposição.Remoçãoroupaelavagem
inalatóriaoucutânea. corporalcomáguaesabãoese
exposiçãocutânea.
• Hemograma,bioquímicaeECG
42
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
ORGANOFOSFORADOS (CONT)
Clínica: • Antídotos:
Sintomas muscarínicos (precoces): – Atropina:0,02mg/kg/dose,IV,cada
miose,vómitos,diarreia,sialorreia, 1-3minutosatésinaisdeatropinização
lacrimejo,broncorreia,broncoespasmo, (remissãobroncospasmoebroncorreia.
bradicardiaeincontinênciaurinária. Amidríaseeataquicardianãosão
Bloqueioaurículo-ventriculare sinaisfiáveisdeatropinização)
hipotensãoarterial – Obidoxima:4-8mg/kg/dose,IVdurante
Sintomas nicotínicos (tardios): fraqueza 30minutosseguidadeperfusãode
muscular,fasciculações,paralisia, 10mg/kg/dia(máx.750mg/dia).
midríase,tração,taquicardiaeHTA Administrarapenasapósaatropina
• Vigilânciaaté24-48hapósinterrupção
terapêutica
PARACETAMOL
Dose tóxica: Criança>150mg/kg • Lavagemgástrica:(ingestão<1h)
Adolescente>7,5g • Carvãoactivado:na1ªhapósaingestão
maspoderáestender-se3-4h
Limiardetoxicidademaisbaixose: • Avaliaçãolaboratorial:
• Crianças>5anos – Níveisplasmáticosdeacetominofeno
• Sobredosagemcrónica (4hapósaingestão)
• Desnutriçãooujejumprolongado – Monitorização:ionogramasérico,
• Terapêuticacomfármacosindutoresdo glicemia,funçãohepática,função
citocromoP450 renal,estudodacoagulação,gasimetria
• Hepatopatia;Diabetesmellitus
• Obesidade Antídoto: N-acetilcisteína(NAC).
• Via entérica:
Clínica: Doseinicial: 140mg/kg/dose
0-24 h: assintomáticoouanorexia, Dosesseguintes:70mg/kg/dose,4-4h,
náuseas,vómitos,mal-estar,palidez numtotalde17doses
ediaforese
24-48 h: Melhoriadasintomatologiaprévia, • Via parentérica:
dornohipocôndriodireito,oligúria, Peso>20kg
↑bilirrubina,↑TP,↑AST,↑ALT Dose inicial: perfusão(150mg/kg/dose
72-96 h: anorexia,náuseas,vómitose em200mldeDextrose5%)durante
mal-estar.Picodaelevaçãodabilirrubina, 30-60minutos.
tempoprotrombinaetransaminases Doseseguinte:perfusão(50mg/kg/dose
4 d - 2 sem: Recuperaçãoouevolução em500mldeDextrose5%)durante4h
parainsuficiênciahepáticagrave Doseseguinte:perfusão(100
mg/kg/doseem1000mldeDextrose
5%)durante16h
Peso<20Kg:
Doseinicial: perfusão(150mg/kg/dose
em3ml/kgdeDextrose5%)durante
30-60minutos.
Doseseguinte:perfusão(50mg/kg/dose
em7ml/kgdeDextrose5%)durante4h.
Doseseguinte:perfusão(100
mg/kg/doseem14ml/kgdeDextrose
5%)durante16h
43
QUADRO 2. (continuação)
Tóxico Actuação/Antídoto
PARACETAMOL (CONT)
• Ingestão <4h:
– Carvãoactivado
– TerapêuticacomNACseosníveis
séricosdeparacetamolultrapassama
linhadepossíveltoxicidadehepática
• Ingestão entre 4-8 h:
– TerapêuticacomNACseosníveis
séricosdeparacetamolultrapassama
linhadepossíveltoxicidadehepática
• Ingestão há >8 h:
– TerapêuticaimediatacomNAC.Se
níveisséricosdeparacetamolabaixoda
«linhadepossiveltoxicidadehepática»
suspenderaterapêuticacomNAC.
Terapêutica imediata com NAC se:
• Ingestãomaciça(>200mg/kgnacriança
ou>10gnoadolescente)
• Evidênciaclínicaoulaboratorialde
Normograma de Rumack-Mathew hepatotoxicidade
PARAQUATO • Terra de Fuller –60gem200mldeágua,
PO, 2-2 ou 4-4 h, durante 2 dias
• Hemoperfusãocomcarvão
RODENTICIDAS • Lavagemgástrica:controversa
Acçãoanti-vitaminaK:diátesehemorrágica • Carvãoactivado
secundáriaa↓ protrombina • Antídoto:Vit K, 0,6mg/kgIV(máx.5-10
mg)
• Segravidadeclínica:plasmafresco
• ControloINReTPaté24-72h
SALBUTAMOL
• Carvãoactivado(seingestãooral)
Dosetóxica:>1mg/kg • Potássioempequenasdosesse
Clínica:Tremor,taquicardia,agitação, hipocaliemia(atenção:opotássiototal
acidosemetabólica,hipocaliemia, estánormal)
hiperglicemia • Considerarbeta-bloqueante(esmolol)se
taquidisritmiascomrepercussão
hemodinâmica(UCIP)
SALICILATOS
Dosetóxica>150mg/kg • Carvãoactivado:até4hapósaingestão
Ligeira:150-300mg/kg(nívelsérico (ponderardosesmúltiplas)
30-50mg/dL) • Doseamentoséricoseriado4hapósa
Moderada:300-500mg/kg(nívelsérico ingestão.Repetircada3-4haténormalizar
50-100mg/dL) • Corrigirdesidratação,diurese>2ml/kg/h
Grave:>500mg/kg(nívelsérico>100mg/dL) • Corrigiralteraçõeselectrolíticas
Clínica: Intoxicação ligeira: náuseas, • Alcalinizaçãourináriasemanifestações
vómitos,taquipneia,hiperpirexia,sudorese clínicasgraves/doseamentosérico
profusa.Intoxicação grave: agitação, >40mg/dL
confusão,letargia,coma,edemapulmonar, • Hemodiálisese:níveisséricos>90
hemorragia.Laboratorial:alterações mg/dL,acidoserefractária,
electrolíticas,acidosemetabólica/alcalose alteraçãodoestadodeconsciência,
respiratória,hiperglicemia,insuficiência convulsões,instabilidade
renalecoagulopatia cardiorrespiratória,IRA
44
Lesão renal aguda
INTRODUÇÃO
Alesãorenalaguda(LRA) caracteriza-seporumadiminuiçãosúbitaereversíveldo
débitodefiltraçãoglomerular(DFG)comretençãodeprodutosazotadosealterações
doequilíbriohídrico,electrolíticoeácidobase.
Aetiologiapodeserpré-renal(amaisfrequente),intrínsecaouobstrutiva,podendo
surgirisoladaouacompanhardoençasmultissistémicas.
Acausademorterelaciona-semaisfrequentementecomadoençadebase,jáqueas
complicaçõespotencialmentefataisdaLRAsãopassíveisdetratamento.
Passadaafaseaguda,amaioriadosdoentesrecuperaafunçãorenal.Noentanto,
nos recém-nascidos, lactentes e crianças com envolvimento multissistémico, pode
ocorrernecrosecorticaleperdasignificativadenefrónios,comriscodeevoluçãotardia
paradoençarenalcrónica,peloqueserecomendavigilânciaalongoprazo.
DIAGNÓSTICO
História clínica:permiteidentificaramaioriadascausasdeLRA.valorizarantece-
dentesfamiliaresoupessoaisdedoençarenal,alteraçãododesenvolvimentoestatu-
ro-ponderal,doençacrónica.Factoresprecipitantes:desidratação,infecção,gastren-
terite,traumatismooutóxicos,sinaisdedoençaglomerular,síndromehemolítica-uré-
mica,vasculite,malformaçãourológicaouhemoglobinopatia.ClinicamenteaLRApode
manifestar-sedeforma oligúrica (crianças>1ano,débitourinário<0,5ml/kg/h;crian-
ças<1ano,débitourinário<1ml/kg/h)ounão olígúrica.Aanúria(débitourinário<2
ml/Kg/dia)constituiumsinaldemauprognóstico.Naformaoligúricaocorreretenção
hidrossalina manifestada por edema e HTA, por vezes com sobrecarga cardíaca e
edemaagudodopulmão.NaLRAnãooligúricaaausênciadestessinaispodedificultar
odiagnóstico.
Alterações laboratoriais:Aumentodacistatina(precoce),dacreatininaedaureiasé-
ricas.Hiponatremia(diluição),hipercaliemia,acidosemetabólica,hipocalcemiaehi-
perfosforemia.
Cálculo do DFG pela fórmula de Schwartz:
• DFG(ml/min/1,73m2)=[estatura(cm)xK]:Crsérica(mg/dl)
(ValordaconstanteK=0,413)
Atenção:NocontextodeLRA,afórmuladeSchwartzépoucorigorosaesobrevaloriza
oDFG.Considerartambémataxadeaumentodacreatininasérica.
AdiminuiçãodoDFGedodébitourináriopermitemestratificaraLRAemcincograus,
segundoaclassificaçãoRIFLEpediátrica(Quadro1):
45
AidentificaçãodotipodeLRA,pré-renal,intrínsecaouobstrutiva,éessencialpara
umaterapêuticaadequada.Algumascaracterísticasséricaseurináriasajudamadis-
tinguiraLRApré-renaldaintrínseca:
• LRApré-renal –osmolalidadeU>400mOsm/L,NaU<10mmol/L,EFNa<1%,U/P
Cr>40,U/PUreia>20eexamesumáriodeurinanormal;
• LRAintrínseca –osmolalidadeU<350mOsm/L,NaU>40mmol/L,EFNa>2%,
U/PCr<20,U/PUreia<10eurinacomproteinúria,hematúriaecilindros;
ALRAobstrutiva –aidentificaçãoecaracterizaçãosãofeitasporecografiarenal.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amonitorizaçãocardiorrespiratóriaehemodinâmica,obalançohídricoeopesodiário
estãoindicadosemtodososdoentes.
AterapêuticadaLRApré-renalpassapelorestabelecimentodaperfusãorenal,através
dareposiçãodavolemiae/oudodébitocardíaco.
NaIRAobstrutiva,aremoçãodoobstáculoacompanha-sehabitualmentedumarecu-
peraçãodafunçãorenal.Amonitorizaçãodadiureseedanatremiasãonecessários,
poisasíndromedaretiradadoobstáculo,caracterizadaporpoliúriaehiponatremia,
podecondicionarLRAcontinuada.
NaLRAintrínseca,paraalémdaterapêuticadirigidaàetiologiaéfundamentaloptimizar
aterapêuticaconservadora:
• Hipervolemia – restrição hidrosalina, após normalização da volemia administrar
apenasovolumecorrespondenteàsperdasinsensíveis(400ml/m2/dia)+eventuais
perdasextrarenais.Furosemida(0,5a5mg/kgembóluseventualmenteseguido
deperfusão0,1a0,5mg/kg/hora);
• Hipercaliemia –restriçãodosaportesdeK+,iniciarprecocementeresinapermuta-
doradeiões–fasecálcicaefurosemida.Sealteraçõeselectrocardiográficas(ondas
Taltaseponteagudas)iniciarterapêuticadeurgênciacomgluconatodecálcio,bi-
carbonatodesódio,salbutamoleglicose+insulina(VerprotocoloHipercaliemia);
• Acidose – corrigir se o bicarbonato sérico <12 mmol/L. Risco de hipocalcemia.
Quantidadedebicarbonatodesódioa8,4%aadministrar(ml)=12-HCO3 séricox
0,6xPeso(Kg);
• Hipocalcemia –corrigirsecálcioionizadoinferiora1mmol/L.Riscodecalcificações
metastáticasseoprodutofósforo/cálcio>50;
• HTA –emfunçãodasituaçãoutilizardiuréticos,vasodilatadoresoubetabloqueantes.
NãoadministrarIECA.Nãoadministrarantiinflamatóriosnãoesteroides(inibidores
dasprostaglandinas);
• Nutrição –dietapobreemfosfatosecomproteínasdealtovalorbiológico.Manter
oaportecalóricodeformaaevitaroestadocatabólicoepromoveraregeneração
tubular;
• Diálise – a indicação e o tipo de diálise (diálise peritoneal ou hemodiafiltração)
devemserconsideradasdeformaindividualizadadeacordocometiologiadaLRA,
asituaçãoclínicaeaidadedacriança.Ahipervolemiagravee/ouahipercaliemia
refractáriasàterapêuticaconservadora,sãoindicaçõesabsolutas.
Não esquecer os fármacos nefrotóxicos na LRA (VerprotocoloNefrotoxicidadepor
fármacos).
46
Sépsis e choque séptico
INTRODUÇÃO
Éumasíndromeclínicacausadaporumainfecçãograve,quesecaracterizaporinfla-
maçãosistémicaelesãotecidulargeneralizada.Podeassumirváriosníveisdegravidade
(Quadro1),quepodemprogredirnumcrescendoatéàfalênciamultiorgânicaemorte.
QUADRO 1. Definições
Omeningococoeopneumococomantêm-seosagentesetiológicosmaisfrequentes.
NãoesqueceroStreptococcus dogrupoB,E. coli eoutrasenterobacteriáceasnore-
cém-nascido,oStreptococcus dogrupoAeStaphyloccus aureus nosadolescentese
osagenteshospitalaresnascriançascominternamentosprolongados.Emmaisde
50%doscasosnãoépossívelisolaroagente.
Amortalidadesitua-senos5%e10%(paracriançaspreviamentesaudáveisoucom
doença crónica, respectivamente) e é profundamente influenciada pela rapidez no
diagnósticoenainstituiçãodotratamentoadequado.
DIAGNÓSTICO
Éclínico.Numafaseincipienteaapresentaçãoclínicapodesermuitovariáveleaté
inespecífica,cursandoapenascomfebre,recusaalimentar,vómitos,diarreia,dorab-
dominal,dorarticular.Aevoluçãoé,porvezes,fulminante,peloqueéfundamentalum
elevadograudesuspeição,sobretudosecoexistem:aparênciadedoençagrave,di-
minuiçãodadiurese,alteraçãodocomportamento,irritabilidade,prostraçãoouapenas
sensaçãode“nãoestarbem”.
Nafaseinicial,dechoquequente,existevasodilataçãoperiféricaeextremidadesquen-
tes,compulsosamplosousaltões,sendoataquicardiaoprimeirosinaldechoque.
Concomitantemente,surgemsinaisdecoagulaçãointra-vasculardisseminada(CID),
competéquiasesufusõesdispersas,bemcomosinaisdehipoperfusãodosváriosór-
gãos.Nafasedechoquefrio,aprofundavasoconstriçãoperiféricatraduz-seporex-
tremidadesfrias,↑ dotempodereperfusãocapilar(TRC),pulsosfracos.Ahipotensão
surgetardiamenteeéfrequentementepré-terminal.
Laboratorialmenteconfirmam-seaelevaçãodosparâmetrosdefaseaguda(↑ GBe
PCR),CID(↑ TPeTTPa,↓ fibrinogénioeplaquetas,D-dímeros+)eahipóxiatecidular
(acidosemetabólicae↑ lactatos).
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoinicia-secomaadministraçãodeantibiótico (1)ebólusdesorofisiológico
etemcomoobjectivos:corrigir a hipovolemia (2),melhorar o débito cardíaco ea
perfusãodosórgãos(3)eaumentar a entrega de oxigénio aostecidos(4).Transferir
paraumaUCIPlogoquepossível.
47
Monitorização: SpO2, FC, TRC, PA, estado de consciência, diurese
Acessos venosos = 2 (aviaintra-ósseaéumaalternativaseguranascriançasem
queamáperfusãoperiféricaimpedeacolocaçãodeumacessovenoso.Funciona
comoumacessocentral,permitindocolheitas,administraçãodeantibiótico,soros,he-
moderivadoseaminasvasoactivas).
Colheita de sangue: Hemogramacomtipagem,glicemia,PCR,ureia,creatinina,io-
nograma,cálcioionizado,TP,TTPa,fibrinogénio,D-dímeros,gasimetriacomlactatos,
hemocultura(idealmente2,delocaisdiferentes).
1. Administrar ANTIBIóTICO (o mais cedo possível, na 1ª h de tratamento)
Ceftriaxona 100mg/Kg/diaIV
RNelactente<3M:ampicilina+gentamicina(oucefotaxima)
Neutropénico/imunodeprimido: piperacilina/tazobactam + amicacina + vancomicina
(setiverCVCoulesõesdapele)
Aadministraçãodoantibióticonuncadeveserproteladapelarealizaçãodepunção
lombar (a instabilidade hemodinâmica é contra-indicação para este procedimento),
nematéaoconhecimentodoresultadodasanálises.Drenarcolecçõesóbviassegra-
vidadeextrema–fasceítenecrosante,empiema.
2. Corrigir a HIPOVOLEMIA
Soro fisiológico 20ml/Kg,em5-10min,paragarantir↑ volumeintravascular.
Repetiraté↓ daFC/TRC<2segundos/MAP>55mmHg.Estádescritaaadministração
de>100ml/Kgna1ªh.Atençãoaoedemapulmonaragudo.
ConsiderarNaCl3%3ml/Kg,em5-10min–semeningite/alteraçãodoSNC.
Considerarvolumeútil:plasma,CE,plaquetas(15-20ml/Kg,acorreremfio).
3. Estabilização HEMODINÂMICA (↑ débitocardíacoeperfusãodosórgãos)
Dopamina 5–10mcg/Kg/minnochoqueresistenteaosfluidos.
↑ doseatéMAP>55mmHgouatingir15mcg/Kg/min.
Colocaracessovenosocentral(naimpossibilidade,usarintra-óssea).
Noradrenalina 0,05mcg/Kg/min,↑ atéMAP>55mmHgou0,3mcg/Kg/min.
Sechoquerefractário,administrarhidrocortisona 60mg/m2embólus.
Tentaravaliaçãocardíacaporecocardiograma,monitorizarPVC.
Sefracçãodeencurtamento<35%e/ouPVC↑,associarmilrinona 0,25mcg/Kg/min
(atençãoaoefeitohipotensor–podeobrigaraadministrarmaisumbólusdeSF,ou
aumentaranoradrenalina)oudobutamina 10mcg/Kg/min.
4. Aumentar a entrega de OXIGÉNIO
AdministraçãodeO2 a100%.
TransfusãodeCEsechoqueresistenteaosfluidos+Hb<10g/dl,Hct<30%.
INDICAÇÕES DE IOT:Falênciarespiratória,edemapulmonaragudo,depressãoSNC
(GCS<9),SpO2<95%einstabilidadehemodinâmicamantida.Nãoutilizarmidazolam
naindução,preferirCETAMINA (0,5-1mg/Kg).
AventilaçãomecânicadiminuiotrabalhorespiratórioeconsumodeO2,melhoraacon-
tractilidadedoventrículoesquerdo.
48
Monitorização e objectivos: ATITUDES IMEDIATAS:
SpO2 ≥93% 1.Acessovascular
FCnormalparaogrupoetário 2.Colheitas
TRC<2segundos CHOQUE SÉPTICO 3.AdministrarANTIBIóTICO
MAP≥55mmHgnaCriança
≥50mmHgnoLactente,
≥65mmHgnoAdolescente AvaliaçãoABC + Atitudes imediatas VOLUME úTIL:
Débitourinário≥1ml/kg/h CEseHb<10g/dl/Hct<30%
Lactato/pHnormais Choque? PLASMAseCID
Fracçãodeencurtamento PLAQUETASseCID/<5000mL
(≥35–40%)PVC≥8-12mmHg NaCl3%sealteraçãodoSNC
ScvO2 ≥70% Reposiçãodevolume:SF bólusde
Hct/Hb≥30%/≥10g/dl 20ml/Kgem5-10min
IOT
Repetiraté↓ FC/TRC<2segundo/
Falênciarespiratória
/MAPadequada
Edemapulmonaragudo
DepressãoSNC
SpO2<95%+choque
Mantémchoque?
KETAMINA 0.5-1 mg/Kg
Não NÃODARMIDAZOLAM
TransferirparaaUCIP
Sim
Ponderar IOT + VM
DOPAMINA a5-10mcg/kg/min;
↑ progressivamenteatéMAPadequada
oudosede15mcg/kg/min
Mantémchoque?
Sim
AssociarNORADRENALINAiniciara
0,05mcg/kg/min;
↑ emfracçõesde0,05atéMAP
adequadaoudosede
0,2-0,3mcg/kg/min
Não
Choquerefractário? Manteraminas
TransferirparaaUCIP
Sim
49
Síndrome do choque tóxico
INTRODUÇÃO
Asíndromedochoquetóxico(SCT)éumasituaçãoraraempediatria.Caracteriza-se
porumquadroclínicodeiníciosúbitodefebrealta(osdoentesemchoquepodem
estarhipotérmicos),vómitos,diarreia,exantema,mialgiaehipotensão.Écausadapor
exotoxinasquefuncionandocomosuperantigéniosprovocamaactivaçãopoliclonalde
célulasTeaestimulaçãodecélulasendoteliais,comlibertaçãodecitoquinaseoutros
mediadoresinflamatórios.AetiologiaévariávelcompreponderânciaparaStaphylo-
coccus aureus, meticilino-sensíveis(MSSA)oumeticilino-resistentes(MRSA)e Strep-
tococcus doGrupoA(SGAoupyogenes).
SCT Estafilocócico (SCTE)
Inicialmenteassociadoaousodetampõesvaginais,temsidodescritoapósinfecções
primáriasporS. aureus invasivasenãoinvasivas,incluindoferidacirúrgica,lesõescu-
tâneassuperficiais,pós-parto,faringiteouapóscolocaçãocirúrgicaounãocirúrgica
dematerialestranho(cateteres,dispositivosintra-uterinos,etc).Ainfecçãopelovírus
influenzaAeBéumfactorderisco.
Astoxinasimplicadassão:toxic shock syndrome toxin-1(TSST-1)queéproduzidapor
90a100%dasestirpesdeS.aureus implicadasnoscasosdeSCTEmenstruais;en-
terotoxinaBproduzidaem38a62%doscasosdeSCTEnãomenstruais;enterotoxina
Apareceactuarcomoco-factordaTSST-1;enterotoxinasC,D,EeHtêmsidoimpli-
cadasnumpequenonúmerodecasos.
Operíododeincubaçãovariaentre12e96horas,sendomaisprolongadonoscasos
relacionadoscomamenstruação.
OdiagnósticofoiestabelecidopeloCDCebaseia-senapresençade6doscritérios
major(verquadroI).OisolamentodeS. aureus deumlocalinfectadooudoexsudado
vaginaleapresençadeumtampãosãofortesevidênciasparaumdiagnósticoprová-
vel.
SCT Estreptocócico (SCTS)
Aincidênciaémaioremcriançaspequenascomantecedentesdevaricelarecenteou
nosidosos.Outrosfactoresderiscosão:traumaminor,procedimentoscirúrgicos,uso
deanti-inflamatóriosnãoesteróides,diabetesmellitus,doençacardíacaoupulmonar
crónica,infecçãopeloVIH,toxicodependênciadedrogasendovenosaseálcool.
ASCTSémediadapelasexotoxinas: Streptococcal pyrogenic exotoxin A(SPEA)ou
B(SPEB);Streptococcal superantigen (SSA);exotoxinapirogénicaisoladadaestirpe
M-3;factormitogénico(MF);proteínasM1,3,12,28quesãodeterminantesdeviru-
lênciacompropriedadesantifagocíticas.
NaSCTSexistegeralmenteevidênciadeinfecçãolocaldetecidosmolesassociada
ouprecedidadedorlocalintensa.Alesãoinicialpodeserpoucoevidentemasfrequen-
tementeevoluiparafasceíteoumiositenecrosante.Outrosfocossãoavaginaoua
faringe,masem45%doscasosnãoépossíveldeterminarqualopontodepartida.O
períododeincubaçãonãoestáclaramentedefinido,podeserdeapenas14horasnos
casosassociadosàinoculaçãosubcutâneaacidentaldesangueinfectado,duranteo
partooudepoisdetraumatismospenetrantes.
Odiagnósticobaseia-senoscritériosestabelecidosnoquadroII.Ashemoculturassão
positivasemmaisde50%doscasoseasculturasdoslocaisdeinfecçãosãogeral-
mentepositivas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Éfundamentaloenviodosprodutosparaexamebacteriológicoetestedesensibilidade
aosantimicrobianos.
OdiagnósticodiferencialentreSCTEeSCTSéapresentadonoquadroIII.Devem
50
QUADRO 1. SCT estafilocócico: definição de caso clínico
Febre: temperatura≥38,9ºC
Rash: eritrodermiamaculardifusa(rashescarlatiniformesemelhanteaqueimadurasolar)
Descamação: 1-2semanasapósiníciodadoença,sobretudopalmasdasmãoseplantasdos
pés
Hipotensão: pressãoarterialsistólica≤90mmHgnosadultosou<aopercentil5paraaidade
emcriançascomidadeinferiora16anos;queda≥15mmHgnapressãoarterialdiastólicaao
passardaposiçãodeitadaàsentada;síncopeouvertigemortostática
Compromisso multisistémico: 3oumaisdosseguintesparâmetros:
• Gastrintestinal:vómitooudiarreiaaquosanoiníciodadoença
• Muscular:mialgiagraveouníveisdeCPK≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaaidade
• Mucosas:hiperemiavaginal,orofaríngeaouconjuntival
• Renal:níveisséricosdeureiaecreatinina≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaaidade,
sedimentourinário≥5leucócitos/camponaausênciadeinfecçãourinária
• Hepático:níveisdebilirrubinatotal,ASTeALT≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaa
idade
• Hematológico:plaquetas<100¥103/ml
• Sistemanervosocentral:desorientaçãooualteraçãodaconsciênciasemsinaisneurológicos
focaisnaausênciadefebreouhipotensão
Resultados negativos dos seguintes exames (serealizados):
• Hemocultura,examebacteriológicodoexsudadofaríngeooudolíquidocefalo-raquidiano(ahe-
moculturapodeserpositivaparaStaphylococcus aureus)
• SerologiaparafebremaculosadasMontanhasRochosas,leptospiroseousarampo
Classificação de caso:
• Provável:5dos6critériosmencionadosanteriormente
• Confirmado:6critériosincluíndodescamação.Seodoentefalecerantesdadescamaçãoos
outros5critériosclassificamocasocomodefinitivo
tambémserconsiderados:doençadeKawasaki,síndromedapeleescaldada,escar-
latina,sépsismeningocócica,choqueséptico,ricketsioses,erlichiose,sarampo,lúpus
eritematosodisseminado,síndromedeStevens-Johnson eoutrasdoençasmuco-cu-
tâneasfebris.
51
QUADRO 3. Diagnóstico diferencial entre SCT estafilocócico e estreptocócico
• Tratamento
– Tratamentodochoqueefalênciamultiorgânica(VerprotocoloChoqueséptico)
– Drenagemimediatadetodasascolecçõespurulentas,remoçãodetodoomaterial
estranho
– Nafasceítenecrosanteéemergenteodesbridamentocirúrgicocomressecção
detodosostecidosnecrosados
– Antibioticoterapiaendovenosaemdosesmáximasparaaidade:
■ Empiricamente tratarcomflucloxacilina(antibióticoanti-estafilocócicoeanti-
estreptocócico)eclindamicina(inibeasínteseproteícabloqueandoaprodução
detoxinasedofactordenecrosetumoral;nãosofreoefeitodeinóculoque
afectaosb-lactâmicosnocasodecolecçõespurulentassignificativas(SGA);
facilitaafagocitosedoSGAaoinibirasíntesedaproteínaMantifagocítica;tem
efeitopósantibióticomaisprolongado).Osb-lactâmicosaumentamaconcen-
tração deTSST-1 provavelmente por lise ou aumento da permeabilidade da
membranacelular.
■ Antibióticos empíricos consoante o foco:
clindamicina + carbapenemnasuspeitadegram-negativos(queimado,ferida
abdominal)
clindamicina+vancomicina,nocasodeinfecçãohospitalaroususpeitadeMRSA
■ SCTE –flucloxacilina+clindamicina
■ SCTS –penicilinaG+clindamicina
Duraçãomínima10diasdevendoseradequadaaofocodeinfecçãoinicial(ex:pneu-
monia,osteomielite).
Imunoglobulina endovenosa – o efeito não está definitivamente estabelecido no
SCTEstafilocócico,masháalgumaevidênciadebenefícioclínicoemambososcasos,
provavelmenteatravésdaneutralizaçãodastoxinasbacterianasedascitoquinasem
circulação.
Dose-1g/kg/dose,eventualmenterepetida24horasdepois.
• Prognóstico
Ascomplicaçõesecausasdemortesão:choqueirreversível,coagulaçãointravascular
disseminada,ARDS,miocardiopatia,arritmiaseinsuficiênciarenal.
AmortalidadeporSCTEémenorque5%sendomaiselevadaemadultoscomidade
superiora45anos.ASCTSestáassociadaaumamortalidademaiselevadaemtodos
osgruposetários,20a30%nascriançase60%nosadultos.
52
Soros e equilíbrio hidro-electrolítico
INTRODUÇÃO
Ossorosintravenososdemanutenção utilizam-sequandoaviaentéricanãoépos-
sível.Simultaneamentepodesernecessárioiniciarsorosdesubstituição,sehouver
umaperdadelíquidosexcessiva,porexemplopordrenagemgástricaouporaumento
dediuresenadiabetesinsípida.Emcasosdedesidrataçãodeveserfeitaigualmente
acorrecçãodosdéfices.
CONCEITOS TEÓRICOS
Composição corporal em água: aáguaéoprincipalconstituintedocorpohumano.
Aáguacorporal,comoumapercentagemdopesocorporal,variacomaidade,sendo
cercade75%dopesoaonascimentoediminuindoprogressivamenteaolongoda
vida.Agorduratemumpequenocomponentedeágua,peloquecriançascomexcesso
depesoouobesastêmumadiminuiçãodaáguacorporalcomopercentagemdopeso
corporal;emcasodedesidrataçãoaáguacorporaldiminuicompoucarepercussão
nopeso.
Distribuição de água nos compartimentos corporais (% do peso)
Espaçointracelular
(40%)
Águacorporaltotal
(60%)
Intersticial
(15%) Espaçoextracelular
(20%)
Plasma(5%)
Composição em electrólitos:
Acomposiçãoelectrolíticanoespaçointraeextracelularédiferente.Osódioeocloro
sãoosprincipaiselectrólitosnoespaçoextracelular,aopassoqueopotássio,aspro-
teínas,osaniõesorgânicoseofosfatosãoosprincipaisconstituintesdoespaçointra-
celular.Adiferençadeaniõesintraeextracelularesélargamentedeterminadapela
presençademoléculasintracelularesquenãopassamamembranacelular.Poroutro
lado,adiferençadesódioepotássiodeve-seàacçãodabombaNa+/K+ –ATPase.
Osmolalidade (mOsm/kg): Refere-seaonúmerodepartículasosmoticamenteactivas
desolutopresentesnumquilogramadesolvente.Aosmolalidadedoplasmaéda
ordemde285-295mOsm/kg.Podesermedidasegundométodoslaboratoriaisoucal-
culadasegundoaseguinteequação:
Osmolalidade = 2 x Na+ + Glicose/18 + Ureia/6
Habitualmenteadiferençaentreaosmolalidademedidaecalculadaédecercade10
mOsm/kg.Noentanto,háalgumassituaçõesclínicasemqueestadiferençanãose
verifica.Apresençadeoutrososmoisnãocontempladosnaequação,comoéocaso
doetanol,etileno,metanol,manitol,entreoutros,levaaqueaosmolalidademedida
sejasignificativamentemaiselevadaqueaosmolalidadecalculada(>10mOsm/kg).
Osmolaridade (mOsm/L): Refere-seaonúmerodepartículas,osmoticamenteactivas,
desolutocontidasnumlitrodesolução.Seaconcentraçãoformuitobaixa,aosmola-
lidadeeaosmolaridadepodemserconsideradasequivalentes.
Osmolalidade/Osmolaridade vs Tonicidade: Emboraexistamalgumassemelhan-
ças,osmolaridadeetonicidadesãoconceitosdiferentes.Aprincipaldiferençareside
nofactodaosmolaridadeserumamedidadetodosossolutosqueseencontramem
53
solução,aopassoquetonicidadeéumamedidadossolutosimpermeáveis.Aosmo-
laridadecomparaaquantidadedesolutosentreduassoluções;atonicidadecompara
ogradientedepressãoosmótica.Ostermosisosmótico,hiperosmóticoehiposmótico
nãodevemserconfundidoscomisotónico,hipertónicoehipotónico.
Soros de manutenção: Ossorosdemanutençãosãocompostosporágua,glucose,
sódioepotássio.Osdoentesperdemágua,sódioepotássioatravésdaurinaedas
fezes;eapenaságuaatravésdapeleepulmões.Ossorosdemanutençãosubstituem
estasperdas,mantendooequilíbriohidro-electrolíticoeprevenindoadesidratação.A
glucose,nossorosdemanutenção,forneceaproximadamente20%dasnecessidades
calóricasdosdoentes,prevenindoacetoacidoseediminuindoadegradaçãoproteica.
Parasuprirasnecessidadescalóricasserianecessárianutriçãoentéricaouparenté-
rica,peloqueossorossãosempreumamedidatransitória.
Necessidades diárias de electrólitos: Na:2-4mEq/kg/dia;K:1-2mEq/kg/dia
COMO ESCOLHER O SORO DE MANUTENÇÃO
Dx5%NaCI0,45% NaCI0,9%
SepatologiadoSNC
(TCE,meningite,encefalopatia,convulsões)
Sepotássionormaloubaixo
Dx5%NaCI0,9% deveadicionar-seKCI20mEq/L
54
QUADRO 2. Cálculo do volume de soro de manutenção diário (100%)
*Volumemáximototalpordia:2400mL
*Ritmomáximo100mL/h
Nota:emcriançascomexcessodepesooscálculosdevemserfeitosparaopesocorrespondente
aoPercentil50,deacordocomaalturaeosexo.
55
Politraumatizado no serviço de urgência
INTRODUÇÃO
Considera-sepolitraumatizado(PT)aquelequeapósumtraumatismoapresentalesões
empelomenosdoissistemasdeórgãos,emquepelomenosuma,ouacombinação
dasváriaslesões,colocaemriscoavida.Cercade2/3dospolitraumatismosgraves
estãoassociadosalesãocraniencefálicaeaté50%apresentamlesõestorácicaseab-
dominais. É fundamental reconhecer e tratar os riscos imediatos, determinando as
prioridadesterapêuticasdemodoadiminuiramortalidadeepreveniralesãosecun-
dária.
DIAGNÓSTICO
Éimportanteconheceracinéticadoacidentevistoqueostraumatismosdependemdo
mecanismolesional.Aabordagemdopolitraumatizadotempassosbemdefinidose
baseia-senumaobservaçãocontinuadaecoordenada, com reavaliações frequentes.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Deveserefectuadaumaavaliaçãorápidaesistematizada(avaliação primária), se-
guindoaordemdeprioridadepelasequênciaAcBCDE:
Ac – Permeabilização e protecção da via aérea com estabilização cervical
• Asseguraraestabilizaçãocervicalmantendoacabeçaemposiçãoneutraecolocar
colarcervical–atéprovaemcontráriodeveserassumidoqueexisteumalesãocer-
vical;
• Manteraaberturadaviaaérea(riscodequedadalíngua):elevaçãodoqueixoe/ou
tracçãomandibular(senãohouvercontra-indicação–VerprotocoloTraumatismo
vértebro-medular);
• Seinconsciente,comruídosrespiratóriosoudificuldaderespiratóriadeveoptimizar-
-seaviaaérea:limpezadacavidadeorofaríngea,manutençãodapermeabilização
daviaaéreacomtubonaso/orofaríngeoouintubaçãotraqueal(VerprotocoloIntu-
baçãotraqueal).Seháedemadagloteoutraumafacialgravedeveserponderada
cricotomia;
• SeoPTjáseencontraintubadodeveverificar-seaposiçãodotuboendotraqueal.
ATENÇÃO: Via nasofaringea/nasotraqueal/nasogástrica está contra-indicada se
suspeita de fractura da base do crânio.
B – Optimização da oxigenação e ventilação
• Manterumaoxigenaçãoeventilaçãoadequadas,detectandoprecocementeossinais
deinsuficiênciarespiratóriagrave;
• AscausasmaisfrequentesdeIRAsãopneumotórax,hemotórax,contusãopulmonar,
tamponamentocardíacoelesõestraqueo-brônquicas;
• Aventilaçãomecânicapodetransformarumpneumotóraxsimplesnumpneumotórax
hipertensivo.Odiagnósticoéclínicoeexigetratamentoimediato(VerprotocoloTo-
racocenteseecolocaçãodedrenotorácico);
• Umpneumotóraxabertoéumaemergênciaedevesertratadotapandooorifícioto-
rácicocomcompressasesterilizadas,fixasem3lados,criandoummecanismoval-
vularquepermiteapenasasaídadear.Devesercolocadoumdrenotoráciconoutro
localdomesmohemitóraxassimquepossível.Sefístulabronco-pleuralouenfisema
subcutâneo–possívellaceraçãodasviasaéreas;
• A distenção gástrica aumenta com a ventilação, podendo agravar a insuficiência
respiratória–colocarsondanaso/orogástrica;
C – Circulação
• Ahemorragiaéaprincipalcausadechoquenodoentepolitraumatizado;
• Principaislocaisdehemorragiasignificativa:Laceraçõesdoescalpe,lesõesmaxi-
lo-faciaisefracturasexpostas(traumatismoaberto);Hematomasubgaleal,hemotó-
rax,roturadaaorta,hemorragiaintraperitoneal,fracturadabaciaefracturadeossos
longos(traumatismofechado);
56
• Ossinaismaisprecocesdechoquesãotaquicardiaemáperfusãoperiférica.Ahi-
potensãoarterialapenassurgenumafasemaistardia;
• Sehemorragiaexternaaplicarpressãodirecta(nãoaplicartorniquetes);
• Oprincipalobjectivoéidentificarecontrolaroslocaisdehemorragia,avaliarograu
dehipovolemiaemanteraperfusãodosórgãosvitaissemaumentarahemorragia;
• Canalizar2acessosvenososperiféricosdegrandecalibre,senecessáriocolocar
intraóssea;colocarsondavesicalparamonitorizaçãododébitourinário(contra-in-
dicadasesuspeitadelesãodauretra–presençadesanguenomeatouretral,equi-
moseperineal,hematomaescrotal);
• SechoquefazerexpansãorápidacomSF10ml/Kg,repetindosenecessário.Se
persistirainstabilidadehemodinâmicaousinaisdehemorragiadevemseradminis-
tradoshemoderivados(CE10-20mL/kg,PFC,CP);
• Seaadministraçãodecristalóidesehemoderivadosnãomelhorarainstabilidade
hemodinâmicadeveráefectuar-seumaabordagemcirúrgicaexploratória.
D – Exploração neurológica rápida
Avaliaroestadodeconsciência:GCS;tamanhoereactividadedaspupilas.Asaltera-
çõesneurológicaspodemsercausadasporlesãodirectaousecundáriasafalência
respiratória/circulatória.
E – Exposição completa
Realizarumainspecçãoglobalrápidaparapesquisarlesõesquenãopossamaguardar
porumreconhecimentosecundário:atençãoàtemperaturacorporal(evitaroarrefeci-
mento).
Exames complementares de diagnóstico
• Hemograma,ureia,creatinina,ionograma,amilase,AST,ALT,CK,gasimetria,estudo
dacoagulaçãoegruposanguíneo;
• Radiografias:colunacervical(2planos),tórax(AP)ebacia(AP);
• Ecografiaabdominal(FAST);
• TCCE,colunacervical,toráxouabdómenconsoanteindicaçãoclínicaeapósesta-
bilizaçãohemodinâmica;
• Radiografiadosmembrossesuspeitadefractura.
Avaliação secundária
Apósaestabilizaçãoprimáriadevemseridentificadasaslesõessecundárias,comum
exameclínicomaiscompleto(evitarahipotermia)emétodoscomplementaresdediag-
nóstico,determinandoasprincipaisprioridadesterapêuticas.
ORIENTAÇÕES
Solicitaraobservaçãodasváriasespecialidadesenvolvidas:CirurgiaPediátrica,Neu-
rocirurgia,Ortopedia,CirurgiaPlástica,ORL,Oftalmologia.
OscritériosparaadmissãonumaUCIPdeverãoserequacionadoscasoacaso.
57
Síndrome da criança maltratada
INTRODUÇÃO
Oconceitodemaustratosnaidadepediátricatemevoluídoaolongodosanos,exigindo
cadavezmaisumconhecimentoprofundodasdiversasculturasedassociedades.
Sãorelativamentefrequenteseinfelizmentetêmregistadoumaumentoprogressivo.
Onossopapeltemcomofinalidadeaprotecçãodacriança.
Osmaustratosenglobamtodasassituaçõesdeactosdeomissãoecomissãoquere-
sultememmorbilidadeemortalidade,comdanosfísicosouemocionais.Ofactorde-
sencadeantepodesermínimoeinsignificanteesãoclassificadosemcincogrupos:
negligência, abandono, abuso físico, abuso psicológico e abuso sexual. Éimpor-
tantesalientarquenoúltimogrupoestãoincluídasváriassituaçõesquevãodesdea
exposiçãoaconteúdosemateriaispornográficosatéaocoitovaginalouanal.
AVALIAÇÃO
Asuspeitadeumcasodemaustratospodesurgirdevariadíssimassituaçõeseéne-
cessárioqueopessoaldasaúdeestejaatentoaossinaisdealarmequepodemsurgir
aocolherahistóriaclínica,aoobservaracriança,emcomportamentoseatitudesdos
envolvidosnoprocesso,bemcomoporreferenciação.Éimportantesalientarquefre-
quentementeestascriançasrecorremàurgênciaacompanhadaspelospais(muitas
vezesosprópriosagressores),quehabitualmentenegamaexistênciademaustratos.
Factores de risco associados a maus tratos que devem ser valorizados:
• Comunidade: abusodedrogas,crime,isolamentosocial,pobreza,violência
• Família:faltadesuportefamiliar,monoparentalidade,multiparidade,problemasfi-
nanceiros,violênciadoméstica
• Pais:alteraçõesdocomportamento,antecedentesdemaustratos, comportamentos
agressivos,doençasmentaiseatrasospsicológicos,frustrações,toxicodependência
• Criança/jovem: alteraçõespsicológicas,comportamentosdifíceisouagressivos
Sinais e sintomas suspeitos de maus tratos:
• Higienedeficiente,eritemaperineal,cáriesdentárias
• Lesõesquenãocorrespondamaosdadoscolhidospelahistóriaclínica,emlocais
diversosdocorpoeemdiferentesfasesdeevolução
• Lesõescomconfiguraçãodeobjectoscontundentes,perfurantes,mordeduras
• Queimadurascompadrãodeluvaoumeia(derramaroufluirémaissugestivodele-
sõesacidentais)
• Lesõesquesurgememregiõesdocorpomenosfrequentes:face,cavidadeoral,
pescoço,tronco,nádegas,genitais
• Traumatismoscranianosoufracturasemidadepré-escolar
• Doençasoulesõesrecorrentessemexplicação
• Abusodefármacoseintoxicações,essencialmenteserecorrentes
• Alteraçõesdocomportamentosemexplicação:humor,agressividade,perturbações
dosonoedoapetite,enurese,encoprese,tentativasdesuicídio
Sinais e sintomas sugestivos de abuso sexual/violação:
• Doençassexualmentetransmissíveisemcriançaspré-púberesouadolescentesque
neguemactividadesexual
• Lesões perineais (genitais/ânus) persistentes ou recorrentes tais como: eritema,
dor,prurido,hemorragia,corrimento,petéquiaseequimoses,fissuras,lacerações
• Infecçõesurináriasderepetição
• Abusodeingestãodesubstâncias
• Gravideznaadolescência
História clínica:
• Ahistóriaclínicapregressaéfundamental(nãoesquecerqueascriançascompa-
tologiacrónicasãomaisfrequentementevítimasdemaustratos)
• Ascriançasmaisvelhaspodemsercuidadosamentequestionadasacercadosuce-
dido,semprequepossívelsemoolharatentodosacompanhantes
58
• Ascriançaschamamaatençãoporvezespeloaspectoapático,temeroso,ausente
ouagressivo
• Naslesõespresenciadasperguntardetalhadamente:quando,como,onde
• Deve-sepesquisarfactoresdesencadeantes(choro,dor,cólica,acidente,conflitos
familiares)eabordarquestõestaiscomo:doençaoufalecimentodefamiliaresbem
comooenvolvimentosocialepráticaseducativasfamiliares
• Oatrasodaprocuradeatendimentomédicoéumdadoavalorizar
Na observação clínica não esquecer:
• Avaliaçãodocrescimentoestaturo-ponderal
• Todasasregiõesdocorpodevemserexaminadasnaprocuradeequimoses,hema-
tomas, lacerações, cicatrizes, abrasões, tumefacções e valorizado o número, di-
mensão,cor,formaepadrão
• Pesquisarmarcasdemordeduraequeimaduras
• Oexamedofundodoolhodeveserrealizadoemqualquersuspeitademaustratos,
valorizandoapresençadehemorragiasretinianas
• Acavidadeoralpoderevelarlesõesquesugiramalimentaçãoforçada,ingestãode
cáusticos,líquidosquentesoudecorposestranhos
• Apresençadepetéquiasnopalatoouadetecçãodedoençassexualmentetrans-
missíveispodemindicarabusosexual
• Aavaliaçãodentáriapodeapontarparanegligênciaoudeficientehigieneoral
AVALIAÇÃO MÉDICA FORENSE
Crianças abaixo dos 2 anos ou que não consigam verbalizar:
• Fotografaraslesões
• Radiografiasdoesqueleto(crânio,colunacervical,toraco-lombar,grelhacostal,pél-
vis,membros–diferentesestadosdecalcificaçãoóssea,epifisiolisis,hemorragia
subperiósticasãopraticamentepatognomónicasdemaustratos
• Exameslaboratoriais(p.ex.hemogramaeprovasdecoagulaçãopodempermitirex-
cluirumadiscrasiahemorrágica)
• Tomografiacomputorizadacraniencefálica,nasuspeitadetraumatismocranianoou
nacriançaabanada“Shaken baby syndrome*
• Nafaseaguda→ hemorragiasubdural,subaracnoideiaeinter-hemisférica
• Nafasesequelar→ perdadevolumeglobaloufocalencefálico,alargamentodos
ventrículos,encefalomaláciaeporencefalia
Nas crianças mais velhas e adolescentes osexamessãopedidosdeacordocoma
clínica.Asradiografiaspodemserimportantes,identificandofracturasemdiferentes
fases de consolidação, hemorragias sub-periósticas praticamente patognomónicas
destetipodelesõesqueaocicatrizaremdãolugarahiperostosesperiósticassobretudo
nadiáfise“ the bones tell a story the child is too young or too frightened to tell”.
(*Encefalopatia,hemorragiasub-duralehemorragiaretiniana–tríadeclássicaforte-
mentesugestivadestasíndrome)
ACTUAÇÃO
• Garantiraprivacidade,tranquilizaretransmitirconfiançaàcriança
• Evitarentrevistasdesnecessáriaserepetidasbemcomooenvolvimentodemuitos
técnicosnaabordagemdocaso
• Providenciarapoiopsicoterapêutico
• Informaroacompanhante:
– Ointernamento/referenciaçãotêmcomoobjectivoprotegeracriança
– Explicarporqueseconsideraalesãosuspeita
– Oapoioqueserádadoàfamíliapelosserviçosmédicosesociais
– Obrigatoriedadedomédicorelatareorientarasituação
Intervenções específicas:
• Estruturaslocaiseprojectosdeapoioàcriançaeàfamília
• Instituiçõesdesolidariedadeesegurançasocial
• Comissãodeprotecçãodecriançasejovensemrisco
• Participaçãojudicial
59
Traumatismo abdominal e pélvico
INTRODUÇÃO
Ostraumatismosabdominaisepélvicosconstituemmaisde5%dostraumatismosna
criança.Em97%doscasos,sãotraumatismosfechados.Ataxademortalidaderonda
os14%,cercade6,5vezesmaisquearestantemortalidadeinfantilportraumatismo.
Aslesõesresultantesdetraumatismoabdominalfechado(nãodiagnosticadas)sãoa
principalcausademorteevitávelportraumatismo.Umdosprincipaisavançosnotra-
tamentodotraumapediátricofoioreconhecimentodequealesãodeumórgãosólido
intra-abdominalnemsempretemindicaçãocirúrgica.Ofactordecisivoparatalinter-
vençãocontinuaaserograudeestabilidadehemodinâmicadodoente.
Otraumatismoabdominalmaisaparatosoéoresultantedeperfuraçãodevísceraoca.
O dilema diagnóstico surge nas crianças que não apresentam um quadro claro de
sinaisdeperfuraçãointestinal(arlivreintra-peritoneal)numafaseinicial.Comautili-
zação do cinto de segurança, os traumatismos por aceleração/desaceleração são
cadavezmaisfrequentes,sobretudootraumarenaleaavulsãointestinal.
DIAGNÓSTICO
• História clínica –brevemasprecisa
• Exame objectivo (ABC) –avaliaçãoimediatadasituaçãocardio-respiratória,com
monitorizaçãodosparâmetrosvitais,assegurandorapidamenteumaviaparaadmi-
nistraçãodefluidosdesubstituição.Observaçãodeferidas/escoriações,avaliação
dasperdas(hemorragiaactivavisível,líquidointra-peritoneal,hematúria).Numapri-
meiraabordagem,osdoentescomhemoperitoneupodemnãoapresentarsinaisde
irritaçãoperitonealeoespaçoretroperitonealpodeserumreservatórioimportante
paraumahemorragiamaciça,causandochoquehipovolémico.Apalpaçãodoab-
dómendeveserdelicadaparanãoagravarlesõesintra-abdominaisjáexistentes.É
importante avaliar se há defesa abdominal, distensão, macicez ou timpanismo e
globovesical.Deve-seinspeccionaroperíneoparadespistarlesãodabexigaou
uretra(aalgaliaçãodeveserfeitasempresemforçar).
• Exames complementares de diagnóstico –muitasvezesseriados,podemserde-
terminantesnaorientaçãosubsequente.
– Avaliaçãoanalítica–hemograma,grupagem,TP,APTT,fibrinogénio,ionograma,
funçãorenal,hepáticaeamilasesérica,sedimentourinário
– Ecografiaabdominal/pélvica:avaliaçãodapresençadelíquidointra-abdominal/pél-
vico;lesãodeórgãossólidos.Útilnodoenteestávelcomtraumaminor
– TCabdominalepélvicacomcontraste–permiteumamelhordefiniçãoanatómica
dasvíscerassólidaslesadas.Éparticularmenteimportantenaslesõeshepáticas,
esplénicaserenais,sobretudoquantoàdecisãodetratamentonãooperatório,
emtraumatismosgraves
– Radiografiasimplesdoabdómen–emortostatismooudecúbitorasantesesus-
peitadeperfuraçãodevísceraocaemdoentesestáveis.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Asatitudesrelativamenteaostraumatismosabdominaisperfurantesefechados,bem
comoaospélvicos,sãoreferidosnosquadros1,2e3.
60
Examefísico
Choque,peritonite, Ex.complementares
evisceração
Estabilidadeclínicae Agravamentoclínico
hemodinâmica (peritonite)
Vigilância Cirurgia
Traumaabdominalfechado
Hemodinamicamenteestável Hemodinamicamenteinstável
Exameobjectivo Hipotensão,taquicardia,
Análiseseecografia abdómentenso
61
TACabdominal
Retroperitoneu
Diagnósticodifícil
nãoimediato
Rim
Hematúria
Ecografia,TACcomcontraste
Estabilidadehemodinâmica Instabilidadehemodinâmica
Pâncreas
Sinaisabdominaiscompatíveis
Análises(amilasemia)
TACcomcontraste
Contusãominor, Contusãomajor,
semlesãoductal comlesãoductal
Vigilância Eventualcirurgia
Terapêuticamédica
62
TACabdominal
Fígadooubaço Duodeno,delgadooucólon
Traumapélvico
Bexiga Uretra
Algaliaçãoecirurgia Algaliação,antibioticoterapia,
eventualdrenagem
63
Traumatismo craniencefálico
INTRODUÇÃO
Ostraumatismoscraniencefálicos(TCE)sãomuitofrequentesnacriança,amaioria
sãoligeirosenãoseassociamalesõescerebraisousequelas.ApontuaçãonaEscala
deComadeGlasgow(GCS)permiteasuaclassificaçãoemligeiros(GCS14-15),mo-
derados(GCS9-13)egraves(GCS3-8).AscriançascomTCEgraveealgumascom
TCEmoderadodevemsertratadasemUCIP.NoTCEligeiro,oobjectivoéidentificar
ascriançascompotenciallesãointra-craniana(LIC),limitandoarealizaçãodeexames
complementaresdesnecessários.Ogrupoetário<2anosdeveseralvodemaioraten-
ção,poisaavaliaçãoclínicaémaisdifícil,aLICémuitasvezesassintomática,umtrau-
matismominor podecausarfracturasdacaloteeosmaustratossãomaisfrequentes.
DIAGNÓSTICO
Naanamnesecolherdadosrelativosàhoraemecanismodalesão,sintomatologiana
altura(duraçãodaperdadeconsciência,convulsões,amnésia),abordagemnolocal,
evoluçãonotransporteatéaohospital.Inquiriracercadefactoresderisco(coagulopatia).
SuspeitardemaustratosseagravidadedoTCEédesproporcionadafaceàhistóriare-
latada,sobretudonos<2anos.
Realizarumaobservaçãocuidadosa,excluiroutraslesões.Aavaliaçãodoestadoneu-
rológicocompreendeaapreciaçãodoestadodeconsciência(comrecursoàGCSou
escalaAVPU),dimensãodaspupilas/simetriadarespostaàluz,posturaeexameneu-
rológicosumário.
ATCCEéométodoimagiológicodeeleição.ÉobrigatórianoTCEgraveemoderado.
NoTCEligeiropodeserdispensadaquandoosdoentespermanecemassintomáticos
outêmsintomatologialigeiraeexameneurológiconormal.
Naausência de:alteraçãodoestadodeconsciência,déficeneurológico,vómitosper-
sistentes,alteraçõesdocomportamento,coagulopatia,fracturadacalote;aexistência
deLICémuitoimprovável,peloqueélícitodeixaracriançaemobservaçãonoSU,
atéperfazer6hapósotraumatismoedecidirentãoanecessidadeounãoderealizar
TCCE.
Naimpossibilidadederealizaresteexame,podeserefectuadaumaradiografiadocrâ-
nio,cujovalorénulo,amenosquesetratedeumalesãopenetranteouhajasuspeita
defracturacomafundamento.
Abordagem:
Quem Onde
Anamnese Hospitais sem TC e sem NC:
Perdadeconsciência,convulsões,factoresderisco • TCEligeiro,comsintomasligeirose
(coagulopatia),circunstânciasmalesclarecidas ENSnormal,semfracturaouLIC
Sintomatologia
Amnésia,cefaleiasmoderadas/graves,vómitos Hospitais com TC mas sem NC:
persistentes • TCEligeiro/moderado,comousem
Exame clínico fracturadecrânio,semLICassociada
GCS<14,GCSa↓,sinaisfocais,convulsões, ouLICsemindicaçãocirúrgica
PerdadeLCR,lesãopenetrante,lesõesassociadas Hospitais com TC e com NC:
Achados imagiológicos • TCEgrave
EvidênciadeLICoufracturadecrânio • TCEligeiro/moderadocomLIC
Outros potencialmentecirúrgica
ImpossibilidadederealizarTCapesardeindicada • TCEligeiro/moderadocom
Contextosócio-familiar(ausênciadevigilância) agravamentomantidodoestadode
consciência
64
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oobjectivoprimordialépreveniralesãocerebralsecundária,agravadapeladeficiente
oxigenação,ventilação,pressãodeperfusãocerebraloupeloaumentodaPICcondi-
cionadoporedemaouporumhematomaemexpansão.
Sãoindicações para IOT:
• GCS<9
• Deterioraçãoneurológica+GCSadiminuir(>3pontos)
• Oxigenaçãoe/ouventilaçãoineficazes
• Riscodeobstruçãodaviaaérea
Naevidênciadechoque (↑ FC,↑ TRC,hipotensão),fazerbólusdesorofisiológico
10ml/Kg,IV,em5-10minou,emalternativa,NaCl3%,IV,3ml/Kgem5min(quetem
avantagemacrescidadefuncionarcomoterapêuticahiperosmolar).
Indicações para Neurocirurgia:
• Hematomaepidural/subduralcomefeitodemassa
• TCEaberto
• Fracturacomplicadacomafundamento/comesquírolasósseas
Nosrestantesdoentes internados:
Monitorizar: SpO2,FC,FRcontinuamente.PA1/1h
Avaliar: Estadodeconsciência,GCS(AVPU),Pupilas2/2h
Medidas Gerais:
• Cabeçaelevadanalinhamédia
• ManterSpO2 >95%
• RestriçãodeaporteIVa2/3dasnecessidades:
– Sorofisiológico(emdextroseseglicemia<150mg/dl)
• AnalgesiaeficazeadequadaàgravidadedoTCE/lesõesassociadas
– Paracetamol6/6hou8/8h+Tramadol8/8houemSOS
• Nutriçãoentéricaprecoce.Manternormoglicemia
Repetição de TC CE:
• Agravamentoneurológicoduranteointernamento
• AntesdaaltanoTCEmoderadosea1ªTCformuitoprecoce(<6h)
Duração do internamento:
• 6h–TCEligeiro,comGCS15,sintomáticomassemfractura
• ≥24h–TCEligeirocomfractura,GCS14ouconfusão,massemLIC
ORIENTAÇÕES APÓS A ALTA
• Vigilância24hporumadultoresponsáveledisponível
• RegressaraoSUsesurgirem:
Sonolênciaexagerada Cefaleiaspersistentes
Confusão Convulsões
Irritabilidadeexagerada Assimetriadaforçamuscular
Alteraçãodocomportamentohabitual Alteraçãodamarcha
Vómitospersistentes Respiraçãoanormal
• Seguimentohabitualnomédicoassistente
• ConsultadeNeurocirurgiase:TCEcomfracturacomafundamento,descoaptadaou
associadaaLIC.
Complicações
• Hipertensãointracraniana
• Convulsões
• SIHAD
• Diabetesinsípidacentral
65
Traumatismo torácico
INTRODUÇÃO
Ascaracterísticasespecíficasdotraumatoráciconainfânciasãodecorrentesdasdi-
ferençasanatómicasdotórax.Asestruturasmaisfrequentementelesadassãoopa-
rênquima pulmonar (contusão), espaço pleural (pneumotórax e/ou hemotórax),
costelaseclavícula(fractura).Aslesõesdasestruturasmediastínicas,viaaéreaedia-
fragmasãoraras.Emcercade85%doscasosaterapêuticaconservadoraésuficiente.
Asprioridadesdaslesõestorácicasagrupam-sesegundooABC(VerprotocoloPoli-
traumatizadonoserviçodeurgência).Aradiografiadotóraxdevesersemprerealizada
eemcasodedúvidaTC.Aanalgesiaéfundamentalnocasodefracturas.
LESÕES QUE REQUEREM TRATAMENTO IMEDIATO
• Obstruçãodaviaaérea
• Pneumotóraxhipertensivo
• Pneumotóraxaberto
• Hemotóraxmaciço
• Tóraxinstávelouvollet costal
Aobstrução da via aérea manifesta-seporquadrodeagitação/confusão,taquicardia
inicialcomposteriorbradicardiaehipóxiaprogressiva,taquipneia,sudação,movimen-
tosrespiratóriosineficazes,estridor,usodemúsculosacessóriosecianose.Otrata-
mentoconsisteemaspiraçãodaviaaérea,administraçãodeO2 e,senecessário,
intubaçãoendotraqueal.
Opneumotórax hipertensivo surgeporlesãodaárvoretraqueobrônquicaoudopa-
rênquimapulmonar.Noiníciomanifesta-sepordispneia,taquipneia,movimentouni-
lateral da parede torácica, diminuição do murmúrio vesicular e timpanismo. Mais
tardiamentesurgedesviodatraqueiaedomediastinoparaoladocontra-lateral,in-
gurgitamentojugular,cianose,insuficiênciarespiratóriagraveecolapsocirculatório.
ÉfundamentalasseguraraviaaéreaeadministrarO2.Deverealizar-sedeimediato
toracocentese,seguidadecolocaçãodedrenagem(VerprotocoloToracocentesee
colocaçãodedrenotorácico).
Opneumotórax aberto ou aspirativo resultadeumaferidadaparedetorácica.Tra-
tamento–Pensocomencerramentoemtrêsladosedrenotorácico.Sehásuspeita
delesãotraqueobrônquica,podesernecessáriaumatoracotomiaexploradora.
Hemotórax maciço –drenagemdesanguedacavidadepleuralsuperiora20ml/Kg.
Podelevarainsuficiênciarespiratóriaechoquehipovolémico.Otratamentoinicialcon-
sisteemdrenagemtorácica.Aatitudeposteriordependedaevolução:toracotomiaex-
ploradoraseperdahemática>2-4ml/Kg/horadurante4horasou>10%davolemia.
Ovollet costal clinicamentemanifesta-seporrespiraçãoparadoxal.Tratamento–in-
tubaçãoendotraqueal,ventilaçãomecânicacom↑ PEEPrestriçãohídricaeanalge-
sia.
LESÕES POTENCIALMENTE MUITO GRAVES
• Lesãotraqueobrônquica
• Contusãopulmonar
• Hérniadiafragmáticatraumática
Suspeita-sedelesão traqueobrônquica quandoexistefugapersistentedearpelo
tubodetoracostomia.Naradiografiadotóraxobserva-sepneumotóraxeenfisema
mediastínico.Otratamentoinicialconsisteemintubaçãotraquealedrenagemtorácica.
Nacontusão pulmonar ossinaispodemsermínimosouexistirhemoptise,dorpleural
edificuldaderespiratória.OtratamentoinicialincluiadministraçãodeO2,aspiração
naso-gástricaecinesiterapiarespiratória.
Hérnia diafragmática traumática –Taquipneia,alteraçãodostonscardíacosepre-
sençaderuídoshidro-aéreosnotórax.Naradiografiapodevisualizar-seaSNGdes-
locadaparaotórax.Otratamentodefinitivoécirúrgico,apósestabilizaçãoinicial.
66
LESÕES GRAVES
• Pneumotóraxsimples
• Hemotóraxpequeno
• Fracturadecostela
Pneumotórax simples –Timpanismoàpercussãoediminuiçãodomurmúriovesicular
àauscultação.Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–drenagemtorácica.
Hemotórax pequeno –Macicezàpercussãoediminuiçãodomurmúriovesicularà
auscultação.Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–drenagemtorácica.
Apresençadefractura de costelas clinicamentemanifesta-sepordor,crepitaçãopal-
pável,deformidadecostalemovimentoassimétricodaparedetorácica.
Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–analgesiaapropriadaefisioterapia.
HISTÓRIACLÍNICAEEXPLORAÇÃOFÍSICA
• Dispneia,taquipneia
• Murmúriovesicular↓
• Movimentounilateraldaparedetorácica
Estabeleceremanterviaaérea
(VM,oxigenoterapia...)
ESTÁVEL
RADIOGRAFIADOTÓRAXEEVENTUALTC
Cirurgia
LesãoMinor Lesãomajor
Terapêutica Cirurgia
desuporte
67
Traumatismo vertebromedular cervical
INTRODUÇÃO
Aslesõestraumáticasmedularessãorarasemidadepediátricaeamaioriaocorrea
nívelcervical.Noentanto,deveassumir-sequetodasascriançaspolitraumatizadas,
comtraumatismocranianooucervical(fechadooupenetrante),ousujeitasamovi-
mentosvigorosos(“shaken baby”)podemterlesãomedular.Cercade5%dosdoentes
comlesãomedularcervicaliráterlesãomedularnoutronível.Oatingimentoneurológico
porlesãomedularpodeserdevidoa:
• Compressãomedulardirectaporfragmentodeosso,sangueouumdiscoherniado;
• Lesãomedularpor:edema,hipoperfusão,contusão,laceração/transsecção.
DIAGNÓSTICO
• Examemotoranormal(paresia,paralisia,flacidez,ataxia,espasticidade,tónusrectal)
• Examesensorialanormal(dor,temperatura,parestesias,…)–Podesertransitório
• Limitaçãodamobilidade,espasmomuscular,torcicolo,clónussemrigidez
• Equimose/edemalocal
• Respiraçãodiafragmáticasemtiragem
• Choqueneurogénico(hipotensãosemtaquicardia,porvezesatébradicardia)
• Priapismo,alteraçõesesfincterianas(incontinênciaouretenção)
• Variabilidadedatensãoarterialcomflushing ehipersudorese
• Hipotermiaouhipertermia
Deverealizar-seumexameneurológicocompleto,fazendoodiagnósticodiferencial
entre lesão medular completa e incompleta. Na lesão completa não há função
motoraousensitivanossegmentossagradosS4-S5.Aforçamusculardeveserpes-
quisadaporsegmentosefeitoumregistoseriado.
SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality) – traumame-
dularfechadocomlesãoneurológicaimportantesemalteraçõesnasradiografiascon-
vencionaise/ounaTCcervicais (maisfrequenteabaixodos8anos).
Exames Auxiliares de Diagnóstico
Radiografia – exame auxiliar de eleição. Fazer 2 planos: anteroposterior e lateral
(incluirsempre:basedocrânio,C1-C7eT1)
Indicações para realização de TC:
1. Lesãovisualizadanaradiografiaoususpeitaclínicadelesão(apesarderadiografia
semalteraçõesaparentes);
2. Quandoacolunacervicalnãopodesertodavisualizadadeformaadequada.
Indicações para a realização de RM:
1. SuspeitadeSCIWORA;
2. Avaliaçãodelesõesdisco-ligamentares;
3. Suspeitadehematomamedularepiduralcomnecessidadede descompressão.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Indicações para imobilização e estabilização da coluna cervical:
1. Vítimasdetraumatismofechadosignificativo(mergulho,acidenteviaçãodealtoim-
pacto,quedadegrandealtura)
2. Lesãodirectadopescoço
3. Sintomassugestivosdedisfunçãomedularapóstrauma,mesmoquetransitórios
4. Criançascomalteraçãodoestadodeconsciência
É importante retirar o doente do plano duro no período máximo de 2 horas de
modo a prevenir escaras de pressão.
68
Retirar o material de estabilização cervical quando (todos os pontos cumpridos):
• Ausênciadedéficesneurológicos;
• Ausênciadecontracturamuscularcervical;
• Mobilizaçãovoluntáriaenãodolorosadopescoço;
• Níveldeconsciêncianormal,semsedação,analgesia,álcoolououtrasdrogas
Oobjectivodotratamentodalesãomedularéaprevençãodalesãosecundária:manter
umíndicedesuspeiçãoelevado,imobilizaracolunacervical,minimizaramanipulação
easseguraraestabilidadehemodinâmicaeoxigenaçãododoente. O uso de corti-
costeróides na lesão medular aguda actualmente não é recomendado.
Complicações cardiovasculares:
Maisfrequentes:hipotensãoortostáticaesupina,disreflexiaautonómaearritmiascar-
díacas(sebradicardia,tratarcomatropina).Existem4pontos-chavedeintervenção:
• Monitorizaçãocardíacaehemodinâmicanafaseaguda;
• ManutençãodeMAP>P50paraaidade(crucialparamanteraperfusãodamedula
espinalepreveniraisquemiasecundária);
• Detecçãoprecoceetratamentoadequadodochoqueneurogénicoearritmias;
• Tratamentoadequadoeimediatodeepisódiosdedisreflexiaautónomaaguda.
Ahipotensão podeserdecausahemorrágicae/ouneurogénica.Apósexclusãode
hemorragiaoculta,otratamentodochoqueneurogénicodeveincidirnareposiçãode
volumecomsoluçãocristalóideisotónica(NaCl0,9%).Oobjectivoterapêuticoéaper-
fusãotecidularadequada:
• Pressãoarterialsistólicaentre90-100mmHg;
• FCadequadaaogrupoetário;
• Débitourinário>0,5-1ml/kg/h;
Considerarsuporte inotrópico se:hipotensão,bradicardiaoudébitourináriobaixo
apesardeadministraçãodefluidosadequada.Utilizardopamina(5-7,5mcg/Kg/min)
esenecessárionoradrenalinaouadrenalina.
Complicações respiratórias:
Indicaçõesparaintubação:alteraçãodoestadodeconsciência(GCS≤8),taquipneia
comhipóxia,PaCO2>50mmHgecapacidadevital<10ml/Kg.Durante a intubação
um elemento fica responsável pelo alinhamento cervical em posição neutra.
Outros Cuidados
• Colocarsondanaso/orogástrica(atençãoseTCEassociado–VerprotocoloTrau-
matismocraniencefálico)
• Utilizarposiçãosupinainicialmente.Mudardeposiçãoemblococada1-2horas,re-
tirarasáreasdepelenãoenervada,removeraroupaequalqueroutroobjectoque
possafacilitaroaparecimentodeúlcerasdepressão; Poderásernecessáriomanter
aimobilizaçãodacolunacomHalovest ouemcama Stryker
• Analgesiaadequada(paracetamolemhoráriofixoeumopióide–morfinaoutrama-
dol)
• Algaliarsempre,exceptosehouvercontra-indicações.Secontra-indicadoaalgalia-
ção,podeserutilizadaadrenagemporviasupra-púbica.Opriapismoéauto-limitado
nafaseagudaenãorequertratamentonemécontra-indicaçãoparaaalgaliação
• Prevenirahipotermia–lesõesacimadeT6causampoiquilotermia
• Colaboração Ortopedia / Neurocirurgia
• Envolver a equipa de Medicina Física e Reabilitação precocemente
69
Consumo de substâncias no
adolescente
INTRODUÇÃO
Orastreiodeconsumosdeveserparteintegrantedoscuidadosdesaúdeaoadoles-
cente.Éimportanteestaralertaparaossinaisdealarmequepermitemumaidentifi-
caçãoprecoce:diminuiçãodorendimentoescolar,isolamento,dificuldadesnasrelações
interpessoais,comportamentosviolentosoudesviantes,envolvimentoemoutroscom-
portamentosderisco(efeitocluster),sintomasdepressivosouproblemasfuncionais
inexplicados,co-morbilidades(PHDA,psicopatologia).Nãoéobrigatóriooconsumo
desubstânciaslícitasparasesuspeitardeconsumosilícitos.Oinícioprecocedecon-
sumoscorrelaciona-secommaiorriscodedesenvolverdependênciamaistarde.
DIAGNÓSTICO
Aavaliaçãodevecontemplarocontextobio-psico-socialglobal,estruturandoaentrevista
deacordocomoquestionárioHEEADSSSSS(acrónimodeHome, Education, Eating,
Drugs, Sleep, Sexuality, Suicide, Safety, Support).Éessencialentrevistaroadolescente
asóseasseguraraconfidencialidade.Umavezidentificadososconsumos,éfundamental:
estabeleceragravidade,identificarfactoresderisco,potenciarfactoresprotectores,iden-
tificarco-morbilidades,avaliarapercepçãodoadolescentefaceaosconsumos.
70
QUADRO 2. Características das substâncias toxifílicas mais frequentes
71
Nota: Épossívelrealizarexameslaboratoriaistoxicológicosnaurina(qualitativos)paraanfetaminas,
barbitúricos,benzodiazepinas,canabinóides,cocaína,metadona(nãoédetectadanapesquisatra-
dicionaldeopiáceos),opiáceos,MDMA(ecstasy).
TRATAMENTO
Emtodososcasospoderásernecessáriaterapêuticadesuporte(instabilidadecar-
dio-respiratória,neurológica).Algumassubstânciastêmantídoto(VerprotocoloIntoxi-
caçõesagudas).
ORIENTAÇÃO
Serviçodeurgência
Cuidadosdesaúdeprimários
Consultashospitalares
ConsultaderastreiodoIDT*
Rastreiodagravidadedocasoclínico
Menor Maior
• AcompanhamentoemConsulta Consultaespecializadaemconsumos:
deAdolescentes
• Equipamultidisciplinar(Pediatras, • ConsultasdoIDT*
Psicólogos,ServiçoSocial) • ServiçosdePsiquiatriacomexperiência
naárea
Agravamento/
/Insucessoterapêutico
*IDT:InstitutodaDrogaeToxicodependência(www.idt.pt)
72
Contracepção de emergência
INTRODUÇÃO
Acontracepçãodeemergência(CE)oucontracepçãopós-coitalbaseia-senacombi-
naçãodetrêsmecanismos:atrasoouinterrupçãododesenvolvimentofolicular,impe-
dimentodafertilizaçãoeinibiçãodoprocessodenidaçãoporalteraçõesdoendomé-
trio.
Emcasoderelaçõessexuaisnãoprotegidasoufalhanométodocontraceptivoutilizado,
poderáserumaopçãoaconsiderarparaevitarumagravideznãodesejada.Adose
hormonalérelativamentepequenaeutilizadaporumperíododetempocurto,peloque
ascontra-indicaçõesassociadasaousoregulardepílulascontraceptivascombinadas
(riscodetromboembolismo,doençacardiovascular,enxaqueca,amamentação)não
seaplicam.Asadolescentescomdoençacrónica,emqueacontracepçãooralesteja
contra-indicada ou as candidatas a gestações de alto risco, devem ser informadas
sobreaCE.
INDICAÇÕES E TERAPÊUTICA
Éumaterapêuticadeexcepção,nãodevesubstituirummétodocontraceptivoregular.
Indicações: últimoperíodomenstrualdecaracterísticasnormais;relaçãosexualnão
protegidahámenosde72*ou120**horas;ausênciadeoutrasrelaçõesnãoprotegidas
desdeadatadaúltimamenstruação.
*Levonorgestrel (NorlevoR) –1,5mg(doseúnica),omaisprecocementepossívele
nomáximoaté72horasapósarelaçãosexualnãoprotegida.Aeficáciaémáximanas
primeiras12horas,sendosubstancialmentereduzidaapósas48horas.Poderáocorrer
uma pequena hemorragia vaginal após a toma. O fluxo menstrual deverá ocorrer
dentro de três semanas. Um atraso menstrual superior é indicação para consulta
médicaerealizaçãodeumtestedegravidez.Autilizaçãodolevonorgestrelnãoimpede
acontinuaçãodatomadocontraceptivohormonalregular.Avendanãoésujeitaa
prescriçãomédica.
**Acetato de ulipristal (EllaOneR)–30mg(doseúnica).Podeseradministradoaté
às120horas(5dias).Abaixodos18anosautilizaçãoéoff-label.Contra-indicadose
alteraçãogravedafunçãohepática(metabolismomediadopeloCYP3A4).Osindutores
doCYP3A4(p.ex.,rifampicina,fenitoína,fenobarbital,carbamazepina)podemdiminuir
as concentrações plasmáticas de acetato de ulipristal e resultar em diminuição do
efeito.Qualquerpossibilidadedegravidezdeveserexcluída,antesdaadministração
deacetatodeulipristal.Énecessáriaprescriçãomédica.
Efeitos secundários maisfrequentesdaCE:náuseas,vómitos,cefaleias,tonturase
tensãomamária.Seocorreremvómitosnastrêshorasapósatoma,adosedeveráser
repetida,antecedidadeumantiemético(metoclopramida10mg,PO).
ApósautilizaçãodaCEdeve-seutilizarummétodocontraceptivolocal(preservativo)
atéaoaparecimentodamenstruaçãoseguinte.Referenciaraadolescenteaumacon-
sultadeAdolescentesparaplanificaçãodeumaestratégiadecontracepçãoadequada
nofuturoerepetiçãodotestedegravidez,senãoocorrermenstruaçãonadataespe-
rada.Seofolículojáestiversuficientementemaduro,ainterrupçãoouatrasonode-
senvolvimentofolicularpoderájánãosereficaz,peloquequantomaiscedoaCEfor
efectuada,maioraeficácia.Nenhumadasopçõesseráeficazsejátiverocorridoim-
plantação.
73
Perturbação de somatização
INTRODUÇÃO
APerturbação de Somatização (PS) traduz-sepelaexpressãoorgânicadeumsofri-
mentooudisfunçãointraouinterpessoal.Podecoexistircomumapatologiaorgânica,
devendosersuspeitadaseaintensidadedossintomaséexcessivaemrelaçãoaoes-
peradoparaessacondiçãofísica.
Éumapatologiamuitoprevalentenaadolescênciafrutodasprofundastransformações
bio-psico-sociaisassociadasaesteperíodo.Condicionaumexcessivoconsumode
recursosmédicoscommúltiplasvindasaoServiçodeUrgência.
DIAGNÓSTICO
Naanamnese valorizar:
1.Presençadesintomatologiafloridanãoproporcionalaoestadogeraldodoente:
a.Dispneiamarcadasemalteraçõesnaauscultaçãopulmonare/ouSpO2,associada
aparestesiasdosmembros(alcaloserespiratóriapelahiperventilação)
b.Dortorácicasúbita,tipopontada,quesurgeemrepousoecomlocalizaçãoqueé
apontadapeloadolescente
c.Episódiodelipotímiarecorrenteemmeioescolar,semrelaçãocomoexercíciofísi-
co
2.Ossintomasabrangemhabitualmentediferentessistemaspodendoser,também,
inespecíficos(quadro1)
3.Ossintomassãohabitualmenteincapacitanteseinterferemcomavidadoadoles-
centelevando-oaprocurarajuda(ouaserlevadoatéela)
4.Ossintomassurgemnocontextodeumfactordesencadeantequeagudizaumadis-
funçãodebase
5.Históriademúltiplasobservaçõespordiferentesclínicos
6.Existênciadeumfamiliarcomdoençacrónica/processodeluto
7.Disfunçãoem≥1sistemasrelacionaisdoadolescente(família,pares,escola)de-
tectadaemavaliaçãoasóscomoadolescenteeapósassegurada aconfidencialida-
de:
Apesardadisfunçãofamiliarpredominarnaetiologiadestesquadros,tambémnãosão
raros os estímulos em ambiente escolar (coincidência com períodos de avaliação,
vítimadebullying)ounogrupodeparesqueconstituemfactoresdestresse
8.DiagnósticodiferencialOrgânico/Funcional(quadro2)
Observação:
1.Realizarexamecompletotendoocuidadodeirinformandosobreasuanormalidade
àmedidaqueérealizado
2.Emregrasemalteraçõesrelevantes
Arealizaçãodeexames complementares de diagnóstico (dirigidosàsuspeitaclínica
eomenosinvasivopossível)estáindicadase:
1.Presençadesintomasdealerta:síncopeoudortorácicacomoexercício,dorcom
localizaçãoassimétrica,palidezacentuada,perdaponderal
2.Seetiologianãototalmenteesclarecidaapósanamneseeexameobjectivo
3.Emfunçãodaansiedadeadolescente/parental(noentanto,teremcontaquearea-
lizaçãodeexamescomplementarespodecontribuirparaoagravamentodaansieda-
de)
Algunserros a evitar:
• Desvalorizarasqueixas
• Avaliarexaustivaerepetidamenteparademonstrarqueestátudobem
• Excluiràpartidapossibilidadeorgânica
• Apressar-senumdiagnósticodefinitivo
74
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Odiálogocomoadolescente(enumsegundotemponapresençadoacompanhante),
emqueseexcluemasprincipaiscondiçõespatológicaseavaliamosfactorespredis-
ponentes/precipitantesé,namaioriadoscasos,terapêutico.Oensinodemecanismos
deautocontrolo(p.ex.procurarumlocalsossegadoourespirarcalmamente)permite
ocontrolodefuturacrisenumnúmeroconsideráveldecasos.
Emsituaçõesespecíficas:
• Hiperventilação–respirarparasacodeplásticoparareverteraalcaloserespiratória
• Agitaçãoimportante–diazepam0,2-0,3mg/Kg/dose,PO,SL(máx.10mg)
– Contra-indicado:Miasteniagravis,gravidez(1ºT)
• Cefaleia–analgésico
Oscasosemqueseverifiqueumsignificativoimpacto/interferêncianaqualidadede
vidaoudesempenhodoadolescentedeverãoserencaminhadosparaumaposterior
avaliaçãoemambulatório.
Suspeita de PS Etiologiatotalmente
esclarecidacom
anamneseeexame
Não objectivo
Diagnóstico
Presençadesintomas de PS
dealerta
Sim Ansiedadeadolescente/
/parentaldisfuncional
Abordagem
Realizarexames
complementaresdediagnóstico
dirigidosàsuspeitaclínica
Realizarestudo
dirigidoaossintomase
minimamenteinvasivo
Gastrintestinal Neurológica
Dorabdominalgeneralizada Cefaleia
Epigastralgia Alteraçõesvisuais
Náusea Tonturas
Vómito Parestesiasdosmembros
Disfagia
Respiratória Cardiovascular
Dispneia Palpitações
GloboHistérico Síncope/Lipotímia
DorTorácica
Musculo-esquelética Sintomas Constitucionais
Doresmusculares Astenia
Doresarticulares Mal-estargeneralizado
75
QUADRO 2. Diagnóstico Diferencial de Etiologia Orgânica/Funcional
ORGÂNICO FUNCIONAL
Sintoma Consistente Variável
Localização Mesmalocalização Vagaevariável
Tempo Ocorrenasmesmas Variávele/ouclaramente
circunstâncias associadoastresse
Sono Podeestarafectado Raramenteafectado
Precipitante Podeserespecífico Difícilassociação
Factor aliviante Medidasespecíficas Tempoedescanso
Início Agudo Indolente
Impacto nas Evidente Podesernulo
actividades
Preocupação Grande Muitasvezesindiferente
Peso Alterado Raramentealterado
Sintomas Únicosistemae Múltiplossistemase
associados consistentecomdoença inconsistentecommecanismos
subjacente fisiopatológicos
76
Disritmias
INTRODUÇÃO
Asdisritmiaspodemseragrupadasdeváriasformas.Umadasclassificaçõesmaisuti-
lizadaéaseguinte:
Os distúrbios da FC e os distúrbios da condução podem ocorrer em crianças sem
doençacardíacaprévia,comomanifestaçãodedoençacardíacacongénitaouadqui-
rida,secundáriosafármacosouaalteraçõesmetabólicasouelectrolíticas.
DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICA
PERTURBAÇÃO DA FREQUÊNCIA CARDíACA
1. Disritmias auriculares e auriculo-ventriculares
a) Disritmia sinusal
Etiologia: variaçãonormaldoritmosinusal(RS),consideradafisiológicanainfância
eadolescência.ECG: ↑ FCduranteainspiraçãoe↓ duranteaexpiração.Clínica: ge-
ralmenteausente;síncoperara.Terapêutica: nãoindicada.
b) Bradicardia sinusal
Etiologia: criançassaudáveis;atletas;estimulaçãovagal;aumentodapressãointra-
craniana;hipotiroidismo;hipotermia;hipoxia;hipercaliemia;drogas(digitálicos,β-blo-
queantes).ECG: ritmosinusalcomFCinferioraoesperadoparaaidade.Clínica: ge-
ralmenteausente;FCmuitobaixapodetercompromissohemodinâmico.Terapêutica:
dacausasubjacente.
c) Sístole prematura auricular
Etiologia: podeocorrernosfetoselactentessaudáveis;apóscirurgiacardíaca;into-
xicaçãopordigitálicos.ECG: ondaPprecoce,commorfologiaaberrante,equepode
serseguidadeQRS(commorfologianormalouaberrante),ounãoserseguidade
QRS;sempausacompensadora.Clínica: geralmenteausente.Terapêutica: nãoin-
dicada,exceptonaintoxicaçãopordigitálicos.
d) Taquicardia sinusal
Etiologia: respostafisiológicaaestímuloscomoansiedade,febre,dor,hipovolemia,
anemia;ICcongestiva;tireotoxicose;catecolaminas.ECG: RScomFCsuperioraoes-
peradoparaaidade(raramente>200bpm).Clínica: geralmenteausente.Terapêutica:
dacausasubjacente.
e) Taquicardia paroxística supra-ventricular
Etiologia: em±50%idiopática;pré-excitaçãoemcriançascomWolff-Parkinson-White;
doençacardíacacongénita(doençadeEbstein,ventrículoúnico,TGAcorrigida).
ECG: taquicardiaregularcomFC200-250bpm,semvariaçãocomrespiraçãoouacti-
vidade;ondaPgeralmentenãovisível,quandopresenteéaberranteepodepreceder
ouseguiroQRS;QRSdeduraçãonormal.Clínica: podeserbemtolerada;irritabilidade;
taquipneia;anorexia;palidez;ICseFCmuitoaltaouduração>6-12h.Terapêutica:
seinstabilidadehemodinâmicafazercardioversãoeléctrica;seestabilidadehemodi-
nâmica:manobrasvagais(gelonaface–diving reflex)→ adenosina0,1mg/kg(máx.
6mg),IVrápido.Seineficazduplicaradose.
f) Flutter auricular
Etiologia: sugeredoençacardíacagrave(maspodeseridiopáticaemfetosepequenos
latentes);miocardite;pericardite;cirurgiacardíacaprévia;intoxicaçãopordigitálicos;
77
tireotoxicose. ECG: frequência auricular muito rápida (240-360 bpm); ondas P em
dentedeserra;frequênciaventricularvariável,geralmenteregular,comníveisvariáveis
deBAV;QRSdeduraçãonormal.Clínica: FCmuitoaltapodetercompromissohemo-
dinâmicoeprecipitarIC.Terapêutica: seinstabilidadehemodinâmicafazercardiover-
sãoeléctrica;seestabilidadehemodinâmica:sotalol,amiodarona(classeIII)oupro-
cainamida(classeIA)→ pacing transvenosooutransesofágicotemporário.Aadenosina
podeserútilparaconfirmarodiagnóstico(nãoconverteparaRS).
g) Fibrilhação auricular
Etiologia: doençaestruturalcardíacacomdilataçãoaurícular(doençareumática,ano-
maliadeEbstein;atrésiadatricúspide,defeitodoseptoAV,regurgitaçãoAV);cirurgia
auricularprévia;tireotoxicose;emboliapulmonar;pericardite.ECG: frequênciaauricular
muitorápida(350-600bpm);QRSdeduraçãonormal;irregularidadecompletadamor-
fologia,ritmoeamplitudedasondasPeQRS.Clínica: geralmentecomcompromisso
hemodinâmico.Terapêutica: sepresentehá>48hexclusãoecocardiográficadetrom-
bointra-auricularouanticoagulaçãoeficazantesdecardioversão(eléctricaouquímica);
conversãoquímicacomanti-arrítmicosdeclasseI(quinidina,procainamidaouflecai-
nida)ouclasseIII(amiodarona);senãoforpossívelconversão,lentificaçãodaFCcom
propanolol,verapamiloudigoxina.
2. Disritmias juncionais
a) Sístole prematura juncional
Etiologia: geralmenteidiopática;cirurgiacardíaca;toxicidadedigitálica.ECG: QRS
precocededuraçãonormal;ondaPpodeestarausente,quandopresentetemforma
invertidaepodeantecederouseguiroQRS.Clínica: habitualmentesemsignificado
hemodinâmico.Terapêutica: nãoindicada
b) Taquicardia ectópica juncional
Etiologia: maisfrequentenopós-operatóriocardíaco(geralmenteemcirurgiaenvol-
vendoasaurículas,correcçãodedefeitosdoseptoAVedetetralogiadeFallot).ECG:
ondasPausentesouinvertidas;QRSdeduraçãonormal;frequênciaventricular120-
-240bpm.Clínica: poderesultaremcompromissohemodinâmicoimportante.Tera-
pêutica: frequentementededifícilcontrolo;arrefecimento;reduçãodosuporteinotró-
pico(tantoquantopossível);aamiodaronaéofármacomaiseficaz.
3. Disritmias ventriculares
a) Sístole prematura ventricular / Extra-sístole ventricular
Etiologia: podeocorrerdeformabenigna(50-70%dascriançasemHolter24h),so-
bretudosemonomórficasemenosfrequentescomoexercício;pós-cirurgiacardíaca;
miocardite;lesãodomiocárdio;EAM;cardiomiopatia;DAVD;síndromedoQTlongo;
PVM; alterações electrolíticas (hipercaliemia), fármacos (digitálicos, catecolaminas,
teofilina,cafeína,anfetaminas).ECG: QRSprecocebizarroecomduraçãoprolongada,
semondaPprévia,seguidoporondaTcomsentidoinversoaodoseueixo,seguido
depausacompensadora.Clínica: geralmenteassintomáticas;palpitações;síncope.
Terapêutica: dacausasubjacente.Sesintomáticas:β-bloqueantes.
b) Taquicardia ventricular
Etiologia: idiopática;doençaestruturalcardíaca(tetralogiadeFallot,estenoseaórtica,
cardiomiopatiahipertróficaoudilatada,PVM);pós-cirurgiacardíaca;miocardite;hiper-
tensãopulmonar;DAVD;isquemiamiocárdica;causasmetabólicas(hipoxia,acidose,
hipercaliemia,hipocaliemia,hipomagnesemia);fármacos(digitálicos,catecolaminas,
cocaína,organofosforados,anti-arrítmicos).ECG: ≥3QRSaberrantesededuração
prolongada,ondasTcomsentidoopostoaodoQRS,FC120-200bpm.Mantidasse
duração>30seg.Monomórfica(morfologiaidênticadosQRS)oupolimórfica.Clínica:
FCmuitorápidapodetercompromissohemodinâmicograve;tonturas;síncope;pal-
pitações; precordialgia; morte súbita. Terapêutica: se instabilidade hemodinâmica
fazercardioversãoeléctrica.Seestável(maisraramente)utilizarlidocaína,amiodarona
ouprocainamida;sulfatodemagnésionatorsade de pointes.
c) Fibrilhação ventricular
Etiologia: todasasdescritasparataquicardiaventricular.ECG: QRSbizarros,com
anarquiademorfologia,tamanho,duraçãoefrequênciamuitorápida.Clínica: circu-
laçãoineficaz.Terapêutica: reanimaçãocomdesfibrilhação.
