Tratamiento con Microinmunoterapia de un caso de PFAPA o

Síndrome de Marshall

Por la Dra. Paloma Gómez, Médica de familia, especialista en

Medicina Biológica

El síndrome PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and adenopathy),

también llamado Síndrome de Marshall por haber sido descrito por primera vez en 1987
por este pediatra, es una fiebre periódica cada vez más frecuente en nuestro medio.
Esta enfermedad fundamentalmente infantil (los brotes suelen empezar a presentarse
entre los dos y los cinco años de edad) se caracteriza por episodios de fiebre alta, de tres
a seis días de duración y con una regularidad muy fija, acompañados de aftas orales,
adenopatías cervicales y faringoamigdalitis, desconociéndose su causa exacta hasta el
momento.

Caso clínico

Niño de 3 años, hijo único, nacido a término, con buen estado de salud hasta los dos
años y solo interrumpido por algunos cuadros de diarrea y otros trastornos digestivos
tratados puntualmente con probióticos. Peso y altura normales para su edad. Mucosas y
piel un poco pálidas. Buen estado de atención y comportamiento tranquilo.
Antecedentes familiares sin relevancia clínica.

Desde hace unos seis meses, y con una frecuencia aproximada de una vez al mes, ha
empezado a presentar cuadros de fiebre alta acompañados de astenia, dolor de cabeza y
dolor abdominal.

Durante el brote presenta además dolor de garganta, aftas bucales, faringoamigdalitis y

adenopatías cervicales. El estudio anatomopatológico de las amígdalas del paciente
muestra una inflamación crónica inespecífica. El niño se muestra completamente
asintomático entre los episodios sucesivos, con crecimiento normal, aunque a veces se
muestra un poco apático, sin ganas de jugar con sus amiguitos, y falto de apetito.

La analítica es normal y en ella es importante resaltar la ausencia de neutropenia, pues

su existencia señalaría a una neutropenia cíclica que hay que descartar.
Para la exclusión de la neutropenia cíclica es necesario realizar un hemograma en fase
aguda. La presencia de leucocitosis moderada, aumento de la velocidad de
sedimentación y de la proteína C reactiva son frecuentes durante los brotes, y se
normalizan entre los episodios. En este caso las sucesivas analíticas del niño seguían
fielmente este patrón y en ellas tampoco aparecían autoanticuerpos o linfocitos T
autoreactivos, que es otro de los criterios que hay que tener en cuenta.
En varias ocasiones se realizaron frotis faríngeos que fueron siempre negativos.

Los primeros episodios se trataron con antibióticos y antitérmicos, no presentándose

mejoría alguna hasta el cuarto o quinto día. Dada la clara periodicidad y puesto que en
cada brote se repetían los mismos síntomas, su pediatra estableció el diagnóstico de
PFAPA y planteó un tratamiento con corticoides que en principio aceptaron los padres
pero que ahora rechazan porque temen sus efectos secundarios a largo plazo y además
no está evitando las recidivas, que son cada vez más frecuentes.
La prednisona, en dosis de 1 mg/kg vía oral, tuvo en principio un rápido efecto sobre los
brotes, desapareciendo la fiebre y la faringoamigdalitis en unas horas. No obstante, debe
tenerse presente que en más de un 30% de los pacientes este tratamiento de
corticoterapia repetido suele ocasionar una disminución de los intervalos entre los
brotes, que es lo que le sucedió este enfermito, en el que prácticamente cada 15 días se
empezó a presentar el cuadro.

Estrategia terapéutica aplicada

En primer lugar, y teniendo en cuenta que lo más urgente es reparar un sistema

inmunitario dañado tanto por la enfermedad como por las elevadas y repetidas dosis de
corticoides administradas en los últimos meses, inicio un tratamiento con la fórmula
específica Micro-inmunoterapia para deficiencias inmunitarias 2L EID, una cápsula
diaria durante tres meses.

Prescribo además tres tomas al día de un concentrado de bayas de Sauco, Escaramujo y

Grosellero negro, que aparte de ejercer un excelente sinergia con la fórmula EID en
cuanto a la normorregulación del sistema inmune, tienen un efecto antiinflamatorio
prácticamente equivalente al que se pretende conseguir administrando corticoides, pero
sin sus efectos secundarios.