78
PERTURBAÇÃO DA CONDUÇÃO
1. Bloqueio aurículo-ventricular (BAV) de primeiro grau
Etiologia: idiopática;doençacardíacacongénita(defeitodoseptoAV,anomaliade
Ebstein);carditereumática;pós-cirurgiacardíaca;fármacos(digitálicos,bloqueadores
doscanaisdecálcio).ECG: ↑ dointervaloPR.Clínica: geralmenteausente.Terapêu-
tica: nãoindicada,exceptonatoxicidadedigitálica.
2. Bloqueio aurículo-ventricular de segundo grau
a) Mobitz I
Etiologia: idiopática; miocardite; cardiomiopatia; EAM; doença cardíaca congénita;
pós-cirurgiacardíaca;toxicidadedigitálica.ECG: ↑ progressivodointervaloPRatéau-
sênciadoQRS;comrepetiçãocíclica.Clínica: geralmenteausente;situaçãotransitória
ebenigna;raramenteprogrideparaBAV3ºgrau.Terapêutica: dacausasubjacente.
b) Mobitz II
Etiologia: todasasdescritasparaoBAV1ºgrau.ECG: QRSausentedeformaespo-
rádicaoucomdeterminadaperiodicidade.Clínica: síncopefrequente;podeevoluir
paraBAV3ºgrau.Terapêutica: dacausasubjacente;pacemaker profiláticopodeestar
indicado.
2.3 Bloqueio aurículo-ventricular de terceiro grau
Etiologia:idiopática;doençacardíacacongénita(TGAcorrigida),doençareumática
materna,pós-cirurgiacardíaca;miocardite;doençadeLyme;carditereumática;car-
diomiopatia;EAM.ECG:actividadesauriculareventricularindependentes.FCedu-
raçãodoQRSdependemdalocalizaçãodofocodemarca-passoventricular.Clínica:
assintomática;síncope;IC;mortesúbita.Terapêutica:seassintomáticonãoindicada.
Sesintomáticoatropinaouisoprenalinaecolocaçãoeventualdepacemakerintrave-
noso.
79
Dor torácica
INTRODUÇÃO
Adortorácicaperturbaojovemeafamília,sendoumaimportantecausadeabsen-
tismoescolarederestriçãodaactividadefísica.Noentanto,a dor torácica em pe-
diatria raramente tem origem cardíaca. A história clínica e exame objectivo
completospermitem,regrageral,excluiraetiologiacardíacaeseleccionaroscasos
emqueestáindicadaarealizaçãodeexamescomplementaresdediagnóstico.
DIAGNÓSTICO
IDIOPÁTICA: Éaetiologiamaisfrequente(21-45%).Caracteriza-seporepisódiosre-
correntesdedorfina,breve,emrepousoeduranteoexercício,semnecessidadede
interromperaactividade,semsintomasacompanhantesexceptoansiedade,exame
físiconormaledornãoreprodutível.
MúSCULO-ESQUELÉTICA: A costocondrite (Síndrome deTietz) é a causa mais
comum.Éumadorunilateral,aguda,breve,espontâneae/oureprodutívelàpalpação,
queaumentacomainspiraçãoetosse,tipicamenteàesquerdanaregiãocosto-condral
entrea2ªe4ªcostelas.
PSICOGÉNICA: Maiscomumapartir12anos(30%doscasosdedortorácicanaado-
lescência),reflecteansiedade,surgeemrepouso,édecurtaduração,“tipopicada”,e
aumentaàinspiraçãoprofunda.Estáfrequentementeassociadaaoutrasqueixasso-
máticascomocefaleias,dorabdominal,dornosmembrosedistúrbiosdosono.
ETIOLOGIA RESPIRATóRIA
• Asma –porusoexcessivodosmúsculosrespiratórios;broncospasmoàausculta-
ção;
• Pneumonia/empiema –dorintensaqueagravacomatosse,febre.Auscultação
pulmonarsugestiva;
• Pneumotórax – factoresderisco:asma,morfotipoMarfanóide,fibrosequística. Aus-
cultaçãopulmonarsugestiva;enfisemasubcutâneo;
• Pneumomediastino –dormaldefinida;sãocomunsadisfagiaeenfisemasubcu-
tâneo;
• Embolia pulmonar –dorpleuríticaacompanhadadedispneia,tosseehemoptise;
maisfrequentenosadolescentesdosexofeminino;pesquisarhistóriadeterapêutica
comanti-conceptivosoraisetraumatismodosmembrosinferiores.
ETIOLOGIA GASTROINTESTINAL
• Refluxo gastresofágico –dortipoqueimaduraqueagravaemdecúbitoemelhora
comantiácidos;examefísiconormal;
• Ingestão de corpo estranho –históriasugestiva,sialorreia.
OUTRAS
• Origemmamária–rapariga:telarcaefibroadenomas;rapaz:ginecomastia;
• Drogasvasoactivas–cocainaemetanfetaminas:dorsúbita,muitointensaacom-
panhadadetaquicardiaeHTA;
• Causasneurológicas–nevralgiaherpética,compressãodamedulaportumores,
abcessosepiduraisoucolapsovertebral;
• Crisesvasoclusivasnadrepanocitose;
ETIOLOGIA CARDíACA
É a causa menos frequente de dor torácica (1-6%)
• Etiologia–(Figura1)
• Características–intensaemantida;acordaacriançaduranteanoite;aumentaou
édesencadeadapeloesforço;
80
• Clínicaassociada–síncope,febre,dificuldaderespiratória,ICC;
• Antecedentespessoais–cardiopatiaconhecida/cirurgiacardíacaprévia,doenças
dotecidoconjuntivo;
• Antecedentesfamiliares–cardiomiopatiahipertrófica,síncope,arritmias,mortesú-
bitaedoençasdotecidoconjuntivo;
• Radiografiadetórax–cardiomegalia;
• ECG–alteraçõesdarepolarização.
Figura 1.Etiologiadadordeorigemcardíaca
81
Síncope
INTRODUÇÃO
Síncopeéaperdatransitóriadeconsciênciaetónusposturalseguidadeumarecupe-
raçãoespontâneaecompleta.Éhabitualmentebenigna(maisde15%dascrianças
têmumepisódiodesíncopeantesdofinaldaadolescência),maspodeserresultado
depatologiagrave,sobretudocardíaca,comperigodemortesúbita.
DIAGNÓSTICO
Anamnese
• Caracterizarcronologiadoepisódio(duração,alturadodia,tempoentresintomase
perdadeconsciência);
• Factoresdesencadeantes(ortostatismo,estímulosemocionais,exercício,tosse,de-
jecção,micção);
• Sintomasassociados(náuseas,vómitos,sudorese,cefaleias,dorprecordial,altera-
çõesvisuais);
• Rastrearconsumodefármacosedrogasilícitas.
ANAMNESE
• Ocorrênciaduranteexercíciofísico
• Precedidaporpalpitaçõesoudorpré-cordial
• Ausênciadesintomaspremonitórios,seguidosdequedacomlesãocorporal
• Actividadesemelhanteaconvulsão,incontinência
• Necessidadedereanimaçãocardiorrespiratória
• Sequelasneurológicasresultantesdoepisódio
ANTECEDENTESPESSOAIS
• Cansaçorecente,intolerânciaaoesforço
• Cardiopatiaestruturalouarritmiaconhecida
ANTECEDENTESFAMILIARES
• Síncope
• Mortesúbitaouprematuranãoexplicada
• Enfartedomiocárdioprecoce
• Acidentesnãoexplicados(afogamento)
• Arritmia,síndromeQTlongo,conhecidos
82
PROVA DE TILT – Gold standard paraexclusãodecausavaso-vagal.Pode-seefectuar
apartir3anos;contraindicadono1ºepisódiodesíncope,cardiopatiacomobstáculo
esquerdo,anomaliadascoronárias.
ECG – Deveráserrealizadoatodososdoentesparaexclusãodearritmia.Achados
electrocardiográficossugestivosdeetiologia grave:
• IntervaloQTaumentado
• PadrãodeBrugada
• Ondasépsilon(Displasiaarritmogénicadoventrículodireito)
• Síndromedepré-excitação(WPW)
• IntervaloQTdiminuído(QT≤0,30seg)
• AtrasoconduçãooubloqueioA-V
• Hipertrofiaventricular.
Critérios para internamento
1. Evidênciadedoençacardíaca(insuficiênciacardíacaouarritmia)
2. ECGanormal
3. Síncopeacompanhadadedorpré-cordialoucianose
4. Apneiaoubradicardiaqueresolvemsóapósestimulação
5. Alteraçõesnoexameneurológico
6. Hipotensãoortostáticaquenãoresolvecomaportedefluidos
TRATAMENTO
• Dirigidoàetiologiasubjacente.
• Éimportanteacalmareesclarecerospaisecrianças.
Síncope vasovagal:
• Boahidrataçãoeaporterazoáveldesal;
• Reconhecerospródromoseevitaroestimulodesencadeante;
• Evitar ortostatismo prolongado, refeições copiosas, hiperventilação e ambientes
quentes;
• Utilizam-sefármacosapenasnoscasosdesíncopesrecidivantes.
83
Avaliação da Síncope na Urgência
Precedidaporenxaquecaouassociadaa
estadoapósconvulsão,incontinênciaou
perdaconsciênciaprolongada?
Sim Não
Convulsão Perdaconsciênciatransitória
Enxaqueca
LesãoSNC
ExamecardíacoeECGNorrnais
Sim Não
Sim
Síncopeassociadaaoexercício EtiologiaCardíaca:
ouabruptacomlesõesgraves Doençacardíacaestrutural
Arritmia
Não
Glicemiaanormal
Hematócritoanormal
β-HCGpositivanaurina
Sim Não
Hipoglicemia AlteraçãodaFCeTAna
Anemia posiçãoortostática?
Gravidez
Sim Não
Hipotensãoortostática Ingestãoouexposiçãoatóxicos
Sim Não
Síncopesecundária Padrãorespiratórioanormal
atóxicos (imediatamenteanteriorou
duranteasincope)
Sim Não
Hiperventilação Pródromocom
fotofobia,náusea,
sudorese,cansaço,
alteraçõesvisuais
Sim Não
Síncope Histeria
Vasovagal
84
Abdómen agudo
INTRODUÇÃO
Umdosproblemasmaisfrequentesnapráticaclínicaéodiagnósticodiferencialdador
abdominalaguda.Frequentementeafebre,osvómitos,adiarreiaououtrossinaispo-
demsobrepor-seàdorabdominal.Oabdómenagudonacriançaéumaurgênciamé-
dica,requerendoumdiagnósticoimediatoeumadecisãorápidaquantoaoseutrata-
mentocirúrgicoouconservador.
DIAGNÓSTICO
Deverealizar-seumahistória clínica detalhada.Éimportantesaber:1.Ordemde
iníciodossintomas;2.Característicasdador;3.Sehávómito,características;4.Como
éotrânsitointestinal(conservado?diarreia?sanguenasfezes?);5.Temqueixasuri-
nárias?6.Háalgummembrodafamíliacomsintomassemelhantes?
Oexame físico éimportante,essencialmentenoquedizrespeitoàobservaçãoepal-
paçãodoabdómen;nãoobservarempicofebril;verificarsehádistensãoabdominal;
sehámacicezoutimpanismoàpercussãoeseestadesencadeiador;àauscultação
doabdómensaberseosruídoshidro-aéreosestãoalterados;realizartoquerectal.
Daavaliação laboratorial salienta-sehemograma,PCR,ionograma,urinaIIeurocul-
tura.Menosfrequentemente,edependendodasuspeitadediagnóstico,podeserne-
cessáriaadeterminaçãodaamilaseséricae/oudeprovashepáticas.
Quantoaosexames imagiológicos:
• Ecografiaabdominal:éoexamemaisutilizadonaavaliaçãodapatologiaintra-ab-
dominal;
• Radiografiasimplesdoabdómen,emortostatismo;
• TCabdominal:sobretudoparaoestudodevíscerasmaciçasenaavaliaçãodemas-
sasabdominaisedeabcessos.
ORIENTAÇÃO E TERAPÊUTICA
QUADRO 1. Definições
85
História+Exameobjectivo
Causasnãocirúrgicas Causascirúrgicas
Examesanalíticose
Duvidoso Claramenteconclusivo
eventualmenteimagiológicos
Examesanalíticos CIRURGIA
Negativo Diagnóstico Ecografiae/ouex.radiológicos
Domicílio Tratamento
Vigilância médico Negativo Duvidoso Diagnóstico
melhoriaclínica Internamento
Reobservaçãoclínicaapertada
Eventualrepetiçãodosexames
86
Balano-postites e retenção urinária
INTRODUÇÃO
Oprocessoinflamatóriodaglande(balanite)oudapeleprepucial(postite)éfrequente
nascriançasentreos2e5anosdeidade,atingindocercade4a6%dascriançasnão
circuncisadase3%dascircuncisadas.
Ainflamaçãofrequentementedecorredeirritaçãoquímicaporacumulaçãodeesmegma
ouderesíduosdeurinanascriançascomfimose,podendocomplicar-secominfecção
bacteriana.Existemtambémcasosassociadosatraumatismo,infecçõesoualergias
decontacto.
Aretençãourináriaagudaérelativamenteraranacriançasaudávele,namaioriados
casos,encontra-seassociadaaepisódiosdeinfecçãourinária,obstipação,processos
inflamatórioslocaisouatéefeitossecundáriosdeoutrasterapêuticas.
DIAGNÓSTICO
Oaparecimentodedoresinaisinflamatórioslocais(glandeeprepúcio)écaracterístico,
sendoestes,porvezes,exuberantes.Ocasionalmenteco-existemqueixasdedisúria,
secreçãopurulenta,hemorragiaprepucialouemcasosjábastantearrastados,lesões
naglande(nomeadamenteulcerações).
Oscasosmaisgravespodemevidenciarumaextensãodoprocessoinflamatórioa
todaapelepenianaepúbis(celulite),assimcomoestarassociadosaquadrosdere-
tençãourinária.
Nos casos de retenção urinária, a sintomatologia está essencialmente relacionada
comaexistênciadequadrodeinfecçãourinária(febre,disúria,polaquiúria)oudeobs-
tipação.
Noscasosdebalano-postite,nãoénecessáriorealizaranálisesdeurina;(urinaIIe
urocultura)estandoestasindicadasquandohásintomatologiadoforourinárioounos
casosacompanhadosderetençãourinária,paraexclusãodeprocessoinfecciosoas-
sociado.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Namaioriadoscasos,asbalano-postitessãosituaçõesauto-limitadaserespondem
aotratamentonosprimeiros3a5dias.
Oscuidadosdehigienesãofundamentaisestandopreconizadaarealizaçãodebanhos
comáguasalinamornapoucoconcentrada.Temumefeitocalmante,aliviaador,ajuda
à higiene da referida zona e facilita a saída do jacto urinário. Se possível, e tendo
sempreematençãooedemaexistente,deveserrealizadaretracçãodapeleprepucial,
parasaídadesecreçõesacumuladas.
Senecessáriodeverãoserprescritosanalgésicoseanti-inflamatóriosbemcomoaan-
tibioticoterapiatópica,bacitracina e neomicina.
AadministraçãodeantibióticosPO(Amoxicilina/ácidoclavulânicoouCotrimoxazol)
deveserrealizadaquandoexisteinfecçãourináriaconcomitante.
Noscasosderetençãourináriapoderáhavernecessidadedeserealizaresvaziamento
vesicalnoServiçodeUrgência,masacriançasóteráaltaapóstertidonovamicção,
voluntária.
ORIENTAÇÕES
Apósotratamento,acriançadeveráseravaliadaporumCirurgiãoPediátrico,para
programaçãodecirurgiaelectivasenecessário.
Aorientaçãoterapêuticadeveráserdeacordocomaetiologia,sendoquenasinfecções
recorrentes,ainvestigaçãoeexclusãodepatologiastaiscomoadiabetesedoença
neurológicaassociada,nomeadamentedisfunçõesvesicais,énecessáriaemambu-
latório.
87
Escroto agudo
INTRODUÇÃO
Oaparecimentosúbitodedoresinaisinflamatóriosescrotaiséumapotencialemer-
gênciacirúrgicaerequerumaavaliaçãoclínicaimediataeadequada,deformaaevitar
umaeventualperdadotestículo.Muitasentidadessepodemmanifestarcomoescroto
agudo,sendoqueasprincipaisetiologiassãoisquemia(torçãotesticularetorçãohi-
dátidedeMorgagni),inflamação(orquiteeepididimite)etraumatismo.
Nasuspeitaclínicadetorçãotesticular,devesercontactadooCirurgiãoPediátricoe
acriançadeveráficaremjejum.
DIAGNÓSTICO
História clínica
• Idadedacriança(torçãotesticularémaisfrequentenoperíodoneonatalenapuber-
dade;orquiepididimiteémaisfrequentenosadolescentes)
• Caracterizaçãodoinício,duraçãoeintensidadedador(comespecialatençãopara
tempodeevoluçãodadornahipótesedetorçãotesticular–6h)
• Coexistênciadeoutrossintomas,nomeadamentefebre,náuseasouvómitos,dor
abdominalouqueixasurinárias
• Históriadetraumatismorecente(aexistênciadetraumatismonãoexcluiahipótese
diagnósticadetorçãotesticular)
• Actividadesexualactiva
Exame objectivo
• Temperaturadacriança
• Regiãoinguinal–avaliaçãodospontosherniárioseextensãodossinaisinflamatórios;
existênciadeespessamentodocordãoespermático
• Presençadeedemae/ouruborescrotal,unioubilateral/assimetriaescrotal
• Pesquisadereflexocremastérico(100%desensibilidadee65%deespecificidade
paraatorçãotesticular)
Exames auxiliares de diagnóstico
• Ecografiainguinaleescrotal,comDoppler
Natorçãotesticularosdadosobtidosdependemdotempodeevoluçãodoquadroclí-
nico.Noscasoscommenosde24hdeevolução,háreduçãoouausênciadefluxo
sanguíneointratesticularepodehaverfluxoextratesticularnormal;seháclínicasuperior
a24h,podeobservar-seosinalde“donut”,comausênciadefluxointraeaumentodo
fluxoextratesticular.Noscasosdetorçõesintermitentes,todasasvariantessãopos-
síveis.
Nosquadrosinflamatóriosháhabitualmenteumaheterogeneidadetecidulareaumento
dofluxosanguíneolocal.
Noscasosdetraumatismo,apresençadehematocelooureduçãodofluxotesticular
noeco-Dopplersugeremlesãotesticulargrave.
Febre /
Patologia Dor Rubor Tumor /Disúria Idade
Torção testicular Súbita Tardio + – RN/puberdade
++++
Torção hidátide Súbita/++ Tardio +(nódulo – Pré-pubere
Morgagni Progressiva pólosuperior)
Orquiepididimite Progressiva Precoce –/+ –/+ Adolescente
Picada de insecto Progressiva Precoce – – Qualqueridade
Traumatismo +/+++ Precoce +/– – Qualqueridade
88
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Noscasosdetorçãotesticularacirurgia deveserimediata.
Noscasosduvidosos,comclínicasugestivaeeco-Dopplernãoconclusivo,aaborda-
gemcirúrgicaéessencial,paraexcluirtorçãotesticular.
Nassituaçõesinflamatóriasetraumáticasaterapêuticapreconizadaémédica.Ore-
pousoéfundamentalepodetambémestarindicadaaaplicaçãodegelolocal.Devem
ser administrados anti-inflamatórios e/ou analgésicos.A terapêutica antibiótica está
dependentedasituaçãoclínica.
89
Estenose hipertrófica do piloro
INTRODUÇÃO
Aestenosehipertróficadopiloro(EHP)éacausacirúrgicamaisfrequentedevómitos
dorecém-nascidoelactente,caracterizadapelahipertrofiadamusculaturacirculardo
piloro,quecondicionaobstáculoaoesvaziamentogástricopordiminuiçãodolúmene
consequenteobstruçãodocanalpilórico.
Aetiologiaédesconhecida,parecendoterumacausamultifactorial.
Têmsidodescritasalteraçõesmorfológicasdainervaçãointrínsecaedascélulasgan-
glionaresdopiloro,comoimaturidade,degeneraçãooudistribuiçãoanormal.
Macroscopicamenteopiloroapresenta-secomoumamassatumoraldeconsistência
dura,quedáàpalpaçãoabdominalaclássicasensaçãodeoliva(quandoaparede
abdominalseencontrarelaxada).
Éfrequentenostrêsprimeirosmesesdeidade,compredomínionaterceirasemana
devida.
Asuaincidênciaédeaproximadamente3:1000nadosvivos,predominandonosexo
masculinonumarazãode4:1.
Estapatologiaéraranaraçanegra,asiáticaeemlactentesdogruposanguíneoA.
Emcercade15%existemfactoreshereditários,sendooprimogénitomaisafectado.
Apresentavariaçõessazonais,surgindomaisfrequentementenaPrimaveraeOutono.
DIAGNÓSTICO
Asintomatologiatípicateminícionasegundaouterceirasemanadevida,maisrara-
menteapartirdo5ºmês,comvómitosemjactopós-prandiaisprecoces,sembílise
porvezeshemáticos,devidoàgastriteouulceraçãoquepodesurgir.Nestescasos,
osvómitospersistemnopós-operatóriopelairritaçãogástricapré-existente.
Porvezesoperistaltismoévisívelaníveldoepigastro,paraadireitaeparabaixo
(ondasdeKussmaul).
Aicteríciasurgeem2%doscasos,poraumentodosvaloresdebilirrubinaindirecta,
decorrentedadeficiênciatransitórianaactividadedaglicoronil-transferasehepática
provocadapeladesnutrição.Estadesapareceespontaneamente5a10diasapósa
correcçãocirúrgica.
Aavaliaçãolaboratorialdevesersemprerealizada,paraavaliaçãodadesidrataçãoe
equilíbriohidro-electrolítico.
Oexamecomplementardeeleiçãoparaarealizaçãododiagnósticoéaecografiaab-
dominal,podendoeventualmentesernecessáriotambémarealizaçãodotrânsitogas-
troduodenalnoscasosatípicosouduvidosos.
Diagnóstico diferencial
Membranasantraispré-piloricascongénitas,estenosescongénitasdoesófago,calá-
siaseacalásiasdocárdia,refluxogastro-esofágico,hérniadohiato,hiperplasiada
supra-renal,cardiopatia,infecções(aparelhorespiratório,urinário),errosalimentares,
doençasmetabólicas.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Médica, comcorrecçãododesequilíbriohidro-electrolíticoeácido-base,previamente
àterapêuticacirúrgica queconsistenapiloromiotomiaextra-mucosa(Fredet-Weber-
Rammstedt).
Aalimentaçãoéiniciadaprecocemente,geralmentecercade3horasapósacirurgia,
compequenosvolumesdesoroglicosadonasduasprimeirastomasde2/2horas,se-
guidodeleitematernoouadaptado.
Altaao2º-3ºdiadepós-operatório.
Prognóstico Bom.
90
QUADRO 1. Avaliação de gravidade pré-operatória
Classificação de Benson
Grupo 1: Ligeiro
• Desidrataçãoligeira
• Alcaloseinexistenteoumínima
• TCO2 ≤25mEq/L(~≤24HCO3–)
Grupo 2: Moderado
• Desidrataçãomoderada
• Potássio,clorobaixos
• TCO2:26-35mEq/L(~25-33HCO3–)
Grupo 3: Grave
• Desidrataçãointensa
• Potássio,cloroeproteínasbaixos
• Desnutriçãoevidente
• TCO2 >35mEq/L(~≥34HCO3–)
Estes casos podem desenvolver convulsões com tetania pela baixa de cálcio sérico, mobilizado
nas alcaloses graves.
• Vómitosnãobiliososemjacto
• Ondasperistálticasvisíveis
• Olivapilóricapalpável
EXAMES
COMPLEMENTARES
Avaliaçãolaboratorial: ECOGRAFIA
• Hemograma ABDOMINAL
• Cl,K,Na
Hematócrito↑
• Gasimetria
• Glicemia Leucocitose
Cl,K,Na↓ Dúvida
Alcalosemetabólica
Glicemia↓
Trânsito
gastroduodenal
ESTENOSEHIPERTRÓFICADOPILORO
Terapêuticamédica:
• Correcçãohidroelectrolíticaedoequilíbrioácido-base
• Colocaçãodesondanaso-gástrica
• Lavagemgástrica
91
Invaginação intestinal
INTRODUÇÃO
Ainvaginaçãointestinaléaformamaisfrequentedeobstruçãointestinalnainfância,
sendoasegundacausadeabdómenagudoapósoperíodoneonatal,apenasultra-
passadapelaapendiciteaguda.
Asuaocorrênciaéraraantesdos3mesesedepoisdos3anosdeidade,sendooseu
picodeincidênciaentreos5eos9meses.
Ocorrequandoumsegmentointestinalseinvaginadentrodeoutro,podendoocorrer
emqualquerlocal,sendomaisfrequenteanívelileo-ilealouileo-ceco-cólico.Éfre-
quenteoaparecimentodestapatologiaapósumainfecçãorespiratóriaaltaougastrin-
testinal,oqueexplicaapresençadahipertrofiadasplacasdePeyer.
Emmaisde90%doscasosnãoseidentificaumsegmentointestinalpatológicoeem
2a12%doscasosexisteumacausasubjacente:divertículodeMeckel,pólipointestinal,
duplicaçãointestinal,linfoma.
A morbilidade é, frequentemente, baixa e decorre sobretudo da isquemia intestinal
comrepercussõessistémicascomoadesidratação,sépsisechoque.
DIAGNÓSTICO
Nahistória clínica salienta-seumquadrodedorabdominalsúbita,tipocólica,numa
criançaanteriormentesaudável.Adoroscilacomperíodosemqueacriançaestábem;
maistardesurgeletargiaesonolência.Podemsurgirvómitoseeliminaçãodesangue
emuconasfezes(“geleiadeframboesa”).Atríadeclássicadecólicaabdominal,massa
abdominal palpável e eliminação de fezes com muco e sangue está presente em
menosde50%doscasos.
Noexame objectivo podepalpar-seumamassaabdominalalongadaeumabdómen
“vazio”nafossailíacadireita.Noentanto,apalpaçãoabdominalpodesernormal.É
frequenteapresençademucoesangueaotoquerectale,menosfrequentemente,
palpar-seainvaginação(“focinhodetenca”).
Exames complementares de diagnóstico
Realiza-seumaecografiaabdominalparaconfirmaçãododiagnóstico.Asimagenssu-
gestivasdeinvaginaçãointestinalsãoo“sinaldedonut”oude“pseudorim”.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Noscasosemquenãohásinaisclínicos,nemdocumentadosporexamescomple-
mentares,denecroseouperfuraçãointestinal,realiza-seatentativadedesinvaginação
intestinal,porreduçãohidrostáticaoupneumáticacommonitorizaçãoporultrassono-
grafiaouporfluoroscopia(menosfrequenteactualmente).Areduçãocompletadain-
vaginaçãoébemsucedidaquandoháumfluxofrancoparaoíleonterminal.
Anãoreduçãodainvaginaçãointestinalporterapêuticamédica,implicaareduçãoma-
nualporcirurgia.
92
HISTÓRIAEEXAMEOBJECTIVO
INVAGINAÇÃO INTESTINAL?
SIMOUDUVIDOSA ILEO-ILEAL
ENEMA DIAGNóSTICO/TERAPÊUTICO
NEGATIVO POSITIVO
REDUZ NÃOREDUZ
VIGILÂNCIA
AGRAVAMENTO CIRURGIA
MELHORIA
ALTA>24h
93
Manutenção de botão de gastrostomia
INTRODUÇÃO
Existemdiversastécnicasdisponíveisparaestabelecerumacessogástricoparaali-
mentação;osriscoseascomplicaçõesestãobemestabelecidos.Aeleiçãodoproce-
dimentodeveráserindividualizadacombasenoestadodesaúdedacriançaedas
suasnecessidades.Agastrostomiapercutâneaendoscópicacomvariadasmodifica-
çõeséaprincipalformainvasivaparaestabelecerumacessoentérico.
Existemcontra-indicaçõesrelativas,comoporexemplo:presençadeascite,afecções
daparedegástrica,cirurgiasabdominais,derivaçãoventrículo-peritoneal.
Atécnicanãoébenignanemisentadecomplicações,sendoconsideradascomplica-
çõesmoderadasaserosõesdapele,fugadeconteúdogástrico,infecçãocrónicada
peleperi-gastrostomia,tecidodegranulação,deslocaçãodasonda(quepodedesen-
cadearumquadrodeobstruçãogástrica).Ascomplicaçõesgravesincluemperfuração
gástrica,duodenalouesofágica,volvogástrico,interposiçãodeumaansaintestinale
fistulagastrocutâneapersistente.
CUIDADOS COM BOTÃO DE GASTROSTOMIA
• Aalimentaçãopoderáseriniciada24horasapósacolocação:
– Dietaliquidaeposteriormentepastosa
– 6-8refeiçõespordia
– Aumentogradualdovolume,atéomáximode300ml.
– Ofereceralimentospelabocaempequenaquantidade(estimulaçãodadegluti-
ção)
• Cuidadosdurantearefeição:
– Mantercabeceiraelevadaduranteaingestãoeporumperíodosensivelmentede
20a30m
– Apóscadaingestãodeconteúdo,“lavar“osistemacomáguatépida,20a30ml
– Higieneperi-gastrostomiaapóscadautilização,rodandoomaterialouajustando,
senecessário
– Importantenãoesquecerahigieneoraldiária
COMPLICAÇÕES
Complicaçõesqueobrigamaumaactuaçãoprecoce:
• Exteriorizaçãodobotãodegastrostomia
– Sepossível,colocá-lodeimediatopelomesmoorifícioounasprimeiras12horas,
ecolocarumpensosimples
• Balãopoucoinsuflado
– Recolocarcomaquantidadedeáguadestiladanecessária
• Depósito/precipitaçãodemedicamentos,nomaterial
– Lavagemdiáriaadequadadosistema
94
Exteriorizaçãodobotãode Recolocardeimediatoou
Contactarcirurgião
gastrostomia idealmentenasprimeiras12h
Aplicaçãodepomadacicatrizante
Granuloma Referenciaraocirurgião
Infecção Reforçarimportânciadahigiene
fúngica pós-refeição
Aplicaçãodepomadaanti-fúngica
Abcesso Contactarcirurgiãoparadrenagem
95
Mordeduras de animais
INTRODUÇÃO
Aslesõesdecorrentesdemordedurasdeanimaissãomuitofrequentes,podendoser
potencialmentegraveseatémesmofatais,portraumadirecto,anafilaxiaouinfecção.
Namaioriadoscasos,sãoprovocadasporanimaisdomésticosdafamília,oqueas
tornapotencialmenteevitáveis.Aaquisiçãodecomportamentosdeprevenção(donos
deanimais,paisecrianças)édeterminantenareduçãodestesacidentes.
DIAGNÓSTICO
Acriançavítimademordeduradeanimaltemdeserencaradacomumdoentetrau-
matizado,seguindoosprincípiosdesuporteavançadodevidapediátricoeacriança
observadacomoumtodo,nãodetendoaatençãoapenassobreaslesões.
Asferidassãohabitualmentepequenasmasprofundas,maioritariamentelocalizadas
nacabeçaemembros,devendoserinvestigadoqualquercompromissooulesãovas-
cular,neurológica,tendinosaouósseasubjacente.
Opedidodeexamescomplementaresdediagnósticodeveráserorientadodeacordo
comomecanismodelesãoecomosachadosdoexameobjectivo.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A avaliação da ventilação, estado hemodinâmico e neurológico são fundamentais.
Numaferidacomhemorragiaactivaimportantedeveserimediatamenteaplicadacom-
pressãoexterna.
UmavezasseguradooABCD,otratamentodaferidadependeránecessariamentedas
suascaracterísticas.Deverealizar-selavagemabundantecomsorofisiológico,explo-
raçãoeremoçãodecorposestranhos,desinfecçãocomsoluçãoiodada,suturapara
aproximaçãodosbordoscutâneos,seferidamuitoextensa,devendoconsiderar-se
drenagem e administração de antibioticoterapia. Outros procedimentos específicos
comotenorrafiaousuturadevasosdependerãodaslesõesdiagnosticadas.
Quantoàprofilaxia pós-mordedura:
• Verificarvalidadedavacinadotétano
• Antibioticoterapia(AB)emtodasasferidasevigiarsempreevoluçãoclínica:
– Amoxicilina/ácido clavulânico oral (5-7 dias); eritromicina ou azitromicina se
alergiaàpenicilina
– ConsiderarinternamentoparaABIVseferidaextensa(sobretudocraniofaciale
extremidades),febre,celulite,criançaimunocomprometida;amoxicilina/ácidocla-
vulânico,clindamicina,piperacilina/tazobactam,imipenem,oudeacordocoman-
tibiograma
• Profilaxiaanti-rábicadeacordocomepidemiologiadoanimalagressor*
– seanimaldoente(casodeimportação)esempreemmorcegos;sepossívelob-
servaroanimalsemsinaisdedoençanos10diasseguintes
– roedoressemindicaçãoformal
– imunoglobulinanodiadaexposiçãoevacinanodiadaexposiçãoedias3,7e14
– avaliarrisco/benefícioemtodososcasosdedúvida
• Sorosanti-veneno,seindicado,naslesõesprovocadasporserpentesearanhas
– CentrodeInformaçãoAntiveneno(CIAV)808 250 143
*Países Europeus livres de raiva em animais terrestres: Irelanda, Reino Unido,
Suécia,Noruega,Finlândia,Dinamarca,Holanda,Luxemburgo,Bélgica,França,Suiça,
RepúblicaCheca,Itália,EspanhaePortugal.Eurosurveillance,Vol.10,Issue11,Rabies
inEuropein2005
ORIENTAÇÃO
Devemserprogramadasavaliaçõesclínicasseriadasparavigilânciadaevoluçãoe
orientaçõesespecíficasdeacordocomaslesõesidentificadas.
96
Obstipação grave no serviço de urgência
INTRODUÇÃO
A obstipação pode ser considerada como a incapacidade de satisfazer o processo
completodedefecação.Duranteoprimeiroanodevidaasdejecçõespodemnãoser
diárias(3/3dias),contudonoperíodoneonatalqualqueratrasonaeliminaçãodeme-
cóniodeveobrigaraumainvestigaçãominuciosa.Oproblemapodeserdemaiorou
menorimportânciaeascausasvariamcomaidade,masemqualquercasopodem
subdividir-seemcincocategorias:
1. Alteraçõesdascaracterísticasdasfezes
2. Problemasestruturais
3. Alteraçõesextrínsecasdosnervosoumúsculos
4. Alteraçõesintrínsecasdamotilidade
5. Obstipaçãofuncional
Asalteraçõesdascaracterísticasdasfezespodemresultardeumadietainapropriada.
Afaltadealimentação,aingestãoinsuficientedelíquidoseaingestãodeaçúcares
podereduziraquantidadedasfezesoutorná-lasexcessivamenteviscosasouduras.
Afibrosequísticaestáfrequentementeassociadaaquadrosdeobstipaçãooumesmo
oclusãointestinal(síndromedeobstruçãointestinaldistal).Outraspatologiascomoa
estenosehipertróficadopilorotambémseassociamaobstipação.
DIAGNÓSTICO
Oquadroclíniconemsempreétípicoenenhumsinalépatognomónico.
História clínica (muitoimportante)
• Idade
• Datadaúltimadejecção(características)
• Passagemdemecónionasprimeiras48horas
• Dejecçãodolorosa(fissura?)
• Presençadesanguenasfezes
• Incontinênciaurináriaoufecal,diáriaenocturna
• Alteraçãonavidaquotidianadacriança(alteraçãoalimentação,mudançadeesco-
la)
• Diagnósticodiferencial:obstipaçãocrónicavsobstipaçãoaguda
Exame objectivo
• Estadogeral/nutrição
• Distensãoabdominal
• Cordacólica
• Observaçãoregiãosagrada
• Toquerectal:observação;tonicidadedoesfíncter;presençadefezesnaampola;
presençademucoousangue
Obstipação crónica
• <3dejecções/semana
• >1episódiodesoiling/semana
• Fezesdurasnaampolarectal/cordacólicapalpável
Exames complementares arealizar:
• Radiografiadoabdómenempé
– Excluiroclusãointestinal
– Observardistribuiçãodegásnoabdómen
• Manometriaanorectale/oubiópsiasrectaisporsucção
97
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES
Micro-clister
Obstipação (dosedependedaidade)
Aguda Recomendardietaanti-obstipante
ereforçohídrico
ObstipaçãoCrónica
<3mesesdeidade
>3mesesdeidade
ou
Passagemmecónio<48H
Eliminaçãode
Alteraçãonaalimentação
mecónioapós48H
Tratarepisódioactual:
Referenciar
• Clisterdelimpeza
cirurgião
• Iniciarlactuloseviaoral
• Dietaanti-obstipante
• Reforçohídrico
Referenciaràconsultada
especialidade
98
Tumefacções da parótida
INTRODUÇÃO
Aparótidaéumaglândulasalivar,localizadaporbaixodocanalauditivoexterno,entre
oramoascendentedamandíbulaeaapófisemastoideia.OcanalparotídeooudeSte-
non,queapresentaíntimarelaçãocomnervofacial,atravessaaglândulaedrenana
mucosajugal,pertodosegundomolarsuperior.
Oaparecimentosúbitodeumatumefacçãonestaregiãoimplicaodiagnósticodiferencial
dediversaspatologias,intraouextra-parotídeas,nomeadamenteparotidite,obstrução
doStenon,tumoresouadenopatias.
DIAGNÓSTICO
História clínica
• Duraçãodossintomas
• Alteraçõesunioubilaterais
• Queixasdedoràdeglutiçãooudorreferida(regiãopré-auricular,orofaringe)
• Sintomatologiageral,taiscomofebreeperdadepeso
Exame objectivo
• Aumentodedimensõesdaglândula,comperdadadefiniçãodoângulodamandí-
bula
• Doràpalpaçãolocal
• Adenopatiasregionaispalpáveis
• Assimetriadaface
Exames auxiliares de diagnóstico
• Análiseslaboratoriais
Parâmetrosdeinflamaçãopositivoscorroboramaexistênciadeumprocessoinflama-
tóriolocalouregional
• Ecografia
Permiteavisualizaçãodaestruturadaglândulaparotídea,comdestaqueparaaexis-
tênciaounãodeprocessoinflamatóriolocalouimagenscompatíveiscomcálculos
(pequenasimagenshiperecogénicasoucomconedesombra)
• Sialografia
Forneceinformaçãosobreosistemaductaleeventualexistênciadeobstruçãoàdre-
nagem
• TCe/ouRM
Paraexclusãodeeventualpatologianeoplásica
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Ahidrataçãoeaadministraçãodesialogogossãomedidasgeraiscomelevadaeficácia
quernoscasosdeinflamaçãolocalquerdeobstruçãodocanaldeStenon.
Noscasosdepatologiainflamatória,aterapêuticacomanti-inflamatórioséaindicada,
havendoporvezesnecessidadedeadministraçãodeantibióticos.
Noscasoscomplicadosdeabcessolocalpodehavernecessidadederealizaçãode
drenagem.
99
Dermite atópica
INTRODUÇÃO
Adermiteatópica(DA)oueczemaatópicoresultadeumcomplexoprocessoimuno-
lógico.Consistenumprocessoinflamatóriocrónicodapelequepareceenvolverum
defeitogenéticonasproteínasquesuportamabarreiraepidérmica.Aatopia(“forado
lugar”)descreveumconjuntodecondiçõesqueincluemoeczema,aasmaearinite
alérgica.
Clinicamenteoeczemaéumareacçãoinflamatóriadapeleassociadaaprurido.
Na fase aguda surgem lesões pápulo-vesiculosas, eritematosas, exsudativas com
crostaselesõesdecoceira.
Nafase crónica,háumespessamentodapelecomhiperpigmentação.Apelefica
secaedescamativa,everifica-seumespessamentocomaacentuaçãodoretículo:li-
quenificação.
Apeledestascriançasapresentaalgunsaspectosmorfológicoscaracterísticos,desig-
nadosestigmas de atopia:prurido,xerosecutânea(securadepele),pregaduplada
pálpebrainferior(sinaldeDennie-Morgan),acentuaçãodaspregaspalmares,altera-
çõesvasomotorasperiféricas(palidezebaixatemperaturadasextremidades).
A maioria dos casos surge no primeiro ano de vida, após os 3 meses de idade. É
comumoeritemadaface,poupandoaregiãocentral.Temcarácterexsudativoedifuso.
Opruridoéintenso,tornandoacriançaagitada,nãoadeixandodormir.Naidadees-
colar,aslesõesdapeletendemaacantonar-se,aficarmaissecasedescamativas,
sendotípicasaslesõesnaspregasdeextensão.Opruridopodesertãoincomodativo
quechegaamodificaravidadacriançaedafamília.Podecomplicar-sedeinfecções
secundáriasavírus,fungos,bactérias,sendotalvezasmaisfrequentesaspiodermites
aestafilococoseaestreptococos.
DIAGNÓSTICO
OdiagnósticodaDAéclínico.Podemusar-seoscritériosdiagnósticosvalidadosdo
grupodetrabalhodoReinoUnido:
A) Evidênciadepruridocutâneo(incluiaobservaçãodefricçãoouarranhão–coceira–porparte
dospais)
B) Alémdopruridocutâneo,trêsoumaisdosseguintessãonecessários:
1. Envolvimentodaspregascutâneas.Principalmente:fossaantecubital,fossapopliteia,pesco-
ço,regiãoperiorbicular,tornozelos
2. Xerosecutânea(peleseca)noanoanterior
3. Ossintomascomeçaramantesdos2anosdeidade.(estecritérionãoéutilizadoparafazero
diagnósticonumacriançacommenosde4anos)
4. Evidênciasvisíveisdedermiteenvolvemsuperfíciesflexoras/curvas/dobras.Paracrianças
commenosde4anosdeidade,estecritérioéobtidoquandoadermiteafectaasbochechas
ouatestaeáreasexterioresdasextremidades
Ahistóriafamiliardeatopiareforçaodiagnóstico.OdoseamentodaIgEtempoucoin-
teressepelasuainespecificidade.Opapeldealergéniosrespiratóriosoualimentares
nodesencadeamentodoeczemaatópicoécontroverso.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais
1. Eliminação dos factores de agravamento:
Osprincipaisagressoresdapelecomeczemasãoovestuárioealavagem:
• Aconselha-seroupadealgodãomacia(evitandoasfibras,licraselãs,queporsisó
100
sãofactoressuficientesparadesencadearascrises).
• Obanhodeveserrápido,poucoquente,comprodutosdepHneutro(depreferência
óleosousyndets –geldebanhosemsabão),semfricçãonalavagemnemnase-
cagem.
2. Hidratação cutânea:
• Aplicaraindasobrepelemolhadaumcremehidratantericoemceramidasesobretudo
deorigemmineral/vegetal.Ahidrataçãodeveserfrequentedemodoareduziraxe-
rose,oqueéfundamentalparareduziraaplicaçãodoscorticóides,estandoprovado
quepodereduzirem50%anecessidadedestes.
Medidas Farmacológicas
1. Controlo do prurido:
Os anti-histamínicos sedativos anti-H1 são fundamentais no controlo do prurido. O
maiseficazéahidroxizinaporviaoral(1-2mg/kg/dia,máx.50-100mg/dia).
2. Controlo da inflamação:
Sehálesõesnãocontroladas,apósautilizaçãosistemáticadosemolienteseosanti-
histamínicossedativos,poderásernecessárioutilizarcorticóidestópicoseinibidores
dacalcineurina.
• Corticóides:
Ocorticóidetópicodeeleiçãoéahidrocortisonaa1%emcreme,debaixapotência.
Peranteumacriseintensadeeczemaatópicogeneralizado,sugere-seaadministração
decorticóidessistémicos:0,5-1mg/kg/diadeprednisonaouequivalente,durante3a
5dias,reduzindodepois,progressivamente,adose,quedeveráserinterrompidalogo
quepossível.
• Inibidores da calcineurina:
Otacrolimusepimecrolimussãoanti-inflamatórioseimunossupressoreseficazes,de
boatolerânciaesemgrandesefeitossecundários,substituindocomvantagemoscor-
ticosteróidestópicos.Recomenda-sequenãosejamusadosemcriançascommenos
de2anos.
Sãopotencialmentecancerígenosemdosesaltaseaplicaçõesprolongadas.Naforma
decremeasuaabsorçãoémuitoreduzida.Ataxadeabsorçãoeleva-secomoaumento
dasuperfícietratada,dotempodeutilizaçãoedograudelesãodapele.
Otacrolimustemindicaçãoparaousonasformasmoderadasegravesdeeczema
atópico.Nacriança,deveserusadoocreme0,03%emcamadafinaumavezaodia.
Oefeitoérápidocommelhoriadaslesõesaofimde1semana.Autilizaçãodurante3
a6semanasmelhoraoeczemaecondicionaoespaçamentodasrecidivas,bemcomo
asuagravidade.Apósaaplicaçãopodehaverumdiscretoardor,queémomentâneo.
Aaplicaçãodeveserdescontinuadalogoquehajaresultadosterapêuticos.
Opimecrolimusémenospotente,estandoindicadoparaformasmaisligeirasdedoen-
ça.Deveseraplicadoduasvezesaodia.
Estesfármacostêmvantagemsobreaaplicaçãocontinuadadoscorticóidesporque
não originam atrofia da pele, o que permite a aplicação em peles mais finas, sob
oclusãoedurantemaistempo.Apesardisso,autilizaçãodescontinuadaésemprepre-
ferível.
ORIENTAÇÕES
AmaioriadosdoentescomDApodemsertratadosinicialmentepelomédicodefamília
oupelopediatra.
Dever-se-áencaminharparaumdermatologista nasseguintescircunstâncias:
• Quandoodiagnósticoéincerto;
• Quandoháfracassocomaterapêuticadeprimeiralinha;
• Quandoénecessárioconsiderarotratamentocomcorticóidesdealtapotênciana
face,emgrandesextensõesdepeleounaspregas;
• Quandoénecessárioconsiderarterapêuticaimunossupressoratópicae/ousistémica
queprecisedeumcontroloespecializado.
101
Dermite seborreica
INTRODUÇÃO
DEFINIÇÕES
Seborreia: éoaumentodeproduçãodesebopelasglândulassebáceas.
Dermite seborreica (DS)éainflamaçãocutâneacompadrãodeeczemadasáreas
seborreicas.
Crosta láctea: éadermiteseborreicadocourocabeludonoslactentes.
Asglândulassebáceassãodependentesdaestimulaçãoandrogénica.Taljustificaque
aseborreiaseobserveespecialmenteemsituaçõesfisiológicasdemaiorprodução
hormonal:lactenteseadolescentes.
AslevedurasdogéneroMalassezia sp estãoenvolvidasnapatogeniadaDS:assuas
lipasesactuamsobreoslípidosdosebo,dandoorigemàproduçãodeácidosgordos.
Essassubstânciaspromovemainflamaçãomedianteaactivaçãosimultâneadavia
alternadocomplemento.Éprovávelquebactériascomensaisdapeleactuemdemodo
semelhante.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico.
Pela idade: nolactente,adermiteseborreicasurgeantesdos3mesesdeidade,o
quefacilitaodiagnósticodiferencialcomoeczemaatópico.
Pela localização: asáreasmaisatingidassãoocourocabeludo,azonamédiada
face, as regiões pré-esternal e inter-escapular, axilas, virilhas e sulco inter-glúteo.
Podeatingircomalgumafrequênciaaspregascutâneas,nomeadamenteáreaperineal
enádegas(aacçãooclusivaprovocadapelasfraldasacentuaainflamaçãolocal).
Pelo aspecto: a seborreia provoca a sensação de engorduramento persistente da
pele,originandoaspectoesensaçãooleosaaotacto.Oscabelosficamaglomerados,
aderentesàscrostasqueresultamdadescamaçãodocourocabeludo.Podedisseminar
surgindomanchaseritematosasdescamativas.
Pelos sintomas: Porvezesconfunde-secomoeczemaatópico,contudonãoseas-
sociaaprurido.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoétópico.
• Produtospararemoçãodagorduradapeleedocourocabeludo.
• Aplicaçãodosderivadosazólicos:recomenda-seoseuusoemcremeouchampô,
noscasosligeiros(cetoconazol).
• Piritionatodezincotembonsresultados.
• Aaplicaçãodeácidosalicílicoa3a5%nascrostastemumefeitoqueratolíticoe
anti-inflamatório.Hánomercadoassociaçõesvariadas,emcremeseemulsões.O
seuusodevesercautelosopoispodemcausaraumentodainflamação.Estescremes
devemsercolocadosalgumashorassobreacrostaseremovidoscomumchampô
quecontenhaácidosalicílicooucoaltarsaponificado.
• Nãousarcorticosteróidesnemnapelenemnocourocabeludo(quandoestritamente
necessário,preferirosdebaixapotência).
102
Estrófulo
INTRODUÇÃO
Dermatoseinfantilprovocadapelareacçãoàpicadadeinsecto.Éumareacçãoimu-
no-alérgicaàpicadaouaocontactocutâneocomartrópodes.
Aexistênciadedepósitosdeimunoglobulinasnadermeeapresençadelesõesafas-
tadasdolocaldocontactocomosagentesfazpensarnumareacçãodehipersensibi-
lidadedetipoIII(mediadaporimunocomplexos)associadaàdetipoI(IgEmediada).
Caracteriza-sepeloaparecimentodepápulaseritematosaspruriginosas,nalgunscasos
vesico-bolhosa.Aslesõescutâneassurgemnasáreasexpostas,sobretudonaparte
distaldosmembroseáreadacintura.Ascrisessãogeralmenteagudas,autolimitadas
eprovocadasnamaioriadasvezesporpulgasemosquitos.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico,nãosejustificandoestudosalergológicos.Éimportanteexcluir
arelaçãocomalimentosque,nessecaso,obrigaareformularodiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
a) Controlo ambiental e outras medidas:
• Desinfestaçãodoambienteedosanimaisdomésticos
• Limpezaecortedasunhas
b) Tratamento sintomático:
• Controlo do prurido: hidroxizina 1-2 mg/Kg/dia (0,5-1 ml/Kg/dia), em 3 doses (os
anti-histamínicosnãosedativosnãosãoeficazes)
• Aplicaçãotópicadecalaminaa8%oususpensãodecoaltar
• Nãoaplicaranti-histamínicostópicos(riscodesensibilização)nemcorticóidestópicos
(riscodeinfecção)
103
Infestações
FUNGOS
INTRODUÇÃO
Asinfecçõescausadasporfungosdesignam-semicosesoutinhas.
Asmicosessuperficiaissãoinfecçõesdasuperfíciedapele,dosanexoscutâneose
dasmucosas.Asestruturascompostasporceratinasãocolonizadasporfungos(ce-
ratinofílicos),queaoparasitaremapeleoriginamasdermatofitias.
OstrêsgénerosmaisfrequentessãoosTrichophyton,Microsporum eEpidermophyton.
Amesmaespéciepodeserresponsávelporquadrosclínicosdiferentes,assimcomo
aspectossemelhantespodemsercausadosporfungosdiferentes.Osdermatofitos
dosanimais(coelhos,cães,gatos)sãodefácilcontágioaohomem.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico:
Baseia-senahistóriaclínica,naobservaçãoeaspectodérmico.
• Couro Cabeludo – Tinha Capitis
OagentemaisfrequenteéoM. canis. Amicosetonsuranteécaracterizadaporáreas
de alopécia de dimensão variável (em que há quebra de cabelo e visualização do
coto),comdescamaçãoeprurido.Asáreaspodemsermúltiplas,pequenasedispersas
(tricofítica) ou grandes, bem delimitadas e rodeadas de rarefacções pequenas (mi-
crospórica).
• Pele glabra – Tinha Corporis:
Atingeotronco,abdómenemembros,excluem-seasvirilhasepés.
Imagemdescritacomoapopular“impingem”:anelar,debordoscircinadosinflamatórios,
descamativos,eritematosacomtendênciaparaacuracentral.
• Pés – Tinha Pedis (pé de atleta):
Raranascrianças.Odiagnósticoéfrequentementeconfundidocominfecçõesbacte-
rianaseeczemadesidrótico.Émaisfrequenteno4ºespaçointerdigital,sendofavo-
recidopelaoclusão,calor,humidadeemeiopobreemlípidos.Ocontágioocorrefre-
quentementeempiscinas,balneáriose,raramente,naareiadapraia.
Diagnóstico laboratorial:
Examedirecto,pormicroscopiaóptica,pelaobservaçãodeesporosehifasnasesca-
masdapeleecotosdocabelo.
Confirmação:culturaeobservação/identificaçãodecolónias.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais:
• Pesquisaeidentificaçãodecontágios(humanoseanimais)
• Lavagemedesinfecçãoderoupas,brinquedoseobjectos(nãoesquecerlocaisonde
osanimaisdomésticossedeitam)
• Nãosejustificaaevicçãoescolardesdequeseinicieaterapêuticacorrecta
Medidas específicas:
• Couro cabeludo
Aplicaçãoconcomitantedesolutoderivadoimidazóliconocourocabeludo(queraos
doentesqueraosconviventes).
Acuraobrigaaexamemicológiconegativoeaodesaparecimentodossintomas/sinais.
• Pele glabra
Tratamentotópicocomcremesimidazólicos/terbinafina,2xdiaatéàcura(2a6sem).
Aterapêuticaoral(sistémica)deveserutilizadase:
– Lesõesdisseminadas
– Duraçãosuperiora3meses
– Imunodeprimidos
– Fracassodaterapêuticatópica
104
QUADRO 1. Terapêutica sistémica
Dose Duração
Fármaco/Formulação mg/Kg/dia semanas Observações
Griseofulvina 12,5 6 Fármacodeescolha
Éomaisbemtoleradoemaiseficaznastinhas
dascrianças.NãocomercializadoemPortugal
Itraconazol 3-5 4-6
• Comprimidos:100mg (1-2
• Soluçãooral:10mg/ml tomas)
Terbinafina
• Comprimidos250mg 3-6 4 Menoseficaznamicrospóricaquea
griseofulvina(>2anos)
Fluconazol
• Comprimidos50,100, 6 6
150mg (1toma)
• Soluçãooral:10e
40mg/ml
Osfármacosdeeleiçãosãoaterbinafina,fluconazoleitraconazolnasdosesacima
descritas.
• Pés
Aterapêuticadeeleiçãoéatópica.Geralmentepodesertratadacomumcremeanti-
fúngicotópicoporquatrosemana(umasemananaformainterdigital).Naonicomicose
enoscasosrebeldes,podemsernecessáriosesquemasdiferentes,queincluemate-
rapêuticasistémica.
ORIENTAÇÕES
Semprequeodiagnósticonãoestejaclaroounãohajarespostaàterapêuticacorrec-
tamenteinstituída,deveencaminhar-seodoenteparaumaconsultadedermatologia.
CANDIDÍASE
INTRODUÇÃO
AinfecçãoporlevedurasdogéneroCandida, denomina-segenericamenteporcandi-
díase.ACandida albicans éumagentecomensaldoorganismo,habitaointestino,mu-
cosavaginaleoral.
Omaisfrequentenascriançassãoosquadrosexclusivamentemuco-cutâneossuper-
ficiaisagudoseautolimitados.Oquadroclínicosurgequando,porfactoresexternos
(calor,humidade,descontinuidadedabarreiradérmica,usodemedicamentos)asso-
ciadosamodificaçõesdoorganismo(doenças,alteraçõesimunitárias,efeitodemedi-
camentos)aslevedurassereproduzemdemodoprovocarparasitismo.
Ainfecçãodamucosaoral,monilíase(denominadaemlinguagempopular“sapinhos”),
éaformamaisfrequentenoslactentes.Éfavorecidapelocontactomaterno.Caracte-
riza-sepeloaparecimentodepápulasbrancas,nacaradas,aderentesàmucosa,de
aspectosemelhantealeitecoalhado,quesepodeestenderaoslábios,línguaemucosa
jugal.
Noslactentesécomumoaparecimentodelesõesemáreasdeoclusãoehumidade
(pregasdopescoço,axilas,virilhas,regiãogenitaleperianal).Nessaslocalizações,
temumaspectoeritematosoemtoalha,descamativo,debordosmaldefinidosemque
aslesõestendemacoalescer,causandoprurido.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticopodeserclínico ounadúvidaatravésdoexame micológico.
105
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
• Candidíase oral:
– Miconazolgel:4aplicaçõeslocais/dia,umasemana
– Nistatinasoluçãooral–menoseficaz.
– Roxodegencianasolutoaquosoa1%(preferívelseexisteirritaçãodamucosa,
poisosantifúngicospodemagravarairritação)
• Lesões disseminadas cutâneas:
– Fluconazol:
Crianças:doseinicial6mg/Kgem1toma,depois3mg/Kg/dia1vezdia,até6se-
manasnoscasosresistentes
• Candidíase perineal:
Medidasgerais:
– Aplicaçãoapóslimpeza
– Cuidadosdehidrataçãoevitandotoalheteseprodutosdetergentes
– Protecçãodapelemaisfrágilcomcremedeóxidodezinco
– Fraldassuperabsorventesparareduzirfactoresdesencadeantes
Medidasfarmacológicas:
– Clotrimazolcreme1%aplicadoemfraldasalternadas7-14dias.
– Miconazol/derivadosimidazólicosemcreme
PEDICULOSE
INTRODUÇÃO
APediculose(denominadaemlinguagempopular“piolhos”)docourocabeludoéco-
mumemcriançasemidadeescolar.Écausadaporumartrópode.Atransmissãoédi-
recta,atravésdecabeloseobjectoscontaminados.Osovossãocolocadospelafêmea
nazonadaraizdopêlo.Cadafêmeacolocacerca10ovospordia.Opruridoéresultado
dainflamaçãoprovocadapelapicada.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínicocomaobservaçãodaslêndeasedospiolhos.Apresençade
escoriaçõesinfectadaseadenopatiascervicaisdevemlevantarasuspeitadodiagnós-
tico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais:
• Devemsersempretratadostodososcontágiosdirectos,assimcomodevehaver
umadesinfestaçãodosobjectos(escovas,fitas,chapéus)
• Otratamentodeverepetir-seaofimdesetediasparaprevenirasobrevivênciade
algunsovosapósaprimeiraaplicação
• Devemserretiradastodasaslêndeasapósalavagemcompentedemetalpróprio.
Esteprocessoealimpezametódicaefrequenteéfundamentalparaosucessodo
tratamentoeparaaevicçãodasrecidivas
Tratamento farmacológico:
• Preferirosolutoaochampô.Deveaplicar-seemtodoocourocabeludo,emmassa-
gemsuave,edeixardurantealgumashorassemoclusão
• Éimportanterepetirotratamento1semanadepoisparaeliminarasformaslarvares
queeclodiramdaslêndeasnãoretiradas.
• Autilizaçãodeumpentefinodiariamenteduranteotratamentoéumdosmétodos
maisimportantesparaalcançaraltaeficácia.
Pediculicidas:
• Permetrinaa1%
• Permetrinasassociadasabutóxidodepeperonilo(maiseficaz)
• Solutosdebenzoatodebenziloentre20e30%edecrotamitonaa10%.
(Olindanoéconsideradotóxicoesaiudomercadopeloriscodeneurotoxicidadenos
humanos)
106
Outros Tratamentos:
• Penteseléctricos:permitemelectrocutaroparasita.Háestudosquegarantemaefi-
cáciadestemétodo(semelhanteaotratamentocomchampôsquímicos)desdeque
aplicadodeformametódicaesistematizada.Nãodevemserusadosemcrianças
muitopequenas.
• Champôseloçõesdisponíveisseminsecticida:nasuamaioriacompostosporóleos
queinduzemamortedospiolhosporasfixiaatravésdaobstruçãodosorifíciosres-
piratórios.Aeficáciaésemelhanteaosprodutoscominsecticida.
ESCABIOSE
INTRODUÇÃO
Parasitaexclusivamentehumano:Sarcoptes scabiei variantehominis. Ocontágioé
apenasentreaespéciehumana,porcontágiodirecto.Comooácarosobrevivealgumas
horasnaroupa,estapodeseroveículodecontágio.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico:oprincipalsintomaéopruridointensocomexacerbaçãonoc-
turna.Surgemlesõespapulosaseritematosas,associadasalesõesdecoceira.Em
pregasdepelefina(punhos,interdigitais,cotovelos,axilas,mamas,genitais,coxas)
surgemasgalerias,lesõeseritematosaspapulares,comtraçadolongitudinal,quecor-
respondemaotrajectodoácarosobapele.Aslesõesnãotratadasesujeitasaotrau-
matismodacoceiraaumentamdetamanhoesurgementãoosnóduloseritematosos,
durosavermelhados.Otipoeadistribuiçãodaslesões,opruridonocturnoefamiliares
comlesõessemelhantesobrigamàsuspeiçãododiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas gerais:
Desinfestaçãodapeledetodososindivíduosquetiveramcontacto,dovestuárioerou-
pasdecama.
Comoopruridopodesurgiraofimdealgumassemanasapósocontacto,devemser
tratadostodososcontactosmesmoquenãotenhamsintomas.
Aroupadeusodiáriodeveserlavadaa90grausebemsecacomocuidadodepassar
aferrodoavessotodasascosturas.Naeventualidadedaqualidadedotecidonãoper-
mitirestalimpeza,develavar-se,arejareguardarfechadonumsacodeplásticodurante
umasemana.
Tratamento farmacológico:
• Benzoato de benzilo:éactualmenteotratamentodeeleiçãodeentreosactualmente
disponíveis.Contra-indicadonascrianças<30meses;nãoaplicarnaface,olhose
meatouretral,ouquandoexistainflamaçãodapele.
Deveaplicar-seemtodootegumento(exceptonacabeça)trêsdiasconsecutivos,
combanhoemudasderoupatodososdias.
A pele deve ser hidratada para evitar o agravamento do traumatismo quer pela
coceiraquerpelaagressãoquímica.
• Manipulado constituídopor:
– Vaselina:100g
– Enxofre:3g
– Ácidosalicílico:1g
Deveserusadonosmaispequenosenosimunodeprimidospeloriscodeabsorção
dosacaricidas.Aplica-sedamesmaformaqueobenzoatodebenziloedeveseguir-
-seomesmoesquemadelimpeza.
Opruridopodepersistirdurantealgumassemanasenãodeveser,porisso,mantida
aaplicaçãodosprodutosmaistempo(aumentaadermiteirritativaoqueagravaainda
maisoprurido).
107
Urticária aguda
INTRODUÇÃO
Aurticária éumareacçãocutâneafugaz,caracterizadapeloaparecimentodepápulas
eritematosascomedemaeprurido.Éumapatologiacomumquepodeafectaraté20%
dapopulaçãoemdeterminadafasedavida.Oangioedema (edemaangioneurótico
ouedemadeQuincke)éoequivalenteàurticária,masenvolveahipodermeepode
associar-seoualternarcomcrisesdeurticária.Ambassãomanifestaçõestransitórias
ecuramsemdeixarsequelas.Aclassificaçãodaurticáriaécomplexaerelaciona-se
comotempodeevolução(agudavscrónica)ecomofactordesencadeante.Neste
protocolotrata-seapenasdaurticáriaagudaespontânea.
Afisiopatologiadaurticáriabaseia-senadesgranulaçãodosmastócitoscutâneosna
dermesuperficialqueconduzàlibertaçãodemediadorespró-inflamatóriosecitoquinas
vaso-activas,dasquaisahistaminaéamaisimportante.Estassubstânciassãoasres-
ponsáveispelasmanifestaçõescutâneas.Oangiodemaresultadomesmofenómeno
masenvolvemastócitosdadermeprofunda.
Omecanismomaisfrequentementeenvolvidonadesgranulaçãomastocitáriaéimu-
no-alérgico.Resultadacombinaçãodealergénios(medicamentos,proteínasvegetais
e animais, inaladas ou ingeridas) com imunoglobulinas E (IgE) que se encontram
unidasàmembranadosmastócitoscomgrandeestabilidade.Estefactoexplicaporque
nãosãonecessáriasgrandesconcentraçõesdeantigénioparahaveractivaçãoereac-
çãocutânea.Adesgranulaçãomastocitáriapodesurgirtambémpormecanismosnão
alérgicos mais complexos, tais como os factores do complemento (C3a e C5a), a
acçãodirectadesubstânciassobreosmastócitosouosestímulosfísicos.Algunsme-
dicamentos,soros,vacinas,agentesfísicos(calor,frio eradiações),alimentos,infec-
ções,infestações,neoplasias,doençasinflamatóriaseautoimunespodem,assim,de-
sencadearaurticária.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico,atravésdaidentificaçãodasmanifestaçõescutâneas.
Urticária Angioedema
Reacçãocutâneafugazquedesencadeiao Tumefacção/edemaabruptodahipodermee
aparecimentodepápulascomtrês tecidocelularsubcutâneo:
características:
1.Edemacentraldeváriostamanhos,comou 1.Dorocasionalemvezdoprurido
semeritemacircundante
2.Pruridoou,ocasionalmente,sensaçãode 2.Envolvimentodasmucosas(pálpebras,
queimadura lábios,língua,mãos,pésegenitais)
3.Regressãodaslesõescutâneassem 3.Regressãodaslesões,semsequelas,em72
sequelas,nointervalode1a24horas horas.
Urticária aguda –duraçãoinferiora6semanas.Podehaverrecorrênciaporperíodos
AdaptadodeFrigasE,ParkMA.Acuteurticariaandangioedema:diagnosticandtreatmentconsiderations.
AmJClinDermatol2009;10:239-50.
Ahistóriaclínicaéfundamentalnaidentificaçãodepossíveisalergéniosoudeoutros
factoresdesencadeantes.Nãoesquecerqueasurticáriasfísicassãomuitomaispre-
valentesdoquegeralmentesecrê.
Odiagnósticolaboratorialnãoérentável.Sódeveserconsideradonaurticáriacrónica
ouquandoénecessáriocomprovarumaetiologia(alérgicaounão).
Odiagnósticodiferencialcomaanafilaxianãopodenunca seresquecido.
108
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Osobjectivosdaterapêuticasãooalíviosintomáticoeeliminarofactordesencadeante
(namaioriadoscasosnãoidentificável).
Os anti-histamínicos anti-H1 actuamsobreopruridoereduzemotempodeurticária,
limitandoassimadoença.Osdeprimeirageração(hidroxizina)têmefeitosedativoen-
quantoosdesegundageração(cetirizina,levocetirizina,desloratadina)nãotêmesse
efeito.Ousodeanti-H1 deprimeirageraçãoédesaconselhadonasmaisrecentesgui-
delines deabordagemdaurticária.
Fármaco Dose
Hidroxizina 2mg/Kg/dia 3doses
Dimetindeno >1mês 1gota/Kg/dose 3doses
(máximo20gotas/dose)
Cetirizina 6mesesa2anos 2,5mg/dia 1dose
5mg/dia 2doses
2a5anos 5mg/dia 1dose
Levocetirizina 6a11anos 2,5mg/dia 1dose
Oxatomida >2anos 1mg/Kg 2doses
(1gota/Kg)
Desloratadina >6meses 1mg/dia 1dose
1-5anos 1,25mg/dia 1dose
6-11anos 2,5mg/dia 1dose
Naurticáriacrónica,amedicaçãodeveserprolongadadurantemeses.Amudançade
fármacorenovaaeficáciaterapêutica.
Oscorticosteróides sistémicos,cujosresultadossãobons(rapidezeeficácia)devem
serevitados.Hánormalmenteumareactivaçãodoquadroquandoadoseéreduzida
ouparada(efeitorebound),oqueobrigaareiniciaraterapêuticaemdosemaisaltae
porumperíodomaisprolongado.Istodificultaoseucontroloeassocia-seaefeitosse-
cundáriosindesejáveis.
Noscasosgraves,comsintomasexuberantes,poderecorrer-seàclemastinaendove-
nosanadosede0,025mg/Kg/dose(1-2doses/dia).Nestescasos,podeconsiderar-
setambémousodecorticóides,porexemplohidrocortisonanadosede1-5mg/Kg/dia.
Aurticáriaprovocadapormedicamentos,independentementedaintensidadedareac-
çãoedossintomasousinaisassociados,obrigaàimediatainterrupçãodofármaco.
Habitualmente,ésuficienteaadministraçãodeanti-histamínicosanti-H1 porviaoral.
Nasformasmaisintensas,podeeventualmenteassociar-secorticosteróidesistémico
porviaoral,nadosede0,5-1mg/kg/diadeprednisonaouequivalente.
ORIENTAÇÕES
Semprequesesuspeitedeetiologiaalérgica(alimentaroumedicamentosa)dever-se-
áreferenciarparaumaconsultadealergologia.Poderáhavernecessidadedepres-
creverumkitdeadrenalinaauto-injectável(0,15mgou0,30mg)casohajaumapro-
babilidadefortedereacçãoanafiláctica.
109
Acidúrias orgânicas – propiónica,
metilmalónica e isovalérica
INTRODUÇÃO
Asacidúriaspropiónica(AP),metilmalónica(AMM)eisovalérica(AIV)sãoasmaisfre-
quentesdeentreoserrosinatosdometabolismodosaminoácidosdecadeiaramificada.
Adeficiênciadasenzimaspropionil-CoAcarboxilase(AP),metilmalonil-CoAmutase
(AMM)ouisovaleril-CoAdesidrogenase(AIV)resultanaacumulaçãodeácidosorgâ-
nicoscomacidosemetabólicaeconsequenteinibiçãodagliconeogénese,produção
decorposcetónicos,inibiçãodahematopoieseeinibiçãosecundáriadociclodaureia.
Asdescompensações metabólicas podemocorreremqualqueridade,comousem
factoresdesencadeantesepodemserfatais.Devemsertratadasdeformaintensiva
ecommedidasterapêuticasadequadas.
DIAGNÓSTICO
Naanamnese éimportanteidentificarfactoresprecipitantescomoerrosalimentares
ou situações associadas a aumento do catabolismo (infecções, vacinas, exercício
físico,cirurgias,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia).
Asmanifestações clínicas maisfrequentessãoapolipneia,anorexia,vómitos,he-
patomegalia,irritabilidade,prostração,letargia,obnubilaçãoecoma.Nafaseinicial
podehaverapenasvómitos,anorexiaourecusaalimentar.
Analiticamente verifica-seacidosemetabólica,cetoseecetonúria,hipo,normoouhi-
perglicemia,hiperamoniemia,hipocalcemia,anemia,neutropeniaetrombocitopenia.
Avaliação complementar diagnóstica
Geral – hemograma,coagulação,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,electrólitos,
cálcioefósforo,amilase,gases,amóniaeurinatipoII(cetonúria).
Faculdade de Farmácia de Lisboa/INSA - IRJ, Porto – cromatografiadeaminoácidos
(CAA) e carnitina no sangue (5 mL em tubo heparinizado); CAA, cromatografia de
ácidosorgânicos(CAO)ecarnitinanaurina(colheitade24horas).
De acordo com a clínica: examesmicrobiológicos,ECG,ecocardiograma,ecografia
abdominal,TC/RMcraniencefálica.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Iniciarimediatamenteotratamentodadescompensaçãoeterapêuticadesuportede
acordocomoquadroclínico.Nadescompensaçãoligeira(vómitosourecusaalimentar
isolados,semalteraçõesbioquímicassignificativas):internamentoemSO/UICD.Na
descompensaçãomoderadaougrave(alteraçõesdoestadodeconsciência,cetoaci-
dose,hiperamoniemia):internamentoemUCI.
A. Correcção da hipoglicemia e desequilíbrio hidroelectrolítico/ácido-base
• Sehipoglicemiainicial:200mg/kgdeglicoseIVembólus(2mL/kgDx10%)
• Sechoque/máperfusão:SF20mL/KgIVembólus
• ApósobólusiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl
20%22ml)ouDx10%emNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL):até
125-150%dasnecessidadesdemanutençãoemfluidos
• SuplementarcomKCl7,5%deacordocomosvaloresséricosefunçãorenal
• Acorrecçãodaacidosemetabólicafaz-secomoaporteadequadodelíquidosecor-
recçãodaglicemia.Obicarbonatodesódiopoderásernecessáriose:
– Acidosegrave(pH<7,10oudéficedebases>15)quepersisteapóscorrecçãoda
glicemiaedaperfusãodefluidos
– pHaagravarrapidamente,apesardaterapêuticainstituída
Nestescasoscorrigirparametadedodéfice:0,15xpesoxdéficebases=mmolbicar-
bonatodesódioaadministrar(bicarbonatodesódio8,4%1mL=1mmolbicarbonato;
diluirem1,5XáguadestiladaouDx5%emágua).
B. Reversão do catabolismo/promoção do anabolismo
• Inícioprecocedealimentaçãoentérica(SNG,débitocontínuo)comglícidoselípidos,
semproteínasdurante24a48horas
110
• Aporteshídricosaté150%dasnecessidadesdiárias(exceptoseedemacerebral)
• Aportescalóricos–120%dasnecessidadesbásicasdiárias
– Lactente120-140kcal/kg/dia;Criançapequena80-100kcal/kg/dia;Criançamaior
eadolescente50-60kcal/kg/dia
– UtilizarPFD1®100gpó=528kcalouEnergivit®100gpó=492kcal
– Manterarelação0,7-0,9kcal/mLdeágua
• Iníciolentocomaumentoprogressivodeacordocomatolerância(ediminuiçãopro-
porcionaldosoroIVdeformaanãoultrapassar150%dasnecessidades)
• Sehiperglicemiamantida(>170mg/dL),iniciarinsulinaemperfusão(0,05-0,1U/Kg/h)
enãodiminuiraportedeglicose
• Senecessárioantieméticoutilizardepreferênciaondansetron(0,1mg/kg/doseIV)
• Seintolerânciaalimentartotal,iniciarnutriçãoparentéricacomglicoseelípidos
C. Eliminação de metabolitos tóxicos e suplementação com cofactores
• L-carnitina200-400mg/kg/diaIVou100mg/kg/diaPO/SNG
• Metronidazol(naAMMeAP)10-20mg/kg/diaPO/SNG12/12h
• Se hiperamoniemia >200 μmol/L: N-carbamilglutamato (Carbaglu®) – 1ª dose
100mg/kgdepois100mg/kg/diaPO/SNG6/6houbenzoatodesódio250mg/kg/dia
PO/SNG8/8horas
• Hidroxicobalamina(naAMM)1mg/diaIMou10mg/diaPO/SNG
• Biotina(naAP)5mg2xdiaPO/SNG(cápsulas5mg)
• Iniciarhemodiafiltraçãose:hiperamoniemia(>400μmol/L)quesemantémaofimde
4horas,oucoma,apesardainstituiçãodasmedidasiniciais;acidosemetabólicain-
tratáveloualteraçõeselectrolíticasgraves(geralmenteiatrogénicas)
D. Monitorização e evolução
Aolongodointernamentodevemanter-seumavigilânciaclínicarigorosa(sobretudo
aoestadoneurológico).Amonitorizaçãolaboratorialdeveincluir:hemograma,glicemia,
ureiaeelectrólitos,cálcioefósforo,AST,ALT,FA,amilase,pHegases,amónia.
Alimentação: após24-48hdealimentaçãosemproteínas,iniciarproteínasnaturais
0,5g/kg/dia(Aptamil1®:100gpó=9,6gproteínas=482Kcal).
Seboatolerânciaeamónianormalizadaaumentarprogressivamenteasproteínasna-
turais,reintroduzirdietahabituale,eventualmente,misturasintéticadeaminoácidos
(OS®:APeAMM;Leu®:AIV)–emcolaboraçãocomUnidadedeDoençasMetabóli-
cas.
Nota:Fármacosaevitarnasacidúriasorgânicas–valproatodesódio,fármacoscompro-
pionato(p.ex.eritromicina)
COMPLICAÇÕES
Asmaisfrequentessãoedemacerebral(porhiperhidratação,alcalinizaçãorápidacom
bicarbonato,desequilíbrioselectrolíticos)epancreatite,quepodesurgiremqualquer
fasedadescompensação.NaAPeAMM:cardiomiopatia,síndromedeQTlongoeepi-
sódiosstroke-like (emqualquerfasedadescompensação).
111
Cetoacidose diabética
INTRODUÇÃO
Acetoacidosediabética(CAD)éumaformadedescompensaçãodadiabetesqueresulta
deumdéficeparcialouabsolutodeinsulinaedoefeitodashormonascontrarreguladoras
(catecolaminas,glicagina,cortisoleGH).Caracteriza-seporumestadocatabólicocom
aumentodeproduçãodeglicoseporglicogenóliseegliconeogénese,diminuiçãodauti-
lizaçãoperiféricadeglicosecomresultantehiperglicemiaehiperosmolaridadeeaumento
docatabolismolipídicocomproduçãodecorposcetónicoseconsequenteacidoseme-
tabólica.Adiureseosmóticalevaàdesidrataçãoeperdadeelectrólitos.
Podesurgircomoformadeapresentaçãoinicialdediabetesmellitustipo1,oupordes-
compensaçãodamesma(geralmenteporincumprimentoterapêuticoouinfecção).
DIAGNÓSTICO
Adiabetesmanifesta-sepelaclássicatríadedosPs:polidipsia,polifagiaepoliúria.A
CADcaracteriza-seinicialmenteporhiperglicemia (>200 mg/dL),queseacompanha
posteriormentedecetonemia e cetonúria,etambémdeacidose (pH venoso <7,3).
OconjuntodestesachadoslaboratoriaisdefineaCAD.Apresenta-secomtaquipneia
(respiração de Kussmaul), náuseas, vómitos, dor abdominal e alteração do estado
neurológico,maisfrequentementecomcefaleias,epodeprogredirparacoma.
OgraudeCADéligeiroquandoopHvenosoestáentre7,3e7,2,moderadoentre7,2
e7,1egrave<7,1.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Atitude inicial
→ AvaliaçãoABCD.
→ Obter2acessosvenosos.
→ Pesarodoenteeutilizaropesoactualnoscálculosdefluidosefármacos.
→ Avaliarclinicamenteagravidadedadesidratação,habitualmente5-10%.
→ Avaliarestadoneurológico(nãodesvalorizaralteraçõessubtis!).
→ Avaliaçãolaboratorial(hemograma,glicemia,cetonemia,Na+,K+,Mg++,Ca++,fós-
foro,ureia,creatinina,osmolalidade,gasimetria)–secetonemiaindisponível,utilizar
cetonúriaparaavaliarcetose.
→ Tratarcausadadescompensaçãoemdiabetesconhecida.
112
Monitorização e reavaliações:
• Monitorizaçãocardíaca–sealteraçõessugestivasdehipo/hipercaliemiafazerECG
• Algaliarseexistiremdúvidasemrelaçãoaodébitourinário
• Parâmetrosvitais,balançohídricoereavaliaçãodoestadoneurológico1/1h
• Glicemiacapilar1/1henquantoinsulinaemperfusão
• Gasimetria2/2h–não esquecer de reavaliar K+
• Cetonemia2/2hatésernegativa
• Avaliaçãolaboratorialcompleta4/4h.
• Seglicemia<250mg/dLoubaixarmaisque • Iniciaralimentaçãooralcomfluidos:
100mg/dLnumahora – Quandosuficientementeconscientee
– PassarsoroaDextrose5%emNaCl0,9% objectivamentearecuperar
• Seglicemiacontinuaabaixarmaisque – Podeteracidose/cetoseemanterinsulina
100mg/dLnumahora emperfusão
– AumentarconcentraçãodeDextrosenosoro – ReduzirfluidosIVemconformidade
• Ponderarreduzirritmodeperfusãodeinsulina • Setolerarfluidosorais:
para0,05U/Kg/hse: – Administrardietafraccionada,semhidratos
– Lactente,comprovávelsensibilidade decarbonodeabsorçãorápidaecom
elevadaàinsulina,oudoentecom restriçãodegorduras
conhecidasensibilidade
– QuandoHCO3– ouexcessodebasenormais
• Quandosemacidose;podeaindaexistircetonemiaaumentada
• Idealmenteiniciaradministraçãoantesdeumarefeição
• Insulina de acção rápida
– Deacordocomglicemiacapilar3/3h(vertabelaI)
– Apósaprimeiraadministraçãosobrepordurante1a2horascomaperfusãodeinsulinaIV
– Manterglicemiascapilares3/3henquantocetonemiaaumentada
– Apósresoluçãodacetosemedirglicemiascapilaresantesdasprincipaisrefeições
• Insulina de acção intermédia
– Dose:0,3U/Kg/diaemdoentespré-púberes;0,5U/Kg/diaemdoentespúberes
– Administrar2/3dadosediáriaantesdopequeno-almoçoe1/3antesdojantar
113
Complicações / situações especiais
• Choque naapresentaçãoinicial
– Poucofrequente;reanimaçãocomNaCl0,9%embólusde10mL/Kg.
• Edema cerebral
– Suspeitarperantealteraçõesdoestadoneurológico,mesmoquesubtis(cefaleias,
vómitos).
– Causadopeladiminuiçãodemasiadorápidadaosmolalidadeséricapelaterapêu-
tica.
– Terapêuticahipertónica:NaCl3%3mL/KgIV;manitol0,25g/KgIVem20minutos.
– TransferirparaUCI.
• Hipocaliemia
– Aumentaraportedepotássionosoro(Quadro1).
– Secaliemiainferiora3mEq/Lsuspenderperfusãodeinsulinaeadministrar0,5
mEq/KgdeKCl(concentraçãomáximaemviaperiférica60mEq/L)em60minutos,
retomandoperfusãodeinsulinaquandoahipocaliemiaestivercorrigida.
• Hipofosforemia
– Sefosfato<1,0mg/dl,administraropotássiocom½KCle½monofosfatodepo-
tássio.
Critérios de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos
• Idadeabaixodos5anos
• Acidosegrave(pHabaixode7,1)
• Alteraçãodoestadodeconsciência
• Hipocapnia(PCO2 abaixode20mmHg).
114
Doença metabólica do recém-nascido
INTRODUÇÃO
Asdoençashereditáriasdometabolismo(DM),emboraindividualmenteraras,contri-
buemnoseuconjuntodeformasignificativaparaamorbilidadeemortalidadeneonatais.
Oseudiagnósticoetratamentoprecocespodem,emmuitoscasos,evitarsequelas
gravesepermanentes(p.ex.,doSNC)ouamortee,noscasosnãopassíveisdetra-
tamentomédicoeficaz,proporcionaraconselhamentogenéticoediagnósticopré-natal
emgravidezesfuturas.AsuspeitadiagnósticadeDMdevesercolocadaemtodoore-
cém-nascido(RN)doente,umavezqueexisteevidênciaquesugerequeasDMcons-
tituem cerca de 20% das doenças agudas do RN de termo, sem factores de risco
óbvios(aausênciadeantecedentesfamiliaresrelevantesnãoexcluiumaDM).Divi-
dem-seem3gruposfisiopatológicos:
• «Intoxicação»endógenaagudaouprogressiva,poracumulaçãodecompostostó-
xicosamontantedobloqueio–têminíciopós-natal(geralmentenoRNdetermo),
comintervalolivreentreonascimentoeoiníciodasintomatologiadehoras,diasou
semanasecomrelaçãodirectacomoaportealimentar[aminoacidopatias:leucinose,
tirosinemiatipoI;acidúriasorgânicas:acidemiametilmalónica(AMM),acidemiapro-
piónica(AP),acidemiaisovalérica(AIV);doençasdociclodaureia;intolerânciaaos
açucares:galactosemia,frutosemia]
• Defeitosdeproduçãoe/ouutilizaçãodeenergia–iníciopré-natal,comsinaisclínicos
desdeonascimentoedismorfiasoumalformaçõesassociadas,podendonãoterin-
tervalolivre.Geralmentecursamcomalteraçõesdofígado,miocárdio,rim,músculo
ecérebroentreoutros[acidoseslácticascongénitas:deficiênciadepiruvatodesi-
drogenase(PDH)oudapiruvatocarboxilase(PC);deficiênciadaβoxidaçãodos
ácidosgordos;doençasdacadeiarespiratória]
• Defeitosdasínteseoucatabolismodemoléculascomplexas–originamsintomas
permanenteseprogressivos,semrelaçãocomaportealimentar(doençaslisosomá-
ticas–rarasnoRN;doençasdoperoxisoma;congenital disorders of glycosylation
–CDG)
DIAGNÓSTICO
Asmanifestaçõesclínicas,deformasimplificada,podemdividir-seem3grupos:
• Sinaisdealarme(inespecíficos):alteraçãodoestadogeral(dificuldadesalimentares,
irritabilidade),sinaisneurológicos,digestivos(vómitos,diarreia),respiratórios(SDR,
taquipneia,apneia)
• Sinaisdeorientação:gravidezepartonormais,ausênciadecontextofrancodein-
fecçãoou“sofrimento”,intervalolivre,agravamentoinexorávelapesardotratamento
sintomático,antecendentesfamiliaresdeconsanguinidade,mortesneonataisinex-
plicadas,síndromedamortesúbitadolactente,mortesdosexomasculinonafamília
materna,atrasomental
• Sinaisespecíficos:quadroneurológicocomalteraçãoinicialdaconsciênciaepro-
gressãoparacoma,alteraçãodotónus(hipertoniaparadoxal–altamentesugestiva
deDM),movimentosanormais(surtosdehipertonia,movimentosdeboxing/peda-
lagem,tremoresamplos,mioclonias)emovimentosocularesanormais;odorparti-
culardapele,hálito,urina;hepatomegalia;icterícia;cataratas.Asconvulsõessurgem
tardeeraramenteisoladas,oEEGtemgeralmenteumtraçadoperiódico.Osvómitos
estãoespecialmenteassociadosaintolerânciaproteica.Oodoréumdadosemio-
lógicoimportanteedegrandevalordiagnóstico:açucarqueimado(leucinose),pés
suados(AIV,acidúriaglutáricatipoII),couvescozidas(metioninaelevada,p.ex.,ti-
rosinemiatipoI),urinadegato(acidúria3-hidroxi-3-metil-glutárica).Odiagnóstico
desépsisnãoinvalidaaexistênciadeDM,(p.ex.,asepsisaE. coli éumacompli-
caçãofrequentedagalactosemia).
115
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNóSTICO (QUADRO 1)
Asalteraçõesinespecíficasdosexamescomplementares(acidosemetabólica,cetose
ouhipoglicemia)podemreforçarasuspeitadeDM.Pesquisarsistematicamente:
• Cetonúria, hipoglicemia, acidose metabólica, hiperlactacidemia, hiperamoniemia,
melitúria
• RNcomacidosemetabólica–«obrigatório»pedirdoseamentodelactato
• RNcomalcaloserespiratória–pedirdoseamentodeamónia.
AcetonúriaésempreanormalnoRN.Aacidosetubularrenalpodesersecundáriaa
DM(galactosemia,tirosinemia,frutosemia,doençamitocondrial).Odiagnósticodefi-
nitivorequerinvestigaçãometabólicamaisdiferenciadaquedeveserorientadapores-
pecialistasdestaáreaequegeralmenteéconseguidopelaidentificaçãodemetabolitos
anormaisnosanguee/ouurina,estudoenzimáticose/ouADN.Ascolheitasdevemser
feitasomaisprecocementepossível,respeitandooscuidadosdecolheita(evitaranóxia
tecidular–garrote),conservação(congelação)etransporte(amóniaelactatodevem
chegaraolaboratórioem30minutos)deformaobterresultadosfiáveis.
Legenda: CAA,cromatografiaaminoácidos;AGCML,ácidosgordosdecadeiamuitolonga;CAO,
cromatografiadeácidosorgânicos;NT,neurotransmissores
Aorientaçãodiagnósticabaseia-seemelementosclínicoselaboratoriais(Quadro2),
ondeseevidenciaadivisãodaDMdoRNemgrupospropostaporJMSaudubray.Al-
gumasassociaçõesclínico-laboratoriaissugeremdoençasespecíficas (noentantoa
ausênciadeacidose,cetose,hiperlactacidemiaehiperamoniemianãoexcluiDM):
• DNPH(dinitrofenilhidrazina)fortementepositiva+odoraaçúcarqueimado–Leuci-
nose
• Acidocetosemajor+hiperamoniemiamoderada+alteraçõeshematológicas(leuco-
neutropenia,trombocitopenia)–Acidúriaorgânica
• Hiperamoniemiaimportantecomalcaloserespiratória–Dç.dociclodaureia
• Hiperlactacidemiasignificativa(excluídascausasadquiridascomocatabolismoim-
116
portante,anóxia,infecção,convulsões,desidrataçãograve,insuficiênciahepática,
hemorragia)–deficiênciaPC,deficiênciaPDH,alteraçãonociclodeKrebsedoenças
dacadeiarespiratória.
• Hepatomegalia+sinaisdedisfunçãohepatocelular+hipoglicemia–alteraçõesda
neoglucogénese(glicogenosetipoI,deficiênciadafrutose1-6-difosfatase),galac-
tosemiaetirosinemiatipoI.
Osexamesespecíficossãomorosos,peloqueapósacolheitadosprodutosbiológicos
deveminstituir-seasmedidasterapêuticasimediatasda“crisemetabólica”(verabai-
xo).
Acorrecçãodaacidosedeveserprudente,umavezqueoRNvivemelhorcomacidose
metabólicamoderada(pH7,20)doquecomhipernatremiasecundária.Seacidosedis-
creta,nãocorrigir–aalcaloseaumentaatoxicidadedaamónia.
Nashiperamoniemias,nãocorrigiraalcaloserespiratória–oNH3éumestímulodos
centrosrespiratórios.Aamóniaelevadarequertratamentoimediatoindependentemente
dacausa(VerprotocoloHiperamoniemia).
NamaioriadoscasosénecessáriaglicoseIVparapararocatabolismo;raramente,a
administraçãodeglicoseagravaasituaçãoclínica(somentenasacidoseslácticaspri-
máriasgravespordeficiênciaPDH).
Sehepatomegaliae/oudisfunçãohepáticaeliminaragalactose/lactosee/oufrutose
dadieta,deacordocomaalturadeiniciodasintomatologia.
Após o diagnóstico (ou suspeita diagnóstica) deve contactar-se um Centro de
Doenças Metabólicas, para orientação e seguimento.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
“CRISE METABóLICA”
Terapêutica de suporte
• Suspenderproteínas(primeiras24-48horas)
• Combaterocatabolismousandoregimesglucídicos/lipídicos
– SoroglicosadoIV(geralmentesorocompostocomDx10%+NaCl20%,nãoad-
ministrarsorohipotónico)
– FórmulashipercalóricasPO(Energivit,PFD1)ouIV(NPT)
• Corrigirhipo/hipertermia,desidratação,alteraçãodeequilíbrioácido-baseeelectro-
lítico,cálcio,fósforo
• Hidrataremanterdébitourinárioadequado
• Trataragressivamenteeprecocementepossíveisinfecções
• Secoma/insuficiênciarespiratóriaaguda–Ventilaçãomecânica
Remoção dos metabolitos tóxicos
• Hemofiltração(preferível)/Hemodiálise/Diáliseperitoneal
• Exsanguíneo-transfusão
Nahiperamoniemiausarsanguefresco(<24horas)paraevitaraumentodaamónia
Estimular o anabolismo
• Insulinaemperfusão(0,05–0,1U/kg/horaIV)
• Controlorigorosodaglicemia
Terapêutica nutricional
• Nutriçãoparentéricae/oualimentaçãoentérica
– Regimeglucídico/lipídico(desdeasuspeitadiagnóstica)
– Iniciarproteínas(0,5g/kg/dia),24-48Hapósoiníciodaterapêuticadesuporte
– Valorcalóriconormalou↑ (suplementaçãocomPFD1eEnergivit;manterentre
0,7-0,9Kcal/mlágua)
– Restriçãoproteicaseacidúriaorgânica,doençadociclodaureiaouAAcadeiara-
mificada(leucinose)
– Nagalactosemiausarleitessemlactose
Terapêuticas adjuvantes
• VitaminaB12–1a2mg/dia(AMM,def.metabolismovit.B12)
• Biotina–10a20mg/dia(AP,MCD,hiperlactacidemiascongénitas)
• Tiamina–10a50mg/dia(Leucinose,hiperlactacidemiascongénitas)
• Carnitina–50a400mg/diaIV,50a100mg/diaPO(Acidúriasorgânicasedicarbo-
117
xílicas,hiperamoniemiasprimárias,hiperlactacidemias)
• Riboflavina–20a40mg/dia(Acidúriaglutárica,def.ßoxidaçãoácidosgordos)
• NTBC–0,5a2mg/kg/diaPO(Tirosinemiatipo1)
(NTBC,nitro-trifluorometilbenzoil-ciclohexanediona)
118
QUADRO 2. Classificação de Saudubray da doença metabólica do
recém-nascido
119
QUADRO 2. (continuação)
Legenda: NH3,amónia;CAA,cromatografiaaminoácidos;CAO,cromatografiadeácidosorgânicos;AMM,
acidemiametilmalónica;AP,acidemiapropiónica;AIV,acidemiaisovalérica;MCD,def.múltiplacarboxilase;
PC,piruvato-carboxilase;PDH,piruvato-desidrogenase;L,lactato;P,piruvato;OHB,hidroxi-butirato;AcAc,
acetoacetato;MPS,mucopolissacaridose;CPS,carbamil-fosfato-sintetase;OTC,ornitina-transcarbamilase;
AGCML,ácidosgordosdecadeiamuitolonga;TALDO,transaldolase.
120
Doenças do ciclo da ureia
INTRODUÇÃO
Asdoençasdociclodaureiasãodoençashereditáriasdometabolismo,resultantes
dadeficiênciadasenzimasdociclodaureia:N-acetilglutamatosintetase(NAGS),car-
bamilfosfatosintetase(CPS),ornitina-transcarbamilase(OTC),argininasuccinatosin-
tetase(AAS-Citrulinemia),argininasuccinatoliase(ASL-Acidúriaarginino-succinica)
eargininase(Argininemia).
Asdeficiências de CPS, OTC, ASS e ASL apresentam-sesob2formasdistintas:
• Forma neonatal: após24-72hdevidaoRNiniciarecusaalimentar,vómitos,letargia,
taquipneia,coma.Analiticamente:ureiabaixa,alcaloserespiratóriaehiperamonie-
mia
• Forma tardia: naturezaepisódicadossintomas;podehaveratrasododesenvolvi-
mentopsicomotoredocrescimento;recusaselectivadeproteínas;nacrisesurgem
vómitos,prostraçãoletargiaagitação,ataxia,convulsões,coma.Analiticamente:hi-
peramoniemia,alcaloserespiratória.
AArgininemia manifesta-secomumquadrocrónicoeprogressivodeatrasodode-
senvolvimentopsicomotoredocrescimento,diplegiaespástica,convulsões,episódios
deanorexiaevómitose,porvezes,coma.
Descompensação metabólica
Ocomahiperamoniemicoagudoéumaemergênciamédica.Atríadesintomáticaclás-
sica é hiperamoniemia, alcalose respiratória e encefalopatia. Há risco elevado de
edema cerebral na descompensação.A descompensação metabólica pode ocorrer
emqualqueridade,comousemfactoresdesencadeantesepodeserfatal.
DIAGNÓSTICO
Clínica
Naanamneseéimportanteidentificarfactoresprecipitantes:errosalimentaresousi-
tuaçõesassociadasaaumentodocatabolismo(infecções,vacinas,exercíciofísico,ci-
rurgia/anestesia,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia).
Ossinaisesintomasmaisfrequentessão:anorexiaourecusaalimentar,vómitos,irri-
tabilidade,prostração,letargia,obnubilação,convulsões,ataxia,taquipneia,hipotermia,
coma.Nafaseinicialpodesóhavervómitos,anorexiaourecusaalimentar!
Analiticamente:hiperamoniemia(numafaseinicialaamóniapodetervaloresnormais),
alcaloserespiratóriaeureiabaixa.
Avaliação complementar diagnóstica
Geral – hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,
electrólitos,cálcioefósforo,pHegases,amónia,proteínastotais,albumina,urinatipo
II(cetonúria),hemocultura.
Faculdade de Farmácia de Lisboa/INSA - IRJ, Porto –cromatografiadeaminoácidos
(CAA)ecarnitinasnosangue(5mLemtuboheparinizado);CAA,cromatografiaácidos
orgânicos(CAO),ácidooróticoecarnitinasnaurinade24h.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. Terapêuticadesuporte(respiratório,circulatório,neurológico,infeccioso)deacordo
comoquadroclínico.Nadescompensaçãoligeira(vómitos/recusaalimentarisola-
dos, sem alterações bioquímicas significativas): internamento em SO/UICD. Na
descompensaçãomoderadaougrave(alteraçõesdoestadodeconsciência,hipe-
ramoniemia):internamentoemCuidadosIntensivos.
2. Sehipoglicemiainicial:200mg/kgglicoseIVembólus(2mL/kgDx10%);secho-
que/máperfusão:SF20mL/KgIVembólus
3. ApósobólusdeSFiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+
NaCl20%22ml)ouemNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL)parama-
nutenção+correcçãodedesidrataçãoem48h(seaplicável);nãoexceder125-
121
150%dasnecessidadesdemanutenção.Seedemacerebral:restriçãodefluidos
4. Correcçãodedesequilíbrioshidro-electroliticoseácido-base
5. Inicioprecocedaalimentaçãoentérica(SNG,contínua)commisturadeglícidose
lípidosesemproteínaspor24-48h.Fazercálculospara120%dasnecessidades
calóricas(calcular:lactente120-140kcal/kg/dia;criançapequena80-100kcal/kg/dia;
criançamaioreadolescente50-60kcal/kg/dia)
• PFD1®100gpó=528kcalouEnergivit100gpó=492Kcal
• Águaparaasnecessidadesdemanutenção(máx.1,25-1,5x).Manterarelaçãoca-
lorias/águaentre0,7-0,9Kcal/mLágua
• Iniciarlentamente,comaumentoprogressivodeacordocomatolerância(ecomdi-
minuiçãoproporcionaldosoroIV;nuncaultrapassar1,5xamanutençãofluidos)
6. Senecessárioantieméticosutilizarpreferencialmenteondansetron0,1mg/kg/dose
IV
7. Senãoforpossívelaalimentaçãoentérica,instituirnutriçãoparentéricacomglicose
elípidos(1-2g/kg/dia)
8. SehiperglicemiamantidacomglicosúrianãoreduziraglicosenosoroIVeiniciar
insulinaemperfusãodeacordocomoprotocolodacetoacidosediabética
9. Iniciarfármacosfacilitadoresdaexcreçãodeamóniaecofactores:
• Fenilbutiratodesódio250-600mg/Kg/dia,SNG/POouIV,8/8h
• BenzoatodeSódio250-500mg/Kg/dia,SNG/POouIV,8/8h
• N-carbamilglutamato (Carbaglu®) 100 mg/kg 1ª dose, depois passa a 100-200
mg/kg/dia,SNG/PO,6/6h(utilizarnaNAGSeCPS;ineficaznaOTC,ASSeASL)
• L-Carnitina200mg/kg/dia,IV,8/8h(quandohouvertolerânciaoralpassara100
mg/kg/dia,SNG/PO,8/8h)
• Cloridrato de arginina 400-700 mg/kg/dia SNG/PO ou IV (ASS eASL); 100-150
mg/kg/diaSNG/PO(OTC,CPS);nãoutilizarnodéficedeargininase
• L-citrulina100-350mg/kg/diaSNG/PO(OTC,NAGS,CPS)
10. Repetiramóniaapós3-4hesecontinuarelevada(>400μmol/L)iniciartécnicas
dedepuraçãoexógena:hemodiafiltração(preferível),hemofiltraçãoouECMO
11. Outrasindicaçõesparadepuraçãoexógenasão:coma(apesardasmedidasini-
ciais),acidosemetabólica/alteraçõeselectrolíticasgravesresistentesàterapêutica
médica
Monitorização e Evolução
Vigilânciaclínicarigorosa(incluindooestadoneurológico).
Monitorização laboratorial: hemograma,glicemia,ureiaeelectrólitos,cálcioefósforo,
AST,ALT,pHegaseseamónia.
Alimentação: Após24-48hdealimentaçãosemproteínasiniciarproteínasnaturais
0,25-0,5g/kg/dia(Aptamil1®:100gpó=9,6gproteínas=482Kcal).
Seboatolerânciaeamónianormalizada,aumentarprogressivamenteasproteínasna-
turaisereintroduziradietahabitualcommisturasintéticadeaminoácidos(UCD1se
<1anodeidadeouUCD2se>1anodeidade)–emcolaboraçãocomaUnidadede
DoençasMetabólicas.
122
Hiperamoniemia
INTRODUÇÃO
Aexistênciadehiperamoniemiaimplicainvestigaçãoeinstituiçãodeterapêuticaur-
gentes.Consideram-sevaloresnormaisdeamónia<50μmol/L.Devemvalorizar-se:
• NoRN:Amónia>100μmol/L
• Nolactenteecriançamaisvelha:Amónia>85μmol/L
• Emqualqueridade:Amónia>200μmol/L–terapêuticamuitourgente!
Etiologia
1. Erroshereditáriosdometabolismo:
a) Doençasdociclodaureia:déficecarbamilfosfatosintetase(CPS),ornitinatrans-
carbamilase(OTC),argininosuccinatosintetase(ASS-citrulinemia),argininosuc-
cinatoliase(ASL-aciduriaargininosuccinica),déf.argininase-argininemia,défice
N-acetilglutamatosintetase(NAGS)
b) Déficenotransportedosintermediáriosdociclodaureia:intolerâncialisinúricapro-
teica,síndromeHHH(hiperamoniemia,hiperornitemiaehomocitrulinemia),défice
citrina(citrulinemiatipoII)
c) Acidúriasorgânicas:acidúriapropiónica,acidúriametilmalónicaeoutras
d) Outroserroshereditáriosdometabolismo(hiperamoniemialigeiraamoderada):de-
feitosdaoxidaçãodosácidosgordos,déficepiruvatocarboxilase(PC),déficepiru-
vatodesidrogenase(PDH),hiperinsulinismo-hiperamoniemia
2. SíndromedeReye
3. Insuficiênciahepáticaagudaoucrónica
4. HiperamoniemiatransitóriadoRN(prematuro)
5. Outrassituaçõesquepodemcursarcomhiperamoniemia:doençasistémicagrave
noRN,infecçãoneonatalsistémicaaherpessimplex,infecçãourináriaaProteus
(bactériaprodutoradeurease),leucemiaaguda,fármacos(valproatodesódio,sa-
licilatos,asparaginase)etoxinas(pesticidas,aflotoxina,hipoglicina),técnicaincor-
recta(colheitae/outransporte).
DIAGNÓSTICO
Sinais e Sintomas
• Anorexia,vómitos
• Irritabilidade,alteraçõesdocomportamento,prostração,ataxia,letargia,obnubilação,
coma
Ossintomasesinaissãomuitovariáveiscomaidade.NoRNhágeralmenteumasi-
tuaçãodedoençaagudagrave.Nolactenteéfrequenteumahistóriadeatrasodode-
senvolvimentopsicomotoroumáevoluçãoponderalcomanorexia,vómitoscíclicose
alteraçãodoestadodeconsciência.Nacriançamaisvelhapredominamossintomas
neurológicoscomepisódiosdeencefalopatiaassociadosounãoaatrasodedesen-
volvimentopsicomotor.
Avaliação complementar inicial
Geral –hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,
electrólitos,cálcioefósforo,CK,pHegases,urinatipoII(cetonúria),hemocultura.Re-
petir amónia –Atençãoàtécnicadecolheita(5mLtuboEDTA,colheitasemgarrote,
transportaremgeloparaolaboratório,analisardeimediato).
INSA - IRJ, Porto –sangueempapeldefiltro(perfilacilcarnitinas;“testedopezinho”)
Faculdade de Farmácia de Lisboa / INSA - IRJ, Porto –sangueparacromatografia
deaminoácidos(CAA)eestudodecarnitinas(total,livreeacilcarnitinas),lactato,pi-
ruvato,3-hidroxibutiratoeacetoacetato,ácidosgordoslivres(potencialredox),urina
de24hparaCAA,cromatografiadeácidosorgânicos(CAO),ácidooróticoecarniti-
nas.
123
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Abordagem inicial ao RN ou criança doente com hiperamoniemia
1. ContactarUnidadedeCuidadosIntensivosneonataisoupediátricosparatransfe-
rência
2. Instituirterapêuticadesuporte(respiratório,circulatório,infeccioso,neurológico)de
acordocomoquadroclínicoenquantoaguardatransferência
3. Suspenderalimentaçãoecanalizarviaendovenosa
4. Administrar imediatamente bólus de glicose 200 mg/kg IV (2 mL/kg Dx 10%) e
depoisbólusdevolume,SFIV(20ml/Kgsechoque,10mL/kgsehemodinamica-
mentemaisestável),repetirsenecessário
5. ApósobólusiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl
20%22ml)ouemNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL):cálculoda
manutenção+correcçãodadesidrataçãoestimada(em48h).Deduzirovolume
dadonaressuscitaçãoinicialenãoultrapassaros150%dasnecessidadesdema-
nutençãodiáriasemfluidos(restringirseedemacerebral)
6. SesurgirhiperglicemiamantidacomglicosúrianãoreduziraglicosenosoroIVmas
siminiciarinsulinaemperfusãodeacordocomoprotocololocaldacetoacidose
diabética
7. AdicionarKCl7,5%aosorocompostodeacordocomosvaloresséricos(ahipoca-
liemiaémuitocomum)efunçãorenal
8. Baixaraamóniaomaisrapidamentepossível:
a) Suspenderoaporteexógenodeproteínas(24-48h),travarocatabolismo(aumentar
oaportecalóricoem10%dasnecessidadesparaaidade)eestimularoanabolismo
(senecessárioinsulina)
b) Administrarfármacosfacilitadoresdaexcreçãodaamóniae/ouco-factoresdepos-
síveisreacçõesenzimáticasafectadas(VerprotocoloDoençasdociclodaureiae
acidúriasorgânicas)
9. IniciaralimentaçãoporSNGadébitocontinuo(VerprotocoloDCU)logoquepossível
fornecendoaquantidadedecaloriassuficienteparaimpedirocatabolismoeoslí-
quidos necessários para estimular o anabolismo e uma boa diurese – fornecer
150%dasnecessidades,exceptosesinaisdeedemacerebral(restriçãoemedidas
anti-edema)
Monitorização
1. Clínicaeneurológicarigorosa(GCS,sinaisdeencefalopatiaedeedemacerebral)
2. Laboratorial,incluindoequilíbriohidro-electrolítico,ácido-baseeglicemia
3. Amóniade3/3h:semaiselevadaou>400μmol/Lapósmedidasanteriores-trans-
porteemergenteparaCuidadosIntensivosPediátricoscomcapacidadededepu-
ração exógena – hemodiafiltração (preferível), hemodiálise ou diálise peritoneal.
Outrasindicaçõesparadepuraçãoexógena:coma(apesardainstituiçãodasme-
didasiniciais),acidosemetabólicaintratáveloualteraçõeselectrolíticasgraves
124
Hipoglicemia
INTRODUÇÃO
Odiagnósticodehipoglicemiaéestabelecidopelovalordeglicoseplasmática,embora
asuadefiniçãosejaumpoucocontroversa.Noperíodoneonatal:
• Glicoseplasmática<40mg/dL(nasprimeiras24horasdevida)
• Glicoseplasmática<50mg/dL(apósas24horasdevida)
Nolactenteecriançamaisvelha:glicoseplasmática<40mg/dL(emqualqueridade).
Norecém-nascido(RN)maisde90%daglicoseéutilizadapelocérebro,diminuindo
progressivamenteestevalorparacercade40%naidadeadulta.Aelevadavelocidade
demetabolizaçãodaglicosenaidadepediátrica,colocaestegrupoetárioemmaior
riscodedesenvolverhipoglicemia.Oobjectivodeidentificarumacriançacomhipogli-
cemiaéevitarlesõesirreversíveisnoSNC,resultantesdeepisódiosgraves,prolon-
gadose/oufrequentes,devaloresbaixosdeglicosenosangue.
DIAGNÓSTICO
No Recém-Nascido
SuspeitardehipoglicemianoRNassintomáticooucomsintomatologiainespecífica
(diagnósticodiferencialcomsépsis)se:
• Agitação,hipotonia,tremores,mioclonias,convulsões,alteraçãodaconsciência
• Apneia/taquipneia,bradicardia/taquicardia,cianose
• Instabilidadetérmica,recusaalimentar
Oriscodehipoglicemiapodeestarassociadoacondiçõesmaternase/oupatologiafe-
tal/perinatal.Sãocondiçõesmaternas:
• Mãediabéticaoucomintolerânciaàglicose
• Terapêuticacomβ-adrenérgicosouhipoglicemiantesorais
• Pre-eclâmpsiaouHTAinduzidapelagravidez
• Mãetoxicodependente
• Filhosanterioresmacrossómicos
Patologiafetal/perinatal:
• Prematuridade,RNleveougrandeparaaidadegestacional(LIGouGIG)
• Restriçãodecrescimentointra-uterino
• Sépsis,hipotermia,asfixiaperinatal
• Malformaçõescardíacascongénitas
• Doençasendócrinas(ex.hipopituitarismo,hiperinsulinismopersistente)oumetabó-
licas(ex.doençasdearmazenamentodoglicogéneo)
• Iatrogenia(insulinaexógena)
No lactente e criança mais velha ahipoglicemiapodemanifestar-sepor:
• Respostaadrenérgica (descidarápidadaglicose)compalidez,sudação,taquicardia,
tremores,fraquezamuscular,fome,ansiedade
• Neuroglicopenia(descidagraduale/ougravedaglicose)–cefaleias,irritabilidade,
alteraçõesdocomportamento,alteraçõesvisuais,hipotermia,parestesias,convul-
sões,coma
Exames complementares de diagnóstico
1. Doseamentodaglicemiacapilar(resultadoimediato)se:
a) Clínicasugestivadehipoglicemia
b) RN de risco: iniciar na 1ª/ 2ª hora de vida, mantendo determinação da glicemia
capilarantesdasrefeiçõesatépelomenosdoisvaloresconsecutivosnormais
2. Sehipoglicemiafazercolheitadesangueperiféricoeiniciarterapêuticaomaisra-
pidamentepossível(nãoaguardarpelosresultados).A hipoglicemia é uma emer-
gência médica!
3. Sehipoglicemiarepetidaoupersistente,procurarcausasraras:
a) Colheitadesangueperiférico–2a3mlnoRN/5mlnacriança
• Tuboseco–glicoseplasmática,funçãohepática,ácidoúrico,sódio,potássio,cloro,
T4,TSH,insulinaplasmática,péptidoC,glicagina,cortisol,hormonadecrescimento
125
• Gasimetriacomlactatos
• Tubocomheparinatodelítio–amónia (transporterápidoemgelo)
• TubocomEDTA–carnitinatotal,livreeacilcarnitinas (transporterápidoemgelo)
• Tubo próprio fornecido pela Faculdade de Farmácia – estudo do potencial redox
(transporterápidoemgelo)
b) Colheitadeurina–pesquisadecetonúriaesubstânciasredutoras(enviaramostra
paraaFaculdadedeFarmácia)
Nota: Congelarurinaeplasmarestantesparaposteriorinvestigação,senecessário.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. Seconscienteeglicemiaentre25a40mg/dL:
a) RNatoleraralimentaçãoentérica–oferecerleitematerno/leiteparalactentes
b) Lactentesecrianças–oferecerhidratosdecarbonodeabsorçãorápida(ex.20-30
gdeaçúcaremmeiocopodeágua)
c) Após30a60minutosdeterminarglicemia,manterintervalosdasrefeiçõesde2/2
a3/3horasevigiarglicemiaspré-prandiaisdurante24horas
2. Sealteraçãodoestadodeconsciência,glicemia<25mg/dL,intolerânciaalimentar
ouhipoglicemiapersistenteapesardosaportesmantidos,fazerglicoseIV:
a) Bólusinicial:RN–Dx10%emágua,2ml/Kgacorrerem1min;Lactentes/crianças
–Dx10%5ml/KgouDx30%2ml/Kg,2a3ml/min
b) Iniciarperfusãodeglicose(apósobólusinicial)mantendo,sepossível,aalimen-
taçãoentérica:6-8mg/Kg/min(RN)e6-9mg/Kg/min(lactentesecrianças)
c) Avaliarglicemia20minapósobólus e,semantiverhipoglicemia,repetireventual-
menteobóluse/ouajustarritmodeperfusãoouconcentraçãodasoluçãodeglicose
utilizada, tendoematençãooaportemáximodeglicoseIV(15-25mg/Kg/min)eacon-
centraçãomáximaemveiaperiférica–12,5%
d) Se glicemias estáveis (>50-70 mg/dL) reduzir aporte de glicose IV, aumentando
progressivamentequantidade/frequênciadaalimentaçãoentérica
3. SehipoglicemianãoresolveroudificuldadenoacessovenosoadministrarGlicagina
(IV,IM,SC):0,02-0,2mg/Kg(RN)e0,03mg/Kg(lactentesecrianças)–máx.1mg.A
respostaétransitória(2horas),peloquesedeveráiniciarterapêuticacomglicoseIV
ourepetirglicagina.Nãoéútilsenãohouverreservasdeglicogénio(RNLIG,jejum,
doençasdearmazenamento)
4. Sehipoglicemiapersistente,consideraroutrosfármacos:
a) Glicocorticóides (dosear previamente cortisol e insulina): hidrocortisona (5
mg/Kg/dia,2a3tomas,IV/PO)ouprednisolona(2mg/Kg/dia,8/8h,IV/PO)
b) Diazóxido(10mg/Kg/dia,em3tomas)–útilnoscasosdehiperinsulinismo
Mantervigilânciadaglicemia–inicialmentede30em30minutose,apósatingirglice-
miasde70-120mg/dL,fazerintervalosde2a4horas,nãosópeloriscodeefeito re-
bound apósaterapêutica(comepisódiosdehipoglicemiarecorrente),comopara ex-
clusãodesituaçõesdehiperinsulinismopersistente.
126
Leucinose – actuação na
descompensação
INTRODUÇÃO
ALeucinoseéumadoençahereditáriaenvolvendoometabolismodos3aminoá-
cidosdecadeiaramificada(AACR)–leucina,isoleucinaevalina.Resultadeum
déficedeactividadedocomplexoenzimáticodedescarboxilaçãooxidativade-
signadoBCKD(branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex),res-
ponsávelpelasegundareacçãodaviacatabólicados3aminoácidos.Esteblo-
queioenzimáticoresultanaacumulaçãodosaminoácidosdecadeiaramificada,
assimcomodosrespectivosácidosα-cetónicosdecadeiaramificada.Aneuro-
toxicidadedadoençaéprimariamentedevidaàacumulaçãodeleucinaedores-
pectivoácidoα-cetóniconosfluidoseórgãos.
DIAGNÓSTICO
Descompensação metabólica
Asdescompensaçõesmetabólicasdevemsempresertratadasdeformamuito
agressiva.Emcasodedúvidaserásempremelhoriniciarterapêuticaeposte-
riormenteinterrompercasonãoseconfirmemasalteraçõeslaboratoriais.
Naanamnese seráimportanteprocuraridentificarfactoresprecipitantes:
• Errosalimentares
• Situaçõesassociadasaumaumentodocatabolismo(infecções,vacinas,exer-
cíciofísico,cirurgias,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia)
Noexame objectivo considerar:
• Sintomasneurológicos:ataxia(asalteraçõesdoequilíbriopodemseraúnica
manifestação),distonia,hiperactividade,alteraçõesdosono,estupor,coma
• Sintomatologiacompatívelcomhipertensãointracraniana/edemacerebral
• Dorabdominal,anorexiaevómitos
• Fadigamuscular
Analiticamente:
• Cetonúriamarcada–sendoestaaprincipalalteraçãolaboratorial
• Acidose,hipoglicemiaehiperamoniemia–podemestarpresentesounão
Exames complementares de diagnóstico
• Hemograma, ureia, creatinina, ionograma,AST,ALT, G-GT, cálcio, fósforo,
magnésio,glicemia,amilasemia,amónia,pHegases,UrinaII
• Cromatografiadeaminoácidosséricos:3mlsangue–tuboEDTAparaaFa-
culdade de Farmácia deLisboa ouINSA -IRJ,noPorto
Seclínicadehipertensãointracranianaousintomasneurológicos:
• TCCEouRMCE(preferível)–maiorriscodeedemacerebralnasubstância
brancaprofunda,cerebelo,troncocerebralemaisraramentegângliosdabase
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Manterterapêuticadesuporte(cardiorrespiratória,neurológica)deacordocom
oquadroclínico.Vigilânciaclínicaapertadaincluindoestadoneurológico.Con-
siderarinternamentoemUnidadedeCuidadosIntensivos
A velocidade de descida da leucina deve exceder 750 μmol/L em cada 24 h.
DEPURAÇÃO ENDóGENA
1. ColocaçãodeacessoIV:
• Calcularoaportehídricoparaasnecessidades(restriçãopara70-75%dasne-
cessidadesseedemacerebral)
• SorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl20%22ml)ou
emNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL)
• Sehiperglicemiamantida(>170mg/dL)associarinsulinaemperfusão0,05-
0,1U/kg/henãodiminuiraportedeglicose
• Correcçãodasalteraçõeshidro-electrolíticasedaglicemia
2.Colocaçãodesondanasogástrica
• Iniciaralimentaçãoentéricaprecocementeadébitocontínuo
127
• Pararaportedeproteínasnaturaisdurante24-48horas
• Águadeacordocomasnecessidadeshídricas
• 2 g proteínas sintéticas/kg/dia(MSUD1se<1ano,MSUD2se>1anoidade)
– MSUD1100gpó=50,0gproteínassintéticas=289kcal
– MSUD2100gpó=54,3gproteínassintéticas=317kcal
• Misturadeglícidoselípidossemproteínasparaperfazerasnecessidadesca-
lóricas
– Lactente120-140kcal/kg/dia;Criançapequena80-100kcal/kg/dia;Criança
maioreadolescente50-60kcal/kg/dia
– PFD1100gpó=528kcalouEnergivit100gpó=492Kcal
• Manteraalimentaçãocomrelação0,7-0,9Kcal/mLágua
• Iniciolentocomaumentoprogressivodeacordocomatolerância
• Senecessárioterapêuticaantieméticapreferirondansetron0,1mg/kg/doseIV
3.Tiamina100mg/dia(IVouSNG/PO)desdeoinicio
DEPURAÇÃO EXóGENA
Considerarterapêuticadedepuraçãoexógenasemprequeseverifique:
• Sintomatologianeurológicagraveoudeterioraçãoclínicaapesardaterapêutica
instituída
• Concentraçãodeleucinasuperiora1500μmol/L
• Diminuiçãodaconcentraçãodeleucinainferiora500μmol/Lnasprimeiras24
h
• Intolerânciaàalimentaçãoentérica
Opções: Hemodiafiltração(preferível),diáliseperitoneal
SEGUIMENTO
• Monitorizaçãolaboratorialincluindocetonúriaeglicemia
• Após24hdeterapêuticainiciarvalinaeisoleucinapelaSNG(100-300mg/dia
cadauma,distribuiradosediáriapor6-8tomas,misturadasnaalimentaçãoa
débitocontínuo)
• Após48hreiniciarproteínasnaturais0,3g/kg/dia(Aptamil1100gpó=9,6g
proteínas=482Kcal)
128
Gastrenterite aguda e desidratação
INTRODUÇÃO
Agastrenterite aguda (GEA) consistenadiminuiçãodaconsistênciadasfezes(pas-
tosasoulíquidas)e/ounumaumentodafrequênciadasdejecções(habitualmente3
oumaisem24h),associadaounãoafebreouvómitos.Adiarreianormalmentedura
menosde7diasenãoultrapassaos14dias.Nosprimeirosmesesdevidaumaalte-
raçãonaconsistênciadasfezespodesermaisindicativodediarreiadoqueoaumento
donúmerodedejecções.Nascriançasabaixodos3anosaincidênciaéde0,5a1,9
episódiosporcriançaporano,naEuropa.Acausaprincipaléainfecçãopelorotavírus,
queemPortugaléresponsávelporcercade28%dosinternamentosporGEA.Asbac-
tériasmaisfrequentessãoCampylobacter jejuni eSalmonella spp.
AVALIAÇÃO CLÍNICA E GRAVIDADE DA DOENÇA
História clínica: Caracterizarequantificarotipodeperdas.Avaliarocontextoepide-
miológico.Esclareceraetiologia.Avaliaraactividadedacriança.Quantificaroslíquidos
ingeridoseadiurese.Saberopesomaisrecente.
Exame objectivo: Ossinaisclínicosestãonormalmenteausentesatéacriançaperder
cercade5%dopesocorporal.Os3principaissinaisparaavaliaradesidrataçãosão:
tempo de reperfusão capilar, turgor cutâneo epadrão respiratório.Naobservação
deve-sevalorizarainda:opesoactual,estadodeconsciência,graudehidrataçãodas
mucosas,existênciadelágrimas,tensãodafontanela,pulso,pressãoarterial,tempe-
raturadasextremidades.(Nota:ataquipneiasurgeparacompensaraacidose,por
perdadebicarbonatonadiarreiaouproduçãodeácidolácticonochoque).
Grau de desidratação: Apósahistóriaeexameobjectivodeveserpossívelclassificar
adesidrataçãonumade3categorias:
1. Ausenteoumínima(<3%perdadepeso)
2. Ligeiraamoderada(3-9%perdadepeso)
3. Grave(>9%perdadepeso)
Indicações para internamento hospitalar: Desidrataçãograve(>9%perdadepeso),
alteraçõesneurológicas(letargia,convulsões),vómitosincoercíveisoubiliosos,falên-
ciadarehidrataçãooral,choque,suspeitadepatologiacirúrgica,suportesócio-familiar
insuficiente.
Exames laboratoriais: Indicadosnaavaliaçãodadesidrataçãomoderadaquandoa
histórianãoéconcordantecomoexamefísico;nadesidrataçãograveenamonitori-
zaçãodarehidrataçãoendovenosa.Sãoúteisnodiagnósticoemonitorizaçãodate-
rapêutica:hemograma,gasimetria,ionograma,cálcioionizado,ureia,creatininaeurina
tipoII.Permitemclassificaradesidrataçãoem:hiponatrémica(Na+<130mmol/L),iso-
natrémica(Na+130-150mmol/L)ehipernatrémica(Na+>150mmol/l).Emboranãohaja
umaboacorrelaçãoentreosvaloreslaboratoriaiseograudedesidratação,umaureia
>100mg/dLebicarbonato<13mmol/Lestãoassociadosadesidratação>5%.
TRATAMENTO
Rehidratação oral: arehidrataçãooraldeveserusadacomo1ªlinhanotratamento
dadesidrataçãoligeiraamoderada,nocontextodeGEA.Quandoháfalênciadare-
hidrataçãooraldevesercolocadasondanaso/orogástricaeiniciarrehidrataçãoenté-
rica.Arehidrataçãoentéricaétãooumaiseficazquearehidrataçãoendovenosa,
requermenortempodepermanênciahospitalaretemmenoscomplicações(p.exº.
hiponatremiadediluição,comconsequenteedemacerebralemorte).
Soros de rehidratação oral: Assoluçõessãocompostasporsódioeglucose,dado
queestafacilitaaentradadesódioatravésdaparedeintestinal.Assoluçõescomos-
molaridadebaixasãomaiseficazesporquereduzemonúmerodedejecçõesdiarreicas
eosvómitos.AformulaçãoclássicadaOMS,comumaquantidadeelevadadesódio
(90mmol/L),adequadaasituaçõesdediarreiacoleriforme,nãoéutilizadaentrenós.
Actualmente,atéemregiõesendémicasparaacólera,asoluçãorecomendadapela
129
OMSédeosmolaridadereduzida.
Alimentação: Ascriançasquenecessitamderehidrataçãodevemcontinuaraserali-
mentadasdeacordocomaidade;aalimentaçãonãodeveserinterrompidapormais
doque4a6horasapósoiníciodarehidratação.Oaleitamentomaternonãodeveser
interrompido.Devemserevitadosfluidosricosemaçúcar,comelevadaosmolaridade
(350-750mOsm/L)ebaixoteoremsódio(<20mmol/L),comop.exº.Coca-Cola®,re-
frigerantesebebidasdesportivas.
131
Hemorragia digestiva
INTRODUÇÃO
A hemorragia digestiva édefinidacomoaperdadesangueprovenientedotracto
gastrintestinal(TGI),podendomanifestar-sepor:
• Hematemese:vómitosouregurgitaçõesdesanguevivooudigerido(corcastanha
em“borradecafé”).Trata-sedeumahemorragiadigestivaalta(HDA)comorigem
acimadoângulodeTreitz.
• Melena:Fezesnegras,cordealcatrão,viscosaseaderentesdecheiro“sui generis.”
Em90%doscasosassocia-seaHDA,podendocontudoterorigemnointestinodel-
gadooucólonproximal.
• Hematoquézia: dejecçõesdesanguevivo,porvezescomcoágulos,misturadocom
fezes.AsuaorigemestágeralmentesituadaabaixodoângulodeTreitz,podendo
terorigemaltaquandootrânsitoestáacelerado.
A etiologia da hemorragia digestiva alta (HDA) pode ser: gastrintestinal (gastrite,
esofagite,úlceragástrica/duodenal,varizesesofágicas,S.Mallory-Weiss,hematobilia)
ounãogastrintestinal(epistáxis,hemorragiadaorofaringe,hemoptises,alimentos-
espinafre,beterraba,chocolate;corantesalimentares,fármacos-ferro,bismuto,rifam-
picina;deglutiçãodesanguematerno).
Acausamaisfrequentedehemorragia digestiva baixa (HDB) (provenientedotracto
digestivosituadoabaixodoligamentodeTreitz)emtodososgruposetárioséadiarreia
infecciosa(Campylobacter, Salmonella, Shigella, E.coli, Yersinia, Clostridium difficile).
OutrascausasdeHDBagudasão:invaginação,volvo,vasculite,trombose/embolia,
duplicaçãointestinal,angiodisplasia,divertículodeMeckel,PHS,trauma.Norecém-
nascido:enterocolitenecrotizante,déficedevitaminaK,doençadeHirschsprung,de-
glutiçãodesanguematerno.AHDBcrónicapodesercausadapor:doençainflamatória
intestinal(DII),enteriteeosinofílica,D.deBehçet,alergiaàsproteínasdoleitedevaca,
pólipos,fissuras,hemorróidas,tumores.
Énecessárioconfirmaraorigemdahemorragia,poisosanguepodeprovirdeestruturas
extra-digestivas(cavidadeoral,nasal,pulmonar,vaginal).
DIAGNÓSTICO
1. HDA
Naanamnese valorizar:idade,inícioelocalizaçãodahemorragia,coloraçãoevolume
desangueperdido,presençaouausênciadedoroudiarreia.Antecedentesdecate-
terismoumbilical,transfusõesdesangue,úlcerasprévias,históriafamiliardepolipose
oudoençahepática,terapêuticacomanti-inflamatóriosesteróidesenãoesteróides.
Exame objectivo cuidadosoda: orofaringe,cavidadenasal,regiãoanal epele(púrpura,
equimoses).Procurarestigmasdedoençahepáticaouhipertensãoportal.
Exames complementares de diagnóstico
Laboratoriais: hemogramacompleto(seriado),tipagem,coagulação,ionograma,gli-
cemia,funçãohepática,amónia,funçãorenal.
Endoscopia digestiva alta: realizarapósestabilizaçãododoente,depreferêncianas
primeiras24horasdesdeoiníciodoepisódio.Contraindicadanaperfuraçãogastrin-
testinalouemintervençõesabdominaisrecentes(<15dias).
Angiografia: realiza-se quando falha o controlo da hemorragia por endoscopia ou
quandoexistemmalformaçõesvascularesquerequeremcirurgia.
2. HDB
Anamnese: comonaHDA.Valorizartambém:ritmointestinal(hemorragiaemcontexto
dediarreiasugerecoliteinfecciosa,coliteulcerosa,colitealérgica,SHUoucolitepseu-
domembranosasetomapréviadeantibióticos),dorabdominal(grauecaracterísticas-
se ligeira, associada a hemorragia abundante em criança anteriormente saudável,
pensaremdivertículodeMeckel),tenesmo(eurgênciaaodefecarconsiderarcoliteul-
cerosa),sintomasextra-digestivos,(lesõesdapele,artralgias,febre),alimentação,fár-
macosprévios,históriafamiliar(alteraçõesdacoagulação,telangiectasias,doençain-
132
flamatóriaintestinal,poliposeintestinal);característicasdahemorragia(sanguevivoe
fresconãomisturadocomasfezes-regiãoano-rectal,“emgeleiadeframboesa”-inva-
ginaçãointestinal,fezescomsanguevivomisturadocommuco-coliteulcerosa).
Exame objectivo: dapele(sinaisdediátesehemorrágica,vasculite,angiomas,lesões
pigmentares,telangiectasias),abdómen(distensão,massas,organomegalias,dore
sinaisdeirritaçãoperitoneal).Ruídosabdominaisausentesoudiminuídosnapresença
dehemorragiasignificativa,sugerempatologiascirúrgicascomoobstruçãoouisquemia
intestinal.Exameanal:fissuras,fístulasouhemorróidas.Toquerectal:massas,póli-
pos.
Exames complementares de diagnóstico
Laboratoriais: comonaHDA.
Exame das fezes:culturalparabactérias,pesquisadevírus,parasitas,toxinadoC.
difficile.
Radiografia: abdominalnasuspeitadeobstruçãointestinal.
Ecografia abdominal: nasuspeitadeinvaginaçãointestinal.
Colonoscopia: naHDBmassivaedecausaincerta.Útilnodiagnósticodedoençain-
flamatóriaintestinal,colitepseudomembranosa,póliposeangiodisplasia.
Cintigrafia com Tc99: nodivertículodeMeckeleduplicaçãointestinal.
Cápsula endoscópica: investigaçãodesangueocultoouhemorragiacrónicaeinter-
mitentedasangiodisplasias,doençainflamatóriaintestinal,nospóliposoutumoresdo
intestinodelgado.
Cintigrafia com eritrócitos marcados com Tc99:identificaçãodelocaishemorrágicos
nãoacessíveisaoendoscópio(detectahemorragiascomdébitosapartirde0,1ml/min).
Angiografia: identificaçãodehemorragiasactivasouperdasrecorrentesecrónicas
queexcedam0,5ml/min.Principalvantagem:correctaidentificaçãodolocaldesan-
gramentoparaposteriorcirurgiaoucolocaçãodecateterparainstituiçãodeterapêutica
comagentesvasoactivosouembolização.
TC ou RM abdominal:detecçãodemassasoumalformaçõesvasculares.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. HDA
Realizaravaliaçãogeraledaestabilidadehemodinâmica.Verificarpermeabilidadeda
viaaérea,existênciadehemorragiaactiva(intensidade),avaliarFC,PA,TRC,estado
deconsciência.NodoenteemchoqueassegurarABC,transfundiretransferirpara
UCIP.
Intubação nasogástrica: útilparaodiagnóstico, monitorizaçãodasperdaselimpeza
doconteúdogástricocomsoroouágua.Nãoutilizarsoroouáguageladosporrisco
deiatrogenia,comohipotermiaoualteraçãodacoagulaçãolocal.Nãohácontraindi-
caçãodecolocaçãodesondanasogástricanasuspeitaoupresençadevarizeseso-
fágicas.
Tratamento farmacológico:
• Inibidoresdabombadeprotões(omeprazol,pantoprazol)utilizadosnacriançacom
HDAactiva,comotratamentoeprevençãodenovosepisódios;
• Agentesvasoactivosendovenosos:octreótidoousomatostatina;
• VitaminaK:doençahemorrágicadoRN,coagulopatia.
Varizes esofágicas:hemostaseendoscópicaporescleroterapiaoubandaselásticas,
nocontrolodahemorragiaagudaenaprevençãodarecidivahemorrágica.Recomen-
da-seprofilaxiacompropranololparareduçãodatensãoportal.
HDA não varicosa: hemostaseendoscópicanocontrolodahemorragiaactivaavaso
visível.Métodosterapêuticosnãotérmicoscomoainjecçãodeadrenalina(1:10000ou
20000)nabasedalesão,puraouassociadaaNaCl,esclerosantes(polidocanol,cia-
noacrilato)etérmicosdecontacto:electrocoagulaçãomonoemultipolaresemcontacto:
coagulaçãocomgásdeárgon.
ObalãodeSengstaken-Blakemore,raramenteutilizadonascrianças,podeserútilem
situaçõesdefalênciadotratamentoendoscópiconavisualizaçãodelocaisdehemor-
ragiadealtodébito,porefectuarumtamponamentotemporáriodovasoouvasosle-
sados.Asuainsuflaçãoémantidapelomenospor12horas.
133
2. HDB
Proceder como na HDA.
Colocarsondanaso-gástrica(umahematoquéziaoumelenapodemsermanifestações
dehemorragiadigestivaalta),manterrepousointestinaleaspiraçãopassiva.
Secontinuarinstável:considerarantibióticosIVdelargoespectro,angiografiacom
embolização,cirurgia(ex:divertículodeMeckel).
Lanzoprazol 1-1,5mgKg/dosePO12/12ou24/24h
(máx.30mg/12h)
Octreótido 1mcg/KgIVbólusem5min(máx50mcg)seguido
de1mcg/Kg/hemperfusãoIV(máx.250mcgem8h)
Agentes Somatostatina 3,5mcg/KgIVbólusem5minseguidode3,5
vasoactivos mcg/Kg/hemperfusãoIV
Vasopressina 0,002-0,005U/Kg/minIVcada12h(máx.0,2U/min)
Protectorda Sucralfato 40-80mg/kg/diaPO6/6h(máx.1g/dose)
mucosagástrica
Bloqueadorβ2 Propranolol 1mg/kg/diaPOcada6-8-12/12h
Podeaumentar-secada3-7diasatémáx.
8mg/Kg/diaouatéumadiminuiçãode25%daFC
basal
Vitamina VitaminaK RNelactente:0,5-1mg(SC,IM,IV)
lipossolúvel Criança:5-10mg(SC,IM,IV)
134
Ingestão acidental de corpo estranho
INTRODUÇÃO
Aingestãoacidentaldecorpoestranho(CEs)ocorrefrequentementeemidadepediá-
trica,sendoparticularmentecomumemcriançascom<2anos(6meses-4anos).Os
objectos mais frequentemente ingeridos são moedas, pequenas peças de
brinquedos/objectosmetálicos.Osbezoaressãocausarara.
NamaiorpartedasvezesotrajectodoCEsnotubodigestivoocorresemsintomas,
estimando-seque10-20%delesnecessitemdeextracçãoendoscópicae1%tenham
complicações.A necessidade de extracção é determinada pelas características do
CEs,localizaçãotopográficanotubodigestivocomprobabilidadederetenção(esófago
proximal,cárdia,piloro,ângulodeTreitz,vávulaileo-cecal).Otempoesperadopara
eliminaçãoévariável,mashabitualmenteocorreemdiasasemanas(2-4semanas).
TodososCEsimpactadosnoesófagosuperioremédiodevemserextraídosendos-
copicamentecomcarácterdeurgência(riscodeperfuração).Omesmodeveacontecer
se a criança estiver sintomática ou se o CEs for potencialmente traumático. Se se
tratardeumapilhatipobotão,asuaextracçãoéumaemergência.OsCEsdelocali-
zação intragástrica são extraídos endoscopicamente com carácter de urgência se
foremdegrandetamanho,(diâmetrosuperiora20mm,comprimentosuperiora30mm),
seforemtóxicos,cáusticos,potencialmentetraumáticos(pontiagudoscomoocaso
dasagulhas,alfinetes,pregos)oucortantes(lâminas).OsCEsimpactadosnoarco
duodenaldevemserextraídosendoscopicamentedeformaurgente(riscodeperfura-
ção).
Outrascomplicaçõesincluem:hemorragiadigestiva,oclusãointestinal,compressão
datraqueiacomcompromissorespiratório,erosãocommigraçãodecorpoestranho
paraárvoretraqueo-bronquicaouaorta,abcessoseevoluçãoparaestenoseesofági-
ca.
DIAGNÓSTICO
Aingestãoacidentaldecorpoestranhopodeserounãopresenciadaporadulto.
Sintomas agudos: odinofagia, dor cervical, sensação de corpo estranho, disfagia,
sialorreia,engasgamento,vómitos,recusaalimentar,estridor,sibilânciaoudortoráci-
ca.
Sintomas crónicos: febre,vómitos,hematemeses,hematoquezias,dor/distensãoab-
dominal(quadrodesub-oclusão),máprogressãoestaturo-ponderal.
Exames complementares de diagnóstico
• RadiografiadotodootractoGI(cervical,torácicaeabdominal-2planos).Emtodos
osdoentescomsuspeitadeingestãoacidentaldecorpoestranho
• Endoscopiae/ouexamesdeimagem(examesbaritadose/ouTC).Doentessinto-
máticoscomhistóriasugestivamassemvisualizaçãonaradiografia.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aatitudeterapêuticairádependerdaidade,dotipodeobjecto,dalocalizaçãonotubo
digestivoedasintomatologiadacriança.
• Criança assintomática com CEs situado no terço distal do esófago: vigilância
clínicaeradiológicahospitalardurante12horas;odesenvolvimentodossintomas
(dor,hemorragia,obstrucção)ouaausênciadeprogressãosãoindicaçõesparaex-
tracçãoendoscópica
• Os CEs intragástricos não traumáticos, de pequeno tamanho (moedas,berlin-
des,esferas)sósãoextraídossepersistiremnoestômago3a4semanasapósa
ingestãoousederemorigemasintomatologiasugestivadeúlceraouobstruçãopi-
lórica.Nocasodecorpoestranhogástricosemrisconãoestãoindicadasradiografias
seriadas.
Situações Particulares:
1. Pilhas/Baterias
135
• Semelhantes a moedas nas imagens radiográficas (duplo contorno em pilhas de
maioresdimensões)
• Causamcorrosãoenecroseporlibertaçãodeconteúdoelectrolíticoouporgeração
decorrenteeléctrica
• Sepilhaemformadebotãoimpactadanoesófagopromoverasuaextracçãoen-
doscópicaemergentenumperíodoinferiora2horas
• Pilhasintragástricasdevemserextraídassepermaneceremmaisde24horasno
estômago
• Pilhasdelocalizaçãointestinal–fazerradiografiassimplesdeabdómencada3a4
dias.
2. Objectos longos e pontiagudos
• Riscoaumentadodeperfuração.Considerarremoçãose>4-6cm(mesmoquando
jáseencontramnoestômago)ouse>3cmelocalizaçãojejunal
3. Ímans
• Seingestãodemúltiplosímansoudeímansemconjuntocomobjectosmetalicos–
riscodeatracçãoentreosobjectoseconsequentementenecrosedepressão,per-
furação,fístulasouobstrução
• Múltiplosímanspodemassemelhar-seaapenasumnaimagemradiográfica
• Vigilânciaapertada–extracçãosedesenvolvimentodesintomatologia
4. Históriamuitosugestiva,masCEnãovisualizadoemradiografia:ponderarEDA
Nota: Emcasodenecessidadedeextracçãocomcarácterdeurgência,acriançadeverámanter-
-seemjejum,pelanecessidadedeanestesiageral.
ORIENTAÇÕES
Nomomentodaalta(ensinoaospais):
• Prevençãodeacidentes
• Educaçãoeinformaçãoaospaisemrelaçãoaosperigoseriscosdaingestãode
CEs(particularmentedaspilhasemformadebotãoedosCEspontiagudosecor-
tantes)
136
Pancreatite aguda
INTRODUÇÃO
Apancreatiteagudaéumprocessoinflamatórioagudodopâncreas,comenvolvimento
variáveldeoutrostecidosregionaisousistemasdeórgãosremotos.Écausadapela
activação,libertaçãointersticialeauto-digestãodaglândula,pelosseusprópriosen-
zimas.Éumadoençatãogravenaidadepediátricaquantonoadulto,sendoareposição
comfluidosaprincipalmedidaterapêutica.
Definem-sedoistiposmorfológicos:
1.Edematoso-intersticial (ligeiro)–necrosegordaperipancreáticaeedemaintersti-
cial.Temumcursoauto-limitado,comumataxademortalidadede2%.
2.Necrótico-hemorrágico (grave)–intensanecrosegordaintraeperi-pancreática,
necrosedoparênquimapancreáticoehemorragias.Cursoclínicofulminanteerapida-
menteprogressivo,comdorintensa,falênciarenal,colapsocirculatórioepossívelevo-
luçãofatalemhorasoudias,comumamortalidadeelevada(50%).Constituicercade
20%doscasos.
Aetiologia podeser:idiopática (34%);mecânico-estrutural –traumatismo(13,6%),
úlcerapépticaperfurante,obstruçãodofluxo(litíasebiliar-10,6%,quistodocolédoco,
tumores,estenoseduodenal,pâncreasdivisum,pâncreasanular,alteraçãodoesfíncter
deOddi,ansacega,Ascaris,pós-CPRE);metabólica (hiperlipidemia,hipercalcemia,
malnutrição,insuficiênciarenal,cetoacidosediabética,fibrosequística,hiperparatiroi-
dismo,hemocromatose);fármacos e tóxicos (11%);doenças sistémicas (infeccio-
sas,inflamatórias,choquehipovolémico);hereditárias (5,3%).
DIAGNÓSTICO
Implicaumelevadograudesuspeição.Paraumdiagnósticodecertezaénecessário
conjugarsintomasesinaisclínicos,avaliaçãolaboratorialetécnicasdeimagem.
Manifestações clínicas:dorabdominal(quasesemprepresente),anorexia,náuseas,
vómitos,doràpalpaçãodoepigastro,diminuiçãoouausênciaderuídosintestinais(os
sinaismaisfrequentes),rigidezdaparedeabdominal,doràdescompressão,ascite,
derramepleural,dificuldaderespiratória,oligúria/anúria,hipotensãoouchoque,febrí-
cula, coma (raro). Na pancreatite necrotizante grave podem surgir: sinal de Grey-
Turner(equimosenosflancos),sinaldeCullen(equimoseperi-umbilical),eritemano-
doso,retinopatiadePurtscher(lesãoisquémicadaretina).
Exames complementares de diagnóstico:
Avaliação laboratorial: hemograma,glicemia,amilase,lipase,ureia,creatinina,albu-
mina,FA,AST,ALT,GGT,bilirrubinaT,LDH,sódio,potássio,cálcio,fósforo,PCR,TP,
TTPa,gasimetria,perfillipídico.
Umaelevaçãodaamilasee/oulipase>3vezesonormal(naausênciadeinsuficiência
renal)sugereodiagnóstico(abaixodestevalor,aespecificidadeébaixa).Aelevação
dalipaseémaisespecífica.
Radiografia toraco-abdominal (diagnosticarderramepleuralesquerdo,presençade
ansasentinela).
Ecografia abdominal (pâncreas/hepatobiliar) – permite o diagnóstico e por vezes
identificaçãodacausa.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Internaracriançaemonitorizar:FR,SpO2,FC,PA,DU,temperatura,estadodecons-
ciência,perdas,balançohídrico.
Agravidade éestabelecidacombasenoscritériospediátricosdefinidosapartirdos
critérios de Ranson (quadro1).Umapontuação≥3implicaointernamentonumauni-
dadedecuidadosintensivospediátricos(UCIP).
137
QUADRO 1. Indicadores de gravidade – Critérios Pediátricos
Nota:cadaitemvale1ponto.APCRpoderáintegraroscritériospediátricos:PCR<7mg/dl
(pancreatiteligeira),PCR≥7mg/dl(pancreatitegrave)
138
Síndrome dos vómitos cíclicos
INTRODUÇÃO
Asíndromedosvómitoscíclicos(SVC)constituiumaentidadeclínicadeetiologiaainda
nãocompletamenteesclarecida,caracterizadaporepisódiosrepetidoseauto-limitados
devómitoscomintervaloslivresdeduraçãovariável.Cadaepisódiodurahabitualmente
2-3dias,com4oumaisepisódiosdevómitos/hora.Podeiniciar-seentreos2eos18
anosdeidade,comumpicoentreos2eos5anoseumpredomínionosexofeminino
(ratio 3:2)Quandoacompanhadadedorabdominal,podeserconsideradaumequiva-
lentedaenxaqueca(«enxaquecaabdominal»).
Factores precipitantes: infecção,stresse/excitação,ciclomenstrual,alimentosespe-
cíficos.Pródromos: palidez,anorexia,náusea,dorabdominal,cefaleia,fotofobia.
DIAGNÓSTICO
• Episódiosdenáuseaintensaevómitosrepetidosqueduramentre1he10diasecom
pelomenos1semanadeintervaloentrecadaepisódio;
• Episódioscaracterizadosporpelomenos4vómitos/horadurantepelomenosuma
hora;
• Ocorrênciadepelomenos5episódioscomascaracterísticasanterioresemqualquer
intervalodetempo,ouummínimode3episódiosduranteumperíodode6meses;
• Padrãoesintomasestereotipadosemcadaindivíduo;
• Retornoaonormalnointervalointer-crise;
• Ossintomasnãosãoatribuíveisaoutraentidadeclínica.
Nãoexistemactualmentealteraçõeslaboratoriais,imagiológicasouendoscópicasca-
racterísticasquepossamintegraroscritériosdediagnóstico.
Sinais de alarme (exclusão de eventual patologia orgânica subjacente):
• Idade<2anos–exclusãodecausascirúrgicas,neurológicasoumetabólicas
• Vómitosbiliosos,defesaabdominale/oudorabdominalintensa–exclusãodecausas
intra-abdominais
• Episódiosprecipitadosporintercorrênciainfecciosa,jejume/ourefeiçãoricaempro-
teínas–exclusãodedoençametabólica(doençasdociclodaureia,doençasmito-
condriais,acidúriasorgânicas)
• Alterações do exame neurológico: alteração do estado de consciência, anomalia
dosmovimentosoculares,papiledema,assimetriadaforçamusculare/oualterações
doequilíbrio–exclusãodedoençaneurológica
• Agravamentoprogressivodosepisódiosouconversãoempadrãocontínuo/crónico
(semintervalolivre)
Diagnóstico diferencial: Gastrenteriteaguda,abdómenagudo,doençadosistema
nervosocentral,doençametabólica.
Exames auxiliares de diagnóstico (para avaliação da repercussão somática)
Naadmissão:ionograma,gasimetria,ureia,creatinina,glicose,radiografiasimplesde
abdómenempé(exclusãodemá-rotação).
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Intervenção profilática
• Modificaçõesnoestilodevida–evicçãodefactoresprecipitantes:excitação,jejum,
doença,exaustão,privaçãodesono,alimentos(chocolate,queijo,glutamato,álcool,
cafeína)
• Sepersistênciade>1-2episódios/mês,comnecessidadedeinternamentooude
evicçãoescolar–ponderarterapêuticafarmacológica
139
Terapêutica farmacológica profilática
• 2-5Anos–Prometazina:5mg1vez/diaPO(suspensãooral1mg/ml)ouPropranolol:
0,25-1mg/Kg/diaPO(divididoem2ou3tomas)
• >5anos-Amitriptilina:doseinicial0,25-1mg/Kg/diaPO,aumentandosemanalmente
até1-1,5mg/Kg/diaouPropranolol:0,25-1mg/Kg/diaPO(divididoem2ou3tomas)
Intervenção durante a crise
• Terapêuticadesuporte–Soro(Dx5%NaCl0,45%)para100-150%dasnecessidades
• Faseprodrómica–Ondansetron:0,15mg/kg/doseIVacada4/6h(máx.8mg/dose);
senáuseaintensaassociarlorazepam0,05-0,1mg/kg/dose6/6hIV
• Tratamentodadorabdominalintensa–Cetorolac0,4-1,0mg/kg/doseIV(máx.30
mg/doseou120mg/dia);Anti-H2ouinibidordabombadeprotões
CritériosdeSVC
Análises: gasimetria,ionograma,glicose,ureia,creatinina
Radiografia simples de abdómen em pé
Considerar:
Sem alterações
SVC
• ReferenciaçãoàconsultadeGastrenterologiaPediátrica
• Terapêuticadacrise;se>1-2crises/mêsiniciarTerapêuticaprofilática
• Modificaçõesdeestilodevida
140
Anemia hemolítica auto-imune
INTRODUÇÃO
Aanemiahemolíticaauto-imune(AHAI)caracteriza-sepelapresençadeauto-anticor-
pos(AAc)namembranadoeritrócito,levandoaumadestruiçãoprematuradosglóbu-
losvermelhosaníveldosistemaretículo-endoteliale/ouhemóliseintravascular.
Quandoaanemiahemolíticaéoúnicoachadoclínicoenãoexistedoençasubjacente
queexpliqueapresençadeAAc,denomina-seAHAIprimária.Aformamaiscomumé
aAHAIcomauto-anticorposreactivosaquente(geralmenteIgG),seguidadahemo-
globinúriaparoxísticaaofrio(geralmenteIgG)eporfimadoençadeaglutininasafrio
(geralmenteIgM),raranascriançasequetipicamenteocorreapósinfecçãoaMyco-
plasma pneumoniae (Quadro1).Oprognósticoébomnamaioriadoscasos(auto-li-
mitadaem77%),sendomelhorquandoosAAcsãoreactivosafrio.AAHAIcomAAc
reactivosaquenteéfrequentementecrónica,caracterizadaporremissõeserecaídas,
sendonecessáriaterapêuticaalongoprazo.Sãoconsideradosfactoresdebomprog-
nóstico:idadeentreos2eos12anos,iníciosúbitodossintomasepresençadereti-
culocitopenia.
AAHAIsecundáriapodedever-sea:doençaauto-imunesistémica(LES,neoplasia),
imunodeficiência,síndromedeEvans,síndromelinfoproliferativaauto-imune(ALPS),
infecção(M. pneumoniae,vírus)ouinduzidaporfármacos(penicilina,cefalosporinas,
eritromicina,paracetamol,ibuprofeno,metildopa).
AAHAIpodesurgiremqualqueridade:nacriançamaispequenaassocia-seprincipal-
menteainfecçãoe,noadolescente,adoençasistémica.
DIAGNÓSTICO
História clínica
Geralmenteestãopresentessinaisesintomasdeanemia(palidez,astenia,intolerância
aoexercício, taquicardiaesoprosistólico). Ocasionalmenteexisteicterícia e“urinaes-
cura”(hemoglobinúria);menosfrequentemente,dorabdominalefebre.Ofígadoeo
baçopodemserpalpáveis,masseexistirhepatoe/ouesplenomegaliamarcadas,ou
napresençadeadenomegalias,suspeitardedoençasistémica,nomeadamentepro-
cessoinfecciosooumaligno.Questionarsobreepisódiosanterioressemelhantes,exis-
tênciadedoençasistémica,exposiçãoafármacoseinfecçõesrecentes.Ahistória
familiargeralmenteénegativa.
Exames complementares
Ohemogramarevelaumaanemianormocíticanormocrómica,comvalordehemoglo-
binamuitovariável;onºdeplaquetaseleucócitosdevesernormal,excluindooutras
citopenias.Geralmenteexistereticulocitose(200-600x109/l),mas10%dosdoentes
têmreticulocitopenia.Oesfregaçodesangueperiféricomostranumerososesferócitos
eocasionalmenteobservam-sedacriócitoseesquizócitos.Tipicamente,aAST,LDHe
bilirrubinatotal(BT)estãoaumentadas,estaúltimaàcustadabilirrubinaindirectae
habitualmente<5mg/dL(sesuperiorpensareminsuficiênciahepáticaoudoençade
Gilbert).Ahaptoglobinaévariável,masestágeralmentediminuída.Aanálisesumária
deurinaapresentahemoglobinúriapositiva,masnosedimentoexistempoucosoune-
nhunseritrócitos.Otestedeantiglobulinadirecto(TAD)outestedeCoombsidentifica
apresençadeanticorpose/oucomponentesdocomplementonasuperfíciedoseri-
trócitos(Quadro1).PorvezesoTADénegativoapesardeforteevidênciaclínicade
hemóliseauto-imune;nestescasospoderãoutilizar-setestesmaissensíveis.Ainves-
tigaçãodeeventualdoençasistémicadeveserponderadacasoacasoeincluisero-
logias para vírus e M. pneumoniae; mielograma; estudo de auto-imunidade;
investigaçãodeimunodeficiênciaprimária.Poderácongelar-sesorododoentesempre
queseprevejaanecessidadedeoutrosexamesoudeterapêuticatransfusional.
141
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Naanemialigeira(Hb9a12g/dl),principalmenteapósdoençaviralrecente,poderá
adoptar-seumaatitudeexpectante,mantendovigilânciaclínica.
Atransfusãode concentrado de eritrócitos (CE)deveficarreservadaparaoscasos
emqueexistecompromissohemodinâmico(geralmentecomHb<5g/dl).Durantea
transfusãoéimportantemonitorizarossinaisdehemólise.Parareduziroriscodeve
serutilizadoCEcomcrossmatch compatível(ouo“menosincompatível”),oritmode
transfusãodeveráserlentoe,nocasodedoençadeauto-anticorposafrio,aquecero
CE.
Oscorticosteróides sãoaterapêuticade1ªlinha.SãomaiseficazesnaAHAIcom
auto-anticorposdeisotipoIgG(eficáciaem80%doscasos).Arespostaàterapêutica
ocorreem24-48h.Usa-seametilprednisolona1-2mg/Kg/doseIV6/6h,durante24-
72h,seguidadeprednisolona1-2mg/Kg/dia,2-4semanas,comdesmameprogressivo
em2-3meses.
Comoterapêuticasalternativaspodeserutilizadaaimunoglobulina 1g/kg/dia,IV,1-
5dias(arespostasurgeemapenas1/3dosdoentes)eaplasmaferese, maiseficaz
nadoençadeaglutininasafrio.Nestaúltima,umamedidaadicionalimportanteéa
evicçãodeexposiçãododoenteaofrio.
NaAHAIrefractária,poderáconsiderar-seaesplenectomia ouaterapêuticaimunos-
supressora,nomeadamentecomrituximab.
142
Deficiência de glicose 6-fosfato
desidrogenase
INTRODUÇÃO
Adeficiênciadeglicose6-fosfatodesidrogenase(G6PD)éaenzimopatiaeritrocitária
maisprevalente.AprevalêncianaEuropavariaentre1e20%(maiornospaísesda
baciamediterrânica),podendochegaraos28%naÁfricasubsariana.Adistribuição
geográficadamaláriaémuitosemelhanteàdistribuiçãodosalelosmutantesqueco-
dificamaG6PD,conferindoprotecçãonainfecçãoporPlasmodium falciparum.Pode
estartambémassociadaahemoglobinopatias.
AdeficiênciadaG6PDéumadoençagenéticaligadaaoX,peloqueocorremaisfre-
quentementenosexomasculino.Asmulheresheterozigotassãopoucoounadaafec-
tadas.
OfavismoéaformaclínicamaisfrequentenospaísesdabaciaMediterrânica.Nem
todos os indivíduos com défice de G6PD têm crise hemolítica após a ingestão de
favas,havendotambémvariabilidadeindividualnasintomatologia.
DIAGNÓSTICO
Formasdeapresentação:
• Icterícia neonatal:mecanismonãoesclarecido.Poderáhaverumturnover doheme
aumentado,masaanemiaéligeiraoumesmoausente.Maisassociadacomava-
riantemediterrânica.Manifesta-seporicteríciapatológica.
• Anemia hemolítica aguda:episódiosagudosrecorrentesdehemóliseintravascular,
nasequênciadeinfecções(nomeadamenteVHA,VHB,CMV,febretifóide)ou24-
48hapósaingestãodefármacosoualimentos.Oquadroclínicosúbitodepalidez,
icterícia,dorabdominaloulombar,colúriaefebreémuitocaracterístico.Nãoexiste
esplenomegalia.Agravidadedahemólisedependedediversosfactores:dosagem,
absorçãoemetabolismodosfármacos;funçãohepática;concentraçãodehemoglo-
binaprévia;infecçãoconcomitanteeidade.
Laboratorialmente,caracteriza-seporanemiamoderadaagrave,regenerativa(com
reticulócitos);esfregaçodesangueperiféricocomanisocitose,poiquilocitoseepo-
licromatofilia(comcorposdeHeinz);aumentodaLDHedabilirrubinaindirecta;he-
moglobinemiaehemoglobinúriaetestedeCoombsnegativo.
• Anemia hemolítica crónica não-esferocítica:formararaemindivíduoscomhistória
anteriordeicterícianeonatalgrave,frequênciaaumentadadelitíasebiliareesple-
nomegalia.Sãorarasasformasgravesquenecessitamdetransfusõesdeconcen-
tradoeritocitário.Osdoentestêmtambémhemóliseagudaprecipitadapelosmesmos
agentes.
OdiagnósticofinaléfeitoatravésdodoseamentodaG6PD,queestádiminuída.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
• Monitorizaçãocardiorrespiratória,PAedébitourinário
• TransfusãodeconcentradoeritrocitárioseHb<6g/dlouentre6-9g/dlseassociada
ahemólisemaciça(hemoglobinúriafranca).Colhersempresangueparadoseamento
daG6PD,antesdatransfusão
• Tratarinfecção,quandopresente
OUTROS CUIDADOS
Alimentos: Existemváriosalimentoseaditivosalimentaresquepodemcausarhemó-
liseaguda.Algunsexemplossãofavas,lentilhas,ervilhasequasetodootipodelegu-
minosas, amendoim, mentol, espessantes vegetais, corantes artificiais azuis, ácido
ascórbico(ingerircommoderação)eáguatónica(porconterquinino).
Fármacos: Algunsfármacosestãoassociadosacrisehemolítica(Quadro1).Nosite
g6pddeficiency.orgestádisponívelumalistagemdefármacos,classificadosquantoà
segurança,nodéficedeG6PD.
143
QUADRO 1. Risco de administração de fármacos no défice de G6PD.
144
Discrasia hemorrágica
INTRODUÇÃO
Adiscrasiahemorrágicaéamanifestaçãoclínicadeumaalteraçãodahemostasee
dependeessencialmentede4factores:integridadedaparedevascular,eficáciada
funçãoplaquetária(qualidadeequantidade),funcionalidadedacascatadacoagulação
eequilíbriodosmecanismosfibrinolíticos.
DIAGNÓSTICO
A hemorragiaésempreperturbadoraeobrigaaumaavaliaçãorápidaepragmática,
dirigidaàdetecçãodacausadaalteraçãodahemostaseesuacorrecção.
Aapresentação clínica podeorientarrelativamenteànaturezaegravidadedadis-
crasia.Acriançatemumardoente(sépsis,hemorragiagrave?)ouestáclinicamente
bem? Existemcritériosclínicosdehemorragiapatológica?(espontaneidade,politro-
pismo,duração,quantidade,sinaisesintomasacompanhantes). Atopografiadahe-
morragiatambémésugestivadaalteraçãodahemostaseemcausa:
1. Ashemorragiascutâneo-mucosas(petéquiaseequimoses),quandoisoladas,indi-
camumaalteraçãodaparedevascularoudonúmeroe/oufunçãodasplaquetas.Nas
hemorragiasporalteraçãodaparedevascular,osinalclássicoéapúrpurapalpável,
quehabitualmentefazodiagnóstico.
2. Ashemorragiaspós-traumáticastardiasepersistentes,queremtecidos(hemato-
mas)queremcavidades(hemartroses),sãosugestivasdealteraçõesdacoagulação
pordefeitodefactores(p.ex.hemofilia).
3. Acoexistênciadehemorragiasdifusasemváriosórgãosousistemas(petéquias,
equimoses, epistáxis, gengivorragias, hematúria, hemorragia digestiva, hemorragia
doslocaisdepunçãovenosa),associadasounãoafenómenostrombóticos,sãopre-
núnciodesituaçõesgravesdecoagulopatiadeconsumo(CID,SHU,sépsis).
4. Aspúrpurastraumáticas(equimoses)podemsersinaldecriançamaltratada–sus-
peitarsenãohouverjustificaçãoplausível,peladistribuiçãooulesõesemfasesdife-
rentes.
Exames complementares de diagnóstico
Numaprimeirafase,ohemogramacompletocomcontagemdeplaquetasemorfologia
dosangueperiférico,otempodeprotrombina(TP)eotempodetromboplastinaparcial
(TTPa)sãosuficientesparaaidentificaçãoadequadadacausadahemorragia(figura
1equadro1).
Casosesuspeitedeumacoagulopatiamaiscomplexaseránecessáriodosearofibri-
nogénio(FBG),osseusfragmentoseosdafibrina(dímeros).
Paraaescolhadeoutrosexameslaboratoriaissãoessenciais5perguntas:
1. Éumproblemaplaquetário?
Umacontagemdeplaquetasnormalperanteumafortesuspeita(petéquias)sugere
disfunçãoplaquetária.Ascausasadquiridas(medicamentos)sãomaisfrequentes.
2. Adeficiênciaédeumúnicofactor?
Poderáexistirhistóriafamiliar.OTPeoTTPasãosuficientesnumaprimeirafase,ha-
vendodepoisquedosearosfactores.
3. Adeficiênciaédemúltiplosfactores?
Investigarexistênciadedoençahepática,deficiênciadevitaminakouingestãodean-
ticoagulantesorais.AlémdoTPeTTPa,seránecessárioodoseamentodoFBG.
4. Existealgumanticoagulanteemcirculação?
Heparina?Acantifosfolípidos(anticoagulantelúpico,anticardiolipina)?
5. Hácritériosclínicosdecoagulopatiadeconsumo?
Hemorragiasgeneralizadasdeváriosórgãosousistemas?Vasculite?Sépsis?Doença
hepática?Traumatismos?SHU?CID?
145
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Sesuspeitadecoagulopatia→ plasmafrescocongeladoecrioprecipitado.
Setrombocitopéniaoudisfunçãoplaquetária,tratarcombasenagravidadeelocaliza-
çãodahemorragia→ concentradodeplaquetas.ExcepçãonaPTI(verprotocolo).
DéficeVII*
Viaextrínseca→ TP↑
Varfarina
TTPaN
Déficedevit.K
DéficeVIII,IX,XI,
DéficeXII,PK,HMWK**
TPN
Viaintrínseca→ Anticoagulantescirculantes
TTPa↑
Heparina
DoençadevonWillebrand
DéficeI,II,V,X
Viacomum→ TP↑ Déficedevit.K
TTPa↑ Doençahepática
CID
*Déficehereditárioémuitoraro;**TTPamuitoprolongado,semhemorragiasignificativa;PK-
precalicreina;HMWK-quininogeniodeelevadopesomolecular
TP TTPa
Via Extrínsecaecomum Intrínsecaecomum
Maior Déficedefactores DéficedefactoresXII,XI,X,IX,VIIIe
sensibilidade dependentesdavitaminaKe V
factorVII
Outras Anticoagulantesorais Anomaliasdoplasminogenio,
causas de inibidores(Acanti-fosfolípido)e
alteração heparina
Valor normal Dependentedolaboratório Dependentedolaboratório(25a38
seg)
Razão INRparacontrolode Tempodoente/temponormal(normal
anticoagulaçãooral <2)
146
Doença de células falciformes
– complicações agudas
INTRODUÇÃO
Adoençadecélulasfalciformes(DCF)éumahemoglobinopatiadacadeiab daglobina
queconsistenasubstituiçãodoácidoglutâmicopelavalina.Incluitodasasentidades
quecursamcomfenómenosdefalciformizaçãoesuasconsequências:
• HomozigotiaSS(Drepanocitose)
• Duplaheterozigotia:doençaSC,talassodrepanocitose(Sb+tal,Sb0tal)emaisrara-
menteSD,SE,SLeporeeSOArab
COMPLICAÇÕES AGUDAS
Ascomplicaçõesagudasmaisfrequentessãovariáveiscomogrupoetárioepodem
ocorrerisoladamenteouemassociação,sendoainfecção,frequentemente,ofactor
desencadeanteousecundárioaalgumasdestascomplicações.Assituaçõesdesen-
cadeadorasdecrisedevemserevitadas:desidratação,temperaturasextremas,exer-
cíciofísicoexaustivoealtitudeelevadasemsuplementodeO2.
INFECÇÃO
NaDCFháumriscoaumentadodemeningitebacterianaesépsis,peloqueoapare-
cimentodefebrecondicionaumaavaliaçãoclínico-laboratorialurgente:
• Hemograma com reticulócitos; PCR;Hemocultura
• Radiografia do tórax (todasacriançascom<5anosousesintomasrespiratórios)
• Exame sumário de urina e urocultura seidade<3anosouqueixasurinárias
• Punção lombar seidade<3mesesousinaismeníngeos
Seclínicasugestiva:serologiasvirais,coproculturaeexamebacteriológicodaexpec-
toração.
Critérios de internamento:febre≥39,5ºC(≥38,5ºCemcriançascom<3anos),pros-
tração,hipoxemia,aumentodeesplenomegalia,leucocitose>30000/mm3,↓ de1-2
g/dlnaHbbasal.
Tratamento: Hidratação; Antibioticoterapia
• <5Anos:ABlargoespectro(ceftriaxona75-100mg/kg/diaIV)
• >5Anos:seinfecçãolocalizadafazerterapêuticadirigida
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA (CVO)
ÉacomplicaçãomaiscomumdaDCFeaprimeiracausadeinternamento.Resultade
oclusõesmicrovascularesepisódicas,ocorrendonumaoumaislocalizações,causando
doreinflamação.Localizaçõesmaiscomuns:mãos e/ou pés –dactilite(criançascom
<3anos),ossos –ossoslongos,esterno,costelas,coluna,pélvis(criançascom>3
anos–diagnósticodiferencialcomosteomielite)eabdómen (oclusãomicrovascular
dofluxomesentéricoeenfartesnofígado,baçoougânglioslinfáticos).
Exames complementares: Hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura(sefebre).
Tratamento: Medidasdesuporte–hidrataçãoIV(normohidratação),“patchs” quentes,
cinesioterapiarespiratória(comespirometria-prevençãodasíndrometorácicaaguda),
avaliaçãodador(escalasdador)eanalgesiacombinada.
AnalgesiaPO:
• Paracetamol15mg/kg/doseatéde4/4h(máx.5doses;90mg/kg/dia)
• Ibuprofeno10mg/kg/doseatéde6/6h(máx.40mg/kg/dia)
• Tramadol2mg/kg/doseatéde6/6h(máx.400mg/dia)
AnalgesiaIV:
• Paracetamol15mg/kg/doseatéde4/4h(máx.75mg/kg/dia)
• Cetorolac0,5mg/kg/doseatéde6/6h(máx.15mg/dose;3dias-riscodeinsuficiência
renalaguda)
• Morfina(vigiarestadodeconsciênciaedificuldaderespiratória):
– Esquemaclássico:0,1-0,2mg/kg/doseatéde2/2h(bólus;máx.15mg/dose);10-
30mcg/kg/hemperfusãocontínua
147
– analgesiacontroladapelodoente:10-20mcg/kg/hemperfusãocontínua;0,02-
0,03mg/kg/dose(cada2-6min)
SíNDROME TORÁCICA AGUDA (STA)
Causamaisfrequentedemortee2.a causamaisfrequentedeinternamento.Definida
peloaparecimentodeumnovoinfiltradopulmonaracompanhadodepelomenosumdos
seguintessintomasousinais:febre,toracalgia,taquipneia,tosse,hipoxémiaesibilos.
Achadoslaboratoriaismaisfrequentes:leucocitose,Hb↓ aosvaloresbasais,trombo-
citose. Causadaporinfecçãoem50%doscasos(vírus,Mycoplasma,Chlamydia e
menosfrequentementeStreptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae),enfarte
e/ouembolizaçãodegordura.Podedesenvolver-seduranteahospitalizaçãonase-
quênciadecrisedolorosae/oupós-operatório.
Exames complementares:hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura,serolo-
gias,tipagem,gasimetriaeradiografiadetórax.
Tratamento:
• O2 suplementar(sehipoxémia);analgesia
• Normohidratação/restriçãohídrica(vigilânciadossinaisdeSIHAD)
• Antibióticosdelargoespectro:ceftriaxona100mg/kg/dia24/24hIV(ponderarma-
crólido:claritromicina15mg/kg/dia12/12hPO/IV)
• Suportetransfusional:transfusão(seHtc<30%)ouexanguineotransfusão(seagra-
vamento,dificuldaderespiratóriagraveouHtc≥30%)
• Broncodilatadores(emparticularseexistirhistóriapréviadehiperreactividadebrôn-
quicaoupresençadesibilos)
• Cinesioterapiarespiratóriacomespirometria(preveniratelectasias)
• Seinsuficiênciarespiratória:ventilaçãomecânica,broncofibroscopia(comLBA))
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC)
Nacriançaégeralmenteisquémico(podeserhemorrágico,particularmentenacriança
maisvelha).Maiorincidênciaentreos5-10anos.Alesãomaisfrequenteéaestenose
arterial ou a obstrução envolvendo geralmente as grandes artérias do polígono de
Willis.
Clínica:déficesmotoresfocais,alteraçãodoestadodeconsciência,dificuldadesna
fala,convulsões,cefaleias.Arecuperaçãoneurológicaocorreem2/3dosdoentes,no
entantoodéficecognitivoécomum.
Diagnóstico:TCCE(podesernormalnasprimeiras6horas),RMCE(detectalesões
isquémicasnaprimeirahora)eangioressonânciacerebral.
Tratamento: exanguineotransfusão–oobjectivoé↓ HbS<30%e↑ Hbparacerca
de 10g/dl (caso não seja exequível, a hidratação com cristalóides e a transfusão
simplessãobenéficas).
PRIAPISMO
Erecçãosustentadaedolorosa,podeocorrerrepetitivamente.Osepisódiosvariamem
duração(deminutosahoras).Podeserprolongada(>3horas)oucurta(<3horas).Os
episódiosdecurtaduraçãopodemrecorrerfrequentementee/ouoriginarumepisódio
prolongado.Ocorreem30-40%dosdoentescomanemiaSS.Aidademédiadoprimeiro
episódioéaos12anos.Factoresderisco:alteraçõesdosono,febre,desidratação,
actividadesexualprolongada,exposiçãoaoálcool,marijuana,cocaína,agentespsi-
cotrópicos,sildenafiloutestosterona.
Exames complementares:hemograma,doppler,cintigrafia.
Tratamento: Medidasdesuporte-hidratação,analgesia,banhosquentes,tentarman-
terdiureseespontânea.
• Episódioscomduração>2horasdevemserobservadosnaurgênciaetratadoscom
hidrataçãoeanalgesiaIV
• Episódioscomduração>4horastemriscoelevadodelesãoisquémicairreversível
edevemsertratadospelourologista(aspiraçãodocorpocavernoso,irrigaçãocom
adrenalina)
• Episódioscomduraçãosuperiora12horasouaquelesemqueaaspiraçãonãore-
sultanecessitamdeexanguineotransfusãoe/oudecirurgia.
SEQUESTRAÇÃO ESPLÉNICA/HEPÁTICA
Elevadaprevalênciaentreos5-24meses.Podeocorrerassociadaainfecção.
148
Clínica: doredistensãoabdominal,esplenomegalia/hepatomegalia,náuseas,vómitos,
palidezeprostração.Internamentoimediatosesuspeitaclínica.Laboratorialmente:Hb
↓ 2g/dlrelativamenteàHbbasal,reticulocitose,eritrócitosnucleados,trombocitopenia
ligeiraamoderada.AquedaabruptadaHbpodeserseguidadechoquehipovolémico
emorte.Devevigiar-seestadohemodinâmico,tamanhodobaçoeníveisdeHb.
Exames complementares: hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura.
Tratamento: Terapêuticadesuporte–bólusdeSF(10-20ml/kg),transfusãodeCE
5-10ml/kgeanalgesia.
CRISE APLÁSTICA
Supressãodaproduçãodeeritrócitosnumperíodoentre7-14diascom↓ acentuada
daHb,reticulócitoseeritrócitosmedulares,semaumentodaesplenomegalia.Labo-
ratorialmente:anemiaacentuada,reticulocitopenia(geralmente<1%),plaquetaseleu-
cócitosnormais.QuasesempreassociadaainfecçãopeloParvovirusB19.Arecupe-
raçãoéespontânea.
Tratamento: vigilânciadaHbereticulócitos,transfusãodeCE.
ORIENTAÇÕES
Preparação pré-operatória
Riscoelevadodecomplicaçõesperi-operatórias,nomeadamenteSTAeCVO.Suporte
transfusionalobrigatórionacirurgiamajor (p.excolecistectomia,esplenectomia,artro-
plastia)econtroversonacirurgiaminor comanestesiadeduração<1h(p.ex.mirin-
gotomia,circuncisão,procedimentosodontológicossimples,colocaçãodecateterven-
sosocentral).Doentescommaiorriscodecomplicaçõescirúrgicas:históriadedoença
pulmonar(hiperreactividadebrônquicaouSTA),antecedentesdeAVC,internamentos
etransfusõesfrequentes.
InternamentoelectivocomoobjectivodereduziraHbS<30%(máx.35%)ou ↑ Hb
10g/dl.Avaliaçãopré-operatória:hemogramaereticulócitos.
1. Suporte transfusional (objectivo:Htc30%,max.35%)–Se Htc <30%: transfusão
de CE; Se Htc >36%: exsanguineotransfusão (ET)
2. Medidas de suporte: hidratação,O2 suplementarevigilânciadeSTA.
149
Hemofilia
INTRODUÇÃO
AHemofiliaéadoençahemorrágicacongénitagravecommaiorprevalência.Ainci-
dênciamundialestáestimadaem1emcada10000nascimentos.AHemofiliaAcor-
respondea70-85%doscasos,sendoosrestantesHemofiliaB.
AHemofiliaécausadapormutaçõesnogenedoFVIIIouIX(HemofiliaAouB)quese
localizamnocromossomaX.Éumadoençadetransmissãorecessivaligadaaosexo
(osindivíduosdosexomasculinoafectadossãodoenteseosindivíduosdosexofe-
mininocomumcromossomaalteradosãoportadores).Emcercade30%doscasos
nãoháhistóriafamiliareosestudosgenéticosconfirmamquesetratademutações
de novo.
DIAGNÓSTICO
História clínica
AHemofiliagravecaracteriza-seporhemorragiasespontâneasouapóstraumatismos
ligeiros,frequentementeintra-articularesemusculares,podendotambémacontecer
(maisraramente)hemorragiasquepelasualocalização(SNC,orofaringe)ouintensi-
dade(abdominal)podempôremriscoavidadodoente.
De acordo com o nível de FVIII classifica-se em grave (FVIII:C <1%); moderada
(FVIII:C>1e<5%)eligeira comFVIII:C>5%.
Asalteraçõesdasprovasdecoagulaçãocaracterizam-sepor:tempodehemorragia
normal,TPnormal,TTPaprolongadoedoseamentodoFVIII:CouFIX:Cdiminuído.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oobjectivodotratamentoéocontrolodahemorragiaagudaepromoçãodaqualidade
devidadosdoenteseseusfamiliares.Otratamentodomiciliário,apósensinoadequado
eacompanhamentocontínuo,possibilitaumavidaacadémicaeprofissionalrelativa-
mentenormal.
Otratamentoprofiláticocontínuo,recomendadosemprequepossível,atodososdoen-
tescomHemofilia grave, impedeoaparecimentodashemartrosesespontânease
consequentementeodesenvolvimentodaartropatiahemofílicaedeficiênciasfísicas
graves.Contudo,estaabordagemterapêuticanãoimpedeoaparecimentoespontâneo,
ouapóstraumatismoligeiro,dehemorragiasmenosfrequentesmasmaisgraves,que
nafaseinicialpodemnãoserevidentes,maspodempôremriscoavidadosdoentes,
necessitandodetratamentoimediato.
PeranteasuspeitadehemorragianumdoentecomHemofiliaaatitudemaiscorrecta
implicasempreadministrar primeiro o factor em défice e só depois iniciar a in-
vestigação necessária para um diagnóstico mais preciso.
AterapêuticasubstitutivanaHemofiliaAeBéfeitacomconcentradosdeFVIIIeFIX
derivadosdoplasmahumanocominactivaçãoviral,ourecombinantes.
NaHemofiliaAligeira,emalgumassituações(doentescomboarespostanotestepre-
viamenterealizado),oDDAVPpodeserumaalternativaeficaz.EmPortugal,oDDAVP
spraycomaconcentraçãoadequadaaotratamentodasdoençashemorrágicasnão
estádisponível,peloqueterádeseutilizaraadministraçãoendovenosa(0,3μg/kgem
50ccdeSFperfusãode30minutos,dosemáxima24µg).Podesurgirhiponatremia,
principalmenteemcriançascom<2anos,peloqueserecomendarestriçãohídrica,vi-
gilânciadadiureseedoequilibriohidro-electrolítico.
Otratamentodahemorragiadeveráteremcontaosseguintesfactores:1)tipodeHe-
mofilia;2)gravidadedahemorragia;3)eventualpresençadeinibidores.
Ainformaçãocolhidajuntoaodoentee/oufamiliareseocontactocomoCentrodeHe-
mofiliaondeodoenteéhabitualmenteseguidoéfundamental.
Nocálculodadosedefactoraadministrardeveremosteremcontaoníveldefactor
desejadoparacontrolarahemorragiaemcausa,opesododoenteeoaumentoprevisto
dofactor,porcadaunidadedefactoradministrado/kg.CadaunidadedeFVIIIadminis-
150
tradoemregraaumentaoníveldeFVIIIem2%ecadaunidadedeFIXem1%(estes
valoressãoaproximados-emsituaçõesgravesdeveráfazer-seumcontrololabora-
torial).
Dose de FVIII (UI) = peso doente (kg) X actividade desejada do factor dividido por 2
Dose de FIX (UI = peso doente (kg) X actividade desejada do factor
a) Associarantifibrinolitico;(b)IniciarhidrataçãoPOouIV.Avaliarpossibilidadedelitíase
renalouinfecçãourinária
Aformaçãodeinibidores(alo-anticorposantiFVIIIouantiFIX)éactualmenteacom-
plicaçãogravemaisfrequentedaterapêuticasubstitutiva.Cercade30%dosdoentes
comHemofiliagravedesenvolveminibidores,tornandoestaterapêuticaineficaz.Ode-
senvolvimentodeinibidoresnãoaumentaonúmerodehemorragias,mastornaoseu
controlobastantemaisdifíciloumesmoimpossível.