En el centro de investigación Bundesforschungsanstalt para la alimentación, en

Karlsruhe, Alemania, los científicos que llevan a cabo estudios sobre la baya del saúco
han demostrado que las antocianinas de saúco mejoran la función inmunológica al
aumentar la producción de citoquinas, mostrándose especialmente eficaz en casos de
amigdalitis.

Recomiendo también vitamina C (500 mg tomados en el desayuno) así como un

comprimido con 25 mg de citrato de zinc, para favorecer la inmunomodulación que
propicia la fórmula EID desde todos los frentes posibles.

De forma tópica recomiendo gárgaras con zumo de granada, usado popularmente para
las afecciones de garganta por sus propiedades astringentes y antiinflamatorias. Este
niño no sabía aún hacer gárgaras, así que recomendé mantener en la boca un trago de
jugo de granada después de cada comida y luego tragarlo.

Por otro lado, y teniendo en cuenta los antecedentes de molestias digestivas del niño,
que evidencian una alteración crónica de la microbiota intestinal, procedo a instaurar
una dieta exenta de gluten y de lácteos y a suministrar un aporte de probióticos que
incluyen Lactobacillus acidophillus, Bifidobacterium longum y Saccharomyces
boulardii, así como un suplemento a base de enzimas digestivas, y recomiendo evitar
beber agua del grifo con cloro.
La microbiota puede ser definida como los microorganismos que se suelen encontrar en
varias partes del cuerpo en individuos sanos, los cuales protegen contra la colonización
de otros microorganismos patógenos, determinando la susceptibilidad a las infecciones
microbianas y la sensibilidad a los antígenos o alergenos.
En los niños en particular, el equilibrio entre las comunidades microbianas existentes en
el tracto gastrointestinal y la mucosa otorrinolaringológica es de vital importancia para
su salud, pues afecta al funcionamiento normal del sistema inmunológico.

Este niño no come mucho y decido introducir la quinoa en su dieta diaria pues ofrece un
alto valor alimenticio, contiene todos los aminoácidos esenciales y posee dos tipos de
flavonoides, la quercetina y el kaempferol, antioxidantes con propiedades
antiinflamatorias y antiinfecciosas que pueden coadyuvar con el tratamiento prescrito.

A los 3 meses el paciente vuelve a revisión y los padres refieren que no ha vuelto a
presentar el cuadro febril inflamatorio y que sus molestias digestivas han remitido
totalmente. Mantengo la fórmula EID y las pautas dietéticas tres meses más, durante los
cuales el niño sigue absolutamente asintomático y con buen estado de salud.
Luego de una tercera revisión tras otro trimestre donde se mantiene la mejoría,
recomiendo tomar la fórmula EID como apoyo al inicio del curso escolar en septiembre
y mantenerla durante los meses invernales. A fecha de hoy el niño ingiere ya una dieta
normal y crece y se desarrolla muy satisfactoriamente tanto en casa como en el colegio.

Conclusión

Este caso clínico refleja como, en la mayoría de las patologías, lo más importante es
regular la inmunidad, que a veces está francamente alterada en su funcionamiento
debido a factores fundamentalmente ambientales. La causa del síndrome PFAPA se
desconoce en la actualidad y en los casos estudiados hasta ahora no ha sido posible
identificar mutaciones en genes del sistema inmunitario.

Por otro lado, los datos disponibles hasta el momento sugieren la hipótesis de que el
síndrome PFAPA sería debido a una respuesta inmunitaria adaptativa anormal a un
agente infeccioso, probablemente localizada en órganos linfoides, y capaz de inducir
una rápida pero desordenada activación de las células de la inmunidad natural. La buena
respuesta que hay a veces al tratamiento con prednisona sugiere que la disregulación en
la producción de citoquinas sería un factor implicado en el desarrollo de los brotes.

En este caso pues la prioridad es reparar la respuesta inmune anómala mediante la

microinmunoterapia, una acción multifactorial que requiere además actuar sobre puntos
esenciales como la microbiota intestinal y los aparatos respiratorio y digestivo del
paciente, prescribiendo complementos dietéticos que de forma sinérgica ayuden a la
microinmunoterapia a “reprogramar” todo el sistema inmunitario, y todo ello sin efectos
secundarios adversos.

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