Notratamentodashemorragiasdosdoentescominibidores(high responders)utili-
zam-sehabitualmenteprodutoscapazesdefazerumbypass nacascatadacoagulação.
ActualmenteestãodisponíveisemPortugalduassubstâncias:oscomplexosprotrom-
binícosactivados(FEIBA–derivadodeplasma)eoconcentradodeFVIIrecombinante
activado(NOVOSEVEN).Estaterapêuticaécomplexapeloqueosdoentescominibi-
doresdevemsersemprereferenciadosparaCentrosdeHemofiliacomexperiênciano
tratamentodestesdoentes.
Todososcasoscomhemorragiamoderadaougravedevemserreferenciadosaum
centrohospitalarespecializado.Contudo,aprimeiratomadefactordeveseradminis-
tradadeimediato,antesdatransferência,depreferênciaapóscontactoeindicações
docentroondeacriançaéseguida.
151
Prevenção da trombose venosa profunda
INTRODUÇÃO
Atrombosevenosaprofunda(TVP),tantoespontâneacomodesencadeadaporsitua-
çõesconsideradasderiscoemadultos,éraranacriança.Amaioriadoscasosasso-
cia-seaalgumfactorderiscoeapenas em5-10%éidiopática.Nãotempredomínio
degéneroeapresentadoispicosdeincidência–lactenteseadolescentes.
Ostrombosformam-se,maisfrequentemente,nasgrandesveiasproximaisdosmem-
bros.Nosmembrossuperiores(2/3doscasos),geralmente,associam-seàpresença
decatétervenosocentral(CVC).Aprofilaxiarecomenda-seemsituaçõesderisco.No
entanto,nãoestãodefinidastodasasindicações,umavezquenãoexistemestudos
quevalidemessarecomendaçãoempediatria.
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas
Osachadosclínicossãohabitualmentemuitofrustres,exigindoumelevadoíndicede
suspeiçãodiagnóstica.Podemapresentardor,caloreedemalocalcomalteraçãoda
coloraçãodapeleeimpotênciaoulimitaçãofuncional.Atrombosevenosaintra-abdo-
minalpodecursarcomdorabdominal.
Factores de risco
Congénitos Adquiridos
• Cardiopatiacongénita • Adolescentes(ACO,obesidade,tabaco)
• Doençashematológicas: • Catetervenosocentral
– Aumentodalipoproteína(a),factor • Cateterismocardíaco
VIII(>1500IU/L),factorIXeXI, • Corticóides
diminuiçãodofactorXII • Doençainflamatória(LES,
– DeficiênciasdeAT-III,proteínaCou AR,doençadeBehçet,doençade
proteínaS Kawasaki,coliteulcerosa,doença
– Drepanocitose deCrohn)
– Mutaçõesdegenes:factorVLeiden, • Imobilidadeprolongada
protrombinaG20210,MTHFR,C677T, • Infecção(sépsis,meningite,VIH,
Hiperhomocisteinemia varicela)
• HistóriafamiliaroupessoaldeTVP • Neoplasiasmalignas
• Malformações(atrésiaanal, • NeurocirurgiaeCirurgiaortopédica
porencefalia,síndromede • Policitemia
Kasabach–Merritt) • Queimadurasextensas
• Prematuridadeextrema • Quimioterapia(L-asparaginase)
• Síndromedeanticorposantifosfolípido
• Síndromenefrótica
• Traumamajor
152
QUADRO 2. Escala de avaliação
Idade Adolescente:2pontos
Doenças Doençasmetabólicas:defeitoscongénitosdaglicosilação
congénitas Malformações:atrésiaanal,cardiopatiacongénita,porencefalia
1pontoporcada SíndromaKasabachMerritt
Trombofiliahereditária
Comorbilidades Doençasauto-imunes
1pontoporcada Doençasinflamatórias
Tabagismo
Trombosevenosapréviaemqualquerlocalização
Patologias Imobilidade
actuais Infecçãoactiva(sépsis,meningite,VIH,varicela)
1pontoporcada Neoplasia
Obesidade
Traumamajore/ouqueimaduras
Trombocitopéniainduzidapelaheparina
Terapêutica ACO,corticóides,L-Asparaginase,nutriçãoparentérica
1pontoporcada
Iatrogenia Prótesesendovasculares/shunts/cateteresEPC:1ponto
Catetervenosocentral:2pontos
Pontuaçãototal:
Legenda–ACO,anticonceptivosorais;EPC,epicutâneo-cava
Risco
Baixo risco Risco moderado Risco elevado
Pontuação
1-2 Nãoventiladoou Intubadoeventilado
intubadoeventilado >48h
<48h
3-5 Nãoventiladoou UCIPimobilizado>48h
intubadoeventilado ouintubadoeventilado
<48h >48h
≥6 Nãoventilado Intubadoeventilado
Nota:Todososdoentescom6ou+factoresderiscosãoconsideradosnomínimocomorisco
moderado.
Adaptado de: Jackson P, Morgan J. Perioperative thromboprophylaxis in children: development
of a guideline for management. Paediatr Anaesth 2008; 18:478-487
153
Outras situações
• Crianças com próteses endovasculares devem fazer heparina não fraccionada
(HNF)noperioperatório
• Nosdoentescomcateterarterialrecomenda-seHNFporinfusãocontínua(1U/ml
a1ml/h)
• Aprofilaxiacomheparinadebaixopesomolecular(HBPM)nãoestárecomendada
nosdoentescomCVCouquevãorealizarhemodiafiltraçãoveno-venosacontínua
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Actuação de acordo com o risco de TVP
• Risco baixo
Mobilizaçãoprecoce+ hidrataçãoadequada
• Risco moderado
Igualaoriscobaixo+meiaselásticasatéaojoelho(↑ avelocidadedofluxovenoso,
melhoraafunçãodasválvulas,reduzadistensãodaparedevenosa)
• Risco elevado
Igualaoriscomoderado+heparinadebaixopesomolecular–enoxaparina(Verpro-
tocoloTerapêuticaantitrombótica)
Contra-indicações relativas à administração de HBPM:
• Hipersensibilidade
• Trombocitopeniainduzidapelaheparina.
• Plaquetas<80x109/L
• Doençahemorrágicacongénitaouadquirida
• Varizesesofágicas
• Doençaulcerosapépticaactiva
• Insuficiênciahepáticaourenal
• Hipertensãoarterialgrave
• Endocardite
• Cirurgiaoftalmológica,medulaespinalouSNC
Precauções:
• Reverasindicaçõesparaprofilaxiaregularmenteesuspenderlogoqueodoente
readquirirmobilidade
• Monitorizar:
– Contagemplaquetária(2x/semana)
– TP/TTPa
– Anti-factorXaapenasseexistirhemorragia
– ColheitadesangueemD1e/ouD2paradeterminaranti-factorXaecontagem
plaquetária(4hapósaadministraçãodaHBPM).
• Doentescomválvulasmecânicascardíacasdevemterapoiodehematologistapara
heparinaIV
154
Púrpura trombocitopénica trombótica
INTRODUÇÃO
APúrpuraTrombocitopénicaTrombótica(PTT)éumadoençarara,graveefazparte
dafamíliadasmicroangiopatiastrombóticas.Aevoluçãoéfatalem90%dosdoentes
semterapêutica.Aplasmaferesereduzdrasticamenteamortalidadeseiniciadapre-
cocemente.
Omecanismofisiopatológicodeve-seàdeficiênciadeADAMTS13(metaloprotease
plasmáticaqueclivaosmultímerosdofactordeVonWillebranddepesomolecular
muitoalto);asuaausênciaconduzàacumulaçãodestesmultímeroseàformaçãode
trombosplaquetáriosdisseminadosnamicrocirculação.
A PTTprimáriapodeserhereditária(mutaçãodogenecomdeficiênciadeADAMTS13
–formarara)ouadquirida(presençadeautoanticorposcontraaADAMTS13,maisfre-
quentenosexofemininoeetnianegroide).APTTsecundáriaassocia-seadoenças
autoimunes,vasculites,fármacos(hipersensibilidade:quinino,ticlopidina,clopidogrel;
ou dose relacionada: ciclosporina e quimioterapia), infecção pelo VIH, neoplasias,
transplantedemedulaóssea(alogénico)egravidez.
DIAGNÓSTICO
Deve-seconsideraraPTTemtodososcasosdetrombocitopeniagraveeaguda,as-
sociadaaanemiahemolíticamicroangiopática,naausênciadeoutrodiagnósticoque
expliqueasituação.
Anamnese e apresentação clínica:
Sintomasvagoseinespecíficos,comoastenia,tonturas,cefaleiasoufebre,quese
acompanhamdediscrasiacutâneae/oumucosa.
Hematológico:trombocitopeniagrave(<20000/mm3)associadaaanemiamicroan-
giopática,definidapor:anemianormocíticanormocrómica,reticulocitose,LDHaumen-
tadaepresençadeesquizócitos,comtestedeCoombsdirectonegativoeprovasde
coagulaçãonormais.Reduçãoacentuadadahaptoglobinaeaumentoligeirodabilir-
rubina.
Neurológico:envolvimentoem2/3doscasos.Asmanifestaçõesmaisfrequentessão
ascefaleiaseaconfusãomental.Podemocorreralteraçõesvisuais,ataxia,síncope,
parestesias,disartria,afasia,déficesmotoresfocais,convulsões,estuporecoma.O
comaéumsinaldemauprognóstico.Tipicamenteasmanifestaçõessãoflutuantes.
Renal:insuficiênciarenalaguda(IRA)ligeiraem20%doscasos.Podehaverproteinúria
ehematúriamicroscópica.AIRAmoderadaougravesugereodiagnósticodesíndrome
hemolíticaaguda.
Gastrointestinal:dorabdominaléosintomamaisfrequente,resultadodaisquémia
intestinal.Aisquémiahepáticaeapancreatitesãomenoscomuns.
Cardiovascular:taquicardiaéumaconstante(secundáriaàanemia).Maisraramente
podemocorrerarritmias,enfarteagudodomiocárdio,insuficiênciacardíaca,choque
cardiogénicoemortesúbitacardíaca.
Febre:presenteemmetadedoscasos.Sepicoselevadosecomcalafrio,éimportante
excluirsépsis.
Exames complementares de diagnóstico
Excluirprecipitantes,comodeterminadosfármacos(oubebidascomquinino),doença
auto-imune,neoplasiaseinfecções.
Colhersanguepara:Hemogramacompletocomreticulócitos,esfregaçodesangue
periférico,provasdecoagulação,testedeCoombsdirecto,LDH,bilirrubinatotaledi-
recta,haptoglobina,enzimashepáticas,ureia,creatinina,ionograma,serologiasvirais
(VIH,VHC,VHB),marcadoresdeautoimunidade,urinaII.
Diagnóstico etiológico –valordeADAMTS13<5-10%éespecíficadePTT(nível
normal:65-150%).SãoencontradosníveisnormaisdeADAMTS13emcercade10%-
15%doscasosapesardodiagnósticoclínicodePTT.
155
Diagnóstico diferencial:
SHU,síndromedeEvans,CID,LúpusEritematosoSistémico,síndromeantifosfolípidos
(formagrave),HTAmaligna.Nagravidezéimportanteexcluirapré-eclâmpsia/eclâmp-
siaeasíndromeHELLP.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A plasmaferese é a única terapêutica efectiva na PTT, permitindo a reposição de
ADAMTS13earemoçãodeanticorposcontraADAMTS13.
1. PTT adquirida idiopática
• Plasmaferesediária:PFC–1-1,5xovolumeplasmático.Interrompersóapós3dias
consecutivoscomplaquetasnormais(>150000/µl),LDHnormal,Hbasubireau-
sênciadealteraçõesneurológicas.
Nota:seindisponívelnasprimeiras24h,administrarPFC30mL/Kg/dia8/8hatéà
realizaçãodatécnica(verificarsinaisdesobrecargahídrica)
• MetilprednisolonaIV30mg/Kg/dia(máx1g/dia)3dias
• AAS3-5mg/Kg/diaPO(máx100mg/dia),sóseplaquetas>50000/mm3
• TransfusãodeCE,deacordocomaclínica
• TransfusãodeCP,apenassehemorragiacomriscodevida
• Ácidofólico5mg/dia
2. PTT refractária
• Plasmaferesediária–PFC1,5-2xovolumeplasmático
• Ponderarutilizaçãodecrio-sobrenadante
• Vincristina1mg/dia(máx4dias)
• Ponderaroutrosimunossupressores
• Restanteterapêuticaidênticaa1
3. PTT recidivante
• Tratarrecidivacomoem1
• Apósremissãomanterplasmafereseemdiasalternados(1semana)
• Mantercorticóides(prednisolona2mg/Kg/dia)
• PonderarRituximab
• DosearADAMTS13(Agefuncional)
• Realizarestudogenético
4. PTT hereditária
• Episódioagudo:PFC8/8hatéremissão
• Emremissão:manterPFCcada2-4semanas
ORIENTAÇÕES
Osepisódiospodemserrefractários,definidosporausênciaderespostaclínica–ma-
nutençãodatrombocitopeniaeníveiselevadosdeLDH,após7diasconsecutivosde
plasmaferese.
Asrecidivas sãofrequentes(30-60%),geralmenteduranteoprimeiromêsapósare-
missão.Háfactoresprecipitantesconhecidos(infecçõesoucirurgias),masnemsempre
estãopresentes.AADAMTS13pareceserummarcadorderecidiva:quantomenoro
seuvaloremperíododeremissão(<10%donormal),maioraprobabilidadederecidiva.
Atrombocitopeniaéoprimeirosinalderecidiva.Numafaseinicialpodenãohaverhe-
móliseevidente.
Naforma hereditária asrecidivassãoumaconstante,justificando-seterapêuticapro-
filáctica.
156
Síndrome antifosfolípido
INTRODUÇÃO
Osíndromeantifosfolípido(SAF)éumaalteraçãoautoimunecaracterizadapelaasso-
ciaçãode1oumaisepisódiosdetrombose (arterial,venosaoumicrovascular)e/ou
morbi-mortalidade obstétrica recorrente eanticorposantifosfolípidos(AAFL)per-
sistentementepositivos.
SãoreconhecidostrêsAAFLcomsignificadopatogénico:anticoagulante lúpico –ini-
bidorinespecífico,prolongaoTTPa;anticorpos anti-cardiolipina –2isotiposdife-
rentes(IgG,maisfortementeassociadoatromboseeIgM);nãoprolongamoTTPae
anticorpos anti-β2 glicoproteina I –3isotiposdiferentes(IgG,IgMeIgA).
OsAAFLestãoassociadosatrombose(presentesem4-21%doentescomtrombose),
emboranemsempresejampatogénicos.Podemestarpresentesemvariadassitua-
ções:infecções,neoplasias,fármacos(sendonestescasostransitórios),doençasauto-
imunes(30-50%doentescomLES)eatéem3-4%deindivíduossaudáveissemqual-
quercondiçãoprecipitantesubjacentereconhecida.
OSAFpodeserclassificadoemprimário ousecundário,esteúltimoseocorreem
associaçãocomoutra(s)doença(s)autoimune(s),commaiorfrequênciaoLES.
DIAGNÓSTICO
Oscritériosdediagnósticoestabelecidosereconhecidosinternacionalmente–Crité-
rios de Sapporo (2006) – definemodiagnósticodeSAFquandopresenteacombi-
naçãodepelomenos1critérioclínicoe1critériolaboratorial,deacordocomoQuadro
1:
Critérios clínicos
1) Trombose vascular
≥1episódiodetrombosearterial,venosaoudepequenosvasos,emqualquerórgãoou
tecido.Atrombosetemdeserconfirmadaporcritériosobjectivosválidos(ex:evidência
inequívocaemexamesimagiológicosadequadose/ouhistologia).Paraconfirmaçãohis-
tológica,atrombosedeveráafectarvasossanguíneossemevidênciasignificativadein-
flamaçãodaparedevascular.
2) Morbilidade gestacional
a) ≥1mortesfetaisinexplicadasdefetomorfologicamentenormalapartirdas10semanas
deidadegestacional(IG),inclusivé(morfologiafetalnormaldocumentadaecografica-
menteouporexaminaçãodirectadofeto)ou
b) ≥1partosprematuros(IG<34semanas)derecém-nascidomorfologicamentenormal,
por:eclâmpsiaoupré-eclâmpsiagrave,definidadeacordocomasdefiniçõespadrão,
ouevidênciadeinsuficiênciaplacentáriaou
c) ≥3abortosespontâneosconsecutivosemIG<10semanas,comanomaliasanatómicas
ouhormonaismaternaseanomaliascromossómicasmaternasoupaternasexcluídas
Critérios laboratoriais
1) Anticoagulantelúpicopresentenoplasma,emduasoumaisocasiões,compelomenos
12semanasdeintervalo,determinadodeacordocomasguidelinesdaSociedadeIn-
ternacionaldeTromboseeHemostase(Scientific Subcommittee on Las/phospholipid-
dependent antibodies)
2) Anticorpoanti-cardiolipina(aCL)isótipoIgGe/ouIgMpresentenoplasmaemtítulomé-
dioouelevado(>percentil99),emduasoumaisocasiões,compelomenos12semanas
deintervalo,determinadoportécnicaELISAstandard
3) Anticorpoanti-β2glicoproteínaIisótipoIgGouIgMpresentenoplasmaemtítulomédio
ouelevado(>percentil99),emduasoumaisocasiões,compelomenos12semanas
deintervalo,determinadoportécnicaELISAstandard,deacordocomosprocedimentos
recomendados
157
*O diagnóstico de SAF deve ser excluído se um intervalo menor do que 12 semanas ou maior
do que 5 anos separar a determinação de anticorpos antifosfolípidos e a manifestção clínica
**A presença de factores pró-trombóticos hereditários ou adquiridos coexistentes não exclui
a possibilidade de SAF nos doentes com episódio trombótico
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Abordagem terapêutica – prevenção secundária
Tratamentoinicialapóso1ºeventotrombóticonoSAF:
• HeparinanãofraccionadaouHeparinadebaixopesomolecular(4-5dias)
• VarfarinaVerprotocoloTerapêuticaantitrombótica
ApesardaduraçãoóptimadaanticoagulaçãonoSAFnãoserconsensual,é recomen-
dado o tratamento ilimitado,peloriscoelevadoderecorrênciaapósdescontinuação
damesma,independentementedeosAAFLsetornaremnegativose/ouoseutítulo
nãosermuitoelevado.
Abordagem profiláctica – prevenção primária
Indicação:IndivíduoscomAAFL+sem eventotrombóticoprévio–apenasnalgumas
situaçõesseleccionadas:
• Saudáveis:vigilância;semindicaçãoparatratamento/prevençãoprimária
• Grávidas saudáveis:AASdosebaixa
• LES (riscoelevadodetrombose,mesmonaausênciadeAAFL):AAS5mg/kg/dia
• LES + Ac anti-factor II (riscoelevadodehemorragia):semindicaçãoparatrata-
mentocomAASouvarfarina
Sindrome Antifosfolípido Catastrófica (SAFC)
VarianteraradoSAF(<1%),caracterizadapormúltiploseventostrombóticosqueocor-
remnumcurtoespaçodetempo,afectandopreferencialmentepequenosvasos,em
associaçãocomAAFLpositivos(2determinaçõescomintervalo≥3meses).Oseventos
trombóticospodemafectarqualquerórgãoousistema,maisfrequentementepulmão,
sistemanervosocentral,coração,rim,peleeaparelhogastrointestinal.Emcercade
45%doscasos,éreconhecidoumfactorprecipitante,sendoosmaisfrequentes:in-
fecções(20%),cirurgia/trauma(14%),neoplasiaoudescompensaçãodedoençaau-
toimuneconcomitante(3%).
Tratamento
Nãoéconsensual.Actualmenteasguidelines internacionaisrecomendam:
1ªlinha:Anticoagulação(deacordocomasrecomendaçõesparaaSAF)
(associadaareduçãodamortalidade)
2ªlinha:corticóides,IgIV,plasmaferese,ciclofosfamida,rituximab
A taxa de mortalidade na SAFC é elevada, mesmo sob terapêutica (>50%)
158
Terapêutica antitrombótica
INTRODUÇÃO
Afinalidadedaterapêuticaantitrombóticaéevitaraextensãodetrombosjáformados
eoaparecimentodenovostrombos.Actualmenteasindicaçõesinquestionáveissão
otratamentodecomplicaçõestromboembólicasarteriaisevenosaseaprevençãodo
tromboembolismo.Utilizam-sedoisgruposdefármacos:anticoagulantesefibrinolíticos.
Osanticoagulantespodemserdeacçãodirecta,imediataecurtaduração–ashepa-
rinas;oudeacçãoindirectaeprolongada–avarfarina.Osfibrinolíticostêmacapaci-
dadedefazeralisedostrombosformados.Podemserselectivosdafibrina(alteplase)
ounãoselectivos(uroquinaseeestreptoquinase).
ANTICOAGULANTES
HEPARINA NÃO FRACCIONADA (HNF)
Éoanticoagulantemaisutilizado.Actuapotenciandoofactoranticoagulantedaanti-
trombinaIII(queinibeatrombinaefactorXa)einibeafunçãoplaquetária.Écomer-
cializadacomoheparinatodesódio(administraçãoIV)eheparinatodecálcio(admi-
nistraçãoSC).Paradeterminaçãodadoseinicialemonitorizaçãoénecessário:
1. AvaliarTTPa,TPehemogramaantesdeiniciaraterapêutica
2. Começarcom1bólus(75-100U/KgIV,em10minutos),seguidodeperfusão(28
U/Kg/hse<1Aou20U/Kg/hse>1A)
3. Ajustarasdoses,demodoamanterTTPaentre60-85s(Quadro1)
4. DosearTTPa4hapósinicioe4hapóscadaalteraçãodoritmodaperfusão
5. QuandoTTPaestáentre60-85spassarparahemogramaeTTPadiários
6. ManterheparinaIVentre5a10dias(nassituaçõesmaisgraves)
7. Iniciarvarfarinaaindacomaheparinaemperfusão(sobrepor4-5dias)
8. SuspenderaheparinaquandoINRadequadodoisdiasconsecutivos
Complicações:
• Hemorragia – devesuspender-seaHNF(suficientenamaioriadoscasos).Sehe-
morragiagravecomnecessidadedehemostaseimediatautilizarsulfatodeprotamina
(1mgpara100UdeHNF–Quadro2)
• Trombocitopenia imune – surgeentreo5.o e10.o dia(maisfrequentenosadultos).
Causatrombocitopeniamoderada(80000/mm3).Raramente,poderãosurgirnovos
fenómenostromboembólicos,sobretudonosdoentescompatologiacardiovascular
enopós-operatórioortopédico.Tratamento:suspenderaheparinaeatrasarinício
davarfarina.Comoalternativas(nãoconsensuais)utilizardanaparóidedesódio,ini-
bidoresespecíficosdatrombina,imunoglobulinaouplasmaferese.
HEPARINA BAIXO PESO MOLECULAR (HBPM)
TemumaactividadeselectivanofactorXaeamesmaeficáciadaheparinaconvencio-
nal,mesmonotromboembolismoemfaseaguda.Éumaopçãoparaamanutenção
daanticoagulação,substituindoavarfarina.VantagensfaceàHNF:
159
QUADRO 2. Dose de protamina em função da última toma de heparina
• Maiorbiodisponibilidadecomdosesmaisbaixas;monitorizaçãomínima
• Semi-vidamaislonga,permitindo1-2administraçõesdiáriassubcutâneas
• Depuraçãorenalindependentedadose
• Efeitoanti-coagulantemaissensíveleconsistente
• Menorincidênciaegravidadedecomplicações
ExistemváriasHBPM–enoxaparina(amaisutilizada,tem110U/mgfactoranti-Xa);
fraxiparina,reviparina,dalteparina(menorexperiênciaemPortugal).Adeterminação
dadose(Quadro3)eamonitorizaçãoobedecemaumesquemasimples:
1. AvaliarTTPaeTPantesdeiniciaraterapêutica
2. Dosearofactoranti-Xa4-6hapósadministração
3. Nível terapêutico: 0,5-1,0U/mL(seadministraçãode12/12h);1,0-2,0U/mL(se
administraçãode24/24hnoadolescentecom≥40Kg)
4. Ajustaradosedeacordocomodoseamentodofactoranti-Xa(1.o doseamento4-
6hapósa1.a dose-Quadro4)
Ascomplicações sãosemelhantesàsdescritasparaaHNF,masmenosfrequentes
emenosgraves(sulfatoprotamina–1mg/100UHBPM).
ANTICOAGULANTES ORAIS (VARFARINA)
AvarfarinaéumantagonistadavitaminaK(factoresII,VII,IX,X).Deveevitar-seno1º
Factor
Anti-Xa Alterações da dose Repetir factor anti-Xa
<0,35U/ml Aumentar25% 4-6hapósaadministração
0,35-0,49U/ml Aumentar10% 4-6hapósaadministração
0,5-1,0U/ml Manteradose Diaseguinte,1semanadepois,
1x/mês(4-6hapósa
administração)
1,1-1,5U/ml Diminuir20% 4-6hapósaadministração
1,6-2,0U/ml Adiar3horas.Reiniciarcom70% 4-6hapósaadministração
dadoseanterior
>2,0U/ml Suspenderatéanti-Xa0,5-1,0 Dosearde24-24hatéatingirníveis
U/ml.Reiniciarcom60%dadose 0,5-1,0U/ml.Apósreinícioda
anterior terapêutica,dosear4-6hapósa
administração
160
mêsdevida(imaturidadehepática,factoresvitaminaKdependentes).Asuautilização
emidadepediátricacolocaalgunsproblemas:estabilidadequandodissolvidapouco
conhecida,níveisalteradoscomfármacosealimentação,monitorizaçãodifícil.Dose
preconizada-0,2mg/Kg,máximo5mg(Quadros5e6).
Maior complicação:hemorragia–suspendervarfarina,administrarvitaminaK2-5mg
IV,PFC20mL/KgIV.
QUADRO 5. Ajuste de dose de varfarina de acordo com INR
FIBRINOLÍTICOS
Actuamconvertendooplasminogénioemplasmina,lisandoostrombosrecentesdefi-
brina(efeitodiminuídonoRN).Osmaisutilizadossãoort-PA(Alteplase)eauroquinase
(Quadro7).Indicações: Tratamentodetromboembolismomaciçocomcompromisso
deórgão;desobstruçãodecateter.Contra-indicações: hemorragiaactiva;HTA.
Avaliaçãoinicialemonitorização:
• Hemograma,TTPa,TP,fibrinogénio(antesdeiniciarterapêutica)
• Repetiravaliaçãode4/4hduranteaperfusãoede12/12hapósasuspensão
• Manterfibrinogénio>100mg/dL
• Iniciarheparina(20U/Kg/h)duranteaperfusãodofibrinolítico(riscoderecorrência)
• Seapós6hdeperfusãodofibrinolíticonãohouvermelhoriaclínica,dosearplasmi-
nogéneo.Senível<0,7U/ml(70%),fazerPFC(20ml/Kg)8/8herepetirofibrinolítico.
Complicações:hemorragia(suspenderaterapêutica,administrarcrioprecipitadoou
PFC)
Bólus Manutenção
Rt-PA – 0,1-0,6mg/Kg/hperfusãode6h,IV
Uroquinase 4.000U/KgIV 4.000U/Kg/h,perfusãode6h,I
161
Trombocitopenia imune
INTRODUÇÃO
Novas definições: Emrelaçãoàpúrpuratrombocitopénicaimune,actualmentepre-
coniza-seoabandonodotermo“púrpura”porqueadiscrasiacutâneo-mucosaestáau-
senteouémínimanamaioriadoscasos;e“idiopática”,preferindo-seotermoprimária.
Mantém-seasiglaPTI(ITP–immunethrombocytopenia). Relativamenteàs fases da
doença:PTIinaugural–até3mesesapósodiagnóstico(abandonadootermo“aguda”);
PTIpersistente–entre3-12mesesapósodiagnóstico;PTIcrónica–duraçãosuperior
a12mesesapósodiagnóstico.Considera-sePTIgraveapresençadehemorragiacli-
nicamentesignificativaqueexigeterapêutica,independentementedafasedeevolução
dadoença.
Atrombocitopeniatemcomoetiologiaoaumentodadestruição(causaperiférica),na
qualseincluiaPTI,odefeitodeprodução(causacentral),easequestração(distribuição
anormal).APTIéadoençahemorrágicamaiscomumemPediatria.Émaisfrequente
entreos2-10anos,comumpicodeincidênciaentreos2-5anos,sempredomíniode
sexo.Cercade70%temaformainaugural,entrandoemremissãoespontâneanopri-
meiroanoapósodiagnóstico.Ahemorragiaintracraniana,complicaçãomaistemível
daPTI,temumaincidênciade0,1-0,5%.Ascriançascommaisde10anos,sobretudo
adolescentesdosexofeminino,têmmaiorprobabilidadedeevoluirparaaformacrónica
ecomportarem-sedeformasemelhanteàdoadulto.Contudo,amaioriaéassintomá-
tica,comumnúmerodeplaquetas>20-30x109/L.
DIAGNÓSTICO
Éumdiagnósticodeexclusão,sendooquadroclínicotípicoessencialparaodiagnós-
tico, com início súbito de hemorragia cutânea (preferencialmente petequial) numa
criançapreviamentesaudável,comexcelenteestadogeraleumexameobjectivosem
outrasalterações.Éraraahemorragiadasmucosas.Existehabitualmentehistóriade
infecçãoviralouimunizaçãoviva1-3semanasantesdasuaapresentação.
Naanamnese valorizar:antecedentesfamiliaresdediscrasiahemorrágica;antece-
dentespessoaisdediscrasiahemorrágicapréviaemcirurgias,traumatismoseextrac-
çõesdentárias;doençadebase(p.ex.vasculite,coagulopatia,infecção);máabsorção,
insuficiênciahepática;nadoençaactual:recente/recorrente;espontânea/traumática;
históriarecentedeinfecçãoviral,imunizações;hábitosmedicamentosos;sintomasas-
sociados–febre,alteraçõesdoestadogeral,perdadepeso,doróssea.
Noexame objectivo: criança“bem”/doente;tipodehemorragia–petéquias,equimo-
ses,hemorragiadasmucosas,hematomas;adenomegalias;hepatoesplenomegalia;
alteraçõesfenotípicas.
Exames complementares de diagnóstico
Hemograma–trombocitopeniaisolada,namaioriadoscasoscomplaquetas<20x
109/L;reticulócitos;esfregaçodesangueperiférico–normalnaPTI;serologiasvirais:
CMV,VEB,parvovírusB19,herpes;testedeCoombsdirecto;ANA.
Nota: FazercolheitadesangueantesdeiniciarterapêuticacomImunoglobulina(Ig).
Avaliações recomendadas em crianças com quadro atípico na apresentação ou
sem melhoria após 2 meses:
Serologiasvirais:VIH,VHC,VHB;testerespiratórioparaH. pylori;anticorposantifos-
folípido,incluindoanticorpoanticardiolipinaeanticoagulantelúpico;imunoglobulinas
(IgG,IgA,IgM);estudodacoagulação;estudodafunçãoplaquetária;funçãotiroideia
eanticorposanti-tiroideus;punçãoaspirativademedulaóssea(PMO)ebiopsiaóssea.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas gerais:restriçãodaactividadefísica(desportosdecontacto);evitarmedica-
mentoscomactividadeantiplaquetáriaouanticoagulante;nãoadministrarterapêutica
porviaintramuscular.
162
Terapêutica farmacológica: recomendadaquandohemorragiadasmucosasounº
deplaquetas≤10x109/L.
Trombocitopenia
Plaquetas Plaquetas
Internamento
Suporte
❶ Vigilânciaem Plaquetas≤10x109/L
ambulatório
❷ Medidasgerais Ausência
desuporte
Hemorragiadas
mucosas
Internamento
paravigilância
❶ Ig0,8g/Kg(perfusão8h)
Reavaliaçãolaboratorialàs72h
❸ Seplaquetas≤20x109/L
Imunoglobulina1g/Kg/dia2dias PMO.Fazerprednisolona4mg/Kg/dia2
+ administrações(dosemáx.120mg)4dias
Metilprednisolona30mg/Kg/dia(máx1g/dia) Reavaliaçãolaboratorialàs72h
3dias
+
3UConcentradodePlaquetasporcada5Kg
(segue1U4/4hatécontrolodahemorragia)
163
Tromboembolismo venoso
INTRODUÇÃO
Otromboembolismovenoso(TEV)incluiatrombosevenosaprofunda(TVP)eaembolia
pulmonar(EP).
Aincidênciaéde4,9casos/100000,com2picosetários:<2anose>15anos.
Émaisfrequentenoterritóriodosistemavenososuperior,quandoassociadaacateter.
Oscasosnãoassociadosacatetersãomaisfrequentesnosmembrosinferiores.
Em95%dosdoentesaetiologiadoTEVésecundária(99%noRN)adoençamulti-
factorial(factoresgenéticosefactoresambientais).Acolocaçãodecateteréofactor
de risco adquirido mais importante deTEV(>90%noRN;>50%nacriança).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéestabelecidocombasenossintomasesinaisclínicos,porvezesines-
pecíficos(Quadro1)enosexamesimagiológicos(Quadro2).Paraainvestigaçãola-
boratorial,verprotocolodetrombosevenosacerebral.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
OtratamentopreconizadodoTEVestáresumidonoQuadro3(Verprotocolodetera-
pêuticaantitrombótica).
164
QUADRO 3. Tratamento de TEV no RN e na criança
RN Realizaçãodeecografiatransfontanelar,pré-AC,paraexclusãode
hemorragiaintracraniana.
HBPM6semanas(serecanalizaçãoincompleta+6semanas,num
totalde3meses)ou controloradiológicodotromboeseprogressão
domesmooudeterioraçãoclínica,iniciarAC
Criança HBPM5-10dias,seguidodeHBPM/varfarina.SeACposteriorfor
comvarfarina,iniciarvarfarinaemD1 deterapêuticaedescontinuar
HBPMquandoatingirINRdesejado.NoTVPdosMI(crianças
>10kg)econtra-indicaçãoparaAC,colocartemporariamentefiltro
naveiacavainferior.
Duração do tratamento:
PrimeiroTEVidiopático–6meses;
TVEidiopático,recorrente–indefinido;
TEVsecundário,riscoresolvido–3meses;
TEVsecundário,factorderiscopresente–atéàsuaresolução;TEV
secundário,recorrente–pelomenos3meses.
RN e criança Remoçãodocateter3-5diasapósiníciodeAC.Secateter
TEV associado funcionanteepersistênciadomesmoapósterminarterapêutica,
a cateter efectuarprofilaxiacomHBPMatésuaremoção.
AC,anticoagulação;HBPM,heparinadebaixopesomolecular.
HNF,heparinanãofraccionada;TVR,trombosedaveiarenal.
165
Complicações
Mortalidadeaté19%.Hipertensãoarterialelesãorenalcrónica.
B. TROMBOSE DA VEIA PORTA
Calcula-seumaprevalênciade3,6/1000admissões.Ofactorderiscoprincipaléapre-
sençadecatetervenosoumbilicalnoRN.Nacriançamaisvelhaassocia-seasépsis
compontodepartidaabdominal,transplantehepático,anemiadecélulasfalciformes,
esplenectomiaesíndromeantifosfolípido.
Clinicamenteapresenta-secomdisfunçãodocateter,hemorragiadigestivaalta,dor
abdominal,febreeesplenomegalia.
OdiagnósticoéfeitoporecografiacomDoppler,porvezescomnecessidadedeve-
nografiaouangioTC/angioRM.
Tratamento
Aanticoagulação(AC)écontroversa,masaceita-seautilizaçãodeHBPM(máx.3me-
ses)eremoçãodecateter(sepresente)3-5diasapósiníciodeAC.
Complicações
Hipertensãoportaleatrofialobardofígado.
166
Utilização de hemoderivados
INTRODUÇÃO
Atransfusãodehemoderivadoséumaterapêuticadesubstituição,transitória,comris-
cosimediatosealongoprazo,peloqueasuautilizaçãodevesercriteriosa.Nãoé
nosso objectivo estabelecer regras rígidas, apenas algumas normas de orientação
realçandoqueadecisãodevesersemprebaseadanaavaliaçãoclínica.
CONCENTRADO DE ERITRÓCITOS
Dose:10-15ml/Kgem<4h.Seinsuficiênciacardíaca(IC)ouanemiacrónicacomHb
<5g/dLadministraramesmadose,masdivididaemfracçõesquepermitamumaper-
fusãomaislenta–2ml/kg/h.
Não está indicada transfusão de CE na anemia sem repercussão clínica e tratável
de forma conservadora. Indicações gerais:
• Hb>10g/dl:namaioriadoscasosnãoénecessáriatransfusão(exceptocardiopatia
cianóticadescompensada)
• Hb<7g/dl:benefícionatransfusão,especialmenteseanemiaaguda
• Hb7-10g/dl:decisãoindividualizada,baseadanapatologiasubjacente
Indicações em RN e lactente <4 meses:
• Hb<13g/dlemRN<24hvida
• Hb<13g/dlnadoençapulmonargrave,cardiopatiacianóticaouIC
• Hemorragiaaguda>10%davolemia
• Perdasporflebotomia>5-10%davolemia
• Hb<8g/dlemRNestável/lactente,commanifestaçõesclínicasdeanemia
Indicações em lactente >4 meses e criança:
• Anemiapré-operatória
• Perdadesangueintra-operatória>15%volemia
• Hbpós-operatória<8g/dL,comclínicadeanemia
• Hemorragiaagudacomhipovolemia,semrespostaacristalóidesoucolóides
• Hb<10g/dLnochoquesépticoouinsuficiênciarespiratóriagraveemVM
• Anemiacongénitaouadquirida,semrespostaatratamentomédicoecomHb<8
g/dLou<10g/dLcomclínicadeanemia
PLAQUETAS
Dose:15ml/Kgou1-2U/10Kg(máx4-6U),administraçãorápida(+/-30min)
Indicações:
Transfusãoterapêutica:
• Plaq.<100000/mm3 comhemorragiaactivaemórgãonobre
• TrombocitopenianaCIDououtraalteraçãodacoagulação(decisãoindividualein-
dependentedonºplaquetas)
• Plaq.<40000-50000/mm3 emdoentescirúrgicoscomhemorragia
• Cirurgiacardiovascularcomcirculaçãoextracorporalehemorragia
• Disfunçãoplaquetáriacomhemorragianãocontroladadeoutromodoesemresposta
aoutrostratamentos(independentedonºplaquetas)
• Diminuiçãodaproduçãomedularcomclínicadehemorragia
Transfusão profiláctica:
• Plaq.<20000/mm3:coagulopatia,heparinizaçãooulesãoanatómicapotencialmente
sangrante
• Plaq.<10000/mm3:hemorragiarecenteoufebre
• Plaq.<5000/mm3:doenteestável
• Trombocitopeniapordiminuiçãodeproduçãoecirurgia:
– Plaq.>100000/mm3:nãoindicada
– Plaq.<50000/mm3:geralmenteindicada
– Plaq.50000a100000/mm3:seriscodehemorragia(p.exº.SNC)
Não está indicado natrombocitopeniapordestruiçãoperiférica,déficedefactores
167
coagulação,destruiçãorápidadeplaquetaseseAcantiplaquetários+,salvosehe-
morragiaagudaqueponhaavidaemrisco.
PLASMA FRESCO CONGELADO
Dose:10-15ml/Kgem<4h.
Indicações:
• Alteraçõesdacoagulaçãoehemorragiagrave(transfusãomaciça,insuficiênciahe-
páticagrave,reposiçãodefactoresdacoagulaçãoemdéficescongénitos(sefactor
específicoindisponível),hemorragiassecundáriasatrombólise,CID,cirurgiacar-
díacacomcirculaçãoextra-corporaleplasmaferese)
• Situaçõessemhemorragiacomalteraçõesdacoagulação:
– déficescongénitoscoagulaçãoeprocedimentosinvasivos(factoresespecíficos
indisponíveis)
– doentesanticoaguladoscomnecessidadedecirurgiaurgente
• Púrpuratrombocitopénicatrombótica
Não está indicado seépossívelaadministraçãodeconcentradosespecíficos,comoex-
pansordevolume,nosuportenutricional,nahipoalbuminemiaeemimunodeficiências.
ALBUMINA HUMANA
Dose:albuminahumana20%,0,5-1g/Kg/doseIVem2-4h.
Indicações:
• Hipoproteinemiagravecomocausadeedemageneralizadoediminuiçãodavole-
mia.
IMUNOGLOBULINA
Dose:Imunodeficiências300-400mg/Kg/dose,1x/mês,4-6h;DoençadeKawasaki:2
g/Kg/doseúnica,10-12h;SíndromedeGuillain-Barré:0,4g/Kg/dose5diasconsecu-
tivos ou 1 g/Kg/dose 2 dias consecutivos 4-6h; Trombocitopenia imune: 800
mg/Kg/dose,administraçãoúnica(VerprotocoloTrombocitopeniaimune).
Indicações:
• Imunodeficiênciasprimáriasousecundárias
• Trombocitopeniaimune
• DoençadeKawasaki
• SíndromedeGuillain-Barré
• Transplantealogénicodemedulaóssea
• IsoimunizaçãoRhgrave
CRIOPECIPITADO
Dose:1U/5-10Kgem1h–éadministradof.VII,fibrinogénio,f.XIIIef.vW.
Indicações: E TERAPÊUT
• Hipoedisfibrinogenemia(indicaçãoprincipal)
– 2-4U/10Kgseconteúdodefibrinogéniobaixo
– 1-2U/10Kgseconteúdoelevado
• Sefactorespecíficoindisponível
– HemofiliaA1U/6-7Kg
– DoençavonWillebrand:2U/10Kg,cada12-24hnotratamentodehemorragias
ouparacirurgiaminor.
REACÇÕES ADVERSAS
• Febre:
– 30-120minapósatransfusão
– Menosgravesemaisfrequentesdoqueasreacçõeshemolíticas
– Mecanismo:incompatibilidadesatgleucocitárioseplaquetários
– Tratamento:suspenderatransfusão;antipirético;componentesdesleucocitados
e/oudedadorúnicoemtransfusõesposteriores
• Reacçãohemolíticaaguda
– Hemóliseintravascular
168
– Causa:acanti-Aouanti-Bligam-seaoseritrócitostransfundidos
– Clínica:febre,hipotensão,dortorácica,dificuldaderespiratória,náuseas,CIDe
insuficiênciarenal
• Reacçãohemolíticatransfusionaltardia
• Hematúriaedornalocalizaçãorenal3a10diasapóstransfusão
• Outras(aloimunização,anafilaxia,infecçãoporalteraçãoimune,sobrecargadevo-
lume,hipo/hipercalcemia,anafilaxia,doençadeenxertocontraohospedeiro,sobre-
cargadeferro,púrpuratransfusionalaguda,TRALI(Transfusion Related Acute Lung
Injury),ARDS(dentrodas6hapósiníciodatransfusão–suspenderdeimediatoa
mesmaecorticoterapia)
Tratamento:
• Síndromedetransfusãomaciça–coagulopatiaportransfusãomaciçadeCE,num
períododetempocurtosemtransfusãodeCPouplasma.Otratamentoconsisteem
transfundiroshemoderivadosnecessáriosparaINR<2,TTPa<40seg,fibrinogénio
>100mg/dLeplaq.>50000/mm3 MONITORIzÃO E TERAPÊUT
169
Abcesso cerebral
INTRODUÇÃO
Osabcessoscerebraissãomaisfrequentesentreos4eos8anosenosrecém-nas-
cidos.Podemsurgirem4contextosclínicos:associaçãocomumfocosupurativocon-
tíguo,apósdisseminaçãohematogénea,apóstraumaouneurocirurgiaoucriptogéni-
cos.Relativamenteàsualocalização,em20%doscasosatingemolobooccipital,ce-
rebelooutroncocerebraleosrestantes80%distribuem-seaoníveldolobofrontal,
parietaloutemporal.Em30%doscasossãomúltiplos,podendoatingirmaisdoque
umlobo.Asualocalizaçãoeosmicrorganismosenvolvidoscorrelacionam-secoma
causasubjacente.
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico:
• Faseinicial–sintomasinespecíficos(febre,cefaleias,malestargeneralizado)
• Evoluçãodoprocessoinflamatório–vómitos,convulsões,sinaisneurológicosfocais
ealteraçõesdoestadodeconsciência(desdeletargiaacoma)
Exame objectivo:
• Febre(presenteem50%dassituações)
• Sinaisneurológicosfocais:paresia,afasia,defeitoscampimétricos,apraxiaousinais
cerebelosos
• Sinaisdehipertensãointracraniana:papiledema,hipertensãoarterialebradicardia,
parésiadoIIIouVIpar
• Sinaismeníngeos:associadosaabcessooccipitalouroturadoabcessoparaosis-
temaventricular
Diagnóstico diferencial:
• Empiemaepiduralousubdural
• Trombosedoseioduraldenaturezaséptica
• Aneurismacerebralmicótico
• Embolocerebralséptico
• Encefalitenecrotizantefocalaguda
• Meningitebacteriana
• Tumorcerebralprimáriooumetástase
Exames complementares de diagnóstico:
• Estudoimagiológico:
– RMCEcomgadolínio–primeiroexame(serapidamentedisponível)aserrealizado
casosesuspeitedeabcessocerebral.ARM-CEémaissensívelnadetecçãode
cerebriteelesõesdenecrose,navisualizaçãodotroncocerebraleparaavaliara
extensãodoedema
– TCCE–senãoforpossívelfazerRMCE
• Exameslaboratoriais:hemograma(leucocitose),ionogramasérico(hiponatremiana
secreçãoinapropriadadehormonaantidiurética),marcadoresinflamatórios(↑ Pro-
teínaCReactivaeVS)
• Punçãolombar–não realizar antes de um exame de imagem se:
– Sinaisousintomasneurológicosfocais,alteraçãodoestadoeconsciênciae/ou
sinaisdehipertensãointracraniana
OexamedirectodoLCRpodesernormalouapresentarpleocitosemoderadacom
predomíniodePMN,hiperproteinorráquiaouhipoglicorráquialigeiras.
• Examesmicrobiológicos:hemocultura(positivaem10%),exameculturaldoLCR
(positivoem<10%),examebacteriológicodopusdoaspirado
• Serologiasemdoentesimunocomprometidosdevidoaoaumentodoriscodeinfec-
çõesfúngicaseparasitárias.
• Outrosexames(pesquisadefonteprimáriadeinfecção):
– Ecocardiograma
– Radiografiadotórax
170
– Estudoimagiológicodoouvidomédio,mastóide,órbitaseseiosperinasais
– Estudodeimunodeficiências
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aterapêutica antibiótica empíricaéescolhidadeacordocomocontextoclínicosub-
jacente:
• Foco supurativo contíguo: penicilinaGoucefalosporina3ªgeração+metronidazol
(associarvancomicinasesuspeitadeS. aureus).Naotomastoiditecrónicaéfunda-
mentalcobrirPseudomonas aeruginosa
• Disseminação hematogénea: cefalosporina3ªgeração+metronidazol
• Recém-nascidos: associarampicilina
• Pós cirurgia ou trauma: vancomicinaouflucloxacilina+cefalosporina3ªgeração
• Criptogénico: cefalosporina3ªgeração+metronidazol+vancomicina
• Imunocomprometidos:
– SIDA:setoxoplasmosecerebral–pirimetamina+sulfadiazina+ác.folínico;se
meningitecriptocócica:anfotericinaB
– Outros:cefalosporina3ªgeração+metronidazol+vancomicinaouflucloxacilina
Omeropenempodeserusadoemsubstituiçãodaassociaçãocefalosporina3ªgeração
+metronidazol,poisapresentataxasdecuraiguaisouatémesmosuperiores;evitar
ousodeimipenemporriscodeconvulsõesemdoentescomabcessocerebral.
• Após identificação do agente etiológico a antibioticoterapia deve ser alterada de
acordocomoTSA
• Aduraçãodotratamentodependedaevoluçãoclínica,masdevesersempremantida
porumperíodomínimode6a8semanas
• Éfundamentalotratamentodassituaçõespredisponentes
Terapêutica cirúrgica
• Aaspiraçãopercutânea(directaapóstrepanaçãoouestereotáxicaguiadaporTC)
estáassociadaamenormortalidadeemorbilidadeemrelaçãoàexcisãocirúrgica.
Deveserconsideradacomoprimeiraopçãonomeadamenteemlesõesemáreas
críticas,emdoentesneurologicamenteestáveis,comriscocirúrgicoelevadoounos
casosdeabcessosmúltiplosouemlocalizaçãoprofunda
• A excisão cirúrgica pode ser vantajosa nalgumas situações: deterioração clínica
apósaspiraçãoeantibioticoterapia;sinaisdehipertensãointracraniana;diâmetro
>2,5cmouaumentoprogressivodadimensãodoabcesso,oulocalizaçãomuitosu-
perficialemáreasnãoeloquentes.Estáespecialmenteindicadaquandoexistegás
no interior do abcesso, quando este é de natureza fúngica, relacionado com um
corpoestranhooumultiloculado
• Corticoterapia: utilizarapenasseexistirdeterioraçãoclínicarápidaousinaisdehi-
pertensãointracranianaeduranteomenorperíododetempopossível.
PROGNÓSTICO
• Ataxademortalidadeassociadaaabcessocerebraléde15-20%
• Osprincipaisfactoresdemauprognósticosão:idade<1ano,abcessoscerebrais
múltiplos,progressãorápidadossintomas,comaeroturadoabcessoparaosistema
ventricular
• Podemocorrersequelasemcercade50%dosdoenteseincluemhemiparesia,con-
vulsões,hidrocefalia,alteraçõesdecomportamentoedificuldadesdeaprendizagem
171
HistóriaclínicaeExameObjectivo
Diagnósticodiferencial
Examescomplementaresde
diagnóstico
Abcesso Cerebral Pesquisadefonteprimáriade
infecção/situaçãopredisponente
Hematogéneo
Cardiopatia Pneumonia RN
cianótica Endocardite
Suspeitade Suspeitade
toxoplasmose Criptococose
Foco
contíguo
Pirimetamina AnfotericinaB
+Sulfadiazina
+Ác.folínico
Dentes Seios Otomastoidite
perinasais crónica
PenicilinaGou Cefalosporina3ªG
Cefalosporina3ªG +Metronidazol
+Metronidazol
172
Amigdalite aguda
INTRODUÇÃO
Osvírussãoosagentesmaisfrequentesdeamigdaliteaguda,entreosquais:EBV,
CMV,HSV,adenovírus,enterovíruseinfluenza.
Streptococcus pyogenes (Streptococcus b-hemolíticodoGrupoAdeLancefield-SGA)
éoagentemaisfrequentedeamigdalitebacteriana,sendoresponsávelpor15a30%
doscasosentreos5eos15anosdeidade.Abaixodos3anosépoucofrequente,
ocorrendosobretudoquandohácontactocomcriançasemidadeescolar.Outrosagen-
tespossíveisnacriançasãoStreptococcus não-pyogenes,Mycoplasma pneumoniae
ebactériasanaeróbias.
DIAGNÓSTICO
Oprincipaldesafioéadiferenciaçãoentreamigdaliteestreptocócicaeviral.Apresença
dosquadrostípicosreferidosabaixoéhabitualmentesuficienteparaodiagnóstico.
Amigdalite estreptocócica. Nascrianças>3anosmanifesta-seporfebreeodinofagia
deiníciosúbito,frequentementeacompanhadadedorabdominal,cefaleias,náuseas
evómitos.Aorofaringetemumaspectofrancamenteeritematoso,vermelhovivo,po-
dendoassociar-seounãoapetéquiasnopalato,edemaehiperemiadaúvulaeàpre-
sençadepús.Oponteadoesbranquiçadonãoépatognomónicodeinfecçãoestrep-
tocócicaeencontra-seemmuitoscasosdeamigdaliteviral.Apresençadeescarlatina
éosinalmaisfiáveldeetiologiaestreptocócica.
Nascriançascommenosde3anosaclínicaéfrequentementederino-faringiteenos
lactentespodeexistirapenasfebre,irritabilidadeeanorexia.
Aamigdalitedeetiologia viral acompanha-semaisfrequentementedeconjuntivite,
coriza,tosse,rouquidão,estomatiteanterior,lesõesulcerativas,exantemaoudiarreia.
Algunsagentespodemapresentarmanifestaçõestípicas:adenovírus, febrefaringo-
conjuntival; enterovírus (coxsackieA),herpanginaousíndromeboca-mão-pé;herpes
simples, gengivostomatite;EBV ouCMV,linfoadenopatiacervicalanterioreposterior
ehepatoesplenomegalia(mononucleoseinfecciosa).
Aconfirmaçãobacteriológicadeveserobtidase:hácritériosdiscordantesdeetiologia
estreptocócica,nacriançacomamigdalitesderepetição,nosdoentescomanteceden-
tesdefebrereumática(FR),glomerulonefriteagudapós-estreptocócica(GNAPE)ou
síndromedochoquetóxicoestreptocócico(SCTE)–enestestambémapóscontacto
comcasoíndexdocumentado.
Aculturadoexsudadofaríngeoéoexamedeeleição.Acolheitadeveserfeitapores-
fregaçovigorosodasamígdalasedafaringeposterior(osresultadosdependemda
quantidadedoinóculo),sementraremcontactocomalínguaoucomamucosabucal.
OtesterápidoparaSGAtemtambémexcelenteespecificidade(>95%).Contudo,a
suasensibilidadeémenor,nãodetectando5a35%doscasos,peloque,quandone-
gativo,deveserrealizadaculturadoexsudadofaríngeo.
Estima-seque5a21%dascriançasentreos3eos15anossejamportadorasdeSGA.
Sóaserologia(títulodeanti-estreptolisinaOeanti-deoxiribonucleaseB)permitefazer
adistinçãoentreesteestadoeinfecção.Asubidadosanticorposocorre2a3semanas
depoisdoiníciodasintomatologia.
Noscasosdemononucleoseinfecciosadetecta-segeralmentenoesfregaçodesangue
periféricolinfocitose,com>10%delinfócitosatípicoscirculantes.(VerprotocoloSín-
dromemononucleósica).
Napresençadeperiodicidade(episódioscada3a6semanas),aftasorais,parâmetros
inflamatórioselevadoseexamesculturaispersistentementenegativos,devesercon-
siderado o diagnóstico de PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis
and Adenitis).
173
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amigdalite estreptocócica:PenicilinabenzatínicaIM(50.000U/Kgou600.000U
se<20Kge1.200.000Use>20Kg),emtomaúnicaouAmoxicilina(50mg/Kg/diaem
2tomas)durante7a10dias.NãoháresistênciasdeSGAàpenicilina.Oiníciodaan-
tibioticoterapianos2primeirosdiasdedoençareduzaduraçãoeaintensidadedos
sintomasediminuiaocorrênciadecomplicaçõessupurativas.Quandoháhistóriade
alergiaàpenicilina,optarporumacefalosporinade1ªou2ªgeração,senãoexistirhi-
persensibilidadeimediata.Nestescasospodemserusadosmacrólidos,comoaeritro-
micina,quetemespectromaisestreito(40-50mg/Kg/diaem3tomas),ouclindamicina
(20mg/Kg/dia,em3tomas).
Senãohouvermelhoriaàs72hapósiníciodotratamento,consideraroutraetiologia
ouumacomplicaçãosupurativa.
Acriançapoderegressaràescola24hapósoiníciodeantibioticoterapiaadequada.
Não é necessário realizar um teste microbiológico após a terapêutica excepto nas
criançascomhistóriadefebrereumáticaouparaasqueconvivemcomalguémque
sofredestadoença.
OsportadoresdeSGAtêmumriscobaixodecontagiosidadeededesenvolvercom-
plicaçõessupurativasoufebrereumática.AtentativadeerradicaçãodeSGAnospor-
tadoresdeveserconsideradaapenasnoscasosde:antecedentespessoaisoufami-
liaresdeFR;episódiosdefaringiterecorrentesintra-familiares;SCTEoufasceítene-
crosanteemcontactopróximo;surtodeFRouGNAPE;doentesoutrabalhadoresem
instituiçõesdesaúdeouantesdedecisãodeamigdalectomia.Podemserusadasclin-
damicinaouaassociaçãodebeta-lactâmicocomrifampicina.
Ponderaramigdalectomianoscasosdeabcessoamigdalinoouemqueocorremmais
de6episódiosdeamigdaliteagudanumanooumaisde3a4episódios/anoem2
anosconsecutivos.
COMPLICAÇÕES
Supurativas:abcessoamigdalino,retrooulaterofaríngeo.Nãosupurativas:FR,artrite
reactivapós-estreptocócica,GNAPE,PANDAS(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric
Disorder associated with group A Streptococci),eritemanodosoepsoríasegutata.Me-
diadoportoxinas:Síndromedechoquetóxico,escarlatina.
Otratamentocomantibióticosnosprimeiros9diasdedoençadiminuioriscodeocor-
rênciadefebrereumática,nãosendoaindaclaraasuaacçãonaprevençãodeglo-
merulonefitepós-estreptocócicaedePANDAS.
174
Artrite na criança
INTRODUÇÃO
Aartritepodeestarenquadradanumadoençareumática,numaartriteautolimitadaou
numadoençamaligna.Muitasvezessóaevoluçãonospermitefazerumdiagnóstico
definitivo.Nesteprotocolosãoabordadasalgumascausaspossíveis:artriteséptica,
artritereactiva,artriteidiopáticajuvenil,lúpusjuvenil,infecçõescrónicas(tuberculose,
brucelose),doençaneoplásica(linfoproliferativa,neuroblastoma,tumorósseo)eoutras
(drepanocitose,imunodeficiências).
DIAGNÓSTICO
1. História clínica
Artralgia:dorarticularsemsinaisinflamatórios.
Artrite:sinaisinflamatórios–tumefacção,aumentodatemperatura,eritema,dor.
Entesite:inflamaçãodotendãonazonadeinserçãoóssea.
Definir o ritmo doloroso:
Inflamatório –dormaisintensademanhã,rigidezmatinalprolongada(geralmentesu-
periora30minutos),melhoraaolongododiacomousoarticular.
Mecânico –característicodelesãodasuperfíciearticular–dorqueagravacomouso
articular,pioraofinaldodia,melhoracomorepouso.
Duração dos sintomas: Inferiora6semanas–artriteaguda;Superiora6semanas
–artritecrónica.PordefiniçãoaAIJtemduraçãosuperiora6semanas.Asartrites
reactivastêm,geralmente,duraçãoinferior.
Naartriteagudaéimportantediferenciar:
• Artrite fixa –iníciosúbito:históriapréviadetraumatismooucoagulopatia;sefebre
altaemonoarticular–artriteséptica.Inicioinsidioso:neoplasia–doençalinfoproli-
ferativa,neuroblastoma,neoplasiaóssea;infecção(tuberculose:colunavertebral,
coxo-femoral,joelho;brucelose:coxofemural,sacroilíaca).
• Artrite migratória – envolvimentosucessivodasarticulações,desaparecendopor
completoossinaisinflamatóriosdasarticulaçõespreviamenteatingidas,semdeixar
sequelas.Muitosugestivadefebrereumática.
Número de articulações envolvidas:
• Monoarticular:umaarticulaçãoenvolvida,geralmenteéumagrandearticulação.
Seiníciosúbitoefebrealtaéobrigatóriopensaremartriteséptica;poderáseruma
formadeAIJmonoarticular;considerartambématuberculose
• Oligoarticular:umaaquatroarticulações,geralmentegrandesarticulações;artrite
reactivaeAIJ(formaoligoarticular)
• Poliarticular:5oumaisarticulações,geralmentepequenasarticulações–AIJforma
poliarticular,lúpusjuvenil,artritereactiva(menostípico)
Envolvimento multissistémico: doençaneoplásica(linfoproliferativa;neuroblastoma;
tumorósseo-podenãodarrepercussãodoestadogeral,masécaracterísticoador
fixanumalocalizaçãoduranteodiaenoite.AIJformasistémica;lúpusjuvenil;tuber-
culose;doençainflamatóriaintestinal
Antecedentes pessoais:
• Amigdalite –2a3semanasantesdaartrite,associadaafebre:febrereumática
• Alterações do trânsito intestinal –diarreiaagudaaté4semanasantes:artrite
reactivaaagentesentéricos;diarreiacrónica/dorabdominalrecorrente:doençain-
flamatóriaintestinal
• Alterações mucocutâneas –exantemamalar(emasadeborboleta,poupaaprega
nasogeniana)efenómenodeRaynaudsãosugestivosdelúpusjuvenil
• Psoríase –artritepsoriática
• úlceras orais –lúpusjuvenil,doençadeBehçet
• Alterações oculares (uveíte) –AIJoligoarticular,doençadeBehçet
• Imunizações –VHB,VASPR.Podemdarartralgia(maisraramenteartrite)comdu-
raçãoinferioraumasemana
175
• Imunodeficiências –deficiênciadeIgA,hipogamaglobulinemia/agamaglobuline-
mia
• Antecedentes familiares:
– Artrite;espondilite anquilosante HLA-B27+; psoríase:familiarem1ºgraucom
psoríaseécritériodiagnósticoparaartritepsoriática;doença inflamatória intes-
tinal:sefamiliarcomdoençainflamatóriaintestinalacriançapodeterartritecomo
manifestaçãoinicialdedoençainflamatóriaintestinal.
2. Exame objectivo
Estado geral:emagrecimento/desnutrição,sensaçãodedoença,febre.
Pele e anexos:exantemamalar–lúpus;lesõeseritemato-descamativasnassuperfícies
extensoras,lesõesdeonicóliseepitting –psoríase;alopécia–nolúpusédifusa;nó-
dulossubcutâneos–febrereumática,AIJ,eritemanodoso,poliartritenodosa;púrpura
palpável–púrpuradeHenoch-Schönlein;sufusõeshemorrágicas–doençalinfoproli-
ferativa.
Hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalias –doençalinfoproliferativa/AIJ.
3. Exames complementares de diagnóstico
Avaliar a inflamação –hemograma,velocidadedesedimentação,proteínacreacti-
va.
• Serologias para artrite reactiva – Mycoplasma pneumoniae; Borrelia burgdorferi;
Rickettsia conorii; Bartonella henselae; Citomegalovírus;VírusEpsteinBarr;Parvo-
vírusB19;Salmonella, Yersínia, Campylobacter, Shigella (apenassehistóriaprévia
dediarreiaaguda);VHB
• Auto-anticorpos: anticorposantinucleares(ANA),factorreumatóide;sesuspeita
delúpus:anti-dsDNAeantigéniosnuclearesextraíveis(ENA)
• Imunoglobulinas séricas – IgM,IgG,IgA
Outros exames
• Avaliaçãooftalmológica:paraexclusãodeuveíteassintomática
• TítulodeantiestreptolisinaOeecocardiograma:sesuspeitadefebrereumática
• Radiografiadetórax:estudodomediastino,lesõessuspeitasdetuberculose
• Ecografiaarticular:naartritemonoarticularefebre
• Examesumáriodaurina:seháhematúria/proteinúria–pensaremlúpusevasculi-
tes
• Ácido vanilmandélico na urina das 24 horas: para exclusão de neuroblastoma
quandoexisteenvolvimentosistémico
• Cintigrafiaóssea:nadorósseafixadiurna/nocturnapelapossibilidadedetumor
ósseo
• Coagulação:namonoartriteagudapóstraumática/espontânea
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES
Naartriteaindaeminvestigação:ibuprofeno:20mg/Kg/diade8/8h.Nuncainiciarcor-
ticoterapiasemumdiagnósticopresuntivo.
Critérios de referenciação à consulta de Reumatologia pediátrica: artritecommais
de6semanasdeevolução;artritecommenosde6semanasmassugestivadeAIJ
(pelaanamnese,históriafamiliar/examescomplementares).
Critérios de internamento: envolvimentosistémico;suspeitadeartriteséptica.
176
Celulite da órbita
INTRODUÇÃO
Aceluliteperiorbitária oupré-septal(CPO)éumainfecçãoqueafectaa(s)pálpebra(s)
eostecidosmolesenvolventes,localizadaanteriormenteaoseptoorbitário.Predomina
nacriançacomidadeinferiora3anos.Aceluliteorbitária oupós-septal(CO)émenos
frequente,elocaliza-seposteriormenteaoseptoorbitário.Podeserextracónicaouin-
tracónicaconsoanteestásituadadentroouforadoconemuscular.
Acelulitedaórbitapodeterorigemnumprocessoinfecciosocontíguo(infecçãorespi-
ratóriaalta,conjuntivite,hordéolo,dacriocistite,varicela),numtraumatismo(lesãocu-
tânealocal,picada)ou,maisraramente,numabacteriemia.ACOtemorigemem75-
80%doscasosnumprocessodesinusiteounaextensãodeCPOaoespaçopós-
septal.Osmicrorganismosresponsáveispelacelulitedaórbitapodemser:
• lesãocutânea/hordéolo:S. aureus;S. pyogenes grupoA;
• infecçãorespiratória/conjuntivite:S. pneumoniae; H. influenzae;M. catarrhalis; S.
aureus;
• lentesdecontacto: Acanthamoeba sp;
• imunossupressão:Mucor,Aspergillus sp(raro).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticofaz-seatravésdahistóriaclínica(1)edoexameobjectivo(2)(Quadro
1).Odiagnósticodiferencial(3)faz-secomoedemaresultantedeconjuntiviteouda-
criocistite(doroculareexsudadopurulentonospontoslacrimais),infecçãoherpética,
reacçãoalérgicaoupicadadeinsecto.Maisraramente,comretinoblastoma,rabdo-
miossarcomaepseudotumorinflamatórioidiopáticodaórbita.
*ApresençadequalquerumdestessinaistornamaisprovávelaCO,emespecialaproptoseeaalteração
dosmovimentosoculares;noentantoasuaausêncianãoexcluiodiagnóstico.
Olaboratório(4)nãoajudanadistinçãoentreCOeCPOmas,associadoàclínica,
podeserútilnadefiniçãodagravidade.Ahemoculturadeveserrealizadasempreque
seopteporinternamento,apesardabaixataxadeisolamento.
Quandohádúvidasnaclínica,oususpeitadecomplicações,deveserfeitaobservação
porORLeoftalmologia(5).
DevemsercritériospararealizaçãodeTC(6)daórbita,seiosperinasaisecrânio-en-
cefálica:sinaisclínicossugestivosdeCO(QuadroI);suspeitadecorpoestranhoin-
traorbitário;suspeitadecomplicações(verabaixo);evoluçãoclínicadesfavorável.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
PeranteasuspeitaclínicadeumaCPO,adecisãodeinternamento(7)deveserpon-
deradaconsiderandoarepercussãonoestadogeral,apossibilidadedevigilânciada
evoluçãoeocontextosócio-familiar.Iniciarantibioticoterapiadeacordocomfocopri-
177
mário.Hordéolooulesãotraumática:flucloxacilina(8)50-100mg/kg/dia,6/6h,POou
IV.Infecçãorespiratóriaouconjuntivite:amoxicilina+ácidoclavulânico(9),POouIV.
Naausênciademelhoriaclínicaapós48h,ouemqualqueralturasesurgiremsinais
sugestivosdeCO,considerarevoluçãoparaCOoumicrorganismoresistente.
ACO(10)necessitadeinternamentoparaterapêuticaIVcomamoxicilina+ácidoclavu-
lânicodurante,pelomenos,4dias,nadosede50mg/kg/dose,de8/8houde6/6h.Se
opontodepartidaéumalesãocutânea,opta-sepelaflucloxacilina100mg/kg/dia,IV.
COMPLICAÇÕES (11)
SãomaisfrequentesnaCO.NaCPOacomplicaçãomaisfrequenteéoabcessoda
pálpebrae,maisraramente,aextensãopós-septalemeningite.NaCOascomplicações
maisfrequentessãooabcessosubperiósteo,abcessodaórbitaemeningite.Maisra-
ramente,abcessocerebral,trombosedoseiocavernosoeosteomielite.Oabcesso
subperiósteogeralmenteresolvecomterapêuticamédica.Osabcessosdaórbitare-
queremcirurgiaurgente(colherpúsparaexamebacteriológico)eoatrasonainstituição
deterapêuticapodeconduziracegueiraematé10%doscasos.
CELULITE DA óRBITA
Edemaeeritemaperiorbitário
Febre(inconstante)
Comousemexsudadoocular
Históriaclínica(1)
Exameobjectivo(2)
Diagnósticodiferencial(3)
Parâmetroslaboratoriaisdeinfecção(senecessário)(4)
ObservaçãoORL/oftalmologia(senecessário)(5)
• Dorocular?
• Proptose?
• Quemose?
• Alt.motilidade?
• Diplopia?
Não Sim
Suspeita TCórbitaeseiosperinasais(6)
de CPO
Hordéolo Infecçãorespiratória
Trauma/lesãocutânea (otite/sinusite) CO Abcesso(11)
Conjuntivite
Subperiósteo Órbita
Ponderarinternamentovs vigilânciaereavaliação(7)
Internamento Cirurgia
FlucloxacilinaPO/IV(8) Amox+Clav.PO/IV(9) Amox+Clav.IV(10) Amox+Clav.IV
AGRAVAMENTO?(11)
TCórbita,seiosperinasaisecrânio-encefálica
AvaliaçãooftalmológicaeORL
Avaliaçãoneurocirúrgica(eventual)
CO,celuliteorbitária;CPO,celuliteperiorbitária
178
Doença de Kawasaki
INTRODUÇÃO
ADoençadeKawasaki(DK)éumavasculiteaguda,deetiologiadesconhecida,que
atingesobretudocriançascommenosde5anosdeidade.Oprocessoinflamatório
podeocorreremqualquervaso.Noentanto,asartériascoronáriassãoasmaisafec-
tadas,oquetornaaDKadoençacardíacaadquiridamaisfrequenteemidadepediá-
trica.
DIAGNÓSTICO
Éclínicoeimplica>5diasdefebre,semoutracausaconhecida,e≥4dasseguintes
manifestações:conjuntivite bulbar bilateral,mucosite,exantema,alterações das
extremidades elinfo-adenopatia cervical unilateral,compelomenosumgânglio
comdiâmetrosuperiora1,5cm.
Geralmenteestasalteraçõesnãosãoconcomitantes.
Afebreégeralmentealta(≥40ºC)edifícildecederaosantipiréticos.Aconjuntiviteé
bilateral,nãoexsudativaebulbar,nãoatingindoaregiãolímbica.Amucositemanifes-
ta-se por edema, eritema e fissuras dos lábios, eritema da orofaringe ou língua de
framboesaeocorremaistardenaevoluçãodadoença.Oexantemaépolimorfoenão
prurítico,iniciando-senaregiãoperinealeprogredindoparaotroncoeextremidades.
Podesermacular,morbiliformeouemalvo.Úlceras,vesículasouexsudadonaorofa-
ringe não são sugestivos de DK.As alterações das extremidades são as últimas a
ocorrer,correspondendoaedemadurodasmãosepéseeritemadifusodaspalmas
eplantas.Nafasedeconvalescençaocorredescamaçãocominícionaregiãoperiun-
gueal.Alinfo-adenopatiaéamenoscomumdasmanifestações.
Diarreia,congestãonasaletossesãofrequentes.Em50%doscasosocorre,nafase
aguda,miocardite,depressãodacontractilidademiocárdica,insuficiênciacardíacae
arritmias.Doreedemaescrotal,artriteeBCGitepodemocorrer.Airritabilidadeéfre-
quente,podendodever-seameningiteasséptica.
Aformaçãodeaneurismasdasartériascoronáriasémaisfrequentenoslactentese
ocorrenafasesub-aguda,(primeiras6-8semanas).Outrasartériasmuscularespodem
serafectadas,podendoocorrerobstruçãoarterialperiférica.
OscritériosclínicosquedefinemDKnãosãosensíveis,nemespecíficos,sobretudo
emlactentescommenosde12M.Nãoestãopresentesem10%dascriançasquede-
senvolvemaneurismasdascoronárias(DK incompleta).Nodiagnóstico diferencial
deDK,devemosconsiderardoençasinfecciosasvirais(adenovírus,enterovírus,par-
vovírus,Epstein-Barr,citomegalovírus),mediadasportoxinas(escarlatina,síndrome
dochoquetóxico),leptospirose,reacçõesafármacos(SíndromedeStevens-Jonhson;
angeítedehipersensibilidade),artriteidiopáticajuvenilsistémicaepoliarteritenodosa.
Osresultadoslaboratoriaisnãopermitemfazerodiagnóstico,massãoimportantes
noscasosduvidosos.Éfrequentedetectar-seanemia,leucocitose,neutrofiliaeeleva-
çãodaproteínaCreactivaedavelocidadedesedimentação.Ocorretrombocitosena
2.ªsemanadedoença.Podedetectar-seaumentodastransaminasesehiperbilirrubi-
nemia,alteraçõesdoperfillipídico,hiponatremiaehipoalbuminemia.Ofactordevon
Willebrandestágeralmenteaumentado.Piúriaestérildeorigemuretraléfrequente.O
líquidocéfalo-raquidianoapresentapleocitose,compredomíniomononuclear,semhi-
poglicorraquiaouelevaçãodasproteínas.
Numacriançacomfebredurantemaisde5diase2ou3critériosclínicoscompatíveis
comDK,devemosfazerumaavaliaçãolaboratoriale,casohajaelevaçãodosmarca-
doresdeinflamação,deveráserrealizadoumecocardiograma.Aocorrênciadealte-
raçõeslaboratoriaissugestivasdeDKouapresençadealteraçõesnoecocardiograma
devemlevaraoiníciodaterapêutica.Noslactentescommenosde1anoemaisde7
diasdefebreoníveldesuspeiçãodeveseraindamaior.
179
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
AdoençadeKawasaki,semtratamento,éauto-limitada.Contudo,estima-seque25%
das crianças desenvolvam aneurismas das artérias coronárias.A administração de
Imunoglobulina IV (Ig)nosprimeiros10diasdedoençareduzesteriscopara5%,di-
minuiem95%oaparecimentodeaneurismasgigantes(>8mm),reverteadepressão
dacontractilidademiocárdicaecontribuiparaaresoluçãodossintomas.Recomenda-
se,assim,otratamentocom2g/KgdeIg,eminfusãoúnica,emtodososcasosdesus-
peitadeDK.Sóháindicaçãoparainiciartratamentoapóso10°diadedoençaquando
háaindaevidênciadeinflamação(febrepersistenteoumarcadoresinflamatóriosele-
vados)ouquandoexistemalteraçõesdasartériascoronárias.
Étambémrecomendadaautilizaçãodeácido acetil-salicílico (AAS),30-50mg/Kg/dia
em4doses.Após48hdeapirexiaadosedeveserdiminuídapara3-5mg/Kg/dia,em
tomaúnica.Suspende-seaterapêuticaquandohouvernormalizaçãodosmarcadores
inflamatóriosedacontagemdeplaquetas,oqueocorregeralmentenasprimeiras6-
8semanas.Quandoexistemaneurismasaterapêuticaanti-agregantedeveráserman-
tida.Nocasoparticulardeaneurismasgigantesoutrombosadosrecomenda-seanti-
coagulação.
Em10%a15%doscasos,nãohárespostaaotratamento,peloqueserecomendare-
petiraadministraçãodeIgIV2g/Kg.Casonãosejaeficaz,sugere-semetilprednisolona
(30mg/Kg)durante1a3dias.Deve-seconsiderarautilizaçãodeumantagonistado
TNF-a,comooinfliximab(5mg/Kg),noscasossemrespostaaoscorticóides.
TodasascriançascomsuspeitadeDKdevemserhospitalizadasesubmetidasamo-
nitorizaçãocardíaca.Oecocardiogramadeveráserrealizadonomomentododiagnós-
ticoerepetidoapós6a8semanas. Osmarcadoresinflamatórioseacontagemdepla-
quetasdevemserrepetidosde2em2semanasatéestabilizaremedepoismensal-
menteatéseremnormais.
DiagnósticodeDoençadeKawasaki
IgIV2g/Kgem8-12h
AAS30-50mg/kg/diaem4doses
Respostaao Sem
tratamento resposta
Excluiroutras
AAS3-5mg/Kg/dia
causasdefebre
Seguimentoem
cardiologiapediátrica IgIV2g/Kgem8-12h
Respostaao Sem
tratamento resposta
Metilprednisolona
30mg/kgem2-3h
durante1-3dias
Sem
resposta
Considerarinfliximab
5mg/kg
180
Exposição acidental a VIH
INTRODUÇÃO
AscriançaseosadolescentesestãoemriscodeadquiririnfecçãoVIHatravésdeex-
posiçãoperinatal,usodedrogasinjectáveis,viasexualepicadaacidentalcomagu-
lha.
OriscodetransmissãoVIHnaexposiçãonãoocupacional,nãoperinatal,é,deforma
geral,baixoedependentedefactoresrelacionadoscomafonteecomomododeex-
posição.
AprofilaxiapósexposiçãodainfecçãoVIH(PPEVIH),éumaformadeprevençãose-
cundáriaquepodediminuiraincidênciadatransmissãodoVIH,dividindo-seemPPE
VIHocupacionalenãoocupacional.
Nãoháestudosquecomprovemaeficáciadaprofilaxiapós-exposiçãonaexposição
nãoocupacionalenãoexistemguidelines paraaprofilaxiapósexposiçãoaVIHem
crianças.
ApósaexposiçãoinicialaoVIH,existeumperíodojanelaemqueascargasviraissão
baixasemqueamedicaçãoantiretroviralpodeajudaradiminuirareplicaçãoviralpara
umnúmerosuficientementepequenopassíveldesercontroladopelosistemaimuni-
tário.
ACTUAÇÃO APóS EXPOSIÇÃO (VIA CUTÂNEA, PERCUTÂNEA OU MUCOSA)
• Lavarferidasepelecomáguaesabãoabundantes;lavarmembranasmucosascom
águaabundante(emsegundosaminutosapósexposição).Nãoutilizardesinfectan-
tesouantisepticos.Nãoespremeraferida.
• Dirigir-seimediatamenteaumServiçodeurgência(aPPEVIHemcasodehaver
indicaçãodeveseriniciadaidealmenteaté1horaapósexposição)
DETERMINAÇÃO DO RISCO DE EXPOSIÇÃO
Oriscodetransmissãodependedomododeexposiçãoedotipo,volumeeconcen-
traçãoeviabilidadedovírusnomaterialinfectante.
Omaiorriscoocorrenaexposiçãoasangue,oufluídocontaminadocomsangue,e
quandoafonteapresentacargasviraiselevadas.
1.Tipo de exposição
181
2. Estado VIH da fonte
Nocasosemqueafontedomaterialinfectanteforconhecidodeveserdeterminadoo
seuestadoVIHcomconsentimentoinformado.
Emcasosdefontedesconhecida,deve-seconsiderarcontextoepidemiológico.
3. Tipo de material
PPEVIHcomcombinaçãode
Medicaçãoda 2NRTIse1PIdiferentesdos
fonteconhecida utilizadosnoregimedafonte
Fonte com
Infecção VIH
conhecida Medicaçãodafonte Zidovudina+lamivudina
desconhecida +lopinavir-ritonavir
Exposiçãocom
altoriscode
transmissão
Fonte com
Infecção VIH
desconhecida Exposiçãocom
baixoriscode Zidovudina+
transmissão Lamivudina
182
DevemserfeitasserologiasVIHapósexposição:naalturadaexposição,às6semanas,
12semanase6meses.
ORIENTAÇÕES
Avaliar:
1.Tipodeexposição
2.EstadoVIHdafonte
3.Tipodematerial
4.Volumedomaterial
5.Concentraçãodovírusnomaterialinfectado
6.Viabilidadedovírusnomaterialinfectado
7.Tempodecorridodesdeaexposição
ExposiçãoamaterialinfecciosodefontepotencialmenteinfectadocomVIHhá<de72h
ConsiderarPPEVIH
–Lamivudina:4mg/kg/dose12/12h(máx.150mg12/12h)
–Zidovudina:360mg/m2/dia12/12h(máx.250mg12/12h)
–Lopinavir+ritonavir:300mg/m2/dia12/12h(máx.250mg12/12h)
183
Febre escaro-nodular
INTRODUÇÃO
Etiologia: ComplexoRickettsia conorii –emPortugalasestirpesresponsáveissãoR.
conorii Malish (R. conorii sensu strictu)eR. Israeli tick typhus.
Epidemiologia: EndémicaemPortugalcomcercade900casosnotificadosanual-
mente.Predominanafasedemaioractividadedacarraça,nosmesesdePrimavera,
VerãoeprincípiodoOutono,preferencialmentenaszonasrurais.Ogrupoetáriodos
1-4anoséomaisatingido.
Reservatórioanimal:cães,raposas,lebreseoutrosroedores.Vectordetransmissão:
ixodídeoRhipicephalus sanguineus (carraçadocão).Sãonecessárias6-20horasde
parasitaçãodoHomempeloartrópodeparahavertransmissãodadoença.
DIAGNÓSTICO
Ainfecçãodefine-sepelatríadeclássicadefebre,exantemaeescaradeinoculação.
Tipicamente,apósumperíododeincubaçãode6a12dias(podendovariarde4-20
dias) surgem de forma brusca, cefaleias intensas, mialgias e febre, que atinge 39-
40ºC.Trêsacincodiasdepois,surgeumexantemamaculo-papulo-nodular,róseo,
purpúricooupetequial,habitualmentenãopruriginoso,queem24-36horassedisse-
minaepersiste15-20dias.Inicia-senosmembrosinferioresegeneraliza-separao
troncoemembrossuperiores,atingindoaspalmasdasmãoseplantasdospés.Sem
tratamento,afebredurade8a11dias.
Em30-90%dosdoentesdetecta-seumaescaranolocaldefixaçãodacarraça–“ta-
che-noire”,quepersiste10a20dias.Resultadaintroduçãodoaparelhobucaldoixo-
dídeoedalesãocelularpelasriquétsias.Caracteriza-seporumapústulainicialque
evoluiparamáculanegracomúlceraeadenomegaliaregional.Localiza-seemzonas
cobertas,deflexãooucourocabeludo.Aausênciadeescarapodetraduzir,porexemplo,
penetraçãoatravésdamucosaocular(conjuntiviteunilateral).
Exames complementares: Odiagnósticobaseia-senoquadroclínicoenosdados
epidemiológicos.Noscasosatípicosrecorre-seàconfirmaçãolaboratorial.
1)Imunofluorescênciaindirecta-provaserológicasimplesemaisutilizada,comelevada
sensibilidadeeespecificidade;detectaanticorposespecíficosdegrupo(nãodistingue
diferentes estirpes). O limiar de positividade no nosso país (área endémica) é de
≥1:128paraIgGede≥1:32paraIgM.Adoençaagudadefine-seporumaseroconversão
ouaumentodetítuloemduasamostrascolhidascomumintervalode2a4semanas.
ÉummétododiagnósticoretrospectivopoisaIgMsópositivaapartirdo7ºdiadeexan-
tema,podendopermanecernegativaduassemanas.
2)Shell-vial -métodomaisespecíficodeisolamentodoagente.
3) Polimerase chain reaction -detecçãodogenomadeR. conorii no sangueoumaterial
debiópsiacutânea.Emcasosatípicosougraves,atécnicadePCR éométodode
eleiçãoparaconfirmaçãodiagnósticanafaseaguda.
Diagnóstico diferencial: consideraroutrasriquetsioses,ameningococcemia,osa-
rampo,outrasinfecçõesviraisexantemáticas(coxsackie),asífilissecundária,Doença
deKawasaki,PúrpuradeHenoch-Schonleineastoxidermias.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Afebreescaro-nodularrespondeàstetraciclinas,quandoadministradasprecocemente
eemdosesadequadas.
Doxiciclina -éofármacodeeleição,porviaoral,naseguinteposologia:
• 1ºdia-4mg/Kg(máximo200mg)em1ou2tomas;
• Diasseguintes–2mg/Kg/diaem1toma.
184
Continuarotratamentopelomenos5diaseatéqueodoenteestejaapiréticohápelo
menos2dias,afimdeevitarrecidivas.Oriscodelesãodoossoedentesemdesen-
volvimentoabaixodos8anosémaisbaixocomadoxiciclinadoquecomoutrastetra-
ciclinas,sendodesprezívelemtratamentosdecurtaduração.Nacriançasãoutilizados
oscomprimidosdispersíveispornãohaverjásuspensãooral.Podeobter-seumasus-
pensãohomogéneanumvolumetotalconhecidoefazerocálculodadoseaadministrar.
Macrólidos -podemserumaopção,pelabaixatoxicidadeeconcentraçãointracelular
elevadaqueatingem.Têmsidoutilizados:claritromicina(15mg/Kg/dia,12/12h,7dias)
eazitromicina(10mg/kg/dia,3dias).Contudo,aguardam-seresultadosdeestudosclí-
nicosquedemonstremdeformaseguraasuaeficácia.Nãodevemserutilizadosnas
formasgraves.
Quinolonas –emcasosgravescomnecessidadedeterapêuticaendovenosa,sãoou-
traopção.Nãoestáestabelecidaasegurançadasuautilizaçãoabaixodos18anos
deidade.
COMPLICAÇÕES
Sãopoucofrequentes:
• Púrpuracutânea
• Cardiovasculares(pericardite,miocardite,arritmias,tromboflebite)
• Gastrintestinais(hepatite,pancreatite,hemorragiadigestivaalta)
• Respiratórias(pneumopatia,pleurite)
• Renais(nefritecominsuficiênciarenalaguda)
• Neurológicas(meningoencefalite,AVC,radiculonevrite)
• Hematológicas(anemia,trombocitopénia,CID)
• Oculares(uveíte,retinite)
• Reumatológicas(artrite)
• Formamaligna(vasculitegeneralizada,encefalopatia,choque,insuficiênciarenal
agudaecoagulaçãointravasculardisseminada)
Aformamalignaérapidamentefataleoriscodeevoluçãoémaioremdoentescom
deficiênciadeglicose-6-fosfatodesidrogenase,diabetesmellitusoudoençahepática
crónica, mas pode surgir em crianças previamente saudáveis. R. Israeli tem maior
riscodeinfecçãograve.
D - PROFILAXIA
Devemimplementar-semedidasdecontrolodosvectoresereservatórios.Nasáreas
deriscomaiselevado:
• usarroupascompridaseclarasnasactividadesaoarlivre;
• repelentes de insectos – o DEET é eficaz e seguro nas crianças ≥12 meses de
idade,aplicadonasroupas(conc.máxima≤30%),oupele(conc.máxima≤10%);
• cuidadosdehigienediárioscominspecçãoderoupas,peleecourocabeludoapós
idasaocampo;
• remoçãodosparasitasencontrados:mataroartrópodecométeroucloretodeetilo
edeseguidaintroduzirumapinçadebordoslisosentreacabeçadacarraçaea
pele,removendo-anatotalidade;
• tratamentodosectoparasitasdeanimaisdeestimação-cãeseroedores.
185
Febre sem sinais de localização
INTRODUÇÃO
Afebreéosintomaque,isoladamente,motivamaiornúmerodeconsultas,tantono
ambulatóriocomonaurgência.Nalgunsestudosrepresentaentre20%a30%dasvi-
sitasàurgência.Amaioriadestesepisódiosdefebreocorreemcriançascommenos
de3anosé,frequentemente,autolimitadaeatribuíveladoençaviral.Define-sefebre
semsinaisdelocalizaçãocomoumepisódiofebrilcommenosdeumasemanadedu-
ração, para o qual não é possível definir uma etiologia provável após colheita de
históriaclínicaerealizaçãodeexameobjectivodetalhados.Calcula-sequeentre2,5%
a5%destesepisódioscorrespondemainfecçõesbacterianasgraves,nomeadamente
abacteriemiaoculta.Esteriscoétantomaiorquantomaisjovemforacriança,sendo
noperíodoneonataldecercade20%.Muitosdestesepisódiosdebacteriemiaoculta
sãotransitórioseautolimitados,masexisteriscodeprogressãoparasepsisoupara
infecçõesfocaiscomomeningite,pneumoniaouartriteséptica.Osagentesetiológicos
maisfrequentesdabacteriemiaocultasãoStreptococcus pneumoniae (omaiscomum),
Haemophilus influenzae (rarodesdeaintroduçãodavacina),Neisseria meningitidis,
Salmonella,Streptococcus dogrupoAe,maisraramente,bacilosentéricos.
DIAGNÓSTICO
Aanamnesedeumepisódiofebrildeveincluiraduraçãoeaintensidadedafebre,
sendoaprobabilidadedebacteriemiaocultamaiorquandoatemperaturaésuperiora
39,5°C.Apósos3mesesdeidadeaprobabilidadedebacteriemiaéproporcionalà
magnitudedaelevaçãotérmica.Arespostaaosantipiréticosnãoéumindicadorútil,
jáquenãopermitedistinguirentreinfecçõesbacterianaseinfecçõesvirais.Nahistória
pregressaéimportanteadefiniçãodoconceitode“previamentesaudável”.Estecon-
ceitoimplicaumagestaçãodetermo,aausênciadecomplicaçõesperinataisoudoen-
çascoexistenteseanãoprescriçãodeantibióticosnas48horasanteriores.Umdos
aspectosimportantesnoexameobjectivodacriançaéaidentificaçãodo“artóxico”,
parâmetrosubjectivoeemqueaexperiênciadoobservadorémuitoimportante.Existem
diversasescalasdeobservação,comoaescaladeYale,quetentampadronizaresta
avaliação.
Aavaliaçãolaboratorialpodeserusadaparaidentificarascriançascombaixoriscode
bacteriemiaocultaetambémparadiagnosticaralgumasinfecçõesnãoaparentesno
exameobjectivo.Amaioriadosestudosusaumconjuntodedadoslaboratoriais,co-
nhecidoscomocritériosdeRochester(Figura1)quepermitemdefinirascriançascom
baixoriscodebacteriemia/infecçãograve.Aplicadosacriançaspreviamentesaudáveis,
sem“ardoente”esemfocodeinfecçãolocalizáveltêmumasensibilidadede96%e
um valor predictivo negativo de 99% para a exclusão de uma infecção bacteriana
grave.Alémdestesexames,fazemaindapartedaavaliaçãohemoculturas(pelomenos
2),urocultura,coproculturaeexamecitoquímicoeculturaldoLCR(eventual).Nosre-
cém-nascidoscomfebre,aavaliaçãotemqueserindividualizada.Tambémemlactentes
entre1e3mesesdeidadeforamefectuadosdiversosestudosprospectivossobrea
aplicaçãodoscritériosdeRochestercomresultadospositivos.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oalgoritmoabaixoresultadasconclusõesobtidasemestudosprospectivosrealizados
nestecontextoedaexperiênciaclínicadonossoserviço.
Período neonatal –Nestegrupoetário,osepisódiosfebrissãopoucofrequentes,mas
aprobabilidadedecorresponderemaumainfecçãobacterianaéalta,atingindo,nal-
gumasséries,os18%.Poroutrolado,tantooexameobjectivocomoaavaliaçãodo
estadotóxiconãosãosensíveisetêmumvalorpredictivonegativobaixo.Aabordagem
diagnósticanestesrecém-nascidosincluiumaavaliaçãopadrãodesepsis:hemograma,
urinatipoII,urocultura,hemocultura,análisecitoquímicaebacteriológicadoLCR,leu-
cócitosfecaiseradiografiadetórax.Habitualmente,estascriançassãointernadase
186
éiniciadaantibioticoterapiaempírica,comampicilina e aminoglicosido ouampicilina
e cefalosporina de 3ª geração,obrigatoriamenteprecedidadarealizaçãodepunção
lombarcomexamecitoquímicoebacteriológicodoLCR,paraalémdehemoculturas
eurocultura.Poder-se-á,emalternativa,internaracriançaparavigilância,seminstituir
terapêuticaantibiótica,quandoaavaliaçãolaboratorialinicialénormal.Nestasegunda
opçãoaindicaçãopararealizaçãodepunçãolombardependedaavaliaçãoclínicado
doente.
Entre 1 e 2 meses –Osepisódiosfebrissãomaisfrequentesdoquenoperíodoneo-
natal,masoriscodeinfecçõesbacterianasgravesémuitomenor,entre3,5%e7%.
Nestegrupoetárioaavaliaçãoclínicaglobalétambémpoucosensívelnaidentificação
delactentescombaixoriscodeinfecçãograve.Habitualmente,esteslactentessão
submetidosaosexameslaboratoriaispadrãodesepsis.Seestesexamessãonormais
eacriançaclassificadacomode“baixorisco”podeserinternadaparavigilânciasem
terapêuticaantibióticaou,seforpossívelassegurarasuareobservaçãonodiaseguinte
oumaiscedo,senecessário,mantidaemcasa.Estaúltimaalternativadependedo
grau de competência dos pais e do acesso fácil ao hospital, já que, mesmo com
exameslaboratoriaisnormais,oriscodeinfecçãobacteriananesteslactenteséde1%.
Seosexameslaboratoriaistêmalterações,colocando-anumacategoriaderiscode
infecçãobacteriana,acriançaéinternadaemedicadacomantibioticoterapiaempírica,
comonoperíodoneonatal,apóscolheitadeculturasdesangue,urinaeLCR.
Entre 2 e 6 meses –Osepisódiosfebrissãomaisfrequentesnestegrupodelactentes
eesteéogrupocommaiorincidênciademeningitebacteriana.Noentanto,nestas
criançastantoaavaliaçãoclínicacomoaidentificaçãode“estadotóxico”têmmaior
sensibilidadediagnóstica.Quandoaavaliaçãoclínicaénormalnãoéobrigatóriofazer
análisesatodosesteslactentes.Comofoiditoatrás,aprobabilidadedebacteriemia
ocultaéproporcionalàelevaçãotérmica,peloqueserecomendaavaliaçãolaboratorial
seatemperaturaforsuperiora39ºC.Dosexameslaboratoriaisfazemsempreparteo
examesumáriodaurinaeaurocultura,porquenestegrupoetárioháumriscoelevado
depielonefrite.Commaiorfrequência,estascriançassãomantidasemcasaereob-
servadas24a48horasdepois,quandoconsideradasdebaixoriscodeinfecçãobac-
teriana.Seexistemalteraçõeslaboratoriaisquecoloquemacriançanogrupoderisco
deinfecçãobacteriana,acriançadeveserinternadaparaantibioticoterapiaempírica
comceftriaxona (50mg/kg/dia),enquantoseaguardamosresultadosdasculturasde
sangueeurina.Alternativasdeterapêuticaempíricasãoaassociaçãoamoxicilinae
ácidoclavulânicoeacefuroxima.Nestegrupoetário,mesmocomantibioticoterapia,
nãoéobrigatórioefectuarpunçãolombar.
Após os 6 meses –Maisde50%dosepisódiosfebrisocorremnogrupoentreos6e
os24meses;étambémnestegrupoqueoriscodebacteriemiaocultaémaior.Aava-
liaçãoclínicaémuitomaissensível,jáqueumacriançacomumainfecçãobacteriana
invasivatemum“ardoente”.Amaioriadosestudosprospectivossobrebacteriemia
ocultaincidemnestegrupoetário.Tambémnestegrupoetárioadecisãoderealizar
exameslaboratoriaisnumacriançacomexamefísiconormaldeveserindividualizada
tendoemcontaamagnitudedaelevaçãotérmica.Emcriançascomfebremoderada
esemartóxicoapercentagemdehemoculturaspositivasémuitobaixa;seatempe-
raturaforigualousuperiora39,4ºCapercentagemdehemoculturaspositivaséde
4%.Seosexameslaboratoriaisforemnormais,acriançaéreobservada24a48horas
depois.Se,pelocontrário,existemalteraçõescompatíveiscomodiagnósticodebac-
teriemia oculta, é nossa prática internar a criança e medicar com ceftriaxona (50
mg/kg,emtomaúnicadiáriaIV).Umaalternativapossível,émedicarigualmentecom
ceftriaxona,porviaintramuscular,emregimeambulatórioereobservar24horasdepois,
quandojáexisteminformaçõessobreosexamesculturais,agindoposteriormentede
acordocomestesresultados.
Apósoperíodoneonatalarealizaçãodapunçãolombarficaaocritériodomédicoque
avaliaacriança,masemqualqueridade,quandoseinstituiantibioticoterapiaéindis-
pensávelarealizaçãopréviadeuroculturaehemoculturas.Sãoindicaçõesparahos-
pitalização:osrecém-nascidoscomfebre(rarasexcepções);amaioriadoslactentes
cominfecçãobacteriana,comexcepçãodeotitemédia;acriançacomaspectotóxico.
187
Nassituaçõesemqueosexameslaboratoriaisiniciaissãonormaise,posteriormente,
surgeumahemoculturapositiva,seacriançativermenosdetrêsmesesdeveserin-
ternadaparaterapêuticaantibióticaendovenosa,enquantoaguardaresultadosdeno-
vosexamesculturais.Seacriançativermaisdetrêsmeses,estiverapirética,clinica-
mentebemesemsinaisdeinfecçãofocal,devesermedicadacomantibioticoterapia
oraldurante7a10dias,apósrepetirahemocultura.Seacriançamantiverfebreou
tiversinaisdeinfecçãofocal,deveserinternadacomantibioticoterapiaendovenosa,
repetindotodaaavaliaçãolaboratorial.
Critérios de Rochester
Previamente saudável Exame objectivo Baixo risco de infecção
• determo semsinaisde Leucócitos5000-15000/mm3
• s/complicaçõesneonatais localização Bastonetes<1500/mm3
• s/doençascoexistentes 1ºmêsbastonetes/neutr<0,2
• s/antibioticoterapiaprévia Sedurina:leuc<10/campo
• nãovacinadorecentemente PCR<3mg/dl;VS<30mm
Fezes:leuc<5/campo
Aspectotóxicoou<28diasdevida Aspectotóxico
Não Sim
Internamento
AntibioticoterapiaIV
188
Infecção osteoarticular na criança
INTRODUÇÃO
Asinfecçõesosteoarticulares(artritesépticaeosteomielite)sãopatologiasrelativa-
menterarasnainfânciaedifíceisdereconhecernassuasfasesiniciais.Odiagnóstico
precoceéfundamentalparaainstituiçãoatempadadaterapêutica,antesqueocorra
destruiçãodascartilagensdecrescimentooudasarticulações,dasquaisresultamse-
quelasimportantes.Destaforma,acolheitadelíquidosinovialnasuspeitadeartrite
sépticaconstituiumaurgênciaortopédica.
Omecanismomaisfrequentenainfânciaéadisseminaçãohematogénea.Outrosme-
canismossãoainoculaçãodirecta(traumáticaoucirúrgica)ouaextensãodeumain-
fecçãocontígua.Noslactentes,amaioriadasartritessépticasresultamdaextensão
deumaosteomieliteinicial.
Podemocorreremqualqueridadeeenvolverqualquerossoouarticulação,embora
sejammaisfrequentesatéaos5anos,nosmembrosinferioresenosexomasculino.
Artrite séptica:Asarticulaçõesdosmembrosinferioressãoasmaisenvolvidas:anca,
joelhoetornozelocom80%doscasos.Artritesépticapoliarticular(10%)maisfrequente
emRNecomdeterminadosagentes:N. meningitidis,N. gonorrhoeae, S. aureus.
Osteomielite:Ossoslongossãomaisenvolvidos(fémur,tíbiaeúmero).Ossosdaba-
cia:8%doscasos(associadosadoençainflamatóriaintestinal).Osteomielitemultifocal
(rara):RN,imunocomprometidos,criançasgravementedoentes,MRSAdacomunidade.
Espondilodiscite (osteomielitedasvértebrasediscointervertebral):maisfrequente
nacolunalombar(S. aureus,tuberculose,brucelose).
FACTORES DE RISCO
RN:prematuridade,infecçõescutâneas,partocomplicado,punçãovenosafemoral.
SeantecedentesdeinternamentoemcuidadosintensivosconsiderarMRSA.
Traumatismofechadoprecedente:antecede30%dasosteomielites.
Adolescentes:usodedrogasinjectáveis,comportamentossexuaisderisco.
Outrosgruposderisco:drepanocitose,imunodeprimidos,doençareumatológicacró-
nica
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas –Iníciohabitualmentegradualde:
• Sintomasconstitucionais(irritabilidade,prostração,recusaalimentar)comousem
febre.
• Sinaisinflamatóriosfocalizadosnummembroouarticulação:dor(àpalpaçãoouà
mobilização),edema,eritemaouaumentodatemperaturalocal.Artritesépticada
anca: edema da coxa, nádega ou genitais, assimetria das pregas. Quanto mais
jovemacriança,menosevidentesossinaisinflamatórios.RN:50%semfebreoufe-
bresemfoco,ouapenasedemaoucianosedomembro,doràmanipulação,dorao
mudarafralda.
• Limitaçãofuncional:recusaemfazercargaeemmobilizaraarticulaçãoouomembro
envolvidos(pseudoparalisia).Preferênciaposicional(posiçãoantiálgica):joelhosem
flexãoligeira,ancaemflexão+abdução+rotaçãoexterna.Naespondilodisciteali-
mitaçãofuncionalpodeaparentarumquadroneurológicoouregressãopsicomoto-
ra.
• Dorreferida:naartritedaancaadorpodeserreferidaàcoxaouaojoelho;aartrite
dasacroilíacaeaespondilodiscitelombarpodemapresentar-secomdorabdomi-
nal.
Observação: Dorcomqualqueramplitudedemovimentosactivosoupassivosémuito
sugestivadeartriteséptica(aocontráriodadortraumáticaouinflamatóriaemquesão
possíveisalgunsmovimentoslivresdedor).Éimportanteapesquisadeoutrosfocos
deinfecção(quepossamtersidoopontodepartidadabacteriemia).
Laboratorialmenteexisteleucocitosecomneutrofilia,elevaçãodaVSedaPCR.
189
Oexamecitoquímicodolíquidosinovialémuitosugestivodeartritesépticaseleucó-
citos>50.000/mL,com>90%neutrófiloseglucose<20mg/dL.
Exames culturais:Hemoculturas(idealmente2)+culturadelíquidosinovialnaartrite
sépticae/ouculturadetecidoósseoeexsudadosubperiósteonaosteomielite(sedes-
bridamentocirúrgico).ParapotenciarocrescimentodaKingella kingae,olíquidosino-
vial,produtosdeossoeexsudadosdevemsercultivadosemfrascosdehemocultura.
Nasuspeitadeartritesépticaacolheitadelíquidosinovialporartrocenteseouartrotomia
(ancaeombro)deveserprecocetambémparadescomprimiraarticulaçãoeprevenir
anecroseavasculardasepífisesenvolvidas.
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia simples:útilparaodiagnósticodiferencial(fractura,tumor).Podesernormal
ouinconclusivanoiníciodoquadro.Compararcomaarticulação/ossocontralateral.
Osteomielite: 3a7dias:edemadetecidosmolesjuntoàmetáfiseenvolvida,espes-
samentoetumefaçãodoperiósteo;entreos10e21dias:escleroselítica.
Artrite séptica: edemadetecidosmoles,alargamentoeopacificaçãodoespaçoarticular,
distensãodacápsulaarticular,subluxação,erosãodaepífise.Aancadeveserradio-
grafadaemposiçãoderã.
Ecografia:muitosensívelnaidentificaçãoequantificaçãodederramearticularapartir
das24hdoiníciodoquadro.Aartrocentesediagnósticaéobrigatóriasemprequese
detectaderramearticular,independentementedasuaecogenicidade.
RMN:examedeeleiçãoparaodiagnósticodeosteomielite,muitosensíveleespecífico,
senormalexcluiodiagnóstico.Sensíveleespecíficonadetecçãoprecocedederrame
articular,permitindoaindaadiferenciaçãoentreartritesépticaesinovitetransitória.
Cintigrafia:muitosensível,útilquandonãohásinaisclínicosdelocalização,senormal
excluiodiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Antibioticoterapia empírica: EmdosesmáximasesemprecomcoberturaparaoS.
aureus.SuspeitadeMRSA:clindamicinaouvancomicina(seinfecçãosistémicagrave).
• RNe<3meses(SGB,bacilosgram-):flucloxacilinaoucefotaxima+gentamicina
• 3Ma6M(H. influenzae):cefuroximaouamoxicilina/ácidoclavulânico
• >6M(SGA,pneumococo,Kingella kingae):flucloxacilinaouamoxicilina/ácidoclavu-
lânico
• Alergiaàpenicilina:clindamicina
Cobertura de outros agentes em situações especiais:
N. gonorrhoeae (adolescentes):ceftriaxonaoucefotaxima
Salmonella (drepanocitose):ceftriaxonaoucefotaxima
P. aeruginosa (feridapenetrantedopé,uropatia):ceftazidima
Anaeróbios(sinusite,abcessodentário):clindamicina
Kingella kingae (frequênciadeinfantário,antecedentesdeaftas):flucloxacilinaouce-
falosporinas(nãoésensívelàvancomicinanemàclindamicina)
Resposta à terapêutica:reduçãodadorefebrecommelhoriadamobilidadeem3a
7dias.Aofimde7dias:descidadaVS>20%(normal:21-30dias)edaPCR>50%(nor-
mal:10-15dias).
Duração (pararapenasapósnormalizaçãodaVSePCRemelhoriaradiológica):
artrite séptica:S. aureus egramnegativos:4semanas;S. pneumoniae eN. gonorrhae:
3semanas;osteomielite:4-8semanas.
COMPLICAÇÕES
Osteomielite:fracturaspatológicas,envolvimentodacartilagemdeconjugação,artrite
séptica.Artrite séptica:hiperlaxidãoarticular,artrose,dismetriadosmembros,necrose
avascular.Sequelasem10a25%doscasos.Mauprognósticofuncional:duraçãodo
quadro>4a7diasantesdaterapêutica,envolvimentodaanca(40%complicações),
osteomieliteeartriteconcomitantes,idade<12M,agentes:S. aureus eenterobacte-
riaceas.
190
Infecções cutâneas bacterianas
IMPÉTIGO
Infecçãosuperficial,intradérmica,compostaporvesículasepústulase,posteriormente,
crostas.Ocorremuitasvezesassociadoapequenostraumatismos,abrasõesoupicadas
deinsectoounapeleatópica.Oimpétigoéumainfecçãomuitocontagiosa,porcontacto
directo,ocorrendoendemicamenteemtodooMundo,sobretudonosclimasquentese
húmidos.Alesãoinicialéconstituídaporvesículaspequenascomumhaloinflamatório,
queevoluemrapidamenteparapústulas,queserompem,formandoumacrostaespessa
amarelada.Aslesõessãosempresuperficiais,nãoulceramouinfiltramaderme.Arecu-
peraçãoécompleta,semcicatriz.Ocasionalmentepodemexistiradenopatiassatélites,
masasmanifestaçõessistémicassãopoucoimportantes.Asáreasdepeleexpostasão
asmaisfrequentementeatingidas.
AtéháalgunsanosoestreptococodogrupoA,eraacausaprincipaldeimpétigo,isolan-
do-seemcercade80%doscasos.NaúltimadécadaoStaphylococcus aureus temvindo
aassumirumrelevomaiore,nalgunsestudos,jásuplantouoestreptococo.Avariante
bolhosaécausadaquaseexclusivamentepeloestafilococodourado.Osestreptococos
dogrupoAcausadoresdeimpétigoefaringitepertencem,habitualmente,aserotiposdi-
ferentes.OsestreptococosdogrupoBsão,porvezes,responsáveisporimpétigoneonatal.
Osportadoresnasaissãomaissusceptíveisaepisódiosrecorrentes.Apenicilinafoiaté
háalgumtempooantibióticoescolhido,tantopelaprevalênciadoestreptococo,como
peloriscodeglomerulonefritepós-infecciosa.Actualmenteusa-seflucloxacilinaouemal-
ternativaumacefalosporinade1ªgeração,amoxicilina+ácidoclavulânicoou,noscasos
dealergiaaosbeta-lactâmicos,eritromicina.Alavagemcomáguaesabão,pararemoção
dascrostas,éumpassoimportanteparaacura.Naslesõescircunscritaspodeusar-se
apenasterapêuticatópicacombacitracinaouácidofusídico.
ERISIPELA
Éumaformadistintadecelulitesuperficialcomenvolvimentodoslinfáticosecausada,
quaseexclusivamente,porestreptococosdogrupoA.Emcercade5%dosdoenteshá
bacteriemiaassociada.Émaisfrequentenasidadesextremasdavida.Ocorrecommaior
frequêncianafaceemembrosinferiores.Habitualmente,háumaportadeentrada,abra-
sões,lesõesdeeczema,feridascirúrgicas,infecçõesfúngicase,noperíodoneonatal,o
cotoumblical.Existemalgunsfactorespredisponentes,demaiorrelevonaidadeadulta,
como,porexemplo,aestasevenosa,paraparésias,diabetesealcoolismo.Osdoentes
comsíndromenefróticasãoparticularmentesusceptíveis.
Alesãotípicaconsistenumaplacaeritematosa,demargensbemdefinidasebordosele-
vados,queaumentadedimensõesrapidamente.Apeleenvolvidaédolorosaaotoque,
cominduraçãoe,frequentemente,temoaspectode“cascadelaranja”.Ocasionalmente,
surgembolhaseflictenasnapeleatingida.Háumaprogressãorápidadainfecçãoque
podeenvolvergrandessuperfíciesdapele.Histologicamente,adermeeacamadasuper-
ficialdotecidocelularsubcutâneomostramedemaeinfiltraçãoporneutrófilosebactérias,
sobretudonoscanaislinfáticos.
Ossintomassistémicossãopredominantes,comfebrealta,precedidadecalafrio,eo
doentetemum“artóxico”.Laboratorialmente,háleucocitosecomneutrofilia.
Emborasejapossívelisolaroestreptococonazonamarginaldaslesõescutâneas,odiag-
nósticoéclínico.AterapêuticahabitualéapenicilinaGouemalternativaaeritromicina.
Comaterapêuticaháumadefervescênciarápida(24a48horas)eparagemnaprogressão
dainfecção.
CELULITE
Celuliteéainfecçãoemqueotecidocelularsubcutâneoestáprimariamenteenvolvido,
com posterior invasão da derme.A epiderme é poupada.A erisipela é uma forma de
celulite, cujas características permitem um diagnóstico clínico. Nas restantes celulites,
comoháenvolvimentodecamadasdapelemaisprofundas,ademarcaçãoentreapele
191
sãeinfectadanãoénítida,comonaerisipela.Manifesta-seporsinaisinflamatórioscom
edema,eritema,caloredor.Acelulitedaórbitaétratadanumprotocoloespecífico.
Asbactériasmaisfrequentementeresponsáveissãooestafilocococoagulasepositivo,o
estreptococobeta-hemolíticodogrupoAe,atéàintroduçãodavacina,oHaemophilus in-
fluenzae.
Ascelulitescausadaspeloestafilococoeestreptococoestão,habitualmente,relacionadas
compequenostraumatismose,porisso,ocorremmaisfrequentementenosmembros.
AcelulitecausadapeloH. influenzae temalgumascaracterísticasparticulares.Ocorreso-
bretudonasidadesmaisjovens(entreos3meseseos4anos)eestáhabitualmenteas-
sociadaadoençasistémica,sendofrequenteoisolamentodomicrorganismoemhemo-
cultura.Emborasurjaemqualquerlocalização,écaracterísticaacelulitedaface,comen-
volvimentounilateraldazonamalar.Acoloraçãoazul-arroxeadaéconsideradapatogno-
mónica.Apósaintroduçãodavacinadiminuiuestetipodecelulite.
Odiagnósticoéessencialmenteclínico.
Aterapêuticaempíricadevecobrirestreptococoseestafilococos;habitualmente,usa-sea
flucloxacilinaendovenosa.Nacelulitedaface,sobretudoemcriançasnãoimunizadas,é
necessáriaacoberturadoH. influenzae.Nosdoentesimunocomprometidos,éimportante
tentaridentificaromicrorganismo.Aterapêuticaempíricadeveincluir,alémdosmicrorga-
nismoshabituais,apseudomonaeosbacilosentéricosgramnegativos.Aassociaçãoha-
bitualégentamicinacomflucloxacilinaougentamicinacompiperacilinaetazobactam.A
aplicaçãodecalorhúmidopromovealocalizaçãodainfecção.Seexisteumabcessoeste
deveserdrenadocirurgicamente.
FASCEÍTE NECROSANTE
Estetermorefere-seaumgrupodeinfecçõesqueenvolveapele,tecidocelularsubcu-
tâneo,fasciasetecidomuscular.Existemdiversostermosparaestetipodeinfecção,ba-
seadostantonaetiologiacomonograudeenvolvimentodostecidos,comogangrena
estreptocócicaaguda,gangrenadeMelleney,erisipelagangrenosa,entreoutros.Todas
estasdesignaçõesreferem-seacelulitescomenvolvimentodascamadasprofundasda
pele,fasciasemúsculo,emquesãocaracterísticasanecrosedestestecidoseaneces-
sidadededesbridamentocirúrgico.
Podehavermaisdoqueummicrorganismoeumaacçãosinérgicaentreumagente
aeróbio(Staphylococcus aureus,esteptococobeta-hemolíticodogrupoAouumgram
negativo)eumoumaisanaeróbios,comopeptoestreptococos,Prevotella ouBacteroides
fragilis.Pseudomonasegramnegativosentéricossãofrequentesnosdoentesneutro-
pénicos.Emboraestaacçãosinérgicasejafrequente,nãoéessencial,jáqueumúnico
microrganismopodecausarumquadroigualmentegrave.
Afasceítenecrosanteéumaentidaderaranaidadepediátrica,masdesdeháalgum
tempotemsurgidoumnúmerocrescentedecasosdescritosnaliteratura,associados
nasuamaioriaavaricela.Existeumaassociaçãoentreaocorrênciadefasceíteeouso
deibuprofenooudeoutrosanti-inflamatóriosnãoesteróides,duranteavaricela.
Nafaseinicialafasceítenecrosanteéumacelulitevulgar,masqueempoucotempo
(horas) progride até envolver grandes superfícies de pele. Com frequência, na fase
inicial,oúnicosintomaéadorlocal,comsinaislocaismínimos,oqueatrasaodiagnóstico.
Asmanifestaçõessistémicassãoimportantes,comfebreelevada,“artóxico”,evoluindo
rapidamenteparachoque,falênciamultiorgânicaemorteem30a50%doscasos.
Acirurgiaalargadacomdesbridamentodetodaaáreaenvolvidaéfulcralnaterapêutica,
sendofrequenteanecessidadederepetirváriasvezesesteprocedimento.Aterapêutica
antibióticaempíricaconsistenaassociaçãodepenicilinaGeclindamicinaouflucloxacilina
eclindamicina,respectivamente,paraoestreptococoeoestafilococo.Aclindamicina
estáindicadanasinfecçõescomgrandeinóculo,emqueamultiplicaçãobacterianaé
muito lenta, comprometendo a acção da penicilina.A acção da clindamicina ocorre
atravésdainibiçãodasínteseproteica,inibindotambémaproduçãodeenzimaseen-
dotoxinas,relevantesnasinfecçõesinvasivas.
192
Leishmaníase visceral (Kala-azar)
INTRODUÇÃO
OKala-azaréprovocadopelosprotozoáriosLeishmania infantum ouLeishmania do-
novani,parasitasintracelularesqueinfectamascélulasdosistemaretículo-endotelial.
Namaioriadoscasos,adoençaézoonóticaeimplicaocãocomoprincipalhospedeiro
intermediário.Atransmissãofaz-seatravésdapicadaduminsectodogéneroPhlebo-
tomus.Emcasosraros,podehavertransmissãomaterno-fetalouportransfusãosan-
guínea.
Atingemaisfrequentementecriançasdos1aos4anosedoentesimunodeprimidos
(nomeadamentecominfecçãoVIH).Semtratamento,adoençaéfatalemcercade
90%doscasos.
AdoençaéendémicanaÁsia,África,AméricaLatinaebaciamediterrânica.EmPor-
tugal,adoençaéendémicanasregiõesdeTrás-os-MonteseAltoDouro,Lisboa,Se-
túbal,AlentejoeAlgarve,sendomaisfrequentedeMaioaOutubro.
DIAGNÓSTICO
Operíododeincubaçãopodedurarsemanasameses.Adoençapodeserassintomá-
tica,terumaapresentaçãosub-agudaouagudaerapidamenteprogressiva.Agravidade
estárelacionadacomamánutriçãoeimunodepressão.
Asmanifestaçõesclínicasincluem,paraalémdesintomasinespecíficoscomomal-es-
tar,anorexiaeemagrecimento,febrealtaprolongada,palidezacentuadaeaumento
dovolumeabdominal,àcustadeesplenomegaliae,porvezes,hepatomegalia.Pode
haveradenopatiasgeneralizadas.
Odiagnósticodiferencialfaz-secomdoençaslinfoproliferativasoudoençasquecursam
comesplenomegalia.
Laboratorialmenteatríademaiscaracterísticaéanemianormocítica,normocrómica,
trombocitopeniaehipergamaglobulinemiapoliclonal.Habitualmente,hátambémleu-
copenia,aumentodastransaminasesedabilirrubinaconjugadaehipoalbuminemia.
Aidentificaçãodoparasitafaz-senoaspiradodemedulaóssea,porexamedirecto,
culturaouPCR-ADN.Oaspiradoesplénicoémaissensívelmastemriscohemorrágico
elevado,autilizarapenassenãohouveralternativa.
AserologiaporimunofluorescênciaindirectaouELISApodeserútil.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1ª linha: Anfotericina B lipossómica IV (1vez/dia,perfusão30-60min)
• 3mg/Kgdurante5dias+dia14+dia21
• Nodoenteimunocomprometido(ex.infecçãoVIH,transplantado):4mg/kgdurante
5dias+dia10,17,24,31,38
2ª linha: Antimoniato de meglumina (1vez/dia)
• Glucantime® IM100mg/Kg(≈28mg/Kgdeantimóniopentavalente)–Aumentopro-
gressivodadosedurante3-4dias,completando10diasemdosetotal.Poderepe-
tir-senovociclodurante10diasemdosetotal,10-14diasdepoisou
• Glucantime® IVouIM70mg/Kg(≈20mg/Kgdeantimóniopentavalente)durante28
dias
• Não utilizar em imunodeprimidos, com doença cardíaca subjacente, grávidas ou
provenientesdeáreasdeelevadaresistência(Índia).
Arespostaaotratamentoéessencialmenteclínica:comapirexia,melhoriadoestado
geraleregressãodasorganomegáliasapósalgumassemanas.
Amanutençãodefebrealtaacompanhadadeneutrofiliadevefazersuspeitardeso-
bre-infecçãobacteriana.Ascomplicaçõesinfecciosasehemorrágicassãoasprincipais
causasdemorte.
Estesdoentesdevemseracompanhadosdurante12mesesnaConsultadeInfeccio-
logiaPediátrica,pelapossibilidadederecaída/recidiva.
193
Malária
INTRODUÇÃO
AMaláriaéumaparasitoseprovocadapeloPlasmodium,protozoáriointracelulartrans-
mitidopelapicadadomosquitoAnopheles.QuatroespéciesdePlasmodium infectam
oserhumano:P. falciparum (omaisvirulento),P. malariae, P. ovale eP. vivax.EmPor-
tugal,oscasosdemalária,maioritariamenteporP. falciparum, sãoobservadosprinci-
palmenteemimigrantesouviajantesprovenientesdeáreasendémicas.Éessencial
questionaraáreadeproveniência,históriadeviagensrecentesazonasendémicas,
realizaçãodeprofilaxiaouantecedentesdeepisódiossemelhantesaoactual.Outras
formasdetransmissãodamaláriaincluemtransfusõessanguíneasetransmissãover-
tical.Operíododeincubaçãodadoençadurahabitualmente8a20dias,podendo
variarentrealgunsdias(nocasodoP. falciparum)atéváriosanos(P.malariae).
DIAGNÓSTICO
Ossintomasiniciaissãoinespecíficosepodemincluirmal-estargeneralizado,astenia,
cefaleias,mialgias,artralgias,dorabdominaloufebrebaixa.Esteperíodoprodrómico
éseguidoporepisódiosintermitentesdefebreelevada,coincidentescomalibertação
doparasitadoseritrócitos.Deacordocomaespécie,osintervalosdafebrepodemva-
riarde48/48h(P. falciparum, vivax e ovale)a72/72h(P. malariae),mas,emgrande
partedasvezes,afebreéirregularenãoindicativadaespécie.Atríadeclássicade
febreperiódica,comcalafrioesudoreseprofusapodesurgirnacriançamaisvelhae
adolescente,masnãoéfrequentenacriançapequena,peloquesedevepensarem
maláriaemtodasascriançascomfebrealtaquesurjaatéumanoapósoregressode
zonaendémica.Ossintomasgastrintestinais(náuseas,vómitosediarreia)sãorelati-
vamentefrequentes.
Oexamefísicopoderevelarpalidezdapeleemucosas,bemcomotaquicárdiae/ou
taquipneia,decorrentesdafebreouanemia.Osvalorestensionaissãohabitualmente
normais.Aicterícianãoétípicanadoençaligeira/moderadae,seobjectivada,deve
fazersuspeitardedoençahematológicasubjacente(drepanocitose,talassemia,défice
deglicose-6-fosfatodesidrogenase).Podemestarpresenteshepatoeesplenomega-
lia.
Odiagnósticodefinitivoéestabelecidopelaidentificaçãodoparasitanosangueperi-
férico:porgotaespessa,quepermiteapenasaidentificaçãodoparasita,ouporgota
fina,quepermitetambémacontagemdeeritrócitosinfectadosemonitorizaçãodares-
postaàterapêutica.Odiagnósticosódeveserexcluídoapósummínimode3pesquisas
negativas,comumintervalode12horas.Osactuaistestesrápidos,fáceisdeexecutar
ecomelevadasensibilidadeeespecificidade,nãoestãodisponíveisnoHSMenão
dispensamoesfregaçodesangueperiférico,jáquenãopermitemmonitorizarares-
postaterapêutica.
Seotratamentonãoforinstituídonafaseprecocedadoença,ouhouverresistência
doparasitaaoantimalárico,podehaverevoluçãoparamaláriagrave(Quadro1).A
doençagraveémaisfrequentenolactente,nagrávidaenosdoentesimunocompro-
metidos.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aescolhadoantimaláricodependedaespécieinfectante,dagravidadedoquadroclí-
nico,dopadrãoderesistênciadaáreaondeainfecçãofoiadquirida(Quadro2)*eda
realizaçãodequimioprofilaxiaoutratamentoprévios(Figura1).Aviadeadministração
preferencialéaoral,exceptonoscasosdemaláriagrave(Quadro3).
Na malária grave não deve ser realizada monoterapia. O quinino é o fármaco de
eleição,emassociaçãocomclindamicinaoudoxiciclina(Quadro4).Ainfusãoendo-
venosadoquinino,fármacocardiotóxico,exigemonitorizaçãoelectrocardiográficacon-
tínua.SehouverprolongamentodointervaloQT>25%doseuvalordebase,oritmo
dainfusãodeveserreduzido.Aterapêuticainclui,alémdosantimaláricos,medidasde
194
QUADRO 1. Manifestações clínicas e laboratoriais de malária grave
• Alteraçãodoestadodeconsciência/convulsões
• Maláriacerebral(semreacçãoàdor)
• Hiperpirexia(>40ºC)
• Dificuldaderespiratória/edemapulmonar/ARDS
• Choque/hemorragia/CID
• Icterícia
• Acidosemetabólica
• Hipoglicemia
• Anemianormocíticagrave(<5g/dl)
• Hematúriamacroscópica
• Insuficiênciarenal
• Hiperparasitemia(>5%ou>250.000parasitas/µl)
Acesso simples
Plasmodium falciparum
195
QUADRO 4. Terapêutica da malária grave por P. falciparum
(1)
Nãofazerimpregnaçãosetiverhavidoadministraçãodequinino,quinidinaoumefloquinanasúltimas24h
(2)
Obrigatóriamonitorizaçãocardio-respiratóriaduranteaperfusão
*Consultarhttp://www.cdc.gov/malariaparaobterinformaçãoactualizadasobreoperfilderesistências.
**ÁreasdeP.vivaxresistenteàcloroquina:Papua-NovaGuiné,Indonésia;algunscasosemMyanmar,Índia,
IlhasSalomão,Vanuatu,Guiana,Brasil,ColômbiaePeru.
ÁreasdeP. malariae resistenteàcloroquina:Sumatra.
suporte(oxigenação,ventilação),hidratação(riscodeedemapulmonaragudo)eaporte
adequadodeglicose(riscodehipoglicemia).Seocorreremconvulsões,deveserad-
ministradofenobarbital.
Avigilânciadodoenteincluiaindamonitorizaçãodeparâmetrosvitais,estadodecons-
ciência,sinaisdedificuldaderespiratória,desidratação,hipoglicemia,diureseepes-
quisadePlasmodium umavezpordia.
AsespéciesP. malariae, P. ovale eP. vivax raramentecausamdoençagraveesempre
quefornecessáriaahospitalização,otratamentodevesersemelhanteaodoP. falci-
parum.Amaioriadosprotocolosrecomendaotratamentodosepisódiossimplescom
umcursode3diasdecloroquina,exceptonoscasosderesistênciaàcloroquina,em
quedeveserutilizadoomesmoprotocolodoP. falciparum.**Noscasosdemalária
porP. ovale eP. vivax deve-seassociar2semanasdetratamentocomprimaquina
0,3mg/Kg/diadurante14dias(apósexclusãododéficedeglicose6fosfatodesidro-
genasee/ougravidez)paraerradicaroshipnozoítoshepáticos.
Na gravidez o tratamento deve ser quinino associado a clindamicina (sem efeitos
adversosnos3trimestres).
Nofinaldotratamento,odoentedeveserreferenciadoàconsultadeInfecciologiaPe-
diátrica,compesquisadePlasmodium ao14ºe28ºdia.
196
Meningite
INTRODUÇÃO
Ameningiteéumainflamaçãodasmembranasquecobremocérebroeamedulaes-
pinal.Éaprincipalcausadefebreassociadaasinaisesintomasneurológicosnacrian-
ça.Éhabitualmentedecausainfecciosa:viral(maisfrequente),bacterianaoufúngica
(rara). Os vírus habitualmente implicados são enterovirus (coxsackie, enterovirus,
echovirus)evírusdaparotiditeepidémica.Nascriançascomidadesuperiora3meses
osmicrorganismosquemaisfrequentementecausammeningitebacterianasão:N.
meningitidis, S. pneumoniae e Haemophilus influenzae tipob(muitoraronosvacinados
eacimados5anosdeidade).Noperíodoneonatal(eatéaos3meses)podemestar
implicados,alémdaqueles,Streptococcus dogrupoB,bacilosGramnegativos(sobre-
tudoE. coli), Staphylococcus aureus, Listeria monocytogenes e Enterococcus.Nos
doentessubmetidosaneurocirurgia:Staphylococcus aureus, Staphylococcus coagu-
lasenegativoseagentesGramnegativos(Pseudomonas, E. Coli, Klebsiella).Noimu-
nodeprimido:S. pneumoniae,N. meningitidis,H. Influenzae (deficiênciadeanticorpos
opsonizantes),Listeriaemeningitefúngica(corticoterapia,VIH).Nacriançacomas-
pleniafuncionalémaisprováveletiologiapneumocócica.Ameningitefúngicaérarae
resume-senasuaquasetotalidadeaoCryptococcus neoformans noimunodeprimido
grave.Ameningitebacterianaéumasituaçãoemergenterequerendotratamentopre-
coceparadiminuiramortalidadeeassequelasneurológicas(maisfrequentesnaetio-
logiapneumocócica).
DIAGNÓSTICO
Clínico: No lactentepodemanifestar-secom:“ardoente”,febre,recusaalimentar,vó-
mitos,prostraçãoouirritabilidade,gemido,choroagudo,olharfixoedesviodosolhos
oumovimentosdenistagmo.Nacriançamaisvelhaapresenta-sehabitualmentecom
febreesinaisdeenvolvimentomeníngeo(rigidezdanucaesinaisdeKernigeBrud-
zinsky).Podeapresentar-sedeformaaguda,commanifestaçõesdesépsiseatingi-
mentomeníngeoaparecendoaolongodehoras,outerumcursomaisinsidiosocom
febreemal-estargeralaolongodealgunsdias.
Laboratorial: Asuspeitademeningiteimplicapunçãolombar(PL)comexamecito-
químico,bacteriológicodirectoeculturaldolíquidocéfalo-raquidiano(LCR)eeventual
pesquisadeantigénioscapsulares.SãocontraindicaçõespararealizaçãodePL:ins-
tabilidade hemodinâmica, dificuldade respiratória, hipertensão intracraniana, sinais
neurológicosfocais,infecçãocutâneanolocaldapunção,coagulopatia.Deveserco-
lhidosangueantes da PL,incluindo:glicemia,hemograma,proteínaCreactiva(PCR),
hemoculturaeionograma.Oestudodacoagulaçãoestáindicadonoscasossugestivos
deCID.
Osdadosclínicoselaboratoriaisutilizadosnadistinçãoetiológicadameningiteestão
resumidosnoQuadro1.Neutrofilianosangueperiféricoepredomíniodepolimorfonu-
clearesnoLCRpodemestarpresentesnafaseinicialdemeningitesvirais.Acontagem
decélulasnoLCRévariávelnaetiologiaviralebacteriana,emborahabitualmente
maiselevadanasegunda.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Provável meningite viral.Internamentoparavigilânciaeeventualterapêuticadesu-
porte.Bomprognóstico.
Provável meningite bacteriana. Iniciar ceftriaxona na dose de 100 mg/kg/dia IV
24/24h.Nãoadministraremsimultâneocomperfusõescontendocálcio(substituirpor
cefotaxima).Nolactentecommenosde3mesesdeidadeassociarampicilina400
mg/kg/dia6/6hIV,peloriscodeinfecçãoporListeria.Nodoentesubmetidoaneuroci-
rurgiaaterapêuticadeveseradaptadaàrealidademicrobiológicadecadahospital,
devendoincluirvancomicina.
Quandoasuspeitaclínicaéforte,aterapêuticadeveseriniciadaimediatamenteapós
197
QUADRO 1. Etiologia viral vs bacteriana (clínica e dados laboratoriais)
acolheitadehemoculturaePL.NoscasosemqueaPLéatrasadaporcontraindicações
clínicasouindicaçãoparaexamedeimagemprévio,oiníciodaantibioticoterapianão
deveserproteladoeestadeveseradministradaapóscolheitadehemocultura.
• SeoexamedirectodoLCRforpositivoparapneumococo ounapresençadesus-
peitaclínicadeinfecçãoporestemicrorganismo,deveassociar-sevancomicina(60
mg/kg/dia8/8hIV),devidoàpossibilidadederesistênciasàscefalosporinasde3ª
geração. No caso de se confirmar a resistência às cefalosporinas de 3ª geração
devemanter-seasuaadministraçãoassociadaàvancomicina,peloseuefeitosi-
nérgicoeassociar-seaindarifampicina(20mg/kg/dia12/12hIV).Aterapêuticaan-
tibióticadevemanter-se14a21dias.Nãoestáindicadaprofilaxiadoscontactos.
Consideraraadministraçãodedexametasonaseforpossívelaadministraçãocon-
comitanteounaprimeirahoraapósa1ªdosedeantibiótico(dose:0,3-0,4mg/kg/dose
12/12h2dias).
• SeoexamedirectoforpositivoparaHib ouestainfecçãoéprovável(<5anos,sem
vacinaçãoanti-Hibcorrecta)associardexametasona(0,3-0,4mg/kg/dose12/12h2
dias)comprimeiratomaantesouemsimultâneocom1ªtomadeantibiótico.Ate-
rapêuticaantibióticadevemanter-sedurante10dias.Faz-seprofilaxiadoscontactos
emcasosseleccionado(Quadro2)
Todososcontactosíntimos(criançaseadultos,exceptográvidas)emmeiofamiliarouinfantário
ondehajacriançasimunocomprometidas(vacinadasounão)oucriançascommenosde4anos
comvacinaçãoanti-Hibincorrectaouincompleta
Crianças: Rifampicina20mg/Kg/dia,24/24h,PO(Max600mg/dia)durante4dias
Adultos: Rifampicina600mg/dia24/24h,PO,4dias
Nota:Todasascriançassemvacinaçãocompletadeveminiciarouactualizaravacina.
• Nocasodomeningococo, nosúltimosanostêmsurgidoestirpescomsensibilidade
diminuída à penicilina. Se for sensível à ampicilina, a dose recomendada é 400
mg/kg/dia.Aantibioticoterapiadevemanter-sedurante7dias.Semindicaçãopara
administraçãodedexametasona.Faz-seprofilaxiaaoscontactosíntimos(Quadro
3).
• Noscasoscomfortesuspeitaclínicademeningitebacterianacomexamesbacte-
riológicosnegativosdevemanter-seterapêuticaantibióticadurantepelomenos10
dias.
• Aevoluçãoerespostaàterapêuticaavaliam-sepelaclínicaevaloresdaPCR.Só
198
sejustificarepetirPLemcasodeevoluçãodesfavorável.Nasuspeitadecomplica-
çõesintracranianas(derramesubdural,abcesso,hidrocefalia)deverealizar-seTC
CE.
Indicações
1. Contactosintrafamiliares
2. Criançadamesmasalanoinfantáriooucreche(ouquefaçamrefeiçõese/ousestajuntos)
3. Contactomantido,emrecintofechado,durantealgumashoras(+/-4horas),pelomenos5
diasnos7diasprecedentes.
4. Exposiçãoàssecreçõesdodoentenos7diasprecedentes
Crianças: Rifampicina
≤1 mês: 5mg/kg/dose,12/12h,PO,2dias
>1 mês: 10mg/kg/dose,12/12h,PO,2dias
Adultos:
Rifampicina: 600mg/dose12/12h,PO,2diasou
Ciprofloxacina: 500mg,PO,doseúnica
Grávidas:
Ceftriaxona: 250mg,IM,doseúnicaou
Espiramicina: 500mg6/6h,PO,5dias
Nota:Nocasodesurtoepidémicopoderáhavernecessidadedeprofilaxiadetodososcontactos,adefinir
pelaAutoridadedeSaúdeLocal.
Nota2:Ocasoíndextambémdevefazerprofilaxiaantesdaaltahospitalar,amenosqueainfecçãotenha
sidotratadacomceftriaxonaoucefotaxima.
199
Neutropenia febril
INTRODUÇÃO
Neutropeniaédefinidacomoumacontagemtotaldeneutrófilosinferiora1500/mLe
classifica-seemligeira(1000-1500/mL),moderada(500-1000/mL)egrave(<500/mL).
Estesvaloreslimitesãomenoresemcriançasderaçanegraecomidadeentreas2
semanas e os 6 meses. Neutropenia febril define-se por contagem de neutrófilos
<500/mLassociadaatemperaturacorporal>38,5ºC(1episódioisolado)ou>38ºCem
2determinaçõesnumperíodode12horas.
Risco elevado deinfecçõesgravesbacterianasefúngicas:contageminferiora100/mL,
neutropeniaprolongada(>7-10dias)ouemfasededescidarápida;outrasalterações
dosistemaimunitário(anomaliasnafunçãodosneutrófilos,respostamedulardiminuí-
da);perdadeintegridadedepeleemucosas;malnutrição;alteraçãodafloramicrobiana;
doentescompatologiahemato-oncológicasobquimioterapia,neutropeniacongénita
grave(síndromedeKostmann,agranulocitoseinfantil)ouanemiaaplástica.
Risco de infecção variável:neutropeniaidiopáticaouautoimune(riscodeinfecção
habitualmentebaixo);neutropeniacíclica(riscomoderado).
Risco baixo:criançassaudáveiscomneutropeniatransitóriaisolada(nocontextode
doençaviralouassociadaamedicação)naausênciadeatingimentosistémicograve.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticodeinfecçãonodoenteneutropénicoédifícil.Ossinaistípicosdeinfla-
mação podem estar ausentes e a febre é, frequentemente, o único achado. Pode
aindaocorrersépsissemfebre,sobretudonosdoentessobcorticoterapia.
Exame objectivo –procurarfocoscomunsdeinfecção:peleemucosas(pregascu-
tâneas,leitoungueal,zonadeinserçãodeacessosvenososcentrais,orofaringe,gen-
givas),seiosnasais,pulmões,abdómeneperíneo.Eritemaedorligeirosdevemser
valorizadosporqueossinaisdeinfecçãonosdoentesneutropénicospodemsersub-
tis.
Avaliação laboratorial –hemograma,PCR,funçãorenalehepática,coagulação,he-
moculturasparabactériasefungos(depreferência2eointervaloentreasduasco-
lheitasdeveteremconsideraçãoaurgênciadoiníciodaantibioticoterapia),urinaII,
urocultura.Considerar:hemoculturasparaanaeróbios(mucosite,sintomasgastrintes-
tinais);coprocultura,pesquisadetoxinadeClostridium difficile epesquisadeovose
parasitasnasfezes(napresençadediarreia);pesquisaporpolimerase chain reaction
deCMV,EBV,HSV6,parvovírus(doentesgravementeimunodeprimidos),Legionella
pneumophila e Mycoplasma pneumoniae (na presença de sintomas respiratórios);
examecitoquímicoebacteriológicodoLCR,precedidoporTCCEnapresençadeal-
teraçãodoestadodeconsciênciaousinaisfocais;radiografiadetórax;radiografiae
ecografiaabdominalnapresençadedorabdominalouvómitosincoercíveis.
Repetir colheitas de produtos para cultura sempre que se altere a terapêutica
antimicrobiana.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A antibioticoterapia empírica éopilardotratamentodosdoentescomneutropenia
febrileriscoinfecciosoelevado.
AsbactériasmaisfrequentessãoGramnegativas–Escherichia coli, Klebsiella pneu-
moniae ePseudomonas spp,quesãoresponsáveisporinfecçõesgraves,comosépsis,
comevoluçãofulminante.ComaterapêuticadirigidaaosGramnegativosassiste-se
aumaumentorelativodosagentesGrampositivos,comoS.aureus e S. epidermidis
(comresistênciafrequenteaosβ-lactâmicos,sobretudoemmeiohospitalar)eStrep-
tococcus spp.Emcercade10-15%dasinfecçõesnacriançafebrilneutropénicaestão
presentesbactériasanaeróbias,habitualmente,emassociaçãocomoutrosmicrorga-
nismos.
200
Nasinfecções fúngicas, maisfrequentesnaneutropeniaprolongada,associadaalin-
fopeniaouacorticoterapia,predominamCandida spp (orofaringe,esófago-hepato-es-
plénica)eAspergillus spp (pulmões,seiosperinasais).
A antibioticoterapia deve ser de largo espectro, com cobertura para bactérias
Gram negativas e Gram positivas, endovenosa e com dose máxima para cada
antibiótico.
Amonoterapia comumantibióticodeespectroalargadoecomactividadeanti-pseu-
domonas(cefepima,carbapenem)éaceitávelnamaioriadosepisódiosfebris.Aalter-
nativaéacombinaçãodeumaminoglicosídeocomumagentecomactividadeanti-
pseudomonas(piperacilina-tazobactam).Estaopçãotemvantagensnodoentecom
riscodeinfecçãoelevado(efeitosinérgico,reduçãodoriscoderesistências)sendoa
principaldesvantagematoxicidadedosaminoglicosídeos.
Aantibioticoterapiadevesermantidapelomenos14dias.Oregimeinicialdeveserre-
visto em caso de agravamento clínico, persistência de febre >72 h, isolamento de
agenteouclínicadeinfecçãolocalizada.
201
Otite média aguda
INTRODUÇÃO
Designa-seporotitemédiaaguda(OMA)ainfecçãodoouvidomédiodeiníciosúbito
edecurtaduração.Éasegundadoençamaisfrequenteeacausaprincipaldepres-
criçãodeantibióticosnacriança.Aincidênciaémaiorentreos6mesese1anoea
taxaderecorrênciadenovosepisódiosétantomaiorquantomaisnovaforacriança
àalturado1ºepisódio.
Asbactériasresponsáveispelamaioriadoscasossão,porordemdecrescente:Strep-
tococcus pneumoniae (maisfrequente,menortaxadecuraespontânea,maiscompli-
cações supurativas), Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus
pyogenes e Staphylococcus. Emcriançascommenosde6semanastemostambém
deconsiderarEscherichia coli, Klebsiella sp ePseudomonas aeruginosa. Outrosagen-
tes:vírus,clamídia,micoplasma.
OprincipalfactorpredisponenteparaOMAéainfecçãorespiratóriaalta.Emsituações
deotitesderepetição,sobretudodedifícilresolução,háqueconsideraroutraspato-
logias–rinitealérgica,hipertrofiadosadenóides,imunodeficiências,disfunçãociliar
(S.Kartagener),tumoresdanasofaringe,malformaçõescraniofaciais,intubaçãona-
sotraquealounasogástricaprolongadas
DIAGNÓSTICO
Baseia-senahistóriaclínicaenaotoscopia.
Clinicamentecaracteriza-seporaparecimentosúbitodeotalgia,sobretudoquandoa
criançaestádeitada,aquesepodeassociarfebreehipoacúsia.Noslactentesossin-
tomas podem não ser tão localizados e a infecção manifestar-se por irritabilidade,
prostração,anorexia,vómitose/oudiarreianasequênciadeumainfecçãorespiratória
alta.Nodecursodadoençapodeocorrerroturapunctiformedamembranadotímpano
traduzindo-seporotorreiacomousemotorragia,apósaqualafebreedortendema
desaparecer.
À otoscopia (se possível com otoscópio pneumático) o tímpano tem uma posição
normaleémóvelinicialmente,comhiperemiaaoníveldapars flácida,quadrantepos-
tero-superiordapars tensa enaregiãodoânulo(miringite).Afebre,ochoroeatosse
podemprovocarumaspectosemelhanteaestafaseinicial.Posteriormentetodootím-
panoestáhiperemiado,porvezesamarelado,espessado,imóveleabauladoparao
canalauditivoexterno(devidoàacumulaçãodelíquidonoouvidomédio),deixandode
seobservarasestruturasanatómicasdamembranadotímpano.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A terapêutica antibiótica tem um efeito limitado na evolução clínica da maioria dos
casos,sendoque80%resolvemespontaneamentenumasemana.
Combasenestaspremissaspreconiza-seanãoprescriçãoinicialdeantibioticoterapia
seacriançatemmaisde12meses,épreviamentesaudáveletemfácilacessoareob-
servaçãoclínicanas48horasseguintes.Nesteperíodoaterapêuticaésintomática–
desobstruçãonasal,paracetamole/ouibuprofeno,mantendo-seacriançaemvigilância
eensinandoaospaisossinaisdealerta(paresiafacial,inflamaçãoretroauricular).
Seasintomatologiapersistiraofimde48-72horas,acriançadeveserreobservada
e,seoquadroclínicosemantiver,deveentãoserprescritaantibioticoterapia.Estaes-
tratégiapodeacarretarumriscoacrescidodemastoidite(2casos/100.000porano).
O antibiótico de escolha é a amoxicilina na dose de 80-100mg/Kg/dia, 8/8 horas,
durante7dias.Aduraçãomínimadaterapêuticasão5diase,sehouversinusiteas-
sociada,deveprolongar-seatéaos10dias.
Nascriançasalérgicas à penicilina e derivados:
1ªlinha:Cefuroximaaxetil(30-40mg/Kg/dia)ouCefprozil(30mg/Kg/dia),Sealergia
imediataàpenicilinaoptarpor2ªlinha
2ªlinha:Claritromicina(15mg/Kg/dia,12/12h)ouAzitromicina(10mg/Kg/dia,1toma/d,3d)
202
Noscasosdeterapêutica recente com amoxicilina oudeOMA resistente (persis-
tênciadafebre,otalgia,abaulamentoehiperemiadotímpanoapós4diasdeantibio-
ticoterapia):
1ªlinha–amoxicilina-clavulanato,80mg/Kg/dia,8/8horas(formulação7/1a14/1)
2ªlinha–cefuroximaaxetil/cefprozil
3ªlinha–ceftriaxona,50mg/Kg/dia,IMouIV,durante3dias(considerarmiringotomia
prévia).ViaIMcontraindicada<2anos
Oaparecimentodeotorreianosprimeirosdiasdeantibiocoterapianãosignificaobri-
gatoriamentefalênciaterapêutica,devendoestaserconsideradasepersistemaisde
3-4dias.Ocritériodecuraéaresoluçãodasintomatologia,nãosendonecessário(na
maioriadoscasos)reobservaçãoapósotratamento.Emcercademetadedascrianças
comOMAcurada,persistelíquidonoouvidomédioaofinaldo1ºmês.Sehouverper-
furaçãotimpânicadeveserefectuadaotoscopiadecontroloemanterprevençãoda
entradadeáguanocanalauditivoexternoatéotímpanorecuperarasuaintegridade.
DevemserreferenciadosaORLosdoentescomOMApersistentee/oucomplicações.
COMPLICAÇÕES
Sãopoucofrequentes.AsuaincidênciaémaiornascriançascomOMAderepetição.
Amastoiditetraduz-seclinicamentepordor,tumefacçãoeruborlocal,geralmenteas-
sociadoafebre.Podeoriginarabcessosnasregiõesretroauricular,triânguloposterior
cervical(Bezold),apófisezigomática(pré-auricular)eápexpetroso(petrosite).Osmi-
croorganismosmaisfrequentessãopneumococoeS. pyogenes.Otratamentobaseia-
senaantibioticoterapiaendovenosa(amoxicilina-clavulanatooucefuroxima).
Outras complicações: hipoacúsia de transmissão e sensorioneural, paralisia facial,
erosãoossicular,perfuraçãotimpânica,colesteatoma,petrosite,reduçãodapneuma-
tização,labirintite,abcessoextradural,abcessosubdural,abcessocerebralecerebe-
loso,meningite,tromboflebitedoseiolateral,hidrocefaliaotítica.
203
Rastreio de imunodeficiência
primária
INTRODUÇÃO
Asimunodeficiênciasprimárias(IDP)sãodefeitoscongénitosdealgumdosconstituin-
tesdosistemaimunitário,cursandocomaumentodasusceptibilidadeàsinfecções
e/oumanifestaçõesdedesregulaçãoimunológica(auto-imunidade,neoplasias).Cada
umadasIDPéumadoençarara,masnoseuconjuntotêmumaincidênciaglobalde
1:10.000indivíduos(excluindoodéficedeIgA,comincidênciade1:400-1000).
DIAGNÓSTICO
Clínica: ExistemdiversossinaisdealarmequedevemfazersuspeitardeIDPemotivar
orastreio(quadro1).
Grupo de
manifestações Descrição
Infecciosas – Infecçõesbacterianasderepetição(≥6/anonacriança,≥4/anonoadulto),
comtomaprolongadadeantibióticos,intervalolivrecurtooucomplicadas
(ex:pneumatocelo)
– ≥2episódiosdeinfecçãograve:pneumonia,meningite,osteomielite,
sépsis
– Abcessosrecorrentescutâneosouganglionares
– Abcessosdeórgãos
– Gengivoestomatitepersistente
– InfecçãodisseminadaporBCG oulocalizadagrave(ex:osteíte)
– Infecçãoviraldecursoanormalougrave(ex:varicelagrave,
meningoencefaliteaenterovirus)
– Infecçõesfúngicaspersistentesougraves(ex:candidíasemuco-cutãnea
persistenteacimade1anodeidade;pneumoniaaPneumocystis jirovecci)
– Infecçõesraras,poragentesoportunistasouemlocaispoucofrequentes
– Bronquiectasias
Hematológicas – Linfopenia(ex:se<6Mdeidade,<2500/mL),neutropenia,trombocitopenia
comvolumeplaquetáriobaixo,leucocitoseseminfecçãooueosinofilia
–paraogrupoetário,semoutracausa
Sistema – Ausênciadesombratímicanaradiografiadetóraxdelactente
Imunológico – Ausênciadegânglioslinfáticos,amígdalaseadenóides;
– Hepatoesplenomegalia,adenomegalias
– Inflamaçãogranulomatosainexplicada(granulomasdeorgão)
– Reacçãodeenxertoversus hospedeiromãe-RNouapóstransfusão
Estado Geral – Máprogressãoestaturo-ponderalsemoutracausaevidente
Gastrintestinais – Diarreiapersistentesemoutracausaevidente
– Doençainflamatóriaintestinalno1ºanodevida
Auto-imunes – Citopeniasauto-imunes
– Manifestaçõesauto-imunesnosprimeirosmesesdevida,nãoassociadas
adoençaauto-imunematerna(diabetestipo1,insuficiênciasupra-renal,
hipotiroidismo,falênciagonadal)
Pele e faneras/ – Dermatitedescamativagrave,eritrodermiageneralizada
Dentição/ – Alopéciatotal
Cordão umbilical – VerrugasouMolluscum contagiosum generalizados
– Alteraçãodaerupção/morfologiadentária(ex:dentescónicos)
– Quedatardiadocordãoumbilical(>30dias)
204
QUADRO 1. (continuação)
Grupo de
manifestações Descrição
Cardíacas – Cardiopatiacongénita(anomaliasconotruncais)
História Familiar – FamiliarescomIDPoususpeitadeIDP
– Mortesnainfânciaporinfecção
– Consanguinidade
Defeito Laboratório
imunitário
Todos os Hemogramacomesfregaço
grupos RadiografiadeTórax
DoseamentodeImunoglobulinas(IgG,IgA,IgM,IgEtotal)
Humoral – Produçãodeanticorposespecíficos:
– Naturais(isohemaglutininasIgManti-Aeanti-B)
– induzidosporvacinação(níveispréepós-vacinação)
– antigéniosproteicos(ex:tétano,VHB)
– antigéniospolissacáridos(ex:capsularesdeS. pneumoniae se
>2anos)
– Populaçõeslinfocitárias(LinfócitosB)
– SubclassesdeIgG(IgG1,IgG2,IgG3,IgG4)
Celular/ – TestescutâneosdeHipersensibilidaderetardada(Mantoux,Candidaspp)
/Combinada – Populaçõeslinfocitáriastotaiseestudosdeproliferação/activação
– Estudosenzimáticos(ácidoúrico,ADA,PNP)
– Estudodaexpressãodemoléculasdesuperfícieeintracelulares
Fagócitos – Capacidadeoxidativadeneutrófilosemonócitos:TesteNBTouTestede
reduçãodadihidrorodamina(maissensível)
– Capacidadefagocíticadeneutrófilosemonócitos
– DoseamentodeIgE
– Leucogramasseriados–2-3x/semana,por6-8semanas(suspeitade
neutropeniacíclica)
Complemento – CH50eAP50,C3,C4
– C1qinibidor(nasuspeitadeangioedemahereditário)
– Doseamentodefactoresindividuaisdocomplemento
205
Rinossinusite bacteriana aguda
INTRODUÇÃO
Designa-seporrinossinusitebacterianaaguda (RSBA)ainfecçãobacterianadasfos-
sasnasaisedosseiosperinasais(SPN),comumaduração<30dias.Émaisfrequente
emcriançascommenosde6anosdeidadeetemcomoprincipaisfactoresprecipitantes
ainfecçãorespiratóriaalta(IRA)viraleainflamaçãoprovocadapelarinitealérgica.
Arinossinusitebacterianarecorrente (>3episódios,separadospor>10diassemsin-
tomas,em6mesesou>4episódiosnumano)eacrónica (evolução>90dias)as-
sociam-setambémaoutrosfactoresderisco:alteraçõesanatómicas(hipertrofiados
adenóides;alteraçõesdoseptonasal;póliposnasais;fendapalatina);alteraçõesdo
sistemamucociliar(fibrosequística;síndromedeKartagener);refluxogastro-esofágico;
infecçõesdentárias;exposiçãoapoluentesambientais;imunodeficiênciaseGranulo-
matosedeWegener.
Osseiosetmoidaisemaxilaresestãopresentesànascença,oseioesfenoidalépneu-
matizadoaos5Aeofrontalsódepoisdos6-8A.OsSPNsãohabitualmenteestéreis.
Os agentes mais frequentes de RSBA, nos EUA, são: Streptococcus pneumoniae
(30%),Haemophilus influenzae nãotipáveis(20%)eMoraxella catarrhalis (20%).
DIAGNÓSTICO
Éclínico. Asmanifestaçõesmaisfrequentessão:obstruçãonasal,rinorreiaanterior
eposterior,dequalquertipo,etossedeagravamentonocturno.Apersistênciadesin-
tomas>10diassemmelhoriaoucomagravamento;ouagravidadedaapresentação
(comfebreelevada>39ºC,durante3a4diasconsecutivos,acompanhadaderinorreia
mucopurulenta desde o início da doença) fazem diagnóstico diferencial com a IRA
viral.Aocorrênciadecefaleiasoudorfacialémuitovariável,estandopresenteemape-
nas1/3doscasos.
Avisualizaçãodepusnomeatomédiofavoreceodiagnóstico,masnãoéespecífica
deinfecçãobacteriana.Oedemaperiorbitáriopodeindicarsinusiteetmoidal,masnão
éfrequente.Adorunilateralereprodutívelàpalpaçãooupercussãodosseiosfrontais
oumaxilares,sugereRSBA,masédedifícilvalorizaçãoemidadepediátrica.
AsradiografiasdosSPN,quandonormais,permitemexcluiradoença,mas,quando
alteradas,nãosãoespecíficas.Aopacificaçãocompletaouaexistênciadeníveisnos
seiosperinasaissãoosachadosmaisfrequentes,maspodemtambémocorrernain-
fecçãoviralepersistir2semanas.Abaixodos6anosdeidadenãosãofidedignas,de-
vidoàdificuldadenoposicionamentodacriança,enãodevemserrealizadas.
ATC dos seios perinasais éoexameimagiológicodeeleição.Deveserrealizada
noscasosdesinusitebacterianagrave,nasuspeitadecomplicações,naausênciade
respostaàterapêuticaenoscasosrecorrentesserconsideradanascriançasimuno-
deprimidas.Apunçãoaspirativadosseiosperinasaiséconsideradaomelhormétodo
para o diagnóstico de RSBA, mas é limitada pela dificuldade na sua execução.A
culturadepusdomeatomédioédifícildevalorizarnacriança.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
CercademetadedoscasosdeRSBAevoluiespontaneamenteparaacuraem4se-
manas.Arinorreiamucopurulentaisoladanãojustificaautilizaçãodeantibióticos.
Osobjectivosdaantibioticoterapia sãoacelerararesoluçãodossintomaseprevenir
complicações.NoscasosdeRSBAligeirosesemfactoresderiscoassociadosoan-
tibióticode1ªlinhaéamoxicilina,nadosede80-100mg/Kg/diaem2ou3tomas.Há
geralmenteumamelhoriadossintomasàs48-72h,devendoaterapêuticasermantida
durantemais7dias(total10a14dias).Senãohárespostaounosquadrosgraves,
complicados ou recorrentes, opta-se por amoxicilina/ácido clavulânico 14:1 (80-
90mg/Kg/diareferentesaamoxicilinaem3tomas/dia).Senãohouverresposta,deve
206
serconsideradaadrenagemdosseios,oexamebacteriológicodopuseoalargamento
doespectrodaantibioticoterapia(ex:ceftriaxonaeclindamicina).
Emcasosdealergianãoimediataàpenicilina,podemserutilizadasascefalosporinas
(cefuroximaaxetiloucefprozil,ambos30mg/Kg/diaem2tomas/dia).Sehouvealergia
imediataaqualquerb-lactâmico,podemserutilizadasaclaritromicina(15mg/Kg/dia
em2tomas/dia),aazitromicina(10mg/Kg/dia,emtomaúnica,3a5dias)ouaclinda-
micina(20-40mg/Kg/diaem3tomas/dia).
Aterapêutica tópica incluiainstilaçãodesorofisiológicoeeventualmente,noscasos
sugestivosderinitealérgicaconcomitante,corticoidesnasais.Autilizaçãodevaso-
constritoresnasaisedeanti-histamínicos,locaisousistémicos,nãoérecomendada.
COMPLICAÇÕES
Surgemem3,7%a11%doscasos:orbitárias(celuliteperi-orbitáriaeorbitária,abcesso
subperiósteoeabcessoorbitário),ósseas(osteomielitedoossofrontalcomabcesso
subperiósteo–tumordePott)eintracranianas(meningite;cerebrite;abcessosubdural
eepiduraletrombosedoseiocavernoso).
RinossinusiteBacterianaAguda
207
Síndrome mononucleósica
INTRODUÇÃO
Asíndromemononucleósica(SM)écaracterizadapelatríadeclínica:febre,faringitee
linfoadenopatiascervicaise/oudifusas.Naformaclássica,designa-sepormononu-
cleoseinfecciosa(MI)sendoatribuívelaoEBVem90%doscasos.
EBV-éumherpesvírustransmitidoporcontactoíntimo,sobretudopelasaliva,queper-
sisteassintomaticamenteparaavidaapósprimo-infecçãosendo90-95%dosadultos
sero-positivos.Oseuprincipalreservatóriosãooshumanoseasuaexcreçãopode
prolongar-seatémaisdeseismesesapósdoençaagudae/ouserintermitente.Nain-
fânciaainfecçãoémaioritariamentesubclínica,tornando-semaissintomáticanosado-
lescentesejovensadultos.AmortalidadeemorbilidadesãobaixasseMIsemcompli-
cações.Nosimunocomprometidospodehaverreactivaçãofrequentedadoençae/ou
desenvolvimentodedistúrbioslinfoproliferativos.Ainfecçãotambémtemsidoassociada
ariscoaumentadodedoençasauto-imunescomoaesclerosemúltiplaeolúpuseri-
tematososistémico. Operíododeincubaçãoéde4-8semanas.OcontactodoEBV
comcélulasepiteliaisdaorofaringepermiteasuareplicaçãoelibertaçãoparaasse-
creçõesbemcomoainfecçãodelinfócitosB,oqueinduzaproduçãodeanticorpos
circulantescontraosantigéniosviraiseoutrosnãorelacionadoscomovírus,úteis
paraodiagnóstico.
Em10%doscasos,pensaremoutrosagentes:CMV(clínicaidênticaàMI);Influenza
(associadoaepidemiasazonal);CoxsackieA(herpangina);Herpes(simplex-comle-
sõesvesicularesdistintasouHHV-6-comsurgimentodeexantemaapósdesapareci-
mentodefebre);VIH(ainfecçãoprimáriapodeserconfundidapelaclínicamashabi-
tualmentecursacomlinfopenia),adenovíruseoutrosagentes.AetiologiadaSMnão
éidentificadapelaclínica,masassumeespecialimportânciaduranteagravidezpelo
riscoassociadodefetopatiadealgunsvírus(CMV;VIH;herpes).
DIAGNÓSTICO
Aclínicaeaobservaçãosugestivas,associadasalinfocitoseatípicaemonotestepo-
sitivo,fazemodiagnósticodeinfecçãoagudaporEBV.Senecessário,pesquisarAc
específicosdeEBV.
Manifestações Clínicas: febremoderada-alta,faringite(comousemexsudado),lin-
foadenopatia(habitualmentedolorosa,simétrica,ecervicalposteriore/ougeneralizada)
efadiga.Podemocorrertambém:petéquiasnopalato,edemaperi-orbitáriooupalpebral
bilateral(sinaldeHoagland),rashes morbiliformesemaculopapulares(sobretudose
tratadoscomampicilina),náuseasevómitos,anorexiaehepatoesplenomegália.Os
sintomasagudosresolvemhabitualmenteem1-2semanas,masafadigapodepersistir
pormeses.
Diagnóstico diferencial: farinigiteestreptocócica(semfadigaouesplenomegália);al-
gunsfármacospodemdarlinfocitoseatípica:anticonvulsivantes(fenitoína,CBZ)ean-
tibióticos(isoniazida,minociclina);hepatiteviralanictérica(comfadiga,anorexia,ade-
nopatiaslocalizadas/generalizadas);linfomaseadenopatiaseesplenomegália.
Laboratorialmente: Hemogramacomplaquetas:leucocitosemoderadacomlinfocitose
(>4500/mm3ou>50%emESP);trombocitopéniaeneutropéniapodemexistirsendo
anemiarara;Esfregaçosangueperiférico:>10%linfócitosatípicos;VS(↑↑ naMIe↑
nafaringiteestreptocócica);Funçãohepática(ASTeALT↑ naMImas↑↑ nahepatite
viralcomFAeGGTnormais);PesquisadeestreptococosAnaorofaringe;Monoteste
–senegativoesuspeitadeMI,repetiraofimde6semanas;sepersistirnegativoou
seconsiderarfalsopositivo/negativopedirserologiasespecíficasdeEBV;seestasne-
gativaspedirserologiasparaoutrosagentes:CMV,VIH,HHV-6,toxoplasmose,rubéola
ehepatites.Quandousartestesespecíficos?(a)Emdoentescommonotestenegativo,
mesmoapósrepetiçãoem6semanas;(b)Emcrianças<4anoscommonotestene-
gativo;(c)Sesuspeitadefalsospositivosdomonoteste.(Nota:testesespecíficostam-
bémpodemsernegativosemcrianças<2anos).
208
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aterapêuticaésintomática.Evitarousodeantibióticos.Devemserevitadosdesportos
decontactoatérecuperaçãototaldodoenteeseesplenomegalia,atébaçodeixarde
serpalpável.Aterapêuticacomcorticóidessóébenéficaseobstruçãodaviaaérea
e/ououtrascomplicações(miocardite,anemiahemolíticaouHLH).Aterapêuticacom
aciclovirnãotemevidênciaquesuporteoseuuso.Aimunizaçãoactivaestáemestudo
masserásobretudodeaplicaçãonostumoreslinfoproliferativos.
COMPLICAÇÕES
Agudas locais:abcessoperiamigdalinoouobstruçãoVAsecundáriaaedema;Neu-
rológicas (2-4semanasapóssintomasagudossobaformademeningiteasséptica,
encefalite,mielite,neuriteóptica,paralisianervoscranianos,mielitetransversaesín-
dromeGuillain-Barré),Hematológicas (rupturaesplénicaem1-2%,trombocitopenia,
agranulocitose,anemiahemolítica,linfohistiocitosehemafagocítica-HLH)ouOutras
(afectandovirtualmentequalquerórgão:hepatiteoucolestase,pneumonia,derrame
pleural,orquite,miocardite,adenitemesentérica,glomerulonefrite).
RespostaAcaEBV
Infecção EBV
Monoteste IgMantiVCA IgGantiVCA AntiEBNA
Seminfecçãoprévia – – – –
Infecçãoaguda + + + –
Infecçãorecente +/– +/– + +/–
InfecçãoEBVtardia – – + +
IgGVCA
EBVAntibodyTiter
IgMVCA EA-R/D
EBNA
0 1 2 3
MonthofIllness
4 5 6 FIGURA 1. Variação dos AC específi-
cos do vírus ao longo do tempo
209
Varicela e Herpes-zoster
Avaricelacorrespondeàinfecçãoprimáriapelovírusvaricelazoster(VVZ).Ovírus
persistenoorganismodeformalatentenosgângliossensoriaiseasuareactivação
originaoherpeszoster.
VARICELA
INTRODUÇÃO
Avaricelaéperene;emPortugalpredominanofinaldaPrimaveraeiníciodoVerão.
Émaisfrequenteentreos2eos8anos.Atransmissãofaz-seporviaaéreaeporcon-
tactodirecto(61-100%detransmissãoacontactossusceptíveis).Operíododetrans-
missãoéde1a2diasantesdesurgiroexantemaatéquepersistamvesículas.Ope-
ríododeincubaçãoéde14dias,variandoentre10-21dias(maiscurtonoimunode-
primido).Podeatingir28diasnosdoentesquereceberamimunoglobulinaespecífica
(IGVZ).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico-exantemacujaslesõesevoluemdemáculaparapápula,ve-
sícula e crosta; distribuição centrípeta; presença de lesões em fases diferentes na
mesmaáreaanatómica;envolvimentodocourocabeludoedasmucosas.Nacriança
oexantemainiciaadoençaeafebreéhabitualmentebaixaouausente.Oprurido
podevariardeinexistenteaintenso.Umgrandenúmerodelesões,febrealta,mal-
estargeraleanorexiasãomaisfrequentesemsegundoscasosintra-familiares,ado-
lescenteseadultos.Nestes2gruposetáriospodeexistirumperíodoprodrómicode1
a2diascomfebreemal-estargeral.
Apesquisaviralporpolimerase-chain-reaction (PCR)nofluidodasvesículas,LCRou
LBA,podejustificar-seemcasosdeerupçãoatípicaoususpeitadedoençadisseminada
semexpressãocutâneanoimunocomprometido.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Nacriançasemdoençapréviaésintomática (figura1).Estácontra-indicadoousode
ácidoacetilsalicílicoedeanti-inflamatóriosnãoesteróidespelaassociaçãocomsín-
dromedeReyeefasceítenecrosante,respectivamente.Aterapêuticacomsalicilatos
devesersuspensanacriançasusceptívelexpostaàvaricela.Podeusar-seahidroxizina
oralcomoanti-pruriginoso.Insistirnoscuidadosdehigiene(pele,unhas)evigilância
dasobre-infecçãocutânea.OtratamentoespecíficodavaricelaéoAciclovir,porvia
oralouIV,sendoestaobrigatórianasinfecçõesgraves,norecém-nascidoenoimu-
nodeprimido.Noadolescentepodeusar-seovalaciclovir,porviaoral,cujabiodispo-
nibilidadeésuperioràdoaciclovir.Noscasosrarosderesistênciaaoaciclovir,utiliza-
sefoscarnet.
COMPLICAÇÕES
A doençaégeralmentebenignaeauto-limitada,sendomaisgravenoadulto.Acom-
plicaçãomaisfrequenteéainfecçãobacterianadapeleetecidosmoles:impétigoou
piodermite,celuliteefasceítenecrosante(muitorara).Outrascomplicações:pneu-
moniabacteriana(considerarS. aureus eS. pyogenes)oudoVVZ(raranacriança)
-cerebeliteaguda;encefalite;trombocitopenia,varicelahemorrágica,glomerulonefrite,
hepatite,artrite.Ascomplicaçõessãomaisfrequentesegravesnoimunodeprimidoe
norecém-nascido(RN)demãecomvaricela,quesurgeentre5diasantese2dias
apósoparto.
HERPES-ZOSTER
INTRODUÇÃO
Ozosterpredominanoidoso,noimunodeprimidoenodoenteauto-imune.Podesurgir
emcrianças,incluindoemlactentesqueduranteagestaçãoforamexpostosaovírus
varicela-zoster.
210
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico-lesõesvesicularesagrupadasnaáreade1a3dermátomos;
sintomassistémicosem20%doscasos.Nacriança,aocontráriodoadulto,adoréli-
geiraouausenteeaneuralgiapós-herpéticaémuitorara.Oenvolvimentodemaisdo
que3dermátomosouoaparecimentodenovasvesículasdurantemaisdeumasemana
sugeremimunossupressão.Lesõesvesicularesnonarizassociam-seariscoelevado
dezosteroftálmico(sinaldeHutchinson).Ozosterótico(S.Ramsay-Hunt)caracteri-
za-seporparalisiafacialipsilateral,dorevesículasnopavilhãoauricularecanalau-
ditivo,vertigensealteraçãodaaudição,paladarelacrimejo.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Nacriançaimunocompetente,o tratamento comaciclovirouvalaciclovir per os, ére-
servadoparaozosteroftálmicoeoótico(figura1).Nasformasgravesenoimunode-
primido,deveutilizar-seaciclovirendovenosonafaseinicial.Ousoconcomitantede
corticóidetópicoocularlimitaaqueratiteeairite.
COMPLICAÇÕES
Sãomaiscomunsnoidosoenozosteroftálmico.Incluem:neuralgia,infecçãobacte-
rianadapele,uveíte,queratite,retinopatianecrosanteaguda,neuropatiamotorape-
riférica,meningite,encefalite,acidentevascularcerebral(porarterite)emielitetrans-
versa.
VARICELA E HERPES-ZOSTER
PROFILAXIA
1. Isolamento: respiratório e de contacto nos doentes internados com varicela ou
zoster disseminado; só de contacto no zoster localizado no imunocompetente. Um
doenteinternadosusceptívelequetenhasidoexpostoaovírusdavaricela,deveper-
manecerisolado8-21diasapósocontacto(até28diasserecebeuIGVZ)eatécica-
trizaçãodaslesõesseinfectado.Mãecominíciodedoençanoperíodode5diasantes
até2diasapósoparto,deveserisoladadoRN.Oaleitamentomaternoéencorajado
nosrecém-nascidosdemãesqueiniciaramexantemadevaricelanoperíodo>5dias
antesou>2diasapósoparto,poisosanticorpospresentespodemserprotectores(a
mãedevemanterusodemáscara,oclusãodaslesõeselavagemdasmãos).
2. Gamaglobulina específica -apósexposiçãoàvaricelaestáindicadaem:
• Imunodeprimidosegrávidassusceptíveis;
• RNdemãecomvaricelaquesemanifestounoperíodode5diasantesaté2dias
apósoparto;
• RNprematuro,hospitalizado,≥28semanasdeidadegestacional,cujamãenãotem
antecedentesdevaricelaouéseronegativa;
• RN<28semanasou≤1000gdepesoaonascer,independentementedosantece-
dentesmaternos.
Varitect® (amp.125U/5mL,500U/20mL),
Dose:1mL/kg(25U/Kg)IV,acorrera1mL/min,emtomaúnica.
Asuaeficáciadependedaprecocidadedaadministração,sendonula96hapósocon-
tacto.Oefeitoprotectorpersistedurante3semanas.Nãoteminteressenaterapêutica.
Casoodoentetenhaindicaçãoparaavacina,estadeveseradiada5-8mesesapós
tomadegamaglobulina.
3. Quimioprofilaxia
• Noscasoscomindicaçãodeprofilaxiaemquenãosejapossíveladministraraga-
maglobulinaespecífica(>96horasapósaexposição).
Aciclovir (20mg/kg/toma,máx.800mg/toma,4tomas/dia,7dias),cominício7a10
diasapósaexposição.
4. Vacina da varicela -Éumavacinavivaatenuada(estirpeOka),extra-ProgramaNa-
cionaldeVacinação.Recomendadanonossopaísem:adolescentes(11-13anos)e
adultossusceptíveis;contactospróximospersistentes(adultosecrianças)deimuno-
deprimidos(vide RecomendaçõesdaSociedade Portuguesa de Pediatria).
211
Diagnóstico clínico
212
Hematúria macroscópica e síndrome
nefrítica aguda
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA
INTRODUÇÃO
Definidapelapresençadesanguenaurinavisívelaolhonu.Podeterorigememqual-
querlocaldoaparelhourinário,dividindo-seemhematúriaglomerularehematúrianão
glomerular.
Etiologia
• Glomerulonefritepós-infecciosa,nefropatiaIgA,púrpuradeHenoch-Schonlein,doen-
çadeAlport,nefritelúpica;
• Infecções:bacterianas(causamaisfrequentedehematúria);virais(adenovírus);pa-
rasitárias(Schistosoma);
• Litíaserenal;hipercalciúria;
• Coagulopatias;
• Drepanocitose;
• Doençapoliquística;
• Malformaçõesvasculares;
• Traumatismo;
• Tumoresrenais(Wilms),tumoresdabexiga.
DIAGNÓSTICO
História
• Primeiroepisódio/episódiosrecorrentes;
• Urina vermelha, com coágulos/hematúria terminal na hematúria não glomerular;
urinaacastanhada/hematúriatotalnahematúriaglomerular;
• Sinaisesintomasacompanhantes:dor,febre,disúria;
• Históriadetraumatismo,avaliaçãodadiurese,doençafebril,amigdaliteouimpétigo,
exantema,edema;
• Antecedentesfamiliaresdedoençarenal(D.Alport,nefropatiaIgA,DRC),oudesur-
dez.
Exame objectivo
• Pressãoarterial,palpaçãoabdominal(massasoudor),avaliaçãodocrescimento,
edema,exantema.
Avaliação laboratorial
• UrinatipoII;sedimentourináriocompesquisadecilindroseritrocitáriosemorfologia
doseritrócitos;
• Sinaisdehematúriaglomerular:cilindroseritrocitários,eritrócitosdismórficos(>50%),
acantócitos(>5%);proteinúria>2++;
• Urocultura;
• Deacordocomhistóriaclínica:hemograma,proteínaCreactiva,creatinina,ureia,
ionograma, albumina, C3, TASO, coagulação, electroforese Hb, cálcio/creatinina
urina.
Estudo imagiológico
• Ecografiarenalevesical:examede1ªlinhaparaexclusãodepatologiatumoralque
apesarderaranecessitadediagnósticoprecoce.
Falsas hematúrias –Tirareagentepositivaparahemoglobina,massemeritrócitosno
sedimento:ingestãodealimentos(beterraba),fármacos(metronidazol,rifampicina),
mioglobinúria,hemoglobinúria.
213
SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA
INTRODUÇÃO
Caracteriza-sepeloaparecimentosúbitodehematúriamacroscópica,oligúria,edema
eHTA.
Etiologia
• Glomerulonefriteaguda(GNA)pós-estreptocócica.Podeatingircriançasapartirdos
2anosdeidade,sendomaisfrequenteentreos5eos12anos.Surgeapósumain-
fecçãoporestreptococobetahemolítico(7a14diasapósamigdaliteourinofaringite
e14a21diasapósimpétigo);
• GNA após outras infecções: estafilococo, pneumococo, micoplasma, vírus (EBV,
Coksackie,CMV,Influenza);
• Associado a doenças renais como glomerulonefrite membranoproliferativa, lúpus
eritematososistémico,púrpuradeHenoch-Schonlein.
DIAGNÓSTICO
Clinicamenteasmanifestaçõesmaisfrequentessãooedemaperiorbitárioeahematúria
macroscópicaglomerular.ExisteHTAemcercade60-80%dascriançasesinaisde
insuficiênciacardíacacongestivaouconvulsõesem<20%.
Avaliação laboratorial
• Hemograma, creatinina, ureia, ionograma, cálcio, fósforo, albumina, pH e gases,
urinatipoII,C3eC4,TASO
• UrinatipoII:hematúria(+++)comousemproteinúria.Podemserobservadoscilindros
eritrocitários/granulososeeritrócitosdismórficos
• Creatininaeureiaséricasnormaisouelevadas
• Hiponatremiaeanemia(dediluição)
• Potássiosériconormalouelevado
• C3diminuídoem80-90%doscasos
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Éumadoençaauto-limitadaeotratamentoédesuporteeminternamento.
• Dieta sem sal acrescentado com restrição de potássio, hipoproteica se retenção
azotadagrave
• Restriçãohídrica(aportesparaperdasinsensíveisediurese)
• Controlodehipercaliemia,acidose,hiperfosfatemiaouhipocalcemia
• Controlodahipertensãoarterial(furosemida,nifedipina)
Prognóstico
Em90%doscasosháresoluçãodaoligúriaedaretençãoazotadaem2semanase
dahematúriamacroscópicaem4semanas.NormalizaçãodeC3em4a6semanas.
Ahematúriamicroscópicapodeestarpresenteatéaos18meses.Aocorrênciadepro-
teinúrianefróticacomhipoproteinemia,C3normal,persistênciaderetençãoazotada
ehematúriamacroscópicaparaalémdas4semanas,C3baixoparaalémdas8se-
manasehematúriamicroscópicaparaalémdos18mesessãosinaisdepiorprognós-
tico,queobrigamaorientaçãoparaNefrologiaPediátricaeaeventualbiópsiarenal.
214
Hematúria
macroscópica
Sinais/sintomasdeGN:
Sim Hemograma,funçãorenal,
edema/HTA/proteinúria/
ionograma,albumina,C3,TASO
cilindrosGV
ClínicadeGNApós-infecciosa?
Não
Sim
Urocultura
Sinais/sintomasITU
Ecografia
Não
Ecografiarenal Sim
Históriafamiliar
Ca/CrU
delitíaserenal
Estudodeurolitiase
Não
Ecografiarenal;urocultura;Ca/CrU;
electroforeseHg;pesquisarhematúrianospais
215
Hipercaliemia e hipocaliemia
INTRODUÇÃO
Opotássioéoprincipalcatiãointracelular.Menosde1%dopotássiocorporaltotal
estánoplasma.Adiferençaentreaconcentraçãointracelular(150mEq/L)eaplas-
mática(4mEq/L)émantidapelabombaNa+,K+ ATPase.Estegradientequímicoé
usadoparamanteropotencialderepousodascélulaseénecessárioparaacondução
nervosaecontracçãomuscular.Asnecessidadesdepotássiosão1-2mEq/kg/dia.É
absorvidosobretudonointestinodelgadoeexcretadonaurina.
Ahipercaliemiaeahipocaliemiagravessãoalteraçõespotencialmentefatais.
HIPERCALIEMIA
1. Causas
• Fictícias(hemólisedaamostra)
• Aumentoaporte(transfusões)
• Trocastranscelulares(acidose,rabdomiólise,lisetumoral,hiperosmolaridade)
• Diminuiçãodaexcreção(insuficiênciarenal,hipoaldosteronismo)
2. Manifestações
Aprincipalpreocupaçãoéoaparecimentodealteraçõesnaconduçãocardíaca,tra-
duzidasporondasTespiculadas,aplanamentodaondaPealargamentodoQRS,que
podemprogredirparafibrilhaçãoventricularouassistolia.
Outrasmanifestaçõescomoparestesiasoufraquezamuscularsurgemhabitualmente
depoisdasalteraçõescardíacas,peloqueumdoenteassintomáticonãodeveseren-
caradocomolivredeperigo.
3. Tratamento
• Pararoaportedepotássio(POeIV)
• Estabilizaramembranacardíaca
– CálcioIV(gluconatocálcio10%,1mL/kg,em2-3minutos)
• Promoveraentradadepotássioparaascélulas
– Salbutamolnebulizado(1mL+3mLdeSF,práticoerápidodeinstituir)
– Glicose(Dx10%,5mL/kgouDx30%,2mL/kg)+Insulina(0,1UI/kg)em5-10mi-
nutos
– Bicarbonatodesódio8,4%,1mL/kgIV(seacidosemetabólica)
• Aumentaraexcreçãodepotássio
– Furosemida(emdoentesnãoanúricos)
– Resinaspermutadorasdecatiões
– Diálise(seinsuficiênciarenalgrave)
• Todosestesfármacospodemserrepetidosatéseobteroefeitodesejado
HIPOCALIEMIA
1. Causas
• Fictícias(leucocitosemarcada)
• Trocastranscelulares(alcalose,insulina,beta-agonistas,aminofilina,paralisiape-
riódicacomhipocaliemia)
• Diminuiçãodoaporte(anorexianervosa)
• Perdasextra-renais(diarreia)
• Perdas renais (furosemida, anfotericina B, hiperaldosteronismo, necrose tubular
aguda,síndromedeBartter,síndromedeGitelman,síndromedeLiddle,acidosetu-
bularrenal,cetoacidosediabética,fibrosequística)
2. Manifestações
Ahipocaliemiaprovocaalteraçõesnaconduçãocardíaca,traduzidasporinfradesni-
velamentodeST,ondasTaplanadaseaparecimentodeondaU.Podemocorrerarrit-
mias graves (fibrilhação ventricular, torsades de pointes) sobretudo se cardiopatia
préviaoudigitálicos.
Asmanifestaçõesanívelmuscularsão,inicialmente,fraquezamuscularecãibras.Em
216
casosgraves,habitualmentecomníveisinferioresa2,5mmol/L,podehaverparalisia
muscularcomenvolvimentodosmembrosinferioresseguidodosmembrossuperiores
emúsculosrespiratórioscominsuficiênciarespiratória.
Outrasmanifestaçõessãoarabdomiólise,obstipação,íleus,retençãourinária,polidip-
sia,poliúria,agravamentodeencefalopatiahepática.
Ahipocaliemiacrónicapodelevaralesãorenaleatrasonocrescimento.
3. Tratamento
• NUNCA ADMINISTRAR POTÁSSIO IV EM BóLUS
• Sepotássio≤2,5mmol/L,hipocaliemiasintomática,cetoacidosediabética,cardio-
patia:
– Potássio0,5mEq/kgIV,em1h
• Sepotássio>2,5mmol/Lemdoenteassintomático:
– Trataracausasepossível
– Iniciarouaumentarosuplementodepotássio
– Considerardiuréticospoupadoresdepotássio
– Nocasodetrocastranscelularesterematençãoqueopotássiototalestánormal
equeoaumentodeaportepodelevarahipercaliemiaquandoresolvidaacausa
(ex.seforagressivamentecorrigidaahipocaliemiasecundáriaasalbutamol,após
suspensãodosalbutamolpodehaverhipercaliemia)
– Paracorrecção:
■ Preferirviaentérica0,5-1mEq/kg(SNG,SOG,PO)
■ Semviaentérica0,3-0,5mEq/kgem1-2h(emveiaperiféricanãoexceder60
mmol/L)
217
Infecção urinária
INTRODUÇÃO
Ainfecçãourinária(IU)define-sepelapresençadebactériasemnúmerosignificativo
(variávelconsoanteatécnica)naurinacolhidademodoasséptico,associadaasinto-
matologiaclínicaconcordante.Podeenvolveroaparelhourináriosuperior(infecção
urináriaaltaoupielonefriteaguda)ouoinferior(infecçãourináriabaixaoucistite).
AprevalênciadeIUemcriançascommenosdedoisanos,comfebresemfocoevidente
deinfecção,édecercade5%.
AimportânciadaIUnacriançadeve-seaoseupotencialparaoriginarsequelascomo
hipertensãoarterial,insuficiênciarenalcrónicaepré-eclâmpsiaeporserummarcador
deanomaliafuncional/estruturaldoaparelhourinário.
Odiagnósticocorrectoeotratamentoprecoceeadequadopermitemdiminuirsignifi-
cativamenteoriscodelesãorenalpermanenteesuassequelas.
DIAGNÓSTICO
Ébaseadoemsintomasesinaisclínicos,apoiadoporexameslaboratoriaiseconfir-
madopeloresultadodaurocultura.
AformadeapresentaçãoclínicadaIUévariável,frequentementeinespecífica,depen-
dendodogrupoetárioedalocalizaçãodaIU(alta/baixa).
PeranteasuspeitadeIUéessencialfazerumaanálisesumáriadeurinaeurocultura
(VerprotocoloColheitadeurina).
A análise de urina é sugestiva de IU quando:
• Tira reagente: esteraseleucocitáriapositiva(enzimalibertadapeladestruiçãoleu-
cocitária)–sensibilidade(83%),nitritospositivos–especificidade(96%)esensibi-
lidade(50%)
• Citometria de fluxo (urinanãocentrifugada):contagemdeleucócitossuperiora10
leucócitos/mm3
• Exame microscópico do sedimento urinário (urinacentrifugada):contagemde
leucócitossuperiora5leucócitosporcampoepresençade≥1bactériaporcampo.
OdiagnósticodeIUéconfirmadoapenaspelaurocultura,logoéfundamentalquea
recolhadeurinaparauroculturarespeiteascondiçõescorrectasdecolheita,detrans-
porteparaolaboratório,devendoserrefrigeradaa4ºCatésercultivada.Ainterpretação
docrescimentobacterianodependedométododecolheitautilizado.Napunçãovesical
ocrescimentodequalquernúmerodecolóniasésignificativo.Naalgaliaçãoéconsi-
deradodiagnósticodeIUapresençade≥104 colónias/ml,ecomjactomédio≥105 co-
lónias/ml.
AlgunsparâmetroslaboratoriaispodemserúteisnalocalizaçãodaIU.Apresençade
leucocitosecomneutrofilia,proteínaCreactivaeprocalcitoninapositivassãosugestivas
depielonefriteaguda(PNA).
218
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
OtratamentodaIUdeveseriniciadoomaisprecocementepossívelapóscolheitade
urinaparaurocultura.Sesensaçãodedoençagravenãoprotelariníciodoantibiótico.
Inicia-seantibioticoterapiaempíricaqueseráajustadadeacordocomotestedesen-
sibilidadeaosantibióticos(TSA).Aescolhadeveteremcontaascaracterísticasda
criança (idade e presença de uropatia), a localização da infecção urinária (alta ou
baixa)eoconhecimentodosagentesmaisfrequentesesensibilidadeaosantibióticos
decadaregião.
Devemserinternadosparaefectuarterapêuticaendovenosa:todososRN,crianças
comcompromissoimportantedoestadogeral,intolerânciaoral,patologiauronefrológia
graveeincapacidadeparentalparacumprimentodaterapêuticaemregimeambulató-
rio.
Apropostadeantibioticoterapiaempírica,deacordocomogrupoetário,tipodeIUe
patologiadebaseéaseguinte:
• Recém-nascido: cefotaxima≤7diasdevida100mg/Kg/dia,IV,12/12h,>7dias150
mg/Kg/dia,IV,8/8h+gentamicina4mg/Kg/dia,IV,24/24h.
• Criança com patologia urológica: cefuroxima100mg/Kg/dia,IV,8/8h+gentami-
cina5mg/Kg/dia,IV,24/24h.Se retenção azotada:sócefotaxima100mg/Kg/dia
8/8h.Se uropatia ligeira:cefixima8mg/Kg/dia,PO,12/12hou24/24h.
Nasrestantescrianças:
• PNA em internamento: amoxicilina-ácidoclavulânico50mg/Kg/dose,IV,8/8hou
cefuroxima100mg/Kg/dia,IV,8/8h
• PNA em ambulatório: cefuroximaaxetil40mg/Kg/dia,PO,12/12houamoxicilina-
ácidoclavulânico70mg/Kg/dia,PO,12/12h(formulação7:1),durante10dias
• Cistite:amoxicilina-ácidoclavulânico70mg/Kg/dia,PO,12/12h(formulação7:1)
oucefuroximaaxetil40mg/Kg/dia,PO,12/12h,durante5a7dias.
Seaevoluçãoclínicaforboanãoénecessáriorepetirurocultura,nemrealizarecografia
renalevesicaldeurgência.
ApósotratamentodaIUacriançadeveserorientadaparaumaconsultadePediatria,
afimdeserfeitaainvestigaçãomorfológicaefuncionaldoaparelhourinárioeeventual
profilaxia–trimetoprim1mg/Kg/diaounitrofurantoína1mg/Kg/dia,PO,emtomaúni-
ca.
219
Nefrotoxicidade por fármacos
INTRODUÇÃO
Oriméoprincipalórgãodeeliminaçãodefármacosoqueotornaumalvofrequente
detoxicidade.Alesãorenalagudainduzidaporfármacosésilenciosa,poishabitual-
menteénão oligúrica.Namaioriadoscasoséreversívelcomadescontinuaçãodo
fármacoouajustedasuadose.
DIAGNÓSTICO E MONITORIZAÇÃO
1. Alteraçõesdosedimentourinário–muitasvezessãooprimeirosinaldelesãorenal:
presençadecilindrosgranulosos,hematúria,proteínuria,cristalúria;
2. Elevaçãodacreatininaséricae/oucistatinaCsérica(asuaelevaçãoprecedeem
1ou2diasasubidadacreatininaoquepossibilitaumdiagnósticomaisprecoce);
3. Sinaisclínicos,comooligúriaehipertensãoarterial,sãotardios.
Regras para a prevenção da nefrotoxicidade farmacológica
1. Evitarousodenefrotóxicosemdoentescommaiorriscodelesãorenal,nomeada-
mentecomdoençarenalprévia,diabetes,deplecçãodovolumevascular;
2. Adequaradoseeduraçãodotratamentoàsituaçãoclínicaemonitorizarosníveis
séricos;
3. Nãoassociarváriosfármacosnefrotóxicos;
4. Diagnosticarprecocementealesãorenal;
5. Suspender,sepossível,aadministraçãodofármacoquandosediagnosticaalesão
renal;
6. Utilizarcomcautelanovosfármacos;
7. Ajustar a dose dos fármacos em caso de lesão renal, aguda ou crónica.
Ajuste da dose dos fármacos na doença renal
Adoençarenalagudaoucrónicacondicionareduçãodadepuraçãodefármacos,au-
mentandoasuasemi-vida.Utilizam-seduasformasdeajustedaposologia:
concentração concentração
Semlesãorenal
Comlesãorenal
tempo tempo
220
Púrpura de Henoch Schönlein
INTRODUÇÃO
ApúrpuradeHenoch-Schönlein(PHS)éavasculitemaisfrequentenacriança.Émais
frequenteentreos3eos15anosdeidade,compredomínionoInverno.Habitualmente
éprecedidadeumainfecçãorespiratóriaaltaougastrintestinal,imunizaçãooupicada
de insecto. É considerada uma doença imunológica mediada por imunocomplexos
IgA1depositadosnospequenosvasosdosórgãosafectados.
DIAGNÓSTICO
• Obrigatório:púrpurapalpávelesimétrica(localizaçãopreferencialnaregiãoglútea,faceexten-
soradosmembrosinferiores,tornozelosecotovelos),frequentementeacompanhadadeedema
dospés,mãosecourocabeludo.
• Pelomenos1de4:
• Artriteouartralgia(transitóriaemigratória,maisfrequentenosjoelhosetornozelos)
• Dorabdominal
• Envolvimentorenal(hematúria,proteinúria,síndromenefróticae/ounefrítica)
• Biópsia:depósitosIgApredominantemente
• Artóxico
• Dorabdominalgravee/ouhemorragiagastrintestinal
• Dorarticulargravecomincapacidadefuncional
• HTA,síndromenefrótica,nefríticaoualteraçãodafunçãorenal
• Sintomasneurológicos
221
Complicações renais: oenvolvimentorenalinicialtemimportantesignificadoprog-
nóstico.Osfactoresderiscoparaenvolvimentorenalsão:sexomasculino,maioridade
naapresentação(>7anos),dorabdominalintensaepersistente,hemorragiaGI,púr-
purarecorrenteeenvolvimentodoSNC.Impõe-sevigilânciadaPA,diureseealterações
dosedimentourinário.
Complicações gastrintestinais: vigilânciadehemorragia.Adorabdominalgraveé
indicaçãoparacorticoterapia(prednisolona1mg/Kg/diaPO,máx.60mg,durante1-2
semanas,desmamenas2semanasseguintes).
Complicações osteoarticulares: repouso,paracetamoleibuprofeno(naausênciade
envolvimentoGIerenal).Corticoterapiapodeestarindicadaemsituaçõesdemaior
gravidade.
ORIENTAÇÕES
• Cercade1/3dascriançasapresentamrecidivadoexantemaaté6mesesapóso
quadroinicial,habitualmentedemenorduraçãoegravidade.
• Anefritepodesurgir4semanasaté12mesesapósoepisódioinicialdePHSpelo
quetodasascrianças,mesmosemenvolvimentorenalinicial,deverãoserreferen-
ciadasàconsultadeNefrologiaPediátricaparamonitorização.
• Emborasetratedeumavasculitebenigna,emalgunscasosobserva-seevolução
paradoençarenalcrónica(2-5%).
Se HTA ou proteinúria ou
História clínica
hematúria:
Púrpurapalpável(zonadeclive)
Funçãorenal
Dorabdominal
Sedimentourinário
Artralgia/artrite
Proteína/creatininaurinária
MediçãoPA
Tirasreactivasurina Critériosde
internamento?
SIM NÃO
Excluirdiagnósticosdiferenciais
(sepsis,PTI,coagulopatias,etc.)
222
Síndrome nefrótica
INTRODUÇÃO
Asíndromenefrótica(SN)caracteriza-seporproteinúria(protU>40mg/m2/h;prot/creat
U>2)ehipoproteinemia(albumina<25g/L).Classifica-seemprimária,secundáriae
hereditária.
Nacriançaéhabitualmenteprimária,deetiologiadesconhecida.Aslesõeshistológicas
maisfrequentessãoaslesõesmínimas(LM)–80-90%,glomerulonefritemesangio-
proliferativa(MP)–2,5%eesclerosesegmentarfocal(ESF)–10%.Poderecidivar,
maisfrequentementeapósinfecçõesrespiratóriasoureacçõesalérgicas.Estáemre-
missãoseprotUnegativa3diasconsecutivoseemrecidivaseprotU≥++em3dias
consecutivos.Sesurgem2oumaisrecidivasem6mesesou4numanodesigna-se
recidivantemúltiplo(RM).
Critérios para biópsia renal:
• Idade<1anoe>10anos
• HTAoudegradaçãodafunçãorenalmantidasouhematúriamacroscópica
• DiminuiçãodeC3eC4
• Persistênciaderetençãoazotada
• Corticorresistência(CR)
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é feito na presença de 2 critérios:
• Excreçãodeproteínasnaurina>50mg/kg/d(>40mg/m2/h)
• Hipoalbuminemia
Exames complementares:
• Hemograma,PCR,funçãorenal,eletroforesedasproteínas,perfillipídico,C3eC4,
serologiasVIH,VHBeVHC;UrinatipoII
• Ecografiarenal.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Síndrome nefrótica idiopática
• DietanormoproteicacomrestriçãodeNa+
• Corticoterapia
Eventualmente:
• Diuréticosisolados–riscodehipovolemiaeinsuficiênciarenalpré-renal.
• Albumina–devereservar-separaacrisedehipovolemia,oligúriaouinsuficiência
renal–infusãodealbumina20%0,5-1g/Kg,durante4a6h.Podeseradministrada
furosemida1a2mg/kgparaevitarsobrecargahídrica(riscodeedemapulmonar).
Se dor abdominal num doente em recidiva,considerar:
• Crisedehipovolemia–hemoconcentraçãoemáperfusãoperiférica
• Peritoniteprimária
• Processoabdominalagudo(leucogramaeecografiaabdominal)
Ponderaradministraralbumina20%(1g/Kg)emperfusãodurante6h,commonitori-
zaçãorigorosadePAeparâmetrosdedificuldaderespiratória.
Recidiva: setiveredema,tratar.Senãoháedema,tratareventualcausadesenca-
deante(p.ex.infecção),dosearproteinemiaetratarseestiverbaixa.Senormal,aguar-
darcomcontrolodeprot/creatU.Seproteinútrianefróticaouaaumentar,tratar.
• Prednisona
– 1ª crise, esquema longo: 60mg/m2/dia(máx.80mg)em3doses,6semanas,
40mg/m2/diaemdiasalternados,doseúnica,6semanas,reduçãoprogressiva.
– Recidiva, esquema curto: 60mg/m2/dia(máx.80mg)em3doses,até3dias
semproteinúria,seguidode40mg/m2/hemdiasalternados,doseúnica,4sema-
nas.Areduçãodadosedeveserprogressiva.
223
Aleitamento materno
INTRODUÇÃO
Oleitematernoéactualmenteaceitecomooalimentoidealparaosrecém-nascidos,
sendorecomendadocomoaúnicafontenutricionalnosprimeirosseismesesdevida.
CONTRA-INDICAÇÕES PARA O ALEITAMENTO MATERNO
Contra-indicações absolutas
• RN –Doençametabólica
• Situações maternas
a) InfecçãopelovírusVIHtipoIouII,HTLVtipoIouII;
b) Toxicodependênciaactiva;
c) Exposiçãoaradiação;
d) Quimioterapia(atéaodesaparecimentodoprodutodoleitematerno);
e) Tuberculoseactivanãotratadacombaciloscopiapositiva.
Contra-indicações temporárias
a) Mãecomlesõesdeherpesnamama(podeamamentarpelamamanãoinfecta-
da);
b) Varicela;
c) Exposiçãoaalgunsfármacos(consultar www.e-lactancia.org).
NOTA:Osmedicamentosquesepodemadministraragrávidaserecém-nascidospo-
dem-seadministraralactantes
A atitude correcta é contra-indicar medicamentos à mãe que amamenta e não
contra-indicar o aleitamento para administrar um fármaco não indispensável.
Secontra-indicaçãotemporária,aatitudedevepassarpor:
a) Manteroestímuloaoaleitamentoatravésdaexpressãodeleite(bombaeléctrica)quesedes-
perdiça;
b) Aleitarobebéatravésdatécnicadesonda/dedo(eventualmentecopo)evitandoatetina.
224
Apneia neonatal
INTRODUÇÃO
Aapneiaédefinidacomoumaparagemrespiratóriaduranteumperíodosuperiora20
segundos,oudemenorduraçãoseacompanhadadecianoseebradicardia.Ocorre
maisfrequentementenosprematuros,ondeumapausade10segundospodeprovocar
alteraçõesfuncionais.
Existemdiversascausasdeapneia,cujaetiologiaediagnósticodependemdaidade
gestacionaledecuidadosaavaliaçãoclínicaelaboratorial.Aapneia da prematuridade
(AP) écausadaporperturbaçõesexclusivasdopré-termo,podendoserprimáriaouse-
cundária.Podeserdotipoobstrutivo,centraloumisto.AAPprimáriaéumdiagnóstico
deexclusão.Surge,emregra,entreo2ºe3ºdiadevidanumpré-termocommenosde
34semanasenaausênciadedoençaidentificável,comdesaparecimentoàs34-36se-
manaspós-concepcionais.Aapneia sintomática (AS) podeocorreremqualqueraltura,
podendorepresentaroprimeirosinaldedoençagraveouagravamentodedoençasub-
jacente.Apresençadeapneianasprimeirashorasapósonascimento,oudepoisdapri-
meirasemanadevidaémuitosugestivadeumapatologiasubjacente(Quadro1).
Hipoxemia Ambiental
Hipertermia/Hipotermia
Patologia neurológica Obstrução da via aérea superior
Apneia da prematuridade primária Atrésiadascoanas
Hemorragia intracraniana Micrognatia(Pierre-Robin)
Encefalopatiahipoxico-isquémica Macroglossia
Convulsões Hipotonia(S.Down,S.Prader-Willi)
Fármacos(sedativos,opióides,PgE2)
Infecção Cardiovascular
Enterocolite necrotizante (NEC) Persistênciadocanalarterial
Meningite/sépsis Insuficiênciacardíaca
Bronquiolite Anemia
Alterações metabólicas Reflexo vaso-vagal
Hipoglicemia Refluxogastroesofágico
Hiponatremia/hipernatremia Aspiraçãonasofaríngea
Hipocalcemia Outros
Desidratação ALTE
Doençametabólica Imunização
DIAGNÓSTICO
Aavaliaçãoclínicadeveráidentificarrapidamentesituaçõesurgentes.Ahistóriadeve
contemplaraidadegestacional,alturadoiníciodesintomasesinaisclínicosassociados.
Aavaliaçãolaboratorial,orientada,deveserprecoce.
1) Exames complementares iniciais:
• Gasimetria;hemograma;proteínaCreactiva
• Glicemia,sódio,potássio,magnésio,cálcio
• Examesculturais(sangue,urinaeLCR)
• Radiografiadetórax
2) Outros exames complementares
• Ecografiatransfontanelar
• Ecocardiograma
• Electroencefalograma
225
ALOGARíTMO DIAGNóSTICO
Pré-termo Apneiadaprematuridade
RN
aparente-
mente
saudável Sepsisemfaseinicial
Pré-termo
Refluxo,aspiração
ou
ALTE
RNtermo
Cardiopatia
Pré-termo Hidrocefaliapós-hemorrágica
SemSDR
Encefalopatiahipóxico-isquémica
Pré-termo Hipermagnesemia
ou Sedação
RNtermo Convulsões
Doençaneuromuscular
RN
doente
1ª hora
Doençamembranahialina
1ª semana
Pré-termo Hemorragiaintraventricular
Persistênciacanalarterial
> 1 semana
Anemiaprematuridadegrave
ComSDR
Instabilidadetérmica
Pré-termo Obstruçãoviasaéreas
ou Atelectasia
RNtermo Pneumonia
Sépsis,meningite
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Atitude perante a apneia
Medidasimediatas:
1) Estimulação(resolveamaioriadassituações);
2) Sequência ABC da reanimação.
3) Investigaçãoetiológica
Monitorização de recém-nascido em risco de apneia
• Frequênciarespiratória,frequênciacardíaca,saturaçãoperiféricadeO2.
Terapêutica da apneia da prematuridade
1) Metilxantinas:
• Citratodecafeína(IV em 30 minutos ouPO)
Impregnação:20-25mg/kg,manutenção:5-10mg/kg/dosede24/24h.
• Aminofilina (IV em 30 minutos ou PO)
Impregnação:8mg/kg, manutenção:1,5-3mg/kg/dosede8/8hou12/12h.
2) O2 suplementarparaSpO2 85-95%
3) Suporteventilatório(seapneiarefractária)
• CPAPnasal(preferencialmentebifásico)
• Ventilaçãoinvasiva
ORIENTAÇÕES
No momento da alta (ensino aos pais)
• MedidasdeprevençãodeSíndromedeMorteSúbita
• Medidasbásicasdesuportedevida(riscoaumentadodeALTE)
226
Cardiopatia congénita
INCIDÊNCIA
Aincidênciaglobaléde6-8/1000nados-vivos;3/1000nados-vivostemdoençaque
requercateterismoouintervençãocirúrgica.
DIAGNÓSTICO
Nasprimeirassemanasdevida,osmúltiplosdefeitoscardíacostraduzem-seporum
númerolimitadodemanifestações:essencialmentecianose,ICC/choquecardiogénico,
soprocardíacoisoladoearritmia.Aexistênciadedefeitosassociados,cardíacosou
não,podealterarafisiopatologiaeapresentaçãoclínicadasprincipaiscardiopatias.
Cianose central –SurgecomumaconcentraçãodeHbdessaturada>3g/dL;depende
dasaturaçãodeO2 edovalordeHb(paravaloresmaisbaixososeuaparecimentoé
maistardio).Distinguirdaacrocianose,comumnoRN,queselimitaàsextremidades,
nãoatingindoasmucosas/leitosungueais.
Insuficiência cardíaca congestiva –Diagnósticobaseia-senapresençadesinaisre-
sultantesdaincapacidadedocoraçãoemsuprirasnecessidadesmetabólicasdoste-
cidosedeestase:taquipneia,taquicardia,fervorescrepitantes,hepatomegalia,sinais
demáperfusãoperiférica,diaforese,cansaçonasmamadas,máprogressãoponderal.
Oedemaperiféricoéraro.
Situaçõesdegravidadeextrema,envolvendoocoraçãoesquerdo,podemapresentar-
secomochoque cardiogénico.
Nasprimeirassemanasdevida,odiagnósticodiferencialdaICCinclui:
• Lesõesestruturaisquecondicionamsobrecargadepressão(EAo,CoAo)oudevo-
lume(PCA,janelaaortopulmonar,truncus arteriosus,TOFcommúltiplosMAPCAs,
CIV,defeitocompletoseptoAV,ventrículoúnicosemEP,MAVs)
• Disfunçãomiocárdicaporlesãoprimária(cardiomiopatiashereditáriasoupordoenças
metabólicas,miocardite)ousecundária(sépsis,asfixia)
• Taquiarritmias
AVALIAÇÃO
História: Inquirirsobrehistóriafamiliardecardiopatiacongénita,gestação,históriape-
rinatal(diabetesmaterna,fármacos,ecografiaspré-natais,circunstânciasdoparto)e
iníciodadoença.
Exame físico: Avaliarsinaisvitais,perfusãoperiférica,pulsos,sinaisdedificuldade
respiratória,auscultaçãocardíaca(frequência,desdobramentofisiológicodeS2,pre-
sençadesopros),hepatomegalia.Avaliarsaturaçãopréepós-ductal(identificacianose
diferencial–CoAograveouIAA,HTPpersistente).
Exames auxiliares
• Hemograma,gasimetriaarterial,hemocultura,urocultura(dependendodaclínica);
• Radiografiadetórax:presençadecardiomegalia,formadocoração(“embota”–
TOF;“egg on a string” –TGA;“embonecodeneve”–RVPATobstrutivo),aumento
oudiminuiçãodointerstíciopulmonar,arcoaórticodireitoouesquerdo;
• ECG,ecocardiograma.
Teste de hiperóxia
Medir a PaO2 em localização pré-ductal (artéria radial direita ou esquerda se arco
aórticodireito)após10minutosdeadministraçãodeO2 a100%.Oresultadodoteste
sugerepresençadepatologiacardíacasePaO2 <100mmHgeexcluicasoPaO2 >250
mmHg.ÉconsideradoequívocoquandoPaO2 entre100-250mmHg.Tambémsepode
usarmonitorizaçãotranscutâneadeO2,emborateoricamenteumvalorbaixodevaser
verificadoatravésdegasimetria.Aoximetriadepulsonãodeveserusada.
DoentescompatologiapulmonargraveouHTPpersistentepodemfalharotesteda
hiperóxiae,nalgunscasosdecardiopatiacianótica,aadministraçãodeO2 a100%
podemelhoraraoxigenação(p.exº.lesõescommisturadesangues:truncus arteriosus,
ventrículoúnicocomcanalarterialpatenteouRVPATnãoobstrutivo).
227
ABORDAGEM
ABC
Estabilizarviaaérea;obtençãodeacessovenosoearterial(umbilicais);suporteino-
trópico;senecessárioressuscitaçãodevolume(10mL/kg,repetiratémáximode3ve-
zes)ecorrecçãodeacidosemetabólica.
Prostaglandina E1 (PgE1)
IniciaremtodososRNqueseapresentamemchoqueoucomcianosedeprovável
causacardíaca(i.e,históriae/ouavaliaçãosugestivas,testedehiperóxiasugestivode
cardiopatia,ausênciadeoutrapatologia)enãoexistepossibilidadedeavaliaçãocar-
diológicaemtempoútil:
• Doseinicial:0,05-0,1mcg/kg/min(naausênciaderesposta↑ até0,4mcg/kg/min);
• Apósefeitodesejadoreduziratédosemínimaeficaz(ou0,01mcg/kg/min);
• Efeitos adversos: apneia (10-20%), hipotensão, bradicardia (6-25%), taquicardia,
convulsõesoufebre(1-5%);
• Agravamento após início da perfusão sugere lesões com obstrução ao retorno
venosoouhipertensãoAE,comoRVPATobstrutivo,cardiopatiasgravesassociadas
aFOrestritivo(TGAsemCIV,SCEH)–avaliaçãocardiológicaemergente!
ABORDAGEM CONSOANTE O TIPO DE CARDIOPATIA
A. CARDIOPATIAS DUCTO-DEPENDENTES
1. Lesões com fluxo sistémico ducto-dependente
Conjuntodemalformaçõescomhipoplasiadeestruturasdocoraçãoesquerdo.Apre-
sentam-setipicamentecomchoquecardiogénicoàmedidaqueocanalarterialencerra,
comhipoperfusãosistémicaresultante;tambémsepodemapresentardeformamais
insidiosa,comICC.Exemplos:EAo,CoAo,IAA,SCEH
TodasrequeremPGE1,masexistemalgumasconsiderações:
• NaEAocríticaenaSCEHaperfusãodePGE1sóseráeficazsehouverumforamen
ovale nãorestritivoquepermitaapassagemdesangueoxigenadodoladoesquerdo
paraoladodireito→ artériapulmonar→ canalarterial–EMSOSFAZERSEPTOS-
TOMIARASHKIND;
• NãousarFiO2 muitoelevados(diminuiçãoRVP);
• SCEH:nãohiperventilar,evitardoseselevadasdeinotrópicos;
• VentilarcomPEEPmaiselevadoseedemapulmonar.
2. Lesões com fluxo pulmonar ducto-dependente
Malformaçõesemqueháumarestriçãomarcadaaofluxopulmonar.Oencerramento
doCAlevaaoaparecimentodecianosegrave.Emtodososcasosdeveseriniciada
perfusãodePGE1.Exemplos:EP,atrésiapulmonarcomSIVintacto,atrésiadatricús-
pide,TOF,anomaliadeEbsteingrave.
3. Transposição das grandes artérias
Nestasituaçãoasobrevidadependedamisturadesangueentreasduascirculações
paralelas;emdoentescomSIVintactoestaégarantidapelocanalarterialeforamen
ovale –estesdoentesmanifestam-sehabitualmentecomcianosenasprimeirashoras
devida.Em25-40%doscasosháumaCIVassociada,comcianosemenosgrave.
Marcadoresdegravidade:PaO2baixa(15-20mmHg)comhipercápniaapesardeven-
tilaçãoadequada,acidosemetabólica.
Abordageminicial:iniciarPGE1;seausênciaderespostaSEPTOSTOMIADERAS-
HKIND.
B. OUTRAS CARDIOPATIAS
1. Lesões com mistura intracardíaca completa de sangues
a) TRUNCUSARTERIOSUS
Troncoarterialúnicoquesaidos2ventrículosequedáorigemàscoronárias,aortae
artériaspulmonares.Aválvulatruncaléhabitualmenteanómala.ExisteCIVassociada
em > 98% dos casos; arco aórtico direito em 1/3; anomalias extra-cardíacas em
20-40%.OquadroinicialédeICCaparecendomaistardeacianose.Aterapêuticaé
cirúrgica:correcçãototalnoperíodoneonatal,peloriscodeHTPpermanente.
228
b) RETORNOVENOSOPULMONARANÓMALOTOTAL
Todasasveiaspulmonaresdrenamparaoladodireitodocoração;ofluxosistémico
dependedeumFOPcomshunt direito-esquerdo.Existemváriostiposconsoanteo
localparaondedrenamasVP:supra-cardíaco(VCSouveiainominada),cardíaco(AD
ouseiocoronário),infracardíaco(sistemaporta),drenagemmista.Nocasodeconexão
infra-diafragmáticaexistefrequentementeobstruçãoàdrenagem,comfluxopulmonar
muitodiminuídopelaobstruçãoajusante,HTPecianosegrave–correcçãocirúrgica
emergente!Nosrestantescasosasintomatologiapodesermínimaemanifestar-se
apenasmaistardecomICC.SeoshuntFOPforrestritivo,iniciarPGE1.
c) OUTRAS CARDIOPATIAS COMPLEXAS COM FISIOLOGIA DE VENTRÍCULO
ÚNICO
Aabordagemdependedaanatomiaespecíficadecadacaso.Habitualmentequando
existeestenosecrítica/atrésiadapulmonaraabordageméidênticaàdaslesõescom
fluxopulmonarducto-dependente;seexistirestenosecrítica/atrésiaaórtica,aaborda-
gemésemelhanteaoSCEH.
2. Lesões com shunt esquerdo-direito
Oshunt aumentaàmedidaqueasresistênciasvascularespulmonaresdiminuem,pelo
queestesdefeitossãodiagnosticadoshabitualmenteporsoproousintomatologiade
ICCnoperíodoneonataltardioouposteriormente.Nãoseapresentamhabitualmente
comchoque.Exemplos:PCA,CIV,defeitocompletodoseptoaurículo-ventricular.
TestedeHiperóxia SuspeitadeCardiopatia
Congénita
Negativo
Sugestivo
Consideraroutrascausas: ObservaçãorápidaporCardiologia?
• Patologiapulmonar
• HTPpersistente
• Policitemia
Não Sim Outra
Siglas: AE = aurícula esquerda; AD = aurícula direita; CIV = comunicação interventricular; CoAo = coar-
tação da aorta; EAo = estenose aórtica; EP = estenose pulmonar; FOP = foramen ovale patente; HTP
= hipertensão pulmonar; IAA = interrupção do arco aórtico; ICC = insuficiência cardíaca congestiva;
MAPCA’s = major aortopulmonary collateral arteries; PCA = Persistência do Canal Arterial; PEEP = po-
sitive end expiratory pressure; RVP = resistências vasculares pulmonares; RVPAT = retorno venoso
pulmonar anómalo total; SCEH = síndrome do coração esquerdo hipoplásico; SIV = septo interventri-
cular; TOF = Tetralogia de Fallot; TGA = Transposição das grandes artérias; VCS = veia cava superior;
VP = veia pulmonar.
229
Convulsões neonatais
ETIOLOGIA
• Encefalopatiahipóxico-isquémica(EHI)–causamaisfrequentenoRNdetermo
• Hemorragia intracraniana (peri/intraventricular, parenquimatosa, subaracnóideia,
subdural)
• Acidentevascularcerebral(trombosevenosaouarterial,embolia)
• Infecção(meningite,encefalite,abcessocerebral,infecçãocongénitaTORCHS)
• Encefalopatiahiperbilirrubinémica
• Erroinatodometabolismo(aminoacidopatia,doençadosácidosorgânicos,dope-
roxissomaemitocondrial),dependênciadepiridoxina
• MalformaçãodoSNC(cromossomopatia,disgenésia)
• Síndromeneurocutânea(esclerosetuberosa,Sturge-Weber)
• Abstinênciadedrogasouanestésicosutilizadosnoparto
• Alteraçõesmetabólicas:hipoglicemia,hipocalcemia,hipomagnesiemia,hipoouhi-
pernatremia
• Síndromesepilépticasbenignas(convulsõesbenignasfamiliares,convulsõesneo-
nataisbenignas)
• Encefalopatiasepilépticas(sínd.deOtahara,encefalopatiamioclónicaprecoce).
DIAGNÓSTICO
• Subtis:movimentosoculares,demastigação,pedalagem,apneia(RNdetermo)
• Tónicas:rigidez,posturadedescerebração
• Clónicas:abalosrítmicos(1-4/s)compreservaçãodaconsciência
• Mioclónicas:abalosisoladoserápidos,especialmentedosmembrossuperiores
• Estadodemalconvulsivo:persistênciaourepetiçãopróximadascrisesclínicasou
eléctricasparaalémde30minutos
História, exame e esclarecimento etiológico
• Éimportantequeahistóriaperinataleoexameobjectivosejamcuidadosos
• Ainvestigaçãolaboratorial(deacordocomocasoclínico)inclui:
– Glicemia,ionograma,cálcio,fósforo,magnésio,gasimetria,hemograma,proteína
Creactiva,CK,CK-mb,LDH,AST,ALT,hemoculturaeurocultura,examecitoquí-
micoebacteriológicodoliquor(nãoesquecerPCRparaosvírusherpes);serolo-
giasTORCHS;pesquisadesubstânciasilícitasnaurina;estudodacoagulação/
trombofilia
– Estudoparadoençasneurometabólicas.Nosangue:rastreioneonatalalargado,
pH,lactacto,amónia,potencialredox,cromatografiadosaminoácidos(CAA),bio-
tinaeác.úrico;no liquor:glicorráquia(fazerglicemiaprévia),lactato,CAA,even-
tualmenteneurotransmissoresefolatos;naurina: cetonúria,CAA,cromatografia
dosácidosorgânicos(CAO)eSulfitest
• Monitorizarafunçãocerebral–aEEG(EEGdeamplitudeintegrada);
• RealizarEEGcompleto,ecografiacerebraleTC-CEouRM-CE.
Diagnóstico diferencial
• Tremores: simétricos,localizadosnasextremidadespoupandoaface,frequência
elevada(5-6/s),desencadeadosporestímulosexternosecessamcomacontenção.
• Apneias: asapneiasporconvulsãoocorremsobretudonacriançadetermo,nãose
acompanhamdebradicardiaeassociam-seadesvioocularouolharfixo.
• Mioclonia neonatal benigna do sono: abalos repetidos, rítmicos ou arrítmicos,
dasextremidadesduranteosono,particularmentenosonocalmo(nãoREM)que
desaparecemaodespertar;osmúsculosdafacenãoestãoenvolvidos;podemser
desencadeadosaobalançaroRN;teminíciona1ªsemanadevida,ocorreemRN
determocomexameneurológiconormal;nãorequeremtratamentoedesaparecem
porvoltados2meses.
• Hiperekplexia: contracçõestónicassustentadasdasextremidadesemextensão,
230
comcianose,massemperdadaconsciência;podemserdesencadeadasporestímulos
súbitosouocorrerespontaneamente;duram4a5minutos.Oclonazepamdiminuia
intensidadeeonúmerodeepisódios.Existediagnósticogenético.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. Desobstruçãodasviasaéreaseadministraçãodeoxigénio
2. Assegurarventilaçãoeperfusãoadequadas.MonitorizarFC,FR,SpO2,PA
3. Assegurarumacessovenoso.Determinaraglicemia:sehipoglicemiainfusãorápida
deglucosea10%(3ml/Kg)emanteraportecontínuocomcercade8mcg/Kg/min,
demodoamanteraglicemiacapilar>50mg/dl
4. Terapêuticaanticonvulsivante–Emgeralasconvulsõescomduração>3minou
maisde3convulsõesporhoradevemsertratadas.Noquadro1apresentam-seos
fármacosmaisusadosnaterapêuticadasconvulsõesneonatais.
5. Outrasmedidas(seindicado):
a. Hipocalcemia:infusãodegluconatodecálcioa10%(2ml/Kg,IV)em5-10min,
seguindo-semanutençãode2-3ml/Kg/dia(objectivocalcemia>8mg/dl)
b. Hipomagnesemia:infusãodesulfatodemagnésioa50%(0,1-0,2ml/Kg)IMou
IVlento.Podeserrepetidocada12a24horassenecessário
c. Emconvulsõesrecorrentessemcausaóbviaconsiderarodiagnósticodedepen-
dênciadapiridoxinaerealizarprovaterapêuticacom100mgdepiridoxinaIV
(duranteregistoEEG);serespostapositiva(convulsõesclínicaseeléctricas
paramemalgunsminutos),manterpiridoxinaporviaoral10-100mg/Kg/dia.
ORIENTAÇÕES
• Quandoasconvulsõesestiveremcontroladaspassarosanticonvulsivantesparadose
demanutenção(emgeralnãoénecessáriomaisde48horasdeterapêuticaIV)
• Aduraçãodaterapêuticadependeprincipalmentedaprobabilidadederecorrência
dasconvulsões.Seoexameneurológicofornormal,suspende-seaterapêutica.Na
EHIoriscoderecorrênciadeconvulsõesébaixo,destemodo,éhabitualsuspender
oanticonvulsivanteantesdaalta
• Osrecém-nascidoscomconvulsõesprolongadas,difíceisdecontrolarequemantêm
alteraçõesnoEEGdevemmantertratamento,geralmentecomfenobarbital
• AscriançasdevemserreavaliadasummêsapósaaltaemconsultadeNeonatologia
e Neuropediatria. Quando as convulsões são devidas a malformações cerebrais
major têmmauprognóstico.QuandosecundáriasaEHI,infecçãooualteraçõesme-
tabólicastêmprognósticovariável.
231
Controlo da dor no recém-nascido
INTRODUÇÃO
Adornorecém-nascido(RN)éumfenómenoneuro-sensorialcomplexo.Devedistin-
guir-seadoragudadadorcrónica.Nadoragudaháexcessodenocicepção,nador
crónicaoutrosfactoresaumentamdeimportânciacomoahiperalgesia(doraotoque
nopé–apósrepetidaspicadasdocalcanhar).Acompanha-sededisfunçãoautonómica
e,porsisó,podeagravaroestadodadoençasubjacente;aumentaoriscodehemor-
ragiaintraventricular(HIV)eleucomaláciaperiventricular(LPV).Nãoexisteparalelismo
entreaintensidadedadoreagravidadedacausa.Háimportantesdiferençasindividuais
dependentesessencialmentedonúmeroedistribuiçãodereceptoresesensibilidade
aosneurotransmissores.
Énecessáriodistinguiradordeoutrascausasdeirritabilidadeeagitaçãoquepodem
ocorrerporexcessodeestimulação,insuficiênciarespiratória,alteraçãoneurológica,
fome,efeitossecundáriosdemedicamentos.
ParticularidadesnoRN:
• Viasdadordesenvolvidasdesdeas12semanasdegestação;
• Sistemasdetransmissãodesenvolvem-semaisprecocementequeosdamodulação
peloqueosprematurossãomaissensíveisàdor;
• Maiorpercentagemdeáguacorporal:asdosesdassubstânciashidrossolúveisserão
proporcionalmentemaiselevadaseasdassubstânciaslipossolúveisserãomaisbaixas;
• Baixaconcentraçãodealbumina-aumentaoriscodetoxicidade;
• Usosistemáticodemorfinanosprematurosventiladosestáassociadoahipotensão,
HIV,LPV,tempodeventilaçãoinvasivaemorte.
CAUSAS DE DOR NO RN
• Procedimentosinvasivosincluindoaspiraçãotraqueal,colheitasporpunçãoperifé-
rica,fundoscopia,intervençãocirúrgica;
• Displasiabronco-pulmonar(dortorácica);
• Dorcentralpordisfunçãoneurológica;
• Excessivaespasticidade;
• Hipotermia;
• Fracturadaclavícula.
TRATAMENTO
PRINCíPIOS GERAIS
• Prevenir,antecipar,individualizaroscuidados;múltiplasmedidasfarmacológicase
nãofarmacológicastêmefeitoaditivo;
• Evitarsobre-estimulação(visual,auditiva,táctiletérmica);
• ObjectivaradoratravésdeescalasdedorparaRN(EscalaEDIN);
• Conforto–contenção,balanço,sucçãonãonutritiva,contactodospais;
• Sacaroseoralparaprocedimentosminor; terapêuticafarmacológicaparaevitar/tratar
dor;
• Terapêuticaprescritaahorasfixasdeacordocomasemi-vidadoanalgésicoenão
emSOS,seSOSnuncainterpretarcomo“omenospossível”ouo“indispensável”;
• Tratamentoprecocemaiseficaz(requerdosesmaisbaixasparacontrolo);
• Paracetamoleopioidespotenciam-seexigindodosesmenoselevadas(menorrisco);
• Terematençãoosefeitossinérgicosdeanalgésicos,anti-eméticosesedativos;
• Interromperprogressivamenteopióides(>1sem)paraevitarmanifestaçõesdeprivação;
• Prevenir/tratarosefeitosadversosdosanalgésicos.
TRATAMENTO FARMACOLóGICO
1. Paracetamol
• Nãoprovocadependência,privaçãooutolerância;
• Usoisoladonadorligeiraoucombinadocomopióidesnadormoderadaaintensa;
• Efeitossecundários:hepáticos(sobredosagem),pancitopenia,lesãorenal(usopro-
longado);
• RNtermo:10-15mg/kg4/4ou6/6hPO,6/6ou8/8hIVourectal;
• RN32-36sem:10-15mg/kg6/6ou8/8hPO,15mg/kg8/8IVourectal;
• RN28-31sem:10-12mg/kg6/6ou8/8hPO,15mg/kg12/12hIVourectal
• Dosesmáximas:RNtermo–60mg/kg/diaPO/IV(até90mg/kg/diarectal);32-36
sem:60mg/kg/dia,<32sem:40mg/kg/dia.
2. Opióides
• Usonadorcirúrgica,visceral,tegumentar,(oncológica).Emgeraltêmboamargem
desegurançamasdevidoàdistribuiçãodosreceptores,poucasproteínasplasmá-
ticas,permeabilidadedabarreirahemato-encefálica,imaturidadehepática(↑ semi-
vida)eimaturidaderespiratóriaoriscodetoxicidadeémaiornoRN;
• Efeitos secundários: náuseas, vómitos, obstipação, retenção urinária, depressão
respiratória;tolerância:necessidadecrescentededosesmaioresparaobteromesmo
efeito;dependência:necessidadedofármacoparaevitarsíndromedeabstinência;
• Antagonista:Naloxona (10mcg/kgIVouIM)–senecessárioaumentardoseatére-
verterossintomas.
Morfina (doseparaRNemrespiraçãoespontânea)
• BólusIV:0,05-0,1mg/kg4/4a8/8h.1ªdosede0,025mg/kg(em5min)erepetir
0,025mg/kgcada10minatéanalgesiaouefeitossecundários;
• Perfusãocontínua:0,01-0,015mg/kg/h(até0,03mg/kg/hsetolerância).Iniciarapós
obólus;
• NãousaremRNcomhipotensão;nãousar<26semanas(maiorriscodehipotensão);
• Utilizarnahipotermia(únicotestado)emperfusão0,01mg/kg/h,sembólusinicial.
Fentanil
• Muitopotente,poucosedativoecommenosefeitossecundárioshemodinâmicos,é
ofármacodeeleiçãoparapós-operatório,procedimentosdolorosos,dorintensa.
Acçãomuitorápida(Pico5-15min-duração2h);Bólus1-2mcg/kg,seguidodeper-
fusão0,5-1mcg/kg/h.
• Emdosesaltasprincipalmenteseadministraçãorápidapodeprovocarrigidezdos
músculosesqueléticosediminuiçãodacompliance pulmonar.
3. Anestésicos locais
Lidocaína (semvasoconstrictor-Sol0,5-1%)máx0,5ml/kg.Uso:suturas,drenos.
Anestésicos locais tópicos
• Sprayfriodecloretodeetilo:Procedimentosmuitocurtosesuperficiais;
• EMLA(Lidocaína/prilocaína–creme):
– Efeitoaté3mmdeprofundidadeem60mine5mmem90min(mantém-se120min);
– Aplicar30-60min(comoclusão),máx1x/dia;
– Nãosepodeusarrepetidamenteabaixodos3mesesporriscodemeta-hemoglo-
binemia
233
Hipotermia induzida no tratamento
da encefalopatia hipoxico-isquémica
INTRODUÇÃO
Aencefalopatianeonatal,definidagenericamenteporumquadrodecomaeconvulsões
noperíodoneonatalprecoce,émuitasvezesconsequênciadeumprocessodehipo-
xia-isquemianoperíodoperinatal,denominando-senessescasoscomoencefalopatia
hipoxico-isquémica (EHI).Estasituaçãoéumacausaimportantedemorbilidadee
mortalidade,sendoaprincipalcausadeparalisiacerebraldistónica.
Aevidênciaactual,baseadaemensaiosclínicosaleatorizadoseemrevisõessistemá-
ticas,demonstraqueahipotermia induzida éumatécnicaseguraeeficaznaredução
doriscodemorteousequelasnaEHImoderadaagrave,emrecém-nascidos(RN)de
termo.Estetratamentoéconsideradostandard of care desde2008,oquesignificaque
deveráseroferecidoatodososrecém-nascidosquepreenchamoscritériosdeinclusão,
uma vez que os benefícios verificados são significativos (redução de sequelas em
cercade30%).
Otratamentocomhipotermia induzida consistenainstituiçãodecuidadosintensivos
neonataisaumRNqueseencontraenvolvidonumfatoespecialondecirculaáguaa
temperaturavariávelqueéservo-controladadeformaaobterumatemperaturarectal
de33,5ºCdurante72horas.Terminadoesteperíodoéiniciadooreaquecimentogradual
eindividualizadodoRNatéaos37ºC.
Noentanto,etratando-sedeumatécnicainovadora,deverãosermantidosregistos
cuidadososdosbenefíciosobservados,bemcomodeeventuaisefeitossecundários.
Assim,éessencialassegurarparacadaRNsubmetidoahipotermia:
• Arecolhasistemáticadedadosperinataisprecisos,designadamenteascaracterís-
ticasdotrabalhodeparto(incluindomonitorizaçãofetal),parto,estabilizaçãoinicial
etransportedesdeohospitaldeorigem;
• Umamonitorizaçãoclínicaprecisa,incluindoumamonitorizaçãocontínuadaactivi-
dadeeléctricacerebralatravésdoaEEG;
• AdetecçãoatempadadediagnósticosalternativosàEHI(doençasneuro-metabóli-
cas,hemorragiaintracraniananasequênciadetraumatismodeparto)eotratamento
dascomplicaçõeseco-morbilidadesmaisfrequentesnaEHI,designadamenteain-
suficiênciarenalagudacomnecessidadedediáliseperitoneal;
• Umaabordagemsistematizadaaoprognóstico,quedeveráincluirsempreumaRM
cerebralefectuadanasegundasemanadevida;
• Umprogramadeseguimentoadequado.
INDICAÇÕES PARA TRATAMENTO COM HIPOTERMIA
1. AVALIAÇÃO INICIAL NO HOSPITAL DE ORIGEM
PeranteumasuspeitaclínicadeEHI,devemseravaliadososcritériosdeinclusãoe
deexclusãoparaotratamentocomhipotermiainduzidaParapreencheroscritérios
umRNdevepreencherpelomenosumcritérioAeumcritérioB,nãotendonenhum
critériodeexclusãoC.(Quadro1).
Confirmando-seoscritériosparahipotermiaeaaceitaçãodoRNpelaUCIN,ohospital
referenciadordeverácontactaraUCINparadiscutiraindicaçãoparahipotermiaeos
cuidadosateratéaotransporte,nomeadamenteosmétodosparacontrolaratempe-
raturaeparamanterumahipotermiamoderadapassiva(Quadro2).
• Colocarnumaincubadorafechadadesligada;
• Monitorizaratemperatura(axilarourectal)doRN,deformacontínuaoucomintervalosinferio-
resa20minutos;
• Seatemperaturaforsuperiora35ºC,deverãosercolocadossacosouluvascomáguafriaden-
trodaincubadora,semcontactodirectocomoRN;
• Seatemperaturaforinferiora34ºC,deverãosercolocadosumoumaiscobertoressobreoRN,
oualternativamentesacosouluvascomáguaquente.
235
Icterícia no recém-nascido com
IG ≥ 35 semanas
INTRODUÇÃO
Icteríciaéacoloraçãoamareladapeleeescleróticas,causadapeloexcessodebilir-
rubinaemcirculação,comprogressãocefalo-caudal.Éumasituaçãofrequente,com
expressãoclínicaapartirde5mg/dLdebilirrubinatotal(BT).
DIAGNÓSTICO
1. Icterícia fisiológica
Cercade50-65%dosrecém-nascidos(RN)têmicteríciafisiológica(hiperbilirrubinemia
nãoconjugada).Éumaicteríciatransitóriana1ªsemanadevida,surgindoapartirdo
2ºdiadevida.Temumpicoao3-5ºdiaseRNdetermosaudável(BT≤15mg/dL)ou
aos5-6diasnoRN35-36S.Normalmentediminuiem2-3diasaté1-2semanasde
vida no RN de termo ou até 2-4 semanas (RN 35-36S). Factores predisponentes:
menoridadegestacional,RNLIG,trissomia21,ingestãohipocalórica,desidratação,
diabetesmaterna,policitemia,hematomas,atrasonalaqueaçãodocordãoumbilical,
obstipação,sexomasculino,históriafamiliar.
2. Icterícia do aleitamento materno (AM)
Éumdiagnósticodeexclusão.Háumaumentorápidodabilirrubinatotalno4ºdia;
picona2ªsemana(14ºdia,BT<20-30mg/dL)comnormalizaçãolenta(4a12sema-
nas).Podeestarassociadaaperdaponderal≥7%na1ªsemanadevida.
3. Icterícia patológica
• Icterícianasprimeiras24houiníciotardio(>1ªsemanadevida);
• Fezesacólicas,colúriaoubilirubinúria,hiperbilirrubinemiaconjugada;
• RN “doente”, prostração/irritabilidade, hipo/hipertonia, palidez, hepatoesplenome-
galia;
• SubidarápidadeBT(>5mg/dL/diaapós48hou>0,5mg/dL/h);
• Duraçãoprolongada(RNtermo>8-10dias,RNprematuro>14-21dias,exceptose
AM).
Reverhistóriafamiliar(anemiahemolítica,doençasmetabólicasesindromáticas),ges-
taçõesprévias,gestaçãoactual,serologias,gruposanguíneoetestedeCoombs.
3.1. Isoimunização AB0 ou Rh: aisoimunização AB0 éacausamaisfrequentede
doençahemolíticaisoimunenoRN(↓ incidênciadadoençahemolíticaRhporusode
imunoglogulinaanti-Dprenatal).Critériosdediagnóstico:mãedogruposanguíneo0
ouRh-eRNgrupoA/BouRh+comtestedeCoombsdirectopositivo;microsferócitos
noesfregaçodesangue;icterícianasprimeiras24hdevida.
3.2. Hiperbilirrubinemia não conjugada: doençahemolíticanãoimune(eritrocitose,
déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase),hematomas,doençasmetabólicas(S.Gil-
berteCrigler-Najjar).Podesurgirnasprimeiras24hdevidaoucomofactordesen-
cadeante.
3.3 Hiperbilirrubinemia conjugada: colestaseintra/extra-hepática,causasinfeccio-
sas,doençasmetabólicas,doençashepáticas,doençahemolíticagrave(síndromede
bílisespessa).Surgequandoovalordebilirrubinadirectaé≥20%daBT.
Toxicidade da bilirrubina
Hiperbilirrubinemianãoconjugada:encefalopatiadabilirrubinaagudaoucrónica/ker-
nicterus (coreoatetose,surdez,alteraçõesdodesenvolvimento).
Hiperbilirrubinemiaconjugada:colestaseprolongada,cirrosehepática.
236
QUADRO 1. Factores de risco de hiperbilirrubinemia grave
Major
• Icterícianas1ªs24hdevida;IG35-36S;asiáticos;cefalohematomaouequimoseextensa;
• NíveldeBTnazonadealtorisco>p95(figura1);
• DoençahemolíticaisoimuneAB0ouRh,outradoençahemolítica,↑ EtCOc*;
• Predisposiçãogenética(p.exº.D.Gilbert);irmãosquenecessitaramdefototerapia;
• Aleitamentomaternoexclusivo,máadaptaçãoeperdaponderalexcessiva(>7%).
Minor
• NíveldeBTnazonadealto/médiorisco≤p95(figura1);
• Icteríciaabaixodoumbigo(ouavaliaçãoclínicaduvidosa)e:irmãoscomicterícianeonatal;RN
macrossómicosdemãediabética;policitemia,cefalohematomaouequimoseextensa;dificulda-
desalimentares,perdaponderalexcessiva(≥7%);idadematerna≥25A;IG37-38S;sexomas-
culino.
*EtCOc - “end-tidal carbon monoxide, corrected for ambient carbon monoxide”: teste clínico
que mede directamente a taxa de catabolismo do heme e a taxa de produção da bilirrubina,
confirmando a presença ou ausência de hemólise.
Indicações (apenasnahiperbilirrubinemianãoconjugada):
• Doença hemolítica isoimune seaonascimentoBT>5mg/dLeHb<12g/dLnocor-
dãoumbilical;subidadeBT1mg/dL/hcomfototerapiaeimunoglobulina;subidade
BT0,5g/dL/heHb11-13g/dLcomfototerapiaeimunoglobulina;BT≥20mg/dL;pro-
gressãodabilirrubinaapesardetratamentoporoutrosmétodos;
• Sinais de encefalopatia aguda (sobfototerapiaintensiva)-RNhospitalizadosob
fototerapiaintensivacomníveiscrescentesdebilirrubina,comBTs≥5mg/dLacima
daslinhasparacadacategoriaderisco(figura3).
3. Tratamento farmacológico
3.1. Imunoglobulina não específica:0.5-1g/Kg,iv(em2h)erepetirapós12hsene-
cessário.
• DoençaHemolíticaIsoimuneRh:usoprofiláctico.
• DoençaHemolíticaIsoimuneAB/0:considerarseBTsaaumentar,apesardefotote-
rapiaintensivaouvaloresdeBTsa2-3mg/dLdalinhadeET.
3.2. Fármacos indutores das enzimas hepáticas:
• Ácidoursodeoxicólico:colestase
• Fenobarbital:S.Crigler-Najjar
4. Outros Cuidados
Avaliaçãoseriadadaaudiçãoedesenvolvimento(período≥6meses)sebilirrubina≥25
mg/dl.
FIGURAS
Figura 1. Normograma para definição do risco em RN com IG ≥36S com peso ao
nascer≥2000g,ouIG≥35Scompesoaonascer≥2500g,baseadonosvaloreses-
pecíficosdeBTsporhora.AzonacorrespondenteaoníveldeBTspredizaprobabilidade
dovalorsubsequentedeBTexcederop95(zonadealtorisco)(Adaptadocomper-
missãodePediatrics,1999;103:6-14).
238
Figura 2.IndicaçõesparainiciarfototerapiadeacordocomoníveldeBTs,idadeem
horasdevidaefactoresderisco,emRNcomIG≥35S.Factoresderisco:doençahe-
molíticaisoimune,déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase,asfixia,letargia,instabi-
lidade térmica, sépsis, acidose ou albumina <3 mg/dL (Adaptado de Pediatrics,
2004;114:297-316).
Figura 3.Indicaçõesparaexsanguíneo-transfusãonoRNcomIG≥35S.Factoresde
risco:doençahemolíticaisoimune,déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase,asfixia,
letargia,instabilidadetérmica,sépsis,acidoseoualbumina<3mg/dL(Adaptadode
Pediatrics,2004;114:297-316).
239
Infecção congénita a citomegalovírus
INTRODUÇÃO
Ocitomegalovírus(CMV)éumvírusdafamíliaherpes-vírus,permanecendolatente
noorganismoapósaprimeirainfecção.Estima-seque60-80%dosadultosestejam
infectados.Ainfecçãoprimáriaocorreem2%dasgrávidas,ocorrendotransmissãoda
infecçãoaofetoem40%doscasos.Asinfecçõesgravesfetaisocorremno1ºou2º
trimestresdegravidez.Nareactivação/infecçãorecorrenteexistetransmissãofetalem
0,15-1%doscasos,raramentecursandocominfecçãogravenorecém-nascido(RN),
exceptonareinfecçãoporumaestirpediferentedeCMV.
DIAGNÓSTICO
Ainfecçãomaternaprimáriapoderáserassintomática,cursarcomsíndromeseme-
lhanteamononucleose(10%)ouoriginardoençasistémicagrave.Areactivação/in-
fecçãorecorrenteéassintomática.Sãoalteraçõessugestivasdeinfecçãoapresença
derestriçãoaocrescimentointra-uterino,microcefalia,calcificaçõeshepáticasease-
roconversãomaternadocumentada.Odiagnósticoéconfirmadoporamniocentese,
atravésdaPCR(DNA)doCMVnolíquidoamniótico.
AinfecçãonoRNpoderáserassintomáticaousintomática,estaúltimaocorrendoem
10-15%doscasosdeinfecçãomaternaprimáriaeem1%doscasosdeinfecçãoma-
ternarecorrente/reactivação.
241
Prevenção da transmissão vertical do
vírus da imunodeficiência humana
INTRODUÇÃO
EmPortugal,ainfecçãoVIHnacriançaéadquiridaquaseexclusivamenteportrans-
missãovertical.Em2004ataxadetransmissãoerade3,6%edesde2005queoob-
jectivoémantê-laabaixodos2%,situaçãoconseguidacomterapêuticaanti-retrovírica
(HAART–highly active antiretroviral therapy)duranteagravidez,cesarianaelectivae
exclusãototaldoaleitamentomaterno.
Noentanto,continuaaexistirtransmissãomãe-filho,sobretudoemsituaçõesassocia-
dasaváriosfactoresderisco(gestaçãonãovigiada/malvigiada,seroconversãodurante
agravidez,gravidadedainfecçãomaterna,toxicodependência).Paradiminuiratrans-
missãoverticaldevemadoptar-semedidasrelativamenteàmãeeaoRN.
MEDIDAS MATERNAS
• Rastreiouniversaldasmulheresemidadefértilnumcontextodeconsultapré-con-
cepcional
• Duasserologiasduranteagravidez–atéàs14semanaseàs32semanasdeges-
tação.Seestaorientaçãonãofoicumpridadeverealizar-setesterápidoàmulher
emtrabalhodeparto
• Orientaçãodasgrávidasseropositivasparaconsultadereferência
• Terapêutica anti-retroviral – HAART, incluindo zidovudina (ZDV ouAZT) – iniciar
antesdas12semanaseseocorrerseroconversãoduranteagravidez,iniciarantes
das34semanas
• Cesarianaelectiva(semtrabalhodepartoesemREBA)semprequetesterápido
positivo,serologiaVIH+recentesemterapêutica,cargaviraldesconhecidaou>1000
cópias/mlàs36semanas;partovaginalapenasseforprevisivelmentenãotraumático
erápido
• Evitarmanobrasinvasivas(monitorizaçãointerna),roturaartificialdemembranas,
episiotomia
• Clampagemprecocedocordãoumbilical
MEDIDAS AO RECÉM-NASCIDO
1) Medidas gerais
• BanhocomáguacorrenteantesdaadministraçãodevitaminaK
• Contra-indicaroaleitamentomaterno;fórmulaadaptadaprescritapelomédicomen-
salmenteefornecidaporfarmáciadeambulatóriodohospital
• NãoadministrarBCG
• Tirar sangue ao RN e mãe para RNA VIH 1 (código 26328), RNA VIH 2 (código
26330)eenviarcomtermoderesponsabilidadeparaoLaboratóriodeVirulogiado
InstitutoRicardoJorge,omaiscedopossívelatéàs72horasdevida,paraevitarfal-
sosnegativos
2) Doença controlada
• Nagravidez–HAARTincluindoZDVoral(600mg/dia)das12às34semanas(depois
suspendeatéaofinaldagestação)
• Intra-parto–ZDVendovenosoatéàlaqueaçãodocordãoumbilical(doseinicial2
mg/Kgem1hora,seguidodeinfusãocontínua1mg/Kg/h;secesarianaelectiva
deveperfazertotalde4horas)
• TerapêuticaaoRNdetermo–iniciarZDVatéàs6-12horasdevida(máx.48h)na
dosede4mg/Kg/dosede12/12horas(meiahoraantesou1horaapósasrefeições),
mantendoatéàs4semanasdevida.Norecém-nascido de termo doente sem via
entérica –ZDV1,5mg/Kg/doseIV6/6horas
• Noscasosdeprematuridadedeveajustar-seadosedeZDVsegundooquadro:
242
QUADRO 1. Terapêutica na prematuridade
IG zidovudina
<30semanas 2mg/Kg/dosePO12/12horas(seviaentéricapossível)–4semanas
ou
1,5mg/Kg/dose12/12hIV–4semanas
30-34 2mg/Kg/dosePOde12/12horas2semanase8/8horasnas
semanas 2semanasseguintesou
1,5mg/Kg/dose12/12hIV–4semanas
RISCO ACTUAÇÃO NO RN
1. MãecomdiagnósticodeVIH+duranteoTP TERAPÊUTICATRIPLA
2. SemterapêuticapréviaoucomHAART Zidovudina4mg/Kg/dose12/12h
<4semanas 4semanas
3. Cargaviralprevisível>1000cópias/mlou +
CD4em Lamivudina2mg/Kg/dose12/12h
declínio(<200/µL)no2ºou3ºtrimestre 4semanas
4. Diagnósticoseropositividadeapósparto +
Nevirapina4mg/Kg/dia24/24h
2semanas
MãequecumpriuprotocolodeZDVmascom CONSIDERAR
outrosfactoresderisco: TERAPÊUTICA TRIPLA
A.Pretermo<36semanas
B.REBA>4horas
C.Amniotite
D.Descolamentoplacenta
2semanas
Mãecomresistênciaaosanti-retrovirais Considerarterapêuticatriplae
consultarInfecciologistaPediátrico
comexperiênciaemVIH
NOTA:
ORNtemdireitoaleiteartificialduranteo1ºanodevida,desdequeprescritopelope-
diatra(receitaSNS)elevantadonafarmáciahospitalar(circularnormativadaDGSnº
23/DSRde29/12/2009).
NomomentodaaltanãoesquecermarcaçãodeconsultadeInfecciologiaPediátrica,
ligaçãoaoCentrodeSaúde(eventualnecessidadedeterapêuticaassistida),integração
sócio-familiareavaliaçãoportécnicodoserviçosocial.Atransmissãodainformação
deverespeitaraprivacidadedafamília(atençãoaoregistonoBoletimdeSaúdeInfantil
eJuvenil).
243
Recém-nascido filho de mãe com
hepatite B / hepatite C
HEPATITE B
TRANSMISSÃO
AtransmissãoverticaldovírusdahepatiteB(VHB)ocorrepredominantementenope-
ríodoperiparto.Semimunoprofilaxia70-90%dosrecém-nascidos(RN)ficaminfecta-
dosequandoainfecçãoocorrenoperíodoperinatalaevoluçãoparaacronicidade
temmaiorprevalência(>90%).
Ataxadetransmissãoémaiselevadanasmãesdeorigemasiática,comAgHBepo-
sitivo,comelevadotítulodeAgHBsequetiveramhepatiteagudano3ºtrimestreou
nopós-partoimediato.
PROFILAXIA
Independentementedopesoànascença,todososRNfilhosdemãeAgHbspositiva
devemfazernasprimeiras12hdevida:
• 1ªdosedaVacinadaHepatiteB;
• 0,5mldeImunoglobulinaespecífica(tomaúnicaporviaintramusculareemlocal
anatómicodiferentedavacina).
Oesquemaposteriordevacinaçãoanti-VHBvariadeacordocomopesoànascença:
• RN>2000g:3doses(0,1e6M)
• RN<2000g:4doses(0,1,2-3e6-7M)
ALEITAMENTO MATERNO
Dadoobaixoriscodetransmissãopeloleitematernoeaelevadaeficáciadaprofilaxia
comaimunoglobulinaespecíficaeavacinadaHB,oRNpodeseramamentado.
EVOLUÇÃO E SEGUIMENTO
Emcercade5-10%doscasos,aimunoprofilaxiapodenãosereficaz,sobretudonos
RNdemãesAgHbe+oucomcargaviral>107.Nascriançasqueadquiremainfecção,
amaioriadoscasoséassintomática(90%).
Destemodo,porvoltados9-15meses,emtodasascriançasdeveseravaliadooAc
anti-HBseoAgHBs,senegativosreimunizar(mais3doses,com2mesesdeintervalo)
ereavaliarserologias.
CasoseconfirmeainfecçãoaVHBreferenciarparaumaconsultadeGastrenterolo-
gia/InfecciologiaPediátrica.
HEPATITE C
TRANSMISSÃO
AtransmissãoverticaldovírusdahepatiteC(VHC)ocorresobretudonoperíodope-
riparto.Ataxadetransmissãoébaixa(0-5%),sendomaiselevadasehácoinfecção
comovírusdaimunodeficiênciahumana(17%)equandoainfecçãomaternaocorreu
noúltimotrimestreexistindoaindacargaviralelevada.
PROFILAXIA
Nãoestárecomendadoousodeimunoglobulinaprofilática.
ALEITAMENTO MATERNO
Apesardapossibilidadedetransmissãodovíruspeloleitematerno,oriscoémuito
baixo,peloqueoRNpodeseramamentado.
244
EVOLUÇÃO E SEGUIMENTO
Cercade5%destascriançaspodeviraadquirirainfecção,sendoamaioriaassinto-
mática(80%).Aevoluçãodainfecçãofaz-se,geralmente,nosentidodacronicidade
(50-80%).
Apesquisadeanticorposanti-VHCsódeveserfeitadepoisdos18mesesdevidauma
vezqueatéessaidadeosanticorposencontradospodemtersidoadquiridospassiva-
mentedamãe.Seforpositiva,aconfirmaçãodainfecçãofaz-sepelapesquisado
ARNdoVHC.Emcasossuspeitos,antesdos18meses,deveserrealizadaapesquisa
doARNdoVHC,queemborapossasernegativonoprimeiromês,égeralmentepo-
sitivoapartirdo4ºmês.
CasoseconfirmeainfecçãoaVHCreferenciarparaumaconsultadeGastrenterolo-
gia/InfecciologiaPediátrica.
245
Recém-nascido filho de mãe
toxicodependente
INTRODUÇÃO
As substâncias de abuso mais frequentes na gravidez são: opióides (heroina+ fre-
quente/metadona),canabinóides,cocaína,outrasdrogassintéticas,tabacoeálcool
(quasesemprepoliconsumo)–possibilidadedeaditivosdesconhecidostóxicoseuso
demedicação(ansiolíticos/antidepressivos).Nãoesqueceroutrosriscosbiológicos,
psicológicosesociaisassociados.
Canabinóides: lipossolúveis,lentaeliminação,receptoresnocérebrofetal(potenciam
exposiçãodofeto).EfeitonoRN–tremoresemaucontacto.
Cocaína:isquemiante(reduzfluxoplacentário),riscodeaborto,mortefetaledesco-
lamentoplacenta,ACIU,riscoaumentadodemalformaçõeseNEC,RNcomdificuldade
deauto-regulação(hipertonia,tremores),apneiaeconvulsões;aumentoderiscode
AVCneonatal.
Anfetaminas:riscodeAVC,convulsões,mortesúbita.
Heroína (opióides):ACIU, prematuridade, sofrimento fetal crónico, alteração tiróide
(metadona),síndromedeabstinência,alteraçõescognitivasfrequentes.
Metadona: menosACIU e prematuridade que a heroína, síndrome de abstinência
maisfrequente,intensoeprolongado.
Buprenorfina:Maisseguraparaamãe,menossíndromedeabstinêncianoRN(menos
intensoemaiscurto).
SíNDROME DE ABSTINÊNCIA (++opióides)–inícioemcrescendo,dependendoda
horadaúltimatomaantesdopartoedasubstância–começaportremores(72h),con-
vulsõesemgeraltardias(dias),sintomassub-agudoscomoalteraçõesdosono,irrita-
bilidade,hipertoniaedificuldadealimentarpodemdurar4-6meses.Incluiaindasuda-
ção,vómitos,diarreia,hipertermia,chorogritado,dificuldaderespiratória,apneia.Au-
mentodoriscodemortesúbita(8vezes).
DIAGNÓSTICO
• Pesquisadesubstânciasilícitasnaurina(mãeeRN).Atençãoaosfármacosadmi-
nistradosduranteoparto–podemdar“falsospositivos”(contra-indicaçãodousoda
naloxona)
• Avaliaçãosocial
• Vigilânciadasíndromedeabstinência(utilizarescalasvalidadas–ex.Finnegan/Lipsitz)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1) Medidas gerais
• LigaçãocomaPsiquiatria(iniciartratamentodamãesenãotiverseguimentoante-
rior)
• Contra-indicaroaleitamentomaterno(épossívelmanterseconsumoesporádicode
canabinóideseseguimentomaternoassegurado)
• Confirmarserologiasmaternasrecentes(VIH,RPR,VHC,AgHBs,toxoplasmose)
• InternamentonaUnidadedeNeonatologiase:
– Riscodeabstinência(opióides)ouclínicasugestiva
– Outrapatologiaassociadaqueojustifique
2) Controlo da síndrome de abstinência
• Reduçãodaestimulaçãoemedidasdeaconchego(chuchaeberçooscilante)
• Monitorizaçãocardiorrespiratória
• Alimentaçãofraccionada(alimentação/hidrataçãoadequadas,caloriaselevadas)
• Seapósasmedidasanteriores,pontuaçãonaescaladeFinnegan≥8(3vezesse-
guidas)ou≥12(2vezesseguidas)iniciartratamentofarmacológico(mandatóriose
convulsões,vómitosincoercíveisoudiarreiacomdesidratação)
246
a) Diazepam – Iniciar com 0,3-0,5 mg/kg/dia 8/8 h (6/6 h) PO; ↑ até máx. 0,8
mg/kg/dose8/8h(oucontrolodesintomas).Após1semana,reduzirprogressi-
vamente(1/3porsemana)
b) Soluçãooraldemorfina (0,4mg/ml).Iniciar0,08-0,2mg/kg/dosede4/4ou3/3h
PO.Aumentar0,02mg/kg/doseatécontrolosintomas(máx.2mg/kg/dia).Após
72hdecontrolosintomáticoreduzirdiariamente10%dose.Pararsedoseindi-
vidual<0,08mg.
c) Cloropromazina:usoraro(principalmentesesintomasgastrintestinais).1,5-3
mg/kg/dia6/6hIM/PO,durante2-4diasedepoisdiminuir.
Seclínicagrave(convulsões)–tratamentofarmacológicocomfenobarbital:dosede
carga15-20mg/kg;segue:3-6mg/kg/dia8/8h;após3-4diasdeestabilidadediminuir
20%/dia.
ORIENTAÇÕES
Programar a alta
• Planeamentofamiliarassegurado
• ServiçoSocial:
– QuemficaresponsávelpeloRN?
– Rededesuporteestabelecida
– Apoioseconómicos/leite
– EventualrecursoàComissãodeprotecçãodecriançasejovensemrisco
• ContactarCentrodeSaúde
– Visitadomiciliária
– VigilânciaemconsultadeSaúdeInfantil
• SeguimentoemConsultadeNeonatologia/Desenvolvimento
247
Risco infeccioso neonatal
INTRODUÇÃO
A sépsis bacteriana é mais prevalente no período neonatal que em qualquer outra
faixaetária.Emboraamortalidadetenhadecrescidonasúltimasdécadas,amorbilidade
mantém-serelativamenteinalterada,subsistindosequelasneurológicasimportantes.
Aevoluçãodoquadroclínicoéfrequentementefulminante,sendofundamentalestar
atentoaossintomasincipienteseàsdiversassituaçõesmaternasqueconstituemfac-
toresderiscodeinfecçãoperinatal.
DIAGNÓSTICO
Peranteumasuspeita clínica de infecção (Quadro1),deverealizar-sedeimediato
acolheitadesangueparahemogramacomcontagemdeneutrófilosimaturos,proteína
Creactiva(PCR)ehemocultura,estandoindicadooinícioimediatodeterapêuticae
transferênciaparaumaUnidadedeNeonatologia,independentementedosresultados
das análises. Se a avaliação laboratorial for normal, deve ser repetida em 12 a 24
horas.Deveponderar-seainterrupçãodaantibioticoterapiaapós48-72horas,sea
clínicaeparâmetrosanalíticosforemnormais.
• Instabilidadetérmica–febreouhipotermia
• Alteraçõesdafrequênciacardíaca–taquicardiaoubradicardia
• Dificuldaderespiratóriaouapneias
• Hipoxemiamantidaougemido
• Palidez
• Hipotonia
Orisco infeccioso,quetraduzapresençadeumoumaisfactoresderiscoparaa
ocorrênciadeinfecçãoneonatal,deveráoriginardeformasistemáticaaavaliaçãola-
boratorialdorecém-nascido,paraotratamentoantibióticoserefectuadoprecocemente,
evitandoasformasmaisgravesdedoença.Peranteapresençaderiscoinfeccioso
(Quadro2)enaausênciadesintomatologia,deveráserrealizadorastreiodesépsis
obrigatoriamenteentreas18e24horasdevida.AdecisãoterapêuticanestesRNas-
sintomáticoscomriscoinfecciososerádecididaemfunçãodosresultadosdorastreio.
• Roturaprolongadadebolsadeáguas(superiora18horas)
• Roturadebolsadeáguaspré-termo(antesdas37semanas)
• Febreintraparto(≥38ºCrectalouauricular)
• Rastreiodesépsispositivonamãeduranteotrabalhodeparto(PCR>2mg/dlouleucocitose
>20000/µlcomneutrofilia)
• Amnionite(líquidoamnióticofétido,dorsupra-púbica,taquicardiafetal)
• ColonizaçãomaternaporestreptococodoGrupoB(SGB)semnenhumaadministraçãode
penicilina/ampicilinaduranteoparto(exceptuandocesarianaelectivacombolsaintacta)
• BacteriúriaporSGB(independentementedaprofilaxiaintra-parto)
• Infecçãourináriaperipartonãotratadaadequadamente
• FilhoanteriorcominfecçãoporSGB(independentementedaprofilaxiaintra-parto)
TotaldeNeutrófilos(pormm3)
– >5Dias>0,12 14400
12600
10800
9000
7200
5400
3600
1800
0
0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60
Tempodevida(horas)
249
Sífilis congénita
INTRODUÇÃO
AsífiliséumainfecçãosistémicacrónicapeloTreponema pallidum, detransmissão
sexualequepodeatingiragrávidaeofetoemqualqueralturadagestação.Atrans-
missãoocorregeralmentein utero porviatransplancentarmastambémpodeocorrer
pelocontactocomlesõesgenitaisactivasduranteotrabalhodeparto.Adoençafetal
émaisgraveemaisfrequentenos2primeirosanosapósoiníciodainfecçãomaterna.
Amaiormorbilidadeocorrenainfecçãoadquiridano2ºtrimestre.Asífiliscongénitaé
umadoençadeatingimentosistémicocommanifestaçõesclínicasvariadas:precoces
(em60-70%doscasospodemnãoestarpresentesaonascer)etardias(evitáveispelo
tratamentoadequadonos3primeirosmesesdevida)-Quadro1.
DIAGNÓSTICO
Baseia-seemtestes serológicos quesedividemem2grupos:
1.Testesnãotreponémicos(VDRLeRPR),comelevadasensibilidadeequesecor-
relacionamcomaactividadedadoençaenegativamcomaterapêutica;
2.Testestreponémicos(FTA-ABSeTPHA)muitoespecíficosequepermanecempo-
sitivosdepoisdacura.
OVDRLpodesernegativoseainfecçãoformuitorecente(<4semanas)outiver1
títulomuitoelevado(fenómenoprozona).Nosadultos,operíodomédiodeincubação
dasífiliséde3semanaseasequênciadepositividadedaserologia,apósoapareci-
mentodo“cancroduro”,é:FTA-ABS=5ºdia;TPHA=8ºdia;VDRL=10ºdia.
NA GRÁVIDA:
Amaioriadasmulheresinfectadaséassintomática,peloqueodiagnósticosebaseia
norastreiocomtestesnãotreponémicosnos3trimestresdegestação.Peranteumre-
sultadopositivodeverealizar-seumtestetreponémicoparaconfirmarodiagnóstico.
Ainfecçãonãogeraimunidadeeagrávidapodereinfectar-senamesmagestação.
Nenhumrecém-nascidodeveteraltasemquesejaasseguradooconhecimentodo
testenãotreponémicodamãe(VDRL/RPR)doúltimotrimestre.
Tratamento adequado: Deve incluir a grávida e o parceiro. Utilizar penicilina nas
250
dosesadequadasparaoestádiodadoença,completarotratamentoantesdoúltimo
mêsdegestaçãoeconfirmardiminuiçãoprogressivadotítulodoVDRL(desce4vezes
nos3mesesqueseseguemàterapêuticaeficaz).Asubidaouestagnaçãodotítulo
indicamreinfecçãoouineficáciaterapêutica.
NO RECÉM – NASCIDO
Odiagnóstico de certeza édefinidopelaidentificaçãodoT. pallidum nostecidos(in-
cluindoplacenta)ouexsudadosdelesõespormicroscopiadecampoescuro.
Odiagnóstico presuntivo baseia-se:
• Diagnósticodesífilisnamãe;tratamentoinstituídoduranteagravidez(ecomprova-
çãodacura);serologiadoRNedaMãe;exameobjectivodoRN;estudodoLCR(ci-
tologia,bioquímicaeVDRL)eradiografiadeossoslongosdoRN.
Odiagnósticoédificultadopelaausênciadesintomasaonasceremcercade2/3dos
RNcomsífiliscongénitaprecoceepelapassagemtransplancentáriadeanticorpos
maternos,confundindoosresultadosdaserologiadoRN.
Umarelação[(VDRLdoRN)/(VDRLdaMãe)]≥4éaltamentesugestivadesífiliscon-
génita,masumvalormenorque4nãoexcluiodiagnóstico.
A todos os RN em risco de sífilis deve ser requisitado:
1. VDRLtitulado–mãeefilho
2. FTAabsIgMsedisponível(únicotestetreponémicocominteressenoRN)
3. Hemograma,PCR,funçãohepáticaerenal
Em RN sintomáticos ou no caso de diagnóstico provável, não estabelecido de
outra forma, considerar:
1. EstudodoLCR–VDRLeexamecitoquímico
2. Radiografiaossoslongos
AsalteraçõesdoLCRnumRNcomNeurossífilis são:VDRL+;TPHA+(nãofazer
FTA-ABSdoLCRporquedámuitosfalsospositivos);monocitose;proteinorráquia.A
observaçãodeespiroquetasnamicroscopiadecampoescuronemsempreépossível.
Aterapêuticaéigualquerhajaounãoenvolvimentoneurológico,masoestudodoLCR
temumimportantevalornoseguimentoeprognóstico(riscodesequelasneurológicas
susceptíveisdereabilitação).
Apresençadealteraçõescaracterísticasnaradiografiadeossoslongos(esclerose
dasmetáfisesediáfises;osteíte;periostite)apoiaodiagnósticodesífiliscongénita,
nãoimplicandoalteraçõesnaterapêuticaaefectuar.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
DevemsertratadostodososRNcomevidênciaclínica,laboratorialouradiológicade
doença(Quadro2).
Aterapêuticafaz-secomPenicilinaGcristalinaIVdurante10a14dias:
• RNatéD7devida–125.000UI/kg/diade12/12h
• D8aD30devida-150.000UI/kg/diade8/8h
• RN>30diasdevida-200.000UI/kg/diade6/6h
Seaterapêuticaforinterrompidaporumperíodo≥24hoesquemadeveserreinicia-
do.
NotratamentodoRNassintomáticopode-seconsideraremalternativa,sedisponível,
Penicilinaprocaínica50000U/Kg/diaIMemtomaúnicadiáriadurante10dias.
Ascriançasegrávidascomalergiaàpenicilinadevemserdessensibilizadasetratadas
compenicilina.Osrecém-nascidostratadoscomampicilinaporsépsisprecocedevem
completar10diasdetratamentocompenicilina.
ORNcomsífiliscongénitaéaltamentecontagioso,pelomenosaté24hapósinício
daterapêutica,devendonesseperíodosersujeitoamedidas de isolamento de con-
tacto.
AreacçãodeJarisch-Herxheimer éumareacçãoautolimitadaenãoalérgicaquesurge
nasprimeiras24hapósoiníciodotratamento,quecursacomagravamentoclínicoe
febre,nãoimplicandointerrupçãodotratamento.
251
QUADRO 1. Orientação do diagnóstico e tratamento do RN com risco de Sífilis
Congénita
ORIENTAÇÕES
ORN/lactentedeveráseracompanhadoemconsulta,paramanutençãodavigilância
eseguimento.
252
Síndrome de dificuldade respiratória
INTRODUÇÃO
Asíndromededificuldaderespiratória(SDR),tambémconhecidapordoençademem-
branashialinas(DMH),deve-seàfaltadesurfactantepulmonareàimaturidadeestru-
turaldopulmão.Caracteriza-seporinsuficiênciarespiratóriaprecoceapósonasci-
mento,aumentandoemgravidadenos2primeirosdiasdevida.Senãotratadalevaa
insuficiêciarespiratóriaehipóxiaprogressivas,verificando-setendênciaparamelhoria
apartirdos2-4diasdevida.
Odéficedesurfactantepulmonarlevaaumaumentodatensãosuperficialalveolar,
inflamaçãoelesãoepitelial,queporsuavezoriginamatelectasias,diminuiçãodovo-
lumepulmonaredacompliance eaumentodaresistênciadasviasaéreas,comocon-
sequenteaumentodotrabalhorespiratórioehipoxia.
DIAGNÓSTICO
FACTORES DE RISCO
Factores que afectam o desenvolvimento pulmonar:
• Prematuridade;
• Diabetesgestacional;
• Factoresgenéticos:raçabranca,sexomasculinoeantecedentesSDRemirmãos;
• Situaçõesindutorasdehipoplasiapulmonar(hérniadiafragmática,oligoâmnios);
• DeficiênciadaproteínaBdosurfactante(alteraçãogenéticanaproduçãodesurfac-
tante),causaproteinosealveolarcongénitaquenosestadiosiniciaisseassemelha
àSDReéhabitualmentefatal.
Factores que afectam a produção, libertação ou função do surfactante:
• AsfixiaperinatalemRNpretermo;
• Cesarianasemtrabalhodeparto.
CLíNICA
Sinais e sintomas:sinaisdedificuldaderespiratória:taquipneia,adejonasal,tiragem,
gemidoecianose.
Radiografia de tórax:padrãoreticulo-granulardifuso,combroncogramaaéreoeeven-
tualdiminuiçãodosvolumespulmonares.
Gasimetria arterial:
• Hipoxemiaquemelhoracomadministraçãodeoxigéniosuplementar;
• PaCO2 normalouelevada(aumentaàmedidaqueadoençaagrava).
Ecocardiograma: fazeremtodososRNcomhipoxemiagravesefunçãopulmonare
alteraçõesradiográficasnãomelhoraremcomsuporteventilatórioeadministraçãode
surfactante.
Diagnóstico diferencial
• TaquipneiatransitóriadoRN;
• Pneumonia;
• Arectópico(pneumotórax,pneumomediastino,enfisemaintersticial);
• Persistênciadocanalarterial(PCA);
• Síndromedeaspiraçãomeconial;
• Hipertensãopulmonarpersistenteidiopática;
• Cardiopatiascongénitas;
• Malformaçõespulmonares.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
CUIDADOS PRÉ-NATAIS
• Evitarouatrasarpartopretermo:
– Tocólise;
– Antibióticosnaroturaprematurademembranas.
• Transferênciain utero parahospitalcomapoioperinataldiferenciado;
253
• Induçãodamaturaçãopulmonarcomcorticóidesprenataisatodasasgrávidascom
ameaça de parto pretermo antes das 35 semanas de gestação. Esta estratégia
induzaproduçãodesurfactanteeaceleraamaturaçãopulmonaredeoutrostecidos
fetais.Opartodeveserefectuadoapós24he<7diasdoiníciodotratamento.Não
serecomendarepetiçãodocursodecorticóidesporrotina:
• Betametasona2dosesde12mgIMcom24hdeintervalo(primeiralinha);
• Dexametasona4dosesde6mgIMcom12hdeintervalo(alternativanaausência
debetametasona).
ABORDAGEM PóS-NATAL
Administração de surfactante (verquadro1)
• Surfactanteprofilático:intubaçãoeadministraçãodesurfactanteaRNcomrisco
elevadodeSDRantesquehajadificuldaderespiratória,minutosapósoparto,de
preferêncianaSaladePartos–segundoorientaçõeseuropeiasapenasindicado
em:
– TodososRNcommenosde26semanas;
– RNcom26a29semanassenãotiversidoefectuadainduçãomaturativaouquan-
donecessitemdeintubaçãoparaareanimação.
• Surfactanteterapêutico (resgate):podeseradministradosenãofoifeitosurfactante
profiláticoapósodiagnósticodeSDR(seFiO2>30%),assimcomopodemserne-
cessáriasdosesadicionaisseSDRemagravamentoprogressivo.
*permitemanterventilaçãoduranteaadministração
CPAP NASAL
• Váriossistemasdeadministraçãodisponíveis
– Infantflow®
– BubbleCPAP®
– VentiladorescommododenCPAP(Babylog8000plus®)
• Interfaceadequada:prongsbi-nasaisoumáscara
• MarcarfluxonecessárioparaobterPEEPsuperiora5cmH2Onafaseinicial
• Colocarsondaoro-gástricaabertaparaevitaradistensãogastrintestinal
• DesmamedenCPAPpodeserfeitoreduzindoapressãooudesconectandooRNporperíodos
progressivamentemaiores
Terapêutica de suporte:
• Controlotérmicoadequado;
• Administraçãodefluídosadequada,evitandosobrecargahídrica;
• Suportenutricionaladequado(senecessário,nutriçãoparentéricadesdeoprimeiro
diadevida)
• DiagnósticoeterapêuticaprecocedePCA;
• Suportecirculatório;
• Tratamentodeinfecção(iniciarantibióticosatéinfecçãoexcluída);
• Monitorizaçãoneurológicacomecografiacerebralfrequente.
255
Toxoplasmose congénita
INTRODUÇÃO
A toxoplasmose congénita no recém-nascido pode assumir formas assintomáticas
(60%),ligeiras(35%)emoderadas/graves(15%).
Oquadrosintomáticosugestivoécaracterizadopor:
• SNC(calcificaçõescerebrais,alteraçõesLCR,micro/hidrocefalia,convulsões);
• Coriorretinite(activa,exsudativa,++bilateral);
• Sintomassistémicos–febre,organomegalias,icterícia.
Atríadehidrocefalia+calcificações+coriorretiniteérara.Deve-sefazerodiagnóstico
diferencial, com o restante grupo TORCH e VIH. Existe um risco de sequelas
oculares/neurológicasgraves.
NoRNassintomáticocominfecçãogravídica(Quadro1)documentada(comousem
confirmação de infecção fetal) existe risco de forma ocular tardia (cicatrização de
lesões ou coriorretinite reactivada). É responsável por até 5% dos défices visuais
gravesemcrianças.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DURANTE A GESTAÇÃO
Nagrávida,apesardaevidênciacontraditóriaquantoàreduçãodoriscodetransmissão
fetal,amaioriadosautoresmantémarecomendaçãodotratamentocomespiramici-
na.
Infecção fetal
Aidadegestacionalaquandodainfecçãogravídicadeterminaoriscodeinfecçãofetal
(transmissãoaumentacomaidadegestacional–14%no1ºtrimestrea50%no3ºtri-
mestre,noentantoagravidadedainfecçãodiminui-40a79%deinfecçãograveno
início,<3%nofinaldagravidez).
Diagnóstico:
• Ecografiasfetaisseriadas(valordiagnósticoeprognóstico:lesõescerebrais-vas-
culiteenecrose,ventriculomegaliaoumicrocefalia,calcificações;envolvimentomul-
tissistémico).
• Amniocentese(2ºT)–PCRnolíquidoamnióticoemlaboratóriodereferência(boa
fiabilidade–VPP:100%,VPN:88%);tambémculturatecidualeinoculaçãonoratinho
(gold-standard,às5-9semanas).
Terapêutica:espiramicinaouassociaçãopirimetamina+sulfadiazinacomácidofolínico.
Aopçãodependedaidadegestacionaledoprognóstico.Existealgumaevidênciade
benefíciodaterapêuticacombinadaquandoassociadaàterapêuticapós-natal;sus-
pendercom>36semanas(riscodeicterícianeonatal).Outrapossibilidadeéainter-
rupçãodagravidez.
256
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA NO RN
Osexamesauxiliaresdediagnósticodevemsertodosfeitosemlaboratóriosderefe-
rência,apóscolheita,conservaçãoetransporteadequados.
Todos os RN com suspeita de infecção:
• Exameobjectivocompleto;
• Placenta(histopatologia,PCR,microbiologiaeinoculação);
• SanguedoRN(cordão/1ºsdias,poderepetiremD7-10)paraserologiasIgM,IgAe
IgG,ePCR/inoculação;
• SerologiamaternaIgMeIgG
• Avaliaçãooftalmológica;
• Ecografiatransfontanelar.
RN sintomáticos e/ou com infecção fetal confirmada
• Sangueparahemograma,transaminases,bilirrubina,electroforesedeproteínase
doseamentodeimunoglobulinas;
• PonderarPL(examecitoquímico,eventualserologia/PCR;
• PonderarTC-CE(maissensívelparalesões/calcificações).
Osexamesdiagnósticos(serologias,PCR,inoculação)têm20-30%defalsosnegativos:
nessescasoséfundamentalumseguimentoprolongado(atéaos12M)comserologias
(IgG)seriadas.AcomparaçãocomoperfildeIgGmaternaspodefacilitardiagnóstico.
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES
Asindicaçõeseduraçãodaterapêutica(Quadro2)têmemcontaobenefícionoprog-
nósticoversus aexigênciadaadministraçãoeoriscodeefeitosadversos.
RN sintomáticos e/ou com infecção fetal confirmada
• Coriorretinite activa ou meningite: início imediato de corticoides (prednisolona 1
mg/kg/doumetilprednisolona15mg/kg/d),atéresolução;
• Iníciodeterapêuticaduranteosprimeirosdias.
RN assintomáticos
• Iníciodeterapêuticaapósosprimeirosresultadosmicrobiológicos(1ºM),oudurante
oseguimentoserológico.
257
Acidente vascular cerebral
INTRODUÇÃO
Acidente vascular cerebral (AVC): defeito neurológico focal agudo, com duração
>24h,devidoaenfarte/roturaarterialcerebral.Podeserisquémicoouhemorrágico.
Acidenteisquémicotransitório(AIT):episódiobrevededisfunçãoneurológicacausada
porisquemiafocalcerebralouretiniana,comsintomasclínicosdeduraçãoinferiora
1horaesemevidênciaimagiológicadeenfarteagudo.
AincidênciadeAVCnainfânciaéde10,7-13casos/100000crianças/anoetemvindo
aaumentar.Asuaetiologiaédiferentedadoadulto,correspondendoaacidentesis-
quémicosemcercade55%doscasosehemorrágicosnosrestantes.Noperíodoneo-
natal, a incidência deAVC isquémico é mais elevada – 1:4000 recém-nascidos de
termo.
Ataxademortalidadeémaiselevadaapóseventoshemorrágicos(9-25%vs 5%nos
isquémicos),mas,nossobreviventes,arecuperaçãoneurológicaparecesermaisfa-
vorável.
Aetiologiaeabordagemdiferemconsoanteotipodeevento,peloqueseabordarão
deformaseparada.
AVC ISQUÉMICO
Aetiologiaéfrequentementemúltipla(>1factorderiscoem64-90%doscasos):
• Patologiaintravascular:doençashematológicas,estadospró-trombóticoscongénitos
e/ouadquiridos,doençasmetabólicas
• Patologiavascular(50-80%):vasculites,vasculopatias,doençavascularsistémica/
/metabólica,perturbaçõescomvasospasmo,trauma,infecção
• Patologiaembólica
DIAGNÓSTICO
Naanamnese valorizar:sintomatologiadeinfecção(OMA,otomastoidite,amigdalite),
varicelarecente,traumatismocervical;históriafamiliardeAVC,trombofilia;anteceden-
tespessoaisdecardiopatia,drepanocitose.NoRN:antecedentesmaternosincluindo
históriaobstétrica,patologiaefármacosnagravidezactual,tipodeparto/complica-
ções.
Sinaisneurológicosfocais:–hemiparesia,hemianópsia,hemihipostesia,afasia
–ataxia,vertigem,vómitos(AVCscirculaçãoposterior)
Convulsões(maisfrequentesemrecém-nascidosecriançaspequenas)
Cefaleias
Depressãodoestadodeconsciência
Febre
Distonia
*DadoquenacriançaaetiologiadoAVCisquémicoémuitasvezesmultifactorial,aavaliaçãolaboratorialinicial
devesersemprerealizada,mesmonoscasoscometiologiaconhecida.MES:microembolic signals.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoenglobaaterapêuticainicial,destinadaapreservarafunçãoneurológica,
bemcomomedidasalongoprazo,paraprevençãoderecorrências(10-25%).O início
precoce da reabilitação é essencial.
Tratamento de suporte:
• Correcçãodehipoxemia, manternormoglicemiaenormotermia
• MonitorizarPA
• TratarconvulsõeseHIC
• Drepanocitose:hidrataçãoIVeexsanguíneo-transfusãoatéHbS<30%eaumento
daHbpara≥10g/dL(casonãosejaexequível,atransfusãosimplesébenéfica).
TERAPÊUTICA ANTITROMBóTICA
Deve ser iniciada de imediato em todos os casos (exceptosecontra-indicaçãopara
amesmaenoAVCnadrepanocitose).NoRNnãoestápreconizada,podendo,noen-
tanto,serponderadaemcasosseleccionados.
• Antiagregantes plaquetários:
– AAS3-5mg/kg/dia,exceptoseindicaçãoparaanti-coagulação
– Alternativa–clopidogrel1mg/kg/diaoudipiridamol2-5mg/kg/dia
• Anticoagulação 5-7dias:
– Enoxaparina1mg/kg12/12hSC.Utilizardosesde1,5mg/kg12/12hSCnos≤2
meses(VerprotocoloTerapêuticaantitrombótica)
259
– Indicações:
■ Dissecçãoarterialextracraniana
■ AVCcardioembólico(cardiopatiaembolígena,trombosevenosacomembolia
paradoxal;noscasoscomforamen ovale patente,sóseaneurismadosepto
associado)
■ Patologiapró-trombótica
■ Estenosearterialmuitogravecomfluxolento
■ Defeitoneurológicoemprogressão
– Contra-indicada sehemorragia/transformaçãohemorrágica,HTAououtrosriscos
paraanti-coagulação
• Trombólise:
Nacriançanãoestáformalmenterecomendada.
Noadolescenteponderarasuautilizaçãosetivercritériostemporais(<3-6hdeevo-
lução).TransferirimediatamenteparacentrocomUCIP/Neurorradiologiadeinterven-
ção/Neurocirurgia.NãoatrasaratransferênciapararealizaçãodeECD.
Terapêutica neurocirúrgica
Poderájustificar-separaevacuaçãodehematomaourealizaçãodecraniectomiades-
compressivaemcasosdeHICgrave.
AVC HEMORRÁGICO
Dentrodaetiologiadefinem-se:
• Causasvasculares
– Anomaliasvascularescongénitas(43-62%):MAV,angiomavenoso,cavernoma,
telangiectasiahemorrágicahereditária,aneurisma
– Anomaliasvascularesadquiridas:aneurismamicótico
– Vasculopatias:S.Ehlers-DanlostipoIV,moya-moya,pseudoxantomaelasticum,
drepanocitose
• Causasintravasculares
– Doençashematológicas(PTI,PTT,drepanocitose)
– Coagulopatias(insuficiênciahepática,déficedevitaminaK,hemofilias)
– Terapêuticaanti-coagulante
– Doençasistémica(HTA,infecções)
– Vasculites(SHU,drogas)
– Tumorescerebrais(13%cursamcomhemorragiaintracraniana)
– Trauma(maustratos,angioplastia,TCEpenetrante)
DIAGNÓSTICO
Examescomplementaresdediagnóstico:
1. Investigação imediata:
• TC-CE:aTCtemmaiorsensibilidadenoAVChemorrágicodoquenoisquémico;RM
seTC-CEnormalefortesuspeita
• Avaliaçãolaboratorial:hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,ureia,creatinina,
ionograma,PL(sesuspeitadeHSAeTCCEnormal)
• Fundoscopia
2. Investigação etiológica:
• AngioTC/angioRMcerebral
260
• Angiografia
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Sãofactoresdemauprognóstico:localizaçãoinfra-tentorial,GCS≤7,aneurisma,idade
>3anos,doençahematológica.Ataxaglobalderecorrênciaé10%(maiorriscose
doençahematológicaoumalformaçãovascular).
Fase aguda
Tratamento de suporte:
• IgualaoAVCisquémico
• Repouso
• Corrigirdéficesdecoagulaçãosepresentes
• Nãoesquecercontrolodador
Hemorragia intracerebral
Considerarnecessidadedeintervençãocirúrgica–evacuaçãodehematoma,derivação
ventricularexterna,craniectomiadescompressiva.
Hemorragia subaracnoideia
Evitarrestriçãohídrica,manternormovolemia(soroisotónico).
• Nimodipina:iniciarprecocementepeloseupapelnaprevençãodevasoespasmo
– Dose:1-4a–15mgde4/4h;5-11a-30mgde4/4h;12-16a-45mgde4/4h;
>16a-60mgde4/4h
– Efeitoadversoprincipal:hipotensãoarterial(bólusdeSF10mL/kg;iniciardopa-
mina5-10mcg/kg/min,senecessário).
Vigilância de vasospasmo porDopplerTC(inicialmenteemdiasalternados,diaria-
mentesevasospasmo).Sepositivo:
• Doenteassintomático:manterPAS10-30mmHgacimadoP95 paraaidade;
• DoentesintomáticocomvelocidadefluxonaACM>1,5vezesonormal:iniciartera-
pêuticados “três Hs”:
– Hemodiluição(Htc30-35%)
– Hipertensãoarterial(PAS20-60mmHgacimadoP95paraaidade)
– Hipervolemia(PVC10-12cmH2O).
Intervenção definitiva – neurocirúrgica ou neurorradiológica
Dependedaetiologiaecaracterísticasdalesão.Noscasosdeaneurismadeveser
feitanasprimeiras48h,pormaiorriscoderecorrênciadahemorragia.
261
Ataxia aguda
INTRODUÇÃO
Aataxiaconsistenumaperturbaçãodacoordenaçãodaposturaedomovimentoin-
tencional que afecta o tronco ou as extremidades.A ataxia é denominada aguda
quandosurgederepenteeseinstalaempoucashorasoudias.Háformasrecorrentes
deataxiaagudaeoutrasque,emboraestandopresenteshámaistempodeformadis-
creta,nossurgemcomoaparentementeagudasporteremultrapassadoolimiarde
aceitaçãopelospaisquenessedia,edeurgência,levamosfilhosaumserviçodeur-
gência.Nahistóriaclínica,maisumavez,estáarespostaàsnossasdúvidas.
DIAGNÓSTICO
Adescoordenaçãomotorapodeterapresentaçõessemiológicasdiferentes:
• Origem cerebelosa:marchapéantepéimpossível(lesãodovérmis),dismetriana
provadedo-nariz,disartria,déficenoseguimentoocular,nistagmo,marchadebase
alargada,dismetriaehipotoniahomolateral(lesãodohemisfériocerebeloso).
• Origem sensitiva (lesãodocordãoposteriordamedulaouneuropatiadeviassen-
sitivas):déficeproprioceptivocomprovadeRombergededo-narizagravadopelo
fechodosolhosdevidoàmenorcompensaçãopelaausênciadeinformaçãovisual.
Ascausassãoigualmentedistintas(Quadro1)
• Intoxicação
• Pós-infecciosa(cerebelite,S.deMillerFisher,opsoclonus-mioclonus)
• Encefalite
• TumordoSNC
• Enxaquecabasilar
• Trauma:hematoma,S.pós-concussão,oclusãovertebrobasilar
• Reacçãodeconversão
• Doençavascular:hemorragiacerebelosa
• Doençagenética:ataxiaagudarecorrente,ataxiaepisódicatipo1e2,D.deHartnup,
déficedepiruvatodesidrogenase,leucinose
Notas:
1. Intoxicação:éacausamaisfrequentedeataxiamesmoquenãoseencontreuma
evidênciadessaintoxicação.
2. Cerebelite: ataxiaagudacommáximaexpressãodesdeoinício.SíndromedeMil-
ler-Fisher:variantedaS.deGuillain-Barré,ataxiaassociadaaarreflexiaeoftalmople-
gia. Opsoclonus-mioclonos: movimentos oculares caóticos, ataxia mioclónica,
encefalopatia.PedirRMCEeprocurarneuroblastoma(RMtóraxeabdómen,cateco-
laminasurina,neuroenolase,serologiasvirais,anticorposanti-neuronais,cintigrafia
MIBG).
3. Tumor:dafossaposteriorouataxiasecundáriaaumahidrocefalia.
4. Enxaqueca basilar:ataxiadamarcha,alteraçõesvisuais,vertigens,déficemotor
(hemiplegia)eparestesias.
5. Ataxia episódica tipo 1: mutaçãonogenedecanaisdepotássionocromossoma
12,apósos5anos,fraquezasúbita,alteraçõesvisuaistransitórias,tremoremioqui-
mias.Tipo 2: mutaçãonogenedecanaisdecálcio,nocromossoma19,ataxia,náu-
seas,vómitos,nistagmo,persistênciadesinaiscerebelososentreepisódios,atrofia
dovérmis.Respostaaacetazolamida.
Nãoconstituemataxiaasalteraçõesdamarchaprovocadaspelasmiopatias,neuro-
patias,disfunçõescerebraismínimas,síndromesvertiginosas,bemcomoasalterações
damarchaprovocadasporalteraçõesvisuaisenoperíodoimediatamenteapósare-
corrênciadecrisesepilépticas.
262
TERAPÊUTICA
Aterapêuticaédiferenteconsoanteaetiologiadaataxia.
• Noscasoscomalteraçõesemexamesdeimagem,compossibilidadedesetratar
deumtumorouhemorragia,impõe-seaobservaçãoporNeurocirurgianumcentro
terciário,paraque,paraalémdasmedidasdereduçãodapressãointracraniana,se
possaremoveralesão,casosejapossível
• Naenxaqueca,seseconstatarumafrequênciaelevada(>3-4episódios/mês),com
recorrênciadeepisódiosincapacitantes,devemosconsiderarapossibilidadedeme-
dicarcomflunarizina(5mg/dia,tomaúnicaaojantar)outopiramato(25mg12/12
h),durante3meses,comreavaliaçãonofinaldesseperíododetempo
• Nasataxiasepisódicasestãodescritasrespostasàacetazolamida
• NadoençadeHartnupsugere-seasuplementaçãocomnicotinamidaenadeficiência
depiruvatodesidrogenaseautilizaçãodedietacetogénicaedicloroacetato
• Seasuspeitaforintoxicação,síndromedeGuillain-Barréoudeumavariante–Ver
protocolosIntoxicaçõeseParalisiaflácidaaguda
• Seopsoclonus-mioclonus:corticóides(dexametasona);gamaglobulinaeoutrosimu-
nossupressoresemformasrecorrentes.
263
Cefaleias
INTRODUÇÃO
Ascefaleiasconstituemumacausafrequentedevindaaoserviçodeurgência(SU).Mais
doqueumadoençasãoumsintomadepatologiasdegravidademuitovariável.
NoSUdevemosdividirascefaleiasemdoisgrupos,asquenospreocupameexigem
investigaçãocomexamesauxiliaresdediagnósticoeasque,sendoincómodas,nãotêm
umaetiologiagrave,podendosertratadaseencaminhadasparaconsulta.
Nãoexistemsinaisesintomasquepermitam,atravésdeumfluxograma,dividirrigoro-
samenteestasqueixas.Porém,háalteraçõesquedefinemsinaisdealarmeesinaisde
benignidadee,écomestesomatório,quedevemosponderaraatitudeatomar.
DIAGNÓSTICO
Colheraanamneseerealizarumexameobjectivocompleto.
Darparticularatençãoa:
• Existênciadeantecedentesfamiliaresdeenxaqueca;
• Antecedentespessoaisdecefaleias,vómitos,doresabdominaiscíclicas,vertigemre-
corrente,entreoutros;
• Caracterizaçãodacefaleia;
• Localização(holoouhemicraniana,fixaouvariável)
• Tipo(pulsátil,opressiva,aguda,inespecífica)
• Tempodeevolução(horas,dias,mesesoumaisde1ano)
• Periodicidade(aguda,agudarecorrente,crónicaoucrónicaprogressiva)
• Desencadeantes(menstruação,privaçãodesono,exercício,traumatismocraniano)
• Acompanhantes(febre,alteraçõesneurológicas,fonofobia,fotofobia,náuseas,alteraçãoda
consciência,convulsões)
• Exameobjectivogeral,salientando-seamediçãodapressãoarterial;
• Exameneurológicoavaliando:marcha,forçamuscular,sensibilidade,equilíbrio,coor-
denaçãomotora,sinaispiramidaiseparescranianoscomfundoscopia.
AexistênciadossinaisdealarmeenumeradosnoQuadro2apontaparaumacefaleia
secundária(Quadro3)eparaanecessidadederealizarexamescomplementares.
DevemosprocurarclassificaracefaleiasegundooQuadro3.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNóSTICO
Atomografia computorizada (TC) éoexamemaisusadopoisédeexecuçãorápidae
nãonecessitadeimobilizaçãoprolongadadodoente.Quasesemprepermiteconfirmar
ouinfirmar,numaprimeiraobservação,amaioriadoscasossecundários.Posteriormente,
poderásernecessáriocomplementaraavaliaçãocomumaressonânciamagnética.
Apunção lombar éindispensávelnasuspeitadeinfecçãodoSNCenasuspeitadehe-
morragiasubaracnoideia(apósTCnãodiagnóstica)pelaxantocromiadoLCRdesdeas
primeirashoras,alturaemqueaTCpodeaindanãorevelaralterações.
AsradiografiasdecrânioeoEEGnãotêmqualquerpapelnainvestigaçãodascefaleias
numasituaçãodeurgência.
TERAPÊUTICA
1) Independentementedasuaetiologiaegravidadeéfundamentaliniciaraterapêutica
analgésicaomaisprecocementepossível,jáque,emmuitassituações,quantomais
tardeiniciarmosamedicação,maisdifícilseráocontrolodasqueixas;
2) Exceptonassituaçõesemquehajasuspeitadeumahemorragia,osAINE(p.exº,
ibuprofeno10mg/Kg,PO),podemsermaiseficazesqueaanalgesiacomparacetamol
(15-20mg/KgPO/IV).Optando-sepeloparacetamol,aviaIVémaisrápidaeeficaz;
264
QUADRO 2. Sinais de alarme para investigação com exames auxiliares
• Alteraçãodoestadodeconsciênciaoucrisesepilépticas
• Sinaisneurológicosfocais(p.exº,ataxia,alteraçãoparescranianos,edemadapapila)
• Dordeinstalaçãosúbitaeintensidademáxima
• Dorpersistenteedeagravamentoprogressivo
• Dordemodificaçãorecente(“piordesempre”)
• Dormuitolocalizada
• Dordepredomíniomatinal,ouqueacordaodoenteduranteanoiteemelhoraaolongododia
• Doracompanhadadevómitosmatinais
• Dorassociadaasinaismeníngeos
QUADRO 3. Classificação
3) Mesmoquandoodiagnósticodeenxaquecaémuitoprovável,comnecessidadede
terapêuticaprofiláctica,estadeveserinstituídanocontextodeconsulta.
265
Convulsões febris
INTRODUÇÃO
Convulsõesfebris(CF)sãocrisesconvulsivas,habitualmentetónico-clónicasgenera-
lizadas,queocorremassociadasafebre,maisfrequentementeduranteasubidatér-
mica.Excluem-sepordefiniçãoasconvulsõesporinfecçõesdosistemanervosocentral
(SNC)eascrisesquesurgememcriançasepilépticasduranteepisódiosfebris.
SãoacausamaisfrequentedeconvulsãoemPediatria,ocorrendoem2-5%dascrian-
ças,habitualmenteentreos6meseseos5anos.
Apesardemuitoassustadorasparaospais,asuanaturezaeevoluçãosãobenignas.
Numapercentagemelevadaexisteumatransmissãoautossómicadominantecompe-
netrânciavariável,oqueporsipodefacilitaradesdramatizaçãodasituaçãoeaexpli-
caçãodasmedidaspreventivaseterapêuticasaconselhadas.Cercade1/3dascrianças
teráumasegundaconvulsãofebrile50%destasterãoumaterceiracriseaquandode
umnovoepisódiofebril.
Só2%dascriançascomconvulsõesfebrisdesenvolveepilepsiapelos7anos,parti-
cularmenteascomconvulsõesfebrismuitoprolongadas.Deveserdadaumaatenção
especialàscriançasqueconvulsivamcomfebrebaixa(37,5ºC-38ºC),jáquepoderão
tratar-sedecasosdeepilepsiamioclónicagravedolactente.
DIAGNÓSTICO
• Objectivarfebreduranteouimediatamenteapósoepisódioconvulsivo
• Namedidadopossíveltentarencontrarumdiagnósticoetiológico,oqueimplicaex-
cluircomsegurançaumainfecçãodoSNC(Quadro1)
• Alteraçãodoestadodeconsciênciamantida,semrecuperaçãooucomagravamento
nas2horasapósacrise
• Sinaismeníngeos
• Sinaisneurológicosfocaispersistentes
• Sinaisdehipertensãointracraniana
• Convulsõesfocaisrepetidas
• Repetiçãodecrisesconvulsivasem24h
• Convulsãoprolongadainaugural(>15minutos)
267
Crises de agitação psicomotora e/ou
agressividade em crianças e
adolescentes
INTRODUÇÃO
Oscasosdecriançaseadolescentescomproblemaspsiquiátricosqueacorremao
ServiçodeUrgência(SU)têmvindoaaumentaresãocomfrequênciagraves(des-
compensaçõespsicóticas,tentativasdesuicídio,agitaçãopsicomotora),deresolução
difíciledemorada(comtemposdeintervençãogeralmentesuperioresa1-2h).Devem
serencaminhados,semprequepossível,paraaUrgênciadePedopsiquiatria.
ACTUAÇÃO
1. Aspectos particulares do atendimento
Seacriança/adolescenteestámentalmentealterada,achegadaaoSUtendeaper-
turbá-laaindamais.Recomenda-seoseguinte:
• Ambientecalmo,compoucosestímulosecomprivacidade
• Ausênciadematerialouobjectospotencialmentecontundentes
• Presençadeprofissionaisparavigiaracriança/adolescenteegarantirasuasegu-
rança(nemsempreafamíliaécapazdeofazer)
• Fornecer à criança/adolescente material distractivo (material de leitura, desenho,
escrita)eatécalmante(p.exº.ofereceralgoparacomeroubeber)
• Acontençãofísicaouquímicasóraramenteénecessáriaedeverásersempreoúl-
timorecurso.Quandoutilizadanacriança/adolescentedevemsermonitorizadosfre-
quentementeossinaisvitais,estadodosmembroseobalançohídrico
• Atéaos12anos,geralmente,épreferívelfalarprimeirocomospaisouacompa-
nhantes.Apartirdos13anosérecomendadoqueseouçaprimeirooadolescente
• Émuitasvezesimportanteobterinformaçõesdeváriasfontes
• Seacriançaestámuitoperturbadarecomenda-sequeaentrevistacomececom
questõesneutrasenãoperturbadoras(p.exº.falardeamigos,deáreasdeinteresse)
eadiarumpoucoaabordagemdirectadoproblemadebase.
2. Intervenção com crianças e adolescentes agitados ou agressivos (Quadro 1)
a) Excluiraexistênciadepatologiaorgânica,nomeadamenterelacionadacomain-
gestãodetóxicosoucomalteraçõesdoSNC(decausainfecciosaoulesãoocu-
pandoespaço)
b) Detecçãodeeventuaisintoxicações,maustratosouabusodeálcool/drogas
c) A avaliação do estado mental é prioritária [estado de consciência e intelectual,
estadoemocionaledohumor,existênciadealteraçõesdopensamento(delírio)ou
dapercepção(alucinações)]avaliaçãodoriscodesuicídiooudeagressãoaoutros
d) Identificar,sepossível,acausadaagitação(ansiedade,psicose,intoxicação),pois
aintervenção(farmacológicaenãosó)édiferente
e) Estabilizarasituação:
– Tentarusarestratégiascalmantes,nãofarmacológicas(Quadro2)
– Semprequepossívelfazerotratamentofarmacológicosintomático,comocon-
sentimentodacriança/adolescenteefamília/adultoresponsável.Sepossível,a
escolhadofármacodeveserfeita,deacordocomacausaidentificada,paraa
agitação–psicose→anti-psicótico,ansiedade→benzodiazepinaouantihistamínico
(Quadro3)
– Avaliaranecessidadedecontençãofísica(restriçãodaliberdade)oucontenção
química(medicamentosa,quedeveapenasserutilizadacomoúltimorecurso).
268
QUADRO 1. Passos recomendados nos estados de agitação psicomotora aguda
na criança ou no adolescente
Doente
agitado/violento
Contençãofísica
Emergênciamédica? Sim
Hipótesedemedicaçãoparaagitaçãogeneralizada
Não
Intoxicação?LigarCentrodeIntoxicações
Doenteactivamente Pedirapoiodepessoalsuplementar,se
violentoparasipróprio Sim necessário
ouparaoutros? Hipótesedecontençãofísica
Garantirasegurançadodoenteedomeio
envolvente
Não
Continuaviolento?
Identificarnecessidades/desejos
dacriançaouadolescente.
Usodeintervençõescalmantes Sim
Aagitaçãomantém-se?
Sim
Medicaçãosintomática.Seacriançaouadolescentejáestá
medicadacompsicofármacos,podedarumadosesuplementar
Manterintervençãocalmante
Solicitarapoiodesegurançae/oupsicólogo/pedopsiquiatra
Agitaçãocontinuaouaumenta?
Hámovimentosameaçadores?
Sim
Sejáfoidadamedicação,hipótesededosesuplementarapós30min
Pedirapoiodepessoalsuplementarsenecessário
Garantirambienteseguro
269
QUADRO 2. Estratégias calmantes não farmacológicas
Apresentar-secalmamenteaodoente
Usarlinguagemsimples,vozsuaveemovimentoslentos
ExplicaroquevaiacontecernoServiçodeUrgência
Diminuirosestímulosambientais(ruído,luz,númerodepessoaspresentes)
Impediroacessoaobjectosoumaterialpotencialmentecontundente
Darespaçoparaacriançaouadolescentesemover
Ofereceralgoparacomeroubeber
Garantiràcriançaouadolescentequeoprofissionalestáaliparaomanterseguro.É
esseoseutrabalho
Ouvireempatizar
Identificarnodiscursodacriançaalgoaquesepossadarrespostapositivaefazê-lo
Clarificaroobjectivodacriançaeobterasuacooperaçãoparaatingiresseobjectivo–
negociar
Envolverconsultoresdisponíveis–seguranças,técnicosdeserviçosocial,psicólogos,
pedopsiquiatras
Oferecermaterialdedistracção
Manter-seenvolvidoeatentoàcriança/adolescente.Adesatençãodoadultotendea
encorajaroaumentodaagitação/violência
Não tomar a agressividade da criança ou adolescente como algo pessoal
Nota: Asbenzodiazepinaseadifenidraminapodemcausardesinibição/reacçãoparadoxal,
emparticularnacriançapequena.
Rigidezmuscularoumovimentosanormaisapósneurolépticos–difenidramina1mg/kg/dose
PO/IM/IV(máx50mg)oubiperideno2-3mgIVlento;repetirapós30minsenecessário.
270
Encefalite e encefalomielite aguda
disseminada (ADEM)
INTRODUÇÃO
Aencefaliteconsistenainflamaçãodifusadoparênquimacerebral.Odiagnósticoba-
seia-senapresençadesinaisclínicosdedisfunçãoagudadosistemanervosocentral
enaevidênciaimagiológicae/oulaboratorialdeinflamaçãocerebral.
Afisiopatologia daencefalitedependedoagenteedivide-seem:mecanismo directo
–omicrorganismoinvadedirectamenteoparênquimacerebral(geralmentecomen-
volvimento preferencial da substância cinzenta) por via hematogénica ou neuronal;
mecanismo indirecto – lesão provocada por resposta imune, sem isolamento de
agentenoSNC.Ocorreapós(pósinfecciosa)ouassociada(parainfecciosa)ainfecção
ouvacinação.
Vírus Grupoherpes:HSV1e2;VZV;EBV;CMV;HHV6e7
Enterovírus70e71
Arbovírus:WestNile,encefalitedacarraça;encefaliteStLouis,
encefalitejaponesa
Influenza;adenovírus;sarampo;parotidite;rubeola,raiva;dengue;Nipah
Bactérias Mycoplasma pneumoniae,Ricketsia spp, Bartonella henselae,Borrelia
burgdorferi,Mycobacterium tuberculosis
Fungos Candida spp;Cryptococcus neoformans
Parasitas Tripanossomiase;toxoplasmose;cisticercose;echinococose
Asamostrasparaserologia(IFA,ELISA,BLOT)deverãoserenviadasemcondiçõesdere-
frigeração.Amostrasparabiologiamolecular(DNA)eparaexamecultural–colheitaestéril.
Todasasamostrasdeverãoserenviadasparaolaboratórionas24hapósacolheitaeem
condiçõesderefrigeração.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Internamento em hospital com acesso a UCIP
Terapêutica empírica - Iniciaremtodososdoentescomsuspeitadeencefalite!
• Aciclovir–(21diasnaencefaliteherpética)
Periodoneonatal:20mg/kg/dose,8/8h
Crianças<12anos:20mg/kg/doseou500mg/m2/dose8/8h
Acimados12anos:10mg/kg/dose8/8h
(seDNAnoLCRnegativoemelhoriaclínica,suspender)
• Ceftriaxona(emdosemeníngeaatéexclusãodemeningitebacteriana)
Emcontextoepidemiológicoconsiderar:
• Ciprofloxacina
• Doxiciclina
Etiologia Tratamento
HSV,VZV,EBV Aciclovir
Influenza Oseltamivir?
Enterovirus (imunodeprimido) Pleconaril?gamaglobulina?
Borrelia burgdorferi Ceftriaxona
M pneumoniae Ciprofloxacinaoudoxiciclina?
Bartonella hensellae Doxiciclina + rifampicina
Rickettsia conorii Doxiciclina ou ciprofloxacina
Anegroestãoasterapêuticasdeeficáciacomprovada.Asoutrastêm?
Nãoesquecermedidasgeraisdesuporte,tratamentodeconvulsõeseHIC/edemace-
rebral,quandopresentes(verprotocolosEstadodemalepilépticoecoma).
273
Fenómenos paroxísticos não
epilépticos
INTRODUÇÃO
Osfenómenosparoxísticosnãoepilépticos(FPNE)englobamumconjuntodediagnós-
ticos(Quadro1)quetêmemcomumofactodeteremuminíciosúbito,muitasvezes
apósumdesencadeantefacilmenteidentificado,manifestarem-sedeformavariada(com
alteraçõesmotoras,sensoriaisoudaconsciência)equepodemserconfundidoscom
asepilepsias.São,noseutodo,10vezesmaisfrequentesqueaquelasúltimas.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticodequalquerdestasentidadesbaseia-se,unicamente,nahistóriaclínica.
Estaesóestaénecessáriaesuficiente.Comoéobrigatórionestetipodedoenças,de-
vemosserminuciososeestabelecer,aparepasso,ossintomasesinaisqueseobser-
vamesãodescritospelodoente.
Nãoháqualquerexamecomplementarquesejaútilparaodiagnóstico,queéclínico,
masjustificam-seexamescomplementaresparaexcluireventuaisdiagnósticosdiferen-
ciais.
Omédicotemdesaberqueestasentidadesexistemetemdeconheceroselementos
principaisquepermitemoseudiagnóstico.Devepoderexcluir,pelomenosatéobter
outraopiniãoeventualmentemaisabalizada,umaepilepsia.
Constituemsintomas/sinaisessenciaisemcadadiagnóstico:
1. Vertigem paroxística: aidade(>6meses,<6anos),duraçãobrevedoepisódio(mi-
nutos),presençadenistagmoevómitos,palidezseguidaderuborpelomedodaverti-
gem,recorrência.Aparentadacomaenxaqueca;
2. Torcicolo paroxístico: podeiniciar-seantesde1anodeidade.Episódiosrecorrentes
detorcicolo,porvezescomhorasoudiasdeduraçãoeacompanhadosdevómitosou
ataxia.Recuperaçãocompletaapósoepisódio.Otorcicolopodeoscilardeladoemepi-
sódiosdiferentes.Aparentadocomaenxaqueca;
3. Síncope vagal: qualqueridade,mashabitualmenteapósos5-6anosecompicona
adolescência,predomínionosexofeminino,desencadeantefacilmenteidentificado(dor,
medo,emoção,ambientequente,stresse,venopunção),hereditariedadedominante,
existênciadesintomaspréviosàlipotimia(sudação,perdaprogressivadevisãoeaudi-
ção,malestar);
4. Enxaqueca: cefaleias,vómitos,vertigem,confusãomental,alteraçõesvisuaiseda
sensibilidade,déficemotor(muitasvezesfamiliar),longaduração,hereditariedadedo-
minante;
5. Espasmo do soluço: ésempreiniciadoporchorosecundárioaumacontrariedade
oudor,comcianose,perdadeconhecimento,pequenosabalosclónicos,curtaduração
erecorrênciaquandoempresençadecircunstânciasfavorecedorasidênticas.Podeatin-
gir5%dascriançassaudáveisapartirdos3-4mesesdeidade.Asformaspálidassão
frequentementeassociadasàdoreochoropodesermínimoounãoexistir.Acompa-
nha-sedebreveassistolia;
6. Terrores nocturnos: na1ªmetadedosono,comagitação,choro,fáciesdepânico,
movimentosestereotipados,semmemóriaparaoepisódio.Pesadelos: na2ªmetade
danoiteecommemóriaparaosucedido;
7. Intoxicação por metoclopramida: (omaisfrequente):movimentosdistónicosextra-
piramidais,recorrenteseintermitentes;
8. Outros: ahistóriapermitiráexcluira)umacrisehistérica,b)episódiosdemasturbação
quepodemdecorrerdesdeosprimeirosmeses,tantonosexofeminino(maisfrequente),
274
comomasculino,c)episódiosdedistoniapelorefluxogastresofágico(S.deSandiffer)
oud)perturbaçãodetiques.
• Vertigemparoxística
• Torcicoloparoxístico
• Síncopevagalereflexa
• Enxaqueca
• Espasmodosoluço
• Parasomnias:terroresnocturnos,pesadelos
• Intoxicações
• Distonianeuro-vegetativa
• Outros
TERAPÊUTICA
Aterapêuticaéessencialmentepreventiva.Conhecendoahistórianaturaldecadaepi-
sódioedecadadiagnósticoaprevençãoédistintaemcadaum.
275
Hidrocefalia e disfunção de derivação
ventricular
INTRODUÇÃO
Ahidrocefaliaconsistenumaumentodovolumee/oudapressãodoLCRintra-ventri-
cular.Otratamentomaiscomuméacolocaçãodeumsistemadederivaçãoventrícu-
lo-peritoneal(SDVP),frequentementereferidocomo“válvula”ou“shunt”.OSDVPé
constituídoporumcateterproximal,colocadonumventrículolateral;umcateterdistal,
peritonealeummecanismovalvularqueasseguraumfluxounidireccional,limitadoa
umadeterminadapressãooudébito.Apresentaumaelevadataxadedisfunçãocom
necessidadederesoluçãocirúrgicaeédifícilavaliaroseufuncionamentodeummodo
fiável.AdisfunçãodoSDVPpodedever-sea:obstruçãodocateterventricular(20-
40%),infecção(5-10%apóscadacirurgia,sendomaisfrequentenos6mesesiniciais),
disfunçãomecânicadaválvula,fracturaoudesconexãodocatetereformaçãodequis-
tos peritoneais por défice de absorção.A disfunção é mais frequente na infância,
muitasvezescomoconsequênciadocrescimentosomático.
DIAGNÓSTICO
PeranteumquadrosugestivodeHICdevehaverumaltograudesuspeitadedisfunção
deSDVPeéimportantedesencadearoprocessodediagnósticocomrapidez,pela
possibilidadedeagravamentorápido.Setiveremexistidoepisódiosanterioresdedis-
funçãodoSDVP,compararcomossintomasnessasocasiões.Aopiniãodospaisre-
lativamenteàsalteraçõesaoestadohabitualdacriançaéumdadoimportante.
Nahistóriainquirirsobre:etiologiainicialdahidrocefalia,idadedecolocaçãoetipodo
SDVP,episódiosanterioresdedisfunçãoourevisão;examesimagiológicosanteriores
(TC,RMCE,Rx)paracomparaçãoevalorizaçãoposterior;patologiasconcomitantes
emedicaçãohabitual.
Naobservaçãoéfundamentalaavaliaçãoeregistodoestadodeconsciênciaedas
alteraçõesdosmovimentosoculareseafundoscopia,senecessárioporOftalmologia,
paraavaliaçãodaestasepapilareverificaçãodopulsovenoso.
Manifestações clínicas
Adisfunçãopodemanifestar-seporHICaguda(maioriadoscasos)oucrónicaoupor
quadrosinfecciosos(menosfrequentes).
1. HIC aguda:
• Evoluçãovariável(horasasemanas)
• Sintomas:cefaleias,náuseas/vómitos,prostraçãoouirritabilidade.Devemvalorizar-
seascefaleiasnocturnas/matinais,quepersistemoutêmagravamentoprogressivo,
queagravamcomdecúbito(sugeremfunçãodeficientedoSDVP)oucomortosta-
tismo(sugeremhiperfuncionamentodoSDVPcomhipotensãointracraniana)
• Agravamentodedéficesprévios(paresiasouespasticidade)
• SeexistirmalformaçãodeChiariassociadaoupatologiadafossaposterior,pode
existirrigidezdanuca,torcicoloouopistótono
Adisfunçãohabitualmentenãosemanifestaporconvulsãoouagravamentodeepilepsia
prévia(ascrisestêmorigemnapatologiaestruturalconcomitanteàhidrocefalia.
• Observação:paresiadasupra-versãodoolharouparesia,unioubilateral,doVI
nervocraniano(sinaisespecíficos)
• Fundoscopia:aestasepapilarsóseinstalahabitualmenteaofimde24-48h.Aabo-
liçãodopulsovenosoéumsinalprecoce,masinespecífico
2. HIC crónica:
• Menosfrequenteemaisdifícildedetectar
• Sintomasmaisfrequentes:diminuiçãoprogressivadavisão(porestasepapilarcró-
nicaouatrofiadosnervosópticossecundáriaaesta)ediplopia,flutuanteounão.
Ascefaleiassãohabitualmenteligeirasoumoderadas,muitasvezesflutuantesou
podemnemocorrer
• Agravamentodealteraçõesneurológicasprévias(paresias,espasticidade,ataxia
oualteraçõessecundáriasabexiganeurogénica)
276
3. Quadros infecciosos:
AgrandemaioriadasinfecçõesdoSDVPélimitadaaointeriordosistema,causando
quadrosdeHICpordeficienteabsorçãoperitonealdoLCR,comformaçãodequistos
peritoneais(“pseudo-quistos”)ebloqueioprogressivodadrenagem,nãooriginandosi-
naissistémicosdeinfecçãooualteraçãodeparâmetrosinflamatórios(muitasvezes
semalteraçõesnoLCRcolhidoporPL).Époucofrequentequequadrosinfecciosos
oufebreisoladacorrespondamadisfunçãoouinfecçãodoSDVP,sóocorrendohabi-
tualmentenapresençadequadrossépticosabdominaisoumeníngeos.
Exames complementares
TC CE –éoexamemaisimportante.Permiteavaliarapresençadehidrocefaliapela
dilataçãoventriculareinferirograudeactividadedestapelapresençadetransudado
periventricular(sinalmaisespecífico),apagamentodesulcoscorticaisecisternasda
base.Algumashidrocefaliasderivadastêmgrandesaumentosdepressãosemaumento
devolumedosventrículos(maisfrequentesnassituaçõesemqueosistemaventricular
ficamuitoreduzido,“ventrículosemfenda”).Nestescasosodiagnósticoédifícil,im-
plicandoumgrauelevadodesuspeição.UmaTCsemalteraçõesemrelaçãoaosexa-
mesanterioresnãoexcluidisfunçãodoSDVPehipertensãointracraniana.
Ecografia abdominal –excluiraexistênciadeumquistoabdominal(“pseudo-quisto”)
relacionadocomocateterabdominal,pordéficedaabsorçãodeLCR(associadofre-
quentementeainfecçãodoSDVP).Apresençadelíquidolivreintra-peritonealéum
sinalpoucoespecífico,podendonãoserdetectávellíquidoeoSDVPestarfuncionante
(seabsorçãorápidadoLCR),ouestarpresenteperanteumSDVPobstruído(seab-
sorçãomaislenta).
Radiografia do crânio + tórax + abdómen –permitereconheceromodelodoSDVP
eproblemasestruturais(desconexõesnasligaçõesentrecateteresoufracturas).Éútil
compará-loscomexamesantigos,paracomprovarocarácteragudodealterações
RM CE –utilizaçãopontual.Demonstraalteraçõesdiscretasdeformamaisprecoce,
comotransudaçãoventricularnumafaseinicial
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Avaliação por Neurocirurgia –todasascriançascomsintomaspersistentesoualte-
raçõesneurológicasrecentes,mesmosemalteraçõesnosexamescomplementares;
todasascriançascomalteraçõesnosexamescomplementaresmesmoqueentretanto
tenhamtidomelhoriasintomática.
Terapêutica sintomática inespecífica (analgésicos,anti-eméticos)–podeconside-
rar-seumaprovaterapêuticaselevaràresoluçãodossintomas,dadaafrequênciade
outraspatologiascomapresentaçãosimilaràdaHIC.
Terapêutica farmacológica específica – nãoexistenenhumaterapêuticaeficaznes-
tassituações.Sãoporvezesutilizadosacetazolamida(visandodiminuiraprodução
deLCR)oucorticóides(efeitoanti-inflamatório)debenefícioduvidosoecomefeitos
acessóriosnãodesprezíveis.
Aorientação neurocirúrgica dependedosachadosclínicoseimagiológicos:
a) Adisfunçãodaválvulacompresençadequistoperitonealimplicaexteriorizaçãodo
cateterperitonealdoSDVP(resolveaHIC)earealizaçãodeexamebacteriológico
doLCR,comorientaçãoposteriordependentedaexistênciadeinfecção.
b) UmadisfunçãodoSDVP(alteraçõesemTCequadrosintomático)semquistoim-
plica,namaioriadassituações,substituiçãodoSDVPourevisãodeste.
c) EmcasosduvidosospoderáhaverindicaçãoparapunçãodirectadoSDVP,para
verificaçãodepermeabilidade,colheitadeLCRparaanáliseemediçãodaPIC(im-
plicariscosdeinfecçãoedanificaçãodosistemavalvular,nãosendoumaopção
inicialdeorientação).
d) Existemcasosemqueumadisfunçãopodeserresolvidapormeiosnãoinvasivos,
massãoexcepções,debenefíciomuitasvezestransitório,requerendocontinuação
devigilânciaclínicaeimagiológica.
Disfunçãodeoutrasformasdetratamentodahidrocefalia:
• Ventriculostomiaendoscópica:métodomaisrecentequeosSDVP,apenaseficaz
nashidrocefaliasobstrutivas.AtaxadecomplicaçõesémuitoinferioràdosSDVPs.
277
SequadroclínicodeHICpodeserimportantearealizaçãodeRMemfaseaguda,para
verificarapermeabilidadedaventriculostomia
• Sistema de derivação ventrículo-atrial (SDVA): é uma alternativa à colocação de
SDVP,utilizadoemdoentescompatologiaabdominalpréviaqueimpeçaaabsorção
peritonealdoLCR(ocateterdistalécolocadonaaurículadireita).Implicaaneces-
sidadederevisõessucessivas.Emcasodeinfecçãonãoháumbloqueioàdrenagem
doLCR,maspodeoriginarumquadroséptico.Aocontráriodoqueaconteceno
SDVP,afebreésintomahabitualdeinfecçãodoSDVAepodemocorrerquadrosde
infecçãocrónica.AorientaçãonasuspeitadedisfunçãoésimilaràdoSDVP,justifi-
cando-sedespistedeinfecçãosesíndromefebrilpersistente,habitualmenteimpli-
candopunçãodirectadoSDVA.Aradiografiadetóraxémuitoimportanteparadefinir
a posição do cateter auricular, que deverá estar colocado abaixo da 4ª vértebra
dorsal;seestiveracimadestenívelestaráforadaaurícula,havendoumapossibili-
dadeelevadadeoclusão.
Ascriançassemalteraçõesnosexamescomplementaresecomresoluçãodasqueixas
poderãoteraltaparaodomicílio(mantendovigilânciadurante24-48h).
SuspeitadisfunçãoSDVP
Alterações neurológicas?
Sim Não
Alt.consciência,oculomotores,
estasepapilar
Sintomaspersistentes
ou
Alt.neurológicas
Observ.
Neurocir
Sim Não/resolvidos
Disfunçãoclara Dúvidas
RevisãoSDVP? PunçãoSDVP?
Substit.SDVP? RMCE?
Exteriorização Vigilânciahospitalar?
decat.peritoneal
Alta
?
Vigilâncianodomicílio
278
Paralisia facial
INTRODUÇÃO
Aparalisiafacial(PF)éumasituaçãofrequente.Podesercongénitaouadquiridae
centralouperiférica.Em50%doscasosaetiologiaédesconhecida(paralisiadeBell).
Ascausasperinatais(deóptimoprognóstico)estãoassociadasaumpartoprolongado
traumático(utilizaçãodefórceps,porvezescomevidênciadeequimosesperi-auricu-
laresehemotímpano).Ascausasgenéticas(demauprognóstico)estãoassociadasà
agenésiaisoladadonervofacial(SíndromedeMoebius)ouassociam-secomdéfices
deoutrosparescranianos(avaliardismorfiafacial).AsPFadquiridaspodemteretiologia
infecciosa,traumáticaouneoplásica.
DIAGNÓSTICO
AcriançacomPFidiopáticadeBellapresentaumquadrodeinícioagudo(horas)com
incapacidadedefecharoolhodoladoparalisado,desaparecimentodosulconasolabial,
desviodacomissuralabialparaoladonãoafectadoeatingimentodosmúsculossu-
pra-ciliareshomolaterais.Aevoluçãoéprogressivacomomáximoaofimde1semana.
Arecuperaçãoémaislenta,comrecuperaçãoparcialaofimde3semanas,massó
comresoluçãocompletaaofimde4meses.
• DoençadeLyme(edemaeeritemadafaceaprecederaPF)
• Otitemédiaaguda
• Varicela
• Herpes-zoster(vesículasnoouvidoexterno)
• Víruscoxsackie
• Outrasinfecçõesvirais:CMV,vírusEpstein-Barr,adenovírus,influenza,rubéolaesarampo,VIH
Éessencialodiagnósticodiferencialcomaparalisiafacialdeorigemcentralemque
nãoexisteatingimentodamusculaturasupraciliarepalpebralepodemexistiroutros
sinaisdeficitáriosmotores.
OrecursoàimagiologianãoénecessárionaparalisiadeBell,exceptoseaPFnãore-
solvenotempoesperado,nasPFrecorrentes(cercade10%enalgumascomasso-
ciaçãoahipertensãoarterial)ousesuspeitadePFsecundáriaapatologiacrónicaou
neoplásicaemqueaRMéimprescindível.OEMGéútil,sobretudoparadefiniragra-
vidadedalesãodonervofacial(realiza-seesporadicamente).Aconselha-searealização
dePLnainvestigaçãoetiológicadascausasmaisfrequentesreferidasnoQuadro1.
TERAPÊUTICA
Aterapêuticadependedaetiologia.Emcasodeinfecção,estadevesertratada,se
possível.
NaparalisiadeBell:
1. Cuidadosocularescomaplicaçãonocturnadelágrimasartificiaiserecursoàoclusão
doolhonomesmoperíodo
2. Prednisona2mg/kg/diadurante5diasseguidosdasuareduçãonos5diasseguin-
tes.
3. Nasformascomatingimentogravedonervofacialéaconselhadoassociaraoscor-
ticoidesvalaciclovir20mg/kgde8/8horasdurante1semana.
279
Paralisia flácida aguda
INTRODUÇÃO
Naparalisiaflácidaaguda,ahistóriaclínicaeoexameneurológicoorientamquantoà
localizaçãoda(s)lesão(ões)/disfunção(músculo,junçãoneuromuscular,nervoperifé-
rico,cornoanteriordamedula,medulaoucérebro).
Noscasosdepara/tetraparesiaflácidaagudas,osprincipaisdiagnósticosdiferenciais
sãoasíndromedeGuillain-Barré,miasteniagravis,botulismoelesãooucompressão
medular.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
INTRODUÇÃO
AsíndromedeGuillain-Barré(SGB)éumapolineuropatiaagudaimunomediada.Éa
principaletiologiadeparalisiaflácidaagudaemcriançaselactentessaudáveis.Existem
váriasformasdeapresentação:apolirradiculoneuropatiainflamatóriadesmielinizante
aguda(“formaclássica”),asformasaxonais(neuropatiamotoraousensitivo-motora
aguda),asíndromedeMiller-Fisherevariantesraras(polineuritecraniana,pandisau-
tonomiaagudaevariantecervicobraquial).Geralmenteéprecedida,2-4semanasan-
tes,porumainfecçãoaguda(tractorespiratórioeGI)ouimunização.Aapresentação
típicacaracteriza-seporfraquezamuscularprogressivaascendentesimétrica,hipo/ar-
reflexiaedissociaçãoalbumino-citológicanoexamecitoquímicodoLCR.Existefre-
quentementeenvolvimentosensitivo(parestesias,hipostesia,dor),dosistemanervoso
autónomo(taqui/bradicardia,arritmias,flutuaçõesPA,íleusparalítico,retençãourinária)
edeparescranianos(face,extra-ocular,bulbar).
DIAGNÓSTICO
Apresentação clínica
• Diminuiçãodaforçamuscularprogressivaemmaisdoqueummembro(progressão
geralmenteascendenteeenvolvimentorelativamentesimétrico)
• Hipo/arreflexia(↑ progressivamentena1ªsemana)
• SíndromedeMiller-Fisher(SMF):ataxia,oftalmoplegiaearreflexia
Exames complementares de diagnóstico
1. ExamecitoquímicodoLCR:
• Hiperproteinorráquia(>45mg/dl)nasprimeiras3semanas(++após1ªsemana)
280
• Menosde10leucócitos/mm3
2. Electromiograma(EMG)comestudodeconduçãonervosa
• Diagnóstico(desmielinizaçãoe/ouperdaaxonal)
• Maiorsensibilidadeapós5-7diasdeevolução
3. Outros
• ExamemicrobiológicoePCRvírus(HSV,Enterovírus,CMV,EBV)noLCR
• SerologiasparaMycoplasma pneumoniae,EBV,CMV,VZV,HSV,Coxsackie,Borrelia
burgdoferi (antesdeiniciarterapêutica)
• PesquisadeCampylobacter eCoxsackie(fezes)
• Ac.antigangliósidos(sedúvidanodiagnóstico,SMF,formasaxonaisoucomenvol-
vimentopredominantedeparescranianos)
• RMmedularsenívelsensitivo,envolvimentopredominantedosesfíncteres,início
explosivo
• RMCEsesinaisdeenvolvimentodoSNC
Evolução clínica
• Deterioraçãoclínicaem2-4semanas
• Em15-20%comnecessidadedesuporteventilatório
• Fasederecuperação(4semanasa6meses)
• Bomprognósticonamaioriadoscasos
• Em10%comrecuperaçãoincompleta(incapacidaderesidualaté12-18M)
• Mortalidadedecorrentededisfunçãorespiratóriaeautonómica(1-8%)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Monitorização: GCS,FC,PA,FR,SpO2,temperatura,débitourinário,pupilas,tosse,
deglutição,capacidadevitalforçada(CVF). Avaliaragravidadeclínicadeacordocom
aescala funcional de gravidade clínica de Hughes:
0. Saudável,semsinaisousintomasdeSGB
1. Sinaisousintomasminor,capazdecorrer
2. Capazdecaminhar5metrossemajuda
3. Capazdecaminhar5metrossócomajuda
4. Confinadoàcama;incapazdecaminhar
5. NecessidadedeVM
6. Morte
Terapêutica
• Gamaglobulina: 400mg/Kg/dia,durante5diasou1g/Kg/dia2diasconsecutivos,
(perfusão4-6h);repetircom1g/Kgserecidiva.Indicações:
– Pontuação≥3naescalafuncionaldegravidadedeHughesnaapresentação
– Doençarapidamenteprogressiva
– Incapacidadedecaminharsemajuda
– Paralisiabulbarsignificativa
– NecessidadedeVMoudeterioraçãodafunçãorespiratória
Tratamentotardio(>3semanasdeevolução)sembenefíciocomprovadoouplasma-
ferese(preferencialmentena1ªsemana,podeserútilaté1mês).
Indicações para admissão em Cuidados Intensivos
• Tetraparesiaflácida
• Doençarapidamenteprogressiva
• CVF<20ml/kgoufunçãorespiratóriaadeteriorarrapidamente
• Disfunçãobulbargrave
• Instabilidadeautonómicacardiovascular
Medidas gerais
• Suporterespiratório
• Profilaxiadetrombosevenosaprofunda
• Nutriçãoadequada
• Prevençãodeescaras
• Tratamentodador(disestesias):opióides,AINEs,gabapentina/pergabalina,carba-
mazepina,amitriptilina
• Reabilitaçãoprecoce
281
• Apoiopsicológico
MIELITE TRANSVERSA
INTRODUÇÃO
Inflamaçãoagudafocaldamedulaespinhal,comdesmielinizaçãoeedema.Envolvi-
mentotorácico(80%)oucervical(10%).Maisfrequente>5anos.Em60%doscasos
existeumainfecçãoprecedente(EBV,parotidite,Mycoplasma,rubéola,VZV).
DIAGNÓSTICO
Apresentação clínica
• Iníciosúbitoouabrupto(1-2dias)
• Sintomas
– Parestesiasdosmembrosinferiores
– Dorreferidaàregiãomedularafectada
– Febre,mal-estargeral,mialgias,letargia
– Perdadafunçãomotora(inicialmentechoquemedularcomparalisiaflácida,com
evoluçãoparaparaparesiaespástica)
– Disfunção dos esfíncter anal e vesical (retenção); disestesia e hiperalgesia na
zonadetransição
• Exameobjectivo
– Identificaçãodosegmentoatingidoezonadetransição(nívelsensitivo)
– Ausênciadetranspiraçãoabaixodazonaatingida
– Paralisiaflácida(inicial);espasticidade(fasederecuperação)
– Hipo/areflexia(inicial);hipereflexia(fasederecuperação)
Exames complementares de diagnóstico
• RM-CEemedular
– Exclusãodecompressãomedular;confirmaçãodalesão(edemamedular,hiper-
sinalemT2;captaçãocomgadolínio)
• ExamecitoquímicodeLCR
– Pleocitose(linfocitose+),proteinorráquianormalouligeiramenteelevada,glicor-
ráquianormal
• Outros-serologiasvirais;PCRparavírusemicoplasmanoLCR(outros,emfunção
dahistóriaeachadosnosrestantesexames)
Evolução clínica
• Melhoriaclínicaapós1ªsemana
• Amaioriaapresentarecuperaçãototal/quasetotal
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Terapêutica
• CorticoidesIV:metilprednisolona30mg/kg/diaIV,3-5diasou
• Gamaglobulina: 2g/kg,IV
Cuidados gerais: sobreponíveisaosreferidosnaSGB
COMPRESSÃO MEDULAR
INTRODUÇÃO
Váriasetiologias(trauma,infecçãoextra-medular,neoplasia).Acompressão tumoral
éaetiologiamaisfrequenteempediatria.Arapidezdeinstalaçãodossintomasdepende
daetiologia.
DIAGNÓSTICO
Clínica
• Dor
• Fraquezamuscular
• Parestesias
• Alteraçõesdoequilíbrio
282
• Sinaisdedisfunçãomedular
– Nívelsensitivo
– Níveldefraquezamuscular
– Semenvolvimentodeparescranianos
– Disfunçãoesfincteriana(retençãovesicaleobstipação)
– Alteraçãodarespiração–podeserafectadaemlesõescervicaisaltas
Exames complementares de diagnóstico
• RMNmedular:identificaçãodalocalizaçãoecaracterizaçãodalesão
• Outros:deacordocomsuspeitaetiológica
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Terapêutica
• Analgesia
• Dexametasona(1mg/kgIVem30minutos,seguidade0,25-0,5mg/kgPO6/6h)
• Descompressãocirúrgica
• Nacompressãoporneoplasia:radio/quimioterapia
MIASTENIA
INTRODUÇÃO
Patologiadajunçãoneuromuscular,resultantedeausênciaoudisfunçãodosreceptores
deacetilcolina(AchR).Formasdeapresentaçãodistintasemdiferentesidades.
Miastenia neonatal C
• Forma transitória: transferênciaplacentáriadeAc-antiAchRmaternos.Sintomas
surgemnas1ªhorasapósnascimentoatéD3devida
• Forma hereditária: anticorposnegativos,remissãorara,semrespostaaosantico-
linérgicos,cursoligeiro-moderado
Miastenia juvenil
• Doençaautoimune,iníciodesintomasgeralmente>8anos(semelhanteaosadul-
tos)
• Podeestarassociadoatimoma,tiroiditeauto-imuneouartritecrónicajuvenil
• Apresentação mais frequente com ptose e oftalmoplegia, com ou sem fraqueza
muscularproximal,comvariaçãodiurna.
Acrise miasténica éumacomplicaçãoraradamiastenia,maspotencialmentefatal,
caracterizadaporfraquezamuscularcomfalênciarespiratóriaenecessidadedesuporte
ventilatório.Podeserprecipitadaporcirurgia,infecção,stresse,menstruação,tera-
pêuticainsuficiente.Atinge15-20%doscasosinfantis,geralmentenosdoisprimeiros
anosapósodiagnóstico.
Acrise colinérgica surgecomoconsequênciadetratamentocomdosessupra-tera-
pêuticascominibidoresdascolinesterases.
DIAGNÓSTICO
Apresentação clínica
BOTULISMO
INTRODUÇÃO
Obotulismoéumadoençadajunçãoneuromuscularcausadapelatoxinaproduzida
peloClostridium botulinum (anaeróbioGram+).Resultadaingestãodealimentoscon-
taminadoscomatoxina/esporosouporcontaminaçãodeferidas(pelosesporos).O
botulismoinfantil(BI)temumpicodeincidênciaentreos2-4meseseapresentaum
períododeincubaçãode2-4semanas.Doença de notificação obrigatória.
DIAGNÓSTICO
Apresentação clínica
• Sintomasgastrintestinais:náuseas,vómitosediarreia,seguidosdeobstipação;boca
seca;semfebre
• Letargia
• Diplopia/oftalmoparesia(VIpar)visãoturva,midríaseeptose
• Disfagia
• Paralisia/fraquezadescendentecomdisfunçãoautonómica,rapidamenteprogressi-
va
• Hipotensãoortostática
Botulismo infantil
• Obstipaçãoéo1ºsintoma(diasasemanas)
• Sucçãodébil
• Chorofraco
• Dificuldaderespiratória,tosseineficaz,riscodeaspiração
Exames auxiliares de diagnóstico
Electromiogramacomestimulaçãorepetitiva(incremento)
Pesquisadetoxinabotulínica(fezes,alimentocontaminado)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Monitorização
FC,PA,FR,SpO2,temperatura,débitourinário,pupilas,tosse,deglutição
Terapêutica
• Antitoxinabotulínica
• BabyBIG (globulina hiperimune anti-botulismo): 50 mg/kg (1 mL/kg) IV; ritmo: 25
mg/kg/hIV(0.5mL/kg/h),nãoexcederritmodeperfusãode50mg/kg/h(1mL/kg/h).
Indicadanobotulismoinfantilmascomdisponibilidadelimitada
• Antitoxinabotulínicatrivalente:10000UIIV(dosedeadulto)
284
Primeira convulsão
INTRODUÇÃO
Convulsões são alterações súbitas, involuntárias e limitadas no tempo, de uma ou
maisfunçõescerebrais.Tendemaseresteriotipadaserepetitivaseasuatraduçãoclí-
nicadependedaregiãocerebralafectada,dondeavariabilidadenaapresentação:al-
teraçõesmotorasousensitivas,dapercepçãooudocomportamentoouautonómicas.
Cercade15%dapopulaçãotemumepisódioparoxísticoemidadepediátrica,sendo
que10%sãoepisódiosparoxísticosnãoepilépticos,3-4%sãoconvulsõesfebrise1-
1,5%sãocrisesepilépticasverdadeiras.Estasúltimasserãoepisódiosúnicosem30%
dosdoenteseosrestantesterãocrisesrecidivantesqueconfiguramodiagnósticode
epilepsiaeobrigamainvestigaçãoeterapêutica.
DIAGNÓSTICO
Oserviçodeurgência(SU)nãoéolocalidealparasefazerodiagnósticodeepilepsia.
Anossapreocupaçãoéadeinterromperacrise,seelapersistiraquandodachegada
aohospital,eestabelecerprioridadesquantoàinvestigaçãoimediata.
Odiagnósticobaseia-senadescriçãodacrisequedeveráserfeitadeformaminuciosa
referindocadasintomaesinal,asuaduração,bemcomoascircunstânciasemque
ocorreu.Deveremosutilizarumalinguagemcorrente,nãomédica,paraquequalquer
pessoaapossainterpretareasuafilmagemdeveráserestimuladanascrisessubse-
quentessemprequesejapossível(Quadro1).
Éfundamentalser-secautelosoaquandodoprimeiroepisódio,evitandorótulosintem-
pestivosdeepilepsia(paraodiagnósticoénecessáriaaexistênciadedoisoumais
episódiosnãoprovocados),jáqueparaalémdoestigmadapatologia,impomosuma
investigaçãoeterapêuticaonerosas.
Odiagnósticodecrisedeprovávelorigemepilépticapressupõequetenhamosexcluído
quaisquerdosdiagnósticosdiferenciaisdescritosacimabemcomoosdesequilíbrios
hidro-electrolíticosquepoderãocausar,porsisó,manifestaçõesconvulsivas(Verpro-
tocolosConvulsõesfebriseFenómenosparoxísticosnãoepilépticos).
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Umavezconvictosdaprováveletiologiaepilépticadacrisequenosécontadaeuma
vez esta controlada, o exame que deverá ser executado é o electroencefalograma
(EEG).Estedeveráserfeitoassimquepossíveledevemostentarobterumregisto
comodoenteemvigíliaesonoespontâneo.Deverãoseraplicadososestímulosque
possam,eventualmente,terdesencadeadoacriseinaugural(luzesom,entreoutros).
Seaobservaçãoapósacrisefornormal,nomeadamentesearecuperaçãodacons-
ciênciativersidocompleta,nãoexistiremdéficesneurológicoseseacrisenãotiver
sido claramente focal, não se justifica realizar no SU um exame de neuroimagem.
EstesexamespoderãoserrealizadosseoEEGnãorevelartratar-sedeumacrise/epi-
lepsiaidiopática,mashabitualmentenãohaveráurgêncianasuarealização.
• Desencadeante(privaçãodesono,estímuloluminoso,estímulotáctil,stress)
• Contexto(sozinho,acompanhado,traumatismossofridos,incontinênciadeesfíncteres)
• Comoseiniciouacrise(aura)
• Sequênciadeeventosapósoinício
• Duração
• Comoterminouacrise(fármacos,espontaneamente)
• Comofoiopós-crítico
285
TRATAMENTO
NoSUaprimeirapreocupaçãodeveserainterrupçãodacrise.Seestaseprolongar
durantemaisde3a5minutosfazerdiazepam rectal/IV(0,5mg/0,2mg/Kg/dose)ou
midazolam IV/nasal/jugal(0,15-0,3mg/Kg).Repetirapós10minutosseacrisenão
tiversidocontrolada.Senãoforsuficiente,deveconsiderar-seumpossívelestadode
maletratar-secomotal(VerprotocoloEstadodemalepiléptico).
Acriançadeveráficaremobservação,depreferênciaatéàrealizaçãodoEEGeàpro-
gramaçãodeeventualexamedeimagem,seacriseforprolongadaourepetida,pós-
críticoprolongado,criançajovem,etiologiapoucoclaraouseospaisforemincapazes
de lidar com um novo episódio. Nos casos em que se suspeite de epilepsia
idiopática/”benigna”eacriança/adolescenteseencontreclinicamentebem,podeter
alta,desdequedevidamenteencaminhadapararealizaçãorápidadeEEGeconsulta
deNeuropediatria.
Sóemcondiçõesexcepcionaistratamosodoentecomanti-epilépticosdesdea1ªcon-
vulsão.Essasexcepçõessãoaexistênciadeumexameneurológicoanormal,uma
formadeepilepsiaquenosfaçaduvidardequeacriseobservadatenhasido,defacto,
aprimeira(ausênciastípicas,crisesmioclónicas)eempresençadecrisesdelonga
duração,emcriançasportadorasdeEEGcomactividadeparoxísticaabundante.Aes-
colhadofármacodependedotipodeepilepsia.Numaepilepsiafocal,anossaprefe-
rência vai para a carbamazepina, administrada em doses crescentes até 15-20
mg/kg/dia,PO,divididaemduastomasenumaepilepsiageneralizadaparaovalproato
desódio20mg/Kg/dia,PO,divididoemduastomas.
Ospaisdodoentedeverãosercompletamenteesclarecidosquantoànaturezaeevo-
luçãoesperadasbemcomo,aquandodaalta,deverãotercompreendidooquefazer
seocorrerumanovacrise.Aquandodaalta,devemterconsigoadatadamarcação
deconsultadeNeurologiapediátricaparaseguimento.
286
Sedação e analgesia
AVALIAÇÃO DA DOR
Adoréumaexperiênciapessoalenamaioriadasvezesaavaliaçãoéfeitadeforma
subjectivapeloprópriodoente.Utilizam-seescalasdeauto-avaliaçãodadorcomoa
Wong Baker Faces Pain Rating Scale (Fig.1),quefazumaassociaçãoentreaescala
numéricaeimagensfaciais.
0 1 2 3 4 5
0 2 4 6 8 10
FIGURA 1. Wong Baker Faces Pain Rating Scale. Copyright 1983, Wong-Baker
FACES™ Foundation, www.WongBakerFACES.org. Usada com permissão.
Osmétodosdeavaliaçãoobjectiva(peloobservador)sãoutilizadosquandoaidade
ouoestadodeconsciêncianãopermitemaauto-avaliação.Estaavaliaçãobaseia-se
emparâmetrosfisiológicos(frequênciacardíaca,pressãoarterial,frequênciarespira-
tória)quepodemestaralteradosemsituaçõesnãorelacionadascomador(ansiedade,
medo,hipovolemia,sepsis).Adetecçãoeavaliaçãoadequadasdadoredasuainten-
sidadesãofundamentaisnaescolhadaanalgesiaadequada(Quadro1).
– HidratodecloralPOourectal
– Midazolam intra-nasal ou midazolam IV (0,05-0,1 mg/kg, administração lenta,
poderepetir-seapós5min)
288
QUADRO 3. Fármacos utilizados para analgesia e sedação em idade pediátrica
Via de
Fármaco Dose administração Indicações Efeitos secundários Contra-indicações/Notas
Paracetamol 10-15mg/kg/dose6/6h PO Dorligeiraamoderada Hepatotoxicidade Doençahepáticagrave,icterícia,
(máx.90mg/kg/diaaté48h) Rectal Febre mánutrição
IV Potenciaoefeitodosopióides
Morfina Bólus:0,05-0,1mg/kg/dose IV Dormoderadaaintensa Prurido,náuseas,vómitos, Associarparacetamolpara
Perfusão:5-20mcg/kg/h SC tonturas,obstipação, potenciaroefeitoeusardoses
retençãourinária, menores
depressãorespiratória,
hipotensão
Tramadol Bólus:1-2mg/kg/dose6/6h PO Dormoderadaaintensa Náuseas,vómitos,tonturas Nãotemefeitoanti-inflamatórionem
Perfusão:0,15-0,25mg/kg/h IV econvulsões sedativo
Associarparacetamolparausar
dosesmenores
Fentanil Bólus:1-2mcg/kg/dose IV Analgesiadecurtaduração Depressãorespiratória, Inicioefimdeacçãomaisrápidos
Perfusão:0,5-3mcg/kg/h Transdérmico (procedimentos) rigideztorácica doqueamorfina
Menosefeitos Maispotentedoqueamorfina
Opióides
cardiovascularesdoquea
morfina
Remifentanil Resp.espontânea:0,05-0,2 IV Anestesiacirúrgica Depressãorespiratória, Semi-vidamuitocurta(3-8seg)com
mcg/Kg/min Ventilaçãomecânicade hipotensão,bradicardia, suspensãobruscadoefeito
Ventilado:0,5-1mcg/Kg/min curtaduração rigideztorácica(doses analgésico
elevadas) Metabolismonãoalteracom
Nãosedevemfazerbólus insuficiênciarenalouhepática
Iniciomuitorápido(1min)e
suspensãodoefeitoem3-5min
289
QUADRO 3. (continuação)
290
Via de
Fármaco Dose administração Indicações Efeitos secundários Contra-indicações/Notas
Ibuprofeno 5-10mg/Kg/dose8/8h PO Dorligeiraamoderada Hemorragiagastrintestinal Atençãoahipovolemia,diminuição
Útildormuscular,ósseaou Insuf.renal dodébitourinário,hemorragiaou
visceral Inibiçãoplaquetária asma
AINES
Cetorolac 0,2mg/Kg PO Dormoderada Hemorragiagastrointestinal Hemorragiaactiva
IV
Lidocaína Dosemáxima:0,5ml/kg SC Procedimentos(punção, Alteraçõesneurológicase
1-2% sutura,desbridamento) cardíacas
Anest.
Locais
Bloqueionervoso
Midazolam Bólus:0,05a0,1mg/kg/dose IV Sedação Reacçãoparadoxalcom Semefeitoanalgésico
Perfusão:0,5a3mcg/Kg/minIntranasal (Causaamnésia agitação,depressão Antagonista:flumazenil
Intranasal/jugal:0,2a0,5 Mucosajugal anterógrada) cardiovascular
mg/kg/dose
Cetamina 0,5mg/kg/dose IV Sedaçãoeanalgesia HTA,taquicardia, Anestesiadissociativa
depressãomiocárdio, Usadonomalasmático
sialorreia,broncorreia, Útilemdoentes
alteraçõespsiquiátricas hemodinamicamenteinstáveis
Propofol 1-3mg/Kg/dose IV Sedação Hipotensão Propofol Infusion Syndrome
Dornainjecção (perfusãoprolongada)
Sedativos
Semefeitoanalgésico
Hidratode 25-75mg/kg/dose(repetir PO Hipnótico Náuseasevómitos Semefeitoanalgésico
cloral atémáx.100mg/Kg) rectal Dosestóxicas:arritmias,
gastritehemorrágicae
coma
Trombose venosa cerebral
INTRODUÇÃO
Atrombosevenosacerebral(TVC)éumadoençacerebrovascularcaracterizadapor
trombosedeveiaseseiosvenososintracranianos.Representa0,5-1%dototaldos
acidentesvascularescerebrais(AVC).AincidênciaanualemPediatriaéde0,67ca-
sos/100000(43%noRN,54%noprimeiroanodevida),com2picosantesdos2anos
eapósos15anos.Éfrequentementesub-diagnosticada.
Em97%doscasosaTVCésecundáriaadoençamultifactorial(factoresclínicosege-
néticos),sendoidiopáticanosrestantes3%.Aidentificaçãodefactoresderiscoéim-
portante no tratamento e prevenção de recorrência deTVC (a identificação de um
factorderisconãoexcluiainvestigaçãodeoutrosfactores).
DIAGNÓSTICO
ATVCassocia-sefrequentementealesãoparenquimatosa,pelaocorrênciadeenfartes
venosos.
Aapresentação clínica podeassumir3formas:aguda(<48h),subaguda(>48he
<30dias)oucrónica(≥30dias).Ossintomasesinaisneurológicospodemserdifusos
(cefaleia,vómitos,alteraçõesdeconsciência,papiledema)oufocais(convulsão,he-
miparesia,alteraçõesdeparescranianos,disartria,alteraçõesvisuais,afasia,ataxia).
Particularidades no RN: convulsões(2/3casos),sinaisesintomasneurológicosines-
pecíficos(letargia,hipotonia),dificuldaderespiratória,apneia(1/3casos),recusaali-
mentar,acidoseouperdaponderal.Nestegrupoetário,osenfartesvenososcomtrans-
formaçãohemorrágicasãomaisfrequentes(40-60%decasos,hemorragiaintraven-
tricularem20-34%decasos).
Oexame imagiológico deeleiçãoparadiagnósticoemonitorizaçãodaTVCnoRNe
nacriançaéaangioRM venosa.Naimpossibilidadederealizaçãodesteexame,a
RMéoexamedesegundalinha.Noentanto,TCe/ouRMsemalteraçõesnãoexcluem
emdefinitivoaTVC.AecografiatransfontanelarpoderáteralgumautilidadenoRN
comoclusãocompletadoseiovenoso.
Ainvestigação laboratorial deveincluirohemogramacomplaquetas,TTPa,TPefi-
brinogénio.proteínasC,S,antitrombinaIII,resistênciaàproteínaCactivada,anticoa-
gulantelúpico,anticardiolipina,anti-dsDNA,ANA,ferritina,lipoproteína(a),homocis-
teína,factoresVIII,IXeXII,pesquisademutaçõesnosgenesdofactorVLeiden,pro-
trombinaG20210A,tMTHFRePAI-1.
291
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoconsistenocontrolodefactoresprecipitantes(p.exº.,desidratação,in-
fecção, fármacos), de convulsões, da hipertensão intracraniana. (Ver Protocolo de
Coma)enaanticoagulação(VerprotocoloTerapêuticaantitrombótica).
Osanticoagulantes(AC)podemagravarahemorragiajápresente,sendonecessário
pesarosriscosebenefíciosdoseuuso.Osenfartesvenososcomtransformaçãohe-
morrágicapequenanãosãocontra-indicaçãoparaAC.Contudo,casosdeenfartema-
lignoe/ouhematomaconstituemcontra-indicação.
RN Aterapêuticaécontroversamasadmite-seiniciaranticoagulaçãocomHBPM
seTVCextensae/ouenvolvimentodeváriosseiosvenosose/oupatologia
protrombótica,durante6semanas(serecanalizaçãoincompleta+6
semanas,numtotalde3meses).Nosrestantescasos,controloradiológico
dotrombono5ºa7ºdiaeseprogressãodomesmoe/ouagravamento
clínico,iniciarACcomHBPM
Criança Sem hemorragia intracraniana Hemorragia intracraniana
grave significativa
HBPM5-7dias,seguidodeHBPM/ Controloradiológicodotrombo5-7
/varfarina3meses(serecanalização diasese progressãodotromboe/ou
incompletaou persistênciade deterioraçãoclínica,iniciarACcom
sintomas+3meses,num total de HBPMeposteriormentecom
6 meses) HBPM/varfarina.
Realizarterapêuticatrombolíticasehouverdeterioraçãoclínica,apesardeACoutrom-
bosedetodososseiosvenososcerebrais(VerprotocoloTerapêuticaantitrombótica).
PROGNÓSTICO
ATVCrecorreem6%casos,70%dosquaisnosprimeiros6meses.Amortalidadeé
de3-15%.
SãofactoresdemauprognósticooGCS<12àadmissão,nãoprescriçãodeAC,idade
deaparecimentodaTVC>2anos,nãorecanalizaçãodotrombo,envolvimentodoseio
recto,mutaçãodogeneprotrombinaG20210A.
Sãofactoresdebomprognósticoaausênciadelesãoparenquimatosa,envolvimento
dosseioslateral/sigmoideueaterapêuticacomAC.
292
Aspiração de corpo estranho
INTRODUÇÃO
Aaspiraçãodecorpoestranho(CE)éumacidentefrequenteemidadepediátrica(so-
bretudo1-3anos)eumacausarelevantedemorbilidadeemortalidade.Associa-seà
falênciadoreflexodeencerramentolaríngeo,alteraçõesdadeglutição,mastigação
inadequadaehábitodecolocarobjectosnaboca.
Ahistóriaclínicaéfundamentaleasuspeitaparentalnãodeveserdesvalorizada.O
diagnósticoprecoceéessencialparareduzirmortalidadeemorbilidade.OsCEenvol-
vidossãodenaturezadiversa,sendomaisfrequentesosalimentoscomosementese
frutossecos,pequenosbrinquedos,dentes.OsCEpodemcausarobstruçãoaérea
altaoutraquealouaindaprogredircausandoobstruçãobrônquica(commaiorfrequên-
ciaàdireita).Abroncoscopiarígida(BR)éométodoadequadodeextracçãodeCE.
Se o diagnóstico é duvidoso a broncofibroscopia (BF) é o método diagnóstico de
eleição.Oatrasonaextracçãopodelevarasintomasrespiratóriosrecidivantescom
infecçõesrecorrentes.
DIAGNÓSTICO
QUADRO 1. Anamnese
• Iníciosúbitodesintomatologiarespiratória(tosse,sibilância,diminuiçãoderuídosrespiratórios)
• Episódiodeengasgamentotestemunhadooususpeitado(comalimentosouobjectos)
• Sintomassurgidosemcontextodebrincadeirascomobjectospequenos
• Históriadepneumoniarecorrentecomamesmalocalização
• Históriade“asma”atípica(alteraçõesauscultatóriasunilaterais,ausênciaderespostaà
terapêutica)
• Dispneiasúbita,cianose,tosse,sibilância.
• Assimetriae/oudiminuiçãoderuídosrespiratórios.
• Menosfrequentes:afonia,perdaconsciência,dortorácica,febre,hemoptises,edemalaríngeo
• CEemlocalizaçãoalta:estridor,tosseirritativa
Históriaeclínica
sugestivas
Estabilizaçãoclínica
Radiografiatórax(e/oupescoço)
Normal Alterações
compatíveis
BF BR
CE
294
Bronquiolite aguda
INTRODUÇÃO
Abronquioliteagudaéumainfecçãorespiratóriadediagnósticoclínicoqueocorrenos
doisprimeirosanosdevida,comumpicodeincidênciaentreos3eos6meses.
Ovírussincicialrespiratório(VSR)éresponsávelpormaisde75%doscasos.Verifi-
ca-seincidênciacompadrãodesazonalidade(NovembroaAbril),nosclimastempe-
rados,sendopossívelareinfecçãonamesmaépocasazonal.Outrosvírussãoparain-
fluenza, adenovírus, influenzaA e B, rinovírus, metapneumovírus e coronavírus.A
transmissãoocorreporcontactodirectocomsecreçõesnasaisinfectadas.Surge,ha-
bitualmente,emcontextoepidemiológicodeinfecçãorespiratória.
Namaioriadoscasosadoençaéauto-limitada,comduraçãomédiade3a7dias.
Cercade3%dascriançascommenosde1anodeidadenecessitaminternamento.
Criançascomidadeinferiora6semanas,ex-prematurosoucompatologiaassociada
(doença pulmonar crónica, imunodeficiência, doença cardíaca ou neurológica) são
maissusceptíveisàdoençagraveetêm,porisso,maiortaxadehospitalizaçãoede
necessidadedecuidadosintensivos.Oaleitamentomaternoreduzoriscodeinterna-
mento,enquantootabagismoparentaloaumenta.
Nodiagnósticodiferencialdevemserconsideradaspatologiascomo:asma,pneumonia,
malformaçãopulmonarcongénita,fibrosequísticaeinalaçãodecorpoestranho.
DIAGNÓSTICO
Clínica
• Períodoprodrómico(2-3dias):coriza,tosse,febre,recusaalimentar
• Faseaguda(5dias):dificuldaderespiratória(polipneia,tiragem,adejonasal)degravidade
variável;noex-prétermoenolactentecom<6semaprimeiramanifestaçãopodeserapneiae
cianose.Geralmentecoexistedificuldadenaalimentação.
• Auscultaçãopulmonar:fervoresdispersose/ousibilos.
Critérios de gravidade
Ligeira–<6meses:FR<50cpm,>6meses:FR<40cpm,tiragemligeira,SpO2 >92%,
hidrataçãoadequada,boatolerânciaoral;
Moderada–<6 m: FR 50-70 cpm, >6 m: FR 40-50 cpm, tiragem moderada, SpO2
88-92%
Grave–<6m:FR>70cpm,>6m:FR>50cpm,tiragemglobal,SpO2<88%,toxicidade
sistémica,desidratação,máperfusãoperiférica,apneia.
Complicaçõespossíveis:atelectasia,pneumotórax,pneumonia,insuficiênciarespira-
tória.
Apresençadefebrealta(>39ºC)devefazerconsideraroutrosdiagnósticos.Adisfunção
ciliarinduzidapelovíruspodefacilitaraco-infecçãobacteriana.
Exames auxiliares de diagnóstico
Nabronquioliteagudatípica NÃO estáindicadaarealizaçãodeexamescomplemen-
taresdediagnóstico.
Nadoençagrave:
• Radiografiadetórax–perantedeterioraçãosúbitaouevoluçãoarrastada
• Gasimetria–quandoanecessidadedeapoioventilatóriosejaponderada
• Leucograma,proteínaCreactiva,glicemia
Pesquisadevírusnassecreçõesbrônquicas:interessefundamentalmenteepidemio-
lógico.Podeserrelevantenalogísticadeinternamento.
295
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oximetria de pulso:deveserrealizadaemtodasascriançasquerecorremaohospital.
Teminteressenamonitorizaçãodenecessidadedeoxigenoterapia.
Critérios de Internamento (menortolerâncianascriançascomfactoresderisco):
• Bronquioliteagudamoderadaagrave
• Presençadeapneias
• Recusa/intolerânciaalimentar
• Incapacidadefamiliarparaaprestaçãodecuidados
Medidas gerais:
• Elevaçãodacabeceiradoleito
• Desobstruçãonasal
• Hidrataçãoadequada
• Reduçãoefraccionamentodasrefeições
• Antipiréticos(febrepoucofrequente)
Medidas adicionais em internamento:
• Aoxigenoterapiaporsondanasofaríngeaouóculosnasaiséaúnicaterapêuticaefi-
caznaresoluçãodahipoxemia(manterSpO2 >92%)
• Napresençadedificuldaderespiratóriagraveouapneias,considerarnecessidade
desuporterespiratórioadicional(CPAP,ventilaçãoinvasiva)
• Alimentaçãoporsondanasogástrica;considerarnecessidadedehidrataçãoIV
• Manipulaçãomínima.
NabronquioliteagudatípicaNÃO estãoindicados:
• Broncodilatadores(agonistasb2 adrenérgicos)
• Anticolinérgicos
• Corticóidesinaladosousistémicos
• Antibióticosouantivirais
• Cinesiterapia(exceptoseatelectasias)
ORIENTAÇÕES
Consideraraltaquando:
• SpO2 consistentemente≥94%(>8-12hsemO2 incluindoperíododesonoealimen-
tação)
• Tolerânciaoralmantida(75%daingestãohabitual).
Ospais,oucuidadores,devemserinformadosquehabitualmenteasintomatologiade-
sapareceem2semanas,masquepodepersistirparaalémdas4semanasdedoença.
Cercade20%dascriançascombronquioliteaguda(40-50%dasinternadas)têmsin-
tomasrespiratóriospersistentes,comotosseesibilância,quepodemestarassociados
adisfunçãociliarsecundária(podepersistirpor13a17semanas).
Reconhece-seaassociaçãoentrebronquioliteagudaemorbilidaderespiratóriatardia.
Paraoscasoscommúltiplosepisódiosdequadroclínicosimilarabronquioliteaguda:
verprotocolodesibilânciaemidadepré-escolar.
296
Derrame pleural parapneumónico
INTRODUÇÃO
Oderramepleuralnacriançasurgecomocomplicaçãoem40%doscasosdeinterna-
mentoporpneumoniabacteriana.Frequentementenãonecessitadeabordagemes-
pecíficaparaalémdaterapêuticainstituídaparaapneumonia.Oempiema(púsnaca-
vidadepleural)temumaincidênciade3,3/100000crianças,émaisfrequentenoslac-
tentesecriançaspequenasenosexomasculino.Ainfecçãopleuralevoluiemconti-
nuum e,naausênciadetratamento,oderramepleuralevolui,aolongode3fasesem
temposvariáveis:exsudativa,fibrinopurulentaeorganizada.Oderramepleuralnãoé,
porisso,apenasumaentidadeeotratamentoainstituirdependedassuascaracterís-
ticas,tempodeevoluçãoeexperiênciadoscentros.Aantibioticoterapiaisoladaouas-
sociadaadrenagempleural,ainstilaçãodefibrinolíticos,videotoracoscopiaeatora-
cotomiacomdesbridamentopleuralpodemestarindicadasdependendodasituação
clínicaedevemserequacionadasemequipamédico-cirúrgica.
DIAGNÓSTICO
CLíNICA
Sintomas (osdapneumonia+)
Toracalgia
Suspeitardederramesepneumoniasemrespostaàterapêuticaem48h
Sinais
Posiçãode“defesa”composturaescolióticaparaoladododerrame(porcontracturamuscular
condicionadapeladorpleurítica)
Diminuiçãodasvibraçõesvocais
Macicezàpercussãotorácica
Diminuiçãoouausênciademurmúriovesicular
Sevolumoso:aumentodovolumetorácicohomolateral
Empiema
• aspectopurulento
• pH<7,21
• presençadeagentebacteriano
• presençadeseptosoulocas(ecografiaoutomografia)
Critérios de internamento
• verprotocolo de pneumonia
• evidênciadeempiema
• evidênciadederrameparapneumónico(exceptoderramepequenoempneumonia
comboaevolução)
298
Derramepleuralevidenteemradiografia
Volumoso
Compromissorespiratório
Não Sim
AB
Vigilância24-48h Abordagem Abordagem Toracocentese
Médica Cirúrgica diagnóstica
(VATS,mini- evacuadora
Evolução toracotomia
Favorável
Drenagem
pH<7,2
Torácica
Pús
+
AltacomAB
Fibrinolíticos
orale
Reabilitação Sim Não
respiratória
Evoluçãofavorável:apirexia,melhoriaclínica,diminuiçãodosparâmetrosinflamatórios
Evoluçãodesfavorável:clínica,radiológica
299
Fibrose quística – actuação no serviço
de urgência
INTRODUÇÃO
AFibroseQuísticaéadoençahereditárialimitadoradesobrevivênciamaisfrequentena
raçacaucasiana,calculando-sequenamaioriadospaíseseuropeusedaAméricado
Norteaincidênciasejade1:2000a4000recém-nascidos.Ogeneresponsávelpeladoença
localiza-senobraçolongodocromossoma7ecodificaumaproteína(CFTR)comfunções
decanaldeiõescloretoesódiocujadisfunçãovaialteraraquantidadedesódioeágua
nassecreçõesdosorgãoscomexpressãodogene.
Amaioriadasagudizaçõesenvolveoaparelhorespiratóriooudigestivo.Emsituaçõesde
vómitose/oudiarreiaestesdoentesdesidratamgravementeeemmuitopoucotempo.
AGUDIZAÇÕES RESPIRATÓRIAS
SãoasmaisfrequentesnosdoentescomFibroseQuística;temosaconsideraraexacer-
baçãodainfecçãorespiratóriacrónicapresenteemgeralnestesdoenteseascomplicações.
Aagudização infecciosa respiratóriamanifesta-seporaumentodatosseedaquantidade
epurulênciadaexpectoração.
Sãocritériosdeinternamentopararealizaçãodeciclodeterapêuticaantibióticaendove-
nosa:
• Dificuldaderespiratória,traduzidaporaumentodafrequênciae/ouesforçorespiratório.
• Diminuiçãodatolerânciaaoesforço.
• Hipoxemia(SpO2 <92%,ouaumentodanecessidadedeO2nosquefazemoxigenote-
rapiacrónica).
• DiminuiçãodoFEV1>10%dobasalnos3mesesanteriores.
• Alteraçãosúbitaesignificativadaradiografiadetórax(arealizarunicamentenasuspeita
decomplicações).
• Perdadepesosuperiora1Kgou5%dopesototal,associadaaanorexiaediminuição
daingestão,oumáprogressãoestaturo-ponderal,numlactenteoucriança.
Aantibioticoterapiaainiciardeveserorientadapelosúltimosexamesbacteriológicosde
expectoração/secreçõesbrônquicasdisponíveis.Amenosqueoantibiogramasugirauma
orientaçãodiferentedoentesinfectadosporPseudomonas aeruginosa ouBurkholderia ce-
pacia deverãoiniciarterapêuticacomceftazidima(150-300mg/Kg/diade8/8h,IV)eto-
bramicina(10mg/Kg/dia12/12h,IV)einfectadoscomStaphylococcus aureus, flucloxacilina
(50-100mg/kg/diade6/6h,PO).DoentessóinfectadoscomHaemophilus influenzae ou
naausênciadecolonizaçãofarãoamoxicilinaeác.clavulânico(50mg/Kg/toma8/8h,IV).
Seadificuldaderespiratóriaforimportante,ponderartambémterapêuticacomsalbutamol,
prednisolona(1-2mg/Kg/dia)eaminofilinanassituaçõesmaisgraves:12-20mg/Kg/dia
12/12hPOouperfusão0,8-1mg/Kg/hIV:OxigéniodeacordocomaSpO2.
Adrenagemdassecreçõestemdeseroptimizadacomcinesiterapiarespiratória2xdiae,
seindicado,dornasealfa(1ampolainalada/dia),N-acetilcisteína(600mgoral/dia)e/ou
sorohipertónicoemnebulização(a3,6ou7%,2xdia,precedidodesalbutamol).
Hemoptises
• Expectoraçãohemoptóica/hemoptiseligeira
– VitaminaK,1ampolade10mgIMouIV(seinsuficientepancreático).
– Antibióticoperosdeacordocomcolonização.
• Hemoptisemoderada
– Medidasanteriorese
– Ácidoε-aminocapróico,3g6/6hPO.
– Assegurarpermeabilidadedaviaaérea,limitaractividadefísica,suspenderfármacos
cominterferêncianaactividadeplaquetária,ex.AINEs
• Hemoptisemaciça(>240mlnas24h)
– InternaremCuidadosIntensivos.
– Cursodeantibióticosiv(paracontrolodainfecção),deacordocomcolonização.
300
– VitaminaK(seinsuficientepancreático).
– Ácidoε-aminocapróico:25mg(1ampola)diluídaem100mldesoroacorrerem30’
ivseguidodeperfusão:5ampolasdiluídasem500mldesoroacorrerem6hIV
– Somatostatina:bólus250mcgIVdirecto,seguidodeperfusão:3mgdiluídasem50
mldesoroacorrera4ml/h
– Inibidoresdatosse:Codeína10gotasPOemSOS(>12A,máximo5dias)
– Situaçõesextremas:broncoscopiaterapêuticacomtamponamentoeinstilaçãolocal
deadrenalinaouembolizaçãobrônquica.
Pneumotórax –Verprotocolo.
AGUDIZAÇÕES DO APARELHO DIGESTIVO
AprincipalcomplicaçãoemcontextodeurgênciaeapósoperíodoneonataléaSíndrome
de obstrução intestinal distal.
Geralmenteaobstruçãoéparcial.Podeassociar-seaumaumentorápidodadosedeen-
zimaspancreáticas.Podecomplicar-seporobstruçãocompleta,invaginaçãoouvolvo.
Manifesta-sepordorabdominaltipocólicanoquadranteinferiordireitodoabdómen,que
podeserexacerbadapelaingestãoalimentareeventualmenteacompanhadadevómitos.
Aoexameobjectivopodehaverdistensãoabdominalcomperistalsevisívelepalpam-se
massasirregulares,durasnafossailíacadireita.
Episódiosmoderados
• Dorabdominalmoderada,semobstrução(podemserrecorrentes).
• Nãosãonecessáriosexamescomplementaresdediagnóstico.
• Terapêutica:lactulose(10a20ml3xdia),hidrataçãooral,dietaricaemfibras,manter
enzimaspancreáticas(ajustedadosesenecessário).
Episódiosgraves–pedirapoiodacirurgia
• Dorabdominalcomdistensão,vómitoseobstipação.
• Internarparavigilância,fazerradiografiasimplesdeabdómenempé,hemograma,ureia
eionograma.Aradiografiapodemostrardistensãodasansasdointestinodelgado,uma
massaíleo-cecalirregular,granulare,eventualmente,níveishidroaéreos.
• Clisteropaco:defineamassaepodeserterapêutico.
• TerapêuticaoralouSNG:lactulose(20ml3xdia)comcuidadopoispodeaumentara
produçãodefezesou,gastrografina(<15Kg–15a30ml,15-25Kg–50ml,>25Kg
–100ml:darem4xovol.deáguaousumo–1xdia,nosdiasseguintesdarmetadeda
dose)ouN-acetilcisteína(5a10ml,soluçãoa20%diluídoemáguaousumo,3xdia)ou
soluçãodelavagemintestinalbalanceada–750a100ml/hporSNG(4a6l).
• Seintolerânciaoral:enemasdegastrografina(100ml2-3x/dia)ouN-acetilcisteína50
mlsol.a20%em50mldeágua/SF.
• Alíviodadorcomnãoopioides(riscodeagravarobstipação).
Oclusãointestinal
• Medidasanteriores+
• Sondanasogástricaemdrenagemactiva,considerarcirurgia.
Terapêutica com enzimas pancreáticas,naFQcominsuficiênciapancreática:
Pancreatina–cápsulasde10.000Udelipase.Dosesiniciais:
Lactentes:2000a4000unidadesdelipase/120mldefórmulaoupormamada
Crianças(1-4anos):1000unidadesdelipase/Kgdepeso/refeição:podeseraumentado
até2500unidades/Kg/refeição.Para“snacks” fazermetadedadose.
Crianças(>4anos):500unidadesdelipase/Kgdepeso/refeição:podeseraumentado
até2500unidades/Kg/refeição.Para“snacks” fazermetadedadose.
AdolescenteseAdultos:Asdosespodemserreduzidasàmedidaqueaingestãodegor-
duras/Kgdepesodiminuicomaidade.Dosemáxima:10000U/Kg/dia.
Ajustaradosedeacordocomascaracterísticasfecais.Aadministraçãodevesersempre
feitanoiníciodasrefeições,nãomastigarosgrânulos.
301
Laringotraqueíte aguda (croup)
INTRODUÇÃO
LaringotraqueíteagudaouCroup éumainfecçãoviralagudacominflamaçãodalaringe
etraqueiaquesemanifestatipicamenteporiníciosúbitodeestridor,tosseseca(se-
melhante ao ladrar) e rouquidão. É uma doença benigna e auto-limitada podendo
causarobstruçãolaríngeagrave.Ocorreemcriançasdos6-36meses,compicodein-
cidênciano2ºanodevida.Cercade15%dascriançastempelomenosumepisódio.
Éraroacimados6anosmaspodeocorreremadolescentes.Osrapazessãomais
susceptíveis(géneromasculino:feminino1,4:1).
Agentesetiológicosmaisfrequentes:vírusparainfluenzatipos1,2e3(75%doscasos;
otipo1éresponsávelporepidemiasnoOutonoeInverno),VSR,adenovírus,influenza
AeB,metapneumovirushumano,coronavirusHcoV-NL63.Mycoplasma pneumoniae
temsidoreconhecidoemcasosligeirosdecroup.Nainfecçãobacterianasecundária
Staphylococcus aureus,Streptococcus pyogenes eS. pneumoniae.
OdiagnósticodeCroup éclínico.Duranteaobservaçãodacriançadevemserevitadas
manobrasquepossamlevaraoespasmolaríngeoeagravamentodadificuldaderes-
piratória.
DIAGNÓSTICO
Quadroclínico:
• Iníciosúbitodeestridorinspiratório,tossesecasemelhanteaoladrar,rouquidãoe
dificuldaderespiratória(tiragemsupra-esternal),semsialorreia
• Agravamentodaobstruçãolevaaansiedadeeagitaçãocomexacerbaçãodames-
ma
• Febrealta(≤40ºC)emalgumascrianças,massemartóxico
• Pródromodesintomasrespiratóriossuperioresinespecíficos(irritaçãonasal,con-
gestãoecoriza)nas12-48hprecedentes
• Aparecimentodasqueixasemregraduranteanoite
• Queixasrespiratóriasmelhoramcomexposiçãoaoarfrioacaminhodoserviçode
urgênciaeagravamcomaagitaçãodacriança
• Duraçãodossintomas:48h-7diascomresoluçãogradual.
Análiseslaboratoriais:nãosãonecessáriasparaconfirmaçãodiagnóstica.Aidentifi-
caçãoetiológicaviralnãoalteraaabordagem.
Estudoradiológico:nãoestárecomendado.Radiografiadepartesmolesdopescoço
(antero-posteriorelateral)etóraxsesuspeitadeingestão/inalaçãodecorpoestranho,
cursoclínicoatípicoouausênciaderespostaaotratamento.
Oximetriadepulso:indicadanocroup grave,nãoénecessárianoscasosligeiros.
Avaliaçãodagravidadeéclínica.Escalasdegravidadesãopoucoúteis.
• Ligeira:semestridoroutiragemsupra-esternalsignificativasemrepouso
• Moderada:estridoretiragemsupra-esternalemrepousosemagitação
• Grave:estridoretiragemsupra-esternalassociadosaagitaçãoouletargia.
Diagnóstico diferencial
• Epiglotite
• Traqueítebacteriana
• Aspiraçãodecorpoestranho
• Abcessoretrofaríngeoouperiamigdalino
• Reacçãoalérgicaeedemaangioneurótico
• Lesãoviaaéreasuperior(porqueimaduraouinalaçãodefumo)
• Difterialaríngea
• Anomaliasdaviaaéreasuperior(porex.:laringomalacia,paralisiadascordasvocais,
estenosesubglóticacongénitaouadquirida,hemangiomasubglótico,papilomasla-
ríngeos)
302
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Cuidadosgerais:
• Manteracriançaomaisconfortávelecalmapossível(colodospais).
• Terapêuticaanalgésica/antipirética(reduzirdesconforto).
Seexistirhipoxemia(SpO2≤92%),administraroxigéniohumidificado.
Corticóide:melhoriaevidente6hapósadministração.Asviasoral(PO)ouintramuscular
(IM)sãoequivalentesousuperioresàviainalatória:dexametasona0,15-0,6mg/Kg,
toma única (máx.10mg),PO;sevómitospersistentesconsiderarbudesonidonebu-
lizado2mg/dose,oudexametasonaIMnamesmadosequeformulaçãooral(nota:a
preparaçãoendovenosadadexametasonapodeseradministradaporviaoral).
Adrenalinanebulizada:diminuigravidadedossintomastransitoriamente.Nãoaltera
história natural da doença. Início de acção rápido, mas desaparece após 2 h, com
reaparecimentogradualdossintomascomgravidadesemelhantepréviaàadministra-
ção.Dose:1mLsolução1:1000diluídaem3mLsorofisiológico(noscasosgraves
0,5mL/kg,dosemáxima5mL)podeserrepetidacada15-20minutos(máximo6x/dia).
Senecessáriomais1x/hconsiderarentubaçãotraqueal.
Recomenda-sealtaparaodomicílioapósobservaçãodurante2-4hsenãohouverre-
corrênciadossintomas.Efeitossecundárioscomuns:taquicardiaepalidez.
Nãoestãorecomendados:
• Atmosferahúmida,descongestionantes,antitússicosouantibióticosprofiláticos;
• Heliox(misturahélio/oxigénio70/30):emensaiosclínicosnãofoidemonstradasu-
perioridaderelativamenteàterapêuticaconvencionaleénecessáriaexperiênciana
suautilização.
Internamentohospitalar:considerarnoscasosmoderados/gravessemanutençãodos
sintomas4hapósadministraçãodecorticóide,e/ourecorrênciadadificuldaderespi-
ratóriaapósadrenalinanebulizada.ContactarUnidadedeCuidadosIntensivosepro-
gramar transferência nos casos graves, se fraca resposta à adrenalina nebulizada
e/ouquandoocursodadoençanãosegueopadrãobenignohabitual.
Altahospitalarcomterapêuticasintomáticaseacriançaestiversemdificuldaderespi-
ratória,semnecessidadedeO2 suplementar,comtolerânciaporviaoralesuportefa-
miliaradequado.Reavaliaçãoseagravamentodasintomatologia
303
Laringotraqueíte aguda (Croup)
Minimizar Minimizar
Intervenções Intervenções
• Mantercriançaaocolo • Mantercriançaaocolo
dospais,omais dospais,omais
Alta confortávelpossível confortávelpossível
Boa resposta
• Manterobservaçãoem
SO/SU Fraca resposta
304
Pneumonia aguda da comunidade
INTRODUÇÃO
Pneumoniaagudadacomunidadeéumainfecçãoagudadoparênquimapulmonar
comsinaisclínicoslocalizadosouassociadaainfiltradosparenquimatososnaradio-
grafiadetórax,adquiridanacomunidade.Éfrequenteepodesergrave.Apresenta
morbilidadeconsiderávelmasbaixamortalidadeempaísesdesenvolvidos.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínicoepodesercomplementadopelaradiografiadetórax.Ossinais
esintomasvariamconsoanteomicrorganismocausal,idadeeimunidadedohospedeiro
egravidadedainfecção.Osvírussãoosagentesmaisfrequentesatéaos5anos.É
relativamentefrequenteaco-infecção(sobretudoemdoentesinternados–8-40%).
1. Microrganismos mais frequente por grupo etário
- 1 a 3 meses: Vírus sincicial respiratório (VSR), vírus Parainfluenza,Adenovírus,
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Chlamydia trachomatis, Haemo-
philus influenzae.
-3mesesa5anos: VSR,v.Parainfluenza,v.Influenza,Adenovírus,Metapneumovírus,
S. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, S. aureus.
->5anos: M. pneumoniae, S. pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Streptococcus
pyogenes.
2. História clínica:Idade,históriadecontágio,viagens,institucionalização,engasga-
mento, infecção respiratória prévia, medicação actual, sintomatologia (ver quadro).
Antecedentespessoais:doençacrónica(respiratória,cardíaca,imunodeficiência,ane-
miafalciforme),mánutrição.
3. Exame objectivo: Estado geral, temperatura, frequência respiratória, frequência
cardíaca.Av.pulmonar(verquadro).Sinaisdedificuldaderespiratória:gemido,tiragem,
adejonasal,balanceiodacabeça,polipneia(<3M>60cpm;3-12M>50cpm;1-5A
>40cpm;≥5A>20cpm),cianoseouhipoxemia(SpO2<92%).
Critérios de gravidade:Polipneia:FR>70cpmatéaos6Mou>50cpmapósos6M;
tiragemmoderada-graveedispneia,adejonasal;cianose;hipoxemia;apneiaintermi-
tente(lactentes);gemido;dificuldadealimentaroudesidratação.
4. Exames Auxiliares de Diagnóstico:Nãoestãoindicadosporrotinanascrianças
compneumonialigeiraquenãoapresentemcritériosdeinternamento.
4.1. Radiografia de tórax (umaincidência) –Exameauxiliardeeleição.Indicações:
305
suspeitadecomplicações,doençagrave,confirmaçãododiagnóstico(clínicaincon-
clusiva),internamento.
4.2. Avaliação laboratorial –Hemograma(leucocitose>15000/uLésugestivadeetio-
logiabacteriana;eosinofiliaésugestivadeC.trachomatis),proteínaCreactiva(seele-
vadasugereetiologiabacteriana),ionograma(sedesidratação),gasimetria(secritérios
degravidade).
4.3. Avaliação etiológica –Hemoculturaindicadaemdoentesinternados.Deveser
realizadaantesdoiníciodaantibioticoterapia.Avaliaçãoadicionalemsituaçõescom
evoluçãoatípica,surtos/epidemiasoususpeitasespecíficas.
5. Complicações:Derramepleural,empiema,pneumonianecrotisante,abcessopul-
monar,pneumatocelo,pneumotórax.
TERAPÊUTICA
Aterapêuticaincluimedidasgerais(controlodafebre,hidrataçãoeoxigenaçãoade-
quada)eantibióticos.Amanipulaçãodacriançadevesermínimaenãoestáindicada
cinesiterapiarespiratória.Aterapêuticaantibióticaempírica,emambulatórioouinter-
namento,deveseradequadaaosagentesmaisprováveis.
Duraçãototal,naausênciadecomplicações,8-10dias;complicações2-4semanas;S.aureus 3semanas;
M. pneumoniae ouC. pneumoniae 14dias(azitromicina5dias);S. pyogenes 3-4semanas.
1. Internamento
1.1. Critérios de internamento:Idade<4meses,aspectotóxico/séptico,hipoxemia,
dificuldaderespiratóriamoderadaagrave(FR>70cpmaté6Mou>50cpmapós6M,
dispneia,apneia,gemido),desidratação,inviabilidadedaviaoral(vómitosourecusa
alimentar),doençasubjacente,pneumoniamuitoextensaoucomcomplicações,fa-
lênciaterapêutica(agravamentoouausênciaderespostaapós24-72h),motivosso-
ciais.
1.2. Terapêutica:OxigenoterapiasuplementarparamanterSpO2≥92%.Fluidoterapia
IVseinviabilidadedaviaoral.AntibióticoempíricoIV,atécompletar24-72hdeapirexia
eposteriormenteiniciarantibióticooral.
• Seagravamento/ausênciademelhoriaapós72h:considerarcomplicações,repetir
radiografiadetóraxeavaliaçãolaboratorial,modificarterapêuticadeacordocom
examesmicrobiológicos.
306
• Seboaevoluçãoclínicaelaboratorial,emcasodederramepleuraloupneumonia
necrotisante,nãomodificarterapêuticaapenaspelapersistênciadafebre.
1.3. Monitorização:Temperatura, FR, FC, SpO2, sinais de dificuldade respiratória,
auscultaçãopulmonar.Nãoénecessáriorepetiravaliaçãoanalítica/radiológicasehou-
verboaevoluçãoclínica.
2. Critérios para tratamento em Unidade de Cuidados Intensivos
Hipoxemia com necessidade de FiO2 >50-60%, insuficiência respiratória eminente
(agravamentodoesforçorespiratórioe/ouexaustãocom/semhipercapnia),episódios
deapneiaourespiraçãolentaeirregular,compromissocardiovascularoumultiorgâni-
co.
3. Controlo radiológico pós-terapêutica: Apenas nas pneumonias complicadas,
após4-6semanas,ouemsituaçõesdepneumoniarecorrente.Éexpectávelem80%
doscasos,resoluçãoradiológicaem3-4semanas.
307
Pneumotórax e pneumomediastino
PNEUMOTÓRAX
INTRODUÇÃO
Acumulação de ar no espaço pleural (que é virtual, em condições normais) e que
conduzaocolapsopulmonar.Trata-sedeumasituaçãopoucocomumnacriança.
Classifica-seemtraumáticoouespontâneo.Opneumotóraxespontâneopodeserpri-
mário(semdoençapulmonarprévia)ousecundário(associadoadoençapulmonar).
DIAGNÓSTICO
QUADRO 1. Clínica
Anamnese –históriadedoençapulmonarprévia,traumatorácico,procedimentoscirúrgicos/en-
doscópicosdotórax/pescoço(p.ex.colocaçãodecatetervenosocentral).Sintomas:dorpleuríti-
casúbita;dispneiasúbita.
Opneumotóraxdepequenasdimensõespodeserassintomático.
Exame Objectivo –cianose,taquipneia,tiragem,enfisemasubcutâneo,hiper-ressonânciaàper-
cussão,aboliçãodomurmúriovesicular,hipoxemia.
Setrauma:pesquisarlesõesdaparedetorácica.
ATENÇÂO: Pneumotórax sob tensão: diagnósticoclínico:doredispneiasúbitas,choque,assi-
metriatorácicaehiper-ressonânciahomolateral,desviodatraqueia
308
Pneumotórax espontâneo primário pequeno: tratamentoconservador
Pneumotórax
• traumático
• grande
• sintomático (com SDR)
}
Drenagemtorácica(Verprotocolodrenotorácico)
Adrenagemtorácicaemaspiraçãoactivasóestárecomendadaseare-expansãonão
ocorreràs48horas(riscodeedemapulmonarpósexpansão)ouseexistirentradade
arpersistentequepodeindicarapresençadefístulabronco-pleural.
Pneumotórax Recorrente -Terapêuticacirúrgica/portoracoscopia
Taxaderecorrênciadepneumotóraxespontâneoprimário:30%(amaioriaocorre6
mesesa2anosapósoepisódioinicial).
Indicações para cirurgia são: 2ºpneumotóraxipsilateral;pneumotóraxcontralateral;
pneumotóraxbilateral;passagempersistentedear;hemotóraxespontâneo.
Pneumotórax sob tensão: EMERGENTE → Toracocentese com agulha: inserção
decateterno2ºespaçointercostalnalinhamédio-clavicular,proporcionandoasaída
dearenquantosepreparaacolocaçãodetubodedrenagem torácica.
ClínicasuspeitadePneumotórax
Confirmação:RxT
Choque;Desviodatraqueia Pneumotórax
(O2 alto débito, analgesia)
Traumático Espontâneo
Toracocentese (PrimárioouSecundário)
comagulha
Sintomático* Não
Grande* Sintomático,
pequeno
Drenagem Torácica
Mantém
terapêutica
Se: pneumotórax recorrente, bilateral,
contralateral, fistula broncopleural
→Videotoracoscopia(VATS)/toracotomia/
pleurodese
*Nopneumotóraxprimáriograndeoupequenosintomáticoháevidênciacrescentequeaaspiraçãosimples
temsucessocomparáveleamesmataxaderecorrênciadoqueadrenagemtorácica,sendoumprocedimento
menosinvasivoecommenoscomplicações,peloquedeveserponderada.
309
PNEUMOMEDIASTINO
INTRODUÇÃO
Presençadearnomediastino,sendoumasituaçãoraraempediatria.Acausamais
frequentenestafaixaetáriaéaasmaagudizada.Pode,ounão,associar-seapneu-
motórax.
DIAGNÓSTICO
Clínica
Anamnese–toracalgiatransitóriaquepodeirradiarparaopescoço;dispneia;tosse
ExameObjectivo–Apagamentodostonscardíacos,sinaldeHamman(crepitações
sistólicas);enfisemasubcutâneo
RXT –bordocardíacomaisnítidocomfaixadehipertransparênciaqueseestende
paraaregiãosuperior,porvezesassociadoaimagemcompatívelcomenfisemadas
partesmolesdopescoço;Incidênciaperfil–estruturasmediastínicasposterioresmais
bemdefinidas;arretro-esternal;aneldehipertransparêncianaartériapulmonardirei-
ta.
TC Tórax –despistedelesõesassociadas(porexemplo:roturaesofágica)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Namaioriadoscasosnãosãonecessáriasmedidasterapêuticasespecíficas,devendo
otratamentoserdirigidoàdoençadebase.Devefazer-seanalgesiasedoragudae
àsemelhançadopneumotóraxO2aaltodébito.
310
Sibilância em idade pré-escolar
(agudização)
INTRODUÇÃO
• Definições
Agudização de Sibilância
Exacerbaçãodesibilância/pieiraedificuldaderespiratóriaobstrutivabaixa(tosse,tira-
gem,taquipneia,sibilânciaaudívelousinaisdebroncospasmonaauscultaçãopulmo-
nar)emcriança<6A(exclui-sebronquiolite).Atençãoadiferentesinterpretaçõesde
ruídosrespiratóriosentrepaiseprofissionais.
Sibilância Recorrente
Agudizaçãoprolongada(>4sem)ourecorrente(>3episódios).
• Sibilância Recorrente
Entidadeheterogénea,cujoprognósticovariadesdearesoluçãoatéàevoluçãopara
Asma(nestegrupoetárioadefiniçãodeAsmanãoéinequívoca).Resultadecomplexa
interacçãoentrefactoresambientais(tabagismo,infecções,alergénios)eexpressão
fenotípicadepolimorfismosgenéticos(históriafamiliardeasma,atopia,sibilânciatran-
sitórianosprimeirosanosdevida).
Agudizações Intercrise
Sibilância episódica (viral) Associadasainfecçõespor Semsintomas
vírusrespiratórios
Podemsergraves
Sibilância desencadeada C/ous/sintomasde Comsintomas
por múltiplos estímulos infecçãoviral
Algumascriançasnãoseenquadramnestaclassificação.Osfenótiposdeestudoslongitudinais
(sibilânciaprecocetransitória,persistenteedeiníciotardio)têmimportânciaepidemiológicamas
poucaaplicabilidadeclínica.OsfactoresderiscodeevoluçãoparaAsmatêmfiabilidadelimitada.
• Agudização de Sibilância
85-90%desencadeadaporvírusrespiratórios:rinovírus(++>2-3A),vírussincicialres-
piratório,metapneumovírus,bocavírus,influenza,parainfluenza,adenovírus.Pródro-
mosdesintomasrespiratóriossuperioressãocomuns.
DIAGNÓSTICO
Prioridade: estabilização inicial se agudização grave
História Clínica (sumária)
• Episódioactual:desencadeantes(infecçõesrespiratóriasaltasvirais,exposiçãoa
alergénios),duração,sintomas,terapêuticainiciada
• Agudizaçõesprévias:frequência,gravidade(vindasaoSU/internamentos,usode
corticóides,duração),desencadeanteseeficáciadeterapêuticas
• Sintomasintercriseeterapêuticademanutenção
Exames Complementares
Radiografiatorácicaouanáliseslaboratoriaisraramentenecessários.Emborafebre
elevadapossaexistiremcontextoviral,sehistóriaatípica,artóxico,fervoreslocaliza-
dos, curso arrastado, sem melhoria com terapêutica, considerar outro diagnóstico
(p.ex:pneumonia,aspiraçãodecorpoestranho).
Aidentificaçãoetiológicaviralnãoalteraaabordagemterapêutica.
Critérios de Agudização Grave
• Criançaagitada,confusaouprostrada
• Tiragemglobal;dificuldaderespiratóriaafectafalae/oualimentação
311
• FR>70cpmaté6M;>50cpm;6M-2A;>40cpmapós2anos
• FC>180bpmaté6M,>160bpm6M-2A,>140bpmapós2anos
• SpO2 <92%
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
QUADRO 2. Abordagem
Salbutamol200-400µg*emCE;seSpO2≤92%oumátolerânciaaCE,nebulização2.5mg(0.5ml)*
comoxigénio;poderepetircada20’na1ªhr.
• Prednisolona1-2mg/kgPO*;
repetirsevómitoimediato(frequente)
(respostaem1-2hrs)
Melhoria Sem melhoria Melhoria Sem melhoria
• Prednisolona1-2mg/kg/diaPOem1-2tomas/dia,
3-5dias(inicialnoSU)*
• Salbutamol200-400µg*emCEaté4/4hrs(ensino/revisãodetécnica) • Reconsiderar
• Manter/reiniciareventualterapêuticademanutenção diagnóstico
• Medidasnão-farmacológicas,emparticularreduçãotabagismopassivo • Internamento
• Reverreferenciaçãoaconsultaparareavaliação/reorientação
Ponderar sempre critérios de internamento:
• Dificuldaderespiratóriagrave • Semmelhoriaourecorrênciaapósterapêutica,
• Vómitos/intolerânciaoralpersistente sobretudoseantecedentesdesintomasmal
• Situaçãosocial controlados,terapêuticademanutençãoou
agudizaçõespréviasgraves
No internamento
• MonitorizaçãodeFC,FReSpO2;alimentaçãoefluidos(POouIV)consoantetolerância
• Oxigenioterapiapormáscara,paraobterSpO2 ≥92%
• Salbutamolnebulizado2.5mg(0.5ml)*até1/1hr;considerarassociar-seaBrometode
ipratrópionebulizado250µgaté8/8hrs,nasprimeiras24hrs;passarambosaCEquando
melhoria
• Prednisolona1-2mg/kg/diaPOouIVconsoantetolerância,em1-2tomas/dia
– VigiarcritériosdeagravamentoparainternamentoemUCI
Altacomplanoterapêutico:
• Salbutamol200-400µg*emCEatéMáx.6/6hrs(ensino/revisãodetécnica)
• Mantercorticoterapiaoralseiniciadaeminternamentocomboaresposta:<3-5d;reiniciar/
/considerarterapêuticademanutenção
• Medidasnão-farmacológicas,emparticularreduçãotabagismopassivo
• Reverreferenciaçãoaconsultaparareavaliação/reorientação
*escolherdoseconsoantegravidade,idadeepeso
312
Síndrome de apneia obstrutiva do sono
INTRODUÇÃO
Aperturbaçãorespiratóriadosono(PRS)nacriançaéactualmentereconhecidacomo
umespectrodeanomaliascomgravidadecrescente,desdeoressonarprimárioàsín-
dromedeapneiaobstrutivadosono(SAOS).
ASAOSécaracterizadaporepisódiosrecorrentesdeobstruçãoparcialoucompleta
daviaaéreaduranteosono,apesardeesforçorespiratórioaumentado,levandoàdis-
rupçãodaventilaçãoedopadrãodesononormais.
Sendoaprevalênciaestimadaderoncopatiaemidadepré-escolarde3-12%,ada
SAOSésignificativamenteinferior,de1-3%.AmaioriadoscasosdeSAOSnacriança
estáassociadaahipertrofiadosadenóideseamígdalas.
Outrosfactoresderiscoconhecidossãoaobesidade,anomaliascraniofaciais,doença
neuromuscular,refluxogastro-esofágicoelaringomalácia.
Sãocritériosdegravidade:doençapulmonarcrónica,drepanocitose,doençametabó-
lica,máprogressãoestaturo-ponderal,hipertensãopulmonar(HTP)eidade<2anos.
Quandonãoreconhecidaetratada,aSAOSpodetercomplicaçõessignificativas:má
progressãoestaturo-ponderal;HTPeemcasosextremoscor pulmonale;hipertensão
arterial(HTA);perturbaçãoneurocognitiva–nacriança,asonolênciaexcessivaérara,
traduzindo-seaprivaçãodosonoemalteraçõesdocomportamento,comoperturbação
dehiperactividadecomdéficedeatenção,edificuldadesdeaprendizagem.Apossibi-
lidadedeassociaçãoasíndromemetabólicaécontroversanacriança.
Esteprotocolodestina-seapenasàabordagemdaSAOSnaurgência.
DIAGNÓSTICO
Asintomatologiamaisfrequenteéapresençadepausasrespiratóriasoudificuldade
respiratórianosonoassociadaaroncopatia.
História clínica
• Cianoseassociadaadificuldaderespiratória
• Sudoresenocturna
• Parassónias,agitaçãoduranteosono
• Enuresenocturna
• Sintomatologiadiurna:irritabilidade,hiperactividade,sonolência
• Históriasugestivaderinitealérgica
Exame físico (frequentementenormal)
• Fáciesadenoideu,obstruçãonasal,hipertrofiadoscornetos,respiraçãooral,voz
“nasalada”
• Anomaliascraniofaciais,deformaçõestorácicas,escoliose,obesidade
Exames auxiliares
• Oximetriadepulso:pesquisadehipoxemianocturna.Umresultadonegativonãoex-
cluiodiagnóstico;
• Polissonografia (PSG): constituio“gold-standard”paraavaliaçãodecriançascom
suspeitadePRS.Devesersemprerealizadaemcriançascom factores de risco
associados;
• Registosdeáudioevídeo:emsituaçõesmaldefinidas,atérealizarPSG.
ABORDAGEM E TERAPÊUTICA
Atenção: A existência de um ou mais critérios de risco referidos acima implica
uma avaliação especializada e estabilização pré-cirúrgica.
Tratamento cirúrgico
Aterapêuticadeeleiçãonamaioriadoscasoséaadenoidectomiae/ouamigdalectomia,
peloquetodasascriançascomSAOSehipertrofiadosadenóides/amígdalasdevem
serreferenciadasaConsultadeORL.
A cirurgia não deve ser realizada em contexto de serviço de urgência:numaforma
clinicamentegravedever-se-áestabilizarasituaçãoinstituindooutrasmedidastera-
313
pêuticasefazersempreavaliaçãocardiológicapré-cirúrgica.
Acirurgiapoderátambémestarindicadaemcasosdemalformaçãocraniofacial.
Emcercade20%dascriançasossintomaspersistemapósacirurgia.
Tratamento médico:
• Corticóidesnasaiseantagonistasdosleucotrienos:poderãoteralgumaeficáciana
reduçãodotecidolinfóide;
• Intervençãonutricional:obesidadeoumáprogressãoestaturo-ponderal;
• Aventilaçãoporpressãopositivacontínua(CPAP)estáindicadanaestabilização
atéàcirurgia,emdoentessemindicaçãocirúrgicaouquandoestanãofoieficaz;
• EmdoentessobtratamentocomCPAPquerecorramàurgênciaporagudização,
poderásernecessáriooajustedosparâmetros,aumentandoapressão(emprincípio
nãoseránecessáriomaisde6cmH2O).
Históriaderoncopatiacom
pausasrespiratóriasnosono
Malformaçãocraniofacial
Doençaneuromuscular
Sinaisdedificuldaderespiratória
Laringomalácia
emvigília;apneias
Doençapulmonarcrónica
Drepanocitose
Doençametabólica
Sim Não Obesidade
AtrasodoDEP
Critériosdegravidade? <2Anos
Excluirinfecção
respiratóriabaixa
Não Sim
Internar Referenciar
ReferenciaraConsultaORL
Oximetrianocturna aCentro
Considerariníciodeanti-
-histamínicose/ou Especializado
corticóidesnasais deSono
Estabilizar
Ponderarinício/ajuste
deCPAP
Avaliação cardíaca
ProgramarPSG
314
Tosse na criança
INTRODUÇÃO
Asinfecçõesrespiratóriasaltas(IRA)deetiologiaviralsãofrequentesnascriançase
osmedicamentosparaatossesãodosmaisprescritosempediatrianospaísesoci-
dentalizados,apesardaevidênciadasuaineficácia.Aetiologiadatosserelaciona-se
comumlargoespectrodedoençasrespiratóriaseotratamentodeveserdirigidoàpa-
tologiadebase.Atossecomoexpressãoúnicadeasmaémuitomenosfrequentedo
quetemsidovalorizado.
Atossepodeserperturbadoraparaacriança,comrepercussõesnosono,naatenção
escolarenasactividadesdiáriashabituaiseéperturbadoraparaafamíliaenaes-
cola.
As“3grandescausas”detossenoadulto(asma,descarganasalposteriorerefluxo
gastro-esofágico)nãosãonecessariamenteaplicáveisnacriança.
Tratar-se-á,nesteprotocolo,datosseatéaos12anosdeidade.Apartirdessaidade
deverãoserconsideradasquerascausaspediátricas,querasdoadulto.Nãoserão
abordadasdeformaexaustivatodasascausasdetosse,masapenasascausasmais
frequentesdetosseaguda.
DEFINIÇÕES
Tosseéumamanobraexpulsivarápidacontraaglotefechadaassociadaaruídoca-
racterístico.
QUADRO 1. Definições
Tosseaguda Duração<3semanas
Tossecrónica Duração>8semanas
Tosseagudaprolongada Duraçãoentre3e8semanas,habitualmenterelacionadacomtosse
(tossesub-aguda) convulsaoupós-viralderesoluçãomaislenta
Tosserecorrente Maisde2episódiosporanonãoassociadosainfecçõesrespiratórias
altasdenaturezaviral,comduraçãosuperiora7–14dias
Tossepós-viral Apósinfecçãorespiratóriaaltaviral,comduração>3sem
Tosseisoladanão Tossesecapersistente,semoutrasintomatologiarespiratórianem
específica sinaisdedoençacrónicaeradiografiadetóraxnormal
DIAGNÓSTICO
AmaioriadascriançascomtosseagudatemumaIRAdenaturezaviral.
Devetentarefectuar-seumdiagnósticoespecífico(verquadro2).
Aausênciadefebre,taquipneiaesinaistorácicosafastamapossibilidadedecompli-
caçõesfuturasnascriançascomtosse.
Exames complementares
AmaioriadascriançascomtossedeterminadaporIRAnãorequerexames.
Asuspeitadeaspiraçãodecorpoestranhoindicaarealizaçãodebroncoscopia(ver
protocolo).
Radiografiadetóraxdeveserconsideradanapresençadesinaisdedoençarespira-
tóriabaixa,tosseprogressiva,hemoptisesounapresençadesinaisdedoençarespi-
ratóriacrónicaaindasemdiagnóstico.
TRATAMENTO
Osfármacosdevendalivretêmeficáciasobreponívelaoplacebonatosseagudaas-
sociadaainfecçõesvirais,nacriança.
Broncodilatadoresnãotêmeficácianatosseagudadacriançanãoasmática.
315
QUADRO 2. Questões a abordar para o diagnóstico de tosse aguda
*Frequênciarespiratóriavariacomaidade;FR>70cpmaté6M;>50cpm;6M-2A;>40cpmapós2anos;1
Auscultaçãopulmonar
Antibióticosnãoestãoemregraindicadosnotratamentodatosseagudaassociadaa
“constipaçãocomum”.
Macrólidosdevemserprescritosprecocemente(primeiras2semanas)natossecon-
vulsa.
Anti-histamínicosedescongestionantesnasaisaliviamossintomasalérgicos,naépoca
polínica.
EDUCAÇÃO
Namaioriadascriançasatosseassociadaainfecçõesviraisresolvenumperíodode
14dias,contudo,numaminoriasignificativapodedemorar3a4semanasaresolver.
Estainformaçãopodereduzirasconsultasdeurgência,desdequeatosseváresol-
vendoesejamconsideradasasrecomendaçõesparare-observação(p.ex.:febreper-
sistente,taquipneia).
Tosse aguda prolongada (tosse sub-aguda)
Existeumaáreacinzentaentreatosseagudaecrónicaquenamaioriadoscasosestá
associadaainfecçõesviraisouapertussis.Nestascircunstânciaspodesernecessário
umperíododeobservaçãoatéàs8semanas.Sehámelhoriadatosseeacriança
estábemnãoénecessáriainvestigaçãoadicional.Énecessárioreveracriançapara
asseguraracompletaresolução.Natosseprogressivadevemserconsideradosoutros
diagnósticoseprogramadaorientaçãoparainvestigaçãoadicional(Figura1).
316
Tosse aguda prolongada (tosse sub-aguda) – 3 a 8 semanas
Não
Tosseprogressiva TB,lesãoexpansivaou
Semcaracterísticasde: ±perdadepeso progressivaintratorácica
Tossepós-infecciosa
Síndromepertussis
Referenciarparainvestigação:
Nacriançasaudável:
• Bronquiteagudaviral
Não,RXT Característicasde recorrente
Manteremobservação
doençapulmonar • Tossepós-viral
atéàresoluçãocompleta
crónica • Síndromepertussis
• Asma
Sim
• Rinitealérgica,rinorreia
posterior,sinusite
Resolução • Tossepsicogénica
Situaçõespotencialmente
graves:
• Fibrosequística
• Imunodeficiências
• Doençaciliarprimária
• Bronquite/bronquiectasias
• Síndromesaspirativos
• Corpoestranho
• Tuberculose
• Alteraçãoanatómica
• Doençadointerstício
pulmonar
317
Traqueostomia e ventilação não
invasiva crónica
INTRODUÇÃO
Acriançacomdoençarespiratóriacrónica(DRC)dependentedetecnologiacolocade-
safiosimportantesnoseguimento,sendoparadigmasacriançatraqueostomizadaea
criançacomventilaçãodomiciliária.Estasconstituemsituaçõesderiscoanecessitarem
dealtoíndicedesuspeiçãoemrelaçãoacomplicaçõespossíveis,querporpartedos
cuidadoresquerdosprofissionaisdesaúdequenosváriosníveisdecuidadoscom
elescontactam.
TRAQUEOSTOMIA
Atraqueostomiaéumaviaaéreaartificialenacriançatemtrêsindicaçõesprincipais,
alteraçõesdaviaaérea(exemplo:estenosesubglótica),necessidadedeventilação
contínuacomperturbaçãodosreflexosbulbaresenecessidadededrenagemdese-
creçõeseficaz.Atraqueostomiapodesertransitóriaoudefinitiva.Ascomplicaçõesre-
lacionadascomtraqueostomiasurgemem25a30%dosdoentespediátricos.
QUADRO 1. Complicações
Descanulação Frequente.
Prevenção:manterajustedasfitasfixadoras
Atitude:Re-introduziracânula(podesernecessáriointroduzirumacânuladenº
abaixo).
• Excepção: Natraqueostomia recente areintroduçãodacânulanão deve
ser efectuada, excepto pelo especialista ORL, devidoaoriscodecriarum
“falsotrajecto”→ pneumomediastino.Asseguraraventilaçãoatravésdemás-
cara/tuboendotraquealeinsufladormanual,ocluíndooestomaparareduzira
fuga,atéàreintroduçãodacânulaemsegurança.Monitorizarfrequentemente
aeficáciadossistemasdefixação(incluindopontosàpele)demodoapreve-
niradescanulação.
Obstrução Prevenção:mantersempresistemadehumidificação.
Suspeita:sinaisdedificuldaderespiratória(SDR)
Atitude:Utilizaraspirador de secreções eutilizaçãodoinsuflador manual.
Podeserútilefectuarnebulizaçãocomsorofisiológico.
SeagravamentodoSDRproceder à troca de cânula, senecessáriousarcânu-
ladenºabaixo.
Hemorragia Prevenção:técnicadepré-mediçãonaaspiraçãodesecreções,vigilânciaperió-
dicaendoscópicacomintervalode6mesesa1anoparadetecçãodegranulo-
mas,pontossangrantes
Mesmoumahemorragialigeirapodeprecederumahemorragiacatastrófica.
Ligeira –vigilância,revertécnicadeaspiração,programarendoscopia
Moderada/Grave → Internamento,monitorizarparâmetrosrespiratóriosehemo-
dinâmicos(eventual/emUCI)
Infecção/ Frequenteporperturbaçãodosmecanismosdeclearance.
/colonização Prevenção:Usartécnicalimpanamanipulaçãodatraqueostomiaeaspiraçãode
secreções.
Sesinaisdeinfecçãocomfebre,aumentodovolumeepurulênciadassecre-
ções,maiorinstabilidadeventilatória,iniciarantibioterapiadeacordocomisola-
mentosbacterianosconhecidoseantibiogramaesenecessárioajustarparâme-
trosventilatórios.
318
Substituição da cânula: São necessárias duas pessoas. Monitorizar oximetria de
pulso.Terdisponíveiseprontosausar:aspiradordesecreçõeseinsufladormanual.
Posicionaracriançacomosombrosligeiramenteelevadosexpondoafaceanteriordo
pescoço.Soltarasfitasfixadoras,mantendonolocalaindaacânula.Quandoanova
cânulaestápreparada(humedecidacomsorofisiológicoparareduziroatritonacolo-
cação),éretiradaaantigaecolocadaanova(semocircuitoacoplado)nummovimento
suavemasfirme.Aguardarunsmomentossegurandoacânulaatéacriançadeixarde
tossireseacalmaredepoisprocederàfixaçãocomasfitas.Nacriançaventiladaco-
nectaroventiladorapósacolocaçãodacânula.
Cuidados com traqueostomia: manteroestomalimpoeseco,substituiçãodiáriados
sistemasdefixação,aspiraçãodesecreções,substituiçãodacânulaperiódica(geral-
mentesemanaloumensal).
VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA CRÓNICA
Indicações principais: Doençaneuromuscular,deformaçãotorácica,doençapulmonar
crónicaobstrutiva(DPOC)comhipoventilação,perturbaçãodocontrolodarespiração
congénitaouadquirida.SíndromedeApneiaObstrutivaSono(SAOS)–ver protoco-
lo.
Adependênciaventilatóriaévariávelcomotipoecomafasedadoença,agrande
maioriadosdoentesfazemventilaçãoapenasnoperíodonocturnoenãotêmneces-
sidadedeoxigenioterapia(exceptoDPOC).
Insuficiência respiratória aguda em doentes com VNI
Clínica: SDR,maiorquantidadedesecreções,tosse,febre,cansaço,palidez,cianose,
hipoxemia,diminuiçãoglobaloulocalizadadomurmúriovesicular.
Exames Complementares de Diagnóstico:
Radiografia de tórax:permiteidentificaratelectasia/pneumonia
Gasimetria:permiteavaliarograudedescompensaçãodainsuficiênciarespiratória
eanecessidadedeajustarparâmetrosventilatórios.
Actuação na urgência ou internamento
ManteraVNIdurantemaishoras(mesmoemdoentesqueemcondiçõeshabituaissó
necessitemdeVNIduranteosono).
Ajustedeparâmetrosdoventiladorcomoptimizaçãodovolume/minutoseevidência
dehipercapnia.
Asseguraraportehídricoadequado(=necessidadeshídricasdiárias)
Optimizaçãodadrenagemdesecreções(prevenção/resoluçãodeatelectasias):tosse
assistidamanual(cominsufladormanual)oumecânica(comCough Assist®)2vezes
pordiaoumaisdeacordocomnecessidade.
OxigenioterapiabaixodébitoparamanterSpO2>92%.
319
Tratamento da asma no serviço de
urgência
INTRODUÇÃO
Aasmaéadoençacrónicamaisfrequentenaidadepediátricaeumadasprincipaiscau-
sasderecursoaoServiçodeUrgência(SU).Apesardesepoderemconsiderarmúltiplos
fenótiposnaasma,nasagudizaçõesotratamentoésemelhanteemtodoseles.
Aasmaéumadoençainflamatóriacrónicadasviasrespiratóriasassociadaahiperreacti-
vidadebrônquica.Caracteriza-seporepisódiosrecorrentesdedificuldaderespiratória
emqueasalteraçõesfisiopatológicosbásicassãooedemadamucosadasviasaéreas,
avasodilataçãopulmonareabroncoconstrição.Aterapêuticatemcomoobjectivosin-
duzirorelaxamentodamusculaturalisabrônquicaecontrolaroprocessoinflamatório.
DIAGNÓSTICO
Naavaliaçãoinicialdevemoscontextualizaroepisódio,relativamentea:
• Gravidadedacrise;Factoresprecipitantes;
• Duraçãodoepisódio;Periodicidadedascrises;
• Internamentosanteriores;
• Terapêuticadebase;Respostaaotratamentodecrise;
• Factoresderiscoclínicosepsico-sociais.
Aanamnese,oexameobjectivoeadeterminaçãodasaturaçãodepulsodeO2 (SpO2)
permitemclassificaragravidadedacrise(verQuadro1).
AP,auscultaçãopulmonar;TE,tempoexpiratório;FR,frequênciarespiratória;FC,frequênciacardíaca.
Emcrisesgravesourefractáriasàterapêutica,podeestarindicadaaradiografiadetórax.
TERAPÊUTICA
Aterapêuticadacrise ligeira deveseriniciadanodomicílio.Todososdoentesdevem
terumesquemaescritodeactuaçãoterapêuticaemcasodenecessidadequelhesper-
mitaresolverascrisesligeiras,semnecessidadederecorreraoSU.Otratamentoda
crisedeasmadeveutilizar,emprimeiralinha,umbroncodilatadordogrupodosβ2 ago-
nistasdecurtaacção(Salbutamol),porviainalatória(maiorrapidezdeacção,menos
efeitossistémicos).Emtodasasidades,autilizaçãodeinaladorespressurizadosdo-
seáveis(MDI)comcâmaraexpansora(CE)deveserpreferidaemrelaçãoaosinaladores
depóseco(DPI).
Nascrises ligeiras e moderadas devemserusadososMDI+CE.Nascrises graves
comhipoxemiapodemserconsideradosossistemasdenebulização,emqueoaerossol
320
éefectuadocomorecursoarampacomO2,atéseatingiraestabilidadeclínicaqueper-
mitaautilizaçãodosMDI+CE.
Nascrises moderadas a graves deveassociar-seumcorticóideporviasistémica(pred-
nisolonanadosede1-2mg/kg/toma)noSU.Aviaendovenosasódeveserutilizada
quandoaviaoralnãoestámantida.
Nascrises moderadas a graves devemosfazeraportesuplementardeO2,comdébito
quepermitamanteraSpO2>95%.
Aterapêuticacombinadadeb2-agonistacombrometodeipratrópio(anti-colinérgico)está
indicadaapenasnascrisesrefractáriasàterapêuticaanteriorenascrisesgraves.Obro-
metodeipratrópionãodemonstrousereficazemassociaçãoprecocenotratamentodas
crisesdeasma.
Nascrises muito graves,eminternamento,podeserponderadaautilizaçãode:
SulfatodemagnésioIVnadosede40mg/kg(máximo2g)em20minutos
AminofilinaIV,dosedeimpregnação,6-10mg/kg,em30minutos;manutenção,perfusão
contínua,0,8-1mg/kg/hora,oubólus15-18mg/kg/dia,8/8horas.
Manterterapêuticadefundodaasmaduranteacrise.Referenciarparaconsultadees-
pecialidadeouprogramarobservaçãoem1a4semanaspelomédicoassistente.
321
FLUXOGRAMA
Crise ligeira Crise moderada Crise grave
322
Tuberculose em idade pediátrica
INTRODUÇÃO
Estima-sequecercade1/3dapopulaçãomundialestejainfectada por Mycobacterium
tuberculosis (oubacilodeKoch –BK).Porano,registam-secercade3,1milhõesde
casosemcrianças,fataisem450000.Emboraaformamediastino-pulmonarsejaa
maiscomum,asformasdedoençadisseminada(particularmenteemcriançasmais
novas)eextrapulmonarnãosãorarasnaidadepediátrica.
Ainfecçãoocorrehabitualmenteporinalaçãodegotículasinfectadas,aerossolizadas
pelatossedeumdoentebacilífero,emregraumadultopróximo,nomeadamentedo
mesmoagregadofamiliar.Ainfecçãoocorreemcercade30%dosindivíduosexpostos.
Asformasnãopulmonaresdadoençasãogeralmentenãoinfecciosas.Pelanatureza
paucibacilardadoençanainfânciaeportossepoucoeficaz,ascriançasraramente
sãoinfecciosas.
Formas clínicas de tuberculose
Infecção primária: Inicia-seporumprocessopneumónicolocalizado,commultiplica-
çãodebactérias,drenagemparagânglioslinfáticosregionaiseposteriordisseminação
linfo-hematogénea.Aevoluçãoévariável,comquiescênciadocomplexonamaioria
doscasosondeoBKpodepersistirviável.Aprogressãoparadoençatuberculosaé
maisfrequentenos2anosseguintesàinfecção,dependendoprincipalmentedefactores
ligadosaohospedeiro(idadejovem,estadonutricional,vacinaçãoeestadoimunitário)
Formas mediastino-pulmonares: São asmaisfrequentes.Resultamemcompressão
daárvoretraqueobrônquicaporlinfadenopatiasouinvasãodosbrônquiosporgranu-
lomas(tuberculoseendobrônquica).Sinaisesintomasacompanhantesincluemtosse,
estridoroupieirapersistentes,dispneiadiscreta,sibiloslocalizadosàauscultação,por
vezessemsintomatologiasistémica.Radiologicamente,sobressaemaslinfadenopatias
emrelaçãoaofocoparenquimatosopodendoacompanhar-sedeaspectosdeatelec-
tasiaouhiperinsuflaçãolocalizada. Geralmenteossinaisesintomassãoescassosem
relaçãoàsalteraçõesradiológicasobservadas(>50%dascriançascomalteraçõesra-
diográficasnãoapresentamsinaisousintomas).
Asformasmediastino-pulmonarescomplicadasevoluemapartirdocomplexoprimário,
porerosãobrônquicaporgângliocaseoso,comdesenvolvimentodebroncopneumonia
caseosa.Ocasionalmenteocorreenvolvimentoparenquimatoso,formaçãodecavita-
çõeseenvolvimentopleural.Apresentammaiorrepercussãosistémicacomfebrealta,
perdadepesoesuoresnocturnos.DiminuiçõesdoMV,fervores,egofoniapodemestar
presentesàauscultação.
Formas extra-pulmonares:Cercade25a35%doscasos.As2formasmaisgraves
sãoatuberculosemiliareameningitetuberculosa,ocorrendogeralmente3a6meses
apósainfecção.Tuberculose miliar:Aclínicapodeserinsidiosacomfebrebaixa,ano-
rexiaeperdadepesoouexplosiva(menosfrequente)comfrancarepercussãonoes-
tadogeral.Oagravamentoéprogressivo,emsemanas,comextensãoaquadrode
francadificuldaderespiratóriacomsemiologiaauscultatóriaexuberanteepadrãomiliar
(tubérculosdisseminadosportodootórax)naradiografiadetórax(RXT),podendo
coalescer,formandoinfiltradosextensos.Hepato-esplenomegáliaocorreem50%.
Meningite tuberculosa:Éaprincipalcausademorteeincapacidadegrave.Deinício
insidioso,podeacompanhar-sedeconvulsõesesinaisneurológicosfocais,podendo
noentantoconfundir-secomoutrasformasdemeningite.Olíquortememgeraluma
glicoseparticularmentebaixaeumpredomíniodecélulasmononucleadas.
Tuberculose congénita (TC):Apresenta-secomoquadrodesépsisneonataldevido
ainfecçãodisseminadaporviahematogéneaoucomoquadrorespiratório,porinalação
oudeglutiçãodelíquidoamnióticoricoemB.K.,maistardioqueaformasistémica,
aproximadamenteaomês.
Tuberculose-infecção (TI): Suspeita-se aquando de exposição a adulto bacilífero,
apósaqualérealizadoMantoux(verabaixo).Paraodiagósticoénecessáriohistória
323
deexposição,evidênciadeinfecção(Mantouxpositivooutestedeinterferãopositivo)
ehistóriaactual,observaçãoeradiologianegativas.Estacondiçãopodeevoluirpara
tuberculose-doença.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticobaseia-sefundamentalmentenahistóriadecontactocomdoentebaci-
lífero,clínicasugestiva,positividadedaprovatuberculínicaeidentificaçãodoMyco-
bacterium tuberculosis
Manifestações clínicas sugestivas de tuberculose: perdadepeso/máevolução
ponderal,síndromefebrilprolongado,sinaisesintomasrespiratórios(tossepersistente,
dispneia,sibiloslocalizadosourenitentesàterapêutica),alteraçõesdoestadogeral,
alteraçõesdorendimentoescolar,astenia,anorexia,sudoresenocturna,sinaistóxicos
inespecíficos,eritemanodoso,querato-conjuntiviteflictenular.
Teste cutâneo tuberculínico (Mantoux): Marcadordarespostaimunecelular;pode
tornar-sepositivo3a12semanasapósinfecção.Cercade10a20%dascriançasin-
fectadastêmMantouxnegativo(ex:faseprecocedadoença,infecçãoviral,VASPR
recente,corticoterapia,desnutrição)
Técnica: Injecçãointradérmicade0,1mldetuberculina,1/3médiodoantebraçoesq.
na transição dorso-ventral, face interna (agulha calibre 26 /10 mm com bisel para
cima.;seringade1ml).Leitura às72horas,diâmetrotransversaldainduração,em
mm.
Valores significativos: Nãovacinados–5mm;Vacinados–10mm;Imunodeprimidos:
qualquerinduração;Ausênciadecontactosbacilíferos–15mm.Considerardiâmetros
deinduraçãoinferiores,sevesículasounecrose.
Nota:Testessanguíneosbaseadosnaproduçãodegama-IFNporlinfócitossensibili-
zadospoderãosermaisespecíficosqueMantouxincluindoemdoentescomBCG,
mastambémnãodistinguementreinfecçãoedoença,easuasindicaçõesaindanão
estãopadronizadas.
Pesquisa de BK:Habitualmentefeitanosucogástrico(expectoraçãonascrianças
maisvelhas).Incluiexamedirecto(aconfirmaçãododiagnósticoexigeapositividade
doexamecultural),examecultural(meiodeLowenstein-Jensen eidealmentetambém
Bactec®)comTSA.PCR(polymerase chain reaction)poderealizar-seemimunode-
primidosoudependendodedisponibilidade.Ascolheitas–3diasconsecutivos-são
feitasdemanhã,apósjejumde8-10h,comacriançaaindadeitada(regimedeinter-
namento).Emcondiçõesóptimas,<50%sãopositivos.
Pesquisa nos contactos:Damaiorimportância,umavezqueainfecçãoporBKna
idade pediátrica representa a transmissão recente dentro da comunidade onde a
criançaseinsere.
TERAPÊUTICA
Referenciartodososquetêmindicaçãodeterapêuticaaumaconsultaespecializada.
Quimioprofilaxia(QP):EmcriançasemriscodeinfecçãoporBK
Indicações: Contactosintrafamiliaresoumuito próximosdedoentesbacilíferoscom:
Idade≤5anos;imunodeficiênciacongénitaouadquirida;doençagrave;corticoterapia
prolongada(>1mês)emdosesimunossupressoras.
Fármacos: Isoniazida(H).SeocasoíndiceforresistenteutilizarRifampicina(R).
Duração:Duranteoriscodecontágioemais3mesesapósesteterminar.Antesde
suspenderprofilaxiadeveserrealizadoMantouxparaexcluirtuberculose-infecçãoou
doença.
Recém-nascido de mãe bacílifera: ExcluirTC;nãofazerMantouxnemBCG;IniciarQP
comH3meses;vigilânciaclínicaquinzenalno1ºmêsedepois,mensal.Antesdesus-
pender,realizarMantoux(senegativo,fazBCG).Semãetiveriniciadoterapêuticasem
suspeitaderesistência,nãosedeveseparardoRNnemcessaramamentação.
Tuberculose-Infecção:Odiagnósticodeinfecçãoimplicaexclusãodedoença(ava-
liaçãoclínica,RXT,pesquisadeBKnosucogástrico,avaliaçãolaboratorialbásica)
Fármacos: HR durante3 meses.Secasoíndicecomtuberculoseresistente,saber
sensibilidadedoBK,eincluir,pelomenos,duasdrogasbactericidasconformeTSA.
324
Evitar etambutol <5 anos (dificuldade em detectar alterações visuais). Observação
mensal;RepetirRXT,sesurgirclínicadedoença.Nofinaldotratamentorepetirava-
liação clínica e RXT. Se normal, suspender a terapêutica; se alterada, tratar como
doença.
Tuberculose doença: Avaliaçãoclínica,analíticaeradiológica antesdeiniciartrata-
mento
T.pulmonar/Linfadenite tuberculosa:HR+Pirazinamida(Z),(2m)+HR(4m)
T.miliar/Meningite tuberculosa/T. renal:HRZ+etambutol(E)(2m)+HR(7m,mí-
nimo).T.osteo-articular:Manterotratamentopelomenos12meses.
Corticoterapia: NaT.miliar,meningitetuberculosa,tuberculosecomenvolvimentodas
serosas(pleura,pericardio,peritoneu),T.endobrônquicacomperturbaçõesventilatórias.
Prednisolona:1-2mg/Kg/diadurante3a4semanascomreduçãogradualdofármaco,
durante2semanas.
Duranteotratamentoanti-tuberculosoaobservaçãodevesermensal,comcontrolo
radiológiconofinaldotratamento.Odoentedeveráserreobservadonos6mesesse-
guintes.
H10-15mg/Kg/dia,R10-20mg/Kg/dia,Z30-40mg/Kg/dia,E15-25mg/Kg/dia
Anamnesee
observaçãoclínicanão
sugestivasdeTb
Suspeitade
tuberculose
Suspeitadeinfecção
Normal
Negativa Provatuberculínica Positiva
e ou
Provatuberculínica
Tuberculose
Infecção
Nota: Noscontactoscomprovastuberculínicasnegativasrepetiraprovapassados3meses.
325
Cateteres centrais em neonatologia
INTRODUÇÃO
Osacessoscentraisassumemespecialimportânciaemneonatologia,comrelevância
crescentenogrupocomidadegestacional<32semanas.Noentanto,deverásempre
ponderar-seapossibilidadedeutilizaçãodosacessosperiféricos,umavezqueosca-
teterescentraisseassociamacomplicaçõesgraves.
INDICAÇÕES
Cateter arterial umbilical (CAU)
• Colheitafrequentedesangue;
• Monitorizaçãodapressãoarterialinvasiva;
• Exsanguíneo-transfusão;
• Excepcionalmenteparaadministraçãodefluidosealgunsfármacos.
Cateter venoso umbilical (CVU)
• Administraçãodefluidosefármacosduranteareanimação;
• Mediçãodapressãovenosacentral;
• Administraçãofluidos,fármacosenutriçãoparentérica(NPT);
• Exsanguíneo-transfusão.
Cateter epicutâneo-cava (EPC)
• Administraçãoprolongadadenutriçãoparentéricaoufármacos;
• Administraçãodesolutoshipertónicos;
• Dificuldadenamanutençãodeviaperiférica.
CONTRA-INDICAÇÕES
Cateteres umbilicais
• Defeitosdaparedeabdominal.
Remoção imediata peranteosdiagnósticos:
– Onfalite,peritonite,enterocolitenecrosante,complicaçãomecânica/vascular.
Cateteres epicutâneo-cava
• Nãousarparacolheitasoutransfusõesdederivadosdesangue.
Remoção imediata se:
– Complicaçãomecânica/vascular;
– SépsisaGramnegativos/fungosousépsisnãocontroladaapósiníciodaterapêu-
ticaantibiótica.
TÉCNICA DE COLOCAÇÃO/MANUTENÇÃO – PARTICULARIDADES
CAU
• Material – poliuretano,tamanho-3,5Fr
• Técnica de colocação:
– Nãoforçar(riscodefalsotrajecto);
– Monitorizaredeixarosmembrosvisíveis;
– Comprimento a introduzir podesercalculadopelafórmulamatemáticadeacordo
com o peso, pela tabela distância ombro umbigo (ver anexos). Regra prática:
comprimentoaintroduziréigualàdistânciaombro–umbigo+comprimentocoto
umbilical;
– Confirmaraposiçãocomradiografiatóraco-abdominalAP–deveráestarempo-
siçãoaltaacimadodiafragmaentreT6-T9;
– Duraçãomáxima–7dias;
– Utilizarheparina(0,5-1U/ml)paramanutençãodocateter.
CVU
• Material – Poliuretano,tamanho–3,5ou4FremRN<1000g; 5FremRN>1000g
Oscateteresdesilicone(habitualmentecomintrodutor)têmmaiorduração.Usarde
preferênciacomduplolúmen,quandoéprevisívelanecessidadedeNPT.
326
• Técnica de colocação:
– Nãoforçarpeloriscodefalsotrajecto;
– Monitorizaredeixarosmembrosvisíveis;
– Comprimento a introduzir podesercalculadopelafórmulamatemáticadeacordo
comopeso,pelatabeladistânciaombro–umbigo(veranexos)oupelaregraprá-
tica2/3dadistânciaombro–umbigo+comprimentodocotoumbilical;
– Aextremidadedocateterdeverásituar-senaveiacavainferioraoníveldodia-
fragmaeNUNCAficarintra-cardíacoouintrahepático.UtilizeCVUemposição
baixaapenasemSOS;
– Confirmaraposiçãocomradiografiatóraco-abdominalAP;
– Duraçãomáxima-14dias(riscodeinfecçãoaumentaexponencialmenteapóso
7ºdia).
EPC
• Material – poliuretanoparaRN<750g;siliconede1,2ou3vias. Usardepreferência
deduplolúmenquandoénecessárioNPT.
• Técnica de colocação:
– Nãopuncionarosvasosfemorais;
– Sempreemveiacentral,nuncaintracardíaca;
– Preferircomolocaldepunçãoomembrosuperior,nestecasoocomprimentoa
introduziréigualàdistânciadolocaldainserçãoatéaoterçodoesternomaiso
comprimentodaagulha;
– Confirmaraposiçãocomradiografiatoraco-abdominal(outóraxseinserçãono
membrosuperior)AP;
– Duraçãomáximade1mês(silicone)e15dias(poliuretano);
– Utilizarheparina(0,5-1U/ml)paramanutençãodocateter.
COMPLICAÇÕES
CAU
• Hemorragia;perfuraçãoperitoneal;isquemiaetrombose;infecção;hipertensãoreno-
vascular.
CVU
• Perfuraçãoperitoneal;arritmias;derramepericárdico/tamponamento;infecção;NEC;
EPC
• Arritmias;derramepericárdico/tamponamento;infecção;trombose.
ANEXOS: CATETERES UMBILICAIS - COMPRIMENTO A
INTRODUZIR
Distância
ombro-
-umbigo (cm) CAU CVU
9 9.0 5.7
10 10.5 6.5
11 11.5 7.2
12 13.0 8.0
13 14.0 8.5
14 15.0 9.5
15 16.5 10.0
16 17.5 10.5
17 19.0 11.5
18 20.0 12.5
327
Colheita de urina na urgência
pediátrica
SuspeitadeITU
Continênciadeesfincteres
Sim Não
Colheitadeurinapor Colheitadeurinapor
jactomédio sacocolectorparaanálise
sumária
Elevadasuspeita
clínica
Positivo
Colheitaporalgaliaçãoou
punçãosupra-púbicaparanovo
examesumárioeurocultura
Procedimento
1. Aplicaranestésicotópiconolocaldepunção,colocarsacocolectordeurinaeaguar-
dar
2. Realizarapós30-45’semmicção
3. Colocarodoenteemdecúbitodorsal,comosmembrosinferioresemflexãoeab-
dução(posição“derã”);colocarpequenorolosobregiãolombarparaelevaroab-
dómen
4. Desinfecçãodaparedeabdominal
5. Conectaragulhaeseringa
6. Inseriragulhacomseringaemaspiraçãonalinhamédia,±1-2cmacimadasínfise
púbica,comângulode10-20ºemrelaçãoàperpendicular,emdirecçãocefálica
(verfigura1)
7. Quandosevisualizarentradadeurinanaseringaparareencheraseringa
8. Retiraragulha,limparecolocarpensosobreolocaldepicada
9. Seintroduzirtotalmenteaagulhaenãoaspirarurina,retirarlentamentemantendo
seringaemaspiração
10. Semretiraragulhadapele,reposicionar(maisperpendicular)erepetiratécnica
11. Após2-3tentativasremoveragulhaeseringa–ponderarrepetir30minutosdepois
ouprocederaalgaliação
NOTAS
• Oferecerbiberãodeágua/leiteduranteos30–45minutosdeespera
• Éessencialumaboaimobilizaçãododoente
328
FIGURA 1.Local e técnica de punção supra-púbica
• Evitardestaparacriançaantesdeefectuaroprocedimento–podeestimularmicção
espontânea
• Casoaquantidadedeurinaobtidaseja≤2mL,nãocolocaraamostranorecipiente
próprioparaurocultura–enviaraseringaparaolaboratóriooucolocardentrode
tubodeLCR
COMPLICAÇÕES
• Hematúria:microscópica(frequente),macroscópica
• Perfuraçãointestinal–dadoopequenocalibredaagulha,oriscodeperitoniteédes-
prezível
• Abcessodaparedeabdominal
CONTRA-INDICAÇÕES
• Neutropenia
• Trombocitopenia/coagulopatia
• Celulitedaparedeabdominal
• Idade>2anos(relativa)
• Anomaliasurogenitais
• Cirurgiaurológicaouabdominalrecente
329
Desfibrilhação
INTRODUÇÃO
Autilizaçãododesfibrilhadorempediatriaéraraatendendoàpercentagemreduzida
deparagemcardíacaprimárianestegrupoetário.Porestemotivo,éfundamentalco-
nheceroequipamentoqueexistenonossolocaldetrabalhodeformaagarantirque,
quandooutilizarmos,sejamoscapazesdeofazercorrectamenteeemsegurança.
Existem2tiposdedesfibrilhadores–manualeautomático.Comosdesfibrilhadores
manuaispodemosaplicarchoquesdedosescrescentes,seleccionadosdeacordo
comopesodacriança.Podemsermonofásicosoubifásicos(amaioria,actualmente).
Osdesfibrilhadoresautomáticosexternos(DAE)têmtodasasvariáveispré-progra-
madas,incluindoadosedeenergiaaaplicar.Acimados8anososDAEstandard são
seguros,tendocapacidadeparareconhecerosritmosdesfibrilháveispediátricos.No
grupoetáriodos1-8anosdeveserutilizadoumDAEequipadocomatenuadordedose
(50-75J).AbaixodoanodeidadeosDAEnãodevemserusados,peladificuldadeem
reconhecerosritmosepeladoseelevadadeenergia,noentanto,naausênciadeoutra
opção,éaceitávelasuautilização(preferirumDAEcomatenuadordedose).
PROCEDIMENTOS DE SEGURANÇA
Antesdeutilizarodesfibrilhadordevemosobservardeterminadosprocedimentosde
segurança,quercomacriançaadesfibrilhar,quercomaspessoasqueestãonapro-
ximidadedavítima:
• Verificarseacriançaestásecaesenãoexistemresíduosoleosos
• Removernitratos
• Afastarfontesdeoxigénioemcircuitoaberto(insufladorcommáscara)
• Afastartodososcontactos
• Ogelésemprecolocadonotórax(evitarcolocaremexcesso)
• Aspásdevemsercolocadasnotóraxumadecadavez
• As pás só devem ser carregadas quando já estão posicionadas
• Desfibrilharolhandosempreparaomonitor
• Avisaremvozaltaasacções(“voucarregar”,“voudesfibrilhar”)
UTILIZAÇÃO DO DESFIBRILHADOR
Amonitorizaçãodeemergênciapodeserfeitacomaspás.Apósadesfibrilhaçãomo-
nitorizarodoentecomoseléctrodosdodesfibrilhador.
Tipo de pás:
Devemseromaiorpossívelparagarantirumbomcontactocomaparedetorácica,
sem,noentanto,havercontactoentreelas.
• Lactentes ou<10Kg:4,5cmdediâmetro(páspediátricas)
• Crianças >1 A ou>10Kg:8-12cmdediâmetro(pásdeadulto)
Éobrigatóriaautilizaçãodegelcondutorentreapeleeaspás.Ogelésemprecolo-
cadonotórax,evitandoaligaçãoentreasduaspás.Ogeléespecíficododesfibrilha-
dorenãopodeserutilizadogeldoecógrafoououtrassoluções(sorofisiológico,
álcool).
Existempásauto-adesivas,quetêmavantagemdeestarsempreposicionadas,mini-
mizandootempodeinterrupçãodascompressõestorácicaseosriscosdaaplicação
doschoques.
Posicionamento das pás:
Habitualmenteaspásestãoidentificadascomasdesignaçõesondedevemsercolo-
cadas–STERNUM(àdireitadoesterno,abaixodaclavículadireita)eAPEX(àes-
querda,nalinhaaxilarmédiaaoníveldoapêndicexifóide–figura1).Numlactenteou
criança<10Kgpodemserutilizadasaspásdeadulto,desdequecolocadasumaà
frente,àesquerdadoesternoeaoutraatrás,abaixodaomoplataesquerda–figura
2).
330
FIGURA 1.Colocação das pás FIGURA 2.Utilização de pás de adul-
to em lactente (antero-posterior).
Aspásdevemseraplicadascomfirmeza(forçaequivalentea3Kgselactentee5Kg
secriança),deformaareduziraimpedânciatorácicaduranteadesfibrilhação.
Dose de energia:
Adosedeenergiautilizadaempediatriaésemprede4 Joules (J)/Kg.Aenergiaése-
leccionadanopaineldodesfibrilhadorounaspás(disponívelemalgunsmodelos).No
casodaenergianecessárianãoestardisponível,seleccionaradoseimediatamente
superior,poiséseguroeaprobabilidadedesucessonadesfibrilhaçãoémaior(p.ex.
4J/Kgnumlactentede10Kg=40J–seleccionar50J).
NocasodeutilizaçãodeDAE,colocaraspásadesivaseprocederdeacordocomo
indicadopeloequipamento.
331
Intubação traqueal
332
PROTECÇÃO E POSICIONAMENTO
1. Colocação de sonda naso/orogástrica (sereflexosdeprotecçãodaviaaérea
preservados)
2. Manobra de Sellick
• Consisteempressionarsuavementecomdoisdedosacricóide(1ºanelabaixoda
cartilagemtiroideia)
• Facilitaavisualizaçãodascordasvocais;evitaaentradadearnoestômago;di-
minuioriscodeaspiraçãodevómito
3. Posicionamento da via aérea
• Sniffing position,extensãoligeiradacabeça(sesuspeitadelesãocervicalfazer
subluxaçãodamandíbula)
• Emcriançascom>2anos,acolocaçãodeumrolooualmofadadebaixodacabeça
facilitaaintubação
PRÉ-OXIGENAÇÃO
• Respiraçãoespontâneaeficaz–administrarO2 durante3minutospormáscaracom
concentrador,comO2 a15L/min
• Respiração espontânea ineficaz – ventilar com máscara e insuflador com O2 a
15L/min
PRÉ-TRATAMENTO
Atropina –diminuiçãodarespostavagal,prevenindoabradicardia.Ponderarem:
• Crianças<1ano
• Utilizaçãodesuccinilcolina(podecausarbradicardia)
• Utilizaçãodecetamina(prevenirboncorreia)
Dose:20mcg/KgIV(mínimo0,1mg,máximo0,5mg)
SEDAÇÃO
Criança hemodinamicamente estável: midazolam (0,1-0,2 mg/Kg); propofol (2-3
mg/Kg)
Criançacominstabilidade hemodinâmica: cetamina(1-2mg/Kg)
Situaçõesclínicasespecíficas:
*EstudosrecentessugeremquepodeserusadacomsegurançanaHTIC
CURARIZAÇÃO
Oscurarizantesprovocamumrelaxamentomuscularcompletocomparalisia.Devem
sersempreutilizadosemassociaçãoaumsedativo/analgésico.
Só devem ser utilizados por pessoas com experiência em intubação traqueal.
Indicação: sequênciarápidadeindução(estômagocheio).
a) Succinilcolina – Contra-indicadaemcasosdemiopatiacrónica,doençaneuromus-
cular,queimaduras,lesãoporesmagamento,hipercaliemiapré-existente,históriade
hipertermiamaligna.Iníciodeacção:30-60seg.Duraçãoacção4-6min.
Dose:2mg/kgnolactente,1mg/kgemcriançasmaisvelhas.
b) Rocurónio –semascontra-indicaçõesassociadasàsuccinilcolina.Iníciodeacção:
30-60seg.Duraçãoacção30-40min.Recomendadoquandoasuccinilcolinaestácon-
tra-indicada.Dose:1mg/kg
333
TÉCNICA DE INTUBAÇÃO
1. Apesar da intubação naso-traqueal ser mais estável, a intubação oro-traqueal é
maisrápidaesimples.Aescolhadevedependersobretudodaexperiênciadequem
vaiintubar.
2. Conectaralâminadolaringoscópioeverificarsealuztemintensidadeadequada
3. Segurarolaringoscópiocomamãoesquerda
4. Introduziralâminadoângulodireitodabocaatéàlinhamédia
5. Conduziralâminaatéàbasedalíngua(extremidadenavalécula,entreabaseda
línguaeepiglote,selâminacurvaoucalcandoaepigloteselâminarecta),deslo-
candoalínguaparaaesquerdaaomesmotempo
6. Apegadolaringoscópiodeveserelevadacomummovimentolinear,aolongodo
seueixo,semrotação(nãofazerbáscula!)atéexporaglote
7. Otubotraquealéinseridopeloângulodireitodaboca,passandoentreascordas
vocais,apósvisualizaçãoclaradaglote
8. IntroduziratéamarcanoTETficaraoníveldascordasvocais(ouatéàdistância
adequadaàidade–vertabela)
Se surgir bradicardia ou hipoxia durante a intubação, deve abandonar-se a ten-
tativa de intubação e ventilar a criança com O2 a 100% com máscara e insuflador.
As tentativas de intubação não devem exceder os 30 seg.
VERIFICAÇÃO DO POSICIONAMENTO DO TET
1. ObservarmelhoriadaFCedaSpO2
2. Expansãosimétricadotóraxduranteventilaçãocompressãopositiva
3. Auscultaçãobilateraldotóraxnasáreasaxilares
4. Ausênciaderuídodeentradadearaoauscultaroepigastro
5. Ausênciadedistensãogástrica
6. Observarcondensaçãodotubotraquealduranteaexpiração
7. CO2 expirado:capnografiaoudetectorescolorimétricos
8. Radiografiadotórax:aextremidadedotubotraquealdeveficarno1/3médiodatra-
queia(1-2cmacimadacarina)
9. Apósconfirmaçãodaposiçãocorrectadotubo,fixarcomadesivo
10. SesuspeitadeTETnoesófago,deveremover-seeventilarcommáscara,oucon-
firmarsuaposiçãoporlaringoscopiadirecta
11. Seaauscultaçãopulmonarforassimétrica,particularmentecomdiminuiçãoàes-
querda,retiraroTETcuidadosamente,1cmdecadavez,atéauscultaçãosimétrica
(provávelintroduçãonobrônquioprincipaldireito-BPD)
COMPLICAÇÕES (DOPE)
• DeslocaçãodoTET(extubaçãoacidentaloudeslocaçãoparaoBPD)
• Obstrução
• Pneumotórax
• Equipamento(p.ex.falhadoventiladoroufonteO2)
334
Punção lombar
INTRODUÇÃO
Apunçãolombar(PL)permiteacolheitadelíquidocéfalo-raquidiano(LCR)paraorien-
taçãododiagnósticoe/outerapêutica.Sódeveserrealizadaapósexclusãodehiper-
tensãointracraniana(HIC).Doentescomsuspeitademeningite/encefaliteemcoma
oucominstabilidadehemodinâmicaourespiratóriadeveminiciarterapêuticaantibiótica
enãodevemrealizarPL.
INDICAÇÕES
• SuspeitadeinfecçãodoSNC
• Hemorragiasubaracnoideiaespontânea
• Quimioterapiaintratecal
• Injecçãodecontraste(examesdeimagemdamedulaespinhal)
• DiagnósticodemetástasesdetumoresdoSNC
• Estudodeaminoacidopatias,perturbaçõesdosneurotransmissores,doençasdes-
mielinizantes
• Tratamentode pseudotumor cerebri
• Mediçãodapressão(manometria)
CONTRA-INDICAÇÕES
• Instabilidaderespiratóriae/ouhemodinâmica
• Herniaçãocerebral
• HIC(tumor/hemorragia/abcessocerebral,trombosedoseiocavernoso,hematoma
epidural/subdural,edemacerebral)
• Coagulopatiagravenãocorrigida
• Traumatismo/compressãomedular
• Deformidadedacolunavertebral(fusãoespinhalposteriordaregiãolombar)
• Infecçãodostecidosmolesadjacentes
MATERIAL NECESSÁRIO
• Materialparatécnicaasséptica(luvas,compressasesterilizadas,iodopovidona10%)
• Tubosparacolheita
• AgulhadePL Agulha
• Manómetro(opcional) RNprematuro 22-24G,4cm
• Lidocaína1%semadrenalina RN–2anos 22G,4cm
• EMLA
2-12anos 22G,6,5cm
>12anos 20-22G,8,8cm
PROCEDIMENTO
• Informarpais/criançadoobjectivoepotenciaiscomplicações
• Monitorizaçãocardiorrespiratóriaeoximetriadepulso(materialdereanimação)
• SeprocedimentoelectivocolocarEMLA(activoem45-60minutos)
• Ponderarnecessidadeesegurançadesedação–midazolam(0,1mg/kg/dose)
• Colocaremposiçãoadequadaparaaumentaroespaçointervertebral
• Assegurarqueosombroseasancasestãoperpendicularesàcama,quandoemde-
cúbitolateral
• UmalinhaimagináriaentreasduascristasilíacascruzaalinhamédiaacimadeL4
• OsespaçosL3-L4eL4-L5poderãoserutilizadosparaapunção(nacriançamais
velha,oespaçoL2-L3tambéméumaopção)
• Desinfectarolocaldepunção
• Anestesiarolocal–infiltrarapeleetecidosubcutâneocomlidocaína
• Puncionarnalinhamédia,comaagulhaemdirecçãoaoumbigo
335
• Inseriraagulhadevagaratésentiralgumaresistência–ligamentoamarelo.Alguns
centímetrosdepoisdeterpicadoapele(variáveisconsoanteaidade)éhabitual
sentirum“pop”–umasegundaresistênciaquecorrespondeàduramater.Retira-
-seomandrileobtém-seLCR.Emrecém-nascidoselactentespodenãosesentir
oatravessardaduramater
• Apósasaídadelíquorpode-seefectuaramanometriacomacriançaemdecúbito
lateraleaspernasemextensão(pressãodolíquorN:5-20cmH2O)
• ColherLCRpara3tubosesterilizados(~1mLcada)
– 1.o –Examemicrobiológicodirectoecultural
– 2.o –Examecitoquímico
– 3.o –Outrosexames(PCRvírus,estudosmetabólicos)
• Retiraraagulhaecobrircompensoesterilizado
• QuandonãoseobtémLCRpoderodar-seaagulha90º,redireccioná-laouretirá-la
totalmenteeefectuarapunçãocomumaagulhanovanoutroespaçointervertebral
• Emcriançaspequenasoucomdesidrataçãomoderada/grave,aquantidadedeLCR
podesermuitopequena(ponderarpassaràposiçãodesentado)
COMPLICAÇÕES
• Dorlombarsemalteraçõesneurológicas–maisfrequente
• Parestesiatransitóriaduranteoprocedimento
• CefaleiapósPL–maisfrequentedepoisdos10anosenosexofeminino.Podeas-
sociar-seavertigem,diplopiaouvisãoturva
• Dor lombar grave associada a sintomas neurológicos (incontinência, parestesia)
podeindicarhematomaespinhalsubdural/epidural–investigaçãoetratamentour-
gentes
• Complicaçõesmaisgraves(emenosfrequentes):
– Meningite,hematomasubdural/epidural,herniaçãocerebral,osteomielite
336
Toracocentese e colocação de dreno
torácico
INTRODUÇÃO
Osprocedimentosdetoracostomia,comotoracocenteseecolocaçãodedrenotorácico,
sãoutilizadosparatratarpatologiaqueenvolveoespaçopleural.Asprincipaisindica-
çõessãodrenagemdear,pús,sangueououtrolíquido.Algumasdestassituações
(comoopneumotóraxhipertensivo)sãoemergentesepodemserfatais,senãotratadas
atempadamente.Noscasosdepneumotóraxouderramespleuraispequenosebem
tolerados,umaatitudeexpectanteémuitasvezesadequada.Sehouvercompromisso
respiratóriooucardiovascularouseforprevisívelumagravamentoadrenagemtera-
pêuticaestáindicada.Emtodososprocedimentosdescritosdeveutilizar-setécnica
assépticaeanestesialocalcomlidocaínaa1ou2%.
TORACOCENTESE
Pneumotórax simples ou hipertensivo:
1. AdministrarO2a100%
2. Puncionarcomcateterperiférico(abocath®16-20gauge)acopladoaseringapar-
cialmentecheiacomsorono2.o ou3.o espaçointercostalnalinhamédio-clavicular
juntoaobordosuperiordacostelainferior(evitarofeixevásculo-nervoso)
3. Avançar o abocath® sem aspiração enquanto se progride até entrar no espaço
pleural(sente-seumadiminuiçãodaresistência)–atençãoparanãointroduzirde-
masiado
4. Sehouversaídaimediataeespontâneadebolhastrata-sedeumpneumotóraxhi-
pertensivo.Sesósaírembolhascomaspiraçãoéumpneumotóraxsimples.Senão
saírembolhasnãotempneumotórax
5. EmRNpodeutilizar-seumaagulhabutterfly comoprolongamentosubmersonuma
taçacomágua/soroutilizandotécnicasemelhante
6. No caso de pneumotórax hipertensivo ou em doentes ventilados com pressão
positiva é mandatória a colocação de dreno torácico
7. Nocasodepneumotóraxsimplesaaspiraçãocomseringapodesersuficientepara
resolverasituação
Derrame pleural:
1. Nosderramesloculadosdeveutilizar-setécnicaguiadaporecografia
2. Nosderrameslivresposicionaracriançasentando-ainclinadaparaafrentecom
osbraçosapoiadosnumaalmofadaemcimadeumamesaoucostasdacadeira
3. Nestaposiçãoapontadaomoplataficaaoníveldo7.o espaçointercostalnalinha
axilarposterior
4. Apósconfirmarcompercussãoqueexistemacicezaestenível,puncionarcom
abocath®14-20gauge ouagulhadetoracocenteseacopladaaseringade10-20
mL,no7.o espaçointercostalnalinhamédioescapular
5. Avançarmantendoaspiraçãoligeiraatéhaversaídadelíquido,depoisavançar
maisumpoucoparagarantirqueapontadocateterentrounoespaçopleuralede
seguidaprogredirocatetersobreaagulha
6. Retiraraagulhaecolocarodedoataparaaberturadocateter
7. Acoplartorneirade3viaseseringa
8. Removerolíquidonecessárioparadiagnóstico/terapêutica
9. Enviarparaexamecitológico(tubodehemograma),bioquímico(proteínaseLDH),
gasimetriaebacteriológico
10. Fazerumaradiografiadetóraxparaexcluirpneumotóraxiatrogénico
337
COLOCAÇÃO DE DRENO TORÁCICO
Nascriançasosdrenostorácicosdevemserinseridosnalinhamédio-axilarno4.o ou
5.o espaçointercostal(enãonalinhamédio-clavicular).Nãohátamanho“ideal”de
dreno(variávelcomtamanhodacriançaedosespaçosintercostais),masdevemusar-
sedrenosmaispequenos(8-14F)parapneumotóraxederramessimplesemaiores
(14-20F)paraempiemasehemotórax.
Colocação do dreno:
1. AnalgesiaesedaçãoIVsobmonitorizaçãohemodinâmica(fentanil1mcg/Kg/dose
+midazolam0,1mg/Kg/doseoucetamina1mg/Kg/doseseinstabilidadehemodi-
nâmica)
2. Deitaracriançaemdecúbitodorsalcomobraçoporcimadacabeça,ligeiramente
inclinadaparaoladodalesãosederramepleural;paraoladocontralateralsepneu-
motórax
3. Anestesialocalcomlidocaína(intradérmicaesubcutânea)
4. Fazerumaincisãonalinhaaxilarmédiano4ºespaçointercostal(triângulo de se-
gurança:vérticeabaixodaaxilaebasenumalinhahorizontalaoníveldomamilo)
5. Dissecarcommosquitojuntoaobordosuperiordacostelainferior(ofeixevásculo-
nervosopassajuntoaobordoinferiordacostela)atéatingirapleuraparietaleper-
furá-lacomomosquitofechado(sente-seumressalto–“pop”)
6. Paradrenarumpneumotóraxintroduzirodrenodemodoaqueapontafiqueanterior
esuperior;paradrenarumderrameapontadeveficarposterioreinferior.Todosos
orifíciosdodrenotêmdeficardentrodacavidadepleural
7. Conectarodrenoaosistemadedrenagem:
– Drenagemsubaquática(fluxounidireccionaldearoulíquido)colocadaabaixo
doníveldodreno.Aspiraçãoabaixapressão(5-20cmH2O)melhoradrenagem
ediminuiprobabilidadedeobstruçãododreno
– Notransportepodeusar-seumaválvula unidireccional (Heimlich) ligadaaum
sacocolector
8. Suturarosbordosdaincisão,fixandoodrenocomfioseda.Colocarpensotrans-
parente
9. Realizarradiografiatorácicaapóscolocaçãodedreno(avaliarposiçãododrenoe
excluireventualpneumotóraxiatrogénico).Se o dreno estiver funcionante,não
deveserreposicionadoatendendoapenasàimagemradiológica
338
Via intraóssea
INTRODUÇÃO
Apósasseguraraviaaéreaeventilação,obterumacessovascularéumapartees-
sencialdareanimação.Numacriançaemchoqueéporvezesimpossívelconseguir
umacessovenosocomarapideznecessária.Aviaintraósseaérelativamentesimples
erápidadesecolocarepermiteainfusãodesorosefármacosnestescasos.Pode
serutilizadaemtodososgruposetários.
INDICAÇÕES E CONTRA-INDICAÇÕES
1. Indicações
a. Necessidadeimediatadeacessovascularquenãofoipossíveldeoutraforma,
habitualmentenaparagemcardio-respiratóriaouchoque
b. Dificuldadenoacessovenoso:queimados,obesidade,edema,convulsões
2. Contra-indicações
a. Absolutas:fracturarecentenoossoaserusado,osteogéneseimperfeita,osteo-
petrose
b. Relativas:queimaduraouinfecçãonolocaldeinserção,tentativaprévianomes-
moosso
EQUIPAMENTO
Existemváriostiposdedispositivosparainserçãodeagulhaintra-óssea:
1. Manuais
2. Pistola(Bone Injection Gun –BIG)
3. Berbequim(EZ-IO)
PROCEDIMENTO
1. Escolherolocaldeinserção:tíbiaproximalabaixodos4anos(1-2cmabaixoda
tuberosidade,nafaceinterna),tíbiadistalacimados4anos(imediatamenteacima
domaléolointerno)efémurdistalseatíbiafalhar(faceanterior1-2cmacimada
rótula)
2. Desinfectarapeleeusarluvas
3. Anestesialocalcomlidocaínaatéaoperiósteosedoenteconsciente
4. Introduziraagulha,deacordocomodispositivo,perpendicularaoossoouligeira-
menteafugirdaarticulaçãoadjacente(segurarbemaperna)
5. Nasagulhasmanuaisintroduzircommovimentosderotaçãoatésentirumadimi-
nuiçãodaresistência.NaEZ-IOintroduziraagulhaatétocarfirmementenoossoe
sóentãoaccionaromotor
6. Retirarmandrileconfirmarposicionamentocorrectoaspirandosanguemedular(se
nãoforpossívelaspirarsangue,infundirsoroeverificarseháresistênciaousinais
deextravasamento)
7. Podeadministrar-sequalquertipodesorooufármacoendovenoso
COMPLICAÇÕES
A agulha intra-óssea é um acesso temporário e deve ser removida logo que outro
acessoestejaassegurado(sepossível<12h).Ascomplicaçõespossíveissão:osteo-
mielite,celulite,síndromecompartimental,fractura.
339
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